Ревматическая хорея у детей проявляется гиперкинезами. Диагностика и лечение малой хореи у детей. На что особо стоит обратить внимание

Хорея

Хорея - одна из разновидностей гиперкинезов (непроизвольных движений), которая характеризуется размахивающими движениями, не поддающихся контролю со стороны больного. Поскольку хорея может быть вызвана различными нарушениями и заболеваниями, то в широком смысле ее рассматривают в качестве симптома.

Причины возникновения

Основными причинами хореи являются:

·наследственные заболевания, например, хорея Гентингтона (или «пляска святого Витта»);

·болезнь Коновалова-Вильсона;

·детский церебральный паралич;

·продолжительные применение антипсихотических препаратов;

·чрезмерное употребление некоторых препаратов от тошноты;

·хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга;

·инфекционные заболевания (например, хорея Сиденгама);

·васкулит головного мозга;

·наличие гормональных нарушений, в частности, гипопаратиреоз (недостаточность гормонов паращитовидных желез).

Симптомы хореи

Основными симптомами хореи являются быстрые размашистые движения. В основном, движения присутствуют в конечностях, однако возможны и в туловище, шее, лицевой мускулатуре и лице.

Во время сна все движения прекращаются.

Диагностика

На первом этапе проводится сбор анамнеза и анализ жалоб пациента. Неврологический осмотр больного включает в себя оценку непроизвольных движений, а также поиск других (сопутствующих) симптомов. Также при неврологическом осмотре оцениваются интеллектуальные возможности пациента.

При анализе крови могут обнаруживаться признаки воспалительного процесса. Также определяется количество меди и уровень церулоплазмина в крови. Эти данные важны при наличии болезни Вильсона-Коновалова. При данном заболевании также может страдать печень, поэтому анализ крови может показывать повышенный уровень печеночных ферментов.

Среди инструментальных методов исследования проводится компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, а также электроэнцефалография.

Виды заболевания

Различают первичные и вторичные формы хореи.

К первичным формам относятся:

·Хорея Гентингтона. Данное заболевание может возникнуть в любом возрасте, но, как правило, развивается в 35-45 лет.

·Нейроакантоцитоз. В данном случае к хореическуому гиперкинезу присоединяется и акантоцитоз (изменение форм эритроцитов). При данном заболевание отмечается слабость мышц конечностей.

·Болезнь Леша-Найхана - наследственная патология, характеризующаяся незваткой фермента гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы.

·Доброкачественная хорея, характеризующаяся тем, что заболевание не прогрессирует, а у больного не отмечаются нарушения развития интеллекта.

Вторичные формы хореи:

·Хорея беременных. Данная патология часто проявляется у женщин, которые ранее переболели малой хореей.

·Малая хорея (или хорея Сиденгама) - часто развивается у лиц с обострениями ревматизма или стрептококковой инфекцией.

Действия пациента

Наличие симптомов хореи требует обращения к врачу-неврологу.

Лечение хореи

Лечение хореи зависит от причины, вызвавшей ее.

При болезни Вильсона-Коновалова больному назначают препараты, которые уменьшают всасывание меди в организме.

Симптоматическое лечение (непосредственно уменьшение выраженности непроизвольных движений больного) сводится к назначению таких препаратов, как бенздиазепиновые транквилизаторы и нейролептики.

При хорее необходим контроль уровня артериального давления, а также отказ от приема противорвотных препаратов. При васкулитах необходимо проведение гормонального лечения.

В некоторых случаях при хорее показано хирургическое вмешательство.

В качестве общеукрепляющей терапии назначаются витамины группы В и препараты, улучшающие питание и работу головного мозга.

Осложнения

Хорей может привести к стойким неврологическим дефектам. Больной не способен заниматься ответственной работой, и у него нарушена социальная адаптация.

Профилактика хореи

При наследственных заболеваниях, вызывающих хорею, показано медико-генетическое консультирование.

При наличии хронического нарушения кровоснабжения мозга необходим постоянный контроль артериального давления и уровня холестерина в крови.

Неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков. Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.

Общие сведения

Малая хорея - заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов , развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений. Девочки болеют чаще - это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов. Наибольшее значение в течении болезни имеет вовлечение в патологический процесс мозжечка и стриарных структур мозга. Продолжительность хореической атаки составляет примерно 12 недель, может затягиваться и до 5-6 месяцев, реже на годы (1-2). Возможны рецидивы заболевания.

Причины малой хореи

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины , фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм . Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства. До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.

Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более. Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.

При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность , повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание. Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников. Подобно детям с СДВГ , дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.

Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз , аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна , нервно-психические нарушения и пр.

Диагностика малой хореи

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования. В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит , полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка , ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга , которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе. Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Лечение малой хореи

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами , психиатрами и детскими неврологами . Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

Хорея – это болезнь нервной системы, которая характеризуется поражением подкорковых узлов головного мозга и проявляется быстрыми, неконтролируемыми, непроизвольными и толчкообразными движениями в туловище и конечностях.

Виды хореи

Заболевание может принимать такие формы:

  • Малая хорея (у детей);
  • Хорея Гентингтона;
  • Хорея беременных.

Болезнь также бывает ревматической и неревматической, ревматическая хорея встречается у детей и беременных.

Малая хорея наблюдается в детском и юношеском возрасте при наличии ревматизма. При своевременном лечении заболевание полностью проходит. Причины возникновения ревматической хореи кроются в сосудистых, дегенеративных и воспалительных изменениях нервной ткани.

Заболевание у беременных развивается в первом триместре. В данном случае симптомы хореи являются результатом малой хореи, перенесенной в детстве. Чаще всего болезнь поражает молодых женщин.

