Этиология и патогенез ревматизма. Госпитальная терапия Ревматические поражения сосудов

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Ревматические болезни (системные заболевания соедини­тельной ткани) представляют собой группу заболеваний, харак­теризующихся поражением соединительной ткани в связи с нару­шением иммунного гомеостаза организма (болезни соединитель­ной ткани с иммунными нарушениями). Впервые эта группа забо­леваний была выделена П.Клемперером в 1941 г. на основании изучения ревматизма и системной красной волчанки и названа коллагеновыми болезнями, так как основные изменения были представлены фибриноидными изменениями коллагеновых во­локон, в последующих исследованиях было показано, что в этой группе заболеваний страдает вся соединительная ткань с пара-пластической субстанцией и клеточными элементами, сосудами и нервными волокнами. Начиная с 1964 г., в результате изучения этой группы болезней стали широко использоваться методы им-муноморфлогии. Было обнаружено, что для этих заболеваний ха­рактерно иммунное воспаление, развивающееся в связи с нару-

шенным гомеостазом. Большая заслуга в разработке этой про­блемы принадлежит академикам А.И.Нестерову, Е.М.Тарееву А.И.Струкову, которым была присуждена Ленинская премия. ■ В настоящее время к группе ревматических заболеваний от­носят ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную вол­чанку, болезнь бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартерит, дематомиозит.

Международная классификация ревматических болезней без должных оснований значительно расширяет эту группу заболева­ний, в Литературе в последнее время довольно часто использует­ся термин "диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ)", который включает системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит.

Ревматические заболевания имеют ряд общих призна­ков:

- наличие хронической очаговой инфекции; - выраженные нарушения иммунологического гомеостаза; - генерализованные васкулиты; - хроническое волнообразное течение; - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной

Наличие хронической очаговой инфекции. Известно, что В-гемолитический стрептококк группы А является причиной возникновения ревматизма. Диплострептококк и микоплазма рассматриваются как причина ревматоидного артрита. Вирусы кори краснухи паротита, реовирусы, парагриппа, Эпштеина -Барра HRS могут быть причинами возникновения различных ревматических заболеваний: системной красной волчанки, сис-

темной склеродермии, ревматойдного артрита, дерматомиозита

болезни Бехтерева. Большая роль в изучении значения вирусов

при ревматических болезнях принадлежит акад. РАМН В. А. На

Для возникновения заболеваний необходимы условия рсали-зации инфекции. Такими условиями являются: наследственная

предрасположенность (присутствие, например, определенных ан-тигенов гистосовместимости), наследственная слабость лизосом-ных мембран (инфекция, ультрафиолетовое облучение провоци-

руют возникновение системной красной волчанки, ревматоидного артрита), наследственная аномалия коллагена в волокнах соединительной ткани (встречается при ревматоидном артрите),

сходство антигенов микроорганизмов с антигенами тканей чело-

века В-гемолитический стрептококк группы А имеет перекрест_

но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца - один

из механизмов ревматизма, теория А. Каплана, 1951). Выраженное нарушение иммунологического гомеостаза. Эти

нарушения представлены реакциями гиперчувствительности. При всех ревматических заболеваниях ярко выражены реакции

гиперчувствительности немедленного типа. Характерно, что ге-терологичные антигены (В-гемолитический стрептококк, виру­сы) образуют с антителами токсичный иммунный комплекс, оп­ределяемый при ревматизме и системной красной волчанке. Ау-тологичные антигены образуют с аутоантителами такие же им­мунные комплексы, повреждающие различные ткани и стенки сосудов при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, болезни Бехтерева, возможно, при узелковом периартериите. Из этого следует, что процессы аутоиммунизации при ревматических заболеваниях яв­ляются ведущим звеном патогенеза.

Реакция гиперчувствительности замедленного типа чаще представлена клеточным цитолизом, который может быть оча­говым (формирование гранулем) или диффузным. Этот вид реак­ции гиперчувствительности особенно характерен для системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита, возмо­жен при ревматизме, системной красной волчанке.

Генерализованный васкулит. Реакция гиперчувствительности немедленного типа реализуется в микроциркуляторном русле (капилляр, венула, артериола). В результате возникают деструк­ция (фибриноидный некроз), плазморрагия, тромбоз, пролифера­ция эндотелия и перителия. Морфологически выявляют деструк-тивно-пролиферативные тромбоваскулиты, которые могут быть эндо-, мезо-, пери- и панваскулитами. Реакция гиперчувствитель­ности замедленного типа представлена в этом случае пролифера-тивным компонентом. Генерализованные васкулиты характерны для всех ревматических болезней. Деструктивные васкулиты ча­ще встречаются при системной красной волчанке, ревматизме, обострении ревматоидного артрита; пролиферативные более ха­рактерны для системной склеродермии, болезни Бехтерева, дер­матомиозита. Следствием генерализованного васкулита являют­ся плазморрагия, выход иммунных комплексов в ткань, появле­ние в ней клеток макрофагального типа и Т-лимфоцитов.

Системная прогрессирующая дезорганизация соединитель­ной ткани. Складывается из 4 фаз: - мукоидного набухания;

Фибриноидных изменений (проявление реакции гиперчувст­вительности немедленного типа);

Воспалительных клеточных реакций (выражение реакции ги­перчувствительности немедленного и замедленного типов); - склероза.

Перечисленные изменения характерны для всех ревматиче­ских заболеваний. Глубина дезорганизации соединительной тка­ни и преимущественный характер поражения того или иного ор­гана определяют особенности клинических проявлений и морфо­логии ревматических заболеваний (еще один групповой признак ревматических заболеваний).

Хроническое и волнообразное течение (чередование обостре­ний и ремиссий). Весьма типично для ревматических заболе­ваний.

Висцеральные поражения. Данные поражения определяют "лицо" того или иного ревматического заболевания. Так, при ревматизме страдает преимущественно сердце; при ревматоид­ном артрите - суставы; при системной склеродермии - различ­ные участки локализации кожи, почки; при болезни Бехтерева - суставы позвоночника; при системной красной волчанке - поч­ки, сердце и другие органы; при дерматомиозите - мышцы, ко­жа; при узелковом периартериите - сосуды, почки. Однако по-лиорганность поражения характерна для всех ревматических бо­лезней.

Схема 39. Патогенез ревматических болезней

Патогенез ревматических болезней. Обусловлен возникаю­щими иммунопатологическими реакциями в органах и тканях (схема 39). Очаг хронической инфекции вызывает напряжение и извращение иммунной реакции организма, в результате чего воз­никает аутоиммунизация, образуются токсичные иммунные ком­плексы и иммунокомпетентные клетки, повреждающие микро-циркуляторное русло тех или иных органов или тканей. Вследст­вие этого развертывается системная прогрессирующая дезорга­низация соединительной ткани, являющаяся основным морфоло­гическим проявлением ревматических заболеваний.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния и затихания.

Этнология. Возбудителем является (i-гемолитический стреп­тококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Большое значение в возникновении болез­ни имеют генетические факторы и возраст.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный иммунологи­ческий ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Следует отметить, что стрептококк имеет перекрест­но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца, поэто­му продуцирующиеся в организме антитела направлены не толь­ко против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соединитель­ную ткань, в результате чего образуются антитела, направлен­ные против соединительной ткани сердца.Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы повреждают микро-циркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до нек­роза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тром-бокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. С другой стороны, некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции (характер реакции определяется особенно­стями антигена). Макрофаги, кроме осуществления фагоцитоза, вырабатывают ряд мембраноатакующих факторов: интерлей-кин-1, который активирует Т-лимфоциты, способствует хемота­ксису нейтрофильных лейкоцитов; фактор пролиферации тром­боцитов, определяющий увеличение числа тромбоцитов на месте повреждения и усиливающий процессы свертывания крови; фак-

тор пролиферации фибробластов, способствующий пролифера­ции и созреванию фибробластов. В результате некроза образует­ся фактор некроза опухоли (ФНО), который углубляет процессы некроза ткани, повреждает эндотелий капилляров и таким обра­зом способствует образованию микротромбов в области пораже­ния, вызывает пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование циркулирующих антител. Пролиферация фибро­бластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреж­дения. Все описанные изменения реализуются морфологически в виде сочетания реакций гиперчувствительности немедленного или замедленного типа. При ревматизме системная дез­организация соединительной ткани (клапа­нов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз:

Мукоидного набухания (обратимый процесс);

Фибриноидных изменений (необратимый процесс);

Клеточной воспалительной реакции; - склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражением реакции ГНТ. Клеточная воспа­лительная реакция отражает гиперчувствительность замедлен­ного типа. В результате клеточной реакции формируется грану­лема, в центре которой располагается фибриноидный не­кроз, вокруг веерообразно располагаются клетки макрофа-гального типа с крупными гиперхромными ядрами. Гранулема, состоящая из таких крупных макрофагов, называется цветущей. В последующем клетки начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов. Такая гранулема называется увядающей. В конечном итоге фибробласты замещают макрофа­ги, образуют большое количество коллагеновых волокон. Эту гранулему называют рубцующейся. Все описанные изменения гранулемы сопровождаются присутствием в окружающей ткани лимфоцитов и плазматических клеток.

Морфогенез ревматической гранулемы был подробно описан Л.Ашоффом (1904) и позднее В.Т.Талалаевым (1921), поэтому эту гранулему называют еще ашофф-талалаевской.

Гранулема располагается в соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосу­дов.

При ревматизме наблюдается также неспецифическая кле­точная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Эта реакция представлена лимфогистиоцитарными инфильтра­тами в строме различных органов. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматрива­ются как неспецифическая реакция. Васкулиты встречаются в различных органах и тканях.

Клинико-морфологические формы. В зависимости от преиму­щественного поражения того или иного органа различают 4 фор­мы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодоз-ную и церебральную.

Кардиоваскулярная форма. Эта форма наиболее частая, встречается как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соедини­тельной ткани всех слоев сердца развиваются воспалительные и дистрофические изменения.

Эндокардит - главное проявление этой формы ревма­тизма. По локализации различают клапанный, хордальный, при­стеночный эндокардит. Наиболее выраженные изменения обыч­но развиваются в створках левого предсердно-желудочкового (митрального) и аортального клапанов. Поражение створок пра­вого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана встречается редко, сочетается с поражением митрального или аортального клапанов.

Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный (или вальвулит), острый бородавчатый, фибропла-стический, возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит (вальвулит В.Т.Талалаева) характе­ризуется мукоидным набуханием, отеком соединительнотканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не пора­жен, тромботические наложения отсутствуют. При проведении лечения процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается не только мукоидным набуханием, но и фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия со­здаются условия для образования тромбов, которые располага­ются по краю клапана и представлены в основном фибрином (бе­лый тромб). Тромботические наложения на клапанах называют бородавками.

Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобла­данием процессов склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процес­сами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах. Обязательным компонентом этого эндокардита явля­ются некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера).

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапа­нов, и формируется порок сердца.

Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, ли­бо недостаточностью клапанов. Наиболее часто встречается

комбинация этих видов пороков. Поражаются чаще всего мит­ральный (75 %) и аортальный (до 25 %) клапаны. Нередко на­блюдается сочетание митрального и аортального пороков серд­ца. В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откла­дывается известь. Всегда отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и склерозированы. Створки клапанов подтянуты к папиллярным мышцам. Отверстие клапанов обычно резко сужено, имеет вид рыбьей пасти (порок сердца типа "воронки"). Если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа "диафраг­ма", который всегда сопровождается выраженной рабочей ги­пертрофией левого желудочка сердца. Длительное существова­ние у больного порока сердца приводит в конечном итоге к раз­витию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточ­ности, которые являются причиной гибели больных.

Миокардит - одно из частых проявлений ревматизма. Выделяют 3 формы миокардита: узелковый (гранулематозный), диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный, очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется образованием грану­лем в периваскулярной соединительной ткани различных отде­лов сердца. Гранулемы находятся в различных фазах развития: "цветущие", "увядающие", "рубцующиеся". В миоцитах отмеча­ется различной степени выраженности белковая или жировая дистрофия. Узелковый миокардит заканчивается диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит описан М.А.Скворцовым. Встречается преимущественно у детей, характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцита­ми, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными лейко­цитами. Сосуды полнокровные, выражен отек стромы. Миокард теряет тонус, становится дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита всегда яв­ляется тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность. В исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый интерстициальный экссудативный миокардит имеет такие же морфологические проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер. Клинически протекает обычно латентно. В исходе возникает очаговый кардиосклероз.

Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибри­нозным и серозно-фибринозным. При этом следует отметить, что для ревматизма характерен полисерозит. Перикардит закан­чивается образованием спаек в полости перикарда. Иногда воз­можны полная облитерация полости перикарда и даже обызвест­вление фибринозных наложений (панцирное сердце).

При сочетании поражения всех слоев сердца при ревматизме говорят о панкардите, если поражены эндокард и перикард, то говорят оревматическом кардите.

Ревматические васкулиты, особенно микроциркуляторного русла, очень характерны. В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Проницаемость стенок сосудов повы­шена. Возможны диапедезные кровоизлияния и иногда более крупные кровоизлияния. В исходе ревматических васкулитов возникает артериосклероз.

Пол и артритическая форма ревматизма. Встречается у 10-15 % больных. Поражаются главным образом мелкие и крупные суставы. В полости суставов развивается се-розно-фибринозное воспаление. Синовиальная оболочка полно­кровная, выражены васкулиты, пролиферация синовиоцитов, со­единительная ткань подвергается мукоидному набуханию, в по­лости сустава формируется экссудат (обычно серозный). Сустав­ной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому при ревматизме де­формации суставов обычно не наблюдается. Изменения других органов и тканей обычно выражены слабо, хотя отмечается вы­раженное в той или иной мере поражение сердца и сосудов.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма. Встречается у детей. Характеризуется явлениями дезорганизации соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухо­жилий. В участках поражения обнаруживаются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клеточной реакцией (лим­фоциты, макрофаги, гистиоциты). Развивается так называемая нодозная эритема. При благоприятном течении на месте этих уз­лов образуются небольшие рубчики. В других органах у таких больных также находят характерные изменения, но яркая клини­ческая симптоматика отсутствует.

Церебральная форма ревматизма. Обусловлена развитием ревматического васкулита. Встречается у детей, назы­вается малой хореей. Кроме ревматических васкулитов, особенно на уровне микроциркуляции, находят дистрофические и некробиотические изменения мозговой ткани, мелкие кро­воизлияния. Поражение других органов и тканей представлено слабо, хотя всегда выявляется при целенаправленном обсле­довании.

Следует отметить, что при всех формах ревматизма имеет ме­сто заинтересованность иммунной системы, в которой выявляет­ся гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансфор­мация.

Осложнения ревматизма чаще всего связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно-сосуди-

стая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокар­да. Иногда различные осложнения может вызвать спаечный про­цесс в полостях перикарда, плевры, брюшной полости.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (болезнь Либмана - Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имею­щее острое или хроническое течение и характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20-30 лет, однако заболевание встречается также у де­тей и пожилых женщин.

Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубо­кий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; ча­стое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, красну­хи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ являет­ся наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родствен­ников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспе­цифическими провоцирующими факторами развития СКВ явля­ются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилла-мин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиоле­товое облучение, беременность и др.

Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоанти-тел. Основной полом касается процессов регуляции иммунологи­ческой толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеи-ды и др., всего насчитывается более 30 компонентов). Циркули рующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эф фекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором воз никают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opга низма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изме нений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноид ные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла

ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, карио-рексисом, образованием так называемых гематоксилиновых те­лец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (мик-роциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ фе­номеном являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофиль-ными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеар-ный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.

Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.

На коже лица отмечается красная "бабочка", которая мор­фологически представлена пролиферативно-деструктивными ва-скулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой перива-скулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стен­ках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти измене­ния расцениваются как подострый дерматит.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Ха­рактерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тель­ца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следую­щие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролифератив-ный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание по­чек. В настоящее время поражение почек является основной при­чиной смерти больных СКВ.

Сосуды разного калибра подвергаются значитель­ным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного рус­ла - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В круп­ных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эла-стофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изме­нения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

Всердце у части больных СКВ наблюдается абактериаль-ный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах не­кроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плаз-матизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке харак­терно развитие периартериального "луковичного" склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в свя-

зи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатиче-скими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит) - хро­ническое заболевание, основу которого составляет прогрессиру­ющая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

В основном ревматоидным артритом болеют женщины (70 %) и дети (5-7 %), у мужчин это заболевание встречается редко.

Этиология и патогенез. Причина ревматоидного артрита (РА) неизвестна. Допускается, что источником заболевания являются В-гемолитический стрептококк, диплострептококк, микоплазма, вирус Эпштейна - Барр. Персистирующая инфекция приводит к повреждению синовиальной оболочки, оголению антигенов кол-лагеновых волокон, на которых развивается гуморальная и кле­точная реакции. Условием, определяющим реализацию инфек­ции, является наличие антигенов HLA-B27, В8, HLA-DR4,3. Изве­стно, что у носителей этих генов гистосовместимости риск забо­левания увеличивается в десятки раз.

Гуморальная иммунная реакция представлена образованием аутоантител, относящихся к классу IgM, возможно IgG, IgA, IgD, направленных к собственному IgG. Эти аутоантитела называют ревматоидным фактором. Он продуцируется в синовио-цитах, клетках инфильтратов суставов, обнаруживается в сино­виальной жидкости, крови в виде циркулирующего иммунного комплекса. Присоединение к такому иммунному комплексу ком­понентов комплемента СЗ или С5 определяет его повреждающее действие на синовиальную оболочку и на микроциркуляторное русло, а также хемотаксис нейтрофильных лейкоцитов. Эти же комплексы взаимодействуют с макрофагами и моноцитами, ак­тивируют синтез ими интерлейкина-1, простагландинов Е, фак­тора пролиферации фибробластов и тромбоцитов, которые спо­собствуют образованию коллагеназы синовиоцитами, процессам некроза и склероза. Иммунный комплекс, циркулируя в крови и фиксируясь в микроциркуляторном русле, вызывает генерализо­ванные васкулиты в органах и тканях.

Этиологическая связь стрептококков группы А с ревматизмом коротко может быть подтверждена следующими фактами. Во-первых, многочисленные клинические и эпидемиологические исследования продемонстрировали тесную связь инфекции, вызванной стрептококками группы А, с ревматизмом. Во-первых, в острой фазе ревматизма практически всегда обнаруживаются иммунологические признаки перенесенной ранее стрептококковой инфекции (повышенные титры антител к стрептококковым антителам). Более того, в проспективных длительных исследованиях было показано, что ревматизм обостряется только вслед за интеркуррентной стрептококковой инфекцией. В-третьих, как первичные, так и повторные атаки ревматизма можно предотвратить адекватным лечением или профилактикой стрептококковой инфекции с помощью антибактериальной терапии. Воротами инфекции при начале ревматического процесса служит глотка. Стрептококковые поражения кожи или горла, вызванные некоторыми штаммами группы А, видимо, практически никогда не вызывают ревматизма.

Механизм, в соответствии с которым стрептококки группы А запускают патологический процесс, остается неизвестным. Ревматизм развивается у относительно небольшого процента лиц, перенесших стрептококковое заболевание горла. После того как через несколько дней или недель после острой стрептококковой инфекции развивается ревматизм, в пораженных органах микроорганизмы уже не обнаруживаются. Не было установлено причинной связи какой-либо из составных частей стрептококка с последующим развитием заболевания. Ни одна из них не выступает в качестве прямого тканевого токсина или антигена, вызывающего реакцию гиперчувствительности. Была выявлена перекрестная реактивность нескольких стрептококковых антигенов с тканями сердца и других органов. Однако их непосредственное отношение к патогенезу ревматизма не доказано, и аутоиммунный ответ, вызванный стрептококком, остается единственной популярной, но недоказанной патогенетической концепцией, объясняющей механизм ревматического процесса.

Ревматизм: патологические изменения.

Морфологические изменения при ревматизме затрагивают весь организм. При этом отмечается избирательная тропность к соединительной ткани. Локальные воспалительные очаги возникают главным образом вокруг мелких кровеносных сосудов.

Ревматизм: изменения сердечно-сосудистой системы.

Поражение сердца - наиболее характерная черта ревматизма. При этом в патологический процесс могут вовлекаться все его слои - эндокард, миокард и перикард. Генерализованное поражение сердца получило название ревматический панкардит. Наиболее типичной и специфической чертой ревматического воспаления миокарда являются узелки Ашоффа, субмилиарные гранулемы, которые можно считать патогномоничным признаком ревматизма. Воспаление сопровождается отеком и фрагментацией коллагеновых волокон, что приводит к потере поддерживающих свойств основного вещества соединительной ткани. Этот процесс получил название фибриноидной дегенерации коллагена, однако его химическая сущность остается неизвестной. Узелки Ашоффа с менее выраженным экссудативным и большим продуктивным компонентом могут сохраняться многие годы после исчезновения клинических признаков ревматизма, оставаясь признаком хронического процесса у больных с ревматическим поражением сердца. Подобные изменения наиболее часто встречаются у больных со сформировавшимся тяжелым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (митральным стенозом). Иногда узелки Ашоффа трансформируются в веретенообразный или треугольный рубец, находящийся между мышечными слоями и окружающими кровеносными сосудами.Острый ревматизм, сопровождаясь ревматическим эндокардитом, приводит к бородавчатому вальвулиту, представляющему собой наиболее тяжелое, неизлечимое поражение сердца. Заживление оканчивается фиброзным утолщением и слипанием клапанных швов и сухожильных хорд, что вызывает недостаточность клапанов или стеноз различной степени выраженности. Деформация с последующим функциональным расстройством чаще всего затрагивает левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и клапан аорты, реже - правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан, и практически никогда не встречается ревматического поражения клапанов легочного ствола. Ревмaтический перикардит (гл. 194) сопровождается появлением серо-фибринозного выпота с наложением на поверхности сердца волокнистых элементов фибрина. Может возникнуть кальцификация перикарда, не сопровождающаяся, однако, его. слипанием.

Ревматизм: внесердечные поражения.

Поражение суставов характеризуется в большей степени экссудативными, чем пролиферативными, изменениями. Заживление не сопровождается образованием грубых рубцов или деформацией суставов. Подкожные узелки, возникающие в острой фазе болезни, состоят из гранулематозной ткани с островками "фибриноидного" набухания подкожных коллагеновых пучков и периваскулярным накоплением крупных клеток с бледными ядрами и заметными на их фоне ядрышками. Сопутствующий синовит имеет неспецифическую природу и обычно протекает в легкой форме. Поражения легких и плевры нехарактерны и менее заметны. Фибринозный плеврит и ревматический пневмонит характеризуются экссудативными и пролиферативными процессами, но не сопровождаются образованием четких узелков Ашоффа. Активная хорея у больного редко заканчивается летальным исходом. Выявленные морфологические изменения центральной нервной системы непостоянны, и ни одно из них не может объяснить наблюдаемые клинические симптомы. При активной хорее спинномозговая жидкость, остается нормальной, в ней отсутствует патологическое накопление клеток, не повышается общая концентрация белка и относительное содержание отдельных протеинов.

Введение
Цели и задачи лекции: осветить основные положения этиологии и патогенеза ревматизма, клиники заболевания (основные и дополнительные критерии), патоморфологические стадии ревматического процесса, степени активности ревматического процесса, форм его течения, первичный и возвратный ревмокардит, вопросы лечения и профилактики.
Что же представляет собой ревматизм? По определению В.А. Насоновой ревматизм - это системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией патологического процесса в сердце (ревмокардит), развивающееся после перенесенной стрептококковой инфекции у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста (7 - 15 лет).
В этом определении отражены современные положения о ревматизме. Во-первых - это системное заболевание соединительной ткани, при этом в патологический процесс вовлекается не только соединительная ткань сердца, но и соединительная ткань других органов. Во- вторых - этиологическим фактором развития ревматизма хотя и является гемолитический стрептококк, но он вызывает заболевание не у всех, а только у предрасположенных к нему лиц. В третьих - начало заболевания свойственно молодому возрасту, хотя в последующем оно (или его последствия) не оставляют человека всю оставшуюся жизнь.
Разберем более подробно эти положения. Слово “ ревматизм” происходит от греческого слова REW - теку, rhevmatismus - истечение. При этом представлялось, что какое-то зловредное начало истекает из головного мозга, распространяясь по организму и поражая суставы. В те времена любое заболевание суставов трактовалось как ревматизм. В дальнейшем Буйо (1840 г) и одновременно Г.И.Сокольский установили связь поражения суставов и сердца, а в последующем С.П. Боткин высказал мысль о возможном поражении при ревматизме не только суставов и сердца, но и других внутренних органов. Следовательно, еще ранее предполагалось, что ревматизм это общее заболевание, как потом было выяснен - связанное с поражением соединительной ткани.

Этиология
Долгое время было неясно, что вызывает ревматизм, каковы причины его развития. Много усилий потребовалось исследователям, чтобы установить этиологию ревматизма, а именно роль бета - гемолитического стрептококка группы А. Было замечено, что у больных ревматизмом в 80-90% случаев имеет место перенесенная накануне заболевания ангина, что, как казалось, указывало на роль тонзилогенной инфекции в развитии ревматизма. Но вместе с тем было также отмечено, что из 1000 больных, перенесший ангину, ревматизмом заболевало лишь 3 человека (0,3%). При чем тут тогда тонзилогенная инфекция, если так редко после нее возникает ревматизм. Вместе с тем если ангина развивается в закрытых детских коллективах, то при такой эпидемии ангины ревматизм развивается уже в 10 раз чаще, т.е. на 1000 перенесших ангину у 3 (3%). Значит, роль инфекции, вероятно, имеет определенное значение в развитии ревматизма.
Чтобы доказать роль инфекции в развитии какого-либо заболевания, согласно теории Коха, необходимо наличие трех условий:

1. Рассматриваемый возбудитель как причина заболевания должен вызывать только это определенное заболевание. Но гемолитический стрептококк не у всех вызывает ревматизм, кроме того он может наблюдаться и при других заболеваниях.
2. Возбудитель должен высеваться из крови или других тканей больного. Долгое время исследователям не удавалось с достаточной убедительностью высеять гемолитический стрептококк из крови явно больного ревматизмом, положительный результат был очень низким - стрептококк высевается у 5 - 10 % больных. Когда же стали исследовать наличие стрептококка в крови в динамике течения заболевания (от его начала до формирования порока сердца) то выяснилось, что в первые 2 недели от начала заболевания стрептококк высевается часто (в 80 - 90%), затем процент высеваемости постепенно снижается. Выходит, что роль стрептококка в развитии ревматизма важна в начале заболевания как пускового момента его развития, в дальнейшем же заболевание может продолжать развиваться уже и без его присутствия.
3. В эксперименте вызвать данным микробом аналогичное заболевание. Долгое время, заражая животных взятым у больного ревматизмом стрептококк, не удавалось этого достичь, пока один из японских исследователей не провел такие опыты по заражению. Он помещал гемолитический стрептококк, взятый у больного ревматизмом, в полупроницаемый мешочек, который подшивал к миндалинам животному. Добиваясь таким образом сенсибилизации животного последующее введение стрептококка приводило к развитию изменений в сердце, аналогичных изменениям при ревматизме у больного. Стало понятным, почему после перенесенной ангины ревматизм развивается не у всех, а только у предрасположенных, т.е. предварительно сенсибилизированных лиц.

Таким образом, многочисленные клинические наблюдения и экспериментальные исследования хотя и указывали на большую вероятность стрептококка в развития ревматизма, но только внедрение пенициллина в практику лечения ревматизма и полученные при этом блестящие результаты лечения позволили академику А.И. Нестерову сказать, что БЕЗ СТРЕПТОКОККА НЕТ РЕВМАТИЗМА.

Патогенез
Патогенез развития патологического процесса при ревматизме достаточно хорошо изучен. Стрептококк выделяет токсины, ферменты (стрепто-лизин, стрепто-киназу, стрепто- гиалуронидазу), которые являются антигенами и к которым при предварительной сенсибилизации вырабатываются антитела. В последующем реакция антиген - антитело ведет к выделению биологически активных факторов воспаления (гистамин, серотонин и др.), развивается немикробное воспаление. Выделяют несколько патофизиологических стадий этого воспалительного процесса, знание которых для клинициста имеет определенное практическое значение:

1. Стадия мукоидного набухания, продолжается около двух недель
2. Стадия фибриноидного пропитывания, при которой через измененную сосудистую стенку в межклеточное пространство выходит фибрин, который в последующем некротизируется. Продолжительность этой стадии около 4 недель.
3. Стадия клеточной инфильтрации, когда вокруг некротизированных участков фибрина скапливаются клеточные элементы (узелки Ашоф-Талалаева) Продолжительность этой стадии - до 2 месяцев.
4. Стадия склерозирования, продолжается до 2 месяцев. Важно знать, что стадия мукоидного набухания (2 недели) и первая фаза стадии фибриноидного перерождения (еще 2 недели) являются обратимыми, устранимыми. Своевременно начатое лечение больных в этот период может не привести к формированию порока сердца. Лечение в остальных стадиях развития патологического процесса все равно заканчивается развитием рубцовых изменений, формированием порока сердца.

Таким образом, весь цикл ревматического процесса завершается в течении 4-6 месяцев и заканчивается склерозированием. На этом, казалось бы, если не возникает новой агрессии стрептококка, должен был бы закончиться ревматический процесс. Однако у некоторых больных ревматизм приобретает затяжной, непрерывно-рецидивирующий характер течения, что может быть связано как с повторяющейся стрептококковой агрессией из имеющих место у больного очагов инфекции, так и с аутоиммунными процессами.
Некротизированные участки фибрина становятся аутоантителами, к которым вырабатываются аутоантигены. Последующая реакция аутоантиген + аутоантитело приводит к формированию новых ревматических участков воспаления, к затяжному течению заболевания.
Ревматический воспалительный процесс в сердце приводит прежде всего к поражению клапанного аппарата, к формированию у больного порока сердца. Чем чаще и выраженее наблюдаются ревматические атаки, тем большая степень изменений происходит в клапанном аппарате сердца как главного клинического признака перенесенного ревматизма.

