Может ли сирингомиелия переродиться в рак. Сирингомиелия. Восстановление и реабилитация

Основные симптомы:

  • Атрофия мышц лица
  • Боль в шейно плечевой области
  • Деформация суставов рук
  • Нарушение болевой чувствительности
  • Нарушение подвижности языка
  • Непроизвольные подергивания мышц
  • Осиплость голоса
  • Ощущение ползанья мурашек
  • Покалывание кожи
  • Посинение пальцев
  • Потеря температурной чувствительности
  • Потливость
  • Появление язв
  • Снижение сухожильных рефлексов
  • Трещины в коже

Сирингомиелия – недуг нервной системы, который развивается вследствие нарушения закладки нервной трубки у плода (во время его пребывания в материнской утробе) или вследствие травм и заболеваний, поразивших спинной мозг. Если у человека прогрессирует данное патологическое состояние, то в веществе спинного мозга формируются участки разрастания соединительной ткани, так называемые глии. С течением времени они распадаются и образуются полости, которые заполняются спинномозговой жидкостью. Опасность заключается ещё и в том, что они имеют тенденцию к стремительному росту.

В результате прогрессирования сирингомиелии вместо здоровой нервной ткани образуются патологические пустоты с жидкостью. Как результат, прекращают нормально функционировать те участки спинного мозга у человека, которые «попали под удар» и были сдавлены или защемлены полостями. По большей части именно это обуславливает клинические признаки недуга.

Классификация

Клиницисты разделяют сирингомиелические кисты на:

  • сообщающиеся. Образуется киста, соединяющаяся с каналом, в котором проходит спинной мозг. В этом случае говорят о врождённой аномалии ЦНС;
  • несообщающиеся. Сирингомиелическая полость не имеет просвета, связанного с путями, по которым продвигается спинномозговая жидкость. В данном случае полость – это полностью изолированное пространство. Патология развивается в результате перенесённых недугов.

Патологические полости формируются и растут по передней или же задней поверхности спинного мозга. Диаметр полостей разный. Они могут быть совершенно незаметными, или же иметь диаметр до 2 см.

Причины

Факторов, которые могли бы спровоцировать прогрессирование сирингомиелии, множество. В зависимости от причин, которые вызвали недуг, сирингомиелию клиницисты делят на:

  • первичную или же истинную;
  • вторичную.

Истинная

Данная форма развивается в результате нарушений, которые произошли ещё во время внутриутробного развития плода, на этапе закладки его ЦНС. В первые 3 месяца развития плода, под действием синтетических медицинских лекарств и прочих неблагоприятных факторов, происходит аномальное формирование спинного мозга, что, в свою очередь, приводит к образованию полостей и выростов.

Вторичная

Этот недуг развивается в нормально сформированном и функциональном спинном мозге после болезней и травм. Основные причины прогрессирования болезни:

  • опухоли;
  • травмы;
  • ранее перенесённые неврологические операции;
  • туберкулёзное или же гнойное поражение оболочек ГМ.

Симптоматика

Симптомы недуга могут долгое время не проявляться. Спровоцировать появление признаков может обычный кашель или же чихание. Для болезни характерным является развитие 3 групп нарушений:

  • сосудистые;
  • чувствительные;
  • двигательные.

Нарушения чувствительности

Для нарушений данного типа характерным является возникновение следующих симптомов:

  • человек не чувствует боли в определённых участках;
  • пациент перестаёт ощущать температуру.

Сосудистые нарушения

В этом случае симптомы выражены ярко. В начале прогрессирования болезни отмечается повышенная потливость верхней части туловища, а также на лице. По мере того как начинает развиваться сирингомиелия, к указанным симптомам присоединяется также шелушение кожи, сухость. В результате этого формируются глубокие трещины и язвы, которые очень плохо заживают. Ногтевые пластинки слабеют и начинают крошиться и ломаться.

В тяжёлых случаях затрагиваются большие суставы конечностей - они поражаются . Также часто может произойти искривление позвоночника.