Хорея Гентингтона – это генетическое заболевание, которое встречается у взрослых людей и со временем сопровождается нарастающим слабоумием.

В переводе с греческого «хорея» обозначает «пляска», что, собственно, четко отвечает проявлениям синдрома: больной совершает действия размашистого, быстрого и неправильного характера, и этот процесс напоминает пританцовывание.

Хорея является одним из наиболее частых типов гиперкинеза (патологического неконтролируемого движения мышц). В состоянии психического или физического покоя двигательная активность снижается, во сне – отсутствует, но при малейших раздражениях усиливается вновь. Для заболевания характерно также снижение мышечного тонуса.

Симптомы хореи могут также указывать на тяжелые заболевания головного мозга, в частности на энцефалит, различные опухоли и на другие патологии. В большинстве случаев встречается ревматическая хорея у детей.

Хорея у детей (малая)

Заболевание развивается на фоне ревматизма. У больных отмечают диффузные изменения в больших мозговых полушариях, коре, стволе, оболочках и подкорковых узлах мозга. Часто данные поражения протекают одновременно с нарушениями сердечной деятельности. В группу риска попадают дети в возрасте от 5 до 14 лет.

Симптомы хореи следующие:

  • Повышение температуры тела до 38 градусов;
  • Неточность движений;
  • Нарушение координации;
  • Изменение поведения ребенка (начинает гримасничать, хмуриться, высовывать язык, плохо писать, подергивать плечами);
  • Подпрыгивающая походка;
  • Плаксивость, раздражительность, быстрая истощаемость и усталость.

Симптомы хореи у детей склонны усиливаться со временем. Зачастую родители не обращают внимания на некоторые моменты в поведении ребенка, поскольку они могут выглядеть как невинные шалости. Но вскоре синдром приобретает ярко выраженные черты, что приводит мам и пап в недоумение.

При диагностике у больных отмечают снижение мышечного тонуса, в особенности в тех мышцах, которые подвержены хаотичным подергиваниям. Также наличие заболевания проверяют таким образом: по коленке ударяют медицинским молоточком, вследствие чего нога застывает в позиции разгибания – явный признак хореи.

Иногда болезнь проявляется патологическими рефлексами, нарушением чувствительности, болевыми синдромами. Также у ребенка может произойти нарушение речи, усилиться потливость.

Если хорею вовремя обнаружить и провести ряд лечебных мер, тогда спустя 2-3 недели симптомы исчезнут, но есть вероятность рецидивов.

Хорея Гентингтона

Данный вид заболевания носит наследственный характер. Первые симптомы дают о себе знать, как правило, между 25 и 50 годами. Проявлениями болезни являются:

  • Хореический гиперкинез относительно медленного темпа (неритмичное и резкое подергивание конечностями или туловищем);
  • Прогрессирующее снижение интеллекта;
  • Эмоциональная неустойчивость.

В случае с болезнью Гентингтона прогноз неблагоприятный, то есть излечить заболевание невозможно.

Лечение хореи

Лечение хореи малого типа проводят в условиях стационара. Пациенту строго показан постельный режим, покой и тщательный уход за ним. В медикаментозный арсенал входят:

  • Антибиотики (новоциллин, пенициллин, бициллин, экмоновоциллин);
  • Салицилаты (ацетилсалициловая кислота, салициловый натрий, бутадиен, амидопирин);
  • Гормоны глюкокортикоидного ряда (преднизолон и кортизон);
  • Витамины и микроэлементы (препараты с содержанием кальция, поливитамины, аскорбиновая кислота, витамины группы В);
  • Сердечные средства.

Также для лечения хореи показана физиотерапия, включающая:

  • Хвойные ванны;
  • Гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием;
  • Электросон.

В целях профилактики малой хореи можно порекомендовать санацию носоглотки и полости рта, своевременную диагностику и лечение различных форм ревматизма, а также закаливание детей.

Взрослым людям, страдающим болезнью Гентингтона, рекомендуют воздержаться от продолжения рода – зачатия и рождения детей.

Малая хорея — довольно редкая неврологическая патология, основными проявлениями которой являются двигательные нарушения и беспорядочные мышечные сокращения.

Данный недуг поражает деток и подростков, однако рецидивы могут встречаться и в молодом возрасте.

Иначе заболевание называют хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной. Это самая часто встречающаяся форма приобретенной хореи, возникающая преимущественно в детском возрасте.

Заболевание требует незамедлительной терапии, в противном случае могут развиться серьезные осложнения.

Причины и особенности сбоев

Впервые симптоматика заболевания была описана в 1686 году английским врачом – Томасом Сиденгамом. Именно он выявил, что развитию малой хореи подвержены дети от пяти до пятнадцати лет, причем заболеваемость среди девочек встречается несколько чаще, нежели среди мальчиков. Обусловлено это гормональными особенностями женского организма.

Поражения ЦНС при малой хорее локализуются в области коры мозга. Но после открытия антибактериальных препаратов, на хорею Сиденгама приходится лишь десять процентов всех неврологических патологий у детей.

Как уже упоминалось, симптоматика недуга чаще проявляется у девочек, а пик заболеваемости – на осенний и зимний период.

Продолжительность заболевания в среднем составляет три-четыре месяца. В некоторых случаях после продолжительного отсутствия симптоматики могут возникать обострения, чаще всего во время беременности.

Болезнь, как правило, не смертельна, однако патологические изменения при ревматизме, происходящие в сердечнососудистой системе все же могут стать причиной летального исхода.

