Диагностика на сирингомиелия. Сирингомиелия на гръбначния стълб: причини, симптоми и лечение. Диагностика на патологично състояние

Сирингомиелията е заболяване на нервната система, чиято анатомична същност е образуването на кухини в гръбначния мозък. В случаите, когато кухините не се ограничават до гръбначния мозък, но преминават и към мозъчния ствол, те говорят за сирингобулбия. Понякога тези кухини комуникират с централния канал, като са, като че ли, негово разширение, което дава картина на хидромиелия (хидромиелия).

Патологична анатомия и патогенеза

В повечето случаи кухините са локализирани в долните цервикални сегменти и горните гръдни сегменти. При външен преглед на гръбначния мозък, облечен в мембрани, той може да изглежда напълно нормален. По-често се откриват леко изразени явления на адхезивен арахноидит, хипертрофичен пахименингит. След отваряне на мембраните гръбначният мозък в областта на цервикалното удебеляване изглежда подут, флуктуиращ. На разрезите се открива по-голяма или по-малка кухина, която има неправилна, често цепковидна форма.

Причини за сирингомиелия

Основната причина е дефект в ембрионалното развитие, а именно забавяне на образуването на задния шев в областта на затваряне на половините на мозъчната тръба. Тази дисрафия (от латински raphe - шев) е придружена от необичайно образуване на глия, чиито клетки запазват способността си да растат.

При наличието на тези ендогенни предпоставки - дисрафия и забавено развитие на глията - някои външни причини (особено често наранявания) могат да причинят сирингомиелия. В повечето случаи заболяването се развива без видима външна причина.

Хората, страдащи от сирингомиелия, обикновено намират повече или по-малко признаци на така нареченото дисрафично състояние - status dysraphicus. Те включват кифосколиоза, фуниевиден гръден кош, асиметричен череп, акромегалоидни черти на лицевия скелет, неправилна форма на краката, аномалии на зърната (тяхното неправилно местоположение, хипермастия), непропорционално дълги крайници, допълнителни ребра, спина бифида и някои други.

Самият дисрафичен статус все още не е болест. Това е само конституционален тип, предразположен към определени форми на страдание на нервната система, по-специално към сирингомиелия.

Много спорове повдигна въпросът за възможността за сирингомиелия в резултат на предишен кръвоизлив в гръбначния мозък, остър или хроничен миелит, омекване на гръбначния мозък поради съдови нарушения. Понастоящем може да се счита за общоприето, че всички тези страдания могат да доведат до образуване на кухини, но не дават истинска сирингомиелия.

Гарднър представи "хидродинамична теория" за произхода на сирингомиелията. В ембриона централния канал на гръбначния мозък и вентрикуларната система образуват една затворена система. По-късно, след образуването на отвора на Magendie, вентрикуларната система започва да комуникира със субарахноидалното пространство и централният канал се заличава. В случай на стеноза на отвора на Magendie, според хипотезата на Гарднър, с всяка сърдечна систола той се измества към централния канал и след няколко години води до неговото разширяване. В същото време, с най-голяма редовност, хидромиелитната кухина естествено се образува в цервикалната и горната част на гръдния кош. Това постоянно налягане на течността може да доведе до разкъсвания на епендимата на канала и образуване на сирингомиелитични кухини близо до централния канал. Причината за стеноза на Magendie foramen може да бъде малформация или механична обструкция. Гарднър във всичките 74 случая на сирингомиелия, наблюдавани от него, отбелязва стесняване на отвора на Magendie, в 92% от случаите стенозата е свързана с анормално изместване надолу на сливиците на малкия мозък (синдром на Arnold-Chiari). Хидродинамичната теория приема, че сирингомиелитните волости са в пряка връзка с централния канал. Наистина, изотопите, въведени в сирингомиелитичната кухина, се намират в цистерните на мозъка в рамките на няколко часа. Течността, получена чрез аспирация от сирингомиелитичната кухина, разкрива всички характерни свойства на CSF.

Тази теория отваря определени терапевтични перспективи: чрез дисекция на срастванията в областта на отвора на Magendie, за спиране на прогресията на заболяването.

Симптоми на сирингомиелия

Клиничните прояви на сирингомиелията са лесни за извеждане от анатомичната същност на страданието. Оттук и триадата, характерна за сирингомиелия:

атрофична пареза на ръцете
загуба на температура и болезнена чувствителност на ръцете и горната част на тялото
трофични и вазомоторни нарушения на ръцете и горната част на тялото

В по-нататъшния ход на заболяването пролифериращата глия или нарастващата кухина причинява разрушаване на гръбначния мозък. След това сегментарните нарушения се усложняват от симптоми на проводимост в области на тялото, разположени под фокуса на заболяването. Пареза на краката, анестезия на краката, тазови нарушения, патологични рефлекси и липса на коремни рефлекси се присъединяват към триадата, характерна за сирингомиелия.

