Лечение и симптоми на чернодробен тумор. Хепатобластом - злокачествен тумор на черния дроб при деца, вероятни причини, лечение и прогноза Откъде идва ракът на черния дроб при деца

Сред тежките онкопатологии с бърза прогресия и неблагоприятни резултати са ракът на черния дроб. Заболяването се развива, когато здравите чернодробни клетки се заменят с туморни по редица причини. Ракът на черния дроб може да бъде първичен или вторичен. Първичните тумори идват директно от чернодробните клетки, които изграждат структурата на органа и се диагностицират при 3% от общия брой пациенти с рак. Сериозен проблем е вторичният рак, при който черният дроб е засегнат от туморни клетки, пренесени от други органи.

През последните години случаите на рак на черния дроб се увеличават. Според статистиката всяка година заболяването засяга 250 хиляди души в света. Раковите новообразувания на черния дроб се диагностицират по-често при мъжете, жените се разболяват 4 пъти по-рядко. Що се отнася до връзката между честотата на рак на черния дроб и възрастта, няма точни данни - патологията може да се появи във всяка възраст, включително детска.

Разновидности и етапи

В допълнение към разделянето на рак на черния дроб на първичен (под формата на хепатоцелуларен карцином) и вторичен (метастатичен), има и друга класификация. Тя се основава на разпределението на разновидностите на онкопатологията според структурните характеристики и местоположението на тумора.

  • Хепатохолангиоцелуларен карцином. Комбинираната форма на първичен рак на черния дроб е един от злокачествените тумори от епителен тип. Характеризира се с безсимптомно протичане в началните етапи и бързо протичане с фатален изход.
  • Фиброламеларен карцином. Засяга деца под 5 години и младежи под 35 години. Туморът е представен от еозинофилни туморни клетки и фиброзна тъкан. Образува се в чернодробния паренхим.
  • Цистаденокарцином на черния дроб. Представен от вида на туморната структура с кистозна структура. Засяга жлъчните пътища и паринхема. Цистаденокарциномът често произхожда от обикновени кисти и доброкачествени образувания като цистаденом.
  • Епителиоиден хемангиоендотелиом. Той е по-малко злокачествен и расте по-бавно от други видове рак на черния дроб. Но често дава метастатични огнища на най-близките и далечни органи, което утежнява хода на заболяването.
  • Холангиоцелуларен карцином. Образува се по време на мутации на епителните клетки, покриващи жлъчните пътища. Рядко се диагностицира, но се характеризира с тежко протичане.
  • Ангиосаркома. Среща се при възрастни хора и лица, изложени на химични агенти (арсен, винилхлорид). Ангиосаркомът засяга не само чернодробния паренхим, но и кръвоносната система на жлезата. Туморът е практически неоперабилен.
  • Хепатобластом. Представя се като първичен злокачествен тумор на черния дроб с ембрионален произход. Среща се при деца не по-големи от 4-5 години. В изключителни случаи хепатобластомът се диагностицира при лица в зряла възраст.
  • недиференциран сарком. Развива се от елементите на съединителната тъкан на чернодробния паринхем и кръвоносните съдове. Склонни към покълване в най-близките органи. Недиференцираният сарком се характеризира с фулминантен ход и ярка клинична картина. Засяга предимно деца.

Етапи на онкопатологията

Има 4 стадия на рак на черния дроб. Всеки се характеризира с определени симптоми, размер и активност на неоплазмата, степента на общо разпространение на патологичния процес.

  • I етап. Самотен злокачествен тумор в черния дроб, размерът може да варира. Туморът е концентриран в границите на жлезата, без да излиза извън нейните контури. Онкологичният процес не засяга чернодробните съдове, лимфните възли и съседните органи.
  • II етап. В черния дроб се образува единичен туморен възел, който прераства в близко разположени кръвоносни съдове. Ако има няколко туморни образувания, но техният размер не надвишава 5 см, заболяването се означава също като II стадий.
  • III етап. Провежда се в няколко периода. В първия стадий (етап IIIA) има множество туморни възли в черния дроб над 5 cm, но лимфните възли и съседните органи не участват в патологичния процес. Във втория период (етап IIIB) неоплазмата започва да расте в големи чернодробни вени. В стадий IIIC туморът метастазира в близки органи. Лимфните възли и отдалечените органи все още не са засегнати от ракови клетки.
  • IV етап. Това е терминал. Туморът засяга вътрешните органи, вените и артериите. Раковите клетки се разпространяват чрез кръвния поток в цялото тяло, нахлувайки във всички органи (включително кости) и лимфни възли.

Възможни причини

Многобройни рискови фактори допринасят за развитието на рак на черния дроб. Най-важните са остри и хронични патологии:

  1. Вирусен хепатит. Възпалението на фона на хепатит влияе негативно на чернодробната структура и провокира мутация на хепатоцитите на клетъчно ниво. В резултат чернодробните клетки се трансформират в туморни клетки. Ако човек има дълго време вирусен хепатит, рискът от развитие на рак на черния дроб се увеличава.
  2. Цирозата на черния дроб с дълъг курс води до замяна на пълноценни тъкани с плътни съединителни. Ако цирозата се влоши от хода на хепатит или хроничен алкохолизъм, рискът от развитие на рак на черния дроб се увеличава 2-3 пъти.
  3. Хемохроматозата като системно наследствено заболяване причинява нарушение на абсорбцията на желязо, в резултат на което черният дроб страда. Развиват се хепатомегалия и цироза, постепенно хепатоцитите придобиват свойствата на туморни клетки.
  4. Холелитиаза. Натрупването на камъни в жлъчните пътища причинява стагнация на жлъчката, провокирайки усложнения под формата на възпалителни и туморни процеси.
  5. Сифилис. Протичането на заболяването се отразява негативно на състоянието на чернодробните клетки. А при хора с дълъг курс на сифилис черният дроб се разрушава и се образува раков тумор.
  6. Диабет. Болестта причинява сериозни ендокринни нарушения, липидите се натрупват в кръвта. В резултат на това черният дроб страда и чернодробните клетки се разрушават. Повишен риск от развитие на рак на черния дроб съществува, ако човек с диабет има анамнеза за хепатит, фиброза или алкохолизъм.

