Как да избегнем появата на невус шпиц. Nevus Spitz: лечение, превантивни мерки, симптоми Какво е ювенилен меланом



Този невус, описан за първи път от Spitz през 1948 г., е смесен невус, чиято морфология до голяма степен прилича на злокачествен меланом и чиято биология е напълно доброкачествена. В първите години след описването на ювенилния меланом възрастовият фактор често се изтъква при диференциалната диагноза между него и малигнения меланом. По-късно обаче се установи, че смесен невус с картина на ювенилен меланом, макар и много рядко, може да се наблюдава и при възрастни. От друга страна, има съобщения за развитие на злокачествен меланом в детска възраст. Всичко това беше повод за началото на дискусията.

И в момента все още не може да се каже, че е завършен. Вместо името "ювенилен меланом", Hellwig предложи името "тип фузиформен невус", въз основа на факта, че много често хистологично ювенилен меланом се състои от удължени клетки. Това име, което не е получило гражданство, все още се използва от някои автори. От друга страна, наименованието "невус" е по-подходящо от "меланом", тъй като последното създава известен предразсъдък за наличието на злокачествено заболяване в това пигментирано образувание. Без да навлизаме в подробностите на дискусията относно името, ние традиционно все още наричаме този тип невус "ювенилен меланом" с всички резерви, описани по-горе.

За оценка на патологичната картина местоположението на ювенилния меланом не е от особено значение, въпреки че най-често се появява на кожата на лицето и претърпява бързо развитие. Общоприето е, че ако такъв невус не бъде отстранен, той се превръща в дермален. В хистологичната картина (виж фигурата по-долу) преобладава дермалния компонент, а епидермално-дермалната активност е много по-слабо изразена в сравнение със смесения невус при възрастни.

Долната граница е ясно изразена, въпреки факта, че понякога невусните елементи достигат до подкожната тъкан, създавайки фалшиво впечатление за инфилтративен растеж. В периферните области понякога може да се наблюдава възпалителен инфилтрат, състоящ се от лимфоцити и плазмени клетки, но това няма значение за стромалната реакция. Към общата картина на този невус трябва да се добави и оток, особено на горните слоеве на образуванието и дермата, както и наличието на телеангиектазии, което не присъства в картината на обикновените смесени невуси.

Що се отнася до цитологията на ювенилния меланом, трябва да се отбележи, че той се състои от клетки, които са много по-големи от клетките на други невуси. Понякога тези клетки имат полигонална форма (епителиоиден тип), гранулирана или еозинофилна протоплазма, а в други случаи са вретеновидни. Клетъчното ядро ​​също е голямо, но не се наблюдава атипизъм при злокачествения меланом. Винаги можете да намерите многоядрени клетки, наподобяващи миобласти или Tuton клетки.

Според нас наличието на тези клетки играе важна роля в диагнозата, тъй като въпреки очевидния атипизъм, тези клетки нямат митотична активност, която се наблюдава при злокачествения меланом. Клетките на епителиоидния вариант образуват гнезда или нишки, докато веретеновидният вариант образува снопове. Поради оток клетките се отделят една от друга на места. Трябва да се отбележи и малкото количество меланин. Освен това трябва да се подчертае, че ювенилният меланом винаги се състои от един тип клетки. Много често се наблюдава смесване на двата типа клетки. И това по същество е един от аргументите срещу предложеното наименование "тип фузиформен невус".

"Пигментни тумори", Р. Иконописов, Р. Райчев

Вижте още по темата:

Ювенилен, доброкачествен ювенилен меланом, Шпиц невус, Ален-Шпиц невус.

Определение. Доброкачествено, бързорастящо образувание, което принадлежи към вретеновидноклетъчните и епителиоидноклетъчните невуси.

История справка. През 1910 г. J. Darier и A. Civatte публикуват доклад за необичаен меланоцитен тумор, който бързо се развива върху носа на дете. В същото време те не могат да определят към какъв тип принадлежи този тумор: доброкачествена или злокачествена меланоцитна лезия. От групата на пигментните невуси е идентифициран за първи път през 1948 г. от американския патолог Софи Шпиц (1910-1956). През 1953 r.S. Spitz и A.C. Allen публикуват клинични и патологични критерии за диагностика и прогноза при пациенти с невус на Spitz. В Русия А. К. Апатенко е един от първите, които изучават тази патология.

Етиология и патогенеза на невус Шпиц. Повишената честота на поява при деца, както и по време на бременност и пубертет, показва ролята на хормоналното влияние.

Честота. Смята се, че честотата на невусите на шпиц варира от 1,4 до 1,66 на 100 000 души (включително всички възрастови групи).

Възраст и пол на шпиц невус. Среща се предимно при деца и юноши. Няма предпочитания по пол. Около една трета от заболелите са деца под 10-годишна възраст, а около една трета са лица на възраст 10-20 години. Средната възраст, според авторите, които са провели проучвания върху голяма извадка от пациенти, е 30,2 години (възрастов диапазон от 3 до 77 години). Въпреки това, извън четвъртото и петото десетилетие от живота, шпиц невусът се среща в отделни случаи.

