Интерстициальные заболевания легких. Интерстициальные болезни легких Признаки интерстициальных изменений легких

Том 05/N 4/2003 Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких

Е.И.Шмелев
Центральный НИИ туберкулеза РАМН, Москва

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Наиболее распространенные ИБЛ неустановленной природы
ИФА – обычная интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича)
Саркоидоз
Гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз)
Альвеолярный протеиноз
Идиопатический легочный гемосидероз
Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg–Strauss
Синдром Гудпасчера
Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита. Поскольку наибольшие разночтения по терминологии и классификации в этой группе заболеваний относились преимущественно к ИФА, в 1999 г. принято соглашение Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по ИФА, сущность которого заключается в том, что ИФА впредь следует называть заболевание с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. Десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией не относятся к ИФА и должны рассматриваться как отдельные нозологические формы.
Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические процессы практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного заболевания. Далее приведены болезни, при которых нередко развивается ИБЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.
Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ
Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена
Болезни печени: ХАГ, первичный билиарный цирроз
Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия
Тиреоидит Хашимото
Miastenia gravis
Болезни кишечника: болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона
Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо
Хроническая почечная недостаточность
Системные васкулиты
Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т.е. широкую терапевтическую образованность.
Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или переоценивать значимость каждого из них.

Таблица 1. Наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии

Инфекционные

Неинфекционные

Диссеминированный туберкулез легких

Пневмокониозы

Легочные микозы

Экзогенные аллергические альвеолиты

Лекарственные

Респираторный дистресс-синдром

Радиационные

ИБЛ при ВИЧ-инфицировании

Посттрансплантационные

Разрешающая возможность КТ

А – точность более 90%, но необходимо сопоставление с клиникой

Обычная интерстициальная пневмония, лейомиоматоз, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, асбестоз, гиперсенситивный пневмонит, бронхиолит, застойное легкое

В – определяется круг болезней, рентгенологически не дифференцируемых друг от друга

Пневмокониозы
Саркоидоз-бериллиоз
Хроническая эозинофильная пневмония
Криптогенная организующая пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония –
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Острые гиперчувствительные пневмониты

С – специфический диагноз не может быть установлен

Легкое при ревматических болезнях
Легочные васкулиты
Поражение легких при хронической инфекции
Лекарственное поражение легких

Таблица 3. Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов

Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита

Основные морфологические признаки

Клинические признаки

Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)

Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких
Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого

Постепенное начало
Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами
Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом
“Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%)
"Барабанные палочки" – 25–50%

Десквамативная интерстициальная пневмония

Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза.
Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники

Редко встречается – Ќ3% всех ИБЛ
Курящие в 40–50-летнем возрасте
Подострое начало (недели, месяцы)
Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах"матовое стекло"
Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция
Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет

Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича)

Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения

Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой
Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому
ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью
Смертность свыше 60% в течение 6 мес

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко

Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы)
ФВД – рестрикция
Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах
Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию

Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ
Факторы экологической агрессии
Курение
Наследственность
Сосуществующие болезни
Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями
Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов
Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы
Ответ на начальную терапию ДЗЛ
Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких. Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоциозом Х (лангергансоклеточным гистиоцитозом) – курящие. С другой стороны, курение как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита может изменять классическую симптоматику ИБЛ вследствие сочетания двух болезней. Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики "вторичных" ИБЛ, например, при ревматических болезнях. Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых может вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом, напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.). Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели. Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются вследствие ошибочного назначения глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.
Формально набор основных клинических признаков ИБЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохарканье, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.
Одышка – главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка является поздним признаком. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер.
Кашель наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов.
Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.
Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.

Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает до 50% ошибок при ИБЛ. Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ИБЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 2).
Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ИБЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.
Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.
Основные функциональные признаки ИБЛ
Уменьшение статических легочных объемов
Снижение растяжимости легких
Увеличение частоты дыхания
Альвеолярная гиповентиляция
Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений
Снижение диффузионной способности легких
Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке
При этом следует учитывать, что наличие сопутствующих легочных заболеваний (например, хронического бронхита курящего) нередко вносит свои коррективы в результаты функционального исследования легких, искажая "классическую" картину. Кроме того, для некоторых ИБЛ характерно сочетание рестрикции с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, наблюдается при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ИБЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе.
Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. И наконец, полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.
Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Помимо этого, возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.
Бронхологические методы позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза. Ранняя и точная диагностика большинства ИБЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и с использованием открытой биопсии) необходим мультидисциплинарный выбор с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких. Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких. Основные клинико-морфологические отличия этих заболеваний схематично представлены в табл. 3.
Приведенные признаки предполагают морфологическую верификацию фиброзирующих альвеолитов при достаточно больших образцах легочной ткани, что невозможно получить с помощью трансбронхиальной биопсии. Так, в США диагностическим стандартом для больных ИБЛ является клиновидная резекция легких. Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающиеся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущербом вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении. Показаниями к инвазивным методам исследования являются:
невозможность установления диагноза без инвазивных методов;
необходимость выбора терапии;
отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства ДЗЛ.
Тем не менее в ряде клинических ситуаций невозможно провести клиновидную резекцию легких для морфологической верификации ИБЛ. При ИФА предполагается следующий набор признаков (косвенных), позволяющий верифицировать диагноз без морфологического подтверждения.
Диагностика ИФА без биопсии легких
Большие критерии
1. Исключение известных причин ИБЛ
2. ФВД – рестрикция с нарушением газообмена
3. КТ-картина – двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких с минимальным проявлением "матового стекла"

4. Трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания

Малые критерии

1. Возраст моложе 50 лет

2. Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке

3. Продолжительность болезни более 3 мес

4. Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые")
Таким образом, дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:
Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней.
Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме.
Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями.
Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.
Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:
1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.
2. Проведение КТ.
3. Исследование биопсийного материала.
Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.

Литература
1. Илькович М.М. Интерстициальные болезни легких. В кн.: Заболевания органов дыхания. СПб .,1998; 109–318.
2. Interstitial lung diseases. Ed. D.Oliveri, R.M.du Bois Eur Resp Monograph august 2000; 5, Mon. 14.
3. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646–64.

Дополнительный симптом дифференциальной диагностики консолидаций на фоне диффузных интерстициальных заболеваний легких

Стеблецова Т.В., Юдин А.Л.

ФГУ «Поликлиника №1» Управления делами Президента РФ, отделение рентгеновской компьютерной томографии, Москва

ГОУ ВПО РГМУ, кафедра лучевой диагностики и терапии, Москва

Введение

Лучевая дифференциальная диагностика диффузных интерстициальных заболеваний легких (ДИЗЛ) одна из сложнейших проблем современной рентгенологии.Изменения в легочной ткани проявляются при различных видах интерстициальных пневмоний, облитерирующем бронхиолите, диффузных поражениях, обусловленных приемом лекарств, системными заболеваниями - ревматоиднымартритом, красной волчанкой, склеродермией, а также рядом других заболеваний . При развертывании ответа ткани на альтерацию при различных видах интерстициальных пневмоний первичное поражение интерстиция в виде небольшого продуктивного альвеолита переходит на дыхательные пути, что приводит к разрушению альвеол, формированию бронхоэктазов, развитию фиброза и «сотового легкого», а также достаточно часто к формированию консолидации легочной ткани. В рентгенологическом аспекте при оценке данных компьютерной томографии понятие «консолидация» является синдромальной характеристикой патологического процесса и представляется на КТ таким уплотнением легочной ткани, на фоне которого не дифференцируются элементы легочного рисунка (сосудистые структуры, бронхи, элементы интерстиция). Морфологически понятие «консолидация» характеризуется заполнением воздухоносных путей плотным субстратом. На фоне ДИЗЛ консолидации могут быть как проявлением доброкачественности поражения, так и являться онкопроцессом. При доброкачественных процессах «консолидация» характеризуется разрастанием тканевых элементов, начинающимся с терминальных бронхиол, впоследствии переходящим на респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и мешочки, с дальнейшим заполнением альвеол грануляциями, приводящими к уплотнению легочной ткани . При злокачественных процессах заполнение воздухоносных путей происходит путем разрастания тканей опухоли. Среди доброкачественных консолидаций, развивающихся на фоне ДИЗЛ, можно отметить наиболее часто встречающиеся организующую пневмонию и фиброз. К злокачественным консолидациям относятся рак и лимфома легкого. Дифференциальная диагностика таких изменений необходима и важна, поскольку влияет на план лечения.

Целью настоящегоисследования явилось изучение возможностей компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) в дифференциальной диагностике консолидаций на фоне ДИЗЛ. Для достижения поставленной цели по результатам компьютерной томографии высокого разрешения проведен анализ выявленных консолидаций на фоне ДИЗЛ, определены КТВР-симптомы, характерные для доброкачественных и злокачественных консолидаций.

Материалы и методы

Всего обследовано 360 пациентов с ДИЗЛ в возрасте от 32 до 85 лет. Для описания характера интерстициальных изменений в легких проводилась КТВР. Были выявлены и оценивались основные признаки диффузных интерстициальных заболеваний легких, а также характеристики консолидаций на фоне ДИЗЛ.

У 66 пациентов среди всех обследованных пациентов на фоне ДИЗЛ выявлены различные консолидации, характер которых установлен путем динамического наблюдения или по результатам морфологического исследования. Природа консолидаций у 40 пациентов установлена по клинико-рентгенологическим данным с учетом динамического наблюдения над течением заболевания, анализа прогрессирования процесса под влиянием терапии. Сроки наблюдения составили от 1 до 21 месяца. В 26 случаях природа консолидации подтверждена путем морфологической верификации (проведено 26 пункций под контролем КТ): 25 трансторакальных пункций в случаях одиночной консолидации, а также в 1-ом случае множественных консолидаций на фоне ДИЗЛ. Пункции проводились под контролем КТ-скопии.

При проведении КТВР для оценки природы консолидаций на фоне ДИЗЛ выполнялось построение мультипланарных реконструкций (МПР) с расчетом 3D-коэффициента. Расчет 3D-коэффициента проводился для оценки формы и изменения пространственной конфигурации консолидации при МПР. Для вычисления 3D-коэффициента использовалась формула:

3D-коэффициент =

3D-коэффициент - объемный коэффициент,

Dmaxaxial- максимальный диаметр консолидации на аксиальных срезах,

Dmincoronar- минимальный диаметр консолидации на МПР в коронарной плоскости.

Полученные показатели 3D-коэффициента обработаны статистически с использованием программы «Медстатистика 5.0»: определены максимальное, минимальное и среднее значения, стандартное отклонение (SD).

Результаты и обсуждение

Пациенты, с установленным характером консолидаций на фоне ДИЗЛ, были разделены на две группы: доброкачественных (n=35) и злокачественных (n=31) консолидаций, распределение которых по природе патологического процесса представлено в таблице 1. Консолидации выявлялись на фоне: облитерирующего бронхиолита (n=10), неспецифической интерстициальной пневмонии (n=5), обычной интерстициальной пневмонии (n=31), десквамативной интерстициальной пневмонии (n=5), ХОБЛ и панбронхиолита (n=15).

Таб. 1.Распределение обследованных пациентов с установленной природой консолидации.

Верифицированный/установленный характер консолидации

Всего человек, n (доля в %)

Организующая пневмония на фоне облитерирующего бронхиолита

Интерстициальная пневмония с консолидацией

Организующая пневмония на фоне ХОБЛ, панбронхиолита

Метастатическое поражение на фоне ДИЗЛ

Периферическая опухоль легкого на фоне ДИЗЛ

Всего пациентов

66 (100)

Сравнение двух групп обследованных пациентов по характеру интерстициального поражения, на котором диагностированы консолидации, показало отсутствие различий в частоте выявления основных КТВР-симптомов поражения интерстиция. Основными симптомами были снижение пневматизации по типу «матового стекла» в 89.4% (n=59), утолщение междольковых перегородок в 43.9% (n=29) и внутридолькового интерстиция в 66.7% (n=44), утолщение перибронхиального интерстиция у 3 пациентов (4.5%). Среди пациентов с интерстициальными поражениями легких в стадии необратимого фиброза выявлены: симптом «сотового легкого» в 6.1% (n=4), тракционные бронхоэктазы в 13.6% (n=9).

Характеристики консолидаций обеих групп существенно отличались как по локализации, так и по форме. При оценке локализации консолидаций отмечено, что доброкачественные консолидации выявлялись субплеврально с частотой 82.8% (n=29), что в 1.6 раза выше, чем злокачественные аналогичной локализации (51.6%, n=16). Частота злокачественных очаговых хаотично расположенных консолидаций (n=13, 37.1%), в 3.25 раза превышала частоту доброкачественных такого расположения (n=4, 11.4%). Перибронховаскулярные консолидации неправильной формы обнаружены только при доброкачественных процессах с частотой 31.4% (n=11).

Относительно зон интерстициального поражения (ИП) в подавляющем большинстве случаев доброкачественные консолидации располагались внутри зоны ИП (n=29, 82.8%), в то время как злокачественные консолидации такой же локализации выявлялись реже - с частотой 58% (n=18). На границе нормальной и измененной легочной паренхимы доброкачественные консолидации выявлены только в 17% случаев (n=6), в то время как злокачественные консолидации такой локализации определялись в 38.7% (n=12). В преобладающем большинстве случаев злокачественные консолидации выявлены вне зон интерстициального поражения (77.4%, n=24). Полученные нами данные о преимущественной локализации различных консолидаций соответствуют результатам ранее проведенных исследований другими авторами .

При оценке формы и пространственной конфигурации консолидаций выявлено, что в 82.8% случаев (n=29) доброкачественные консолидации являлись треугольными с основанием к костальной плевре на аксиальных сканах, при МПР в коронарной проекции такие консолидации пространственной конфигурации не изменяли, оставаясь треугольными, конусовидными. Треугольно-конусовидная форма консолидации с основанием к костальной плевре по результатам нашей работы характеризует организующую пневмонию, как наиболее частую форму доброкачественной консолидации на фоне ДИЗЛ. Такая картина организующей пневмонии выявлялась другими исследователями, являясь типичной для проявления данной патологии при КТВР . В нашей работе консолидации неправильно округлой формы с изменением конфигурации на МПР определялись только при доброкачественных процессах в 28.5% (n=10), при злокачественных процессах таких консолидаций не выявлено. Однако в 17% случаев (n=6) неправильно округлые доброкачественные консолидации не изменяли пространственной конфигурации на МПР.

В обеих группах для определения характера консолидаций рассчитан 3D-коэффициент, среднее значение которого в группе доброкачественных поражений (n=24) составило 2.82, в группе злокачественных консолидаций (n=31) - 1.32. Сравнительный анализ характеристик 3D-коэффициента обеих групп представлен в таблице 2.

Таб. 2.Распределение значений 3D-коэффициента для консолидаций обеих групп

Характеристика 3D-коэффициента

Доброкачественные консолидации

Злокачественные консолидации

Распределение, SD

2.13 - 4.01, SD0.64

1.03 - 1.75, SD0.27

Среднее значение

Особенности

Всегда больше 2.0

Всегда меньше 2.0

Сходные результаты по дифференциации природы одиночных периферических узлов легких путем расчета 3D-коэффициента получены в исследовании японских ученых .

Для установления природы консолидаций проведено 26 пункций под контролем КТ, верифицировано 5 случаев организующей пневмонии, 15 случаев аденокарцином, 5 случаев малодифференцированного рака, 1 случай метастазов рака гортани. Таким образом, в нашей работе интерпретация данных КТВР, в сочетании с МПР и расчетом 3D-коэффициента, позволила выполнить дифференциальную диагностику консолидаций на фоне ДИЗЛ без применения инвазивных методик с вероятностью 81.3%.

Наиболее часто встречающаяся доброкачественная консолидация на фоне ДИЗЛ - организующая пневмония - представлена на рисунках 1 и 2. Полученные данные по группе злокачественных консолидаций на фоне ДИЗЛ иллюстрирует рисунок 3.

Рис. 1 (А, Б, В). КТВР больного С., 66 лет. Организующая пневмония на фоне обычной интерстициальной пневмонии.

А - Комбинированный фрагмент КТВР легких на уровне нижней доли правого и верхней доли левого легкого. В правом легком - многочисленные мелкие субплевральные полости, расположенные рядами, единичные тракционные бронхоэктазы, в левом легком - в заднем сегменте верхней доли слева на границе нормальной и измененной паренхимы субплевральная треугольная консолидация, с широким основанием к костальной плевре, структура ее однородная. Б - МПР левого легкого в коронарной проекции на уровне консолидации. При МПР субплевральная консолидация представляется треугольной конусовидной, т.е. не меняет пространственной конфигурации. Проведена морфологическая верификация консолидации под КТ-контролем получены клетки воспаления (макрофаги, незрелые фибробласты). Полученные данные соответствуют организующей пневмонии на фоне обычной интерстициальной пневмонии в стадии начального фиброза. В - динамическое наблюдение после лечения спустя 4 недели после исследования, представленного на рисунке 1А. Фрагмент КТВР легких на уровне верхних долей легких. Отмечается полное восстановление пневматизации на месте ранее выявляемой консолидации слева.

Рис. 2(А, Б).КТ грудной клетки больной Д., 80 лет. Организующая пневмония на фоне десквамативной интерстициальной пневмонии.

А - аксиальный срез на уровне нижних долей легких, выявлены участки диффузного снижения пневматизации по типу «матового стекла», в нижней доле справа выявлена субплевральная консолидация неправильной округлой формы. Б - МПР правого легкого в коронарной проекции на уровне консолидации. Рассчитанное значение 3D- коэффициента составило 3.43 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В =3.43), свидетельствующее в пользу доброкачественности консолидации. При трансторакальной биопсии консолидации получены клетки воспаления (макрофаги, незрелые фибробласты), внутриальвеолярные конгломераты соединительной ткани с лимфоцитарной инфильтрацией.

Рис. 3(А, Б). КТ грудной клетки больного Г., 72 лет. Малодифференцированный рак на фоне обычной интерстициальной пневмонии (морфологическая верификация).

А - аксиальный срез на уровне верхних долей легких, выявлены участки диффузного снижения пневматизации по типу «матового стекла», утолщение внутридолькового интерстиция (белая стрелка), в переднем сегменте верхней доли слева на границе интерстициальных изменений и нормальной легочной ткани выявлена субплевральная консолидация неправильной округлой формы (черная стрелка). Б - МПР в коронарной проекции на уровне консолидации. Рассчитанное значение 3D- коэффициента составило 1.65 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В = 1.65). Проведена морфологическая верификация консолидации под контролем КТ-скопии - диагностирован малодифференцированный рак.

Выводы :

1.КТВР - симптомы интерстициального поражения легких не указывают на природу консолидации

2.Организующая пневмония, как наиболее типичная форма доброкачественной консолидации на фоне ДИЗЛ, может быть представлена субплевральной консолидацией треугольной конусовидной формы с широким основанием к плевре, расположенной внутри зоны интерстициального поражения или неправильно округлой формы консолидацией, расположенной в зоне интерстициального поражения, изменяющей пространственную конфигурацию при МПР с расчетным 3D-коэффициентом более 2.0.

3.Злокачественная консолидация на фоне ДИЗЛ представлена неправильно округлой формы консолидацией (одиночной или хаотичными) вне зон интерстициального поражения, без изменения пространственной конфигурации на МПР и расчетным 3D-коэффициентом менее 2.0.

4.Сочетание определенных КТВР-симптомов консолидаций на фоне ДИЗЛ позволяет правильно установить диагноз с высокой долей вероятности (81.3%) без применения инвазивных вмешательств.


Описание:

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций, или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимым


Причины интерстициальных заболеваний легких:

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ.

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной.


Симптомы интерстициальных заболеваний легких:

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является , которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть: , как правило, сухой и непродуктивный;
Потеря веса;
Затрудненное дыхание.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:Интерстициальная , возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
Идиопатический легочный фиброз. Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
Неспецифическая – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный или .
Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
Острая интерстициальная пневмония, тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением. – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения. – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
Фиброзирующий .
Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.


Диагностика:

Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких:Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких.
Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ.
КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики.
Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других.
Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи , видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).


Лечение интерстициальных болезней легких:

Для лечения назначают:


Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды, которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.


Интерстиций – это своего рода подстилка живого организма, которая представляет собой соединительную ткань ретикулярного происхождения. Состоит из специальной сети трехмерной, в которых расположены органы паренхиматозные. В самой интерстиции (по-другому еще называют стромой) локализуются различные сосуды, как лимфатические, так и кровеносные.

Интерстиций играет важнейшую защитную роль. Также способствует пожиранию (фагоцитоз) иных опасных клеток, которые проникли в организм человека. Строма (межуточная ткань) является важнейшим элементом для формирования и развития тельцов, как красных, так и белых. Интерстиций обволакивает эти форменные компоненты крови, что благоприятствует их образованию.

При проникновении инфекции в тело человека ткань интерстициальная может воспалиться, что может являться опасным фактом для жизнедеятельности. Существует большая группа заболеваний дыхательной системы человека, как интерстициальная болезнь легких. Происходит хаотическое воспаление элементов этих органов. Затрагиваются бронхи, альвеолы, сосуды легких. Если не лечить, то может появиться при конечном этапе фиброз.

Классификация болезней

Для того чтобы с точностью определять какое заболевание у больного, необходимо знать классификацию интерстициальной болезни легких. Она врачу дает возможность дифференцировать недуги.

На данное время существует единственная классификация интерстициальной болезни легких. Она была составлена еще в 2002 году в Соединенных Штатах Америки, сообществом торакальных докторов, а также обществом из Европы, которые изучали респираторные патологии. Итак, согласно этой классификации, существуют такие виды интерстициальной болезни легких:

  1. Известного происхождения.
  2. Неизвестного происхождения интерстициальные болезни легких.
  3. Интерстициальные болезни легких гранулематозного характера.
  4. Интерстиальные заболевания легких, которые связаны с иными заболеваниями.
  • Медикаментозные.
  • Радиационные.
  • Токсические.
  • ассоциированные с вирусом иммунодефицита человека.
  • Пневмомикозы.
  • на фоне различных заболеваний коллагенозного происхождения (артриты ревматоидного происхождения, системная красная волчанка, склеродермии).
  • на фоне иных инфекционных заболеваний (пневмонии пневмоцистного генеза, пневмонии атипичного характера, а также туберкулезы диссеменированного происхождения).
  • на фоне различных аллергических реакция и заболеваний (альвеолит аллергического генеза).

Неизвестного происхождения интерстициальные болезни легких – это:

  • Лимфогенная.
  • Острая.
  • Неспецифическая.
  • Десвамативная.
  • Фиброз легких идиопатического криптогенного происхождения.

Интерстициальные болезни легких гранулематозного характера – это:

  • Саркоидозы легких.
  • Гемосидерозы легких.
  • Альвеолиты аллергического характера, которые возникли в результате воздействия факторов из окружающей среды.

Интерстиальные болезни легких, которые связаны с иными заболеваниями:

  • Болезни печени(гепатит хронического течения, циррозы печени, как первичные, так и биллиарные).
  • Патологии со стороны кишечника(неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).
  • Болезни, которые передаются по наследству.
  • Опухоли злокачественного происхождения (саркома, плоскоклеточный рак и др.).

Также принято выделять протеинозы легочной ткани, амилоидоз легких первичного типа.

Причины и способствующие факторы

Специалисты в сфере медицины с точностью не могут назвать точные причины появления заболеваний легких интерстициального происхождения. Но есть ряд способствующих факторов, которые могут привести к такой неприятной патологии. В частности, в этот список входит:

  • Табакокурение.
  • Влияние радиоактивных веществ.
  • Туберкулез легочной ткани.
  • Рак бронхов и альвеол.
  • Передача болезни по наследству.
  • Анемия гемолитического характера.
  • Лимфолейкоз хронического течения.
  • Пурпура тромбоцитопеническая и другие заболевания крови.
  • Дистресс-синдром респираторного тракта.
  • Пневмонии различного происхождения, которые имеют тенденцию к рецидивам.
  • Попадание в легкие паров тяжелых металлов (ртуть, медь и другие).
  • Коллагенозы легких.
  • Прием антибиотиков (Пеницилламин, Блеомицин, Циклофосфамид) с высоким токсическим действием на организм человека.

Интерстициальная ткань легкого имеет специфичное строение, которое может воспалиться в результате многих факторов. Главное – вовремя диагностировать заболевание и начать лечение.

Клинические проявления

Чтобы с точностью диагностировать интерстициальные заболевания легких, необходимо определить симптомы. Клинические проявления при данной патологии начинают появляться ступенчато, с дальнейшим нарастанием острой картины недуга. Самые основные из них являются:

  • Адинамия, полное безразличие к окружающему, слабость.
  • Субфебрильная температура тела, которая выше 38°С не поднимается.
  • Постепенная потеря массы тела.
  • Сонливость, нарушается сон и аппетит.

Самым первым симптом при таком тяжелом заболевании у человека является одышка. Интерстициальный компонент чаще всего быстро воспаляется, что и способствует данной симптоматике. Нарастает этот симптом довольно незаметно. Сначала наблюдается одышка при различных физических действиях больного, которая постепенно проходит после определенного покоя. Далее симптом начинает нарастать, и тогда человек мучается постоянно. Больной не может вдохнуть полноценно легкими кислород. Это очень негативно на жизнь человека. При аускультации можно выявить тупые свистящие хрипы.

После того, как у человека появляется одышка при интерстициальном воспалении легких, начинает возникать кашель, который является сухим с минимальным выделением мокроты. Из-за недостатка кислорода в организме, больной начинает постепенно синеть (цианоз). После появления у пациента цианоза, пальцы кистей начинают деформироваться.

Существуют в медицине особые симптомы (барабанные палочки и часовые стекла). При тяжелом течении недуга, у больного типичное изменение грудной клетки.

На последних стадиях у больного молниеносно возникает легочная и сердечная недостаточность, которая опасна для жизни.

Диагностика

Осматривая пациента, доктору необходимо обратить внимание на дыхание больного. Возникает своего рода неправильное дыхание, то есть тахипноэ. Также наблюдаются изменения в легких при физикальных методах исследования. Диагностируются хрипы крепитирующего характера, которые можно прослушать аускультативным методом.

Что касается общего анализа крови, то наблюдаются некоторые сбои в составе. Повышается уровень лейкоцитов, а также скорость оседания эритроцитов. Обязательно нужно исследовать газовый состав крови. В начальных стадиях гипоксемия артериальная постепенно трансформируется в гиперкапнию терминального генеза.

Очень полезным и информативным методом исследования является рентгенография легких и компьютерная томография. Данные методы доступны для любого, и не являются дорогими. Как только человек заболевает данным недугом, то на рентгенограмме или на томограмме можно выявить некоторые патологические нарушения. Наблюдается резко усиленный рисунок легкого, деформация (тени мелкоочагового характера), а также падает прозрачность полей легких. При развитии интерстициального воспаления легких на снимках врач заметит фиброз и деструкцию легочной ткани.


При интерстициальной болезни легких также эффективным методом исследования является спирометрия. Применяя этот метод, можно определить резкое снижение функции объема органа. Нарушается вентиляция, что является важным сигналом того, что это рестриктивный тип патологии легких. При изменении интерстиции развивается гипертензия легких.

На электрокардиограмме с легкостью можно выявить данную патологию в результате нарушения функции сердца из-за гипертрофии миокарда правого отдела.

Итак, для того чтобы выявить интерстициальную болезнь легких необходимы:

  1. Рентгенографическое исследование легких.
  2. Электрокардиограмма сердца.
  3. Клинический анализ крови.
  4. Применение бронхоскопа в легочный тракт.
  5. Специальное исследование крови на газовый и кислотно-щелочной состав.
  6. Томография легких и органов грудной клетки.
  7. Биопсия легких.

При возникновении каких-либо симптомов нужно срочно обращаться к пульмонологу, который с точностью определить патологию и назначит адекватное лечение. Соблюдая все настояния и рекомендации доктора, можно добиться положительных результатов.

Медикаментозное лечение

Терапия больного заключается от степени тяжести и от срока, когда было обращение за медицинской помощью. Абсолютно все заболевания легких интерстициального течения нужно лечить, соблюдая несколько правил:

  • Необходимо больному отказаться от табакокурения.
  • Исключить употребление лекарства токсического характера.
  • Также нужно отменить контакт или какие-либо взаимодействия с опасными вредоносными агентами производства.

Воспаление интерстиция происходит быстро, поэтому чтобы купировать воспалительные процессы в организме больного нужно назначить кортикостероиды максимальных доз. Самым частым и являющимся препаратом выбора среди кортикостероидов является Преднизолон. Этот медикамент особо эффективен при интерстициальных болезнях легких. Длительность приема данного лекарства достигает до 3-х месяцев. Сначала применяются высокие дозы, с последующим их понижением.

Если прием Преднизолона не приводит к купированию данного заболевания, то прибегают к иной группе препаратов, таких как цитостатики. Самыми яркими представителями данного ряда являются такие препараты, как: Азатиоприн, Хлорамбуцил, Циклофосфамид.

Для комплексного лечения интерстициальной болезни легких нужно:

  • Гликозиды сердечные.
  • Терапия оксигеном.
  • Препараты-антикоагулянты.
  • Бронходилататоры различных типов введения.

Такие препараты, как бронходилататоры, эффективны для человека, если обструкция бронхов на стадии обратимости. При недостаточности кислорода, то есть при гипоксемии артериального генеза показана оксигенотерапия.

Этих методов лечения достаточно для больного при ИЗЛ.

Если у больного наблюдается тяжелейшая последняя стадия, то единственным спасением является пересадка легкого от донора. Возникает последняя стадия в результате отсутствия лечения либо приема препаратов, не согласованных с врачом.

Профилактика

Для того чтобы не возник ИЗЛ нужно серьезно относиться к своему здоровью. Существуют рекомендации, при соблюдении которых интерстициальное воспаление может практически не настигнуть. Важнейшие из них:

  1. Исключение употребления алкоголя и табакокурения.
  2. Санаторно-курортное лечение, особенно это касается людей, которые работают в сфере промышленности.
  3. Лечение различных вирусных инфекций, соблюдение всех рекомендаций врача.
  4. Употребление здоровой и полезной пищи.
  5. Каждый год обследоваться у врача, для недопущений различных болезней.

Прогноз жизни больного зависит от формы и течения болезни. После того как человек переболел интерстициальным воспалением могут возникнуть некоторые осложнения. Чаще всего из всех осложнений наблюдается:

  • Недостаточность сердечной деятельности.
  • Полное истощение организма.
  • Нарушения со стороны легких, вплоть до легочной недостаточности.

При появлении каких-либо жалоб или симптомов нужно немедленно обратиться за медицинской помощью.

БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ ДИФФУЗНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ мед.
Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) - общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.
Этяодогня
факторы риска
Ингаляция различных веществ
Минеральная пыль (силикаты, асбест)
Органическая пыль
Пары ртути
Аэрозоли
Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфа-itRjtl D-пенищшамин и др.)
Лучевая терапия
Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких
Синдром респираторного дистресса взрослых
Новообразования
Бронхоальвеолярный р
М Лейкозы
Лимфомы
Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон-1/шкипш синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония)
Саркоидоз
Диффузные заболевания соединительной ткани
Ревматоидный артрит
СКВ
Системная склеродермия
Синдром Шёгрена
Лёгочные васкулиты
Гранулематоз Вёгенера
Синдром Чёрджа- Спросе
Синдром Гудпасчера
Амилоидам
Гемосидероз лёгких
Протеиноз лёгких альвеолярный
Гистиоцитоз
Наследственные заболевания
Нейрофиброматоз
Болезнь Ммана-Пика
Болезнь Гоше
ХПН
Заболевания печени
Хронический активный гепатит
Первичный билиарный цирроз
Заболевания кишечника
Неспецифический язвенный колит
Болезнь Крона
Болезнь Уйппла
Реакция трансплантат против хозяина
Лево-желудочковая сердечная недостаточность
Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (з6% случаев фиброза лёгких), - хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого. Генетические аспекты
Синдром Хаммана-Рича (178500, R). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации у-глобулинов, гипер-пррдукция тромбоцитарного В-фактора роста
Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, R) клинико-лабораторно идентична болезни Хаммана-Рича
Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, р), раннее начало, смерть до трёх лет
Болезнь лёгкого кистозная (219600, р) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.

Патогенез

Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёкши последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии
Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками
Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид пчелиных сот. Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.

Патоморфология

Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол
Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол
Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких. Патоморфологическая классификация
Простой интерстициальный фиброз
Десквамативный интерстициальный фиброз
Лимфоцитарный интерстициальный фиброз
Гигантоклеточный интерстициальный фиброз
Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Клиническая картина

Лихорадка
Одышка и сухой кашель
Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание
Данные объективного исследования
Тахипноэ
Деформация пальцев рук в виде барабанных палочек (при длительном течении заболевания)
Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких)
При тяжёлых формах - признаки правожелудочковой недостаточности.