В допълнение към соматичните заболявания, негативни фактори под формата на:

  • Лоши навици. Систематичният прием на алкохол и дългата история на тютюнопушенето допринасят за разрушаването на хепатоцитите и протичането на мутационни процеси.
  • Дългосрочна употреба на анаболни стероиди и орални контрацептиви. Тези средства създават интензивно натоварване на черния дроб, причинявайки образуването на доброкачествени тумори (хемангиоми, аденоми) и възможното им дегенерация в ракови структури.
  • Обременена наследственост. Ако близки роднини са имали случаи на рак на черния дроб, има голяма вероятност пациентът да развие рак.
  • Продължително излагане на канцерогени и химически агенти. Индустриалните химикали (селскостопански отрови, арсен, винилхлорид), лекарства (ториев диоксид) представляват потенциална опасност от гледна точка на развитието на патологии на рак на черния дроб.

Симптоми на заболяването

Раковият тумор в черния дроб се образува последователно. Клиничната картина включва неспецифични симптоми, подобни на тези при заболявания на жлъчните пътища - холангит, холецистит, хепатит. Признаци на рак на черния дроб в ранните етапи често липсват - понякога пациентът, дори и с образуващ се тумор, се чувства задоволителен и не се оплаква от здравето. Понякога може да се появи слабост и лек дискомфорт в дясната страна.

На етап II клиничната картина става очевидна поради увеличаване на образуването на тумори. Пациентът се тревожи за повишена умора и сънливост. Болката в корема става периодична, засилва се след физическо натоварване. По естеството на болката, тъпа или болезнена, допълнена от тежест в десния хипохондриум. В допълнение, явленията на диспепсия се увеличават под формата на епизоди на гадене и нестабилни изпражнения (промяна на диария към запек).

При III етап на рак на черния дроб здравето на пациента се влошава бързо. Черният дроб се увеличава по размер, придобива неравна и плътна текстура. Раковото образувание може да се изследва през външната повърхност на перитонеума. Процесът на жлъчна секреция е нарушен, основната проява е развитието на обструктивна жълтеница. Пациентът е измъчван от сърбеж, изпражненията се обезцветяват и урината потъмнява. Други признаци на рак на черния дроб в етап III включват:

  1. загуба на апетит, непоносимост към месо и необичайни вкусови предпочитания;
  2. нарастващо изтощение;
  3. тежка обща слабост;
  4. появата на паякообразни вени по кожата, което е свързано с повишена чупливост на кръвоносните съдове;
  5. болка, която става постоянна.

В крайния (терминален) стадий симптомите на рак на черния дроб са интензивни. Състоянието на болния е тежко - анемия, анорексия нараства, появява се температура с втрисане. Почти всички пациенти с рак развиват хеморагичен синдром - често повтарящо се кървене от носа или в храносмилателния тракт. Типичен признак на крайния стадий на рак е увеличаването на обема на корема поради асцит. Терминалният стадий неизбежно завършва със смърт.

Усложнения

Усложненията на фона на онкопатологиите на черния дроб могат да възникнат на всеки етап, включително ранните. Най-често при пациенти с рак на черния дроб курсът се усложнява от:

  • Нагнояване и разпадане на тялото на тумора, което е придружено от трескаво състояние, болка в корема с дифузна природа, тежко неразположение, пълно изчезване на апетита. По време на ултразвука специалистът обръща внимание на натрупването на гной в тялото на неоплазмата и нейните размазани контури.
  • Развитието на ендокринни разстройства от типа на синдрома на Иценко-Кушинг. Патологията възниква при пациенти с рак на фона на прекомерна секреция на хормоноподобни вещества от мутирали клетки.
  • Интраабдоминално кървене. Едно от сериозните усложнения, често завършващо със смърт от обилна кръвозагуба и шок. Среща се при 15% от пациентите с последен стадий на рак на черния дроб.
  • обширни метастази. Среща се при всички пациенти в крайните стадии. Метастазите при рак на черния дроб могат да бъдат интраорганични по природа - когато туморът проникне в други части на жлезата; регионално - проникване на ракови клетки в локални лимфни възли; и далечни - проникването на ракови клетки в хранопровода, гръбначния стълб, ребрата, яйчниците.

Диагностика

Началният етап на диагностика при съмнение за злокачествено чернодробно заболяване включва разговор с пациента за текущите оплаквания и давността за тяхната поява. Лекарят провежда физикален преглед, като обръща внимание на обективни данни - разширен деформиран корем с изразена съдова мрежа, жълтеникавост на кожата и склерата на очите, болка при палпация и перкусия на черния дроб.

Лабораторната диагностика е задължителна и включва:

  • чернодробни тестове за откриване на концентрацията на хепатоспецифични ензими (ALT и AST, GGT);
  • кръвен тест за показатели за билирубин и неговите фракции, общ протеин, алкална фосфатаза;
  • кръв за онкомаркери, включително определяне на нивото на алфа-фетопротеин;
  • кръв за съсирване.

Инструменталният етап на изследването започва с ултразвук. С помощта на ултразвук се открива наличието на тумор, неговата структура, локализация и плътност. За да получите най-подробната и точна информация, изпълнете:

  1. КТ на черния дроб (с и без контраст) е метод, който ви позволява да откриете най-малките туморни възли. С помощта на CT се получава изображение на тънък участък от черния дроб, което позволява да се определи дълбочината на лезията на паренхима и жлъчните пътища.
  2. MRI на черния дроб е изследване, по време на което се изследва подробно структурата на туморното тяло, неговата структура от различни ъгли.
  3. Чернодробна биопсия - най-информативният метод, потвърждава наличието на рак със 100%. При пациенти със съмнение за злокачествено чернодробно заболяване се извършва биопсия чрез пункция под ултразвуков контрол.