Что касается причин развития нарушения, то ведущей является перенесенная инфекция бета-гемолитического стрептококка группы А, от того заболевание помимо неврологической природы имеет еще и инфекционную.

Данный вид стрептококка в большинстве случаев поражает ВДП (верхние дыхательные пути). Достаточно заболеть ангиной и тонзиллитом и ребенок автоматически попадает в группу риска. С развитием подобных болезней детский организм начинает вести активную борьбу с возбудителем, он вырабатывает против него антитела.

Довольно часто антитела могут продуцироваться и к базальным ганглиям мозга. Перекрестный аутоиммунный ответ – именно так называется данное явление. Антитела начинают атаковать нервные клетки ганглиев, и как результат появляется воспалительная реакция, проявляющаяся гиперкинезами.

Подобное происходит далеко не всегда, иначе бы каждый второй ребенок болел бы малой хореей. Полагается, что недуг может развиться вследствие:

  • наличия ревматического недуга;
  • генетической предрасположенности;
  • сбоев в функционировании эндокринной системы;
  • хронических инфекционных процессов ВДП;
  • не вылеченного своевременно кариеса;
  • снижения иммунитета;
  • повышенной эмоциональности;
  • употребления определенных медикаментозных препаратов, к примеру, от тошноты;
  • хронической недостаточности кровоснабжения мозга;
  • наличия ДЦП – детского церебрального паралича.

Так как бета-гемолитический стрептококк провоцирует выработку антител и к другим органам и системам и становится причиной ревматического поражения, то данная патология рассматривается как один из вариантов активного ревматического процесса.

Разновидности ревматической хореи

Помимо классического варианта малой хореи отмечается также и атипичное течение. Выделяют следующие разновидности патологии:

  • стертую (вялотекущую, малосимптомную);
  • паралитическую;
  • псевдоистерическую.

По течению болезнь может быть скрытой, подострой, острой и рецидивирующей.

Клинические проявления

Общая симптоматика заболевания довольно яркая. Проявляться недуг может по-разному в каждом отдельном случае. К основным симптомам малой хореи заболевания относят гиперкинезы (непроизвольные движения).

Отмечается появление хаотичных мышечных сокращений, возникающих случайно и которые ребенок не в состоянии контролировать.

В начале болезни гиперкинезы малозаметны. Гримасничанье, неловкость рук, шаткость походки родители не воспринимают, как повод обратиться за помощью специалиста.

Со временем гиперкинезы становятся более заметными. Возникают они, как правило, при волнении. При игнорировании проявлений нарушения, двигательные расстройства осложняются. Они становятся ярко-выраженными, вплоть до хореической бури – приступообразное возникновением неконтролируемых движений во всем туловище.

На что особо стоит обратить внимание?

Почерк ребенка с диагнозом малая хорея

Существует ряд симптомов, которые должны настораживать. Начальные проявления недуга воспринимаются многими родителями, как банальное кривляние. А ведь своевременное выявление патологии – основа успешной терапии. К основным настораживающим симптомам малой хорей относят:

  1. Неловкие движения в момент рисования или письма . Ребенок не в состоянии удержать карандаш, если он пишет, то получаются только корявые непропорциональные буквы.
  2. Бесконтрольное частое кривляние .
  3. Неусидчивость . Малышу не под силу усидеть на одном месте, он постоянно почесывает себя и подергивает разными частями тела.
  4. Непроизвольное выкрикивание разных звуков (вследствие непроизвольного сокращения мышц гортани).
  5. Смазанность, спутанность речи . В некоторых случаях гиперкинез языка провоцирует появление хореического мутизма (полное отсутствие речи).

Помимо этого, болезнь характеризуется:

  • снижением мышечного тонуса ;
  • психоэмоциональными нарушениями (тревожность, капризность, обидчивость, плаксивость).

Выделяют несколько неврологических проявлений, характерных только для этого заболевания, на которые при осмотре в обязательном порядке обратит внимание невролог:

Практически во всех случаях патология характеризуется вегетативными нарушениями: синюшностью ступней и кистей, похолоданием конечностей, мраморной окраской кожных покровов, неритмичностью пульса, тенденцией к пониженному кровяному давлению.

Более того, у трети детей, перенесших заболевание, впоследствии может формироваться порок сердца.

Диагностический подход

Помимо физикального обследования, сбора анамнеза и забора крови назначается проведение:

  • компьютерной томографии;
  • электроэнцефалографии;

Все это поспособствует выявлению патологических очагов в головном мозге, оценке работы мышц, выявлению маркеров стрептококковой инфекции и С-реактивного белка.

Терапия: цели, методы

Основа лечения – борьба с инфекцией, а именно гемолитическим стрептококком группы А. В данном случае назначают применение антибиотиков пенициллинового и цефалоспоринового ряда.

С целью снижения воспалительного процесса в почках назначается прием противовоспалительных препаратов из группы НВПС.

Так как недуг характеризуется психоэмоциональными расстройствами, в обязательном порядке назначают прием седативных средств и транквилизаторов. При надобности применяют нейролептики. Нередко назначают прием лекарств, способствующих улучшению функционирования головного мозга, а также витаминов группы В.

Терапией малой хореи может заниматься только специалист-невролог. Дозировки препаратов подбираются индивидуально для каждого отдельного случая.

В остром периоде рекомендовано соблюдение постельного режима. В это время важно создать надлежащие условия, без или же с минимальным воздействием раздражителя – это касается и света и звука. Питание ребенка должно быть сбалансированным и витаминизированным.

Каков прогноз?

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Профилактические мероприятия

Помимо этого, необходимо позаботиться о правильном физическом развитии ребенка, рациональном питании, противорецидивной терапии, укреплении иммунной системы, а также об избавлении хронических очагов инфекции.