Нарушения движения

В этом случае основной симптом – это парез в мышцах кистей рук. Пациент отмечает, что ему сложно застёгивать одежду, писать, поднимать мелкие предметы и даже зашнуровывать ботинки. Мышцы кистей постепенно атрофируются (усыхают). В результате формируется «когтистая кисть» - характерный симптом патологии. Если человека поразила сирингомиелия, то сухожильные рефлексы постепенно снижаются, вплоть до того, что они пропадают полностью.

Если сирингомиелия поразит ещё и боковые отделы спинного мозга, то описанные выше симптомы начинают проявлять себя и на ногах. Если сирингомиелические кисты сформировались в продолговатом мозге, то постепенно начнут разрушаться ядра нервов.

Как результат, произойдут следующие нарушения:

  • снижение слуховой функции;
  • нарушение глотательного рефлекса;
  • нарушение речи.

Диагностика

При проявлении указанных выше симптомов сирингомиелии, поставить точный диагноз не составит никакого труда. Позже для его подтверждения назначаются и другие инструментальные методы диагностики. Наиболее эффективным при сирингомиелии является МРТ. На полученных снимках есть возможность увидеть наличие патологических полостей или же увеличение в размерах спинного мозга.

Дополнительные методы диагностики:

  • иммунологическое исследование;
  • реоэнцефалография.

Лечение

Лечение этого недуга спинного мозга очень сложное и проводится на протяжении жизни пациента. Метод лечения подбирается с учётом тяжести и особенностей протекания патологии и включает в себя следующее:

  • правильный режим;
  • консервативные методики лечения;
  • хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение включает в себя назначение:

  • аминокислоты;
  • витаминные комплексы;
  • препараты, которые стимулируют кровообращение в сосудах ГМ;
  • препараты, улучшающие проводимость нервных импульсов.

Лечение медикаментами проводится курсами – 2–3 раза в год.

Если сирингомиелия протекает стремительно и клинические симптомы выражены более чем ярко, то в таком случае показано проводить хирургическое лечение недуга. Его суть заключается в том, что врач-хирург производит установку спец. шунтов между образовавшимися сирингомиелическими полостями. После такого типа лечения пациенту необходимо будет пройти длительный курс реабилитации.

Лечение болезни проводится только в стационарных условиях и под постоянным контролем врачей. Только в таком случае оно будет эффективным. Лечение же в домашних условиях различными народными средствами недопустимо, так как может привести к развитию различных осложнений.

Прогноз

Сирингомиелия не приводит к летальному исходу. Пациенты с данным недугом длительное время сохраняют работоспособность. Часто встречают пациенты, у которых периоды обострения сменяются периодами затишья (25%). У 60% пациентов недуг протекает медленно, а у 15% и вовсе не прогрессирует.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Сирингомиелия (от греческих слов «syrinx» - полость и «myelon» - спинной мозг) – это хроническое заболевание, которое затрагивает центральную нервную систему. Для него характерно поражение вещества спинного мозга и образование в нем полостей. Истинная сирингомиелия возникает в результате патологии глиальной ткани. Заболевание неизлечимо и присутствует на протяжении всей жизни человека.

Причины

Причины развития у человека истинной сирингомиелии связаны с врожденным дефектом глиальной ткани. Глиальная ткань представлена вспомогательными клетками нервной системы, которые окружают нейроны, защищают их и принимают участие в передаче нервных импульсов.

При сирингомиелии наблюдается излишний рост клеток глии в стволе головного мозга и сером веществе спинного мозга, его шейного и грудного отделов.

Стать толчком к процессу размножения глиальных клеток может перенесенное инфекционное заболевание либо травма. Патологические клетки глии, которые избыточно размножились, далее погибают. В результате в сером веществе мозга появляются полости, которые выстланы изнутри глиальными клетками. Особенностью этих клеток является пропускание жидкости. Поэтому в полостях скапливается жидкость, что постепенно увеличивает их размеры. Образование полостей ведет к сдавливанию прилегающих нервных клеток, их дегенерации и последующей гибели.

Прогрессирующая сирингомиелия характеризуется постоянным увеличением образовавшихся полостей, что сопровождается гибелью большого количества нейронов.

