Вродените сърдечни дефекти са всичко дефекти на сърдечната клапа и септумакоито са възникнали в утробата още преди бебето да се роди. Класическите сърдечни пороци включват също вродени лезии на коронарните съдове. Честота вродени сърдечни дефектидоста висока и се среща при 1% от всички новородени.
Честотата на индивидуалните вродени сърдечни дефекти
Все още преобладава честотата на отделните сърдечни пороци, което се изразява в следните числа:
- 31% дефект на камерната преграда
- 5 - 8% стеноза на провлака на аортата
- 7% дефект на предсърдната преграда
- 7% открит дуктус артериозус
- 7% стеноза на белодробната клапа
- 3 - 6% стеноза на аортна клапа
- 5,5% Тетралогия на Фало
Дефект на предсърдната преградапредставлява преградата между дясното и лявото предсърдие, която остава отворена след раждането. Поради повишеното налягане в лявото предсърдие богатата на кислород кръв навлиза и в дясното предсърдие. В природата има дефект на предсърдната преграда, той се нарича канал Botall (Ductus Botalli). Среща се при всички бебета по време на вътреутробното развитие и служи като байпас поради все още нефункциониращи бели дробове. При кърмачетата каналът на Ботал не е патология, а представлява нормално физиологично развитие и започва да се затваря едва след раждането.
Честите вродени сърдечни патологии също включват дефект на камерната преграда. При тази патология разделителната преграда между дясната и лявата камера на сърцето остава отворена и по този начин кръвта навлиза от лявата камера в дясната. В зависимост от размера на дупката може да има недостиг на кислород или задух.
Други патологии на сърцето са свързани с големи кръвоносни съдове, простиращи се от сърцето. Например, аортата и белодробната артерия могат да бъдат объркани. В тази връзка в тялото навлиза само кръв с ниско съдържание на кислород, което не е съвместимо с живота. Често се среща и стеноза (стеснение) в областта на белодробната клапа или аортната дъга. Т.нар Тетрада на Фалопредставлява наличието на четири групи сърдечни дефекти наведнъж - дефект на камерната преграда, стеноза на белодробната клапа, увеличение на дясната камера и аномалия на аортата (изместване на устата). Като цяло се счита: Колкото по-сложно е сърдечното заболяване, толкова по-вероятно е сърдечната операция - като единствено лечение.
Повече за някои сърдечни дефекти
Сърдечните заболявания не винаги се диагностицират при раждането. По-често симптомите се появяват по време на живота. Само в редки случаи симптомите са толкова тежки, че сърдечен дефект се диагностицира по време на бременност или през първите седмици от живота. В такива случаи по правило се засягат белодробната артерия и белодробната клапа. Притокът на кръв от дясната камера към белия дроб е възпрепятстван, което може да причини симптоми на недостиг на кислород.
а) Атрезия на белодробната артерия
За този вид сърдечно заболяване се говори, когато платната на клапната клапа не се отварят или не са достатъчно оформени. В резултат на това кръвта не може да тече от дясната камера в белодробната артерия. Това означава, че кръвта не тече през белите дробове и не може да бъде обогатена с кислород.
б) Стеноза на белодробната клапа
Стенозата на белодробната клапа също е дефект в куспидите на белодробната клапа. В този случай клапите не се отварят напълно, като по този начин предотвратяват изтичането на кръв. Поради полученото стесняване, сърцето трябва да увеличи налягането, за да изпомпва кръв към белите дробове.
в) Тетралогия на Фало
Клиничната картина на това вродено сърдечно заболяване е много сложна и по същество се състои от четири различни сърдечни дефекта, които се появяват едновременно. От една страна, това е изразена стеноза на клапата на белодробната артерия, дефект на камерната преграда - дупка в стената между лявата и дясната камера на сърцето. Поради стеноза на белодробната клапа в дясната камера се образува повишено налягане, което води до постоянен приток на кръв през дупката в стената между лявата и дясната камера на сърцето (VSD). Получената смесена кръв с ниско съдържание на кислород причинява симптоми на кислороден дефицит (хипоксия) в системното кръвообращение. От друга страна, тетралогията на Fallot се характеризира с допълнителна аномалия на аортата, която предотвратява изтичането на кръв от сърцето.
г) Транспозиция на големите съдове
В 5% от всички случаи се получава много сложно вродено сърдечно заболяване - т. нар. транспозиция на големите съдове (главните кръвоносни съдове на сърцето). Представлява неправилното разположение на аортата и белодробната артерия спрямо вентрикулите на сърцето. В този случай аортата идва от дясната камера на сърцето, а белодробната артерия - от лявата. В резултат на това обогатената с кислород кръв не навлиза в тялото; смърт, изискваща незабавна операция за спасяване живота на новороденото.
Преградни дефекти на сърцето
Не е необичайно децата да се раждат с дефект в преградите на сърцето. Дупките в стената на атриума или вентрикула, които водят до образуването на смесена кръв, могат да бъдат с различни размери. Концепцията за смесена кръв се отнася до смесването на кръв с ниско съдържание на кислород, която е преминала през кръвообращението с богата на кислород кръв от белите дробове през дупка (дефект) в преградата на сърцето. В резултат на това се образува кръв със съдържание на кислород под нормалното. В зависимост от размера на отвора в преградата се появяват повече или по-слабо изразени симптоми. Ако дупката е много голяма, тогава се образува кръв с много ниско ниво на кислород и процесът на снабдяване на тялото с кислород се нарушава.
Можете да забележите това сърдечно заболяване по променения, синкав цвят на кожата и по намаляващата физическа издръжливост на детето. Можете да забележите това сърдечно заболяване по променения, синкав цвят на кожата и по намаляващата физическа издръжливост на детето. В такива случаи, когато е необходимо да се затвори дупката в преградата на сърцето, само сърдечната хирургия ще дойде на помощ. Малки дупки в преградата на сърцето, поради леки симптоми, остават незабелязани в продължение на много години. Не е необичайно сърдечен дефект да бъде открит чрез ЕКГ, сърдечна катетеризация или други образни методи. Лекарят ще обсъди най-подходящия метод на лечение с вас - родителите на детето. Освен това не всяко сърдечно заболяване подлежи на спешна хирургическа намеса.
В много случаи е достатъчно да се наблюдават малки дупки в преградата на сърцето с помощта на ЕКГ, т.к. при кърмачета и деца отворът между дясната и лявата камера се затваря без намесата на лекари. Ако дупката не се затвори навреме, съществува риск от сериозни усложнения, като възпаление, аритмия, заболяване на сърдечната клапа или необратими промени в белите дробове.
Вродени сърдечни дефекти при юноши
С израстването на детето може да се появят нови сърдечни пороци – комбинация от вече коригиран вроден порок и нов. В тази връзка децата, които са претърпели хирургична корекция на сърдечно заболяване, по-късно често се нуждаят от повторна сърдечна операция. За да се избегнат белези и повторно натоварване на тялото и психиката на детето, в съвременната медицина операциите за коригиране на ASD (дефект на предсърдната преграда) обикновено се извършват минимално инвазивно. Според проучването, когато по-сложните сърдечни дефекти са елиминирани в ранна детска възраст, по-нататъшното развитие на детето протича абсолютно нормално.