Хорея – это болезнь нервной системы, которая характеризуется поражением подкорковых узлов головного мозга и проявляется быстрыми, неконтролируемыми, непроизвольными и толчкообразными движениями в туловище и конечностях.

Виды хореи

Заболевание может принимать такие формы:

  • Малая хорея (у детей);
  • Хорея Гентингтона;
  • Хорея беременных.

Болезнь также бывает ревматической и неревматической, ревматическая хорея встречается у детей и беременных.

Малая хорея наблюдается в детском и юношеском возрасте при наличии ревматизма. При своевременном лечении заболевание полностью проходит. Причины возникновения ревматической хореи кроются в сосудистых, дегенеративных и воспалительных изменениях нервной ткани.

Заболевание у беременных развивается в первом триместре. В данном случае симптомы хореи являются результатом малой хореи, перенесенной в детстве. Чаще всего болезнь поражает молодых женщин.


Хорея Гентингтона – это генетическое заболевание, которое встречается у взрослых людей и со временем сопровождается нарастающим слабоумием.

В переводе с греческого «хорея» обозначает «пляска», что, собственно, четко отвечает проявлениям синдрома: больной совершает действия размашистого, быстрого и неправильного характера, и этот процесс напоминает пританцовывание.

Хорея является одним из наиболее частых типов гиперкинеза (патологического неконтролируемого движения мышц). В состоянии психического или физического покоя двигательная активность снижается, во сне – отсутствует, но при малейших раздражениях усиливается вновь. Для заболевания характерно также снижение мышечного тонуса.

Симптомы хореи могут также указывать на тяжелые заболевания головного мозга, в частности на энцефалит, различные опухоли и на другие патологии. В большинстве случаев встречается ревматическая хорея у детей.

Хорея у детей (малая)

Заболевание развивается на фоне ревматизма. У больных отмечают диффузные изменения в больших мозговых полушариях, коре, стволе, оболочках и подкорковых узлах мозга. Часто данные поражения протекают одновременно с нарушениями сердечной деятельности. В группу риска попадают дети в возрасте от 5 до 14 лет.

Симптомы хореи следующие:

  • Повышение температуры тела до 38 градусов;
  • Неточность движений;
  • Нарушение координации;
  • Изменение поведения ребенка (начинает гримасничать, хмуриться, высовывать язык, плохо писать, подергивать плечами);
  • Подпрыгивающая походка;
  • Плаксивость, раздражительность, быстрая истощаемость и усталость.

Симптомы хореи у детей склонны усиливаться со временем. Зачастую родители не обращают внимания на некоторые моменты в поведении ребенка, поскольку они могут выглядеть как невинные шалости. Но вскоре синдром приобретает ярко выраженные черты, что приводит мам и пап в недоумение.

При диагностике у больных отмечают снижение мышечного тонуса, в особенности в тех мышцах, которые подвержены хаотичным подергиваниям. Также наличие заболевания проверяют таким образом: по коленке ударяют медицинским молоточком, вследствие чего нога застывает в позиции разгибания – явный признак хореи.

Иногда болезнь проявляется патологическими рефлексами, нарушением чувствительности, болевыми синдромами. Также у ребенка может произойти нарушение речи, усилиться потливость.

Если хорею вовремя обнаружить и провести ряд лечебных мер, тогда спустя 2-3 недели симптомы исчезнут, но есть вероятность рецидивов.

Хорея Гентингтона

Данный вид заболевания носит наследственный характер. Первые симптомы дают о себе знать, как правило, между 25 и 50 годами. Проявлениями болезни являются:

  • Хореический гиперкинез относительно медленного темпа (неритмичное и резкое подергивание конечностями или туловищем);
  • Прогрессирующее снижение интеллекта;
  • Эмоциональная неустойчивость.

В случае с болезнью Гентингтона прогноз неблагоприятный, то есть излечить заболевание невозможно.

Лечение хореи

Лечение хореи малого типа проводят в условиях стационара. Пациенту строго показан постельный режим, покой и тщательный уход за ним. В медикаментозный арсенал входят:

  • Антибиотики (новоциллин, пенициллин, бициллин, экмоновоциллин);
  • Салицилаты (ацетилсалициловая кислота, салициловый натрий, бутадиен, амидопирин);
  • Гормоны глюкокортикоидного ряда (преднизолон и кортизон);
  • Витамины и микроэлементы (препараты с содержанием кальция, поливитамины, аскорбиновая кислота, витамины группы В);
  • Сердечные средства.

Также для лечения хореи показана физиотерапия, включающая:

  • Хвойные ванны;
  • Гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием;
  • Электросон.

В целях профилактики малой хореи можно порекомендовать санацию носоглотки и полости рта, своевременную диагностику и лечение различных форм ревматизма, а также закаливание детей.

Взрослым людям, страдающим болезнью Гентингтона, рекомендуют воздержаться от продолжения рода – зачатия и рождения детей.

Что такое хорея

Термином «хорея» определяется патологическое состояние, при котором у человека происходят непроизвольные быстрые, резкие движения в одной мышце или в целой мышечной группе. Они могут быть как одно-, так и двухсторонними, но при этом всё равно не согласованы между собой. Такие движения называют гиперкинезами. Чаще всего нестереотипные, беспорядочные движения возникают в мышечных группах верхних или нижних конечностей.

Определение «хорея» для описания патологии впервые предложил Парацельс (знаменитый врачеватель эпохи Возрождения), до этого состояние называли «пляской святого Витта», что было связано с легендой об исцелении больных истерическими судорогами у французской часовни святого Витта.

Гиперкинезы при хорее возникают из-за повреждения нейронов базальных ганглиев (ядер) головного мозга. В состав этой анатомической структуры входят полосатое тело, чёрная субстанция, бледный шар, некоторые ядра промежуточного и среднего мозга. Именно эти участки отвечают за нейромышечную регуляцию и произвольные движения человека.

Причинами повреждения нейронов могут быть разные факторы - наследственность, различные заболевания, травмы и т. д.

Разновидности патологии

В неврологии выделяют первичные и вторичные формы болезни.

Первичные формы

К первичным формам относят патологии наследственного характера:

  • Хорею Гентингтона, или дегенеративную хроническую хорею. Это патология, при которой гиперкинезы сопровождаются серьёзными расстройствами психики. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, причём манифестация может произойти в период от 20 до 50 лет. Акинетико-регидная форма болезни (вариант Вестфаля) дебютирует намного раньше, в детском возрасте, иногда примерно в 20 лет. Хорея Гентингтона может начинаться психическими и интеллектуальными расстройствами и лишь спустя полтора - два года присоединяются гиперкинезы. Прогноз у болезни неблагоприятный, больные погибают через 10–15 лет от её начала, чаще всего от аспирационной пневмонии.
  • Наследственную доброкачественную хорею. Непрогрессирующее редкое неврологическое заболевание, которое начинается в грудном возрасте или на первом десятилетии жизни. Единственный симптом патологии - генерализованный гиперкинез. Даже при очень длительном течении болезни интеллектуальные и психические нарушения не развиваются, выраженность двигательных расстройств может со временем уменьшаться.
  • Нейроакантоцитоз, или хореоакантоцитоз. Патология, для которой характерны системные неврологические симптомы и наличие в крови акантоцитов - изменённых эритроцитов с атипичной, шиловидной или звёздчатой поверхностью.
    и заболевании происходит гибель клеток чёрной субстанции, полосатого тела, бледного шара, в некоторых случаях погибают нейроны коры больших полушарий. Болезнь начинается в молодом возрасте (20–30 лет) и проявляется хореобразными гиперкинезами, которые сначала затрагивают периоральную (вокруг рта) и лицевую мускулатуру, что определяет специфические симптомы: характерные движения ртом, губами, прикусывания языка и внутренней поверхности щёк. На раннем этапе человек ещё может контролировать гиперкинетические проявления (в отличие от больных хореей Гентингтона). Для патологии характерно сочетание гиперкинезов с паркинсонизмом, мышечной слабостью, атаксией (потерей координации движений), парезами (частичными параличами) конечностей, у половины пациентов наблюдаются эпилептические приступы, пигментный ретинит (дистрофия сетчатки, постепенно приводящая к потере зрения), изменения интеллекта.
  • Болезнь Леша-Найхана. Возникает из-за наследственного дефицита фермента ГГФТ (гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы), что приводит к повышению уровня мочевой кислоты и необратимому поражению нервной системы. Болеют только мужчины, при этом манифестация начинается рано, с рождения наблюдается задержка двигательного развития, затем присоединяется ригидность (напряжение, спазм) конечностей, у годовалых малышей начинаются мимические гримасы и общий гиперкинез. Типичной является склонность к самоповреждению в более старшем возрасте - больные кусают свои руки, губы. Наблюдаются психические отклонения разной степени выраженности.

Вторичные

К вторичным формам относят хореические гиперкинезы, возникшие на фоне иных патологий - инфекций, аутоиммунных заболеваний, метаболических (обменных) отклонений, сосудистых нарушений, травм или мозговых опухолей, интоксикаций. Чаще всего из этих форм встречаются хорея Сиденгама (малая, ревматическая, инфекционная хорея) и хорея беременных:

  • Развитие малой хореи происходит в связи с аутоиммунными процессами и постревматическим образованием антинейрональных антител. Хореические гиперкинезы возникают через несколько недель или месяцев после затихания острого периода инфекционного заболевания или ревматизма. Болеют преимущественно дети и подростки, девочки в два раза чаще мальчиков. Развивается генерализованный гиперкинез, в тяжёлых случаях наблюдается невозможность самостоятельного передвижения и самообслуживания, расстройство речи и дыхания, мышечная слабость, эмоциональные и когнитивные расстройства. Через 3–6 месяцев (реже - 1–2 года) все изменения претерпевают спонтанное обратное развитие, больной выздоравливает.
  • У беременных хореический гиперкинез развивается обычно в том случае, если в детстве была перенесена ревматическая хорея. Заболеванию подвержены первородящие. Симптомы развиваются, как правило, на 2–5 месяце беременности, реже - после родов. Через некоторое время патологическое расстройство самопроизвольно регрессирует.

Другие виды патологии

Отдельно стоит сказать о сенильной (старческой) хорее. В современных классификационных схемах патология обычно отсутствует, так как раньше она считалась самостоятельным заболеванием, связанным с сосудистыми нарушениями, сейчас же многие специалисты склонны расценивать сенильную форму как позднее проявление первичной генетически обусловленной хореи. Патология развивается у пожилых людей - старше 60 лет, характеризуется медленным прогрессированием. Гиперкинезы могут затрагивать только жевательные и периоральные мимические мышцы (иметь фокальный характер), реже имеют генерализованные проявления.

Особо также рассматривается психогенная хорея (по устаревшей терминологии - «большая хорея»). Патология представляет собой один из видов двигательных расстройств на фоне психических нарушений, проявляющийся массово, у большой группы людей.

Причины возникновения

Причина первичных форм патологии кроется в генетических нарушениях. Определённые хромосомные дефекты вызывают повреждение различных нейронов базальных ядер и, в конечном счёте, развитие одного из вариантов первичной хореи.