Симптомы

Симптомы сирингомиелии различаются в зависимости от того, поражение какого отдела спинного мозга произошло, насколько большим является пораженный очаг. Симптомы бывают следующие:

  • Нарушение чувствительности на больших участках кожных покровов. Заключается в пропадании температурной и болевой чувствительности. Нарушение обладает диссоциированным характером, то есть имеет форму «воротника», «куртки» или «полукуртки». В результате этого у больного отсутствует нормальная реакция на раздражители. Он не ощущает боли, холодной или горячей температуры. Следствием может стать возникновение травм и ожогов. Возможно развитие болезненности кожных покровов, также отмечаются парестезии , ощущение жжения или холода на пораженных участках кожи.
  • Деформация костей скелета.
  • Атрофия и парезы конечностей. При этом кисти могут приобрести вид обезьяньей лапы.
  • Вегетативно-трофические расстройства. У больного происходит поражение ногтей, появляются гипергидроз (избыточная потливость), акроцианоз, изменяется дермографизм.

Если у пациента присутствуют аномалии развития, есть последствия травм, стеноз, то сирингомиелия может никак не проявлять себя в течение продолжительного времени. Заболевание в этом случае хорошо маскируется за признаками основной болезни.

Необходимо отметить такой вариант течения сирингомиелии, при котором происходит переход патологического процесса на каудальный (нижний) отдел ствола мозга. Это явление называется сирингобульбия.

Сирингобульбия имеет следующие симптомы:

  • утрата чувствительности кожи на лице;
  • парез гортани, глотки, мягкого неба;
  • парез языка.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится с помощью рентгенологических методов. Рентген позволяет определить наличие у человека трофических проявлений сирингомиелии в виде разрушения костных элементов суставов, остеопороза и других нарушений.

Наиболее точно диагностировать заболевание дает возможность МРТ позвоночника. Если сделать МРТ невозможно, проводится миелография. Эти методы исследования позволяют увидеть наличие в стволе головного и в спинном мозге сирингомиелические полости.

Лечение сирингомиелии на начальном этапе ее развития, когда клетки глии активно размножаются, направлено на подавление и угнетение этого патологического процесса. Правильное лечение дает возможность остановить прогресс заболевания и снизить признаки его проявления. Для лечения в данный период применяется рентгенотерапия, то есть проводится облучение пораженных сегментов спинного мозга. Практикуется и лечение радиоактивным фосфором или йодом, так как они обладают свойством накапливаться в размножающихся клетках глии и облучают их изнутри.

Если больному назначено лечение сирингомиелии с помощью радиоактивного йода, то предварительно назначается раствор Люголя. Йод из этого лекарственного препарата заполняет клетки щитовидной железы. Тем самым они становятся защищенными от попадания в них радиоактивного йода.

Медикаментозное лечение заболевания проводит невролог. Оно включает в себя назначение дегидратирующих препаратов – фуросемида, диакарба, нейропротекторов – актовегина, глютаминовой кислоты, пироцетама, витаминов. С целью снятия болевого синдрома при проблеме сирингомиелии назначаются препараты-анальгетики – анальгин, кеторол, а также ганглиоблокаторы, к которым относится пахикарпин.

Новый метод в лечении сирингомиелии – лечение с помощью прозерина, который улучшает проведение нервных импульсов. Однако такая терапия не устраняет причину заболевания, а дает возможность временно улучшить нервно-мышечное проведение.

Допускается комбинация терапии с помощью прозерина с радоновыми ваннами или УВЧ.

Хирургическое лечение заболевание проводится при нарастающем неврологическом дефиците, которое проявляется в виде периферического пареза рук и центрального пареза ног. С помощью хирургического вмешательства производится дренирование сирингомиелических полостей, удаляются спайки, осуществляется декомпрессия спинного мозга.

Прогноз

Для истинной сирингомиелии характерно довольно медленное прогрессирующее течение, которое не влияет на продолжительность жизни. У больного сохраняется трудоспособность в течение длительного времени.

