Признаки гиперспленизма. Спленомегалия и гиперспленизм. Синдром гепатоцеллюлярной недостаточности

В клинической практике принято выделять понятия «гиперспленизм » и «спленомегалия ». Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм - чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязательным.

Диагностика : увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпацией (особенно часто увеличенная селезенка пальпируется в положении на правом боку). Обзорная рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки). Для большей информативности исследования рентгенографию выполняют после предварительной инсуффляции воздуха в просвет желудка и толстой кишки. Широко используют и радиологические методики - сканирование селезенки с радиоактивным технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата ретикулоэндотелиальными клетками селезенки. Применяют также методику сканирования с аутогенными эритроцитами, меченными 51 Сr. Перед исследованием эритроциты нагревают до 50°С, после чего они приобретают сферическую форму (в отличие от двояковогнутой в норме). Селезенка активно захватывает и разрушает эти эритроциты. Сканирование в этих условиях позволяет определить размеры селезенки.

Функциональные проявления гиперспленизма выражаются снижением количества форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании гемограммы. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления гематопоэтической функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5- 10 раз. Вот почему часто прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая особое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов красного и белого ростка и др. При некоторых заболеваниях можно обнаружить в периферической крови аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение концентрации стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем неизмененные эритроциты. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической стойкости.

Гиперспленизм – клинический синдром, обусловленный чрезмерным разрушением форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов) и характеризующийся снижением их уровня в периферической . Это понятие следует отличать от , которое подразумевает увеличение размеров селезенки. Ведь спленомегалия не всегда сопровождается гиперспленизмом. И последний может протекать в селезенке нормальных размеров.

Причины

В ряде случаев к гиперспленизму приводят гепатиты и цирроз печени.

Гиперспленизм может иметь место сразу после рождения или возникать в течение жизни. Причины и механизмы его развития до конца не изучены. Часто этот синдром выявляется при следующих патологических состояниях:

изменение структуры гемоглобина;
врожденный микросфероцитоз;
иммунная тромбоцитопеническая пурпура;
хроническая патология печени ( , );
тромбоз селезеночной или воротной вены;
системные гранулематозы ();
болезнь Гоше и др.

В патогенезе данной патологии определенную роль играют иммунные механизмы, застойные явления в сосудах селезенки с накоплением большого количества макрофагов в ее паренхиме.

Ниже рассмотрим подробнее особенности клинической картины некоторых заболеваний, протекающих с гиперспленизмом.

Врожденный микросфероцитоз

Заболевание передается по наследству и дебютирует в раннем детстве. У таких больных имеется структурный дефект мембраны эритроцитов. Они изменяют свою форму (имеют вид сферы), в результате чего усиленно разрушаются в селезенке. При этом продолжительность жизни этих клеток укорачивается и в крови выявляется гемолитическая анемия.

В большинстве случаев наследственный микросфероцитоз имеет кризовое течение. В период острого гемолиза нарастает анемический синдром и усиливаются проявления . Таких больных беспокоят:

ощущение и одышка при нагрузке;
изменение окраски кожных покровов (желтушность);
лихорадка.

У части больных, страдающих гемолитической анемией, развивается желчнокаменная болезнь. Это обусловлено повышением в крови концентрации непрямого билирубина.

Их состояние может быть крайне тяжелым и при отсутствии адекватной терапии приводит к летальному исходу. В межприступный период больные чувствуют себя нормально, могут отмечать общую слабость, небольшую .

Гемолитическая аутоиммунная анемия

По клиническому течению данная патология напоминает наследственный микросфероцитоз, но не передается по наследству и является заболеванием аутоиммунной природы, которое проявляет себя уже в зрелом возрасте. В крови у таких пациентов обнаруживаются антитела к собственным клеткам крови – эритроцитам.

Причины заболевания не всегда удается выяснить. В роли предрасполагающих факторов выступают:

лекарственные препараты;
действие различных внешних факторов (химических и физических);
вирусные инфекции;
диффузные заболевания соединительной ткани и др.

В ряде случаев гемолитическая аутоиммунная анемия дебютирует с общей слабости, боли в суставах, лихорадки. Позже развивается желтуха и спленомегалия. В целом течение болезни тяжелое с частыми гемолитическими кризами.

Большая талассемия

Это врожденная патология, в основе которой лежит продукция неполноценных эритроцитов, связанная с нарушением структуры цепей глобина в молекуле гемоглобина.

Большая может иметь бессимптомное течение. Но в ряде случаев она протекает тяжело и проявляется:

желтухой;
и спленомегалией;
нарушением строения скелета;
повышенной склонностью к инфекциям.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Данное заболевание характеризуется низким уровнем тромбоцитов в сыворотке крови вследствие усиленного их разрушения в селезенке (а также в печени) и подавления тромбоцитообразующей функции костного мозга. При этом в крови циркулируют антитромботические антитела, продуцируемые селезенкой.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может иметь острое (обычно наблюдается у детей) и хроническое течение. Основными симптомами заболевания являются:

геморрагическая сыпь на коже и слизистых оболочках (петехии, экхимозы);
, десен, ;
у лиц женского пола;
гематурия;
большая продолжительность кровотечения при царапинах, порезах;
кровоизлияние в ткань головного мозга.

Синдром Фелти

Это достаточно редкая , которая встречается у лиц, страдающих в течение многих лет. Для этого синдрома характерно присоединение к симптомам артрита лейкопении и спленомегалии. В крови у таких больных обнаруживаются антитела к клеткам гранулоцитарного ряда, нередко выявляется агранулоцитоз с анемией и тромбоцитопенией. На фоне этого часто развиваются инфекционные заболевания и гнойные воспалительные процессы в глотке.

Синдром Гоше

Данная патология относится к генетически обусловленным болезням накопления. Основным механизмом ее развития является врожденная недостаточность фермента (глюкоцереброзидазы), с участием которого происходит утилизация липидов в организме. При этом глюкоцереброзид накапливается в моноцитарных фагоцитах селезенки, печени, костного мозга.

Болезнь может дебютировать в детском возрасте и иметь тяжелое течение с поражением нервной системы, которое часто заканчивается гибелью пациента. У взрослых неврологические нарушения минимальны и на первый план выступает клиника гиперспленизма. При этом селезенка может иметь большие размеры и нередко занимает большую часть брюшной полости. В связи с низким уровнем тромбоцитов у больных часто повторяются кровотечения различной локализации. В результате деструктивных процессов в костной ткани к симптомам болезни присоединяются жалобы на боли в костях и повышается вероятность компрессионных переломов позвоночника.

Хронический лейкоз

Гиперспленизм в сочетании со спленомегалией - признаки хронического лейкоза.

Синдром гиперспленизма и спленомегалии является типичным проявлением хронических лейкозов.

У больных хроническим лимфолейкозом заболевание может длительное время протекать незаметно, проявляясь только повышением уровня лимфоцитов в крови и небольшим увеличением лимфоузлов. По мере прогрессирования патологического процесса:

увеличивается печень и селезенка;
постоянно наблюдаются увеличенные лимфоузлы;
нарастает лимфоцитоз и аутоиммунная цитопения.

