Эозинофильная гранулема , называемая «болезнь Таратынова », — заболевание, для которого характерна , обусловленная развитием пролиферативных гранулем. Основным компонентом последних являются эозинофилы и гистиоциты.
Впервые заболевание описано в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Наименование «эозинофильная гранулема» предложено L. Lichtenstein и Н. Jaffe (1940).
В настоящее время болезнь Таратынова рассматривается как наиболее доброкачественная форма гистиоцитозов X. В отличие от других форм гистиоцитозов при данном заболевании костей, как правило, не возникает поражений других органов.
Эозинофильная гранулема встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте (до 20 лет), несколько чаще у лиц мужского пола. Обычно наблюдается солитарная гранулема кости, значительно реже несколько (2-3) очагов и лишь в очень редких случаях множественные поражения скелета. Помимо распространенной локализации гранулематозного воспаления в бедренных костях и черепе, нередки поражения плоских костей — таза, ребер, позвонков, челюстей. В других отделах скелета эозинофильная гранулема развивается относительно редко.
Клиника
Клиническая картина эозинофильной гранулемы характеризуется, как правило, маловыраженными симптомами. Внутрикостная солитарная гранулема в начальном периоде развития длительное время может не вызывать, каких-либо клинических проявлений, так что часто оказывается случайной рентгенологической находкой. При быстром росте гранулемы возникает локальная припухлость тканей и появляется болезненность в месте поражения. Кроме того, могут развиваться симптомы, связанные с особенностью локализации процесса:
- нарушение слуха при поражении височной кости,
- экзофтальм при поражении стенок глазницы,
- расшатывание и выпадение зубов при поражении челюстей и т. п.
Диагностика
Эозинофильная гранулема (фото рентгена). Очаг деструкции в теменной кости.
В периферической крови нередко никаких отклонений не обнаруживается, хотя в некоторых случаях может наблюдаться ускорение СОЭ (до 20-40 мм / ч), небольшой лейкоцитоз и преходящая эозинофилия (8-20%), а также снижение количества гемоглобина.
Рентгенологическая диагностика
Рентгенологически эозинофильная гранулема имеет вид отграниченного очага деструкции, возникающего в толще губчатой кости. Заметной эндостальной или периостальной реакции обычно не отмечается. Очаги деструкции, как правило, четко отграничены, имеют величину до 5-6 см в поперечнике и разнообразную форму. Края относительно больших деструктивных участков нередко представляются волнистыми, фестончатыми, но и в этих случаях очертания гранулемы остаются резкими (смотрите рисунок выше).
Для эозинофильной гранулемы кости весьма характерна динамичность, изменчивость рентгенологической картины. При развитии процесса деструктивный очаг увеличивается довольно быстро, иногда на протяжении нескольких недель его размеры возрастают в 2-3 раза. После проведения лучевой терапии очаг деструкции быстро и почти полностью исчезает. Возможно и спонтанное исчезновение гранулематозного воспаления в течение нескольких месяцев. Лишь в очень редких случаях наблюдается переход эозинофильной гранулемы в генерализованные формы гистиоцитозов.
Эозинофильная гранулема или Таратынова болезнь представляет собой довольно редкое заболевание. Чаще всего заболевание поражает детские кости. Ученые до сих пор не выяснили причины появления заболевания. Эозинофильная гранулема костей характеризуется пролиферацией ретикулоэндотелиальной ткани, а также приводит к нарушению ферментативных процессов внутри клеток.
Методы диагностики эозинофильной гранулемы черепа
Чаще всего эозинофильную гранулему черепа можно наблюдать у детей и подростков. Заболевание чаще поражает представителей мужского пола. Эозинофильная гранулема относится к нозологической форме, которая относится к ЛКГ. ЭГ считается самой легкой формой ЛКГ, потому что ограничивается только поражением костного скелета.
Специфическая морфологическая особенность заболевания заключается в поражении лангергансовых клеток.
В начале процесса наблюдается пролиферация гистиоцитов, приводящих к резорбции костной ткани. После этого происходит инфильтрация костномозговых пространств эозинофильными и нейтрофильными лейкоцитами, лимфоцитами и гигантскими клетками. Обратное развитие предполагает скопление ксантомных клеток.
Методы диагностики:
- Лучевая диагностика;
- Дифференциальная диагностика.
Рентгенологическая картина может показать деструктивные изменения. Если деструкция произошла в плоских костях, очаг будет очерчен и разграничен. Форма очага может отличаться сложностью и полицикличностью очертаний.
Эозинофильная гранулема у детей
Впервые заболевание описал патологоанатомом Таратынов. Он открыл существование гранулем, которые схожи с туберкулезными. Однако их главное отличие заключается в том, что эозинофильные гранулемы состоят из эозинофилов.
Заболевания чаще всего поражает детей, но может наблюдаться и у взрослых, причем, чаще всего у мужчин.
Протекает заболевание бессимптомно и приводит к множеству деструктивных изменений в кости. Эозинофильная гранулема может не провялятся в течение долгого временного периода. Заболевание чаще всего находят во время рентгеновского обследования.
Лечение гранулемы:
- Рентгенотерапия, затрагивающая деструктивные очаги костной ткани.
- Кюретаж, предполагающий хирургическое вмешательство.
Заболевание может исчезнуть самопроизвольно, поэтому с методами гормональной и рентгенотерапии можно некоторое время подождать. Часто врачи применяют выжидательную тактику, помещая пациента под тщательное диспансерное наблюдение. Правильное лечение приводит к полному выздоровлению.
Признаки болезни Таратынова
Один из вариантов гистиоцитоза Х – болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема. Заболевание характеризуется неизведанной этиологией. В процессе заболевания происходят различные патологические процессы в органах и тканях.
Эозинофильная гранулема является доброкачественным заболеванием, чаще всего наблюдающимся у представителей мужского пола.
Заболевание предполагает солитарное и множественное поражение костей, кожи, внутренних органов. Самой частой формой заболевания является поражение костей. Локализируется заболевание в черепе, позвоночнике или тазовых костях.
Признаки заболевания:
- На первой стадии больной страдает от болей в позвоночнике, слабости, недомогания, повышения температуры тела.
- На второй стадии ослабляется структура позвоночника, что приводит к патологическим микропереломам, которые вызывают кровоизлияниям в очаг воспаления.
- Третья стадия имеет самое длительное течение. Правильное лечение может обратить процесс и привести к выздоровлению. Этот период характеризуется заметным уплотнением в центральной части тела и в задних отделах.
Заболевание требует стационарного лечения. При остром проявлении врач назначает прием глюкокортнкоидов и цитостатики. Особое внимание нужно уделить разгрузке позвоночника.
Возможные причины эозинофильной гранулемы костей черепа
Синонимом болезни является Таратынова болезнь. Заболевание относится к группе гистициотозов Х. К возникновению заболевания приводит внутрикостная пролиферация и инфильтрация костной ткани. Этиология заболевания на сегодняшний день остается неопределенной.
Наличие единичной эозинофильной гранулемы чаще всего наблюдается у детей, подростков и людей молодого возраста.
Заболевание характеризуется появлением образования в бедренных костях, костях таза, ребер, позвоночника и черепа. Поставить диагноз можно после получения показателей биопсии. Лечение предполагает удаление гранулемы, возможна также лучевая терапия.
Возможные причины заболевания:
- Травмы;
- Инфекции;
- Прием лекарств;
- Аллергические реакции.
Основной симптом заболевания – боль, имеющая ноющий характер. Иногда гранулема может протекать без проникновения в костную ткань. Диагностировать гранулему можно с помощью рентгенографии, гистологических и лабораторных исследований.
Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема (видео)
Эозинофильная гранулема – довольно редкое заболевание, которое чаще всего встречается у детей и подростков. Этиология заболевания до сих пор остается неопределенной. Важно вовремя диагностировать заболевание, тогда возможно его полное излечение. Чаще всего эозинофильная гранулема поражает кожные покровы и кости. Главный симптом – болевые ощущения в месте поражения. Диагностика гранулемы происходит главным образом при помощи рентгенологического исследования.
Заболевания воспалительной природы являются, пожалуй, наиболее распространенными как в медицине, так и в ветеринарии. Природа этого явления всегда бывает различной, но порой встречаются действительно интересные случаи. К таким относится эозинофильная гранулема у кошек.
Обобщая, можно сказать, что термин этот относится к широкой группе воспалительных заболеваний кожного покрова животных. Есть различные клинические формы, во многих случаях значительно различающиеся по характеру своего протекания, но все же воспалительная реакция отмечается почти всегда. Чаще всего поражается кожный покров на каком-то из участков тела, а также ротовая полость (на фото).
Нередко данная патология так или иначе связана с блошиным дерматитом. Так как хозяева долго время не придают никакого значения постоянному облизыванию своего питомца, болезнь может заходить очень далеко.
Какой бывает эта болезнь?
В настоящее время ветеринары различают несколько форм этой патологии, включая смешанные случаи. Но мы рассмотрим наиболее частые и типичные:
- Эозинофильная язва (безболезненное поражение). Эти новообразования встречаются на краю верхней губы кошки (как на одной, так и на обеих ее сторонах). Нужно отметить, что в этом случае язва образуется сравнительно быстро, закрывает значительную поверхность, а пораженная область может заметно припухать. В особо тяжелых ситуациях повреждение захватывает едва ли не всю кошачью морду, а в дальнейшем симптомы эозинофильной гранулемы у кошек могут быть замечены на любом месте тела.
- Эозинофильная бляшка. Могут развиваться где угодно, но чаще всего их обнаруживают у кота на животе. Внешний вид – расширенные, уплощенные «лепешки» на теле, поверхность их обычно красная или темно-розовая. Как правило, на самих бляшках не растут волосы, они очень сильно зудят, отчего кошка их постоянно лижет. Постепенно эти повреждения распространяются по всей поверхности живота.
Читайте также: Васкулит у кошек: причины, виды и способы лечения
- Эозинофильная гранулема. Также могут появляться на любых поверхностях тела, но почти всегда они возникают на языке и небе, на губе, а также задних конечностях (особенно – на внутренней поверхности бедра). Как правило, поражения выражены не особенно сильно, сперва проявляется легкое утолщение кожи, а уж потом на этом месте «вырастают» новообразования. На этой же стадии фиксируется массированная потеря волос.
Симптоматика
Чаще всего на поверхности кожи обнаруживают единичные узелки, поверхность которых весьма плотная и даже грубоватая. Иногда поражения принимают вид узелков или язвочек. Значительный отек тканей в этом же месте отмечается довольно часто. Наблюдается покраснение, появляются язвы, но болезненность при этом отсутствует. Как мы уже говорили, может поражаться все тело, но «излюбленные» места возникновения – морда и внутренняя поверхность задних конечностей. Во многих случаях при осмотре обнаруживают набухание местных лимфатических узлов.
Если поражения развились во рту, животное не может нормально есть и пить, а потому быстро нарастают признаки истощения и обезвоживания.
Диагностика
Ветеринар обязательно должен отличать эту патологию от множества прочих кожных заболеваний, которые обладают схожими симптомами. Аналогичную клиническую картину могут взывать грибковые, бактериальные или вирусные инфекции, опухоли доброкачественной или злокачественной этиологии, абсцессы, идиопатические болезни. Чтобы подтвердить диагноз и исключить другие причины, обязательно требуется проведение профессионального гистологического исследования тканей. При этом специалист выявит характерные признаки воспаления, а также присутствие в ткани огромного количества эозинофилов. Это клетки крови, связанные с проявлением механизма воспаления. Кроме того, их часто выявляют при аллергии.
