Лимфатико-гипопластический диатез — состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, увеличением вилочковой железы (тимуса), гипоплазией ряда внутренних органов, таких как сердце, аорта, почки, кора надпочечников, щитовидной и паращитовидной желез, развитием эндокринных дисфункций вследствие чего резко изменяется реактивность ребенка, снижается иммунитет, адаптация его к условиям внешней среды.
В последние годы частота лимфатико-гипопластической аномалии или просто лимфатического диатеза, возросла, встречается у 10-12% детей. Данный диатез является нередкой причиной синдрома внезапной смерти детей первого года жизни и развития статуса тимико-лимфатикуса, особенно при применении наркоза у более старших детей, в том числе при операциях. В тоже время своевременная диагностика, рациональный режим, диета, лечение являются эффективным методом профилактики этих нарушений.
Причины лимфатико-гипопластического диатеза
Лимфатико-гипопластический диатез максимально выражен у детей первого года жизни. Встречается он у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Большую роль в возникновении этой аномалии конституции играют отклонения в здоровье матерей:
- соматические заболевания
- дисфункция эндокринных желез,
- тяжелые гестозы
- несбалансированное питание беременных
- недоношенность
- возраст родителей
В возникновении лимфатико-гипопластического диатеза в периоде родов играют роль слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, что способствует развитию гипоксии плода и асфиксии новорожденного, родовых травм. В послеродовом периоде важны длительные инфекционно-токсические заболевания ребенка, нерациональное кормление с избытком и жиров.
Основными патологическими маркерами лимфатико-гипопластического диатеза являются абсолютный и относительный и недостаточность системы аденогипоз-кора надпочечников.
Гиперплазия тимуса и лимфоидной ткани при лимфатико-гипопластическом диатезе у детей являются настоящими, так как в их основе лежит увеличение количества лимфоидных клеток и других лимфоидных образований, однако функциональная активность тимоцитов снижена.
При лимфатико-гипопластическом диатезе снижено количество лимфоцитов в миндалинах, выявляют признаки дегенерации . Функциональная неполноценность иммунокомпетентных органов приводит к снижению клеточного иммунитета - уменьшается количество , отмечается тенденция к увеличению количества Т-супрессоров, наблюдается выброс большого количества недифференцированных лимфоцитов (нулевые клетки).
Аллергические реакции у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом связаны с аллергией замедленного типа, а нарушение иммунологического контроля тимуса может послужить появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в автоагрессии.
В развитии данного диатеза имеет значение состояние моноцитарно-макрофагальной системы: уменьшение фагоцитарного резерва, снижение количества в анализе крови у ребенка, реакции антисептического воспаления. Иммунологическая недостаточность объясняет частые респираторные и бактериальные инфекции у детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции.
Причиной увеличения тимуса и разрастания лимфоидной ткани является функциональная недостаточность системы гипофиз-надпочечники, а именно, коры надпочечников.
Функция вилочковой железы находится под контролем гипоталамуса, гипофиза, надпочечников.
У детей с лимфатико-гипопластическим диатезом снижен уровень адренокортикотропного гормона гипофиза и повышена концентрация соматотропного гормона и . Под влиянием тимомегалии - увеличенной величковой железы, появляются признаки хронического дефицита гормонов коры надпочечников (гипокортицизма), снижается синтез на фоне повышения продукции . Преобладание минералокортикоидной активности над кортикостероидной приводит к нарушению микроциркуляции и водно-электролитного обмена.
Симптомы
Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом , пастозные, вялые, малоподвижные, у них значительно снижен тонус мышц, снижена возбудимость центральной нервной системы.
Отмечается избыточное питание, короткая шея, увеличенные размеры головы, живота. У всех детей с данным диатезом выявляют генерализованную гиперплазию лимфоидной ткани, выраженное увеличение тимуса приводит к стридорозному дыханию, осиплости голоса, коклюшеподобному кашлю без признаков инфекции, отмечают сниженную частоту сердечных сокращений, отечность шеи.
Для детей с лимфатико-гипопластическим диатезом характерны повторные ОРВИ с симптомами воспаления горла, обструктивным синдромом, длительное повышение температуры тела до 38?С, повышенный аппетит, гипоплазия сердечно-сосудистой системы («капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты), вегетативные дисфункции, нарушения микроциркуляции способствуют возникновению , периодической потери сознания.
У детей с данным диатезом в дальнейшем могут развиваться аутоиммунные заболевания.
Дифференциальная диагностика
Лимфатико-гипопластический диатез необходимо отличать от других детских диатезов, острого лейкоза, инфекционного мононуклеоза, туберкулезного лимфаденита, при которых отмечается .
Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции протекает с нормальной или субфебрильной температурой тела, в то время как для острого лейкоза, лимфогранулематоза, инфекционного мононуклеоза характерна высокая лихорадка.
Кроме того инфекционный мононуклеоз отличается значительным , появлением мононуклеаров в общем анализе крови ребенка.
При лимфогранулематозе лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями («картошка в мешке») для него характерна профузная ночная потливость и при исследовании тканей лимфатических узлов обнаруживаются типичные клетки Березовского-Штернберга. Данная картина не свойственна лимфатико-гипопластическому диатезу.
Острый лейкоз протекает с тяжелой интоксикацией, болью в костях, повышенной кровоточивостью и пролиферативным синдромом, в костном мозге и в периферической крови обнаруживаются бластные клетки. Все проявления, указанные выше дают возможность исключить указанные заболевания у ребенка с лимфатико-гипопластической аномалией конституции.
Классификация
Лечение
Лечение ребенка, который страдает лимфатико-гипопластическим диатезом, включает лечение на стационарном этапе, а так же в поликлинике и домашнее наблюдение.
В стационаре лечатся дети с тяжелыми проявлениями диатеза и выраженными осложнениями. Основная группа детей наблюдается дома.
Диета детей с лимфатико-гипопластическим диатезом предусматривает уменьшение разового объема пищи и увеличение числа кормлений, уменьшение в рационе жиров и легкоусвояемых углеводов. В доме должна быть спокойная обстановка, с исключением стрессовых ситуаций.
Медикаментозное лечение в период проявлений лимфатико-гипопластического диатеза, при повторных респираторных заболеваниях включает в себя назначение иммунокорригирующих препаратов: бронхомунал, иммунал, ИРС-19 и других.
С целью заместительной терапии назначаются препараты вилочковой железы: Т-активин, тималин, тимоген. При повторных респираторных заболеваниях у ребенка, гнойных процессах используются левамизол, иммуноглобулины. Для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза назначается этимизол. В комплекс лечения входит витаминотерапия.
Профилактика
Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза состоит из первичной и вторичной.
Первичная профилактика предусматривает выделение группы риска беременных по дородовому формированию диатеза у ребенка. Наибольший риск у женщин старше 35 лет, у беременных с обменно-эндокринной патологией ( , гипертиреоз, сахарный диабет, гипокортицизм), при тяжелых гестозах. Женщинам из группы риска необходимо рациональное питание, правильный режим, своевременное лечение заболеваний, гинекологической и стоматологической патологии.
Необходимо индивидуальное наблюдение за новорожденными с крупной массой тела и внешними признаками, свойственными лимфатико-гипопластической аномалии конституции.
Ребенку с лимфатико-гипопластическим диатезом нужен индивидуальный график прививок, проведение закаливающих процедур, массаж, лечебная гимнастика.
При выраженных явлениях данного диатеза ребенок не может посещать детский сад, ему необходимо правильно организовать воспитание в домашних условиях.
Деток с лимфатическим диатезом должен ежемесячно осматривать педиатр, а при наличии показаний - стоматолог, отоларинголог, эндокринолог, иммунолог. Периодически необходимо проводить анализы крови, мочи, определение уровня , по показаниям - исследование иммунограммы, анализ уровня гормонов.
Лимфатико-гипопластический диатез was last modified: Ноябрь 23rd, 2017 by Мария Бодян
Лимфатико-гипопластический диатез (лгд)
ЛГД - аномалия конструкции, характеризующаяся врожденной иммунопатией, когда снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета, что связано с генетически обусловленным дефектом Т- и В-лимфоцитов.
Характерным является гиперплазия ретикулярной стромы вилочковой железы и лимфоузлов одновременно с гипоплазией хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата. Встречается ЛГД у 3,2-6,8% дошкольников и у 11% детей 1-2-го года жизни
Группу риска по формированию ЛГД составляют дети:
1) с отягощенной наследственностью по аллергии, диабету, ожирению, хроническому тонзиллиту, рецидивирующим гнойно-воспалительным заболеваниям;
2) у матерей которых беременность протекала с тяжелым токсикозом, инфекционными заболеваниями во II половине, нерациональным питанием с излишним употреблением белков, углеводов, жиров, соли.
Иногда трудно провести грань между ЭКД и ЛГД, так как у детей с ЭКД обнаруживаются признаки “лимфатизма”, а при ЛГД у 1/3 детей могут быть дерматиты, респираторные аллергозы, диспептические явления. В формировании ЛГД основную роль играют повторные инфекционные (вирусные и бактериальные) заболевания. Таким образом, гипофункция хромаффинной системы может быть наследственной, врожденной и приобретенной.
Клиническая картина.
Отмечаются снижение возбудимости ЦНС, паратрофия пастозная или с избыточной массой тела, бледность кожи с мраморным рисунком, повышенная гидрофильность тканей. Характерна избыточная прибавка массы тела, особенно в первые месяцы жизни, склонность к булемии. Часто на фоне перекорма углеводистой пищей возникают диспепсические явления и признаки экссудативно-катарального диатеза на коже. Нередко появляются гнойничковые элементы (везикопустулез, псевдофурункулез). Типично разрастание фолликулов задней стенки глотки, гипертрофия небных и носоглоточных миндалин, что нарушает носовое дыхание.
Увеличение вилочковой железы можно обнаружить при объективном обследовании методом перкуссии или аускультофрикции в области рукоятки грудины. Первое респираторное вирусное заболевание возникает часто в возрасте 3-4 мес На фоне недостаточности адаптационных механизмов и прежде всего системы “гипофиз - кора надпочечников - вилочковая железа (лимфатический аппарат)” инфекция имеет склонность к рецидивирующему течению с длительным субфебрилитетом.
Субфебрилитет не всегда является следствием инфицированности, а носит непирогенный характер и обусловлен нарушением терморегуляции.
Пациенты с ЛГД - это контингент часто болеющих детей. До болезни они относятся к группе здоровья II (группа риска). В ближайшее время или более отдаленные сроки повторные вирусные инфекции могут быть причиной формирования различного вида респираторных аллергозов (если бронхиальная астма, то по типу инфекционно-аллергической в отличие от атонической при ЭКД), хронического тонзиллита. Булемия и перекорм углеводами могут привести к ожирению, сахарному диабету. Полиэтиологична у этих детей железо-дефицитная анемия. Снижение клеточного иммунитета делает детей восприимчивыми к гнойно-септической и грибковой инфекциям.
Диагностика.
Семейн анамнез, клинико-лабораторного обследования (в анализе капиллярной крови-анемия, лимфоцитоз, нейтропения), жалобах и характере течения заболеваний. Диагностика ЛГД правомочна до рентгенологической-диагностики тимомегалии. Тимомегалия-признак ЛГД факультативный, дополняющий общую клинико-анамнестическую картину. Дифференциальный диагноз проводится в стационаре, как правило, с иммунодефицитным состоянием. Целесообразно лабораторно подтвердить функциональную слабость надпочечников.
Лечение по ходу диспансеризации. Задача-не допустить реализации предрасположенности в заболевание.
Рекомендации соблюдения режима дня, особенно питания. Категорически запрещается ночное кормление. При беспокойстве ночью ребенку предлагается кипяченая вода. Объем пищи ограничивается верхней границей возрастной нормы. Недопустим перекорм углеводами, жирами (особенно животного происхождения). Расчет их ведется на долженствующую массу. Ограничивается соль. Принимая во внимание, как правило, склонность к ускоренному росту при ЛГД, что объясняется прямой корреляционной связью между гиперинсулинемией и активностью со-матотропного гормона в организме, неправильно было бы ограничение белка в пищевом рационе. Белок назначается в количестве возрастной нормы при расчете на фактическую массу.
Особое внимание должно быть уделено уходу за ребенком, соблюдению санитарно-гигиенических моментов (проветривание помещения, чистота принадлежностей ребенка, достаточное пребывание на свежем воздухе, раннее назначение массажа, гимнастики). Важное значение имеет обучение ребенка дыханию через нос. Элементы закаливания рано вводятся в повседневную жизнь малыша (световоздушные игры, воздушные ванны, влажные обтирания и обливания. душ и др.). Немаловажным элементом в закаливании является постепенное приучение ребенка к питью холодной воды. а также к постоянному полосканию рта после приема пищи. Для полоскания в зависимости от возраста и состояния здоровья могут использоваться вода, раствор соды, соли, настойки календулы, эвкалипта, японской софоры, отвар шалфея.
По возможности, воспитывать ребенка в первые 3 года в домашних условиях. Нередко именно с момента посещения детских яслей ребенок с ЛГД начинает часто болеть.Косвенные иммуномодуляторы и стимуляторы функции надпочечников: производные пиримидинов (пентоксил, метилурацил), не уступающие по эффективности гамма-глобулину; дибазол, глицерин; витамины С, В 5 , В 6 , В 13 , (оротат калия), РР, Е.
В комплексе реабилитационной терапии по показаниям назначают симптоматические средства: антигистаминные препараты, препараты железа и др.
Максимально ЛГД проявляется у детей в возрасте с 2 до 6 лет повторными острыми респираторными вирусными заболеваниями. В период острого заболевания усилия врача должны быть направлены на восстановление носового дыхания, профилактику крупа, надпочечниковой недостаточности и, в конечном итоге, внезапной (неожиданной) смерти. При первых признаках стенозирующего ларингита показана немедленная госпитализация.
Сложным является решение вопроса о проведении прививок. Прививочный календарь должен быть прежде всего индивидуальным. При полном синдроме ЛГД (наличие истинной тимомегалии) дается отвод от профилактических прививок до 1 года с рекомендацией наблюдения у эндокринолога и рентгенологическим контролем 1 раз в 6-12 мес за состоянием тимуса.
Медики понимают под диатезом особенность конституции ребенка, наследственную предрасположенность его организма к развитию тех или иных заболеваний или реакций. Чаще всего встречается у детей экссудативно-катаральный (атопический, аллергический) диатез. Существуют и другие формы диатезов – например, лимфатический, или лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД).
Причиной лимфатического диатеза может стать раннее введение прикорма с повышенным содержанием углеводов и белков
Причиной развития ЛГД обычно становится наследственная предрасположенность ребенка к такому складу конституции, а также эндокринные заболевания матери в период вынашивания младенца (сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы, надпочечниковая недостаточность).
Еще один повод к развитию этой формы диатеза – осложнения при беременности и родах. Вероятность возникновения аномалии увеличивается при:
- недоношенности плода;
- неправильном внутриутробном развитии;
- врожденных пороках сердца и сосудов;
- внутриутробной гипоксии (нехватке кислорода в крови);
- пуповинной асфиксии (перекручивании пуповины вокруг шеи ребенка);
- нарушениях нормального протекания родов (раннее отхождение околоплодных вод, слабая родовая деятельность, стремительные роды);
- родовых травмах.
Кроме этого, лимфатико-гипопластический диатез может быть спровоцирован факторами, не связанными с беременностью и родами:
- Раннее введение прикорма с повышенным содержанием в питании ребенка углеводов и белков (имеется в виду искусственное вскармливание).
- Негативная реакция детского организма на прививку и осложнение после вакцинации.
Риск повышает также возраст матери, если речь идет о первой беременности. Среди первенцев, родившихся у женщин после 35 лет, случаи лимфатического диатеза встречаются на 10-12% чаще.
Все эти факторы, вместе взятые, способствовали тому, что в последние десятилетия в европейских странах, в том числе и в России, количество новорожденных, которым ставится диагноз лимфатического диатеза, заметно увеличилось.
Установление точной причины развития аномалии конституции ребенка пока невозможно. В международную классификацию болезней десятого пересмотра (МКБ-10) ЛГД не включен, поскольку не является заболеванием.
Симптомы
К числу визуально определяемых признаков лимфатического диатеза у новорожденного ребенка относятся следующие:
- большой вес при рождении;
- отечность кожного покрова;
- мраморность эпидермиса – неравномерная синюшная окраска с проявлением на поверхности кожи сетчатого сосудистого рисунка;
- увеличение периферических лимфоузлов – этот симптом лимфатического диатеза у ребенка проявляется с первых дней жизни;
- отечность шеи.
Помимо этого, по мере роста отмечаются и другие характерные симптомы, сопутствующие данной конституционной аномалии:
- быстрое нарастание веса в первые месяцы жизни;
- слабость мышечного тонуса;
- отставание в психомоторном развитии по сравнению со сверстниками;
- затрудненное дыхание – как следствие разрастания аденоидов;
- увеличенные нёбные миндалины.
Для лимфатического диатеза характерна гиперплазия (усиленный рост) тканей лимфатической системы и увеличение количества лимфоцитов в организме, что может привести в дальнейшем к нарушению работы иммунной системы и развитию эндокринных патологий.
Вследствие врожденной слабости иммунитета такие дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают с осложнениями и лечатся с большим трудом. Дети-лимфатики малоактивны, быстро устают даже при незначительных физических усилиях.
Быстрое нарастание массы в первые месяцы жизни является симптомом лимфатического диатеза
Все дети с таким диагнозом нуждаются в постоянном медицинском наблюдении как минимум до начала пубертатного периода (полового созревания), когда ситуация в подавляющем большинстве случаев нормализуется.
Случаи сохранения симптомов лимфатико-гипопластического диатеза до взрослого состояния возможны, но очень редки – как правило, такое происходит при нарушениях рекомендаций лечащего врача.
Основная опасность ЛГД – повышенный риск внезапной смерти в периоде новорожденности.
Диагностические методики
При обследовании детей с подозрением на ЛГД выявляется дисбаланс гормонов надпочечников. Он возникает вследствие нарушения центральной гормональной регуляции в гипоталамусе. Минералокортикоиды вырабатываются в избытке, а синтез глюкокортикоидов снижается.
Эндокринная система в целом, а также сердце и сосуды формируются в условиях дисбаланса этих биологически активных веществ, имеющих важное значение для развития всего организма.
Установить точный диагноз помогают лабораторные и инструментальные способы диагностики:
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, во время которого часто фиксируется увеличение селезенки.
- Анализ крови показывает рост числа лейкоцитов и лимфоцитов, при этом число эритроцитов и показатели уровня гемоглобина снижаются. Обнаруживается гормональный дисбаланс. В некоторых случаях отмечается снижение содержания в крови железа – железодефицитная анемия.
- Рентгенологическое исследование тимуса (вилочковой, или зобной железы) – небольшого органа, расположенного за грудиной и отвечающего за нормальную работу иммунной системы, фиксирует его увеличение. Если в норме масса тимуса при рождении составляет 10-12 граммов, достигая веса 35-40 г лишь к 14 годам, то у малыша с лимфатическим диатезом такой размер вилочковой железы отмечается уже в возрасте восьми лет.
Все эти показатели сигнализируют о наличии лимфатико-гипопластического диатеза у ребенка. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз и начато лечение, тем ниже риск того, что аномалия конституции сможет серьезно нарушить развитие детского организма и нанести ему непоправимый урон. Лечение должно в точности соответствовать рекомендациям лечащего врача и проходить под его жестким контролем – самолечение при таком состоянии, как лимфатический диатез у детей, недопустимо.
Лечение лимфатического диатеза осуществляется поэтапно. Первый этап включает диагностику и комплексную медикаментозную терапию, которая должна проходить под наблюдением лечащего врача. В комплекс препаратов, используемых при ЛГД, входят лекарственные средства нескольких наименований, обладающие следующими терапевтическими качествами:
- иммуностимуляторы (Бронхо-Мунал, Иммунал, Левамизол и др.);
- иммуноглобулины;
- пробиотики, нормализующие состав кишечной флоры (Линекс, Бифидумбактерин);
- средства, нормализующие работу вилочковой железы (Тимоген, Тималин);
- Лимфомиазот, нормализующий деятельность лимфатической системы.
Лечение лимфатического диатеза проводится поэтапно
Второй этап – лечение с помощью диетического питания. Диета при лимфатическом диатезе включает крупяные каши и супы, а также салаты из свежих фруктов и овощей. Из рациона полностью исключаются рыба, кисель и куриные яйца, а также сладости и кондитерские изделия. Пищу нужно принимать чаще – 6-7 раз в день, при этом объем каждого кормления должен быть уменьшен.
Третий этап (при необходимости) – хирургическое удаление аденоидов.
Средства народной медицины допустимо применять после консультации с лечащим врачом при его одобрении. Они могут играть роль «второго фронта» в борьбе с болезнью, но следует помнить, что лидирующие позиции в лечебном процессе принадлежат медицине традиционной.
Профилактика ЛГД и его осложнений
Применение профилактических мер следует начинать на стадии беременности. Сюда входят соблюдение беременной женщиной режима рационального питания, полноценный отдых, избегание инфекций. При наличии хронических заболеваний необходим строгий медицинский контроль за состоянием будущей матери, которая должна ради пользы своего ребенка неукоснительно соблюдать рекомендации врачей. Всё это поможет ей без ущерба для своего здоровья и здоровья малыша пройти ответственный этап вынашивания и родов, сведя к минимуму риск возникновения лимфатического диатеза.
После рождения ребенка следует также внимательно следить за его состоянием. Необходимо сделать всё возможное, чтобы обеспечить ему грудное вскармливание, поскольку влияние материнского молока на укрепление иммунитета неоспоримо. Важно вовремя посещать педиатра, соблюдать график профилактических прививок.
Также в целях укрепления иммунитета дети должны регулярно совершать прогулки на свежем воздухе, особенно в весенне-летний период. Во время сезонных инфекционных заболеваний (грипп, респираторно-вирусные инфекции) взрослые должны стараться не заболеть сами, а также исключить возможность контакта ребенка с инфицированными людьми.
Если всё же развития лимфатического диатеза избежать не удалось, нужно как можно раньше обратиться к врачу, чтобы он мог поставить диагноз и начать лечение. Все рекомендации специалиста подлежат точному исполнению. Это поможет предотвратить развитие осложнений, могущих оказать влияние на всю дальнейшую жизнь маленького человека.
Понятие «лимфатический диатез» (diathesis lymphatica) введено австрийским патологоанатомом А. Пальтауфом и педиатром Т. Эшерихом в 1889 - 1890 гг.
Лимфатический диатез - аномалия конституции, характеризующаяся генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов даже при отсутствии признаков инфекции, дисфункцией эндокринной системы (гипо-, дисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.
Ввиду того, что у таких детей закономерно обнаруживают гипоплазию хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата вилочковой железы - телец Гассаля (при одновременной гиперплазии ретикулярной стромы лимфатических узлов), гипофункцию коры надпочечников, а нередко и сердечно-сосудистого аппарата (сердце, гладкомышечный аппарат сосудов), щитовидной и околощитовидной желез, половых желез, наличие стигм дизэмбриогенеза, более правильно говорить о лимфатико-гипопластическом диатезе (ЛгД), чем о лимфатическом. Таким образом, основными маркерами ЛгД являются: стойкое увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови, гипофункция надпочечников с низкими резервными возможностями при стрессе и врожденная генерализованная иммунопатия, как правило, диспропорции телосложения (короткое туловище при относительно длинных конечностях) и избыточная масса тела.
Этиология
Основная роль в формировании ЛгД принадлежит факторам внешней среды, действующим как внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), так и перинатально (гипоксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевания, особенно те, которые неправильно лечились, искусственное нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов).
Лимфатико-гипопластический диатез чаще встречается у детей из семей с аллергической предрасположенностью, что сближает его патогенез с патогенезом ЭД. Между этими состояниями трудно провести чёткую границу; с одной стороны, у детей с ЭД нередко отмечаются признаки «лимфатизма», с другой - при ЛгД довольно часто наблюдаются экссудативно-катаральные поражения кожи. По-видимому, в формировании ЛгД основную роль играют затяжные токсико-инфекционные заболевания, белковая перегрузка, тогда как в формировании ЭД - аллергизирующие факторы внешней среды. Под влиянием длительных инфекционно-токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушается функция как периферического лимфатического аппарата, так и прежде всего центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.
Патогенез
Между вилочковой железой и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Вероятно, вещества, синтезируемые ретикулоэпителиальным аппаратом вилочковой железы, угнетают секрецию глюкокортикоидов, тогда как гормоны, синтезируемые лимфоидным аппаратом, стимулируют ее. Возможно, корреляционное взаимодействие вилочковой железы и надпочечников осуществляется на уровне гипоталамуса, так как из него, с одной стороны, выделены гормоны, стимулирующие секрецию гормонов надпочечниками, с другой - вещества, влияющие на функцию вилочковой железы, а уровень АКТГ при ЛгД имеет тенденцию к снижению.
Доказано, что у детей с ЛгД снижена интенсивность синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, и на этом фоне соотношение синтеза глюкокортикоиды-минералокортикоиды сдвинуто в сторону минералокортикоидов, что способствует вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, задержке в организме натрия, воды, хлоридов. Водный обмен у детей неустойчив. Это обусловливает большие колебания массы тела, легкость развития отечности. Содержание сахара крови, как правило, невысокое. Активность каталазы крови снижена.
У детей с ЛГД помимо лимфоцитоза наблюдаются низкие уровни в сыворотке крови сывороточного тимического фактора (тимозина), увеличение числа В-лимфоцитов, 0-лимфоцитов и Т-супрессоров при некотором снижении общего количества Т-лимфоцитов и Т-хелперов (отношение Т-хелперы: Т-супрессоры, в норме равное 2 и более, снижено до 1 и менее).
Клиническая картина
Дети с ЛгД бледные, вялые, апатичные, кожная складка дряблая, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Рост или соответствует возрастным нормам, или их превышает за счет более длинных конечностей. Нередко обращают на себя внимание короткая шея, широкий грубый «костяк» и в то же время недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genu valga, pedes plani. Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.
Наиболее характерной чертой диатеза является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. Характерно также разрастание мезентериальныхи медиастинальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к нарушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному аденоидному типу лица, ухудшают кровоснабжение мозга, так как перепады давления в носу при дыхании имеют определенное «присасывающее» значение для притока крови к лобным отделам мозга. Вероятно, с этим связаны некоторая эмоциональная вялость, малоподвижность, гиподинамия у детей с ЛгД. При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей.
Иммунопатия с неклассифицированным иммунодефицитом у детей с ЛгД проявляется, прежде всего, высоким инфекционным индексом, то есть это группа «часто болеющих детей». Кроме того, у них нередко выявляются и кожные изменения, свойственные ЭД, склонность к респираторным аллергозам и иммунокомплексной патологии - васкулитам, артралгиям, реже - артритам, миокардитам.
Инфекционные заболевания дыхательных путей у таких детей часто протекают с клинически очевидными признаками нарушений микроциркуляции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства.
Для детей с ЛгД характерны изменения сердечно-сосудистой системы: приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам артериального давления, тахикардия. Иногда у них находят малое так называемое «капельное сердце», гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.
В периферической крови при ЛгД выявляют лимфоцитоз и моноцитоз, анемию, увеличение числа О-лимфоцитов и лимфоцитов, несущих на своей поверхности Fc-рецепторы, повышенный уровень ЦИК, признаки неклассифицируемого иммунодефицита, при биохимических исследованиях - диспротеинемию, повышенный уровень общих липидов и холестерина, а при гормональных - низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола.
Максимально выраженные явления ЛгД развиваются обычно в возрасте 3-6 лет. В дальнейшем явления диатеза постепенно сглаживаются или совсем исчезают, хотя у таких детей может быть задержка полового созревания. Необходимо помнить, что у детей с ЛгД имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти, инфекционно-зависимой бронхиальной астмы и аутоиммунных заболеваний.
Диагноз и дифференциальная диагностика
При диагностике ЛгД необходимо помнить, что, по данным разных авторов, увеличение вилочковой железы при тщательном клинико-рентгенологическом исследовании можно обнаружить у 30-50% детей раннего возраста, чаще после заболеваний. Это физиологическое состояние. Кроме того, у большинства детей в возрасте 3-6 лет отмечается некоторая гиперплазия периферического лимфоидного аппарата. Причина этого неясна. Частые заболевания, хронические очаги инфекции способствуют еще большему увеличению лимфоидного аппарата. Однако достаточно интенсивная и рациональная санация очагов инфекции может привести не только к полной нормализации общего состояния, но и к значительному уменьшению лимфатических узлов. ЛгД следует диагностировать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции. Целесообразно лабораторными методами доказать снижение функционального состояния надпочечников.
Рентгенологическим признаком увеличения тимуса является повышение кардиотимико-торакального индекса (выраженное в процентах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы).
Однако при более строгом подходе предлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если тимико-торакальный индекс у детей первых месяцев жизни превышает 50%, 6-12 мес - более 43%, 1-3 года - более 38%, 3 года - более 35%, 7 лет и старше - более 28 %. При первичном обнаружении четкой тимомегалии ребенка необходимо проконсультировать с эндокринологом, иммунологом и хирургом.
При дифференциальном диагнозе у ребенка следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов, в том числе акселерации.
Лечение
В лечении детей ЛгД основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, систематические массаж и гимнастика.
В пище детей целесообразно ограничивать коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко надо заменить на кисломолочные продукты. Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.
Показано постоянное назначение адаптогенов, средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников: чередующиеся курсы глицирама, дибазола, метацила. пентоксила, витаминов В5, В6 и В 12, А, Е, алоэ, элеутерококка, женьшеня, золотого корня. Кроме того, необходимо обеспечить организм достаточным количеством витаминов С, В, и В2, рано диагностировать и правильно лечить рахит, сопутствующие инфекции, анемию. Периодически детям назначают препараты кальция (глюконат, глицерофосфат), бифидумбак-терин, бификол.
Аденоидные разрастания следует удалять хирургически только при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Нередко после аденоидэктомии у детей, страдающих диатезами, аденоидные разрастания появляются вновь.
Профилактические прививки детям с ЛгД делают в обычные сроки, но при соответствующей подготовке, аналогичной таковой при ЭД.
Дифференцированное наблюдение за детьми с ЛгД в поликлинике предусматривает обязательные консультации педиатра, эндокринолога, иммунолога, отоларинголога.
Профилактика
Наиболее важным звеном профилактики является лечение инфекций, передаваемых половым путем, рациональное питание беременной женщины и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Следует избегать одностороннего вскармливания с преобладанием того или иного продукта в диете, перекорма. Большое значение имеют соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика.
В детском возрасте широко распространены так называемые аномалии конституции. Сами по себе они еще не являются заболеваниями, однако свидетельствуют о предрасположенности ребенка к определенному типу реакций. Среди подобных состояний встречается лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД). Из-за чего он появляется, чем характеризуется и в какой нуждается коррекции – на эти вопросы лучше ответит специалист.
Причины и механизмы
Определяющее значение при диатезе имеют неблагоприятные факторы, влияющие на организм ребенка в различные периоды его жизни. К ним относят следующие:
- Гестозы, сахарный диабет, инфекционная патология у матери при беременности.
- Внутриутробная инфекция, гипоксия, родовые травмы.
- Дефекты вскармливания (искусственное, преимущественно белково-углеводное), инфекционно-токсические состояния.
Замечено, что случаи лимфатико-гипопластической аномалии конституции также встречаются у детей с семейной склонностью к аллергическим реакциям. Все это ведет к нарушению функции в иммунной и эндокринной сферах. Отмечается усиление пролиферации лимфоцитов при их недостаточном дозревании в сочетании с дисбалансом в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковом аппарате.
Закономерным следствием описанных изменений будут функциональные расстройства в различных системах и органах. С большой закономерностью у детей выявляют:
- Гиперплазию ретикулярной ткани лимфоузлов.
- Дисплазию тимуса (вилочковой железы).
- Надпочечниковую и сердечно-сосудистую дисфункции.
- Снижение адаптации к влиянию стрессовых факторов.
В результате гормональных сдвигов в организме ребенка (прежде всего в минералокортикоидном обмене) отмечается предрасположенность к задержке воды, натрия и хлора. Это ведет к неустойчивой массе тела и вероятности скопления жидкости в тканях.
Основа аномалии конституции у детей закладывается во внутриутробном периоде и после рождения. А развитие диатеза опосредуется иммунно-эндокринной дисфункцией.
Симптомы
Детей с диатезом можно заметить даже по внешнему виду. Их телосложение зачастую характеризуется большей длиной конечностей, короткой шеей, горизонтальным расположением ребер, широкими костями. Кожа бледная, дряблая, мышечный тонус снижен. Дети вялые и апатичные, быстро устают.
Второй и, пожалуй, наиболее важной клинической особенностью рассматриваемого состояния становится распространенный гиперпластический процесс в лимфоидной ткани. Увеличиваются в размерах различные группы лимфатических узлов (включая внутрибрюшные и средостенные), тимус, миндалины, глоточные фолликулы. Разрастание аденоидной ткани ведет к ухудшению носового дыхания, что, в свою очередь, способствует формированию особых черт лица: полуоткрытый рот, диспропорция лицевого черепа.
Ухудшение мозгового кровообращения и гипоксия ведут к появлению сонливости и малоподвижности. Выраженная гиперплазия вилочковой железы может вызывать дыхательные расстройства: кашель, одышка в горизонтальном положении, осиплость и грубость голоса. Иммунодефицитное состояние проявляется склонностью к респираторной патологии, поэтому дети входят в группу часто болеющих. Инфекции у них нередко протекают с явлениями нейротоксикоза, диспепсическими (тошнота, рвота, понос) и электролитными расстройствами. Помимо этого, выявляется склонность к аутоиммунным процессам (васкулитам, артритам и пр.).
На коже у детей с ЛГД зачастую появляются признаки, возникающие при экссудативно-катаральной аномалии конституции (покраснение и шелушение щечек, гнейс на волосистой части головы). Типичны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: учащение пульса, склонность к снижению давления, функциональные шумы, приглушенность тонов.
Возраст максимального развития симптомов диатеза соответствует 3–6 годам. Со временем аномалия конституции постепенно исчезает, однако в дальнейшем можно отметить некоторую задержку полового развития. Нельзя забывать и о том, что у детей с диатезом существует более высокий риск возникновения иммунопатологических состояний и бронхиальной астмы.
Клиническая картина лимфатико-гипопластического диатеза у детей складывается из функциональных изменений, которые с возрастом проходят.
Дополнительная диагностика
В большинстве случаев диагноз диатеза устанавливается на основании осмотра и физикального обследования. Увеличенную вилочковую железу можно выявить на основании рентгенологических данных, а гипоплазию надпочечников хорошо видно на УЗИ. Также следует провести анализ крови на антитела к инфекциям. Необходимы консультации смежных специалистов: педиатра, эндокринолога, иммунолога, ЛОР-врача. Это позволит получить более детальную информацию о проблеме и спланировать лечебные мероприятия.
Лечение
Основное внимание в лечении детей с диатезом уделяется общим мероприятиям: рациональному питанию, регулярным прогулкам, закаливанию и массажу. В диете рекомендуют ограничить легко усваиваемые углеводы, коровье молоко, продукты с аллергизирующими свойствами. Лечение также предполагает использование медикаментов:
- Биостимуляторов и адаптогенов (Пентоксил, экстракты элеутерококка и женьшеня, алоэ).
- Иммуномодуляторов (Виферон, Тактивин).
- Витаминов (A, C, E, группы B) и минералов (кальций, железо).
- Пробиотиков (Линекс, Бификол).
Если аденоиды мешают дышать, становятся источником постоянного воспаления или поддерживают рецидивы респираторной патологии, то их нужно удалять хирургически. Детей вакцинируют в общепринятые сроки, однако с проведением предварительной подготовки (прием антигистаминных средств и витаминов группы B).
Профилактика
Чтобы предотвратить развитие диатеза у детей, женщинам следует вовремя выявлять и лечить инфекции, передаваемые половым путем, соблюдать диету при беременности. Немаловажное значение имеет рациональное вскармливание младенцев – в течение первого года жизни предпочтение должно отдаваться естественному способу (грудному) с введением необходимых прикормов. Кроме того, необходимы регулярные прогулки на свежем воздухе, массаж и гимнастика.
Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции характеризуется дисфункцией различных систем организма: иммунной, эндокринной, сердечно-сосудистой. Со временем изменения исчезают, но у некоторых детей формируется склонность к развитию определенной патологии. Поэтому нужно вовремя выявить диатез и провести соответствующее лечение.