Опухоли нервной системы. Рак нервной системы. Опухоли ЦНС: причины, симптомы, диагностика и лечение Рак нервной системы симптомы

Опухоли Центральной Нервной Системы - Опухоли ЦНС
Опухоли Центральной Нервной Системы - По сводным данным Л. И. Смирнова (1951), составляют 1,22%; опухоли головного мозга к числу всех вскрытий составляют 1,34 - 1,42%. По данным официальной американской статистики, смертность от опухолей нервной системы за 1955 - 1956 гг. колебалась от 0,9 до 1,0 на 100 000 населения. Де Мартель считал, что во Франции на 100 000 населения приблизительно 5 заболевают опухолями мозга.

Каких-либо данных статистики об изменении заболеваемости за последние 20 лет в литературе не выявлено. Опухоли нервной системы встречаются почти одинаково часто у мужчин и женщин.

Однако невриномы слухового нерва, менингиомы чаще встречаются у женщин, а глиобластомы, медуллобластомы - у мужчин.

Возникают опухоли ЦНС чаще у людей 20 - 50 лет. Возрастной фактор оказывает влияние и на гистологическую природу опухолей ЦНС и их локализацию. У детей встречаются преимущественно глиомы и врожденные опухоли. У взрослых, помимо перечисленных опухолей, - менингиомы, метастатический рак. У детей опухоли располагаются чаще под мозжечковым наметом, у взрослых - над мозжечковым наметом.

Этиология и патогенез большей части опухолей ЦНС неясны. Согласно полиэтиологической теории опухолевого роста, наряду с дизонтогенетическими факторами важную роль играют внешние воздействия среды и такие факторы, как гиперплазия и дедифференцировка ткани, анаплазия, а также пол, возраст, гормональные и наследственные влияния. К наследственным и семейным опухолям нервной системы относятся нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), ангиоретикуломатоз головного мозга, диффузный глиобластоматоз и др. К этиологическим факторам в литературе относят травмы, вирусные заболевания, гормональные сдвиги, ионизирующие излучения.

Четких данных статистики о какой-либо зависимости развития опухолей мозга от географических условий или краевых особенностей нет.

Классификация. Единой классификации опухолей нервной системы не существует. В настоящее время их используют несколько, а в прошлом было гораздо больше. Такое положение создало трудности в анализе данных литературы, ибо, с одной стороны, существует нередко значительное количество синонимов, а, с другой стороны, под одним и тем же термином некоторые авторы иногда подразумевают совсем различные опухоли. В нашей стране в настоящее время наиболее распространенной является классификация, предложенная Б. С. Хо-минским (1967).

Опухоли ЦНС в соответствии с гистогенезом подразделяются на следующие группы: 1) нейроэктодермальные опухоли, 2) опухоли из производных мезенхимы, 3) аденомы гипофиза, 4) опухоли из остатков гипофизарного хода, 5) гетеротопические опухоли эктодермального происхождения, 6) тератомы и тератоидные опухоли, 7) метастатические опухоли.

Нейроэктодермальные опухоли . Это самая обширная группа (приблизительно половина всех опухолей). В ней выделяют:

Астроцитомы - опухоли, происходящие из астроцитов; наиболее доброкачественный вид глиом. Нередко в астроцитомах происходит образование мелких и крупных кист. Растут они в виде нечетко отграниченного узла, реже диффузно. Располагаются в самых различных отделах мозга: у взрослых чаще в больших полушариях, у детей - чаще в мозжечке.

Астроцитомы с атипией клеток (более злокачественные) называются дедифференцированными астроцитомами, вариантом которых являются крупноклеточные астроцитомы.

Олигодендроглиома (олигодендроцитома) - опухоль, происходящая из клеток олигодендроглии, выявляется преимущественно у людей в среднем возрасте, они составляют 1,3 - 3,4% больных. Локализуется чаще в полушариях мозга и подкорковых ганглиях; имеет однородную структуру, иногда содержит кисты; нередко в ней откладывается известь. Растет медленно, являясь относительно доброкачественным видом опухоли, хотя встречаются и дедифференцированные олигодендроглиомы. По своей структуре они состоят из небольших, густо расположенных изоморфных клеток.

Эпендимома происходи из клеток эпендимы или клеток субэпендимарной зоны (Опальского). Частота обнаружения составляет 1,2 - 4,6%. Развивается преимущественно у людей в детском и молодом возрасте. Различают эпендимомы IV, III боковых желудочков, паравентрикулярные, полушарий мозга, спинного мозга.

По структуре выделяется 3 варианта: клеточно-отростчатая, эпителиальная и капиллярная эпендимома. Растут медленно с узкой зоной инфильтрации. Бывают дедифференцированные эпендимомы и злокачественные.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) - злокачественная опухоль, происходящая из астроцитов, реже клеток олигодендроглии или эпендимы; из общего количества внутричерепных опухолей составляет 10 - 16%; локализуется преимущественно в полушариях мозга и подкорковых ганглиях, нередко через мозолистое тело прорастает в другое полушарие, встречается чаще у мужчин. Макроскопически глиобластомы имеют пестрый вид благодаря наличию очагов некроза, кист, кровоизлияний, но растут обычно в виде четкого узла, с инфильтрацией окружающего мозгового вещества. Выделяют полиморфноклеточные глиобластомы, глиобластомы с умеренным полиморфизмом клеток и изоморфноклеточные глиобластомы.

Медуллобластомы - дисгенетические злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных «медуллобластов» или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка. Встречаются преимущественно у детей (составляя у них почти 20% внутричерепных опухолей), главным образом у мальчиков, локализуются преимущественно в черве мозжечка; имеют вид рыхлого узла серовато-розоватого цвета; состоят из густо расположенных недифференцированных клеток; способны давать метастазы по субарахноидальному пространству, чаще в спинной мозг, но иногда и в полушария мозга. Опухоль чувствительна к лучевому воздействию.

Пинеалома (аденома шишковидной железы) происходит из специфических клеток шишковидного тела. Встречается преимущественно у детей (мальчиков); локализуется в области шишковидной железы, вызывает раннее половое развитие и формирование большой внутренней гидроцефалии. Злокачественный вариант опухоли - пинеобластома.

Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения, плексуспапиллома) развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга. Располагаются чаще в IV желудочке мозга; обычно лишены капсулы и имеют нежно-зернистый вид, яйцевидную форму; развиваются преимущественно в детском или юношеском возрасте. Злокачественный вариант опухоли - хориоидкарцинома (плексускарцинома).

Ганглиозноклеточные опухоли - группа дизонтогенетических опухолей. К ним относятся: ганглиоцитомы - опухоли, состоящие преимущественно из нервных клеток; ганглионевромы - из нервных клеток и нервных волокон; ганглиоглиомы - из нервных и глиальных клеток; невробластомы - из невробластов. Опухоли исходят из симпатических ганглиев или мозгового вещества надпочечников. Встречаются редко.

Невринома (шваннома) происходит из шванновских клеток корешков черепномозговых или спинномозговых нервов. Доброкачественная опухоль, покрытая соединительнотканной капсулой, чаще встречается у женщин. Невриномы составляют 8 - 9% всех внутричерепных опухолей и около 20% опухолей спинного мозга. В полости черепа невриномы развиваются чаще всего из элементов корешков слухового нерва. Нередко встречаются множественные невриномы. Иногда невриномы спинного мозга бывают представлены двойным узлом в виде «песочных часов», причем один узел обычно располагается под твердой мозговой оболочкой, а другой - эпидурально или даже вне позвоночного канала. Невриномы имеют пучковую или ретикулярную структуру.

Нейроэктодермальные опухоли сложного состава: 1) состоящие из 2 видов олигодендроастроцитомы, эпендимоастроцитомы; 2) глиально-мезенхимные.

Опухоли из производных мезенхимы . Менингиома (арах-ноидэндотелиома) развивается из эндотелия мозговых оболочек. Менингеомы составляют 13 - 19% всех внутричерепных опухолей и 40% опухолей спинного мозга. Эти доброкачественные опухоли растут в виде узла экстрацеребрально на конвекситальной или базальной поверхности, изредка в желудочке мозга или спинномозговом канале. По гистологической структуре могут быть различными: менинготелиальные, с концентрическими структурами, псамоматозные, фибробластические, ангиоматозные, ксантоматозные, оссифицирующие, мезенхимальные.

Менингеальная саркома (злокачественная менингиома) исходит из оболочек головного или спинного мозга.

Саркома головного мозга (внутримозговая). Первичные саркомы мозга составляют от 0,6 до 1,9% всех внутричерепных опухолей. Растут обычно в виде внутримозговых узлов. Развиваются из соединительнотканных элементов мозга.

Ангиоретикулема (гемангиоретикулема, ангиобластома, гемангиобластома) - доброкачественная опухоль сосудистого происхождения с опухолевыми клетками из адвентиции сосудов; составляет 5 - 7% всех опухолей мозга. Локализуется чаше всего в мозжечке, часто содержит крупные кисты; достаточно четко отграничена от окружающих тканей.

В ЦНС встречаются также фибромы, неврофибромы, липомы, ангиомы, гемангиоэндотелиомы, микроглиомы.

Пигментные опухоли . Меланомы или меланобластомы происходят из пигментных клеток, находящихся в норме в мягких мозговых оболочках, преимущественно на основании мозга. Чаще встречаются метастазы меланомы в мозг.

Аденомы гипофиза . Выделяют хромофобные, эозинофильные, базофильные и смешанные аденомы гипофиза. Они составляют около 8% внутричерепных опухолей. Развиваются в полости турецкого сёдла из передней железистой доли гипофиза; нередко вырастают за пределы седла, сдавливая зрительные нервы и их перекрест; могут прорастать пещеристые пазухи; нередко бывают кистозными. При своем росте обычно вызывают увеличение размеров турецкого седла.

Краниофарингиомы . Опухоль гипофизарного пути, киста кармана Ратке, гипофизарная адамантинома, супраселлярная киста. Это доброкачественные дизонтогенетические эпителиальные опухоли, происходящие из отщепившихся эмбриональных зачатков гипофизарного хода; составляют от 1,7 до 7% всех внутричерепных опухолей, часто встречаются в юношеском возрасте. Развиваются в области турецкого седла. Могут обызвествляться и содержать кисты различного размера.

Гетеротопические эктодермальные опухоли . Эпидермоид (холестеатома) происходит из зачатков эпидермиса, сместившихся в полость черепа или позвоночный канал; может локализоваться во всех отделах ЦНС, будучи преимущественно связан с оболочками; растет очень медленно.

Дермоид (дермоидная киста) встречается реже эпидермоидов и тоже связан с оболочками.

Тератомы в ЦНС встречаются редко.

Метастатические опухоли . Составляют 5 - 12% всех внутричерепных опухолей. Метастазируют преимущественно рак легкого, молочной железы, реже - гипернефромы, меланобластомы, хорионэпителиомы матки. Внутричерепные метастазы могут быть как множественные, так и одиночные. Гистологическое строение метастазов обычно совпадает с первичными раковыми опухолями. Растут они инфильтративно с перифокальной зоной размягчения мозгового вещества, что определяет их легкое удаление, но не предотвращает продолженного роста.

Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал. Миелома (плазмоцитома), остеобластокластома (гиганто-клеточная опухоль), хондрома, хордома - все они встречаются относительно редко.

В клинической картине опухолей головного мозга выделяются признаки общемозгового и очагового поражения. Общемозговое поражение обусловлено влиянием патологического фактора на функцию всего мозга в целом. Оно связано, прежде всего, с повышением внутричерепного давления и токсическим воздействием опухоли на организм. Повышение внутричерепного давления происходит либо в результате увеличения объема опухоли и отека мозга, либо как следствие развития окклюзионно-гидроцефальных явлений при нарушении ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы.

Возникновение очаговой симптоматики связано как с непосредственным разрушающим или раздражающим влиянием опухоли на тканевые элементы мозга или черепно-мозговые нервы, так и с механическим сдавленней и смещением мозга, его отеком, нарушением кровообращения в отдельных участках мозга и возникающими при этом структурными и нейродинамическими сдвигами. Характер очаговой симптоматики зависит, прежде всего, от локализации опухоли, но также и от ее гистобиологических качеств, выраженности общемозгового поражения и возраста больного.

Из симптомов гипертензионного характера наиболее частым (до 90%) является головная боль, затем рвота, обычно возникающая на высоте приступа головной боли, застойные соски зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях черепа (пороз спинки турецкого седла, углубление пальцевых вдавлений и другие), психические изменения, прежде всего, характера оглушения, головокружение, брадикардия, общие эпилептические припадки, изменения дыхания.

Очаговые симптомы подразделяются на первично очаговые, обусловленные непосредственным воздействием опухоли, и вторично очаговые, подразделяющиеся в свою очередь на дислокационные и симптомы по соседству или отдаленные.

Диагностика опухолей мозга. Ведущая роль принадлежит клиническим признакам заболевания, характеру соотношения общемозговых и очаговых реакций в динамике их развития. Течение заболевания может быть различным; постепенно нарастающим, ремитирующим, инсультообразным. В диагностических построениях важное значение имеют дополнительные методы исследования.

Рентгенография черепа помимо гипертензионных изменений может выявить очаговые деструктивные изменения в месте прилегания опухоли к черепу и его прорастания или, наоборот, уплотнение в этом месте с формированием гиперостоза - иногда местное выпячивание кости, усиление сосудистого рисунка. При опухолях области мостомозжечкового угла выявляется расширение внутреннего слухового прохода, иногда разрушение верхушки пирамидки височной кости. При опухолях зрительного нерва отмечается расширение оптического канала; при опухолях крыльев основной кости - расширение верхней глазничной щели. Нередко на рентгенограммах обнаруживается отложение извести в ткани опухоли, по характеру этого отложения и его локализации часто можно судить о структурно-биологических свойствах опухоли (краниофарингиома, олигодендроглиома и др.).

Аксиальная компьютерапия рентгенотомография позволяет без применения рентгеноконтрастных веществ определить локализацию, а часто и структурные свойства внутричерепной опухоли.

Пневмоэнцефалография - контрастный рентгенологический метод исследования. Рентгеновские снимки производят после заполнения воздухом (кислородом, закисью азота) ликворо-содержащих пространств полости черепа. По характеру деформации и смещения желудочков мозга, ликворных цистерн судят о наличии и расположении опухоли. Опухоли лобной доли смещают и деформируют передний рог желудочка мозга, теменной - его тело, височной - нижний рог, затылочной - задний рог. Опухоли мозолистого тела раздвигают боковые желудочки; опухоли желудочка мозга вызывают расширение последнего и характеризуются наличием дефекта его заполнения; при опухолях мостомозжечкового угла - дефект его заполнения, при опухоли полушария мозжечка - смещение в сторону IV желудочка. Супраселлярные опухоли обычно вызывают деформацию и смещение базальных цистерн.

В диагностике опухолей мозга важное значение имеет эхо-энцефалография, с помощью которой быстро определяется сторона расположения опухоли и степень смещения ею мозга; нередко выявляется так называемое опухолевое эхо, а также создается представление о состоянии желудочков мозга.

Электроэнцефалография создает представление о степени обще-мозговых изменений и часто выявляет очаг патологической активности, который обычно соответствует месту расположения опухоли в полушарии мозга.

Изотопная энцефалография по разнице накопления радиоактивных изотопов в опухоли и в мозге, а также в опухолях различных структурно-биологических участков позволяет с достаточной долей достоверности выявить не только расположение опухоли, но судить и о ее свойствах.

Исследование спинномозговой жидкости при поясничном или желудочковом проколах позволяет судить, прежде всего, о количестве белка и клеточных элементов. Во время прокола ликворосодержащих пространств изучают также высоту ликворного давления. При опухолях мозга ликворное давление часто бывает повышенным (свыше 200 мм вод. ст. при строго горизонтальном положении больного).

Внутримозговые опухоли полушарий мозга. Основную группу их составляют глиомы. Кроме них бывают ангиоретикулемы, внутримозговые саркомы, метастатические опухоли. Клиническая картина этих опухолей определяется, прежде всего, их локализацией в пределах полушарий.

Опухоли лобной доли по частоте занимают первое место. В клинической картине основное место занимают психомоторные нарушения. Замедляется мышление и речь, изменяется поведение; наблюдается парез мимической мускулатуры по центральному типу, появляется «хватательный рефлекс».