Обривни елементи. Лезията е малък, единичен, куполообразен възел без косми, обикновено по-малък от 1 cm в диаметър. Има лезии от 2 mm до 2 cm (среден диаметър - 8 mm). Повърхността на тумора е гладка, понякога брадавична или папиломатозна. Може да има телеангиектазии в околната кожа. В редки случаи е възможна язва. Туморът обикновено е единичен, в 1-2% от случаите - множествен. Множествените лезии се срещат по-често при деца под 5-годишна възраст. Има класификация на множествената форма на шпиц невус, която разграничава четири вида.

Първият тип е дисеминиран (огнищата са разпръснати в различни части на кожата). При втория тип шпицовите невуси са групирани върху непокътната кожа, при третия тип - върху хипопигментирана област, а при четвъртия - върху хиперпигментирана област на кожата. До 2008 г. са описани само 20 случая на множествени невуси на шпиц, групирани върху хиперпигментирана област на кожата.

Цветът обикновено е розово-червен (с обилна васкуларизация) или жълто-кафяв, по-рядко - червено-кафяв, тъмнокафяв. Освен това цветът може да е неравномерен.

палпация. Плътна консистенция.

Локализациявсякакви. При деца и юноши в 42% от случаите се открива на главата. По-често туморът се намира на лицето, по-рядко - на тялото, крайниците.

Хистология на невус Шпиц. Хистологично невусът може да бъде граничен (9,5%), смесен (66%) и интрадермален (24,5%). Най-често невусните клетки са вретеновидни (54,5%), но могат да бъдат епителиоидни (21%), а в 24,5% от случаите се открива комбиниран тип. Невусните клетки са разположени предимно в ограничени гнезда. В стромата много често се наблюдават оток и телеангиектазии. Меланинът в много случаи или практически липсва, или е много малък. Понякога има митози и възпалителни инфилтрати. Много големи хиперхромни ядра често се срещат в епителните клетки.

В 80% от биопсиите в базалния слой се откриват и коалесциращи (слепващи) еозинофилни частици (телца на Камино). Има и изразена дезмопластична реакция на стромата (Spitz desmoplastic nevus), която може да симулира инвазивен растеж в дермата и да затрудни патолозите при диференциална диагноза с меланом.

Диагнозапоставени въз основа на хистологични данни. Диагнозата е трудна за поставяне на клинични признаци. Въпреки това, бързо нарастваща куполообразна формация при дете предполага невус на Шпиц. В допълнение, хистологичната картина е толкова подобна на меланома, че само опитен морфолог може да разграничи тези две образувания. Има критерии за диференциална диагностика, които помагат за решаването на този проблем. Следните характеристики са характерни за невуса на Шпиц: ясни граници (могат да се наблюдават при нодуларен меланом); лек полиморфизъм на клетките на по-голямата част от тумора; относителна симетрия (може да е с меланом); множество Камино тела (може да са с меланом); растеж под формата на нишки и отделни клетки по долния ръб на тумора; наличието както на вретеновидни, така и на епителни клетки; липсата на атипични митози, както и митози в дълбоките области на тумора; няма язва (не изключва меланома). Критериите, които са най-характерни за меланома, са следните: улцерация, дълбоко разпространение (особено подкожна мазнина), големи размери (повече от 1 cm), висока клетъчна плътност, загуба на узряване, дълбоки митози (повече от 3 митози в долната трета ), висока митотична активност (по-малко от 4-6 на 1 mm2), абнормни митози и тежка ядрена атипия.

Диференциална диагноза на невус Шпиц. По-често се налага диференциране с телеангиектатичен гранулом и хемангиом. Това се дължи на факта, че шпицовият невус обикновено не съдържа меланинов пигмент. Също така се диференцира с ювенилен ксантогранулом, molluscum contagiosum, мастоцитом, брадавица вулгарис, дерматофиброма, келоид, придобит интрадермален меланоцитен невус, диспластичен невус, нодуларен меланом.

Курсът и прогнозата на невус шпиц. Характеризира се с внезапна поява. Първо расте бързо, след това се сплесква и остава непроменена години наред. Може да достигне размери над 1 см. Някои образувания могат да претърпят морфологична трансформация и да се превърнат в дермални меланоцитни невуси. Може да се трансформира в меланом.

Зависи от хормонални и възрастови фактори. Рискът от злокачествено израждане възниква с пубертета. Злокачествената трансформация е рядка. Развитието на меланома на фона на шпицов тумор не е по-високо, отколкото на фона на меланоцитен смесен невус. Понастоящем обаче в съвременните публикации, в зависимост предимно от патоморфологичните признаци, както и клиничните, изразени в курса и прогнозата, се разграничават три вида шпиц-подобни лезии: класически и атипичен шпиц невус (тумор), както и шпиц - като меланом. Терминът "атипичен шпиц тумор" се появява за първи път в чуждестранни публикации от средата на 70-те години на XX век, където са демонстрирани случаи, различни от обикновените шпиц невуси.

През 1989 г. терминът " злокачествен невус Шпиц". Авторите съобщават за 32 случая на такива лезии. Лезиите имат следните клинични и хистологични характеристики: голям размер (> 1 cm); наличието на язва; дълбоко разпространение с увреждане на подкожната мастна тъкан; висока клетъчна плътност; загуба на съзряване; цитологична атипия (по-голяма, отколкото при обичайния шпиц невус); значителен брой митози. Тези тумори са по-чести при млади хора (41%< 14 лет и 82% < 29 лет) и были расположены преимущественно на голове, шее и конечностях (71%).