В чувствителната област симптом, който е патогномоничен за сирингомиелия, е дисоциирана анестезия: липса на температурна и болкова чувствителност при запазване на мускулно-ставната и тактилна. Понякога чувствителността се запазва в ръцете (с по-ниска локализация на процеса), дисоциираната анестезия улавя само кожата на горната част на тялото под формата на „жилетка“. С хода на заболяването зоната на хипоестезията постепенно се спуска надолу по торса. Острата болка не е характерна за сирингомиелията; тъпи болки се появяват често, те са локализирани в дясната или лявата ръка, раменния пояс или отстрани и могат да бъдат много интензивни, дори мъчителни. Често пациентите се оплакват от парестезия, чувство на изтръпване, стягане, парене, студ в областта на тялото, която съответства на засегнатите сегменти на гръбначния мозък. Включването на гръбначния стълб в процеса причинява проводни нарушения на чувствителността.

Симптомите на сирингомиелия от двигателната сфера се появяват по-късно, когато процесът премине към предните рога. Сирингомиелията се характеризира с атрофична пареза на горните крайници. Атрофията започва най-често от малките мускули на ръката, инервирани от VIII шиен и I торакален сегмент: междукостните пространства потъват. Четката има формата на нокътна лапа. По-рядко атрофията започва от мускулите на раменния пояс и гърба. За разлика от други форми на хронични лезии на предните рога, атрофията при сирингомиелия рядко се придружава от фасцикулации. Рефлексите от ръцете са намалени, както при всяка периферна пареза. За сирингомиелията е особено характерно, че не всички рефлекси намаляват или изчезват едновременно: на паретичен крайник с атрофични мускули един рефлекс е намален или дори напълно липсва, а другият е повишен. На долните крайници се наблюдават повишаване на сухожилните рефлекси, появата на клонуси и патологични рефлекси. Коремните рефлекси, особено горните, често са разстроени още в началните стадии на заболяването. В напреднали случаи коремните рефлекси обикновено се губят. Тазовите нарушения рядко са много дълбоки.

Вегетативно-трофичните нарушения заемат важно място в клиничната картина на сирингомиелията. Често се открива цианоза, изпотяване. Едностранната хиперхидроза е особено подозрителна за сирингомиелия. Тъпото или болезнено (остро) дразнене на кожата на гърдите и гърба причинява появата на червени петна от дермографизъм, които продължават много дълго време. Често има едематозен (уртикарен) дермографизъм. Понякога вазомоторните нарушения наподобяват картина на еритромелалгия или. Често се посочва синдром на Horner. Силно характерни са безболезнените панариции.

Често се откриват трофични промени в ставите и костите. Особено характерна е кифосколиозата на гръдния кош. Понякога има увеличение на костите и хиперплазия на меките тъкани на ръката, което води до появата на хейромегалия (голяма ръка). Остеопорозата обикновено се намира в костите на горните крайници, така че техните фрактури са възможни под въздействието на сравнително малка травма. Приблизително 20% от пациентите имат невродистрофична остеоартропатия ("ставата на Шарко"). Най-често страда лакътят, по-рядко - рамото и други стави на ръката. Засегнатата става обикновено е рязко увеличена по размер и при движение в нея често се чува грубо скърцане на триещите се един в друг ставни процеси на костите и секвестрите. Рентгеновата картина се характеризира с "комбинация от дълбока деструкция с прекомерно създаване, комбинация от атрофични и хипертрофични процеси". По правило тези груби промени протичат безболезнено.

Цереброспиналната течност в повечето случаи на сирингомиелия е непроменена. Понякога се открива само лека протеиново-клетъчна дисоциация, поради частична блокада на субарахноидалното пространство от удебелен участък на гръбначния мозък.

Пневмоенцефалографското изследване на пациенти със сирингомиелия почти винаги разкрива хронична асиметрична отворена вътрешна хидроцефалия, както и умерено тежка външна хидроцефалия. Очевидно сирингомиелията във всички случаи не е чисто гръбначно заболяване, а страдание на цялата централна нервна система. Тази гледна точка се подкрепя и от факта, че по-голямата част от пациентите имат различна степен на упадък на личността според органичния тип: изразена конкретност на мисленето, свързана с трудност при формирането на абстрактни понятия, ограничаване на общия възглед, затруднено броене, отслабване на паметта , подценяване на тежестта на собственото заболяване.

Атипични форми на сирингомиелиявъзникват при необичайна локализация на процеса. Те включват:

лумбосакрална форма;
дорзо-лумбална форма;
сирингомиелия, която е свързана с две огнища;
сирингобулбия.

Лумбосакралната форма на сирингомиелия се характеризира с локализиране на нарушенията не в ръцете, а в краката и долната част на торса. Тази форма е много рядка.

При дорзо-лумбалната форма се наблюдава дисоциирана анестезия, характерна за сирингомиелия в областта на гръдните сегменти, тазови нарушения, спастична долна парапареза и вегетативно-трофични нарушения в областта на долните крайници.

Понякога има случаи на сирингомиелия, при които клиничните симптоми зависят от локализацията на процеса в две части на гръбначния мозък, разположени близо или далеч една от друга. Класическият цервикоторакален тип, описан подробно по-горе, може да бъде усложнен от лумбосакралната форма или сирингобулбия. Тази комбинация не е необичайна.

Syringobulbia е с по-голямо практическо значение и по-добре дефинирани клинични характеристики от другите атипични форми. Хистопатологичните промени, характерни за сирингомиелия, са локализирани в сирингобулбията в областта на продълговатия мозък.

