АКРОДЕРМАТИТ ХРОНИЧЕН АТРОФИЧЕН(хроничен атрофичен акродерматит).
Синоними:прогресивна трофоневротична атрофия на кожата (atrophia cutis progressiva trophoneurotica); еритромелия (еритромелия), дифузна атрофия на кожата.
Етиология и патогенеза.Във връзка с ефективността на лечението с пеницилин и други антибиотици и положителните реакции с бледия антиген се предполага инфекциозна етиология (вирус, спирохетоза). В патогенезата могат да играят роля смущения и наранявания, продължително охлаждане на тялото, трофоневротични разстройства, автоинтоксикация при различни хронични инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис и др.).
Симптоми.Има три етапа:
- еритематозно-инфилтративен (предатрофичен);
- прогресивен атрофичен (преходен);
- етап на стационарна атрофия.
Във втория етап кожата изтънява, става набръчкана, отпусната, наподобяваща смачкана тишу; тя е студена на допир; през нея изпъкват разширени повърхностни кръвоносни съдове и сухожилия. Понякога на повърхността на кожата се появява ламеларен пилинг.
В третия етап възпалителните явления изчезват, кожата в лезиите е оцветена в кафяво, лесно се поема в гънка, атрофичните явления обхващат цялата засегната кожа. Понякога акродерматитпридружено от удебеляване на кожата (псевдосклеродермия) и образуване на фиброзни възли в областта на големите стави. Липсват субективни усещания, но понякога има усещане за студенина, сърбеж, изтръпване, невралгична болка.
Локализация:екстензорни повърхности на долни и горни крайници, понякога на тялото и. Засяга почти изключително възрастни, по-често жени.
Хистологичнов първия етап епидермална атрофия, паракератоза и дифузна инфилтрация на папиларния слой на кожата, особено около разширените кръвоносни съдове. Във втория етап, постепенното изчезване на инфилтрацията, изтъняване на епидермиса и дермата, в третия - атрофия на всички слоеве на кожата, космените фоликули, мастните и потните жлези. Еластичните влакна напълно изчезват.
Разграничетеследва повърхностни форми на склеродермия, свързани с възрастта атрофични промени в кожата и атрофия на кожата, развиващи се с дерматомиозит, еритематоза и др.
Лечение.Пеницилин 50 000 IU след 3 часа или 200 000 - 300 000 IU в 0,5% разтвор на новокаин 2 пъти на ден, най-малко 15 000 000 IU на курс. В зависимост от ефекта се предписват 2-3-4 курса пеницилинова терапия на интервали от 1 до 3 месеца.
Най-добри резултати в еритематозно-инфилтративния стадий се получават в комбинация с пиротерапия (интрамускулни инжекции на 2% суспензия на сяра в дози от 0,2 до 1 ml на всеки 2-3 дни).
Стрептомицин, ауреомицин, тетрациклин, терамицин също са ефективни.
При ендокринни нарушения е показано подходящо лечение. Например, с хипофункция на яйчниците се използват фоликулин, синестрол, с увеличение - екстракт и др.
При наличие на язва е показана лумбална новокаинова блокада. Използват се препарати от арсен, желязо, витамини (А, групи В, С, никотинова киселина).
Физиотерапия:диатермия, UHF, токове д'Арсонвал, топли бани, галванизация, ултравиолетово облъчване и др.
Спа лечение:серни и сероводородни бани в Сочи - Мацеста, Пятигорск и др. в комбинация с курсове на пеницилинова терапия.
Локално лечение- парафинови и озокеритни апликации, масаж, мазане. При наличие към мазнината се добавя ментол (1%) или анестезин (6-10%). Фиброзните възли в ставите се отстраняват хирургично.
Предотвратяване.Необходимо е диспансерно наблюдение. Трябва да се избягва травма на кожата и охлаждане.
Синдромът на Брадър или ентеропатичният акродерматит е доста рядка дерматоза, която се появява в резултат на нарушение на нормалната абсорбция на цинк в червата. Болестта се проявява в ранна детска възраст, като правило, първите симптоми на акродерматит се откриват след въвеждането на допълнителни храни.
Цинкът е една от съставките на повечето видове ензими, присъстващи във всички тъкани на тялото. Дефицитът на цинк се проявява с различни нарушения - косопад, диария, бавно зарастване на рани, емоционални разстройства. В допълнение, липсата на цинк води до появата на обриви по кожата.
Причини за развитието на болестта
Смята се, че acrodermatitis enteropathica се развива поради генетично обусловена малабсорбция на цинк. Тоест, синдромът на Брант е наследствено заболяване.
При деца с акродерматит се наблюдава намалена активност на ензимите в тънките черва. При акродерматит абсорбцията на цинк в червата е 2-3%, докато нормалните нива на абсорбция са 27-66%.
При кърмачета абсорбцията на цинк се медиира от цинк-свързващ лиганд, намиращ се в кърмата. Това вещество отсъства в кравето мляко, поради което ентеропатичният акродерматит се проявява първо по време на въвеждането на допълнителни храни.
Струва си да знаете! Рядко са докладвани спорадични, несвързани с наследствени заболявания, случаи на ентеропатичен акродерматит, причинени от липса на достатъчно цинк в храната.
Клинична картина
Първите симптоми на ентеропатичен акродерматит са характерни кожни обриви. Обривът при синдрома на Брант е симетричен, разположен около устата и очните кухини по лицето, в анално-гениталната област, в големи кожни гънки.
Природата на обрива с акродерматит е полиморфна. В първите етапи се появяват еритроматозни, булозни или везикуло-пустулозни елементи. С развитието на акродерматит обривът се трансформира в големи, плачещи ерозии, които са покрити с корички със серозен или гнойно-серозен характер.
При акродерматит обривът в големи гънки образува огнища с ясни граници и странни очертания. Под коленете и в лакътните завои често се наблюдава появата на люспести елементи на обрив на фона на зачервена кожа.
Почти всички пациенти с ентеропатичен акродерматит показват признаци на пиогенна инфекция върху лезиите. Могат да се отбележат много, понякога достигащи етапа на отхвърляне на нокътните плочи, а също и в различна степен на тежест.
При деца с ентеропатичен акродерматит често се засяга и устната лигавица, което се изразява в развитието на глосит, стоматит и конфитюр. Често очите също страдат, което се проявява във фотофобия, развитие на конюнктивит, блефарит. При изразен синдром на Brunt пациентите развиват характерна позиция на главата, тя е наклонена напред. И поради блефароспазъм, пациентите гледат накриво, което придава на лицето гневно или мрачно изражение.
важно! Момчетата с ентеропатичен акродерматит често развиват баланопостит, момичетата - вулвит.
В допълнение, при акродерматит пациентите имат храносмилателни разстройства. Понякога този симптом се появява дори преди кожни обриви. Има метеоризъм, честа (до 30 пъти на ден) диария. Изпражненията са зеленикави, с гниеща миризма, често съдържат несмлени парчета храна.
Струва си да знаете! Храносмилателните разстройства, причинени от ентеропатичен акродерматит, водят до нарастващ дефицит на телесно тегло, забавено физическо развитие, до тежки случаи на дистрофия.
Диагностични методи
Диагнозата на ентеропатичния акродерматит се основава на изследването на клиничните прояви. За потвърждаване на диагнозата са необходими лабораторни изследвания.
При провеждане на кръвен тест при пациенти с ентеропатичен акродерматит се отбелязва намалено ниво на цинк и алкална фосфаза (това е цинк-зависим ензим, съдържащ се в плазмата).
Необходимо е да се разграничи ентеропатичният акродерматит от заболявания като:
Лечение
Основната причина за развитието на акродерматит е нарушение на абсорбцията на цинк, поради което се избира заместителна терапия за лечение на това заболяване.
На децата се предписват цинков оксид, глюконат или цинков сулфат. В ранна детска възраст децата се понасят най-добре с препарати с цинков оксид. Дневната доза за пациенти с ентеропатичен акродерматит е 100-120 mg цинк (0,12-0,15 g цинков оксид), разделена на три дози.
Няколко дни след началото на приема на лекарството, проявите на акродерматит върху лигавиците и кожата започват да изчезват, храносмилането се нормализира, ноктите и косата постепенно се нормализират, телесното тегло започва да се увеличава.
След като основните прояви на ентеропатичен акродерматит изчезнат, дневната доза постепенно се намалява, като се довежда до 50 mg цинк на ден. Тази доза е поддържаща и трябва да се приема поне до юношеска възраст.
В допълнение към заместителната терапия за ентеропатичен акродерматит се предписва симптоматично лечение. При наличие на прикрепена инфекция се избират антибиотици, към които бактериите, причинили усложнението, са най-чувствителни. Също така се предписват противогъбични средства, за да се предотврати развитието на кандидоза.
За укрепване на тялото се предписва стимулираща терапия - витамини от групи В, С, А, гама-глобулин, албумин. За подобряване на храносмилателните процеси се предписват панкреатин, препарати, съдържащи стомашен сок, фестал. В случай, че се наблюдават явления на дисбактериоза, се предписват бифидумбактерин, препарати с лактобацили.
Струва си да знаете! При тежки симптоми на акродерматит е показано лечение с глюкокортикостероиди в доза от 1 mg на килограм телесно тегло (по отношение на преднизолон).
За лечение на кожни прояви на акродерматит се използват мехлеми, съдържащи леворин, ихтиол, нафталан, водни разтвори на анилинови багрила.
Народни методи
При акродерматит е много важно да изберете правилната заместителна терапия с цинкови препарати. Следователно алтернативните методи могат да се използват само като допълнение към основното лечение, предписано от лекар.
Струва си да знаете! Естествени източници на цинк са: много видове риба, заешко месо, праскови, пъпеши, покълнали пшенични зърна, сок от цвекло и зеле, спанак. Струва си да включите по-големи деца в диетата на пациенти с акродерматит.
За външна употреба с акродерматит се препоръчва да се приготви мехлем на базата на растително масло и прополис (съотношение 4 към 1). Натрошеният прополис трябва да се смеси с масло и да се загрее, докато се разтвори напълно.
Хроничен атрофичен акродерматит
Хроничният атрофичен акродерматит (в литературата това заболяване често се съкращава като XAD) е късен стадий на Лаймска болест, характеризиращ се с кожни лезии с образуване на зони на атрофия.
Хроничният акродерматит е изследван много преди откриването и описанието на лаймската болест, която се провокира от ухапвания от кърлежи и. Симптомите и протичането на CAD са описани преди повече от сто години. Първото известно описание на XAD е работата на изследователя Бухвалд, публикувана през 1883 г.
Струва си да знаете! Хроничният акродерматит често засяга възрастни хора, предимно жени.
Причини за развитие
Изследователите не са успели да определят надеждно причините за CAD. Понастоящем най-вероятната теория е, че акродерматитът има инфекциозен характер. Допуска се свързване на развитието на HAD с вида Ixodes ricinus.
Въпреки това не могат да бъдат изключени други причини за развитието на HAD. Възможно е акродерматитът да се развие на фона на увреждане на ендокринната или нервната система. Има теория, че причината за развитието е автоинтоксикация на тялото, причинена от инфекция, малария,. Не е изключено влиянието на наранявания, хипотермия и други фактори.
Клинична картина
Хроничният акродерматит продължава дълго време, в хода на заболяването се разграничават три етапа и няколко подетапа.
Периодът на първоначална атрофия, в който от своя страна се разпределят:
- еритематозен стадий;
- Инфилтративно-едематозен стадий.
Периодът на прогресиране, подразделен на:
- Инфилративно-атрофичен стадий;
- Етапът на възникване на явленията.
важно! Периодът на остатъчни ефекти, в който се наблюдават явления на атрофия, дерматосклероза, промени в пигментацията.
Повечето пациенти в началото на развитието на CAD имат общи симптоми:
- Слабост;
- Намалена чувствителност на кожата;
- Появата на болка или спазми в области на тялото, върху които впоследствие се появяват обриви.
Обривите се локализират при CAD, най-често по кожата на крайниците - в областта на ставите, по кожата на ръцете. С развитието на ИБС областите на обриви могат да се разширят, като често покриват цялата повърхност на кожата на краката и ръцете. Рядко се засяга кожата на туловището, още по-рядко при ИБС в процеса се включва кожата на лицето и седалището. При малка част от пациентите акродерматитът се разпространява по кожата на дланите и ходилата.
Фокусите на акродерматит, като правило, се образуват внезапно. Образува се ограничена или дифузна хиперемия, която в началния етап има червен цвят, а по-късно става цианотична или кафява.
важно! Кожата в лезиите при ИБС е едематозна, с времето се образуват участъци от плътен инфилтрат.
След няколко седмици възпалението в кожата отшумява, ексудативните явления постепенно изчезват, инфилтратите регресират. HAD навлиза в стадия на атрофия.
На този етап от развитието на акродерматит кожата става суха, губи обичайната си еластичност, изтънява, набръчква се. През тънката кожа ясно се вижда мрежа от съдове, понякога дори прозират сухожилия. Често върху кожата се образуват зони с нарушена пигментация.
Често при CAD се развива дисхромия на кожата. В този случай се образуват участъци с дифузна или петниста пигментация, които се редуват с участъци на хипопигментация и участъци с напълно депигментирана кожа.
С развитието на CAD нарушенията във функционирането на секреторните функции стават все по-изразени. На първо място, производството на себум рязко намалява, а често и напълно спира. При много пациенти отделението за пот също е силно намалено. В началните етапи на CAD в процеса участват кожните мускули, което се изразява главно в намаляване на способността им да се съкращават.
Струва си да знаете! Едновременно с кожните лезии при CAD се засягат велусната коса и ноктите. Космите изтъняват, губят цвета си и падат. Ноктите се удебеляват или, напротив, стават много тънки.
При CAD се отбелязват значителни нарушения на чувствителността на кожата и тактилната чувствителност намалява, докато чувствителността към болка и температура, напротив, се увеличава.
Субективните усещания при HAD са разнообразни. Пациентите често се оплакват от сърбеж, усещане за топлина в засегнатата област и различни парестезии. При някои пациенти обаче липсват както субективни оплаквания, така и нарушения на чувствителността.
По-рядко се наблюдава атипично протичане на ИБС, при което има неподвижност на кожата, изразяваща се в слепване с подлежащите тъкани и нейното прекомерно напрежение. Цветът на кожата при атипичен ход на CAD може да бъде необичаен - бял с жълт оттенък или кафяв.
При някои пациенти с CAD се наблюдава образуване на подкожни възли, които са локализирани в областта на коленете или лактите. По-рядко се образуват възли по кожата на ръцете или краката. Броят на възлите в CAD варира в широки граници, може да се развие една формация, но често има множество възли, разположени в групи.
Възлите в HAD имат много плътна текстура, остри граници и заоблени очертания. Стойността варира от 5 до 30 mm. Освен това малките възли, като правило, са плоски, а големите имат полусферична форма.
Акродерматитът понякога се придружава от образуването на хронични язви. Често след нараняване на кожата се образуват язви. Язвите са упорити и изключително трудни за лечение. При някои пациенти е отбелязано злокачествено заболяване на язви с трансформация в или. Има информация за появата при пациенти с акродерматит на огнища, разположени извън огнищата на CAD
Лечение
При диагностицирането е необходимо да се вземе предвид клиничната и хистологичната картина. При изследване на тъканна проба при CAD картината зависи от стадия на заболяването.
На първия етап се наблюдават явления на атрофия на епидермиса, наличие на дифузна инфилтрация в папиларния слой.
Струва си да знаете! В последните етапи на акродерматит се разкрива атрофия на всички слоеве на кожата, включително потните и мастните жлези. Еластични влакна напълно липсват.
В началния стадий на акродерматит лечението с пеницилин или други антибиотици (тетрациклин, хлоромицетин и др.) Е ефективно. В допълнение към антибиотиците, пациентите с CAD се предписват витаминна терапия, железни препарати.
В случай, че CAD се развие на фона на нарушена функция на ендокринните жлези или нервната система, се предписва подходящо коригиращо лечение.
На пациентите с акродерматит се предписва физиотерапия:
- UHF терапия;
- дарсонвализация;
- диатермия;
- поцинковане.
Важно е пациентите с CAD внимателно да предпазват кожата от наранявания и хипотермия, тъй като по време на отрицателно въздействие върху засегнатата кожа се образуват лошо заздравяващи язви.
Прогноза и профилактика
Ентеропатичният акродерматит е дълготрайно заболяване, което често се усложнява от свързани инфекции.
Като превенция на рецидив на акродерматит се препоръчва да се използва заместителна терапия, за да се установи правилното хранене на детето.
Първичната превенция на развитието на CAD не е разработена, тъй като причините, които причиняват това заболяване, не са напълно ясни. Вторичната профилактика се състои в изключване на травма на болната кожа.
Прогнозата за живота е благоприятна. Успехът на лечението зависи от етапа, в който е започнала терапията.
Акродерматитът е група от заболявания, характеризиращи се с увреждане на кожата на пръстите на ръцете и краката с появата на различни видове обриви и последваща атрофия на кожата. Заболяването е често срещано във всички възрастови групи. В същото време механизмът на развитие на болестта все още не е напълно проучен. Акродерматитът не е животозастрашаващ, но лечението зависи от етапа, в който се развива заболяването. В този материал разглеждаме класификацията, симптомите и клиничните прояви.
Видове акродерматит
Има няколко вида акродерматит, които имат различни причини и подходи към терапията:
- ентеропатичен акродерматит;
- хроничен атрофичен акродерматит;
- акродерматит Allopo;
Ентеропатичен акродерматит
Причината за развитието на това заболяване се счита за нарушение на образуването на ензима олигопептидаза, който участва в усвояването на цинка от стомашно-чревния тракт. Има и случаи, когато патологията се развива на фона на недостатъчен прием на цинк от храната, без да се нарушава функционирането на ензимните системи.
Ентеропатичният акродерматит се проявява през първите месеци от живота на детето. Големи мехури с прозрачно съдържание се появяват симетрично върху кожата на пръстите, около устата, ануса, в гънките на кожата, клепачите се възпаляват и подуват, пациентът губи коса. При отваряне на мехурите остават трудно заздравяващи ерозии.
Характерен симптом на заболяването са течни, пенести изпражнения до 20-30 пъти на ден. Изделията придобиват зеленикав цвят поради десквамация на епитела на тънките черва. Общото състояние е нарушено: тялото губи хранителни вещества, течности, появява се обща слабост, телесното тегло намалява. Често на фона на ентеропатичен акродерматит се обострят хронични инфекции (хроничен тонзилит, бронхит, цистит, пиелонефрит и други). В общия анализ на кръвта на детето се установява повишаване на броя на левкоцитите на фона на анемия, повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите.
Заболяването протича вълнообразно, постепенно обострянията стават по-тежки и чести. Продължителността на живота на болните деца е няколко години. Има обаче известни пациенти, които са живели с acrodermatitis enteropathica до 46 години, както и случаи на спонтанно излекуване по време на пубертета.
Лечението е индивидуално и включва комбинация от няколко лекарства:
- Производни на 8-хидроксихинолин с антибактериални свойства.
- Препарати с цинк за компенсиране на неговия дефицит в организма.
- Витаминни комплекси и пробиотици за укрепване на защитните сили на организма.
- В тежки случаи се решава въпросът за предписване на системни глюкокортикостероиди.
Хроничен атрофичен акродерматит
Този тип акродерматит е вариант на късния стадий на лаймска борелиоза. Лаймската болест или лаймската борелиоза се причинява от спирохета Borrelia burgdorferi, която навлиза в човешкото тяло при ухапване от иксодиден кърлеж.
Вероятно хроничният атрофичен дерматит се развива на фона на нарушения на нервната и ендокринната регулация при Лаймска болест. В допълнение, патологията може да бъде резултат от инфекция със сифилис, малария или туберкулоза.
Хроничният атрофичен акродерматит се развива бавно, в клиничната картина на заболяването се разграничават два етапа:
- еритематозен;
- инфилтративно-едематозни.
В началото на заболяването се появяват ясно очертани огнища на зачервяване на кожата на крайниците, в областта на ставите, които постепенно стават цианотични или кафяви. Засегнатата кожа е едематозна, плътна на пипане поради подкожни инфилтрати.
Постепенно интензивността на възпалителните явления намалява, развива се атрофия на кожата. Кожата става тънка, суха и набръчкана, появяват се огнища на пигментация. Мастните и потните жлези атрофират, чувствителността на кожата е нарушена. Мускулите под засегнатите области отслабват, намаляват обема си и могат да се появят крампи в крайниците. След леки наранявания по кожата се образуват трудно зарастващи язви.
Диагнозата на заболяването се основава на анализа на оплакванията, историята на развитието на заболяването и лабораторните и инструментални методи на лечение. Основата за диагнозата са резултатите от хистологично изследване на кожата.
Лечението се състои в назначаването на широкоспектърни антибиотици, железни препарати, витаминно-минерални комплекси. Освен това се предписват физиотерапевтични процедури (UHF терапия, галванизация, дарсонвализация и др.).
Акродерматит Алопо
Точната причина за акродерматит на Allopo не е известна. Заболяването се счита за следствие от недохранване и инервация на кожата след инфекция или нараняване.
Заболяването засяга кожата в областта на крайните фаланги на пръстите, устната лигавица, по-рядко се появяват огнища на акродерматит по тялото. В началото има локална хиперемия и подуване на кожата. С развитието на възпалителния процес се образуват пустули, мехури с прозрачно съдържание или груб пилинг. Нокътните плочи стават плътни и избледняват. Според преобладаването на елементите се разграничават три клинични форми на заболяването:
- папулозен или везикуларен;
- пустулозен;
- еритематозно-сквамозни.
Диагнозата на заболяването е трудна и обикновено се основава на физикален преглед и медицинска история.
Лечението на акродерматит Allopo се състои от двуседмична антибиотична терапия с широкоспектърни лекарства. Използват се и имунопротектори, железни препарати, мултивитаминни комплекси. Локално прилагайте антибактериални мехлеми и мехлеми с глюкокортикостероиди.
Папуларен синдром на Gianotti-Crosti
Синдромът на Gianotti-Crosti се нарича още папулозен акродерматит при деца. Възниква в отговор на вирусна инфекция при деца на възраст от 6 месеца до 15 години. Средната възраст на пациентите е 2 години. Когато вирус от всякакъв тип навлезе в тялото на детето за първи път, в тялото се произвеждат антитела, които при повторен контакт започват да атакуват клетките на кожата. Така се развива алергична реакция тип IV.
По кожата на лицето, горните и долните крайници се появява папулозен обрив с редки везикулозни елементи. Елементите се появяват симетрично, те са плътни на допир, с диаметър до 5 mm, често се сливат в големи плаки. Появата на обрив е придружена от повишаване на телесната температура, общо неразположение, увеличаване на периферните лимфни възли, черния дроб и далака.
Диагнозата се поставя въз основа на историята на развитието на заболяването, изследване на елементите на обрива и лабораторни данни. В общия кръвен тест се променя броят на лимфоцитите и моноцитите, в биохимичния кръвен тест е възможно повишаване на чернодробните ензими и билирубин.
Лечението се състои в облекчаване на синдромите на сърбеж и интоксикация, заболяването не изисква специфично лечение. Прилагайте антихистамини, антипиретици, хепатопротектори, с тежки симптоми на интоксикация - глюкокортикостероиди. Детето се поставя на легло, пиене на много вода и щадяща диета.
Снимка
Ентеропатичен акродерматит
Акродерматитът е хронично заболяване с първична лезия на кожата на крайниците. Етиологията е неизвестна. Има следните форми на акродерматит.
един.. Развива се в ранна детска възраст, характеризира се с везико-булозни обриви по кожата около устата, крайниците и близо до ануса, диария, задържане в устата,. Протичането на заболяването е тежко. Възможна смърт. Лечение: хидроксихинолинови препарати - дийодохин, ентеросептол 1 - 1,5 g на ден и др. дълго време (години) под контрол.
2. . По-често се наблюдава при жени след 40 години. Характеризира се и с подуване на гърба на ходилата и ръцете, в областта и ставите, последователно разпространяващо се по целия крайник. Постепенно засегнатата кожа атрофира (фиг. 1). Лечение: пеницилинова терапия (курс 10 000 000-15 000 000 единици), 1/2 ч.л. л. 3 пъти на ден.
3. . Започва с (възпаление на меките тъкани около нокътя), постепенно преминава към кожата на ръцете (фиг. 2), понякога стъпалата и краката, където се появяват множество пустули на еритематозен фон; нокътните плочи избледняват, удебеляват. Лечение: кортикостероиди (по предписание на лекар), мултивитамини, вани с (розов разтвор); пустулите се отварят, намазват се с анилинови багрила (метиленово синьо и др.). с акродерматит е благоприятен по отношение на живота, с изключение на тежките форми на ентеропатичен акродерматит при кърмачета.
Ориз. 1. Атрофичен хроничен акродерматит.
Ориз. 2. Пустулозен акродерматит Gallopo.
Акродерматит (acrodermatitis; от гръцки akron - крайник и дерма, dermatos - кожа) е група от заболявания, характеризиращи се с лезии на кожата на крайниците. Наблюдават се следните форми на акродерматит.
Хроничен акродерматитнаблюдавани при възрастни, по-често при жени. Етиологията не е установена, има предположение за инфекциозния характер на заболяването (спирохети, вирусно увреждане). Хистологично, в стадия на еритема - оток и възпалителна инфилтрация на дермата. Инфилтратът се състои главно от лимфоцити и хистиоцити. Стените на съдовете са инфилтрирани, ендотелът е набъбнал. В стадия на атрофия се наблюдава рязко изтъняване на малпигиевия слой на епитела, дермата и мастната тъкан. Колагеновите влакна са хомогенизирани, бледо оцветени. Космените фоликули и мастните жлези са атрофирали, потните жлези са частично запазени.
Атрофичният акродерматит започва с еритема със застойно-синкав цвят, локализиран по-често върху кожата на задната част на краката и ръцете, както и в областта на лакътните и коленните стави. В повечето случаи се засяга кожата на единия крайник, по-рядко има симетрични изменения на другия крайник. Много бавно еритемата се разпространява по цялата кожа на засегнатия крайник. Субективните усещания или липсват, или се проявяват с изтръпване, по-рядко с невралгични болки. След много месеци и дори години постепенно настъпва атрофия на кожата на засегнатия крайник. Кожата изтънява, набръчква се и прилича на смачкана тишу (А. И. Поспелов). През изтънената кожа се появяват широки вени, на повърхността й често се забелязва ламеларен пилинг. В някои случаи наред с атрофията се наблюдава удебеляване на кожата (псевдосклеродермия), по-често на задната част на ходилата и долната трета на подбедрицата или под формата на панделка по предната повърхност на тибията или улнарна повърхност на предмишницата. Понякога се образуват плътни или меки възли (псевдофиброми, липоми) в близост до колянната или лакътната става. Като усложнение могат да се появят трофични язви.
Лечение: инжектиране на пеницилин. Общо се провеждат 1-2 курса, 8-10 милиона единици на курс.
Акродерматит пустулозен Gallopo- хронично заболяване, което продължава много години с кратки прекъсвания. Етиологията е неясна. Хистологично епидермисът показва паракератоза, умерена акантоза с удължаване на епидермалните израстъци и така наречените спонгиоформни пустули на Kogoi. Пустули се образуват в най-горните редове на шиловидния слой в резултат на миграцията на неутрофили в едематозни шилоидни клетки, което води до разрушаване на тяхната протоплазма и ядра. Клетъчната мембрана е запазена. В резултат на това се образува гъбеста мрежа, в която продължават да се натрупват неутрофили. Постепенно в центъра на засегнатата област черупките на стилоидните клетки се разрушават, образува се кухина. По периферията на фокуса мрежестата структура се запазва по-дълго. В дермата - възпалителен инфилтрат, предимно от неутрофили. Клинично пустулозен акродерматит се характеризира с обрив върху хиперемична основа от малки повърхностни пустули, по-рядко везикули, последователно изсъхващи с образуване на корички. Първоначално процесът се локализира върху палмарната и дорзалната повърхност на нокътната фаланга на един или повече пръсти (понякога симетрично), по-рядко върху плантарната и дорзалната повърхност на нокътната фаланга на пръстите на краката. Последователно обривите се разпространяват проксимално по повърхността на кожата на пръстите на ръцете и краката. Засегнатата кожа става синкаво-червена, сякаш опъната, лъскава; на повърхността му се забелязва пилинг и образуване на нови пустуларни елементи. Ноктите първо избледняват, след това се деформират и накрая падат. Субективно - усещане за изтръпване, по-рядко невралгична болка. В някои случаи може да настъпи разпространение на обриви по цялата кожа. Изключително рядко се засягат лигавиците на устата и влагалището. Прогнозата е неблагоприятна. Лечение: кортикостероидни лекарства, арсен, лъчетерапия, лъчи на Бука; локално - топли бани с калиев перманганат, омекотяващи и дезинфекциращи мехлеми.
Ентеропатичен акродерматит(acrodermatitis enteropatliica) е описан за първи път от Brandt (T. Brandt) и последователно от Danbolt и Kloss (N. Danbolt, K. Closs). Сравнително рядко хронично рецидивиращо заболяване; изразено чрез лезии на кожата и стомашно-чревния тракт. Често има семеен характер. Етиологията е неизвестна. Микроскопско и културно изследване на засегнатата кожа, лигавиците, както и урината и изпражненията, почти като правило се откриват дрожди-подобни гъбички от рода Candida. Повечето изследователи обаче не им придават значение като етиологичен фактор, а ги разглеждат като вторична инфекция, усложняваща хода на акродерматита (липса на ефект от лечението с нистатин и външна употреба на фунгицидни средства).
Ентеропатичният акродерматит започва през първите месеци (понякога седмици) от живота на детето с едновременна лезия на кожата и червата. Засягането на червата се проявява с упорита диария и загуба на апетит. Кожните изменения се локализират по лицето около устата, носа, очите (блефарит), в подмишниците, по седалището, перинеума, гениталиите, c. ингвинално-бедрените гънки, както и на ръцете и краката, в областта на коленните и лакътните стави, като правило, симетрично. Те се изразяват с обрив от везикули, плоски мехурчета и пустули, често групирани и сливащи се. Постоянно образувани масивни крусти, ограничени ерозирани повърхности и люспести псориазис-подобни плаки с остри граници, неправилни изпъкнали очертания. Често се наблюдават паронихия и онихия, както и лезии на устната лигавица (ерозия, стоматит, глосит). Много характерен е косопадът до пълно оплешивяване. По време на ремисия косата може да порасне отново, но да падне отново по време на рецидив. По правило растежът на болните деца и наддаването на тегло рязко се забавят. По време на ремисии растежът се възобновява и наддаването на тегло. От страна на кръвта се наблюдава ускоряване на ESR, левкоцитоза, хипохромна анемия. Болните деца са летаргични, апатични, понякога неспокойни, раздразнителни, донякъде изостанали в умственото развитие. Характерен признак е, че детето държи главата си увиснала (поради фотофобия) и леко наклонена настрани.
Протичането на ентеропатичния акродерматит е вълнообразно, със смяна на рецидиви и спонтанни ремисии. С течение на времето рецидивите стават по-тежки и продължителни и след няколко години заболяването води до смърт. В някои случаи е отбелязано по-леко протичане с продължителност до 18 и дори до 46 години.
Описано е и спонтанно излекуване в пубертета.
Лечение: най-добри резултати се дават от употребата на дийодохин и неговите аналози (ентеросептол и др.) вътре; средната дневна доза е 650-1000 mg. Последователно намаляване на дозата до поддържаща (250-500 mg). В същото време се предписват витамини от група В, аскорбинова киселина, 10% разтвор на калциев хлорид, инжекции с гама-глобулин и плазмени трансфузии.
Време за четене: 6 мин.Ентеропатичният акродерматит се отнася до системни заболявания, които се срещат в 2 клинични случая от 100. Основната проява на патологията е кожен обрив под формата на везикули, обилна загуба на коса на фона на тежки симптоми на захарен диабет. Причината за акродерматит е дефицитът на цинк. Заболяването се счита за автозомно, т.е. възможно е наследствено предаване на увреден ген - Х-свързан път на наследяване.
Рисковата група за появата на ентеропатичен акродерматит включва. Рядко заболяването се среща при възрастни. Много често акродерматитът се бърка със симптоми с екзема, дерматит, проява на кандидоза. На други дерматити при деца. В резултат на неправилна тактика на лечение здравето на пациента се влошава рязко, до инвалидност и дори смърт. Как правилно да разпознаем болестта и да разберем, че зад обикновения дерматит се крие сериозна патология?
Ентеропатичен акродерматит - какво е това? Acrodermatitis enteropathica или синдром на Brandt - засяга деца в неонаталния период или се развива през първите няколко години от живота. Синдромът има скрити форми на проявление, поради което лекарите често правят грешки и диагностицират един от симптомите - обрив по тялото. Неправилното лечение увеличава риска от смърт.
Акродерматитът става известен през 1935 г. на конгрес на дерматолозите. Д-р Бранд представи снимка на деца с ерозивни лезии на кожата и хронична малабсорбция на храна. Специалистът акцентира върху връзката между кожните обриви и функционирането на храносмилателната система.
Причината за развитието и появата на ентеропатичен акродерматит е нарушение на абсорбцията на цинк в червата. Цинкът е минерал, който участва в процесите на липидния и протеиновия метаболизъм, синтеза на нуклеинови киселини. Цинкът е необходим и за развитието и функционирането на детския организъм. Без този елемент имунитетът намалява, развиват се сърдечно-съдови заболявания, влошава се благосъстоянието и устойчивостта на организма към вируси и инфекции.
Цинкът започва да навлиза в тялото на детето по време на развитието на плода, като се започне от 30-та седмица на бременността. Възрастен над 18-годишна възраст има до 3 грама цинк в тялото. Основното му съдържание пада върху костно-мускулната маса и кожата. Дневният прием на цинк за здраво тяло е 15 mg.
Синдромът на Brandt се класифицира в:
- Наследствен - предава се от дефектния ген SLC39A4, наличието на който нарушава естествения процес на усвояване на цинка в червата. Най-често при новородени;
- Придобит - развива се на всеки възрастов етап.
При акродерматит при пациент нивата на цинк в кръвта са 3 пъти по-ниски от нормалните. Това количество микроелемент не е достатъчно за пълното образуване на ензимите фосфатаза, тиамин киназа, глутамин дехидрогеназа. Нивото на имуноглобулините IgA и IgM на пациента намалява, метаболитните процеси се нарушават и активността на епидермиса намалява.
Класификация и причини
В дерматологията има 3 основни класификации на синдрома на Brandt:
- ентеропатичен акродерматит;
- Атрофичен акродерматит в хронична форма;
- Папуларен акродерматит или патология на Allopo.
Acrodermatitis enteropathica се развива при малки деца след спиране на кърменето. Около 3% от бебетата вече се раждат с увреден ген SLC39A4, който е отговорен за синтеза на ензими и усвояването на цинк в червата.
Майчиното мляко съдържа ензима лигандин, който е отговорен за усвояването на цинка. В същото време лигандинът отсъства в кравето мляко, което често се заменя с кърмене. В тялото на детето, след преминаване към друг вид диета, дефицитът на цинк се развива бързо. Това води до нарушаване на метаболитните процеси и синтеза на аминокиселини. В клетките на тялото се увеличава съдържанието на мастни киселини, на фона на които епидермисът претърпява дистрофични промени.
При синдрома на Brandt кожата на детето се сърби, по цялото тяло се появяват болезнени червени точки и петна. След няколко седмици петната се превръщат в плачещи ерозии с гнойно съдържание. Косата на пациента пада, нокътните плочи изтъняват, лигавицата на устната кухина се възпалява. Детето става трудно да яде, в резултат на което процесът на храносмилане се нарушава - броят на движенията на червата на ден може да достигне до 20 пъти.
Папуларният акродерматит или Allopo най-често засяга жените. По естеството на обрива патологията се класифицира в:
- пустуларна форма;
- мехури;
- Еритематосквамозни.
Основният фокус на акродерматита е горните крайници. Първоначално ерозията се появява на един от пръстите и, ако не се лекува, преминава към цялата четка. Под нокътните гънки се развива възпалително-инфекциозен процес. При натискане върху нокътя се появява гнойно съдържание с неприятна миризма. Патологията приема тежки форми - за пациента е трудно да стисне ръката си в юмрук и да извършва движения.
Атрофичният акродерматит се развива в зряла възраст при хора над 40 години. Причината за появата може да бъде не само наследствен фактор, но и заболявания на панкреаса в комбинация с лошо хранене.
Здравословното състояние на пациента се влошава, появява се апатия, апетитът намалява. В инфилтративно-едемния стадий се включват крайниците - губят чувствителност. След това върху кожата на ръцете се развива цианотична еритема: кожата става по-тънка, през нея се вижда венозен модел. При неадекватно лечение засегнатите области се заменят с атрофични язви, което увеличава риска от развитие на онкологични процеси.
Симптоми
Основният симптом на ентеропатичен акродерматит е образуването на мехури по кожата с гнойно съдържание. Първите папули се появяват по ръцете, след което се разпространяват по всички крайници. След като лезиите се разпространят по лицето, устната кухина, ингвиналните гънки и лигавицата на гениталните органи. Липсата на лечение води до факта, че обривите се локализират по цялото тяло.
Клиничните симптоми на заболяването acrodermatitis enteropathica са подобни на екзантема. Но, за разлика от причините за акродерматит, екзантема е реакция на херпесен вирус тип 1 или ентеровирус в тялото. Съпътстващите симптоми с вирусна екзантема ще бъдат: увеличаване на цервикалните лимфни възли, треска, подуване на клепачите и лошо храносмилане.
При акродерматит пациентът е загрижен за:
- Обилни ерозивни сълзещи кожни лезии;
- Увреждане от язви на устната лигавица;
- Страх от слънчева светлина, идваща рязко и силно;
- плешивост;
- Чупене на мигли;
Изтъняване и пролапс на нокътните плочи, образуване на гнойно съдържание под нокътната ролка.
Пациентът има стомашно-чревни нарушения:
- Стомахът се подува;
- Броят на актовете на дефекация се увеличава до 20 пъти на ден;
- Изпражненията имат зловонна миризма и жълто-зелен оттенък;
- Храната не се смила;
- Няма апетит;
- Теглото се намалява до дистрофични белези.
При децата се наблюдава изоставане във физиологичното развитие, психиката е нарушена, възникват смущения в периода на обостряне на заболяването (когато кожата сърби и нагноява). Детето не спи добре, става летаргично, апатично, депресирано.
При липса на навременна диагноза и лечение към основните симптоми се присъединява инфекциозен процес. Отслабеният организъм започва да атакува патогенни микроорганизми под формата на бактерии, инфекции, вируси: стафилококус ауреус, Pseudomonas aeruginosa, гъбички Candida, Proteus vulgaris). Влошаване на общото благосъстояние се случва на фона на пневмония, чернодробна патология (органът се увеличава по размер), анемия, левкоцитоза, анорексия. В кръвта на пациента се открива повишена скорост на утаяване на еритроцитите до 60 mm / h, намаляване на протеиновите нива и намаляване на количеството алкална фосфатаза.
Диагностика
Диагнозата на ентеропатичния акродерматит се основава на събирането на клинични данни и анамнеза на заболяването и лабораторни изследвания. Дерматологът взема предвид: оплакванията на пациента за ерозивен обрив по кожата, парене, сърбеж, изпускане на гной под нокътните плочи, плешивост и лошо храносмилане.
Пациентът се изпраща за биохимичен кръвен тест, който ще покаже дали нивото на цинк в кръвта е намалено, дали количеството на ензима алкална фосфатаза е намалено. Също така в кръвта на пациента, ESR, нивото на левкоцитите ще се увеличи на фона на намалени нива на протеин, калций, цинк, фосфатаза и холестерол.
Концентрацията на имуноглобулини в кръвта на пациента намалява, което води до загуба на имунитет. За потвърждаване на генната мутация е необходима консултация с генетик. Ако последователността на генната верига SLC39A4 е нарушена, на пациента се предписва доживотна терапия с цинк.
Прогресирането на заболяването при деца води до нарушаване на безусловните рефлекси, намаляване на двигателната функция, загуба на координация и неизправност на централната нервна система.
Лечение на ентеропатичен акродерматит
Лечението на ентеропатичен акродерматит започва с попълване на дефицита на цинк в организма. За тази цел на пациента се предписват лекарства оксид, сулфат, ацетат, цинков глюконат. Дозировката на минерала за дете не трябва да надвишава 120 mg на ден. След появата на положителна динамика: заздравяване на ерозии по тялото, спиране на косопада, растеж на нокътната плоча и др. - дозата се увеличава с 0,5 пъти.
За поддържане на жизнената активност и здравето на тялото на детето дневната доза цинк трябва да бъде 50 mg. Някои пациенти с диагностицирана генетична мутация трябва да приемат минерала цял живот
За допълнително стимулиране на имунитета прилагайте:
- витамини от група В;
- Витамин Ц;
- Гама глобулин под формата на инжекции;
- албумин;
- Витаминно-минерални комплекси с повишена доза цинк;
- Инсулин в комбинация с глюкоза.
За нормализиране на храносмилането е необходимо да се приемат ензимите фестал или панкреатин, с намаляване на нивото на полезните бактерии в стомаха (феноменът на дисбактериоза) - лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.
Външно се препоръчва ежедневно лечение на ерозивни плачещи зони с антибиотик, противогъбични лекарства и други вещества - леворин, нистатин, бисмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В по-тежки случаи се предписва интрамускулно приложение на антибактериални лекарства. На възрастни се предписва хормонална терапия с глюкокортикоиди - преднизолон в доза от 1 mg / kg.
На пациентите се предписват терапевтични и допълнителни превантивни физиотерапевтични процедури: дарсонвал, диатермия, горещи бани с парафин, терапевтични обвивки на базата на преработено масло и нафталин.
Не се препоръчва спиране на лечението дори ако се почувствате по-добре и нормализирате метаболитните процеси в организма. В противен случай рискът от рецидив се увеличава. На пациентите се препоръчва да следят нивото на цинк в кръвта на всеки 2-3 месеца.
Прогноза и профилактика
Прогнозата за възстановяване от акродерматит е благоприятна при навременна диагноза. За да се избегне рецидив, пациентът се нуждае от:
- Постоянно следете диетата си (яжте храни с високо съдържание на цинк: мляко, риба, месо, яйца, зърнени храни, зеленчуци и плодове);
- Редовно приемайте витаминни и минерални комплекси, за да предотвратите недостиг на цинк в организма;
- Веднъж на всеки 2-3 месеца направете биохимичен кръвен тест;
- Бременните жени се препоръчват да приемат цинкови препарати, като се има предвид обострянето на дефицита по време на хормонални промени;
- Откажете се от лошите навици (алкохол, пушене).
Неправилната диагноза на заболяването (вместо акродерматит - екзантема) може да доведе до рязко влошаване на благосъстоянието и дори смърт при децата. Трябва да се обърне специално внимание на храненето, както и на анализа на показателите за растеж и развитие при деца от първите години от живота. Диария, наличие на обриви по кожата, изтъняване на косата и ноктите - това е причина незабавно да се консултирате с лекар.
В своето изследване д-р Бранд препоръчва доживотна терапия с цинк за пациенти с акродерматит. Този елемент е особено важен за жени, които са имали аборт, операция и повторна бременност. При втората и следващите бременности запасите от цинк в тялото на жената са изчерпани и тя няма какво да прехвърли на плода в 3 триместър на вътреутробното развитие. За да се предотврати това състояние, на бременните жени се показва цинк като част от минерални комплекси. Ако имате оплаквания, трябва незабавно да се консултирате с лекар.
Ентеропатичният акродерматит е тежко системно заболяване, което е трудно да се разпознае поради сходството на симптомите с дерматологични патологии (екзантема). Причината за синдрома на Бранд се крие в нарушение на абсорбцията на цинк в червата от генетичен или придобит тип. Ако човек вече е роден с увреден ген, тогава симптомите на заболяването се появяват през първите години от живота.
Придобитата форма на акродерматит се появява след 40 години, най-често при жени. За възстановяване на пациентите се препоръчва курс на цинк-съдържащи лекарства и външна антибиотична терапия. Прогнозата е благоприятна, но при навременна и адекватна диагностика и тактика на лечение.