Редчайшие злокачественные опухоли поджелудочной железы: мезенхимальные опухоли. Опухоли поджелудочной железы делятся на Лечение саркомы поджелудочной железы в Израиле

2685 0

Мезенхимальные злокачественные опухоли ПЖ крайне редки. Описано поражение ПЖ саркомой, лейомиосаркомой, злокачественной периферической оболочечной невриномой (MPNST), липосаркомой, ангиосаркомой (злокачественной гемангиоэндотелиомой), злокачественной фиброзной гистиоцитомой, саркомой Юинга и Капоши. К редчайшим мезенхимальиым опухолям ПЖ относят примитивную нейроэктодермальную опухоль, фолликулярную дендритоктеточную саркому, гигантоютеточную остеокластическую опухоль.

Саркома поджелудочной железы

Саркомы довольно редки, а ПЖ, пожалуй, — самая редкая локализация этого вида опухолей. Источником развития опухоли служит междольковая, периваскулярная или перидуктулярная соединительная ткань.

Макроскопически саркома представляет собой плотную опухоль, состоящую, как правило, из нескольких узлов, ограниченных капсулой. Очень редко опухоль имитирует толстостенную кисту с геморрагическим содержимым. Микроскопически саркомы ПЖ бывают круглоклеточные, веретёнообразноклеточные, полиморфноклеточные; реже развиваются гигантоклелочные саркомы, фибро- и ретикулосаркомы, альвеолярная саркома.

Саркома ПЖ характеризуется интенсивным ростом опухоли, ранним и выраженным метастазированием, очень быстрым прогрессированием. При аутопсии у больных саркомой ПЖ метастазы обнаруживают в 95% случаев. При местнораспространённом процессе происходит опухолевая инфильтрация соседних органов, сосудов, забрюшинной клетчатки. В большей степени характерно гематогенное метастазированис — в печень, лёгкие, почки, сердце, перикард, селезёнку, кости, кожу (в порядке убывания частоты); нередко обнаруживают метастазы в лимфатических узлах брюшной полости и забрюшинного пространства.

Саркомы ПЖ развиваются в более раннем возрасте, чем рак (20-40 лет). Клинические проявления зависят от локализации опухоли, выраженности местного её распространения, наличия метастазов, и в целом соответствуют таковым при раке ПЖ. Достоверных биохимических маркёров саркомы ПЖ не существует, при визуализации выявляют объёмное образование ПЖ, не имеющее характерных признаков. Диагноз саркомы ПЖ устанавливают при аутопсии или интраоперационно при срочном гистологическом исследовании.

Во всех остальных случаях диагноз можно поставить только при пункционной биопсии объёмного образования ПЖ. Если технически невозможно выполнить пункиионную биопсию ПЖ в конкретном лечебном учреждении под контролем УЗИ, ЭУС или КТ, можно пунктировать отдалённые метастазы (в печени, коже, подкожной клетчатке, лимфатических узлах). Однако такой подход не обеспечивает абсолютной точности диагностики, поскольку вряд ли установит исходную локализацию опухоли. Кроме того, нельзя забывать о возможности развития первичномножественных опухолей с синхронным ростом.

Приведённый комплекс признаков саркомы ПЖ (молодой возраст больного, большие размеры опухоли и очень быстрый рост, редкое по сравнению с раком ПЖ развитие желтухи, быстрое гематогенное метастазирование), как правило, не позволяет произвести дифференциальную диагностику с другими гормоннесекретирующими злокачественными опухолями ПЖ.

Течение заболевания более злокачественное, чем рака ПЖ. Хирургическое вмешательство в большинстве случаев оказывается малоэффективным. Если выполнение операции невозможно, лечение, как правило, симптоматическое.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Саркома поджелудочной железы - это злокачественное заболевание, встречающееся в онкологии нечасто. Опухоль формируется из соединительных тканей органа, поражая головку, реже хвост и тело железы. Недуг чаще встречается в молодом возрасте - большинству пациентов с этим диагнозом не исполнилось и 30 лет.

Описание и статистика

Развитие первичных саркоматозных поражений поджелудочной железы на практике выявляется очень редко - всего описано около 200 случаев таких клинических состояний. Чаще встречаются вторичные опухолевые процессы, исходящие из других органов во время активного метастазирования.

Формирование саркомы начинается в уплотненной капсуле, которая отделяет растущее новообразование от прилегающих здоровых тканей. Несмотря на это, опухоль по мере прогрессирования поражает и их. Саркома, локализующаяся в поджелудочной железе, может разрастись до объема головы грудного ребенка, захватывая значительную площадь брюшной полости.

Опухолевый процесс имеет много общего с карциномой или раком, однако врачи отмечают определенные особенности, характерные исключительно для сарком:

  • очаг зарождения новообразования составляют соединительные ткани - кровеносные и лимфатические сосуды, панкреатические протоки и прочие элементы;
  • опухоль быстро растет, поражая инфильтративным образом прилегающие органы брюшины, в результате чего начинается их раннее разрушение;
  • внешне саркома выглядит в виде плотного узла, реже - в форме панкреатической кисты.

Большинство терапевтических мероприятий при этом заболевании оказывает недостаточный эффект, так как многие пациенты обращаются к специалисту на поздних стадиях онкопроцесса, поэтому после хирургического вмешательства часто наблюдаются рецидивы.

Патология может встречаться в любом возрасте, но чаще она поражает людей не старше 30 лет, преимущественно мужчин. Прогноз при заболевании в целом неблагоприятный.

Код по МКБ-10: С25 Злокачественное новообразование поджелудочной железы.

Причины

Факторы, объясняющие, почему происходит озлокачествление соединительной ткани в поджелудочной железе, доподлинно неизвестны. Но ученые обнаружили ряд причин, которые могут способствовать и ускорять развитие саркомы. К ним относятся:

  • алкогольная и табачная зависимость;
  • доброкачественные опухоли поджелудочной железы в анамнезе;
  • влияние УФ-лучей в результате длительного пребывания под солнцем;
  • проживание в неблагоприятной с точки зрения природных ресурсов местности;
  • трудовая деятельность на вредном производстве;
  • склонность к клеточным мутациям, плохая наследственность по онкологии.

Кто входит в группу риска?

Предрасположены к развитию злокачественных опухолей поджелудочной железы лица, страдающие хронической формой панкреатита, так как частые рецидивы этого заболевания негативно отражаются на структурном строении органа, создавая положительные условия для образования и деления атипичных клеток.

Также в группу риска по саркоме входят люди, страдающие сахарным диабетом и ожирением. Нарушения углеводного обмена могут негативно влиять на функциональность железы. Исследования ученых доказали, что при проблемах с метаболизмом риск развития новообразований в данном органе усиливается.

Кроме того, поражение железы, впрочем, как и другие онкологические заболевания, чаще встречается среди лиц, пропагандирующих нездоровый образ жизни, а именно имеющих табачную и алкогольную зависимости.

Симптомы

По клиническим критериям патология практически не отличается от рака поджелудочной железы, за исключением того, что неэпителиальная опухоль характеризуется более быстрым прогрессированием.

Первые признаки патологии:

  • потеря аппетита, похудение;
  • тошнота и рвота - симптомы, которые не приносят заметного облегчения;
  • боль в эпигастральной области;
  • слабость;
  • желтуха;
  • гипертермический синдром;
  • расстройства стула по типу диареи и запоров.

На запущенных стадиях заболевания развиваются тромбозы, патологическое разрастание селезенки и печени, асцит. Крупные опухолевые образования можно пропальпировать на ощупь через брюшную стенку, а иногда и увидеть невооруженным взглядом.

Клиническая картина прогрессирующей патологии напрямую зависит от расположения возникшего онкоочага. Поражение головки поджелудочной железы приводит к выраженным болевым ощущениям в правом подреберье и эпигастральной зоне, развитию желтухи, появлению в кале сгустков жира. При этом тромбозы и расстройства углеводного обмена для локализации саркомы в этой части органа нехарактерны.