Симптоматологията на сирингобулбията се състои главно от булбарни нарушения: гласът, говорът, преглъщането са нарушени, появява се атрофия на езика. Рядко се наблюдава стридор поради парализа на ларинкса и може да изисква трахеостомия. Много характерно е нарушение на чувствителността на лицето според сегментния тип; хипоестезията е по-изразена в страничните части на лицето; близо до устата и носа, чувствителността е значително по-добра. Нарушаването на чувствителността обикновено има характер на дисоциирана хипестезия. Има хипоестезия (или анестезия) на роговицата. Открива се нистагъм (често ротационен). Хоризонталният нистагъм при сирингомиелия е свързан с лезии на горните цервикални сегменти, по-специално на fasciculus longitudinalis medialis.

Понякога има загуба на слуха и замайване поради увреждане на ядрата на VIII нерв. При високи локализации в процеса се включва лицевият нерв.

Курс и прогноза за сирингомиелия

Възможно е първите симптоми на заболяването да се появят при деца, но не им се обръща внимание. Сирингомиелията се диагностицира на възраст 20-40 години. Развива се постепенно, възможни са частични ремисии. Понякога се наблюдава внезапно влошаване, до развитието на напречна лезия на гръбначния мозък, причинена от кръвоизлив в сирингомиелитичната кухина. Прогнозата за живота е благоприятна, за възстановяване - лоша. Пациентите обикновено остават работоспособни дълго време, адаптирайки се към промените, причинени от заболяването. Смъртта настъпва по-често от интеркурентни заболявания, усложнения (сепсис), много рядко - от булбарни явления.

Диагностика на сирингомиелия

Разпознаването на типични случаи на сирингомиелия не е трудно. Диагнозата се поставя главно въз основа на наличието на характерен комплекс от симптоми при пациента:

атрофична пареза на ръцете, съчетана със спастични явления в краката;
дисоциирана анестезия под формата на "яке" или "полу яке";
значителни вегетативно-трофични нарушения в ръцете;
кифосколиоза;
Синдром на Horner;
хронично прогресиращ ход на процеса, който не е придружен от остра болка.

Има случаи на сирингомиелия, които са изключително трудни за диагностициране. Значителна помощ в такива случаи може да бъде осигурена от лумбална пункция, внимателно събрана анамнеза. Понякога диагнозата може да се постави със сигурност само след повече или по-малко дългосрочно проследяване. Разграничаване на сирингомиелия от хематомиелия, интрамедуларен тумор, неврит на брахиалния плексус, проказа, амиотрофична латерална склероза, неврологични усложнения на кранио-вертебрални аномалии, сензорни невропатии и вродена нечувствителност към болка.

При хематомиелия всички явления се развиват по начин, подобен на инсулт, остро, след нараняване, общото състояние на пациента е забележимо нарушено. Протичането на заболяването е регресивно.

Интрамедуларен тумор (най-често глиома) може да се прояви клинично със симптоми на сирингомиелия.

Туморите на гръбначния стълб се характеризират с по-бърз ход, наличие на признаци на компресия на гръбначния мозък и характерни промени в течността. При сирингомиелия процесът заема по-голяма степен по дължината на гръбначния мозък, отколкото при тумор. В най-трудните случаи диференциалната диагноза се извършва само по време на операция на тумора.

При неврит на брахиалния плексус сирингомиелията се обединява от наличието на слабост и атрофия на мускулите на горните крайници, чувствителни и трофични нарушения в областта на тялото, инервирана от долните цервикални и горните гръдни сегменти. Дисоциирана хипестезия на тялото или лицето, пирамидални признаци, тазови нарушения, промени в коремните рефлекси, кифосколиоза говорят срещу неврит и в полза на сирингомиелия. Прогресивният ход на заболяването също не е характерен за неврит на брахиалния плексус.

Нервната форма на проказата (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) причинява пареза на ръцете, атрофия на малките мускули на ръката, анестезия, трофични разстройства, както и сирингомиелия. Диференциалната диагноза на тези две форми понякога може да представлява големи (рядко непреодолими) трудности. Трябва да се има предвид, че нервната форма на проказа е много по-рядко срещана от сирингомиелията и че проказата е свързана с определени локализации. Сегментната анестезия, характерна за сирингомиелия, не се среща при проказа, която се характеризира с неравномерна анестезия или невритни сензорни нарушения. Спастична пареза, патологични рефлекси при проказа обикновено не се срещат, тъй като заболяването се основава на хроничен интерстициален полиневрит. Пигментирани петна с различни форми, в които се отбелязват хипестезия, пролапс на веждите, удебеляване на периферните нерви (особено често nn. ulnaris, auricularis major, peroneus communis), са характерни за проказата.

В съмнителни случаи е необходимо да се търсят пръчки на Хансен в назалната слуз и да се изследва пациентът с лепролог.

Амиотрофичната латерална склероза се различава от сирингомиелия по липсата на сензорни нарушения, промени в кожата и нейните придатъци и кифосколиоза.

През последните години голямо внимание привличат случаи на прогресивна или стационарна сирингомиелия, причинена от вродени аномалии във foramen magnum. Най-често говорим за аномалия на Арнолд-Киари (изместване на сливиците на малкия мозък в гръбначния канал, понякога съчетано с асимилация на атласа) и базиларна импресия (фуниевидна депресия в черепната кухина на кливуса на тилната кост и тилно-прешленната става).

Аномалиите на костните и нервните структури в областта на кранио-вертебралното съединение са придружени от развитието на сирингомиелитичен синдром, както поради исхемична некроза, причинена от компресия на гръбначните съдове в областта на foramen magnum, така и поради към прогресивното разширяване на централния канал. Предположението за кранио-вертебрална аномалия е особено оправдано при увреждане на горните цервикални сегменти и мозъчния ствол. Въпреки това, сегментните дефекти при такъв вторичен сирингомиелитичен синдром могат да се разпространят и в долната цервикална област.

От решаващо значение за разпознаването на аномалиите на кранио-вертебралната област са щателното рентгеново изследване (сравняване на атласа с тилната кост, намиране на епистрофния зъб в големия тилен отвор) и особено миелографията (откриване на характерната сянка на маломозъчни тонзили в гръбначния канал по време на пневмомиелография). В полза на компресионния генезис на синдрома на сирингомиелия може да показва значително увеличение на съдържанието на протеин в цереброспиналната течност.

Тежки дефекти в чувствителността към болка се наблюдават и при много редки форми на сензорни невропатии, дължащи се на дегенерация на влакната на задните коренчета и вродена нечувствителност към болка. За разлика от сирингомиелията при такива пациенти анестезията не е строго сегментна и трофичните нарушения достигат необичайно изразена степен, включително акроостеолиза и осакатяване на крайните фаланги на пръстите.

Лечение на сирингомиелия

В ранните стадии на заболяването рентгеновата терапия дава известен ефект, но постигнатото подобрение обикновено е нестабилно и заболяването продължава бавно да прогресира. При наличие на широкообхватни промени облъчването изобщо не носи облекчение. През последните години оценката на ефективността на рентгеновата терапия при сирингомиелия става все по-сдържана, а според някои автори дори съмнителна. Предпазването на ръцете от увреждане (изгаряния, измръзване, травма) е много важно. Симптоматичното лечение се извършва съгласно общите правила за рехабилитационна терапия; термичните процедури трябва да се избягват само за да се избегнат изгаряния. При понякога възникваща интензивна и постоянна болка и парестезия може да се наложи извършването на стереотаксична интервенция върху таламичните ядра. В случай на прогресивно увреждане на диаметъра на гръбначния мозък, както и на мозъчния ствол (сирингоенцефаломиелия), е показано контрастно изследване, а в случай на значително удебеляване на мозъка - хирургично изпразване на кистозната кухина (операция на Poussepp .) Описани са наблюдения, когато състоянието на пациенти със сирингомиелия се подобри значително след декомпресия на задната черепна ямка с отделяне на сраствания в областта на отвора на Magendie. Възможно е това да е следствие от травмата, която е причинила късната поява на сирингомиелия.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург

Сирингомиелията е хронично заболяване на централната нервна система, при което се образуват кухини в каналите на гръбначния мозък. Най-често се засягат шийните и гръдните прешлени, по-рядко лумбалните.

В много редки случаи в процеса се включва продълговатия мозък. Това заболяване е доста рядко и най-често се среща при мъжете.

Механизмът на развитие на заболяването

В резултат на развитието на заболяването гръбначният канал се разширява, след което течността, протичаща през него, среща препятствия, заобикаля ги и на местата на такъв байпас се появяват кухини. С течение на времето глиалните клетки започват да растат в тези кухини.

Тези клетки са спомагателни клетки на нервната тъкан, нервните импулси не се предават през тях. Липсата на нервни импулси между гръбначния мозък и органите води до появата на основните симптоми, характерни за сирингомиелия.

От началото на заболяването до първите симптоми могат да минат няколко десетилетия.

Има два вида заболяване:

Общуванесирингомиелия - получените кухини са свързани с канала на гръбначния мозък.
некомуникативенсирингомиелия - кухините са изолирани от канала.

Основни причини

Причините, които могат да причинят нарушение, са разделени на два вида:

Първичен- Тук спадат вродените нарушения в развитието на ембриона. В този случай образуването на кухини се случва през първите три месеца от вътрематочното развитие. Факторите, допринасящи за това, могат да бъдат прием на определени лекарства, пиене на алкохол, тютюнопушене и други неблагоприятни фактори, наследственост. В повече от 80% от случаите вродената сирингомиелия е придружена от дисрафичен статус.
Втори- те включват някои заболявания (възпаление на мозъчните мембрани), наранявания, хирургични интервенции.

Симптоми на заболяването и диагноза

Заболяването се развива дълго и бавно, поради което в ранните етапи симптомите не се появяват. По правило първите симптоми се появяват в детството, но те са толкова незначителни, че често се пренебрегват. По-тежки симптоми се появяват след 20-30 години и в същото време най-често се диагностицира сирингомиелия.

Лекарят може да подозира сирингомиелия по три характерни групи заболявания:

Ако се наблюдава сирингомиелия на цервикалната област, тогава към тези симптоми се присъединява синдромът на Horner, който се проявява в ретракция на очната ябълка, увисване на клепачите и разширени зеници.