Таким образом, микроскопические явления при эозинофильной гранулеме сравнительно типичны, а потому особых затруднений при диагностике не будет. Сложность заключается разве что в дифференциации различных форм этого заболевания, но на практике необходимость этого весьма сомнительна. Разумеется, опытный ветеринар достаточно уверенно сможет поставить диагноз и по визуальным признакам.
Когда диагноз поставлен, специалист должен сосредоточиться на выявлении первопричины (особенно аллергической этиологии). Очень часто болезнь эта развивается после чего-то незначительного: мимолетного контакта кошки с бытовой химией, укуса насекомого, введения в рацион нового типа корма. Так что перед назначением лечения обязательно должна проводиться аллергическая проба.
Конечно, во многих случаях выявление определенного аллергена может занять действительно много времени (вплоть до нескольких недель). Но это действительно важно, так как такой подход позволяет правильно назначать симптоматическое лечение и избегать применения тех препаратов, которые могут оказаться опасными. К сожалению, некоторые случаи эозинофильной гранулемы могут быть связаны с аутоиммунными заболеваниями, которые бывает очень непросто выявить и диагностировать.
Будьте осторожны! Дело в том, что тот же лишай, который передается человеку, в некоторых случаях может вызывать сходные клинические признаки. Так что при любых неладах с кожным покровом у вашего кота – срочно обращайтесь в ветеринарную клинику, иначе вас может ждать неприятный сюрприз!
Читайте также: Что такое паралич гортани у кошек
Как это лечится?
До сих пор нет никаких убедительных сведений, что какие-то микроорганизмы могут вызывать развитие эозинофильной гранулемы. Но точно известно, что микробы резко ухудшают течение этой болезни вследствие развития вторичной бактериальной инфекции. Во всех этих случаях может помочь курс антибиотикотерапии. Причину болезни противомикробные препараты не устранят, но значительно облегчат состояние животного. Продолжительность приема антибиотиков составляет не менее двух-трех недель.
Лечение эозинофильной гранулемы у кошек во многом зависит от степени запущенности процесса и первопричины, вызвавшей болезнь. Если не удается выявить никаких предрасполагающих факторов, используют симптоматическую терапию. В случае, когда все видимые проявления представлены одной-двумя мелкими язвочками, то их вообще можно оставить (при условии, что они не мешают коту). Когда же процесс изначально проявляет склонность к дальнейшему распространению, к лечению следует приступать сразу же.
Глюкокортикоиды (стероиды) являются наиболее распространенным и весьма эффективным средством, которое практически всегда используется при гранулеме. Они хорошо устраняют воспалительные явления и, кроме того, значительно облегчают зуд. Продолжительность и доза разнятся в зависимости от физиологического состояния и возраста кошки. Иногда старым котам приходится назначать продолжительное лечение стероидными препаратами в малых дозах, так как в их случае бывает сложно достичь долговременной ремиссии заболевания.
Но это опасно, так как побочные эффекты при долговременном приеме гормональных средств могут быть весьма серьезными. Если предполагается необходимость длительного лечения, лучше подумать об альтернативных методах. Они включают следующее:
- Антигистамины, которые могут помочь практически во всех случаях, так как эффективно снимают зуд. Доступно это лечение дома, но вам все равно предварительно следует проконсультироваться со своим ветеринаром.
- Иммунодепрессанты, такие как циклоспорин или хлорамбуцил. Они полезны, если гранулема развилась на фоне аутоиммунных заболеваний.
- Назначение гидрокортизона. Этот препарат также относится к категории гормональных, но его применение не вызывает опасных побочных эффектов.
Эозинофильная гранулёма костей (синоним Таратынова болезнь) - это редко встречающееся заболевание, характеризующееся образованием в костном мозге гранулемы, богатой эозинофильными лейкоцитами. Эозинофильная гранулёма костей встречается преимущественно у детей дошкольного возраста, реже в подростковом возрасте. Этиология и до настоящего времени остаются неясными.
При эозинофильной гранулёме костей наблюдаются ретикулоэндотелиальной ткани и нарушение внутриклеточных ферментативных процессов. При микроскопическом исследовании в эозинофильной гранулёме костей определяется ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс, выраженная гиперплазия ретикулярных клеток, скопления эозинофильных лейкоцитов, иногда большие пенистые клетки, содержащие значительное количество , нейтральных жиров, фосфатидов.
Основной признак эозинофильной гранулемы костей - одиночные или множественные изолированные очаги в плоских и трубчатых костях. Наиболее часто поражаются кости свода черепа, ребра, бедренные кости, кости таза, позвонки.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Начальными симптомами заболевания являются болезненность и припухлость в области очага поражения. На черепе припухлость становится мягкой, края костного дефекта пальпируются как кратерообразное утолщение. При поражении длинных трубчатых костей определяется булавовидное утолщение. Кожа над ними обычно не изменена.
В начальном периоде заболевания на рентгенограммах видны дефекты кости округлой или овальной формы. В дальнейшем, сливаясь, очаги приобретают полициклическую форму и образуют ячеистый рисунок.
Общее состояние больного удовлетворительное. Иногда дети жалуются на боли, усиливающиеся при движении, на головные боли при поражении костей черепа.
Заболевание развивается медленно, имеет незлокачественное хроническое течение. При больших очагах поражения возможны патологические переломы и образование ложных суставов.
Диагноз ставится на основании болезненности в области костного очага, опухолевидного образования, рентгенологической картины и микроскопического исследования материала, полученного путем пункции, биопсии или при операции.
Дифференциальная диагностика эозинофильной гранулемы костей проводится с истинными опухолями (остеогенной саркомой, саркомой Юинга и др.), с туберкулезом костей и суставов, остеомиелитом, с костными кистами.
Лечение эозинофильной гранулёмы костей - хирургическое и .
ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТЕЙ (эозин + греческий philia любовь, склонность; гранулема; синоним болезнь Таратынова ) - заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гнстиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейтрофилов, лимфоцитов и плазматических клеток.
Впервые заболевание было описано казанским патологоанатоме Н. И. Таратыновым в 1913 году как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии, возникающая после травмы.
В 30-е годы 20 века это поражение упоминалось под названиями «эозинофильная миелома» и «остеомиелит с эозинофильной реакцией»; в 40-х годах появился термин «солитарная гранулема кости», а в 1944 году Яффе (H. L. Jaffe) и Л. Лихтенстайн предложили название «эозинофильная гранулема кости».
Этиология не известна. На основании обнаружения в клетках вирусоподобных включений высказывают предположения о вирусной этиологии эозинофильной гранулемы костей. Некоторые исследователи, учитывая клеточно-тканевую структуру, благоприятный эффект при введении кортикостероидов и антибиотиков, считают, что развитие эозинофильной гранулемы костей обусловлено аллергическими процессами.
В настоящее время эозинофильную гранулему костей рассматривают как один из вариантов гистиодитозов X (см. Гистиоцитозы), к которым относят также болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена (см. Хенда - Шюллера - Крисчена болезнь) и болезнь Леттерера - Сиве (см. Леттерера - Сиве болезнь).
Клиническая картина. Более чем в половине случаев эозинофильная гранулема костей встречается у детей от 1 до 15 лет, чаще в возрасте 5 -10 лет. В 70-80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, эозинофильная гранулема костей локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной и плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабо выраженную эозинофилию (см.).
