Структур, создающих кровь (костного мозга и лимфатической системы -селезенки, печени и лимфатических узлов), при котором производится большое количество аномальных белых клеток крови. Эти злокачественные клетки выбрасываются в кровь, где они циркулируют по всему организму и могут проникать в другие ткани тела, включая печень, кожу и центральную нервную систему.
В крови содержится три основных типа клеток. Красные кровяные клетки несут кислород; тромбоциты важны для свертывания крови; белые кровяные клетки борются с инфекционными болезнями и составляют часть иммунной системы организма. Белые клетки в свою очередь подразделяются на два типа. Клетки, вырабатываемые костным мозгом, уничтожают бактерии и другие инородные организмы, окружая их; клетки, производимые лимфатической системой, вырабатывают антитела, которые уничтожают носителей инфекций. Незрелые белые кровяные клетки, которые называются бластные клетки, вырабатываются костным мозгом и лимфатической системой, но не выделяются в поток крови, пока они не созреют. Обычно организм производит только такое количество белых кровяных клеток, которое необходимо, чтобы заменить отмершие клетки. При лейкозе производится слишком много бластных клеток и зрелых белых клеток. Чрезмерное количество белых кровяных клеток в костном мозге мешает производству других типов кровяных клеток. В результате недостатка красных кровяных клеток ткани организма испытывают кислородное голодание, дефицит тромбоцитов сильно увеличивает риск кровотечений, а недостаток зрелых белых кровяных клеток может ослабить иммунную систему.
Различные типы лейкоза делятся на острые и хронические в зависимости от того, как быстро прогрессирует , и какие белые кровяные клетки подверглись воздействию. Острый лейкоз прогрессирует быстро и обычно требует немедленного лечения. Хронический лейкоз имеет две стадии развития: постепенную и острую. В течение стадии постепенного развития, которая может длиться многие годы, часто отсутствуют, и может не требоваться; однако симптомы и быстрое развитие болезни на второй стадии, острого развития хронического лейкоза, напоминают симптомы острого лейкоза.
Лейкозы также разделяют по типу белых кровяных клеток, которые подверглись воздействию, на острый миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз и моноцитарный лейкоз, которые захватывают миелоидные клетки; а также на острый и хронический лимфолейкоз, когда затронуты клетки лимфатической системы.
СИМПТОМЫ ЛЕЙКОЗА
На ранней стадии хронического лейкоза симптомы отсутствуют.
Ощущение общего ухудшения самочувствия (при остром лимфоидном и остром мие-лобластном лейкозах, а также при хронических миелолейкозе и лимфолейкозе).
Лихорадка и потение по ночам из-за связанных с лейкозом бактериальных, вирусных или грибковых заболеваний. Инфекционные болезни могут быть частыми из-за ослабленной иммунной системы и недостаточного количества белых клеток для надлежащей защиты организма (при остром лимфоидном и остром миелобластном лейкозах, а также при хронических миелолейкозе и лимфолейкозе).
Сильная усталость, бледность и затрудненное дыхание из-за анемии (при остром лимфоидном и остром миелобластном лейкозах, а также при хронических миелолейкозе и лимфолейкозе).
Головные боли и судороги из-за того, что задета центральная нервная система (при остром лимфоидном и остром миелобластном лейкозах).
Образование синяков и кровотечений из-за уменьшенного количества тромбоцитов (при остром лимфоидном и остром миелобластном лейкозах, а также при хроническом миелолейкозе).
Боль в костях, особенно в ногах (при остром лимфоидном лейкозе и при хроническом миелолейкозе).
Боль в животе, тошнота и рвота из-за увеличения селезенки (при остром миелобластном лейкозе, а также при хроническом миелолейкозе).
Потеря аппетита и веса (при остром миелобластном лейкозе, а также при хронических миелолейкозе и лимфолейкозе).
Увеличение лимфатических узлов (при хроническом лимфолейкозе) и селезенки (при хроническом миелолейкозе).
Боль в суставах из-за подагры (при хроническом миелолейкозе).
Половину случаев лейкоза составляют острые лейкозы . Острый лимфолейкоз наиболее часто встречается у детей, в то время как более 80 процентов случаев острого миелобластного лейкоза наблюдается у взрослых. Из видов хронического лейкоза в целом наиболее часто встречается хронический лимфолейкоз (третья часть случаев лейкоза в Соединенных Штатах) и миелолейкоз (пятая часть случаев). Хотя лейкоз считается детской болезнью, он главным образом затрагивает людей в возрасте за 60 лет, особенно мужчин. Лечение может привести к выздоровлению, хотя повторение болезни является частым. В настоящее время лечение острого лимфолейкоза у детей проводится успешно: 50-70 процентов детей надолго избавляются от симптомов болезни.
ЧТО ВЫЗЫВАЕТ ЗАБОЛЕВАНИЕ ЛЕЙКОЗ
Причина лейкоза неизвестна.
Определенную роль играют наследственные факторы. Генетическое отклонение, известное как «Филадельфийская хромосома», ведет к возникновению хронического миелолейкоза; 10 процентов больных острым лимфолейкозом также имеют данное отклонение.
Некоторые промышленные химикаты, например бензол, могут вызвать лейкоз.
Длительное воздействие рентгеновских лучей или облучение (которое используется при лечении рака) может привести к лейкозу.
Некоторые лекарства, используемые при химиотерапии, например, меклоретамин, хлорамбуцил, циклофосфамид и бусульфан, могут привести к более высокому риску возникновения лейкоза.
Лимфолейкоз, редкий тип лейкоза, встречающийся у взрослых, вызван вирусом лимфолейкоза человека. Однако не каждый человек, инфицированный этим вирусом, заболевает лейкозом.
ПРОФИЛАКТИКА БОЛЕЗНИ
Ограничьте контакт с ядовитыми химическими веществами, рентгеновским излучением и другим видами радиации, чтобы уменьшать риск острого лимфолейкоза, острого миелобластного лейкоза и хронического миелолейкоза.
ДИАГНОСТИКА ЛЕЙКОЗА
Определение количества красных кровяных клеток, тромбоцитов и различных типов белых кровяных клеток в крови.
Биопсия костного мозга. Образец ткани обычно берут из бедренной кости.
Проводится анализ клеток, чтобы определить присутствие Филадельфийской хромосомы и выявить наличие других отклонений в хромосомах.
ЛЕЧЕНИЕ ЛЕЙКОЗА
Для лечения острых лейкозов и хронических лейкозов на стадии острого развития используется химиотерапия. Вначале используются большие дозы, чтобы стимулировать выздоровление, а в случае острого лимфолейкоза более низкие дозы лекарств могут использоваться в течение месяцев или лет, чтобы предотвратить повторение болезни. У пациента может быть извлечен костный мозг для хранения в замороженном состоянии. Удаление костного мозга позволяет защитить его от повреждения при лечении высокими дозами химиотерапевтических лекарств; затем сохраненные клетки костного мозга возвращают на место.
Лучевая терапия может использоваться, чтобы уничтожить лейкозные клетки в спинномозговой жидкости, центральной нервной системе, селезенке и лимфатических узлах (при остром лимфолейкозе, а также при хронических миелолейкозе и лимфолейкозе).
Кортикостероиды (обычно преднизон) могут быть прописаны до химиотерапии или в дополнение к ней (при остром лимфолейкозе и хроническом лимфолейкозе и на стадии острого развития хронического миелолейкоза).
Трансплантация костного мозга может использо-вагься, чтобы лечить (и возможно вылечить) острые лимфоидный и миелобластный лейкозы и хронический миелолейкоз (если удастся найти совместимого донора). Лучшие результаты достигаются, когда донором является близкий родственник. До пересадки больной подвергается интенсивной химиотерапии, иногда вместе с полным облучением тела, чтобы уничтожить лейкозные клетки. У пациента могут также извлечь костный мозг, чтобы подвергнуть его лечению для уничтожения лей-козных клеток, а затем после химиотерапии или сочетания химиотерапии и облучения вернуть его на место.
Операция по удалению увеличенной селезенки, одного из органов, где производятся белые клетки, может быть необходима при хроническом лимфолейкозе.
При всех формах лейкоза во время лечения может использоваться переливание красных кровяных клеток или тромбоцитов, чтобы поддержать адекватные уровни компонентов крови. Анальгетики могут быть прописаны при всех формах лейкоза.
Антибиотики или антигрибковые препараты могут быть необходимы для лечения инфекционных заболеваний при всех формах лейкоза. Обычные заразные болезни опасны для больного лейкозом, поскольку и рак, и его лечение подавляют иммунную систему организма.
Не пропустите интересное:
КОГДА СЛЕДУЕТ ОБРАТИТЬСЯ К ВРАЧУ
Обратитесь к врачу, если вы замечаете тенденцию к легкому образованию синяков или кровотечений или у вас наблюдается сильная усталость, затруднение дыхания, боль в костях, потеря аппетита и веса, боль в животе, распухшие лимфатические узлы или лихорадка.
Обратитесь к врачу, если у вашего ребенка наблюдается боль в костях, тенденции к образованию синяков или кровотечений, лихорадка или сильная усталость.
Рак крови (лейкемия , лейкоз) - это группа злокачественных заболеваний, основным проявлением которых является нарушение деления и созревания ее клеток. Причины появления лейкоза не известны, но ученые предполагают, что его развитию способствует радиационное облучение, курение, контакт с некоторыми химическими веществами или прием некоторых пагубных лекарств. Основные симптомы лейкемии заключаются в следующем: необъяснимое и длительное повышение температуры тела человека, частые инфекционные заболевания, увеличение лимфатических узлов, боли в костях и суставах, носовые кровотечения , кровоточивость десен и пр. В зависимости от того, насколько быстро прогрессирует заболевание, различают острую и хроническую лейкемию. Симптомы острого лейкоза появляются очень рано, а сама болезнь очень быстро прогрессирует, что приводит к развитию у больного серьезных осложнений уже в ближайшие месяцы. Хронический лейкоз может протекать бессимптомно целыми годами, но сама болезнь в реальности неуклонно прогрессирует, что в свою очередь приводит к точно таким же осложнениям, что и в предыдущем случае. В диагностике лейкемии применяют следующие методы: общий анализ крови , аспирация и биопсия костного мозга, цитогенетические исследования и т. д. Лечение зависит от типа рака крови и включает химиотерапию (лекарственная терапия), радиотерапию (облучение) и, в некоторых случаях, пересадку костного мозга. Прогноз на выживание при лейкемии зависит от ее типа, правильности назначенного лечения, возраста человека и некоторых других факторов, которые будут указаны немного ниже.Что такое рак крови (лейкоз, лейкемия)?
В норме все клетки организма делятся, созревают, выполняют свои функции и погибают в соответствии с заложенной в них природой программой. Погибшие клетки разрушаются, а на их место приходят новые - молодые. Рак - это заболевание, при котором происходит нарушение программы деления и жизни клеток, что приводит к их неконтролируемому росту и размножению. Лейкемия - это рак клеток, которые расположены в костном мозге. У здоровых людей они дают начало клеткам крови (эритроцитам и лейкоцитам (красным и белым кровяным тельцам)). У людей, заболевших лейкозом вследствие нарушения процессов деления и созревания клеток крови в костном мозге, в нее поступает большое количество незрелых лейкоцитов (белых кровяных телец), которые не способны выполнять свои естественные функции. В отличие от здоровых клеток раковые не погибают в положенное им время, а продолжают циркулировать в крови. В свою очередь это очень сильно мешает здоровым клеткам выполнять свою прямую работу. Лейкоз и лейкемия - это синонимы, которые как раз таки и обозначают термин рака крови. Они-то являются более корректными названиями данного заболевания, в то время как обозначение рака крови некорректно с медицинской точки зрения и чаще используется пациентами. В зависимости от того, насколько агрессивно протекает заболевание, различают острый и хронический лейкоз:- При остром лейкозе в крови больного преобладает большое количество незрелых раковых клеток, которые должным образом не выполняют своих прямых функций. Симптомы острого лейкоза появляются рано, а само заболевание очень быстро прогрессирует.
- При хроническом лейкозе раковые клетки еще сохраняют способность выполнять функции нормальных (здоровых), поэтому длительное время заболевание протекает без заметных симптомов. Однако, хронический лейкоз часто обнаруживают случайно (к примеру, во время профилактического обследования и изучения анализа крови пациента). Он протекает не так агрессивно, как острый, но со временем резво прогрессирует, так как количество раковых клеток в крови увеличивается постоянно.
- Хроническая лимфоцитарная лейкемия (хронический лимфоцитарный лейкоз, хронический лимфолейкоз) - это рак крови, при котором нарушается деление и созревание лимфоцитов костного мозга.
- Хроническая миелоцитарная лейкемия (хронический миелоцитарный лейкоз, хронический миелолейкоз) - это рак крови, при котором нарушается деление и созревание клеток костного мозга, что является более молодыми формами лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов .
- Острая лимфобластная лейкемия (острый лимфобластный лейкоз, острый лимфолейкоз) - это рак крови, при котором нарушается деление и созревание лимфоцитов костного мозга.
- Острая миелобластная лейкемия (острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз) - это рак крови, при котором нарушается деление и созревание клеток костного мозга, что является более молодыми формами лейкоцитов , тромбоцитов и эритроцитов . В зависимости от степени нарушения созревания клеток и их типа различают несколько разновидностей острого миелолейкоза: миелобластный лейкоз без созревания клеток, миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток, промиелобластный лейкоз, миеломонобластный лейкоз, монобластный лейкоз, эритролейкоз, мегакариобластный лейкоз.
Почему развивается рак крови (лейкемия)?
Точные причины, которые приводят к развитию лейкемии, в настоящее время не известны даже ученым. Тем не менее, по их мнению, развитию этой болезни могут способствовать:- Радиация: люди, которые подвержены облучению высокими дозами радиации, имеют очень больший риск заболеть острым миелобластным лейкозом, хроническим миелоцитарным лейкозом или острым лимфобластным лейкозом.
- Курение повышает риск развития острой миелобластной лейкемии.
- Длительный контакт с бензенами, которые широко используются в химической промышленности, повышает риск развития некоторых типов лейкоза. Бензены также обнаруживаются в сигаретном дыме и в бензине (топливе).
- Химиотерапия различных типов рака может спровоцировать развитие лейкоза в будущем.
- Синдром Дауна и другие врожденные хромосомные заболевания повышают риск развития острого лейкоза.
- Наследственность не играет огромной роли в развитии лейкемии. Случаи, когда несколько членов одной семьи заболели раком крови, встречаются крайне редко. Если все же это и происходит, то, как правило, речь в таком случае идет о хроническом лимфоцитарном лейкозе.
Какими симптомами и признаками может проявляться рак крови (лейкемия)?
Проявления лейкоза зависят от количества раковых клеток в организме и от того, насколько широко они распространились по всему телу больного. Так, при хроническом лейкозе на ранней стадии количество раковых клеток невелико, поэтому длительное время данное заболевание не приводит к появлению каких-либо симптомов. Хронические лейкозы нередко обнаруживаются случайно, во время профилактических обследований. При остром лейкозе симптомы, наоборот, появляются на очень ранней стадии. Основные симптомы острого или хронического лейкоза заключаются в следующем:- Увеличение лимфатических узлов, чаще в области шеи или подмышечных впадин. Они же в свою очередь при лейкемии, как правило, безболезненны.
- Повышение температуры тела без видимых причин и чрезмерная потливость по ночам.
- Частые инфекционные заболевания: бронхиты , пневмонии , герпес и др.
- Нарушение свертывания крови: кровоточивость десен , носовые кровотечения , появление синяков и красных точек под кожей.
- Чувство тяжести в левом или правом подреберье может проявиться при увеличении селезенки или печени.
- Боли в костях и суставах.
- Спутанность сознания.
- Нарушение координации движений.
- Судороги.
- Затуманенное зрение.
- Болезненные отеки на руках, в области паха.
- Отек и боли в мошонке у мужчин.
Симптомы и признаки острого лимфобластного лейкоза
Острый лимфобластный лейкоз является наиболее распространенным типом рака крови у детей. Как правило, заболевание развивается в возрасте от 3 до 7 лет. Основные симптомы острого лимфолейкоза сводятся к следующему:- Слабость, повышенная утомляемость, сонливость.
- Продолжительное повышение температуры тела, что никак не связан с инфекционными заболеваниями.
- Боли в костях, в пояснице, в спине.
- Боли в суставах.
- Повышенная кровоточивость десен , кровотечения из носа .
- Появление высыпаний на коже в виде красных или темно-синих точек, либо быстрое образование синяков даже при незначительных ушибах.
- Увеличение размеров живота появляется в процессе увеличения селезенки.
Симптомы и признаки острого миелобластного лейкоза
Острый миелобластный лейкоз может развиться в любом возрасте, однако наиболее часто такое заболевание пресследует людей старше 55−60 лет. Как правило, симптомы острого миелолейкоза проявляются постепенно. Самым ранним признаком болезни является недомогание, которое может возникнуть у больного еще за несколько месяцев до развития других симптомов, таких как:- Длительное повышение температуры тела, чрезмерная потливость по ночам.
- Инфекционные заболевания (ангина , бронхит , пневмония и др.)
- Появление синяков без видимых причин, или в результате незначительных ушибов.
- Частые кровотечения из носа , кровоточивость десен , маточные кровотечения и пр.
- Боли в костях.
- Снижение веса.
Симптомы и признаки хронического миелоцитарного лейкоза
Это заболевание, как правило, встречается у людей старше 30−50 лет. Мужчины болеют хроническим миелоцитарным лейкозом чаще, чем женщины. У детей заболевание встречается крайне редко. Хронический миелолейкоз длительное время протекает бессимптомно и нередко выявляется случайно, во время профилактического обследования. Первые признаки болезни проявляются спустя 1−3 года после начала заболевания. Симптомы хронического миелолейкоза включают в себя следующее:- Слабость, повышенная утомляемость.
- Увеличение размеров селезенки, что часто наблюдается при хроническом миелоцитарном лейкозе, приводит к появлению болей и чувства тяжести в левом подреберье. Вследствие выраженного сгущения крови возможно развитие инфаркта селезенки. В таком случае у больного проявляются резкие и очень сильные боли в левом подреберье, повышение температуры тела, тошнота, рвота.
- Сгущение крови может вызвать нарушение кровоснабжения мозга, что проявляется сильными головными болями , головокружением , нарушением ориентации и координации движений.
- По мере прогрессирования болезни у больного появляются боли в костях и суставах, наблюдается снижение веса, наступает предрасположенность к частым инфекционным заболеваниям.
Симптомы и признаки хронического лимфоцитарного лейкоза
Хронический лимфолейкоз длительное время протекает бессимптомно. В то же он очень медленно прогрессирует (в основном годами). По мере прогрессирования болезни у больного появляются следующие симптомы:- Увеличение размеров лимфатических узлов может произойти без видимой причины, либо на фоне протекания инфекционных заболеваний (ангина , бронхит и пр.)
- Боли в левом и правом подреберье появляются при увеличении размеров селезенки или печени.
- Вследствие снижения иммунитета появляются частые инфекционные заболевания: воспаление легких , бронхит , цистит , пиелонефрит , опоясывающий лишай и др.
- Вследствие нарушения работы иммунной системы возникают аутоиммунные заболевания, когда клетки иммунитета начинают борьбу с собственными клетками организма. Аутоиммунные процессы приводят к полному разрушению эритроцитов и тромбоцитов, способствуют развитию желтухи , располагают больного к повышенной кровоточивости десен , носовым кровотечениям и пр.
Когда нужно обратиться к врачу?
Первые симптомы рака крови могут напоминать признаки других заболеваний, поэтому важно вовремя обратиться к врачу и выяснить причину появившихся проблем. Обратиться за медицинской помощью необходимо, если появились следующие симптомы:- Повышение температуры тела, длительность процесса которого продолжается уже больше недели, а причина так и не стала известной.
- Ночная потливость.
- Необъяснимая потеря веса.
- Появление отеков на руках, шее, в области паха.
- Боли в костях, в районе спины, в животе.
- Головные боли, нарушение координации движений, равновесия, невозможность концентрации внимания.
- Частые инфекционные заболевания, которые долго не проходят, несмотря на адекватное лечение.
- Затуманенное зрение.
- Увеличение лимфатических узлов.
Какие анализы и обследования нужно пройти для того, чтобы выявить рак крови (лейкемию)?
Для того, чтобы выявить лейкемию врач может назначить следующие анализы и обследования: 1. Общий анализ крови . Является самым простым методом диагностики лейкемии. Нередко заболевание лейкозом обнаруживают совершенно случайно, во время проведения профилактического анализа крови. Как правило, при лейкемии в крови больного отмечается чрезмерно высокое количество лейкоцитов (белых кровяных клеток) и очень низкое количество тромбоцитов , а также сниженный гемоглобин . При остром лимфолейкозе в анализе крови обнаруживают повышенное количество лейкоцитов, что превышает 10,0 х 109 , а иногда и 100 х 109. См. . При остром миелолейкозе в общем анализе крови обнаруживается повышенное количество лейкоцитов (более 10,0 х 109). Также совместнос с этим в крови больного начинают появляться молодые формы клеток, которые в норме не должны находиться в ней. В общем анализе крови при хроническом миелоцитарном лейкозе обнаруживается большое количество лейкоцитов (более 10,0 х 10), а на более поздних стадиях заболевания их число может превышать и вовсе 200−500,0 х 109. На ранних стадиях хронического лимфолейкоза в общем анализе крови обнаруживается повышение количества лейкоцитов и лимфоцитов. Диагноз подтверждается при помощи аспирации и биопсии костного мозга. 2. Аспирация костного мозга представляет собой забор его клеток. Обычно они расположены в центре некоторых костей. Для аспирации используется специальная игла, которой врач прокалывает верхний слой кости, достигая при этом районов костного мозга. Данная процедура производится под местной анестезией. Клетки костного мозга затем отправляют в лабораторию для их детального изучения под микроскопом. 3. Биопсия костного мозга - это второй способ изучения его клеток. Во время проведения уже этой процедуры врач извлекает из больного небольшой кусочек кости вместе с костным мозгом. Биопсия производится под местной анестезией. Полученный образец костного мозга также детально изучают под микроскопом. Аспирация и биопсия костного мозга не всегда заменяют друг друга, поэтому при необходимости для более детального анализа может понадобиться проведение обеих процедур. При помощи аспирации и биопсии костного мозга удается не только уточнить диагноз лейкемии, но также и установить ее тип (узнать, какие именно клетки тела больного были вовлечены в онкологический процесс). 4. Генетическое обследование (цитогенетика) - это изучение генетического материала (хромосом) в раковых клетках крови. При помощи данного метода уточняют тип лейкемии. Так, например, наличие анормальной Филадельфийской хромосомы встречается только при хроническом миелолейкозе. 5. Пункция спинномозговой жидкости производится для того, чтобы выявить возможное распространение раковых клеток на центральную нервную систему. Для осуществления этой процедуры врач вводит в тело пациента тонкую длинную иглу между позвонками поясничного отдела позвоночника. Сам процесс выполняется под местной анестезией. Полученную спинномозговую жидкость исследуют на предмет наличия в ней раковых клеток крови. 6. Дополнительные обследования, такие как рентген грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости , биохимический анализ крови и пр., производятся для того, чтобы выяснить степень распространения рака крови на другие органы.Как проводится лечение рака крови? Насколько эффективным оно может быть?
Как уже было сказано, существует несколько различных типов рака крови (лейкемии). В ходе клинических исследований было установлено, что все они совершенно по-разному поддаются лечению (некоторые более успешно, другие менее) и в отдельных случаях требуют проведения различного рода лечения. Потому ниже будут предоставлены данные о лечении и его эффективности отдельно для каждого из видов лейкемии.Острый лимфолейкоз: лечение и прогноз на выживание
В процессе лечения острого лимфолейкоза применяют лекарственную терапию (химиопрепараты). Химиотерапия, как правило, выполняется комбинацией из трех лекарств, а ее длительность продолжается несколько лет. Лечение проводится в 3 этапа:- Индукция ремиссии - это первый этап. Он направлен на уничтожение раковых клеток в крови и в костном мозге.
- Консолидация ремиссии - это второй этап лечения. Он направлен на уничтожение оставшихся раковых клеток, которые в данный момент не активны, но в будущем имеют прямую возможность вызвать рецидив лейкемии.
- Поддержание ремиссии - это заключительный (третий) этап лечения. Он направлен на полное уничтожение оставшихся раковых клеток в организме больного.
Острый миелолейкоз: лечение и прогноз на выживание
Лечение острого миелолейкоза также включает 3 этапа: индукция ремиссии, консолидация и поддержание (см. выше). В лечении применяются лекарства, которые напрочь уничтожают раковые клетки в костном мозге и в крови больного. Химиотерапия при остром миелобластном лейкозе включает в себя комбинацию из сразу нескольких лекарств. Их выбор зависит от типа лейкоза и от возраста пациента. Иногда в лечении острого миелолейкоза применяется пересадка костного мозга. Прогноз на выживание при остром миелобластном лейкозе зависит от возраста человека, от типа клеток крови, что вовлечены в заболевание, а также от того, насколько правильно было подобрано и проводится лечение. При использовании современных стандартных схем в процессе терапии данного типа заболевания примерно 30−35% взрослых моложе 60 лет живут до 5 и более лет вместе с полученной болезнью и в то же время считаются излеченными. Чем выше возраст человека, тем хуже прогноз. У людей старше 60 лет вероятность прожить еще минимум 5 лет после обнаружения у них заболевания составляет около 10%.Хронический миелолейкоз: лечение и прогноз на выживание
Лечение хронического миелолейкоза зависит от стадии заболевания, возраста человека, а также наличия у него осложнений от лейкоза. Чем раньше было начато лечение, тем выше шансы достичь ремиссии заболевания. В лечении хронического миелолейкоза в настоящее время применяется препарат Иматиниб (Гливек). Регулярный прием этого лекарства позволяет замедлить прогрессирование хронического миелолейкоза и продлить жизнь больного сразу на несколько лет. Также в лечении могут использоваться и другие химиотерапевтические препараты, такие как Гидроксиурея, Бусульфан (Миелосан), Интерферон-альфа и пр. Прогноз на выживание при хроническом миелоцитарном лейкозе зависит от стадии заболевания. Хронический миелолейкоз прогрессирует медленнее, нежели острый лейкоз. У 85% людей с хроническим миелоцитарным лейкозом через 3−5 лет после обнаружения у них заболевания наступает выраженное ухудшение состояния, которое в медицине называют бластным кризом. Бластный криз - это последняя стадия хронического миелолейкоза, на которой в крови и в костном мозге больного появляется большое количество незрелых клеток. Симптомы и течение данного заболевания становится такими же, что и при остром лейкозе. При условии правильного и своевременного лечения человек с таким диагнозом может прожить еще 5−6 лет после обнаружения у него хронического миелолейкоза. Современные методы лечения могут продлить его жизнь даже до 10 лет от момента выявления болезни.Хронический лимфолейкоз: лечение и прогноз на выживание
Лечение хронического лимфолейкоза зависит от стадии заболевания, симптомов, уровня лейкоцитов в крови и в костном мозге, от возраста человека. На ранних стадиях заболевания лечащий врач может применить тактику выжидания, при которой лечение не назначается до тех пор, пока не появятся признаки прогрессирования болезни (потеря веса, выраженная слабость, повышение температуры тела, выраженное увеличение лимфатических узлов и др.) Если этих симптомов нет, то химиотерапия может лишь ухудшить течение хронического лимфолейкоза. Некоторые люди с подобным заболеванием не нуждаются в лечении еще 5−10 лет после момента его выявления. Химиотерапия, которая назначается в процессе хронического лимфолейкоза, включает в себя сразу несколько лекарственных препаратов. При повышенном разрушении клеток крови и снижении уровня эритроцитов и тромбоцитов больному может понадобиться операция по удалению селезенки. Подробно о том, как проводится это лечение, рассказано в статье . Прогноз на выживание при хроническом лимфолейкозе может очень сильно варьировать. Некоторые пациенты погибают в течение 2−3 лет после обнаружения у них болезни вследствие развившихся осложнений. Но все же большинство из них живут еще минимум 5−10 лет (вплоть до тех пор, пока болезнь не перейдет в терминальную стадию).Первичный очаг которой расположен в костном мозге. Образовавшиеся там опухолевые клетки выходят в периферическую кровь, вызывая признаки болезни. Все лейкозы делят на острые и хронические. Это деление основано не на длительности или внезапности заболевания, а на особенностях клеток, подвергающихся злокачественному перерождению. Если перерождаются незрелые клетки (бласты), то лейкоз называют острым. Если изменяются уже созревшие клетки, лейкоз называется хроническим.
Острые лейкозы
При остром лейкозе страдают клетки-предшественницы, из которых могли бы в дальнейшем образоваться нормальные клетки крови. Однако при злокачественном перерождении такие клетки останавливаются в своем развитии. В прошлом веке заболевание приводило к смерти больных в течение нескольких месяцев, поэтому и было названо «острым». В настоящее время во многих случаях удается добиться длительной ремиссии болезни, особенно при раннем начале терапии.
Причины болезни науке неизвестны. Определен лишь ряд факторов риска:
- наследственная предрасположенность;
- ионизирующая радиация;
- токсины (например, бензол);
- вирусы, угнетающие иммунитет;
- применение лекарств для химиотерапии (побочный эффект мелфалана и других препаратов);
- заболевания кроветворения ( , не поддающиеся лечению, и некоторые другие).
Под действием неизвестной причины в костном мозге возникает очаг быстро делящихся недифференцированных клеток, которые вытесняют здоровые. Опухолевые клетки распространяются по кровеносным сосудам, образуя метастазы в головном мозге, селезенке, печени и других органах.
Как известно, лейкоциты представлены несколькими группами клеток. Базофилы, эозинофилы и нейтрофилы (полиморфноядерные лейкоциты) и моноциты имеют общего «предка» – клетку-предшественницу миелопоэза. Источником же лимфоцитов становится клетка-предшественница лимфопоэза. В зависимости от поражения того или иного типа развивается один из видов:
- острый лимфолейкоз, или лимфобластный лейкоз;
- острый нелимфобластный лейкоз.
У взрослых в большинстве случаев встречается второй вариант.
Стадии течения заболевания:
- начальная, когда видимые симптомы отсутствуют;
- развернутая, включающая первую атаку, ремиссию, рецидивы;
- терминальная, характеризующаяся полным угнетением кроветворения, язвенно-некротическими осложнениями и завершающаяся смертью больного.
Главные синдромы (группы симптомов, имеющие общее происхождение):
- гиперпластический, обусловленный опухолевым ростом;
- анемический;
- геморрагический (кровоточивость);
- синдром интоксикации.
В половине случаев болезнь начинается внезапно, напоминает острое респираторное заболевание, появляется лихорадка, разбитость, нередко сильные боли в животе с тошнотой, рвотой, жидким стулом.
У 10% больных заболевание впервые проявляется носовым, маточным или желудочным кровотечением, а у некоторых первым признаком является гингивит или . Бывает, что сначала появляется склонность к образованию синяков, боли в костях и суставах. Нередко начало болезни пропускается и больным, и врачом, так как не сопровождается какими-либо симптомами (у 52% пациентов). В это время уже есть изменения в анализе крови, позволяющие предположить диагноз.
В развернутом периоде поражаются различные органы, поэтому симптомы очень разнообразны.
Опухолевая интоксикация сопровождается лихорадкой, потливостью, слабостью, быстрым снижением веса. Гиперпластический синдром сопровождается видимым , болью в левом подреберье из-за изменения размеров селезенки.
При метастазах в отдаленные органы больного могут беспокоить сильная головная боль, боль в спине, животе, понос, кашель, . Анемический синдром сопровождается , слабостью, склонностью к обморокам. Могут возникать обширные кровоизлияния под кожей, интенсивные , маточные, желудочные, кишечные кровотечения. Все эти признаки связаны с угнетением кроветворения.
Поражение кожи протекает в виде (пиодермии) или . Иногда на коже лица и головы появляются узлы, сливающиеся между собой и образующие картину «морды льва».
Особая настороженность в отношении острого лейкоза должна быть в следующих случаях:
- , трудно поддающаяся лечению или рецидивирующая;
- острые респираторные инфекции с увеличением лимфоузлов, появлением кровоизлияний на коже и болью в суставах;
- лимфаденит;
- гиперпластический (воспаление десен).
Для подтверждения диагноза необходимо провести анализ крови и пункцию костного мозга. Сразу после этого начинают химиотерапию. Это позволяет добиться ремиссии у 60-80% взрослых больных и полностью вылечить 20-30% заболевших.
Хронические лейкозы
В зависимости от пораженных клеток различают миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.
Миелопролиферативные:
- хронический миелолейкоз;
- эритремия;
- сублейкемический миелоз;
- эссенциальная тромбоцитемия.
Лимфопролиферативные:
- хронический лимфолейкоз;
- миеломная болезнь;
- болезнь Вальденстрема;
- болезнь тяжелых цепей.
Хронический миелолейкоз
При этом заболевании в костном мозге усилен синтез гранулоцитов (в основном нейтрофилов). Исход болезни – так называемый бластный криз, часто заканчивающийся гибелью больного.
Причина болезни – мутация клетки-предшественницы миелопоэза, сопровождающаяся образованием специфического маркера – «филадельфийской хромосомы». Заболевание поражает в основном взрослых в возрасте 25-45 лет, несколько чаще мужчин. Хронический миелолейкоз – самый распространенный из всех опухолей кроветворной ткани у взрослых. В течение года заболевают от 3 до 11 человек из 1 миллиона. Продолжительность жизни больных – около 5 лет, при раннем начале лечения выживаемость улучшается.
В начале болезни симптоматика отсутствует, но в крови уже определяются изменения. В развернутой стадии появляются признаки опухолевой интоксикации и разрастания опухолевых клеток:
- слабость;
- потливость;
- снижение веса;
- боль в правом и левом подреберьях;
- боли в костях;
- изменения кожи (узлы, гнойники, шелушение, кожный зуд, покраснение);
- характерные изменения в анализе крови.
В терминальной стадии угнетаются все ростки кроветворения. Характерно истощение больного, значительное увеличение печени и селезенки, геморрагии на коже, кровотечения, а также гнойно-воспалительные осложнения ( , пиодермия) и признаки увеличения в крови количества мочевой кислоты.
В этой же стадии наступает бластный криз: выброс в кровь незрелых клеток, в связи с чем хронический миелолейкоз приобретает черты острого с неблагоприятным течением.
Для диагностики исследуют кровь, костный мозг, а также проводят пункцию селезенки. После подтверждения диагноза начинают химиотерапию.
Хронический лимфолейкоз
Это заболевание составляет до трети всех лейкозов. Оно связано с патологическим размножением в костном мозге лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз поражает только взрослых, преимущественно старше 50 лет, мужчин в 2 раза чаще, чем женщин.
В основе развития болезни – наследственная предрасположенность и нарушения иммунитета. Хромосомных мутаций при ней нет, не определяется связь с радиацией, действием токсинов. Бластный криз возникает очень редко. Часто болезнь течет бессимптомно, и ее выявляют при случайном анализе крови.
Первые признаки хронического лимфолейкоза:
- симметричное увеличение лимфоузлов, чаще подчелюстных, шейных, затем подмышечных и паховых;
- потливость по ночам;
- снижение веса.
Симптомы болезни в развернутой стадии:
- кожный зуд;
- лихорадка;
- боли в костях;
- и селезенки, боль в верхней части живота;
- поражение кожи;
- увеличение лимфоузлов;
- носовые кровотечения;
- кровоизлияния под кожу;
- изменения в анализе крови.
Болезнь осложняется гнойно-воспалительными процессами и гемолитической анемией. В терминальной стадии нередко развивается лимфосаркома: злокачественная опухоль лимфатических узлов.
Диагностика осуществляется на основе анализов крови и костного мозга. При минимальной активности болезни можно ограничиться наблюдением и нормализацией условий быта, ограничением солнечной радиации. Болезнь нередко протекает доброкачественно, и длительность жизни достигает 20 лет. После начала прогрессирования больные живут в среднем 4-5 лет.
И миеломная болезнь рассмотрены в отдельных статьях.
Онкологический процесс, характеризующийся формированием мутировавших клеток в костном мозге и последующим их выходом в кровяное русло – лейкоз. Предупредить развитие патологии практически невозможно. Однако, своевременная диагностика лейкоза позволяет провести эффективные лечебные мероприятия, что многократно продлевает жизнь и трудоспособность человека.
Что собой представляет: виды и формы
Лейкемия – специфическая разновидность онкопроцесса. Основным ее проявлением считается появление в крови мутировавших клеток, с их бесконтрольным делением и постепенным вытеснением здоровых элементов.
Онкопроцесс дебютирует с нарушения в целостности ДНК – атипия появляется в одной клетке костного мозга. Затем негативный процесс распространяется, формируется целая серия атипичных структур – лейкоз крови. Ранее его еще именовали белокровием.
На самых ранних этапах своего появления патология никоим образом может не давать о себе знать. Первые признаки обнаружить может только высококвалифицированный специалист.
Принято различать две основные формы лейкемии – хроническую и острую. Обе требуют ранней диагностики и соответствующего лечения. При позднем обращении или отсутствии должной медицинской помощи высок риск летального исхода.
Специалистами выделяются следующие виды патологии:
- лимфобластный острый лейкоз: чаще обнаруживается у детской категории пациентов и в подростковом возрасте, быстро прогрессирует, требует незамедлительного комплексного лечения;
- острый миелолейкоз – преобладание патологически незрелых элементов крови, присущеля взрослой категории пациентов, характеризуется высокой восприимчивостью больных к различным инфекциям;
- хронический вариант течения лимфобластного лейкоза – в кровяном русле наблюдается переизбыток зрелых лейкоцитов, зачастую встречается у пожилой категории пациентов, среди которых преобладают мужчины;
- хроническая форма миелолейкоза – характеризуется медленным прогрессированием, клинические проявления отсутствуют многие годы.
Могут быть выявлены и иные виды рака крови, но намного реже. При любой разновидности онкозаболевания для выставления адекватного диагноза лейкоза необходимо проведение ряда диагностических исследований.
Как распознать острый лейкоз
Предположительный диагноз формируется специалистом при первичном обращении человека за медицинской помощью – тщательно учитываются предъявляемые жалобы, проводится физикальный осмотр.
Распознать патологию на раннем этапе весьма затруднительно – проявления и симптомы минимальны, человек может вовсе не обращать на них внимания, приписывая иным негативным состояниям, к примеру, переутомлению, авитаминозу. Могут присутствовать лишь нехарактерная ранее слабость, сонливость, усиление потоотделения в период ночного отдыха.
В общем анализе крови может наблюдаться умеренное повышение СОЭ, легкая анемия.
Диагностика рака крови в момент развернутой симптоматики не представляет затруднений. Пациентом предъявляется множество жалоб – кровоточивость десен и подкожные мелкоточечные кровоподтеки, а также иные различные кровотечения, затрудненность остановки кровоточивости даже из мелкой царапины.
Патологическое состояние вполне объяснимо значительным понижением количества тромбоцитов в кровяном русле – атипичные клетки блокируют их появление и развитие.
Повышенная склонность к инфекционным поражениям – обычная ангина сопровождается язвенно-некротическими осложнениями, а ОРЗ заканчивается тяжелой пневмонией из-за того, что мутируют и разрушаются клетки-защитники – лейкоциты. В результате человек оказывается абсолютно незащищенным перед агрессивными инфекционными агентами.
Визуально можно определить повышенную сухость и бледность покровов, а также ломкость ногтевых пластинок и волос. Все это проявление анемии, обязательно присутствующей при лейкозе. Из жалоб пациент указывает на упорные головокружения, определенные изменения обонятельных и вкусовых восприятий, предобморочные состояния.
По мере прогрессирования рака крови, диагностика еще более облегчается – мутировавшие клетки быстро размножаются и распространяются по всему организму. В первую очередь агрессивной атаке подвергаются селезенка, печень, а также лимфоузлы и кости. Нарастает болевой синдромокомплекс.
Как распознать хронический лейкоз
Выявить патологию при ее хроническом варианте развития бывает затруднительно – человека годами ничего не беспокоит. Выработка мутировавших клеток происходит малыми порциями. Деятельность здоровых клеток нарушается понемногу, незаметно для самочувствия больного.
На раннем этапе адекватная диагностика лейкозов такой формы не существует. Зачастую они выявляются при профилактических медицинских осмотрах либо при обращении человека за консультацией по другому поводу.
Настораживать должны изменения формулы крови – присутствие большого количества незрелых элементов на фоне пониженного объема тромбоцитов, эритроцитов. Требуется всестороннее обследование и консультация гематолога, а также онколога.
Лабораторная диагностика
Чтобы диагностировать патологию крови обязательно проводится ряд лабораторных исследований:
- развернутый общий анализ крови – способен показать повышение лейкоцитов и параметров СОЭ, с одновременной недостаточностью тромбоцитарной и эритроцитарной массы;
- цитогенетический анализ – позволяет специалистам установить присутствие атипичных хромосом, уточнить вид онкопроцесса, с этой целью берутся клетки непосредственно из костного мозга, а также кровяного русла и лимфоузлов, к примеру, при хроническом варианте миелолейкоза обнаруживаются филадельфийские хромосомы;
- основанное на реакции специфических антител с антигенами исследование – иммунофенотепирование, позволяет различить хронический либо острый лимфобластный рак крови с миелоидной формой патологии: по приобретаемой мутировавшими элементами специальной метки после помещения в раствор антигена;
- с помощью тонкой длиной иглы проводится такое исследование, как пункция костного мозга – из районов, менее всего покрытых мышечными волокнами, как правило, из грудины: при этом выявляется хронический лейкоз у больного или же острая форма, провести идентифицирование по морфологическим характеристикам и цитогенетическому типу, а также к каким химиопрепаратам заболевание восприимчиво;
- соотношение атипичных и здоровых элементов в кровяном русле будет показывать миелограмма – о наличии лейкоза будет свидетельствовать увеличение объема бластных клеток свыше 5%, вплоть до тотального поражения ими;
- цитохимической анализ для лейкоза диагностика крайне необходимая, особенно для острой формы заболевания, позволяет выделить специфические ферменты, к примеру, для острого лимфобластного варианта характерно присутствие положительной ШИК-реакции на гликоген при одновременно отрицательной на липиды.
Проведение вышеописанных лабораторных исследований, как правило, осуществляется в специализированных онкологических больницах. Необходимое количество диагностических процедур определяется врачом индивидуально для каждого человека.
Инструментальная диагностика
Какая бы форма лейкоза ни была предположена специалистом, помимо лабораторных методик диагностирования, обязательно рекомендуются инструментальные:
- Самой информативной на сегодняшний момент признается компьютерная томография – с ее помощью выявляется локализация патологического очага, его распространенность, присутствие отдаленных метастазов, к примеру, в лимфоузлах, пени, селезенке.
- Рентгенография – общедоступный и недорогостоящий метод исследования, проводится при предъявлении пациентом жалоб на упорный, неподдающийся лечению кашель, порою с кровянистыми прожилками в выделяемой мокроте. Позволяет исключить иные патологии, к примеру, туберкулез.
- При необходимости провести дифференциальную диагностику может назначаться МРТ – помогает обнаружить причину появления непонятных ухудшений в самочувствии: онемений конечностей, головокружений, нарушений со стороны зрения. Патологический процесс может распространиться и в головной мозг, и во внутренние органы, с формированием в них опухолевого очага.
- В сомнительных случаях проводится биопсия – выявленный либо отсутствующий признак атипии клеток в органах.
Каждый из вышеперечисленных инструментальных методов важен для выставления адекватного диагноза. В каждой ситуации специалист определяет оптимальное количество их к проведению.
Дифференциальная диагностика
При острых видах лейкоза наблюдается значительное увеличение количества лейкоцитов в кровяном русле. Подобное состояние требуется дифференцировать от реактивных вариантов лейкоцитоза.
Чрезмерный нейтрофильный лейкоцитоз с существенным омоложением состава форменных элементов, к примеру, сопровождает тяжелых инфекционные поражения – менингококковую патологию. Однако, бластные элементы при этом не выявляются. В костномозговом биоматериале атипии не обнаруживается.
Лейкемоидные видоизменения нейтрофильного типа с лейкоцитозом или же без такового формируются при различных озлокачествлениях – гепатоцеллюлярной форме рака, мелкоклеточной саркоме легочных структур или нефробластоме.
Качественная дифференциальная диагностика затруднена, если отсутствует доступный для проведения биопсии раковый очаг – элементы метастазов этих новообразований в костный мозг будет иметь выраженное морфологическое сходство с лейкозными бластами. Диагностика больше опирается на клинические проявления и информацию от иных диагностических процедур.
При подозрении на инфекционный мононуклеоз в клинической картине наблюдается явное сходство симптоматики с острым лейкозом – фарингит, лихорадочные состояния, увеличение лимфоузлов, гепато- и спленомегалия, а также геморрагические различные высыпания.
В лабораторных исследованиях отмечается умеренный лейкоцитоз, максимальный лимфоцитоз с присутствием бластнотрансформированых лимфоцитов, и даже с маркерами Т-клеток. Однако, анемии и тромбоцитопении не обнаруживается, либо же они выражены минимально.
С инфекционным лимфоцитозом дифференциальная диагностика заключается в выявлении зрелых полноценных лимфоцитов, они легко различимы с лимфобластами.
Затруднения могут возникнуть у специалистов в дифференцировании острой формы лейкоза с проявлениями гиперспленизма, различными вариантами гранулоцитопений тромбоцитопений, а также апластических анемий. В ряде случаев требуется врачебный консилиум с привлечением высококвалифицированных специалистов онкологического и гематологического профиля.
Когда медицинская помощь необходима
Чтобы диагностика лейкозов была высокоэффективной, человек должен обратиться к специалисту на самом раннем этапе выявления у себя отклонений в самочувствии:
- упорная, ранее не наблюдаемая слабость, головокружение;
- ощутимое понижение работоспособности;
- ничем необъяснимые миалгии, артралгии;
- частые геморрагические высыпания на кожных покровах даже, если человек не ударялся, не падал;
- выявление кровоточивости десен при чистке зубов, даже после проведенного стоматологом лечения;
- нарушение качества ночного отдыха, чрезмерная потливость, тревожность.
Своевременно обнаруженный при обращении за медицинской помощью и пролеченный лейкоз – залог крепкого здоровья и высокой трудоспособности.
Ранние объективные симптомы острого лейкоза у детей разнообразны. Наиболее часто отмечаются увеличение лимфатических узлов, боли в костях и суставах, геморрагические проявления.
Необходимо учитывать, что увеличение периферических лимфатических узлов может быть различным. Чаще узлы бывают небольшими, но иногда достигают размеров куриного яйца и более; в ряде случаев у больных может быть обнаружено уже в начале заболевания увеличение лимфатических узлов средостения. Указанные симптомы нередко дают повод ставить ошибочный диагноз: хронического тонзиллита , туберкулеза , инфекционного мононуклеоза , лимфогранулематоза , лифмосаркомы и др. Своевременное исследование периферической крови и костномозгового пунктата во многих случаях помогает поставить правильный диагноз.
Кроме пункции костного мозга, при увеличении лимфатических узлов показана пункция их также с диагностической целью.
Вторым, часто наблюдаемым, симптомом в начальном периоде острого лейкоза являются боли в костях и суставах. Они могут дать повод для диагностики ревматизма , инфекционного полиартрита , бруцеллеза и др. В этих случаях для постановки диагноза, кроме исследования периферической крови и костномозгового пунктата, необходимо рентгенологическое обследование, которое уже на ранних стадиях заболевания может выявить специфические для лейкоза изменения (деструктивные изменения в костной ткани). Согласно указаниям Д. Н. Яновского, большая часть острых лейкозов начинается ангиной. В. М. Новодворский у 25% больных отметил ангину в начальном периоде заболевания. У детей ангина в качестве раннего симптома наблюдается значительно реже. У многих больных лейкоз начинается носовыми и альвеолярными кровотечениями, кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, появлением крови в испражнениях. Эти симптомы гемморагического диатеза, наблюдающиеся при других заболеваниях (болезнь Верльгофа , гемофилия , геморрагический васкулит , скорбут, апластическая и гипопластическая анемии и др.), также довольно часто приводят к постановке ошибочного диагноза.
Для дифференциальной диагностики лейкоза с гипопластической анемией, кроме исследования крови и костномозгового пунктата, в настоящее время с успехом применяется метод трепанобиопсии. Этот метод заключается в изъятии при помощи специальной иглы-трепана кусочка костной ткани из гребешка подвздошной кости.
При исследовании трепанатов, взятых от больных лейкозом и гипопластической анемией, выявляются определенные различия. При гипопластической анемии, особенно при переходе в апластическую фазу, наблюдается картина выраженного опустошения с замещением кроветворной ткани жировой. В то время как при лейкозе, даже в лейкопенической форме, отмечается гиперплазия кроветворной системы. Однако необходимо в каждом случае учитывать характер течения процесса и фазу развития заболевания. Так, в начальной фазе гипопластической анемии в трепанате не бывает выраженного опустошения. И, наоборот, при некоторых вариантах острого и хронического лейкоза, особенно леченного антиметаболитами, а иногда и без лечения, картина трепаната подобна опустошению (замещение жиром, участки фиброза).
Изучение начального периода острого лейкоза позволяет установить, что у детей характер развития ранних симптомов неодинаков. В одних наблюдениях ранние симптомы заболевания, появившись и непрерывно нарастая, дают развернутую картину заболевания, в других - эти симптомы, просуществовав некоторое время, исчезают. Так наступает латентный период, во время которого заболевание можно обнаружить лишь при исследовании крови и костномозгового пунктата. Вслед за тем наступает генерализованное развитие болезни.
У больных острым лейкозом вначале отмечается бледность кожных покровов, которые редко имеют желтушный, а иногда сероватый оттенок. Нередки сыпи характера крапивницы , герпеса . Часто бывают кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.
В начальном периоде заболевания лейкозом селезенка не достигает больших размеров и нередко пальпируется у реберного края, будучи эластичной и безболезненной. В дальнейшем она может прогрессивно увеличиваться, что наблюдается у 60-70% больных. В периоде же развернутых явлений селезенка увеличена почти у всех больных; печень бывает увеличенной у 80-90% больных, но больших размеров она не достигает, бывает болезненной.
Со стороны сердечно-сосудистой системы уже в начальной фазе заболевания отмечается систолический шум у верхушки, небольшое расширение границ сердца, тахикардия. Все это укладывается в представление об «инфекционном сердце», что также зависит от интоксикации. Необходимо добавить, что у больных имеется наклонность к гипертензии.
Изменения со стороны органов дыхания в начальном периоде заболевания незначительны. Лишь очень редко у больных наблюдаются бронхиты и пневмонии . Иногда отмечаются симптомы, связанные с некротическим поражением дыхательных путей (грубый лающий кашель, затрудненное дыхание, ложный круп). Значительные изменения в легких, связанные со специфическим поражением их, наступают позже.
Разнообразные клинические симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта связаны в основном с интоксикацией: понижение аппетита, тошнота, рвота, иногда боли в животе, симулирующие заболевания, которые требуют оперативного вмешательства (аппендицит , инвагинация). Изредка у больных обнаруживается кровь в стуле, что дает повод заподозрить дизентерию .
Помимо общих симптомов со стороны нервной системы, о которых говорилось выше, в начальном периоде заболевания иногда могут наблюдаться парезы и параличи.
Течение начального периода заболевания волнообразно: периоды относительного благополучия сменяются периодами обострения. Без лечения начальный период переходит в период полного развития болезни, когда имеется налицо весь симптомокомплекс заболевания. Постепенно состояние больного ухудшается. При подостро текущем лейкозе у детей довольно долго может сохраняться удовлетворительное самочувствие. При бурно развивающемся процессе быстро наступает состояние тяжелого токсикоза: дети почти не поднимаются с постели и слабо реагируют на окружающее.
Температурная кривая при остром лейкозе носит волнообразный характер. У большинства больных в периоде полного развития болезни имеется выраженная температурная реакция (60% больных), и лишь у немногих бывает нормальная температура. Степень температурной реакции зависит от тяжести течения процесса. Внезапное повышение температуры у больных с острым лейкозом является неблагоприятным признаком, свидетельствующем о начинающемся обострении процесса или переходе заболевания в терминальную фазу.
Основными клиническими симптомами острого лейкоза у детей являются: увеличение селезенки и лимфатических узлов, геморрагические явления.
Некротические поражения кожи и слизистых, которые ранее наблюдались очень часто, в настоящее время при лейкозах представляют большую редкость в периоде развернутых явлений и встречаются только в терминальной фазе развития заболевания.
Размеры селезенки зависят от характера течения процесса и применяемой терапии. При остром лейкозе в противоположность хронической форме заболевания селезенка весьма редко бывает плотной. Пункция ее имеет большое диагностическое значение, так как при этом, как правило, обнаруживается лейкемическая метаплазия.
Размеры лимфатических узлов различны: вначале они имеют размер горошины, а затем могут достигать размера куриного яйца и более. Чаще всего увеличены все группы лимфатических узлов. Характерно их симметричное расположение, но иногда лимфматические узлы расположены асимметрично, и тогда больные напоминают детей, страдающих лимфогранулематозом. Пункция лимфатических узлов также имеет большое диагностическое значение, так как нередко выявляет лейкемическую метаплазию. Нагноений лимфатических узлов с образованием свищей почти не бывает.
Патоморфологическое исследование опухоли чаще обнаруживает увеличение лейкемически инфильтрированной зобной железы, спаянной с лейкемически инфильтрированной клетчаткой средостения, и реже увеличение лимфатических узлов средостения. Иногда наблюдается сочетание увеличенной зобной железы и гиперплазированных лимфатических узлов средостения. Дифференциальная диагностика острого лейкоза, протекающего с опухолью средостения, от лимфосаркомы и лимфогранулематоза представляет большие трудности. Возможно, этим обусловлены различные названия данной формы заболевания: Sternberg называл ее лейкосаркомой, Pappenheim - сарколейкемией, И. А. Кассирский и Н. А. Краевский считают указанные формы патогенетически связанными.
Наибольшие трудности для диагностики представляют случаи острого лейкоза с «изолированной» опухолью средостения, которая определяется в отдельных случаях раньше, чем появляются изменения в периферической крови и пунктате костного мозга, свидетельствующие о лейкемической природе заболевания.
Помимо характерной рентгенологической картины, опухоль достигшая больших размеров, дает симптомы сдавления воздухоносных путей, а иногда и смещения средостения, что может угрожать жизни больного. При осмотре ребенка обнаруживается выбухание грудной клетки, расширение венозной сети на груди, отек яремной ямки, шеи, лица, одышка и грубый лающий кашель. Дети жалуются на боли в сердце, отдающие в левую руку, и чувство давления в груди. Но иногда имеют место «немые» опухоли, длительно не дающие о себе знать и обнаруживаемые при случайном обследовании.
Геморрагический синдром - один из наиболее ярких и доказательных признаков лейкоза у детей. У больных наблюдаются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен, гематурия, кровоизлияния в мозг и среднее ухо. Все эти многочисленные варианты кровоточивости дают разнообразную клиническую картину. Патогенез геморрагического синдрома сложен. Безусловно, имеет значение фактор поражения сосудистой стенки, аноксемия, тромбопения и др.
За последние годы при изучении свертывающей системы крови и процессов гемостаза выявлены определенные нарушения этих процессов при лейкозах.
В Институте педиатрии АМН проведены исследования состояния свертывающей системы крови у детей, страдающих лейкозом. При этом выявлено следующее.
1. Время рекальцификации, т. е. время превращения фибриногена плазмы в фибрин, у большинства детей с лейкозом значительно замедлено и достигает в некоторых случаях 32-51 минуту, особенно у больных с резко выраженным геморрагическим синдромом.
2. Толерантность к гепарину не дает больших отклонений от нормы.
3. Снижение протромбина, как правило, наблюдалось у всех больных и достигало 29%. В период ремиссии оно поднималось до 100-110% и более.
4. Потребление протромбина в процессе свертывания крови у всех больных снижено и доходило до 8%. Снижение и повышение потребления протромбина шло параллельно клиническим симптомам: во время ремиссии оно повышалось, во время обострения - снижалось.
6. Ретракция кровяного сгустка у большинства больных снижена (0,2-0,15).
7. Время кровотечения значительно удлинено, иногда до 30 минут.
Печень при остром лейкозе у детей также часто бывает увеличенной. Увеличение печени нередко сопровождается болезненными ощущениями вследствие растяжения капсулы.
Как уже говорилось выше, одним из ранних и в дальнейшем стойких симптомов являются боли в костях и суставах. Рентгенологическое исследование обычно выявляет остеопороз, остеосклероз, периостальную реакцию, деструктивные изменения от весьма незначительных до разрушения костной ткани, сопровождающегося переломами костей. Описано специфическое поражение позвоночника при лейкозах у детей - бревеспондилия, выражающаяся в диффузном остеопорозе тел позвонков, в снижении и уплощении их и значительном увеличении высоты межпозвоночных дисков. Клинически бревеспондилия проявляется болями в позвоночнике, в дальнейшем больные перестают ходить и сидеть.
При патоморфологическом исследовании костей выявляются: лейкемическая инфильтрация, разрежение костной ткани, дегенерация. В связи с тем что разрушения в костях у больных бывают значительными, приходится дифференцировать лейкоз с миеломной болезнью, симпатогониомой, остео- и миелосаркомой.
В периоде развернутых явлений нарастают изменения со стороны сердца: систолический шум на верхушке, а иногда и на аорте, расширение границ его, тахикардия. В этом периоде, помимо влияния интоксикации на сердечно-сосудистую систему, имеют значение дегенеративные изменения в миокарде в связи с гипоксемией, лейкемической инфильтрацией и кровоизлияниями. Иногда наблюдается аритмия.
Симптомы поражения нервной системы можно разделить на общие и местные. Общие симптомы: головная боль, возбуждение, сонливость, вялость, бред, галлюцинации. Все они обусловлены интоксикацией, анемией, кислородным голоданием и присоединившимся расстройством мозгового кровообращения.
Местные симптомы вызваны сдавлением и разрастанием в нервной ткани очагов лейкемической метаплазии, а также кровоизлиянием в различные участки мозга. Иногда отмечаются симптомы сдавления, зависящие от поражения костей черепа и позвоночника (невралгии, невриты, парезы, параличи, нарушение зрения и слуха).
При лейкозах у детей в последнее время выявлены специфические поражения легких, диффузная лейкемическая инфильтрация стенок альвеол и альвеолярных ходов и пневмоноз - утолщение стенки альвеолярных ходов и разрастание в ней эластических волокон, набухание и гомогенизация стенок альвеолярных ходов. Клинически эти изменения проявляются весьма скудно: температура нормальная, в легких - участки укорочения перкуторного звука с наличием влажных хрипов различного калибра, иногда сухих хрипов. Нередко у больных возникает одышка и цианоз. При рентгенологическом исследовании легких обнаруживаются крупные, мелкие или тяжистые очаги затемнения, иногда просовидной формы, напоминающие миллиарный туберкулез или саркоид Бека. Редко на фоне лейкемической инфильтрации обнаруживается полость, подобная каверне при туберкулезе. Описаны случаи специфических лейкемических плевритов с наличием гемоцитобластов в экссудате. Неспецифические поражения легких при лейкозах чаще возникают в терминальной фазе заболевания.
В периоде полного развития болезни у детей часто нарастают изменения в системе органов пищеварения: понижение аппетита, тошнота, рвота, понос. Иногда возникают острые боли в животе, напоминающие аппендицит или кишечную непроходимость. При патоморфологическом исследовании обычно обнаруживаются очаги лейкемической инфильтрации, кровоизлияния, отек солитарных фолликулов и пейеровых бляшек и различной степени некрозы. Особенно опасны язвенно-некротические процессы. Боли в животе у детей могут возникать в результате сдавления отдельных участков желудочно-кишечного тракта увеличенными лифматическими узлами.
Редким признаком лейкоза является гингивит . Выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек зависит от нарастающей анемии. Кроме изменения окраски кожи, у больных иногда возникают ее различные поражения: плотные геморрагические инфильтраты, пемфигоидные пузыри, экссудативная эритема , крапивница. Весьма характерны пятнистые высыпания на ладонях. Кожа и слизистые больных, не получающих лечения, покрыты кровоизлияниями.