Этиология и патогенез не установлены. Порокератоз наследуется по аутосомнодоминантному типу (предполагают, что наследование может быть сцеплено с полом). Некоторые исследователи считают, что Порокератоз связан с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса, образующегося под воздействием УФ-облучения.
При диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе Черноски (М. Е. Chernosky, 1966) и другие исследователи выявили тесную взаимосвязь клинические, проявлений с инсоляцией и роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза.
При патогистологические исследовании отмечают гиперкератоз типа роговой пробки, в центральной части которой видны паракератотические клетки, расположенные в глубоком желобке в эпидермисе, зернистый слой в этой зоне отсутствует, шиповатый - атрофичен; в дерме под валиком, состоящим из роговых клеток, наблюдается воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов; в сосочковом слое - фиброз.
Различают собственно порокератоз Мибелли (типичный вариант) и диссеминированный поверхностный актинический порокератоз. При порокератозе Мибелли клинические, проявления возникают в детском возрасте. Как правило, на тыльной поверхности кистей (нередко на одной) появляются роговые милиарные папулы, постепенно превращающиеся в небольшие бляшки серовато-коричневого или медно-красного цвета неправильных очертаний, центр которых атрофичен и слегка западает. По краю бляшек сохраняется коричневатый валик из роговых клеток типа гребешка. Заболевание медленно прогрессирует, очаги поражения распространяются по коже конечностей, шеи, реже туловища. Некоторые из них могут иметь линейную форму. Возможны также поражения видимых слизистых оболочек, роговицы, дистрофия ногтей, аномалии развития зубов, умственная отсталость.
Диссеминированный поверхностный актинический Порокератоз развивается чаще после 30 лет. Очаги поражения обычно локализуются на открытых участках кожи, доступных инсоляции,- на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, а также на тыльной поверхности кистей, на лице. При этом милиарные роговые папулы постепенно образуют небольшие бляшки диаметром 0,5-1,0 сантиметров с неровными или неправильно-овальными очертаниями, с чётким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное в давление. Постепенно количество очагов поражения увеличивается, особенно в летнее время года. Течение заболевания хроническое.
Диагноз Порокератоз устанавливают на основании клинические, картины и результатов гистологический исследования кожи. Порокератоз дифференцируют с болезнью Дарье (смотри полный свод знаний: Дарье болезнь), фолликулярным серпигинозным кератозом (смотри полный свод знаний: Кератозы), болезнью Кирле (смотри полный свод знаний: Кирле болезнь) и другими кератозами.
Лечение Порокератоз проводят аевитом, витаминами А и группы В; наружно применяют мази со смягчающим и кератолитическим действием; рекомендуется электрокоагуляция, криотерапия и прижигания жидким азотом отдельных очагов; при диссеминированном поверхностном актиническом Порокератоз- фотозащитные мази.
Прогноз благоприятный. Однако возможно развитие карциномы в области очагов порокератоза Мибелли.
Профилактика Порокератоз не разработана. Для предотвращения обострений диссеминированного поверхностного актинического Порокератоз необходимо избегать солнечного облучения.
|
Кряжева С.С. |
Это нарушение кератинизации, для которого характерны кольцевидные, четко очерченные бляшки с приподнятыми гиперкератотическими краями. Хотя описано много редких подтипов, на основании морфологии, распределения очагов, времени начала, провоцирующих факторов, типа наследования и, в некоторых случаях, специфических генетических мутаций выделяют четыре характерных варианта заболевания.
Порокератоз Мибелли
Для этого состояния, которое развивается исключительно в детском возрасте, характерны слабо выраженные, красновато-коричневые папулы, медленно увеличивающиеся в размерах и образующие неправильной формы бляшки с гипопигментацией и атрофией в центре, приподнятым ободком по краю и бороздкой на поверхности («сдвоенный край»).
Размер этих бляшек, обычно односторонней локализации, варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Обычно присутствуют 2-3 очага. Этот редкий аутосомно-доминантный вариант чаще всего проявляется на конечностях, бедрах и коже вокруг гениталий, хотя может поражаться любая область, содержащая слизистые оболочки. Биопсия продольных бороздок на границе очага показывает наличие диагностической роговидной (корноидной) пластинки, состоящей из столбика паракератотических клеток, заполняющих глубокую эпидермальную инвагинацию.
Этот вариант ассоциируется с клональными хромосомными аномалиями в хромосоме 3 в локусе 3р14-р12. Хромосомная нестабильность может в редких случаях приводить к развитию плоскоклеточной карциномы в пределах этих медленно прогрессирующих очагов. Иссечение или терапия с применением лазера на углекислом газе помогают, но не исключают появление рецидивов, кроме того, эти методы непригодны для лечения обширных очагов.