Если патологический процесс возник в хвосте и теле поджелудочной железы, боль, как правило, ощущается со стороны левого подреберья и эпигастральной области. При данном расположении опухоли человек заметно худеет, практически с ранних стадий саркомы его преследуют выраженные диспепсические нарушения в форме тошноты и рвоты. При этом желтуха практически не встречается. Ее развитие возможно только при распространении опухоли на всю железу либо при метастазировании в регионарные лимфоузлы и в печень.

Классификация международной системы TNM

Чтобы оценить величину первичного новообразования и факт его распространения в ближайшие и отдаленные анатомические структуры, необходимо воспользоваться международной классификацией TNM. Рассмотрим, как она выглядит в следующей таблице.

Рассмотрим резюме к таблице.

Т - первичная опухоль:

  • Т1 - ограничена тканями поджелудочной железы, менее 2 см;
  • Т2 - более 2 см;
  • Т3 - распространяется на желчные протоки и прилегающие ткани, двенадцатиперстную кишку;
  • Т4 - прорастает в желудок, селезенку, печень и в магистральные сосуды.

N - поражение регионарных лимфоузлов:

  • N0 - отсутствует;
  • N1 - метастазы в лимфоузлах в произвольном количестве.

М - отдаленные метастазы:

  • М0 - отсутствуют;
  • М1 - поражены другие органы.

Данная классификация конкретна и удобна не только для врача-онколога, но и для терапевта и хирурга. Благодаря ей можно составить прогноз на будущее и подобрать оптимальную тактику лечения.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядят этапы развития саркомы поджелудочной железы.

Стадии Описание
I Размер опухоли не превышает 2 см. Симптомы заболевания, как правило, отсутствуют, так как функции пораженного органа страдают в незначительном объеме. Метастазов нет. Если диагностировать и провести лечение на этом этапе, шансы на продолжительную ремиссию и выздоровление у пациента остаются самыми высокими.
II Саркома поражает все слои поджелудочной железы, поэтому прогноз значительно ухудшается. В большинстве случаев отмечаются регионарные метастазы. Клинические признаки патологии проявляются в виде желудочно-кишечных расстройств, болевого синдрома и изменений в качественном и количественном составе крови.
III Опухоль увеличивается в размерах и выходит за пределы пораженного органа и врастает в прилегающие ткани. Симптоматика патологии усиливается, болевые ощущения уже не купируются аптечными анальгетиками - необходимо применение сильнодействующих наркотических лекарственных средств. Новообразование достигает в размерах 10 и более см. Прогноз выживаемости неблагоприятный.
IV Для 4-й стадии при саркоме поджелудочной железы характерны множественные метастазы. Если оказывается поражена печень, пациент имеет шансы прожить около 2-3 месяцев. В целом симптоматика заболевания ярко выражена - человек страдает от сильнейших болей и интоксикации, стойкие проблемы с пищеварением приводят к истощению организма.

Виды, типы, формы

Лечение саркомы поджелудочной железы должно осуществляться с учетом классификации патологии.

В первую очередь учитывается степень злокачественности возникшего новообразования. Существует три вида дифференцировки саркомы:

  • Высокодифференцированная. Опухоль преимущественно состоит из здоровых клеток, содержание злокачественных элементов незначительно, функции органа не изменены, симптомы патологии отсутствуют, прогноз при своевременном обнаружении и лечении благоприятный.
  • Умеренно дифференцированная. Новообразование почти наполовину состоит из клеток, подвергшихся атипизации, появляются первые симптомы заболевания, в том числе нарушения работы со стороны пораженного органа. Прогноз ухудшается.
  • Низкодифференцированная. В опухоли практически отсутствуют здоровые клетки, она стремительно разрастается и активно метастазирует, захватывая собой все новое пространство. Большинство лечебных мер на этой стадии бесполезно, прогноз крайне неблагоприятный.

В зависимости от степени дифференциации опухоли, поразившей соединительнотканные элементы поджелудочной железы, определяется дальнейшая тактика лечения.

Кроме перечисленных видов заболевания, саркомы классифицируются по морфологическим критериям. Они могут быть следующих форм:

  • Лимфосаркома, или ретикулосаркома. Опухоль развивается из клеток лимфатических сосудов, которые прилегают непосредственно к поджелудочной железе. Изначально злокачественные элементы поражают ретикулярную структуру стенок сосудов, после чего начинается их прорастание в паренхимы органа. Специалисты считают, что данный онкопроцесс способствует такому осложнению, как острый лейкоз.
  • Ангиосаркома. Злокачественное новообразование начинает развитие в эндотелиальных клетках кровеносных сосудов, которые сконцентрированы в соединительных тканях поджелудочной железы. Эта опухоль может сформироваться на любом участке органа либо поразить его в полном объеме - тотально.
  • Веретеноклеточная саркома. Опухолевый процесс поражает ткани поджелудочной железы в форме скопления вытянутых клеток, специфически зауженных с обоих концов. Новообразование локализуется в паренхиме органа.
  • Полиморфноклеточная саркома. Наиболее злокачественное и опасное состояние, если сравнивать с предыдущими ее формами. Патология встречается редко, в клинической практике описаны единичные случаи недуга. Структурное строение опухоли представляют клетки, различающиеся по объему и форме, с неоднородными ядрами и отсутствием цитоплазмы.

Диагностика

Развитие саркомы поджелудочной железы на начальных стадиях протекает практически незаметно, поэтому раннее обнаружение злокачественного процесса является скорее случайностью, чем правилом. С прогрессированием патологии и возникновением определенной симптоматики человек обращается к специалисту, который на основании жалоб больного и осмотра назначает ему лабораторное и инструментальное обследование.

Основные диагностические мероприятия:

  • тест на онкомаркеры СА 19-9, СА 242, АФП - анализ определяет наличие в крови специфических антигенов, которые косвенно подтверждают развитие в поджелудочной железе опухоли;
  • артериография - методика, направленная на изучение состояния сосудов в пораженном органе. Позволяет выявить атипичные изменения в тканях поджелудочной железы, распространение саркомы и характер ее взаимоотношений с магистральными сосудами;
  • МРТ - методика, дающая максимум информации, благодаря которой можно подробно увидеть структурное строение пораженного органа. Саркомы при магнитной резонансной томографии визуализируются неоднородными новообразованиями округлой формы, с очагами некротических изменений и равными нечеткими краями;
  • УЗИ - безопасный, быстрый и информативный метод, позволяющий оценить локализацию возникшего онкоочага и определить его истинные размеры;
  • биопсия - проводится в обязательном порядке с гистологическим анализом образца опухоли. Материал для исследования берется посредством лапароскопии либо тонкоигольной пункции.

Лечение

Терапевтические методы при саркоме схожи с таковыми при раке поджелудочной железы, хотя операции как основа лечения любого онкологического заболевания при неэпителиальных опухолях используются значительно реже. Это обусловлено быстрым прогрессированием недуга, в результате чего диагноз многим пациентам ставится на неоперабельных стадиях онкопроцесса.

В случае если саркома может быть подвергнута резекции, ее хирургическое иссечение выполняется перечисленными ниже методиками:

  • энуклеация, или выщелучивание опухоли;
  • операция Уиппла - удаление онкоочага с головкой органа и фрагментами соседних тканей;
  • дистальная резекция - иссечение новообразования с хвостом или телом железы;
  • тотальная панкреатэктомия (или полная резекция органа) с захватом прилегающих участков анатомических структур.

Результаты хирургических вмешательств при данном заболевании являются неудовлетворительными, так как практически все пациенты погибали в раннем послеоперационном периоде. 5-летняя ремиссия возможна в единичных случаях. При выявлении неоперабельной саркомы внимание уделяется паллиативному лечению, а именно наложению анастомоза и дренированию опухоли - эти меры гарантируют временный успех.

Максимальный эффект в борьбе с заболеванием основывается на проведении комбинированной терапии, а именно резекции опухолевого образования с одновременными курсами химио- и радиотерапии. Только в таком случае у пациента есть шансы на длительную ремиссию.

При этом нужно понимать, что лечение, даже по последним протоколам, может затянуться на продолжительное время - не менее 12 месяцев. Схема приема цитостатических препаратов и облучения подбирается по индивидуальным критериям каждому пациенту с учетом объема и характера хирургического вмешательства.

Народными средствами саркома не лечится. Эти методы могут обладать определенными противоопухолевыми и симптоматическими эффектами, но доказательной базы в их отношении не существует. Поэтому, если есть желание воспользоваться рецептами на основе лекарственных растений или продуктов животного происхождения, рекомендуется заранее обсудить этот вопрос с врачом.

Пересадка поджелудочной железы

Трансплантация поджелудочной железы в онкологии выполняется крайне редко вследствие финансовых, технических, организационных и прогностических сложностей, связанных с данным хирургическим вмешательством.

Злокачественный процесс в поджелудочной железе не является абсолютным противопоказанием к замене органа при условии отсутствия любых метастазов в прилегающих и отдаленных системах. К сожалению, подобное случается редко, в связи с чем такие операции имеют только теоретическую базу. На практике выполнение пересадки поджелудочной железы обычно является нецелесообразным решением ввиду агрессивности онкопроцесса и в помощи пациенту, как правило, отказывают.

Виды операций:

  • пересадка целого органа или его части
  • панкреодуоденальная трансплантация - частичная замена железы и двенадцатиперстной кишки;
  • инфузионное введение бета-клеток органа.

Определить конкретный вид требуемой трансплантации можно на основании данных, полученных в результате комплексного обследования больного. Операция проводится под общим обезболиванием, ее продолжительность составляет минимум 6 часов, а реабилитационный период - до 4 недель. Прогнозы выживаемости после пересадки данного органа составляют 65% в течение первого года и 38% - в ближайшие 10 лет.

В общую сумму операции, как правило, включены не только хирургическое вмешательство и стоимость донорского органа, но и предоперационная подготовка, услуги медицинского персонала и реабилитационный период. Цены колеблются от 275 до 290 тыс. долларов.

Провести операцию можно в следующих клиниках:

  • ФБУЗ «Приволжский окружной медицинский центр», г. Нижний Новгород, Россия.
  • ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. В. И. Шумакова», г. Москва, Россия.
  • Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив, Израиль.
  • Университетская клиника г. Мюнхена, Германия.

Процесс восстановления после лечения

После проведенного хирургического вмешательства требуется адекватное обезболивание пациента и нормализация функций пищеварения. Это значит, что нужна строгая диета как в раннем, так и в позднем послеоперационном периоде.

Помимо питания, больной должен заниматься умеренными физическими нагрузками - до 30 минут в сутки в период реабилитации.

Также после резекции саркомы поджелудочной железы необходим 6-месячный курс химиотерапии. Взаимодействие и доверительные отношения с врачом, соблюдение всех его рекомендаций нужны для успешного восстановления. Также крайне важно получить соответствующую поддержку со стороны родственников и квалифицированную помощь психолога.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Саркома поджелудочной железы чаще встречается у пациентов не старше 30 лет, то есть не застрахованы от нее и дети. Развитию заболевания могут способствовать вирусные инфекции, хронические патологии желудочно-кишечного тракта и наследственная предрасположенность к клеточным мутациям.

Боль, нарушение работы органов пищеварения, гипертермический синдром и слабость - это основные симптомы злокачественного поражения поджелудочной железы в детском возрасте, которые, к сожалению, появляются уже на поздних стадиях онкопроцесса. Игнорируя ранние признаки недомогания и списывая тошноту и боли в эпигастральной области на проблемы с желудком, родители поздно приводят ребенка к врачу и узнают о том, что опухоль вошла в стадию неоперабельных.

Лечение в детском возрасте основано на тех же принципах, что и у взрослых пациентов - оперативный метод, химиотерапия и облучение. Прогноз зависит от стадии заболевания и осложнений, к которым привела саркома. Чаще всего он неблагоприятный.

Беременные. Во время вынашивания малыша риск развития злокачественных патологий не уменьшается. Причинами саркомы поджелудочной железы у женщины, находящейся в интересном положении, кроме общепринятых, могут быть изменения гормонального фона, ускорение кровотока и увеличение объема циркулирующей крови, психоэмоциональная лабильность и отсутствие стрессоустойчивости, давление матки на органы брюшной полости.

На ранних стадиях заболевание протекает скрыто, а первые признаки злокачественного процесса несложно перепутать с проявлениями токсикоза. После того как диагноз подтвердился, пациентке подбирается план лечения, зависящий от срока гестации, стадии онкопроцесса, степени распространения саркомы, индивидуальных особенностей женского организма и пожеланий самой пациентки.

Если заболевание выявлено во второй половине беременности, назначается симптоматическая терапия для снятия признаков патологии, а основное лечение откладывается на послеродовый период. В случае когда нельзя ждать, хирургическое вмешательство может быть проведено немедленно с одновременным выполнением кесарева сечения при условии, что плод достиг зрелости (рекомендуется с 32-й недели гестации).

Если саркома обнаружена в первой половине беременности, врачи посоветуют пациентке ее прервать и приступить к противоопухолевой терапии для избежания летального исхода. Безусловно, каждая женщина имеет право выбора.

Осложнения для будущих мам, вынашивающих малыша на фоне саркомы поджелудочной железы, могут быть следующими:

  • самопроизвольное прерывание беременности из-за истощения ресурсов организма и активного метастазирования опухоли;
  • физические и психические отклонения плода;
  • преждевременное начало родовой деятельности;
  • травмы ребенка в ходе рождения, порой несовместимые с жизнью;
  • метастазы онкопроцесса по всему организму;
  • гибель женщины.

Перечисленные осложнения не сулят ничего позитивного, поэтому затягивать с визитом к врачу и лечением саркомы не следует ни будущим мамам, ни другим пациентам.

Кормящие. После появления малыша на свет многие женщины попустительски относятся к собственному здоровью, полностью посвящая себя новой жизни. На этом фоне можно пропустить первые звоночки любых заболеваний, в том числе и онкологических.

Причины и симптомы саркомы поджелудочной железы в период грудного вскармливания будут такими же, как и у других пациентов. Эти же принципы касаются и лечебной тактики - понадобится госпитализация в специализированное медицинское учреждение, где, в зависимости от стадии онкопроцесса, будет предложена терапевтическая помощь. Прогноз при этом зависит от того, насколько рано диагностирован недуг, и индивидуальных особенностей женщины.

Большинство методов лечения при онкологии имеет агрессивный характер, поэтому они несовместимы с продолжением лактации. Таким образом, всем пациенткам рекомендуется прервать грудное вскармливание и перевести малыша на искусственные смеси, а если позволяет возраст, то и на общий стол.

Пожилые. Случаи заболеваемости саркомой после 40 лет единичны. Но полностью пренебрегать этой вероятностью нельзя.

Клиническая картина соответствует раку поджелудочной железы. Хирургическое иссечение возникшего новообразования при позднем обнаружении заболевания или при наличии противопоказаний, которых с возрастом немало, часто приводит к тому, что опухоль оказывается неоперабельной. В таких случаях возможно назначение радиотерапии и симптоматического лечения в паллиативных целях.

Прогноз при саркоме поджелудочной железы для пожилых пациентов будет неблагоприятным, впрочем, как и для других людей, столкнувшимся с этим заболеванием.

Лечение саркомы поджелудочной железы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с саркомой поджелудочной железы в России и за рубежом.

Лечение в России

На основании результатов диагностического обследования с учетом стадии патологии российские врачи тщательно составляют план лечения. При отсутствии метастазов пациенту обычно предлагается панкреатэктомия или операция по методу Уиппла (Whipple) - 60-70 тыс. руб. Реже поджелудочная железа удаляется в частичном объеме - 40-80 тыс. руб.

Также врачи назначают курс химиотерапии, направленной на снижение скорости роста саркомы и уничтожение атипичных клеток. Она бывает до- и послеоперационной.

Облучение при злокачественном поражении поджелудочной железы применяется в виде дополнительной меры к хирургическому вмешательству или химиотерапии. Оно проводится в режиме IMRT или IRGT.

В какие клиники можно обратиться?

  • ЦКБ № 1 ОАО «Российские железные дороги», г. Москва. В медучреждении проводятся все виды хирургических операций на органах брюшной полости, в том числе при онкологии поджелудочной железы. После лечения каждый пациент может остаться в клинике и пройти необходимый курс реабилитации.
  • Крупное НИИ многопрофильного типа, оказывающее платную и бесплатную помощь лицам с онкологическими заболеваниями, в том числе и в области гастроэнтерологии.
  • Клиника госпитальной хирургии № 1, г. Санкт-Петербург. В стенах медучреждения лица, страдающие злокачественными поражениями поджелудочной железы, могут получить необходимую хирургическую помощь с использованием самого современного оборудования.

Мария, 34 года. «В 2016 году сестра заболела. После недолгих исследований подтвердили саркому поджелудочной железы. Предложили срочную операцию в больнице № 1 ОАО «РЖД». Все прошло успешно, но недавно случился рецидив, и вновь решили довериться врачам этого медучреждения».

Карина, 27 лет. «В институте хирургии им. Вишневского моему мужу убрали опухоль поджелудочной железы зимой 2017 года. Восстановление было длительным, врачи предупреждали о рецидивах. Пока все хорошо, клинику рекомендую».

Лечение в Германии

Для борьбы со злокачественным поражением поджелудочной железы в немецких клиниках используются комбинации хирургических вмешательств в сочетании с цитостатическими препаратами и облучением. Перед проведением операции врач в обязательном порядке определяется с объемом удаления органа и при необходимости назначает пациенту предоперационную лучевую терапию с целью уменьшения площади онкопроцесса.

При саркомах ранней стадии успешно себя зарекомендовала роботизированная установка «Да Винчи», в Германии она используется наиболее активно. Методика работает менее травматично, чем лапароскопическое вмешательство, что позволяет провести сложнейшие с технической точки зрения операции с минимумом последствий.

В случае обращения пациента на IV стадии патологии и невозможности ее радикального лечения немецкие специалисты предлагают качественную паллиативную помощь, благодаря которой можно максимально облегчить самочувствие человека и продлить ему жизнь.

Общая стоимость онкодиагностики для женщин и мужчин в Германии составляет от 4400 евро, цены на лечение варьируются от объема необходимой терапевтической помощи - как правило, начинаются они с 18 тыс. евро.

В какие клиники страны можно обратиться?

  • Университетская клиника г. Мюнхена. Новейшее оборудование медучреждения позволяет не только провести точную диагностику возникшего онкопроцесса, но и качественное его лечение.
  • Частное медучреждение, сертифицированное Немецким онкологическим сообществом. Специалисты клиники занимаются лечением злокачественных опухолей различных органов брюшной полости, в том числе поджелудочной железы.
  • Университетская клиника г. Фрайбурга. В медучреждении проводятся уникальные процедуры, не применяемые в других онкоцентрах, например термоабляция метастазов печени, что актуально при таком диагнозе, как саркома поджелудочной железы.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Варвара, 34 года. «Моя мама лечилась от Германии, в городе Фрайбурге. Ей удалили поджелудочную железу, и на момент реабилитации все было хорошо».

Ирина, 35 лет. «Германия славится своей медициной, поэтому, узнав об онкологии, поехала лечиться к немецким специалистам. Быстрое лечение в клинике вкупе с долгим восстановлением на родине принесло результаты - болезнь отступила, второй год хорошие анализы на онкомаркеры и КТ, очень надеюсь, что так будет и дальше. Рекомендую клинику города Фрайбурга».

Лечение саркомы поджелудочной железы в Израиле

При подозрении на опухолевое образование в организме онкологи Израиля рекомендуют пройти комплексное обследование в максимально быстрые сроки. В стандартный протокол диагностики по саркоме поджелудочной железы входят следующие критерии (цены приблизительные):

  • анализы крови, включая онкомаркеры - 1770 $;
  • УЗИ брюшной полости с допплерометрией - 490 $;
  • ПЭТ КТ - 1950 $;
  • гастроскопия под обезболиванием - 1100 $;
  • биопсия опухоли - 3550 $;
  • гистохимия образования - 1170 $.

На основании пройденного обследования решается вопрос о дальнейшей тактике лечения. Использование технологии наноножа (IRE) позволило вытеснить классические полостные операции, облегчив и ускорив период реабилитации больного.

Удаление саркомы, расположенной в теле или хвосте поджелудочной железы, обойдется пациенту примерно в 38 тыс. $ с госпитализацией 8 суток. При локализации опухоли в головке органа цена операции составит 46 тыс. $ с нахождением в стационаре 10 дней. Тотальное удаление пораженной поджелудочной железы обойдется в 45 тыс. $ с 8-дневным пребыванием в клинике под наблюдением специалистов.

После выписки из стационара пациенту необходимо не выезжать за пределы Израиля еще в течение 2 недель для отслеживания динамики восстановления. Облучение и химиотерапию человек по желанию может сделать в своей стране либо продолжить лечение за границей.

В какие клиники Израиля можно обратиться?

  • Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. В медучреждении работают лучшие онкологи страны, а для пациентов организованы отличные комфортабельные условия для лечения.
  • На базе клиники проводятся сложнейшие хирургические вмешательства органосохраняющей направленности и практикуются новейшие схемы химиолечения, актуальные не только при саркоме поджелудочной железы, но и других органов.
  • Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив. Крупнейшая клиника страны, которая на высшем уровне занимается проблемами онкологии.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Андрей, 45 лет. «У брата была опухоль поджелудочной железы, радикально лечить которую не захотели российские онкологи. Обратились в Израиль, в клинику «Ассута». Прогноз опять же оказался тяжелым, но мы рискнули, и результат порадовал. Полгода без рецидивов».

Ольга, 28 лет. «Долгое время страдала панкреатитом, но не придавала особого значения его лечению. При очередном рецидиве сделала УЗИ, в итоге обнаружили саркому. Фаза заболевания оказалась операбельной, узнав о серьезности своего положения, решила лечиться в Израиле, так как несколько лет назад в этой стране родственнику успешно устранили рак простаты. Операция и 6 курсов химиотерапии помогли мне поверить, что я буду жить дальше. Рекомендую клинику «Ихилов»».

Осложнения и метастазы

Распространенным последствием саркомы поджелудочной железы является печеночная недостаточность. Ее развитие происходит вследствие сдавления растущей опухолью тканей печени и желчных протоков, что влияет на функционирование данного органа.

Еще одним частым осложнением считается внутреннее кровотечение. Оно развивается в результате прорастания новообразования в стенки магистральных кровеносных сосудов и нарушения их целостности. Чем крупнее пораженный сосуд, тем сильнее будет кровопотеря и угроза для жизни пациента.

Кроме того, при крупных саркомах страдает кишечник. Опухоль сдавливает орган, провоцируя его непроходимость. В таких случаях необходимо хирургическое вмешательство и выведение колостомы.

Из-за нарушения обменных процессов, в частности углеводного метаболизма, при саркоме хвоста и тела поджелудочной железы развивается сахарный диабет, асцит и патологическое увеличение селезенки. Все эти последствия негативно отражаются на общем самочувствии человека и непосредственно угрожают его жизни.

Метастазы при саркоме поджелудочной железы начинают распространяться в лимфоузлы уже со II стадии, а на IV злокачественным процессом оказывается поражено большинство прилегающих и отдаленных органов. Прогноз при наличии метастазов крайне негативный.

Рецидивы

Сколько живут больные при саркоме поджелудочной железы - предсказать сложно даже опытному онкологу. Болезнь коварна ранними и довольно частыми рецидивами, начиная с первых стадий онкопроцесса после радикального хирургического вмешательства.

Если патология вернулась вновь, прогноз, как правило, будет неутешительным. Операция и комбинированные методы лечения помогают, но только на относительно небольшой промежуток времени. Реже всего рецидивы возникают на I стадии саркомы, когда опухоль локализована в тканях железы и ее нетрудно удалить в полном объеме, поэтому остается актуальной ценность ранней диагностики заболевания и его своевременного лечения.

Получение инвалидности

Показаниями для обращения в бюро медико-социальной экспертизы (МСЭ) для признания человека нетрудоспособным является диагноз «злокачественное новообразование поджелудочной железы» и комбинированное или радикальное лечение в анамнезе.

Стандартами обследования для МСЭ в этом случае будут перечисленные далее процедуры:

  • анализы;
  • флюорография;
  • рентгеноскопия желудка;
  • УЗИ брюшной полости;
  • ФГДС.

Дополнительно может потребоваться прохождение следующих методик:

  • РХПГ;
  • сахарная кривая с нагрузкой;
  • лапароскопия с биопсией;
  • ангиография железы.

Критерии определения группы при данном заболевании просты. С учетом высокой злокачественности патологии всем пациентам с подтвержденным диагнозом в случае первичного обращения в бюро МСЭ устанавливается I группа инвалидности ввиду резко ограниченных жизненных возможностей.

Спустя 2 года требуется повторное освидетельствование. Если к его моменту у пациента не будут зафиксированы метастазы и рецидивы саркомы, группа инвалидности может быть заменена на II.

Прогноз (сколько живут) при разных стадиях и формах

Результаты радикального хирургического лечения сложно назвать удовлетворительными при саркоме поджелудочной железы, так как практически все прооперированные люди погибают непосредственно после вмешательства либо в течение ближайших месяцев. Полное выздоровление, подтвержденное преодолением порога 5-летней выживаемости, наблюдается крайне редко - всего в 2-3% случаев.

Таким образом, прогноз при злокачественном поражении поджелудочной железы чаще всего является неблагоприятным. Многие клинические случаи заканчиваются летальным исходом через 6-12 месяцев после постановки диагноза. Конкретной статистики по данному заболеванию не ведется.

Диета

Борьба с саркомой поджелудочной железы взаимосвязана с организацией правильного питания. Диетические принципы при поражении данного органа очень строгие, но следование им в разы повышает эффективность лечения.

Какие продукты разрешены, а от чего нужно воздержаться - определит врач. Правила приготовления пищи при этом будут одинаковы для всех онкологических больных: тушение и варка обычным способом и на пару. Само питание должно быть максимально щадящим, без избытка, соли, сахара и специй.

Придерживаться правильной диеты придется на протяжении всего периода лечения. Любые изменения в рацион вносятся исключительно специалистом, осведомленным о характере опухоли в организме человека и знающим о его состоянии и прогнозах на будущее.

Профилактика

Предупредить развитие саркомы поджелудочной железы невозможно - специфических мероприятий в отношении данного заболевания не существует. Но, зная, какие факторы способствуют ее развитию, можно следовать перечисленным ниже рекомендациям, которые также имеют профилактический характер:

  • отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками;
  • правильное сбалансированное питание;
  • своевременное лечение заболеваний, затрагивающих поджелудочную железу и прочие органы ЖКТ.

В любом случае предупредить развитие злокачественного процесса практически невозможно. Это связано с тем, что мутировать могут даже здоровые клетки. Но обнаружить опухоль на первой, а не на четвертой стадии под силу каждому человеку, если периодически проходить медицинские осмотры и внимательно относиться к собственному самочувствию. Игнорируя неспецифические признаки онкологии, мы даем возможность ей развиться в организме.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Саркома поджелудочной железы – очень редко встречающаяся онкоопухоль, развивающаяся из соединительных тканей. Такое новообразование, как правило, поражает головку органа, но иногда оно обнаруживается в хвосте или теле железы. Диффузное поражение саркомой встречается в единичных случаях. Подвергнуться ему могут сравнительно молодые люди (после 30 лет).

Возникновение первичных сарком поджелудочной железы относятся к категории редчайших патологий (в онкологической практике имеется около 200 описаний таких поражений). Чаще встречаются вторичные онкоопухоли, проросшие в железу из других органов в результате процесса метастазирования.

Саркома при зарождении находится в плотной капсуле, хорошо отграничивающей его от окружающих тканей, но в процессе роста быстро прорастает её. Такая опухоль поджелудочной железы способна вырасти до огромных размеров (в клинической практике отмечены случаи, когда она достигала диаметра головки новорождённого ребёнка, занимая при этом всю площадь панкреуса).

Патологическое новообразование во многом имеет большое сходство с раковой опухолью, но специалистами отмечается несколько отличительных особенностей развития этой онкоопухоли:

  • исходное место зарождения саркомоидальных структур – периваскулярная (окружающая кровеносные сосуды) или междольковая соединительная ткань поджелудочной и панкреатических протоков органа, а также его лимфоидные элементы;
  • злокачественная опухолевая структура склонна к активному инфильтрирующему росту, вследствие чего окружающие орган ткани и органы брюшной полости начинают разрушаться очень рано;
  • по внешнему виду саркома обладает высокой степенью злокачественности, напоминает плотный узел, а иногда имеет вид панкреатической кисты.

Любые лечебные мероприятия при данной при саркоме поджелудочной железы малоэффективны – злокачественная структура после удаления даёт ранние и частые рецидивы. Саркома, так же как и , метастазирует в регионарные лимфоузлы, внутренние органы и костные структуры, но, в отличие от карциномы, метастатический процесс у саркомоидального новообразования начинается очень рано (практически с момента зарождения), а основным путём распространения является гематогенный.

Причины возникновения саркомы в поджелудочной железе

Точных предпосылок, способствующих зарождению в соединительнотканных элементах панкреуса злокачественного новообразования, не установлено, но учёными отмечается ряд факторов, провоцирующих и ускоряющих развитие опухоли такого типа.

К факторам риска возникновения саркомы в поджелудочной железе относят:

  • влияние на организм алкоголя и никотина при чрезмерном их употреблении;
  • наличие в анамнезе доброкачественных опухолевых процессов или предраковых заболеваний;
  • воздействие ультрафиолета (длительное нахождение под прямыми солнечными лучами или частые посещения солярия);
  • проживание в местности с неблагоприятной экологической обстановкой или повышенным радиационным излучением;
  • работа на вредных производствах и непосредственное взаимодействие с канцерогенами, токсическими и химическими веществами.

Стоит знать! Основные причины возникновения саркомы поджелудочной железы кроются в плохой наследственности, генетических и хромосомных нарушениях. Они, в отличие от вышеназванных, являются непреодолимыми, поэтому людям, имеющим к ним предрасположенность, необходимо проходить плановые ежегодные осмотры у онколога. Это позволит своевременно выявить начало бесконтрольного деления клеток соединительнотканных структур, приводящее к развитию высокоагрессивной саркомоидальной опухоли.

Виды и типы сарком поражающих поджелудочную железу

Чтобы продлить жизнь человека, имеющего в анамнезе это заболевание, необходимо проведение адекватного курса терапии, но подобрать его возможно только с учётом характера развития злокачественной структуры. Назначение лечебных мероприятий основывается на классификации аномального новообразования. В первую очередь саркома, как и любая другая , подразделяется по уровню агрессивности. В этом классификационном критерии, характеризующимся таким понятием, как степень дифференцировки, принято выделять 3 типа опухолевых структур – высоко, умеренно и низко дифференцированные. В зависимости от того, насколько изменилось строение здоровой клетки, и подбирается тактика лечения.

Помимо этого критерия в онкологической практике саркомоидальные новообразования подразделяют в зависимости от типа ткани, в которой произошло их зарождение.

Исходя из имеющихся описаний, по гистологической классификации саркома поджелудочной железы может быть следующих видов:

  • . Онкоопухоль начинает своё развитие в клеточных элементах стенок прилегающих к железе лимфатических сосудов. Первоначально аномальные клетки поражают ретикулярную ткань сосудистых стенок, а затем начинают активное прорастание в паренхиму органа. Специалисты отмечают, что последствием такого поражения может стать развитие острого лейкоза.
  • . Патология зарождается в перителии (гемангиоперицитома) или эндотелии (гемангиоэндотелиома) кровеносных сосудов, пронизывающих соединительные ткани секреторно-пищеварительного органа. Эта саркомоидальная опухоль может развиться в любой части железы или поразить её тотально (полностью).
  • Веретенообразноклеточная саркома . Злокачественное новообразование поражает тканевые структуры железы и представлено скоплением вытянутых, узких клеток, заострённых с обоих концов. Они собраны пучками и располагаются в паренхиме органа параллельно друг другу.
  • Полиморфноклеточная саркома . Крайне редкое и самое злокачественное новообразование (в клинической практике имеются единичные его описания). Структура онкоопухоли состоит из разнообразных по форме и величине клеток, ядра которых неоднородны. Цитоплазма в этих полиморфных клеточных элементах практически полностью отсутствует.

Саркома поджелудочной железы: симптомы и проявление

Клиническая картина саркомы развивающейся в поджелудочной железе имеет большое сходство с раковым новообразованием. Отличить их можно только по более быстрому и агрессивному развитию и раннему метастазированию в печёночную паренхиму. Основные признаки саркомы поджелудочной железы имеют непосредственную зависимость от места её локализации. Если зарождение патологического процесса произошло в , дискомфорт и болезненность будут ощущаться в правом подреберье и эпигастрии, а при поражении тела или больные саркомой поджелудочной железы будут мучиться от выраженных болей в левой верхней части брюшной полости.

Также отличительным признаком клинической картины считается механическая желтуха – в первом случае (при поражении головки) её симптомы выражены очень ярко, а во втором проявление саркомы поджелудочной железы не сопровождается пожелтением кожи, осветлением кала и потемнением мочи. На финальных заболевание имеет ряд специфических признаков.

Они характерны для любой локализации опухолевой структуры:

  • нарушение всасывания глюкозы, провоцирующее развитие сахарного диабета, заболевания, всегда сопутствующего саркомоидальным новообразованиям;
  • увеличение селезёнки (орган хорошо прощупывается при пальпации) и асцит, выраженная водянка брюшной полости;
  • постоянные диспепсические проявления (длительный понос или запор, тошнота, прорывная рвота).

Важно! Онкологи рекомендуют обращать внимание и на общие симптомы саркомы поджелудочной железы: ухудшение самочувствия и аппетита, субфебрильная температура, резкое похудение, снижение работоспособности и концентрации внимания, постоянная сонливость. Они свидетельствуют о появлении в организме серьёзных нарушений и позволяют выявить заболевание на тех этапах, когда ещё есть возможность продлить жизнь онкобольного.

Как выявить саркому в поджелудочной железе?

Развитие патологического состояния на первых этапах протекает совершенно незаметно, поэтому его раннее выявление относится к случайным находкам. Постановка такого диагноза на основании жалоб пациента на ухудшение общего самочувствия и появившиеся тревожные специфические симптомы саркомы поджелудочной железы, возможна только на поздних , когда лечебные мероприятия, позволяющие избавить пациента от опасной патологии, становятся малоэффективными.

В первую очередь пациентам с подозрением на это онкозаболевание назначается лабораторная диагностика саркомы поджелудочной железы. У них берут кровь для выявления наличия в ней определённого типа , косвенно подтверждающих развитие в паренхиме секреторно-пищеварительного органа саркомоидального новообразования.

Если результаты такого анализа положительны, онкобольным назначаются дополнительные инструментальные исследования, способные уточнить характер опухоли:

  • Артериография . Метод применяется для изучения перипанкреатических сосудов. С его помощью можно обнаружить произошедшие в них патологические изменения, определить распространённость саркомоидальной онкоопухоли и выявить её связь с магистральными сосудами.
  • Магнитно-резонансная томография . Наиболее информативная методика, позволяющая в подробностях рассмотреть структуру повреждённой паренхимы. Саркомы поджелудочной железы на мрт выглядят округлыми неоднородными образованиями, имеющими очаги некроза и расплывчатые, неровные края.
  • УЗИ . Достаточно информативный и безопасный метод визуальной оценки места расположения и размеров онкоопухоли.

Для уточнения диагноза в обязательном порядке проводится гистологическая диагностика саркомы поджелудочной железы. Для забора биопсийного материала выполняют диагностическую лапораскопию или тонкоигольную чрезбрюшинную пункцию. Только после изучения под микроскопом взятых с подозрительных участков тканей врач может понять характер развития опухолевой структуры и назначить наиболее адекватный в каждом конкретном случае терапевтический протокол.

Как лечить саркому в поджелудочной железе?

Методы терапии, избавляющие от панкреатических саркомоидальных опухолей, сходны с таковыми при раковых новообразованиях, хотя , являющиеся основой онкологического лечения используются в отношении больных, которым диагностирована саркома поджелудочной железы, достаточно редко. Связано это с быстрым развитием болезни, вследствие чего большинство опухолевых структур такого типа выявляется на неоперабельных стадиях.

В том случае, когда хирургическое вмешательство оказывается возможным, удаление саркомы проводится с помощью следующих видов операций:

  • Энуклеация, или выщелучивание злокачественного узла из соединительной ткани секреторно-пищеварительного органа.
  • Резекцию части железы с локализованным в ней новообразованием.
  • Тотальную панкреатэктомия, полное удаление повреждённого онкологией органа.

Результаты проведённых и описанных в клинической практике операций онкологи-хирурги не считают удовлетворительными, так как практически все прооперированные пациенты умирали в раннем послеоперационном периоде. Длительная пятилетняя ремиссия, наступившая после того, как была проведена операция при саркоме поджелудочной железы, отмечалась в единичных случаях. Если пациенту диагностирована неоперабельная опухоль, отмечается временный успех паллиативной хирургии – наложение обходных анамостозов или дренирование саркомоидальных новообразований.

Максимальный эффект лечение саркомы поджелудочной железы показывает при комплексной терапии: удалении опухолевой структуры с одновременными курсами облучения и . Такая методика позволяет достигнуть длительной ремиссии. Но лечение саркомы поджелудочной железы по таким протоколам очень длительное. Оно обычно продолжается около года. Схема лечения ионизирующими лучами и цитостатиками подбирается индивидуально каждому конкретному пациенту исходя из характера онкологического поражения.

Народное лечение и питание при саркоме поджелудочной железы

Значительную роль в увеличении шансов на полное выздоровление или максимальное продление жизни онкобольных играет и альтернативная терапия. Большинство пациентов стремятся лечить саркому поджелудочной железы с помощью , однако стоит сказать, что действенными они будут только в качестве вспомогательных методов.

Онкологами не отрицается эффективность фитолечения и они нередко рекомендуют своим пациентам воспользоваться следующими рецептами, помогающими ускорить процесс выздоровления:

  • Настойка из чистотела . Стебли растения, освобождённые от соцветий и листьев, измельчаются, укладываются в литровую банку, после чего посуда до краёв наполняется медицинским спиртом. Подготовленное таким образом будущее снадобье должно в течение 30 дней настояться в тёмном месте. По прошествии этого времени состав процеживают и начинают употреблять по половине чайной ложки трижды в день, непосредственно перед едой. Курс лечения продолжается до тех пор, пока целебное снадобье не закончится.
  • Спиртовая настойка из золотого уса . Готовят её также из стеблей растения. Их заливают спиртом в пропорции 1:1 и 2-3 дня настаивают в месте, недоступном для прямых солнечных лучей. После того, как лекарство будет готово, его процеживают и употребляют сразу после еды по чайной ложке.

Неотделимо лечение саркомы поджелудочной железы и от коррекции пищевого рациона. Диета при онкологии очень строгая, но её применение в несколько раз повышает эффективность терапевтических мероприятий. Какие продукты можно кушать конкретному пациенту, расскажет лечащий врач, а правила их приготовления едины для всех онкобольных.

В первую очередь следует обратить внимание на то, что при саркоме поджелудочной железы должно быть щадящим, поэтому все блюда для больного готовятся на пару или запекаются, а затем измельчаются. Соль и специи добавляют в них в минимальных количествах. Придерживаться диетического питания следует во все периоды терапии, как до, так и после удаления поражённого органа. Изменения в пищевой рацион вносятся только лечащим врачом, знакомым с характером опухолевого процесса и состоянием онкобольного.

Сколько живут пациенты с саркомой поджелудочной железы

Прогноз при саркоме поджелудочной железы зависит от стадии развития онкологического процесса. Чем раньше начато лечение пациента, тем больше у него шансов на выздоровление. Но в основном саркома поджелудочной железы имеет неблагоприятные прогнозы, что связано с активным разрастанием и метастазированием злокачественного новообразования и трудностями оперативного вмешательства из-за неудобного анатомического расположения органа. В большинстве случаев отмечается ранний летальный исход – пациенты умирают через полгода-год после выявления заболевания.

Их можно подразделить на доброкачественные и злокачественные новообразования ацинарной ткани и островков Лангерганса.


Доброкачественные опухоли

К доброкачественным новообразованиям поджелудочной железы относятся аденомы (истинные аденомы, кистаденомы, фиброаденомы), липомы , миксомы, ангиомы (гемангиомы, лимфангиомы), шванномы, хондромы, миомы и др. Доброкачественные новообразования поджелудочной железы встречаются редко. Аденомы часто кальцифицируются и перестают расти.

Клиника. Все зависят от локализации и размера опухолей. При локализации в головке железы и сдавлении желчного протока они могут симулировать рак головки поджелудочной железы или желчнокаменную болезнь . Часто эти опухоли симулируют кисту или псевдокисту поджелудочной железы и т. д. Диагноз этих новообразований ставится обычно при биопсии.

Лечение оперативное.

Прогноз благоприятный.


Злокачественные опухоли

К злокачественным новообразованиям поджелудочной железы относятся рак и саркома.


Рак поджелудочной железы

По частоте поражения органов желудочно-кишечного тракта занимает четвертое место после рака желудка , пищевода и толстого кишечника или пятое место среди раковых опухолей всех органов (все перечисленные выше плюс рак легкого).

Наиболее часто встречается рак головки поджелудочной железы , реже — тела или хвоста, еще реже — диффузный рак железы. Чаще всего рак поджелудочной железы метастазирует в печень, регионарные лимфатические узлы, реже — в брюшину, легкие.

Иногда возникают тяжелые приступы стенокардии длительностью от нескольких минут до 5—6 ч. При физическом и умственном напряжении, углеводной диете приступы наблюдаются чаще, чем во время отдыха и при соблюдении белковой диеты. В межприступный период состояние больных вполне удовлетворительное, но часто они бывают вялыми, инертными, с выраженными в той или иной степени нервно-психическими нарушениями .

Прогрессируя, болезнь часто переходит во вторую, тяжелую фазу, характеризующуюся нарушениями психики: эпилептиформные припадки различной тяжести, иногда паралитические явления, носящие преходящий характер. У некоторых больных наблюдаются гипертонические явления: тризм, тетаническое состояние мышц. Иногда наступают афазия, аграфия, апраксия, различные нарушения чувствительности, часто возникают нарколептические приступы и различные психопатические состояния — галлюцинации, перверзии, нарушение ориентировки.

Наиболее тяжелым осложнением является гипогликемическая кома : лицо больного гиперемировано, обильный пот, клонические судороги, положительный рефлекс Бабинского , хореические и атетозные явления, «флюктуирующие зрачки» (сначала сужены, затем расширяются). Нередко, несмотря на проводимую терапию, коматозное состояние нарастает и больные умирают в результате паралича дыхательного центра.

Часто при развитии заболевания оно переходит в хроническую фазу гиперинсулинии, характеризующуюся гипогликемическими приступами с межприступными нервно-психическими нарушениями и прогрессирующим слабоумием. Отмечаются также резкая мышечная слабость, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, склонность к полноте.

Диагностика инсуломной болезни осуществляется как функциональными (низкий сахар крови , двугорбые гликемические кривые, патологический инсулиновый тест — снижение сахара крови до очень низких цифр после введения инсулина по 0,10—0,20 ЕД на 1 кг массы тела, гипофосфатемия, гипохлоремия , гипокалиемия, гипогликорахия — снижение уровня сахара в спинномозговой жидкости, внешнесекреторная панкреатическая недостаточность), так и рентгенологическими, радиологическими (сканирование, сцинтифотография) методами. Большое значение в диагностике инсуломы имеет артериография. В ряде случаев прибегают к пробной лапаротомии.

Лечение. В начале приступа — дача внутрь сахара, сладкого чая или внутривенное введение глюкозы. Диета с ограничением углеводов, богатая белками и жирами. Введение АКТГ , глюкокортикоидов. В качестве ургентной терапии — большие количества глюкозы внутривенно, адреналин, симпатол, сердечные средства. При развитии заболевания — оперативное лечение.

Прогноз. В случаях прогрессирования заболевания и при злокачественной опухоли неблагоприятный.


Золлингера-Эллисона синдром вызывается опухолью островковых клеток Лангерганса, секретирующих гастрин, а не инсулин. Микроскопически опухоль имеет вид ограниченного узла круглой формы, плотноватой консистенции, белесоватого, серо-красного или багрово-красного цвета (в зависимости от васкуляризации), в диаметре от 0,5 до 1—2 см. Изредка встречаются опухоли по 500 г и более. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Клиника. Отличительной особенностью является то, что развитие опухоли и метастазирование происходят медленно. Болезнь характеризуется желудочной гиперсекрецией , язвами желудочно-кишечного тракта (от пищевода до тонкой кишки, но преимущественно постбульбарными), относительной панкреатической недостаточностью (за счет изменения среды дуоденального сока в кислую сторону) с диареей и стеатореей (выделением до 11—42 г жира с калом в сутки), в дальнейшем вследствие стеатореи гипо- или нормохромной анемией , снижением альбумина в сыворотке, кальция , удлинением протромбинового времени . Больные теряют в весе.

Лечение медикаментозное (антихолинергические и другие средства, снижающие желудочную секрецию) и оперативное.


Синдром Вермера представляет собой полиэндокринный аденоматоз (доброкачественные или злокачественные аденомы неинсулинсекретирующих клеток островков Лангерганса, гландулярных клеток передней доли гипофиза , паращитовидных желез , щитовидной железы , множественные доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников , карциноидные бронхиальные аденомы), пептические язвы желудочно-кишечного тракта, множественный липоматоз.


Синдром Вернера-Моррисона (панкреатическая холера) возникает вследствие наличия опухоли или гиперплазии клеток островков Лангерганса, не секретирующих ни инсулин, ни гастрин. Заболевание характеризуется диареей, изредка со стеатореей и креатореей, гипокалиемией и ахлоргидрией. Отмечается выраженная стимуляция секреторных желез тонкого кишечника, но не желудка. Клетки опухоли являются секретинпроизводящими.

Лечение в основном оперативное. Больные часто умирают от почечной недостаточности.

Природа злокачественных опухолей весьма многообразна. Существует множество различных форм раковых образований, различающихся по структуре, степени злокачественности, происхождению и виду клеток. Одним из опасных образований считается саркома, о которой и пойдет речь.

Что это за болезнь?

Саркома – это злокачественный опухолевый процесс, который исходит из соединительнотканных клеточных структур.

По статистике, распространенность сарком среди всех составляет порядка 5%. Подобные опухоли отличаются очень высокой летальностью, поскольку характеризуются агрессивным течением.

Локализация

У данного вида опухолей нет какой-то строгой локализации, поскольку соединительнотканные элементы присутствуют во всех структурах организма, поэтому саркомы могут возникнуть в любом органе.

На фото можно увидеть, как выглядит начальная стадия саркомы Капоши

Опасность саркомы еще и в том, что данная опухоль в трети случае поражает молодых пациентов до 30 лет.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

  • На опухоли, происходящие из твердых тканей;
  • Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

  1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
  2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на , ретикулосаркомы, цистосаркомы, и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

  • GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
  • G1 – высокодифференцированная саркома;
  • G2 – умеренно дифференцированная саркома;
  • G3 – низкодифференцированная саркома;
  • G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Причины заболевания

Точных причин возникновения сарком не установлено, однако, ученые установили связь между некоторыми факторами и опухолью.

  1. Наследственность, генетическая обусловленность, наличие хромосомных патологий;
  2. Ионизирующее радиационное излучение;
  3. Канцерогенное влияние вроде кобальта, никеля или асбеста;
  4. Злоупотребление ультрафиолетом при частых посещениях солярия или длительного пребывания под палящим солнцем;
  5. Вирусы вроде , герпесвируса, ВИЧ или вирус Эпштейн-Барра;
  6. Вредные производства связанные с химической промышленностью или нефтепереработкой;
  7. Иммунные сбои, вызывающие развитие аутоиммунных патологий;
  8. Наличие предраковых или ;
  9. Длительная ;
  10. Гормональные сбои в процессе полового созревания, которые приводят к интенсивному росту костных структур.

Подобные факторы вызывают бесконтрольное деление клеточных соединительнотканных структур. В результате аномальные клетки образуют опухоль и прорастают в соседние органы и разрушают их.

Симптомы саркомы различных органов

Клинические проявления саркомы различаются в соответствии с конкретной формой опухоли, ее локализации, степени развития саркомы.

На первой стадии опухолевого процесса обычно выявляется быстро прогрессирующее образование, но с его развитием в опухолевый процесс вовлекаются и соседние структуры.

Брюшная полость

Саркомы, формирующиеся в брюшной полости, имеют симптоматику, как при раке. Брюшные саркомы развиваются в тканях различных органов.

  • Печени. Встречается редко, проявляется болезненной симптоматикой в области правого подреберья. Пациенты заметно убавляют в весе, кожа становится желтушной, вечерами беспокоит гипертермия;
  • Желудка. Характеризуется длительным бессимптомным началом. Часто выявляются случайно. Пациенты отмечают появление диспепсических нарушений вроде тошноты, тяжести, метеоризм и вздутие, урчание и пр. Постепенно нарастают признаки истощения, пациент постоянно чувствует себя утомленным, ослабленным, депрессивным и раздражительным;
  • Кишечника. Подобные саркомы сопровождаются болями в зоне живота, похудением, тошнотой и отрыжкой, отсутствием аппетита, частыми диареями, кровянисто-слизистые выделениями из кишки, учащенными дефекационными позывами, быстрым истощением организма;
  • Почки. Саркома в почечных тканях характеризуется ярко выраженной гематурией, болезненностью в области расположения образования, при пальпации опухоль можно прощупать. Кровь в моче не вызывает каких-либо других дискомфортных ощущений или мочеиспускательных расстройств;
  • Забрюшинного пространства. Чаще всего саркома вырастает до значительных размеров, сдавливая соседние ткани. Опухоль может разрушить нервные корешки, позвоночные элементы, что сопровождается интенсивной болезненностью в соответствующих зонах. Иногда подобная саркома становится причиной паралича или пареза. При пережимании опухолью кровеносных сосудов могут возникать отеки конечностей и брюшных стенок. Если нарушается печеночное кровообращение, то развивается и пр.
  • Селезенки. На ранних этапах развития саркома никак не проявляется, но с ростом образования орган увеличивается, затем опухоль начинает распадаться, что сопровождается клиникой интоксикации вроде субфебрильной температуры, анемии и прогрессирующей слабости. Также селезеночная саркома характеризуется постоянным ощущением жажды, отсутствием аппетита, апатией, тошнотно-рвотным синдромом, частыми позывами к мочеиспусканию, болевыми ощущениями и пр.;
  • Поджелудочной железы. Такая саркомная опухоль характеризуется болезненностью, гипертермией, похудением, утратой аппетита, диареей или запорами, желтухой, недомоганиями и общей слабостью, тошнотно-рвотной симптоматикой, отрыжкой и пр.

Как видно, саркомы органов, располагающихся в брюшной полости, часто сопровождаются схожей симптоматикой.

Органы грудной полости

Опухоли подобной локализации чаще всего возникают вследствие метастазирования из других очагов. Симптоматика в зависимости от локализации несколько отличается.

  1. Саркома ребер. Поначалу пациент ощущает болезненность в области ребер, груди и окружающих тканей, постепенно боли нарастают, вскоре с ними не могут справиться даже анестетики. На ребрах прощупывается припухлость, которая при давлении вызывает боль. Пациента беспокоят симптомы вроде раздражительности, чрезмерной возбудимости, беспокойства, анемии, лихорадки, местной гипертермии, дыхательные нарушения.
  2. . На подобные образования указывают симптом вроде чрезмерной утомляемости, одышки, дисфагии (при метастазировании в пищевод), тошнотно-рвотной симптоматики, осиплости голоса, плеврита, простудные признаки, длительные пневмонии и пр.
  3. Сердца и перикарда. Проявляется опухоль небольшой гипертермией, похудением, суставными болями и общеорганической слабостью. Затем на теле и конечностях появляются высыпания, складывается клиническая картина недостаточности сердца. У пациентов отекает лицо и верхние конечности. Если саркома локализуется в перикарде, то симптоматика предполагает наличие геморрагического выпота и тампонады.
  4. Пищевода. Симптомы пищеводной саркомы основываются на нарушениях глотательных процессов и болезненности. Болевая симптоматика концентрируется за грудиной, однако может иррадиировать в позвоночные отделы и лопаточную область. Всегда имеет место воспаление пищеводных стенок. Как и в остальных случаях, саркома сопровождается анемией, слабостью и похудением. Подобная патология в конечном итоге приводит к полному истощению пациента.
  5. Средостения. Опухоль распространяется по всем тканям средостения и сдавливая и прорастая в органы, в нем находящиеся. При проникновении опухоли в плевру в ее полостях появляется экссудат.

Позвоночник

Саркомой позвоночника называют опухолевое злокачественное образование в спинномозговых тканях и прилегающих к ним структурах. Опасность патологии в сдавлении или повреждении спинного мозга либо его корешков.

Симптомы позвоночной саркомы обуславливаются ее локализацией, например, в шейном, грудном, пояснично-крестцовом отделе или в «конском хвосте».

Однако у всех поясничных опухолей есть общие признаки:

  • Быстрое развитие опухоли (за год или меньше);
  • В отделе, пораженном опухолью, ощущается боль, отличающаяся постоянным характером, которая не устраняется анестетиками. Хотя сначала она выражена слабо;
  • Ограниченная подвижность пораженных позвонков, заставляющая пациентов принимать вынужденную позу;
  • Осложнения неврологического характера в форме парезов, параличей, нарушений функций таза, проявляющиеся одними из первых;
  • Общее состояние больного при позвоночной саркоме оценивается врачами как тяжелое.

Головной мозг

Основными симптомами головномозговой саркомы являются:

  1. Необъяснимые головные боли;
  2. Частые головокружения с потерей сознания, движения становятся раскоординированными, нередко беспокоит рвота;
  3. Поведенческие нарушения, расстройства психики;
  4. Частые случаи эпилептических припадков;
  5. Временные зрительные нарушения, однако, на фоне постоянно повышенного ВЧД велик риск развития атрофии зрительного нерва;
  6. Развитие частичного либо полного паралича.

Яичник

Саркоме яичника свойственны крупные размеры и быстрый рост, скудная симптоматика вроде тянуще-ноющих болей, тяжести внизу живота, менструальных нарушений, иногда асцита. Саркома часто бывает двухсторонней и отличается очень быстрым развитием.

Глаза

Первичные саркомы обычно формируются в верхних частях глазницы, причем подобная форма чаще встречается у детей.

Такие опухоли быстро растут, увеличивая свои размеры. В глазнице ощущается распирание и болезненность. Глазное яблоко ограничивается в подвижности и смещается, развивается экзофтальм.

Кровь и лимфа

Клиническая картина лимфосаркомы зависит от первичного очага, точнее, его локализации. Лимфосаркомы чаще всего носят В-клеточный характер и похожа по течению на острый лейкоз.

Диагностика

Диагностические мероприятия предполагают проведение стандартных процедур вроде:

  • МРТ либо ;
  • Рентгенографии;
  • Радионуклидного исследования
  • Нейроваскулярной или морфологической диагностики;
  • и пр.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы преимущественно оперативное с дополнительной или . Именно комбинированное лечение обеспечивает максимальную эффективность.

Подобный подход способствует увеличению выживаемости до 70% случаев. Поскольку опухоль чувствительна к облучению, то подобная методика обязательно дополняет хирургическое удаление.

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр.

Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.