Развитие инфекционных осложнений при сирингомиелии является высоким риском появления сепсиса.

Более тяжело проходит сирингобульбия. Вовлечение в патологический процесс и поражение блуждающего нерва и дыхательного центра способно привести к летальному исходу.

Ниже следует видео - фрагмент передачи "Жить здорово" о сирингомиелии:

(от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.


Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании . Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника : сколиоз , деформации грудной клетки , неправильный прикус , асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы , кровоизлияния или инфаркта спинного мозга .

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем - «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз . У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции . При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия - выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит , пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса . Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Свернуть

Спинной мозг – это сложный орган, потому нарушения в его работе вызывают серьезную симптоматику, а также оказывают значительное негативное влияние на весь организм. Но течение таких заболеваний можно замедлить или вовсе остановит, если лечение будет начато своевременно. Потому нужно быть информированным о том, как проявляются такие заболевания на ранних этапах. В данном материале рассмотрена сирингомиелия шейного отдела позвоночника.

Определение

Такое название имеет состояние, при котором нарушается нормальная работа спинного мозга в данных отделах позвоночника. При таком состоянии формируется сирингомиелическая киста шейного отдела позвоночника. В спинном мозге появляется полость с плотными стенками, заполненная жидкостью. Кисты могут разрастаться, увеличиваясь в размерах, количестве. Но даже при небольших размерах, они оказывают немалое давление на нервную ткань, нарушая работу спинного мозга.

Причины

Это не отдельное заболевание, а синдром, который может развиваться в составе иных патологий, сопровождаться другими симптомами, состояниями. Но точные причины ее развития в настоящее время не выявлены. Многие исследователи склоняются к тому, что такое кистообразование имеет генетическую природу.

Менее вероятными причинами иногда называются травмы позвоночника, опухоли разного характера, нарушение связи позвоночного столба с мозгом.

Классификация заболевания

Болезнь может отличаться по локализации, степени выраженности, особенностям формирования клинической картины, другим показателям. Потому введена система классификации ее по этим признакам. Классификация имеет важную роль, так как благодаря ей можно с большей или меньшей степенью точности подобрать лечение, предсказать дальнейшее течение, развитие синдрома.

По этиологическим, патогенетическим механизмам

Развиться такое состояние может как первичное или как вторичное. При первичном ему не сопутствует никакой процесс, при вторичном же наблюдаются, другие патологии нервной ткани.

  • Идиопатической или истинной сирингомиелией называется состояние, которое возникает первично, а не в качестве осложнения какого-либо иного текущего патологического процесса в нервной ткани. Причину, обычно, установить не удается;
  • О вторичной патологии говорят тогда, когда процесс вызван другими патологическими состояниями, к примеру, аномалией Арнольда-Киари (но в этом случае она развивается не всегда, потому, вероятно, необходимо иметь некоторую изначальную предрасположенности к кистообразованию этого типа).

Причины возникновения патологии часто имеют не очень большое значение, так как точно они неизвестны, вне зависимости от того, развилась ли болезнь на фоне какого-то процесса, или «с нуля». Особенности лечения, подходы к нему также не имеют существенной разницы. Единственное отличие – при вторичном характере болезни приходится уделять внимание терапии первичного процесса, хотя на состоянии кист это может никак не сказываться.

По локализации сирингомиелитического процесса

Полости, заполненные жидкостью, могут формироваться в разных участках нервной ткани. В зависимости от этого они оказывают негативное воздействие различного характера, так как давят на разные участки этой ткани. Всего локализации бывают трех типов:

  • Спинальная – форма, когда полости-кисты сосредоточены в шейно-грудной, грудной, шейной, пояснично-крестцовой зонах спинного мозга. Выделяется еще один вид – тотальная сирингомиелия шейно-грудного отдела, при которой полости, содержащие ликвор, располагаются в разном количестве по всем участкам спинного мозга, но вне его ствола;
  • Стволовая. В противовес спинальной, при такой локализации все кисты расположены исключительно в толще ствола спинного мозга;
  • Спинально-стволовая. Смешанный тип, при котором расположение полостей различно, присутствуют кисты первого, второго типов локализации, описанных выше. Такое состояние протекает наиболее тяжело по сравнению с другими типами, ввиду патологического действия на участки нервной ткани разных типов.

В зависимости от локализации процесса, симптоматика может незначительно отличаться. Иногда именно по ней определяется тип поражения.

Еще выделяются сообщающиеся, не сообщающиеся кисты. Сообщающаяся связана с центральным каналом спинного мозга, частично располагается в нем или т. п. Не сообщающаяся не имеет сообщения с ликворными путями, существует автономно от них. Тяжелее, обычно, переносится первый тип локализации.

По клиническим проявлениям

В зависимости от того, какая клиническая картина формируется, выделяется заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная сирингомиелия грудного отдела спинного мозга. Эти состояния достаточно сильно разнятся.

  • Заднероговая преимущественно нарушает функционирование ткани в задних рогах спинного мозга;
  • Переднероговая – преимущественно нарушается функционирование передних рогов мозга;
  • Вегетативно-трофическая. При таком течении болезни основные патологические изменения сосредоточены в спинномозговых узлах;
  • Смешанная. О такой форме говорят во всех ситуациях, когда присутствуют одновременно признаки нескольких форм протекания патологии, вне зависимости от их числа, сочетаемости между собой;
  • Бульбарная. При ней формируются кисты, заполненные ликвором. Они располагаются в продолговатом мозге. Иное название такого состояния по МКБ-10 – сирингобульбия. В патологию вовлекается ствол головного мозга, а сам патологический процесс развивается вверх.

Так как различные участки, области спинного мозга несут различный функционал, то их поражение может иметь разные последствия, формировать различную клиническую картину. Потому важно выделять типы по клиническим проявлениям для упрощения назначения лечения.

По степени тяжести

Как любое другое заболевание, сирингомиелия шейно-грудного отдела может протекать в более легкой или более тяжелой форме. Это зависит от множества факторов, таких как локализация патологии, степени развития процесса, его объемы, индивидуальные особенности организма человека. Эти типы различаются по выраженности симптоматики, степени патологических изменений, вызываемых ими в организме.

  • Легкая форма характеризуется минимальными патологическими изменениями. На этом этапе симптоматика чаще всего отсутствует вовсе, иногда она незначительна, неспецифичная, не связывается не только пациентом, но и врачом, с заболеваниями спинного мозга. Дискомфорта пока не доставляет, но может быстро прогрессировать;
  • Средней тяжести заболевание уже дает более или менее выраженную, специфическую симптоматику, качество жизни незначительно, но ухудшается. В этой форме уже успешно диагностируется по симптомам, с помощью методов визуальной диагностики. Нормально поддается лечению, купированию симптомов;
  • Тяжелая патология вносит сильные патологические изменения в организм. Нервная ткань сдавливается настолько сильно, что возможны не только онемения, но нарушения нормального функционирования некоторых органов, систем. В такую форму патология переходит при недостаточном или неадекватном лечении неэффективными методами. Встречается редко, а симптомы плохо поддаются купированию.

Редко заболевание прогрессирует стремительно. Чаще наблюдается его развитие в течение нескольких лет. Если переход к средней тяжести можно не заметить, так как легкая форма практически не распознается субъективно, то развитие тяжелой патологии происходит редко. Ведь пациент начинает лечение раньше.

По типу течения

Заболевание имеет прогрессирующую природу, то есть в большинстве случаев степень патологизации заболевания, выраженности симптоматики со временем лишь нарастает. Выделяют несколько типов течения болезни.