Диагнозата се поставя главно въз основа на представените симптоми. По правило те са толкова характерни, че диагнозата не предизвиква съмнение.

На снимката сирингомиелия на шийните прешлени

Ако неврологът се нуждае от потвърждение, той ще предпише допълнителни изследвания. Те включват рентгенови лъчи, с които можете да видите остеопороза, разрушаване на костите. Те също могат да направят или миелография, лумбална пункция. Тези методи ви позволяват да видите кухините в гръбначния мозък.

Медицински грижи - какво правят лекарите?

Сирингомиелията е нелечимо заболяване. Следователно основната цел на лечението му е да се премахнат симптомите и да се спре самото заболяване.

Има няколко начина за лечение на заболяването:

Лечението на заболяването сирингомиелия се извършва през целия живот на пациента. Методите и обхватът на използваните методи зависят от стадия на заболяването. Лечението с лекарства се провежда на курсове от два до четири пъти годишно.

Прогноза на заболяването

Истинската сирингомиелия не води до смърт, но значително влошава качеството на живот на пациента. При повечето пациенти се редуват периоди на обостряне и ремисия. При малка част от пациентите заболяването изобщо не прогресира. На по-късния етапи на заболяването води до увреждане на пациента.

Болестта, усложнена от инфекциозни заболявания, протича много по-зле. В този случай се увеличава вероятността от развитие на сепсис, бронхопневмония, заболявания на бъбреците и пикочно-половата система.

Смъртоносен изход може да настъпи, ако в процеса участва не само гръбначният мозък, но и продълговатият мозък. В този случай честите усложнения са респираторни нарушения (), преглъщане, което води до смъртта на пациента. Най-често възникват усложнения при вторична сирингомиелия.

Методи за превенция

За съжаление, в момента няма основни методи за предотвратяване на заболяването.

Тъй като един от факторите, които могат да провокират нарушение, е увреждане на гръбначния стълб, както и различни видове инфекции, предотвратяването на наранявания, както и тяхното сериозно лечение, могат да бъдат приписани на превантивните мерки.

Ранната диагностика може да се отдаде на мерките за вторична превенция. Идентифицирането на заболяването на ранен етап позволява прилагането на ефективни методи на лечение, забавяне на хода на заболяването и значително разширяване на работоспособността на пациента.

Травмите на гръбначния стълб и гръбначния мозък не са рядкост в неврологичната практика. Въпреки че се лекуват предимно наранявания и заболяванията представляват около 10% от случаите, разпространението на последните има ясна възходяща тенденция. Тази патология не губи своята актуалност поради сериозни последици за активния живот на пациентите.

Доста често лекарите се сблъскват с такова заболяване като сирингомиелия. Отнася се до органичната патология на централната нервна система, която се основава на образуването на кухини в гръбначния мозък. Стабилно прогресиращо, в много случаи заболяването става причина за увреждане на пациентите. Разбирането на това какво е сирингомиелия може да стане чрез разглеждане на нейните причини, симптоми и основни лечения.

Причини и механизъм на развитие

Въпреки силната и развита теоретична база на съвременната медицина, въпросите за произхода и механизма на развитие на сирингомиелията все още са отворени.

Повечето учени са съгласни, че заболяването е резултат от вродени аномалии в структурата на невралната тръба, когато тя не се затваря правилно. В бъдеще неблагоприятните фактори, засягащи развиващия се плод, водят до растеж на глиалните клетки - микросредата на невроните - и образуването на кухини в тях. Това може да се случи поради инфекциозни заболявания, интоксикация, йонизиращо лъчение, генетични мутации по време на бременност.

Освен това има предположение, че такива образувания възникват поради разширяването на канала на гръбначния мозък. След това кухините са заобиколени от глиални клетки. Такива кисти могат да комуникират с централния канал, четвъртия вентрикул на мозъка и субарахноидалното пространство. Голямо значение в развитието на сирингомиелия се дава не само на вродени характеристики, но и на придобити състояния, които могат да провокират заболяването. Те включват:

Нараняване на гръбначния стълб.
Възпаление на гръбначния мозък (арахноидит, миелит).
Спинална стеноза.
Интервертебрални хернии.
Множествена склероза.
Нарушения на гръбначния кръвообращение.
Инфекциозни заболявания (туберкулоза).
Усложнения.

Сирингомиелията често е идиопатична, когато дори след цялостен преглед не може да се установи причината.

Естеството на заболяването не е напълно разбрано, но това не пречи на ефективните диагностични и терапевтични мерки.

Симптоми

Вероятно всеки знае, че всеки гръбначен стълб може да има доста сериозни прояви. Трябва да се разбере, че сирингомиелията е хронично заболяване, което има прогресивен курс. Първите му признаци се появяват постепенно на 40-годишна възраст, когато максималната степен на творческа и трудова активност е присъща на човек. Клиничната картина на патологията включва следните симптоми:

Нарушаване на чувствителността.
Двигателни нарушения.
Вегето-съдови промени.

