2011-11-21 Anonymous

уже год мне ставят два диагноза под? саркоидоз? лимфогранулема? трансторакальную биолсию взять невозможно, предлагают зделать диагностическую операцию, вскрывая грудную клетку. Скажите уважаемые доктора возможно определить без этой операции? При саркоидозе могут быть образования или лимфоузлы в заднем средистении?

2012-01-21 Anonymous

РАЗВЕ ВЫ НЕ ЖЕЛАЕТЕ ОПРЕДЕЛИТЬСЯ, И ВАС НЕ СМУЩАЕТ УПУЩЕННОЕ ВРЕМЯ? РАЗВЕ САМА ПРОЦЕДУРА ОПРЕДЕЛЕНИЯ ДИАГНОЗА САМОЕ НЕПРИЯТНОЕ? РАЗВЕ ВЫ НЕ НУЖДАЕТЕСЬ В ЛЕЧЕНИИ?

Квалификация автора: БОЛЬНОЙ САРКОИДОЗОМ Квалификация автора: Автор отказался указать свою квалификацию, опыт и стаж работы. Вероятно, он не желает нести ответственность за свое мнение. Компетентность мнения находится под вопросом.

2014-03-05 Anonymous

У меня более 3х лет у7ловая эритема на ногах.3 года я мучаюсь, одышка, температура, слабость.лечение преднизолон, варфарин, корвазан, плаквенил.толку никакого.пятна появляютс, открываютя, гниют по пол годда, от преднизолона, поджелудочнаятбеспокоит..Понимаю нужно что то делать, не знаю, что.диагноз скв, по анализам склеродермия, саркаидоз не нашли, кашель, одышка постоянно.Сердце, почки 2 недостаточность.Мерцалка более 10лет, сначала быоа пароксимальная, теперь постояннная, еще и печень увеличена на 1 см. ЛЮДИ ДОБРЫЕ, ЧТО ДЕЛАТЬ, Я ЖИТЬ ХОЧУ,3 года не живу, а мучаюсь.ПОМОГИТЕ. [email protected]

Саркоидоз - системная воспалительная патология неизвестной этиологии, характеризующаяся поражением разных органов и образованием неказеифицирующихся гранулем. Поражение саркоидозом органов дыхания сопровождается увеличением внутригрудных лимфатических узлов с дальнейшим развитием изменений в ткани легких.

Саркоидоз - доброкачественная патология, течение которой иногда проходит бессимптомно, а клиническая картина часто не соответствует степени выраженности изменений в легких. В некоторых случаях отмечается острое начало саркоидоза - возникает синдром Лефгрена : повышение температуры тела, слабость, на коже появляются высыпания по типу узловатой эритемы, артрит голеностопных и локтевых сустава, двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов. У больного появляется чувство дискомфорта в области грудной клетки, одышка, сухой кашель. При осмотре обнаруживаются увеличенные безболезненные периферические лимфатические узлы, разные изменения на коже (узлы, бляшки, макуло-папулезные изменения, узловатая эритема и др). Кроме этого при саркоидозе могут возникать поражения нервной системы, гепатомегалия, нефрит, увеит, спленомегалия. Поражение костной ткани при саркоидозе характеризуется возникновением кистовидных образований в области стоп, кистей, нижней челюсти; в позвоночнике могут развиваться изменения, картина которых напоминает болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит).

Характерным признаком саркоидоза считается увеличение именно бронхопульмональных лимфатических узлов, при этом нехарактерно изолированное увеличение других групп лимфоузлов. Рентгенологическая картина изменений в грудной полости при саркоидозе характеризуется расширением корней легких, контуры которых становятся волнистыми и достаточно четкими (в отличие от злокачественных новообразований). Отличительный признак бронхопульмональной лимфаденопатии при саркоидозе - видимость просветов бронхов корней легких (особенно хорошо определяется просвет промежуточного бронха правого корны). Иногда может определяться одностороннее поражение бронхопульмональных лимфатических узлов.