Лабораторные исследования

Лейкоцитоз
Умеренное повышение СОЭ
Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов
Отрицательные результаты вирусологических исследований.

Специальные исследования

Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) - метод выбора при проведении дифференциальной диагностики
Исследование ФВД - рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений
Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз с неопластическими процессами в лёгких
ЭКГ - гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии
Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики)
Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких
На поздних стадиях - картина сотового лёгкого
Бронхоальвеолярный лаваж
преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.

Лечение:

Глюкокортикоиды
Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1-3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения - не менее 1 года
Противопоказания: , язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Меры предосторожности

: ежегодная постановка пробы Манту, ежемесячно - анализ крови, каждые 3-6 мес - ФЭГДС
Цитостатики (циклофосфамид [циклофосфан], хлорамбуцил [хлорбутин]) - только при неэффективности стероидной терапии
Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, эуфиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции
Заместительная оксигенотерапия показана при р02 менее 50-55 мм рт.ст.

Лечение

основного заболевания.

Осложнения

Бронхоэктазы
Пневмосклероз
Аритмии
Острое нарушение мозгового кровообращения
ИМ. Возрастные особенности
Дети - развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого
Длительное течение, постоянный кашель, стридор
Частое формирование бронхоэктазов
Пожилые - люди старше 70 лет болеют крайне редко.
См. также , Гистиоцитоз лёгких (п 1), Гемосидероз лёгких (п 1), Синдром респираторного дистресса взрослых Сокращение. ДИБЛ - диффузная интерстициальная болезнь лёгких

МКБ

J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с уплотнением и фиброзом

МШ

135000 Дисплазия лёгочная фиброкистозная
178500 Синдром Хаммана-Рйча
219600 Болезнь лёгкого кистозная
263000 Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит

Литература

Hamman L, Rich AR: Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Bull. Johns Hopkins Hasp. 74: 177-212, 1944

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ ДИФФУЗНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ" в других словарях:

    Эмфизема лёгких - I Эмфизема лёгких патологическое состояние легочной ткани, характеризующееся повышенным содержанием в ней воздуха. Различают везикулярную (истинную) и прочие формы Э. л. (интерстициальную; викарную, старческую, врожденную локализованную Э. л.,… … Медицинская энциклопедия - мед. Инородные тела дыхательных путей патология детского возраста. Частота у детей 80 97% случаев аспирации инородных тел. В 60 93% случаев возраст детей <5 лет. Инородные тела гортани 13% случаев, трахеи 22%, бронхов 65%. Инородное тело чаще… … Справочник по болезням

    Лёгкие - I Легкие (pulmones) парный орган, расположенный в грудной полости, осуществляющий газообмен между вдыхаемым воздухом и кровью. Основной функцией Л. является дыхательная (см. Дыхание). Необходимыми компонентами для ее реализации служат вентиляция… … Медицинская энциклопедия

    Альвеоли́ты - (alveolitis; единственное число; лат. alveolus лунка, ячейка + itis) группа диффузных воспалительных процессов в респираторном отделе легкого с тенденцией к формированию фиброза интерстициальной ткани. А. может быть самостоятельным заболеванием… … Медицинская энциклопедия

Таблица 7
Основные группы интерстициальных болезней легких

Около половины всех ИБЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией:

  1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).
  2. Дескваматозная интерстициальная пневмония.
  3. Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена - Рича).
  4. Неспецифическая интерстициальная пневмония.
  5. Саркоидоз.
  6. Гистиоцитоз X.
  7. Альвеолярный протеиноз.
  8. Идиопатический легочный гемосидероз.
  9. Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg - Strauss (Черджа - Строса).
  10. Синдром Гудпасчера.

В тех случаях, когда этиология многих заболеваний неизвестна, их можно группировать по морфологическому признаку. В научно-исследовательском институте пульмонологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И. П. Павлова (директор М. М. Илькович) была создана классификация ИБЛ, согласно которой все патологические процессы, проявляющиеся рентгенологическим синдромом легочной диссеминации, разделены на пять групп:

1. Фиброзирующие альвеолиты (идиопатические, экзогенные, аллергические, токсические, фиброзирующие альвеолиты как синдром диффузных болезней соединительной ткани, хронического активного гепатита и др.).

2. Гранулематозы легких (саркоидоз легких, гистиоцитоз X легких, диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмомикозы и др.).

3. Системные васкулиты (при диффузных болезнях соединительной ткани: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и другие некротизирующие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера).

4. Группа так называемых болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз легких, кальцификация (оссификация) легких).

5. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз первичный и метастатический; поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозах; лейомиоматоз легких).