Симптоми на вродени сърдечни дефекти
Редица симптоми могат да показват вродено сърдечно заболяване. Често, когато се появят симптоми, родителите първо се обръщат към педиатъра. Как можете да разпознаете възможно сърдечно заболяване при дете?
Основната причина за симптоми на сърдечни дефекти е липсата на кислород. Външно това се проявява чрез синкаво оцветяване (цианоза) на кожата, устните и нокътното легло. Заедно с това понякога могат да се появят симптоми като бързо или затруднено дишане, аспонтанност, тахикардия и подуване на краката, глезените или корема.
Диагностика и лечение на вродени сърдечни пороци
Целият спектър от вродени сърдечни дефекти включва както леки дефекти, които засягат слабо сърдечно-съдовата система, така и много сериозни сърдечни дефекти, които водят до смърт в ранна възраст без необходимата терапия. По принцип децата с умерени и тежки сърдечни дефекти, които не са претърпели подходяща операция, не могат да очакват нормална продължителност на живота. Благодарение на подобрените диагностични методи, днес сърдечните дефекти се откриват още през първата година от живота на детето. Въпреки това, особено тежките сърдечни дефекти, придружени от влошаване на доставката на кислород, имат много силно отрицателно въздействие върху здравето на детето и изискват възможно най-бързо лечение.
Към днешна дата изглежда възможно да се открият вродени сърдечни дефекти и съдови малформации чрез пренатална диагностика. Пренаталната диагноза обаче, когато се открие тежко сърдечно заболяване, не служи като основание за прекъсване на бременността. По-скоро е предназначен да осигури оптимални медицински грижи за бебето след раждането.
Много от вродените сърдечни дефекти причиняват силни сърдечни шумове, тъй като те поради стеснение или дефект на сърдечните клапи, има завихряне на кръвния поток или шунт. Много просто, такива шумове могат да бъдат чути със стетоскоп. В зависимост от характера на сърдечните шумове специалистите могат да установят причината за тях.
В допълнение, важна роля в диагностиката на вродени сърдечни дефекти играе електрокардиограмата, съкратено ЕКГ. Чрез отклоняване на сърдечните токове лекарят може преди всичко да идентифицира нарушен сърдечен ритъм (аритмия), както и да определи размера на сърцето и местоположението на неговите камери.
Към днешна дата ехокардиографията все още е най-важният метод за диагностично изследване. Това ултразвуково сканиране изобразява точно сърцето и всичките му структури. По този начин е възможно да се видят почти всички видове сърдечни дефекти. Заедно с това ехокардиографията ви позволява да изследвате функцията на сърцето, както и да определите състоянието на отделните части на сърцето. Този метод се използва при всяко съмнение за вродено сърдечно заболяване. Той е абсолютно безболезнен, не крие никакъв риск и е много щадящ метод, поради което се използва за диагностициране на сърдечни пороци при деца.
Освен това, често се извършват по-специализирани изследвания в зависимост от конкретния тип предполагаем сърдечен дефект. За по-точна диагностика на сърдечно заболяване има възможност за сърдечна катетеризация, при която незабавно може да се извърши минимално инвазивна интервенция, например на сърдечни клапи. Освен това има и други образни методи: ядрено-магнитен резонанс (MRI) и компютърна томография (CT).
Всички интервенции, извършвани с цел лечение, отворена кардиохирургия или минимално инвазивни чрез сърдечен катетър, имат една цел - корекция на вродени сърдечни дефекти (дупки, шънтове). Наред с това лечение добре се лекуват стеснения, т. нар. стенози, извършва се и реконструкция на сърдечните клапи. Така се възстановява пълната или постепенно работоспособност на болното сърце.
Хирургия при сложни сърдечни пороци
При наличието на много сложно сърдечно заболяване обикновената корекция често не е достатъчна. В такива случаи са необходими няколко поетапни операции за стабилизиране на състоянието на пациента и увеличаване на продължителността на живота му. Най-важната задача на лекарите в този случай е да осигурят кръвоснабдяването на тялото и белите дробове. В повечето случаи лекарите изкуствено създават смесена кръв, като по този начин гарантират поне минимално снабдяване на тялото с кислород - в някои случаи заобикаляйки сърцето. Кръвта с ниско съдържание на кислород от вените веднага се изпраща в белодробната артерия, където се обогатява с кислород. По този начин се разтоварва сърцето и се подобрява кръвообращението, което има благоприятен ефект върху нарушенията на сърдечния ритъм (аритмия) и по този начин увеличава продължителността на живота на пациента.
Транспониране на големите съдове
Особено трудна задача сред тежките сърдечни пороци е транспозицията на големите съдове. Артерията, водеща до белия дроб, се намира при такива деца на мястото на аортата, а аортата от своя страна преминава в белия дроб. При такова разположение на съдовете по същество е невъзможно кръвта, обогатена с кислород, да навлезе в тялото. При липса на изключително важна операция новородените с този сърдечен порок умират няколко дни след раждането. В първите дни от живота на бебето обмяната на кислород се извършва през следродилните отвори в сърцето, които все още не са затворени. Ето защо операцията трябва да се извърши в първите дни от живота на бебето. По време на тази операция хирурзите разединяват аортата и белодробната артерия, променят местата им и ги зашиват на правилното място.
Възможно ли е да се предотврати вродено сърдечно заболяване?
Към днешна дата наистина са известни редица рискови фактори, които могат да имат отрицателно въздействие върху развиващото се сърце. На първо място трябва да се избягват такива рискови фактори. По-специално, момичетата трябва да бъдат ваксинирани срещу рубеола, за да не се разболеят от нея по-късно през бременността. Ако по време на бременност има нужда да приемате лекарства, не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар, преди да ги приемете. Рисковите лекарства също включват лекарства без рецепта и витамини. И разбира се никакъв алкохол и никотин по време на бременност и след раждане (по време на кърмене).
Особено важно е бъдещата майка да посещава всички предписани профилактични прегледи на бременни жени. При такива редовни прегледи е възможно да се открие сърдечен дефект още преди раждането на детето. За тази цел се извършва обстоен преглед на сърцето на бебето в утробата с ултразвук. Вероятността за откриване на възможен сърдечен дефект при неродено дете зависи от опита на лекаря и качеството на ултразвуковата машина.
вродени сърдечни дефективъзникват в резултат на нарушение на образуването на сърцето и съдовете, излизащи от него. Повечето от дефектите нарушават кръвотока в сърцето или през големите (BKK) и малките (MKK) кръгове на кръвообращението. Сърдечните дефекти са най-честите вродени дефекти и са водещата причина за детска смърт от малформации.
Етиология.Вроденото сърдечно заболяване може да бъде причинено от генетични фактори или фактори на околната среда, но обикновено е комбинация от двете. Най-известните причини за вродени сърдечни дефекти са точкови генни промени или хромозомни мутации под формата на делеция или дублиране на ДНК сегменти. Големите хромозомни мутации като тризомии 21, 13 и 18 причиняват около 5-8% от случаите на CHD. Генетичните мутации възникват поради действието на три основни мутагена:
Физични мутагени (главно йонизиращо лъчение).
Химически мутагени (феноли на лакове, бои; нитрати; бензпирен при пушене; алкохол; хидантоин; литий; талидомид; тератогенни лекарства - антибиотици и CTP, НСПВС и др.).
Биологични мутагени (основно вирусът на рубеола в организма на майката, водещ до вродена рубеола с характерната триада на Грег - вродени сърдечни заболявания, катаракта, глухота, както и захарен диабет, фенилкетонурия и системен лупус еритематозус при майката).
Патогенеза. Има два основни механизма.
1. Нарушение на сърдечната хемодинамика → претоварване на сърдечните отдели по обем (малформации като клапна недостатъчност) или резистентност (малформации като стенози на отвори или съдове) → изчерпване на участващите компенсаторни механизми → развитие на хипертрофия и дилатация на сърдечните отдели → развитие сърдечна недостатъчност (и, съответно, нарушения на системната хемодинамика).
2. Нарушение на системната хемодинамика (плетора/анемия на ICC и BCC) → развитие на системна хипоксия (главно циркулаторна при бели малформации, хемична при сини малформации, въпреки че с развитието на остра левокамерна HF, например, както вентилационна, така и дифузионна хипоксия възникват).
Класификация:
UPU са условно разделени на 2 групи:
1. Бяло(бледо, с ляво-дясно шунтиране на кръвта, без смесване на артериална и венозна кръв). Включва 4 групи:
С обогатяване на белодробната циркулация (отворен дуктус артериозус, дефект на предсърдната преграда, дефект на камерната преграда, AV комуникация и др.).
При нарушаване на белодробната циркулация (изолирана белодробна стеноза и др.).
С изчерпване на системното кръвообращение (изолирана аортна стеноза, аортна коарктация и др.)
Без значително нарушение на системната хемодинамика (разположение на сърцето - декстро-, синистро-, мезокардия; сърдечни дистопии - цервикални, гръдни, коремни).
2. Син(с дясно-ляво изхвърляне на кръв, със смесване на артериална и венозна кръв). Включва 2 групи:
С обогатяване на белодробната циркулация (пълна транспозиция на големите съдове, комплексът на Айзенменгер и др.).
С изчерпване на белодробната циркулация (тетралогия на Fallot, аномалия на Ebstein и др.).
Клиничните прояви на CHD могат да бъдат комбинирани в 4 синдрома:
Сърдечен синдром(оплаквания от болка в областта на сърцето, задух, сърцебиене, смущения в работата на сърцето; при преглед - бледност или цианоза, подуване и пулсация на съдовете на шията, деформация на гръдния кош по вид сърдечна гърбица; палпация - промени в кръвното налягане и характеристиките на периферния пулс, промени в характеристиките на апикалния шок при хипертрофия / дилатация на лявата камера, поява на сърдечен импулс при хипертрофия / дилатация на дясна камера, систолично / диастолично котешко мъркане със стеноза; перкусия - разширяване на границите на сърцето според разширените отдели; аускултаторно - промени в ритъма, силата, тембъра, плътността на тоновете, появата на характерни за всеки порок на шум и др.).
синдром на сърдечна недостатъчност(остри или хронични, дясно- или лявокамерни, задух и цианотични пристъпи и др.).
Синдром на хронична системна хипоксия(изоставане в растежа и развитието, симптоми на тъпанчета и часовникови стъкла и др.)
Синдром на респираторен дистрес(главно с CHD с обогатяване на белодробната циркулация).
Усложнения на вродени сърдечни заболявания:
Сърдечна недостатъчност (възниква при почти всички CHD).
Бактериален ендокардит (по-често се наблюдава при цианотична ИБС).
Ранна продължителна пневмония на фона на стагнация в белодробната циркулация.
Висока белодробна хипертония или синдром на Eisenmenger (характерна за CHD с обогатяване на белодробната циркулация).
Синкоп поради синдром на ниско изтласкване до развитие на мозъчно-съдов инцидент
Синдром на ангина пекторис и инфаркт на миокарда (най-характерен за аортна стеноза, анормален произход на лявата коронарна артерия).
Задух-цианотични гърчове (възникват при тетралогията на Fallot с инфундибуларна стеноза на белодробната артерия, транспозиция на главните артерии и др.).
Относителна анемия - с цианотична ИБС.
Патологична анатомия.При вродени сърдечни дефекти в процеса на миокардна хипертрофия при деца на възраст от първите 3 месеца от живота участват не само увеличаване на обема на мускулните влакна с хиперплазия на техните ултраструктури, но и истинска хиперплазия на кардиомиоцитите. В същото време се развива хиперплазия на ретикулиновите аргирофилни влакна на стромата на сърцето. Последващите дистрофични промени в миокарда и стромата, до развитието на микронекроза, водят до постепенна пролиферация на съединителната тъкан и появата на дифузна и фокална кардиосклероза.
Компенсаторното преструктуриране на съдовото легло на хипертрофираното сърце е придружено от увеличаване на интрамуралните съдове, артериовенозните анастомози и най-малките вени (така наречените съдове на Viessen-Tebesia) на сърцето. Във връзка със склеротични промени в миокарда, както и повишен кръвен поток в неговите кухини, се появява удебеляване на ендокарда поради растежа на еластични и колагенови влакна в него. Преструктурирането на съдовото легло се развива и в белите дробове. При деца с вродени сърдечни дефекти се наблюдава изоставане в общото физическо развитие.
Смъртвъзниква в първите дни от живота от хипоксия с особено тежки форми на дефекти или по-късно от развитието на сърдечна недостатъчност. В зависимост от степента на хипоксия, причинена от намаляване на кръвотока в белодробното кръвообращение и посоката на кръвотока през анормалните пътища между белодробното и системното кръвообращение, сърдечните дефекти могат да бъдат разделени на два основни вида - сини и бели. При дефекти от син тип се наблюдава намаляване на кръвния поток в белодробната циркулация, хипоксия и посока на кръвния поток по необичаен път - отдясно наляво. При дефекти от бял тип липсва хипоксия, посоката на кръвния поток е отляво надясно. Това разделение обаче е схематично и не винаги е приложимо за всички видове вродени сърдечни дефекти.
Вродени малформации с нарушение на разделянето на кухините на сърцето. Вентрикуларният септален дефект е често срещан, появата му зависи от забавянето на растежа на една от структурите, които образуват септума, в резултат на което се развива анормална комуникация между вентрикулите. По-често има дефект в горната съединителнотъканна (мембранозна) част на преградата. Кръвният поток през дефекта се извършва отляво надясно, така че не се наблюдават цианоза и хипоксия (бял тип дефект). Степента на дефекта може да варира, до пълната липса на преграда. При значителен дефект се развива хипертрофия на дясната камера на сърцето, при незначителен дефект няма значителни промени в хемодинамиката.
Дефектът на първичната преграда има формата на дупка, разположена точно над клапите на вентрикулите; с дефект във вторичната преграда има широко отворен овален отвор, лишен от клапа. И в двата случая кръвотокът се извършва отляво надясно, няма хипоксия и цианоза (бял тип дефект). Преливането на кръв в дясната половина на сърцето е придружено от хипертрофия на дясната камера и разширяване на багажника и клоните на белодробната артерия. Пълната липса на интервентрикуларни или междупредсърдни прегради води до развитие трикамерно сърце- тежък дефект, при който обаче по време на периода на компенсация не се наблюдава пълно смесване на артериална и венозна кръв, тъй като основният поток на една или друга кръв запазва посоката си и следователно степента на хипоксия се увеличава с напредването на декомпенсацията.
Вродени сърдечни дефекти с нарушение на разделянето на артериалния ствол. Общият артериален ствол при пълна липса на разделение на артериалния ствол е рядък. При този дефект един общ артериален ствол произхожда от двете вентрикули, на изхода са разположени 4 полулунни клапи или по-малко; дефект често се комбинира с дефект на интервентрикуларната преграда. Белодробните артерии се отклоняват от общия ствол недалеч от клапите, до клона на големите съдове на главата и шията, те могат да отсъстват напълно и тогава белите дробове получават кръв от разширените бронхиални артерии. При този дефект има рязка хипоксия и цианоза (син тип дефект), децата не са жизнеспособни.
Стеноза и атрезия на белодробната артериясе наблюдават, когато преградата на артериалния ствол е изместена надясно, често комбинирана с дефект на камерната преграда и други дефекти. При значително стесняване на белодробната артерия кръвта навлиза в белите дробове през артериалния (ботал) канал и разширяващите се бронхиални артерии. Дефектът е придружен от хипоксия и тежка цианоза (син тип дефект).
Стеноза и атрезия на аортатаса следствие от изместването на преградата на артериалния ствол наляво. Те са по-рядко срещани от изместването на преградата надясно, често придружени от хипоплазия на лявата камера на сърцето. В същото време се наблюдава рязка степен на хипертрофия на дясната камера на сърцето, разширяване на дясното предсърдие и рязка обща цианоза. Децата не са жизнеспособни.
Стесняване на провлака на аортата (коарктация), до неговата атрезия, се компенсира от развитието на колатерално кръвообращение през междуребрените артерии, артериите на гръдния кош и рязка хипертрофия на лявата камера на сърцето.
Незатваряне на артериалния (боталов) каналможе да се счита за дефект в присъствието му с едновременно разширяване при деца на възраст над 3 месеца от живота. Кръвният поток в този случай се извършва отляво надясно (бял тип дефект). Изолиран дефект се поддава добре на хирургична корекция.
Комбинирани вродени сърдечни дефекти. Сред комбинираните дефекти по-често се срещат триадата, тетрадата и пентадата на Fallot. Триада на Фалоима 3 признака: дефект на камерната преграда, стеноза на белодробната артерия и, като следствие, хипертрофия на дясната камера. Тетралогия на Фалоима 4 признака: камерен септален дефект, стеснение на белодробната артерия, аортна декстрапозиция (изместване на аортния отвор вдясно) и хипертрофия на дясната камера на сърцето. Пентада на Фало, с изключение на тези четири, включва 5-ти симптом - дефект на предсърдната преграда. Най-честата тетралогия на Fallot (40-50% от всички вродени сърдечни дефекти). При всички дефекти от типа на Fallot се отбелязва кръвен поток отдясно наляво, намаляване на кръвния поток в белодробната циркулация, хипоксия и цианоза (син тип дефекти). По-редките комбинирани вродени дефекти включват дефект на камерната преграда със стеноза на левия атриовентрикуларен отвор ( Болест на Lutambasche), дефект на камерната преграда и декстропозиция на аортата ( Болест на Айзенменгер) и клон на лявата коронарна артерия от белодробния ствол (синдром на Бланд-Уайт-Гарланд)), първична белодробна хипертония ( Болест на Aerza), в зависимост от хипертрофията на мускулния слой на белодробните съдове (малки артерии, вени и венули) и др.
Анатомичните нарушения в структурата на миокарда, неговите клапи и кръвоносни съдове, възникнали преди раждането на дете, се наричат вродени сърдечни дефекти. Те причиняват нарушения на кръвообращението в органа и в цялата кръвоносна система.
Проявите зависят от вида на сърдечния порок - цианотична или бледа кожа, сърдечни шумове, забавяне на развитието на децата. Те обикновено са придружени от недостатъчност на сърдечно-съдовата и белодробната система. Най-често срещаният метод на лечение е операцията.
Прочетете в тази статия
Причини за сърдечни дефекти
Нарушенията на структурата на хромозомите, генните мутации, излагането на външни вредни фактори могат да доведат до образуване на сърдечни заболявания, но по-често всички тези причини засягат едновременно.
Етиология на CHD (вродени сърдечни дефекти) С отстраняването или удвояването на част от хромозомите, променена генна последователност, има дефекти в преградите между предсърдията, вентрикулите или комбинация от тях. При пренареждане на гени в половите хромозоми по-често се диагностицира стесняване на лумена на аортата.
Гени, свързани с образуването на различни CHD: ASD - дефект на предсърдната преграда, AVB - атриовентрикуларен блок; AVSD, атриовентрикуларен септален дефект; DORV - двоен изход на съдове от дясната камера; PDA, открит дуктус артериозус; PV/PS, белодробна стеноза; TGA - транспозиция на големите съдове; TOF, тетрада на Fallot; VSD - дефект на камерната преграда Генните мутации обикновено причиняват едновременно развитие на сърдечни дефекти и лезии на други органи.Видовете наследяване са свързани с Х-хромозомата, предавани с доминантни или рецесивни гени.
Въздействието на факторите на околната среда върху бременната жена е най-опасно през 1-ви триместър, тъй като по това време се образуват органите на плода. Вроденото сърдечно заболяване се причинява от:
Вирусът на рубеола причинява зрително увреждане поради глаукома, катаракта, недоразвитие на мозъка, скелетни аномалии, загуба на слуха, както и патологии като дефекти в преградите на сърцето, ненормално положение на големите съдове. След раждането ductus arteriosus остава отворен и аортата и белодробната артерия могат да се обединят, за да образуват общ ствол.
Бременна жена, която приема алкохолни напитки, амфетамини, антиконвулсивни лекарства, литиеви соли и прогестерон, който се предписва за поддържане на бременност, може да допринесе за стесняване на белодробната артерия, аортата, клапните дефекти или интервентрикуларната преграда.
Захарният диабет и преддиабетното състояние на майката води до ненормално положение на съдовете и липса на целостта на стените на сърцето. Ако бременна жена страда от ревматоиден артрит или, тогава вероятността детето да развие сърдечно заболяване се увеличава.
Децата са по-склонни да страдат от дефекти, ако:
- бъдеща майка под 15 години, над 40 години;
- първият триместър на бременността е с тежка токсикоза;
- имаше вероятност от спонтанен аборт;
- имаше отклонения във функционирането на ендокринните органи;
- близки роднини страдат от сърдечни нарушения в развитието от детството.
Механизмът на развитие на функционални нарушения
Под въздействието на рискови фактори, нарушения на структурата на хромозомния апарат на плода не се случва своевременно затваряне на преградите между камерите на сърцето, клапите образуват неправилна анатомична форма, първичната сърдечна тръба не се върти достатъчно. , а съдовете променят местоположението си.
Обикновено след раждането при деца овалния отвор между предсърдията и ductus arteriosus се затваря, тъй като тяхното функциониране е необходимо само за периода на вътрематочно развитие. Но при някои бебета с вродени аномалии те остават отворени. Когато плодът е в матката, кръвообращението му не страда, а след раждането или по-късно се появяват аномалии в работата на сърцето.
Времето на възникване на нарушенията зависи от времето на свръхрастеж на отвора, свързващ системното и белодробното кръвообращение, степента на хипертония в белодробната система, както и общото състояние на бебето, възможността за развитие на адаптивни реакции.
Развитието на така наречените бледи дефекти е свързано с изтичането на кръв от голямото кръвообращение в белодробната циркулация, възниква белодробна хипертония. Без операция само половината от децата оцеляват до 1 година. Високата вероятност за смъртност на такива новородени е свързана с увеличаване на циркулаторната недостатъчност.
Ако детето е надраснало опасна възраст, тогава изтичането на кръв в белодробните съдове намалява, здравословното състояние се подобрява до появата на склеротични промени и повишаване на налягането в кръвоносната система на белите дробове.
Появата на "сини" дефекти води до венозно-артериален разряд, те причиняват намаляване на съдържанието на кислород в кръвта -. Образуването на нарушения на кръвообращението преминава през няколко етапа:
1. Дестабилизиране на състоянието при инфекциозни и други съпътстващи заболявания.
2. Системното кръвообращение е претоварено, в белодробното кръвообращение няма достатъчно кръв.
3. Развиват се страничните съдове - здравословното състояние се стабилизира.
4. При продължително претоварване сърдечният мускул отслабва.
6. Сърдечната недостатъчност прогресира.
Хирургично лечение е показано при дефекти, придружени със синкав цвят на кожата, по възможност в най-ранен период.
Класификация на вродените пороци на сърдечната клапа
Клиничната картина на сърдечните дефекти позволява да се разграничат три вида: "синьо", "бледо", запушване на изхода на кръвта от вентрикулите.
Малформациите с цианотичен цвят на кожата включват болест на Fallot и нарушения в положението на главните съдове, прилепнала трикуспидална клапа. При "бледи" дефекти кръвта се изхвърля от артериалното към венозното русло - незатворен дуктус артериозус, аномалии в структурата на сърдечните прегради. Затрудненото преминаване на кръвта от вентрикулите е свързано с вазоконстрикция - стеноза, тясна белодробна артерия.
За класификацията на вродените сърдечни дефекти може да се избере принципът на нарушено кръвоснабдяване на белите дробове. С този подход могат да се разграничат следните групи патологии:
- белодробната циркулация не е нарушена;
- голям приток на кръв към белите дробове;
- лошо кръвоснабдяване на белите дробове;
- комбинирани пороци.
Структурата на CHD в зависимост от вида на хемодинамичното разстройство Белодробният кръвоток е близък до нормата
Такива дефекти включват стесняване на аортата, липса или свръхрастеж на нейната клапа, недостатъчност на белодробната клапа. В лявото предсърдие може да се появи преграда, която го разделя на две части - според вида се формира патология. Митралната клапа може да бъде деформирана, затворена свободно, тясна.
Повишен кръвен обем в белите дробове
Може да има "бели" дефекти: дефекти в преградите, фистула между големи съдове, болест на Lutambacher. Кожната цианоза се развива с голям отвор в междукамерната преграда и сливане на трикуспидалната клапа, с отворен ductus arteriosus с високо налягане в белодробната циркулационна система.
Ниско кръвоснабдяване на белите дробове
Без цианоза има стесняване на артерията, снабдяваща белите дробове с кръв. Сложните патологии на структурата на сърцето - дефекти на Fallot и намаляване на дясната камера са придружени от цианотичен цвят на кожата.
Комбинирани пороци
Те включват нарушения на комуникацията между камерите на сърцето и главните съдове: патология на Taussig-Bing, анормално изхвърляне на аортата или белодробната артерия от вентрикула, вместо два съдови ствола има един, общ.
Признаци на сърдечен дефект при дете
Цианоза на назолабиалния триъгълник Тежестта на симптомите зависи от вида на патологията, механизма на нарушения на кръвообращението и времето на проява на сърдечна декомпенсация.
Клиничната картина може да включва такива признаци:
- цианотични или бледи лигавици и кожа;
- детето става неспокойно, бързо отслабва при хранене;
- задух, сърцебиене, нарушение на правилния ритъм;
- при физическо натоварване симптомите се влошават;
- изоставане в растежа и развитието, бавно наддаване на тегло;
- има сърдечни шумове при аускултация.
С прогресирането на хемодинамичните нарушения се появяват отоци, увеличаване на размера на сърцето, хепатомегалия и отслабване. Прикрепването на инфекция може да причини пневмония, ендокардит. Характерно усложнение е тромбозата на съдовете на мозъка, сърцето, периферното съдово легло. Има пристъпи на задух и цианоза, припадък.
За симптомите, диагнозата и лечението на CHD при деца вижте това видео:
CHD диагностика
Данните от изследването помагат да се оцени цвета на кожата, наличието на бледност, цианоза, аускултацията разкрива отслабване, разделяне или укрепване на тоновете.
Инструменталното изследване при съмнение за вродено сърдечно заболяване включва:
- Рентгенова диагностика на органите на гръдната кухина;
- ехологични изследвания;
- фоно-KG;
- ангио-KG;
- сондиране на сърцето.
ЕКГ - признаци: хипертрофия на различни части, проводни аномалии, нарушен ритъм. С помощта на ежедневно наблюдение се разкриват латентни аритмии. Фонокардиографията потвърждава наличието на патологични сърдечни тонове, шум.
Рентгеновизследвайте белодробния модел, местоположението на сърцето, очертанията и размера.
Екологично изследванепомага да се определят анатомичните отклонения на клапния апарат, преградите, положението на големите съдове, двигателната способност на миокарда.
Възможности за лечение на вродени сърдечни дефекти
Изборът на метод на лечение се определя от тежестта на състоянието на детето - степента на сърдечна недостатъчност, цианоза. При новородено дете операцията може да се отложи, ако тези признаци са леки и е необходимо постоянно наблюдение от кардиохирург и педиатър.
CHD терапия
Лекарствената терапия включва използването на лекарства, които компенсират сърдечната недостатъчност: вазодилататори и диуретици, сърдечни гликозиди, антиаритмични лекарства.
При показания или за предотвратяване на усложнения (при съпътстващи заболявания) могат да се предписват антибиотици и антикоагуланти.
Хирургическа интервенция
Операцията се предписва в случай на недостиг на кислород за временно облекчаване на състоянието на детето. В такива ситуации между главните съдове се наслагват различни анастомози (връзки). Този вид лечение е окончателно при комбинирани или комплексни нарушения на структурата на сърцето, когато радикалното лечение е невъзможно. В тежки случаи е показана сърдечна трансплантация.
При благоприятни обстоятелства, след проведено палиативно хирургично лечение, се извършва пластична хирургия, зашиване на сърдечните прегради, интраваскуларно блокиране на дефекта. При патология на магистралните съдове се използва отстраняване на част, балонно разширение на стеснения участък, пластично възстановяване на клапата или стеноза.
Прогноза за вродени сърдечни дефекти
Сърдечните дефекти са най-честата причина за смърт при новородени. Преди една година 50 до 78 процента от децата умират без специализирана помощ в кардиохирургичното отделение. Тъй като възможностите за извършване на операции се увеличиха с появата на по-модерно оборудване, индикациите за хирургично лечение се разширяват, те се извършват в по-ранна възраст.
След втората година хемодинамичните нарушения се компенсират и смъртността на децата намалява. Но тъй като признаците на слабост на сърдечния мускул постепенно прогресират, в повечето случаи е невъзможно да се изключи необходимостта от операция.
Превантивни мерки за тези, които планират бременност
Жените, изложени на риск от развитие на сърдечни дефекти при дете, трябва да преминат консултация в медицински генетичен център, преди да планират бременност.
Това е необходимо при наличие на заболявания на ендокринната система и особено при захарен диабет или предразположение към него, ревматични и автоимунни заболявания, наличие на пациенти с малформации сред най-близките роднини.
През първите три месеца бременната жена трябва да изключи контакт с пациенти с вирусни и бактериални инфекциозни заболявания, да приема лекарства без лекарска препоръка, напълно да изостави употребата на алкохол, наркотични вещества и тютюнопушене (включително пасивно).
При съмнение за евентуално сърдечно заболяване на плода се извършва ултразвуково изследване, анализ на амниотична течност и биопсия на хорионна тъкан. Ако се установят отклонения от нормата, се поставя въпросът за прекъсване на бременността.
За съжаление, вродените сърдечни заболявания не са необичайни. С развитието на медицината обаче дори този проблем може да бъде решен, което ще увеличи шансовете на детето за щастлив и дълъг живот.
Съвети за родители, чиито деца имат вродени сърдечни заболявания, вижте това видео:
Прочетете също
Лечението под формата на операция може да бъде единственият шанс за пациенти с дефект на предсърдната преграда. Може да бъде вроден дефект при новородено, да се появи при деца и възрастни, вторично. Понякога се затваря сам.
Чувайки за такава диагноза като бели и сини сърдечни дефекти, много родители започват да се паникьосват. Такава реакция е напълно оправдана, тъй като различни дефекти в развитието на сърдечно-съдовата система при кърмачетата са патологични състояния, които са много опасни за нормалния му живот, които според статистиката са на първо място в структурата на причините за смърт при кърмачета на възраст под 1 година.
VPS () е доста често срещано явление в педиатрията. Заболявания от този вид се срещат при всяко 8 новородено бебе и в повечето случаи изискват своевременна корекция.
За щастие днес почти всички сърдечни дефекти се коригират успешно и болното дете има шанс да расте и да се развива, без да се различава от връстниците си.
Защо се появяват пороците?
Вродените малформации на сърдечно-съдовата система са сложни анатомични и физиологични дефекти в структурите на сърцето и големите съдове, които пречат на нормалната хемодинамика и причиняват комплексни нарушения в детския организъм.
Повечето от тези вродени сърдечни заболявания имат генетичен произход и се формират още на 6-8 седмица от ембрионалното развитие на плода. Именно през този период рисковете от различни сърдечни дефекти при нероденото бебе са най-високи, причините за които могат да бъдат следните:
- вирусни инфекции, пренесени от бременна жена;
- лоши навици на бъдещата майка;
- тежки условия на труд и опасна работа за родителите на нероденото бебе;
- ефектът върху тялото на жената от радиация, химически фактори, лоша екологична ситуация в региона и други подобни;
- генетично предразположение;
- възрастта на бременната жена е над 35 години (това допринася за развитието на генетични мутации);
- приемане на лекарства (антибиотици, глюкокортикоиди, нестероидни противовъзпалителни средства, сулфонамиди, транквиланти и много други).
UPU класификация
Има около сто различни малформации на сърцето, които се различават по своята локализация, тежест на нарушенията и клинична картина. Най-честите са дефекти в клапите на сърцето и аортата, незатворен форамен овал, необичайни локализации на големите съдове, които се простират директно от сърцето, и дефекти в междустомашната и междупредсърдната преграда.
В зависимост от клиничните прояви на заболяването съвременните лекари разграничават две големи групи вродени дефекти в развитието на сърдечно-съдовата сфера, като бели и сини сърдечни дефекти.
При бели сърдечни дефекти кожата при децата става бледа, а при сини се диагностицира цианоза на кожата.
Сред дефектите в развитието на синия тип, най-често в клиничната практика, специалистите трябва да се справят с белодробна атрезия,. Белите дефекти в по-голямата си част се оказват дефекти в клапния апарат или интракардиалните прегради, които нарушават хемодинамиката в сърцето.
Как се проявяват белите и сините дефекти?
Белите сърдечни пороци се характеризират с побеляване на кожата при новородени и кърмачета, което се обяснява с изтичането на кръв отляво надясно, без да се смесват нейните венозни и артериални компоненти.
Тези аномалии в развитието се проявяват чрез признаци на нарастваща сърдечна недостатъчност, наличие на шум при слушане на сърдечни звуци, побеляване на устните и кожата на бебето, особено по време на плач или приемане на кърма. В същото време през първите години от живота детето може да изглежда напълно здраво.
Първите симптоми на заболяването, като правило, започват да се появяват в периода на активен растеж на бебето, преструктурирането на вътрешните му органи и хормоналните нива.
Приблизително 8-10 години след раждането малките пациенти изпитват задух по време на физическо натоварване, а след това в покой, болка зад гръдната кост, главоболие, умора и изоставане в развитието на долната част на тялото.
Специалистите разграничават четири основни подвида бели сърдечни дефекти:
- дефекти с обогатяване на белодробната циркулация;
- аномалии в развитието с изчерпване на белодробната циркулация;
- дефекти, при които има изчерпване на голям кръг на кръвообращението;
- дефекти без хемодинамични нарушения, свързани с анормално местоположение на сърцето в гръдната кухина.
Сините сърдечни дефекти са придружени от синя кожа на бебето, както и акроцианоза и студенина в дисталните части на долните и горните крайници, което се дължи на смесването на венозна и артериална кръв.
Сините дефекти в развитието на сърдечно-съдовата сфера се усещат дори в неонаталния период,когато може да се появи единичен инфаркт при бебе с краткотрайна загуба на съзнание, тежък задух и неспокойно поведение. С възрастта такива атаки зачестяват, а симптомите им стават по-цветни и изразени. Такива деца след атака могат да почиват на краката си, което им позволява да се възстановят по-бързо.
Има два вида сини сърдечни дефекти:
- аномалии с обогатяване на белодробната циркулация;
- дефекти, които са придружени от изчерпване на белодробната циркулация.
В момента лекарите могат да диагностицират вродени сърдечни дефекти веднага след раждането на бебето с помощта на модерно ултразвуково оборудване, което е в състояние да открие дори най-незначителните дефекти в структурата на сърцето и кръвоносните съдове, както и нарушения на хемодинамичните параметри .
Съвременни подходи за лечение
Лечението на CHD се извършва чрез консервативни и хирургични методи. Лекарствената терапия в повечето клинични случаи е спомагателна техника, насочена към възстановяване на малки пациенти след операция и временно премахване на проявите на сърдечна недостатъчност. Изборът на тактика на лечение зависи от няколко фактора: възрастта на пациента, степента на пренебрегване на патологичния процес, наличието на усложнения и тежестта на клиничните симптоми.
В момента има огромен брой хирургични техники, които с помощта на минимално инвазивни или пълноценни хирургични интервенции могат да премахнат малформациите на сърдечно-съдовата система.
Важно е родителите на детето да помнят, че и белите, и сините сърдечни дефекти отдавна са преминали в категорията на заболяванията, които успешно се елиминират с помощта на съвременната медицина.
Качествено извършените операции позволяват на бебетата с дефекти в развитието да се върнат към нормалния детски живот и да не се различават по нищо от своите връстници. Единственият момент е навременната диагностика на заболяването, което увеличава шансовете на болно дете да се възстанови.
Както знаете, сърцето е важен орган в човешкото тяло, от правилното му функциониране зависи благосъстоянието на целия организъм. Сърцето се състои от мускул (миокард) и съединителна тъкан (сърдечни клапи, стени на големи съдове). Дейността на сърцето се дължи на ритмичното и последователно свиване на съставните му структури (предсърдия и вентрикули), в резултат на което кръвта, протичаща през белите дробове, се насища с кислород (т.нар. белодробна циркулация) и пренася кислород до всички органи и тъкани (системно кръвообращение).
Когато сърцето на плода се развива по време на бременност, то работи различно от сърцето на новороденото бебе и сърцето на възрастен. По-специално, белодробната циркулация започва да функционира напълно само по време на раждането, когато белите дробове на новороденото се отварят и в момента на първия плач те се пълнят с кръв. Следователно в сърцето на плода има специални отвори и канали, които позволяват на кръвта да циркулира в развиващия се организъм, заобикаляйки белите дробове (ductus arteriosus, свързващ аортата и белодробната артерия, овалния прозорец между предсърдията, венозния канал между пъпната вена и долната празна вена).
Понякога под въздействието на неблагоприятни фактори в периода на вътрематочно развитие възникват груби нарушения на формирането на анатомичните структури на сърцето, което засяга неговата дейност и не винаги е съвместимо с живота на детето. След това, или чрез ултразвук на плода по време на бременност, или в първите дни след раждането, новороденото се диагностицира вродена малформация на сърцето. Какво е това, каква е прогнозата за живота и какви методи за запазване на живота и здравето на такива бебета предлага съвременната медицина, ще се опитаме да разберем в тази статия.
И така, тези патологични състояния представляват голяма група сърдечни заболявания, обединени от следните характеристики:
Възникват по време на развитието на плода;
- характеризира се с груби нарушения на архитектониката на сърцето и големите съдове (аорта, долна и вена кава, белодробна артерия и вени);
- анатомичните промени причиняват значителни нарушения в хемодинамиката (кръвообращението в тялото);
- поради недоразвитие на анатомичните структури или промяна в нормалното им местоположение в сърцето.
Процентът на разпространение варира от 6 до 9 на 1000 живородени. Според различни автори има от 50 до 100 възможни варианта на вродени сърдечни пороци.
Схематично представяне на някои сърдечни дефекти
Причини за вродени сърдечни дефекти
Поради факта, че по време на вътрематочното развитие има активно формиране на всички органи на човешкото тяло, особено на сърцето, плодът и бременната жена са уязвими към действието на различни негативни фактори. По този начин повишеният радиационен фон, йонизиращото лъчение, инфекциозните заболявания на майката, особено вирусните - рубеола, морбили, варицела, херпес, могат да окажат влияние върху неправилния ход на органогенезата; приемане на определени лекарствени и токсични вещества (наркотици, алкохол) по време на бременност, особено през първия триместър (8-12 седмици - периодът на най-интензивното формиране на всички органи на плода). В 4 - 10% от случаите вродените малформации са генетично обусловени, т.е. наследяват се.
Симптоми на вродени сърдечни дефекти
Клиничните симптоми на дефектите зависят от вида им. Разпределете дефекти от "син" и "бял" тип, както и дефекти, които създават пречка за кръвния поток.
основна проява "сини" пороци(транспозиция (промяна на местоположението) на главните артерии, тетралогия на Fallot, атрезия - инфекция - на трикуспидалната клапа) е цианоза - синьо оцветяване на кожата на пръстите, ръцете, краката, назолабиалния триъгълник, ушите, носа или, в изключително тежки случаи, цялото тяло. Също така, проява на артериална хипоксемия (ниско съдържание на кислород) е задух, загуба на съзнание с или без конвулсии, тахикардия (учестен пулс), изоставане в растежа и развитието, чести настинки, неврологични симптоми поради липса на нормално кръвоснабдяване на мозък. По правило дефекти от този тип се проявяват още в първите часове и дни от живота на новороденото. Транспонирането на главните артерии (кухата вена навлиза в лявото, а не в дясното предсърдие, а аортата се отклонява от дясната, а не от лявата камера) е сериозен дефект, несъвместим с живота и детето, като правило, умира веднага след раждането. Освен това трикамерното сърце (две предсърдия и една камера или едно предсърдие и две камери) е несъвместимо с живота. Смъртността на дефекти от този тип е много висока, ако децата с такива дефекти оцелеят в първите дни от живота си, тогава без лечение те умират до края на първата или втората година.
Да се бели пороцивключват вентрикуларен септален дефект, отворен Botallov (артериален) канал, предсърдно септален дефект. Клинично тези дефекти могат да започнат да се проявяват не в ранна детска възраст, а до 16-20-годишна възраст. Симптомите на дефекти от бял тип са следните: бледност на кожата, изоставане в развитието, чести остри респираторни вирусни инфекции, признаци на развитие на деснокамерна недостатъчност - задух и тахикардия по време на тренировка или в покой.
Малформации с обструкция на кръвния поток: стеноза (стеснение на лумена) на аортата, коарктация (сегментарно стесняване) на аортата, стеноза на белодробната артерия се проявяват клинично със задух, тахикардия, болка в гърдите, намалена издръжливост, оток, изоставане в развитието и нарушено кръвообращение в долната половина на тялото. При коарктация на аортата децата живеят максимум до 2-годишна възраст.
Диагностика на вродени сърдечни дефекти
По правило е възможно да се диагностицират малформации на плода, включително сърдечни, дори на етапа на ултразвуково изследване на бременна жена. След това, в зависимост от вида на дефекта, на жената може да се препоръча или прекъсване на бременността (за дефекти, които не са съвместими с живота, с множество деформации и т.н.), или да продължи бременността с по-подробен преглед на бременната. жена и решението за хирургично лечение на детето веднага или известно време след раждането. Но понякога по някаква причина (непосещение на бременна консултация и ултразвукова зала, недостатъчно оборудване на фелдшер-акушерски станции с ултразвуково оборудване и др.) Малформациите могат да бъдат диагностицирани само след раждането.
Въпреки факта, че симптомите на вродени малформации са доста ярки, по време на клиничния преглед на новородено дете диагнозата може само да се предполага, тъй като много симптоми не са строго специфични, а могат да се дължат на други сериозни заболявания на новороденото (респираторни дистрес синдром, интракраниален кръвоизлив и др.). Също така, не всички дефекти могат да дадат характерна аускултаторна картина (в процеса на слушане на гръдния кош), и обратно, шумове, щракания или други аускултаторни прояви могат да възникнат при незначителни отклонения от нормата в структурата на сърцето (малки аномалии ). Ето защо, ако сърдечно заболяване не е диагностицирано с фетален ултразвук, всички деца със симптоми на нарушения на кръвообращението (дифузна или акроцианоза, задух по време на хранене или в покой, загуба на съзнание, конвулсии) трябва да преминат през ултразвук на сърцето по време на престоя си в родилния дом.
Ехокардиографията (ултразвук на сърцето) е един от най-информативните методи за визуализиране на сърдечни дефекти. Може също да се предпише ЕКГ (показва ритъмни нарушения, предсърдна и / или камерна хипертрофия, ако има такива), рентгенография на гръдния кош (показва стагнация на кръвта в белите дробове, ако има такава, увеличаване на сянката на сърцето поради разширяване от нейните камери). В особено трудни случаи или преди хирургично лечение, вентрикулография (въвеждане на рентгеноконтрастно вещество в кухината на вентрикулите на сърцето), ангиография (въвеждане на контраст през съдовете в кухината на сърцето), сондиране на сърдечните камери с измерване на налягането в тях може да се предпише.
Сега нека се спрем по-подробно на ултразвуковата диагностика на честите сърдечни дефекти.
А. Вродени сърдечни пороци с обемно обременяване на съдовете в белите дробове (белодробно кръвообращение).
1. Дефект на предсърдната преграда - при едномерна ехокардиография се откриват признаци на обемно претоварване и дилатация (разширяване) на дясната камера, при двумерна ехокардиография се вижда прекъсване на ехосигнала между предсърдията, а при доплер проучване, турбулентен (с "вихри") кръвен поток през междупредсърдната преграда и степента на нарушения на белодробната циркулация.
2. Вентрикуларен септален дефект - при ултразвук на сърцето се визуализира дупка в септума между вентрикулите, дилатация на лявата и дясната камера, турбулентен кръвен поток от лявата към дясната камера, оценява се тежестта на белодробната хипертония, измерва се разликата в налягането във вентрикулите.
Ето как се проявява септален дефект между вентрикулите по време на Доплерова ехокардиография. Отляво - нормална интервентрикуларна преграда, отдясно - нейният дефект (VSD).
3. Отворен боталиев канал - проявява се на ехокардиография с непрекъснат кръвоток през комуникацията в аортата и белодробната артерия, промяна в кръвотока в устието на белодробния ствол.
4. Коарктация на аортата - вижда се сегментна зона на стесняване на лумена на аортата, ускорен кръвен поток под сегмента.
5. Транспозиция на магистрални артерии - визуализира се неправилно изтичане на кръвоносни съдове от сърцето.
Б. Сърдечни пороци с намаляване обема на кръвта в белодробното кръвообращение.
1. Тетралогия на Fallot - с ехокардиография освен стеноза (стеснение) на белодробната артерия и септален дефект между вентрикулите се определят хипертрофия на дясна камера и аортно изхвърляне от дясна камера и се определя степента на интракардиална хемодинамика също оценени.
2. Стеноза на белодробната артерия - открива се стесняване на лумена на белодробната артерия и ускоряване на кръвния поток в устието на белодробната артерия и хипертрофия на дясната камера.
3. Аномалия на Епщайн - патология на развитието на трикуспидалната сърдечна клапа, когато клапните клапи са прикрепени не към фиброзния пръстен между атриума и вентрикула вдясно, а към стените на дясната камера, което причинява намаляване в неговия обем. С ECHO - KG се определя патологията на клапата, оценява се степента на разширяване на сърдечните кухини и нарушението на интракардиалния кръвен поток.
4. Атрезия на трикуспидалната клапа - при ЕХО - КГ няма рефлексия на ехо сигнала от трикуспидалната клапа, регистрира се хипертрофия на дясно предсърдие и лява камера.
Б. Сърдечни дефекти с намаляване на обема на циркулиращата кръв в системното кръвообращение (в съдовете на всички жизненоважни органи).
1. Коарктация на аортата (виж по-горе).
2. Изолирана аортна стеноза - оценява се степента на стеснение, визуализира се ускорен кръвоток през аортната клапа и деформирани клапни платна.
Г. Сърдечни пороци без хемодинамични нарушения.
- Декстрокардия (огледално разположение на сърцето вдясно) е доста рядка аномалия, като правило хемодинамичните нарушения не се записват при ултразвук на сърцето.
Лечение на вродени сърдечни дефекти
Пълното излекуване на по-голямата част от сърдечните дефекти е възможно само с помощта на хирургическата им корекция. Сърдечната хирургия може да се извърши в първите часове или дни от живота на новороденото или през първата година от живота на детето. При отворен артериален канал е приемливо изчаквателно лечение (при липса на симптоми на животозастрашаващи състояния), тъй като този канал може да се затвори сам през първите две години от живота.
Операциите могат да се извършват както на открито сърце (с дисекция на гръдната стена), така и чрез сърдечно-съдов метод (когато достъпът до сърцето се осъществява чрез въвеждане на сонда в съдовете, достигащи до сърдечните кухини). Последният метод например се използва за коригиране на дефекти между предсърдията или вентрикулите, към които се поставя оклудер със сонда за затваряне на отворите.
Но при някои сърдечни дефекти, които не са съвместими с живота, например трикамерно сърце (едно предсърдие и две вентрикули или две предсърдия и една камера), хирургическата корекция, за съжаление, не е възможна.
В допълнение към кардиохирургията, на пациента се предписва лекарствена терапия за подобряване на контрактилната функция на сърцето и "разтоварване" на белодробната циркулация. Използват се АСЕ инхибитори (еналаприл, периндоприл, лизиноприл, рамиприл и др.), диуретици (фуроземид, индапамид и др.), В-блокери (карведилол, бисопролол и др.).
Начин на живот с вродено сърдечно заболяване
Пациентът трябва да спазва следните препоръки относно начина си на живот:
- рационално балансирано хранене;
- спазване на диета с ограничаване на солта и обема на консумираната течност (за намаляване на обемното претоварване на сърцето и кръвоносните съдове);
- Достатъчно излагане на чист въздух;
- изключване на всякакви спортни дейности и ограничаване на силни физически натоварвания;
- Достатъчна продължителност на съня;
- редовно наблюдение от кардиолог и кардиохирург с необходимите терапевтични и диагностични мерки;
- бременността при жени със "син" тип дефекти е строго противопоказана, но ако е извършено хирургично лечение, тогава възможността за поддържане на бременност се определя във всеки случай индивидуално със съвместно управление на бременната жена от кардиохирург, кардиолог и акушер-гинеколог в специализирана болница. Раждането обикновено е чрез цезарово сечение.
Прогноза за вродени сърдечни дефекти
Прогнозата за живота на повечето сърдечни дефекти е неблагоприятна. Както бе споменато по-горе, такива деца се нуждаят от сърдечна операция в първите дни и месеци след раждането, в противен случай те умират през първите две години поради прогресия на сърдечната недостатъчност или усложнения (бактериален ендокардит, фатални аритмии, повишен риск от тромбоза и тромбоемболични усложнения) , чести заболявания на бронхопулмоналната система (продължителен бронхит, тежка пневмония). Изключение правят дефектите от бял тип, при които при липса на хирургично лечение по някаква причина децата могат да живеят до 16-18 години.
След хирургическа корекция прогнозата за живота е благоприятна, но все пак състоянието на детето остава доста сериозно, така че такива деца трябва да бъдат внимателно наблюдавани от родителите и лекарите.
В заключение бих искал да отбележа, че тази диагноза при дете на настоящия етап от развитието на медицината не е присъда, тъй като възможностите на местната и чуждестранната кардиология на детството позволяват да издържите, раждате и отглеждате способно бебе да водят пълноценен живот, въпреки толкова тежко заболяване.
Терапевт Сазикина О.Ю.