Также при саркоидозе может отмечаться увеличение лимфатических узлов средостения - трахеобронхиальные лимфоузлы (локализованы в «трахеобронхиальных углах», образованных главными бронхами и трахеей) и паратрахеальные лимфатические узлы (локализованы с обеих сторон трахеи), при этом тень средостения расширяется, однако ее контуры остаются четкими (рисунок 1; также см статью ). Может определяться обызвествление лимфоузлов по типу «яичной скорлупы».

Рисунок 1. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе: На снимке определяется двустороннее расширение корней легких, обусловленное увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов; также отмечается расширение тени средостения вправо (см стрелки) за счет увеличения трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов. У данного пациента было острое начало заболевания, сопровождающееся развитием синдрома Лефгрена

По мере развития заболевания в легких развиваются разные изменения - деформация и усиление легочного рисунка, образование сетчатых (ретикулярных) теней, очаговая диссеминация (множественные очаги с четкими контурами без распада, размером 2-10 мм). Как правило происходят двусторонние изменения, преобладающие в прикорневых отделах средних и верхних легочных полей. По мере развития патологии размеры внутригрудных лимфоузлов могут уменьшаться и в дальнейшем признаки лимфаденопатии не определяются.

При саркоидозе в легких возникают фиброзные изменения - на рентгенограмме отмечается грубая ячеистая деформация легочного рисунка, выявляются веерообразно расходящиеся от корней легких грубые «тяжистые» тени, обусловленные развитием соединительной ткани по ходу бронхососудистых пучков. Отметим, что именно прикорневая локализация изменений считается важным признаком в дифференциальной диагностике саркоидоза от других патологий (например, от диссеминированного туберкулеза; см статью ). В результате значительного развития соединительной ткани на поздних стадиях саркоидоза происходит перестройка структуры легкого - уменьшение объема верхних долей легкого, крупные участки фиброза, также могут возникать бронхоэктазы (см статью ) и воздушные полости (так называемые «кисты», при которых формируется картина «сотового легкого»; также см статью ), присоединяется легочная гипертензия (см статью и ).

К атипичным проявлениям саркоидоза можно отнести одностороннюю диссеминацию в легком и одностороннюю бронхопульмональную лимфаденопатию, образование полостей деструкции, инфильтратов в легких, сдавление увеличенными лимфатическими узлами крупных бронхов с последующим развитием гиповентиляции и ателектаза легких (см статью ).

Вурм (K. Wurm) в 1958 году предложил следующие классификацию стадий саркоидоза:

I - увеличение внутригрудных лимфоузлов
II - изменения в легких:

• IIa - в прикорневых отделах легких определяется избыточный петлистый рисунок
• IIb - образование мелких милиарных очагов
• IIc - образование очагов, размером 3-5 мм
• IId - образование очагов, размером 6-9 мм и более

III - выраженный фиброз и крупные конгломератные образования:

• IIIa - определяются в нижних отделах легких
• IIIb - определяются в средних и в верхних отделах легких

Всемирная Ассоциация Саркоидоза и Других Гранулематозных Патологий (WASOG - World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders) применяет современную классификацию стадий саркоидоза:

I - Лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов
II - Лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов и изменения в легких
III - изменения в легких без лимфаденопатии внутригрудных лимфоузлов
IV - необратимый фиброз легких

Отметим, что в рамках классификации саркоидоза WASOG выделяют 0 стадию, когда изменения в легких отсутствуют и увеличение внутригрудных лимфоузлов не определяется (при этом не исключается саркоидоз других локализаций).

Современные представления о понятии «стадии» саркоидоза весьма условные, так как последовательный переход из одной стадии в другую наблюдается редко. Поэтому специалисты выделяют следующие формы патологии:

• Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов
• Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких
• Саркоидоз легких

Кроме этого стадии заболевания делят на:

• Стадия регрессии
• Стадия прогрессирование
• Стадия стабилизации

Рисунок 2. Саркоидоз. Определяется двустороннее увеличение лимфоузлов корней легких

Рисунок 3. Саркоидоз. В обеих легких определяется деформация и усиление рисунка по мелкосетчатому (мелкоретикулярному) типу

Рисунок 4. Саркоидоз. В обеих легких определяется деформация и усиление легочного рисунка по ретикулярному типу, также визуализируются множественные мелкоочаговые тени. Изменения преобладают в прикорневых отделах

Рисунок 5. Саркоидоз. В верхних и средних отделах правого и левого легкого визуализируются множественные узловые образования с нечеткими контурами. Определяются интерстициальные изменения и умеренная бронхопульмональная лимфаденопатия. Из-за слияния узловых образований начинают формироваться конгломератные фиброзные массы

Саркоидоз – системное доброкачественное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпителиодноклеточных гранулем без казеоза с исходом в интерстициальный фиброз. Саркоидоз по морфологическим признакам относится к группе грануематозов.

Гранулематозные болезни – это гетерогенная группа (более 70) патологических процессов различной этиологии, проявляющихся разнообразными клиническими синдромами и вариантами тканевых изменений, неоднородной чувствительностью к терапии и преобладанием общего доминирующего гистологического признака – наличия гранулем, определяющих клинико-рентгенологическую сущность каждой гранулематозной болезни. Общим признаком этих болезней следует считать нарушения иммунологического гомеостаза, склонность к хроническому течению, иногда с многократными рецидивами, а также системному поражению кровеносных сосудов в форме васкулитов.

Гранулематозное воспаление – это особая форма хронического воспаления, возникающая в ответ на действие персистирующего раздражителя. Морфологически эта форма воспаления проявляется формированием клеточных скоплений – узелков из макрофагов и их производных. Гранулематозное воспаление протекает как циклическая реакция.

Возможны следующие исходы гранулематозного воспаления: 1) рассасывание; 2) сухой (казеозный) или влажный некроз с образованием дефекта тканей; 3) нагноение в гранулеме с образованием абсцесса; 4) фиброзное превращение гранулемы с образованием фиброзного узелка или рубца; 5) рост гранулемы иногда с формированием псевдоопухоли.

Гранулематозное воспаление необязательно должно наблюдаться на всех стадиях и при всех формах гранулематозных болезней, но оно является структурной основой наиболее типичных и морфологически важных стадий, особенно таких болезней, как лепра, сифилис, туберкулез, саркоидоз.

Впервые саркоидоз кожи (т. н. капиллярный псориаз) был описан Гетчинсоном (J. Hutchinson) в 1869 г., затем Бенье (E. Begnier) в 1889 г. Бек (C. Boeck) в 1899 г. На основании сходства гистологических изменений на коже с саркомой предложил термин «саркоид». Системный характер заболевания был отмечен Бенье. В 1917 г. Шауман (J. Schaumann) объединил все описанные случаи как «доброкачественная лимфогранулема» - болезнь Бенье – Бека – Шауманна. В 1948 г. Международная конференция (Вашингтон, США) рекомендовала понятие «саркоидоз». С тех пор термин «саркоидоз» в международной классификации болезней используется вместо названия «болезнь Бенье – Бека – Шауманна», имевшего широкое распространение в классической немецкой и французской медицинской литературе.

По обобщенным статистическим данным распространенность саркоидоза в мире составляет 20 на 100 000 населения, в Европе от 20 до 40. Заболевание встречается у лиц обоего пола и почти всех возрастов, однако женщины болеют несколько чаще (53%), преимущественно (до 80%) поражаются лица в возрасте от 20 до 40 лет.

Этиология саркоидоза неизвестна. Сходство гистологического строения саркоидной и туберкулезной гранулем, а также обнаружение в мокроте, крови и БАС больных саркоидозом в 43% случаев ультрамелких форм микобактерий дает основание предполагать одной из причин заболевания измененные микобактерии туберкулеза. Обсуждается этиологическая роль вирусов, грибов, а также неизвестного пока возбудителя. Наиболее распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания.

Предложены разнообразные классификации саркоидоза. Широко распространенная классификация K. Wurm (1948) построена только на рентгенологических признаках и выделяет стадии заболевания, последовательно переходящие из одной в другую. По мере накопления опыта, клинического и рентгенологического динамического наблюдения за больными саркоидозом, Она перестала удовлетворять требованиям клиницистов и рентгенологов. И сам K. Wurm подверг ее пересмотру. Появились попытки создания клинико-рентгенологической классификации с выделением клинических форм, указанием активности процесса, развития осложнений, формирования остаточных изменений и прогноза спонтанной ремиссии.

Всем этим требованиям в настоящее время отвечают классификации А. Г. Хоменко, А. В. Александровой, которой пользуются в Росси и странах СНГ, и DeRemee, используемой западными исследователями.

Классификации саркоидоза А. Г. Хоменко, А. В. Александровой и DeRemee в сравнительном аспекте приводятся в таблице №1.

Таблица №1.

Классификация саркоидоза легких.

Как следует из таблицы №1 , обе классификации сопоставимы. Они дают клинико-рентгенологическую характеристику саркоидоза в его развитии, и, несмотря на использование в терминологическом аспекте принципа стадийности, в классификации DeRemee также выделяются клинико-рентгенологические варианты заболевания.

Клинические формы саркоидоза встречаются в следующем соотношении: саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) наблюдается в 25-30%, саркоидоз легких и ВГЛУ – в 65%, саркоидоз легких – в 5%, саркоидоз органов дыхания с комбинированным поражением других органов – в 18-19%. У больных с рецидивирующим течением саркоидоза в 30% случаев выявляются и внелегочные локализации. По существу, саркоидоз с внелегочными локализациями всегда представляет собой генерализованный процесс и определяет рецидивирующий характер заболевания.

Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности разнообразны и характеризуются симптомами общего порядка и появлениями, обусловленными преимущественным поражением того или иного органа. Нередко имеется несоответствие удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом лимфатических узлов и легочной ткани.

Острое начало заболевания (у 1/4 больных) сопровождается подъемом температуры, артралгиями, узловатой эритемой, изменениями в легочной ткани в ВГЛУ. Это так называемый синдром Лефгрена (Lőfgren, 1961). Сочетания поражения слюнных желез, глаз (увеит, иридоциклит), лицевого нерва с изменениями в легких характеризуют синдром Хеерфордта (Heerfordt). У 2/3 больных течение заболевания малосимптомное.

Объективные данные при саркоилозе органов дыхания скудные. В крови часто наблюдается лимфопения. Туберкулиновые пробы у большинства больных отрицательные.

Основными путями выявления больных саркоидозом являются: профилактические флюорографические осмотры при бессимптомном течении заболевания (в 1/3 случаев) и обращение к врачу, нередко по поводу других заболеваний (в 2/3 случаях).

Основными задачами диагностики саркоидоза являются выделение характерного клинико-ренгенологического симптомокомплекса, гисто- или цитологическая верефикация диагноза, определение активности процесса.

Важная роль в диагностике саркоидоза органов дыхания принадлежит рентгенологическому методу. Именно он без инвазивных вмешательств дает объективную информацию об изменениях на ранних стадиях и позволяет оценить динамику развития заболевания.

Рентгеносемиотика сформированных изменений органов дыхания при саркоидозе хорошо разработана. Однако диагностика его все еще представляет трудности, что объясняется большим полиморфизмом рентгеноморфологических изменений, обусловленных формой, фазой заболевания, а также характером первичных тканевых реакций.

Для анализа выявляемых при саркоидозе изменений системы дыхания, как правило, используются традиционные методы рентгенологического исследования: обзорная рентгенография и томо- или зонография средостения в прямой проекции. Этого объема достаточно для получения достоверной информации об изменении структур легочного фона и состояния средостения. Лишь в отдельных случаях могут быть использованы другие способы и виды лучевой диагностики, в том числе томография срединных слоев легких в вертикальном положении больного, в боковой и косой проекциях под углом 55. В ряде случаев исследование может быть дополнено КТ. Она позволяет уточнить топографию и степень вовлечение в процесс, а также протяженность поражения заинтересованных групп лимфатических узлов. На КТ также получают лучшее отображение изменение легочной паренхимы.

В зависимости от преобладания характера ранних рентгенологических изменений средостения и легочной паренхимы выделены основные варианты рентгенологических симптомокомплексов, которые наблюдаются при различных клинико-рентгенологических формах саркоидоза (по классификации А. Г. Хоменко, А. В. Александровой).

Варианты рентгенологических симптомокомплексов при саркоидозе:

1-внутригрудной аденопатии;

2-диссеминированный;

3-пневмонический;4-интерстициальный.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая симптоматика и степень выраженности проявлений саркоидоза весьма разнообразны. Характерно, что большинство больных могут отмечать вполне удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение легких.

М.М.Илькович (1998), А.Г. Хоменко (1990), И.Э. Степанян, Л.В. Озерова (1998) описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.

Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10-15%(а по некоторым данным у 40%) больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматики. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом исследовании и рентгенографии легких.

Постепенное начало заболевания – наблюдается приблизительно у 50-60% больных. При этом пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности острой формы саркоидоза характерны следующие основные проявления:, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Иногда больные отмечают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной.

При осмотре больного каких-либо характерных проявлений заболевания не обнаруживается. При наличии одышки можно заметить небольшой цианоз губ. При перкуссии легких можно обнаружить увеличение корней легких, если имеется лимфаденопатия средостения. Над остальными отделами легких при перкуссии определяется ясный легочной звук. Аускультативные изменения в легких обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жесткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.

Острое начало саркоидоза (острая форма) наблюдается у 10-20% больных. Для

кратковременное повышение температуры тела (в течение 4-6 дней);

боли в суставах (преимущественно крупных, чаще всего голеностопных) мигрирующего характера;

• боли в грудной клетке;

  сухой кашель (у 40-45% больных);

  снижение массы тела;

  увеличение периферических лимфатических узлов (у половины больных), причем лимфатические узлы безболезненны, неспаянны с кожей;

  лимфаденопатия средостения (чаще двусторонняя);

  узловатая эритема (по данным М. М. Илькович – у 66% больных).

Узловатая эритема представляет собой аллергический васкулит. Она локализуется преимущественно в области голеней, бедер, разгибателей поверхностей предплечий, однако может появиться в любом участке тела;

синдром Лефгрена – симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, повышения температуры тела, узловатую эритему, артралгии, увеличение СОЭ. Синдром Лефгрена встречается преимущесивенно у женщин до 30 лет;

синдром Хеерфордта-Вальденстрема – симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, лихорадку, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва;

сухие хрипы при аускультации легких(в связи с поражением бронхов саркоидозным процессом). В 70-80% случаев острая форма саркоидоза заканчивается обратным развитием симптомов заболевания, то есть практически наступает выздоровление.

Подострое начало саркоидоза имеет, в основном, те же признаки, что и острое, но симптоматика заболевания менее выражена и сроки появления симптомов более растянуты во времени.

И все же наиболее характерным для саркоидоза легких является первично-хроническое течение (в 80-90% случаев).Такая форма некоторое время может протекать бессимптомно, скрыто или проявляется только неинтенсивным кашлем.С течением времени появляется одышка (при диссеминации легочного процесса и поражении бронхов), а также внелегочные проявления саркоидоза.

При аускультации легких выслушиваются сухие рассеянные хрипы, жесткое дыхание. Однако, при этом течении заболевания у 1/2 больных возможно обратное развитие симптоматики и практически выздоровление.

Самой неблагоприятной в прогностическом отношении является вторично-хроническая форма саркоидоза органов дыхания, которая развивается вследствии трансформации острого течения заболевания. Вторично-хроническая форма саркоидоза характеризуется развернутой симптоматикой - легочными и внелегочными проявлениями, развитием дыхательной недостаточности и осложнений.

ПОРАЖЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

Первое место по частоте занимает поражение внутригрудных узлов – лимфаденопатия средостения – 80-100% случаев. Увеличиваются преимущественно прикорневые бронхопульмональные, трахеальные., верхние и нижние трахеобронхиальные лимфоузлы. Реже отмечается увелечение передних и задних лимфоузлов средостения.

У больных саркоидозом увеличиваются также периферические лимфоузлы (25% случаев) – шейные, подключичные, реже – подмышечные, локтевые и паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями,плотноэластической консистенции, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей.

В редких случаях поражение периферических лимфоузлов сопровождается поражением миндалин, твердого неба, языка – появляются плотные узелки с гиперемией по периферии. Возможно развитие саркоидозного гингивита множественными гранулемами на деснах.

ПОРАЖЕНИЕ БРОНХОПУЛЬМОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Легкие вовлекаются в патологический процесс при саркоидозе довольно часто. На ранних стадиях заболевания изменения в легких начинается с альвеол – развивается альвеолит, в просвете альвеол скапливаются альвеолярные макрофаги, лимфоциты, инфильтрируются межальвеолярные перегородки. В дальнейшем формируются гранулемы в паренхиме легких, в хронической стадии отмечается выраженное развитие фиброзной ткани.

Клинически начальная стадии поражения легких могут ничем не проявляться. По мере прогрессирования патологического процесса появляются кашель (сухой или с небольшим выделением слизистой мокроты), боли в грудной клетке, одышка. Одышка становится особенно выраженной при развитии фиброза и эмфиземы легких, сопровождается значительным ослаблением везикулярного дыхания.

Бронхи также поражаются при саркоидозе, саркоидные гранулемы располагаются субэпителиально. Вовлечение бронхов проявляется кашлем с отделением небольшого количества мокроты, рассеянными сухими, реже мелкопузырчатыми хрипами.

Поражение плевры проявляется клиникой сухого или экссудативного плеврита. Не редко плеврит бывает междолевым, пристеночным и выявляются только при рентгенологическом исследовании. У многих больных плеврит не проявляется клинически и только при рентгенографии легких можно обнаружить локальное утолщение плевры (плевральные наслоения), плевральные спайки, междолевые тяжи – следствие перенесенного плеврита. В плевральном выпоте обычно много лимфоцитов.

ПОРАЖЕНИЕ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Вовлечение печени в патологический процесс при саркоидозе наблюдается часто (по различным данным у 50 -90% больных). При этом больных беспокоят ощущения тяжести и полноты в правом подреберье, сухость и горечь во рту. Желтухи обычно не бывает. При пальпации живота определяется увеличение печени, консистенция ее может быть плотноватой, поверхность гладкая. Функциональная способность печени, как правило, не нарушается. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени.

Поражение других органов пищеварения считается очень редким проявлением саркоидоза. Существует указания в литературе о возможности поражения желудка, двенадцатиперстной кишки, илеоцекального отдела тонкого кишечника, сигмовидной кишки. Клиническая симптоматика поражения этих органов не имеет каких-либо специфических признаков и уверенно распознать саркоидоз этих отделов пищеварительной системы возможно лишь на основании комплексного обследования и гистологического исследования биоптатов.

Типичным проявлением саркоидоза является поражение околоушной железы, что выражается в ее увеличении и болезненности.

ПОРАЖЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ

Вовлечение селезенки в патологический процесс при саркоидозе наблюдается довольно часто (у 50-70% больных). Однако значительного увеличения селезенки большей частью не бывает. Нередко увеличения селезенки можно обнаружить с помощью УЗИ, иногда селезенка пальпируется. Значительное увеличение селезенки сопровождается лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией.

Поражение сердца

Основными клиническими проявлениями поражения сердца при саркоидозе являются:

одышка и боли в области сердца при умеренной физической нагрузке;

ощущение сердцебиений и перебоев в области сердца;

частый, аритмичный пульс, снижение наполнения пульса;

расширение границы сердца влево;

глухость тонов сердца, часто аритмия, чаще всего экстрасистолия, систолический шум в области верхушки сердца;

появление акроцианоза, отеках на ногах, увеличение и болезненность печени при развитии недостаточности кровообращения (при тяжелом диффузном поражении миокарда);

изменение ЭКГ в виде снижения зубца Т во многих отведениях, различных аритмий, чаще всего экстрасистолии, описаны случаи мерцания и трепетания предсердия, различные степени нарушения атриовентрикулярной проводимости, блокады ножек пучка Гиса; в некоторых случаях выявляются ЭКГ-признаки инфаркта миокарда.

Для диагностики поражения сердца при саркоидозе используют ЭКГ, эхокардиографию, сцинтиграфию сердца с радиоактивным гелием или таллием, в редких ситуациях – даже прижизненную эндомиокардиальную биопсию. Прижизненная биопсия миокарда позволяет выявить эпителиоидно-клеточные гранулемы. Описаны случаи выявления обширных рубцовых участков в миокарде при секционном исследовании при саркоидозе с поражением сердца.

Поражение сердца может быть причиной летального исхода (тяжелые нарушения ритма сердца, асистолия, недостаточность кровообращения).

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

Вовлечение почек в патологический процесс ситуация редкая. Описаны лишь редкие случаи развития саркоидозного гломерулонефрита.

ИЗМЕНЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА

Эта патология при саркоидозе изучена совершенно недостаточно. Имеются указания, что поражения костного мозга при саркоидозе наблюдаются приблизительно в 20% случаев. Отражением вовлечения костного мозга в патологический процесс при саркоидозе являются изменение периферической крови – анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Изменения костно-суставной системы

Поражение костей наблюдается приблизительно у 5% больных саркоидозом. Клинически это проявляется интенсивными болями в костях, очень часто клинических симптомов нет вообще. Значительно чаще поражения костей выявляются при рентгенографии в виде множественных очагов разрежения костной ткани преимущественно в фалангах кистей и стоп, реже – в костях черепа, позвонках, Длинных трубчатых костях.

Поражение суставов наблюдается у 20-50% больных. В патологический процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы (артралгии, асептические артриты). Чрезвычайно редко развивается деформация суставов. При появлении такого признака прежде всего следует исключить ревматоидный артрит.

ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНОЙ МУСКУЛАТУРЫ

Вовлечение мышц в патологический процесс наблюдается редко и проявляется преимущественно болями. Объективных изменений скелетной мускулатуры и значительного снижения тонуса силы мышц обычно нет. Очень редко наблюдается тяжелая миопатия, по клиническому течению напоминающая полимиозит.

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Наиболее часто наблюдается периферическая нейропатия, проявляющаяся снижением чувствительности в области стоп и голеней, снижением сухожильных рефлексов, ощущением парестезий, снижением мышечной силы. Могут встречаться и мононевриты отдельных нервов.

Редким, но тяжелым осложнением саркоидоза является поражение ЦНС. Наблюдается саркоидозный менингит, проявляющийся головными болями, ригидностью мышц затылка, положительным симптомом Кернига. Диагноз менингита подтверждается исследованием спинномозговой жидкости – характерно повышение в ней содержания белка, глюкозы, лимфоцитов. Следует помнить, что у многих больных саркоидозный менингит почти не дает клинических проявлений и постановка диагноза возможна только с помощью анализа спинномозговой жидкости.

В отдельных случаях наблюдается поражение спинного мозга с развитием парезов двигательной мускулатуры. Описано также поражение зрительных нервов со снижением остроты зрения и ограничением полей зрения.

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

• инфекционная теория;
• теория контактной передачи болезни;
• воздействие факторов окружающей среды;
• наследственная теория;
• медикаментозная теория.

Инфекционная теория

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

• Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
• Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
• Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
• Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
• Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
• Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.

Теория контактной передачи болезни

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

• бериллий;
• алюминий;
• золото;
• медь;
• кобальт;
• цирконий;
• титан.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

• Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
• Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
• Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
• Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
• Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
• Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

• Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
• Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
• Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
• Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
• Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

• системное медикаментозное лечение;
• локальное медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• облучение;
• соблюдение диеты ;
• профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

• Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
• Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
• Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
• Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
• При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
• Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Локальное медикаментозное лечение

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

• При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
• При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
• При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

• Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
• Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
• Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
• Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

Соблюдение диеты

Профилактика осложнений болезни

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

• афроамериканское происхождение пациента;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
• поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
• рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.

Осложнения и последствия саркоидоза

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

• коллапс легкого;
• кровотечения;
• частые пневмонии;
• камни в почках;
• нарушения сердечного ритма;
• фиброз легких;
• слепота и необратимое снижение зрения;
• психологические проблемы.

Коллапс легкого

Кровотечения

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Камни в почках

Нарушения сердечного ритма

Фиброз легких

Слепота и необратимое снижение зрения

Психологические проблемы

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.