Фазы течения
Таким образом, при ревматизме наблюдается различные стадии течения ревматического процесса - от мукоидного набухания до склерозирования. В связи с этим клинически выделяют активную фазу течения ревматизма (стадия мукоидного набухания, фибриноидного перерождения, клеточной инфильтрации) и неактивную фазу (стадия склерозирования). Определение этих фаз течения ревматизма имеет большое практическое значение - в активную фазу проводится этиологическая и патогенетическая терапия, в не активную фазу лекарственная терапия не проводится.
Что позволяет врачу определять, в какой фазе течения находится ревматический процесс у больного, имеется ли у больного активная или не активная фаза ревматизма?. Помимо клинических признаков любого воспаления в организме (повышение температуры, слабость и т.д.) у больного могут наблюдаться признаки полиартрита, ревмокардита, поражения кожи, нервной системы. Используется для этого также целый ряд лабораторных исследований. Какие же из лабораторных признаков будут указывать на активную фазу ревматизма?
Ускорение СОЭ. Скорость оседания эритроцитов зависит от состояния коллоидно - дисперстного состава крови, что связано во многом с изменениями белковых фракций. Возникающая при воспалительном процесс диспротеинемия, характеризующаяся увеличением крупнодисперстных фракций (глобулинов) и уменьшением мелкодисперстных белковых фракция (альбуминов), что ведет к ускорению СОЭ. Следует помнить, что СОЭ изменяется при многих заболеваниях как воспалительного характера, так и при других заболеваниях (анемии, опухоли и др.). Поэтому значение ускоренной СОЭ как показателя активной фазы течения ревматического процесса надо учитывать при исключении всех других причин ускоренной у больного СОЭ.
Другой показатель, который используется для оценки степени активности ревматизма - это СРБ.В норме он отсутствует. СРБ- это особая белковая фракция, которая появляется при всех воспалительных и других заболеваниях, сопровождающихся деструкцией соединительной ткани. Положительная реакция аглютинации этого белка с реактивом (С - полисахаридом, отсюда и название этого белка - С-реактивный белок) указывает на активную фазу ревматизм при исключении других причин его появления. Оцениваются показания СРБ в крестах (+) или мм. Максимальная степень изменений - 4 мм или ++++.
Другие лабораторные исследования (сиаловые кислоты, дифениламиновая проба), связанные также с изменением белковых фракций, могут применяться для диагностики активности ревматизма. Часто все эти пробы на практике называются ревматическими пробами, хотя это неспецифические пробы острофазвовых реакций воспаления. Более специфичным для ревматизма из лабораторных исследований является определение титра противострептококковых антител, увеличение которого свойственно степени активности процесса.
ЭКГ-исследование в диагностике текущего воспалительного процесса в миокарде будет связано с появлением или нарастанием степени удлинения атрио-вентрикулярной проводимости, появлении нарушений ритма.

Клиника и диагностика
Клинико-лабораторные проявления ревматизма разнообразны, для облегчения их использования в диагностике ревматизма, особенно молодыми врачами, их условно разделяют на основные и дополнительные критерии. К основным критериям ревматизма относят:

1. Кардит, при этом имеется ввиду изменение в любой (или нескольких) оболочках сердца - эндокарде, миокарде, перикарде. Так как бывает трудно у больного определить - какая из оболочек сердца поражена (эндокард или миокард) , то употребляется термин - ревмокардит, подразумевая при этом вовлечение в патологический процесс и эндокарда, и миокарда. Последствия перенесенного ревматизма - порок сердца тоже входят в понятие кардит.
2. Полиартрит. Надо отметить, что полиартрит при ревматизме сейчас наблюдается только в 25% всех случаев. Причинами поражения суставов могут быть многие заболевания, однако ревматический полиартрит в отличии от других полиартритов имеет свои характерные особенности. При ревматизме отмечается поражение крупных суставов, наблюдается летучесть поражения суставов, отсутствии после перенесенного полиартрита деформации суставов.
3. Малая хорея - поражение ревматическим процессом ЦНС, что клинически проявляется в появлении у ребенка непроизвольных движений, гримас, изменении почерка и т.д.
4. Ревматические узелки - подкожные безболезненные образования величиной с горошину вокруг суставов, по ходу голеней. Встречаются довольно редко (0.5-1%). Сохраняются до 2 недель и бесследно исчезают.
5. Кольцевидная эритема, характеризуется появлением на голенях, бедрах или других местах единичных или множественных эритематозных колец, безболезненных, быстро исчезающих. Встречается кольцевидная эритема в 1-2 % всех случаев ревматизма.

Эти основные критерии ревматизма, описанные Джонсоном и отечественным педиатром Кисселем еще были дополнены Нестеровым, который предложил в качестве основных критериев считать также ревматический анамнез (анамнестическая последовательность развития заболевания - ангина- ревмокардит - порок сердца) и результаты противоревматического лечения (терапия ex juvantibus -пробное лечение) , если после проведения которой наступает довольно быстрое улучшение - то это может указывать на ревматический генез заболевания в отличии от других миокардитов, полиартритов, при которых такое же лечение быстрого эффекта не дает. Не всеми признаются предложенные Нестероваым критерии, однако в ряде случаев они помогают врачу в постановке правильного диагноза.
Кроме основных критериев, в диагностике ревматизма используются и так называемые дополнительные критерии ревматизма, к которым относятся: общеклинические проявления заболевания, температурная реакция, острофазовые пробы (СОЭ, СРБ и др.), изменение титра противострептококковых антител, ЭКГ изменения (Р-Q, нарушения ритма) .
Для предварительной постановки диагноза ревматизм надо иметь один основной и два или более дополнительных критерия. Для достоверной, убедительной диагностике надо иметь 2 или более основных критерия (одним из которых обязательно должен быть либо кардит, либо полиартрит) и несколько дополнительных критериев.
В активной фазе течения ревматизма выделяют различные степени активности воспалительного процесса:
1 степень - минимальная степень активности, характеризуется слабой выраженностью клинических проявлений ревматизма, температура - субфебрильная, СОЭ - до 20мм/час, СРБ - 0-+)
2 степень - умеренно выраженная степень активности, у больных отмечаются достаточно четко выражены клинические (ревмокардит, полиартрит и др.) и лабораторные (СОЭ - до 40 мм/час, СРБ ++ или +++).
3 степень - высокая или максимальная степень активности, характеризуется выраженными клинико- лабораторными изменениями (высокая температура, нарушение кровообращения, аритмии, высокая степень изменения острофазовых показателей - СОЭ более 40 мм/час, СРБ +++ или ++++ , ЭКГ изменения).
Определение степени активности ревматического процесса необходимо врачу для назначения адекватного индивидуального лечения. В течении ревматизма выделяют также различные его формы: острое течение, подострое, затяжное, непрерывно - рецидивирующее, латентное течение. Определение этих форм течения заболевания основывается на его клинико- лабораторных проявлениях. Если при остром или подостром течении наблюдается выраженная картина заболевания, то при непрерывно рецидивирующем течении в период обострения клиника соответствует клинике острого или подострого его течения, а в период ремиссии проявления активности заболевания почти полностью исчезают. При латентной форме течения практические клинико - лабораторные изменения отсутствуют. Эта форма латентного течения, предложенная Насоновой, чаще диагностируется ректроспективно. У таких больных при диспансерном наблюдении в течении ряда лет клинико-лабораторных проявлений активности ревматического процесса хотя и не отмечается, однако врач замечает, что за этот период увеличилась степень порока сердца, что является доказательством скрытого, латентно протекающего ревматического процесса. Хирургами при исследовании взятых во время операции у больных с ревматическими пороками участков миокарда (на операцию берутся больные с отсутствием клинико-лабораторных проявлений активности ревматизма) обнаруживалось в ряде случает пато-гистологических изменений, характерных для активной фазы течения ревматизма. Латентные формы течения ревматизма трудны как для диагностики, так и для лечения.
Ревматизм сопровождается поражением различных органов - сердце - ревмокардит с последующим формированием порока сердца и /или развитием кардиосклероза, поражением суставов, поражением внутренних органов (почки, легкие и т.д.). Все эти особенности течения ревматизма отражены в имеющейся классификации ревматизма, в которой предусматривается выделение:

1. Формы течения - острое, подострое, затяжное, непрерывно - рецидивирующее течение.
2. Фазы и степени активности ревматического процесса - не активная фаза, активная фаза (1-2-3 степень активности)
3. Анатомические изменения в органах (поражение сердца с формированием или нет порока сердца, поражение других органов)

Все эти особенности течения ревматизма должны быть отражены у больного при оформлении диагноза. Например: ревматизм, острое течение, активная фаза (2 степень активности), ревмокардит, полиартрит. Также в диагнозе надо отразить функционального состояние пораженного наиболее важного органа (сердца), а именно степень нарушения кровообращения.
Трудности в постановке диагноза возникают обычно в начале заболевания, при первой атаке ревматизма. Если начало заболевания ревматизмом сопровождается наличием поражения суставов (характерные признаки ревматического полиартрита) и / или развитием на этом фоне проявлений ревмокардита, то обычно врач правильно и быстро ставит диагноз.
Однако в ряде случаев первичная постановка диагноза ревматизм представляет определенные диагностические трудности. Обычно у больных после перенесенной ангины через 10 - 12 дней (так называемый светлый период) появляются признаки поражения сердца (ревмокардита). На такие проявления заболевания как общая слабость, недомогание, субфебрильная температура больные после перенесенной ангины обычно не обращают внимание, связывая это с перенесенной ангиной и к врачу не обращаются Поражение же суставов наблюдается редко (лишь в 25 %). Появление у больных клинических признаков ревмокардита (кардиалгии, сердцебиение, перебои в работе сердца, одышка, тахикардия), особенно если имеется установленная их всаимосвязь с перенесенной ангиной) заставляют подумать о наличии у больного первичного ревмокардита. При клиническом обследовании такого больного врач отмечает некоторое расширение левой границы сердца (вначале она нормальная, а по мере прогрессирования процесса наблюдается ее расширение), появление и последующее нарастание интенсивности систолического шума, тахикардия, одышка,не адекватные состоянию больного. При лабораторных исследованиях отмечаются положительные острофазовые реакции (СОЭ, СРБ и др.) . Наблюдаемые клинико - лабораторные проявления первичного ревмокардита могут отмечаться и при других заболеваниях, которые обостряются или возникают при ангине (вегетоневроз, тиреотоксикоз, инфекционно-аллергический миокардит), с которыми и приходится проводить дифференциальную диагностику первичного ревмокардита. Если при первичном ревмокардите общими признаками заболевания будут являться кардиалгии, тахикардия, систолический шум, то при вегетоневрозе острофазовые пробы будут отрицательны. Для ревмокардита и тиреотоксикоза общими будут - субфебрилитет, тахикардия, систолический шум, аритмии, однако при тиреоксикозе острофазовые реакции будут отрицательны. Для инфекционно- аллергического миокардита особенностью его в отличии от ревмокардита будет отсутствие светлого периода между перенесенной ангиной и проявлениям поражения сердца. Миокардит начинается на фоне ангины или сразу после нее, ревмокардит - через 10-12 дней. При последующем наблюдении за больным если у него формируется митральный порок сердца, то это является доказательством имевшего ранее место первичного ревмокардита. Но это уже будет запоздалый для больного, хотя и убедительный для врача, диагноз. Ведь чем раньше поставлен диагноз ревматизма, тем и раньше начато активное его лечение, тем больше вероятность прервать ревматический процесс, не допустить формирования порока сердца. Если же при наблюдении за больным у него не сформировался порок сердца, то врач остается в недоумении, что это было - своевременно начатое лечение, которое не допустило развитие порока сердца, или же это был не ревмокардит, а миокардит, при котором тоже не будет порока сердца. В таких случаях хочется сказать, что пусть будет лучше врач оставаться в недоумении правильно поставленного диагноза, чем у больного разовьется порок сердца и этим самым будет подтвержден правильный диагноз первичного ревмокардита.
При повторных ревматических атаках, при развитии так называемого возвратного ревмокардита на фоне уже сформировавшегося ранее порока сердца диагностика рецидива ревматизма обычно не представляет затруднений.
Начавшийся в детском возрасте ревматический процесс и/или его последствия сопровождают человека всю оставшуюся жизнь, при этом могут наблюдаться как активация ревматического процесса (возвратный ревмокардит), связанная с различными причинами, так и последствия ревматизма в его неактивной фазе в виде митрального порока, кардиосклероза.

Лечение
Лечение ревматизма базируется на современных знаниях этиологии и патогенеза этого заболевания. При определении тактики лечения врач придерживается известного правила - проводить этиологическую терапию, патогенетическое лечение и симптоматическую терапию
При ревматизме этиологическая терапия направлена на бета-гемолитический стрептококк. С этой целью назначают пенициллин, к которому стрептококк до настоящего времени не выработал устойчивых форм, поэтому достаточно назначение пенициллина в умеренных дозах - для взрослого по 250-300 тыс. ед. 4 раза в сутки. Такое лечение пенициллином проводится в течении 2 недель, затем переходят на введение его пролонгированных форм (бициллин - 3 или бициллин-5 , которые вводятся соответственно 1 раз в 1 или в 3-4 недели).Продолжительность лечения бициллином, используя уже его профилактическое значение, продолжается до нескольких лет.
Если больной не переносит пенициллин (аллергические реакции) то применяют эритромицин в дозе по 250 тыс. 4 раза в сутки. Использование для воздействия на бета-гемолитический стрептококк антибиотиков последних поколений мало целесообразно из-за их дороговизны, ибо эффект будет такой же как и от пенициллины. Сульфаниламиды на стрептококк не действуют, их применение бесполезно.
Второе направление в лечении ревматизма занимает терапия, направленная на патогенез заболевания, так называемая патогенетическая терапия. Это прежде всего воздействие на различные фазы воспалительного процесса, при этом для лечения используется большая группа препаратов, получивших название нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Наиболее распространенными из них являются аспирин, индометацин, вольтарен, ортафен, диклофенак и ряд других. Относясь к различным группам фармакологических производных, их обьединяет единый механизм действия, а именно - противовоспалительное действие, жаропонижающее и обезболивающее действие. Неспецифическое противовоспалительное действие НПВС (действуют не только на ревматический, но на любой другой воспалительный процесс) связано с подавлением эксудативной и пролиферативной фаз воспаления.
Аспирин (ацетилсалициловая кислота) назначается в суточной дозе 3-5 грамм. Обладая присущими НПВС свойствами (противовоспатилеьное, жаропонижающее, обезболивающее), аспирин обладает способностью ацетилировать альбумины, с чем связано его побочное действие - развитие аллергических реакций, снижение аггрегации тромбоцитов и связанное с этим развитие наклонности к повышенной кровоточивости, раздражающее действие на ЖКТ. В связи с этим противопоказаниями для назначения аспирина являются язвенная болезнь, бронхиальная астма (ее аспириновая форма), геморрагические диатезы. Для снижения побочного раздражающего действия аспирина на ЖКТ предложены его различные формы - аспизоль (для в/в и в/м иньекций) , микристин, ацетисал рН-8, покрытые специальной оболочкой таблетки, растворяющиеся после прохождения желудка.
Индометацин (производное индолуксусной кислоты) применяется в дозе 100-150 мг/сутки. Механизм противовоспалительного действия связан с подавлением синтеза простгландинов как медиаторов воспаления. Болеутоляющий и жаропонижающий эффекты проявляются слабее, чем у аспирина. Побочные эффекты действия могут проявляться в нарушении функции ЦНС (головная боль, сонливость, головокружение, спутанность сознания, судороги) , изменениях ЖКТ (боли в эпигастрии, снижение аппетита, тошнота, понос, кровотечения), в виде аллергических реакций (сыпь, крапивница, астматические состояния), изменениях со стороны крови (агранулоцитоз, лейкопения) , изменениях со стороны глаз (помутнение роговицы, в связи с чем при длительном приеме необходим контроль окулиста). Однако эти побочные действия индометацина выражены в меньшей степени, чем у аспирина. Противопоказаниями для назначения индометацина являются язвенная болезнь, бронхиальная астма (аспириновая форма), психические нарушения.
Группа препаратов - вольтарен, ортафен, диклофенак - натрия относятся к одной фармакологической группе, но разными фирмами выпускаются под разными фирменными названиями. Они назначаются по 25-50 мг 2-3 раза в сутки. Побочные действия значительно слабее выражены, чем у аспирина и индометацина. Пролонгированная форма - диклофенак - ретар (таблетке содержится 100 мг) назначается 1 раз в сутки.
Напроксен - назначается по 250 мг (в таблетке содержится 250 мг) 2 раза в сутки. Побочных действий и противопоказаний практически нет.
Продолжительность лечения НПВС составляет 1,5 - 2 месяца.
Группа стероидных противовоспалительных средств (преднизолон) используется при остром или подостром течении ревматизма. Преднизолон назначают в дозе 20-40 мг/ сутки с постепенным последующим уменьшением дозы на 5 мг каждую неделю Курс лечения продолжается 1-1,5 месяца. Обладая иммуннодепрессивным действием, преднизолон угнетает выработку антител, оказывая положительное влияние на течение ревматического процесса. Учитывая возможное побочное действие препарата (повышение АД, образование язв в ЖКТ, влияние на углеводный обмен и др.) в процессе лечения им необходим строгий врачебный контроль.
При затяжных формах течения ревматизма назначают препараты аминохолинового ряда (делагил, резохин, плаквенил), используя их иммуннодепресивный эффект действия. Препараты назначаются в малых дозах (делагил - по 0,25 1 раз в сутки) на длительны период (до 12-24 месяцев). Эффект действия начинает сказываться через 3-6 месяцев от начала лечения. Переносимость препаратов этой группы относительно хорошая, однако при таком длительном его приеме могут наблюдаться осложнения со стороны глаз, в связи с чем необходим контроль окулиста в процессе лечения.
Большое количество лекарственных средств, используемых при лечении ревматизма, различные формы течения ревматического процесса диктуют необходимость упорядочивания лечения. С этой целью Насонова рекомендует следующие схемы лечения:
Острое и подострое течение-

1. Пенициллин по 250 - 300 тыс.ед. 4 раза в сутки продолжительностью 14 дней, затем перевод на бициллин.
2. Преднизолон - по 20 мг/сутки 1-2 недели с последующим снижением дозы по 5 мг каждую неделю.
3. Аспирин - 3 г/сутки.

Такое стационарное лечение продолжается в течении 1.5 месяца, затем после выписки из стационара больной продолжает еще в течении месяца принимать аспирин в той же дозе, бициллинотерапию продолжают, используя уже его профилактическое значение в течении 3-5 лет. Другие варианты лечения этих форм заключаются в замене аспирина на вольтарен, или индометацин или другие НПВС.
Затяжное течение - в стационаре проводится терапия пенициллином, одним из НПВС в тех же дозах, что и при остром течении, добавляют препараты аминохолинового ряда (делагил 0,25 1 раз в сутки). После выписки из стационара оставляют терапию бициллином и делагилом.
При непрерывно-рецидивирующем течении - в период обострения проводят терапию как при остром течении, после выписки из стационара еще продолжают прием НПВС 2 месяца (аспирин 2 г/сутки) , бициллин, делагил (как при амбулаторном варианте лечения затяжного течения ревматизма).
Симптоматическая терапия связана с развитием у больного ревматизмом осложнений прежде всего со стороны сердца - нарушения кровообращения, аритмий.

Профилактика
Профилактика ревматизма предусматривает проведение профилактических мероприятий с целью недопущения развития заболевания (первичная профилактика) и мероприятий по предотвращению развития обострения уже имевшего место у больного ревматизма (вторичная профилактика) . Мероприятия по первичной профилактике в основном носят общий характер по закаливанию организма, соблюдению здорового образа жизни, санации очагов инфекции. Однако у лиц, в семье у которых уже есть больной ревматизмом, при заболевании другого ребенка острой тонзиллогенной инфекцией надо сразу начинать ее лечение пенициллином (250 тыс.ед. 4 раза в сутки 2-3 дня) затем бициллин-3 1-2 недели. Надо полагать, что в окружении больного ревматизмом существует большая вероятность, что ангина у здорового ребенка может быть вызвана бета-гемолитическим стрептококком, на который и направлена антибиотикотерапия.
Вторичная профилактика ревматизма заключается в создании больному таких производственно - бытовых условий, при которых к минимуму сводится воздействие простудного фактора, в санации очагов инфекции, проведении в течении 3-5 лет после очередного обострения бициллинопрофилактики либо круглогодично, либо в осенне- весенний период года, когда вероятность простудными заболеваниями наибольшая. Если больной с ревматизмом заболевает одним из таких заболеваний как ангина, катар верхних дыхательных путей, грипп, то необходимо такому больному сразу начать противоревматическую терапию (пенициллин, НПВС) в полном объеме в течении 2-3 недель с последующей оценкой - возникло обострение ревматизма или нет.

Основные положения темы
В заключении еще раз следует остановиться на основных положениях разбираемой темы:

• В этиологии ревматизма лежит бета-гемолитический стрептококк
• Заболевание начинается в молодом возрасте, в последствии сопровождая человека всю жизнь
• Иммуно-воспалительный характер ревматического процесса имеет следующие патоморфологические стадии- мукоидное набухание (2 нд), фибриноидное перерождение (4 нд), клеточнной инфильтрации (2 м-ца), склерозирования (2-4 м-ца)
• Стадия мукоидного набухания и начальный период фибриноидного перерождения_ обратимые стадии, при адекватном лечении в этот период можно предотвратить формирование порока сердца.
• В течении ревматического процесса выделяют активную фазу ревматизма и неактивную фазу.
• Для активной фазы ревматизма свойственны различной степени выраженности клинические проявления заболевания, повышение температуры, положительные острофазовые реакции, ЭКГ-изменения, повышение титра антистрептококковых антител.
• Активная фаза ревматизма подразделяется на 3 степени активности:1 степень (минимальная) характеризуется слабо выраженными клинико-лабораторными проявлениями, 11 степень - умеренно выраженными клинико - лабораторными изменениями, 111 степень (максимальная) - выраженными клинико-лабораторными изменениями.
• Для ревматизма свойственны следующие основные клинические проявления (критерии) заболевания - кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, кольцевидная эритема. Выделяют также дополнительные критерии - температура, СОЭ, СРБ, ЭКГ -изменения и др.
• Ревматический полиартрит характеризуется поражением крупных суставов, летучестью, отсутствием деформаций.
• Выделяют следующие клинические формы течения ревматизма- острое, подострое, затяжное, непрерывно-рецидивирующее, латентное.
• Для базисной терапии ревматизма применяются - антибиотики (пенициллин, бициллин, эритромицин), НПВС, кортикостероиды (преднизолон), производные аминохолинового ряда (делагил, плаквенил, резохин)

Ревматизм (ревматическая лихорадка) это системное, воспалительное заболевание, с аутоиммунным механизмом возникновения, имеющее хроническое течение, в основном поражает оболочки сердца и суставы, и встречается, главным образом, у детей, подростков от 7 до 15 лет, и у предрасположенных к нему людей.

Этиология бета-гемолитический стрептококк группы А, в 90% случаев возникновению ревматизма предшествует заболевание ангиной, скарлатиной

Патогенез. Она заключается в том, что у некоторых людей есть наследственная предрасположенность, это и объясняет, что есть так называемые, «ревматические семьи», в которых заболеваемость выше в 2-3 раза, по-видимому, у таких людей есть с генетические изменения в иммунной системе. В таком случае, организм не может дать правильного иммунного ответа на инфекцию, далее включаются аутоиммунные и аллергические механизмы. Организм, как бы воюет сам с собой, антитела начинают вести борьбу с соединительной тканью, на которой оседают иммунные комплексы, и она повреждается: суставы, сердце, почки и др., Все дело в том, что иммунная система воспринимает собственную ткань, как антиген (чужеродный белок), который надо уничтожить вместе со стрептококком. Эта ситуация, является прямым следствием поломки в работе иммунитета.

При первой атаке-повреждение суставов при послед-порожение сердца одышка,боли в сердце,головокружение,отеки

Осмотр:Кольцевая эритема,ревматич.узелки Пальпация увелич ЧСС –голос дрожание Перкуссия: смещение левой границы сердца,тупой перкуторный звук Аускультация:Ритм Галопа,систолич шум, шум трения плевры, шум трения перикарда,ослабл. 1тонаДиагностика: Лейкоцитоз,увел СОЭ С-реакт.белок

Экг-Экстрасистолия,АВблокада Iст Рентген,Эхо.ФКг

Течение:1ст-малая выр клин признаков и слабоположит острофазные показатели

2ст-умеренно выраженные клинические симптомы и острофазовые показатели СОЭ =40

3ст-яркие проявления болезни,С-рективный белок

Диагностические критерии КИСЕЛЯ_ДЖОНСА_НЕСТЕРОВА

Основные:кардит,полиартрит,хорея,ревмат.узелки,кольц.эритема.

Дополнительные:арталгия,лихорадка,ревматич анамнез

2осн+2доп =ревматизм 1осн+2доп=ревматизм

Билет15

1.Механизмы образования жесткого дыхания

Жесткое дыхание-характ грубым жестким вдохом и удлиненным выдохом жесткого хар-ра

Мех-мы образования:

1.Рассматривается как видоизмененное бронхиальное дыхание.В случаях бронхита и при очаговых пневмониях,когда поражаются ацинусы,создаются условия для проведения бронх дыхания,но лег ткань видоизменяет его и возникает жесткое дыхание=проводное

2.При сужении мелких бронхов(бронхиолит)в результате набухания слизистой бронха суживается его просвет,И на вдохе происходит трение воздуха о шероховатые поверхности бронха,возникает звук присоедин к везикулярному дыханию=местное жесткое дыхание

.2. Рентгенологические, радиоизотопные и ультразвуковые методы исследования почек

Для исследования мочеиспускательного канала, мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок прибегают к инструментальным методам. Мочеиспускательный канал исследуют бужами разного калибра При помощи цистоскопа" осматривают слизистую оболочку мочевого пузыря, выходные отверстия (устья) мочеточников, наблюдают, как выделяется моча из каждого мочеточника. Рентгеновские снимки почек (без введения контрастного вещества) дают лишь общее представление о положении, размерах почек, о наличии камней, опухоли.

Производя рентгенографию почек с введением специальных средств, вводимых в кровь, получают снимки, на которых можно увидеть очертания контуров почек, увеличение органа (например, гидронефроз, опухоль почки), а также камни в почках, мочеточниках и мочевом пузыре.

Большое значение имеет пиелография, т. е. рентгеновские снимки почечных лоханок. Для этого при помощи цистоскопа через мочеточниковые катетеры в почечные лоханки вводят какое-либо контрастное вещество, которое задерживает рентге-новые лучи (ретроградная пиелография). В настоящее время проводят пиелографию при помощи контрастных веществ (сер-гозин и др.), которые вливают в вену (внутривенная пиелография). В норме через 15-20 минут это вещество выводится почками и на рентгенограмме видны очертания почек, почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря.

Учение о ревматизме имеет многовековую историю. Впервые сведения о ревматизме появились еще в трудах Гиппократа. Возникла гуморальная теория (текущий по суставам процесс). В начале ХХ века все заболевания суставов рассматривались, как ревматизм. В ХVII веке Сиденгам из группы воспалительных заболеваний суставов выделил подагру - обменная патология.

Только в 1835 году Буйо и Сокольский одновременно указали, что ревматизм не столько поражает суставы, сколько сердце. В свое время Лассег сказал: "Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце". Затем Боткиным было показано, что при ревматизме поражаются очень многие органы - почки, кожа, нервная система, печень, легкие, т.е. ревматизм вездесущ, это - поливисцеральное заболевание.

Начало ХХ века ознаменовалось бурным развитием морфологических исследований. В 1865 году морфолог Ашофф впервые обнаружил и описал специфический морфологический субстрат ревматизма - своеобразную клеточную гранулему. В 1929 году Талаев показал, что ревматическая гранулема Ашоффа - только одна из стадий, а всего существует 3 фазы:

1. Эксудативно-пролиферативная фаза (дегенеративно-воспалительная);

2. Клеточная пролиферация, образование специфической клеточной гранулемы;

3. Склероз;

Поэтому теперь ревматическую гранулему называют Ашофф-Талаевской. Но не всегда наблюдается последовательное чередование 3-х вышеуказанных фаз: первая фаза может обрываться и сразу приводить к 3-ей фазе.

В 50-х годах нашего столетия Скворцов при исследовании ревматизма у детей показал, что тяжесть клинических проявлений определяется не столько развитием Ашофф-Талаевской гранулемы, сколько поражением соединительной ткани, ее основного вещества. В состав соединительной ткани входят:

а). клеточные элементы;

б). волокнистая часть;

в). основное вещество - наиболее подвижная, мобильная часть, которая включает в себя:

50% белков организма;

Мукополисахариды кислые и нейтральные;

Неорганические соединения.

Основное вещество соединительной ткани обладает определенной вязкостью, чем обеспечивается непроницаемость клеточных мембран. Вязкость зависит от содержания кислых мукополисахаридов, основным представителем которых является гиалуроновая кислота, состоящая в свою очередь из двух кислотных остатков, связанных непрочной связью. Расщепляет эту связь гиалуронидаза, которая в норме находится под постоянным сдерживающим влиянием антигиалуронидаз (гепарин, глюкокортикоиды). Между тремя этими системами имеется динамическое равновесие: гиалуроновая кислота, гиалуронидаза и антигиалуронидаза.

При ревматизме стрептококк усиленно выделяет гиалуронидазу, она расщепляет гиалуроновую кислоту, что приводит к исчезновению вяжущих свойств основного вещества, повышается проницаемость клеточных мембран, благодаря чему воспалительный процесс приобретает генерализованный характер. При ревматизме страдают и коллагеновые волокна, их разрушение происходит под влиянием различных токсинов, при этом коллаген отходит от коллострумина, нарушается коллагеновая структура, что также способствует генерализации инфекции, ревматического процесса. В 1942 году Клемперер выдвинул понятие о коллагеновых болезнях (коллагенозах) и отнес к ним ревматизм.

РЕВМАТИЗМ - это системное поражение соединительной ткани с поражением всех ее элементов, с преимущественным поражением основного вещества.

Раньше ревматизм называли "острой лихорадкой", которая имеет хроническое рецидивирующее течение. Это довольно распространенное заболевание, им болеют более 4% взрослого населения. Максимальная заболеваемость приходится на возраст от 7 до 20 лет. В этом возрасте чаще всего происходит первая атака ревматизма. Однако, в последние годы наметилась тенденция к "повзрослению ревматизма". У девочек ревматизм встречается в 2.5 раза чаще, чем у мальчиков.

Ранее считали, что ревматизмом болею преимущественно в странах с холодным сырым климатом, но оказалось, что от климата заболеваемость не зависит (например, в Италии заболеваемость в несколько раз выше, чем в Дании).

ЭТИОЛОГИЯ:

Ревматизму, как правило, предшествует стрептококковое заболевание: чаще всего - ангина, реже - скарлатина. Возбудитель: b-гемолитический стрептококк группы А. Вирулентные, патогенные свойства возбудителя связаны с наличием в его оболочке М-протеина, который:

Способствует лизису лейкоцитов;

Способствует образованию длительно существующих М-антител;

Кроме того, стрептококк выделяет несколько токсинов - из них стрептолизин обладает непосредственным кардиотоксическим действием. Но сам стрептококк при ревматизме в крови не обнаруживается. Была выдвинута вирусная теория ревматизма (в СССР - Залевский) - вирус КОКСАКИ А-13; эта теория не отрицала значение стрептококка. Согласно вирусной теории вирус приобретает патогенные свойства только при сенсибилизации стрептококком. Однако, вирусная теория в дальнейшем распространения не получила.

Сейчас этиология ревматизма всегда связывается с гемолитическим стрептококком. Заболеваемость ревматизмом после ангин составляет 1-2%, следовательно, для его возникновения нужна еще и измененная реактивность организма. В дальнейшем появилась аллергическая теория ревматизма (Квинг, Кончаловский, Стражеско), согласно которой заболевание возникает не на высоте ангины, а в сроки сенсибилизации, спустя 2-3 недели после ангины. Часто напоминает аллергическую сывороточную болезнь. Высокий титр антител (антистрептолизина, антигиалуронидаз); эффективна десенсибилизирующая терапия - все это доказывает аллергическую теорию. Экспериментально удалось создать модель ревматизма путем сенсибилизации продуктами жизнедеятельности стрептококка. Итак, в настоящее время ревматизм рассматривается как заболевание инфекционно-аллергической природы.

Играют определенную роль также неблагоприятные воздействия:

Переохлаждение;

Переутомление;

Неполноценное питание (недостаток белков, витаминов)

Неблагоприятная наследственность (неполноценность клонов иммунокомпетентных клеток).

ПАТОГЕНЕЗ:

В результате своей жизнедеятельности стрептококк создает благоприятные условия для своего проникновения в клетку, что в основном связано с наличием М-протеина, который лизирует лейкоциты и способствует образованию длительно циркулирующих в крови М-антител. Стрептококк адсорбируется в соединительной ткани, на поверхности эндотелия и выделяет токсичные вещества:

а). стрептолизин-О (вызывает гемолиз и имеет специфическое кардиотоксическое действие);

б). стрептолизин-S (вызывает лизис ядер лейкоцитов);

в). гиалуронидаза (нарушает вязкие свойства соединительной ткани).

Кроме того, в организме вырабатывается клон иммунокомпетентных клеток, синтезирующих антитела против стрептококка и продуктов его метаболизма. При массивном образовании антител образуются иммунные комплексы, что сопровождается выделением биологически активных веществ: гистамин, серотонин, брадикинины, которые приводят к еще большему увеличению проницаемости клеточных мембран, способствуют еще большей генерализации процесса. Происходит также денатурация белков, которые в результате этого начинают выступать в роль аутоантигенов. В ответ на это организм начинает выделение аутоантител. Заболевание приобретает рецидивирующий характер, хроническое течение. Образование аутоантител идет еще и в результате неспецифических воздействий (охлаждение и т.п.)

Периоды ревматического процесса :

1. Период первичной сенсибилизации (от острой ангины до первых клинических проявлений ревматизма). Длительность около 2 недель.

2. Период выраженных гиперэргических реакций или острая фаза заболевания. Фаза выраженных клинических проявлений.

3. Период аутосенсибилизации - образуются вторичные антитела (т.е. аутоантитела, которые поддерживают хронический рецидивирующий процесс. Он может быть связан со вторичным проникновением стрептококка или с неспецифическими реакциями).

Морфологические проявления могут быть преимущественно очаговыми - тогда будет преобладать клеточная пролиферация с почти обязательным исходом в склероз (медленное, латентное течение). В других случаях доминируют диффузные изменения, развитие процесса идет бурно, но характер изменений при этом будет эксудативно-альтеративный, здесь возможно полное обратное развитие.

КЛИНИКА:

Очень разнообразна и во многом определяется локализацией процесса. Может быть и скрытое латентное течение.

РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПОЛИАРТРИТ - 30% - первичная атака ревматизма, но в последнее время стал встречаться довольно редко. В классической форме чаще наблюдается у детей, а у взрослых - по типу рецидивирующей артралгии. Характерно острое начало, поражение преимущественно крупных суставов, быстрое распространение с одного сустава на другой ("летучесть"). В течении нескольких часов боль становится очень резкой. В некоторых случаях резко выраженный болей синдром приводит к ограничению подвижности пораженного сустава, больной принимает вынужденное положение на спине с максимальным щажением пораженного сустава. Французские клиницисты выделяют симптом "не тронь меня" - вынужденное положение, страдание на лице. Очень быстро к артралгии присоединяются объективные симптомы поражения суставов - кожа над ними становится горячей на ощупь, возникает видимая на глаз отечность периартикулярных тканей, реже - краснота. В полости сустава накапливается экссудат, еще больше уменьшается объем движений в пораженном суставе. Для ревматизма характерно симметричное поражение крупных суставов. У людей пожилого возраста в настоящее время чаще наблюдается атипичное течение - поражаются преимущественно мелкие, межфаланговые суставы, изредка поражается только один сустав (ревматический моноартрит); также может наблюдаться артралгия в качестве моносимптома, т.е. без дальнейшего присоединения красноты, отечности суставов. Может отсутствовать и характерная летучесть процесса, процесс может нарастать медленно. Очень редко наблюдается ревматический миозит в зоне пораженного сустава. Характерен быстрый ответ на адекватную терапию.

Самое частое проявление ревматизма (100%) - РЕВМАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ . Характер поражения при этом бывает различным:

а) диффузный миокардит;

б) очаговый миокардит.

ДИФФУЗНЫЙ МИОКАРДИТ. Характерны ранние признаки сердечной недостаточности. Рано появляется выраженная одышка, сердцебиение, отеки, боли в сердце, перебои. Характерна слабость, недомогание, потливость, головные БОЛИ, чаще диффузный миокардит возникает в детском возрасте. У взрослых практически не встречается.

Объективно :

Лихорадка, обычно неправильного типа;

Тахикардия, причем пульс опережает уровень температуры;

Характерен "бледный цианоз";

Выраженная одышка, что заставляет больного принимать вынужденное положение;

Ортопноэ;

Экстрасистолия;

Набухание шейных вен;

Увеличение границ сердца, особенно влево;

Тоны сердца глухие, I тон ослаблен, часто протодиастолический ритм галопа (дополнительный III тон);

Отчетливые, но мягкие миокардиальные систолические шумы. Поражаются сосочковые мышцы - мышечная недостаточность клапанов; Второй механизм - из-за резкой дилатации полостей сердца возникает шум относительной клапанной недостаточности;

Изменения на ЭКГ: отмечается снижение вольтажа всех зубцов;

Снижение зубца Р, уменьшение QRS, снижение сегмента ST, зубца Т, изменения желудочковых комплексов. Могут быть признаки нарушения ритма (экстрасистолии), атриовентрикулярная блокада.

ОЧАГОВЫЙ МИОКАРДИТ: Патологический процесс часто локализуется на задней стенке левого предсердия или в области задней левой папиллярной мышцы. Клиника скудная, стертая:

Могут быть общие слабо выраженные симптомы - легкая одышка при нагрузках, слабые боли или неясные неприятные ощущения в области сердца;

Часто единственный симптом - систолический шум (при поражении папиллярной мышцы);

Очень важна ЭКГ: часто вовлекается атриовентрикулярный узел, возникает атировентикулярная блокада и удлинение интервала PQ, реже - низкий отрицательный зубец Т. В настоящее время изменения интервала PQ могут часто отсутствовать, а вместо этого можно найти уплощение, уширение или зазубренность зубца Р и комплекса QRS, что говорит о нарушении распространения возбуждения по предсердиям и желудочкам. Иногда находят смещение интервала ST ниже изолинии и низкий или двухфазный зубец Т.

При первичном заболевании в следствии ревматического миокардита порок формируется у 10% больных, после второй атаки - у 40%, после третьей - у 90%.

Ревматический кардит кроме миокардита, включает в себя эндокардит и перикардит.

ЭНДОКАРДИТ : Может быть в двух вариантах:

1. Сразу возникает тяжелый вальвувит (в 10% случаев). Вариант редкий, порок формируется сразу.

2. Бородавчатый эндокардит - встречается чаще. Имеет место субэндокардиальное поражение с формированием бородавок по краю створок. Часто поражается митральный клапан, при этом чаще формируется митральный стеноз, реже - недостаточность клапана. Клинические проявления очень скудны. По клинике поставить диагноз практически невозможно. Общие проявления и скудная объективная симптоматика в среднем появляются не раньше, чем через 4-6 недель, иногда даже позже. Появляется диастолический шум (при стенозе), реже - диастолический (при недостаточности), которые постепенно стабилизируются. Шум как правило четкий, нередко грубый или даже музыкальный при достаточной звучности тонов сердца (т.е. нет признаков поражения миокарда).

ПЕРИКАРДИТ : Встречается редко, характерно доброкачественное течение. Бывает двух типов: сухой и эксудативный.

СУХОЙ перикардит - проявляется постоянными болями в области сердца, шум трения перикарда, чаще вдоль левого края грудины. В начале заболевания на ЭКГ характерно смещение сегмента ST выше изолинии во всех отведениях, затем появляются двухфазные или отрицательные зубцы Т, а сегмент ST возвращается к изолинии.

ЭКСУДАТИВНЫЙ перикардит характеризуется накоплением в полости перикарда серозно-фибринозного эксудата. По существу он является следующей стадией сухого перикардита.

Клиника эксудативного перикардита :

Уменьшение или прекращение болей;

Нарастающая одышка, усиливающаяся в положении лежа;

Верхушечный толчок ослаблен или не определяется;

Сглажены межреберные промежутки;

Значительно увеличены границы сердца;

Глухие тоны сердца из-за выпота;

Признаки повышенного венозного давления: набухание шейных вен, иногда даже периферических вен;

Артериальное давление часто понижено;

ЭКГ в целом такая же как и при сухом перикардите + снижение вольтажа зубцов во всех отведениях.

Наличие перикардита у больных ревматизмом часто является признаком поражения всех трех слоев сердца (панкардит). В настоящее время перикардит встречается редко. Существует еще термин ревмокардит - суммарный диагноз поражения практически всех оболочек сердца, но чаще под ним подразумевается поражение эндокарда и миокарда. Ревматизм может также поражать коронарные артерии - ревматический коронариит - клинически проявляется как синдром стенокардии: боли за грудиной, иногда на этом фоне возможен инфаркт миокарда.

При ревматизме также возможно :

а) ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ в виде кольцевой или узловой эритемы, ревматических узелков и т.д. Ревматические узелки чаще всего располагаются над пораженными суставами, над костными выступами. Это мелкие, величиной с горошину, плотные, безболезненные образования, располагающиеся под кожей, чаще группами по 2-4 узелка.

б) ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ - ревматическая (малая) хорея. Встречается преимущественно у детей, особенно, у девочек. Проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными вычурными движениями туловища, конечностей, мимической мускулатуры.

в) ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК, ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ, ЛЕГКИХ, СОСУДОВ.

ТЕЧЕНИЕ РЕВМАТИЗМА:

У детей чаще встречается острое течение заболевания. Длительность заболевания около 2-х месяцев. У взрослых и впервые заболевших - 2-4 месяца. При повторном заболевании - чаще затяжное течение - 4-6 месяцев. Иногда наблюдается беспрерывно рецидивирующее течение. В последние годы особенно часто стало встречаться латентное течение ревматизма, при этом диагностика затруднена, здесь важен анамнез, связь с предшествующей стрептококковой инфекцией. Часто без дополнительных методов исследования диагноз поставить довольно трудно.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА:

1. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, резко ускоренное РОЭ, очень редко - анемия (обычно у детей при тяжелом течении заболевания);

2. Появление С-реактивного белка (+++ или ++++).

3. Исследование белковых фракций крови:

а) в острой фазе - увеличение a2-глобулинов,

б) при затяжном течении - увеличение y-глобулина.

4. Идет повышенное расщепление гиалуроновой кислоты - становится положительной гексозо-дифениламиновая проба ДФА, которая в норме составляет 25-30 Ед.

5. Повышение титра антистрептолизина О (выше 1:250), титра антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы (выше 1:300).

6. Увеличивается фибриноген крови выше 40.000 мг/л.

7. ЭКГ: нарушение атриовентрикулярной проводимости, PQ больше 0.20, изменения конечной части желудочковых комплексов и др.

8. Увеличение уровня сиаловых кислот (в норме до 180 Ед).

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Джонса-Нестерова :

А). Основные критерии:

1. Кардит (эндо-, мио-, пери-);

2. Ревматический полиартрит;

3. Ревматическая хорея;

4. Подкожная узловатая эритема;

5. Кольцевая эритема;

6. Ревматический анамнез;

7. Эффективность противоревматической терапии.

Б). Дополнительные (малые) критерии:

1. Субфебрильная лихорадка;

2. Артралгия;

3. Лейкоцитоз, ускорение СОЭ, С-реактивный белок;

4. Изменения ЭКГ: удлинение PQ;

5. Предшествующая стрептококковая инфекция;

6. Серологические или биохимические показатели;

7. Повышение проницаемости капилляров. При наличии двух основных или одного основного и двух дополнительных критериев диагноз ревматизма становится весьма вероятным.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:

1. Ревматоидный артрит:

Хроническое или подострое течение с самого начала;

Заболевание начинается с мелких суставов;

Нет покраснения кожи над суставами, не увеличена местная температура;

В патологический процесс обычно вовлекается кожа и мышцы возникает их атрофия;

Рано вовлекаются суставные поверхности костей, есть признаки остеопороза;

Характерна утренняя скованность движений в суставах;

Ревматический артрит дает 100% выздоровления;

Никогда не бывает полного обратного развития, поэтому называется "деформирующий артрит";

Сердце практически никогда не поражается;

При лабораторном исследовании в крови находят ревматоидный фактор, иногда - ускоренное СОЭ. 2. 2. Гонококковый артрит:

Чаще при хронической гонорреи;

Чаще всего поражается коленный сустав;

Характерна очень сильная боль;

Характерно поражение одного крупного сустава, острое начало;

Реакция Борде-Жангу - провокационный тест на гоноррею.

3. Бруцеллезный артрит:

Встречается очень редко;

Чаще у людей, профессия которых связана с животными;

Помогает реакция Райта-Хеддельсона, кожная проба Бюрне.

4. Тонзиллокардиальный синдром (тонзилогенная функциональная кардиопатия):

Связана с функциональными нарушениями сердечно-сосудистой системы при хроническом тонзилите;

Нет острого начала - имеется хронический анамнез;

Максимальное проявления заболевания регистрируется на высоте ангины, а не в сроки сенсибилизации после нее;

Никогда не формируются клапанные пороки, нет четких признаков поражения миокарда;

ЭКГ: может быть похожа, но нет удлинения PQ;

Нет высокого титра антистрептолизина О и антигиалуронидаз.

5. Кардионевроз:

Чаще болеют молодые люди;

Могут быть жалобы со стороны сердца и систолический шум;

При неврозе очень много общих, эмоционально окрашенных жалоб;

Нет признаков воспаления;

Систолический шум при неврозе уменьшается или исчезает после физической нагрузки или в положении стоя;

Под влиянием физической нагрузки и холинолитиков PQ нормализуется.

6. Тиреотоксикоз:

Общие симптомы: слабость, потливость, систолический шум, сердцебиение, экстрасистолия;

При тиреотоксикозе больные повышено возбуждены, при ревматизме - вялые;

Прогрессирующее похудание;

Тоны сердца очень громкие, возбужденные;

Систолический шум в основном не на верхушке, как при ревматизме, а в прекардиальной области, ближе к сосудам;

На ЭКГ: высокий вольтаж, признаки симпатикотонии.

7. Холецистит:

Страдают чаще молоды женщины, могут быть жалобы со стороны сердца, субфебрилитет;

Повышению температуры часто предшествует озноб;

Диспепсия;

Перед обострением имели место погрешности в диете;

Болезненность в области желчного пузыря.

8. Идиопатический миокардит или миокардит Абрамова-Филлера:

Этиология до конца не ясна. Предполагается, что возбудителем является вирус КОКСАКИ группы Б, который распространен во всем мире и дает короткие эпидемические вспышки гриппа. Возникает тяжелое поражение миокарда с мало выраженной воспалительной реакцией. Наблюдается поражение части миокарда, от дистрофических изменений вплоть до некроза - могут быть целые поля некроза. Наряду с полями некроза существуют и поля фиброза, все это говорит о тяжести и быстроте процесса. Рядом с некротизированными участками мышечные волокна компенсаторно гипертрофируются, возникает дилатация полостей сердца, кардиомегалия, сердце увеличивается "на глазах". Процесс распространяется до эндокарда, возникают пристеночные тромбы, часто наблюдается внутрисердечный тромбоз. Всегда есть признаки выраженной сердечной недостаточности, имеются тяжелые нарушения ритма - экстрасистолия, аритмии, вплоть до полной атриовентрикулярной блокады. Аускультативно выслушиваются дополнительные тоны сердца - ритм галопа, часто систолические шумы, иногда появляется диастолический шум из-за дилатации полостей сердца. Характерна склонность к тромбэмболическим осложнениям.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА:

(разработана Нестеровым, 1956)

Ревматизм

1. активность процесса а). активный, б). неактивный.

2. клинико-морфологическая характеристика: эндо-, мио-, перикардит, поражение нервной системы (ревматический энцефалит, поражение мозговых сосудов), ревматический плеврит и т.д.

3. характер течения: а). острое 2-3 месяца, б). подострое 3-6 месяцев, в). хроническое:

Затяжное 4-6 месяцев,

Непрерывно-рецидивирующее,

Латентное.

4. функциональная оценка пораженного органа - наличие или отсутствие сердечной недостаточности, исход.

ЛЕЧЕНИЕ:

1. Обязательная госпитализация, постельный режим.

2. Антибиотики:

Пенициллин 500 тыс. 6 раз в сутки, в течении 2-х недель.

3. Стероидные гормоны, противовоспалительные, противоаллергические препараты:

Преднизолон, максимальная доза - 40 мг/сут., в первую неделю 30-40 мг/сут, затем каждую неделю снимают по одной таблетке(5мг) Если лечение преднизолоном начать в первые две недели заболевания, то порок сердца не развивается. Если лечение начато позднее 2-х недель от начала заболевания, то дозы нужно увеличить.

4. Уменьшение проницаемости клеточных мембран:

Аскорбиновая кислота, 1.5 гр./сут.

5. При выраженных артралгиях:

Аспирин 1.0 - 4 раза Как противоревматические

Бруфен 0.2 - 4 раза средства они малоэффективны.

Реопирин 0.25 - 4 раза Применяют при наличии противо-

Индометацин показаний к глюкокортикоидам

Бутадион 0.15 и при их отмене.

6. Мягкие цитостатики (применяют, если нет эффективности от глюкокортикоидов):

Делагил 0.25

Плаквенил 0.2

Длительность терапии - минимум 2 месяца при остром течении и 4 месяца при подостром.