Най-често сирингомиеличните кухини или кисти () се намират в цервикалното удебеляване на гръбначния мозък или гръдния кош, като постепенно притискат съседните структури. Следователно патологичните прояви могат да бъдат локализирани във всяка част на тялото и крайниците. Ако е засегната само лумбалната зона, тогава страдат долната част на тялото и краката.

Първият симптом на заболяването са сетивните нарушения, които са налице при всички пациенти. Те могат да бъдат признаци на дразнене на нервните окончания или загуба на функция. В първия случай има болки, които имат парещ или стрелящ характер, локализирани в ръцете, шията, гърдите, утежнени от физическо натоварване или хипотермия. Впоследствие се присъединяват такива чувствителни разстройства:

Усещане за изтръпване, изтръпване, пълзене на "гъши".
Намалена температура и чувствителност към болка.
Локализация: в областта на ръцете и торса под формата на яке (полу-яке), яка, ивици или петна.

Поради това пациентите може да не усещат болка от случайни порязвания или изгаряния, което се забелязва с напредването на заболяването.

Прогресирането на патологията води до появата на двигателни нарушения. Първо се появява слабост, намаляване на мускулния тонус и обем в областта на ръката, като допълнително обхваща цялата ръка и гърди. Тъй като лезията е по-често локализирана в областта на шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб, долните крайници се засягат по-рядко. Парезата е придружена от загуба на сухожилни рефлекси, потрепване на отделни мускулни влакна.

Забелязват се и вегетативно-трофични нарушения. Пациентите могат да страдат от повишено изпотяване или, обратно, от пълното му отсъствие. Кожата става синкава, губи еластичност, покрива се с пукнатини, трофични язви или фистули. Мускулно-скелетната система също страда, тъй като калцият се губи от костите. Пациентите имат изкривяване на гръбначния стълб, деформации на ставите. Промяната във формата на ръката е особено забележима - тя става като маймунска или ноктеста лапа, появяват се контрактури.

При сирингомиелия често се придружава от неправилно функциониране на вътрешните органи, което има съответни симптоми. При такива пациенти могат да се идентифицират следните състояния:

Нестабилност на кръвното налягане.
Признаци на гастрит.
Нарушена чернодробна функция.

Протичането на патологията е предимно доброкачествено. Прогнозата за живота с това заболяване е благоприятна - сирингомиелията, като правило, не влияе на нейната продължителност. Нещата са много по-лоши с работоспособността, тъй като пациентите получават група с увреждания.

Симптомите на заболяването могат да имат различна степен на тежест - зависи от разпространението на патологията и нейния ефект върху пътищата на гръбначния мозък.

Диагностика

При диагностицирането е необходимо да се вземе предвид спектърът от други патологии, които могат да бъдат придружени от подобни симптоми. Допълнителните методи на изследване помагат да се диференцира сирингомиелията. Те включват инструментални техники, които ви позволяват да видите кухините в гръбначния мозък:

Магнитен резонанс.
компютърна томография.
Миелография.
Спондилография.
Електромиография.

Първият от тези методи е най-информативен при диагностицирането на заболяването. Освен това може да се използва лумбална пункция, която ще покаже повишаване на налягането на цереброспиналната течност (CSF) и ще помогне да се определят неговите характеристики.

Лечение

Въпреки напредъка на практическата медицина, лечението на сирингомиелия е доста сложен и отнемащ време процес. Може да използва консервативни и хирургични техники. Нехирургичното лечение включва медикаментозна терапия и облъчване.

Медицинска терапия

Употребата на лекарства се свежда до елиминиране на симптомите, нормализиране на нервната проводимост. За съжаление, лекарствата няма да имат значителен ефект върху патологичния процес, тъй като не са в състояние да го премахнат. За подобряване на състоянието на пациента се препоръчват следните лекарства:

Болкоуспокояващи (Кетанов, Тебантин).
Невротрансмитери ().
Съдови (Actovegin, Cavinton).
Деконгестанти (L-лизин есцинат, Диакарб).
Витамини ().

Предписването на лекарства трябва да бъде в изключителната компетентност на лекаря. Самолечението е опасно с нежелани последствия.

Лъчетерапия

Понякога сирингомиелия има туморен характер. В такива случаи лъчетерапията ще бъде разумен метод. Под въздействието на радиация глиоматозните образувания се разрушават, което намалява техния обем и елиминира компресията на съседни структури, придружено от клинично подобрение. Необходимо е да се подложат на няколко курса на такова лечение, интервалите между които варират от шест месеца до 1-2 години. Но положителни резултати се наблюдават в не повече от половината от случаите, а лъчетерапията е свързана със странични ефекти (левкопения, лъчева болест) и е противопоказана в млада възраст.

Операция

Единственото лечение на сирингомиелия, което може ефективно да елиминира нейната морфологична проява - кистозни образувания - се извършва хирургично. В този случай кухините се дренират и съединителнотъканните нишки се отстраняват, което води до компресия на гръбначния мозък. Всички манипулации се извършват с микроинструмент под ендоскопски или рентгенов контрол.

Наскоро беше предложена нова хирургична техника - дисекция на filum terminale. Този лигамент се намира в сакралния гръбнак и сирингомиелията често е придружена от прекомерно напрежение върху него. Благодарение на операцията се намалява натискът на патологичните кухини върху нервните структури.

Сирингомиелията е доста често срещана неврологична патология. Предвид определени трудности при лечението е необходимо незабавно да се консултирате с лекар след появата на тревожни симптоми.

Сирингомиелията е заболяване на централната нервна система, което се характеризира с хроничен, бавно прогресиращ ход. Анатомичната същност се състои в образуването на удължени кухини в гръбначния мозък. В ситуации, когато кухините се простират отвъд гръбначния мозък и преминават в областта на продълговатия мозък, патологията се нарича сирингобулбия.

Патологията се състои в прекомерен растеж и след това смърт на глиални клетки, които изпълняват поддържаща и защитна функция в нервните тъкани. Има много повече глиални клетки, отколкото невроните, които защитават. В нормално състояние глиалният слой съставлява около половината от цялата нервна тъкан и в допълнение към основните си функции играе важна роля в метаболитните процеси, участва в образуването на защитен слой от миелинови неврони.

Ако се наруши количеството и качеството на глиалните клетки, в нервните тъкани се образуват кухини, съответно нормалното взаимодействие на нервните клетки спира и се създава заплаха за невроните. Образуваните кухини в нервната тъкан се пълнят с течност (licovr), увеличават се по размер, провокирайки растежа на кисти, които притискат нервните окончания. Патологичният процес при сирингомиелия най-често се локализира в горните отдели на гръбначния мозък – шиен и горен торакален.

В клиничната неврология се разграничават няколко причинни фактора на това заболяване:

Истинската или идиопатична сирингомиелия е вродено заболяване, което се причинява от нарушение на развитието на гръбначния мозък по време на вътрематочното ембрионално развитие.
Посттравматичната сирингомиелия е придобита форма на заболяването, причинена от наранявания на гръбначния стълб.
Сирингомиелията, провокирана от гръбначна арахнопатия (хронично лумбаго) или арахноидит, се появява най-често като усложнение след операция за междупрешленни хернии на горния гръбнак.
Сирингомиелия в резултат на туморни образувания на гръбначния мозък (тумор на форамен магнум, киста на задната ямка, интрацеребрални тумори, екстрамедуларни кисти и тумори), компресия (стеноза) на нервни окончания.
Сирингомиелия, причинена от компресия на гръбначния мозък от нетуморни образувания, например междупрешленни хернии.

Причините за сирингомиелията не са известни със сигурност, въпреки многобройните проучвания и опити за идентифициране на фактори, които провокират появата на заболяването. Вродената патология възниква поради нарушения в развитието на гръбначния мозък на етапа на вътрематочно развитие на ембриона.

Надеждна информация за факторите, които водят до развитието на вътрематочни дефекти в тъканите на гръбначния мозък, не е известна. Теоретично, нарушенията в образуването на нервните клетки са свързани с недохранване, алкохолизъм, инфекциозни заболявания, излагане на радиация по време на бременност.

Вторичната или придобита сирингомиелия може да се развие като следствие и усложнение на заболявания като тумори, нарушения на кръвообращението, наранявания, тежки физически натоварвания. Последните проучвания доказват, че при недостатъчно кръвоснабдяване на централния канал на гръбначния мозък възникват патологични процеси, които водят до смъртта на глиалните клетки. Мястото на мъртвите клетки се заема от междуклетъчна течност, което води до образуването на киста в централния ствол на гръбначния мозък.

Симптоми на сирингомиелия

Дълго време заболяването може да протича без видими признаци, което значително усложнява навременното му диагностициране. Сирингомиелията се характеризира със следните симптоми:

Сегментни дисоциирани сензорни нарушения, при които кожата на пациента губи способността да усеща болка, докосване и температурни ефекти. В зависимост от степента на заболяването областите на тялото, които губят чувствителност, могат да варират по размер. Според вида на разпространението се наричат според формата им - тип "яка", "полусако" и "сако".
В бъдеще тези симптоми могат да преминат от нарушение на чувствителността на кожата към по-дълбока форма - загуба на чувствителност в ставите и мускулите.
Характерен симптом на заболяването е рязко намаляване на мускулния обем, до атрофия и нарушена подвижност на ръцете.
Често в засегнатата област се появяват съдови нарушения и трофични язви.
Заболяването често е придружено от продължителни пристъпи на тъпа болка във врата, гърдите, между лопатките, в раменните стави и ръцете.
В зависимост от зоната на увреждане на нервната тъкан, пациентите изпитват удебеляване на кожата, удебеляване и деформация на ставите.
Остеопорозата е една от най-честите прояви на заболяването. Поради нарушаването на метаболитните процеси, калцият се измива от костите, от което те стават много крехки, което е изпълнено с фрактури и дислокации на ставите.
С прогресирането на заболяването пациентът развива атрофична парализа на ръцете. Когато мозъчният ствол е включен в патологичния процес, се отбелязват загуба на чувствителност и пареза на лицето, увисване на клепача, атрофия на езика, нарушение на слуха, преглъщането и говорните функции.
При сирингомиелия на горната част на гръдния кош може да се появи деформация на скелета (кифосколиоза).
Вегетативните нарушения се проявяват под формата на повишено изпотяване в засегнатата област, промяна в нормалния тон на кожата към зачервяване или цианоза.
При пациенти, диагностицирани със сирингомиелия, раните зарастват много зле, дори леки наранявания и пукнатини. Често се образуват петна по кожата и се засягат нокътните плочки.

