Тотальная офтальмоплегия. Виды, причины и лечение офтальмоплегии. Причины офтальмоплегии, или офтальмопареза

Миастения.
Аневризмы сосудов Виллизиева круга.
Спонтанная или травматическая каротидно-кавернозная фистула.
Диабетическая офтальмоплегия.
Дистиреоидная офтальмопатия.
Синдром Толосы - Ханта (Tolosa - Hant).
Тумор и псевдотумор орбиты.
Височный артериит.
Ишемия в области ствола мозга.
Параселлярная опухоль.
Метастазы в ствол мозга.
Менингит (туберкулёзный, карциноматозный, грибковый, саркаидозный и др.).
Рассеянный склероз.
Энцефалопатия Вернике (Wernicke).
Мигрень с аурой (офтальмоплегическая).
Энцефалит.
Травма орбиты.
Тромбоз кавернозного синуса.
Краниальные нейропатии и полинейропатии.
Синдром Миллера-Фишера.
Беременность.
Психогенные глазодвигательные расстройства.

Myastenia gravis

Птоз и диплопия могут быть первым клиническим знаком миастении. При этом характерная утомляемость в ответ на физическую нагрузку в руках может и отсутствовать или оставаться незамеченной больным. Больной может не обратить внимания и на то обстоятельство, что эти симптомы менее выражены утром и нарастают в течение дня. Предлагая больному длительную пробу открывания - закрывания глаз можно подтвердить патологическую утомляемость. Проба с прозерином под контролем ЭМГ - наиболее надёжный способ выявления миастении.

Аневризмы сосудов Виллизиева круга

Врождённые аневризмы локализуются главным образом в передних отделах Виллизиева круга. Наиболее частым неврологическим признаком аневризмы является односторонний паралич наружных мышц глаза. Обычно поражается III краниальный нерв. Иногда аневризма визуализируется на МРТ.

Спонтанная или травматическая каротидно-кавернозная фистула

Так как все нервы, снабжающие экстраокулярные мышцы, проходят через кавернозный синус, патологические процессы этой локализации могут приводить к параличу наружных мышц глаза с двоением. Большое значение имеет фистула между внутренней сонной артерией и кавернозным синусом. Такая фистула может быть результатом черепно-мозговой травмы. Она может возникнуть и спонтанно, вероятно вследствие разрыва маленькой артериосклеротической аневризмы. В большинстве случаев одновременно страдает и I ветвь (офтальмическая) тройничного нерва и больной жалуется на боли в зоне её иннервации (лоб, глаз).

Диагноз облегчается, если больной жалуется на ритмический шум, синхронный с работой сердца и уменьшающийся при пережатии сонной артерии с той же стороны. Ангиография подтверждает диагноз.

Диабетическая офтальмоплегия

Диабетическая офтальмоплегия в большинстве случаев начинается остро и проявляется неполным параличом глазодвигательного нерва и односторонней болью в передней части головы. Важной особенностью этой нейропатии является сохранность вегетативных волокон к зрачку и поэтому зрачок не расширен (в противоположность параличу III нерва при аневризме, при котором страдают и вегетативные волокна). Как и при всех диабетических нейропатиях больной не обязательно знает о диабете у себя.

Дистиреоидная офтальмопатия

Дистиреоидная офтальмопатия (орбитопатия) характеризуется увеличением объёма (отёком) наружных мышц глаза в орбите, что проявляется офтальмопарезом и двоением. Ультразвуковое исследование орбиты помогает распознать заболевание, которое может проявиться как при гипер-, так и при гипотиреозе.

Синдром Толосы-Ханта (болевая офтальмоплегия)

Этим эпонимом означают неспецифическое грануломатозное воспаление в стенке кавернозного синуса в области бифуркации сонной артерии, которое проявляется характерной периорбитальной или ретроорбитальной болью, поражением III, IV, VI краниальных нервов и первой ветви тройничного нерва, хорошей откликаемостью на кортикостероиды и отсутствием неврологических симптомов вовлечения нервной системы за пределами кавернозного синуса. Синдром болевой офтальмоплегии Толосы-Ханта должен быть "диагнозом исключения"; он ставится лишь при исключении других возможных причин «стероид-респонсивного» офтальмопареза (объёмные процессы, системная красная волчанка, болезнь Крона).

Псевдотумор орбиты

Термин «псевдотумор» предназначен для обозначения увеличенных в объёме (вследствие воспаления) экстраокулярных мышц, а иногда и другого содержимого орбиты (слёзная железа, жировая клетчатка). Орбитальный псевдотумор сопровождается инъецированием конъюнктивы и лёгким экзофтальмом, ретроорбитальной болью, что может иногда симулировать мигрень или пучковую головную боль. Ультразвуковое исследование или КТ орбиты обнаруживает увеличение объёма содержимого орбиты, главным образом мышц, аналогично тому, что выявляется при дистиреоидной офтальмопатии. Как синдром Толосы-Ханта, так и псевдотумор орбиты откликаются на лечение кортикостероидами.

Тумор орбиты, кроме вышеперечисленных симптомов, сопровождается также компрессией II пары и, следовательно, снижением остроты зрения (синдром Бонне).

Височный артериит

Гигантоклеточный (височный) артериит характерен для зрелого и пожилого возраста и поражает преимущественно ветви наружной сонной артерии, главным образом височную артерию. Характерна высокая СОЭ. Может наблюдаться полимиалгический синдром. Окклюзия ветвей офтальмической артерии у 25 % больных приводит к слепоте на один или оба глаза. Может развиться ишемическая нейропатия зрительного нерва. Поражение артерий, питающих глазодвигательные нервы, способно привести к их ишемическому повреждению и развитию офтальмоплегии. Возможно возникновение инсультов.

Ишемические поражения ствола головного мозга

Нарушения мозгового кровообращения в области пенетрирующих ветвей базилярной артерии приводят к поражению ядер III, IV или VI краниальных нервов, что сопровождается обычно альтернирующими синдромами с контралатеральнои гемиплегиеи (гемипарезом) и проводниковыми чувствительными нарушениями. Имеется картина острой мозговой катастрофы у больного зрелого или пожилого возраста, страдающего сосудистым заболеванием.

Диагноз подтверждается нейровизуализационным и ультразвуковым исследованием.

Параселлярная опухоль

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области и краниофарингиомы проявляются изменениями турецкого седла и полей зрения (хиазмальный синдром), а также специфическими эндокринными расстройствами, характерными для того или иного типа опухоли. Редко встречаются случаи роста опухоли прямо и кнаружи. Для возникающего при этом синдрома характерно вовлечение III, IV и VI нервов и расширение гомолатерального зрачка в результате раздражения сплетения внутренней сонной артерии. В связи с медленным ростом гипофизарных опухолей повышение внутричерепного давления не очень характерно.

Метастазы в ствол мозга

Метастазы в ствол мозга, затрагивающие территорию ядер тех или иных глазодвигательных ядер, приводят к медленно прогрессирующим глазодвигательным нарушениям в картине альтернирующих синдромов на фоне повышения внутричерепного давления и нейровизуализационных признаков объёмного процесса. Возможен паралич взора. Дефекты горизонтального взора более типичны для повреждений в области варолиева моста; нарушения же вертикального взора чаще встречаются при повреждениях мезенцефалона или диенцефалона.

Менингит

Любой менингит (туберкулёзный, карциноматозный, грибковый, саркоидозный, лимфоматозный и т.д.), развивающийся преимущественно на базальной поверхности мозга обычно вовлекает краниальные нервы и чаще всего - глазодвигательные. Многие из перечисленных типов менингита часто могут протекать без головной боли. Важно цитологическое исследование ликвора (микроскопия), использование КТ МРТ и радионуклидного сканирования.

Рассеянный склероз

Повреждения ствола мозга при рассеянном склерозе часто ведут к диплопии и глазодвигательным расстройствам. Нередко имеет место межъядерная офтальмоплегия или повреждения отдельных глазодвигательных нервов. Важно выявление не менее двух очагов поражения, подтверждение рецидивирущеего течения и соответствующие данные вызванных потенциалов и МРТ.

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике обусловлена дефицитом витамина В12 у больных алкоголизмом в связи с мальабсорбцией или нарушением питания и проявляется острым или подострым развитием поражения ствола головного мозга: поражение III нерва, нарушения взора разного типа, межъядерная офтальмоплегия, нистагм, мозжечковая атаксия и другие симптомы (состояние спутанности, мнестические нарушения, полинейропатия и др). Характерен драматический лечебный эффект витамина В1.

Мигрень с аурой (офтальмоплегическая)

Данная форма мигрени встречается крайне редко (по данным одной из клиник головной боли - 8 случаев на 5000 пациентов с головной болью) чаще всего у детей моложе 12 лет. Головная боль наблюдается на стороне офтальмоплегии и обычно предшествует ей за несколько дней. Эпизоды мигрени отмечаются еженедельно или реже. Офтальмоплегия обычно полная, но может быть и парциальной (один или более из трёх глазодвигательных нервов). Больные старше 10 лет нуждаются в ангиографии для исключения аневризмы.

Дифференциальный диагноз проводят с глаукомой, синдромом Толосы-Ханта, параселлярной опухолью, апоплексией гипофиза. Необходимо также исключать диабетическую нейропатию, грануломатоз Вегенера и орбитальный псевдотумор.

Энцефалит

Энцефалит с поражением оральных отделов ствола головного мозга, например, энцефалит Биккерстафа (Вickerstaff) или другие стволовые формы энцефалита могут сопровождаться офтальмопарезом на фоне других симптомов поражения стола головного мозга.

Офтальмический герпес

Офтальмический герпес составляет от 10 до 15 % всех случаев herpes zoster и проявляется болью и сыпью в зоне иннервации I ветви тройничного нерва (часто с вовлечением роговицы и конъюнктивы). Параличи экстраокулярных мышц, птоз и мидриаз нередко сопровождают эту форму, что говорит о вовлечении третьего, четвёртого и шестого краниальных нервов в дополнение к поражению Гассерова узла.

Травма орбиты

Механическое повреждение глазницы с кровоизлиянием в её полость может приводить к разнообразным глазодвигательным нарушениям в силу повреждения соответствующих нервов или мышц.

Тромбоз кавернозного синуса

Синус-тромбоз проявляется головной болью, лихорадкой, нарушением сознания, хемозом, экзофтальмом, отёком в зоне глазного яблока. На глазном дне наблюдается отёк, возможно снижение остроты зрения. Характерно вовлечение III, IV, VI краниальных нервов и I ветви тройничного нерва. Через несколько дней процесс переходит через циркулярный синус на противоположный кавернозный синус и появляются двухсторонние симптомы. Ликвор обычно нормальный, несмотря на сопутствующий менингит или субдуральную эмпиему.

Синдром Миллера Фишера

Синдром Фишера проявляется офтальмоплегией (но отсутствует птоз), мозжечковой атаксией (без скандированной речи) и аре-флексией. Кроме этих обязательных симптомов часто вовлекаются VII, IX и X нервы (дисфагия без дизартрии). Редкие симптомы: нистагм, феномен Белла, угнетение сознания, вялый тетрапарез, пирамидные знаки, тремор и некоторые другие. Часто выявляется белково-клеточная диссоциация в ликворе. Течение характеризуется острым началом с последующим «плато» симптомов и последующим выздоровлением. Синдром является своеобразной промежуточной формой между энцефалитом Биккерстафа и полинейропатией Гийена-Барре.

Беременность

Беременность сопровождается повышенным риском возникновения глазодвигательных расстройств разной природы.

Психогенные глазодвигательные расстройства

Психогенные глазодвигательные расстройства чаще проявляются взоровыми нарушениями (спазм конвергенции или «псевдо-абдуценс», судороги взора в виде девиации глаз разного типа) и всегда наблюдаются в контексте других характерных двигательных (множественные двигательные расстройства), чувствительных, эмоционально-личностных и вегетативных проявлений полисиндромной истерии. Обязательна позитивная диагностика психогенных расстройств и клиническое и параклиническое исключение текущего органического заболевания нервной системы.

Офтальмоплегия представляет собой заболевание, сопровождающееся параличом отдельных или всех глазных мышц, которые приводятся в движение при помощи отводящих, блоковых и глазодвигательных нервов.

Существует несколько классификаций паралича, каждая разновидность имеет свои особенности.

Причины

Причины заболевания в первую очередь связаны с патологиями нервной ткани, такие патологии могут быть врожденными, а могут возникать в результате поражения нервов в зоне ядер черепного нерва, на участке крупных нервных стволов, корешков и ответвлений.

Врожденная офтальмоплегия является последствием аплазии ядер нервов глаза, аномалий внутриутробного развития ребенка с отсутствием нарушений строения мышц или нервов.

Чаще всего врожденная патология сопровождается другими пороками строения глаза.

Другие причины врожденной патологии:

Психогенные расстройства;
Беременность;
Синдром Миллера-Фишера;
Краниальные нейропатии;
Повреждение орбиты;
Энцефалит;
Офтальмоплегическая мигрень;
Энцефалопатия Вернике;
Рассеянный склероз;
Менингит разной этиологии;
Метастазы ствола головного мозга;
Новообразования;
Височный артериит;
Ишемия мозга;
Тумор;
Синдром Толосы-Ханта;
Диабетическая, дистиреоидная офтальмоплегия;
Офтальмопатия;
Травматическая или внезапная каротидно-кавернозная фистула;
Аневризма сосудов;
Миастения.

Причины приобретенной офтальмоплегии;

Поражение ЦНС;
Инфекционные заболевания, в т.ч. сифилис, туберкулез;
Сосудистые патологии, опухоли в мозгу;
Как фон к токсическим отравлениям, ботулизму, дифтерии, столбняку, радиации.

Классификация

Офтальмоплегия бывает односторонней и двусторонней, наружной и внутренней. Наружная развивается в результате паралича мышц, расположенных снаружи глаза. Внутренняя возникает вследствие паралича внутриглазных мышц, при разной степени поражения мышц можно говорить о частичной офтальмоплегии.

В медицине различают также полную наружную и внутреннюю офтальмоплегию, в данном случае речь идет об одновременном параличе внутренних и наружных мышц.

Глаз смещается в данном случае в зону действия здоровой или менее затронутой патологией мышцы. Пациент испытывает затруднения при движении глазами в направлении парализованных мышц, что приводит к раздвоению зрения.

При полной наружной офтальмоплегии глазное яблоко постоянно находится в статичном положении, что приводит к развитию птоза. Частичная внутренняя офтальмоплегия возникает вследствие расширения не реагирующего на свет зрачка.

В результате полной внутренней оофтальмоплегии расширяется зрачок, он перестает реагировать на свет и конвергенцию, снижается способность различать предметы на разных расстояниях от глаза.

Симптомы

Симптомы заболевания следующие:

При наружной частичной офтальмоплегии — заметное отклонение глазного яблока по направлению к здоровой стороне;
В зоне парализации мышц — ограничение или отсутствие движения глазного яблока, частичная или полная диплопия;
При полной наружной - отсутствие активности глазного яблока, птоз;
При частичной внутренней - ухудшение реакции на освещение, расширение зрачка;
При полной - экзофтальм, неподвижность зрачка и глазного яблока.

При появлении первых признаков заболевания рекомендуется немедленно обратиться к офтальмологу.

Диагностика

Несмотря на наличие выраженных внешних признаков назначаются следующие аппаратные исследования;

КТ головы и шеи, позволяющая выявить и установить тип и размер опухолей, вызвавших заболевание.
Рентгенография черепа в прямой и боковой проекциях — на снимке проявляется характер травм (при наличии), состояние носовых пазух.
Рентген глазниц с контрастным веществом - показывает особенности состояния глаз, невидимые при обычных осмотрах.
Ангиографическое исследование сосудов мозга - в ходе него выявляются проблемы кровотока и аневризмы.

Лечение

Терапия заключается в устранении причин заболевания, облегчении болевого синдрома и восстановлении по возможности нервной и мышечной деятельности.

Медикаментозное лечение

В зависимости от причин болезни могут быть назначены следующие препараты:

Противовоспалительные лекарственные средства;
Препараты, препятствующие обезвоживанию,
В качестве общеукрепляющего средства — витамины B6, B12, C;
При сосудистых заболеваниях мозга — сосудорасширяющие;
Для улучшения нервной деятельности - ноотропные;
Для устранения мышечной слабости — антихолинэстеразные;
Для восстановления функций мышц и нормализации процессов метаболизма — кортикостероидные гормоны.

Физиотерапевтические методы

В целях снижения болевого синдрома, снятия спазма и укрепления мышц назначается иглорефлексотерапия, электрофорез и фонофорез с лекарствами.

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение назначается при необходимости устранения опухоли, вызвавшей заболевание, процедура позволяет восстановить целостность нерва, и вернуть функции мышц.

– это паралич отдельных групп или всех мышц глаза. При поражении внутренних групп расширяются зрачки, наблюдается нарушение аккомодации. Наружная форма проявляется диплопией, птозом и невозможностью осуществлять содружественные движения глазными яблоками. Для постановки диагноза применяют компьютерную томографию головного мозга, УЗИ глаза, прозериновую пробу, ангиографию сосудов головного мозга. Дополнительно используют рентгенографию черепа, визометрию и периметрию. Тактика лечения определяется этиологией заболевания, включает в себя медикаментозную терапию, хирургические вмешательства и физиотерапию.

Общие сведения

Офтальмоплегия – широко распространенная нозология в офтальмологии , что связано с наличием множества этиологических факторов, приводящих к ее развитию. Эпидемиологические сведения значительно варьируют при разных формах. Тяжелое течение инфекционных заболеваний в 85% случаев приводит к параличу наружных мышц глаза, в то время как прогрессирующая надъядерная форма встречается с частотой 1:16000. Первые проявления офтальмоплегии на фоне митохондриальной патологии диагностируют у детей с 9 месяцев. Другие клинические варианты могут развиваться в любом возрасте. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины офтальмоплегии

Паралич наружных и внутренних мышц – это полиэтиологическая патология. Основные причины представлены:

Новообразованиями . К развитию данной нозологии приводят опухоли, локализирующиеся в области пещеристого синуса или верхней глазничной щели.
Инфекционными заболеваниями . Поражение нервно-мышечного аппарата глаз наблюдается при столбняке , ботулизме , дифтерии . Реже паралич мышц глаз вызывает длительное течение сифилиса или туберкулеза центральной нервной системы.
Интоксикацией . Внутренняя форма часто возникает при длительном контакте со свинцом, бесконтрольном приеме барбитуратов и тяжелом отравлении алкоголем.
Поражением головного мозга . Офтальмоплегия развивается на фоне черепно-мозговой травмы , инсульта , энцефалита и группы демиелинизирующих заболеваний (рассеянный склероз , болезнь Девика).
Эндокринной офтальмопатией . Нарушение функционирования глазных мышц выявляется на фоне гормонального дисбаланса связанного с сахарным диабетом , патологией щитовидной железы.
Митохондриальными заболеваниями . Мутации ДНК митохондрий приводят к развитию прогрессирующей офтальмоплегии. Часто паралич возникает вторично на фоне миастении .