Опухоли области центральных извилин проявляются развитием гемипареза, парезом язычно-лицевой мускулатуры.

Опухоли теменной доли клинически характеризуются расстройством чувствительности, нарушением мышечно-суставного чувства, развитием парестезии, нарушением схемы тела. При поражении нижней теменной дольки выявляется астереогноз, апраксия, а при опухоли доминантного полушария - расстройство чтения, письма, счета, запоминания слов.

Опухоли височной доли проявляются ранним появлением эпилептических припадков, иногда развитием сноподобного состояния; при поражении левой височной доли - сенсорная афазия, парафазия. Поражение задневисочных отделов сопровождается развитием гомонимной гемианопсии.

Опухоли затылочной доли встречаются редко, проявляются нарушениями зрительных функций - зрительные галлюцинации; фотопсии, метаморфопсии, гемианопсии.

Опухоли мозолистого тела проявляются грубыми нарушениями психики, расстройством памяти, оптико-пространственной дезориентировкой.

Опухоли боковых желудочков клинически характеризуются значительным повышением внутричерепного давления при отсутствии или крайней скудности очаговых неврологических симптомов.

Опухоли III желудочка проявляются синдромом гипертензии, нарушением психики, висцеральной патологией, тремором.

В группе внутримозговых опухолей дооперационная диагностика возможна не только в отношении локализации, но и в определении ее структурно-биологических свойств.

Лечение внутримозговых опухолей - хирургическое. Показанием к хирургическому вмешательству является сам по себе диагноз опухоли мозга. Отказ от операции определяется только учетом противопоказаний. Абсолютным противопоказанием является, прежде всего, такая степень тяжести общего состояния больного, при которой любое хирургическое вмешательство является недопустимым. Кроме того, противопоказанием к вмешательству, направленному на удаление опухоли, является локализация в таких отделах мозга, как ствол, подкорковые узлы, мозолистое тело. При такой локализации опухолей возможны хирургические вмешательства, направленные лишь на снижение внутричерепного давления. Общим принципом, которого придерживаются большинство нейрохирургов в настоящее время, является отказ от паллиативных операций типа декомпрессивных трепанаций и стремление к максимальному полному удалению опухоли, а при злокачественных опухолях, особенно глиобластомах, удаление опухоли сочетается с резекцией прилежащих к опухоли функционалы но малозначимых отделов мозга. Иногда широкая резекци передних или задних отделов полушария сочетается лишь частичным удалением глиобластомы. При злокачественных опухолях мозга даже самого широкого объема хирургическое вмешательство является элементом комплекса лечебных мероприятий. В такой комплекс входит лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание Особенностью химиотерапии опухолей мозга по сравнению химиотерапией опухолей других органов является то, что по опухолях мозга можно применять не только препараты, проникающие через гематотканевый барьер, но и не проникающие через него. Их вводят в ложе опухоли или в ликворную систему. Положительным элементом такого метода введения является отсутствие угнетающего действия на гемопоэз.

Прогноз благоприятный только после радикального удаления ангиоретикулем. При глиомах - неблагоприятен, различный только по сроку проявления продолженного роста и продолжительности жизни больных после операции. Чем более злокачественна опухоль, тем этот период короче.

Опухоли мозжечка и IV желудочка. Основную их группу составляют глиомы. Только в отличие от опухолей полушарий мозга в мозжечке редко встречаются глиобластомы и практически не бывает олигодендроглиом. Вместе с тем относительно часто выявляются медуллобластомы, особенно у детей. Астроцитомы и ангиоретикулемы часто бывают кистоз-ными.

Клинически опухоли мозжечка проявляются, прежде всего, выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, обусловленным нарушением ликворооттока через сильвиев водопровод и IV желудочек. При опухолях полушарий мозжечка симптоматика бывает вначале односторонней и проявляется гипотонией или атонией мышц конечностей и нарушением координации движений на стороне расположения опухоли. При поражении червя мозжечка на первый план выступает нарушение статики и походки.

Опухоли IV желудочка обычно вначале проявляются ги-пертензионным синдромом с характерными приступами головной боли, рвот, вынужденного положения головы, головокружением. Из дополнительных контрастных методов исследования информацию обеспечивает пневмо-энцефалография, проводимая без выпускания ликвора.

Лечение - хирургическое. Опухоль удаляют по возможности радикально. При прорастании опухоли в ствол мозга, особенно опухоли IV желудочка, ее удаление бывает лишь частичным. Основной задачей вмешательства в такой ситуации является восстановление ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы. При медуллобластомах после хирургического вмешательства обязательно проводят лучевое лечение с облучением как области расположения опухоли, так и мест возможного образования метастатических узлов вдоль спинного мозга и в области полушарий мозга.

Внемозговые внутричерепные опухоли. Подразделяются по своему расположению на супратенториальные и субтенториальные. Супратенториальные опухоли в свою очередь делятся на парасагиттальные, конвекситальные, базальные и гипофизарной области.

Парасагиттальные, конвекситальные и базальные опухоли оболочечного происхождения подразделяются на менингиомы и реже встречающиеся оболочечные саркомы.

Парасагиттальные менингиомы и саркомы могут быть одно- и двусторонними. По отношению к длиннику сагиттального синуса, вдоль которого обычно располагаются, они бывают передними, средними и задними.

В клинической картине помимо симптоматики, свойственной поражению соответствующих отделов мозга, характерно частое наличие эпилептических припадков.

Оболочечные опухоли конвексо-базальной поверхности клинически характеризуются поражением тех отделов, над которыми они расположены. Клиническое течение менингиом и многих оболочечных сарком нередко бывает бессимптомным или проявляется эпилептическими припадками.

Базальные оболочечные опухоли по месту их исходного роста разделяются на опухоли ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла, крыльев основной кости. Симптоматика зависит от места локализации опухоли и воздействия на черепные нервы: нарушение обоняния, падение остроты зрения, гемианопсия, глазодвигательные, вестибулярные расстройства и головокружения.

Опухоли мозжечкового намета и задней черепной ямки всегда плотно спаяны с твердой мозговой оболочкой. Растут супра- и субтенториально. В пределах задней черепной ямки оболочечные опухоли могут развиваться в мосто-мозжечковом углу, над полушариями мозжечка и в области блюменбахова ската. Симптомы очагового поражения складываются из признаков поражения полушарий мозжечка, черепных нервов и ствола мозга.

Оболочечные опухоли различной локализации часто прорастают кости черепа, что проявляется возникновением типе-: ростоза или очаговой деструкции кости. Из вспомогательных методов исследования наиболее важны радиоизотопное скен-нирование и особенно церебральная ангиография.

Невриномы слухового нерва встречаются преимущественно у женщин в среднем возрасте, растут медленно. Первыми симптомами часто бывает ощущение шума в ухе на стороне поражения, к которому почти сразу присоединяется снижение слуха. Однако больные часто этого не замечают, обнаруживая вдруг полную потерю слуха на одно ухо. Рост опухоли сопровождается изменением вестибулярной возбудимости, появлением мозжечковых и стволовых симптомов. На рентгенограмме черепа обнаруживается расширение внутреннего слухового прохода и иногда деструкция верхушки пирамидки височной кости.

Лечение оболочечных опухолей и неврином хирургическое. Так как основную группу этих опухолей составляют, доброкачественные опухоли, то радикальное их удаление может обеспечить полное выздоровление. Базальные менингиомы и невриномы слухового нерва в настоящее время удаляют с применением микрохирургической техники.

Прогноз при своевременно и технически хорошо выполненном вмешательстве хороший. При оболочечных саркомах в послеоперационном периоде иногда применяют лучевое лечение, но без существенного эффекта.

Опухоли гипофизарной области . К ним относятся опухоли гипофиза и краниофарингиомы. Первые встречаются преимущественно у людей старше 20 лет, а краниофарингиомы - у подростков и юношей.

Аденомы гипофиза характеризуются развитием эндокринно-обменных нарушений и головной боли оболочечного характера. При росте опухоли кверху за пределы седла происходит сдавление перекреста зрительных нервов с развитием битемпоральной гемианопсии.

Хромофобные аденомы встречаются чаще всего, проявляются развитием половой слабости у мужчин и аменореей у женщин, ожирением, обратным развитием вторичных половых

Знаков, в юношеском возрасте бывает отставание в росте. Снижается функция надпочечников, что ведет к изменению электролитного, водного, углеводного обменов.

Эозинофильные аденомы несколько чаще встречаются у женщин. Рост опухоли сопровождается развитием акромегалии. Нередко наблюдаются полидипсия, гликемия, гликозурия.

Базофильные аденомы встречаются редко, проявляются эндокринно-обменными нарушениями без зрительных расстройств.

Краниофарингиомы проявляются сочетанием эндокринно-обменных, офтальмологических, неврологических и рентгенологических симптомов. При клиническом обследовании ведущими являются гипертензионно-гидроцефальный и адипозо-генитальный синдромы; отмечается нарушение жирового, углеводного и минерального обменов, снижение основного обмена, несахарное мочеизнурение; изменение полей зрения, обычно неравномерное на оба глаза, или даже слепота. На краниограммах выявляется деструкция турецкого седла, в основном его слинки, а также наличие обызвествлений в супра-селлярной области.

Лечение опухолей гипофизарной области в основном хирургическое. Только небольшие опухоли гипофиза (эозинофильные и базофильные), не выходящие за пределы турецкого седла, могут подвергаться лучевому лечению без предварительного вмешательства. Чисто эндоселлярные опухоли часто удаляют при транесфеноидальных подходах под визуальным и рентгеновским контролем; иногда проводится криохирургическое стереотаксическое вмешательство или эндо-селлярное введение радиоактивных изотопов. При распространении опухоли в супраселлярную область применяют интра-краниальные вмешательства с субфронтальным доступом.

Базофильные аденомы хирургическому лечению не подвергаются.

Краниофарингиомы удаляют хирургическим путем с субфронтальным доступом, а при врастании опухоли в III желудочек применяют подход через боковой желудочек. Небольшие опухоли удаляют радикально. При больших опухолях чаще производят вскрытие опухолевой кисты и частичное Удаление опухоли.

Прогноз наиболее благоприятен при эозинофильной аденоме, менее благоприятен при хромофобной и зависит от своевременности и радикальности вмешательства. При краниофарингиомах он также определяется своевременностью и радикальностью операции.

Опухоли спинного мозга встречаются у 2 - 3% больных с органическими заболеваниями нервной системы (И. Я. Разадольский, 1957), преимущественно у людей среднего возраста. Из общего количества больных с опухолями спинного мозга, дети составляют 7,9 - 13,1% (А. П. Ромоданов, А. Е. Дунаевский, Ю. А. Орлов, 1973). Определяется зависимость расположения опухолей по длиннику спинного мозга от возраста больных: у детей 2/3 всех опухолей располагается в области конского хвоста и в шейном отделе спинного мозга, а у пожилых людей - в грудном и пояснично-крестцовом отделе спинного мозга. Существует связь между полом больных гистогенетическими особенностями опухолей: у женщин чаще встречаются внемозговые опухоли, исходящие из мозговых или шванновских оболочек, а у мужчин - внутримозговые глиальные. Выявляется также четкая зависимость гисто-биологических свойств опухолей от возраста больных. Менингиомы у детей составляют 1/6 часть всех опухолей, а у пожилых – 1/8 таковых. Невриномы у больных всех возрастных групп составляют до 1/8 всех опухолей. Саркомы составляют около 15% всех опухолей спинного мозга; у детей встречаются чаще, чем у взрослых. Липомы, дермоидные кисты, эпидермоиды, тератомы встречаются преимущественно у детей.

Опухоли позвоночника составляют 12% по отношению к опухолям ЦНС. Эти опухоли метастатического характера чаще встречаются у пожилых, реже у людей в среднем возрасте.

Классификация, освещающая современные требования клинической практики, основывается на учете гистобиологических свойств опухолей и их локализации. Гистобиологические особенности опухолей спинного мозга такие же, как опухолей головного мозга. По расположению опухоли подразделяются по длиннику позвоночника и спинного мозга (шейного отдела, грудного, пояснично-креетцового, конского хвоста и конечной нити) и поперечнику, с учетом отношения опухоли к позвоночному каналу, твердой мозговой оболочке, спинному мозгу. Выделяются интраэкстравертебральные, экстрадуральные, интра-экстрадуральные, интрадуральные с их подразделением на экстрамедуллярные и интрамедуллярные. По отношению к спинному мозгу опухоли разделяются на дорзально, латерально и вентрально размещенные.

Клиника опухолей спинного мозга определяется гистобиотическими свойствами опухоли, характером и темпом их роста и локализацией опухоли по длиннику спинного мозга и почечнику спинномозгового канала. Опухоли спинного мозга характеризуются медленным, но неуклонным нарастанием очаговой неврологической симптоматики с последовательной сменой явлений ирритации и симптомами выпадения. Наиболее частым, первым и единственным, нередко длящимся голами симптомом опухоли спинного мозга является боль. Иррадиация боли в ту или иную область грудной или брюшной полости и малого таза может приводить к значительным диагностическим затруднениям и ошибочной лечебной тактике. По мере роста опухоли и нарастания клинических явлений вырисовывается 3 группы симптомов - корешковые, сегментарные и проводниковые.

Опухоли верхне-шейного отдела спинного мозга, в том числе и краниоспинальные, проявляются симптомами поражения задних или передних корешков этого уровня, спастическим тетрапарезом или параличом и нарушением чувствительности проводникового характера. Нередко наблюдаются атрофии мышц кисти и плечевого пояса. Локализация опухоли вызывает нарушение дыхания вследствие развивающегося поражения грудо-брюшного нерва.

Опухоли нижне-шейного отдела спинного мозга вызывают развитие смешанного и вялого пареза верхних конечностей, спастического пареза ног, боли в руках, а также нарушения чувствительности в них. Нередко наблюдается синдром Клода - Бернара - Горнера; часто отмечаются затруднения при мочеиспускании и императивные позывы.

Опухоли грудного отдела спинного мозга проявляются поражением задних корешков, проводниковыми нарушениями чувствительности на 3 - 4 сегмента ниже уровня поражения опухолью спинного мозга, развитием нижнего парапареза или параплегии, исчезновением брюшных рефлексов; позже других симптомов развиваются нарушения функции тазовых органов.

При локализации опухоли на уровне сегментов наблюдаются различные нарушения сердечной деятельности, вплоть до остановки сердца.

Опухоли пояснично-крестцового отдела спинного мозга обычно проявляются корешковой болью в поясничной области, распространяющейся на ягодичную область и конечности; грубыми нарушениями мочеиспускания; в дальнейшем развивается вялый парез или паралич ног; нарушаются все виды чувствительности.

Опухоли конского хвоста и конечной нити характеризуются тяжелым болевым синдромом. Боль часто распространяется из области поясницы по задней поверхности ног и резко усиливается при движении, физическом напряжении. Двигательные нарушения проявляются в виде не резко выраженного пареза одной или обеих ног, часто с атрофией мышц.

Диагностика опухолей спинного мозга основывается, прежде всего, на учете динамики клинических симптомов и результатов вспомогательных методов исследования. Обязательным в диагностике является проведение поясничного прокола. При этом, прежде всего, измеряют высоту ликворного давления путем сдавление вен на шее и надавливание на переднюю брюшную стенку. При наличии опухоли, если прокол сделан ниже места ее расположения, выявляется та или иная степень нарушения проходимости ликворных путей, нередко вплоть до их полного блока. При исследовании цереброспинальной жидкости нередко выявляется ксантохромия и особенно часто - белково-клеточная диссоциация, то есть повышенное содержание белка при нормальном количестве клеток. Неполучение жидкости во время поясничного прокола («сухая пункция») может свидетельствовать о расположении опухоли на уровне пункции только в том случае, если жидкость получена на других уровнях пункции (выше или ниже места «сухой пункции»).

Обязательным в диагностике является проведение бесконтрастного рентгенологического исследования. Спондилография нередко выявляет местные изменения в позвонках на уровне расположения внутрипозвоночной опухоли. При опухолях позвоночника рентгеновский метод исследования является основным в решении вопроса об уровне поражения и о структурно-биологических свойствах новообразования.

В решении диагностических затруднений важнейшая роль принадлежит рентгеноконтрастному методу исследования - миелографии. Введение тяжелых контрастных веществ при субокципитальной пункции позволяет определить верхний уровень расположения опухоли. При введении контрастных веществ при поясничном проколе определяется нижний уровень опухоли. Для этого применяют радиоизотопную миелографию. Все большую диагностическую роль в определении отдельных видов опухоли занимает селективная ангиография с введением контрастного вещества через аорту в устье соответствующей интеркостальной или люмбальной артерии, а при шейной локализации опухоли - через подключичные артерии.

Лечение опухолей спинного мозга - хирургическое. Противопоказанием к вмешательству является тяжелое общее состояние больного или множественность поражения при злокачественных опухолях. Результаты лечения зависят от структурно-биологических свойств опухоли, ее отношения к спинному мозгу, фазы развития заболевания, своевременности и радикальности вмешательства.

Хирургические вмешательства проводят теперь обычно под общим обезболиванием, часто интратрахеальным. Опухоли с четкими границами часто удается удалить достаточно полно. В то же время опухоли, растущие инфильтративно (обычно злокачественные) удалению не подлежат. Операция при них завершается внутренней декомпрессией или биопсией опухоли. В послеоперационном периоде таким больным назначают курс лучевой терапии.

Реабилитационное лечение целесообразно начинать в максимально ранний срок и продолжать даже в самый отдаленный.

Прогноз при доброкачественных опухолях спинного мозга для жизни больных благоприятный; смертность относительно небольшая (3 - 5%). Функции спинного мозга, если не наступило его полное разрушение опухолью, восстанавливаются достаточно полно. При злокачественных опухолях, как интра-, так и экстрамедуллярных, исход всегда, неблагоприятный.
читайте так-же

ЛЕКЦИЯ № 15. Опухоли нервной системы

Классификация (Л. О. Бадалян 1984 г.).

I. Новообразования.

1. Первичные:

1) глиомы:

а) астроцитомы, астробластомы, глиобластомы (мультиформные и униполярные);

б) олигодендроцитомы, олигодендробластомы;

в) эпендимомы, эпендимобластомы, хориоидкарциномы, хориоидпапилломы;

г) медуллобластомы;

д) ганглионевромы, ганглиоастроцитомы, невробластомы;

2) менингиомы, арахноидэндотелиомы, гемангиомы, ангиоретикулемы, ангиоретикулосаркомы;

3) невриномы, множественные нейрофибромы;

4) врожденные опухоли – краниофарингиомы, дермоиды, тератомы;

5) опухоли гипофиза – аденомы, фибромы, ангиомы, саркомы и др;

6) опухоли шишковидной железы – пинеаломы, пинеобластомы;

7) глиомы зрительного нерва;

2. Метастатические:

1) карциномы;

2) саркомы.

1. Эхинококкоз.

2. Цистицеркоз.

III. Воспалительные поражения мозга.

1. Туберкулемы.

2. Сифиломы.

3. Кистозный арахноидит.

4. Абсцесс мозга.

Опухоли, располагающиеся в полости черепа, могут являться первичными и метастатическими, а также доброкачественными или злокачественными.

По локализации опухоли мозга делятся по расположению относительно мозжечкового намета. Выделяют супратенториальные и субтенториальные опухоли. К супратенториальным новообразованиям относят следующие опухоли: полушарные, опухоли шишковидной железы и III желудочка, опухоли гипофиза, таламуса, базальных ганглиев, новообразования среднего мозга и краниофарингиомы.

Субтенториальные опухоли включают новообразования мозжечка, мозгового ствола, IV желудочка, которые располагаются ниже мозжечкового намета. В большинстве случаев субтенториальные опухоли представляют собой медуллобластомы, спонгиобластомы или астроцитомы.

Клиническая картина. Опухоли мозга проявляются общемозговыми и очаговыми симптомами. Очаговые симптомы являются следствием повышения внутричерепного давления, нарушения динамики ликвора, а также отека мозга. Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли, от сдавления и смещения мозговой ткани (дислокационные симптомы).

Повышение внутричерепного давления является результатом увеличения объема головного мозга, а также нарушения гемо– и ликвородинамики. Отек мозга вызывается сдавлением ликворных путей и появлением излишнего количества межклеточной жидкости.

В патогенезе отека мозга важная роль отводится расстройствам гемодинамики, в частности механическому нарушению циркуляции крови.

Повышается венозное давление в сосудистых сплетениях головного мозга, чему способствует гиперсекреция цереброспинальной жидкости и снижение ее резорбции. При повышении внутричерепного давления уменьшается мозговой кровоток, что приводит к гипоксии нервной ткани и нарушению мозгового метаболизма. Отек мозга, его гипоксия и ишемия приводят к грубым нарушениям обмена веществ в нервной ткани головного мозга и гибели нервных клеток.

На степень повышения внутричерепного давления влияет локализация опухоли и ее величина. Опухоли небольших размеров, которые расположены в замкнутом пространстве задней черепной ямки, являются причиной резко выраженных общемозговых симптомов вследствие того, что они быстро нарушают ликвородинамику и приводят к повышению венозного давления, так как сдавливают венозные синусы. Опухоли больших полушарий головного мозга, расположенные вдалеке от ликворных путей и венозных синусов, характеризуются длительным бессимптомным течением.

Вследствие компенсации при повышении внутричерепного давления общемозговые симптомы, такие как головная боль, рвота, головокружение, судороги и психические расстройства, обычно появляются на более поздних стадиях заболевания.

В ряде случаев им предшествует развитие выраженных очаговых симптомов. Первыми симптомами повышения внутричерепного давления зачастую являются эмоциональные расстройства, проявляющиеся снижением активного внимания, неспособностью к его концентрации и ухудшением памяти.

Эмоциональные нарушения, как правило, сочетаются с вегетативно-висцеральной дисфункцией, которая включает в себя лабильность вазомоторов, расстройства со стороны сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта, а также изменение значений артериального давления.

Вегетативно-висцеральная дисфункция является причиной нарушения деятельности области гипоталамуса, которая в норме регулирует гомеостатические функции организма и тонко реагирует на нарушения постоянства внутренней среды организма различного характера.

Основным общемозговым симптомом, который всегда возникает при опухолях головного мозга, является головная боль. Головная боль постепенно нарастает по своей продолжительности и интенсивности. На поздних стадиях она становится постоянной. Головная боль может носить диффузный характер или локализоваться в какой-либо определенной области, т. е. является локализованной. Локализация головной боли иногда соответствует месторасположению опухоли.

В ряде случаев она располагается на диаметрально противоположной стороне по отношению к опухоли (например, боль в лобной области при патологическом процессе в затылочной доле). Боль может иметь распирающий характер и усиливаться в зависимости от положения головы.

Весьма типичным является появление утренней головной боли, которая может сопровождаться рвотой. Ее причинами являются венозный застой и повышение внутричерепного давления. Этим процессам способствует горизонтальное положение тела и гиподинамия во сне. Головная боль может стать и ранним симптомом, что характерно для опухолей задней черепной ямки. При этом боль обычно возникает по утрам, носит резкий, внезапный характер. В этом случае головная боль связана с окклюзией ликворных путей.

Характерным симптом мозговой опухоли является также и рвота. При объемных процессах головного мозга, которые располагаются субтенториально, рвота наблюдается постоянно. В этом случае она может рассматриваться как очаговый симптом. Обычно рвота не сопровождается тошнотой, часто возникает на высоте головной боли, и иногда после рвоты больной чувствует облегчение.

При внутричерепной гипертензии в ряде случаев могут появляться эпилептиформные припадки, которые возможны при опухолях головного мозга различной локализации. Иногда они являются первым симптомом опухоли.

Внутричерепная гипертензия приводит к таким изменениям, как снижение артериального давления, особенно диастолического, брадикардия и циркуляторные расстройства. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы обычно являются результатом непосредственного влияния высокого давления цереброспинальной жидкости на центры регуляции. Расстройства дыхания проявляются изменением его частоты, амплитуды и ритма.

Декомпенсацию при повышенном внутричерепном давлении могут вызвать различные провоцирующие факторы. К таким факторам относятся травмы, инфекционные заболевания, длительное пребывание на солнце и др. Эти факторы могут спровоцировать внезапное развитие симптомов вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или симптомов сдавления головного мозга в отверстие мозжечкового намета. В первом случае наблюдается резкое ухудшение состояния больного, что проявляется возникновением сильной боли в затылочной области или в области шеи, рвотой, головокружением, отмечается нарушение ритма дыхания.

Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы характеризуются снижением артериального давления и брадикардией. Возможно присоединение дисфагии и дизартрии. Смерть наступает внезапно вследствие развития паралича дыхательного центра.

В том случае, если происходит сдавление среднего мозга в отверстии мозжечкового намета, то остро развивается картина поражения глазодвигательных нервов, что сопровождается снижением или полным отсутствием зрачковых реакций.

Довольно часто появляются пирамидные симптомы, могут отмечаться внезапная потеря слуха, расстройство дыхания, повышение артериального давления и тахикардия. Если стадия процесса зайдет достаточно далеко, то развивается децеребрационная ригидность. Если происходит сдавление крыши среднего мозга, то отмечается нарушение координации движений глазных яблок. Также возможен паралич взора вверх.

При повышении внутричерепного давления, увеличении объема опухоли, присоединении гемо– и ликвородинамических нарушений могут развиться и дислокационные симптомы. В ряде случаев появление данных симптомов затрудняет дифференциальную диагностику первичной локализации опухолевого процесса.

При объемных супратенториальных локализациях патологического процесса развиваются стволовые дислокационные симптомы, включающие в себя симптомы поражения задней черепной ямки при объемных процессах лобной доли и, наоборот, симптомы поражения структур передней черепной ямки в случае опухолей в задней черепной ямке (синдром тенториального намета Бурденко-Крамера). Также может развиться менингиальный синдром, который является следствием выраженной внутричерепной гипертензии. Обычно менингиальный синдром формируется постепенно.

Признаки внутричерепной гипертензии могут определяться при проведении дополнительных методов исследования. При исследовании глазного дна обнаруживаются застойные соски зрительных нервов, что является одним из самых ранних симптомов при опухолях в области задней черепной ямки. Следствием застоя в области глазного дна является развитие вторичной атрофии зрительного нерва, которая приводит к снижению остроты зрения.

При исследовании ликвора отмечается повышение давления до 300–400 мм вод. ст. Если опухоли нарушают сообщение между желудочковой системой и субарахноидальным пространством, то давление цереброспинальной жидкости может быть сниженным.

Очаговые симптомы при опухолях головного мозга связаны с непосредственным их влиянием на мозговую ткань, нарушением кровообращения в зоне расположения опухолевого процесса, а также смещением и сдавлением мозга.

Субтенториальные опухоли наиболее часто растут по средней линии и локализуются в черве мозжечка или стволе головного мозга. Симптоматика при этом виде опухолей зависит от их расположения относительно водопровода мозга, IV желудочка и базальных цистерн.

Опухоли мозжечка преимущественно представляют собой медуллобластомы, в полушариях мозжечка часто располагаются астроцитомы и медуллобластомы. Астроцитомы хорошо отграничены от окружающей ткани, характеризуются медленным ростом. Их относят к доброкачественным опухолям. Медуллобластома является злокачественной опухолью и характеризуется быстрым темпом роста.

Для опухолей мозжечка характерным является раннее появление общемозговых и очаговых симптомов. Головная боль часто располагается в затылочной области и сопровождается рвотой. Зачастую появляются боли в области шеи и верхней части спины. Внутричерепная гипертензия быстро нарастает, характеризуется возникновением ликвородинамических кризов, которые обусловлены закупоркой путей оттока ликвора. Кризы сопровождаются острой головной болью, головокружением, рвотой, брадикардией, расстройствами дыхания, а также тоническими судорогами или децеребрационной ригидностью. Во время кризов больные придают вынужденное положение голове, которое зависит от локализации опухоли.

Очаговые симптомы характеризуются более поздним появлением и быстрым нарастанием, обычно носят двусторонний характер. Важнейшими из них являются расстройства координации, снижение мышечного тонуса и нистагм. При расположении опухоли в черве мозжечка наблюдается нарушение статической координации. Характерным является нарушение походки: больной шатается в обе стороны и часто падает. При локализации опухолевого процесса в черве мозжечка отмечается равномерное снижение мышечного тонуса в конечностях. Поражение полушарий мозжечка приводит к атаксии в конечностях на стороне поражения. Характерно нарушение речи. Она становится скандированной, неравномерно модулированной. Нистагм обычно является горизонтальным, крупноразмашистым.

Если опухоль сдавливает мост мозга, то возникают симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепных нервов, что проявляется снижением корнеальных рефлексов, косоглазием, диплопией, асимметрией носогубных складок, а также головокружением и шумом в ушах.

Опухоли ствола мозга в большинстве случаев являются глиомами. Начальная стадия развития опухоли характеризуется альтернирующими синдромами. При прогрессировании процесса симптомы становятся двусторонними, развиваются бульбарный (или псевдобульбарный) синдром, а также парезы и параличи конечностей.

Опухоли в области среднего мозга характеризуются развитием глазодвигательных расстройств, птоза, диплопии, нарушением конвергенции и аккомодации, а также косоглазием. Также возможно развитие альтернирующих синдромов Вебера, Бенедикта или Клода. При поражении крыши среднего мозга развиваются парезы взора вверх или вниз, вертикальный или конвергирующий нистагм, снижение слуха и атаксия.

При опухоли моста развиваются парезы взора в сторону очага поражения, альтернирующие синдромы Мийяра-Гюблера и Фовилля, атаксия и вегетативные расстройства. Если опухоль локализуется в области продолговатого мозга, развиваются нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой системы, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта и т. д.

При опухолях мозгового ствола в области IV желудочка, клиническая картина характеризуется симптомами ликвородинамических нарушений и приступами окклюзии, которые проявляются внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания, нарушением со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Двусторонние пирамидные симптомы и вовлечение в процесс ядер VI, VII, IX, X, XI, XII пар черепных нервов характерно для прорастания опухоли в дно IV желудочка. В ряде случаев наблюдаются мозжечковые симптомы, приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности.

Опухоли лобной доли могут протекать бессимптомно. Характерными симптомами является эйфоричность, дурашливость поведения, безынициативность, неопрятность. Отмечается снижение памяти и внимания. Возможно развитие эпилептических приступов. Часто такие приступы начинаются с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, а затем развивается общий судорожный припадок. Нарушение обоняния характерно для опухоли на основании лобной доли. При поражении лобномостовых путей развивается лобная атаксия, при поражении лобной доли доминантного полушария – моторная афазия. Если опухоль сдавливает зрительный нерв, то может развиться его атрофия.

Опухоли передней центральной извилины часто проявляются джексоновскими судорожными припадками, которые протекают с сохранением сознания. При этом судороги могут переходить в общий судорожный припадок. Отмечаются двигательные нарушения в виде монопарезов при корковых очагах и гемипарезов при глубоких очагах на стороне, противоположной очагу поражения. Двигательные нарушения характеризуются постепенным нарастанием интенсивности и выраженности, а также довольно часто сопровождаются моторной афазией.

При кровоизлияниях в ткань опухоли или рядом с ней отмечается внезапное развитие параличей. Опухоль в центральной дольке характеризуется нижним парапарезом и центральным расстройством мочеиспускания. Общемозговая симптоматика при опухолях лобной доли головного мозга может отсутствовать. Для опухолей оперкулярной области характерным является развитие облизывающих, глотательных, чмокающих и сосательных движений.

Опухоли задней центральной извилины характеризуются развитием сенсорных джексоновских припадков, а также моно– или гемианестезии.

Опухоли височной доли характеризуются ранним появлением симптомов повышения внутричерепного давления. Головная боль обычно является двусторонней. Возникновению очаговых симптомов может предшествовать обнаружение застойных сосков зрительных нервов. Наиболее типичным симптомом опухоли данной локализации являются эпилептиформные припадки, которые бывают развернутыми или малыми, нередко протекают в виде абсансов. Развитию припадка часто предшествует появление обонятельной или вкусовой ауры. Также могут отмечаться слуховые и зрительные галлюцинации.

При локализации опухоли в глубине височной доли развивается квадрантная или половинная гемианопсия на стороне, противоположной очагу поражения, которая обычно является гомонимной.

При ущемлении внутреннего края височной доли в отверстии мозжечкового намета появляются дислокационные симптомы, к которым чаще всего относится синдром Вебера – поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, которое сочетается с центральным гемипарезом на противоположной стороне. Сдавление ножки мозга или медиобазальных отделов височной доли сопровождается галлюцинаторным психозом. При этом могут возникать ощущения уже виденного или никогда не виденного. Контралатеральная височная атаксия характерна для поражения височно-мостовых структур.

Опухоли теменной доли проявляются расстройствами чувствительности, гемианестезией, моноанестезией и парестезиями. Преимущественно отмечается расстройство таких видов чувствительности, как пространственное, кинестетическое, суставно-мышечное и т. д. Характерно развитие астереогноза. При поражении правой верхней теменной доли наблюдается аутотопагнозия, псевдополимелией, псевдоамелия и анозогнозией. В ряде случаев развиваются сенсорные джексоновские припадки.

Опухоли затылочной доли проявляются в виде нарушений зрения по типу квадрантной или половинной гемианопсии, зрительной агнозии. Также могут появляться метаморфопсии, микропсии, макропсии и зрительные галлюцинации.

Метастатические опухоли мозга характеризуются быстрым течением. Начало метастатического опухолевого роста в ряде случаев характеризуется инсультоподобным угнетением дыхания с потерей сознания и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Бластоматозный процесс может характеризоваться отграниченным распространением или диффузным прорастанием мозга и его оболочек. При данной форме опухолевого процесса очень быстро формируется гипертензионный синдром. Очаговые симптомы могут быть весьма разнообразными. Довольно часто наблюдаются кахексия и адинамия. Прогноз при данной патологии является неблагоприятным.

Диагностика злокачественного новообразования головного мозга основывается на сочетании признаков повышенного внутричерепного давления и наличия очаговых симптомов, которые постепенно нарастают.

С большей точностью на локализацию процесса могут указывать анамнестические данные. Диагностика также включает в себя специальные клинические методы исследования. При исследовании глазного дна выявляют расширение вен, сужение артерий и отек соска зрительного нерва. При проведении люмбальной пункции выявляется повышенное давление цереброспинальной жидкости, а при ее исследовании – белково-клеточная диссоциация.

При проведении электроэнцефалографии отмечаются отчетливые изменения при наличии опухолей, которые локализуются ближе к поверхности полушарий головного мозга. В зоне расположения опухоли отмечается низкая электрическая активность, а в зонах, которые расположены рядом с опухолевым образованием, регистрируются патологические медленные волны. Если опухоли расположены глубинно, то специфических изменений на ЭЭГ не отмечается.

Лечение. Радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство, которое является более эффективным при ранней диагностике патологического процесса и удалении опухоли до развития тяжелых симптомов общего и локального характера. Если новообразование в силу своей локализации или злокачественности является недоступным для хирургического удаления, то применяется методика введения радиоактивных изотопов непосредственно в саму опухоль, что вызывает деструкцию опухолевой ткани.

Симптоматическое лечение включает в себя дегидратационную терапию. Эффективным является применение глицерина, доза которого ведется из расчета 0,5–2 г на 1 кг массы тела. Препарат вводят внутривенно, предварительно растворив в 30 %-ном растворе глюкозы, или внутрь с молоком или фруктовыми соками. Внутримышечное введение 25 %-ного раствора сульфата магния дает кратковременный эффект. С целью дегидратации применяют диуретические средства, такие как диакарб в комбинации с препаратами калия. Для значительного снижения внутричерепного давления без развития вторичного отека мозга применяется урегит.

Доза препарата составляет до 50 мг в сутки внутрь с хлоридом калия. В случае появления симптомов окклюзии ликворных пространств показано срочное хирургическое вмешательство, включающее в себя дренаж или пункцию желудочков, а также вентрикуло-венозный шунт.

Из книги Неврология и нейрохирургия автора Евгений Иванович Гусев

11.7. Токсоплазмоз нервной системы Токсоплазмоз – заболевание, вызываемое простейшим Toxoplasma gondii (класса Sporosoa) и приводящее к тяжелому поражению нервной системы и внутренних органов.Эпидемиология. Токсоплазмоз распространен во многих странах. Человек заражается от

Из книги Лечение лимоном автора Юлия Савельева

Глава 13 Опухоли нервной системы

Из книги Патологическая анатомия: конспект лекций автора Марина Александровна Колесникова

Заболевания нервной системы Заболевания, связанные с нервами и нервной системой, такие как невроз, неврастения, невралгия, мигрень и другие, в наше нелегкое время имеются у множества людей. Конечно, существует немало медикаментов, призванных помочь людям, страдающим

Из книги Нормальная физиология: конспект лекций автора Светлана Сергеевна Фирсова

ЛЕКЦИЯ № 10. Опухоли Опухоль или новообразование – это патологический процесс, который встречается во всех живых организмах. У человека более 200 видов опухолей, которые образуются в любой ткани и в любом органе. Малигнизация – это переход ткани в опухолевую. В настоящее

Из книги Пропедевтика детских болезней: конспект лекций автора О. В. Осипова

ЛЕКЦИЯ № 19. Болезни центральной нервной системы Болезни центральной нервной системы делятся на:1) дистрофические (дегенеративные) заболевания, характеризующиеся преобладанием повреждений нейронов различной локализации;2) демиелинизирующие заболевания,

Из книги Дерматовенерология: конспект лекций автора Е. В. Ситкалиева

ЛЕКЦИЯ № 6. Физиология центральной нервной системы 1. Основные принципы функционирования ЦНС. Строение, функции, методы изучения ЦНС Основным принципом функционирования ЦНС является процесс регуляции, управления физиологическими функциями, которые направлены на

Из книги Нервные болезни: конспект лекций автора А. А. Дроздов

ЛЕКЦИЯ № 8. Физиология вегетативной нервной системы 1. Анатомические и физиологические особенности вегетативной нервной системы Впервые понятие вегетативная нервная система было введено в 1801 г. французским врачом А. Беша. Этот отдел ЦНС обеспечивает экстраорганную и

Из книги Справочник фельдшера автора Галина Юрьевна Лазарева

ЛЕКЦИЯ № 4. Особенности нервной системы у детей 1. Анатомо-физиологические особенности нервной системы у детей Закладка нервной системы происходит на 1-й неделе внутриутробного развития. Наибольшая интенсивность деления нервных клеток головного мозга приходится на

Из книги Золотой ус. Исцеляющие рецепты автора Людмила Антонова

ЛЕКЦИЯ № 14. Опухоли кожи Опухоли кожи – это невоспалительные новообразования, которые состоят из структурных элементов кожи, не имеющие тенденции к регрессированию. Все опухоли разделяются на эпителиальные, нейроэктодермальные и мезенхимальные. Различают опухоли

Из книги Целебный топинамбур автора

ЛЕКЦИЯ № 11. Демиелинизирующие заболевания нервной системы 1. Рассеянный склероз Демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется многоочаговым поражением нервной системы и волнообразным течением. Имеет инфекционную этиологию. Характеризуется длительным

Из книги Лечебное питание. Медолечение. Защита организма на 100 % автора Сергей Павлович Кашин

ЛЕКЦИЯ № 12. Заболевания периферической нервной системы. Полирадикулоневропатии, полиневропатии и невропатии отдельных нервов 1. Невралгия тройничного нерва Невралгия тройничного нерва бывает двух форм: первичная и вторичная (симптоматическая). Первичная развивается

Из книги Целебный активированный уголь автора Николай Илларионович Даников

Болезни нервной системы Бактериальный менингит Это заболевание часто возникает в результате различной патогенной микрофлоры. Чаще всего оно вызывается грамположительным диплококком – менингококком.Источником инфекции являются больные с генерализованной формой или

Из книги автора

Заболевания нервной системы Напряженная жизнь современного общества является источником стрессов для большого количества людей. Постоянные стрессы являются причиной многих заболеваний нервной системы, которые, в свою очередь, могут привести к заболеваниям

Из книги автора

Заболевания нервной системы Смешать по 1 части (по весу) сока листьев и цветков топинамбура, сока алоэ, по 2 части красного сухого вина и меда. Настоять в темном прохладном месте в течение одной недели, периодически встряхивая содержимое. Пить при психических

Опухолями центральной нервной системы (ЦНС) называют новообразования головного и спинного мозга, их оболочек, сосудов, нервов. Они могут быть доброкачественными и злокачественными, общемозговыми или очаговыми.

Причины

Точные причины появления опухолей неизвестны, но существует ряд факторов, которые могут спровоцировать их развитие.

К таким факторам относят:

наследственная предрасположенность — если опухоли ЦНС были диагностированы у ближайших родственников, то это повышает вероятность развития новообразований у их потомков;
раса — опухоли ЦНС чаще всего возникают у представителей европеоидной расы;
длительное воздействие ионизирующего излучения на организм пациента;
возраст — чем старше человек, тем выше вероятность развития у него новообразований;
нарушение кровообращения в ЦНС;
некоторые инфекционные заболевания (энцефалит , менингит).

Симптомы опухоли ЦНС

Все клинические признаки при данной патологии делят на три большие группы:

1. Общемозговые признаки. Возникают в результате повышения внутричерепного давления. К ним относят:

нарушение сознания;
головные боли;
нарушение ориентации в пространстве.

2. Отдаленные симптомы. Обычно возникают при запущенных формах заболевания, связаны со смещением мозга. К ним относят различного рода парезы и параличи, нарушение дыхательной функции и сознания, а также ряд других.

3. Местные признаки. Возникают в результате сдавливания новообразованием нервов или мозгового вещества. К ним относят различные нарушения чувствительности, судороги, расстройства речи и ряд других.

Диагностика

Основным методом диагностики является МРТ с использованием контрастного вещества. При отсутствии аппарата для проведения МРТ допускается проведение КТ с контрастным веществом, которое вводят пациенту внутривенно.

Кроме этого, проведение КТ показано в случае, если у пациента имеются противопоказания к проведению МРТ (например, наличие кардиостимулятора, имплантов).

Если заболевание протекает атипично и диагностика затруднена, то для уточнения диагноза проводится биопсия опухоли с последующим исследованием взятого биоматериала под микроскопом. При помощи данной методики точно определяют вид опухоли, что необходимо для разработки оптимальной схемы лечения.

Если подтверждается злокачественный характер опухоли, то пациенту могут быть назначены дополнительные исследования (КТ органов малого таза, брюшной полости, грудной клетки), которые нужны для того, чтобы понять степень распространенности рака и определить наличие или отсутствие метастазов.

Лечение

Выбор метода терапии осуществляет врач, в зависимости от типа опухоли, ее размера, локализации, общего состояния пациента. Чаще всего для лечения опухолей ЦНС используют следующие методы:

хирургическое вмешательство;
химио- и лучевая терапия;
паллиативное лечение.

Основным методом является операция. Если новообразование злокачественное, то после операции пациенту назначают лучевую и химиотерапию для предотвращения развития осложнений.

Если у пациента поздняя стадия рака и уже пошли метастазы в отдаленные органы, то операцию обычно не проводят. Лечение паллиативное, направлено на облегчение страданий больного.

Саркомы ЦНС, другие онкологические заболевания - менингиомы, олигодендроглиомы, астроцитомы - все эти случаи в современной медицине встречаются сравнительно редко. Они отличаются по прогнозам, перспективам, тяжести течения, сложности диагностики. Если больному поставили такой диагноз, несомненно, это сильно пугает. Рассмотрим, что это за онкологические заболевания.

Актуальность вопроса

В 1951 г. было организовано исследование, призванное определить, насколько актуальна проблема рака центральной нервной системы для медицины. Исследования велись под контролем Смирнова. Как удалось выяснить исследователю, в среднем опухолевые процессы, охватывающие ЦНС, встречались у 1,22 % больных. Приблизительно в то же время сходные исследования организовали американские ученые. На сто тысяч человек частота встречаемости была оценена в 0,9-1 случай. Французские медики подсчитали, что на сто тысяч населения встречается около пяти больных опухолевыми процессами мозга.

Сведений об изменении частоты встречаемости в последние годы нет. Специализированная литература практически не затрагивает этот вопрос. Как показали наблюдения, заболевание в равной степени поражает мужчин и женщин, нет зависимости от половой принадлежности. При этом выявлены определенные нюансы для конкретных разновидностей. Так, невринома, локализованная в нерве, ответственном за слух, чаще диагностируется у женщин. У этого пола выше вероятность менингиомы. Мужчинам более опасны медуллобластома, глиобластома.

Особенности распространения

Чаще опухоли ЦНС диагностируют у людей возрастной группы старше 20 лет. В среднем, как считается, повышены риски для лиц не старше пятидесяти. Возраст, как показали исследования, коррелирует с гистологическими особенностями процесса, нюансами расположения. В детском возрасте выше опасность врожденной патологии, больше риск глиомы. Для совершеннолетних людей повышается вероятность метастатического ракового заболевания, менингиомы. Детям более свойственны патологические процессы, локализованные под мозжечковым наметом, для совершеннолетних более типично положение над этим участком.

Причины и последствия

Ученые пытались определить, от чего появляются опухоли элементов нервной системы, что их провоцирует. В настоящий момент не только генез, но и этиология таких заболеваний остаются скрытыми покровом тайны. Наибольший интерес и доверие вызывает теория, предлагающая искать причину в комплексе явлений. Дизонтогенетические факторы, как считают ученые, влияют на организм вкупе с внешними воздействиями среды, в которой человек живет. Кроме того, важными считаются возрастная и половая принадлежность персоны, процессы гиперплазии, анаплазии, нарушения гормонального баланса и наследственность. Свою роль играет дедифференцировка структурных элементов ЦНС.

Определено, что некоторые типы онкологии нервной системы имеют наследственный характер. Выявлена отдельная группа семейных заболеваний. К числу таковых относится развивающийся в головном мозге нейрофиброматоз. К семейным принадлежит ангиоретикуломатоз. К этому классу относят глиобластоматоз, которому свойственна диффузия. Этиология, как считают ученые - травмы, вирусы, гормональные нарушения, облучение.

Пока нет четкой статистической информации о зависимости раковых процессов и областей проживания.

Категоризация

Рак - заболевание, имеющее большое количество разновидностей. Пока не существует единой классификационной системы, которая бы рассматривала все онкологические процессы в ЦНС. Есть несколько систем, причем в прежние времена их было существенно больше - некоторые признаны неэффективными. С одной стороны, обилие подходов к систематизации создает трудности в восприятии научного материала, одновременно разные ученые одинаковыми словами обозначают отличающиеся друг от друга болезни. На текущий момент в нашей державе преимущественно доктора прибегают к классификационной системе, разработанной в 1967 г. Хоминским.

Если выявлены опухоли кроветворной системы, нервной и любой другой, необходимо в первую очередь изучить гистологические особенности процесса. Гистогенез позволяет разделить всех больных на несколько классов. У некоторых обнаружены нейроэктодермальные, у других - гипофизарные, гетеротопические эктодермальные, а также метастатические опухолевые процессы. Гистогенез бывает: из тканей гипофизарного хода, мезенхимы. Существуют тератомы. Наиболее распространенная разновидность - первая упомянутая.

Нейроэктодермальные: это какие?

К этому классу принадлежат астроцитомы. Термином обозначается рак нервной системы, чей исходный материал - астроциты. Среди глиом новообразование считается одним из наиболее безопасных. Астроцитомы (в большинстве случаев) - область локализации кист разного размера. При исследовании можно видеть не имеющий четких границ узел. Возможно диффузное развитие. Патология может появиться в непредсказуемой части головного мозга. У совершеннолетних чаще формируется в полушариях, в детском возрасте ей более свойственно появление в мозжечке. Наиболее злокачественный вариант течения - астроцитома с атипичными клеточными структурами. Официальное медицинское наименование - дедифференцированный тип. Один из подвидов - крупноклеточный.

Олигодендроцитома - еще одна форма рака нервной системы. Она базируется на клеточных элементах олигодендроглия. Чаще болезнь диагностируют у пациентов средней возрастной группы. Среди всех больных на долю таких случаев приходится до трех с половиной процента. Чаще область расположения - мозговые полушария, ганглий подкоркового слоя. Новообразование развивается медленно, принадлежит к числу относительно безопасных, может сформироваться дедифференцированным. Структурно это изоморфные клетки, располагающиеся густо, имеющие небольшие габариты.