К развитию вторичных форм болезни могут приводить такие факторы:

  • инфекции:
    • коклюш;
    • менингит;
    • боррелиоз;
    • вирусный энцефалит;
    • нейросифилис;
  • аутоиммунные патологии:
    • рассеянный склероз;
    • ревматизм;
    • красная волчанка;
    • антифосфолипидный синдром;
    • неадекватный ответ организма на иммунизацию;
  • обменные (метаболические) расстройства:
    • гипо- или гипергликемия на фоне диабета;
    • нарушения обмена меди (болезнь Коновалова-Вильсона);
    • гипертиреоз (заболевание щитовидной железы);
    • разнообразные обменные нарушения на фоне синдрома Ли (некротизирующей энцефаломиелопатии);
    • гипокальциемия - расстройство обмена кальция на фоне патологии почек или паращитовидных желёз;
    • нарушение липидного обмена (лизосомные болезни накопления) из-за синдрома Фабри (диффузной ангиокератомы), болезни Ниманна-Пика, метахроматической лейкодистрофии, различных ганглиозидозов;
    • расстройство аминокислотного обмена - гомоцистинурия или фенилкетонурия, болезнь Хартнупа, глутаровая ацидурия;
  • непосредственные повреждения головного мозга:
    • новообразования;
    • черепно-мозговые травмы;
  • сосудистые нарушения:
    • атеросклероз церебральных сосудов;
    • инсульты;
    • гипоксическая энцефалопатия;
  • отравления токсическими веществами - ртутью, литием, некоторыми лекарственными препаратами.

Видео: природа гиперкинезов

Симптомы

Проявления хореических гиперкинезов несколько отличаются в зависимости от формы заболевания. Но у них есть и общие признаки: непроизвольные хаотичные движения конечностей, имеющие выкручивающий характер, насильственные приседания, скрещивания, переплетения рук и ног, мимические гиперкинезы, нарушения походки. Движения могут возникать только с одной стороны, в таком случае речь идёт о гемихорее, например, при инсульте.

Гиперкинезы могут быть:

  • фокальными (изолированными нарушениями какой-либо функции), например, оральные гиперкинезы в случае сенильной хореи или начальной стадии нейроакантоцитоза;
  • генерализованными (распространившимися по организму) - при малой или доброкачественной наследственной хорее.

Во сне у больного гиперкинезов не наблюдается.

Развиваться хорея может остро или постепенно. Быстрое начало свидетельствует об аутоиммунном, сосудистом или метаболическом заболевании. Постепенное и медленное присоединение симптомов указывает на нейродегенеративный, чаще наследственный, характер патологии.

Таблица: симптомы основных видов хореи

При прогрессирующих формах хореи нарушения со стороны психики и интеллекта являются необратимыми. Человек полностью теряет контроль над своим телом и становится зависим от окружающих.

Видео: проявления патологии

Методы диагностики

Прежде чем поставить диагноз, невролог проводит всестороннее обследование пациента:

  • сбор анамнеза и анализ жалоб:
    • имелись ли случаи заболевания у родственников;
    • сроки появления непроизвольных движений;
    • применялись ли длительно определённые препараты;
    • чем болел пациент до появления симптомов (ангина, ревматизм, детские инфекции, вирусные заболевания);
  • осмотр:
    • оценка движений (амплитуды, направленности, симметричности) и рефлексов;
    • выявление сопутствующих проявлений - мышечная слабость или ригидность (напряжение), изменения со стороны глаз, увеличение печени, воспаление суставов, нарушение работы сердца и т. д.;
  • определение интеллектуальных и психических нарушений с помощью специфических тестов.

Из лабораторных методов применяют:

  • общий анализ крови - определение СОЭ, количества лейкоцитов для выявления воспалительной реакции (данные показатели при её наличии повышены), изучение формы эритроцитов для исключения нейроакантоцитоза;
  • биохимию крови - определение уровня церулоплазмина (количество снижено при болезни Коновалова-Вильсона), оценка основных показателей работы печени (отклонения от нормы наблюдаются при метаболических патологиях);
  • исследование крови на ревматоидный фактор, С-реактивный белок (СРБ) и антистрептолизин (АСЛ-О) - проводится для выявления аутоиммунных патологий и стрептококковой инфекции (в первую очередь, ревматизма), чтобы исключить малую хорею;
  • молекулярная диагностика (ПЦР) - позволяет подтвердить развитие хореи Гентингтона.

Аппаратные методы исследования включают:

  • ЭЭГ (электроэнцефалографию) для выявления изменений биоэлектрической активности головного мозга;
  • МРТ головного мозга для визуализации дегенеративных участков, опухолей или зон ишемии;
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) - новый метод, предоставляющий информацию о функциональных возможностях разных отделов головного мозга, при этом используют специальные радиофармпрепараты;
  • электромиографию, которая позволяет оценить биопотенциалы скелетной мускулатуры и нарушения в их работе;
  • анализ спинномозговой жидкости (в некоторых случаях) - для исключения воспалительных и опухолевых процессов в центральной нервной системе.

Дифференциальная диагностика заключается в определении формы патологии - наследственная или приобретённая. Следует отличать истинную хорею от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом:

  • болезней Альцгеймера и Паркинсона;
  • опухоли головного мозга;
  • шизофрении;
  • вирусного энцефалита;
  • цереброваскулярной патологии;
  • дисметаболической энцефалопатии;
  • наследственной церебеллярной атаксии;
  • поздней дискинезии.

Лечение хореи

Усилия невролога должны быть направлены на устранение основного заболевания, привёдшего к гиперкинезу. Это касается, в первую очередь, вторичных форм патологии. Параллельно пациент принимает препараты, облегчающие проявления хореи. Наследственные формы лечат симптоматически, то есть терапия направлена непосредственно на борьбу с гиперкинезами.

Лечение больного в зависимости от его состояния может проводиться амбулаторно или в условиях стационара:

  • Лекарственная, или токсическая, хорея требует срочной отмены препарата или ограничения вредного воздействия внешнего фактора.
  • При аутоиммунной природе заболевания назначают иммуносупрессоры для подавления продукции антител к нейронам.
  • Опухоли мозга лечат хирургическим способом, а также применяют облучение.
  • Так как хорея может сопровождаться психическими расстройствами, требуется помощь психологов и психиатров. Помимо тренингов, пациенту назначают седативные средства, нормализующие эмоциональное состояние, сон, помогающие снять тревожность и повысить социальную адаптацию.

В остром периоде больному рекомендуется постельный режим, полное исключение любых нагрузок, пребывание в отдельном помещении, где нет никаких звуковых и световых раздражителей. Пациенты с хореей нуждаются в тщательном уходе и постоянном внимании.

Медикаменты

Препараты назначают комплексно, учитывая форму заболевания.

Основные группы лекарственных средств:

  • нейролептики (антипсихотические средства) для борьбы с гиперкинезами и психоэмоциональными расстройствами - Галоперидол является препаратом первой линии, так как он влияет на транспорт дофамина, средство обычно назначают в сочетании с Резерпином и Аминазином, применяют также Клозапин, Рисперидон, Амисульприд;
  • седативные (успокаивающие) средства - из группы барбитуратов (Фенобарбитал, Люминал), чаще назначаются представители бензодиазепинов (Темазепам, Алпразолам, Лорезепам, Коназепам, Нитразепам);
  • противопаркинсонические средства, уменьшающие ригидность и активность непроизвольных движений - Амантадин, Тидомет, Мадопар, Тремонорм, Синемет, Наком;
  • иммуносупрессоры при аутоиммунной первичной патологии (малой хорее) - обычно в этом качестве используют кортикостероиды (Дексаметазон, Урбазон, Преднизолон);
  • антибиотики при инфекционно-воспалительных процессах - Новоциллин, Бициллин;
  • салицилаты и НПВС для снятия воспаления (при ревматизме) - Дифлунисал, Салсалат, Вольтарен, Индоцид, Бруфен;
  • противовирусные средства при вирусных инфекциях;
  • ноотропные препараты - для улучшения мозговой деятельности (Аминалон, Цераксон, Пирацетам, Фенибут);
  • тромболитические и сосудорасширяющие - назначают при расстройствах мозгового кровообращения (Пентоксифиллин);
  • антигистаминные средства - для снижения реактивности организма (Супрастин, Димедрол).

Также назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты брома, магния, кальция. По показаниям применяют противосудорожные средства (Топирамат) и миорелаксанты (Толперизон).

Для лечения хореи Гентингтона разработан препарат Тетрабеназин, способный эффективно подавлять хореические гиперкинезы. Медикамент противопоказан при депрессивных расстройствах.

Фотогалерея: средства для лечения хореи

Физиотерапевтические методы

Для лечения хореи в сочетании с медикаментозным лечением рекомендуют физиотерапевтические процедуры:

  • Электросон. Метод воздействия на головной мозг импульсным током, что влечёт за собой торможение в нейронах коры головного мозга и погружение пациента в сон. Процедура способствует восстановлению функций нервных клеток. Противопоказана при тяжёлой гипертонии, перенесённом инсульте, психических расстройствах, опухолях мозга.
  • Гальванический воротник (электрофорез) по Щербаку. Для улучшения кровоснабжения мозга и восстановления функций центральной нервной системы, уменьшения мышечного тонуса, снижения выраженности гиперкинезов. Для процедуры применяют растворы атропина, АТФ, Трентала, Тропацина, витамина В6, бромида калия, магнезии.
  • Лечебные ванны. Для нормализации мышечного тонуса - хвойные, радоновые.

Народная медицина

Хорея - тяжёлое заболевание нервной системы и вылечить его, используя исключительно народные средства, невозможно. Нетрадиционные методы можно применять только в дополнение к медикаментозным и с разрешения лечащего врача. Рекомендуется использовать травяные сборы, обладающие седативным и антиспастическим эффектом.

Фитосбор для уменьшения выраженности гиперкинезов:

  1. Измельчённые сухие травы (душицу обыкновенную, трёхцветную фиалку, лист липы, траву чабреца, птичьего горца, лапчатки, плющевидной будры, толокнянки, цветущих верхушек багульника и корней ползучего пырея) нужно взять по столовой ложке и смешать.
  2. Отмерить 2 большие ложки cостава, залить полулитром воды на ночь. Утром прокипятить 3–4 минуты, остудить и процедить.
  3. Разделить на 3 части и выпить средство в течение дня (до еды).
  4. В каждую часть можно добавлять столовую ложку сиропа шиповника.

Фитосбор для лечения малой хореи:

  1. Цветки лугового клевера и календулы, кору ивы, листья берёзы взять в равных количествах.
  2. Залить столовую ложку смеси стаканом кипятка, настоять в термосе около 60 минут.
  3. Пить в тёплом виде по полустакану 2 раза в день.
  4. В сборе можно заменить клевер травой хвоща, добавить плоды можжевельника и листья крапивы. Такой настой можно пить три раза в день.