Диагностика на сирингомиелия

За да се определи вида на сирингомиелията, естеството на развитие и степента на заболяването, се използват следните диагностични методи:

Магнитен резонанс на гръбначния стълб в различни проекции е основният метод за диагностициране на заболяването. Изследването ви позволява визуално да визуализирате състоянието на гръбначния мозък, надеждно да определите зоната и естеството на увреждане на нервните тъкани.
Извършва се рентгеново изследване за откриване на нарушения на костната тъкан, атрофични и хипертрофични процеси, остеопороза, оценка на състоянието и степента на увреждане на увредените стави.
Електромиографията се извършва най-често в случаите, когато не е възможно да се използва ЯМР. Този метод дава възможност да се оцени степента на увреждане на моторните неврони чрез биоелектрични сигнали от гръбначния мозък.
Отоневрологичното изследване е полезно при съмнение за развитие на сирингобулбия и увреждане на нервните тъкани на мозъчния ствол.

Важно е в процеса на диагностициране на сирингомиелия да се оцени психологическото състояние на пациента, така че е препоръчително да се включи консултация с психолог в списъка с изследвания.

Усложнения на сирингомиелия

Сирингомиелията провокира редица заболявания на вътрешните органи - често свързани патологии са стомашни язви, нарушаване на ендокринните жлези (хипофиза, надбъбречни жлези). Поради нарушение на кръвоснабдяването е възможно развитието на кислороден глад на сърдечния мускул.

При добавяне на вторична инфекция при пациент в патологичния процес могат да бъдат включени дихателните органи (бронхопневмония) и пикочно-половата система (пиелонефрит, уретрит). Опасността от преминаване на болестта в мозъчния ствол се крие във възможността за развитие на булбарна парализа, което води до спиране на дишането.

Лечение на сирингомиелия

В момента пълното излекуване на сирингомиелията не е възможно. С помощта на терапевтични и превантивни методи невролозите имат възможност да облекчат острите симптоми и да спрат развитието на болестта.

Прогресът на лечението до голяма степен зависи от етапа, в който е открита болестта. В началния етап, когато се появи патологично възпроизвеждане на глиални клетки в тъканите на гръбначния мозък, терапията е насочена към потискане на техния растеж. За тази цел се използват следните методи:

Рентгенова терапия - облъчване на засегнатата област на гръбначния мозък. Основната цел на този метод е да спре растежа на глията. През последните години ефективността на тази техника все повече се поставя под въпрос поради факта, че заболяването в повечето случаи може да бъде леко спряно, но продължава да прогресира.
Лечението с радиоактивен йод е признат метод, използващ йоден изотоп I-131. Лекарството се приема под формата на капсули, като дозата се изчислява индивидуално за всеки пациент. Радиоактивният йод спира възпроизвеждането на глиални клетки и предотвратява образуването на кариеси.
Лекарствената терапия е предназначена да облекчи състоянието на пациента. Провежда се на курсове на всеки шест месеца и включва цял набор от лекарства за облекчаване на болката (аналгетици, НСПВС), лекарства за подобряване на кръвообращението и метаболитни процеси, витамини, лекарства за отстраняване на цереброспиналната течност, антихолинестеразни лекарства за подобряване на проводимостта на нервен сигнал. Освен това в някои случаи има нужда от антиконвулсивни лекарства и антидепресанти.
Физиотерапевтичните техники са насочени към облекчаване на болката и подобряване на подвижността. Най-ефективният в тези случаи е използването на UHF, радонови бани, електрофореза, акупунктура, физиотерапия и масаж.

Въпросът за хирургическа интервенция възниква в най-екстремните случаи с бързо прогресираща форма на заболяването, нарушение на изтичането на цереброспиналната течност от мозъка, сложна комбинация от сирингомиелия с аномалии на краниовертебралната връзка. Хирургическата интервенция може да бъде от различно естество - дренаж и шунтиране на кухини, декомпресия на гръбначния стълб, дисекция на сраствания, които образуват стеноза на гръбначния мозък.

Операцията не е в състояние напълно да отърве пациента от болестта, поради което се предписва само в изключителни случаи. Един от новите методи за лечение на заболяването е дисекцията на filum terminale на гръбначния мозък. Същността му се основава на теорията, че причината за вродената сирингомиелия и сколиоза е нарушение на кръвоснабдяването на гръбначния мозък поради неговото разтягане.

Прогноза за сирингомиелия

Заболяването не съкращава продължителността на живота на пациента. При редовно комплексно лечение и постоянно наблюдение на състоянието на пациента, той може да води нормален живот. Syringobulbia представлява заплаха за живота, тъй като дихателните и пикочно-половите органи са включени в патологичния процес.

Профилактика на сирингомиелия

Мерките за превенция се отнасят преди всичко до избягване на опасността от инфекциозни заболявания, които могат да провокират прогресирането на заболяването и са изпълнени със сепсис. Пациентите се съветват да водят здравословен начин на живот, да се хранят пълноценно и правилно, редовно да се подлагат на лечение с невролог.