На этом фоне возрастает частота неспецифических инфекционных заболеваний. В терминальной стадии болезни развивается выраженная слабость, истощение, осложнения инфекционного генеза, которые являются причиной летального исхода.

Хронический миелолейкоз некоторое время имеет бессимптомное течение и может выявляться случайно при обследовании. Однако болезнь быстро прогрессирует. Нарастает высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы белой крови до промиелоцитов. Опухолевый рост распространяется в костный мозг, селезенку, печень, лимфатические узлы. В этот период происходит угнетение нормального кроветворения. В крови наблюдается низкий уровень тромбоцитов и эритроцитов, гранулоцитопения. Без лечения смерть наступает от осложнений инфекционной природы или кровотечения.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика гиперспленизма основана на обнаружении изменений в крови (снижение количества всех форменных элементов). Однако иногда показатели анализа крови могут приближаться к норме за счет компенсаторного усиления кроветворения в костном мозге. В таких случаях необходимо проведение трепанобиопсии и исследование мазков костного мозга.

Для выявления неполноценных эритроцитов определяется их осмотическая устойчивость. Для диагностики патологических процессов, в основе которых лежит гемолиз, важны биохимические показатели. При этом в крови возрастает концентрация билирубина за счет непрямой фракции.

Увеличенная в размерах селезенка может быть выявлена врачом при объективном исследовании (пальпация и перкуссия проводится в положении лежа на правом боку). Детализировать размеры и структуру органа позволяет применение дополнительных диагностических методов:

компьютерная томография;

Тактика ведения больных с гиперспленизмом зависит от причины его возникновения.

Нередко таким больным удаляют селезенку, что облегчает их состояние и способствует восстановлению нормального состава крови.
В случае аутоиммунного процесса назначаются кортикостероиды.
При лейкозах основным методом лечения является химиотерапия.
Критическое снижение концентрации лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови считается показанием для

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ мед.
Спленомегалия (мегалоспления) - увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) - сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).

Причины

Венозный застой - цирроз печени (в 77-85% случаев), внепечёночные формы портальной гипертёнзии
Иммунная реакция при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др.
Повышенная деструкция эритроцитов - при врождённом сфероцитозе или талассемии
Инфильтрация селезёнки при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях - хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак
Другие - саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплаз-моз, болезнь Гоше
Органические изменения - травмы селезёнки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы
Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой - при сепсисе, висцеральном лейшманиозе (кала-азар), гемобла-стозах и милиарном туберкулёзе.

Клиническая картина

Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации - болезненность и увеличение селезёнки. Диагноз гиперспленизма
При физикальном обследовании -увеличение селезёнки
Периферический анализ крови
Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений - гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом)
Лейкопения с нейтропенией и лим-фомоноцитопенией
Тромбоцитопения - при снижении тромбоцитов до 30-50х109/л возникают клинические проявления геморрагического синдрома
Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).

Лечение

Переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы
Глюкокортикоиды (преднизолон 20-40 мг/сут в течение 3-6 мес)
Спленэктомия.

МКБ

D73.1 Гиперспленизм

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ" в других словарях:

Гиперспленизм (Hypersplenism) - уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке. Гиперспленизм может развиться в любом случае, когда у человека увеличивается селезенка (см. Спленомегалия). Источник … Медицинские термины

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ - (hypersplenism) уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке. Гиперспленизм может развиться в любом случае, когда у человека увеличивается селезенка (см.… … Толковый словарь по медицине

Спленомегалия - (от греч. splen селезёнка и mégas, родительный падеж megálos большой) (медицинская), увеличение селезёнки (См. Селезёнка). Отмечается главным образом при её заболеваниях (опухоли, кисты, абсцессы), общих инфекциях (сепсис, малярия,… … Большая советская энциклопедия

Мед. Гепатолиенальный синдром сочетанное увеличение печени и селезёнки. Причины Острые и хронические диффузные поражения печени (90% случаев) Врождённые и приобретённые дефекты сосудов системы воротной вены Хронические инфекции и… … Справочник по болезням

Порта́льная гипертензи́я - (позднелат. portae воротная вена; синоним портальная гипертония) повышение кровяного давления в системе воротной вены, возникающее при затруднении оттока из нее крови. Основные признаки П. г. варикозное расширение вен пищевода, желудка и… … Медицинская энциклопедия - мед. Портальная гипертёнзия (ПГ) повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5 6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12 20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво кавальных). Отток… … Справочник по болезням

В диагностике врачи могут упоминать спленомегалию (увеличение размеров селезенки) и гиперспленизм (повышение ее функции). Селезенка расположена под левым куполом диафрагмы. У взрослого здорового человека она имеет размер в длину 16 см, массу до 150 г. Это один из важнейших органов иммунной системы.

При гиперспленизме в селезенке происходит чрезмерное разрушение элементов крови, что проявляется в анализе сниженным числом эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Гиперспленизм часто сопровождается спленомегалией, но сочетание необязательно. Повышение функции может возникать и без спленомегалии.

Какие функции выполняет селезенка?

Основная задача селезенки - борьба с чужеродными агентами в организме путем выработки достаточного количества антител для иммунной системы. Они позволяют удалить из кровотока аномальные клетки, микроорганизмы.

Орган покрыт плотной капсулой. Внутри паренхима делится на два слоя: красная пульпа - основная масса, обеспечивает место для созревания клеток крови, утилизации чужеродных частиц, белая - синтезирует лимфоциты.

В пограничной зоне между слоями происходит распознавание и удаление чужеродных микроорганизмов

Увеличение селезенки вызывается инфекционными болезнями и при обычной функциональной нагрузке. Тяжелой стадией спленомегалии считается ее рост более 20 см, масса от 1000 г. Селезенка выполняет 3 основные функции:

выработка качественных лимфоцитов, их созревание и дифференцировка;
синтез антител к чужеродным агентам, попадающим в кровоток;
разрушение постаревших клеток крови, их утилизация.

Кроме того, она участвует в образовании желчи, синтезе железа, метаболических процессах. Гиперспленизм с гипертрофией органа может быть первичным (его причина неясна) и вторичным, вызванным некоторыми заболеваниями.

Первичный гиперспленизм делится на врожденный (при гемолитической микросфероцитарной анемии, большой талассемии, гемоглобинопатии), приобретенный (при тромбоцитопенической пурпуре, нейтропении, панцитопении).

Вторичный гиперспленизм вызывают следующие заболевания:

туберкулез;
саркоидоз;
малярия;
цирроз печени;
тромбоз воротной и селезеночной вены;
ретикулез;
амилоидоз;
лимфогранулематоз и другие.

Как выявляют спленомегалию и гиперспленизм?

Большие размеры селезенки обнаруживают пальпаторно при правильном положении пациента (лежа на правом боку). Редко в специализированных клиниках применяют сканирование органа с мечеными изотопами. О повышенной функции селезенки говорит снижение количества клеток крови в обычном анализе. Иногда показатели компенсируются усилением кроветворной деятельности костного мозга.

Более точные данные получают с помощью ультразвукового исследования, компьютерной томографии

Его нагрузка в патологических условиях способна возрастать в 10 раз. Для исключения влияния проводят исследование мазка из костного мозга. Особое внимание при этом обращают на численность ретикулоцитов, соотношение форменных элементов красной и белой крови.

