Основные разновидности симптомов лимфосаркомы. Саркомы лимфатической и кровеносной системы Симптомы лимфосаркомы у взрослых


Саркома лимфоузлов – это злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоретикулярных клеток и характеризующаяся очень агрессивным ростом. Болезнь поражает органы лимфатической системы: лимфатические узлы средостения, шеи, брыжеечные, забрюшинные, немного реже – подмышечные и паховые; лимфоидные железы языка; лимфатическое глоточное кольцо; лимфатические железы кишечника и другие.

Формы и признаки

По степени распространенности процесса различают две формы саркомы лимфоузлов:

Локализованная (местная);
- генерализованная (распространенная).

По морфологическому строению выделяют лимфоцитарную и лимфобластную саркомы лимфоузлов.

Лифоцитарная форма, как правило, развивается в лимфатических узлах. Заболевание отличается высокой злокачественностью. Пораженные лимфоузлы быстро увеличиваются в размерах, теряют четкость очертаний и становятся крайне болезненными на ощупь. Для них характерно также слияние в единые конгломераты и прорастание в окружающие ткани.

Одним из ключевых признаков лимфоцитарной саркомы является медиастинальный синдром. Он включает в себя симптомы, говорящие о сдавливании крупных вен, нервов и органов средостения: одышка, боль в груди, «воротник Стокса» (отечность головы, шеи, плечевого пояса и области между лопатками), расширение подкожных вен, синюшный оттенок кожи лица, шеи, рук и верхней части груди, нарушения сердечного ритма.

При поражении брюшинных и забрюшинных лимфоузлов на первый план в клинической картине заболевания выходят: боли в животе, тошнота, отрыжка, потеря аппетита, общая слабость, признаки истощения организма.

При лимфобластной форме саркомы лимфоузлов первыми увеличиваются шейные, а позднее и остальные лимфатические узлы. Пораженные лимфоузлы подвижны, безболезненны на ощупь и имеют плотноэластическую консистенцию. Кожные покровы, как правило, не изменены.

Лимфобластная форма имеет разное течение. В одних случаях пораженные лимфоузлы сохраняют свои размеры в течение долгих месяцев, а в других – быстро увеличиваются с одновременным распространением процесса на весь организм. С ростом пораженных лимфоузлов увеличиваются в размерах железы лимфатического глоточного кольца, языка, печени и селезенки. Встречаются признаки поражения желудочно-кишечной системы: желудочно-кишечные кровотечения, черный кал, рвота с примесью крови.

Об интоксикации организма свидетельствуют такие симптомы, как общая слабость, лихорадка, потеря аппетита, резкое снижение веса. К другим клиническим проявления лимфобластной лимфосаркомы относятся: боли в животе и костях, дыхательная недостаточность, анемия, внутрикожные кровоизлияния, инфекционные поражения кожи.

Диагностика и лечение

Диагноз саркомы лимфоузлов ставится на основании гистологического исследования тканей лимфоузла, взятых при . При локализованной форме заболевания выполняется операция с удалением опухолевого очага. В остальных случаях лечение предполагает проведение курсов и радиотерапии.

Прогноз

Ввиду крайней агрессивности заболевания прогноз чаще неблагоприятный. В среднем, больные живут менее 1 года, хотя правильно подобранная тактика лечения порой позволяет увеличить продолжительность жизни до 5-8 лет.

Где можно пройти диагностику и лечение саркомы лимфоузлов?

На страницах нашего сайта представлена информация о множестве медицинских учреждений из европейских и других стран, где можно осуществить диагностику и лечение саркомы лимфоузлов. Например, это могут быть такие центры и клиники, как:

Американский Онкологический центр Моффитта в городе Тампа входит в число крупнейших медицинских центров страны, специализирующихся в области диагностики и лечения злокачественных опухолей. Специалисты центра обладают высокой квалификацией и всеми необходимыми технологическими возможностями.

Патология, поражающая соединительную ткань, покрывающую все органы кроветворной системы и компоненты лимфоидной ткани, называется лимфосаркомой. Она является злокачественной опухолью, которая формируется из ретикулярных клеток.

Что такое лимфосаркома, клиническая картина заболевания

Лимфосаркома (код по Мкб 10 – С85.0) — это одна из коварных форм рака, – на ранних стадиях заболевание протекает почти бессимптомно, а опухоль стремительно растет.

Лимфосаркома состоит из аномально трансформированных клеток лимфоткани. Это говорит о том, что она может возникнуть на любом органе, включая костные структуры. Клетки лимфосаркомы внешне похожи на нормальные ретикулярные клетки, но гистохимический анализ показывает в этих тканях в большом количестве аргирофильные волокна.

Лимфосаркома (лимфоцитарная лимфома, лимфобластома) второй по частоте вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфосистем. Она относится к группе злокачественных неходжкинских лимфом. Формируются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов.

Ведущие клиники в Израиле

Особенности лимфосаркомы – это раннее метастазирование и способность инфильтрировать ткани возле первичного очага и близлежащие органы.

