В редких случаях дети рождаются с нечетко дифференцируемыми первичными половыми признаками. В такой ситуации крайне важен деликатный медицинский подход, так как принадлежность к полу играет одну из ключевых ролей в формировании чувства самосознания. Половой дифференциацией называют процесс физических изменений эмбриона, в результате которых он приобретает мужские либо женские первичные половые признаки. Обычно этот процесс развивается в одном направлении.
32 1531927
Фотогалерея: Гермафродит: строение репродуктивных органов
Однако иногда половая дифференциация может нарушаться, и при рождении бывает сложно определить принадлежность ребенка к полу. Гермафродит, строение репродуктивных органов – что может быть с ребенком?
Основные термины
Для описания индивидуума, имеющего признаки как женского, так и мужского пола, используется термин «гермафродит». У некоторых видов животных это является нормой. У человека такая патология относится к нарушениям половой дифференциации.
Гермафродитизм
Слово «гермафродит» происходит от имени бога, сына Гермеса и Афродиты, по древнегреческой мифологии соединенного в одном теле с женщиной-нимфой. В медицине этот термин используется для обозначения некоторых видов интерсексуальных состояний:
Истинный гермафродитизм
Характеризуется развитием у плода одновременно мужских и женских репродуктивных органов. У такого индивидуума имеются как мужские, так и женские гонады, а в некоторых случаях - комбинированная половая железа (овотестис), имеющая тканевые элементы яичников и яичек. Истинный гермафродитизм встречается очень редко. В мировой медицинской литературе описано лишь около 400 таких случаев. У этих пациентов отмечалась значительная вариабельность строения внутренних и наружных половых органов. Большинство новорожденных гермафродитов, однако, имели более выраженные признаки мужского пола.
Гермофродиты
Псевдогермафродитизм
Характеризуется наличием смешанных наружных половых органов, в то время как половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу.
Псевдогермабоодитизм
Псевдогермафродитизм - группа патологических состояний, при которых у индивидуума имеются наружные признаки обоих полов, а половые железы сформированы по мужскому или женскому типу. У таких людей имеются либо яички, либо яичники, а не одновременно и то и другое. Псевдогермафродитизм - достаточно редкое заболевание, однако оно встречается гораздо чаще, чем истинный гермафродитизм. Существует два основных типа псевдогермафродитизма: мужской и женский. При женском гермафродитизме увеличенные половые губы и клитор напоминают мошонку и пенис.
Причины
Половая двойственность псевдогермафродитов мужского пола может быть обусловлена несколькими причинами, например нарушением формирования семенников в периоде эмбрионального развития (дисгенезией гонад), нечувствительностью тканей организма к тестостерону, дефицитом ферментов, обеспечивающих реакцию тканей на тестостерон.
Женский псевдогермафродитизм
Псевдогермафродиты женского пола имеют женский хромосомный набор (46, XX), но их наружные половые органы сформированы частично или полностью по мужскому типу. Они могут иметь гипертрофированный клитор, напоминающий пенис. Вагинальное отверстие часто бывает закрыто. Мужеподобная внешность обычно обусловлена избыточной продукцией мужских гормонов надпочечниками в период эмбрионального развития.
Ферментная недостаточность
Причиной этого необычного заболевания может быть нарушение выработки ферментов надпочечниками, чаще всего 21-гидроксилазы. Этот фермент необходим для продукции двух важнейших гормонов надпочечников - кортизола и альдостерона. При дефиците 21-гидроксилазы эти гормоны вырабатываются в недостаточном количестве. На гормональный дисбаланс организм реагирует усилением выработки адренокортикотропного гормона, в свою очередь стимулирующего функцию надпочечников.
Мужские половые гормоны
При повышении уровня адренокортикотропного гормона надпочечники активизируются, продуцируя среди прочих мужские половые гормоны - андрогены. Под их влиянием в женском организме проявляются мужские признаки. Детям с такими отклонениями на протяжении всей жизни необходима заместительная терапия аналогами кортизола и альдостерона. Однако восполнить недостающий фермент невозможно. Если у ребенка имеется половая двойственность, необходимо принять решение, будет ли он мужского пола или женского. При этом необходимо учитывать интересы ребенка. Половая двойственность бывает, очевидна уже при рождении. Поэтому крайне важно принять экстренные меры. Неделикатное обращение с ребенком-гермафродитом может привести к серьезным проблемам как у него самого, так и у его родителей. Соответствующее лечение обычно назначается сразу после появления малыша на свет.
Мальчик или девочка?
Все матери, и отцы хотят знать, какого пола их новорожденный. Когда возникают сомнения по этому поводу, быстрый ответ давать не следует. Однако для медицинских работников бывает трудно не ответить на главный вопрос родителей - они вынуждены сказать, мальчик это или девочка.
Затягивание с решением
Трудность заключается еще и в том, что решение о половой принадлежности, принятое сразу после рождения, в последующем очень сложно поменять. С самого начала родители, и родственники обращаются с мальчиками и девочками по-разному. Эта разница проявляется сразу же - например, новорожденных мальчиков одевают в голубую одежду, а девочек - в розовую. Более того, осознание ребенком своего пола формируется приблизительно до полутора лет. Поэтому в некоторых случаях лучше отложить объявление пола, чем принять поспешное и некорректное решение.
Психологические последствия
Доктора и пациенты должны задумываться о будущем и учитывать, что критическое отношение человека к своей внешности - и особенно к полу - может повлечь серьезные психологические последствия.
Детство
Дети-гермафродиты могут осознавать, что они отличаются от других, когда начинают общаться со своими ровесниками в школе. Они также могут замечать обеспокоенность родителей их половой двойственностью.
Пубертатный период
Пубертатный период является важным этапом развития для каждого человека. Проблемы в этом возрасте, связанные с половой идентичностью или внешним видом, общеизвестны и могут быть очень травмирующими. У гермафродитов пубертатный период может проходить еще тяжелее. У некоторых из них возможна задержка полового созревания. Других могут беспокоить заметные изменения тела, например рост волос на лице и увеличение клитора у девушки, развитие молочных желез у юноши.
Установление пола
Перед принятием решения о выборе пола гермафродита врач должен подробно обсудить с родителями, что лучше для ребенка. Правильная тактика действий в отношении ребенка-гермафродита подразумевает воздержание от поспешного заявления о его половой принадлежности.
Консилиум
Для каждого пациента собирается консилиум с участием врачей-педиатров, а также профильных специалистов. Опираясь на генетические исследования и результаты УЗИ, определяется наиболее приемлемый пол для ребенка. Ультразвуковое исследование позволяет визуализировать внутренние органы, такие как матка или не достигшие нормального положения яички. Родители при этом часто испытывают самые разные эмоции: потрясение, беспомощность, раздражение или страх. Эта сложная ситуация требует досконального обсуждения и проведения бесед с родителями.
Принятие решения
Врачам иногда требуется не один день, для принятия решения, какой пол наиболее приемлем для ребенка. В то же время, учитывая обеспокоенность родителей, на это должно уйти как можно меньше времени. До того как будет сделан окончательный вывод, свидетельство о рождении не может быть выдано. До окончательного вывода все заинтересованные лица (в том числе друзья и родственники) по отношению к ребенку должны воздерживаться от употребления слов, обозначающих половую принадлежность, например «он» или «она».
Участие родителей
Окончательное решение относительно пола ребенка принимается совместно с родителями. При этом учитывается хромосомный набор, наследственность, активность ферментов, а также особенности анатомии и физиологии организма. Бывает трудно донести до сознания родственников эту информацию. Однако в задачу специалистов, имеющих отношение к решению этой проблемы, входит изложить ключевые моменты как можно более доходчиво, одновременно проявляя сопереживание и сочувствие. Окончательным решением должен быть выбор пола, с которым ребенок сможет благополучно прожить всю свою жизнь. Чаще специалисты рекомендуют воспитывать ребенка как девочку. Это объясняется тем, что гермафродитам женского пола с помощью пластической операции легче скорректировать внешние признаки мужского пола. Как правило, в дальнейшем они успешно вписываются в социум как женщины. Совсем другое - феминизированный мальчик, чью внешность трудно изменить настолько, чтобы придать ему мужские черты. Поэтому такого ребенка предпочтительнее воспитывать как девочку. В дальнейшем он будет выглядеть как обычная девочка, а позже как женщина (однако иметь детей она не сможет). В соответствии с законом в свидетельстве о рождении ребенка будет указан женский пол. Если такое решение принято, вся тестикулярная ткань удаляется. Во-первых, потому что в яичках может вырабатываться тестостерон, что может привести к проявлению некоторых мужских признаков (например, росту волос на лице). Во-вторых, в тестикулярной ткани в более позднем возрасте могут наблюдаться опухолевые изменения. Если принято решение растить ребенка-гермафродита как мальчика и у него имеется очень маленький пенис (микропенис), необходимо как можно раньше начать лечение. Таким образом, можно добиться того, что по мере взросления у него будет формироваться близкая к норме мужская внешность.
Заглядывая вперед
При принятии любого решения необходимо думать о будущем, предполагая, какой образ жизни будет вести ребенок в дальнейшем и как он адаптируется в обществе.
Трудно ли одновременно быть и мужчиной, и женщиной?
18-летняя москвичка Аня — девушка во всех отношениях видная. Спортсменка, студентка, красавица. Вниманием сильной половины, ясное дело, не обделена и даже собирается замуж. Так вот, накануне свадьбы Анюта неожиданно выяснила, что она не девушка вовсе. И вообще не женщина, а... мужчина! Как московские врачи помогли Ане и почему в России стало больше гермафродитов, “МК” рассказал доктор медицинских наук, зав. отделением уроандрологии НЦЗД РАМН Сергей ЯЦЫК.
- Сергей Павлович, у нас пандемия гермафродитизма?
- Я бы не стал так сгущать краски. Вообще эта болезнь известна с древних времен. Думаю, она существует с тех пор, как появилось человечество. Но действительно в последнее время увеличилось количество гермафродитов. Это факт, и от этого никуда не денешься. Главная причина - экологические проблемы, радиационный фон… Плюс появилось достаточно много новых заболеваний, передающихся воздушно-капельным путем, которыми болеют женщины во время беременности. Все эти факторы воздействуют на генетическом уровне, и в результате дети-гермафродиты все чаще рождаются даже, казалось бы, у абсолютно здоровых родителей.
- А сколько их в Москве?
- Точной статистики никто не ведет. Да и проблема слишком интимная, многие не обращаются за помощью к врачам. Но через мои руки теперь ежегодно проходит больше полусотни пациентов из числа детей и подростков. Кстати, истинный гермафродитизм (когда есть мужские и женские половые железы) сегодня очень редко встречается. Чаще бывает ложный. Мы называем страдающих им пациентов “люди-мозаики”. У них соотношение мужского и женского не 50 на 50, а 30 на 70 или 60 на 40.
- А верно, что андрогинов легко различить в толпе?
- Ничего подобного. Встретив на улице такого человека, мы можем даже не догадаться, что у него есть интимная проблема. Кстати, некоторые убеждены, что гермафродиты - умственно отсталые, но это совсем не так, они совершенно нормально умственно развиты. Среди моих пациентов немало интеллектуалов, талантов. Если гермафродит более-менее адаптировался в одном поле, то может и сексом заниматься, и вообще вести нормальную жизнь. Вся проблема как раз в этой адаптации. А она будет очень трудна, если сразу же после рождения родители не определят, кто у них вырастет, - мальчик или девочка. А толчком к их выбору должна быть правильная постановка диагноза.
- И часто врачи не определяют у младенцев гермафродитизм?
- Увы, да. Особенно если наружные половые органы сильно не изменены. Так и было с нашей пациенткой Аней, которая обратилась к нам, потому что у нее не было менструации. Все органы были сформированы по женскому типу, вот ее и воспитывали как девочку. Покупали куклы, наряжали в платья. А у нее - мужские яички, и гормональный фон мужской. Как быть? Сама Аня, как я понял из разговора с ней, не представляет себя в роли мужчины. Мы сделали ей операцию и удалили мужские гонады в паховых каналах. Причем разрез произвели специально над лобком, чтобы своему избраннику Аня смогла сказать, что у нее были проблемы гинекологического характера и из-за них она не может иметь детей. Потом они вместе решили, что усыновят ребенка. Все счастливы!
Вообще, когда рождается ребенок с гермафродитизмом, важно понять кариотип. И тут нужно проводить УЗИ-обследование, взять анализы на гормоны. И в дальнейшем, с учетом всех этих параметров, родители должны принимать решение. А то ведь может быть так: у ребенка и мужские, и женские половые органы, мама с папой полагают, что лучше удалить крошечный пенис, считая его рудиментом, и воспитывают ребенка как девочку. А потом выяснятся, что кариотип мужской. Вышло, что пол определили неверно.
Недавно привезли к нам девочку 12 лет. С косичками, сережками. Оказалось, гермафродит. Широкие плечи, узкий таз - все по мужскому типу. Но я поговорил с матерью и понял, что адаптировать пациентку можно лишь в женском поле - она себя представляет только девочкой. Да и сложно менять пол: придется переезжать на новое место жительство, чтобы были новые друзья, новая школа и т.д. Поэтому мы “подправили” ошибку природы, и с помощью гормональной терапии пациентка стала настоящей девочкой.
- Медицина в лечении гермафродитизма далеко ушла?
- Если говорить о хирургических методах, то безусловно. Сегодня можно сделать такую косметическую операцию, что никто даже не догадается о болезни человека. Ну и гормональные препараты новейшего поколения позволяют настолько управлять телом, что оно принимает нужные женственные или мужские пропорции. Так что, если сразу после рождения правильно определят кариотип, сделают (если нужно) операцию, ребенок вырастет абсолютно нормальным. Единственное - вот детей у такого человека наверняка не будет. Гермафродиты бесплодны.
- Неужели современные технологии не могут им помочь?
- Если вы про ЭКО, то оно гермафродитам помогает только в исключительных случаях. К примеру, можно попытаться, когда гонады пациента производят хотя бы несколько сперматозоидов. Но обычно даже эти единичные сперматозоиды нежизнеспособны или дефектны.
- А часто бывает, что гермафродит, которому правильно определили кариотип и воспитывали его, к примеру, как мужчину, потом в какой-то момент сам решал “поменять ориентацию” и объявлял себя женщиной?
- Как ни странно, это большая редкость. Обычно, если гермафродит социально адаптирован, у него нет таких метаний. А вот с другой стороны, если социальная адаптация была неправильной, то даже нормальный человек в конце концов может стать гомосексуалистом или транссексуалом. Мы не раз обследовали таких пациентов, и выяснялось, что они абсолютно здоровы (гормоны, внутренние половые органы и железы - все работает идеально).
- Планируется ли каждого новорожденного в России обследовать на предмет гермафродитизма?
- В Европе так давно делают в рамках исследований на генетические аномалии. У нас, по идее, каждому ребенку в возрасте одного месяца должны сделать УЗИ всех внутренних органов. Но, увы, во многих региональных поликлиниках этим требованием пренебрегают и рискуют упустить момент - не выявить гермафродита. Однако не всегда и УЗИ справляется с этой задачей. Тут нужно исследование, позволяющее однозначно определить изменение генотипа. А это дорогостоящая вещь.
- А может, проверить на гермафродитизм, к примеру, всех московских школьников?
- Не думаю, что есть такая необходимость. Достаточно диспансеризации во время пубертатного периода. А еще планируется создать паспорт репродуктивного здоровья. Он будет заполняться параллельно с поликлинической карточкой. И в него станут заносить все особенности развития половых органов начиная с младенческого возраста.
- Как родителям избежать появления ребенка-гермафродита?
- Им нужно пройти генетическое исследование на совместимость. Этот фактор имеет колоссальное значение. Но даже если генетик никакой опасности не заметит, природа все равно может преподнести сюрприз.
СПРАВКА "МК"
В греческой мифологии Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда рассказывает, что одна из нимф, увидев его обнаженным, влюбилась без памяти. Не сумев очаровать Гермафродита, она обратилась с молитвами к богам, чтобы те соединили их тела навсегда. Молитва была услышана, и на свете появилось двуполое существо.
СПРАВКА "МК"
Достоверно известен лишь один чрезвычайный случай, когда человеческое существо было способно к нормальным половым отношениям как с мужчиной, так и с женщиной. 28-летняя проститутка имела половой член длиной 14 см и влагалище 8,5 см. У нее были как яичники, так и яички, как менструации, так и семяизвержения.
В модельном бизнесе востребованы женственные юноши и девушки с мальчишеской фигурой. Подиумный идеал красоты, к которому стремятся все начинающие манекенщицы, да и не только они, врачи-сексологи уже давно считают аномальным, утверждая, что большинство модельных красавиц вряд ли смогут родить детей. Недавние исследования показали, что в модельной среде очень много андрогинов и гермафродитов. Бразильская супермодель с немецким происхождением Жизель Бундхен, по слухам, гермафродит. Именно поэтому ее и бросил бывший жених Леонардо ди Каприо, как только выяснилось, что девушка не может иметь детей по определенной причине.
Кто же такие – гермафродиты ? В древнегреческой мифологии женственного юношу небесной красоты, сына Гермеса и Афродиты, звали Гермафродитом. По легенде в него влюбилась нимфа Салмакида и попросила Богов навсегда соединить ее с возлюбленным. Боги буквально восприняли ее желание, так появился первый человек с мужскими и женскими репродуктивными органами.
Современной науке известно, что гермафродитами рождаются из-за наследственной мутации в генах. Например, у девушки внешние половые органы выглядят, как женские, при этом генетически она является мужчиной. Такие случаи тестикулярной феминизации наиболее распространены. Девочка растет стройной, худенькой, узкобедрой, как раз тот самый востребованный типаж в модельном бизнесе. Очень часто шокирующие открытия происходят в подростковом возрасте или еще позже, когда девушка беспокоится из-за отсутствия менструаций или после неудачных попыток забеременеть обращается к врачу.
Как считает А.В. Писклаков, доктор наук, профессор омского мединститута, очень часто врачи ставят диагноз «бесплодие», чтобы не открывать страшную правду, которая может разрушить всю жизнь человека. В таких случаях гермафродит может до конца своих дней так и не узнать, кто он на самом деле. «Косметические операции на половых органах в некоторых случаях, конечно, делают, но гены изменить нельзя, можно поменять лишь внешность. Гермафродиты не могут иметь детей». Среди известных манекенщиц очень много гермафродитов, которых воспитали, как девушек, при этом на самом деле – они мужчины.
Здесь уже врач сталкивается с морально-этическими проблемами –
Сказать или не сказать пациенту правду . На Западе доктора считают, что человек вправе знать, кто он есть на самом деле. Некоторые гермафродиты решают исправить ошибку природы и меняют пол, кто-то оставляет все, как есть, но обычно долгие годы посещает психиатра. Нередки случаи, когда человек не мог признать правду и не находил в себе сил жить дальше, депрессия заканчивалась самоубийством.
Другой случай гермафродитизма - мужчины с женскими функциями. Подобный случай был описан в шокирующем романе шотландского писателя Иэна Бэнкса «Осиная фабрика». 16-летний Фрэнк растет живодером и садистом, он мучает животных, он убил троих родственников. Мальчик ненавидит весь мир после того, как в детстве собака откусила ему гениталии, превратив его в инвалида. Однажды Фрэнк узнает, что отец с младенчества пичкает его мужскими гормонами, пытаясь обмануть природу и превратить дочь Фрэнсис в сына Фрэнка.
В древней мифологии считалось, что люди были трех полов, третий пол соединял в себе признаки мужского и женского. Люди третьего пола назывались андрогинами. Андрогины плели интриги и посягали на власть богов. Платон в «Пире» описывает миф, рассказанный Аристофаном: Боги наказали людей третьего пола, разделив их на две половинки, которые всю жизнь ищут друг друга, чтобы воссоединиться.
Мужчины с женскими функциями рождаются с врожденной дисфункцией коры надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром). Аномалия проявляется уже во внутриутробном периоде, когда происходит развитие наружных половых органов. Например, в Омске из 200 000 детей рождаются четыре с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Среди таких детей высокий процент смертности в раннем возрасте.
Современная медицина позволяет распознать аномалию до того, как ребенку исполнится 2 года, но врачебные ошибки происходят часто. Если поставлен правильный диагноз, то малышу делают хирургическую коррекцию, он проходит гормональную программу, и ошибку природы можно исправить.
В модельном бизнесе модно быть андрогином, это означает быть субтильным и выглядеть уни-секс, среди манекенщиков есть и андрогины от природы, но большинство из них хранит свои тайны в секрете, а случайные сведения об известных персонах относят к проискам желтой прессы и сплетням завистников.
Современная наука не стоит на месте. Благодаря ей удаётся найти ответы на те вопросы, которые мучили человечество на протяжении тысячелетий. Одним из самых природы являются они и зачем рождаются, не всегда понятно. Особенно актуален этот вопрос в том случае, если дело касается не животных, а человека.
Общеизвестно, что гермафродитизм представляет собой ношение одной особью половых клеток разных полов. На сегодняшний день принято выделять ложный и истинный его варианты. Если говорить о первом виде, то он подразумевает наличие и мужских, и женских половых органов в одном организме. При этом гаметы вырабатываются только в одном из них. Пол организма определяют именно по тому, какие клетки вырабатываются в нём. К ним нельзя в полной мере отнести понятие "гермафродиты". (Фото таких организмов при желании можно отыскать в большом количестве.)
Что касается истинных гермафродитов, то в их организмах могут вырабатываться как мужские, так и женские Подобное явление - не редкость в живой природе. Если говорить о людях, то подобное у них практически никогда не наблюдается.
Особенно редко рождаются истинные гермафродиты. Кто такие они, способны ли к размножению, каково их потомство - в точности не знает даже научное сообщество. Дело в том, что случаи истинного гермафродитизма действительно редки, и далеко не каждый такой человек станет разглашать свою "тайну".
Если говорить о ложном варианте этого состояния, то на сегодняшний день нередко удаётся всё исправить при помощи хирургической операции. Благодаря современным методам лечения иногда получается не только полностью устранить косметические недостатки, но и наладить половую функцию человека. Девушки-гермафродиты, имея женские органы и принимая специальные гормональные препараты, зачастую оказываются способными даже выносить ребёнка. К сожалению, восстановить половую функцию удаётся далеко не всем. Что касается либидо, то с ним всё несколько проще.
Какой из полов получают после операции ложные гермафродиты?
Кто такие носители сразу обоих полов, зачастую не до конца понимают и сами люди с данной патологией. Дело в том, что у них имеются признаки и мужчин, и женщин. На сегодняшний
день ложные гермафродиты могут определить свой истинный пол достаточно просто. Для этого им достаточно всего лишь пройти тест ДНК. Он позволяет выявить настоящий действительно быстро.
Какое лечение получают ложные гермафродиты?
Кто такие люди, обладающие признаками двух полов, ясно из вышенаписанного. Какую же операцию они должны пройти, чтобы стать вполне обычными? На сегодняшний день врачи предлагают им пластику соответствующих органов. При этом оставляются те из них, которые соответствуют истинному полу человека, выявленному ранее. Данная операция не такая уж и сложная. Чаще всего человек полностью восстанавливается после неё в течение нескольких недель. Правда, к нему приходит значительно позже, да и вообще, с интимной жизнью ему лучше повременить хотя бы несколько месяцев.