Некоторые заболевания диагностируются по наличию в периферической крови эритроцитов аномальной (сферической) формы, клеток-мишеней (при талассемии). Они функционально более слабые, чем нормальные клетки, что подтверждается определением осмотической стойкости.

При выявлении гемолитических анемий имеет значение повышенный уровень непрямого билирубина, рост показателя стеркобилина в анализе кала. Особенности клинических признаков гиперспленизма и его лечения мы рассмотрим на примере известных заболеваний.

Патологии, сопровождающиеся увеличением селезенки

Врожденная гемолитическая желтуха. Другое название болезни - гемолитическая микросфероцитарная анемия. В 20% случаев причина неизвестна, у остальных имеет наследственный характер. Нарушения вызывают дефект строения эритроцитарной мембраны (оболочки). Она превращается в хорошо проницаемую для натрия. Это приводит к увеличению объема клеток и сферической форме.

В центре сфероцитов нет просветления

Эритроциты становятся хрупкими, неполноценными, подвергаются разрушению в селезенке (гемолизу). Гиперфункция сопровождается спленомегалией. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Протекает с гемолитическими кризами. Симптомы вызываются быстрым нарастанием анемии, желтухой.

У пациентов появляются:

тошнота и рвота;
боли вверху живота;
учащенное сердцебиение;
одышка;
повышается температура;
кожа становится сначала бледной, затем желтушной.

У детей кризы провоцируют острые инфекции, протекают тяжело, могут закончиться летально.

Если течение болезни бескризовое, основная симптоматика заключается в признаках анемии и слабовыраженной гемолитической желтухи. Проявляется позже у подростков и взрослых людей. Повышенный уровень билирубина в половине случаев приводит к развитию желчекаменной болезни с приступами печеночной колики, хроническим холециститом.

При обследовании выявляют увеличенную селезенку, в анализе крови микросфероцитоз со сниженной осмотической стойкостью эритроцитов, ретикулоцитоз. По мазку костного мозга подтверждается гиперплазия эритроцитарного ростка (при кризе - ретикулоцитопения и гипоплазия красного ростка). В крови увеличивается содержание непрямого билирубина, в моче - уробилина, в кале - стеркобилина.

Главным эффективным способом лечения считается оперативное удаление селезенки (спленэктомия) у взрослых в период ремиссии, у детей в возрасте 3–4 года. В результате изменяется форма эритроцитов, их длительность жизни и устойчивость, устраняется анемия и желтуха. При обнаружении камней в желчном пузыре проводят холецистэктомию.

Большая талассемия

Другие названия заболевания - анемия средиземноморская, Кули. Тоже наследуемая патология. Суть неполноценности эритроцитов - нарушение белковых связей в гемоглобине. Легкие случаи протекают бессимптомно. При тяжелом течении пациенты склонны к любым инфекциям.

При обследовании выявляют увеличенную печень и селезенку. В крови находят типичные клетки-мишени, осмотическая устойчивость эритроцитов повышена. Характерен рост количества лейкоцитов и ретикулоцитов на фоне нормального уровня тромбоцитов.

Значительно повышено содержание железа в сыворотке крови, умеренно растет концентрация билирубина. Камни в желчном пузыре находят у ¼ пациентов. В терапии используют заместительные переливания крови. Спленэктомия позволяет только избавиться от большого органа, но не является рациональным вмешательством.

У ребенка с талассемией обнаруживают на фоне желтой окраски кожи большую голову, выраженные челюсти, запавший корень носа

Патология известна, как болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Типично стойкое низкое содержание тромбоцитов. Характерные признаки:

повышение температуры;
анемия гемолитического происхождения;
неврологические нарушения из-за кровоизлияний в мозг;
развитие почечной недостаточности после кровоизлияний в паренхиму почек и разрастания фиброзной ткани.

Распространение инфицирования вирусом иммунодефицита привело к преобладанию среди пациентов мужчин молодого возраста, гомосексуальной ориентации, наркоманов. Часто заболевают люди обоего пола, требующие частых переливаний крови.

При тромбоцитопении селезенка разрушает тромбоциты синтезируемым антитромбоцитарным фактором. Он является антителом к иммуноглобулину типа G (IgG), реже к IgM, IgA. Кроме этого, наблюдается повышенная ломкость капилляров, нейроэндокринные нарушения. Не исключается роль бактериальной и вирусной инфекции.

Причины тромбоцитопении складываются из повышенного разрушения тромбоцитов антителами и сокращения их продолжительности жизни (уничтожение в селезенке и печени). Заболевание протекает в острой (у детей) и хронической форме.

Проявляется следующими симптомами:

кровоизлияниями на коже груди, конечностей, живота и в подслизистом слое (во рту, на глазных яблоках);
у женщин маточными кровотечениями;
носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, из ткани десен, из мелких царапин, травм;
кровью в моче;
признаками кровоизлияния в мозг (парезы, параличи).

Положителен симптом жгута. Селезенка увеличивается только у 2% пациентов. В анализе крови обнаруживается тромбоцитопения, снижение свертываемости, удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. В мазках из костного мозга видно резкое снижение численности мегакариоцитов предшественников тромбоцитарного ростка.

Методы лечения зависят от возраста пациента, формы и длительности заболевания, ответа на предыдущую терапию. Применяют высокие дозы кортикостероидов, переливание тромбоцитарной массы, спленэктомию. Наиболее рискованный шаг - использование оперативного вмешательства в случаях невозможности остановить кровотечение.

Тромбоцитопенические изменения на коже имеют разный вид

После спленэктомии продолжают терапию кортикостероидами, иммунодепрессантами (Азатиоприн), цитостатиками (Циклофосфан). Комплексное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии.

Синдром Фелти

Заболевание относится к редким. Для него характерна триада признаков: поражение суставов в виде ревматоидного артрита, лейкопения в крови, спленомегалия (вызывается разрастанием красной пульпы).

Считается, что болезнь развивается под воздействием длительного течения ревматоидного артрита. В большинстве случаев селезенка пациентов начинает продуцировать антитела к гранулоцитам, что приводит к их разрушению. В крови выявляют умеренно выраженные признаки анемии и тромбоцитопении.

У пациентов обнаруживают склонность к повторным инфекционным процессам (чаще ангинам). Обострение наступает после очередного инфекционного заболевания. У больных повышается температура, в крови нарастает агранулоцитоз.

Наиболее эффективным методом лечения считается своевременная спленэктомия. Значительный рост количества лейкоцитов в анализе крови наблюдают на 2–3 сутки после операции. В терапии ревматоидного полиартрита используют общепризнанные схемы.

Другое название - болезнь Ходжкина. Патология относится к системному опухолевому поражению лимфоидной ткани, к которой относится и паренхима селезенки. Конкретная причина заболевания неизвестна. Установлено, что чаще поражаются мужчины в возрасте 20–30 лет из одной семьи, дальнейший «пик» приходится на пожилых людей.

По частоте локализации:

на 1 месте - шейные лимфоузлы;
на втором - подмышечные;
на третьем - паховые.