Диагноз устанавливают предположительно на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования, а окончательно по результатам морфологического исследования материала, полученного при биопсии, кюретаже или при пункции пораженной кости (см. Эозинофильная гранулема). При рентгенологическом исследовании отмечаются очаги деструкции в костях свода черепа, ребрах, тазовых костях, особенно в надвертлужной области и в проксимальных отделах бедренных костей. Остеолитический процесс в кости имеет ряд характерных особенностей: деструктивный фокус, выявляющийся вначале в губчатом веществе, быстро переходит на компактное вещество кости, часто вызывая его прободение. Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму. Сливаясь между собой в дальнейшем, они приобретают четко очерченные полициклические контуры. Дефекты костного вещества сохраняют остатки костных перекладин и имеют ясно выраженный ячеистый характер. Реактивный склероз краев дефектов отсутствует или слабо выражен. Заметного утолщения слоя компактного вещества не отмечается, периостозы отсутствуют. Может наблюдаться инволютивное течение вплоть до самоликвидации патологического очага, который в течение 2-3 лет замещается костной тканью. Ээозинофильные гранулемы костей могут осложняться патологическим переломом, при этом репарация костных отломков наступает своевременно.
При локализации очагов в костях черепа могут возникать четко очерченные очаги деструкции в губчатом веществе кости, во внутренних и наружных пластинках компактного вещества. В центре очагов иногда можно видеть костные секвестры. Швы черепа не препятствуют переходу процесса с одной кости черепа на другую.
При рентгенологическом исследовании эозинофильная гранулема тела позвонка аналогична остеохондропатии тела позвонка (см. рис. к ст. Кальве болезнь). Разрушение позвонка эозинофильной гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием клиновидного или плоского позвонка с последующим полным или частичным восстановлением его формы и структуры.
Дифференциальную диагностику проводят с атипичными формами остеомиелита (см.), туберкулезом костей (см. Туберкулез внелегочный), остеобластокластомой (см.), миеломой (см. Миеломная болезнь), ксантоматозом (см.).
Лечение в большинстве случаев при единичном очаге поражения оперативное (кюретаж, иногда парциальная резекция кости). Иногда его сочетают с лучевой терапией. При множественном поражении используют химиотерапию в комбинации с кортикостероидами, лучевым и оперативным лечением.
Прогноз при солитарной эозинофильной гранулемы костей, как правило, благоприятный.
Библиогр.: Алексеев Г. А. и Левина Д. А. О диффузном варианте эозинофильной гранулемы костей (болезнь Таратынова), Haematologia, kot. 2, old. 355, 1968; Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 284, М., 1973; Москачева К. А., Небольсина Л.И. и Знаменская И. В. Ретикуло-гистиоцитоз у детей, с. 62, Л., 1967; Новикова Э. 3. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы кро-зи, М.,1982; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 1, с. 193, М., 1981; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 497, М., 1964; Т а-гер И. Л. и Дьяченко В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 303, М., 1971; Таратынов Н. И. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях кристаллов (Charcot - Leyden’a), Казанск. мед. журн., т. 13, № 1, с. 39,1913; Gaffey J. Pediatric X-ray diagnosis, Amer. J. Roentgenol., v. 100, p. 81, 1967; Lichtenstein L. Histiocytosis X, Integration of eosinophilic granuloma of bone, Arch. Path., v. 56, p. 84, 1953; он же, Bone tumors, p. 415, St Louis, 1977; Motoi M. a. o. Eosinophilic granuloma of lymph nodes, Histo-pathology, v. 4, p. 585, 1980; Pathology, ed. by W. A. D. Anderson a. J. M. Kissane, v. 2, p. 1106, 1284, St Louis, 1977;Roentgenology of the lymphomas and leu-kemias, ed. by B. Felson, N. Y., 1980;Whitehouse G. H. Histiocytosis X, radiological bone changes, Proc. roy. Soc. Med., v. 64, p. 333, 1971.
Ю» H. Соловьев; Э. 3. Новикова (рент.).