При шест пациенти невус клетки Шпицса открити в регионалните лимфни възли ("метастатичен невус Шпиц"). Авторите заключават, че няма по-нататъшно прогресиране на заболяването при пациентите, но не е имало дългосрочно проследяване на пациентите. Атипичните форми на невуса на Шпиц причиняват трудности при диагностицирането на патоморфолозите. Такива неоплазми изискват внимателно наблюдение, тъй като прогресията на тумора в тези невуси не може да бъде изключена. Класическият шпиц невус се среща в 47,2% от случаите и по-често се локализира в долните крайници (30,8%), главата и шията (19,1%), гърба (17,6%), горните крайници (17,6%).

Доброкачествена пролиферация на големи вретеновидни, овални или кръгли (епителоидни) меланоцити в епидермиса и дермата с образуването на сложен или интрадермален невус.

СинонимиКлючови думи: вретеновиден и епителиоидноклетъчен невус, вретеновиден и/или епителиоидноклетъчен невус, доброкачествен ювенилен меланом.

NS е по-честа през първите 20 години. Няма точни данни за възрастта, тъй като патолозите се опитват да не поставят тази диагноза при възрастни, а при млади хора се диагностицират някои необичайни морфологични прояви на невуса. Обикновено се срещат при хора с бяла кожа, но е възможно да се подценяват при хора от монголоидната и негроидната раса. Всяка локализация, при деца по-често на лицето, при жени - на бедрото.

Размери до 2 см, обикновено по-малко от 1 см. Първоначалният период на бърз растеж се заменя със стабилизиране, за разлика от ZM, когато растежът на формацията е стабилен. Повечето НС са слабо пигментирани. Класически - розови, червеникави папули са куполовидни, със заоблени ясни граници, малки люспи. Пигментацията обикновено е равномерна, с изключение на комбинираните HC и HC с хало реакция. Улцерацията не е типична (среща се при деца, в други случаи трябва да се изключи SM). Повечето NS са единични, но има и множество, подобни на гроздове. С подобен на обрив NS - множество папули по крайниците или по цялото тяло, развиват се в продължение на няколко седмици или месеци. Този вариант на растеж се диференцира от метастазите на ММ.

Хистологично NS на различните етапи на развитие има различна картина. Началото е свързано с пролиферация на големи овални МС с изобилна еозинофилна цитоплазма и големи везикуларни ядра в граничната зона в продължение на няколко милиметра. Характерно е постоянството на многоядрени клетки с изобилна цитоплазма, обикновено мономорфна, дори в малки образувания. Ако над граничната зона има единични МС, те са равномерно разпределени. Тъй като образуването се увеличава, епидермисът над пролиферата се удебелява поради хиперплазия на бодливия и базалния слой с кератинизация, базалния слой с изразени акантотични връзки, с образуването на гнезда на невус.

Има празнини около граничните гнезда на NS, които ограничават MC един от друг и от епидермиса. Гнездата могат да бъдат локализирани в епидермиса и/или в основата на акантотичните ивици. Прогресията на процеса се характеризира с увеличаване на размера на гнездата на MC. В епидермиса се откриват Камино телца - бледорозови топчета с големина до няколко кератиноцита, често с назъбени ръбове, около сърповидно компресирани кератиноцити. За разлика от по-еозинофилните дискератотични клетки, техният основен компонент е материалът на базалната мембрана. Следователно, те се характеризират с положителна PAS реакция, имунохистохимични реакции към компонентите на базалната мембрана (ламинин, колаген IV).

Инволюцията е най-честият резултат от NS. Хиалинозата на стромата е по-честа при възрастни, отколкото при деца. Хиалинизираният NS трябва да се диференцира от дерматофиброма, дезмопластичен GN, метастатичен карцином и MM. Понякога мукозна строма се появява в НС. Предлага се пълно изрязване на НС. FISH диагностиката има ограничено приложение при диференциалната диагноза на атипични варианти на NS и MM.

Защо възниква ювенилен невус не е напълно установено. Най-вероятният механизъм за неговото развитие са хормоналните промени в организма. Това заключение е направено от учени въз основа на данни за разпространението на заболяването. Известно е, че такова образование най-често се среща в определени периоди от живота:

• Детство.
• Пубертет.
• Бременност

По този начин младите хора са най-податливи на ювенилен меланом. След 40 години такива невуси се срещат само в отделни случаи. Те също могат да бъдат вродени по природа, докато фактът на генетично предразположение към развитието на такива образувания не се отрича.

Класификация

Има няколко термина, които са подходящи за един и същ процес. Пигментираната формация може да се нарече още ювенилен доброкачествен меланом, ювенилен или атипичен вретеноклетъчен невус. Обикновено това е единичен тумор, но има и множество форми. В тяхната структура, според класификацията, има няколко вида:

• Първият е общи (групирани) невуси в различни части на тялото.
• Вторият - огнищата са разположени върху непроменена кожа.
• Третият - невусите заемат зона с намалена пигментация.
• Четвърто – образуванията са групирани на хиперпигментиран фон.

Тези критерии са необходими за поставяне на диагнозата, тъй като специфичната симптоматика на пациента се вписва в рамките на една от представените възможности.