Успокоительный сбор:

  1. Листья мяты перечной, цветки липы, шишки хмеля взять по 1 части, добавить 2 части полыни обыкновенной.
  2. Столовую ложку трав заварить стаканом кипятка, настоять 1 час.
  3. Процедить и выпивать по половине стакана 3–4 раза в день до еды.
  4. Подобный настой можно приготовить с ромашкой, мелиссой, корнем валерианы и лапчаткой гусиной.

Травяной сбор при эмоциональных расстройствах, нарушении сна:

  1. Корень валерианы, листья мелиссы, мяты и татарника нужно взять в равных частях.
  2. Столовую ложку смеси заварить стаканом кипятка, настоять 30–40 минут и процедить.
  3. Принимать по половине стакана трижды в день (третий раз за час до сна).

По хорее любой этиологии эффективен настой подмаренника:

  1. Столовую ложку травы и цветков нужно залить кипятком (400 мл), настоять в течение 3 часов, процедить.
  2. Пить по 100 мл трижды в день перед едой.
  1. Чайную ложку мёда и 0,2 г средства нужно растворить в тёплой воде и пить утром до завтрака или вечером перед сном.
  2. Курс лечения 2–3 месяца.

Последствия и прогноз лечения

Прогрессирующие формы хореи приводят к стойким психическим нарушениям, развитию деменции, потере навыков самообслуживания, полной зависимости от окружающих. Доброкачественные формы могут повлечь за собой нарушение социальной адаптации, затруднение профессиональной деятельности.

Прогноз зависит от формы болезни:

  • Хорея Гентингтона имеет неблагоприятный прогноз в связи с летальным исходом через несколько лет от начала заболевания. Смерть наступает от застойной сердечной недостаточности или пневмонии.
  • Малая хорея угрозы для жизни не представляет, при качественном уходе и правильном лечении симптомы заболевания могут полностью регрессировать, но возможны рецидивы, особенно на фоне стрептококковой инфекции или беременности.
  • Проявления лекарственной хореи могут самопроизвольно исчезнуть при своевременной отмене препарата.
  • Прогноз гемихореи при сосудистых поражениях зависит от качества лечения и реабилитации больного - во многих случаях гиперкинезы могут полностью регрессировать.
  • Гиперкинезы при хорее беременных могут проходить после родоразрешения; в тяжёлых случаях показано прерывание беременности.

Формы

  • наследственные формы. Сюда относят хорею Гентингтона. Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
  • хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
  • вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Хорея Гентингтона

Причины

  • сбой в работе иммунной системы;
  • отягощённая наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
  • травмы мозга;
  • детский церебральный паралич;
  • инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как энцефалит, менингит и прочее;
  • заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
  • интоксикация организма;
  • нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
  • ревматизм (в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);
  • системная красная волчанка.

Наиболее часто встречаются следующие виды заболевания:

  • Хорея Гентингтона. Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для неё характерен хореический гиперкинез, деменция и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых её стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подёргивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестаёт элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
  • Хорея Сиденгама или ревматическая хорея. Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания чётко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребёнок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трёх или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
  • Хорея беременных. Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.

Симптомы болезни

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

  • непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
  • подёргивание головой;
  • снижение тонуса мышц;
  • нарушение координации движений;
  • гримасничанье;
  • жестикуляция усилена;
  • если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
  • снижение памяти;
  • гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
  • танцующая походка;
  • повышение температуры;
  • все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

Хореический гиперкинез

Диагностика

Диагностика хореи основывается на клинической картине заболевания и жалобах пациента. Для получения дополнительной информации используют лабораторные и инструментальные методики:

  • анализ крови. Данный метод позволяет выявить снижение или повышение уровня лейкоцитов в крови. Это характерно для этой болезни. Также кровь проверяют, чтобы обнаружить в организме пациента стрептококковую инфекцию. Для этой цели обращают внимание на показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора (особенно важный показатель для диагностики ревматической хореи);
  • электроэнцефалограмма. Методика позволяет уловить даже незначительные изменения в активности мозга;
  • электромиография. Инновационная методика, позволяющая досконально исследовать биопотенциалы мышц. При данной болезни они будут удлинены;
  • компьютерная томография.

При осмотре пациента врач обращает внимание на наиболее характерные симптомы этого заболевания – гиперкинез и гримасничанье. Наличие этих двух признаков уже говорит о том, что у человека произошёл сбой в работе нервной системы. Схема лечения будет подбираться исходя из полученных при обследовании данных.

Лечение болезни

Лечением хореи должен заниматься только высококвалифицированный врач, который сможет грамотно подобрать необходимый план лечебных мероприятий. Также он подберёт соответствующие препараты и их дозировку. На протяжении всего периода лечения терапия может немного меняться, в зависимости от улучшения или ухудшения состояния пациента.

Медикаментозная терапия в лечении заболевания играет ключевую роль. Пациенту назначают следующие группы препаратов:

  • нейролептики. Большинство врачей отдают предпочтение галоперидолу. Часто его сочетают с резерпином, аминазином. Лечение высокоэффективное при правильно подобранной схеме;
  • антибиотики. Данную группу синтетических медицинских препаратов используют в том случае, если заболевание было вызвано инфекцией. Препараты выбора – бициллин, пенициллин;
  • седативные препараты. Отдаётся предпочтение группе барбитуратов;
  • кортикостероиды;
  • НППП;
  • антигистаминные препараты;
  • сосудорасширяющие средства.

В комплексе с медикаментозной терапией используют витаминотерапию, а также физиотерапевтическое лечение, которое позволяет уменьшить неприятные симптомы. Хорошим эффектом обладают радоновые ванны, гальванизация, электросон.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Хорея и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач невролог.