Патогенез

Заболевание развивается из-за поражения черепно-мозговых нервов (глазодвигательного, блокового, отводящего), которые иннервируют глазные мышцы в области ствола мозга, на надъядерном, корешковом, невральном и мышечном уровнях. Нарушение нервно-мышечной передачи при повреждении наружных мышечных волокон ведет к потере их тонуса и невозможности осуществлять движения глазами. При внутренней форме возникает изолированное повреждение ядер ІІІ пары черепных нервов. Отсутствие зрачковой реакции вызвано дисфункцией симпатических и парасимпатических волокон, которые в норме иннервируют сфинктер и дилататор зрачка.

Паралич внутренней прямой мышцы приводит к невозможности рефлекторного сужения и расширение отверстия радужной оболочки глазного яблока, что проявляется снижением способности к физиологической аккомодации. При митохондриальной природе заболевания генные мутации обуславливают изменение синтеза АТФ и превышение содержания свободных радикалов внутри клетки. Это ведет к нарушению высвобождения энергии органическими веществами и аккумуляции ее в форме макроэргических фосфатных соединений. Патология энергетического метаболизма, вызванная мутантной ДНК, становится причиной развития фенотипических проявлений офтальмоплегии у пациента.

Классификация

Различают одно- и двухстороннюю офтальмоплегию, врожденную и приобретенную форму болезни. Врожденный вариант часто сочетается с другими пороками развития глаза (расщепление века, эпикантус). Приобретенный паралич имеет острое или хроническое течение. В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в патологический процесс, выделяют следующие формы заболевания:

Наружная. Сопровождается параличом наружных мышц, что приводит к неподвижности глазного яблока и птозу.
Внутренняя. Проявляется параличом мышц радужки и цилиарного тела, что обусловлено дисфункцией внутренней группы мышц.
Частичная. Характеризуется поражением отдельных мышечных волокон, поэтому нарушаются только определенные движения.
Полная. Это наиболее тяжелая форма офтальмоплегии, так как при ней в процесс вовлечены все группы мышц глаза.
Надъядерная. Сопровождается «параличом» взора вследствие локализации поражения на уровне полушарий головного мозга.
Межъядерная. При этой форме нарушается процесс прохождения импульса по нервным волокнам, которые отвечают за одновременные движения глазных яблок в определенную сторону.

Симптомы офтальмоплегии

Клиническая симптоматика определяется формой заболевания. При наружной офтальмоплегии пациенты предъявляют жалобы на невозможность осуществить движения глазным яблоком, опущение верхнего века , двоение перед глазами. Больные отмечают чрезмерное слезотечение. Из-за неравномерного распределения слезной пленки повышается сухость глаз, сопровождающаяся выраженным дискомфортом, чувством жжения или зуда. Паралич внутренней группы мышечных волокон проявляется расширением зрачка. У пациентов нарушена аккомодация, отсутствует реакция на свет, однако подвижность глазного яблока сохранена. Полная форма характеризуется сочетанием всех вышеуказанных симптомов.

Болевой синдром возникает только при офтальмоплегии у больных с синдромом Тулуза-Ханта или офтальмоплегической мигренью . При надъядерном поражении пациенты не способны направлять взгляд в необходимую сторону по собственному желанию. Больные с межъядерной формой отмечают, что не могут одновременно обоими глазами посмотреть в одну сторону. Частый сопутствующий симптом – непроизвольные движения глазами, не поддающиеся сознательному контролю. Острая приобретенная офтальмоплегия – это симптом поражения мозговых оболочек, тяжелого отравления или инфекционной патологии. Хроническое течение свидетельствует о прогрессивном параличе или рассеянном склерозе.

Осложнения

Паралич внутренних мышц глазного яблока приводит к нарушению аккомодации и снижению остроты зрения. Межъядерная форма осложняется нистагмом . Пациенты с офтальмоплегией входят в группу риска развития инфекционных и воспалительных заболеваний переднего отдела глаз (конъюнктивит , кератит , блефарит). Это связано с тем, что у некоторых больных нарушено функционирование век, слезных и мейбомиевых желез. Если в основе заболевания лежит изолированное поражение глазодвигательного нерва, то высока вероятность возникновения экзофтальма . Паралич глазных мышц сопровождается асимметрией лица. Распространенное осложнение офтальмоплегии – ксерофтальмия . Пациенты подвержены риску травматических повреждений из-за нарушения ориентации в пространстве.