Nevus Spitz има няколко имена, отразяващи неговата природа и произход. И класификацията представя четири вида на неговото протичане.

Морфология

Голямо значение се отдава на хистологичната структура на невуса. Както споменахме по-рано, това е доброкачествена формация. Представен е главно от вретеновидни или епителиоидни клетки. В зависимост от локализацията се разграничават следните невуси:

• Интрадермално.
• Граница.
• Смесени.

Последният сорт е по-често срещан. В структурата на образуването клетките са подредени в групи, тъканите са едематозни, а капилярите са разширени. Могат да се появят и възпалителни инфилтрати. Базалният слой на епитела може да съдържа специфични еозинофилни частици, а в стромата на невуса понякога се наблюдава така наречената дезмопластична реакция (пролиферация на съединителна тъкан).

Симптоми

Тумороподобното образувание се локализира предимно по кожата на главата и лицето, по-рядко се засягат други части на тялото (крайници, торс). Невусът изглежда като малък възел с размери от 2 до 20 мм, но най-често с диаметър не повече от 1 см. Цветът варира от розово до тъмно кафяво, цветът е хомогенен или неравномерен. Характерът на повърхността може да бъде гладък или грапав (с брадавици или папиломатозни израстъци). Пигментираното образувание е лишено от косми.

Курсът на невус Шпиц има няколко клинични варианта, които са описани в класификацията. Първият се характеризира с появата на еластичен нископигментиран тумор (розов или светлокафяв), който губи цвета си при натиск. Вторият тип е представен от по-плътна формация с развитие на телеангиектазии. Гладък или неравен тумор с люспеста повърхност и интензивен цвят е признак на третия клиничен вариант. Ако на фона на възрастови петна се появят много червено-кафяви възли, тогава те говорят за четвъртия тип невус.

Клиничните симптоми на невус са представени само от външни промени по кожата. Пациентът не изпитва никакъв дискомфорт, освен козметичен.

Курс и прогноза

Образованието възниква доста внезапно и има бърз растеж. Но скоро невусът става плосък и остава непроменен за дълго време. При нараняване може да кърви. В бъдеще има няколко варианта за развитие на патология:

• Спонтанна инволюция (обратно развитие).
• Трансформация в меланоцитен невус.
• Злокачествено заболяване (превръщане в меланом).

Най-голямата опасност е злокачествеността на ювенилен невус по време на пубертета, въпреки че такива случаи са доста редки. Външни признаци на опасна формация могат да бъдат големи размери и наличие на язва. Хистологично, злокачественият шпиц невус се характеризира с плътно подреждане на клетки с атипия и значителен брой митози. Понякога се появяват метастази в регионалните лимфни възли.

Допълнителна диагностика

Хистологичното изследване е от решаващо значение за поставяне на диагнозата. С негова помощ е възможно да се диференцира невус от меланом, тъй като има известно сходство със злокачествен тумор в ранните стадии на развитие. Типичните разлики във въпросното състояние ще бъдат:

• наличие на вретеновидни клетки.
• Ниско съдържание на пигменти.
• Местоположение на повърхността.
• По-слабо изразен атипизъм.

В допълнение към меланома, ювенилен невус се диференцира и от други кожни промени, сред които е необходимо да се отбележи ювенилен ксантогранулом, мастоцитом, хемангиом.

Клинична картина

Nevus Spitz има куполообразна форма и малък размер (до 1 см). Външната му повърхност обикновено е гладка, без косми, с ясни граници и равномерно оцветяване. В по-голямата част от случаите това са единични образувания, които се намират по кожата на лицето или шията и много рядко по тялото или крайниците.

В дерматологията е обичайно да се разграничават 4 варианта за проявление на образованието:

1. Невусът има еластична консистенция и ниско съдържание на пигмент. Цветът му е розов или светлокафяв.
2. Образование с ниска степен на пигментация, но с плътна консистенция.
3. Образуване на кожата с голямо количество пигмент с гладка или люспеста повърхност с тъмен цвят.
4. Появата на множество възли.

Първите два варианта са най-често срещаните.

Период на възникване

Най-често шпиц невусът се проявява в детството или юношеството, както и от раждането (10%). Много по-рядко след 20 години и в отделни случаи след 40 години. В този случай неоплазмата се увеличава доста бързо и в рамките на няколко месеца може да достигне естествения си размер. Често бързият растеж ви принуждава да потърсите съвет от дерматолог. Именно поради тази особеност на проявлението си невусът на Шпиц се нарича още "ювенилен меланом", както и вретеноклетъчен или ювенилен невус. Тази патология се среща с еднаква честота както при мъжете, така и при жените.

В какви случаи трябва да се консултирате с лекар?

По своята структура образуванието е много подобно на меланома, но не е така. В същото време наличието на такава бенка показва повишен риск от рак на кожата. Също така, според последните наблюдения, вероятността от злокачествено заболяване се увеличава значително с настъпването на пубертета.

Определено трябва да се консултирате с лекар, ако се забележат следните промени във външния вид на невуса:

1. След дълъг престой в стабилно състояние, бенката внезапно се увеличава по размер.
2. Невусът започва да променя формата си, появяват се неправилни контури и асиметрия.
3. Промените в цвета са забележими: той става неравномерен или целият цвят се променя.
4. Образуването кърви или от него се отделят мокри маси от различен характер.
5. Бенката започва да сърби, появява се болка или други неприятни усещания.

Такива прояви могат да показват началото на процеса на злокачествено заболяване (злокачествено заболяване). Ако имате дори един от тези признаци, определено трябва да посетите дерматолог, тъй като това може да означава предраково състояние или начален стадий на меланом.

Характеристики на диагностиката и лечението на невуса на Шпиц

Първичната диагностика и преглед се извършват от дерматолог с помощта на дерматоскоп. Това устройство увеличава видимостта на невуса десетократно, което ни позволява да направим изводи за клиничното състояние на кожното образувание.

Понякога невусът Шпиц е много трудно да се разграничи от проявите на меланома, тъй като тяхната структура може да бъде много сходна. В този случай се предписва процедура за биопсия за хистологични изследвания. Имайки предвид тези фактори, трябва да се консултирате с опитен дерматолог за правилна диагноза.

Лечението на такъв невус се извършва чрез едновременно изрязване на тумора с улавяне на здрави съседни тъкани. Препоръчително е операцията да се извърши, когато в резултат на преглед или хистологично изследване се потвърди злокачествеността на образуванието. Използването на лазерен скалпел оставя минимални следоперативни следи по кожата. Следователно премахването на бенка по този начин може да се извърши за козметични цели. Това от своя страна може да предотврати развитието на усложнения като фиброза.

Изрязаните тъкани задължително се изпращат за хистологично изследване. След операцията е необходимо периодично наблюдение от лекар през следващите 12 месеца.

Причини, условия на възникване и патогенеза на заболяването

Процесът на образуване на невусни клетки се случва, когато детето е в утробата. Те се образуват от невралния гребен, по същия начин се развиват меланоцитите. Невоидните туморни клетки се появяват в резултат на факта, че меланобластите, които се движат в дълбокия слой на епидермиса, не го достигат. В резултат на това някои невусни клетки не достигат меланоцитната фаза. Причините за това явление не са напълно изяснени.

внимание! Туморът на Шпиц е доброкачествен, но в редки случаи има възможност за трансформация в злокачествен.

Образуването на Nevus Spitz, на етапа на възникване, прилича на белег по рождение с гладка, по-рядко папиломатозна повърхност. Формата на бенката е изпъкнала и кръгла, цветът зависи от процеса на образуване и растеж на кръвоносните съдове (васкуларизация), може да бъде светлорозов, жълт и тъмнокафяв. В повърхностите на епидермиса, съседни на процеса, често има разширение на малки кожни съдове (телеангиектазия). Косата в областта на фокуса не расте, размерът може да достигне диаметър от два сантиметра. Има склонност към бърз растеж.

важно! По принцип Nevus Spitz се проявява при деца под 12 години и юноши, особено по време на пубертета. Може да се появи по време на бременност или след раждане поради хормонални промени.

Тумор може да се образува, независимо от пола. Шансът за развитие на процес е много по-висок при млади хора под 25 години и при деца на една година и повече. При достигане на възраст 40-50 години неоплазмата се наблюдава изключително рядко. Тази етиология на заболяването (според възрастовите критерии) доведе до нови формулировки на името му:

- ювенилен доброкачествен меланом;

- ювенилен невус.

В допълнение към хормоналните промени, други външни фактори също могат да повлияят на образованието:

Лечение на рак на кожата в Израел

Природата на появата на ювенилен доброкачествен меланом, кръстен на американския патолог Софи Шпиц, не е напълно изяснен.

Хистология и класификация на неоплазмата

Анализирайки структурата на възлите, могат да се разграничат два вида:

- вродени;

- закупени.

Придобитите процеси се подразделят на типове:

Невусните клетки са най-често вретеновидни, в повече от 50% от случаите. Понякога по време на хистологично наблюдение се среща епителиоидна форма, средно 20%. Също така има образувания от смесен тип, до 25%. Хистопатологичните изследвания показват, че в повечето случаи количеството меланин е много ниско, в някои проби той липсва.

Интересно! Хистологията е клон на медицината, който изучава структурата на човешкото тяло на ниво тъкан. Хистопатология – изследване на най-малките детайли на засегнатите тъканни образувания.

Болестта "Nevus Spitz" може да се прояви под формата на тумор:

• Слаба пигментация и плътност (мека, еластична).
• Лека пигментация, но по-изразена плътност. Може да бъде придружено от разширяване на малки кожни съдове (съдови мрежи).
• Силно пигментиран, с гладко покритие. В някои случаи се наблюдава пилинг.
• Изразени, без единични възли. Има случаи, когато в средата на голям възел има няколко образувания.

Диагностика и лечение на заболяването

Диагностичните методи за определяне на невус Шпиц са разделени на диференциални и хистологични изследвания. Диференциалните диагностични методи включват дермоскопско изследване, което се използва за определяне на трансформацията и увреждането на тъканите. Дейностите се извършват с помощта на специално устройство - дерматоскоп. Процедурата не причинява дискомфорт, безболезнена, качеството на диагнозата зависи от квалификацията на специалиста.

Хистологичните методи за определяне на заболяването са вземане на проба (биопсия), нейната подготовка, изследване и заключение. Разграничаването на заболяването от меланома е доста трудно.

Критерии, специфични за ювенилен доброкачествен меланом:

– ясни граници и гладка повърхност;

- телеангиектазия;

- се наблюдава увеличение (растеж) на клетки в долната област на невуса;

– няма атипични митози;

- присъстват вретеновидни и епителни клетки.

Болест на Боуен

Също така може да се наблюдава атрофия на кожата. Туморните клетки имат голямо вретеновидно тяло.

При определяне на юношеския процес е важно да се изключат подобни заболявания:

- интрадермален невус;

- хемангиома;

- нодуларен меланом;

- дерматофиброма;

- Телеангиектатичен гранулом.

Лечението се извършва с помощта на хирургични операции. Наред с класическите методи на хирургическа интервенция, неоплазмата в момента се отстранява с помощта на лазерен скалпел. Тази процедура изгаря краищата на разреза и ги дезинфекцира.

важно! В резултат на резекция възелът трябва да бъде напълно отстранен, в противен случай могат да възникнат следоперативни усложнения и рецидив с вероятност от 10-20%.

Дължината от границата на процеса до мястото на разреза не трябва да бъде по-малка от седем милиметра. След приключване на операцията и отстраняване на невуса, тъканната проба се изпраща за изследване (хистология). Периодът на наблюдение на благосъстоянието на пациента в резултат на хирургическа интервенция е около година.

Какво представлява?

Nevus Spitz се среща под името ювенилна, ювенилна вретеновидна клетка и епителиоидна бенка. Това е възлова неоплазма с кръгла форма, леко изпъкнала над повърхността. Невус от този тип се проявява главно при деца и юноши, млади хора под 20 години. Ювенилният невус има ясни граници, които са силно видими в контраст с кожата. Има розов или кафяв цвят, различни тонове. Често такава бенка с форма на вретено е малка по размер, диаметърът не надвишава 2 см. Цветът на повърхността на невуса е равномерен, възможно е люспест. Избира всяка област на човешкото тяло, главно на главата. Косата й не расте. Всички промени в размера, цвета и повърхността на кожата са причина да се консултирате с лекар за съвет.

Етиология и епидемиология

Медицината не назовава точната причина за появата на къртица шпиц. Основата на проявлението на невуса е ембрионалния зародиш на клетките на нервния гребен. Детето има вродено образование. Възможно увеличаване на натрупването на всяка възраст, но след 40 години е рядко. Една от причините за появата на възел е наследственият фактор. Невусът е идентифициран от патолога Софи Шпиц, на чието име през 1948 г. е наречен веретеновидният невус.

Често се появява в едно копие, само в 2% от случаите има няколко епителни уплътнения. Нарушенията на хормоналния фон, в процеса на формиране на тялото, могат да станат естеството на появата на млади бенки. Рискът от дегенерация в злокачествено образувание е много нисък, но системната диагноза трябва да се извършва от дерматолог, особено ако в семейството има пациенти с всякакъв вид онкология. Именно този вид белег по рождение е склонен към злокачествено заболяване.

Шпиц невусът се характеризира с плътна нодуларна структура и възможен пилинг.

Симптоми и варианти на курса

Появата на невус на Шпиц е безсимптомна. Пациентът не чувства болка, няма подуване на тъканите, сърбеж и парене. Подобни на брадавици, но с гладка повърхност. Яснотата на границите е един от отличителните симптоми на неоплазмата. Според клиничната картина на заболяването има:

• розов невус, мека консистенция, образуване с ниска пигментация;
• лек възел с плътна структура;
• изразено уплътнение с тъмен цвят с плътна структура, понякога с люспеста повърхност;
• няколко невуса с ярък или тъмен цвят.

Бенка на шпиц се появява внезапно, без предварително зачервяване. Характеристика на този тип невус е способността му да кърви силно с леко увреждане и нараняване. Само лекар може да диагностицира вретеноклетъчен невус с помощта на дерматоскопия, която е основният анализ. Неопитен лекар, с визуален преглед, може да обърка бенка на шпиц с меланом.

"Метаморфозите" на невуса могат да показват дегенерация в злокачествена форма.

Усложнения на вретеноклетъчен невус

Епителоидният невус рядко се развива в меланом, но рискът не е минимален поради бързото нараняване на образуванието. Усложнение от такава бенка може да бъде дегенерацията му в неклетъчна формация, пренебрегването на която води до фиброма. В случай на метастази, раковите клетки се намират в лимфните възли. Струва си незабавно да покажете невуса на лекаря, когато:

• формата на обучение се е променила;
• появи се пигментация - по-тъмни или по-светли зони в общия цвят;
• имаше рязко увеличение на размера;
• границите станаха неравномерни;
• имаше отделяне от епидермиса;
• зачервена кожа около невуса.

Нетипичното поведение на къртица шпиц е сигнал за незабавна диагностика. Промените във външния вид на неоплазмата може да показват проблем.

Диагнозата за заплаха от шпиц невус включва тестване и хардуерен преглед.

Диагностика на събития

За да определите точната картина на заболяването, трябва да потърсите помощта на лекар. Първоначалният преглед може да бъде извършен от терапевта по-късно, насочвайки пациента към дерматолог или онколог. Диагнозата включва използването на няколко изследователски метода за попълване на клиничната картина. Дадена е таблица с методи за изследване на заболяването.

Диагностиката се извършва, за да се определи точно заболяването, за да не се обърка с дермофиброма, гранулом, хемангиома, нодуларен меланом или молускум контагиозум. Само след подходящи изследвания може да се постави точна диагноза и да се предпише подходящо лечение. Бенката на Шпиц е подобна по прояви на меланома, така че само дерматолог или онколог може да даде точно описание.

Най-оправданото лечение на шпиц невус е професионалната хирургия.

Лечение на невус Шпиц

Тъй като образуването не е опасно, струва си да го премахнете само ако пациентът желае, който изпитва външен дискомфорт или се намира на травматични места. Най-ефективният метод за елиминиране на невус Шпиц е хирургическа операция. Извършва се в болничен режим с локална анестезия. Прави се малка ексцизия, отстранява се самият тумор и при необходимост съседни тъкани. Тази процедура оставя малък белег. Рехабилитационният курс е кратък.

Популярни методи за отстраняване са лазерно изгаряне, криохирургия, радиовълново отстраняване и електроскопия. С тяхното приложение белегът практически не остава. Можете да потърсите помощ от клиника или сертифициран козметичен салон. Курсът на лечение протича на няколко етапа до пълното отстраняване. Преди започване е необходима консултация с лекар. Консервативното лечение и традиционната медицина не дават резултати.

Симптоми

Невусът има няколко отличителни черти. Това е малка неоплазма, която не надвишава един сантиметър по размер, формата му е куполообразна. Структурата на повърхността в повечето случаи е гладка, няма косми по нея. Израстъкът има ясен контур и равномерен цвят. Най-често е единична и локализирана в областта на шията и лицето. Невусът може да се появи и на тялото, ръцете и краката.

Nevus Spitz може да се прояви в няколко варианта:

1. Неоплазмата е еластична, съдържанието на пигмент в нея е много малко. Цветът е розов или бледокафяв.
2. Консистенцията на натрупването е плътна, а нивото на пигментация е ниско.
3. Количеството на пигмента е високо, докато повърхността е тъмна, консистенцията е люспеста или гладка.
4. Появата на голям брой възли.

В повечето случаи невусът е от първи и втори тип.

Кога прави

Израстъкът се появява по тялото при деца и юноши, поради което се нарича още младежки. Има случаи на откриване на тези неоплазми при новородени.

Достатъчно рядко се появяват след навършване на двадесет години и в изключителни случаи могат да бъдат открити при хора, които са преминали границата от четиридесет години.

Невусът бързо се увеличава по размер. Необходими са само няколко месеца, докато растежът достигне естествения си размер. Поради такъв интензивен растеж има спешна нужда от медицински съвет.

Представителите на двата пола не са имунизирани от появата на тази неоплазма.

Когато имате нужда от лекарска помощ

Структурата на неоплазмата има визуална прилика с меланома, но не е така. Наличието на тези израстъци по кожата се счита за индикатор за повишен риск от заболяване като рак на кожата. След като тялото узрее напълно, шансовете за дегенерация на невуса се увеличават до голяма степен.

Ако се открие поне една от следните промени, трябва да се консултирате със специалист възможно най-скоро:

• състоянието на неоплазмата е стабилно за дълго време и внезапно се увеличава;
• забелязва се промяна във формата на невуса, той става асиметричен, с неправилна форма;
• цветът на растежа се променя. Тя може или напълно да се промени, или да стане неравномерна;
• има кървене на неоплазмата, болка или сърбеж.

Всяка от тези прояви може да е признак на злокачествено заболяване. При установяване на поне един от тях съществува онкогенен риск и е необходима спешна консултация със специалист.

Диагностика

За целите на диагнозата се извършва хистологично изследване. Това е необходимо, за да се открие развитието на меланома на ранен етап. Съответно точната диагноза се поставя от патолог.

Отличителни черти на ювенилния невус от меланома са, че атипичните клетки са по-слабо изразени, неоплазмата е локализирана на повърхността, съдържанието на пигмент е доста ниско, има много вретеновидни и многоядрени гигантски клетки.

След хистологията се вижда ясна картина, сред характеристиките на която се отличават следните:

• хиперплазията на кожата има псевдокарциноматозен характер;
• капилярите са забележимо разширени;
• отбелязва се атрофия на епитела;
• свръхрастеж на меланоцити.

Шпицовите невуси засягат само горните слоеве на епитела. В същото време клетките имат впечатляващ размер, местоположението на ядрото е ексцентрично. В долните слоеве има вретеновидни клетки в голям брой.

Важно е да не се бъркат такива невуси с редица други неоплазми:

• хемангиома;
• телеангиектатичен гранулом;
• мастоцитом;
• ювенилен ксантогранулом;
• интрадермални невуси.

В процеса на диагностика не е възможно да се оцени вероятността от дегенерация в меланом. Това се дължи на факта, че неговата структура вече първоначално има максимално сходство със самия меланом.

В момента има много малко описания на злокачествения процес, но в редки случаи са отбелязани атипични процеси, когато се развиват метастази в близките лимфни възли.

Лечение

Лечението на неоплазмата е възможно само чрез хирургично изрязване. Традиционните методи се използват само в изключителни случаи. По-често прибягват до унищожаване на натрупването с лазер. Операцията е безболезнена и се извършва под местна упойка. Кървенето в този случай е изключено, тъй като в процеса на изрязване всички засегнати съдове незабавно се запечатват. Прави се разрез с лазерен лъч и едновременно с това се дезинфекцира засегнатата област. Благодарение на това рискът от всички възможни усложнения след операцията е сведен до минимум.

По време на операцията е важно да се премахне напълно неоплазмата и близките тъкани. Необходимо е да се улови здрава област от епитела с дебелина най-малко пет милиметра. Самият невус се изпраща за допълнително хистологично изследване.

В случаите, когато изрязването е непълно, рискът от рецидив се увеличава многократно.

В следоперативния период е необходимо постоянно медицинско наблюдение в продължение на цяла година.

Източници

• http://MoyaKoja.ru/rodinki/nevus-shpica.html
• https://orake.info/nevus-shpica/
• https://oncology24.ru/rak-kozhi/nevus-shpitsa.html
• http://StopRodinkam.ru/obrazovaniya/nevusy/nevus-shpica.html
• https://papillomy.com/nevus/shpica.html

Синоними: Шпиц (Spitz) невус, ювенилен меланом, ювенилен невус, епителиоиден и/или вретеноклетъчен невус

Описан през 1948 г. от американския патолог С. Шпиц. Представлява сравнително малък, рязко ограничен възел с диаметър около 1 cm розов, жълто-кафяв, червено-кафяв, тъмнокафяв. Оцветяването може да е неравномерно. Формата на възела (папулата) е заоблена, куполообразна. Повърхността е гладка, понякога брадавична или папиломатозна. Растежът на косата не се наблюдава. Може да има телеангиектазии в околната кожа. Туморът, като правило, е единичен, много по-рядко (1-2% от случаите) - множествен. Локализира се главно на лицето (бузите) и главата (повече от 50% от наблюденията), шията, по изключение - на крайниците.

Според класификацията на Duperrat и Dufourmental има четири основни клинични варианта на епителиоидния невус:

Тумор с ниска пигментация с меко-еластична консистенция, розов или светлокафяв цвят, изчезващ по време на диаскопия;

нископигментиран тумор с плътна консистенция (фиброматозен тип, понякога с телеангиектазии);

пигментна неоплазма с гладка, рядко люспеста повърхност;

множество елементи от червеникаво-кафяв цвят на фона на петна като кафе с мляко, както и редки варианти - множество елементи, развити на фона на гигантски невус с депигментация на околната кожа върху здрава кожа.

Според класификацията на Anrade се разграничават следните варианти на ювенилен меланом:

плака и мултинодуларни, множествени, групирани в зоната на петна "кафе с мляко";

ангиоматозен или подобен на пиогенен гранулом;

фиброматозни, плътни, с изразена пигментация.

Епителиоидният невус се характеризира с внезапна поява, обикновено в детството или юношеството (около една трета от пациентите са деца под 10 години, около една трета са лица на възраст 10-20 години), бърз растеж - до 2 см или повече в диаметър, дълготрайно съществуване при липса на субективни оплаквания, възможна спонтанна инволюция.

Друга отличителна черта е кървенето с минимална травма. Курсът е благоприятен в повечето случаи. Възможно е да се трансформира в сложен неклетъчен невус, развитието на фиброза, поради което туморът при продължително съществуване може да придобие клинична прилика с дерматофиброма. Повече от 90% от епителиоидните невуси са придобити, нямат асоциации с други тумори и не показват признаци на наследствено заболяване.

Снимка: 1, 3, 4, 5, 6, 7, 8 - Клинични и дермоскопски снимки на класически шпиц невус при дете.

Микроскопия.

Хистологичната картина често е толкова подобна на меланома в ранните стадии на развитие, че само опитен патолог може да различи тези неоплазми. Ювенилната мелагома се отличава от злокачествената чрез повърхностния характер на местоположението и по-малко атипизъм на клетките, малко количество пигмент, преобладаване на вретеновидни клетъчни елементи и наличие на многоядрени гигантски клетки.

Снимка: 9-14 хистологична структура на шпиц невус.

Характерни признаци:

изразена гранична активност (пролиферация на меланоцити),

псевдокарциноматозна хиперплазия на епидермиса,

разширяване на капилярите

атрофия на кожата.

Локализация на промените - епидермис, ретикуларен слой на дермата.

Невусните клетки са големи, с ексцентрично разположено ядро, вретеновидни в долните слоеве на дермата, подредени под формата на гнезда и нишки.

Характерно е също наличието на многоядрени гигантски клетки от типа Tuton, лимфо- и плазмоцитна инфилтрация.

Снимка: 13-14 хистологична структура на еозинофилни, глобуларни форми Телец Камино, невус Шпиц.

Лечение хирургично (възможно е използването на лазерен скалпел) - изрязване на невуса като единичен блок с ивица заобикаляща визуално непроменена кожа с ширина най-малко 5,0 mm. Последващото хистологично изследване е задължително.

Основното изискване е едновременното отстраняване на цялата неоплазма. В случай на непълна ексцизия, вероятността от рецидив е 10-15%.В следоперативния период е препоръчително динамично наблюдение до 1 година.