Вентрикуларен септален дефект. Вродено сърдечно заболяване - дефект в интервентрикуларната преграда на сърцето при новородено: какво е това, симптоми, диагноза, методи на лечение

Вентрикуларният септален дефект (VSD) е вродено патологично състояние. В този случай има дупка в свързващата преграда между вентрикулите. Малките нарушения изчезват сами в процеса на узряване на тялото.

Заболяването в началните етапи дава задух, сърцебиене, слабост, умора, нарушения в развитието, както физически, така и емоционални.

За откриване на патология има много методи: ЕКГ, Echo KG, радиография, MRI, вентрикулография, аортография, катетеризация на сърдечните камери. В тежки ситуации се препоръчва операция за затваряне на дупката или стесняване на белодробната артерия.

Обща информация за патологията

VSD се отнася повече до детските вродени патологии. Той съставлява 10-24% от всички вродени дефекти. При тежко състояние се диагностицират не повече от 20% от дефектите, докато полът практически не играе роля.

При патологията на преградата кръвта под налягане от левите участъци се прехвърля вдясно, възниква така нареченият ляво-десен шънт. Образува се още в пренаталния период в плода, между 4 и 18 седмица.

Патологията може да се развие като самостоятелно заболяване или във връзка с редица други заболявания на артериалния ствол, атрезия на трикуспидалната клапа, транспозиция на големите съдове, тетралогия на Fallot. Единственият вентрикул се диагностицира изключително рядко, в този случай изобщо няма преграда.

Класификация

В зависимост от причината:

  • Независим или вроден дефект.
  • Като компонент на редица патологии на ИБС.
  • Усложнение след инфаркт.

Класификация по размер:

  • Голям дефект. Той надвишава размера на аортния лумен.
  • Средно аритметично. Заема половината от диаметъра на аортата.
  • Малък, където е по-малко от една трета от диаметъра на аортния лумен.

По местоположение има:

  • перимембранозен дефект. Намира се на изхода на лявата камера, в областта над аортната клапа. Най-често се среща при пациенти, среща се при 80% от общия брой.
  • Мускулен VSD. Диагностицира се по-рядко, в 10-20% от случаите. Разположен по дължината на мускулната част на преградата.
  • Субаортен, инфундибуларен дефект. Среща се само в 5% от случаите. Засяга зоната под аортната и белодробната клапа.

Видове

Патологията надолу по веригата може да бъде от два вида:

  • с признаци на сърдечна недостатъчност. характеристика на голям дефект. Точна диагноза се установява след ехокардиография. Консервативната терапия обикновено подобрява състоянието на пациента, но понякога е необходима хирургична корекция.
  • Безсимптомно. Типично за дребни дефекти. Сърцето в същото време се увеличава, белодробният компонент се увеличава с 2 тона. Пациентът се проследява около година. Ако през това време симптомите не се увеличат и шумът изчезне, това показва, че дупката се е затворила сама. Когато състоянието се влоши, може да се наложи специално лечение или операция.

етапи

Има 3 етапа на развитие на патологията:

  1. Сърцето се увеличава по размер, има стагнация на кръвта в съдовете на белите дробове. Ако не се лекува, е възможен оток, пневмония.
  2. Има спазъм на коронарните и белодробните съдове с тяхното прекомерно напрежение.
  3. Има склероза на белодробните съдове, която вече придобива необратима форма. Пациентът започва да усеща наличието на болестта, но операцията вече е неефективна.

Причини за патология при деца и възрастни

През първия триместър на вътрематочното развитие се полага сърцето на бебето.

Появата на дупка на този етап се отнася до физиологичната норма, тъй като всички компоненти все още се формират и сравняват един с друг. Ако в този момент възникне повреда поради влиянието на фактори от екзогенен и ендогенен характер, тогава тази дупка не се затяга, а се превръща в вроден дефект.

Най-честите причини за развитието на патология:

  • наследствено предразположение.
  • Наличието на лоши навици, от които жената не се е отървала, дори когато е била бременна.
  • Странични ефекти от приема на определени лекарства по време на бременността.
  • Началото на зачеването след 40 години.
  • Неправилно хранене по време на бременност, когато е имало дефицит на витамини и микроелементи.
  • Лоша екология.
  • Тежка токсичност.
  • Прехвърлянето на различни вирусни заболявания по време на бременността.
  • Хронични патологии на бременна жена, както и липса на подходяща почивка и преумора.

Тъй като патологията се счита за вродена, дефектът при възрастни може да бъде само резултат от непродължително отваряне на преградата от детството.

Раждане и VSD

Ако една жена има дефект на преградата, тогава преди да планирате бременност, тя трябва да бъде коригирана хирургично.

Ако това не бъде направено, тогава по всяко време лекарят може да препоръча прекъсване на бременността, когато има заплаха за живота на бъдещата майка. Освен това съществува висок риск от откриване на тази патология при кърмачета..

Ако диагнозата не е установена преди зачеването, тогава ако се открие заболяване, е необходимо да следвате всички препоръки на лекаря и, ако е необходимо, хоспитализация, не я отказвайте.

Ефект на VSD върху кръвния поток

Размерът на дупката може да достигне от 0,5 до 3-4 см. Формата може да бъде както под формата на кръг, така и като прорез. При малък дефект кръвният поток не се нарушава, ако дупката е голяма, тогава размерът на патологичното усложнение е право пропорционален на диаметъра на прозореца.

При пролука в левокамерната систола кръвта под налягане навлиза в дясната камера, което причинява патологични промени и хипертрофия на стените в тази област.

В допълнение, белодробният съд се разширява, където навлиза венозна кръв. В тази зона се повишава налягането, което се предава на артериалното легло на органа. За да предотврати претоварването на белия дроб с кръв, тялото реагира чрез спазъм на артериите, което е изпълнено с белодробна недостатъчност.

Левият орган може да получи кръв отново от същото предсърдие или дясна камера чрез изтичане през септален дефект.

Такива нарушения на кръвообращението могат да доведат до тромбоза с последващо движение на съсиреци и запушване на кръвоносните съдове. Също така опасно е състоянието на кислородно гладуване на мозъка и в резултат на това клетъчна хипоксия.

Симптоми на патология при деца

При новородени до един месец от момента на раждането симптомите се появяват само при значителен размер на прозореца или ако има други отклонения в структурата и функционалността на органа.

В бъдеще, с малък дефект в бебето, патологията не се проявява по никакъв начин. Бебето е активно, храни се добре и наддава според възрастта.

Ако се наблюдава среден размер на дупката, тогава когато инфекцията навлезе в дихателните пътища, признаците на заболяването се влошават, тъй като кръвното налягане в белодробните структури се повишава и тяхната еластичност намалява.

Можете да забележите заболяването по следните симптоми:

  • Прекомерно изпотяване при нормални температурни условия.
  • Летаргия в процеса на сукане, детето бързо се уморява, често прави почивки.
  • Бебето не достига месечната норма по тегло, в същото време растежът е в необходимите граници.
  • Появата на тахипнея. Детето извършва 40 или повече дихателни движения за една минута, като раменната зона също участва в този процес.

Дефект със значителни размери е придружен от ярки симптоми и е индикация за спешно обаждане до лекар. Признаците могат да придружават както постоянно, така и да се появят спонтанно. Това включва всички характерни симптоми на среден дефект, но в остра форма.

В допълнение, детето може да бъде обезпокоено от:

  • Появата на цианоза. Шията и лицевата част посиняват, особено по време на тренировка.
  • Цианотичният цвят на всички кожни обвивки може да показва наличието на комбиниран дефект.
  • Подуване на крайниците и корема.
  • Загуба на апетит.
  • Затруднено дишане, настроението на бебето. При всякакво натоварване налягането в белодробната циркулационна система се повишава и за детето става трудно да диша, има рестриктивен симптом на задух, болка в областта на гръдния кош.

В по-напреднала възраст децата изпитват силно замайване до загуба на съзнание.

Ако детето кляка му става малко по-лесно. С развитието на патологията дишането се учестява и се появява кашлица с пароксизмална природа, след което може да се образува сърдечна гърбица.

При болните деца черният дроб е значително увеличен и се чуват мокри хрипове, наблюдава се кардиалгия.. Кървенето от носа може да стане постоянен спътник на подрастващите, а на фона на общата картина последните изостават от своите връстници в умственото и физиологичното развитие.

Симптоми на патология при възрастни

При мъжете и жените признаците са подобни на тези при децата. По време на физическо натоварване пациентът няма достатъчно въздух, има силен задух. В покой дишането може да стане по-плавно, но все още има лек задух.

Болката в гърдите е придружена от мокра кашлица, често се появява кървене от носа. Сърдечната честота е нестабилна, пациентът е диагностициран с аритмия.

При деца отокът засяга предимно горните крайници, при възрастни този процес може да се разпространи и в краката.

Диагностика в плода

Обикновено дефектите могат да бъдат открити при планиран ултразвук още на 20 седмици или през третия триместър. Малките дупки понякога не се виждат, докато бебето не се роди. Случва се да се стегнат още в утробата. Може да се предпише консултация с неонатолог или фетална ЕХО.

Диагностика

Първоначалното посещение при лекаря включва аускултаторен преглед, при който се открива систолен сърдечен шум.

След това, за да се потвърди диагнозата, пациентът се изпраща за допълнителен преглед, който включва:

  • Ехокардиография. Ултразвукът може да установи местоположението и размера на дефекта.
  • ЕКГ. Но е информативен само със значителен диаметър на прозореца.
  • Фонокардиография. Помага за прослушване на патологията на тоновете и шумовете на органа.
  • Доплерография. Той е насочен към откриване на нарушения на кръвния поток и клапни патологии.
  • Рентгенография. Ако има сърдечно заболяване, органът ще бъде увеличен, съдовете на белите дробове са спазмирани и пълни, няма стеснение в средата. Течността в белите дробове обикновено потъмнява тяхната структура.
  • Ангиография. Извършва се чрез контрастиране в кухините на сърцето.
  • Пулсова оксиметрия. Открива нивото на оксихемоглобин в кръвта.
  • ЯМР. Може да замени ехокардиографията и доплерографията.
  • Сърдечна катетеризация. Помага за разпознаване на морфологията на органа.

Лечение

Ако няма спешни показания за операция, лекарите се стремят да подобрят състоянието по консервативен начин.

Ако дефектът все още не е излекуван след навършване на една година след раждането на детето, тогава се препоръчва да се вземат лекарства и да се проследяват в продължение на 3 години, последвано от преразглеждане на въпроса за хирургическа интервенция. Медикаментите на този етап играят ролята на подкрепа, за да не се развият сериозни усложнения.

Обикновено се предписва:

  • Сърдечни гликозиди: Строфантин, Дигитоксин, Коргликон. Те подобряват функционирането на миокарда, предизвикват антиаритмични и кардиотонични ефекти.
  • Диуретици: индапамид, фуроземид, спиронолактон. Необходими за премахване на подпухналостта, нормализиране на кръвообращението, намаляване на натоварването на сърцето.
  • Кардиопротектори: Рибоксин, Панангин, Милдронат. Подобряване на храненето и метаболизма на сърцето.
  • Антикоагуланти: Фенилин, Варфарин. Намаляват риска от образуване на кръвни съсиреци, разреждат кръвта.
  • Бета-блокери: Бизопролол, Метопролол.
  • АСЕ инхибитори: Каптоприл, Еналаприл.

хирургия

При малки и средни прозорци лекарите не бързат да извършат операцията, но понякога има определени обстоятелства, когато хирургичното лечение е неизбежно:

  • Наличието на други дефекти.
  • Белодробна хипертония.
  • Забавяне на растежа на обиколката на главата.
  • Синдром на Даун.
  • Чести настинки, особено влошени от пневмония.
  • Сърдечна недостатъчност с тежко протичане.
  • Неефективност на консервативните методи.
  • Голям ДМЖП.

Аномалията може да бъде елиминирана по няколко начина:

  • Ендоваскуларен ремонт. Позволява ви да блокирате дупката със специална мрежа. Отнася се за минимално инвазивно лечение.
  • палиативен метод. Белодробната артерия се изтегля надолу от маншета, което намалява притока на кръв през прозореца. Стабилизира се за известно време. Показан е в тежки случаи в първите дни от живота или с множество дупки.
  • радикална намеса. По време на операцията се използва машина сърце-бял дроб. Малките дефекти се зашиват, върху големите се поставят лепенки. Необходимо е да се отвори дясното предсърдие и да се проникне до VSD през трикуспидалната клапа. При липса на такава възможност дясната камера се превръща в път за достъп.

Последици и усложнения от VSD

Ако прозорецът е твърде голям или дори с умерена тежест, не се предприемат мерки за стабилизиране на състоянието, тогава пациентът е заплашен от развитие на сериозни патологии, а в най-лошия случай дори смърт.

Най-честите последствия са:

  • Сърдечна недостатъчност, водеща до тъканна хипоксия.
  • Хипотрофия на мускулни структури. Нарушава се трофиката, което води до загуба на тегло, забавяне на развитието на всички системи и органи на детето.
  • Синдром на Eisenmenger. Възниква като усложнение на белодробна хипертония, поддържана от VSD. Това усложнение може да се лекува само хирургично.
  • Ендокардитът от бактериална природа възниква при стафилококова инфекция.
  • Белодробна хипертония. В същото време се повишава налягането на белодробната артерия и всички съдове в белодробното кръвообращение.
  • аортна недостатъчност. Клапите на клапаните не се затварят напълно.
  • аритмия.
  • Удар.
  • Внезапна смърт.
  • Пневмония с чести рецидиви.
  • Сърдечен блок, белодробна или коронарна емболия.

Инвалидност

Присвояването на инвалидност е задължителна процедура след сърдечна операция. Дори ако корекцията все още не е извършена, но в допълнение към дефекта, бебето е диагностицирано с дефект Tetra Fallot или други сложни патологии, групата може да бъде дадена по-рано.

Продължителността до следващия преглед може да бъде шест месеца, 2, 5 или 16 години.

Подрастващите, след навършване на 16-годишна възраст, трябва да преминат отново комисията и да получат увреждане в зависимост от класификацията за възрастни.

Прогноза

Продължителността на живота и прогнозата изцяло зависят от диаметъра на отвора и качеството на функциониране на съдовото легло в белодробната циркулация.

При незначителен дефект показателят за качество на живот не се променя, само 2% имат шанс да развият вирусен ендокардит. Около 40-50% от самите малки дупки се затягат до 4-5 години.

При среден размер на прозореца сърдечната недостатъчност настъпва рано. Постепенно само 14% могат да се затворят сами, други могат да намалят размера си. С напредване на възрастта останалите пациенти често развиват белодробна хипертония.

С голяма дупка сърдечната недостатъчност е неразделен спътник на пациента.

Често се появява пневмония. Синдромът на Eisenmenger засяга 10-15% от тези деца. Съществува висок риск от смърт в детството или юношеството.

Ако не се извърши операция, тогава със средни дупки пациентът може да живее около 30 години, а с малък дефект - почти 60 години.

Мускулните дефекти са най-предразположени към самозатваряне, докато инфундибуларните изискват хирургична корекция.

При посещение в стоматологията всички пациенти с дефекти трябва да бъдат подложени на антибактериална профилактика. Физическата активност е ограничена за всички пациенти. Ако операцията е извършена и проблемът е елиминиран, след една година децата могат да изпълняват всякакъв товар.

Смъртността от септален дефект е не повече от 10%, включително следоперативната смъртност.

Септален дефект се появява още в развитието на плода, който може да бъде открит чрез ултразвукова диагностика по време на рутинен преглед. Малък прозорец не носи значително неудобство на пациента и дори понякога прераства преди раждането, средните и големите пространства са опасни.

Най-често възниква перимембранозен дефект, чиято вероятност за самозатягане е многократно по-голяма от тази на други видове. Общата смъртност на пациентите с този дефект не надвишава 10%.

Днес доста често в медицинската практика има дефект на предсърдната преграда при новородено. Този дефект е вроден и не позволява на бебето да живее пълноценен живот. Патологията се проявява под формата на малки дефекти на сърдечния мускул. При подробен преглед можете лесно да откриете малка дупка в дясната или лявата камера. На този фон се нарушава работата на един от кръговете на кръвообращението. Този вариант на дефекта може да се представи самостоятелно или в комбинация с други сериозни заболявания. В този случай се избира интегриран подход за лечение на дефекти.

Преградата в сърцето на новороденото играе важна роля в цялостното функциониране на тялото. Състоянието на пациента пряко зависи от естеството и степента на проявление на патологията. Например, ако размерът на дупката е в диапазона от два до пет милиметра, тогава детето може да не го почувства. В този случай лицето няма да има никакви допълнителни признаци, които да показват наличието на патология от този характер. Операцията се извършва спешно, ако размерът на дефекта е в диапазона от десет до петнадесет милиметра. В медицинската практика има случаи, когато е установено пълно отсъствие на преграда между вентрикулите на сърцето. За съжаление, този вид патология не може да бъде елиминирана чрез операция.

При наличие на дефект в преградата на сърцето, мускулите му не могат да се свият в необходимия режим. В този случай се наблюдава рязко повишаване на налягането в една от камерите. Негативната ситуация има лош ефект върху състоянието на кръвоносните съдове. Освен това се увеличава натоварването на белите дробове. В резултат на това сърцето получава прекомерно количество наситена с кислород кръв. В същото време в голям кръг се наблюдава очевидната му липса. При дълъг ход на заболяването съдовете се променят драстично. Ситуацията води до сериозни склеротични патологии.

Сърдечните дефекти при новородените често се образуват в утробата. Науката познава само отделни случаи на развитие на болестта по време на живота на детето. Ехокардиографията е необходима за установяване на правилната диагноза и определяне на размера на патологията. Дефектът се отстранява независимо до изтичане на една година. Въпреки това, ако се открие патология, е задължително да се регистрирате при педиатър. Необходимо е да се предотврати ситуацията с прехода на болестта към активния стадий. Хирургическата интервенция е препоръчително да се извърши, ако дефектът не е елиминиран сам по себе си преди тригодишна възраст.

Интервентрикуларната патология не се диагностицира при възрастни. Във всеки случай това заболяване трябва да бъде напълно елиминирано в ранна детска възраст. Операциите в тази област се извършват редовно от петнадесет години.

Схематично представяне на дефект на сърдечната преграда

Класификация на патологията

В кардиологичната практика заболяването обикновено се характеризира в зависимост от местоположението на дефекта:

  • supracrestal заболяване се диагностицира, ако дефектът е разположен в долната част на преградата;
  • в средната част най-често са мускулни аномалии;
  • пиремембранозна болест се диагностицира, когато се открие дефект в горната част на сърдечния мускул.

Затварянето при кърмачета по естествен начин е възможно само в първия случай. Ако дефектът е в средната част, тогава операцията не се изисква, ако размерът му не надвишава няколко милиметра. В последния случай също има големи шансове за саморазрастване.

Патологията от това естество в медицинската практика обикновено се класифицира в зависимост от размера:

  • без специални симптоми и рязко влошаване на здравето, проникват само заболявания с малък дефект;
  • със средна разлика, негативните прояви ще бъдат забележими през първите няколко месеца от живота на бебето;
  • с голям дефект рискът от смърт се увеличава.

Вентрикуларният септален дефект може да възникне на фона на отрицателното въздействие на външни и вътрешни фактори. Плодът също е засегнат в случай на редовно неблагоприятно въздействие на определени причини по време на бременност.

Причини за развитие

Заболяването е сериозно и се развива под въздействието на следните негативни външни и вътрешни фактори.

Научно е установено, че дефектът може да се предава по наследство. Ето защо, ако тази патология е била диагностицирана при родителите в детството, тогава се препоръчва да се внимава за състоянието на детето в ранна детска възраст. Патологията също може да има подобни характеристики на тази. Разстройството се развива на фона на негативни промени в гените и хромозомите. Невъзможно е да се предвиди и предвиди развитието. Към днешна дата се смята, че всички вродени сърдечни заболявания се развиват на фона на активна генна мутация.

През периода, когато плодът е в утробата, той може да бъде негативно повлиян от състоянието на околната среда. Много често генните мутации се произвеждат точно на този фон. Ето защо на жената е забранено да използва лекарства със силен ефект, да злоупотребява с алкохол и тютюн. Наркотиците също оказват негативно влияние. Рискът от развитие на патология се увеличава, ако една жена страда от различни вирусни заболявания. За да се сведе до минимум вероятността от развитие на патология, можете само да сведете до минимум отрицателното въздействие на тези фактори.

Естеството и особеностите на проявата на заболяването

При наличие на патологии в развитието на интервентрикуларната преграда на сърцето при малък пациент се наблюдават следните симптоми:

  • Малка празнина не се появява по никакъв начин за дълго време. Ако се разраства, родителите може да не знаят за присъствието му в детето си.
  • При средни варианти на развитие на патология при бебе има някои отклонения от нормалното състояние. На първо място, родителите забелязват умора и изоставане в общото физическо развитие сред връстниците. Такива деца са по-склонни към пневмония и активно разпространение на вирусна инфекция в белите дробове.
  • Вторичният вариант на проява на симптоми е много опасен. В този случай детето постоянно има бледност на кожата и силно подуване на крайниците. Периодично може да почувства силна болка в гърдите, която се проявява под формата на задух. Прекомерното упражнение може да бъде опасно. Важно е да вземете предвид тези симптоми навреме и да потърсите съвет от лекар.

Аневризма може значително да влоши цялостната ситуация. За правилната диагноза се използва ехокардиография. Изследването е насочено към изследване на характеристиките на сърдечния мускул чрез действието на ултразвук.


Диагнозата може да се постави само въз основа на серия от изследвания.

Характеристики на диагнозата

Възможно е да се открие дефект на сърдечната преграда само с помощта на специално оборудване. Към днешна дата в съвременната медицина се използват следните възможности за изследване:

  • Родителите трябва да информират лекаря за всички оплаквания от общото клинично състояние на детето си. Например, той може бързо да се умори дори от малко физическо натоварване. В същото време кожата му побелява, има силна болка в областта на сърцето. Периодично здравословното състояние се влошава от задух и слабост.
  • Внимателното проучване също изисква анамнеза за всеки член на семейството. Доста често патологията се развива на фона на негативното влияние на наследственото предразположение. В същото време се взема предвид състоянието на детето след раждането, необходимостта от операция и наличието на съпътстващи заболявания. Отрицателна клинична картина възниква и ако един от родителите е имал подобни дефекти.
  • При преглед от лекар се взема предвид наличието на перкусия или сърдечни шумове.
  • Също така е необходимо внимателно да се проучат резултатите от изследването на урината или кръвта на бебето.
  • Можете също така да анализирате работата на сърцето въз основа на електрокардиограма и ехокардиография.
  • Ако е необходимо, на бебето се предписва допълнителна рентгенова снимка на гръдния кош.
  • За да се получи пълна клинична картина, може да се наложи въвеждането на специален катетър с контрастно вещество. Благодарение на такава проста процедура ще бъде възможно да се получи по-пълна картина на патологията чрез използването на съвременни методи.
  • Освен това лекарят оценява осъществимостта на ЯМР.

Съвременни методи на лечение

Най-често, за да се елиминира патологията, е необходимо да се прибегне до хирургическа интервенция. Въпреки това, ако дупката се характеризира с малък диаметър, тогава остава възможността за нейното самозатваряне. За да се облекчи общото състояние, бебето трябва да приема диуретици, кардио- и инотропни лекарства. Благодарение на тях тялото получава необходимото ниво на подкрепа.

Детето трябва да се опита да предпази колкото е възможно повече от всяка прекомерна физическа активност. Родителите трябва да направят всичко, за да гарантират, че той не плаче и не се напряга твърде много. В такава ситуация напрежението се увеличава, което може да повлияе неблагоприятно на функционирането на сърдечния мускул. За по-голямо дете вдигането на тежки предмети или внезапното движение не е приемливо.


Без операция съществува риск от влошаване на патологията, което е придружено от допълнителни усложнения. В същото време самата болест остава на мястото си.

Хирургическа интервенция

Сто процента възстановяване се гарантира само чрез операция. В зависимост от общото състояние на пациента то може да бъде спешно или планово. Първият вариант е необходим, ако има реална заплаха за живота или здравето на пациента. В този случай е възможно да се предотврати фатален изход. Процедурата обаче ще протече много по-добре, ако се осигури необходимото ниво на предварителна подготовка.

Най-добре е хирургическата интервенция да се извърши по планиран метод. В този случай е възможно правилно да се подготви тялото. Освен това е необходимо кардиолозите да имат възможност да наблюдават състоянието на пациента. Препоръчително е да използвате някои лекарства от консервативния метод на лечение. За извършване на конвенционална операция за затваряне на дефект в преградата на сърцето се използва един от следните методи.

Радикалният метод включва поставянето на малък пластир върху засегнатата област. За това се използва специална изкуствена версия на материала. По време на операцията пациентът трябва да бъде свързан към устройство, което ще осигури правилно кръвообращение по време на тази манипулация.

По време на прилагането на палиативния метод не се извършват манипулации със сърдечния мускул. Въпреки това, хирургът стеснява белодробната артерия. Благодарение на това пациентът може да се върне към нормалния живот. Освен това се намалява рискът от развитие на сериозни усложнения. Най-често този вариант на операцията се предписва само ако бебето не може да издържи радикална интервенция.

Предотвратяване на развитието на патологията

За съжаление днес няма мерки, които да намалят до нула вероятността от развитие на сърдечни заболявания на плода. Една жена трябва да бъде внимателна към собственото си здраве. Важно е болестта да се открие възможно най-рано и да се насочат всички усилия към нейното отстраняване. За да направите това, следвайте следните препоръки:

  • Мама трябва да бъде регистрирана за бременност преди края на първия триместър.
  • Храненето също е важно, тъй като именно с храната тялото получава необходимото количество витамини и минерали.
  • Една жена трябва постоянно да бъде регистрирана при акушер-гинеколог. Не се препоръчва да пропускате планираните прегледи.
  • Минимизирайте консумацията на алкохол. Препоръчително е да го изоставите напълно, както и пушенето и употребата на наркотици.


Навременната операция гарантира нормален живот на детето в бъдеще.

Появата на усложнения

Дефектът на камерната преграда трябва да се коригира в ранна възраст.

В противен случай рискът от развитие на сериозни усложнения се увеличава:

  • Синдром, който влияе негативно на функционирането на белодробната артерия. На неговия фон често се развива съдова склероза.
  • Вътрешната обвивка на сърцето има тенденция да се възпалява. Симптомът води до развитие на бактериален ендокардит.
  • Възпаление на белите дробове или друго сериозно белодробно заболяване.
  • Недостатъчност на сърдечния мускул.
  • Прединсултно състояние.
  • Повишена белодробна хипертония.
  • развитие на ангина пекторис.
  • Детето може да получава припадъци от време на време. Това увеличава риска от нараняване.

За съжаление, дефекти в сърдечния мускул при дете се срещат доста често. Когато се постави такава диагноза, родителите започват да се тревожат за прогнозите, които лекарят може да даде в този случай.

Хирургическата интервенция трябва да се извършва в детска възраст. Само в редки случаи родителите отказват тази манипулация. Най-често ситуацията възниква поради религиозни вярвания. В този случай вероятността от смърт се увеличава всеки ден. Силно не се препоръчва да се отлага операцията, тъй като общото състояние на детето в бъдеще зависи пряко от това.

Ако детето е диагностицирано с този дефект, тогава най-вероятно то ще изостане в развитието. Ако болестта не бъде елиминирана навреме, тогава на нейния фон възникват голям брой усложнения. В този случай вероятността от смърт се увеличава всеки ден.

Вентрикуларният септален дефект е най-често срещаният вроден сърдечен дефект. Вентрикуларните септални дефекти се срещат с еднаква честота и при двата пола. В повечето случаи те се диагностицират в ранна детска възраст поради груб сърдечен шум. При 25-40% настъпва спонтанно затваряне на дефекта на камерната преграда, от които 90% - преди 8-годишна възраст. Степента на функционално увреждане зависи от големината на шънта и белодробното съдово съпротивление. Ако има шънт отляво надясно, но съотношение белодробен към системен поток (QP/QS)< 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS >2:1) значително увеличава белодробния кръвен поток и белодробното съдово съпротивление; налягането в дясната и лявата камера е изравнено. Тъй като белодробното съдово съпротивление се увеличава, е възможна промяна в посоката на шунтиране (от дясно на ляво), което се проявява с цианоза, симптом на барабанни пръчки; рискът от парадоксални емболии се увеличава. При липса на лечение се развиват деснокамерна и левокамерна недостатъчност и необратими промени в белодробните съдове (синдром на Eisenmenger).

НО.Видове

1. Мембранозни(75%): намира се в горната част на междукамерната преграда непосредствено под аортната клапа и септалното платно на трикуспидалната клапа. Често се затварят спонтанно.

2. Мускулеста(10%): разположени в мускулната част на септума, на значително разстояние от клапите и проводящата система. Мускулните вентрикуларни септални дефекти са множествени, фенестрирани и често се затварят спонтанно.

3. супракрестален(вентрикуларни септални дефекти на изходния тракт на дясната камера, 5%): разположен над суправентрикуларния гребен (мускулния сноп, който разделя кухината на дясната камера от изходния тракт). Често се придружава от аортна недостатъчност. Не се затварят спонтанно.

4. AV канал(дефект AV преграда, вентрикуларен септален дефект на входния тракт на дясната камера, 10%): намира се в задната част на интервентрикуларната преграда близо до вмъкването на пръстените на митралната и трикуспидалната клапа. Често се наблюдава при синдрома на Даун. Дефектът на камерната преграда се комбинира с дефект на предсърдната преграда от типа ostium primum и малформации на платната и акордите на митралната и трикуспидалната клапа. Не се затваря спонтанно.

б.клинична картина.Първата проява обикновено е груб сърдечен шум. Малките вентрикуларни септални дефекти често са асимптоматични и могат да останат неразпознати. При големи дефекти на интервентрикуларната преграда често се наблюдава изоставане във физическото развитие и чести респираторни инфекции. В тези редки случаи, когато пациент с голям вентрикуларен септален дефект оцелее до юношеството и зряла възраст, има симптоми на дясна и лява вентрикуларна недостатъчност (задух, подуване на краката, ортопнея). Синдромът на Eisenmenger (необратима белодробна хипертония поради шунтиране отляво надясно) може да се прояви със замаяност, припадък, хемоптиза, мозъчни абсцеси и болка в гърдите.

AT.Курс и прогноза при липса на лечение

1. Малки дефекти на камерната преграда:продължителността на живота не се променя значително, но рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава.

2. Дефекти на камерната преграда със среден размер:сърдечна недостатъчност обикновено се развива в детството; при спонтанно затваряне или намаляване на размера настъпва подобрение. Тежката белодробна хипертония е рядка.

3. Големи дефекти на камерната преграда(без градиент на налягането между вентрикулите или нерестриктивен): в повечето случаи се диагностицира в ранна възраст, в 10% води до синдром на Eisenmenger; повечето пациенти умират в детска или юношеска възраст. Майчината смъртност по време на бременност и раждане със синдром на Eisenmenger надвишава 50%; в 3,3% от случаите преки роднини на пациенти с дефекти на камерната преграда също имат този дефект.

Ж.Физическо изследване

1. Външен вид.При сърдечна недостатъчност се наблюдават слабост, кахексия; често откриват вдлъбнатини в долната част на предната гръдна стена, така наречените бразди на Харисън (изместване на гръдния кош в резултат на хроничен задух). При нулиране отдясно наляво - цианоза и симптом на барабанни пръчки.

2. Пулс.При малки дефекти на интервентрикуларната преграда пулсът на периферните артерии е нормален, пулсацията на югуларните вени също не се променя. При белодробна хипертония има подуване на югуларната вена, А вълни с висока амплитуда (предсърдно свиване с ригидност на дясната камера) и понякога V вълна (трикуспидална регургитация) на югуларна флебограма.

3. палпация.Подсилен връх. Треперене в левия долен край на гръдната кост.

4. Аускултация.Груб пансистоличен шум в левия долен край на гръдната кост. Патологично разцепване на II тон в резултат на удължаване на периода на изтласкване на дясната камера. При супракрестални дефекти на интервентрикуларната преграда има диастоличен шум на аортна недостатъчност.

Д.Неинвазивни изследвания

1. ЕКГ.С голямо нулиране отляво надясно: претоварване на лявото предсърдие и лявата камера, отклонение на електрическата ос наляво. При белодробна хипертония: претоварване на дясната камера, отклонение на електрическата ос надясно.

2. Рентгенография на гръдния кош.За малки дефекти на камерната преграда: нормално. С голямо нулиране отляво надясно: увеличаване на лявата камера, увеличаване на белодробния съдов модел поради увеличаване на белодробния кръвен поток. При белодробна хипертония: изразено увеличение на ствола и проксималните части на белодробната артерия с рязко стесняване на дисталните клони, изчерпване на белодробния съдов модел.

3. ехокардиография.Двуизмерната ехокардиография се извършва с цел директна визуализация на дефекта на камерната преграда, откриване на патология на митралната и аортната клапа, разширение на сърдечните камери, съпътстващи вродени малформации. С помощта на доплерови изследвания (включително цветни) се оценяват величината и посоката на изхвърлянето и се изчислява налягането в белодробната артерия.

д.Инвазивни изследвания.Сърдечна катетеризация и коронарография се извършват за потвърждаване на диагнозата, измерване на налягането в белодробната артерия и изключване на CAD (при подходящи симптоми и преди операция). Големината на нулирането може да бъде оценена качествено с помощта на лява вентрикулография и количествено чрез насищане с кислород в дясната камера (за разлика от дефектите на предсърдната преграда, вместо насищане с кислород на смесена венозна кръв се използва стойността на средното насищане в дясното предсърдие ).

И.Лечение

1. медицински.При асимптоматичен ход и нормално налягане в белодробната артерия (дори при големи дефекти на камерната преграда) е възможно консервативно лечение. Ако не настъпи спонтанно затваряне до 3-5-годишна възраст, е показана хирургична корекция. При белодробна конгестия се използва хидралазин (или натриев нитропрусид за спасителна терапия), който понижава VR в по-голяма степен от белодробното съдово съпротивление, което води до по-малко ляво-надясно шънт и подобрение. При деснокамерна недостатъчност се предписват диуретици. Предотвратяването на инфекциозен ендокардит е показано преди и в рамките на 6 месеца след неусложнена хирургична корекция на дефект на камерната преграда.Сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония при малки деца.

в.При възрастни QP/QS > 1,5:1.Хирургичното лечение е неефективно при тежка белодробна хипертония, когато съотношението на белодробното съдово съпротивление към TPVR е 0,9.

Вентрикуларният септален дефект (VSD) е дупка, разположена в стената, която служи за разделяне на кухините на дясната и лявата камера.

Главна информация

Това състояние води до необичайно смесване (шунтиране) на кръвта. В кардиологичната практика такъв дефект е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване. Критичните състояния с VSD се развиват с честота от двадесет и един процента. Както мъжките, така и женските бебета са еднакво податливи на появата на този дефект.

VSD в плода може да бъде изолиран (т.е. единствената съществуваща аномалия в тялото) или част от комплексни дефекти (атрезия на трикуспидалната клапа, транспониране на съдове, общи артериални стволове, тетралогия на Fallot).

В някои случаи интервентрикуларната преграда напълно отсъства, такъв дефект се нарича единствената сърдечна камера.

VSD клиника

Симптомите на дефект на камерната преграда често се появяват в първите дни или месеци след раждането на бебето.

Най-честите прояви на дефекта включват:

  • задух
  • цианоза на кожата (особено върховете на пръстите и устните);
  • загуба на апетит;
  • кардиопалмус;
  • бърза умора;
  • подуване на корема, стъпалата и краката.

VSD при раждането може да бъде асимптоматичен, ако дефектът е достатъчно малък и се проявява едва на по-късна дата (шест или повече години). Симптоматологията директно зависи от размера на дефекта (дупка), но шумът, чут по време на аускултация, трябва да предупреди лекаря.

VSD в плода: причини

Всички вродени сърдечни дефекти се появяват поради нарушения в развитието на органа в ранните етапи на ембриогенезата. Важна роля играят външните екологични и генетични фактори.

При VSD в плода се определя отвор между лявата и дясната камера. Мускулният слой на лявата камера е по-развит, отколкото в дясната, поради което обогатената с кислород кръв от кухината прониква в дясната и се смесва с бедната на кислород кръв. В резултат на това в органите и тъканите навлиза по-малко кислород, което в крайна сметка води до хронично кислородно гладуване на тялото (хипоксия). На свой ред наличието на допълнителен обем кръв в дясната камера води до нейната дилатация (разширяване), миокардна хипертрофия и в резултат на това възникване на десностранна сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония.

Рискови фактори

Точните причини за VSD в плода не са известни, но важен фактор е утежнената наследственост (т.е. наличието на подобен дефект в най-близкия роднина).

В допълнение, факторите, които присъстват по време на бременност, също играят огромна роля:


Класификация

Има няколко опции за местоположението на VSD:

  • Коновентрикуларен, мембранозен, перимембранозен VSD в плода. Това е най-честата локализация на дефекта и представлява приблизително осемдесет процента от всички подобни дефекти. Открива се дефект на мембранната част на преградата между вентрикулите с вероятно разпространение към изходните, септалните и входните му части; под аортната клапа и трикуспидалната клапа (нейното септално платно). Доста често се появяват аневризми в мембранната част на преградата, което впоследствие води до затваряне (пълно или частично) на дефекта.
  • Трабекуларен, мускулен VSD в плода. Открива се в 15-20% от всички подобни случаи. Дефектът е изцяло заобиколен от мускули и може да бъде разположен във всяка част на мускулната част на преградата между вентрикулите. Могат да се наблюдават няколко подобни патологични дупки. Най-често такива ЖМП в плода се затварят спонтанно спонтанно.
  • Инфрапулмоналните, субартериалните, инфундибуларните и отворите на изходящия тракт на гребена представляват приблизително 5% от всички подобни случаи. Дефектът е локализиран под изхода или конусовидни участъци на преградата. Доста често този VSD поради пролапс на дясното платно се комбинира с аортна недостатъчност;
  • Дефекти в довеждащия тракт. Дупката се намира в областта на входния участък на преградата, непосредствено под зоната на закрепване на вентрикуларно-предсърдните клапи. Най-често патологията придружава синдрома на Даун.

Най-често се откриват единични дефекти, но има и множество дефекти в септума. VSD може да участва в комбинирани сърдечни дефекти като тетралогия на Fallot, съдова транспозиция и други.

В съответствие с размерите се разграничават следните дефекти:

  • малък (симптомите не са изразени);
  • средна (клиниката се появява през първите месеци след раждането);
  • големи (често декомпенсирани, с ярки симптоми, тежко протичане и усложнения, които могат да доведат до смърт).

Усложнения на VSD

При малък дефект клиничните прояви може изобщо да не се появят или дупките могат спонтанно да се затворят веднага след раждането.

При по-големи дефекти могат да възникнат следните сериозни усложнения:

  • Характеризира се с развитие на необратими промени в белите дробове в резултат на белодробна хипертония. Това усложнение може да се развие както при малки, така и при по-големи деца. В такова състояние част от кръвта се движи от дясната към лявата камера през отвор в преградата, тъй като поради хипертрофия на миокарда на дясната камера се оказва "по-силен" от левия. Следователно кръвта, обеднена на кислород, навлиза в органите и тъканите и в резултат на това се развива хронична хипоксия, проявяваща се със синкав оттенък (цианоза) на фалангите на ноктите, устните и кожата като цяло.
  • Сърдечна недостатъчност.
  • Ендокардит.
  • Удар. Може да се развие с големи дефекти на преградата поради турбулентен кръвен поток. Може би образуването на кръвни съсиреци, които впоследствие могат да запушат съдовете на мозъка.
  • Други патологии на сърцето. Възможна е поява на аритмии и клапни патологии.

VSD в плода: какво да правя?

Най-често такива сърдечни дефекти се откриват на втория планиран ултразвук. Въпреки това не трябва да се паникьосвате.

  • Трябва да водите нормален живот и да не сте нервни.
  • Лекуващият лекар трябва внимателно да наблюдава бременната жена.
  • Ако дефектът бъде открит по време на втория планиран ултразвук, лекарят ще препоръча да изчакате третия преглед (на 30-34 седмица).
  • Ако дефектът се открие на третия ултразвук, се предписва друг преглед преди раждането.
  • Малки (напр. VSD 1 mm в плода) отвори могат да се затворят спонтанно преди или след раждането.
  • Може да се наложи консултация с неонатолог и ЕХО на плода.

Диагностика

Възможно е да се подозира наличието на дефект чрез аускултация на сърцето и изследване на детето. Въпреки това, в повечето случаи родителите научават за наличието на такъв дефект още преди раждането на бебето, по време на рутинни ултразвукови изследвания. Достатъчно големи дефекти (например VSD 4 mm в плода) се откриват, като правило, през втория или третия триместър. Малките могат да бъдат открити след раждането случайно или при поява на клинични симптоми.

Диагнозата JMP при новородено или по-голямо дете или възрастен може да се постави въз основа на:

  • Оплакванията на пациента. Тази патология е придружена от задух, слабост, болка в сърцето, бледност на кожата.
  • История на заболяването (време на поява на първите симптоми и връзката им със стреса).
  • История на живота (обременена наследственост, заболяване на майката по време на бременност и т.н.).
  • Общ преглед (тегло, височина, подходящо за възрастта развитие, цвят на кожата и др.).
  • Аускултация (шумове) и перкусия (разширяване на границите на сърцето).
  • Изследване на кръв и урина.
  • ЕКГ данни (признаци на камерна хипертрофия, нарушения на проводимостта и ритъмния ритъм).
  • Рентгеново изследване (променена форма на сърцето).
  • Ветрикулография и ангиография.
  • Ехокардиография (т.е. ултразвук на сърцето). Това изследване ви позволява да определите местоположението и размера на дефекта, а с доплер (който може да се извърши дори в пренаталния период) - обема и посоката на кръвта през дупката (дори ако CHD - VSD в плода е 2 mm в диаметър).
  • Катетеризация на сърдечните кухини. Тоест, въвеждането на катетър и определянето с негова помощ на налягането в съдовете и кухините на сърцето. Съответно се взема решение за по-нататъшната тактика за управление на пациента.
  • ЯМР. Задайте в случаите, когато не е информативен.

Лечение

Когато се открие VSD в плода, се следва изчаквателно лечение, тъй като дефектът може спонтанно да се затвори преди раждането или веднага след раждането. Впоследствие, докато се поддържа диагнозата, кардиолозите се занимават с управлението на такъв пациент.

Ако дефектът не нарушава кръвообращението и общото състояние на пациента, те просто го наблюдават. При големи дупки, които нарушават качеството на живот, се взема решение за извършване на операция.

Хирургичните интервенции за VSD могат да бъдат два вида: палиативни (ограничаване на белодробния кръвен поток при наличие на комбинирани дефекти) и радикални (пълно затваряне на дупката).

Методи на работа:

  • На открито сърце (например с тетралогията на Фало).
  • Сърдечна катетеризация с контролирано закърпване на дефекта.

Предотвратяване на дефект на камерната преграда

Няма специфични превантивни мерки за VSD в плода, но за да се предотврати CHD, е необходимо:


Прогноза

При малки VSD в плода (2 mm или по-малко) прогнозата е благоприятна, тъй като такива дупки често се затварят спонтанно. При наличие на големи дефекти прогнозата зависи от тяхната локализация и наличието на комбинация с други дефекти.

Един от най-честите сърдечни дефекти е дефектът на камерната преграда (VSD). Това е отвор между дясната и лявата камера, който не се е затворил по време на развитието на плода. Може да се излекува от само себе си или да изисква операция или медикаменти. Може да е единствената малформация или да се комбинира с други вродени (ИБС) и други органи.

Видове дефекти в развитието

Интервентрикуларната преграда отделя дясната камера от лявата и се състои от долната мускулна и горната част на съединителната тъкан. Вентрикуларният септален дефект при новородени може да се прояви по следните начини:

  • мускулен дефект;
  • дефект на съединителната тъкан;
  • рудиментарна преграда;
  • пълно отсъствие на интервентрикуларната преграда.

В зависимост от размера на отвора, налягането в дясната и лявата камера се разграничават дефекти:

  1. малък;
  2. средно аритметично;
  3. голям.

Характеристика на тази малформация е постоянната промяна в нейната значимост с растежа на детето. Дупката може да се увеличи, намали, което води до преструктуриране на кръвния поток и оставя отпечатък върху клиничната картина на заболяването.

Механизми на нарушен кръвоток

  • За малък дефект

При дефекти в мускулната част на интервентрикуларната преграда с малък диаметър до 5 mm не се наблюдават значителни промени.

До 3-4 седмици от живота сърдечната болест на VBD не се проявява поради първоначално повишеното налягане в системата на белодробната артерия при новороденото, което не позволява развитието на кръвния поток от левите камери на сърцето към дясната камера. През първия месец от живота това налягане намалява, потокът се увеличава и постепенно започва да се появява сърдечно-белодробна недостатъчност. Ако хемодинамичните нарушения са значителни, тогава смъртността при деца от първата година от живота с такъв дефект е 50%.

Ако е възможно да се справят с хемодинамичните нарушения, тогава състоянието на детето се компенсира чрез развитието на следните компенсаторни механизми:

  1. Рефлексният спазъм на белодробните съдове предотвратява препълването на белите дробове с кръв.
  2. Повишеното налягане в белодробните съдове води до склероза и необратима дихателна недостатъчност.
  3. Стесняването на белодробните съдове води до образуването на вторична тетрада на Fallot, която в допълнение към увреждането на интервентрикуларната преграда се проявява чрез стеноза на белодробната артерия, хипертрофия на дясната камера и декстрапозиция на аортата.
  4. Намаляване на площта на дефекта или пълното му затваряне.

Всеки от горните механизми първоначално има компенсаторен характер, но с увеличаване на размера на прозореца постепенно се развива декомпенсация. Постепенно се развива изтичането на кръв от лявата камера в дясната. Не става нормално. За да изпомпва кръвта, стената на дясната камера хипертрофира. Интензивността и тежестта на хипертрофията зависят от размера на прозореца и налягането в белодробните съдове.

причини

VSD може да се появи в резултат на:

  • хромозомна аномалия;
  • тератогенни ефекти върху плода от 14 дни до 13 седмици от бременността;
  • вътрематочна инфекция - рубеола, цитомегаловирус, Coxsackie вирус, грипни вируси;
  • употребата на лекарства по време на бременност - антиепилептични, цитостатици, противотуморни лекарства, психотропни, амфетамини, прогестини, антиконвулсанти, нестероидни противовъзпалителни средства, етилов алкохол, лекарства, които променят съзнанието;
  • контакт на бременна жена с токсични вещества - киселини, алкохоли, тежки метали;
  • неблагоприятна екология (повишен радиационен фон, наличие на мутагенни вещества в почвата, водата, въздуха);
  • заболявания на жената по време на бременност - повишена кръвна захар, прееклампсия, еклампсия, затлъстяване, токсикоза на първия триместър, заболявания на сърдечно-съдовата система, мъртвородени в миналото, IVF).

Клиника за малки септални дефекти

Малките септални дефекти често не предизвикват субективни оплаквания. Детето расте и се развива нормално. Само на нивото на 3-то междуребрие в лявата половина на гръдния кош се определя систоличен тремор и специфичен шум. В тази ситуация няма клинични прояви на сърдечна недостатъчност и ЕКГ промени.

Клиника на средни септални дефекти

С умерени дефекти децата се раждат на термин. Може да има хипотрофия на плода. През първата година от живота детето често се разболява, изостава от връстниците си в развитието. Има явления на дихателна, сърдечна недостатъчност - задух при физическо натоварване, а с течение на времето и в покой.

Винаги са налице трептене и систолен сърдечен шум. До 2-годишна възраст детето започва да наваксва в умственото и физическото развитие на своите връстници. Състоянието се стабилизира, склонността към инфекциозни и простудни заболявания намалява.

Клиника за големи септални дефекти

В първите дни от живота новородено с голям VBMI показва признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност в покой, по време на сукане и цианоза. Децата изостават в развитието, предразположени са към възпалителни заболявания на горните дихателни пътища, бронхит, пневмония. Чуват се сърдечни шумове от разстояние, появява се сърдечна гърбица.

Независимо от тежестта на процеса при VDM, клиниката при новородено има следните фази:

  • адаптация;
  • компенсация;
  • декомпенсация.

Във фазата на декомпенсация се появяват признаци на сърдечна недостатъчност:

  • повишено изпотяване;
  • увеличаване на честотата на дихателните движения;
  • повишена умора при сукане;
  • намаляване на количеството отделена урина;
  • оток;
  • нарушение на сърдечния ритъм;
  • повишаване на сърдечната честота;
  • уголемяване на черния дроб, далака.

Комбинацията от различни аномалии в развитието на сърцето

Вродени сърдечни дефекти като дефект на камерната преграда често се комбинират с други органни аномалии.

При незатворен отвор между вентрикулите е препоръчително да се изключат:

  • диафрагмална херния;
  • нарушение на структурата на черепа, хидроцефалия;
  • двукамерна дясна камера;
  • аортна недостатъчност, недостатъчност на трикуспидалната клапа;
  • атрезия (липса) на хранопровода;
  • атрезия на ануса.

Вентрикуларният септален дефект е от голямо значение в клиничната медицина поради честото му свързване с различни генетични заболявания, като нанизъм, умствена изостаналост, генитални малформации, недоразвитие на респираторните синуси на черепа и различни психични разстройства.

Изследване

  • рентгенова снимка на гръдния кош;
  • електрокардиография;
  • ЕХО-кардиография;
  • Ултразвук на вътрешни органи;
  • невросонография;
  • CT, MRI;
  • При ниско информационно съдържание на неинвазивни техники се използва сърдечна катетеризация;
  • Консултация с кардиолог, кардиохирург.

важно! Златният стандарт за диагностика е ехокардиографията. Целта на диагностиката: да се постави предварителна диагноза и да се осигури навременна помощ на пациент с вродено сърдечно заболяване.

С развитието на сърдечна недостатъчност основната задача на лечението е стабилизиране на състоянието за подробен преглед и транспортиране до кардиохирургична болница.

За тази цел пациентът е хоспитализиран в интензивното отделение, провежда се терапия, насочена към предотвратяване на развитието на животозастрашаващи усложнения на сърдечна и дихателна недостатъчност.

Терапевтичните мерки се предписват в зависимост от клиничната картина на състоянието. Задължително е извършването на общи дейности като:

  1. Създаване на условия за живот на тялото в условия на топлинен комфорт, тъй като това намалява консумацията на кислород.
  2. Инфузионната терапия се провежда по общи показания, нулев или отрицателен воден баланс.
  3. Антибактериална терапия според общите показания.
  4. контрол на диурезата. При задържане на вода от тялото, появата на оток се предписват диуретици, например фуроземид.
  5. Лечението е насочено към предотвратяване на развитието на усложнения от белите дробове, бъбреците, черния дроб и централната нервна система.
  6. Идентифициране на малформации на други органи.
  7. Генетично изследване.

Медицинско лечение

При висока белодробна хипертония се използват вазодилататори - препарати на простагландин Е 1.

Механизъм на действие:

  • подобрява микроциркулацията, притока на кръв в периферията;
  • намалява кръвосъсирването.

Усложнения:

  • понижаване на кръвното налягане, намаляване на сърдечната честота, ритъмни нарушения;
  • сърдечна недостатъчност;
  • спре дишането;
  • повишаване на телесната температура;
  • конвулсии, нервно превъзбуждане, летаргия, летаргия;
  • диария;
  • оток, хематурия, анурия;
  • намаляване на нивата на кръвната глюкоза и калций;
  • нарушения на системата за коагулация на кръвта - DIC, мозъчен кръвоизлив, кървене, намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите;
  • инфекциозни усложнения.

При недоносените бебета рискът от усложнения е много по-висок.

хирургия

Хирургичното лечение може да се извърши чрез открити и интраваскуларни методи.

Показания за отворена операция:

  • признаци на претоварване на лявата камера;
  • анамнеза за ендокардит.

Противопоказания: необратима белодробна хипертония.

По време на операцията дефектът се зашива или се поставя пластир от биологичен или синтетичен материал върху дефекта на междукамерната преграда.

В резултат на операцията налягането в белодробната артерия се нормализира. Колкото по-запазена е функцията на лявата камера, толкова по-добри са резултатите от отворените операции.

Следоперативна смъртност: 1%.

Пациентите от по-възрастните възрастови групи в непосредствения следоперативен период могат да развият предсърдно мъждене, пълен сърдечен блок. Необходимостта от извършване на втора операция може да възникне след много години с развитието на недостатъчност на трикуспидалната и аортната клапа.

Показания за интраваскуларна хирургия:

  • наличието на VDM на голямо разстояние от трикуспидалната, аортна клапа;
  • левокамерна хипертрофия;
  • остатъчни дефекти след предишни отворени операции;
  • висок риск от отворена интервенция поради съпътстващи заболявания на други вътрешни органи;
  • дефекти на пчелната пита.

Усложненията възникват при критични интраоперативни спадове на кръвното налягане и кръвозагуба и се изразяват в ритъмни нарушения.

Следоперативно проследяване

Пациентите с остатъчни дефекти на камерната преграда и минимални прояви на хемодинамични нарушения трябва да се подлагат на превантивен контролен преглед веднъж годишно.

При липса на клинично значими нарушения на кръвообращението, но с дефект във VM, е необходимо да се проведе пълен контролен преглед веднъж на всеки 3 години.

Ако дефектът е напълно затворен и няма хемодинамично значими нарушения, не е необходимо наблюдение в специализиран кардиохирургичен център.

С развитието на следоперативни усложнения честотата и продължителността на диспансерното наблюдение се определят от лекаря индивидуално в зависимост от клиничната ситуация.

Контролният преглед включва:

  • изследвания на кръв и урина;
  • ехокардиография.

Физическа дейност

Малките дефекти на VRVD, липсата на съпътстващи сърдечни дефекти, непокътната функция на лявата камера и сърдечна проводимост не предполагат никакви ограничения върху физическата активност.

При патологията на белодробните артерии ограниченията на движението се извършват под контрола на усещанията на пациента.

Трябва обаче да се обърне внимание на необходимостта да се избягват резки промени в надморската височина, например пътувания до високи планински райони.

Бременността е противопоказана при жени с големи дефекти, белодробна хипертония, сърдечна недостатъчност. Рискът от развитие на фатални усложнения за майката и плода е много висок поради декомпенсация на кардиопулмонални нарушения. При незначителни дефекти и при липса на съпътстваща патология бременността не е противопоказана.