Диагностика

Постановка диагноза требует проведения физикального обследования и специального комплекса офтальмологических исследований. При наружном осмотре можно визуализировать расширенные зрачки, птоз, нарушение симметричности движений глаз. Диагностические мероприятия включают:

КТ головного мозга . Компьютерная томография применяется для визуализации новообразований мозга и полости глазницы.
УЗИ глаза . Методика дает возможность изучить состояние орбитальной полости и обнаружить локальные изменения глазного яблока.
Ангиографию головного мозга . Исследование позволяет выявить аневризмы сосудов, признаки артериита сонной артерии, тромбоза пещеристого синуса.
Прозериновую пробу. Результаты пробы с прозерином оценивают через 30 минут после ее проведения. Диагноз офтальмоплегии подтверждает отрицательный результат исследования, при котором выраженность птоза не изменяется, реакция зрачков не возникает.
Рентгенография черепа . Применяется с целью визуализации травматических повреждений костей, изучения состояния пазух носа.
Периметрия . Исследование проводят для определения границ поля зрения. У пациентов наружной формой заболевания они значительно сужены.
Визометрия . Измерение остроты зрения показано, т. к. при внутренней офтальмоплегии у ряда больных наблюдается зрительная дисфункция. У большинства пациентов с митохондриальной этиологией диагностируют миопию .

Если развитие нозологии обусловлено новообразованиями, требуется консультация онколога . При выраженной неврологической симптоматике показан осмотр невролога . При подозрении на митохондриальный генез офтальмоплегии проводятся молекулярно-генетические исследования. Диагноз можно подтвердить при помощи биохимической диагностики (выявление цитохром С-оксидазонегативных волокон, снижения активности энзимов комплекса дыхательной цепи).

Лечение офтальмоплегии

Терапевтические мероприятия направлены на устранение этиологического фактора заболевания. Вне зависимости от причины, вызвавшей нарушение прохождения нервно-мышечного импульса, пациентам показаны витамины В6, В12, С и препараты группы ноотропов. План лечения включает:

Медикаментозную терапию . Консервативная тактика используется при инфекционной природе заболевания. В таких случаях необходим комплекс лечебных мер по устранению основной патологии. При воспалительных процессах назначают нестероидные противовоспалительные средства. Для восстановления мышечного тонуса показаны антихолинэстеразные препараты. При офтальмоплегии эндокринного происхождения необходимо корректировать гормональный дисбаланс при помощи системной терапии. Местно применяют инстилляции глюкокортикостероидов.
Хирургическое вмешательство . Оперативное лечение применяется при выявлении новообразований пещеристой пазухи и глазничной щели или травматических повреждениях головного мозга и орбитальной полости. Путем хирургической коррекции устраняют птоз века при наружной форме офтальмоплегии.
Физиотерапию . Это вспомогательный метод лечения, который используют после устранения этиологического фактора и купирования ургентной патологии. В практической офтальмологии применяют иглорефлексотерапию , электро- и фонофорез с лекарственными средствами (спазмолитики, анальгетики).

При митохондриальном генезе заболевания доступны только экспериментальные методики лечения. На сегодняшний день применяются естественные переносчики электронов дыхательной цепи (препараты янтарной кислоты, Цитохром С). Изучается эффективность использования карнитина и никотинамида.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев прогноз при офтальмоплегии благоприятный. После устранения основного заболевания функции органа зрения полностью восстанавливаются. Необратимые изменения возникают только при демиелинизирующей природе офтальмопатологии. Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к применению средств индивидуальной защиты на производстве (каски, очки), своевременному лечению инфекционных заболеваний. Пациентам необходимо минимизировать контакт с веществами, интоксикация которыми провоцирует развитие офтальмоплегии (свинец, барбитураты).

Синдром Толосы-Ханта (СТХ, болевая офтальмоплегия) ─ это внутречерепная патология, которая характеризуется поражением нервов (глазодвигательного, отводящего, бокового), первой ветви тройничного нерва, глазничной вены и артерии, а также воспалением наружной стенки кавернозного (пещеристого) синуса.

Кавернозный синус расположен в твердой оболочке головного мозга и регулирует внутричерепное кровообращение и отток венозной крови от глазниц и мозга. Это заболевание встречается редко, и в равном соотношении, как у мужчин, так и у женщин. Наиболее предрасположены к заболеванию люди пожилого возраста.

Механизмы, провоцирующие развитие болезни

Причиной почти каждого второго случая развития синдрома является воспалительный процесс аутоиммунного происхождения (нарушение функций иммунной системы), который локализуется в области кавернозного синуса с образованием гранулем.

К редким причинам относят:

врожденная патология, приводящая к нарушению развития кровообращения головного мозга (сосудистая мальформация);
воспаление твердой оболочки головного или спинного мозга (краниальный пахименингит);
(первичные и вторичные);
воспаление экстраокулярных мышц (парные мышцы, обеспечивающие движение глаз);
тромбоз кавернозного синуса;
некротическое поражение малых и средних артерий (узелковый полиартериит).

В 30 % случаев происхождение заболевания установить не удается. Этиологию классифицируют как идиопатическую ─ самостоятельную, возникающую по неизвестной причине.

Особенности клинической картины

Симптоматика болезни в зависимости от ее происхождения имеет как общие черты, так и отличительные особенности для каждого отдельного случая.

Аутоиммунный синдром Толосы-Ханта развивается после перенесенных инфекций, нервных стрессов, переохлаждения. Для него характерно острое начало, умеренные или сильно выраженные боли в области глазного яблока.

Чаще поражается глазодвигательный нерв с ограничением движения глаза внутрь и вверх. У больных наблюдается расходящееся косоглазие, опущение верхнего века, экзофтальм легкой степени, отек конъюнктивы (оболочки глаза).

Болевая офтальмоплегия, вызванная врожденным нарушением мозгового кровообращения, возникает на фоне стабильно повышенного артериального давления.

Отличается острым характером и умеренным болевым синдромом. Поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Пучеглазие и отек при этом варианте не наблюдается.

Экзофтальм, как один из симптомов СТХ

При наличии опухоли заболевание начинается подостро. Основные симптомы синдрома Толосы-Ханта в этом случае: экзофтальм, значительный отек оболочки глазного яблока, паралич черепно-мозговых нервов (одного или нескольких).

Синдром при орбитальном миозите развивается умеренно, с интенсивными болями и ярко выраженным пучеглазием, отеком и расстройством зрения ().

Синдром Толосы-Ханта, наступивший вследствие воспаления оболочки мозга развивается стремительно. При этом отсутствуют симптомы инфекции и (рефлекс Кернига, повышенный тонус мышц ─ ригидность). Отечность и экзофтальм не проявляются.

Идиопатическому СТХ подвержены люди старческого возраста. Болевой синдром выражается не всегда.

Общие симптомы синдрома:

развивается болезнь всегда односторонне;
одновременное развитие паралича мышц глаза и резкой боли внутри глазницы;
поражение глазодвигательных нервов;
прогрессивное начало симптоматики, от нескольких дней до нескольких недель;
внезапное, беспричинное ослабление основных симптомов заболевания (ремиссия);
вероятность рецидивов спустя несколько месяцев или лет.

Как это выглядит в жизни:

Актуальные методы исследования

Так как болезнь редкая, это вызывает определенные сложности в своевременной диагностике. В связи с тем, что симптомы СТХ во многом повторяют симптоматику многих заболеваний, ее трудно дифференцировать. Как правило, диагноз устанавливается путем исключения всех схожих заболеваний.

Для точной постановки диагноза привлекается штат узкопрофильных специалистов: неврологи, окулисты, онкологи, нейрохирурги, ревматологи, эндокринологи.

Сначала проводят неврологический и офтальмологический осмотры. Назначают анализы крови и спинномозговой жидкости (общие клинические и иммунологические), иммуноферментный твердофазный анализ.

Принципы лечения

Наиболее эффективный метод ─ иммуносупрессивная терапия, направленная на нежелательные реакции иммунной системы. Здесь наиболее эффективны гормональные препараты группы кортикостероидов: Преднизолон, Медрол назначаются внутрь или внутривенно. Явное улучшение от гормонотерапии наступает уже в первые трое суток.

Помимо основного лечения назначают симптоматическую терапию: анальгетики для устранения болевых ощущений, антиконвульсанты, витамины, общеукрепляющие комплексы.

Прогноз, как правило, благоприятный. При условии точной диагностики и правильно подобранной терапии заболевание поддается лечению, симптомы проходят бесследно. Трудоспособность полностью сохраняется. Тем не менее, при частых рецидивах синдрома, человека должны перевести на легкий труд и дать инвалидность.

Предусмотреть вероятность развития синдрома Толосы-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики нет. Если появились такие симптомы, как , боль в области лба и глазного яблока, то необходимо провести тщательное обследование.

А вот вторичная профилактика направлена на предотвращение рецидивов и включает гормональную терапию, укрепление иммунитета, избегание стрессов, переохлаждения, воспалительных заболеваний.

Филатова Е.Г.

Толоса в 1954 г., а затем Хант в 1961 г. описали несколько случаев рецидивирующей орбитальной боли с офтальмоплегией. Боль постоянного характера появляется без предвестников и неуклонно усиливается, может стать жгучей или рвущей. Локализация — пери- и ретроорбитальная область. Длительность болевого периода без лечения около 8 недель. В разные сроки, но обычно не позднее 14-го дня, присоединяется наружная и чаще неполная офтальмоплегия на стороне боли. Паралич III, IV или VI черепно-мозговых нервов может возникать и одновременно с болевым синдромом. В отдельных случаях отмечается поражение зрительного нерва. Возможны субфебрильная температура тела, умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Течение заболевания благоприятное, характерно наличие спонтанных ремиссий, иногда с резидуальным неврологическим дефектом. Рецидивы возникают через несколько месяцев или лет.

Патогенез: причины заболевания неизвестны. Обнаруживаются признаки неспецифического воспаления в области верхней орбитальной щели, орбиты, кавернозного синуса. У 50% больных имеются изменения при орбитальной флебографии.

Лечение проводят кортикостероидами. Боль исчезает через 72 ч после ее начала. Эффект от кортикостероидной терапии является одним из диагностических критериев заболевания.

Синдром Толоса-Ханта представляет собой частный случай болевой офтальмоплегии, обусловленной периартериитом каротидного сифона. Расширенная диагностика синдрома Толоса-Ханта, использование его как синонима болевой офтальмоплегии является ошибочным и влечет за собой необоснованно раннее назначение кортикостероидов и небольшой срок наблюдения за больными .

Синдром болезненной офтальмоплегии может служить проявлением различных заболеваний, поэтому толькo после их исключения возможна постановка диагноза синдрома Толосы-Ханта. Болезненная офтальмоплегия наблюдается также при синдроме кавернозного синуса, верхней глазничной щели, вершины орбиты, ретросфеноидального пространства (Жако), паратригеминальном синдроме Редера, краниальной полинейропатии.

Синдром кавернозного синуса в различных вариантах: передний, средний и задний — включает в себя офтальмоплегию за счет поражения различных глазодвигательных нервов и боль в связи с вовлечением веточек тройничного нерва. Синдром кавернозного синуса чаще всего обусловлен опухолями гипофиза, параселярными менингеомами, краниофарингеомами, злокачественными опухолями носоглотки, метастазами рака молочной железы и простаты. На втором месте по частоте стоят инфраклиноидные аневризмы внутренней сонной артерии, на третьем — травматические спонтанные каротидно-кавернозные фистулы с быстрым образованием пульсирующего экзофтальма, шумом в орбите, сосудистыми изменениями в переднем отрезке глазного яблока.

Синдром верхней глазничной щели также может проявляться болезненной офтальмоплегией и может быть обусловлен теми же причинами, что и синдром кавернозного синуса.

При синдроме вершины орбиты болезненная офтальмоплегия сочетается с нарушением зрения, отеком или атрофией диска зрительного нерва, центральной скотомой, реже экзофтальмом и хемозом. В основе синдрома лежат опухоли зрительного нерва и орбиты, лимфоретикулярная инфильтрация орбиты и ее содержимого, воспалительные изменения (воспаление клетчатки, миозит экстраокулярных мышц, периостит, фиброзит) — псевдоопухоль орбиты.

Синдром ретросфеноидального пространства (синдром Жако) включает в себя одностороннюю полную или частичную наружную офтальмоплегию, нейропатию зрительного нерва с сужением поля зрения, тригеминальную невралгию, реже — гипалгезию в области 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, иногда со слабостью жевательной мускулатуры. Самая частая причина синдрома Жако — злокачественные опухоли носоглотки. Обычно опухоль проникает через овальное, рваное, остистое отверстие или каротидный канал основания черепа и наиболее часто инфильтрирует отводящий и тройничный нервы, редко блоковый нерв. Метастатическая инфильтрация краниальных нервов может развиваться в течение нескольких месяцев или лет, вызывая лишь боли в лице, поэтому обследование носоглотки является обязательным у пациентов с болезненной офтальмоплегией.

Паратригеминальный синдром Редера представлен в классическом его варианте неполным синдромом Горнера (без ангидроза), нейропатией зрительного, глазодвигательного, отводящего и тройничного нервов. В последнее время в синдром Редера большинство авторов включают неполный синдром Горнера в сочетании с периорбитальной болью. Он обусловлен злокачественным новообразованием средней черепной ямки или травмой в параселярной области.

Краниальная полинейропатия , обусловленная сахарным диабетом, саркоидозом, опухолью основания черепа и др. также может явиться причиной болезненной офтальмоплегии. При этом синдроме часто наблюдается рецидивирующее течение, спонтанные ремиссии, положительный эффект от кортикостероидной терапии. Эти особенности сближают синдром краниальной полинейропатии с синдромом Толосы-Ханта.

Таким образом, синдром Толосы-Ханта (периартериит каротидного сифона) является относительно редким вариантом болезненной офтальмоплегии. Раннее применение кортикостероидной терапии при болезненной офтальмоплегии лишено основания и может принести к серьезной диагностической ошибке в связи с тем, что целый ряд заболеваний может давать положительную динамику в ответ на кортикостероиды. К ним относятся: аневризмы, параселярные опухоли, назофарингеальный рак, метастатические инфильтрации, псевдоопухоли и др. Поэтому многие авторы в настоящее время признают, что эффект от применения кортикостероидов не может считаться диагностическим критерием синдрома Толосы-Ханта.

Для диагностики этого синдрома необходимо проведение комплексного параклинического обследования, включающего: исследование остроты зрения, полей зрения, глазного дна, рентгенографию турецкого седла, крыльев основной кости, орбит по Резе, основания черепа, эхографию орбит, исследование спинномозговой жидкости, каротидную ангиография, КТ головы и орбит, МРТ.