Глиобластома

Этим термином обозначают рак нервной системы мультиформного типа. Это злокачественное заболевание, базирующееся на астроцитах. Иногда формируется из эпендимы, олигодендроглия. Среди прочих опухолевых процессов внутри черепа на долю этой разновидности приходится до 15 %. Чаще выявляется в мозговых полушариях, ганглиях под корой. Опухоль может пройти сквозь мозолистое тело и охватить второе полушарие. Заболевание чаще диагностируют у представителей сильного пола.

Макроскопические исследование рака нервной системы дает довольно пеструю картину, так как есть некротические очаги, кровоизлияния. Обычно опухоль дополняется кистами. Чаще процесс - четко ограниченный узел. Вещество головного мозга вблизи очага имеет инфильтрат. Принято говорить о полиморфноклеточных формах, изоморфноклеточных и сопровождающихся полиморфизмом нормального уровня.

Медуллобластома

Этим термином обозначается злокачественный опухолевый процесс дисгенетического типа. Он стартует из эмбриональных клеток. Диагноз чаще ставят детям. В раннем возрасте на его долю приходится порядка одной пятой всех случаев опухолевых процессов внутри черепа. Болезнь чаще наблюдается у мальчиков. Типичная область локализации - мозжечковый червь. При исследовании отражается рыхловатым узлом розоватого, сероватого оттенка. Опухоль сформирована густо расположенными клетками. Метастазы могут распространяться по всему субарахноидальному блоку, иногда - в спинальные структуры, реже - в мозговые полушария. Доказана чувствительность заболевания к лучевой терапии.

Менингиома

Альтернативное наименование этого патологического процесса - арахноидэндотелиома. Врачи достаточно давно знают о том, что такое менингиома. Этим термином обозначают процесс, стартующий из мозгового эндотелия. Среди всех опухолей внутри черепа на долю болезни приходится до 19 % случаев. Среди онкологических спинальных болезней встречаемость менингиомы оценивается в 40 %.

Доброкачественный формат заболевания развивается экстрацеребрально. Процессы локализованы на базальной поверхности. Реже выявляются в спинальном канале, мозговом желудочке. Выясняя, что такое менингиома, установили, что от случая к случаю структурные особенности отличаются. Есть вероятность псамо-, ксанто-, ангиоматозного случая, оссифицирующего. Иногда диагностируют заболевание мезенхимального, менинготелиального или фибробластического типа.

Варианты

Патология может развиться в злокачественной форме. При таком течении диагностируется злокачественная менингиома. Альтернативное наименование патологического процесса - менингиальная саркома. Заболевание стартует из мозговых оболочек.

Парасагиттальный процесс бывает с одной или двух сторон. Все случаи делят на передние, задние, центральные. Для причисления к классу анализируют расположение очага относительно синусного длинника.

Невринома

Термином обозначают онкологический доброкачественный процесс, затрагивающий слуховой нерв. Пока ученые не могут сказать, что провоцирует болезнь. Предполагают, что играет роль наследственность. Среди косвенных факторов, как считают некоторые исследователи, нужно отметить нейрофиброматоз. Это заболевание, как известно, также может передаваться между поколениями.

Лечение невриномы возможно тремя способами. Можно ожидать, назначить больному облучение или оперирование. Конкретное решение принимают, ориентируясь на особенности случая. Важно проанализировать габариты образования, локализацию, состояние организма, тонус, качество слуха. Учитывают пожелания нуждающегося.

Как уточнить

При подозрении на невриному нужно проверить слух. Отоларинголог может заметить ухудшение функции при плановом осмотре пациента. Организуют слуховой тест, дающий представление о реакции мозгового ствола. Рекомендована электронистагмография - исследование, при котором определяют нистагм, то есть непроизвольную активность элементов глаза. В ушной канал подается жидкость; аппаратура, подключенная к человеку, фиксирует ответные движения глаз. Если на основании проведенных исследований можно предположить онкологическое заболевание, необходимо сделать МРТ.

Будем ждать?

Такое лечение невриномы рекомендовано при небольших размерах очага и расположении, не угрожающем ближним нервным структурам. Если габариты сравнительно велики, но явление не проявляет себя симптомами, могут также порекомендовать ожидание. Наблюдение показано, если запрещена операция. Такое возможно из-за преклонного возраста или слабого здоровья.

Наблюдение включает ежегодное МРТ и регулярные консультации.

Оперирование

Такой подход к лечению предполагает изъятие слухового нерва. Мероприятие считается исключительно сложным и проблематичным. Это тонкая операция, требующая умения и опыта, качественного оборудования. Молодым пациентам операция показана, если опухолевый очаг увеличивается в размерах, хирургическое вмешательство радиоволновым методом не показывает надежного итога. Оперирование помогает сохранить возможности видеть и слышать, а также уберегает лицевой нерв.

Есть несколько методов проведения вмешательства. Возможен транслабиринтный, ретросигмоидный доступ или через среднюю ямку. Оперирование требует проведения полного обезболивания, черепную трепанацию. Длительность реабилитации - 6-12 месяцев.

Облучение

Классический эффективный подход - гамма-нож. Это неинвазивный способ, результативный практически в той же степени, как открытая операция, но сопровождающийся меньшими рисками осложнений. В настоящий момент более 28 тысяч пациентов уже получили лечение невриномы гамма-ножом и успешно реабилитировались. В процессе обработки пострадавшего от патологии участка разрушается ДНК переродившихся клеток, формируются тромбы сосудистых элементов, за счет которых питается больная область.

Гамма-нож рекомендован пациентам с габаритами опухоли до трех сантиметров. Этот метод применяют при рецидиве и остаточном опухолевом процессе на фоне перенесенной микрохирургической операции. До начала курса показано детальное обследование состояния для определения локализации патологических клеток с максимально доступной ученым точностью. Учитывают особенности нервных образований поблизости, реконструируют область в трехмерном формате. Лишь после этого начинают работу, пользуясь специальной аппаратурой.

Любая опухоль головного мозга, развивающаяся в ограниченном пространстве черепа, по мере роста приводит к несовместимому с жизнью конфликту - сдавлению мозга, нарушению его функции и гибели больного. В связи с этим общепринятые понятия доброкачественности или злокачественности опухоли применительно к мозгу имеют условное значение.

Другими особенностями, приводящими к своеобразному протеканию опухолевых заболеваний ЦНС, являются наличие так называемого гематоэнцефалического барьера, ограничивающего проникновение многих веществ (в том числе лекарственных) из крови в ткань мозга, и определенная иммунная привилегированность ЦНС.

Принципы радикального, абластичного удаления многих опухолей ЦНС, особенно развивающихся из ткани самого мозга, в большинстве случаев неосуществимы.

Эти и ряд других особенностей определяют своеобразие терапевтических подходов при онкологических заболеваниях ЦНС.

Общие принципы нейроонкологии

Полость черепа и позвоночный канал представляют собой замкнутое пространство, ограниченное со всех сторон практически нерастяжимой ТМО, костями и связками. Соответственно после заращения швов черепа и родничков развитие внутричерепной опухоли практически неизбежно вызывает сдавление прилежащих мозговых структур и повышение внутричерепного давления.

Симптомы опухоли ЦНС делятся на местные (локальные), «симптомы на отдалении» и общемозговые.

Местные симптомы обусловлены сдавлением или разрушением прилежащего к опухоли вещества мозга или черепных нервов. В зависимости от локализации такими симптомами могут быть судорожные припадки, парезы, нарушения чувствительности, расстройства речи, поражение тех или иных черепных нервов.

«Симптомы на отдалении» связаны со смещением мозга и возникают обычно на поздних, угрожающих жизни, стадиях заболевания. К ним относятся, например, так называемый четверохолмный синдром (парез взора вверх, нарушение конвергенции) и парез глазодвигательного нерва, возникающие при сдавлении среднего мозга в отверстии мозжечкового намета; боль в шее; «ригидность мышц затылка»; пароксизмы брадикардии; рвота; нарушение сознания и дыхания при дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Общемозговые симптомы (головная боль, тошнота и рвота, снижение памяти, критики, ориентировки, нарушение сознания, застойные диски зрительных нервов) обусловлены внутричерепной гипертензией. Развитие последней в нейроонкологии связано: 1) с наличием в полости черепа так называемого «ограничивающего пространство процесса» - опухоли; 2) с перитуморозным отеком; 3) с нарушением оттока ликвора из желудочков мозга вследствие либо непосредственной окклюзии опухолью ликворных путей (например, III или IV желудочков, водопровода мозга), либо вторичной их окклюзии при дислокации мозга в тенториальное или большое затылочное отверстия. Повышение внутричерепного давления приводит к затруднению венозного оттока, что, в свою очередь, усугубляет внутричерепную гипертензию и формирует «порочный круг».

Классификация. Различают первичные опухоли ЦНС, развивающиеся из клеток головного и спинного мозга, нервов и окружающих их структур, и вторичные - метастазы расположенных в других органах злокачественных новообразований (рак, саркома); к вторичным также относят опухоли, исходящие из окружающих череп и позвоночник тканей и врастающие в полость черепа или позвоночный канал.

Существует много классификаций первичных опухолей ЦНС. Принципиальное значение имеют отношение к мозгу, локализация и гистологическая характеристика опухоли.

По отношению к мозгу опухоли делятся на внутримозговые (происходящие из клеток мозга) и внемозговые, возникающие из

оболочек мозга, нервов, сосудов и участков эмбриональной ткани, не прошедших нормальное развитие (дизэмбриогенетические опухоли). К внемозговым относят также опухоли гипофиза.

По локализации выделяют внутричерепные опухоли ЦНС (90%) и спинальные (10%). Очень редко (менее чем в 1% случаев) встречаются опухоли, расположенные в полости как черепа, так и позвоночного канала - «краниоспинальные».

Спинальные опухоли в зависимости от их отношения к спинному мозгу подразделяются на интрамедуллярные и экстрамедуллярные, в зависимости от расположения по отношению к ТМО - на интрадуральные и экстрадуральные. Локализацию спинальной опухоли уточняют по телу позвонка, на уровне которого она находится.

Внутричерепные внутримозговые опухоли классифицируются по пораженным долям или более мелким структурам мозга, а внемозговые - по месту исходного роста в мозговых оболочках или нервах.

С хирургической точки зрения особо выделяются «труднодоступные» опухоли, расположенные в глубинных отделах мозга (III желудочек, подкорковые узлы, ствол мозга) или в медиальных отделах основания средней и задней черепных ямок.

Согласно используемой в настоящее время гистологической классификации ВОЗ, опухоли ЦНС делятся на: 1) опухоли, развивающиеся из нейроэпителиальной ткани; 2) опухоли нервов; 3) опухоли мозговых оболочек; 4) лимфомы и другие опухоли кроветворной ткани; 5) опухоли из зародышевых клеток (герминогенные); 6) кисты и опухолевидные поражения; 7) опухоли области турецкого седла; 8) опухоли, врастающие в полость черепа; 9) метастазы; 10) неклассифицируемые опухоли. В рамках каждой из этих групп существуют подгруппы и варианты.

Заболеваемость первичными опухолями ЦНС составляет примерно 14 случаев на 100 тыс. населения в год. Число вторичных (в первую очередь - метастатических) опухолей ЦНС - 15-16 на 100 тыс. населения в год.

Классификации стадии развития заболевания из-за существенного субъективизма в их определении признания в нейроонкологии не получили. Классификация TNM используется только при злокачественных опухолях, вторично врастающих в полость черепа. Объясняется это тем, что первичные злокачественные опухоли ЦНС обычно не могут быть удалены радикально [т.е. относятся к

T 4 стадии, но практически никогда не метастазируют - ни в лимфатические узлы (N 0), ни за пределы ЦНС (M 0)].

Диагностика. Появление и прогрессивное нарастание выраженности тех или иных неврологических симптомов (эпилептических припадков, парезов, нарушений чувствительности, речи, функции черепных нервов, координации, признаков внутричерепной гипертензии и т.д.) являются безусловным основанием для предположительного диагноза опухоли ЦНС и направления больного на консультацию к нейрохирургу.

Первым этапом диагностического поиска является неврологическое исследование, при котором ставят предположительный диагноз и формулируется программа дальнейшего обследования. Существенное значение имеет исследование зрительной функции и глазного дна. Нечеткость границ диска зрительного нерва, его отечность, выступание («проминенция») в стекловидное тело, расширение сосудов и диапедезные кровоизлияния на глазном дне - характерные признаки высокого внутричерепного давления; такие изменения глазного дна часто называют «застойным диском (или соском) зрительного нерва».

Следует подчеркнуть, что недооценка особенностей неврологической симптоматики даже при использовании самой современной техники может вести к серьезным диагностическим ошибкам. Помимо постановки топического диагноза, важно оценить тяжесть состояния больного, что существенно для определения сроков операции и назначения соответствующего медикаментозного лечения.

Основным методом диагностики опухолей ЦНС является МРТ, позволяющая выявлять даже небольшие (2-3 мм в диаметре) новообразования головного и спинного мозга. Помимо многочисленных характеристик опухоли, часто включающих в себя и предположительный гистологический диагноз, МРТ дает возможность оценить наличие и выраженность перитуморозного отека, смещение мозговых структур и желудочковой системы, помогает уточнить степень кровоснабжения опухоли и ее отношение к магистральным сосудам (особенно при использовании специальной программы - магнитно-резонансной ангиографии). Внутривенное введение препаратов гадолиния повышает разрешающую способность МРТ. Благодаря специальным методикам МРТ можно изучить взаимоотношения опухоли с функционально значимыми

зонами мозга (речевыми, двигательными, чувствительными центрами), с проводящими путями, с высокой степенью вероятности высказаться о гистологическом диагнозе и степени злокачественности опухоли и даже (с помощью магнитно-резонансной спектроскопии) исследовать обмен веществ в ее ткани.

Рентгеновская КТ обычно дополняет МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию костных структур. Трехмерная спиральная КТ позволяет уточнить топографические соотношения опухоли с магистральными сосудами, мозгом и структурами черепа. Если КТ применяется в качестве первичного метода диагностики внутричерепной опухоли, исследование необходимо производить после внутривенного введения водорастворимого рентгеноконтрастного вещества (повышает четкость изображения, поскольку многие опухоли хорошо накапливают контрастное вещество).

При необходимости (определяемой уже нейрохирургом) в диагностический комплекс могут включаться селективная ангиография мозговых сосудов, электрофизиологические исследования (электроэнцефалография, электрокортикография, исследование слуховых, зрительных, соматосенсорных и других вызванных потенциалов), определение опухолевых маркеров (альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина при опухолях области шишковидной железы) и некоторые другие методы.

Рентгенография черепа, рентгеноконтрастное исследование желудочков мозга и радиоизотопные методы в современной нейроонкологии применяются редко.

Современные методы нейровизуализации, в первую очередь - МРТ, во многих случаях позволяют с достаточной уверенностью высказаться о гистологической природе опухоли и соответственно определить тактику комплексного лечения. В сомнительных случаях производится биопсия опухоли. Для биопсии внутричерепных опухолей используется так называемый стереотаксический метод («стереотаксическая биопсия»), обеспечивающий высокую точность получения образцов ткани из любых структур мозга, в том числе - из глубокорасположенных.

Лечение. Главной особенностью хирургии опухолей головного и спинного мозга является невозможность в подавляющем большинстве случаев применять в ходе операции принципы онкологической абластики. Чтобы избежать повреждения прилежащих к опухоли функционально (а часто - и жизненно) важных структур,

удаление ее производится путем фрагментирования различными инструментами (пинцетами, кусачками, вакуумным отсосом, ультразвуковым дезинтегратором и т.д.), причем не во всех случаях удается осуществить даже макроскопически полное удаление новообразования.

Более того, в большинстве случаев злокачественные внутримозговые опухоли изначально отличаются инфильтративным ростом, и во внешне неизмененном веществе мозга на значительном отдалении от основного опухолевого узла могут быть обнаружены опухолевые клетки, распространяющиеся по проводящим путям и периваскулярным пространствам. В таких случаях лечение не может ограничиваться только удалением основной массы опухоли и должно включать в себя лучевую и химиотерапию.

В большинстве случаев после установления (предположительного или верифицированного биопсией) гистологического диагноза производится удаление опухоли. При ограниченных доброкачественных опухолях, которые могут быть удалены практически полностью, другое лечение не требуется, такие опухоли обычно не рецидивируют. При не полностью удаленных доброкачественных опухолях дальнейшая тактика определяется индивидуально. После удаления злокачественных опухолей независимо от макроскопической радикальности обычно используются лучевое лечение и при показаниях - химиотерапия.

Иногда схема комплексного лечения меняется. Так, во многих случаях злокачественных опухолей основания черепа, распространяющихся на лицевой скелет и придаточные пазухи носа, после биопсии производятся предоперационное облучение и по показаниям - химиотерапия, затем - удаление опухоли с последующим продолжением лучевого и медикаментозного лечения. При некоторых опухолях (например, лимфомах и герминомах) прямое хирургическое вмешательство не улучшает прогноз, поэтому после установления гистологического диагноза (с помощью стереотаксической биопсии либо на основании набора косвенных признаков) проводится лучевая и химиотерапия. Наконец, развивающиеся в последние годы радиохирургические методы - стереотаксически ориентированное облучение сфокусированными пучками лучевой энергии (гамма-нож, линейный ускоритель, пучок протонов) - становятся альтернативой собственно хирургическому вмешательству как при злокачественных, так и при некоторых доброкаче-

ственных опухолях, особенно расположенных в труднодоступных отделах мозга и основания черепа.

В случаях инкурабельных опухолей возможны вмешательства, направленные на уменьшение внутричерепной гипертензии (шунтирующие операции на ликворной системе; имплантация устройств для периодической аспирации содержимого опухолевых кист; изредка - декомпрессивная трепанация черепа). Среди нехирургических методов лечения на 1-м месте стоит назначение глюкокортикоидов (обычно - дексаметазона), уменьшающих перитуморозный отек мозга. Эффект глюкокортикоидов обусловлен преимущественно их способностью существенно (в 3-4 раза) снижать выработку опухолью фактора роста эндотелия сосудов и, возможно, других онкогенов, которые вызывают отек мозга у нейроонкологических больных.

Частные вопросы нейроонкологии

Опухоли из нейроэпителиальной ткани (глиомы)

Глиомы составляют свыше 50% опухолей ЦНС. Возникают они из клеток мозговой паренхимы: астроцитов (астроцитомы), олигодендроцитов (олигодендроглиомы), клеток эпендимы желудочков мозга (эпендимомы). Генетические аномалии, приводящие к возникновению глиом, разнообразны. Наиболее характерна (наблюдающаяся примерно в 40% астроцитом) утрата генетического материала в коротком плече 17-й хромосомы с повреждением гена-супрессора пролиферации клетки p53; в 70% глиобластом наблюдается моносомия по 10-й хромосоме.

Выделяют 4 степени злокачественности глиомы.

Глиомы I и II степеней злокачественности рассматриваются обычно вместе и называются глиомами низкой степени злокачественности (low grade gliomas). К ним относятся пилоцитарная (пилоидная) астроцитома (I степень злокачественности), фибриллярная, протоплазматическая, гемистотическая и плеоморфная ксантоастроцитома, а также эпендимома (II степень злокачественности).

При КТ такие опухоли выглядят как зона измененной (чаще - пониженной) плотности; при МРТ в режиме Т 1 они также характеризуются пониженным сигналом, а в режиме Т 2 - повышенным

Рис. 9.1. Доброкачественная глиома (пилоидная астроцитома) левой заднелобной области: а - КТ с контрастным усилением, опухоль не накапливает контрастное вещество; б - тот же больной, МРТ с контрастным усилением, Т 1 -взвешенные изображения - опухоль выглядит как зона сигнала низкой интенсивности; в - тот же больной, МРТ, Т 2 -взвешенные изображения - опухоль выглядит как зона гиперинтенсивного сигнала

Глиомы характеризуются длительным (годы) развитием. При наличии четкой границы могут быть радикально удалены, вероятность рецидива в этом случае не превышает 20% при 10-летнем сроке наблюдения. При рецидивировании 70% первично доброкачественных астроцитом становятся злокачественными (обычно - анапластическими астроцитомами), что оправдывает стремление к максимальной радикальности в ходе первой операции. Однако при инвазивном росте опухоли в окружающие ткани, особенно в функционально значимых зонах мозга, операция ограничивается частичным удалением новообразования. В отдельных случаях при распространенных диффузно растущих опухолях оправдано проведение стереотаксической биопсии и в зависимости от ее результатов - лучевой терапии или динамического наблюдения. Химиотерапия наиболее эффективна при олигодендроглиомах, при других глиомах низкой степени злокачественности применяется реже.

Глиомы III и IV степеней злокачественности называются глиомами высокой степени злокачественности (high grade gliomas) или просто злокачественными. К ним относятся анапластическая астроцитома (III степень) и глиобластома (IV степень). Злокачественные глиомы быстро прогрессируют, срок от момента появления первых симптомов до обращения к врачу обычно исчисляется месяцами или даже неделями.

Анапластические астроцитомы составляют около 30% всех глиом, характеризуются инфильтративным ростом, бывают первичными или возникают вследствие малигнизации глиомы низкой

Рис. 9.2. Злокачественная глиома (анапластическая астроцитома) левой лобной доли: а - КТ; б, в - МРТ, Т 1 и Т 2 -взвешенные изображения; опухоль выглядит как зона гетерогенного сигнала с кистами в структуре

степени злокачественности. При КТ и МРТ во всех стандартных режимах опухоль выглядит как зона гетерогенно измененной плотности, часто - с кистами (рис. 9.2).

Лечение заключается в максимально возможном (не приводящем к инвалидизации больного) удалении опухолевой ткани с последующей лучевой (в суммарной очаговой дозе - 55-60 Гр) и химиотерапией (обычно по схеме PCV: прокарбазин, ломустин - CCNU - и винкристин или монотерапия темозоломидом). При рецидивах возможно повторное удаление опухоли с продолжением химиотерапии. Медиана продолжительности жизни больных при условии комплексного лечения - около 3 лет для лиц моложе 40 лет, 2 года - для лиц от 40 до 60 лет и менее 1 года - для лиц старшего возраста.

Глиобластомы составляют около 50% всех глиом. Отличаются от анапластических астроцитом наличием очагов некроза (необходимый дифференциально-диагностический критерий) и более бурным темпом роста (рис. 9.3). Бывают первичными (характеризуются худшим прогнозом) или возникают вследствие дальнейшей малигнизации анапластических астроцитом. Глиобластома может поражать любые отделы мозга, но чаще располагается в лобной или височной долях. Нередко она распространяется на мозолистое

Рис. 9.3. Злокачественная глиома (глиобластома) правой височно-теменной области: а - КТ с контрастным усилением, опухоль выглядит как область гетерогенной плотности; б - МРТ, Т 2 -взвешенные изображения, опухоль выглядит как зона гетерогенно повышенного сигнала; в - МРТ, Т 1 -взвешенные изображения с контрастным усилением; видно накопление контраста по периферии опухоли, в зоне ее активного роста и в проекции краев сильвиевой борозды; г - каротидная ангиография; определяется усиленное кровоснабжение опухоли в периферических отделах и в проекции краев сильвиевой борозды

тело и противоположное полушарие мозга (рис. 9.4). При КТ и МРТ в стандартных режимах выглядит как гетерогенное образование с участками некроза, кистами и кровоизлияниями различной давности. При внутривенном введении препарата гадолиния на МРТ контрастируется расположенная в основном по периферии опухоли зона ее активного роста (см. рис. 9.3).

Лечение, как и при анапластических астроцитомах, заключается в максимально возможной резекции опухоли с последующей лучевой терапией. Химиотерапия менее эффективна, сегодня чаще применяют монотерапию темозоломидом. Повторные операции возможны, но эффективность их невелика. Медиана продолжительности жизни для больных моложе 40 лет - около 16 мес, для остальных - менее 1 года.

Олигодендроглиомы составляют 5% глиом. Обычно это доброкачественные, медленно растущие опухоли. Отличительная их черта - наличие участков обызвествления (петрификатов) в строме опухоли, хорошо видимых при КТ (рис. 9.5).

При озлокачествлении олигодендроглиомы возникает опухоль III степени злокачественности - анапластическая олигодендроглиома. Лечение заключается в максимально возможном удалении

Рис. 9.4. Распространение глиобластомы на противоположное полушарие мозга через передние (а) и задние (б) отделы мозолистого тела; МРТ с контрастным усилением (Т 1 - взвешенные изображения)

Рис. 9.5. Олигодендроглиома: а - КТ, хорошо виден расположенный в структуре опухоли петрификат; б, в - МРТ, Т 1 и Т 2 -взвешенные изображения

опухоли с последующей лучевой и химиотерапией (в режиме PCV или темозоломидом). Следует отметить высокую эффективность химиотерапии при олигодендроглиомах, что в ряде случаев позволяет использовать ее как самостоятельный метод лечения опухолей, расположенных в функционально значимых зонах мозга. Медиана продолжительности жизни больных с олигодендроглиомами - около 6 лет.

Доля эпендимом в общем количестве глиом - около 3%; в большинстве случаев они полностью или частично располагаются в желудочках мозга (рис. 9.6). Чаще встречаются у детей. В отличие от других глиом в большинстве случаев (60%) располагаются в задней черепной ямке. Большинство эпендимом - доброкачественные опухоли, но встречаются и анапластические эпендимомы (III степени злокачественности). Лечение - хирургическое. Лучевая и химиотерапия при эпендимомах менее

эффективны. Прогноз определяется в первую очередь радикальностью операции, даже гистологическая злокачественность опухоли имеет меньшее значение. 5-летняя выживаемость больных с

Рис. 9.6. Эпендимома переднего рога правого бокового желудочка. МРТ: а - Т 1 - с контрастным усилением; б - Т 2 -взвешенное изображение

эпендимомами превышает 50% для детей старше 3 лет и 70% - для взрослых.

Опухоли мозговых оболочек

По частоте опухоли мозговых оболочек находятся на 2-м месте после глиом. Подавляющее большинство этих опухолей (свыше 95%) составляют менингиомы, значительно реже встречаются гемангиоперицитома, фиброзная гистиоцитома, меланома, диффузный саркоматоз мозговых оболочек и др.

Менингиомы составляют около 20% опухолей ЦНС. Возникают из клеток арахноэндотелия, находящихся в толще ТМО, реже - в сосудистых сплетениях (отсюда устаревшее название - арахноэндотелиома). Этиологическими факторами могут быть травма головы, рентгеновское и радиоактивное облучение, пищевые нитриты. Генетический дефект в клетках большинства менингиом находится в 22-й хромосоме, в локусе 22q12.3-qter, неподалеку от гена нейрофиброматоза 2 (НФ2).

По степени злокачественности менингиомы делятся на 3 группы. К 1-й относятся типичные менингиомы, подразделяемые на 9 гистологических вариантов. Около 60% внутричерепных менингиом относятся к менинготелиальным (менинготелиоматозным), 25% - к переходным («смешанного строения») и 12% - к фиброзным (фибробластическим); остальные гистологические варианты встречаются редко. Среди спинальных менингиом преобладают псаммоматозные (содержащие кальцинаты в виде песчинок). Ко II степени злокачественности относятся атипические менингиомы (отличаются повышенной митотической активностью) и к III - анапластические (злокачественные), ранее называвшиеся менингосаркомами.

На КТ менингиомы выглядят обычно как округлой формы образования, связаны с ТМО (рис. 9.7). При МРТ в режиме Т 1 сигнал от менингиомы часто сходен с таковым от мозга, в режиме Т 2 большинство менингиом характеризуются в той или иной степени гиперинтенсивным сигналом, при этом часто выявляется перитуморозный отек мозга (рис. 9.8). В большинстве случаев менингиома прорастает оба листка ТМО и по гаверсовым каналам распространяется в прилежащую кость, при этом вследствие стимуляции остеобластов и роста опухоли происходит разрастание костной

Рис. 9.7. Менингиома передней и средней черепных ямок; КТ с контрастным усилением; опухоль выглядит как зона гомогенно повышенной плотности, широко прилежащая к ТМО основания черепа

ткани - гиперостоз, иногда достигающий гигантского размера

Менингиомы характеризуются длительным развитием, достаточно часто наблюдаются судорожные припадки или их эквиваленты. В ряде случаев первым симптомом заболевания может быть пальпируемый гиперостоз свода черепа. Опухоль обычно отграничена от мозга арахноидальной капсулой, но встречаются и инфильтративные формы.

Рис. 9.8. Менингиома левой теменной области, МРТ без контрастного усиления; на Т 1 -взвешенных изображениях (вверху) сигнал от опухоли сходен с таковым от мозга; на Т 2 -взвешенных изображениях (внизу) менингиома гиперинтенсивна и окружена зоной гиперинтенсивного отека мозговой ткани

Рис. 9.9. Парасагиттальная менингиома средней и задней третей верхнего сагиттального синуса с большим гиперостозом и интракраниальным узлом; МРТ с контрастным усилением

Чаще всего (в 30% наблюдений) менингиомы локализуются вдоль верхнего сагиттального синуса и большого серповидного отростка, такие менингиомы называются парасагиттальными. В 25% случаев встречаются менингиомы выпуклой поверхности полушарий мозга - конвекситальные, они подразделяются на опухоли лобной, теменной, височной и затылочной областей; 20% менингиом локализуются в области основания передней, 15% - средней и 10% - задней черепных ямок.

Методом выбора в лечении менингиом является радикальное хирургическое удаление. Резецируются не только опухолевый узел, но и прилежащая ТМО и кость (обычно производится одномоментная пластика местными тканями и/или искусственными трансплантатами). Вероятность рецидива полностью удаленной доброкачественной менингиомы - не более 5% в течение 15 лет. Если удалить опухоль полностью не удается (при вовлечении функционально значимых структур), к 15 годам рецидивы наблюдаются у 50% больных. В этих ситуациях, а также при злокачественных менингиомах применяется лучевое лечение, что обеспечивает контроль роста даже злокачественных менингиом в течение не менее 5 лет.

При невозможности (без ущерба для здоровья больного) радикального удаления небольшой менингиомы (расположенной, например, в кавернозном синусе), альтернативой прямому вмешательству является радиохирургия.

Химиотерапия при менингиомах в клинике не применяется, ведутся экспериментальные исследования.

Множественные менингиомы встречаются в 2% клинических наблюдений, но среди случайно выявленных менингиом доля множественных составляет 10%. Множественные менингиомы могут возникать после лучевой терапии; раньше часто наблюдались после рентгеноэпиляции по поводу стригущего лишая. Если опухоль не проявляет себя клинически и не сопровождается перитуморозным отеком, оптимальной тактикой является наблюдение, поскольку подавляющее большинство (около 90%) таких менингиом не прогрессируют. В остальных случаях производится удаление опухолей, при возможности - одномоментное.

Опухоли области турецкого седла представлены преимущественно аденомами гипофиза и краниофарингиомами; изредка встречаются менингиомы, герминомы, лимфомы и некоторые другие опухоли.

Аденомы гипофиза составляют 10% внутричерепных новообразований. Практически всегда доброкачественные, они возникают преимущественно из клеток передней доли гипофиза. Опухоли менее 1 см в максимальном измерении называют микроаденомами. По мере роста опухоли она вызывает увеличение размеров турецкого седла, затем распространяется в полость черепа, сдавливает хиазму и зрительные нервы, что проявляется нарушениями остроты и полей зрения (чаще - по типу битемпоральной гемианопсии). При распространении опухоли в кавернозный синус появляются глазодвигательные нарушения, при сдавлении III желудочка - внутричерепная гипертензия. Помимо неврологических, как правило, выявляются эндокринные нарушения - гипопитуитаризм (как результат снижения выработки гормонов сдавленным или разрушенным опухолью гипофизом) той или иной степени выраженности, часто - в сочетании с проявлениями гиперпродукции того или иного гормона клетками опухоли.

Диагноз опухоли гипофиза устанавливается на основании МРТ. Большинство аденом характеризуются низким сигналом в Т 1 и высоким - в Т 2 -режимах МРТ (рис. 9.10). Микроаденомы лучше визуализируются после внутривенного введения препарата гадолиния.

Опухоли гипофиза подразделяются в зависимости от вырабатываемого гормона, и 30% из них - гормонально не активные.

Рис 9.10. Аденома гипофиза (пролактинома) средних размеров: МРТ; а, б - Т 1 -взвешенные изображения, фронтальная и сагиттальная проекции; в - Т 2 -взвешенное изображение, аксиальная проекция

Чаще всего встречаются пролактиномы, клетки которых секретируют пролактин. Первые их проявления у женщин представлены аменореей и галактореей, диагноз устанавливается обычно на стадии микроаденомы. У мужчин пролактиномы вызывают снижение либидо, затем - импотенцию и гинекомастию, но поводом для обращения к врачу обычно бывают нарушения зрения, т.е. на момент диагностики пролактиномы у мужчин достигают больших размеров.

Диагноз пролактиномы устанавливается на основании повышения уровня пролактина в сыворотке до величины >200 нг/мл. Уровень пролактина от 25 до 200 нг/мл делает диагноз пролактиномы предположительным.

Тактика лечения определяется размерами опухоли. При микроаденомах вначале назначают агонисты дофамина (бромокриптин, каберголин и др.), которые нормализуют уровень пролактина и обычно обеспечивают стабилизацию или уменьшение размеров опухоли. При неэффективности или непереносимости консерва-

тивного лечения, а также при опухолях больших размеров, вызывающих зрительные нарушения и внутричерепную гипертензию, пролактиному удаляют с последующим назначением тех же препаратов (обычно - в меньшей, лучше переносимой дозе). При противопоказаниях, а также при отказе больного от операции возможно радиохирургическое лечение. Дистанционная гамма-терапия (и особенно рентгенотерапия) малоэффективна и применяться не должна. Цитостатики неэффективны.

Соматотропиномы выраба-

тывают гормон роста, гиперпродукция которого вызывает акромегалию (рис. 9.11) или (при развитии заболевания в периоде роста) гигантизм. Поскольку изменения нарастают медленно, большинство больных обращаются к нейрохирургу в развернутой стадии заболевания. Диагностическое значение имеет повышение уровня соматотропина в сыворотке крови до величин >5 нг/мл. При его уровнях <5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

больших размеров и не вызывают неврологической симптоматики. Без лечения большинство больных с соматотропиномами погибают в возрасте до 60 лет от сердечно-сосудистых осложнений.

В целях консервативного лечения может использоваться аналог соматостатина октреотид, но необходимость парентерального введения препарата в течение многих лет ограничивает его применение. Хирургическое лечение - оптимальньгй метод, при условии полного удаления опухоли он обеспечивает нормализацию уровня соматотропина и тем самым останавливает развитие акромегалии (обратного ее развития не происходит, но уменьшение отечности

Рис. 9.11. Внешний вид больной с акромегалией

тканей дает определенный косметический эффект). Радиохирургия также эффективна, но уровень соматотропина снижается медленно, в срок до 4-6 мес, в течение которого продолжается прогрессирование акромегалии. Традиционная лучевая терапия малоэффективна, цитостатики неэффективны.

Адренокортикотропиномы вырабатывают адренокортикотропный гормон (АКТГ), что ведет к гиперпродукции кортизола и развитию синдрома Иценко-Кушинга (ожирение, лунообразное лицо, пурпурные стрии, артериальная гипертензия, гипергликемия, глюкозурия и остеопороз) (рис. 9.12). Информативно повышение содержания АКТГ в сыворотке крови до величины >60 нг/мл (но следует иметь в виду, что очень высокие уровни - >120 нг/мл - могут наблюдаться при некоторых злокачественных опухолях: бронхогенном мелкоклеточном раке легких, тимоме, феохромоцитоме, раке щитовидной железы, являющихся источником эктопической секреции АКТГ).

Хирургическое лечение - удаление адренокортикотропиномы - осуществляется обычно с использованием трансназосфеноидального доступа (см. ниже). Альтернативой является радиохирургия, эффект последней развивается в течение месяцев.

В период повышенной секреции АКТГ (во время подготовки к операции, в первые месяцы после радиохирургического лечения, а также при неэффективности операции или радиохирургии) показано назначение препаратов, подавляющих синтез кортизола в надпочечниках, - кетоконазола (препарат выбора), метирапона, аминоглутетимида

Рис. 9.12. Внешний вид больного с адренокортикотропиномой (болезнь Иценко-Кушинга)

или, в тяжелых случаях, - митотана. В резистентных ко всем перечисленным способам лечения случаях возникают показания для адреналэктомии.

Гормонально-неактивные аденомы вызывают вторичные эндокринные нарушения (гипопитуитаризм); но обычно поводом для обращения к нейрохирургу служат зрительные нарушения, т.е. на момент диагностики опухоли достигают существенных размеров. Оптимальным методом лечения является удаление опухоли.

Хирургическое лечение опухолей гипофиза осуществляется либо из трансназосфеноидального доступа (через основную пазуху), либо из транскраниального. Первый доступ является методом выбора при микроаденомах и опухолях большего размера, расположенных преимущественно в полости турецкого седла, второй - при больших опухолях с преимущественно интракраниальным распространением.

При трансназосфеноидальном доступе со стороны полости носа специальными инструментами производят трепанацию нижней стенки основной пазухи, затем резецируют ее верхнюю стенку, являющуюся дном турецкого седла, и оказываются в его полости. Сразу после рассечения ТМО становится видна опухоль, которую постепенно отделяют от стенок турецкого седла, от сохранной ткани гипофиза и удаляют. Радикальность операции увеличивается при использовании эндоскопа, позволяющего осуществить обзор всех отделов ложа опухоли. После удаления опухоли основная пазуха тампонируется фрагментами слизистой оболочки носа, при необходимости - жировой тканью, фиксируемыми с помощью фибрин-тромбиновых композиций. В большинстве случаев больной после палаты пробуждения переводится сразу в клиническое отделение, на следующий день после операции разрешают ходить, выписка из стационара осуществляется на 5-6-е сутки.

При транскраниальном доступе производят трепанацию в лобновисочной области, доступ к опухоли осуществляют, приподнимая лобную долю. Достоинством транскраниального доступа являются визуализация зрительных нервов, магистральных сосудов и возможность удаления больших внутричерепных узлов опухоли; при удалении остатков опухоли из полости турецкого седла большую помощь оказывает интраоперационная эндоскопия. Срок пребывания больного после операции в стационаре - обычно 7-8 сут, из них 1-е - в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Независимо от доступа к опухоли после операции возможно (обычно временное) нарастание выраженности гормональных нарушений, что требует своевременной коррекции. Поэтому хирургическое лечение больных с опухолями гипофиза должно осуществляться в специализированном нейрохирургическом стационаре.

Краниофарингиомы составляют до 4% внутричерепных опухолей. Считается, что их возникновение связано с нарушением эмбриогенеза - неполной резорбцией эмбрионального эпителия кармана Ратке (выпячивания первичной ротовой трубки, из которого на ранних стадиях эмбриогенеза формируются передняя доля и воронка гипофиза). Встречаются чаще у детей 5-10 лет, могут располагаться в полости турецкого седла, воронке гипофиза и в III желудочке (рис. 9.13).

Доброкачественная опухоль часто содержит кисты, петрификаты и продукты деградации эпителия. Растет медленно, но в случаях кистообразования возможно быстрое нарастание симптомов. Вызывает грубые эндокринные нарушения (гипопитуитаризм, несахарный диабет), обычно временно усугубляющиеся после операции.

Методом выбора является хирургическое лечение. В связи с расположением опухоли вблизи крупных сосудов, зрительных путей, гипоталамической области удаление краниофарингиомы представляет значительные трудности. Операция относится к наиболее сложным и должна выполняться только в высокоспециализированных клиниках.

Рис. 9.13. Краниофарингиома: МРТ с контрастным усилением; опухоль неоднородной структуры, содержит как участки накопления контрастного вещества, так и кисты и петрификаты

Опухоли нервов

На долю опухолей нервов приходится около 8% нейроонкологической патологии. Гистологически чаще всего встречаются шванномы (невриномы, неврилеммомы) - доброкачественные новообразования, возникающие из шванновских клеток оболочки нервов, чаще - чувствительных. Этиология неясна, генетический дефект находится обычно в 22-й хромосоме в зоне гена НФ2 и в 95% случаев является следствием соматической мутации. В остальных 5% случаев шванномы представляют собой проявление НФ 2-го типа (НФ2) или реже - НФ 1-го типа (НФ1). Не связанные с НФ2 шванномы обычно не инфильтрируют нерв, из которого исходят, поэтому при опухолях умеренного размера основная часть нервных волокон может быть сохранена. Шванномы у больных с НФ2 характеризуются инфильтративным ростом, практически никогда не озлокачествляются.

Примерно в 10% случаев встречаются нейрофибромы - также доброкачественные опухоли. Генетический дефект локализуется в хромосоме 17 (ген НФ1), причем большинство нейрофибром встречается именно у больных с НФ1. Нейрофибромы обычно инфильтрируют нерв, в связи с чем сохранение всех его волокон в ходе операции, как правило, невозможно. Внутричерепные и спинальные нейрофибромы озлокачествляются редко, периферические (в первую очередь - плексиформные) - в 5% случаев; при этом возникает злокачественная опухоль оболочек периферического нерва, ранее называвшаяся нейрофибросаркомой и относящаяся к IV степени злокачественности; лечение - комбинированное: операция, лучевая и химиотерапия.

В отечественной нейрохирургической литературе часто не дифференцируют шванномы и нейрофибромы, называя обе опухоли невриномами (поскольку тактика их лечения принципиально не различается).

Клиника опухолей черепных нервов определяется локализацией процесса.

Вестибулярные шванномы (невриномы вестибулярной порции VIII нерва, часто также называются невриномами слухового нерва) составляют 90% внутричерепных неврином и нейрофибром. Заболеваемость - 1 случай на 100 тыс. населения в год. Опухоль исходит из вестибулокохлеарного нерва, точнее, из его вестибулярной порции. Первый симптом - снижение слуха на стороне

расположения опухоли (чаще всего обнаруживаемое больным при разговоре по телефону), затем появляется шум в ухе. Помимо снижения слуха характерные неврологические симптомы - выпадение вестибулярной возбудимости, определяемое при калорической пробе (клинически не проявляется), и выпадение вкуса на передних 2 / 3 языка на стороне опухоли (последнее обусловлено поражением проходящей вместе с лицевым нервом барабанной струны). Сам лицевой нерв устойчив к сдавлению, поэтому даже при опухолях большого размера функция его обычно не страдает. По мере увеличения размеров опухоли присоединяются болевая гипестезия на половине лица, нарушения координации, походки, признаки внутричерепной гипертензии, иногда - нарушения глотания и фонации.

При МРТ опухоль лучше визуализируется в режиме Т 2 , где обычно выглядит как зона повышенного сигнала, прилежащая к пирамиде височной кости (рис. 9.14).

Метод выбора - радикальное удаление опухоли. Операцию чаще всего производят из ретросигмовидного доступа со стороны задней черепной ямки. Выполняют костно-пластическую или резекционную трепанацию затылочной кости, затем заднелатеральные отделы полушария мозжечка оттесняют шпателем, что позволяет обнажить заднюю поверхность опухоли. Первоначально производят интракапсулярное удаление опухоли; следующий этап - трепанацию задней стенки внутреннего слухового прохода - осуществляют с помощью фрез с алмазным напылением. Это позволяет обнаружить лицевой нерв и отделить его от опухоли. На заключительном этапе капсулу опухоли с соблюдением максимальной осторожности отделяют от прилежащих отделов мозжечка, ствола мозга, VII, VIII, IX, X черепных нервов и по возможности удаляют целиком. При опухолях большой величины оправдано только интракапсулярное удаление новообразования.

Несмотря на существенный прогресс нейрохирургии, после операции

Рис. 9.14. Невринома VIII нерва слева. МРТ: Т 2 - взвешенное изображение

может развиваться парез или паралич лицевого нерва, обусловленный либо хирургической травмой, либо (чаще) нарушением кровообращения в лабиринтной артерии. При параличе лицевого нерва производится его реконструкция (обычно - путем анастомоза с подъязычным нервом или нисходящей ветвью шейной петли). После удаления небольших опухолей (до 2 см) функцию лицевого нерва удается сохранить в большинстве случаев. Имевшийся до операции слух сохраняется менее чем в 50% случаев.

Альтернативой прямому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции является радиохирургия. Традиционная лучевая и химиотерапия не используются.

Опухоли тройничного нерва (невриномы гассерова узла). Заболеваемость - 0,1 на 100 тыс. населения в год. Встречаются как шванномы, так и нейрофибромы, часто ассоциированные с НФ1. В число типичных клинических проявлений входят гипестезия на соответствующей половине лица, снижение роговичного рефлекса, гипотрофия жевательных мышц; при распространении опухоли в кавернозный синус развиваются глазодвигательные нарушения. Опухоли большой величины могут сопровождаться внутричерепной гипертензией. Тригеминальный болевой синдром наблюдается редко.

Лечение - хирургическое. Радикальное удаление не всегда возможно, особенно при распространении опухоли в кавернозный синус. Тем не менее рецидивы наблюдаются редко. Радиохирургия в отношении неудаленных остатков опухоли применяется только при прогрессировании заболевания.

Шванномы и нейрофибромы других (чаще всего - чувствительных) черепных нервов встречаются редко, принципы диагностики и лечения не отличаются от вышеизложенных.

Наконец, 1% шванном и нейрофибром - спинальные, возникающие из чувствительного корешка и характеризующиеся вначале корешковым болевым синдромом; затем присоединяются симптомы поражения других корешков и спинного мозга. Лечение - только хирургическое, прогноз благоприятный, рецидивы являются казуистикой.

Лимфомы и другие опухоли кроветворной ткани

Первичная лимфома ЦНС - единственная опухоль, заболеваемость которой за последние десятилетия достоверно выросла при-

мерно в 3 раза и составляет 0,6 на 100 тыс. населения в год. Этиология первичных лимфом ЦНС неясна, предполагается их связь с носительством вируса Эпштейна-Барр, коллагенозами и с врожденными или приобретенными иммунодефицитными состояниями (СПИД, иммуносупрессия после трансплантации органов). Среди больных СПИДом лимфомы ЦНС встречаются в 3% случаев, причем часто представляют собой первое проявление ВИЧ-инфекции. Однако заболеваемость первичными лимфомами возросла и среди лиц с нормальным иммунитетом.

Помимо первичных лимфом на поздних стадиях заболевания системными лимфомами у 5% больных выявляется поражение мозга.

98% первичных лимфом ЦНС - B-клеточные. Это высокозлокачественные, быстро прогрессирующие опухоли. Медиана продолжительности жизни больного без лечения - около 2 месяцев. Каких-либо клинических симптомов, позволяющих отличить лимфому от глиомы или метастаза, не существует. При КТ и МРТ в стандартных режимах лимфома выглядит обычно как зона повышенной плотности с умеренным перитуморозным отеком. Подозрение на лимфому может быть высказано при наличии множественных очагов (что встречается в 20% случаев), расположенных вблизи боковых желудочков. Единственным характерным МРТ или КТ-признаком является уменьшение или исчезновение опухоли после нескольких дней лечения дексаметазоном.

Диагноз верифицируется посредством стереотаксической биопсии. Удаление опухоли не улучшает прогноз. Лучевая терапия (облучение всего мозга - суммарная очаговая доза около 50 Гр) приводит к временному уменьшению размера опухоли и клиническому улучшению практически в 100% случаев, но медиана продолжительности жизни составляет около 1 года. Полихимиотерапия (предусматривающая в некоторых схемах введение метотрексата в боковые желудочки мозга через специально имплантируемое устройство) позволяет в ряде случаев добиться ремиссии продолжительностью до 3 лет и более. Рецидивы опухоли наблюдаются в 80% случаев, чаще - после года; в этих случаях схема химиотерапии может изменяться и дополняться лучевой терапией.

Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)

Герминогенные опухоли (герминома, эмбриональная карцинома, хориокарцинома и опухоль желточного мешка) возникают из эктопических зародышевых клеток. Чаще всего локализуются в области шишковидной железы.

Герминома - самая распространенная опухоль этой группы. Составляет примерно 0,5% внутричерепных опухолей у европейцев и (по непонятным пока причинам) 3% у жителей Юго-Восточной Азии. Чаще всего встречается у мальчиков в период полового созревания. Опухоль злокачественная, часто метастазирует в гипоталамическую область и по ликворным пространствам, чаще - по эпендиме боковых желудочков. Гистологически аналогична семиноме яичка.

Локализация основного узла в области шишковидной железы ведет к сдавлению четверохолмия (проявляется глазодвигательными нарушениями, наиболее характерен парез взора вверх - симптом Парино) и вторично - водопровода мозга с развитием окклюзионной гидроцефалии и внутричерепной гипертензии.

Диагноз устанавливается при МРТ и КТ, верифицируется стереотаксической биопсией. Опухолевые маркеры абсолютного диагностического значения не имеют (альфа-фетопротеин при герминомах отсутствует, хорионический гонадотропин выявляется в 10% случаев).

Удаление опухоли не улучшает прогноз. Основной метод лечения - лучевая терапия; проводится облучение не только опухолевого узла, но и всего головного мозга, а часто - и спинного мозга. Ремиссия достигается практически в 100% случаев, излечение - у большинства больных. Альтернативой лучевому лечению (особенно у детей моложе 4-х лет) является химиотерапия.

Остальные герминативные опухоли (эмбриональная карцинома, хориокарцинома и опухоль желточного мешка) встречаются очень редко. Являются высокозлокачественными, быстро метастазируют по ликворным пространствам. Вырабатывают онкопротеины (эмбриональная карцинома и опухоль желточного мешка - альфафетопротеин, хориокарцинома - хорионический гонадотропин). Помимо исследования онкопротеинов обычно производится стереотаксическая биопсия. При окклюзии водопровода мозга производят шунтирующую операцию.

Лечение - лучевая и химиотерапия. Прогноз неблагоприятный (только у 5% больных продолжительность жизни достигает 2 лет).

Метастазы

В нейроонкологической клинике число больных с метастатическим поражением головного (и очень редко - спинного) мозга составляет менее 20%. Реальная заболеваемость метастазами в ЦНС существено (в 6-7 раз) выше, однако онкологических больных в IV стадии заболевания даже при наличии соответствующей симптоматики к нейрохирургам обычно не направляют. Тем не менее даже в этих случаях внутричерепные метастазы могут являться наиболее существенной причиной тяжести состояния и в конечном счете - смерти больного, а адекватное нейрохирургическое лечение позволяет улучшить качество и увеличить продолжительность жизни.

Заподозрить метастатическое поражение головного мозга у онкологического больного позволяет появление неврологической симптоматики. Диагноз подтверждается при МРТ, причем для визуализации небольших метастазов исследование целесообразно выполнять сразу с контрастированием препаратом гадолиния. Обычно метастазы выглядят как зоны повышенного сигнала как в Т 1- , так и Т 2 -режимах МРТ (рис. 9.15). 50% метастазов - множественные, чаще всего локализуются в толще мозгового вещества больших полушарий. Обычно сопровождаются перитуморозным отеком (иногда - резко выраженным). Следует иметь в виду, что метастаз(ы) в головной мозг в 15% случаев - первый клинический признак онкологического заболевания. Многие метастазы утрачивают характерную для первичного очага гистологическую структуру, что затрудняет диагностику (т.е. по гистологии церебрального метастаза часто трудно установить локализацию первичного очага).

У взрослых в 40% случаев встречаются метастазы рака легкого (чаще - мелкоклеточного), затем идут метаста-

Рис. 9.15. Множественные метастазы рака в головной мозг. МРТ: Т 1 -взвешенное изображение с контрастным усилением

зы рака молочной железы (10%), почечноклеточного рака (7%), рака желудочно-кишечного тракта (6%) и меланомы (от 3 до 15% в разных странах, в Европе - около 5%). У детей чаще всего наблюдаются метастазы нейробластомы, рабдомиосаркомы и опухоли Вильмса (нефробластомы).

Медиана продолжительности жизни у больных с диагностированными метастазами в ЦНС - в среднем менее 3 мес, но при условии комплексного лечения превышает 2 года.

Рекомендуется следующий алгоритм лечения. При выявлении солитарного метастаза в головной или спинной мозг показано его удаление с последующей лучевой терапией и при показаниях - химиотерапией. Наличие метастазов в другие органы не является абсолютным противопоказанием к операции, при принятии решения учитывают тяжесть состояния больного и возможность дальнейшего комплексного лечения. В качестве альтернативы рассматривают радиохирургию (чаще применяется гамма-нож или линейный ускоритель).

При выявлении 2 или 3 метастазов, расположенных в поверхностных отделах полушарий мозга, также возможно хирургическое вмешательство (одномоментное или многоэтапное).

При множественных или расположенных в области жизненно важных структур метастазах оптимальный метод лечения - радиохирургия. В качестве паллиативного средства назначается дексаметазон.

Опухоли, врастающие в полость черепа

На долю этих опухолей приходится около 1% всех злокачественных новообразований. Чаще они развиваются из эпителия придаточных пазух носа (рак), встречаются саркомы (чаще - хордомы и хондросаркомы), нейроэпителиомы и злокачественные опухоли оболочек периферического нерва, плазмоцитомы и гистиоцитомы. Распространение опухоли в полость черепа происходит как при разрушении кости, так и по ходу черепных нервов.

Опухоль на ранних стадиях развития протекает под маской хронических воспалительных процессов, диагностируется обычно в запущенной (Т 3-4 , N 1-2 , M 0-x) стадии. Диагноз устанавливается при помощи МРТ и радионуклидной лимфографии. Обязательно проводится предоперационная биопсия опухоли (открытая или эндо-

скопическая, иногда - пункционная). В зависимости от гистологического диагноза применяются следующие алгоритмы лечения:

При раке - предоперационная химиотерапия, канцеростатическая доза лучевой терапии, удаление опухоли, лучевая терапия, повторные курсы химиотерапии;

При саркоме - хирургическое лечение с послеоперационным курсом лучевой терапии; при хордоме и хондросаркоме удаляют опухоль в пределах возможного с последующим радиохирургическим лечением;

При злокачественной опухоли оболочек периферического нерва - хирургическое лечение, после операции - курс лучевой терапии, затем - поддерживающие курсы химиотерапии;

При плазмоцитоме и гистиоцитоме - лучевая терапия в сочетании с химиотерапией при признаках генерализации процесса.

Показания к хирургическому лечению основываются на локализации новообразования и стадии онкологического процесса. Распространение опухоли на основание черепа не является противопоказанием для операции, как и наличие местных гнойновоспалительных процессов, обусловленных распадом опухоли.

Оптимальный метод лечения - блок-резекция опухоли с окружающими тканями, в число которых могут входить основная, решетчатая и верхнечелюстная пазухи, орбита, основание передней и средней черепных ямок, верхняя челюсть, суставной и венечный отростки нижней челюсти, пирамида височной кости. В блок включаются пораженная ТМО, а также регионарные лимфатические узлы. В конце операции производится многослойная пластика образовавшегося дефекта местными и перемещенными тканями. Косметические и функциональные последствия блокрезекции корригируются пластическими операциями, иногда - многоэтапными.

Паллиативные операции состоят в частичном удалении опухоли и эмболизации афферентных сосудов при неконтролируемых кровотечениях из новообразования.

Кисты и опухолевидные поражения

Эти образования к нейроонкологии относятся косвенно (поскольку являются объемными образованиями неопухолевого генеза). Бывают врожденными (коллоидные кисты III желудочка,

кисты межжелудочковой перегородки и арахноидальные) и приобретенными (посттравматические, постинсультные и послеоперационные). Если киста вызывает клиническую симптоматику, производится хирургическое вмешательство (иссечение, фенестрация стенок или шунтирование), часто - с использованием эндоскопической техники.

Особенности нейроонкологии детского возраста

Заболеваемость детей опухолями ЦНС составляет примерно 3 случая на 100 тыс. населения в год. Доля опухолей ЦНС среди всех онкологических заболеваний детского возраста - 20%, в структуре детской онкологической заболеваемости они занимают 2-е место после лейкозов. У детей 1-го года жизни в полости черепа чаще встречаются злокачественные опухоли (обычно тератомы). У детей старше года в структуре нейроонкологической заболеваемости преобладают доброкачественные опухоли - астроцитомы низкой степени злокачественности (35%) и эпендимомы (15%). Специфичными для детского возраста злокачественными новообразованиями являются примитивные нейроэктодермальные опухоли (primitive neuroectodermal tumor - PNET); их удельный вес среди всех опухолей мозга у детей старше 1 года - 20%.

Типичные клинические проявления опухоли ЦНС у детей младшего возраста - задержка психомоторного развития, увеличение размеров головы, нарушение аппетита, судорожные припадки.

Диагностика и принципы лечения астроцитом и эпендимом аналогичны таковым у взрослых.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли - медуллобластома, пинеобластома и некоторые другие. Все опухоли высокозлокачественные, рано метастазируют по ликворным путям и в случае установки больному вентрикулоперитонеального шунта могут метастазировать в брюшную полость. Самым частым вариантом такой опухоли в полости черепа является медуллобластома.

Медуллобластомы чаще встречаются в мозжечке у детей первых 10 лет жизни, в 2 раза чаще - у мальчиков. Проявляются нарушениями походки, координации движений, симптомами воздействия на ствол мозга и признаками внутричерепной гипертензии.

При МРТ выглядят как участок негомогенно повышенного сигнала, расположенный по средней линии задней черепной ямки и тампонирующий IV желудочек (рис. 9.16).

Рис. 9.16. Медуллобластома. МРТ: Т 1 -взвешенное изображение: а - аксиальная проекция; б - сагиттальная проекция; опухоль больших размеров тампонирует полость IV желудочка

Лечение - удаление опухоли с последующей лучевой (краниоспинальное облучение - суммарная очаговая доза 35-40 Гр и дополнительно 10-15 Гр на ложе опухоли) и химиотерапией (обычно - винкристин и ломустин). При условии комплексного лечения 10-летняя выживаемость достигает 50%.

Особенности опухолей спинного мозга и позвоночника

Интрамедуллярные (внутримозговые) опухоли составляют менее 10% спинальных опухолей. Представлены в основном астроцитомами и эпендимомами. При наличии границ могут быть радикально удалены, при инфильтративных и злокачественных формах после операции проводится лучевая и химиотерапия.

На долю экстрамедуллярных интрадуральных опухолей приходится около 40% спинальных опухолей; представлены они преимущественно доброкачественными новообразованиями - невриномами и менингиомами. Лечение - хирургическое, прогноз благоприятный.

Более 50% спинальных опухолей являются экстрадуральными. В основном это метастазы (в порядке убывания частоты - рака легкого, молочной железы, предстательной железы, почки, меланомы и системной лимфомы). Реже встречаются экстрадуральные менингиомы, нейрофибромы и опухоли остеогенной природы - остеомы, остеобластокластомы, аневризматические костные кисты, гемангиомы и хордомы. При злокачественных опухолях проводится комплексное лечение, включающее в себя при необхо-

димости удаление пораженных структур позвоночника с одномоментной стабилизацией. При системном раке возможна перкутанная вертебропластика - введение быстротвердеющего полимера в разрушенный метастазом позвонок, что обеспечивает стабильность позвоночника и приводит к уменьшению или исчезновению болевого синдрома.

Наследственные синдромы в нейроонкологии

Некоторые наследственные заболевания ведут к возникновению опухолей ЦНС, что требует нейроонкологической настороженности. Чаще встречаются НФ 1-го и 2-го типов (НФ1 и НФ2) и болезнь Гиппеля-Линдау.

НФ1 - самое распространенное наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Устаревшие названия - болезнь Реклингаузена, периферический нейрофиброматоз. Является аутосомно-доминантным заболеванием, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин; определяется у 1 из примерно 3500 новорожденных. В 50% случаев является наследственным, в 50% случаев - результатом спонтанной мутации. Генетический дефект локализуется в зоне 11.2 хромосомы 17, при этом нарушается синтез белка-супрессора роста клетки, названного нейрофибромином.

Диагноз НФ1 устанавливается в случае выявления 2 из нижеперечисленных факторов и более:

6 пятен цвета «кофе с молоком» и более на коже более 5 мм в диаметре у ребенка или 15 мм у взрослого, видимых при обычном комнатном освещении;

2 нейрофибром любого типа и более;

Гиперпигментации подмышек или паховой области;

Глиомы зрительных нервов;

2 и более узелков Лиша (пигментированных гамартом радужной оболочки глаза);

Костных аномалий (истончение кортикального слоя трубчатых костей, ложных суставов, недоразвитие крыльев основной кости);

Наличия прямого родственника с НФ1.

Вследствие нарушения регуляции клеточного роста при НФ1 возникают ряд ассоциированных состояний, в том числе опухолей. К ним относятся:

Шванномы или нейрофибромы любого нерва (но не двусторонние вестибулокохлеарного) и множественные кожные нейрофибромы;

Внутричерепные опухоли (чаще - астроцитомы, затем - единичные или множественные менингиомы);

Феохромоцитомы.

Вероятность возникновения ассоциированной с НФ1 злокачественной опухоли превышает таковую в популяции в сотни раз. Чаще встречаются злокачественная опухоль оболочек периферического нерва, ганглиоглиома, саркома, лейкемия, нефробластома.

НФ2 встречается у 1 из 50 000 новорожденных. Ранее назывался центральным нейрофиброматозом и рассматривался как вариант болезни Реклингаузена. Ген НФ2 локализуется в 22-й хромосоме и кодирует синтез мерлина (или шванномина), менее значимого в процессе регуляции клеточного роста.

Возникающие при НФ2 опухоли являются доброкачественными. Вероятность развития ассоциированных злокачественных опухолей у больных с НФ2 увеличивается незначительно.

Для установления клинического диагноза НФ2 необходимо выявление.

Либо двусторонних неврином VIII нерва (абсолютный диагностический критерий, рис. 9.17).

Либо (обязательно при наличии прямого родственника с НФ2).

Либо односторонней невриномы VIII нерва.

Либо 2 из следующих опухолей: о нейрофибромы (1 или нескольких); о менингиомы (одной или нескольких);

о глиомы (1 или нескольких); о шванномы, включая спинальную

(1 или нескольких); о ювенильной задней субкапсулярной лентикулярной катаракты или помутнения хрусталика. Пятна цвета «кофе с молоком» наблюдают примерно у 80% больных НФ2, но

Рис. 9.17. НФ2. Двусторонние невриномы VIII нерва. МРТ: Т 1 -взвешенное изображение с контрастным усилением; фронтальная проекция

Рис. 9.18. Гемангиобластоматоз. МРТ: Т 1 -взвешенное изображение с контрастным усилением; большая опухоль мозжечка, кисты и небольшие опухолевые узлы в спинном мозге

диагностического значения они не имеют.

Болезнь Гиппеля-Линдау в

последнее время часто называют гемангиобластоматозом. При этом заболевании возникают множественные опухоли различных органов и систем: гемангиобластомы ЦНС и сетчатки; феохромоцитомы надпочечников и иногда других органов; рак почек; опухоли поджелудочной железы; кисты почек, поджелудочной железы, придатка яичка и других органов.

Болезнь Гиппеля-Линдау встречается у 1 из примерно 35 000 новорожденных. Является аутосомно-доминантным заболеванием.

По генетике болезнь Гип- пеля-Линдау сходна с НФ2. Генетический дефект локализуется в 3-й хромосоме (в локусе 3p25- p26). Вероятность развития ассоциированных злокачественных опухолей (кроме рака почки) увеличивается незначительно. Озлокачествления гемангиобластом не бывает.

Для постановки диагноза болезни Гиппеля-Линдау необходимо выявление 2 гемангиобластом ЦНС и более (рис. 9.18), либо 1 гемангиобластомы ЦНС в сочетании с гемангиобластомой или ангиомой сетчатки.

Часто встречаются, но не имеют абсолютного диагностического значения вышеупомянутые опухолевые или кистозные поражения внутренних органов, наличие прямых родственников с болезнью Гиппеля-Линдау и полицитемия (точнее, эритроцитемия за счет выработки эритропоэтина клетками гемангиобластомы).