Ако има съмнения относно диагнозата, се организират изяснителни изследвания под формата на статична сцинтиграфия, ангиография на целиакия ствол, спленопортография, еднотонална емисионна компютърна томография. Ако се подозира метастатичен рак при пациент, трябва да се идентифицира мястото на първичния тумор. За това се предписва следното:

  • иригоскопия;
  • фиброколоноскопия;
  • EGDS;
  • Ултразвук на тазовите органи и млечните жлези (при жени);
  • Ултразвук на простатата;
  • рентгенови снимки на гръдния кош;
  • интравенозна урография.

Методи на лечение

Тактиката за лечение на рак на черния дроб се избира въз основа на стадия и формата на заболяването, общото състояние и индивидуалните характеристики на тялото. Ако ракът е с първичен произход и е операбилен, те прибягват до комбинирана терапия, включително хирургично отстраняване на неоплазмата чрез резекция, последвана от курс на химиотерапия (метотрексат, 5-флуороурацил). Чернодробната резекция може да се извърши под формата на лобектомия, хемихепатектомия или в атипична форма.

Резекция на черния дроб не се извършва, ако туморът достигне размери над 3 см и при наличие на цироза. Операцията е забранена, ако тялото на тумора е прораснало в мрежата от чернодробни кръвоносни съдове. След резекция на черния дроб съществува риск от смърт - до 10% от пациентите умират, главно от чернодробна енцефалопатия. Резекцията за вторичен рак се извършва само ако основният тумор е оперативен и метастатичните огнища са концентрирани в един от лобовете на черния дроб.

Други възможности за лечение на рак на черния дроб:

  • Химиотерапията при лечението на онкопатологията се използва самостоятелно или в комбинация. Методът често се използва за облекчаване на състоянието на пациенти с неоперабилни форми на рак на черния дроб. Най-добрият ефект от химиотерапията се постига с въвеждането на цитотоксични лекарства в порталната вена.
  • Протонната терапия е модерен високоефективен начин за борба с рака на черния дроб. С помощта на протонна терапия туморът се излага на фотонни лъчи, облъчването се простира само до засегнатата област.
  • Радиочестотната термична аблация е метод, основан на въздействието на високочестотен ток върху туморното тяло. В резултат на това неоплазмата се нагрява над 60 градуса и некротира.
  • Лъчевата терапия се използва рядко поради ниската ефективност. С помощта на лъчева терапия е възможно да се забави растежа на раков тумор и да се спре болката, но в същото време здравите тъкани страдат от излагане на радиация.
  • Чернодробната трансплантация е скъп, но високоефективен метод за борба с рака на черния дроб, даващ шанс за пълно възстановяване. Въз основа на трансплантацията на здрава жлеза от донор на пациент.

Диета

Диетата е от съществено значение за пациенти с рак на черния дроб. Целта на диетата е да намали натоварването на черния дроб и храносмилателния тракт и в същото време да осигури хранителните нужди на отслабения организъм. Основният принцип на хранене е да се яде на малки порции, но често. Термична обработка - само варене (може и на пара), задушаване, печене без добавяне на масло. Солта е ограничена, както и консумацията на големи количества течност - това може да провокира подуване.

Храненето трябва да бъде разнообразно и да включва храни, които имат благоприятен ефект върху функционирането на черния дроб:

  1. нискомаслени млечни продукти като източник на калций и минерали;
  2. зърнени култури (елда, овесена каша) като източник на лесно смилаеми въглехидрати;
  3. зеленчукови прясно изцедени сокове (моркови, цвекло), които спомагат за повишаване на хемоглобина при редовен прием;
  4. постно месо (заешко, телешко) и риба (костур, треска) за предотвратяване на протеинов дефицит.

В ограничени количества можете да ядете пресни зеленчуци и плодове, варени яйца, извара, различни масла - масло, зехтин, слънчоглед. Ако пациентите нямат желание да ядат, е позволено да ядат ястия, които повишават апетита - осолена херинга, кисело зеле.

Списъкът на забранените за консумация продукти включва:

  • пържени храни;
  • тлъсто месо (свинско, агнешко);
  • бързо хранене и храни, съдържащи оцветители и подобрители на вкуса;
  • ястия с подправки и оцет;
  • маргарин;
  • сладкарски изделия (с изключение на маршмелоу и мармалад);
  • алкохолни напитки и кафе.

Прогноза и профилактика

При ранно откриване (което е изключително рядко) прогнозата за оцеляване е благоприятна. Ако злокачествен чернодробен тумор се диагностицира в началния етап, след операция, повече от 75% от пациентите живеят от 5 години или повече. Ако ракът се открие по-късно, когато туморът достигне размер над 3 см, преживяемостта рязко намалява - не повече от 20% от пациентите живеят повече от 5 години.

Неоперативните форми на първичен рак на черния дроб са изключително неблагоприятни в прогностичните планове. Продължителността на живота на пациентите с краен стадий на патология е не повече от 6 месеца от момента на потвърждаване на диагнозата. Метастатичните форми на рак на черния дроб също не оставят шанс за възстановяване.

Превантивните мерки се свеждат до минимизиране на въздействието на причините, които причиняват клетъчни мутации и тяхното злокачествено заболяване:

  1. предотвратяване на развитието на хепатит чрез ваксинация (ваксинация срещу хепатит В);
  2. отказ от алкохол и никотин;
  3. правилно хранително поведение;
  4. спазване на правилата за безопасност при работа с вредни химикали.

Лица с фамилна анамнеза за онкопатология, влошена по отношение на онкопатологията или страдащи от хронични форми на възпалителни чернодробни заболявания, трябва периодично да посещават хепатолог, да вземат разширен кръвен тест най-малко една година и да се подлагат на диспансерен контрол.

Хепатобластомът се счита за злокачествена патология при кърмачета и малки деца: заболяването се развива главно преди 3-годишна възраст, половината от случаите се срещат през първата година от живота. Този тип представлява 1% от общия брой неоплазми в детска възраст.

Хепатокарциномът е заболяване на деца от всички възрасти. Той представлява 1,5% от случаите и се среща предимно при момчета.

Причините

Точната причина за развитието на тумори все още не е установена. Предполага се, че някои фактори могат да допринесат за това:

  • наследствена обремененост за неоплазми;
  • вътрематочни генни мутации;
  • вътрематочно действие на онкогена;
  • дефекти в развитието.

Развитието на хепатобластом в детска възраст може да провокира всяка друга неоплазма (нефробластом, чревна полипоза), хепатит В, хелминтна инвазия, наследствени аномалии: хемихипертрофия (асиметрия на лицето и тялото), тирозинемия (увреждане на панкреаса, черния дроб, бъбреците).

Причината за появата на тумор при дете може да бъде дългосрочна употреба от майката в миналото на хормонални орални контрацептиви, злоупотреба с алкохол и наркотици.

Симптоми

В началния период туморът не се проявява по никакъв начин. Няма обективни симптоми, детето не изпитва дискомфорт, не се оплаква. Постепенно се присъединяват загуба на апетит, загуба на тегло, диспепсия, неразположение.

Когато туморът расте и навлезе в прогресивен или метастатичен стадий, симптомите стават напреднали:

При преглед се установява изпъкналост на коремните стени при детето, при палпация в дясното подребрие се определя болезнено втвърдяване.

С прогресирането на туморния процес се присъединява жълтеница, черният дроб се увеличава и достига големи размери, границите му излизат от хипохондриума. Възможно е развитие на асцит (натрупване на течност в коремната кухина) и оток на долните крайници.

При разкъсване на тумора и кървене, симптомите на остър корем: кинжална болка в коремната кухина, напрежение в коремните мускули, трескава треска.

Видове

Сред онкологичните неоплазми при деца има два основни типа, които ще разгледаме по-долу.

Хепатобластом

Отнася се за злокачествени, слабо диференцирани тумори от ембрионален произход. Развива се от структури на стволови клетки още в пренаталния период и се диагностицира при кърмачета и деца под 5-годишна възраст, независимо от пола.

Хепатобластомът е лобуларно, нодуларно образувание с участъци на некроза и кръвоизливи, без собствена капсула, способно да се инфилтрира (покълне) в чернодробните тъкани.

Според хистологичната структура ракът на черния дроб при деца е ембрионални чернодробни клетки с незрели хепатоцити, които не са в състояние да функционират нормално на органа.

Метастазира по хематогенен път в костите, белите дробове, мозъчните тъкани и в коремната кухина.

Този тип тумор е известен още като хепатокарцином или хепатоцелуларен карцином.

Има три функции:

  • висок процент на инвазия и метастази;
  • мултицентричност (не една, а няколко нодуларни образувания растат в съседни органи);
  • полиморфизъм (комбинира бластематозни и карциноматозни зони).

Според хистологичната структура хепаканциномът представлява големи хепатоцити, с натрупване на големи и заоблени ядра и увеличени митохондрии. Според макроскопските характеристики хепатобластомът и хепатомът не се различават: големи размери, без ясно разграничение от здравите тъкани, с признаци на некротични промени.

етапи

Злокачественият процес в чернодробните клетки се класифицира по системата "TNM staging", която е разработена и въведена от Асоциацията за изследване на рака. В допълнение към степента на рак (I, II, III, IV), системата също така описва броя и диаметъра на неоплазмите (T), разпространението до най-близките органи и лимфни възли (N), нивото на метастази в близките органи М.

Първо

В началния етап на развитие онкологичният фокус е малък, растежът му е ограничен до един чернодробен лоб или засяга не повече от 25% от органа и не се простира до близките кръвоносни съдове. Работата на черния дроб и жлъчните пътища не е нарушена.

На този етап няма симптоми. В допълнение към лека слабост, умора, лека болезненост в областта на черния дроб на детето, нищо не го притеснява. На този етап туморът може да бъде открит случайно, по време на изследвания за други патологии.

Ако на този етап се диагностицира тумор, лечението се извършва правилно и своевременно, прогнозата за пълно възстановяване е около 90%.

Обозначение на етапа на TNM: T1 N0 M0.

Второ

На този етап онкологичният фокус преминава в съседния чернодробен лоб, в засегнатите области се образуват метастази. Размерът на фокуса може да достигне 5 см. Може да бъде единичен или множествен тумор. Патологичният процес включва кръвоносни съдове. Фокусът е разположен само в рамките на органа, лимфните възли не са засегнати.

Във втория етап се появяват характерни симптоми при деца:

  • постоянна липса на апетит;
  • болезненост в корема след тренировка и след хранене;
  • диспепсия под формата на често гадене и повръщане;
  • прострация;
  • отслабване.

При палпация се установява, че черният дроб е увеличен, уплътнен и границите му изпъкват под ребрената дъга.

Обозначение на етапа на TNM: T2 N0 M0.

трето

На третия етап туморът се приближава до фалциформения лигамент, който се намира на изпъкналата повърхност на черния дроб и граничи с диафрагмата. Портите на органа са засегнати от единични метастази.

Третата степен на рак се поставя на подстепен:

  1. III A: T3a N0 M0 - един или повече фокуси, диаметър не надвишава 50 mm с покълване в кръвоносните и лимфните съдове.
  2. III B: T3b N0 M0 - фокусът се разпространява в друг орган или има покълване във венозната му система.
  3. III C:T3 N0 M0 - злокачественият процес обхваща близки органи, лимфни съдове и възли.

Симптомите на третия етап са изразени. В допълнение към общото изтощение, постоянните притеснения при треска, има признаци на остра чернодробна недостатъчност с жълтеница, подуване на долната половина на тялото и крайниците и вени на паяжината по кожата.

Четвърто

В този период всички органи, лимфната и кръвоносната система са включени в онкологичния процес. Ракът на черния дроб при деца от IV степен се разпространява бързо и неконтролируемо.

Симптоми:

  • крайна степен на изтощение;
  • подут корем;
  • кожа със земно-жълт оттенък, суха, нееластична;
  • изключително силно подуване на долната половина на тялото;
  • Остра болка в корема или без ясна локализация.

Ефективността и положителната динамика на терапията на този етап от заболяването е почти невъзможна.

Обозначение на степента на TNM: T (AB) N 1M1.

Диагностика

Ако се подозира хепатобластом и хепатокарцином, са показани общи клинични изследвания на кръв и урина със задължително изследване на нивата на уробилин, билирубин и фетопротеин.

Предписват се допълнителни диагностични процедури:

  1. За да се получи точно изображение на фокуса, неговата структура и размер, за да се оцени състоянието на околните тъкани и кръвоносни съдове, се предписва ехографско, ядрено-магнитно резонансно изследване.
  2. Фрагмент от изследване с компютърна томография. Процедурата дава детайлна картина на патологичния участък и го отстранява от различни ъгли.
  3. Биопсия. Малък фрагмент от органа се взема за по-нататъшно хистологично изследване под микроскоп.

Ако е извършен целият комплекс от диагностични процедури и изследвания, вероятността за поставяне на правилна диагноза е 100%.

Лечение

Без адекватна и навременна комплексна терапия децата с хепатобластом и злокачествен хепатом са изложени на риск от смърт.

Единственият правилен и ефективен вектор на терапия е хирургично отстраняване (резекция) или частична хепатектомия.

Според показанията преди операцията може да се предпише курс на химиотерапия, за да се спре и намали размера на тумора.

Хирургическата интервенция се извършва широко, с пълно отстраняване на лоба, лигиране на кръвоносни съдове, жлъчни пътища, като се вземат предвид възможните аномалии на артериите и вените. Радикалното хирургично изрязване на тумора и адекватно подбран последващ курс на химиотерапия осигуряват висока степен на оцеляване на малките пациенти. Напредналите неоперабилни случаи в онкологията се лекуват симптоматично и с курс на химиотерапия.

Медицинско лечение

Лекарствата се използват само за симптоматично и поддържащо лечение. Списъкът с лекарства включва детоксикиращи средства, ненаркотични и наркотични аналгетици, лекарства за повишаване на нивата на хемоглобина, хепатопротектори.

На фона на основното заболяване детето е предразположено към инфекции, така че му се предписват имуностимулиращи лекарства, витаминни комплекси.

Ако туморът е диагностициран в късен стадий и се счита за неоперабилен, се предписва дълъг курс на антибактериални лекарства в комбинация с цитостатици.

Химиотерапия

Повечето злокачествени деца са чувствителни към действието на последното поколение цитостатици и това дава добри шансове за оцеляване. Химиотерапията се предписва както преди, така и след операцията. Целта на това лечение е да се намали количеството на операцията и да се унищожат останалите туморни клетки в черния дроб.

Курсът на лечение е монотерапия или комбинация с употребата на лекарства от групата на антрациклините, антиметаболити, антибиотични противотуморни средства, таксани, алкилиращи средства.

Химиотерапията е показана за всички пациенти, чиито лимфни възли са засегнати. Видът на неоплазмата и нейният размер нямат значение.

Прогноза

Независимо от вида на тумора и неговата причина, радикалното отстраняване води до възстановяване в 60% от случаите. Хирургията и курсът на химиотерапия на четвъртия етап дават прогноза за оцеляване само в 20% от случаите. С други думи, вероятността за успешен резултат до голяма степен зависи не само от правилността на курса на лечение, но и от навременната диагностика на туморните образувания.

Хепатоонкологичната педиатрия в съвременната медицина се обособява като самостоятелна специалност, което се свързва с наличието на редица особености в нея. При младите пациенти, за разлика от възрастните, произходът на злокачествено новообразувание се появява не в епителния слой, който поражда раков тумор, а в съединителната тъкан, която поражда саркомоидни неоплазми. Разглежда се една от най-честите диагнози.

Чернодробен тумор при деца и юноши

Също така при бебета се отбелязват следните характеристики на развитието на онкологични лезии на черния дроб:

  • почти всички неоплазми, които засягат чернодробния паренхим на бебета, се развиват от ембрионални (ембрионални) тъкани поради появата на нарушения в образуването му по време на развитието на плода;
  • детските онкологични тумори на най-голямата ендокринна жлеза растат експанзивно дълго време, много бавно, което е характерно за изключително доброкачествени неоплазми. Някои незлокачествени туморни структури на бебета, напротив, са склонни към инфилтриращ растеж;
  • онкологичният процес, който се развива в черния дроб на детето, е склонен към реверсия, т.е. постепенно намаляване на агресията до пълната трансформация на злокачествен онкологичен тумор в доброкачествена неоплазма.

Струва си да знаете!Най-опасният е латентният характер на хода на онкологичния процес, който е характерен изключително за детството, при което нито лекарите, нито родителите обръщат внимание на специфични симптоми. Ракът на черния дроб при кърмачета, както и при възрастни, е придружен от жълтеница на кожата и болка в десния хипохондриум, но тези признаци са твърде сходни с естествените процеси в детския период - физиологична жълтеница и обикновени колики.

Причини за рак на чернодробната тъкан при дете

Въпреки факта, че злокачествените новообразувания засягат чернодробния паренхим на бебетата доста често, истинската причина за появата им все още не е установена. Предполага се, че първичното при децата започва своето развитие поради произволността, появила се в структурираното клетъчно делене, провокирано от генни мутации. Те могат да възникнат както под въздействието на определени негативни фактори, например злоупотребата с алкохол от бременна жена или нейната инфекция с вируса на хепатит С, така и поради генетично предразположение или появата на вродени аномалии по време на развитието на храносмилателната система. жлеза.

Рисковата група, според хепатоонколозите, включва тези категории бебета, които имат:

  • малформации и аномалии в развитието на секреторния орган (вродено увеличаване или намаляване на размера на храносмилателната жлеза, наличие на неспецифични гънки и бразди върху нея, недоразвитие на един лоб или появата на допълнителен);
  • вътрематочни нарушения на хромозомния набор и клетъчни генни мутации;
  • вродено недоразвитие на жлъчните пътища или целия отделителен орган;
  • наличието на наследствени онкологични патологии.

Причините за вторичен рак на черния дроб при дете са същите като при възрастен - хематогенно проникване в секреторния орган на метастази от вътрешни органи, засегнати от първична онкология.

Симптоми и признаци на рак на черния дроб при деца

Както вече споменахме, при младите пациенти е много по-трудно да се подозира развитието на онкологичен процес в чернодробния паренхим, отколкото при възрастните. Това се дължи на сходството на тревожните прояви, които придружават опасно заболяване, и естествените функционални и физиологични промени в тялото. Но все пак има някои тревожни симптоми, които показват напреднал рак на черния дроб при деца.

  • необяснима загуба на апетит и внезапна загуба на тегло;
  • нарушения на изпражненията (редуване на диария и запек);
  • безпричинно безпокойство на трохите и лош сън;
  • бездействие и умора;
  • често подуване на корема.

Тези негативни прояви, въпреки че не показват точно развитието на неопластичен (туморен) процес в чернодробния паренхим, все пак показват неговата възможна поява. Когато се появят, е необходимо спешно да покажете бебето на специалист, а не да чакате, докато бебето започне да страда от често повръщане, постоянна висока температура, треска, асцит и силна болка. При рак на черния дроб такива негативни прояви се появяват при бебета само след като злокачествената неоплазма се увеличи до гигантски неоперабилен размер и започне да метастазира.

важно!Има и косвени признаци на рак на черния дроб при деца, които засягат само момчета и се състоят във факта, че с развитието на рак на чернодробния паренхим при бебета от мъжки пол може да настъпи ранно сексуално развитие. Експертите настоятелно съветват родителите, които забележат такава аномалия в детето си, незабавно да го покажат на хепатолог.

Класификация: доброкачествени и злокачествени интрахепатални тумори

Както отбелязват практикуващите онколози, най-честите доброкачествени туморни структури в детската хематоонкология са аденом, хамартом, хемангиоепителиом и хемангиом. Те се развиват напълно безсимптомно, следователно, като правило, те се откриват случайно. От злокачествените новообразувания най-често се откриват.

От истинските ракови тумори, които произхождат от епителните тъкани на секреторния орган, при млади пациенти обикновено се разграничават 3 нозологични форми на патологичното състояние:

  1. . Този вид първичен рак на черния дроб, който не е склонен към активно покълване, се ражда по време на пренаталното развитие на детето под въздействието на неблагоприятни фактори. Може да се появи само до тригодишна възраст.
  2. . Този вид рак на чернодробния паренхим също е изключително първичен. Може да се появи при деца от всяка възрастова категория и най-често се локализира в непосредствена близост до порталната вена, което причинява нейните ранни метастази.
  3. . Злокачественото новообразувание се образува от собствената му жлезиста тъкан или расте в чернодробния паренхим от други вътрешни органи.

Вторичната се диагностицира при деца много по-често от първичната. Развитието му в по-голямата си част е пряко свързано с покълването на метастази в най-голямата храносмилателна жлеза, която дава плоскоклетъчен карцином на храносмилателния тракт. За да се определи точно онкологичното увреждане на чернодробния паренхим на дете, е необходимо да се извърши подробна диагноза заедно с клинични наблюдения на малък пациент.

Етапи на злокачествения процес

Ракът на черния дроб при дете не се развива наведнъж, а преминава през 4 етапа в развитието си.

Всеки от тях има свои собствени хистологични признаци и клинични прояви и поради преходността на патологичното състояние присъства в историята на бебето за сравнително кратък период от време:

  • Етап 1 на рак на черния дроб при деца. Злокачествената структура се намира изключително в единия лоб на секреторния орган, заемайки не повече от една четвърт от паренхима. Анормален възел в самото начало на развитие няма тенденция да покълне, така че не се разпространява в близките лимфни възли, кръвоносни съдове и здрави чернодробни тъкани.
  • Онкотуморът на етап 2 започва да расте в нормални тъкани, достига средната фисура, празнината, която разделя секреторния орган на десния и левия лоб, но все още не се е разпространил извън него. В засегнатата част на най-голямата храносмилателна жлеза започва процесът на вътрешни метастази (в здравите тъкани на паренхима се образуват нови злокачествени възли, чийто размер може да достигне 5 см).
  • Неоплазмата на етап 3 нараства до доста голям размер и в повечето случаи достига до диафрагмата. И в двата лоба на секреторния орган има множество злокачествени огнища с доста големи размери, техните "израстъци" се разпространяват с кръвния поток в почти цялото тяло.
  • Ракът на черния дроб на етап 4 се характеризира с обширни метастази. В него участват всички вътрешни органи, костни структури, кръвоносна и лимфна система. Майчиният онкологичен тумор на чернодробния паренхим достига гигантски размери - целият отделителен орган се превръща в непрекъснат злокачествен конгломерат.

Установяването е необходимо в клиничната практика за избор на адекватен протокол за лечение, определяне на прогнозата за възстановяване на детето и изчисляване на процента преживяемост на малките пациенти.

Диагностика на заболяването

За да се идентифицира опасно заболяване при бебе, се провеждат редица специфични изследвания. На първо място, след първоначалния преглед и анамнезата, на бебетата се назначават лабораторни изследвания. Те се състоят в кръвен тест, който ви позволява да откриете определени в него, потвърждавайки развитието на онкологично увреждане на секреторен орган. В случай, че симптомите, вероятно показващи, че бебето развива онкологична лезия в чернодробния паренхим, се потвърждават от наличието в кръвния поток на специфични вещества, които са отпадъчни продукти от структурата на злокачествен тумор, на малки пациенти се предписват допълнителни изследвания.

Изясняването при деца е да се извършат следните процедури:

  1. Сканирането на секреторния орган се извършва за откриване на големи злокачествени огнища с диаметър над 2 cm.
  2. CT, MRI и ултразвук могат по-точно да определят етапа и степента на патологичния процес, както и местоположението на тумора.
  3. Ангиографията, контрастна рентгенография на кръвоносните съдове, дава възможност на специалиста да открие анормални зони в съдовата мрежа на чернодробния паренхим.

За потвърждаване на резултатите, получени в тези изследвания, децата са назначени. Именно хистологията дава възможност за морфологично верифициране на онкотумора, след което специалистът може да избере адекватен терапевтичен курс.

Характеристики на лечението на рак на черния дроб при деца

Унищожаването на злокачествено новообразувание в черния дроб на дете се извършва по индивидуална терапевтична програма. Всички методи на лечение, които унищожават чернодробен тумор при деца, се избират в зависимост от неговите характеристики и благосъстоянието на бебето. При разработването на план за лечение онколози-хирурзи и химиотерапевти вземат предвид съпътстващите заболявания, възможните усложнения и разпространението на метастазния процес.

Класическият протокол за лечение на рак на черния дроб се състои от операция, предшествана от интраартериална. Директният ефект на лекарствата върху онкологичния тумор помага да се намали размерът му и да се улесни операцията.

Хирургичното лечение при деца се извършва по два начина:

  1. Лобектомията е частична резекция на отделителен орган с малки размери и разположение на достъпно за хирурга място. Това при деца е с минимални рискове, тъй като чернодробните тъкани много бързо се възстановяват до първоначалния си обем.
  2. Хемихепатектомия - десният или левият лоб на секреторния орган, в който е локализиран онкологичният тумор, се отстранява напълно.

След операцията някои бебета, в зависимост от показанията, могат да бъдат предписани. Доскоро такава терапевтична мярка се считаше за напълно неефективна, но с появата на най-новите иновативни методи на облъчване в онкологичната практика, тя все повече се използва след частично или пълно () отстраняване на черния дроб.

Метастази и рецидиви

Първичната лезия на чернодробния паренхим, обилно кръвоснабдена, винаги е придружена от обширни метастази. Разпространяват се по хематогенен път, най-често покълват в коремните органи, белите дробове, далака, мозъка и костите. Повечето екстрахепатални вторични огнища се откриват при малки пациенти с предпоследния или последния стадий на заболяването.

По време на инфилтративен растеж чернодробните онкоструктури могат да засегнат жлъчния мехур, стомаха и червата. Има и пролиферация на анормални клетки през диафрагмата в долните части на белите дробове. Ако бебето има обширни метастази, всички терапевтични мерки стават напълно безполезни. В този случай е невъзможно да се постигне пълно възстановяване. Останалите метастази в тялото на детето винаги предизвикват развитие на рецидив на заболяването.

Колко живеят малки пациенти с рак на черния дроб?

Прогнозата, която се развива активно при дете, е по-разочароваща от всяка друга. Продължителността на живота на бебето зависи от няколко фактора - етапа на развитие на образованието, общото състояние на трохите и наличието на вродени заболявания. Прогностичните резултати в случай на анормална дегенерация на чернодробни клетки при бебета се влияят главно от адекватно подбрани и проведени. При деца добри терапевтични резултати могат да се получат само ако заболяването се открие в ранните стадии.

Информативно видео

Първичните чернодробни тумори представляват 1-2% от всички детски злокачествени заболявания.

Чернодробни тумори при деца

Най-честите злокачествени тумори са хепатобластома и хепатоцелуларен карцином. Известни са няколко вродени аномалии, при които има повишен риск от чернодробни тумори: хемихипертрофия, вродена агенезия на бъбреците или надбъбречните жлези, синдром на Wiedemann-Beckuit (органомегалия, омфалоцеле, макроглосия, хемихипертрофия), дивертикул на Meckel. Следват заболявания, които също повишават риска от чернодробни тумори.

  • Цироза на черния дроб:
    • фамилна холестатична цироза от детството;
    • билиарна цироза поради атрезия на жлъчните пътища;
    • цироза при гигантски клетъчен хепатит.
  • Метаболитни нарушения:
    • наследствена тирозинемия;
    • Болест на Gierke;
    • вродена цистинурия в комбинация с хемихипертрофия;
    • недостатъчност на a1-антитрипсин.
  • Ефектът на лекарствата:
    • андрогени;
    • метотрексат.
  • Инфекциозни заболявания:
    • хроничен вирусен хепатит В и С.
  • Други заболявания и състояния:
    • фамилна аденоматозна полипоза.

Всички пациенти се подлагат на оценка на чернодробните функции (определяне на активността на трансаминазите, концентрацията на холестазните маркери, определяне на показателите за функцията на протеиновия синтез, параметрите на кръвосъсирването). Кръвта се изследва за маркери на вирусен хепатит (предимно B и C).

Етапи на чернодробни тумори при деца

Класификацията по етапи отчита остатъчния обем на тумора след хирургично изрязване.

  • Етап I. Напълно резециран тумор при липса на метастази.
  • Етап II. Микроскопски непълно отстранен тумор, без метастази; разкъсване на тумора по време на операция.
  • Етап III. Макроскопски непълно отстранен тумор или засягане на регионални лимфни възли; липса на метастази.
  • Етап IV Наличието на далечни метастази.

Лечение на чернодробни тумори при деца

Хирургичното отстраняване на чернодробния тумор е съществена част от ефективното лечение. В допълнение към резекцията на самия тумор е ефективна хирургическата ексцизия на единични метастатични огнища в белите дробове и мозъка.

Предоперативната химиотерапия може да доведе до намаляване на размера на тумора, което допринася за по-пълното му изрязване. В допълнение, химиотерапията намалява риска от интраоперативни усложнения. Адювантната химиотерапия за хепатобластом се извършва след пълно изрязване на тумора в размер на четири курса с цисплатин. винкристин и доксорубицин. При напълно отстранен хепатоцелуларен карцином препоръките са от общ характер - повторни курсове на химиотерапия с цисплатин и доксорубицин. Има съобщения за успешното използване на химиотерапия при наличие на метастатични огнища в белите дробове. Химиотерапията може да се използва и за палиативни цели. Хепатобластомът реагира по-добре на химиотерапия, отколкото хепатоцелуларния карцином.

Най-често използваните схеми на химиотерапия включват доксорубицин, цисплатин, винкристин и флуороурацил. При III-IV стадии и при непълна резекция на тумора е възможно да се използва висока доза цисплатин в комбинация с етопозид. Алтернативна терапия в тези случаи е химиоемболизация на тумора през чернодробната артерия или ортотопична чернодробна трансплантация.

Ролята на лъчевата терапия е ограничена до случаи на непълна резекция на тумора. По правило ефективната доза на облъчване надвишава радиационния толеранс на чернодробната тъкан. Облъчването, проведено веднага след операцията, значително забавя регенеративните процеси в черния дроб.

Чернодробната трансплантация е високоефективен метод за лечение на тумори. В момента 5-годишната преживяемост след трансплантация при хепатобластом е повече от 80%, а при хепатоцелуларен карцином - около 65%. Рисковите фактори за рецидив в периода след трансплантацията включват размер на тумора, засягане на лимфни възли, наличие на отдалечени метастази, туморна инвазия в съдовете и мъжки пол. При наследствена тирозинемия и фамилна холестатична цироза чернодробната трансплантация трябва да се извърши възможно най-рано преди развитието на тежки органни нарушения и появата на тумор.

Лечението на рецидиви на хепатобластом е успешно, ако те са радикално отстранени. Въпросът за тактиката на лечение зависи от много фактори и се решава индивидуално. При рецидив на хепатоцелуларен рак прогнозата е изключително неблагоприятна.

Прогнозата за чернодробни тумори се определя от радикалността на хирургичното лечение и хистологичния вариант.

Общата 2-годишна преживяемост за I-II етап на хепатобластом е 90%, за III етап - 60%, за IV етап - 20%. Прогнозата на хепатоцелуларен карцином III-IV етап е изключително неблагоприятна.

Хистологично благоприятните варианти на чернодробни тумори включват хепатобластом с фетална хистологична структура и фиброламеларен карцином; към неблагоприятни - хепатобластом с ембрионална хистологична структура и хепатоцелуларен карцином.

Първичните чернодробни тумори са по-малка група от туморните метастази от други органи. Андерсен съобщава за 12 случая на първичен чернодробен тумор в продължение на 16 години от болница, която лекува 5000 деца годишно. Щайнер има най-голям брой наблюдения - 77 първични тумора при деца под 16 години.

Чернодробните тумори могат да се появят при деца на всяка възраст, но значителен брой се отбелязват през първите години от живота.

Злокачествените тумори на черния дроб при деца, като правило, рядко се срещат под формата на единични възли. Широкото разклоняване на кръвоносните съдове и жлъчните пътища допринася за бързото засяване на черния дроб от първичния възел.

Хепатогенният рак, злокачественият хепатом, се развива от чернодробния паренхим и се локализира във всяка негова част. Има по-честа локализация в областта на порталната вена.

В клиничната картина на чернодробен тумор при деца е характерно прогресивно увеличение на черния дроб, много бързо се появява жълтеница. Честите симптоми включват загуба на тегло и неясни стомашни симптоми. С локализирането на тумора в областта на порталната вена понякога се развива асцит и долните крайници. При палпация е добре дефиниран разширен плътен черен дроб, чийто размер може да достигне големи размери. С увеличаване на размера на тумора може да се появи тъпа болка и невралгия на диафрагмалния нерв.

На рентгеново изследване винаги се определя значителна чернодробна сянка и понякога може да се види допълнителна овална сянка, която се простира надолу, по-често от десния лоб.

Диагнозата чернодробен тумор при деца се поставя въз основа на данните от клиничния преглед. Успешно може да се приложи предоперативна иглена биопсия, но в повечето случаи окончателната диагноза се поставя едва навреме.

При диференциалната диагноза е необходимо да се помни за тумори на десния бъбрек, напречно дебело черво, особено в областта на чернодробната флексура, понякога големи ретроперитонеални тумори. В тези случаи се използва необходимото контрастно рентгеново изследване (урография, nneumoperitoneum, изследване на червата).

На външен вид първичният чернодробен тумор при деца е трудно да се разграничи от метастазите, тъй като по времето, когато бъде открит, метастазите вече са широко разпространени в черния дроб. Но обикновено първичният тумор е няколко пъти по-голям от метастазите и е некротичен в центъра. Туморът е гранулиран, твърд, почти бял.

При микроскопско изследване туморът на черния дроб при деца се състои от изкривени нишки от атипични чернодробни клетки, замества чернодробния паренхим. Наблюдават се много митотични фигури.

Метастазите се появяват предимно в белите дробове. Лечението е само хирургично. Прогнозата е безнадеждна.

Развива се от клетките на жлъчните пътища. Среща се изключително рядко при деца. Първите симптоми са нехарактерни за чернодробен тумор и понякога могат да отсъстват при пациента, докато туморът стане неоперабилен. Жълтеницата се появява в по-късните стадии на заболяването.

Клиничната картина и диференциалната диагноза са подобни на хепатогенния рак. Обикновено туморът е бял, твърд, гранулиран. Метастазите са обширни, но обикновено се ограничават до черния дроб.

Прогнозата за рак на черния дроб при деца е безнадеждна.

Мезенхимният хепатом е много рядък, понякога злокачествен тумор. Туморът се състои от елементи на чернодробната строма, по-рядко по-голямата част от него е ретикулоендотелна тъкан. Според клиничното протичане туморът най-много прилича на туберкулозен процес, но е придружен от метастази в околните тъкани.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург