Страница 16 из 22
На основании оценки клиники начальных этапов заболевания основная часть остающихся до старости приступообразных процессов была отнесена к приступообразно-прогредиентной форме течения заболевания (159 наблюдений).
При отнесении больных к рассматриваемой группе соблюдались следующие принципы отбора: начало болезни в возрасте до 40 лет, возраст в период обследования старше 60 лет и течение заболевания на всем его протяжении в виде повторяющихся очерченных приступов. Тем не менее клинические проявления и течение заболевания оказались у отобранных по таким признакам больных весьма разнообразными. Значительные различия выявлялись, например, в степени выраженности сформировавшегося дефекта и динамики его развития, в частоте наблюдавшихся на протяжении заболевания приступов (от 2 до 40), в их распределении по возрастным периодам, а также в синдромальной характеристике и клинических типах психотических приступов. Оказалось, что все эти клинические параметры приступообразно-прогредиентного течения, каждый из которых сам по себе отражает определенную сторону активности течения болезненного процесса, далеко не всегда сочетаются между собой и коррелируют друг с другом. Это свойство приступообразно протекающей шизофрении не позволило проводить анализ закономерностей ее динамики в одной плоскости, что мы могли, например, допустить при трактовке динамики непрерывно протекающих форм в качестве цикла последовательно развивающихся и сменяющих друг друга стадий. В соответствии с наблюдавшимися клиническими фактами более адекватным оказался путь раздельного анализа перечисленных выше параметров приступообразного течения и лишь последующей попытки их интеграции и обсуждения.
Основным показателем прогредиентности шизофренического процесса является, как известно, степень выраженности и динамики формирующихся в результате болезни дефицитарных изменений. Такие изменения обнаруживались в ремиссиях достаточно отчетливо, однако они у большинства больных этой группы достигали лишь умеренной степени, несмотря на длительность заболевания и значительное число перенесенных многими больными приступов. Таким образом, при общей оценке прогредиентности заболевания, основанной на учете лишь степени выраженности дефицитарной симптоматики, шизофрению в группе больных с приступообразным течением заболевания следует расценивать как процесс со сравнительно небольшой прогредиентностью. У больных с продолжающимися в старости приступами часто наблюдались в ремиссиях довольно значительные резидуальные продуктивные расстройства, наличие которых затрудняло оценку истинного объема дефекта. В период после завершения очередного приступа у большей части больных обнаруживались достаточная в целом психическая сохранность и удовлетворительная степень адаптации к требованиям повседневной жизни. Восстанавливались прежние навыки, ранее свойственные формы поведения и существовавшие до приступа взаимоотношения с окружающими, поэтому больные могли полностью включиться в прежнюю жизнь.
Таким образом, увеличение числа приступов в позднем возрасте, как правило, не сопровождалось дальнейшим углублением негативной симптоматики.
Изменения личности у этих больных характеризовались в основном нерезко выраженным аутизмом, ригидностью психических процессов и эмоциональным снижением. У большинства из них наблюдались отсутствие стремлений к общению с другими людьми и известная отчужденность даже внутри семьи. Часть больных проживала в старости в полном одиночестве. Их поведение отличалось размеренностью, некоторым однообразием и стремлением к жесткой регламентации распорядка дня и занятий. Постоянство в соблюдении строгих ограничений, однообразие щадящего их здоровье режима, чрезмерная серьезность в отношении к мелочам при блеклости эмоциональных реакций, отсутствии непосредственности и живости придавали поведению больных черты курьезной педантичности. У большинства больных отсутствовали признаки сколь-нибудь значительного снижения психической активности, многие из них сохраняли ограниченную или даже полную трудоспособность до пенсионного возраста и позднее. У некоторых сохранялись прежние интересы (коллекционирование, посещение театров, выставок и т. п.). Сознание болезни, как правило, было сохранено. Больные с некоторым примирением вспоминали о прежних стационированиях и в то же время с удовлетворением говорили о своей настоящей жизни в старости, проявляя нередко оптимизм и строя различные планы на будущее. Наблюдавшиеся в ремиссиях, особенно в их начале и в случаях с частыми приступами, продуктивные расстройства ограничивались обычно аффективными и невротическими проявлениями. Только изредка выявлялась диффузная паранойяльность без образования стойких бредовых расстройств.
Более выраженные изменения личности в ремиссии были обнаружены лишь у 1\5 общего числа больных этой группы: выступали прежде всего отчетливые признаки снижения общей психической активности с утратой побуждений, медлительностью, известной беспомощностью, ограничением интересов, эмоциональной блеклостью и чертами психической незрелости.
Нередко отмечались и более тяжелые (эпизодические) резидуальные расстройства - паранойяльные, галлюцинаторно-параноидные и рудиментарные кататонические.
В плане обсуждающегося здесь главного вопроса о закономерностях динамики приступообразно-прогредиентной шизофрении важно отметить следующее. При ретроспективном анализе длительных периодов течения приступообразно-прогредиентной шизофрении, как и в исследованиях, проведенных Bleuler (1911), G. Huber (1979), было установлено, что появление шизофренического дефекта и его углубление происходили в основном на начальных этапах заболевания. В 86% наблюдений формирование дефекта независимо от степени его выраженности завершалось после 1-3-го приступа психоза, и в дальнейшем этот дефект существовенно не нарастал. Продолжительность периода нарастания негативной симптоматики оказалась различной.
В большинстве случаев, даже при появлении негативных расстройств до возникновения первого манифестного приступа психоза и окончательного формирования шизофренического дефекта уже в первой ремиссии, длительность этого периода составляла 3-7 лет.
В других случаях, при которых дефект продолжал углубляться и после 2-го или 3-го приступа, продолжительность нарастания процессуальных дефицитарных проявлений была большей и зависела от длительности межприступных интервалов. Однако формирование шизофренического дефекта завершалось у всех наших больных преимущественно в молодом и среднем возрасте.
Примерно у 65% больных окончательное формирование шизофренического дефекта завершалось до 40 лет, в более позднем возрасте развитие негативных изменений заканчивалось у 25% больных, а в возрасте старше 50 лет их дальнейшее углубление отмечалось лишь у 8,6% больных.
В поздние возрастные периоды по сравнению с межприступными интервалами в более молодом возрасте (наряду с указанной стабилизацией негативной симптоматики) у многих больных, особенно при небольшой глубине дефекта, можно было наблюдать даже улучшение качества ремиссии. Уменьшались или исчезали наблюдавшиеся ранее астенические явления, сглаживались встречавшиеся в прежних ремиссиях резидуальные продуктивные симптомы. Если, например, в ранних ремиссиях преобладали общая вялость и спады настроения, то в поздние межприступные периоды нередко появлялись стеничность, бодрость, оптимизм, усиливались компенсаторные возможности, улучшалась социальная адаптация. Такое же улучшение качества ремиссий и компенсаторных возможностей наблюдалось также и при наступающих после затухания приступов длительных ремиссиях.
Другим показателем прогредиентности или степени активности приступообразно-прогредиентного процесса являются продолжительность приступов психоза и частота их возникновения на последовательных этапах течения заболевания.
Как мы указывали, при рекуррентной и приступообразно-прогредиентной форме заболевания продолжительность психотических приступов характеризуется относительной устойчивостью. Было показано, что независимо от общего числа возникающих на протяжении заболевания приступов или от изменения их частоты в определенные возрастные периоды (урежение в возрасте 40-49 лет, учащение после 50 лет) на всех этапах болезни явно преобладали приступы небольшой длительности (1-6 мес). На продолжительность отдельных психотических приступов не оказывали существенного влияния и наблюдающиеся в течение приступообразной шизофрении различные тенденции видоизменения продуктивной симптоматики (усложнение или упрощение психопатологической структуры приступов). Из представленных данных следует, что в случаях истинного приступообразного течения шизофрении продолжительность повторяющихся на протяжении болезни приступов является достаточно стабильной и не может рассматриваться как отражение активности развивающегося процесса. Учитывая установленный нами факт, что при переходящих в хронические психозы приступообразных формах достоверно чаще встречаются длительные и «сверхдлительные» приступы, можно предположить, что этот показатель в известной мере коррелирует с общей тенденцией развития приступообразного процесса.
Более важные для понимания закономерностей течения приступообразно-прогредиентной шизофрении данные были получены при анализе соотношений между распределением приступов по возрастным периодам и динамикой дефицитарной симптоматики. Именно при сопоставлении этих двух клинических параметров выявлялось наличие определенных дивергирующих тенденций в динамике проявлений приступообразно протекающего шизофренического процесса, которые являются, по-видимому, наиболее специфической особенностью этой формы.
Характерным для шизофрении, протекающей с очерченными психотическими приступами на всем своем протяжении, является неравномерность распределения приступов по возрастным периодам. Большая часть психотических приступов - 57,2% от общего числа приступов (1592)-наблюдалась в возрасте старше 50 лет, в то время как в возрасте до 40 лет их было 23,1%, а в возрасте до 49 лет- 19,7%. Если сопоставить эти данные с установленными закономерностями динамики негативных проявлений заболевания, то полученные результаты трудно поддаются интерпретациям в свете традиционных представлений о ступенеобразном развитии приступообразно-прогредиентной шизофрении. Как известно, развитие этой формы шизофрении связывается с такой моделью динамики расстройств, в соответствии с которой последовательное возникновение приступов-шубов неминуемо сопровождается ступенеобразным углублением дефицитарных симптомов.
Между тем результаты проведенного анализа позволили сделать вывод о том, что такая считающаяся типичной для приступообразно-прогредиентной шизофрении динамика расстройств - углубление негативной симптоматики по мере повторного рецидивирования приступов психоза, наблюдается лишь на первых этапах болезни, т. е. в основном у больных в молодом и среднем возрасте. Большая же часть приступов, возникающих лишь на более поздних этапах болезни, не влечет за собой нарастания шизофренического дефекта. Иными словами, в позднем возрасте активность приступообразного шизофренического процесса продолжает проявляться и проявляется даже усиленно лишь в образовании приступов, в то время как «деструктивная тенденция» болезненного процесса остается стабильной или даже ослабевает и поддается компенсации. Из этого следует, что модель ступенеобразного течения, разработанная на основе наблюдения больных шизофренией молодого и среднего возраста или непродолжительных катамнезов, не может служить характеристикой течения на всем протяжении болезни.
Проведенный анализ длительных периодов заболевания позволил более полно представить себе закономерности развития приступообразно-прогредиентной шизофрении и выделить два основных этапа развития болезни, достаточно четко прослеживающихся у большей части больных. Первый этап, совпадающий с молодым и средним возрастом больных, - это этап истинно приступообразно-прогредиентного течения в виде характерных для этой формы приступов-шубов, т. е. приступов, знаменующих собой углубление дефицитарной симптоматики (их формирование завершалось у 65,8% из 159 больных в возрасте до 40 лет). Второй этап - этап частичной стабилизации прогредиентности процесса - наступает у большинства больных (у 2/3 больных в возрасте 40-49 лет, а у остальных - после 50 лет).
Формирование процесса у 65,8% из 159 больных завершалось до 40 лет, только у 25,6% из этих 159 больных наблюдалось завершение формирования дефекта в возрасте 40-49 лет и у 8,6% старше 50 лет. На этом этапе наиболее полно выявляются описанные выше дивергирующие тенденции динамики процессуальных проявлений: с одной стороны - усиление активности механизма приступообразования, а с другой- ослабление, стабилизация и частичная компенсация дефицитарных изменений. Динамика клинических проявлений приступообразного шизофренического процесса на поздних этапах его течения не исчерпывается описанными двумя дивергирующими тенденциями.
На этапе частичной стабилизации прогредиентности приступообразного процесса нередко наблюдается своеобразная диссоциация между усиленным приступообразованием и меняющейся тяжестью наблюдающихся во время приступов психотических расстройств.
Этому аспекту длительного течения приступообразно-прогредиентной шизофрении, т. е. вопросу о динамике продуктивных расстройств в клинической картине повторных приступов, было посвящено специальное исследование Л. О. Сударевой. Автором установлено, что зачастую клиническая картина психотических приступов значительно видоизменяется в поздние возрастные периоды. При этом выявляются на отдаленных этапах течения болезни самые различные тенденции динамики психопатологических расстройств, в том числе тенденция к их упрощению или усложнению. У 20% больных с приступообразно-прогредиентной шизофренией (159 человек) заболевание протекало в виде приступов, психопатологическая структура которых была одинаковой на всем протяжении шизофренического процесса (течение по типу «клише» в виде однотипных депрессивно-галлюцинаторных, депрессивно-параноидных приступов, приступов острой парафрении и др.). У 49% больных в позднем возрасте на отдаленных этапах течения заболевания происходила постепенная редукция клинических проявлений приступов; а у 31 % клиническая картина приступов, возникающих в позднем возрасте, усложнялась.
В других же случаях усложнение картины приступов происходило за счет появления и дальнейшего нарастания расстройств другого регистра - паранойяльной или галлюцинаторно-параноидной симптоматики; при этом усложнялась и общая структура приступов. Перечисленные изменения в интенсивности развития психоза или более сложная перестройка психопатологической структуры приступов наблюдалась, как правило, только в инволюционном периоде, т. е. на фоне уже сложившегося и стабильного шизофренического дефекта.
Таким образом, как уже было отмечено, на отдаленных этапах течения приступообразно-прогредиентной шизофрении может сохраняться активность процесса в виде рецидивирования психотических приступов и без явлений нарастания дефекта. Более того, выявилась еще одна особенность течения продолжающегося до старости болезненного процесса: частое рецидивирование приступов сочеталось в большинстве случаев с упрощением их клинической картины. Иными словами, наблюдалась известная диссоциация между усиливающимся приступообразованием и преобладанием регредиентных тенденций симптомо- и синдромообразования в приступах, выражающихся в редукции клинической картины приступов до уровня аффективных расстройств.
Завершая анализ закономерностей развития, выявленных при изучении максимально длительных периодов течения приступообразно-прогредиентной шизофрении, остановимся на наиболее важных, с нашей точки зрения, положениях.
Основной вытекающий из полученных данных вывод состоит в том, что прогредиентность этой формы течения шизофрении по главному ее показателю - формированию дефекта, как и при других формах заболевания, является ограниченной и по степени своей выраженности, и по длительности периода его нарастания. Поэтому в приступообразно-прогредиентном течении шизофрении условно можно выделить отдельные этапы ее развития - этап активного нарастания процессуальных изменений и этап явного ослабления и стабилизации этих изменений. Стабилизация процессуальной динамики при продолжающемся на всем протяжении заболевания рецидивировании приступов не является, естественно, столь полной и завершенной, как при непрерывно текущих формах шизофрении. Она проявляется лишь в прекращении нарастания шизофренического дефекта и в ряде случаев также в ослаблении возникающих в период приступов психопатологических расстройств, а в соответствии с этим в трансформации первоначально возникающих приступов-шубов в чисто аффективные фазы.
Особое значение для понимания закономерностей приступообразного течения заболевания следует придавать тому факту, что на фоне стабилизировавшегося дефекта механизм приступообразования не только не прекращается или ослабевает, а, наоборот, явно усиливается. Такая сложная и в известной степени противоположная динамика клинических расстройств препятствует рассмотрению закономерностей приступообразно-прогредиентного течения шизофрении в виде единого, прямолинейно развивающегося цикла. Этот факт, свидетельствующий об известной независимости проявлений приступообразно-прогредиентной шизофрении в ее динамике, нуждается в более углубленном исследовании на биологическом уровне.
Однако он должен учитываться не только при проводящихся в настоящее время и будущих биологических исследованиях, но и при прогностической оценке приступообразно протекающих шизофренических процессов или решении ряда терапевтических и социальных вопросов.
Приступообразно-прогредиентная шизофрения
Непрерывнотекущая шизофрения
Злокачественная,
Прогредиентная (бредовой вариант, галлюцинаторный вариант),
Малопрогредиентная (вялотекущая),
Злокачественная
Прогредиентная (шизоаффективная)
Малопрогредиентная (вялотекущая)
Непрерывнотекущая шизофрения характеризуется безремиссионным течением, при этом злокачественные (ядерные) формы (простая, кататоническая, гебефреническая и юношеская параноидная) сопровождаются быстрым развитием апатического слабоумия; меньшую прогредиентность (степень нарастания негативной симптоматики) имеет непрерывная параноидная форма шизофрении, начинающаяся в зрелом возрасте. Наиболее благоприятной в отношении нарастания шизофренических изменений личности является вялотекущая шизофрения.
Приступообразно-прогредиентная (шубообразная)
шизофрения характеризуется непрерывным, вялым течением, на фоне которого развиваются острые аффективные, аффективно-бредовые и бредовые приступы, после каждого из которых углубляются шизофренические изменения личности и в то же время длительно сохраняется относительно высокий уровень трудоспособности. При этом варианте болезнь протекает с ремиссиями – полным исчезновением или ослаблением продуктивной психопатологической симптоматики.
Рекуррентное (периодическое) течение – наиболее благоприятный вариант шизофрении, при котором после острых аффективных или аффективно-бредовых приступов наступают ремиссии хорошего качества, с полным исчезновением продуктивной (психопатологической) симптоматики и незначительным изменением личности.
Как уже было сказано, деление шизофрении на формы довольно условно, ибо в процессе болезни одни синдромы могут сменяться другими и, таким образом, одна форма может трансформироваться в другую. Для шизофрении характерна определенная динамика смены синдромов.
Простая форма относится к так называемой ядерной, или злокачественной, шизофрении. Начинаясь постепенно в пубертатном или юношеском возрасте, процесс затем приобретает непрерывное течение и сравнительно быстро приводит к шизофреническому дефекту. При этой форме часто не представляется возможным установить точные сроки начала заболевания. Подросток или юноша постепенно становится вялым, утрачивает прежние интересы, оставляет занятия в школе, перестает общаться с товарищами. Происходит снижение его психической активности, появляется грубость в отношении близких. Больной, ранее тепло и заботливо относившийся к матери и отцу, начинает упрекать их в плохом к себе отношении, дает реакцию раздражения на любые замечания родных или проявления заботы о нем, вплоть до агрессии, становится совершенно безучастным к событиям, происходящим вокруг него (в семье, школе), холодным, эгоистичным.
В данный же период подросток может уходить из дома, бесцельно бродить по улицам, иногда попадать в дурные компании, начинает курить, злоупотреблять спиртными напитками. Картина заболевания может напоминать утрированный пубертатный криз, однако выраженность и углубление изменений личности заставляют заподозрить начало процесса. Одновременно у больного могут появляться не свойственные ему ранее интересы. Не имея запаса знаний, он начинает заниматься различными сложными вопросами, к примеру философскими проблемами, вопросами происхождения Вселенной, сложными проблемами астрономии (так называемая «метафизическая интоксикация»). У него появляется склонность к рассуждениям, бесконечному пустому самоанализу, возникают наплывы и обрывы мыслей. Могут иметь место нестойкие слуховые галлюцинации, фрагментарные бредовые идеи отношения, преследования, ипохондрические переживания. Все более выявляются эмоционально-волевые расстройства.
Больные совершенно перестают чем-либо заниматься, могут целыми днями лежать в постели, накрывшись с головой одеялом, становятся неряшливыми, не моются, перестают обслуживать себя. При относительной сохранности формальных способностей такие больные нередко становятся глубокими инвалидами ввиду выраженных эмоционально волевых расстройств и своеобразных нарушений мышления (шизофреническое, или апатическое слабоумие). В отдельных случаях дефект нарастает медленнее, не происходит глубокого распада психики.
Гебефреническая форма также относится к неблагоприятной юношеской ядерной шизофрении, имеет непрерывно-прогредиентное течение и сравнительно быстро при водит к слабоумию. Она может начинаться аналогично тому, как и простая форма. При этом ведущими в клинической картине наряду с изменениями личности являются нелепость поведения и высказываний, склонность к гримасничанью, дурашливость. Иногда в настроении превалирует пустая непродуктивная эйфория, но возможно и преобладание злобности и гневливости. Периодически могут возникать приступы двигательного возбуждения, сопровождаемые речевой бессвязностью, выкриками неологизмов, кривляньем, неадекватным смехом, кувырканием, внезапным нападением на окружающих, швырянием предметов, стремлением рвать одежду. Такие больные цинично бранятся, танцуют, кружатся на месте, разрушают все попавшееся под руку, выявляют негативистские тенденции. Заболевание часто приводит к нарастанию апатического слабоумия.
Пример. Больной Т., 33 лет. Наследственность отягощена. Раннее развитие правильное. В школе учился хорошо. С 19 лет начал обнаруживать странности в поведении: гримасничал, выкрикивал отдельные слова, неадекватно смеялся, дома однообразно подпрыгивал на одном месте, как то странно наклонял корпус вперед, ходил босиком, иногда шел боком, скрывая лицо. Во время еды издавал странные звуки, плевался, движения были порывистыми, внезапно вскакивал, сообщал матери, что должен побегать. Периодами отказывался от еды, был агрессивен к матери, не брал от нее пищу. Иногда к чему-то прислушивался, улыбался, что-то отвечал. Был стационирован в психиатрическую больницу. Поведение характеризовалось чертами дурашливости, манерности, гримасничанья, иногда импульсивности. Мог часами лежать в постели, был неопрятен, онанировал на глазах у персонала, гримасничал, неадекватно смеялся, громко пел, высовывал язык, жестикулировал, неожиданно вскакивал с постели, бросался к окну, а затем вновь ложился.
Кататоническая форма начинается, как правило, несколько позже, чем две предыдущие, в возрасте 20-25 лет. Она имеет непрерывно-прогредиентное течение и неблагоприятный исход. Начало может быть постепенным или ост рым. При остром начале среди полного здоровья может развиться кататоническое возбуждение или ступорозное состояние, которые являются ведущими в клинической картине. При кататонической форме шизофрении имеет место люцидная кататония (на фоне ясного сознания). Это очень важно учитывать, так как сочетание кататонического синдрома с онейроидным (кататоно-онейроидный приступ) свидетельствует о благоприятном течении шизофрении (периодическом). Кататоническая симптоматика может присоединяться к процессу, протекающему с параноидными переживаниями (вторичная кататония), в этих случаях она свидетельствует об утяжелении болезни. Кататоническая форма обычно заканчивается апатическим слабоумием.
Параноидная форма чаще начинается в зрелом возрасте, но может возникнуть и в юношеском. Превалирующей симптоматикой являются различные бредовые идеи, формирующиеся остро или постепенно. Наиболее часто встречаются разнообразные бредовые идеи преследования (бред отношения, отравления, особого значения, воздействия, собственно преследования), но бред может быть и другого содержания (бред изобретательства, ревности, высокого происхождения, любовный, ипохондрический, физического недостатка). Бред нередко сопровождается различными галлюцинациями, чаще всего слуховыми. При параноидной форме нередко формируется синдром Кандинского – Клерамбо. При длительном течении болезни довольно характерно появление парафренного синдрома.
Больной 0., 34 лет. Отец страдает шизофренией. Рос и развивался правильно. Был в меру общителен, подвижен. С семи лет пошел в школу. Учился хорошо. Странности в поведении впервые были отмечены. При анализе истории заболевания следует обратить внимание, что больной происходит из наследственно отягощенной семьи. Болезнь началась постепенно в юношеском возрасте с нарастания негативных расстройств, в дальнейшем на фоне депрессии сформировался параноидный синдром Кандинского Клерамбо, кроме того, имеют место идеи величия. Речь идет о юношеской параноидной форме шизофрении, текущей злокачественно, с неуклонным нарастанием шизофренических изменений личности.
Циркулярная форма наряду с кататоно-онейроидной относится к рекуррентной (периодической) шизофрении. Болезнь в таких случаях протекает приступообразно, изменения личности, характерные для шизофрении, нарастают сравнительно медленно, у больных достаточно высокий уровень социально-трудовой адаптации, приступы носят депрессивный или маниакальный характер. Эту форму шизофрении не следует смешивать с маниакально-депрессивным психозом. Основным дифференциальным критерием является характер межприступного периода. В случае если при маниакально депрессивном психозе в межприступные периоды человек практически здоров, то при шизофрении после каждого приступа углубляются характерные для этого заболевания изменения личности.
К особым формам шизофрении относится фебрильная, или гипертоксическая, форма . В этих случаях заболевание начинается довольно остро, клиническая картина характеризуется кататоно-онейроидным состоянием, причем резкое психомоторное возбуждение с бредом, галлюцинациями, страхом сопровождается тяжелой интоксикацией, значительным повышением температуры, соматическими нарушениями. До того как для лечения шизофрении стали широко применять нейролептики, подобные состояния не редко имели летальный исход (смертельная кататония). Обычно после купирования острого состояния наступает стойкая, хорошего качества ремиссия, больные удерживаются в жизни.
За последние годы (что связано, по-видимому, с широким применением в психиатрической практике нейролептиков) клиника шизофрении нередко носит стертый характер, часто приходится встречаться с так называемыми вялыми, медленнотекущими формами. Несмотря на непрерывность течения, дефект нарастает довольно медленно. Такие больные обычно лечатся дифференцированно, с учетом особенностей клиники и течения заболевания. Сегодня наиболее активно применяется психофармакотерапия, в частности такие препараты, как аминазин (хлорпромазин), в среднем до 300-600 мг в сутки; нозинан (левомепромазин, тизерцин), 150-200 мг; стелазин (трифтазин), 50-70 мг в сутки; мажептил, 50-70 мг в сутки; галоперидол, 10-17 амбулаторно и нуждаются в постоянном внимании. При этих формах болезни в клинической картине преобладают неврозоподобные, психопатоподобные или паранойяльные расстройства, аффективная неустойчивость. Дозировка нейролептиков и продолжительность лечения зависят от состояния больного. После курса лечения рекомендуется длительно проводить поддерживающую терапию давать для приема небольшие дозы того же препарата), необходимую для того, чтобы закрепить ремиссию, предотвратить обострение процесса. Поддерживающую терапию (также как и основную) следует проводить, контролируя состав крови и мочи. При ухудшении можно несколько увеличить дозу лекарства, а при длительной хорошей ремиссии - уменьшить. Во избежание развития нейролептического синдрома при психофармакотерапии назначаются «корректоры» - антипаркинсонические средства: циклодол, акинетон, трифен, тремблекс. В некоторых случаях показаны и другие методы активной терапии - инсулин, электросудорожная терапия, пиротерапия. Инсулинотерапия показана при остром психотическом состоянии и при отсутствии выраженных изменений личности. Существует ряд противопоказаний, связанных с соматическим неблагополучием (эндокринная патология, тяжелые заболевания паренхиматозных органов, сердечно сосудистой системы, онкологические заболевания). Прежде чем начать инсулинотерапию, крайне важно провести больному сахарную нагрузку (в норме в течение двух часов количество сахара в крови возвращается к исходной величине). Инсулин вводят натощак. Начав с 4 ЕД и увеличивая ежедневную дозу на 2-4 ЕД, доходят до определенной дозы, способной в течение трех часов вызвать коматозное состояние (так называемая шоковая доза). Курс лечения состоит из 25-30 гипогликемических ком. В коматозном состоянии пациента держат не более 30 мин, после чего выводят из комы с по мощью 20-ЗО мл 40% глюкозы внутривенно, затем дают богатый калориями завтрак. В случае если больной будет плохо накормлен, у него может развиться повторный шок (это происходит нередко к вечеру, ночью; купируется обычным способом). Для проведения инсулинотерапии отводится отдельная палата. Важно, чтобы персонал был хорошо обучен, знал особенности ухода за больными и меры борьбы с осложнениями. Повторение курса инсулинотерапии, возможно, не ранее чем через шесть месяцев. В клиническую практику внедрена методика внутривенного капельного введения инсулина для ограничения курса лечения быстрым достижением гипогликемической комы (практически с первой инъекции). При наличии клинических показаний и отсутствии противопоказаний со стороны соматического состояния воз можно проведение электросудорожной терапии. Основным показанием к применению электросудорожной терапии являются затяжные депрессии. Лечение проводится в стационаре, где можно оказать необходимую неотложную помощь. Битемпорально больному накладываются электроды и пропускается ток 80-120 В с экспозицией 0,3-0,8 с, вслед за чем развивается эпилептический припадок с полной амнезией имевшего место состояния. На курс рекомендуется не более 10 сеансов. Во время сеанса возможны осложнения в виде переломов трубчатых костей, позвонков, вывиха нижней челюсти с целью предотвращения побочных явлений используются миорелаксанты (дистилин, листенон). Наряду с медикаментозной терапией крайне важно проводить психотерапию и трудотерапию, что является важным звеном в комплексном лечении шизофренического процесса и помогает осуществить социальную реадаптацию больного.
Приступообразно-прогредиентная (шубообразная) шизофрения сочетает в себе признаки непрерывно-прогредиентного процесса с очерченными приступами, во многом напоминающими те, что встречаются при рекуррентной (периодической) шизофрении, относящейся к приступообразным формам.
Приступы болезни отличаются от обострений непрерывно-текущей шизофрении тем, что в их структуре появляются новые расстройства, иной регистр симптомов, а не обострение имевшихся ранее нарушений.
Прогредиентность при шубообразной шизофрении может быть различной. Так, на фоне инициального периода болезни, который по своим клиническим проявлениям мало чем отличается от такового при вялотекущей шизофрении (неврозоподобные, паранойяльные нарушения и др.), спустя 3—6 лет появляются аффективные приступы — от циклотимических колебаний до длительных (до 2 лет) депрессивных или маниакальных состояний.
Последующие приступы отличаются большей «эндогенизацией» и сопровождаются тоской, моторной заторможенностью, идеями виновности.
Наряду с углублением депрессии появляются идеи отношения, вербальные иллюзии. В структуре маниакальных состояний ведущим оказывается экспансивный бред (изобретательства, реформаторства, величия). Такие приступы нередко бывают затяжными (до 3 лет), что не характерно для периодической (рекуррентной) шизофрении.
От приступа к приступу негативная симптоматика усугубляется (аутизм, эмоциональное снижение), но грубого дефекта не возникает. Более прогредиентное течение наблюдается там, где на фоне паранойяльных расстройств инициального периода (бредовые идеи отношения, ревности, изобретательства, сутяжный и любовный бред) возникают аффективно-бредовые приступы. В этих случаях приступу предшествуют аутохтонные аффективные расстройства. У больных бывают депрессия с ипохондрией или бредом преследования, острый паранойяльный синдром с тревогой, бредом отравления, преследования, истинный галлюциноз, остро развивающийся синдром Кандинского—Клерамбо.
В межприступных промежутках могут оставаться в редуцированном виде продуктивные расстройства (бред, галлюцинации), нарастают изменения личности, на отдаленных этапах течение болезни приближается к непрерывному.
При наиболее злокачественном течении шубообразной шизофрении, приближающемся к юношеской непрерывнотекущей (начинающейся в возрасте 11 —12 лет), инициальные проявления болезни складываются из падения психической активности, бездеятельности, отчуждения, отдельных кататонических явлений, атипичных аффективных расстройств и психопатоподобного поведения с оппозицией к окружающим, вспышками раздражительности, садистскими актами, алкогольными эксцессами. На этом фоне может возникнуть дурашливое возбуждение, а иногда бывают депрессивные расстройства с импульсивной агрессией.
Приступы начинаются с дурашливости, назойливости, стереотипных действий, двигательного возбуждения. Манифестные проявления состоят из аффективных, бредовых, кататонических нарушений. Кататоническое возбуждение обусловливает нецеленаправленные, хаотичные, вычурные движения, нередко импульсивные. Часто отмечается стереотипия движения и речи. При речевом возбуждении, которое может не сопровождаться общим двигательным возбуждением, больные выкрикивают отдельные слова, фразы, не имеющие между собой никакой связи; понять речь такого больного невозможно. Больные иногда повторяют слова и действия окружающих (эхолалия, эхопраксия). Возбуждение может быть очень кратковременным (несколько минут) или затягиваться на многие дни и недели; око может смениться двигательной заторможенностью от некоторой замедленности и скованности движений до полной обездвиженности с различными формами ступорозных состояний.
При кататоническом ступоре больные неподвижны. Положение в постели может быть различным: они то принимают эмбриональную позу, то лежат с разогнутыми конечностями. Изменить их положение обычно не удается. У больных отмечается мутизм, иногда возникает явление, известное под названием каталепсии, или восковидной гибкости, когда поднятая рука или нога надолго застывает в приданном положении.
Подобные больные в постели могут подолгу держать голову над подушкой (симптом «воздушной подушки»). При прикосновении к губам больной иногда складывает их в трубочку и вытягивает вперед (симптом «хоботка»).
Выраженность двигательной заторможенности в течение суток может меняться. Она меньше ночью, а также после сна. Дополнительные сильные и резкие раздражения, как правило, углубляют заторможенность больных, но изредка могут вывести их из ступора. В спокойной обстановке, при обращении тихим голосом иногда удается получить адекватный ответ.
Одним из ярких признаков этого синдрома является негативизм, когда больные не выполняют тех действий, которые им предлагают, или совершают противоположные. Негативизм часто становится причиной отказа от пищи.
Шубообразная шизофрения – самая частая среди всех форм шизофрении. Сущность приступообразно-прогредиентного типа динамики шизофрении заключается в совмещении двух вариантов течения – непрерывного и периодического.
В инициальном периоде появляются и постепенно прогрессируют типичные для шизофрении негативные изменения личности, а в части случаев и продуктивная симптоматика в виде навязчивостей, деперсонализации, сверхценных или паранойяльных идей. Далее возникают манифестный и последующие приступы в виде преходящих, качественно новых по отношению к перманентной симптоматике расстройств.
Приступы шубообразной шизофрении отличаются особым клиническим разнообразием. Выделяют острые паранойяльные, острые параноидные, кататоно-гебефренные, кататоно-депрессивные, депрессивно-галлюцинаторные, депрессивно-обсессивные и другие приступы. Каждый приступ сопровождается личностным сдвигом, углублением негативных изменений личности и усилением постоянных продуктивных нарушений.
У части больных шубообразной шизофренией негативные изменения личности и хронические продуктивные расстройства медленно прогрессируют и в интервалах между приступами.
Степень прогредиентности шубообразной шизофрении, глубина формирующегося психического дефекта значительно варьируют. В одних случаях шубообразная шизофрения близка к злокачественной форме и в итоге завершается конечным состоянием (шизофреническим слабоумием), в других по малой выраженности прогредиентных тенденций она близка к вялотекущей шизофрении и приводит к неглубокому личностному дефекту. Большинство случаев шубообразной шизофрении занимает промежуточное положение между этими крайними вариантами.
Особые формы шизофрении. Сущность паранойяльной шизофрении заключается в возникновении и многолетнем существовании систематизированного бреда. У одних больных бред развивается остро – по типу озарения, у других постепенно – на основе предшествующих сверхценных идей. Клинические проявления паранойяльной шизофрении обладают значительным сходством с паранойяльным этапом параноидной шизофрении, описанным выше.
Отличие состоит в том, что при паранойяльной шизофрении картина болезни на всем ее протяжении ограничивается систематизированным бредом. Перехода паранойяльного синдрома в параноидный не происходит.
Паранойяльная шизофрения проявляется бредом преследования, физического недостатка, ипохондрическим, изобретательским, реформаторским, религиозным, сутяжным бредом. У многих больных бред монотематичен.
Патологические идеи прогрессируют крайне медленно. Спустя десятилетия бред может подвергнуться частичному обратному развитию, сохраняясь в виде резидуальных или инкапсулированных (в значительной мере утративших актуальность) бредовых идей. Типичные для шизофрении негативные изменения личности удается выявить не всегда.
Фебрильной шизофренией (смертельной кататонией, гипертоксической шизофренией) называют острые приступы онейроидной кататонии в рамках рекуррентной и приступообразно-прогредиентной шизофрении, сопровождающиеся гипертермией и другими соматическими расстройствами. Наряду с кататонией в виде ступора или возбуждения возникают подъемы температуры тела до 38–40 °C длительностью до 2 недель. Температурная кривая не соответствует типичным колебаниям температуры при соматических и инфекционных заболеваниях. Отмечаются сухость слизистых, гиперемия кожи, кровоподтеки, иногда буллезные высыпания, изъязвление кожных покровов.
В наиболее тяжелых случаях на высоте приступа онейроидное помрачение сознания сменяется аментивноподобным с глубокой дезориентировкой, бессвязным речевым и однообразным двигательным возбуждением, ограниченным постелью. Возможно появление хореиформных гиперкинезов.
Обычно через несколько недель наступает ремиссия. В редких случаях возможен летальный исход. Иногда больной переносит несколько приступов фебрильной шизофрении.
Лечение и реабилитация. В лечении больных шизофренией используются практически все методы биологической терапии и большинство методов психотерапии.
Биологическая терапия. Ведущее место в биологическом лечении шизофрении принадлежит психофармакотерапии. Основные используемые классы психотропных средств – нейролептики и антидепрессанты. Препараты других классов применяются реже.
При злокачественной шизофрении назначают высокие дозы наиболее мощных нейролептиков с общим антипсихотическим действием с целью приостановить прогрессирование болезни и смягчить ее проявления. Однако терапия, как правило, оказывается недостаточно эффективной.
При параноидной шизофрении используют нейролептики-антипсихотики (галоперидол, трифтазин, рисполепт, азалептин, флюанксол). После улучшения состояния, частичной редукции галлюцинаторно-бредовых расстройств проводят длительную (обычно многолетнюю) поддерживающую терапию, часто теми же препаратами, но в меньших дозах. Нередко применяются инъекционные депонированные формы нейролептиков (галоперидол деканоат, модитен-депо, флюанксол-депо). В первые 2 года после развития галлюцинаторно-параноидных расстройств возможно проведение инсулинокоматозной терапии (с согласия больного или его родственников). Особой резистентностью к терапии обладают паранойяльный синдром и хронический вербальный галлюциноз.
Длительное использование нейролептиков нередко приводит к непереносимости больным препаратов, преимущественно в виде неврологических побочных эффектов и осложнений (нейролепсия, поздние дискинезии). В этих случаях должны применяться нейролептики, не вызывающие или почти не вызывающие побочных неврологических действий (лепонекс, рисполепт, зипрекса).
При рекуррентной и приступообразно-прогредиентной шизофрении выбор препаратов определяется синдромальной структурой приступов. Больным с депрессивными приступами показаны наиболее активные антидепрессанты (амитриптилин, мелипрамин, анафранил), которые обычно сочетают с невысокими дозами нейролептиков, не обладающих депрессогенным действием (трифтазин, этаперазин, рисполепт).
У больных с депрессивнопараноидными состояниями применяют ту же комбинацию препаратов, но дозы нейролептиков должны быть значительными или высокими. При неэффективности вышеназванных антидепрес-сантов могут быть назначены золофт, паксил или другие тимоаналептики из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина. Маниакальные приступы чаще всего лечат галоперидолом в сочетании с оксибутиратом или карбонатом лития. Те же препараты используют у больных с маниакально-бредовыми состояниями. При онейроидной кататонии назначают нейролептики с ратормаживающим эффектом. В случае неэффективности нейролептиков показана электросудорожная терапия.
У больных с психомоторным возбуждением в структуре разных приступов используют инъекционные нейролептики с затормаживающими свойствами (клопиксол-акуфаз, аминазин, тизерцин, галоперидол, топрал).
Лечение фебрильной шизофрении по возможности проводят в реанимационных отделениях. Применяют активную дезинтоксикацию, включая гемосорбцию, гемодез, а также симптоматическую терапию и иногда аминазин. В случаях особой тяжести состояния (по витальным показаниям), проводят ЭСТ.
В межприступных интервалах осуществляется амбулаторная терапия для стабилизации ремиссии и предупреждения новых приступов. Часто применяются те же препараты, что и во время приступов, но в меньших дозах. При высоком удельном весе аффективных расстройств в структуре приступов назначают на длительное время нормотимики (карбонат лития, финлепсин, вальпроат натрия).
Медикаментозное лечение вялотекущей шизофрении проводится сочетанием малых или средних доз нейролептиковантипсихотиков или нейролептиков с более мягким действием (сонапакс, неулептил) и антидепрессантов.
Во многих случаях назначают и транквилизаторы. При вялотекущей шизофрении с преобладанием фобий и обсессий назначают транквилиза-торы – седатики (алпразолам, феназепам, лоразепам, реланиум), высокие дозы антидепрессантов и умеренные – нейролептиков.
Психотерапия. Психотерапия занимает существенное место в лечении больных шизофренией.
При наличии выраженной психотической симптоматики (параноидная шизофрения, психотические приступы рекуррентной и шубообразной шизофрении) больные нуждаются в участии, ободрении, поддержке врача. Демонстрация скептического отношения к бредовым суждениям, попытки их опровержения непродуктивны, приводят лишь к нарушению контакта между врачом и пациентом. Оправданы разъяснения, какие высказывания и формы поведения пациента оцениваются окружающими как болезненные. Полезна семейная психотерапия (психотерапевтическая работа с родственниками пациента, направленная на формирование правильного отношения к его болезненным высказываниям и поведению, на устранение внутрисемейных конфликтов, часто возникающих вследствие болезненно измененного поведения члена семьи).
При непсихотическом уровне расстройств (ремиссии приступообразной шизофрении, вялотекущая шизофрения) показана систематическая психотерапия, преимущественно рациональная (когнитивная) и поведенческая.
Используются приемы стимулирующей, отвлекающей психотерапии. Применяются специальные методики, направленные на устранение тех или иных расстройств, например функциональные тренировки при транспортных фобиях.
Такие методы, как гипносуггестивная психотерапия, аутогенная тренировка, психоаналитическая психотерапия применяются у больных шизофренией ограниченно в связи с риском ухудшения состояния больных и невысокой эффективностью.
Социальная реабилитация показана почти всем больным шизофренией (исключение составляют больные с сохранной трудоспособностью и достаточной социальной адаптацией).
Даже при хронической психотической симптоматике, глубоком личностном дефекте с полной инвалидизацией систематическое применение социально-реабилитационных мероприятий в сочетании с фармако– и психотерапией позволяет у ряда больных частично восстановить основные навыки самообслуживания, вовлечь больных в несложную трудовую деятельность.
В таких случаях процесс социальной реабилитации носит многоэтапный характер. Он часто начинается еще в период госпитализации с привлечения больных к выполнению простых хозяйственных заданий.
Далее больные систематически выполняют несложную работу в отделении, а затем в лечебно-трудовых мастерских при больнице. После выписки из стационара они продолжают работу в лечебно-трудовых мастерских, переходя ко все более сложным операциям.
При успешном реабилитационном процессе возможно возвращение к труду, не требующему высокой квалификации, на специальных предприятиях для психически больных или даже в условиях общего производства. Для этого больных приходится обучать новым, доступным по психическому состоянию трудовым навыкам.
При вялотекущей шизофрении, рекуррентной шизофрении с редкими приступами правильно организованная социальная реабилитация в комплексе с лечением нередко позволяет сохранить или восстановить доболезненный профессиональный, семейный и общественный статус.
Единственный ее вариант - это параноидная или параноидальная шизофрения. Заболевание характеризуют:
непрерывно прогрессирующее течение. В ходе болезни могут возникать периоды как обострения (экзацербации), так и относительного смягчения имеющейся симптоматики, которые, однако, не являются ни приступами и рецидивами, ни ремиссиями, так как болезненная структура существенным образом не меняется;
начало активного периода, т. е. появление манифестных и типичных проявлений болезни, чаще относится к возрасту 30–35 лет;
активному периоду болезни обычно предшествует длительный инициальный период, длящийся до 10 лет и более, при этом наблюдаются личностные расстройства и психопатоподобное поведение, навязчивые явления, расстройства самовосприятия, сенестоипохондрические нарушения, отрывочные обманы восприятия, нестойкие бредовые идеи, чаще в виде бреда отношения;
из продуктивных нарушений в активном периоде преобладают бред и галлюцинации. Его окончанию может предшествовать появление симптомов вторичной кататонии;
в зависимости от преобладания бредовых или галлюцинаторных нарушений принято разграничивать бредовый и галлюцинаторный варианты параноидной шизофрении. Бредовый вариант параноидной шизофрении в типичных случаях протекает в несколько этапов: паранойяльный этап со свойственным ему систематизированным бредом толкования различного содержания; параноидный этап, когда на первый план выходят бредовые идеи воздействия на пациента и/или воздействия пациента на окружающих; парафренный этап с экспансивными или депрессивными бредовыми идеями фантастического содержания. Длительность каждого этапа является достаточно неопределенной, каждый из них может длиться годами, до 10 и более лет.
По-видимому, несколько менее благоприятным является галлюцинаторный вариант параноидной шизофрении. Он также протекает в три этапа: галлюцинаторный с преобладанием явлений вербального галлюциноза; параноидный с доминированием в клинической структуре псевдогаллюцинаций, преимущественно вербальных; и парафренный, когда содержание псевдогаллюцинаций приобретает фантастический характер. Галлюцинации и псевдогаллюцинации сопровождаются бредом соответствующего содержания. Длительность каждого этапа может достигать ряда лет, в целом же смена этапов происходит скорее, нежели при параноидном варианте;
дефицитарные нарушения, заметные уже в инициальный период, в активной стадии болезни нарастают. Степень их выраженности, однако, у разных больных может быть различной, от умеренных до весьма выраженных. Если дефицитарные симптомы относительно сглажены, а длительность любого из этапов активного периода достаточно велика, то каждый из этапов бредовой и галлюцинаторной форм прогредиентой шизофрении мог бы претендовать на выделение в качестве самостоятельной болезненной формы. Особенно это касается бредового варианта параноидной шизофрении. Ранее, как известно, в качестве самостоятельных болезней некоторыми исследователями рассматривались паранойя и парафрения; в МКБ-10 выделяются «хронические бредовые расстройства»;
в резидуальной стадии параноидной шизофрении основными симптомами являются разорванность мышления и шизофазия. В относительно связных фрагментах речи могут звучать актуальные в прошлом бредовые и галлюцинаторные расстройства.
Параноидная шизофрения с бредовым расстройством в МКБ-10 кодируется шифром G20.00 + G22.0; параноидная шизофрения с хроническим бредовым расстройством - G20.00 + G22; параноидная шизофрения, галлюцинаторный вариант - G20.00 + G28; конечное состояние - G20.54, а также G20.5 (адаптированный вариант МКБ-10).
При лечении прогредиентной шизофрении используются в основном нейролептики с антипсихотическим действием в высоких дозах (мажептил, галоперидол, стелазин, азалептин, рисполепт, зипрекс) и нередко в разных комбинациях, нейролептики пролонгированного действия (галоперидол-деканоат, модитен-депо, клопиксол-депо, флуанксол-депо). Если назначенный курс теpaпии не приводит к улучшению в течение полутора месяцев, его следует сменить другим.
В случаях резистентности к терапии анализы показывают очень низкую концентрацию препаратов в плазме. Для преодоления резистентности к лечению помимо смены препаратов могут быть использованы препараты лития, анаприлин, бензодиазепины, карбамазепин, электрошоки, инсулиновые шоки, сульфозинотерапия, а также иммуномодуляторы, в частности левомизол (150 мг в два приема в течение полутора месяцев). «Терапией отчаяния» является чреватая осложнениями мегадоза нейролептиков (в 9–10 раз превышающая обычные суточные дозы) с последующим обрывом лечения («метод зигзагов»). Обязательно назначение ноотропов и корректоров нейролепсии. В случаях тяжелой нейролепсии применяют методы гемосорбции и плазмаферез. После достижения терапевтической ремиссии следует переходить к поддерживающей и противорецидивной терапии; наиболее эффективно при этом использование препаратов длительного действия. Очень важным является раннее выявление и начало терапии. Психотерапевтические методы ощутимого эффекта не дают.
| | Читайте подробнее о |
Приступообразно−прогредиентная (шубообразная) шизофрения
Различают три ее формы: злокачественную, параноидную или прогредиентную и шизоаффективную.
1.Злокачественная шубообразная шизофрения. По клинической структуре граничит с проявлениями злокачественной юношеской шизофрении. Провести это разграничение в некоторых случаях достаточно сложно. Проявляется приступами с тяжелой симптоматикой и длительностью до года и более, а также относительно короткими межприступными интервалами, в которых выявляется быстрое накопление дефицитарной симптоматики и сохраняются весьма серьезные продуктивные симптомы, хотя и в рудиментарной форме.
В инициальном периоде на фоне атипичных гипоманиакальных и субдепрессивных состояний с психопатоподобной симптоматикой наблюдаются неразвернутые продуктивные расстройства практически всего спектра, включая кататонические. Обнаруживаются также значительные дефицитарные нарушения, в первую очередь обеднение эмоций и снижение активности. Длительность этого периода составляет 2–2,5 года.
Активный период болезни характеризуют манифестные приступы с крайне полиморфной (от сенестопатии до кататонии), изменчивой и обычно неразвернутой продуктивной симптоматикой, возможно, однако, стойкое доминирование кататонии, обычно субступора. Активный период образуют несколько приступов (до 3–4), первый из которых обычно возникает в возрасте 12–14 лет.
В резидуальном периоде болезни выявляется грубый шизофренический дефект. Тем не менее пациенты сохраняют способность выполнять несложные трудовые операции и при помощи извне адаптироваться к жизни в социуме. Не всегда последствия болезни столь фатальны. А.С.Тиганов свидетельствует о том, что случаются «стойкие и длительные ремиссии с различной степенью изменений личности».
В МКБ-10 кодируется шифрами: 20.21 + 20.11 (преобладает кататоническая и гебефренная симптоматика); 20.01 (преобладает параноидная симптоматика); 20.31 (наблюдается полиморфная или «недифференцированная» симптоматика).
2.Шубообразная параноидная шизофрени я или параноидный вариант шубообразной шизофрении. Отличается разнообразием приступов, в которых преобладают, однако, бред и галлюцинации, а также широкой вариабельностью качества ремиссий после приступов и тяжестью резидуальных расстройств в целом, длительность приступов колеблется от нескольких недель до ряда месяцев и даже лет; в последнем случае картина болезни приближается к параноидной шизофрении, и только наличие отчетливых аффективных расстройств может прояснить существо дела.
В инициальном периоде болезни наблюдаются медленно нарастающие изменения личности (от нивелировки индивидуальных качеств до актуализации скрытых ранее особенностей личности), эмоциональное оскудение, снижение активности, на этом фоне могут возникать атипические аффективные сдвиги с психопатоподобным поведением, а также паранойяльные структуры с разной степенью их систематизации. Иными словами, уже в начальном периоде возможно появление стертых аффективно-бредовых расстройств. Это обстоятельство осложняет определение длительности инициального периода и времени перехода последнего в активную стадию болезни.
Активный период болезни в типичных случаях характеризуют острые психотические приступы с интерпретативным бредом и эпизодами чувственного бреда (бредовый вариант болезни) или вербальным галлюцинозом (галлюцинаторный вариант болезни), приступы с бредовым и галлюцинаторным вариантами синдрома Кандинского-Клерамбо, а также бредовый и галлюцинаторный варианты острой парафрении. Последовательность развития приступов, если иметь в виду их клиническую структуру, идентична сценарию динамики параноидной шизофрении: в первом приступе доминируют паранойяльный синдром или синдром вербального галлюциноза, во втором - синдром психического автоматизма, в третьем - парафренный синдром. Таким образом, всего приступов должно быть только три.
Реальность, однако, не всегда подчиняется данной теории. Что касается аффективных расстройств, то в первом приступе на фоне несколько сниженного настроения преобладает бредовое настроение; во втором приступе отчетливо представлены депрессивные или маниакальные нарушения, в третьем, парафренном, преобладает повышенный фон настроения. Наличие аффективного радикала у данной формы болезни ставит трудную задачу разграничения ее с шизоаффективным расстройством (существующим пока что в гипотезе) и шизоаффективной шизофренией, обозначенной в действующей отечественной номенклатуре. А.С.Тиганов в «Руководстве по психиатрии» (1999) ограничивается лишь указанием на то, что шизоаффективная шизофрения проявляется приступами с депрессивнобредовой, депрессивно-кататонической, а также с маниакально-бредовой и маниакально-кататонической симптоматикой, завершаясь в итоге «нажитой» циклотимией.
В резидуальном периоде данной формы болезни наблюдается неполная ремиссия или стабильный дефект разной степени выраженности с дефицитарными и, по-видимому, некоторыми остаточными продуктивными нарушениями.
Помимо близкой к параноидной существует, как указывает А.С.Тиганов, и шубообразная шизофрения, «близкая к вялотекущей», в этом случае нарушения, связанные с непрерывным течением процесса, представлены патологией самовосприятия, ипохондрией, сенестопатиями, истерической симптоматикой. Манифесту болезни могут предшествовать циклотимоподобные расстройства. Сами приступы, как правило, аффективные - чаще это депрессии, нежели мании.
При этом нарушения, которые были до приступа, отступают как бы на второй план. Если аффективный радикал в приступах выражен в стертой форме, на авансцену выступают обострившиеся межприступные расстройства. Иногда развиваются сдвоенные аффективные приступы (депрессия, а затем сразу мания или мания и тотчас вслед за ней депрессия). Случаются приступы по типу клише, но возможно и их усложнение с развитием чувственного бреда. Манифестный приступ может быть один, чаще бывает несколько приступов, длительность которых составляет месяцы и реже - годы. После окончания приступов наступает резидуальный период со стойкими изменениями личности и остаточными неврозоподобными симптомами.
К проблемам отграничения шубообразной шизофрении от смежных болезненных форм (шубообразная параноидная и шизоаффективная шизофрения, шизоаффективное расстройство) добавляется и ряд других, не менее важных. Это касается, например, характера шубов. Так, у больных могут возникать приступы онейроидной кататонии, которые шубообразной шизофрении будто бы не свойственны. Если такие приступы не ведут к дальнейшей регрессии личности, они не являются собственно шубами и, следовательно, указывают на тенденцию к переходу шубообразной шизофрении в рекуррентную, во всяком случае, требуют какой-то осмысленной оценки. Здесь, кстати, видна и другая проблема - проблема взаимосвязи клинической структуры приступов и межприступных интервалов.
Опираясь на данные о последних, невозможно, оказывается, предсказать, будет ли очередной приступ, когда он может быть и какими нарушениями будет представлен. Точно так же по характеру самого приступа очень сложно прогнозировать, как долго он может продолжаться, к каким последствиям приведет, окажется очередным или финальным эпизодом. Много неожиданностей таит и сама картина приступов, в которой могут сочетаться исключающие друг друга расстройства, например приподнятое настроение с бредом величия сосуществуют с мучительными сенестопатиями и ипохондрическим бредом. В одном пациенте при этом как бы уживаются две больные личности или даже три, если больной внешне ведет себя вполне упорядоченно и не теряет связи с реальностью.
Обозначение такого приступа парафренным является явно односторонним и в этом смысле не совсем точным. Не очень ясно, какие приступы наиболее характерны для шубообразной шизофрении: те, которые стоят ближе к непрерывной шизофрении, или те, которые указывают на сходство с рекуррентной шизофренией? Определенно можно говорить пока только о континууме с двумя полюсами, заполненном разного рода переходными структурами. Наконец, при шубообразной шизофрении могут возникать и фебрильные приступы, предсказать время наступления которых невозможно, как невозможно и предвидеть, что ждет такого пациента впереди.
Дополнительные сложности возникают и при кодировании шубообразной шизофрении по МКБ-10, где заболевание в общем виде определяется как шизофрения, течение эпизодическое с нарастающим дефектом (G20.х1), но по кодам представляется то как категорическая, гебефреническая, параноидная шизофрения, другие острые психотические расстройства, недифференцированная шизофрения, то как другие острые бредовые психотические расстройства. Если добавить к этому возможные ошибки кодирования, то статистика окажется фактически фикцией, какой, впрочем, и без того она бывает достаточно часто.
Многообразие клинической структуры приступов и межприступных интервалов требует тщательного, продуманного, индивидуализированного подхода к лечению больных. Ограничимся здесь лишь тем, что при лечении возникают различные задачи: купирование острых состояний, воздействие на психотическую симптоматику, устранение аффективных нарушений, воздействие на неврозоподобную симптоматику, редуцирование негативных нарушений, профилактика очередных приступов, социальная реабилитация в межприступных интервалах и в резидуальный период болезни. Используется, таким образом, весьма широкий спектр психотропных препаратов в различных комбинациях и с постоянной коррекцией лечебных мероприятий. Большое значение приобретает и психотерапия, особенно в межприступных интервалах и в резидуальный период болезни.