. Порокератоз Мибелли на (а) большом пальце кисти,(б) на правом бедре и
(в) на подбородке,
(г) у этого подростка с диссеминированными очагами поверхностного актинического порокератоза бессимптомные монетовидные бляшки начали развиваться на ногах после солнечного ожога в возрасте 16 лет.
Обратите внимание на гиперкератотические границы очагов, при биопсии этих участков выявляется наличие роговидной пластинки.
Все очаги медленно прогрессируют.
Линейный порокератоз
Этот вид заболевания во многом похож на порокератоз Мибелли. Однако бляшки расположены линейно на дистальных участках конечностей и на туловище, где они имеют зостериформное расположение. Начинается заболевание также в раннем детстве, но тип наследования не установлен.
Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз
Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз - распространенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с замедленной экспрессией. Встречается преимущественно у лиц со светлой кожей североевропейского происхождения. Многочисленные мелкие гиперкератотические папулы 2-4 мм в диаметре появляются симметрично на открытых воздействию солнца поверхностях конечностей в течение 2-й и 3-й декады жизни.
Эти коричневые, красные или телесного цвета очаги могут сливаться, образуя неправильной формы кольца. Прогрессирование папул, которое происходит особенно в летние месяцы, можно замедлить активным применением солнцезащитных средств. Мутация в некоторых семьях с этим заболеванием идентифицирована в локусе 12q23-24.1.
Точечный порокератоз
Точечный порокератоз поражает ладони и подошвы и описан как отдельная нозологическая единица. Однако он обычно проявляется в сочетании с порокератозом Мибелли или линейным вариантом порокератоза. Точечный порокератоз может проявляться в диссеминированной форме, напоминающей диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, но при этом поражаются как открытые солнцу, так и закрытые участки кожи. Точечный порокератоз включают в дифференциальный диагноз точечной кератодермии.
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli) относится к гетерогенной группе бородавчатых кератозов, включающей следующие нозологические формы: бородавчатый акрокератоз Хопфа , верруциформную эпидермодисплазию Левандовского-Лутца , порокератоз Мибелли, чёрный акантоз .
Название «порокератоз» неправильное, так как обусловлено ошибочным мнением описавшего его автора о том, что роговая чешуйка обязательно локализуется в отверстии протока потовой железы.
Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, возникает в детском возрасте. На разных участках кожи (чаще на тыльной поверхности кистей) появляются роговые папулы, постепенно вырастающие в бляшки сероватого или медно-красного цвета, округлых и неправильных очертаний, диаметром до 6-10 см.
Центр бляшек слегка западает, атрофичен, окружен валиком, по краю которого проходит бороздка с вертикально поднимающимся роговым гребнем.
Очаги поражения могут быть единичными, множественными, линейными, преимущественная локализация их-кисти, стопы, разгибательные поверхности конечностей, шея, плечи.
Могут быть поражены слизистые оболочки, роговица глаз, возможны аномалии зубов, умственная отсталость.
Гистологическая картина характеризуется наличием вертикальной пробки из роговых масс (в центральной части которой видны паракератотические клетки), расположенной в глубоком желобке в эпидермисе. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует, а шиповатый атрофичен, вокруг пробки умеренный гиперкератоз . В дерме под роговым валиком лимфоцитарный инфильтрат, в сосочковом слое дермы фиброз.
Дифференциальная диагностика
Порокератоз Мибелли следует отличать от:
- фолликулярного серпигинизирующего кератоза Лутца,
- диссеминированного актинического порокератоза,
- болезни Кирле,
- червеобразной атрофодермии.
Для фолликулярного серпигинирующего кератоза Лутца характерны группировка ороговевших папул в кольца, полукольца с серпигинирующим ростом, а также гистологически-дистрофические изменения эластических волокон в дерме и явления дискератоза , несвойственные для порокератоза Мибелли.
Диссеминированный актинический порокератоз развивается на открытых участках кожи под влиянием солнечных лучей, наблюдается в местностях с повышенной инсоляцией. Ряд авторов считает его клиническим вариантом порокератоза Мибелли.
Порокератоз Мибелли и другие бородавчатые наследственные кератозы следует также дифференцировать от старческого кератоза , развивающегося у пожилых людей чаще на открытых участках кожи (лицо, шея, плечи, предплечья, тыльная поверхность кистей), реже на спине на фоне возрастных изменений кожи в виде сухих бородавчатоподобных образований диаметром до 2-3 см. В их центральной части обычно образуется рубцовая атрофия. Роговые наслоения плотно прилегают к коже, а при их насильственном отторжении обнажается эрозивная поверхность. Возможно развитие плоскоклеточного рака.
При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз , паракератоз , акантоз, папилломатоз. Возможны изменения типа болезни Боуэна (25% случаев).
Возраст больного, клинические особенности очагов поражения (локализация, размеры, центральная атрофия, эрозия под роговыми наслоениями), а также результаты гистологического исследования позволяют дифференцировать этот вид кератоза от наследственных форм.
РЕЗУЛЬТАТ ОПРОСА НА 17.07.2019:
5% фторурациловая мазь29.41% (5)
Этретинат (ретниоид)29.41% (5)
Неотигазон (ретиноид)23.53% (4)
0,1% мазь с ретиноидной кислотой17.65% (3)
ПОРОКЕРАТОЗ предраковый дерматоз, обусловленный нарушением процесса ороговения с образованием клона клеток с различной степенью дисплазии. Предполагается, что в основе заболевания лежит нарушение процессов апоптоза и кератинизации по типу дискератоза, обусловленных патологическим клоном клеток, более чувствительных к ультрафиолетовым лучам. Характеризуется бляшковидными кальцевидными участками различных размеров с атрофией в центральной зоне и приподнятым кератотическим узким ободком по периферии с бороздкой на его поверхности. Выделяют несколько клинических форм порокератоза , общим признаком которых является гистологическая картина краевой зоны очага; в заполненном роговыми массами углублении эпидермиса имеется столбик типа роговой пластинки из плохо окрашивающихся паракератотических клеток, расположенный обычно в устье выводного протока потовой железы или волосяного фолликула. Под пластинкой вакуолизированные дискератотические клетки (внутриэпидермальное разрушение кератиноцитов), в дерме - лимфоцитарные инфильтраты. Порокератоз Мибелли - классическая форма, проявляется в детском возрасте как аутосомно-доминантное заболевание реже в виде спорадических случаев с более поздним развитием процесса, чаще у лиц мужского пола. Процесс начинается с образования мелких кератолитических папул, в результате роста которых образуется очаг поражения (один или несколько) представляющий собой округлую серовато-коричневую или медно-красную сухую бляшку, достигающую в результате медленного эксцентрического роста 6-7 см в диаметре. Центральная часть бляшки подвергается атрофии и слегка западает, краевая зона подчеркнута роговым валиком, заключенным в желобок и выступающим по типу гребешка. Поражение чаще всего локализуется на тыле кистей, реже на других участках конечностей, лице, половых органах, слизистой оболочке рта, роговице. Порокератоз гигантский отличается большими размерами (10-20 см в диаметре) обычно одиночного, локализованного чаще на стопе очага с широким (до 1 см) краевым роговым гребнем и выраженной склонностью к злокачественному перерождению. Порокератоз линеарный невиформный характеризуется зостериформным расположением типичных анулярных бляшек или линеарно расположенных папул по типу веррукозного эпидермального невуса. Возможно сочетание линеарного порокератоза с диссеминированным актиническим. Высока склонность к озлокачествлению. Порокератоз точечный наблюдается редко, отличается малыми (1 мм) размерами ороговевающих красноватых папул, похожих на комедоны и расположенных изолированно на коже подошв, ладоней, пальцев и имеющих часто врожденный характер. Порокератоз ладонно-подошвенный - редкая форма, наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется обычно в 20-30 лет в виде роговых папул диаметром 2-5 мм с кратерообразным валиком, напоминающих точечную кератодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп и другие участки туловища. Порокератоз поверхностный диссеминированный эруптивный Роспиги отличается множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте (чаще в 5-10 лет), аутосомно-доминантным типом наследования. Возможны спорадические случаи заболевания после трансплантационных операций (пересадка почки и др.) в результате иммунодепрессивного эффекта. Порокератоз актинический поверхностный диссеминированный проявляется поражением на открытых участках кожного покрова, подвергающихся интенсивной инсоляции, у лиц среднего возраста. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Высыпания состоят из милиарных роговых папул, постепенно образующих небольшие (0,5-1,0 см в диаметре) кольцевидной формы множественные бляшки с атрофическим западающим центром и приподнятым роговым краем. Гистологически, помимо типичных для порокератоза признаков, отмечаются истончение росткового слоя, вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, полосовидный инфильтрат в дерме с дистрофией коллагена. Возможна комбинация форм, процесс склонен к озлокачествлению с развитием базальноклеточного и плоскоклеточного рака, болезни Боуэна и др, чему способствует дисбаланс митотической активности и апоптоза клеток эпидермиса, а также появление мутантных эпителиоцитов. Диагноз основывается на клинической картине и данных гистологического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с другими кератозами, красной волчанкой.
Лечение: 5% фторурациловая мазь, 0,1% мазь с ретиноидной кислотой, при распространенном процессе - неотигазон, этретинат по 50-75 мг/сут в течение нескольких недель или месяцев; криотерапия, лазеротерапия, электрокоагуляция отдельных очагов; фотозащитные средства назначают при актиническом порокератозе.