Первоначально лимфосаркома формируется в лимфоузле или отдельном органе, после опухолевые клетки перемещаются по лимфотоку или кровотоку, оседая в прочих органах. Развивается генерализация процесса, формируются вторичные опухоли.

Это заболевание может диагностироваться в любом возрасте – оно достаточно распространено и у пожилых людей, и у детей. Статистика заболеваемости детей говорит, что мальчики чаще страдают от этого заболевания, чем девочки того же возраста.

Видео по теме:

Формы и стадии лимфосаркомы

Симптомы болезни зависят от типа заболевания, который определяется по виду роста аномальных клеток, и от стадии.

Чаще всего встречается диффузная лимфосаркома, характерным признаком которой является присутствие отдельно расположенных пластов, не образующих структурный элемент. Очаги опухолевого процесса могут располагаться на разных участках соединительной ткани, их местоположение носит хаотичный характер. Эта форма заболевания имеет более агрессивный вид течения и плохой прогноз.

Реже встречается нодулярный вид опухоли. Эта форма заболевания имеет очаговое распространение.

Диффузная форма лимфосаркомы имеет такую классификацию лимфоидных опухолей по гистологическому типу, как:

  • лимфоцитарная;
  • пролимфоцитарная;
  • модулярная (фолликулярная лимфома);
  • иммунобластная;
  • лимфома Бёркитта;
  • лимфоплазмоцитарная;
  • лимфобластная.

Также лимфосаркомы можно разделить на крупноклеточные и мелкоклеточные в зависимости от их структуры.


Классифицирование лимфосарком также происходит в зависимости от стадии опухолевого процесса:

1 стадия – опухоль в одном лимфоузле или группе лимфоузлов;

2 стадия (регионарная) – опухолевый процесс начинает развиваться в двух и более лимфоузлах, которые расположены на одной стороне диафрагмы;

3 (генерализованная) — в раковый процесс вовлекаются лимфоузлы, которые расположены по разные стороны диафрагмы, и один из органов, находящийся вне пораженной лимфоткани;

4 стадия (диссеминированная) – метастазы распространяются на селезенку и прочие органы.

Вместе со стадией обычно указывают категорию А или В, в зависимости от симптоматики:

А – характерных симптомов нет;

В – наблюдаются температура и потливость, может возникать сильное снижение веса.

Причины появления заболевания

Точные причины возникновения лимфосаркомы не установлены, но имеются факторы, которые могут повлиять на возникновение мутаций в лимфоцитах.

К ним относятся:

  • влияние специфических вирусов (Эпштейна-Барра, Т-клеточного лейкоза, Хеликобактер пилори и другие);
  • генетические отклонения в строении хромосом (синдромы Вискотта-Олдрича, Клайнфельтера, Чедиака-Хигаси, вариабельное иммунодефицитное состояние);
  • продолжительное угнетение иммунной системы (лимфомы могут возникнуть при гипогаммаглобулинемии, ятрогенной иммуносупрессии, ВИЧ-инфекции);
  • аутоиммунные заболевания (целиакия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена);
  • облучения радиацией.

В сочетании с хроническими воспалительными заболеваниями, плохой экологией, неправильном питанием, влиянием канцерогенов, курением и прочим, лимфоциты могут превратиться в раковые и начать воспроизводить подобные клетки, формируя опухоль.


Симптомы лимфосаркомы

На первых стадиях у заболевания нет специфических признаков. Часто первым признаком болезни является увеличение размеров периферических лимфоузлов, что присуще большинству воспалительных заболеваний. Специфичностью этого вида лимфом считается поражение локтевых, затылочных, подбородочных областей. У других видов заболеваний новообразования развиваются в подмышечных, шейных, забрюшинных, паховых лимфоузлах. При пальпации обычно боли не наблюдается, даже при наличии больших опухолей.

Общим признаком лимфосарком бывает слабость и повышенная температура. Она может меняться от 37-37,3 до 39-40 в разные периоды заболевания.

Другие симптомы:

  • резкая и внушительная потеря веса за короткий срок;
  • сильное потоотделение по ночам;
  • потеря аппетита;
  • головные боли;
  • кожный зуд.

Важно знать! Из-за снижения иммунитета могут присоединяться вторичные инфекции. Пациент легко заражается вирусами и чувствителен бактериям, которые ведут к тяжелым осложнениям.

У каждого вида опухолей есть своя симптоматика.

Симптоматика лимфосаркомы при разной локализации

Лимфосаркома грудной клетки

При поражении грудной клетки и средостения (этот вид считается наиболее агрессивной разновидностью) наблюдается следующая симптоматика, которую легко спутать на начальных стадиях с симптомами простудных заболеваний:

  • сухой кашель длительного приступообразного характера, иногда с кровью;
  • боль в груди (обычно тупого характера средней интенсивности);
  • повышение температуры;
  • боли при вдохе;
  • учащение пульса;
  • одышка.


Боли в грудной клетке возрастают при чихании и наклонах вперед. Позже могут появляться и другие признаки: отечность лица, чаще очагового характера, но иногда отеки могут распространяться на все лицо. Отличительный признак лимфосаркомы органов средостения — расширение вен грудной клетки, которые становятся выпуклыми, виден четкий рисунок вен, их цвет изменяется с синего на фиолетовый (бордовый). Такие симптомы напоминают признаки варикозной болезни.

Лимфосаркома носоглотки

Лимфосаркома носоглотки – самая часто диагностируемая форма лимфосарком у взрослых . Болезнь имеет быстрое течение, а диагностика на ранних стадиях может быть затруднена из-за отсутствия специфичных признаков.

Когда лимфосаркома развивается в лимфоидных тканях глоточного кольца, состоящего из глоточной, гортанной, язычной и небной миндалины, симптомы заболевания похожи на симптоматику воспалительного процесса. Ткани небной миндалины краснеют, делаются рыхлыми, изменяется их структура. Такой признак может сопровождаться прозрачными выделениями из носа, но нет других симптомов ринита, подобно чиханию, заложенности носа не наблюдается, температуры также нет.

При начале метастазирования происходит рост шейных лимфоузлов. У пациента изменяется голос: он становится гнусавым, понижается его тембр и тональность, возможно появление охриплости и сиплости. Во время глотания пищи и в процессе разговора пациент может испытывать боли, которые часто принимают за симптоматику воспаления.

Лимфосаркома кишечника

Когда опухолевый процесс происходит в одном из отделов кишечника, начальные симптомы схожи с синдромом раздраженного кишечника.

Симптоматика лимфосаркомы кишечника такова:

  • чередование запоров и приступов диареи;
  • в каловых массах присутствуют кровь, слизь;
  • боли внизу живота;
  • отхождение газов с болью;
  • проблемы с дефекацией, в запущенные стадиях при опорожнении кишечника также возможны сильные боли.


Если опухоль достигла большой величины, она может перекрыть толстую или тонкую кишку и мешать продвижению переваренной пищи к прямой кишке. Развивается острая кишечная непроходимость, она сопровождается сильной интоксикацией и резким повышением температуры. Большинство лимфосарком кишечника диагностируются на этом этапе.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лимфосаркома брюшной полости

Этот вид опухоли наиболее сложно диагностируемый из-за того, что его симптоматика даже на поздних этапах развития болезни похожа на симптомы других заболеваний пищеварительного тракта.

На ранних этапах лимфосаркомы брюшной полости пациент может жаловаться на боли неясного характера в животе, желудке, которые не связаны с приемом пищи и возникают в любое время суток. Диспепсические явления не наблюдаются, но могут присутствовать рвота, тошнота, отсутствовать аппетит.

По мере развития лимфосаркомы усиливается интенсивность болевых ощущений – они усиливаются и могут иметь обширный характер. Возникает поражение селезенки и прочих органов, а при большом размере опухоли происходит сдавливание здоровых тканей. Это вызывает болевой синдром в разных отделах живота. Могут возникнуть проблемы с дефекацией.

Лимфосаркома костей

Это форма заболевания характеризуется стремительным ростом опухоли и низкими прогнозами выживаемости. Симптомы появляются довольно быстро из-за наличия большого количества нервных окончаний около суставов и крупных костей.

Лимфосаркома чаще встречается в костях таза, бедер, поясничном, грудном отделах позвоночника, реже в костях челюсти и прочих.

Начальные симптомы лимфомы костей таковы:

  • возникновение шишек и узелков;
  • болевые ощущения при ходьбе и физической нагрузке;
  • ограниченность подвижности суставов;
  • изменение в месте поражения окраса кожи.

При раке костей часто случаются патологические переломы. Новообразования в позвоночнике сжимают спинной мозг, из-за чего у пациента возникают неврологические нарушения.

Другие лимфосаркомы

Лимфосаркому селезенки можно диагностировать по уплотнению и тяжести в области левого подреберья. Анализ крови говорит о гиперспленизме.


Лимфосаркома крови имеет симптомы, которые связаны со сбоем работы системы кроветворения: гемморагический диатез, анемия, посинение (побледнение) кожи и появление синяков.

Симптомы лимфосаркомы щитовидной железы: воспаление шейных лимфоузлов, дисфагия, одышка, изменение голоса.

Лимфосаркома шеи развивается очень быстро, начинается ее отек. Может случиться прорыв опухоли и изъязвление.

Диагностирование заболевания

При диагностировании заболевания первичным методом обследования является осмотр пациента, при котором устанавливается количество опухлых лимфоузлов, их локализация, величина, структура и степень болезненности. Также обследуется носоглотка и миндалины.

После этого выполняются такие диагностические процедуры, как:

  • общий анализ крови и мочи;
  • анализ крови на онкомаркеры (ЛДГ, микроглобулин, фосфатаза);
  • анализ на сифилис и ВИЧ-инфекцию.

При лимфосаркоме анализ крови долгое время не показывает сильные отличия от нормы, но может измениться количество лейкоцитов и иммуноглобулинов. После лейкемизации увеличивается СОЭ и возникают бластные клетки.

Кроме этого проводят УЗИ для выяснения степени распространенности процесса.

Также проводят цитологическое и гистологическое исследование пораженных лимфоузлов. Проводят аспирационную или эксцизионную биопсию с иммунофенотипированием. Выполняют анализ мазков-отпечатков, иммуногистохимию.

Другими методами обследования являются:

  • рентген или КТ для обследования печени, легких, кишечника, селезенки и других органов. Иногда могут назначить МРТ головного мозга;
  • радиоизотопное сканирование скелета, чтобы обнаружить саркому кости;
  • биопсия и миелограмма костного мозга, в связи с тем, что лимфобластомы часто дают метастазы;
  • люмбальная пункция. Она нужна при подозрении на вовлечение в процесс ЦНС.


Эти методики помогают определить стадию болезни, составить схему лечения.

Проводят дифференцированную диагностику с ретикулосаркомой. Так как ее довольно сложно отличить от лимфосаркомы даже специалисту (она имеет схожую морфологическую картину — пролиферация лимфоидно- ретикулярных клеток), в помощь идет анализ на наличие неспецифической эстеразы и отсутствие гранулярного гликогена (в клетках ретикулосаркомы его нет).

Лечение заболевания

Терапия лимфосаркомы любой стадии и любого типа состоит из высокодозной полихимиотерапии, проводимой до наступления ремиссии.

Чаще всего для терапии применяют следующие схемы лечения:

  • COP («Циклофосфамид», «Онковин», «Преднизолон»);
  • CHOP к предыдущему составу препаратов добавляют «Адриамицин»;
  • В схеме лечения — такие же препараты, как и при CHOP, но добавляется «Блеомицин».

Могут вводиться схемы лечения химиотерапией 2 и 3 поколения:

  • mBACOD («Метотрексат», «Блеомицин», «Онковин», «Циклофосфамид», «Адриамицин», «Дексаметазон»);
  • COMLA («Циклофосфан», «Винкристин», «Метотрексат», «Лейковорин», «Цитозар»).

Терапию проводят циклами, между ними — 1-3 недельный перерыв. При необходимости курс повторяют. При 1 стадии достаточно двух-трех циклов лечения по схеме СНОР, СОР или лечение монохимиотерапией «Флударабином». На 2 стадии – 6 циклов. На последних стадиях применяют полихимиотерапию (6-8 курсов), затем курс лучевой терапии.

При некоторых гемобластозах вводят «Бортезомиб», «Ритуксимаб», «Зевалин». Это препараты угнетающе влияют на клетки лимфомы. Цитостатики применяются внутривенно или перорально. Сочетание нескольких цитостатиков увеличивает шанс ремиссии на 10-20% (в сравнении с монохимиотерапией). Монохимиотерапия («Циклофосфан», «Пафенцил», «Хлорбутин») обычно применяется по отношению к пожилым пациентам с низкой степенью злокачественности заболевания, при наличии сопутствующих заболеваний.

При единичных опухолях кишечника, яичек, щитовидной и молочной железы, кости проводят операции по резекции опухоли. Удаляется как можно больше опухолевых клеток с сохранением функционирования органа.

Еще один метод лечения лимфосарком – трансплантация. У больного перед началом химиотерапии берут костный мозг, а через несколько месяцев после ее проведения пересаживают обратно, для восстановления показателей крови. Эта операция невозможна, если онкология диагностирована в костном мозге. В этом случае стволовые клетки изымают у донора, но присутствует риск отторжения чужеродных тканей.

При некоторых формах лимфосарком в дополнение к химиотерапии применяют лучевую терапию. Для замедления развития опухоли на 3 и 4 стадиях подвергают облучению все лимфатические узлы. Продолжительность терапии – около месяца.

Лучевая терапия способна облегчить состояние пациентов, которые страдают от болевого синдрома (при лимфомах позвоночника, кости, головного мозга).


Пациенту назначают иммуномодулирующие средства на базе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Вместе с основным заболеванием проводят лечение осложнений лимфомы.

Лечение лимфосаркомы народными методами

В дополнение к классическим методам лечения применяют и терапию народными средствами.

Часто рекомендуют настойку болиголова, но ее следует применять с осторожностью, точно соблюдая дозировку. Советуют использовать в лечении лимфосарком и янтарную кислоту, которую принимают согласно инструкции или готовят из нее так называемый «янтарный квас» для лечения.

Важно! В любом случае лечение народными методами должно происходить с разрешения лечащего врача и только дополнять основное лечение, но не заменять его.

Рецидив и осложнения лимфосаркомы

После лечения в течение нескольких лет возможны рецидивы заболевания. Повторное появление опухоли происходит у пациентов с агрессивными типами лимфосаркомы, при единичных опухолях большого размера или множественных новообразованиях. Также предрасполагающим фактором для возникновения повторения болезни считают нерадикальное лечение и пожилой возраст.

Помните! Рак способен возникнуть и на том же месте, и в другом органе. Если это происходит не один раз, шансы на излечение очень малы.

Прогноз зависит и от того, через какое время возник рецидив: если в первый год после проведения терапии, то лечение может не помочь. Рецидив лимфосаркомы лечат так же, как и первичную опухоль.

Самыми частыми осложнениями лимфосаркомы считаются:

  • сильный рост лимфатических узлов, с сжатием окружающих структур. Вероятно перекрытие пищевода, трахеи, мочевыводящих и желчных путей, сдавливание вен и сосудов;
  • инфильтрация в окружающие органы. При проникновении в ЖКТ, лимфосаркома вызывает кровотечения, открытие язв и перфорацию;
  • нарушение процесса кроветворения с анемией тромбоцитопенией, нейтропенией;
  • болезни кожи (крапивница, дерматомиозит, эритема, дерматит);
  • повреждение головного и спинного мозга, черепных нервов;
  • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.


Осложнением лучевой терапии может быть возникновение онкологии в другом органе, а частое осложнение после химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Распространение метастаз лимфосаркомы протекает лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения раковых клеток по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается он уже на начальных стадиях болезни. Первоначально метастазы возникают в региональных и отдаленных лимфатических узлах. После заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань.

Лимфосаркома кожи, наоборот, изначально проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфоузлы.

Чаще метастазированию подвержены печень, костный мозг, селезенка, легкие, кожа, миндалины. Метастазирование в отдаленные органы приводит к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Прогноз заболевания

Сколько живут с подобным диагнозом? Прогнозы зависят от разных факторов. Основное значение имеют стадия и форма рака, общее состояние здоровья и возраст больного. В среднем показатели 5-летней выживаемости для 1 и 2 стадий — 80-90%.

При генерализации опухолевого процесса длительность жизни — не более 3 лет. С 4 стадией рубеж в 5 лет переходят только 15-20% пациентов. Прогноз для диссеминированной формы также неблагоприятный.

Профилактика

Специальной профилактики лимфосаркомы нет, но можно снизить риск возникновения болезни, соблюдая правила здорового питания, контролируя эмоциональное состояние. Желательно избавиться от вредных привычек. Пациентам, которые трудятся на вредных предприятиях или живут в экологически неблагоприятных зонах, рекомендуется ежегодно проводить санаторно-профилактическое лечение.

Вопрос-ответ

Что такое лимфотоксикоз и чем он опасен?

Для этой патологии характерно скопление вредных веществ в лимфорусле и его загрязнение. Угревая сыпь, аллергия, дерматиты, частые простудные заболевания – все это говорит о том, что с лимфатической системой непорядок. Это состояние называется лимфотоксикозом. При лимфотоксикозе, помимо перечисленных проблем, повышается нагрузка на внутренние органы, больше всего — на печень, почки и кишечник.

Наиболее часто опухоли могут начать поражение с грудной клетки, брюшной полости, носоглотки или лимфоузлов в определенной части тела. При локализации в мозге, симптомы похожи на другие опухоли данного органа. Остальные случаи (внутренние органы, костные ткани, мягкие ткани) бывают крайне редко. Но лимфатическая ткань присутствует во всем организме человека, поэтому в теории болезнь может развиться где угодно.

Грудная клетка

И хотя сила прослеживаемых симптомов, при таком расположении опухоли напрямую связана с ее размером, первыми сигналами для определения заболевания должны стать приступы резкого кашля с выделениями крови и бледность кожи.

Последующие симптомы развиваются по мере распространения заболевания: начинается резкая или тупая боль при кашле и движении, затрудненность дыхания, прослеживается отечность и посинение кожи в поражённой области, а также ее увеличение в размерах.

Брюшная полость

Если лимфосаркома брюшной полости первоначально поражает желудок, то сперва это можно спутать с раком желудка или язвой: будет прослеживаться тошна после еды, тяжесть и рвота.

Во время распространения заболевания в кишечнике, она вызывает резкую боль, нарушение стула и застой газов. Позже начинается кровотечение опухоли или даже перитонит. Живот заметно увеличивается в размерах.
Заброшенная лимфосаркома сопровождается ноющей болью в спине и животе, рвотой, непроходимостью и нарушенном мочеиспусканием. Однако изначально этот вид опухоли может не подавать никаких симптомов.

Носоглотка

При лимфосаркоме миндалины, она и близлежащие лимфоузлы заметно увеличиваются. Начинается боль при глотании.
Если в данном случае поражается небная миндалина, как правило, опухоль скоротечно увеличивается в размерах, а сам орган принимает синюшный цвет с бугристой структурой. Возникают затруднения при глотании, дыхании и слухе.
А во время распространения опухоли у миндалины корня языка, язык опухает, вплоть до закрытия собой прохода гортани. Повышенное слюноотделение с языка и сильные затруднения в глотании, дыхании и речи.

Периферические лимфоузлы

Изначально увеличивается один лимфоузел, после чего болезнь распространяется на всю группу узлов. Это сопровождается общим состоянием интоксикации, болью при ощупывании и движении, и увеличением плотности группы пораженных узлов.

Злокачественное новообразование, поражающее лимфатические структуры, а также внутренние органы – это лимфосаркома. Чаще всего диагностируются у мальчиков в возрасте до 7 лет.

Затем, в подростковый период жизни, риск подобной патологии многократно понижается. Однако, после 50–55 лет развитию новообразования подвержены и мужчины, и женщины с одинаковой вероятностью. При наличии симптомов рекомендуется срочно обращаться к врачу, ведь от своевременного лечения зависит прогноз жизни больного.

Причины

Возникновение злокачественного новообразования из лимфоидной ткани связывают с комплексным негативным воздействием на организм человека:

  • наследственная предрасположенность;
  • иммунодефицитные состояния врожденного происхождения;
  • склонность к ожирению;
  • возрастная категория после 65 – 75 лет;
  • частое ионизирующее облучение;
  • токсическое воздействие различных веществ, к примеру, инсектицидов, гербицидов;
  • перенесенная трансплантация органов;
  • ВИЧ-статус;
  • поражение вирусом Эпштейна-Барр;
  • высокая активность бактерии Хеликобактер пилори – при отсутствии адекватной лечебной терапии формируются хронические язвенные дефекты с последующей малигнизацией.

Для опухолевого поражения лимфосаркома причины могут быть и иными, тщательный сбор анамнеза, а также современные диагностические процедуры позволяют их установить в большинстве случаев. Однако, иногда все же судить о том, что подтолкнуло к формированию подобного новообразования бывает затруднительно.

Виды и формы

Специалистами по типу роста очага выделяются нодулярные, а также диффузные формы лимфосаркомы. Для первых присуще очаговое фолликулоподобное прорастание атипичных элементов. Для последних – мутировавшие элементы растут в форме своеобразного пласта, не формируя самого очага. Нодулярные варианты лимфосаркомы зачастую мутируют в диффузные варианты течения.

По характеру атипии элементов, диффузные лимфосаркомы можно подразделить:

  1. необластные – лимфоцитарные, пролимфоцитарные, либо лимфоплазмоцитарные,описываются специалистами, как относительно доброкачественной природы;
  2. бластные – иммунобластные, а также лимфобластные, присуще им генерализованность процесса, а также выраженная его злокачественность.

Преимущественные локализации подобной опухоли – район брюшной полости, носоглотка либо лимфоуструктуры шеи, подмышечных впадин, а также паха и средостения.

Симптоматика

На начальном этапе своего возникновения лимфосаркома симптомы имеет те, что характерны для первичной ее локализации. Из общих проявлений можно указать – ничем не объяснимое колебание параметров температуры, понижение веса, а также склонность к повышенной потливости в ночные часы.

Возможно появление интенсивного, однако, локального, зуда, изменение окраски кожи – ее нехарактерная бледность, а также возникновение небольших подкожных высыпаний. Развернутый общий анализ крови выявляет признаки анемии в виде пониженных параметров гемоглобина и эритроцитов на фоне увеличения объема незрелых ретикулоцитов.

Ответом на вопрос, что такое лимфосаркома средостения, будет – формирование злокачественного очага именно в позадигрудинном районе. Симптоматика во многом зависит от параметров опухолевого очага и этапа процесса. Из начальных симптомов должны настораживать упорная кашлевая деятельность приступообразного характера, сохраняющаяся несмотря на предпринимаемые действия.

В запущенных случаях наблюдается кровохарканье.

Помимо кашля пациента будут беспокоить:

  • болевые импульсы тупого или колющего характера;
  • отмечается усиление дискомфорта на фоне приступа кашля;
  • нарастает кахексия в комбинации с отечностью области шеи и нарушением глотания, осиплостью голоса;
  • нехарактерная ранее выраженная слабость и повышенная утомляемость.

При осмотре у человека с подозрением на лимфосаркому выявляется бледность кожи, увеличение в размерах лимфоузлов, одностороннее расширение вен и формирование сосудистой сетки в районе грудины, шеи.

Если опухолевый очаг имеет большие размеры, его можно пропальпировать – он будет выступать из-за границы грудины сверху, либо обнаруживаться непосредственно в яремной ямке, еще один возможный вариант – в межреберных промежутках.

Для поражения периферических лимфоузлов характерно их существенное увеличение в размерах на фоне общих проявлений интоксикации: эластичной, плотной консистенции, безболезненные, неспаянные с соседними тканями. Конгломераты лимфоструктур могут достигать гигантских размеров.

При поражении миндалин носоглотки человека беспокоит ощущение постоянного инородного комка в районе горла, изменение тембра голоса, значительная затрудненность при приеме пищи. Визуально заметна синюшность небной миндалины, ее гипертрофия, бугристость поверхности.

При локализации первичного очага в районе брюшной полости симптоматика имеет сходство с обострением язвенной болезни:

  1. дискомфорт после еды;
  2. позывы на тошноту, рвоту;
  3. потеря веса;
  4. редко – кровотечения.

Если поражению атипией подверглись петли кишечника, наблюдается картина непроходимости – острая боль в комбинации с упорной рвотой, запором, выраженным метеоризмом. Как осложнение – перитонит.

Оценивать симптоматику и выставлять диагноз должен только специалист. Самодиагностика и самолечение недопустимы.

Диагностика

Прежде всего, сам человек должен внимательно относиться к собственному здоровью, и обращать внимание на малейшие изменения в собственном самочувствии. Поводом для беспокойства и обращения за консультацией к специалисту должны стать:

  • выявленные увеличения лимфоузлов шеи, подмышечных впадин либо подключичной области;
  • необъяснимая потеря веса;
  • частые колебания температуры;
  • склонность к повышенной потливости в момент ночного отдыха;
  • интенсивный кожный зуд при отсутствии аллергического состояния;
  • выраженная отечность области лица;
  • нарастающая постепенно одышка;
  • диспепсические расстройства.

Однако, подобные клинические проявления могут сопровождать множество патологий, особенно инфекционной природы. Поэтому требуется обязательное проведение лабораторных и инструментальных обследований.

Основные диагностические процедуры:

  1. развернутый анализ крови;
  2. миелограмма;
  3. спинномозговая пункция;
  4. биопсия ткани из опухолевого очага;
  5. рентгенография;
  6. КТ, МРТ;
  7. УЗИ внутренних органов, лимфосаркомы.

Помимо вышеперечисленных процедур, по индивидуальным показаниям рекомендуются к проведению – цитогенетические, цитометрические, а также молекулярно-генетические обследования. Только вся полнота информации позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, к примеру, с лимфобластомой.

Тактика лечения

Определение оптимальной схемы лечебных процедур обязательно подразумевает анализ информации от диагностических обследований, возраст пациента, его восприимчивость к фармакотерапии, имеющиеся соматические патологии.

К оперативному варианту лечения прибегают в редких случаях, к примеру, при выявлении экстранодальных новообразований района желудка, молочной железы, либо ткани яичников. Основной упор в лечении делается на полихимотерапию. В случае успеха удается достичь продолжительной ремиссии как клинических, так и гематологических параметров.

Суть заключается в комбинировании таких направлений, как химиотерапия и радиолучевая терапия. Как правило, продолжительность – по 3 курса интервалом между ними в 3.5–4 недели. При тяжелом течении лимфосаркомы может потребоваться 6–17 курсов. Если онкопроцесс был выявлен на раннем этапе возникновения и возраст пациента относительно молодой, прогноз вполне благоприятный.

Одновременно с химиотерапией опухолевый очаг подвергается облучению радионуклидами.

Продолжительность – не менее 5.5–6 недель. Однако, при новообразовании 3–4 выраженности онкопоражения методика не используется.

При отсутствии положительной динамики в самочувствии онкобольного, в отдельных случаях практикуется пересадка структур костного мозга, либо стволовых периферических клеток. Это инновационные методики, которые успели, тем не менее, отлично себя зарекомендовать.

С помощью подобных методик появляется возможность прибегать к максимально допустимым дозам цитостатиков – для ликвидации стойких атипичных элементов, к примеру, при лимфобластоме.

При прогнозировании выживаемости у пациентов учитывается множество факторов – этап злокачественного новообразования, присутствие отдаленных метастазов, возрастная категория пациента, общее исходное состояние его здоровья. Однако, прогноз, как правило, сомнителен. Особая трудность заключается при генерализации опухолевого процесса.

В этом случае речь идет об оказании симптоматической медицинской помощи, помогающей онкобольному бороться с болевыми проявлениями, продлении и улучшении качества жизни.

06.04.2017

Лимфосаркома – злокачественное заболевание, которое образуется из клеток лимфоидного ряда.

Клиническая картина заболевания проявляется в поражении лимфатических узлов и других органов, гематогенном и лимфогенном метастазировании. Лимфосаркома встречается в 15% случаев злокачественных гемобластозов.

Лимфосаркомы классифицируют на нодулярные и диффузные, учитывая тип их роста. Для первых (нодулярных) характерной особенностью является очаговый фолликулоподобный рост злокачественных клеток.

Для вторых (диффузных) характерно агрессивное течение, когда злокачественные клетки разрастаются пластом, не формируя структур. Нередко нодулярные лимфосаркомы становятся диффузными.

Учитывая характер злокачественных клеток, диффузные лимфосаркомы подразделяют на:

  • бластные (иммунобластные, лимфобластные). Наиболее яркий пример – лимфома Беркитта (африканская лимфома), образование которой связывают с вирусом Эпштейна-Барра. Бластные образование отличаются злокачественным течением, процесс быстро переходит в генерализованный;
  • небластные (пролимфоцитарные, лимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные). Для таких образований характерно длительное, более доброкачественное течение.

Основные симптомы лимфосаркомы

По своему течению лимфосаркома симптомы выдает примерно, как все лейкозы. Болезнь начинается в лимфатических тканях, поражает в любом возрасте. У мальчиков онкология диагностируется чаще, чем у девочек.

Первые признаки болезни проявляются в зависимости от локализации очага. Условно можно обозначить 4 локализации лимфосаркомы:

  • брюшная полость;
  • носоглотка;
  • лимфоузлы грудной полости (средостение);
  • периферические лимфоузлы (под мышками, в паху, на шее).

Реже лимфосаркома поражает мягкие ткани, кости, внутренние органы и кожу. Но, учитывая, что лимфатическая ткань распространена по всему организму, то злокачественные клетки могут распространиться на любой орган.

При лимфосаркоме в брюшной полости возможны 2 варианта течения болезни:

  • если новообразование поражает кишечник, последствием становится его непроходимость и пациент подлежит срочной госпитализации;
  • если опухоль находится не в кишечнике, по мере её роста будет увеличиваться живот, при такой картине пациенты не сразу обращаются к врачам.

Помимо увеличения живота, пациенты могут отмечать такие симптомы, которые поначалу не слишком ярко проявляются: изменения аппетита, нарушения работы кишечника, непонятные боли в животе.

Если лимфосаркома поражает ткани грудной клетки, симптомы будут похожи на вирусные заболевания, грипп, простуду. Возможно появление кашля, повышение температуры, слабость. Пациенты жалуются на одышку, отечность. Лимфосаркома средостения протекает агрессивно, требует срочного медицинского вмешательства.

Диагностика лимфосаркомы

При подозрении на онкологию врач проведет опрос, направит пациента на анализы и диагностические процедуры.

При такой болезни, как лимфосаркома причины возникновения науке пока не известны, можно выделить общеизвестные факторы, ухудшающие здоровье пациентов.

Наиболее доступным методом диагностики для пациентов становится рентген грудной клетки. Бояться облучения не следует – его доза в современных аппаратах не вредит здоровью.

При поражении глоточного кольца симптомы будут напоминать вирусные заболевания. Миндалины и мягкое нёбо будут меняться, что должно стать поводом для обращения к врачу. Другими симптомами будет гнусавость голоса, наличие выделений из носовых пазух.

Если лимфосаркома локализуется в шейных лимфоузлах, ее клинические проявления будут напоминать лимфогранулематоз.

Опытный специалист во время пальпации сразу заметит разницу между этими болезнями, да и по клиническому течению лимфосаркома более агрессивная и стремительная – долечебный период будет определяться неделями, а не месяцами, как при лимфогранулематозе.

При лимфосаркоме нельзя проводить тепловые процедуры, включая физиотерапию, это может ускорить рост злокачественного новообразования. Поэтому до точной постановки диагноза никакое лечение принимать не следует.

Лечение и прогноз лимфосаркомы

Стандартный способ лечения лимфосаркомы заключается в приеме химиопрепаратов. Иногда дополнительно проводят лучевую терапию, а если процесс перешёл в генерализованную форму, то назначают полихимиотерапию.

Учитывая, что болезнь прогрессирует быстро, хирургический метод не применяют. Прогноз жизни для пациентов при любой методике лечения остается сомнительным.

Сложность в лечении представляет генерализованная форма лимфосаркомы. Пациентов с таким диагнозом переводят на симптоматическое лечение, чтобы облегчить их состояние. Продолжительность жизни в таком случае составляет несколько недель или месяцев.

Химиотерапия, как основная методика лечения, дает быстрый хороший эффект поначалу, но с каждым новым курсом лечения эффективность действия препаратов понижается. Если процесс генерализованный – эффект от приема химиопрепаратов незначительный и краткосрочный.

Учитывая, что сами по себе химиопрепараты достаточно сложно переносятся организмом и дают много побочных эффектов, возникает вопрос о целесообразности их применения.

Что касается прогноза, то в отношении любого онкологического заболевания можно отметить важность диагностики, для которой нужно обратиться к врачу. Общие правила касаются и лимфосаркомы. Если удастся остановить рост злокачественного образования, можно говорить о 5-летней выживаемости. Если не удастся, то болезнь перейдет в генерализованную форму и никакие методы лечения не смогут помочь.

Лимфобластома

Разновидностью лимфосаркомы является болезнь Брилла-Симмерса, когда поражаются незрелые клетки лимфы.

Признаками лимфобластомы будут увеличенные лимфоузлы на шее, в редких случаях поражаются лимфатические узлы в паху, под мышками, в брюшине.

Процесс проходит медленно, температура не повышается. Наблюдаются изменения в костях, нервной системе, ЖКТ. Иногда болезнь может перейти в злокачественную форму и вызвать саркоматоз. Точную диагностику можно провести с помощью гистологических исследований.

На ранних стадиях лимфобластому лечат приемом фолиевой кислоты, витаминами группы В, преднизолоном. Если болезнь протекает в острой или генерализованной форме назначают гормоны и химиопрепараты, увеличенную селезенку и лимфоузлы облучают.

Комплексное лечение лимфосаркомы, лимфобластомы включает рекомендации по правильному питанию. Из рациона исключают стеролы и холестерин (содержатся в продуктах животного происхождения), рафинированную муку и сахар. Рекомендуются к употреблению овощи в сыром и вареном виде, бобовые, разные каши с сухофруктами.

Врач даст рекомендации по правильному режиму труда и отдыха, питанию, процедурам. Нужно внимательно соблюдать все рекомендации врача, поскольку от этого зависит длительность жизни. Важную роль в лечении онкозаболеваний играет позитивный настрой пациента.

Сдаваться нельзя ни в коем случае. Даже на последней стадии рака нужно радоваться каждому дню, поскольку завтра могут изобрести новое лекарство.