В процесс вовлекаются селезенка, костный мозг, печень, забрюшинные и лимфатические узлы средостения. Гистологическая картина показывает характерную гранулематозную ткань с нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками, специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга.

В течении болезни опухолевая ткань разрастается и полностью замещает паренхиму органа.

В редких случаях начальными симптомами являются: увеличение парааортальных лимфоузлов, повышение температуры, проливные поты по ночам, похудание. Спленомегалия развивается в 40% случаев без явлений гиперспленизма. При значительном увеличении возникают тупые боли в левом подреберье.

Опухоль может локализоваться только в селезенке, возможен периспленит (воспаление тканей вокруг капсулы), повторные инфаркты с сильными болями. Но такая клиническая картина характерна для выраженной спленомегалии.

Болезнь начинается с локального увеличения шейных лимфоузлов, они мягкие на ощупь, безболезненные и подвижные

В легочной ткани происходит очаговая или диффузная инфильтрация, в плевральной полости скапливается жидкость. Лимфогранулематоз часто поражает костную систему (позвоночник, кости таза и ребер). У пациента наблюдаются локальные боли. На вовлечение костного мозга указывает анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Позже развивается гепатомегалия с изменением биохимических тестов, ростом билирубина, падением белка. Для стадии развернутых проявлений характерны:

мучительный кожный зуд;
волнообразное повышение температуры;
уплотнение и спаивание лимфоузлов;
симптомы интоксикации;
истощение.

При сдавливании большими лимфоузлами соседних органов может развиться осиплость голоса, отечность рук и шеи (синдром верхней полой вены), упорный понос. В крови обнаруживают умеренную анемию, лимфопению, нейтрофилез, редко эозинофилию и тромбоцитопению, значительно увеличенную СОЭ.

В диагностике используют рентгенологическое исследование средостения, УЗИ, магниторезонансную и компьютерную томографию печени, селезенки, лимфоузлов брюшины. Для дифференциальной диагностики главное значение придается обнаружению клеток Березовского-Штернберга в материале биопсии лимфатических узлов.

Лечение зависит от стадии процесса. Используется рентгенотерапия в сочетании с химиотерапевтическими средствами и кортикостероидами. Спленэктомию проводят при локальном развитии опухоли в селезенке, выраженном гиперспленизме, спленомегалии с признаками сдавления органов брюшной полости.

Болезнь Гоше

Заболевание относится к метаболическим нарушениям, вызванным ферментопатиями. При нем нарушается обмен липидов в организме. Характерны проявления спленомегалии и гиперспленизма.

Патологию считают наследственной. Основа нарушений вызвана дефицитом и функциональной неполноценностью β-глюкоцереброзидазы. Этот фермент необходим для утилизации липидов.

Глюкоцереброзид скапливается в макрофагах селезенки, лимфатических узлов, печени, костном и головном мозге. Редко поражаются легкие. Детская и ювенильная формы характеризуются преимущественным развитием поражения центральной нервной системы.

Ребенок отстает от сверстников умственно и физически, имеет неврологические симптомы (псевдобульбарные расстройства, эпилептиформные приступы), гепато- и спленомегалию, выраженную кахексию. У детей болезнь протекает наиболее злокачественно, приводит к гибели от инфекционных осложнений. У взрослых пациентов неврологические симптомы выражены слабо.

Главными проявлениями являются признаки гиперспленизма и спленомегалии.

Из-за нарушения структуры костной ткани беспокоят боли, переломы конечностей и позвоночника. Тромбоцитопения способствует кровотечениям из носа и десен, массивным гематомам на коже и слизистых.

Лицо и кисти рук окрашены в желто-коричневый цвет в связи с отложением гемосидерина, суставы покрасневшие, опухшие, утолщение конъюнктивы глаз. Селезенка значительно увеличена, может занимать почти всю брюшную полость, печень - умеренно. Не наблюдается желтухи, роста лимфоузлов и асцита.

В анализе крови: анемия небольшая, лейкопения, тромбоцитопения. Для окончательного подтверждения диагноза проводится пункция костного мозга или селезенки, в биопсии определяют специфические клетки Гоше.

Спленэктомия является единственным результативным способом лечения болезни. Иногда хирурги сохраняют часть селезенки с целью уменьшения риска развития сепсиса. Признаки гиперспленизма после операции постепенно исчезают. Гиперспленизм не всегда наблюдается при хроническом лимфолейкозе, миелолейкозе, СПИДе, длительных инфекционных заболеваниях.

Как проявляется гиперспленизм при циррозе печени?

Цирроз печени считается одной из наиболее распространенных причин гиперспленизма. В клиническом течении связанные с ним признаки выделяют в «синдром гиперспленизма». Замена паренхиматозной ткани печеночных долек на рубцы вызывает необратимое сужение в системе портальных вен.

Как следствие - развитие портальной гипертензии, застой в нижележащих сосудах, в том числе селезенки. О появлении гиперспленизма на фоне цирроза печени говорят следующие симптомы:

чувство тяжести, тупые боли в левом подреберье и половине живота, острые боли могут указывать на развитие инфаркта, тромбоз селезеночных сосудов;
ощущение переполнения желудка после еды даже малого объема пищи вызывается давлением увеличенной селезенки;
кровоточивость десен, носовые кровотечения, маточные у женщин, бледность кожи (анемия);
частые острые инфекционные заболевания за счет угнетения иммунитета.

В ответ отекает и увеличивается селезенка, формируются шунты (дополнительные связи) для сброса крови в другие системы

Кроме симптомов гиперспленизма, остаются признаки поражения печени в виде:

желтушности кожи и слизистых;
общей слабости и потери силы в мышцах;
снижения веса;
отсутствия аппетита;
сосудистых «звездочек» на коже;
асцита;
энцефалопатии, выраженной в измененном поведении, бессоннице, депрессии, нарушенном сознании.

Наиболее важными лабораторными признаками являются повышение печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина, иммуноглобулинов, снижение белка за счет альбумина, протромбина, рост остаточного азота и мочевины, холестерина, триглицеридов, ускорение СОЭ.

Нарушение функции селезенки проявляется в падении гемоглобина, количества всех клеток крови. При циррозе специального лечения гиперспленизма не проводится. Нет необходимости в удалении селезенки, поскольку все нарушения вызваны портальной гипертензией и основным заболеванием.

Гиперспленизм поддерживает течение основного заболевания или является самостоятельным поражением. Существует достаточно методов диагностики для выявления истинной причины. Лечение требует комбинированной схемы применения препаратов. Спленэктомия не всегда решает все проблемы.

Циррозом печени чаще болеют мужчины. Симптомы цирроза печени отличаются многообразием проявлений.

По данным исследований у 60% больных имеются ярко выраженные симптомы, у 20% больных цирроз печени протекает латентно и выявляется случайно во время обследования по поводу какого-либо другого заболевания, у 20% пациентов диагноз цирроза печени устанавливается лишь после смерти.

Основные симптомы цирроза печени следующие:

боль в правом боку и правом подреберье и подложечной области, усиливающиеся после еды (особенно после приема острой, жирной пищи), физической нагрузки. Боли обусловлены увеличением печени и растяжением ее капсулы, сопутствующим хроническим гастритом, хроническим панкреатитом, холециститом, дискинезией желчевыводящих путей. При гиперкинетической дискинезии желчных путей боли в правом подреберье носят характер колики, при гипокинетической дискинезии они обычно неинтенсивные, тянущие, часто беспокоит чувство тяжести в правом подреберье;
тошнота, иногда рвота (возможна кровавая рвота при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка);
чувство горечи и сухость во рту ;
зуд кожи (прихолестазе и накоплении в крови большого количества желчных кислот);
утомляемость, раздражительность;
частый жидкий стул (особенно после приема жирной пищи);
вздутие живота;
похудание;
половая слабость (у мужчин), нарушение менструального цикла (у женщин).

Осмотр больных выявляет следующие характерные симптомы цирроза печени:

похудание, в тяжелых случаях даже истощение;
выраженная атрофия мускулатуры и значительное снижение мышечного тонуса и силы;
отставание в росте, физическом и половом развитии (если цирроз печени развивается в детстве);
сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа. Интенсивная желтуха наблюдается в заключительной стадии цирроза печени, при билиарном циррозе, а также при присоединении острого гепатита. Желтуха раньше всего появляется на склерах, нижней поверхности языка, небе, затем - на лице, ладонях, подошвах и, наконец, окрашивается вся кожа. Желтуха имеет различные оттенки в зависимости от длительности ее существования. Вначале кожа оранжево-желтая, затем она приобретает зеленовато-желтый цвет, очень длительная желтуха вызывает окрашивание кожи в коричневато-бронзовую окраску (например, при первичном билиарном циррозе печени). Желтуха обусловлена нарушением способности гепатоцитов осуществлять метаболизм билирубина. В редких случаях при тяжелых некрозах печеночной паренхимы желтуха может отсутствовать;
ксантелазмы (желтые липидные пятна в области верхних век) чаще выявляются при первичном билиарном циррозе печени ;
пальцы в виде барабанных палочек с гиперемией кожи у ногтевых лунок;
припухлость суставов и прилегающих к ним костей (главным образом, при билиарном циррозе печени - «билиарный ревматизм»);
расширение вен брюшной стенки вследствие затруднения кровотока в печени в связи с развитием в ней выраженного фиброза. Расширенные вены передней брюшной стенки являются коллатералями, окольными путями для оттока крови. В выраженных случаях эта коллатеральная венозная сеть напоминает голову медузы («caput medusae»). Иногда (при развитии коллатералей через пупочные вены) возникает венозный шум на передней брюшной стенке. Особенно выражен шум в области пупка при циррозе печени в сочетании с незаращением пупочной вены (синдром Крювелье-Баумгартена);

Чрезвычайно большое значение имеет выявление при осмотре малых признаков цирроза печени:

появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звездочек» - телеангиэктазий в виде паучков. Характерно, что «сосудистые звездочки» никогда не располагаются ниже пупка, они наиболее выражены при обострении цирроза, в периоде ремиссии возможно их обратное развитие;
ангиомы у края носа, в углу глаз (они могут кровоточить);
эритема ладоней - ярко-красная брусничная окраска теплых ладоней разлитая или в области thenar или hypothenar, а также в области подушечек пальцев («печеночные ладони», «руки любителей пива») (Weber); реже подобная эритема бывает на ступнях;
лакированный, отечный, необложенный язык бруснично-красного цвета;
карминово-красная окраска слизистой оболочки полости рта и губ;
гинекомастия у мужчин;
атрофия половых органов;
уменьшение выраженности вторичных половых признаков (снижение выраженности оволосения в подмышечных впадинах, в области лобка).

Появление «малых признаков» цирроза большинство авторов объясняет гиперэстрогенемией (цирротически измененная печень плохо участвует в метаболизме эстрогенов), кроме того имеет значение усиление периферического превращения андрогенов в эстрогены;

в выраженных случаях цирроза печени характерно появление асцита.

Все вышеизложенные симптомы обусловливают чрезвычайно характерный вид больных циррозом печени:

исхудавшее лицо, нездоровый субиктеричный цвет кожи, яркие губы, выдающиеся скуловые кости, эритема скуловой области, расширение капилляров кожи лица; атрофия мускулатуры (конечности тонкие);
увеличенный живот (за счет асцита);
расширение вен брюшной и грудной стенок, отеки нижних конечностей;
у многих больных обнаруживаются явления геморрагического диатеза, обусловленные поражением печени с нарушением выработки свертывающих факторов крови.

На коже можно видеть геморрагические сыпи различного характера, часто бывают носовые кровотечения , а также кровотечения других локализаций (этому способствует также и развитие портальной гипертензии).

При исследовании внутренних органов обнаруживаются выраженные функциональные и дистрофические изменения. Дистро фия миокарда проявляется сердцебиениями, расширением границы сердца влево, глухостью тонов, одышкой , на ЭКГ - снижением интервала ST, изменением волны Т (снижение, двуфазность, в тяжелых случаях - инверсия). Часто выявляется гиперкинетический тип гемодинамики (повышение минутного объема крови, пульсового давления, быстрый, полный пульс).

Гепаторенальный синдром

Большие изменения могут претерпевать почки (гепаторенальный синдром). Развивается своеобразное нарушение функции почек: сохранность функций почечного эпителия и нарушение фильтрационной функции клубочков без выраженных анатомических изменений. Многие объясняют это нарушением кровоснабжения почек, увеличением кровотока через мозговой слой почек и шунтированием крови в обход клубочковых капилляров, высказывается также мысль об общем повышении сосудистого сопротивления в почках.

В выраженных случаях нарушения функции почек может развиться почечная недостаточность. Ее появление может ускоряться такими факторами, как кровотечение из расширенных вен пищевода , желудка , повторные пункции при асците, применение диуретиков, интеркуррентные инфекции.

Симптомы гепаторенального синдрома имеют ряд особенностей: удельный вес мочи и его колебания мало отличаются от нормы, белок обнаруживается не всегда и в небольшом количестве, патологический осадок (эритроциты, цилиндры) выражен не всегда. Чаще изменяются парциальные функции почек, в частности, уменьшается клубочковая фильтрация. В очень тяжелых случаях, особенно при выраженной печеночной недостаточности, может повыситься артериальное давление , развивается олигурия, появляются азотемия, клинические признаки почечной недостаточности. Развитие азотемии при циррозе печени рассматривается как признак тяжелого поражения печени и близкого летального исхода.

Синдром гиперспленизма

У многих больных циррозом печени имеет место увеличение селезенки и гиперспленизм, который проявляется синдромом панцитопении (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

Симптомы увеличения селезенки объясняются венозным застоем в ней, фиброзом пульпы, появлением большого количества артерио-венозных шунтов, пролиферацией ретикулогистиоцитарных клеток. Синдром гиперспленизма обусловлен торможением костномозгового гемопоэза, образованием антител к форменным элементам крови, повышенным разрушением эритроцитов в селезенке.

Синдром гиперспленизма проявляется не только панцитопенией в периферической крови, но и снижением количества миелоидных клеток в костном мозге .

Нарушение пищеварительной системы при циррозе печени

Нередко при циррозе печени определяется рефлюкс-эзофагит. Его основными симптомами являются отрыжка воздухом, желудочным содержимым, изжога, чувство жжения за грудиной. Рефлюкс-эзофагит обусловлен повышением внутрибрюшного давления за счет асцита и забросом содержимого из желудка в пищевод. Хронический эзофагит может сопровождаться эрозиями и изъязвлениями слизистой оболочки нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка.

Очень часто при циррозе печени развиваются симптомы хронического гастрит а (обычно поверхностный и гипертрофический). Он проявляется тупыми болями в эпигастрии, появляющимися после еды, тошнотой, ощущением полноты и тяжести в подложечной области, отрыжкой, снижением аппетита.

У 10-18% больных циррозом печени выявляются симптомы язвы желудка и 12-перстнои кишки. Характерной особенностью этих язв является отсутствие или слабая выраженность болевого синдрома. Нередко эти язвы впервые проявляются симптоматикой кровотечения. Одной из причин развития язв является высокое содержание в крови гистамина. Гистамин минует печень при развитии порто-кавальных анастомозов и, следовательно, не обезвреживается в ней. Он стимулирует избыточную секреция соляной кислоты железами желудка, что способствует образованию язвы. Имеет также значение и гипергастринемия, нередко наблюдающаяся при циррозе печени.

Поражение поджелудочной железы проявляется симптомами хронического панкреатита с внешнесекреторной недостаточностью, поражение кишечника - симптомами хронического энтерита с нарушением всасывательной способности (синдром мальабсорбции).

Нарушение эндокринной системы при циррозе печени

Большие изменения при циррозе печени претерпевает эндокринная система:

у 50% больных обнаруживаются симптомы нарушения углеводного обмена в виде снижения толерантности к углеводам, что сопровождается повышенным содержанием в крови инсулина . Эти изменения свидетельствуют об относительной инсулиновой недостаточности, которая обусловлена гиперпродукцией контринсулярных гормонов (глюкагон , соматотропин) и снижением чувствительности периферических тканей к инсулину. У 10-12% больных приблизительно через 5-7 лет после появления очевидных симптомов цирроза печени развивается клинически выраженный сахарный диабет. Возможно, что цирроз печени переводит генетическую предрасположенность к сахарному диабету в клинически манифестную форму заболевания;
преимущественно при декомпенсированном циррозе печени нарушается функциональное состояние половых желез у мужчин, что проявляется в снижении содержания в крови тестостерона , повышении эстрогенов, пролаетина, глобулина, связывающего половые гормоны. Гиперэстрогенемия обусловлена сниженной деградацией эстрогенов в печени, в также усилением периферического превращения андрогенов в эстрогены. Клинически указанные изменения проявляются в гипогонадизме (атрофия яичек, полового члена, уменьшение выраженности вторичных половых признаков, половая слабость), гинекомастии, феминизации. У женщин патология половой системы выражается в нарушении менструального цикла; атрофии грудных желез, снижении полового влечения;
нарушение функционального состояния надпочечников выражается в симптомах гиперальдостеронизма, что способствует развитию асцита у больных циррозом печени.

Поражение центральной нервной системы

Поражение центральной нервной системы проявляется симптомами токсической энцефалопатии . Она характеризуется астенией, нарушением сна (сонливость днем, бессонница ночью), снижением памяти, головными болями, парестезиями в руках и ногах, дрожанием пальцев рук, апатией, безразличием к окружающим. Крайнее проявление печеночной энцефалопатии - печеночная кома.

Печень определяется увеличенной, плотной, нередко бугристой, с острым краем. Значительно нарушается функциональная способность печени, особенно в поздних, заключительных фазах болезни.

Печеночно-клеточная недостаточность

Общее состояние больных и прогноз при циррозе печени определяется синдромами печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

В основе печеночно-клеточной гипертензии всегда лежит повреждение гепатоцитов (дистрофия и некроз) и развитие цитолитического, холестатического, экскреторно-билиарного синдромов.

Симптомы печеночно-клеточной гипертензии:

синдром «плохого питания» (снижение аппетита, тошнота, непереносимость алкоголя, табака, отрыжка, метеоризм, боли в животе, нарушения стула, исхудание, сухая шелушащаяся кожа, проявления гиповитаминозов);
лихорадка вследствие процессов аутолиза в печени и поступления в кровь токсических продуктов и пирогенного стероида - этиохоланолона (его инактивация в печени нарушается);
желтуха;
кожные изменения малые признаки цирроза);
симптомы эндокринных изменений.
печеночный запах изо рта (появляется при тяжелой печеночной недостаточности и напоминает сладковатый запах сырой печени);
геморрагический диатез (в связи с нарушением синтеза в печени факторов свертывания крови и тромбоцитопенией).

Различают следующие стадии печеночно-клеточной недостаточности:

Компенсированная (начальная) стадия характеризуется следующими симптомами:

общее состояние удовлетворительное;
умеренно выраженные боли в области печени иэпигастрии, горечь во рту, вздутие живота;
снижения массы тела и желтухи нет;
печень увеличена, плотна, поверхность ее неровная, край острый;
может быть увеличена селезенка;
показатели функционального состояния печени изменены незначительно;
клинически выраженных проявлений печеночной недостаточности нет.

Субкомпенсированная стадия имеет следующие симптомы:

выраженные субъективные проявления заболевания (слабость, боли в правом подреберье, метеоризм, тошнота, рвота, горечь во рту, поносы, снижение аппетита , носовые кровотечения, кровоточивость десен, кожный зуд, головные боли, бессонница);
снижение массы тела;
желтуха;
«малые симптомы» цирроза печени;
гепатомегалия, спленомегалия;
начальные проявления гиперспленизма: умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения;
изменения показателей функциональной способности печени: уровень билирубина в крови повышен в 2.5 раза, аланиновой аминотрансферазы - в 1.5 - 2 раза по сравнению с нормой, тимоловая проба повышена до 10 ед, содержание альбумина в крови снижено до 40%, сулемовая проба - до 1.4 мл.

Стадия выраженной декомпенсации (последняя стадия) характеризуется следующими симптомами и лабораторными проявлениями:

выраженная слабость;
значительное падение массы тела;
желтуха;
кожный зуд;
геморрагический синдром;
отеки, асцит;
печеночный запах изо рта;
симптомы печеночной энцефалопатии;
изменения показателей функциональной способности печени: содержание в крови билирубина повышено в 3 и более раз, аланиновой аминотрансферазы - более, чем в 2-3 раза по сравнению с нормой; уровень протромбина меньше 60%, общего белка - меньше 65 г/л, альбумина ниже 40-30%, холестерина - меньше 2.9 мкмоль/л.

Синдром портальной гипертензии является важным симптомом цирроза и заключается в повышении давления в бассейне воротной вены .

Портальная гипертензия при циррозе печени возникает вследствие редукции кровотока по синусоидам. Это обусловлено следующими факторами:

сдавление мелких печеночных вен узлами регенерирующих гепатоцитов;
редукция конечных и более крупных ветвей портальной вены и печеночной артерии в результате воспалительного процесса в печени;
сужение просвета синусоидов пролиферирующими эндотелиальными клетками и воспалительными инфильтратами. В связи с редукцией кровотока начинает повышаться портальное давление и развиваются анастомозы между портальной веной и полыми венами.

Наиболее важными являются следующие порто-кавальные анастомозы:

в кардиальной части желудка и брюшной части пищевода, соединяющие сосуды воротной и верхней полой вены через систему непарной вены;
верхних геморроидальных вен со средними и нижними геморроидальными венами, соединяющие бассейны воротной и нижней полой вен;
между ветвями воротной вены и венами передней брюшной стенки и диафрагмы ;
между венами органов желудочнокишечного тракта, забрюшинными и медиастинальными венами, эти анастомозы соединяют воротную и нижнюю полую вены.

Наибольшее клиническое значение имеют анастомозы в области кардиального отдела желудка и пищевода, так как при очень высоком давлении в них могут возникать сильные кровотечения, которые могут стать причиной летального исхода.

С повышением венозного давления в воротной вене связано и появление асцита.

Основные симптомы портальной гипертензии:

упорные диспептические явления, особенно после еды;
вздутие живота и чувство переполненного желудка после приема любой пищи («ветер перед дождем»);
ощущение постоянно переполненного кишечника;
прогрессирующее похудание и признаки полигиповитаминоза при достаточно полноценном питании;
периодические поносы без болей и лихорадки, после чего самочувствие улучшается;
спленомегалия;
асцит;
олигурия;
caput medusae;
варикозно расширенные вены пищевода и желудка, выявляемые при рентгеноскопии желудка и ФЭГДС;
желудочные и геморроидальные кровотечения;
повышение давления в селезеночной вене (распознается с помощью спленопортометрии). Характерно, что после кровотечения давление в селезеночной вене понижается, а селезенка может сократиться.

Различают следующие стадии портальной гипертензии:

Компенсированная стадия характеризуется следующими основными симптомами:

выраженный метеоризм;
частый жидкий стул, после которого метеоризм не уменьшается;
расширение вен передней брюшной стенки;
повышение давления в воротной и печеночных венах (определяется путем катетеризации этих вен; катетеризация печеночных вен позволяет также судить о синусоидальном давлении);
увеличение диаметра воротной вены и недостаточное расширение ее во время вдоха (определяется с помощью ультразвукового исследования).

Начальная декомпенсация портальной гипертензии имеет следующие симптомы:

варикозное расширение вен нижней трети пищевода (определяется при рентгеноскопии желудка и ФЭГДС);
нередко выраженный гиперспленизм;
остальные симптомы те же, что в первой стадии.

Декомпенсированная (осложненная) стадия портальной гипертензии характеризуется значительным гиперспленизмом; геморрагическим синдромом; резко выраженным расширением вен нижней трети пищевода и желудка и кровотечениями из них, отеками и асцитом; порто-кавальной энцефалопатией.

Спонтанный бактериальный перитонит

В случае декомпенсированного цирроза печени при наличии асцита возможно развитие спонтанного бактериального перитонита (у 2-4% больных). Наиболее частым его возбудителем является кишечная палочка.

Основными симптомы спонтанного бактериального перитонита:

острое начало с лихорадкой, ознобом, болями в животе;
напряжение мышц передней брюшной стенки;
ослабление кишечных перистальтических шумов;
снижение артериального давления;
усугубление симптомов печеночной энцефалопатии, в тяжелых случаях - развитие печеночной комы;
лейкоцитоз в периферической крови со сдвигом влево;
внутрибрюшная жидкость мутная, богатая клеточными элементами (более 300 клеток в 1 мм2, среди клеток преобладают нейтрофильные лейкоциты); бедная белком (менее 20 г/л); в большинстве случаев из жидкости выделяется инфекционный возбудитель;
летальность составляет 80-90%.

Мезенхимально-воспалительный синдром (синдром иммунного воспаления)

Мезенхимально-воспалительный синдром (МВС) является выражением процессов сенсибилизации клеток иммунокомпетентной системы и активации РЭС. МВС определяет активность патологического процесса.

Основные симптомы МВС:

повышение температуры тела;
увеличение селезенки;
лейкоцитоз;
ускорение СОЭ ;
эозинофилия;
увеличение тимоловой пробы;
уменьшение сулемовой пробы
гипер альфа2- и у-глобулинемия;
оксипролинурия;
повышение содержания серотонина в тромбоцитах ;
появление С-реактивного белка ;
возможны иммунологические проявления: появление антител к ткани печени, LE-клеток и др.

Течение цирроза печени

Течение цирроза печени хроническое, прогрессирующее, с обострениями и ремиссиями и определяется активностью патологического процесса в печени, выраженностью синдромов печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. В периоде активного процесса усугубляются симптомы цирроза печени и выраженность печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Важным показателем активности цирроза печени является высокая интенсивность мезенхимально-воспалительного процесса, она свидетельствует о продолжающемся прогрессирования патологического процесса. Для активной фазы цирроза печени характерно повышение температуры тела, гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, повышение СОЭ, содержания Ig всех классов, высокий уровень в крови аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, сенсибилизация Т-лимфоцитов к специфическому липопротеину печени, подтверждающая участие в прогрессировании процесса аутоиммунных механизмов.

В зависимости от выраженности лабораторных показателей выделяют умеренную и выраженную активность цирроза печени.

Степени активности цирроза печени

Активный патологический процесс характеризуется также и клиническими симптомами: ухудшением самочувствия, болями в области печени, похуданием, желтухой, повышением температуры тела, появлением новых звездчатых телеангиэктазий. Гистологически активная фаза проявляется пролиферацией купферовских клеток, воспалительно-клеточной инфильтрацией внутри печеночных долек, появлением большого количества ступенчатых некрозов гепатоцитов, усилением фиброгенеза.

Проявления активной фазы вирусного цирроза печени и хронического репликативного гепатита В очень сходны и могут сочетаться. В связи с этим многие гепатологи предлагают выделять «цирроз печени с активным гепатитом» или «хронический активный гепатит в фазе цирроза печени». (HBV-ХАГ-цирроз). Некоторые ученые считают, что цирроз печени развивается преимущественно при хроническом гепатите В, индуцированном мутантными штаммами, лишенными способности синтезировать HBeAg.

При длительно существующем циррозе печени могут отсутствовать признаки активности воспалительного процесса (активный процесс уже закончился, по образному выражению С. Н. Соринсона цирроз «выгорел»), а декомпенсация и признаки портальной гипертензии выражены резко.

Вирусный цирроз печени

Вирусный цирроз печени имеет следующие клинико-лабораторные особенности, которые необходимо учитывать при его диагностике.

Наиболее часто вирусный цирроз печени наблюдается в молодом и среднем возрасте, причем чаще у мужчин.
Можно установить четкую связь развития цирроза печени с перенесенным острым вирусным гепатитом. Выделяют два варианта вирусного цирроза печени: ранний, развивающийся в течение первого года после острого гепатита В, и поздний, развивающийся в течение длительного латентного периода. Выраженными цирротическими свойствами обладают вирусы гепатита D и С. Хронические гепатиты, вызванные этими вирусами, часто трансформируются в цирроз печени. Хронический гепатит С может длительно протекать клинически довольно доброкачественно и все же закономерно приводит к развитию цирроза печени.
Вирусный цирроз печени чаще всего является макронодулярным.
Симптомы цирроза печени напоминают острую фазу вирусного гепатита и также проявляется выраженными астеновегетативным, диспептическим синдромами, желтухой, лихорадкой.
Функциональная недостаточность печени при вирусной форме цирроза появляется достаточно рано (обычно в периоды обострения заболевания).
В стадии сформировавшегося цирроза печени варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморрагический синдром при вирусной этиологии цирроза наблюдаются чаще, чем при алкогольном циррозе.
Асцит при вирусном циррозе печени появляется значительно позже и наблюдается реже, чем при алкогольном.
Показатели тимоловой пробы при вирусном циррозе достигают наиболее высоких значений по сравнению с алкогольным циррозом печени.
Для вирусного цирроза печени характерно выявление серологических маркеров вирусной инфекции.

Алкогольный цирроз печени

Алкогольный цирроз печени развивается у 1/3 лиц, страдающих алкоголизмом, в сроки от 5 до 20 лет. Характерными для алкогольного цирроза печени являются следующие клинико-лабораторные особенности:

Анамнестические указания на длительное злоупотребление алкоголем (однако большинство больных, как правило, это скрывает).
Характерный «облик алкоголика»: одутловатое лицо с покрасневшей кожей, мелкими телеангиоэктазиями, багровым носом; тремор рук, век, губ, языка; отечные цианотичные веки; несколько выпуклые глаза с инъецированными склерами; эйфоричная манера поведения; припухлость в области околоушных желез.
Другие проявления хронического алкоголизма (периферическая полинейропатия, энцефалопатия, миокардиодистрофия, панкреатит, гастрит).
Выраженный диспептический синдром (потеря аппетита, тошнота, рвота, понос) в развернутой стадии алкогольного цирроза печени, обусловленный сопутствующим алкогольным гастритом и панкреатитом.
Телеангиэктазии и контрактура Дюпюитрена (в области сухожилий ладони), а также атрофия яичек, выпадение волос более характерны для алкогольного цирроза печени, чем для других этиологических форм цирроза.
Портальная гипертензия (в том числе одно из важнейших ее проявлений - асцит) развивается значительно раньше, чем при вирусном циррозе печени.
Селезенка увеличивается значительно позже, чем при вирусном циррозе печени, у значительного количества больных спленомегалия отсутствует даже в развернутой стадии заболевания.
Лейкоцитоз (до 10-12х10 7 л) с палочкоядерным сдвигом, иногда вплоть до появления миелоцитов и промиелоцитов (лейкемоидная реакция миелоидного типа), анемия, увеличение СОЭ. Причины анемии - кровопотери, обусловленные эрозивным гастритом, токсическое влияние алкоголя на костный мозг; нарушение всасывания и алиментарный дефицит фолиевой кислоты (это может обусловливать мегалобластовдный тип кроветворения); нарушение обмена пирвдоксина и недостаточность синтеза гема (это вызывает развитие сидеро-ахрестической анемии); иногда гемолиз эритроцитов.
Характерны высокое содержание в крови IgA, а также повышение в крови активности у-глютамилтранспептидазы - в 1.5-2 раза (нормальная величина для мужчин 15-106 ЕД/л, для женщин - 10-66 ВД/л).

Высокий уровень в крови у-глютамилтранспептидазы обычно указывает на длительное злоупотребление алкоголем, алкогольное поражение печени и многими авторами рассматривается как биохимический маркер алкоголизма. Тест можно использовать для скрининга алкоголиков и контроля в период воздержания (только после 3 недель прекращения приема алкоголя активность фермента снижается наполовину). Однако следует учитывать, что активность у-глютамилтранспептидазы может быть повышена при сахарном диабете, инфаркте миокарда, уремии, опухолях поджелудочной железы, панкреатите, приеме цитостатиков, противоэпидемических препаратов, барбитуратов, антикоагулянтов непрямого действия. При хроническом алкоголизме повышено содержание в крови ацетальдегида (продукта метаболизма алкоголя, более токсичного, чем сам алкоголь), а также увеличена экскреция с мочой сальсолина (продукта конденсации ацетальдегида и дофамина). Нередко при алкогольном циррозе печени увеличено содержание в крови мочевой кислоты.

], , , ,

«Застойная печень» и кардиальный цирроз печени

Застойная печень - поражение печени, обусловленное застоем в ней крови в связи с высоким давлением в правом предсердии. Застойная печень является одним из основных симптомов застойной сердечной недостаточности.

Наиболее частыми ее причинами являются митральные пороки сердца, недостаточность трехстворчатого клапана, хроническое легочное сердце, констриктивный перикардит, миксома правого предсердия, миокардиосклероз различного генеза. Основными механизмами развития «застойной печени» являются:

переполнение кровью центральных вен, центральной части печеночных долек (развитие центральной портальной гипертензии);
развитие локальной центральной гипоксии в печеночных дольках;
дистрофические, атрофические изменения и некроз гепатоцитов;
активный синтез коллагена, развитие фиброза.

По мере прогрессирования застойных явлений в печени происходит дальнейшее развитие соединительной ткани, соединительнотканные тяжи соединяют центральные вены соседних долек, нарушается архитектоника печени, развивается кардиальный цирроз печени.

Характерные симптомы цирроза печени при «застойной печени» являются:

гепатомегалия, поверхность печени гладкая. В начальной стадии недостаточности кровообращения консистенция печени мягкая, край ее закруглен, в дальнейшем печень становится плотной, а край ее острым;
болезненность печени при пальпации;
положительный симптом Плеша или гепатоюгулярный «рефлекс» - надавливание на область увеличенной печени усиливает набухание шейных вен;
изменчивость размеров печени в зависимости от состояния центральной гемодинамики и эффективности лечения (положительные результаты лечения застойной сердечной недостаточности сопровождаются уменьшением размеров печени);
незначительная выраженность желтухи и ее уменьшение или даже исчезновение при успешной терапии застойной сердечной недостаточности.

При тяжелой форме застойной сердечной недостаточности развивается отечно-асцитический синдром, в этом случае возникает необходимость дифференциальной диагностики с циррозом печени с асцитом.

При развитии кардиального цирроза печень становится плотной, край ее острый, размеры ее остаются постоянными и не зависят от эффективности лечения сердечной недостаточности. При диагностике кардиального цирроза печени учитывают основное заболевание, послужившее причиной сердечной недостаточности, отсутствие признаков хронического злоупотребления алкоголем и маркеров вирусной инфекции.

Оценка степени тяжести цирроза печени

Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени основана на выраженности портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности. Степень тяжести цирроза печени можно оценить также с помощью диагностического комплекса Child-Pugh (Чайлд-Пью), который включает оценку содержания в сыворотке билирубина, альбумина, протромбина, а также выраженности печеночной энцефалопатии и асцита.

Степень тяжести цирроза печени по Child-Pugh высоко коррелирует с показателями выживаемости больных и результатами трасплантации печени, продолжительность жизни больных, относящихся к классу А составляет в среднем 6-7 лет, к классу С - 2 месяца.

Важнейшей задачей клинического и лабораторного обследования больного является своевременное распознавание осложнений цирроза печени.

Важно знать!

Цирроз - анатомическое понятие, подразумевающее перестройку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков. С клинической точки зрения, цирроз - хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани.