Диагноз сирингомиелия. Сирингомиелия позвоночника: причины, симптомы и лечение. Диагностика патологического состояния

Сирингомиелия это заболевание нервной системы, анатомичес­кая суть какого — образование полостей в спинном мозге. В тех случаях, когда полости не ограничиваются пределами спинного мозга, но переходят и на ствол мозга, говорят о сирингобульбии (syringobulbia). Иногда эти полости сообщаются с центральным каналом, являясь как бы его расширением, что дает картину гидромиелии (hydromyelia).

Патологическая анатомия и патогенез

В боль­шинстве случаев полости локализуются в нижних шейных сегментах и верх­них грудных сегментах. При наружном осмотре спинного мозга, одетого обо­лочками, он может казаться совершенно нормальным. Чаще находят нерезко выраженные явления слипчивого арахноидита, гипертрофического пахименингита. После вскрытия оболочек спинной мозг в области шейного утол­щения представляется вздутым, флюктуирующим. На разрезах обнаружива­ется большей или меньшей величины полость, имеющая неправильную, неред­ко щелевидную форму.

Причины сирингомиелии

Основной причиной есть дефект эмб­рионального развития, а именно задержка образования заднего шва в области смыкания половин мозговой трубки. Эта дизрафи» (от лат. raphe - шов) сопровождается неправильным образова­нием глии, клетки которой сохраняют способ­ность к росту.

При наличии указанных эндогенных предпосылок - дизрафии и задер­жавшейся в своем развитии глии - некоторые внешние причины (особенно часто - травмы) могут вызвать сирингомиелию. В большинстве случаев болезнь развивается без всякой видимой внешней причины.

У лиц, страдающих сирингомиелией, обычно находят большее или мень­шее число признаков так называемого дизрафического состояния - status dysraphicus. Сюда относятся кифосколиоз, воронкообразная грудь, асимметричный череп, акромегалоидные черты ли­цевого скелета, неправильная форма стоп, аномалии сосков (неправильное расположение их, гипермастия), непропорционально длинные конечности, добавочные ребера, spina bifida и некоторые другие.

Сам дизрафический статус еще не болезнь. Это только консти­туциональный тип, предрасположенный к определенным формам страданий нервной системы, в частности, к сирингомиелии.

Много споров вызвал вопрос о возможности возникновения сирингоми­елии в результате бывшего кровоизлияния в спинной мозг, острого или хро­нического миелита, размягчения спинного мозга в связи с сосудистыми рас­стройствами. В настоящее время можно считать общепринятым взгляд, что все указанные страдания способны повести к образованию полостей, но не дают истинной сирингомиелии.

Гарднер выдвинул «гидродинамическую теорию» происхождения сирингомиелии. У эмбриона центральный канал спинного мозга и желу­дочковая система образуют единую замкнутую систему. Позднее, после сформирования отверстия Мажанди, желудочковая система начинает сооб­щаться с субарахноидальным пространством, и центральный канал облите­рируется. В случае стеноза отверстия Мажанди ликвор, по гипотезе Гардне­ра, при каждой сердечной систоле смещается в сторону центрального ка­нала и через несколько лет приводит к его расширению. При этом с наиболь­шей закономерностью гидромиелитическая полость естественно формирует­ся в шейном и верхне-грудном отделе. Указанное перманентное давление жидкости может приводить к разрывам эпендимы канала и образованию сирингомиелитических полостей рядом с центральным каналом. Причиной стеноза отверстия Мажанди может быть порок развития или механическая обструкция. Гарднер во всех 74 наблюдавшихся им случаях сирингомиелии отметил сужение отверстия Мажанди, в 92% случаев стеноз был связан с аномальным смещением миндалин мозжечка вниз (синдром Арнольда-Киари). Гидродинамическая теория предполагает, что сирингомиелитические волости находятся в непосредственной связи с центральным каналом. Дейст­вительно, введенные в сирингомиелитическую полость изотопы уже через несколько часов обнаруживаются в цистернах мозга. Жидкость, получае­мая путем аспирации из сирингомиелитической полости, обнаруживает все характерные свойства ликвора.

Указанная теория открывает определенные лечебные перспективы: пу­тем рассечения спаек в области отверстия Мажанди приостановить прог­рессирование болезни.

Симптомы сирингомиелии

Клинические проявления сирингомиелии легко вывести из анатомической сущности страдания. Отсюда характерная для сирингомиелии триада:

• атро­фические парезы рук
• выпадение температурной и болевой чувствительности рук и верхней части туловища
• трофические и сосудодвигательные расстройства рук и верхней части туловища

В дальнейшем течении болезни пролиферирующая глия, или разрастающаяся полость, вызывает нарушение работы спинного мозга. Тогда сегментар­ные расстройства осложняются проводниковыми симптомами в участках тела, расположенных ниже очага болезни. К характерной для сирингомие­лии триаде присоединяются парезы ног, анестезия ног, тазовые расстройства, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов.

В чувствительной сфере симптомом, патогномоничным для сирингомиелии, является диссоциированная анестезия: отсутствие температурной и болевой чувствительности при сохранении мышечно-суставной и тактильной. Иногда в руках чувствительность сохраняется (при более низкой локализации процесса), диссоциированная анестезия захватывает только кожу верхней части туловища в форме «жилета». С течением болезни зона гипестезии постепенно опускается вниз по туловищу. Острые боли не характерны для сирингомиелии; тупые боли возникают часто, они локали­зуются в правой или левой руке, плечевом поясе или в боку и могут быть очень интенсивными, даже мучительными. Часто больные жалуются на па­рестезии, ощущение онемения, стянутости, жжения, холода в участке тела, отвечающем пораженным сегментам спинного мозга. Вовле­чение в процесс столбов спинного мозга вызывает проводниковые нарушения чувствительности.

Симптомы сирингомиелии со стороны двигательной сферы появляются позже, когда процесс переходит на передние рога. Характерны для сирингомие­лии атрофические парезы верхних конечностей. Атрофия начинается чаще всего с мелких мышц кисти, иннервируемых VIII шейным и I грудным сегментами: западают межкостные промежутки. Кисть принимает вид когтеобразной лапы. Реже атрофия на­чинается с плечевого пояса и мышц спины. В отличие от других форм хрони­ческого поражения передних рогов атрофия при сирингомиелии редко соп­ровождается фасцикуляциями. Рефлексы с рук понижаются, как при всяком периферическом парезе. Для сирингомиелии особенно характерно, что не все рефлексы снижаются или гаснут одновременно: на паретичной конеч­ности с атрофической мускулатурой один рефлекс понижен или даже совер­шенно отсутствует, а другой повышен. На нижних конечностях констатиру­ется повышение сухожильных рефлексов, появление клонусов и патоло­гических рефлексов. Брюшные рефлексы, особенно верхние, часто расстраи­ваются уже в начальных стадиях болезни. В далеко зашедших случаях брюшные рефлексы обычно утрачиваются. Тазовые расстройства редко бы­вают очень глубокими.

Вегетативно-трофические нарушения занимают видное место в клинической картине сирингомиелии. Часто обнаружива­ются цианоз, потливость. Особенно подозрителен в отношении сирингомиелии односторонний гипер­гидроз. Тупое или болевое (острое) раздражение кожи груди и спины вызы­вает появление красных пятен дермографизма, которые держатся очень долго. Часто выступает отечный (уртикарный) дермографизм. Иногда сосу­додвигательные расстройства напоминают картину эритромелалгии или . Часто констатируется синдром Горнера. В высшей степени характерны безболезненные панариции.

Трофические изменения суставов и костей обнаруживаются часто. Осо­бенно характерен кифосколиоз грудного отдела позвоночника. Иногда происходят увеличение костей и гиперплазия мягких тканей руки, ве­дущие к возникновению хейромегалии (большой руки). В костях верхних конечностей обычно обнаруживается остеопороз, поэтому возможны пере­ломы их под влиянием сравнительно небольшой травмы. Примерно у 20% больных обнаруживается нейродистрофическая остеоартропатия («сустав Шарко»). Чаще всего страдает локоть, реже - плечевой и дру­гие суставы руки. Пораженный сустав обычно резко увеличен в размерах, а при движении в нем нередко слышен грубый хруст трущихся друг о друга суставных отростков костей и секвестров. Рентгенологическая картина ха­рактеризуется «сочетанием глубокого разрушения с чрезмерным созиданием, комбинацией атрофического и гипертрофического процессов». Как правило, эти грубейшие изменения протекают безболез­ненно.

Цереброспинальная жидкость в большинстве случаев сирингомиелии оказывается неизмененной. Иногда лишь обнаруживается нерезкая белково-клеточная диссоциация, обусловленная ча­стичной блокадой подпаутинного пространства утолщенным участком спинного мозга.

При пневмоэнцефалографическом исследовании больных сирингомиели­ей почти всегда обнаруживается хроническая асимметричная открытая внутренняя гидроцефалия, а также умеренно выраженная наружная гид­роцефалия. Очевидно, сирингомиелия во всех случаях является не чисто спинальным заболеванием, а страданием всей центральной нервной системы. В пользу этого взгляда говорит и то обстоятельство, что у большинства больных имеется различной степени снижение личности по органическому типу: выраженная конкретность мышления, связанная с трудностью обра­зования абстрактных понятий, ограничение общего кругозора, затрудне­ние счетных , ослабление памяти, недооценка тяжести своего забо­левания.

Атипичные формы сирингомиелии возникают при необычной локализации процесса. Сюда относятся:

• пояснично-крестцовая форма;
• дорсо-люмбальная форма;
• сирингомиелия, которая связана с двумя очага­ми;
• сирингобульбия.

Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии характерна локализацией расстройств не в области рук, а в ногах и нижнем отделе туловища. Встречается эта форма очень редко.

При дорсо-люмбальной форме наблюдаются характерная для сирингомиелии диссоциированная анестезия в области грудных сег­ментов, тазовые расстройства, спастический нижний парапарез, вегетатив­но-трофические нарушения в области нижних конечностей.

Иногда встречаются случаи сирингомиелии, при которых клинические симптомы зависят от локализации процесса в двух участках спинного мозга, расположенных поблизости или далеко один от другого. Класси­ческий подробно описанный выше шейно-грудной тип может осложниться пояснично-крестцовой формой, или сирингобульбией. Такое сочетание встре­чается нередко.

Сирингобульбия имеет большее практическое значение и луч­ше очерченную клиническую характеристику, чем другие атипичные формы. Патогистологические изменения, свойственные сирингомиелии, локализу­ются при сирингобульбии в области продолговатого мозга.

Симптоматология сирингобульбии складывается главным образом из бульбарных расстройств: нарушаются голос, речь, глотание, появляется атрофия языка. Изредка наблюдается стридор, вызванный параличом гортани и могущий потребовать трахеостомию. Очень характерно нарушение чувствительности лица по сегментарному типу; гипестезия резче выражена в латеральных отделах лица; вбли­зи рта и носа чувствительность заметно лучше. Нарушение чувствительнос­ти обычно носит характер диссоциированной гипестезии. Отмечается ги­пестезия (или анестезия) роговой оболочки глаза. Обнаруживается нистагм (часто ротаторный). Горизонтальный нистагм при сирингомиелии связывают с поражением верхних шейных сегментов, в частности fasciculus longitudinalis medialis.

Иногда бывают расстройство слуха и головокружение вследствие пора­жения ядер VIII нерва. При высоких локализациях в процесс вовлекается лицевой нерв.

Течение и прогноз при сирингомиелии

Возможно, что первые симптомы заболевания возникают у детей, но на них не обращают внимания. Диагностируется сирингомиелия в воз­расте 20-40 лет. Она постепенно развивается, возможны частичные ремиссии. Изредка наблюдаются внезапные ухудшения, вплоть до развития попереч­ного поражения спинного мозга, вызванные кровоизлиянием в сирингомиелитическую полость. Прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления - плохой. Больные обычно долгое время сохраняют трудо­способность, приспосабливаясь к изменениям, вызываемым болезнью. Смерть наступает чаще от интеркуррентных заболеваний, осложнений (сепсис), очень редко - от бульбарных явлений.

Диагностика сирингомиелии

Распознавание типичных случаев сирингомиелии не пред­ставляет больших затруднений. Диагноз ставится главным образом на осно­вании наличия у больного характерного комплекса симптомов:

• атрофи­ческого пареза рук, сочетающегося со спастическими явлениями в ногах;
• диссоциированной анестезии в форме «куртки» или «полукуртки»;
• зна­чительных вегетативно-трофических нарушений в области рук;
• кифосколиоза;
• синдром Горнера;
• хронически прогресси­рующего течения процесса, не сопровождающегося острыми болями.

Встре­чаются случаи сирингомиелии, чрезвычайно трудные для диагнос­тики. Существенную помощь в таких случаях могут оказать люмбальная пункция, тщательно собранный анамнез. Иногда диагноз может быть уве­ренно поставлен только после более или менее длительного наблюдения. Дифференцировать сирингомиелию приходится от гематомиелии, интрамедуллярной опухоли, неврита плечевого сплетения, проказы, амиотро­фического бокового склероза, неврологических осложнений кранио-вертебральных аномалий, сенсорных невропатий и врожденной нечувствитель­ности к боли.

При гематомиелии все явления развиваются инсультообразно, остро, вслед за травмой, заметно нарушается общее состояние больного. Течение болезни регрессирующее.

Интрамедуллярная опухоль (чаще всего глиома) клини­чески может проявляться симптомами сирингомиелии.

Спинальные опухоли отличаются более быстрым течением, наличием признаков сдавления спинного мозга, характерными изменениями в ликворе. При сирингомиелии процесс занимает по длиннику спинного мозга большее протяжение, чем при опухоли. В наи­более трудных случаях дифференциальный диагноз ставится только во вре­мя операции по поводу опухоли.

С невритом плечевого сплетения сирингомиелию сближает наличие слабости и атрофии мышц верхних конечностей, чувст­вительных и трофических нарушений в области тела, иннервируемой ниж­ними шейными и верхними грудными сегментами. Против неврита и в поль­зу сирингомиелии говорят диссоциированная гипестезия на туловище или на лице, пирамидные знаки, тазовые расстройства, изменения брюшных рефлексов, кифосколиоз. Прогрессирующее течение болезни также не свой­ственно невриту плечевого сплетения.

Нервная форма проказы (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) вызывает парезы рук, атрофию мелких мышц кисти, анестезию, трофические нарушения, как и сирингомиелия. Дифференциальный диа­гноз этих двух форм может иногда представить большие (в редких случаях непреодолимые) трудности. Следует иметь в виду, что нервная форма лепры встречается гораздо реже, чем сирингомиелия, и что проказа связана с оп­ределенными местностями. Характерная для сирингомиелии сегментар­ная анестезия не встречается при лепре, которой свойственны пятнистая анестезия или невритические нарушения чувствительности. Спастических парезов, патологических рефлексов при лепре обычно не бывает, поскольку в основе заболевания лежит хронический интерстициальный полиневрит. Пигментные пятна разнообразной формы, в пределах которых констатиру­ются гипестезия, выпадение бровей, утолщение периферических нервов (особенно часто nn. ulnaris, auricularis major, peroneus communis), характер­ны для проказы.

В сомнительных случаях необходимы поиски палочек Ганзена в слизи носа и обследование больного лепрологом.

Амиотрофический боковой склероз отличается от сирингомиелии отсутствием расстройств чувствительности, изменений кожи и ее придатков, кифосколиоза.

Большое внимание в последние годы привлекли к себе случаи прогресси­рующей или стационарной сирингомиелии, вызванные врожденными анома­лиями в области большого затылочного отверстия. Чаще всего речь идет об аномалии Арнольд-Киари (смещение миндаликов мозжечка в позвоночный канал, иногда сочетающееся с ассимиляцией атланта) и базилярной имп­рессии (воронкообразное вдавление в полость черепа ската затылочной кости и затылочно-позвоночного сочленения).

Аномалии костных и нервных структур области кранио-вертебрального перехода сопровождаются развитием сирингомиелитического синдрома как вследствие ишемических некрозов, вызванных сдавлением спиналь­ных сосудов в области затылочного отверстия, так и за счет прогрессирую­щего расширения центрального канала. Предположение о кранио-вертебральной аномалии особенно обоснованно в случаях поражения верхне­шейных сегментов и ствола мозга. Однако сегментарные дефекты при подобном вторичном сирингомиелитическом синдроме могут распростра­няться и на нижнешейный отдел.

Решающее значение в распознавании аномалий кранио-вертебральной области имеют тщательное рентгенологическое обследование (ассимиляция атланта с затылочной костью, нахождение зуба эпистрофея в большом заты­лочном отверстии) и особенно миелография (обнаружение при пневмомиелографии характерной тени миндаликов мозжечка в позвоночном канале). В пользу компрессионного генеза синдрома сирингомиелии может свиде­тельствовать значительное увеличение содержания в цереброспинальной жидкости белка.

Тяжелые дефекты болевой чувствительности наблюдаются и при очень редких формах сенсорных невропатий, обусловленных дегенерацией воло­кон задних корешков, и врожденной нечувствительностью к боли. В отличие от сирингомиелии у таких больных анестезия не носит строго сегментарного характера, а трофические нарушения достигают необычно выраженной сте­пени, включая акроостеолиз и мутиляцию концевых фаланг пальцев.

Лечение сирингомиелии

В ранних стадиях болезни определенный эффект дает рент­генотерапия, однако достигаемое улучшение обычно бывает нестойким и болезнь продолжает медленно прогрессировать. При наличии далеко за­шедших изменений облучение совсем не приносит облегчения. В последние годы оценка эффективности рентгенотерапии при сирингомиелии становит­ся все более сдержанной, а по мнению некоторых авторов, - даже сомни­тельной. Очень важна защита рук от повреждений (ожоги, обмо­рожения, травмы). Симптоматическое лечение проводится по общим прави­лам реабилитирующей терапии; следует лишь избегать тепловых проце­дур во избежание ожогов. При изредка встречающихся интенсивных и стойких болях и парестезиях может возникнуть необходимость стереотаксического вмешательства на таламических ядрах. В случаях прогрессирую­щего поражения поперечника спинного мозга, а также ствола мозга (сирингоэнцефаломиелия) показано контрастное исследование и в случае обнаружения значительного утолщения мозга - оперативное опорожнение кистозной полости (операция Пуссеппа.) Описаны наблюдения, когда состоя­ние больных сирингомиелией значительно улучшалось после декомпрессии задней черепной ямки с разъединением спаек в области отверстия Мажанди. Возможно, что является следствием травмы, обусловив­шей поздний дебют сирингомиелии.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Сирингомиелия – хроническое заболевание ЦНС, при котором в каналах спинного мозга образуются полости. Чаще всего затрагиваются шейный и грудной отдел позвоночника, реже поясничный.

В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.

Механизм развития заболевания

В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

Существует два вида заболевания:

1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

Основные причины

Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается и дизрафическим статусом.
2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания ( , воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

Симптомы нарушения и постановка диагноза

Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.

Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:

Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.

Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.

На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника

В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.

Медицинская помощь — на что способы врачи?

Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.

Существует несколько способов лечения нарушения:

Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.

Прогноз заболевания

Истинная сирингомиелия не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни больного. При этом у большинства пациентов периоды обострения и ремиссии чередуются. У небольшого количества пациентов болезнь не прогрессирует вовсе. На поздних стадиях болезнь приводит к инвалидности пациента.

Значительно хуже протекает болезнь, осложненная инфекционными заболевания. В этом случае повышается вероятность развития сепсиса, бронхопневмонии, заболеваний почек и мочеполовой системы.

Летальный исход может наступить, если в процесс вовлечен не только спинной, но и продолговатый мозг. В этом случае частыми осложнениями бывают расстройства дыхания (), глотания, что и приводит к смерти пациента. Чаще всего осложнения проявляются при вторичной сирингомиелии.

Методы профилактики

К сожалению, на данный момент первичных методов профилактики болезни нет.

Поскольку одним из факторов, который может спровоцировать нарушение, является травма позвоночника, а также различного рода инфекции, то к мерам профилактики можно отнести недопущение травм, а также серьезное их лечение.

К мерам вторичной профилактики можно отнести раннюю диагностику. Выявление болезни на ранней стадии, дает возможность применить эффективные методы лечения, замедлить ход болезни и существенно продлить работоспособность пациента.

Повреждения позвоночника и спинного мозга не являются редкостью в неврологической практике. Хотя в основном приходится иметь дело с травмами, а на долю заболеваний приходится около 10% случаев, распространение последних имеет четкую тенденцию к увеличению. Такая патология не теряет своей актуальности в силу серьезных последствий для активной жизни пациентов.

Довольно часто врачи сталкиваются с такой болезнью, как сирингомиелия. Она относится к органической патологии центральной нервной системы, в основе которой лежит формирование полостей в спинном мозге. Неуклонно прогрессируя, во многих случаях заболевание становится причиной инвалидности пациентов. Понять, что такое сирингомиелия, можно после рассмотрения ее причин, симптомов и основных методов лечения.

Причины и механизм развития

Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми.

льшинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание. В дальнейшем неблагоприятные факторы, воздействуя на развивающийся плод, приводят к разрастанию клеток глии – микроокружения нейронов – и формированию в них полостей. Это может произойти из-за инфекционных заболеваний, интоксикаций, ионизирующего излучения, генетических мутаций в период беременности.

Кроме того, существует предположение, что подобные образования возникают вследствие и расширения канала спинного мозга. Затем полости окружаются глиальными клетками. Такие кисты могут сообщаться с центральным каналом, четвертым желудочком головного мозга, субарахноидальным пространством. Большое значение в развитии сирингомиелии уделяется не только врожденным особенностям, но и приобретенным состояниям, которые могут спровоцировать заболевание. К ним относят:

1. Травмы позвоночника.
2. Воспаление спинного мозга (арахноидит, миелит).
3. Стеноз позвоночного канала.
4. Межпозвонковые грыжи.
5. Рассеянный склероз.
6. Нарушения спинномозгового кровообращения.
7. Инфекционные заболевания (туберкулез).
8. Осложнения .

Сирингомиелия нередко бывает идиопатической, когда даже после всестороннего обследования причину установить так и не удается.

Природа заболевания представляется не до конца изученной, однако, это не мешает проведению эффективных диагностических и лечебных мероприятий.

Симптомы

Наверное, все догадываются, что любые и позвоночника могут иметь довольно серьезные проявления. Нужно понимать, что сирингомиелия – это хроническое заболевание, которое имеет прогрессирующее течение. Его первые признаки появляются постепенно в возрасте до 40 лет, когда человеку присуща максимальная степень творческой и трудовой активности. Клиническая картина патологии включает такие симптомы:

• Нарушение чувствительности.
• Двигательные расстройства.
• Вегетативно-сосудистые изменения.

Чаще всего сирингомиелические полости или кисты () располагаются в области шейного утолщения спинного мозга или грудного отдела позвоночника, постепенно сдавливая соседние структуры. Поэтому патологические проявления могут локализоваться в любых участках туловища и конечностей. Если же вовлекается лишь поясничная зона, то страдает нижняя часть туловища и ноги.

Первым симптомом болезни становятся чувствительные нарушения, которые присутствуют у всех пациентов. Они могут заключаться в признаках раздражения нервных окончаний или выпадения функции. В первом случае наблюдаются боли, которые имеют жгучий или стреляющий характер, локализуются в руках, шее, грудиной клетке, усиливаясь при физической нагрузке или переохлаждении. В последующем присоединяются такие чувствительные расстройства:

• Ощущение онемения, покалывания, ползания «мурашек».
• Снижение температурной и болевой чувствительности.
• Локализация: в области рук и туловища в виде куртки (полукуртки), воротника, полосок или пятен.

Из-за этого пациенты могут не ощущать боли при случайных порезах или ожогах, что заметно по мере развития болезни.

Прогрессирование патологии приводит к появлению двигательных нарушений. Сначала возникает слабость, снижение тонуса и объема мышц в области кисти, в дальнейшем вовлекая всю руку и грудную клетку. Поскольку поражение чаще локализуется в области шейного и грудного отделов позвоночника, нижние конечности страдают реже. Парезы сопровождаются выпадением сухожильных рефлексов, подергиванием отдельных мышечных волокон.

Заметны и вегетативно-трофические нарушения. Пациенты могут страдать от повышенного потоотделения или, наоборот, от его полного отсутствия. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, теряют эластичность, покрываются трещинами, трофическими язвами или свищами. Страдает и опорно-двигательная система, поскольку происходит потеря кальция костями. У пациентов наблюдаются искривления позвоночника, деформации суставов. Особенно заметно изменение формы кисти – она становится похожей на обезьянью или когтистую лапу, появляются контрактуры.

При сирингомиелии нередко сопровождается нарушением работы внутренних органов, что имеет соответствующие симптомы. У таких пациентов можно выявить следующие состояния:

• Нестабильность артериального давления.
• Признаки гастрита.
• Нарушение функции печени.

Течение патологии в основном имеет доброкачественную природу. Прогноз для жизни при указанной болезни благоприятен – сирингомиелия, как правило, не влияет на ее продолжительность. Гораздо хуже обстоят дела с трудоспособностью, поскольку пациенты получают группу инвалидности.

Симптомы болезни могут иметь различную степень выраженности – это зависит от распространенности патологии и ее влияния на проводящие пути спинного мозга.

Диагностика

При постановке диагноза требуется учитывать спектр другой патологии, которая может сопровождаться подобными симптомами. Дифференцировать сирингомиелию помогают дополнительные методы обследования. Они включают инструментальные методики, позволяющие увидеть полости в спинном мозге:

1. Магнитно-резонансная томография.
2. Компьютерная томография.
3. Миелография.
4. Спондилография.
5. Электромиография.

Первый из указанных методов наиболее информативен в диагностике болезни. Кроме того, могут применять люмбальную пункцию, которая укажет на повышение давления спинномозговой жидкости (ликвора) и поможет определить его характеристики.

Лечение

Несмотря на успехи практической медицины, лечение сирингомиелии является довольно сложным и трудоемким процессом. Могут использовать консервативные и хирургические методики. Безоперационное лечение включает медикаментозную терапию и лучевое воздействие.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных препаратов сводится к устранению симптомов, нормализации нервной проводимости. К сожалению, существенного влияния на патологический процесс медикаменты не окажут, поскольку неспособны его устранить. Чтобы улучшить состояние пациента, рекомендуют прием следующих лекарств:

• Обезболивающие (Кетанов, Тебантин).
• Нейромедиаторы ().
• Сосудистые (Актовегин, Кавинтон).
• Противоотечные (L-лизина эсцинат, Диакарб).
• Витамины ().

Назначение препаратов должно находиться в исключительной компетенции врача. Самостоятельное применение опасно нежелательными последствиями.

Лучевая терапия

Иногда сирингомиелия имеет опухолевую природу. В таких случаях обоснованным методом будет радиотерапия. Под влиянием излучения происходит разрушение глиоматозных образований, что уменьшает их объем и устраняет сдавление соседних структур, сопровождаясь клиническим улучшением. Необходимо пройти несколько курсов такого лечения, промежутки между которыми варьируются от полугода до 1–2 лет. Однако, положительные результаты наблюдаются не более, чем в половине случаев, а радиотерапия сопряжена с побочными эффектами (лейкопения, лучевая болезнь) и противопоказана в молодом возрасте.

Операция

Единственное лечение сирингомиелии, способное эффективно устранить ее морфологическое проявление – кистозные образования – проводится оперативным путем. В этом случае проводят дренирование полостей и удаление соединительнотканных тяжей, которые приводят к сдавлению спинного мозга. Все манипуляции производятся микроинструментарием под эндоскопическим или рентгенологическим контролем.

В последнее время предложена новая хирургическая методика – рассечение концевой нити. Эта связка расположена в крестцовом отделе позвоночника, а сирингомиелия часто сопровождается ее чрезмерным натяжением. Благодаря операции уменьшается давление патологических полостей на нервные структуры.

Сирингомиелия относится к довольно распространенной неврологической патологии. Учитывая определенные сложности в лечении, необходимо обращаться к врачу сразу же после появления тревожных симптомов.

Сирингомиелия - это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях. Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают. В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов. Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания. Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга - шейном и верхнегрудном.

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия - это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
2. Посттравматическая сирингомиелия - приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки. Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток. Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме - тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме - потере ощущений в суставах и мышцах.
3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
7. Остеопороз - одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях - основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов - нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

1. Рентгенотерапия - облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
2. Лечение радиоактивным йодом - признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер - дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза - нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.