  • стационарная (непрогредиентная) – это полностью не прогрессирующая форма. Киста развилась, но не растет, не наполняется ликвором, не появляются новые полости. В результате нервная ткань сдавлена лишь в одном месте, в постоянной степени выраженности. Жизни такое состояние не угрожает, часто вовсе не проявляется. Наиболее характерно для истинной сирингомиелии;
  • медленно прогрессирующая. При этой форме киста разрастается медленно, иногда могут появляться новые образования. Также состояние, обычно, не влияет на продолжительность жизни, симптоматика нарастает очень медленно. Как предыдущий вариант, это течение наиболее характерно для истинной (первичной) сирингомиелии;
  • быстро прогрессирующая – эта форма течения наиболее тяжелая. При ней постоянно образовываются новые, разрастаются старые полости. Деформация нервной ткани усиливается, симптоматика становится более выраженной, яркой, влияет на качество жизни. Такое состояние характерно для вторичной патологии, имеет неблагоприятный прогноз, сложно купируется.

Лечение значительно отличается в зависимости от типа по данной классификации.

Стадии процесса

В ходе своего развития сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника проходит различные этапы. Они отличаются характером внесенных изменений, симптоматикой.

  • дебют (начальная). На этой стадии наблюдается размножение глии (промежуточных клеток мозга), разрастание мозгового вещества. Это происходит, обычно, в возрасте 25-40 лет, симптоматика еще не выражена, хорошо вылечивается;
  • стадия нарастания имеет такое название, потому что в процессе нее нарастают изменения, симптомы становятся выраженными, а клиническая картина более типичной;
  • стадия стабилизации характерна тем, что на этом этапе изменения присутствуют, но не развиваются. То есть они доходят до определенной степени, остаются в ней. Симптоматика может даже затухать, но чаще остается неизменной.

Так как полностью состояние вылечить невозможно, главной целью терапии является как раз переведение состояния в стадию стабилизации.

Симптомы, признаки

При малом размере полости симптомы отсутствуют. По мерее ее разрастания появляются:

  1. Болевые ощущения в зоне формирования полости или в иных частях организма, в которых изменена иннервация;
  2. Снижение чувствительности, онемение отдельных участков;
  3. Снижение физической, двигательной активности;
  4. Изменение в структуре, плотности костной ткани;
  5. При вовлечении в процесс продолговатого тела – изменения голоса, вкусовой чувствительности, нарушение слуха, процессов глотания, онемение кожи.

В качестве сопутствующих патологий: аритмия, тахикардия, болезни печени, снижение иммунитета.

Сочетание с аномалией Арнольда-Киари

В этом случае появляются дополнительные симптомы, такие как:

  1. Головная боль в затылке;
  2. Рвота без связи с приемами пищи;
  3. Повышенный тонус мышц шеи.

Эта симптоматика возникает не самостоятельно, а строго в сочетании с признаками, перечисленными в предыдущей части.

Диагностика

Лучший метод диагностики состояния – МРТ. Он помогает выявить полости кист, аномалию Арнольда-Киари. Также врач проводит внешний осмотр, назначает анализы мочи, крови, собирает анамнез, проверяет чувствительность, рефлексы.

Лечение

Оно назначается в зависимости от локализации процесса.

Шейной сирингомиелии

На ранних этапах развития патологии используется прозериновая терапия. При шейной локализации процесса такой подход в начале заболевания помогает нормализовать передачу нервных импульсов в ткани. В результате улучшается самочувствие пациента.

Грудного отдела

Такая локализация поражения диагностируется на запущенных стадиях патологии. Используется метод воздействия радиоактивным йодом, фосфором. Такое воздействие останавливает разрастание глии, способствует снижению скорости возникновения, разрастания кист в нервной ткани.

Других отделов

Лечение, вне зависимости от участка локализации поражения, происходит по стандартной схеме:

  1. Прозериновая терапия;
  2. Воздействие радиоактивными элементами;
  3. Хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство может применяться не всегда, так как существует множество вариантов локализаций патологии, делающих ее неоперабельной. В этом случае состояние нормализуется с помощью первых двух методов, прогрессирование процесса останавливается, достигается длительная ремиссия или стабилизации полостей.

Прогноз по выздоровлению

Полностью вылечиться при данной патологии невозможно. Даже хирургическое вмешательство часть тканей оставляет поврежденной. У большинства пациентов (60%) заболевание прогрессирует очень медленно, без выраженной симптоматики. У 25% этапы стабилизации и роста чередуются. У 15% патология не прогрессирует вовсе.

Прогноз благоприятный, так как пациенты избегают инвалидности очень много лет, сохраняя нормальную трудоспособность.

Осложнения, последствия

Наиболее серьезным осложнением, приводящим к быстрому летальному исходу, является вовлечение в патологический процесс дыхательного центра. Но такое возможно только при сирингобульбии.

Профилактика

Профилактировать данное состояние невозможно, так как не выявлена природа его возникновения. Неспецифическими методами профилактики можно назвать укрепление иммунитета, умеренные физические нагрузки, избегание травм позвоночника. Людям, имеющим наследственную предрасположенность к болезни, рекомендуется периодически делать МРТ, для того, чтобы диагностировать болезнь на ранней стадии.

Вывод

Полностью застраховать себя от патологии невозможно. Однако при своевременном ее выявлении возможен достаточно благоприятный прогноз. По этой причине важно контролировать свое состояние, особенно при наличии генетической предрасположенности к болезни.

Среди заболеваний позвоночника, как и среди других групп патологий, встречаются порой достаточно редкие заболевания, не связанные непосредственно с костями или связочным аппаратом. Например, сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – заболевание центральной нервной системы. Оно связано с образованием полостей в тканях спинного мозга и чаще всего встречается у мужчин. Как справиться с таким заболеванием и каковы признаки его развития?

Сирингомиелия – хроническое заболевание, которое характеризуется нарушениями функций спинного мозга в пораженных отделах позвоночника. Оно неуклонно прогрессирует из-за постоянного образования все новых полостей в спинномозговых тканях, постепенно заполняемых особой жидкостью – ликвором . Это происходит из-за нарастания, а затем – гибели некоторой части так называемых глиальных клеток. Уже имеющиеся полости постепенно увеличиваются в размере, так как происходит постоянный приток жидкости в них. Образовавшиеся кисты, в свою очередь, оказывают негативное воздействие на ткани мозга. В результате всех этих процессов происходит разрушение спинного мозга.

Таблица. Формы сирингомиелии.

Форма Краткая информация
Переднероговая В этом случае мозговое вещество поражается в области передних рогов мозга.
Вегетативно-трофическая Форма характеризуется поражением ганглиев спинного мозга.
Заднероговая Происходит поражение задних рогов мозга.
Бульбарная При такой форме патология развивается в области верхнешейного отдела и стволовой части мозга.
Смешанная В этом случае поражается сразу несколько зон.

На заметку! Сирингомиелия обычно развивается в области шейного или грудного отделов. Реже, но могут быть поражены и другие части позвоночной системы.

Сирингомиелия имеет две стадии – прогрессирующую начальную и стадию угасания симптоматики . Заболевание обычно врожденное, но может развиться и из-за других патологий. Первый вариант, как правило, наблюдается у мужчин, при этом симптоматика скрытая – первые явные признаки наблюдаются в возрасте около 30 лет. Основные симптомы:

  • слабость мышц;
  • снижение тактильной чувствительности;
  • боли;
  • затрудненность движений.

Если не лечить сирингомиелию, то со временем заболевание прогрессирует и вызывает поражение продолговатого мозга. Это крайне опасно, так как имеется риск поражения центров, отвечающих за дыхание и работу сердца.

Причины

Это не самостоятельно развивающаяся патология, она возникает при наличии определенных причин. Однако с точностью перечислить их сложно. Принято считать главной причиной врожденный порок развития ЦНС, обычно сопровождающийся и другими заболеваниями – врожденным сколиозом, аномалиями развития сегментов позвоночника и т. д. Иногда появление сирингомиелии связывают с травмированием спины или инфицированием спинного мозга, нарушением кровообращения в результате аварий.

На заметку! Наследственные или врожденные причины заболевания называют первичными. Спровоцировать нарушения развития еще на стадии эмбриона могут прием алкоголя, курение, ряда медицинских препаратов. Травмы и прочие заболевания называются вторичными причинами.

В зависимости от того, что спровоцировало развитие сирингомиелии, выделяют следующие разновидности:

  • посттравматическую;
  • возникшую из-за развития опухолей;
  • идиопатическую (причины, спровоцировавшие патологию, в этом случае неизвестны);
  • развившуюся из-за сдавливания спинного мозга (например, в результате грыж);
  • возникшую из-за аномалий строения черепной ямки;
  • из-за неврологических инфекций (например, менингит).

К факторам риска, провоцирующим возникновение сирингомиелии, относят наличие патологии у кого-то из членов семьи, а также присутствие признаком дизрафичного статуса (высокое небо, асимметрия плеч, лица, сколиоз, неправильное оволосение, низкий рост, плоскостопие и т. д.).

Симптомы

Самые первые симптомы, которые способен отметить человек – это чрезмерная сухость кожи, периодически сменяющаяся на активный процесс потоотделения. Далее отмечается потеря чувствительности к уровню температуры, в результате чего больной способен получить ожог и травмировать кожу, сам того не желая. Симптомы возникают в области спины, рук по типу куртки.

В целом, чувствительность начинает сильно меняться, появляются такие эффекты как ползание мурашек, жжение, покалывания кожи. В местах, где локализованы наиболее крупные сирингомиелийные полости, появляются жгучие боли, которые терпеть невозможно. Но они могут проявиться не только в области спины, но и на любом участке тела, где имеются нарушения работы нервной системы. Притом боли усугубляются, если больной долго находится на морозе или выполняет какие-то физические упражнения.

Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то человек начинает сталкиваться с тремором конечностей, судорогами, жалуется на нарушение координации, с трудом пишет. Большая часть повседневных и привычных обязанностей становится очень сложной для выполнения, соответственно, серьезно снижается качество жизни. Мышцы постепенно атрофируются.

После этого появляется такой симптом как клонические судороги , сопровождающиеся болями. Человек с трудом разгибает или сгибает пальцы, ходить становится тяжело. Все это может привести к полной потере возможности передвигаться самостоятельно.

Далее наблюдаются проблемы с обменом веществ, ткани организма не получают их в достаточном количестве – развивается гиперкератоз, кожа легко травмируется, становится очень тонкой, местами – грубой. Там, где эпидермис был поврежден, формируются трофические долго незаживающие язвы. Конечности начинают отекать, пальцы в ряде случаев оказываются поражены гангреной.

Человек начинает испытывать и проблемы с дыханием, не может полноценно питаться из-за спазмов гортани и пищевода. Печень, сердце перестают функционировать правильно, иммунитет снижается. Кости начинаю терять накопленный кальций, истончаются – возникает риск получения перелома, суставы деформируются, позвоночник искривляется. Если заболевание не попытаться остановить, то могут развиться проблемы с дыханием, происходит остановка сердца и, как результат, смерть больного.

Внимание! Симптомы появляются далеко не все вместе и могут быть выражены в разной степени. Все зависит от причины развития патологии и ее формы, от того, какое негативное влияние оказывает она на спинной мозг.

К сожалению, первые симптомы появляются не сразу. Кисты в спинном мозге сначала имеют маленький размер, их немного, они не провоцируют патологическую гибель нервных клеток. В результате первые признаки можно отметить только спустя много лет с момента начала развития сирингомиелии. Или же симптомы появляются у детей, но остаются незамеченными родителями.

Диагностика

Обычно диагностировать сирингомиелию не сложно. Как правило, начинается все со сбора анамнеза и осмотра больного, выяснения того, на что он жалуется, когда стали появляться первые симптомы и какие они. Врач обязательно уточняет, были ли предварительно получены какие-то травмы и испытывал ли человек сильную нагрузку в последнее время.

Невролог выявит наличие участков, потерявших естественную чувствительность к температуре или боли. Также определяется степень изменения тонуса мышц. При осмотре кожи выявляется наличие язв или отеков.

В качестве методов диагностики используются:

  • рентгенография;
  • спондилография;
  • миелография.

На заметку! Самым информативным и достоверным методом диагностики сирингомиелии является магнитно-резонансная томография.

Также врачи могут направить на люмбальную пункцию, электронейромиографию.