АКРОДЕРМАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ (acrodermatitis chronica atrophicans).
Синонимы: прогрессивная трофоневротическая атрофия кожи (atrophia cutis progressiva trophoneurotica); эритромелия (erythromelia), разлитая атрофия кожи.
Этиология и патогенез. В связи с эффективностью лечения пенициллином и другими антибиотиками и положительными реакциями с pallid-антигеном предположена инфекционная этиология (вирус, спирохетоз). В патогенезе могут играть роль нарушения и , травмы, длительное охлаждение тела, трофоневротические расстройства, аутоинтоксикация при различных хронических инфекционных заболеваниях (туберкулез, сифилис и др.).
Симптомы. Различают три стадии:
- эритематозно-инфильтративную (предатрофическую);
- прогрессивно-атрофическую (переходную);
- стадию стационарной атрофии.
Во второй стадии кожа истончается, становится морщинистой, дряблой, напоминая скомканную папиросную бумагу; она холодна на ощупь; сквозь нее выступают расширенные поверхностные кровеносные сосуды и сухожилия. На поверхности кожи иногда появляется пластинчатое шелушение.
В третьей стадии воспалительные явления исчезают, кожа в очагах поражения окрашена в коричневый цвет, легко берется в складку, явления атрофии захватывают всю пораженную кожу. Иногда акродерматит сопровождается уплотнением кожи (псевдосклеродермия) и образованием фиброзных узлов в области крупных суставов. Субъективные ощущения отсутствуют, хотя иногда появляются чувство зябкости, зуд, ощущение покалывания, невралгические боли.
Локализация: разгибательные поверхности нижних и верхних конечностей, иногда туловище и . Болеют почти исключительно взрослые, чаще женщины.
Гистологически в первой стадии атрофия эпидермиса , паракератоз, и диффузная инфильтрация сосочкового слоя кожи, особенно вокруг расширенных кровеносных сосудов. Во второй стадии постепенное исчезновение инфильтрации, истончение эпидермиса и дермы, в третьей - атрофия всех слоев кожи, волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. Эластические волокна полностью исчезают.
Дифференцировать следует с поверхностными формами склеродермии, возрастными атрофическими изменениями кожи и атрофией кожи, развивающимися при дерматомиозитах, эритематозе и др.
Лечение. Пенициллин по 50 000 ЕД через 3 часа или по 200 000 — 300 000 ЕД в 0,5% растворе новокаина 2 раза в день, не менее 15 000 000 ЕД на курс. В зависимости от эффекта назначают 2-3-4 курса пенициллинотерапии с промежутками от 1 до 3 месяцев.
Наилучшие результаты в эритематозно-инфильтративной стадии дает комбинация с пиротерапией (внутримышечные инъекции 2% взвеси серы в дозах от 0,2 до 1 мл. через 2-3 дня).
Эффективны также стрептомицин, ауреомицин, тетрациклин, террамицин.
При эндокринных расстройствах показано соответствующее лечение. Например, при гипофункции яичников применяют фолликулин, синэстрол, при увеличении - экстракт и т. п.
При наличии изъязвлений показан поясничный новокаиновый блок. Применяются препараты мышьяка, железа, витамины (A, группы B, C, никотиновая кислота).
Физиотерапия: диатермия, УВЧ, токи д’Арсонваля, теплые ванны, гальванизация, ультрафиолетовое облучение и др.
Курортное лечение: серные и сероводородные ванны в Сочи - Мацесте, Пятигорске и др. в сочетании с курсами пенициллинотерапии.
Местное лечение - парафиновые и озокеритовые аппликации, массаж, смазывание жиром. При наличии к жиру добавляют ментол (1%) или анестезин (6-10%). Фиброзные узлы в области суставов удаляют хирургическим путем.
Профилактика. Необходимо диспансерное наблюдение. Следует избегать травматизации кожи и охлаждения.
Синдром Брата или акродерматит энтеропатический – это достаточно редко встречающийся дерматоз, который появляется вследствие нарушения нормального всасывания в кишечнике цинка. Заболевание проявляется в младенчестве, как правило, первые симптомы акродерматита выявляются поле введения прикорма.
Цинк – это одна из составляющих большинства видов ферментов, присутствующих во всех тканях организма. Недостаток цинка проявляется различными нарушениями – выпадением волос, диареей, медленным заживлением ран, эмоциональные расстройства. Кроме того, недостаток цинка приводит к появлению высыпаний на коже.
Причины развития заболевания
Считается, что акродерматит энтеропатический развивается из-за нарушения всасывания цинка, обусловленного генетически. То есть, синдром Бранта является наследственным заболеванием.
У больных акродерматитом детей отмечается пониженная активность ферментов в тонкой кишке. При акродерматите абсорбция цинка в кишечнике составляет 2-3%, в то время, как нормальные показатели всасывания – 27-66%.
У детей, которые находятся на грудном вскармливании, абсорбция цинка обеспечивается цинкосвязывающим лигандом, содержащимся в грудном молоке. В коровьем молоке данное вещество отсутствует, поэтому акродерматит энтеропатический впервые проявляется в период введения прикорма.
Стоит знать! Редко отмечаются спорадические, не связанные с наследственными нарушениями, случаи заболевания энтеропатическим акродерматитом, которые вызваны отсутствием в пище достаточного количества цинка.
Клиническая картина
Первые симптомы при энтеропатическом акродерматите – это характерные высыпания на коже. Сыпь при синдроме Бранта симметричная, располагается вокруг рта и глазниц на лице, в анально-генитальной области, в крупных кожных складках.
Характер сыпи при акродерматите полиморфный. На первых этапах появляются эритроматозные, буллезные или везикуло-пустулезнные элементы. По мере развития акродерматита сыпь преобразуется в крупные, мокнувшие эрозии, которые покрываются корочками серозного или гнойно-серозного характера.
При акродерматите сыпь в крупных складках образует очаги с четкими границами и причудливыми очертаниями. Под коленями и в локтевых сгибах нередко наблюдается появление шелушащихся элементов сыпи на фоне покрасневшей кожи.
Практически у всех больных энтеропатическим акродерматитом на очагах поражения отмечаются признаки присоединения гноеродных инфекции. У многих можно отметить , иногда доходящую до стадии отторжения ногтевых пластин, а также, в разной степени выраженности.
У больных энтеропатическим акродерматитом детей часто поражается и слизистая рта, выражающаяся в развитии глоссита, стоматитов, заед. Часто страдают и глаза, что проявляется в светобоязни, развитии коньюктивита, блефарита. При сильно выраженном синдроме Бранта у больных формируется характерное положение головы, она наклонена вперед. А из-за блефароспазма, больные смотрят исподлобья, что придает лицу злобное или хмурое выражение.
Важно! У мальчиков при энтеропатическом акродерматите нередко развивается баланопостит, у девочек – вульвит.
Кроме того, при акродерматите у больных отмечаются расстройства пищеварения. Иногда этот симптом проявляется даже раньше кожных высыпаний. Отмечается метеоризм, частый (до 30 раз в сутки) понос. Стул зеленоватый, с гнилостным запахом, нередко содержит непереваренные кусочки пищи.
Стоит знать! Нарушения пищеварения, вызванные энтеропатическим акродерматитом, приводят к нарастающему дефициту массы тела, задержке физического развития, вплоть до тяжелых случаев дистрофии.
Методы диагностики
Диагностика энтеропатического акродерматита основывается на изучении клинических появлений. Для подтверждения диагноза необходимо проведение лабораторных тестов.
При проведении анализа крови у больных энтеропатическим акродерматитом отмечается сниженный уровень цинка и щелочной фосфазы (это цинкозависимый фермент, содержащийся в плазме).
Необходимо дифференцировать энтеропатический акродерматит от таких заболеваний, как:
Лечение
Основная причина развития акродерматита – нарушение всасывания цинка, поэтому для лечения этого заболевания подбирается заместительная терапия.
Детям назначают прием окиси, глюконата или сульфата цинка. В младенческом возрасте дети лучше всего переносят препараты с окисью цинка. Суточная доза для больных энтеропатическим акродерматитом – 100-120 мг цинка (0,12 – 0,15 г окиси цинка), ее делят на три приема.
Спустя несколько дней после начала приема препарата начинают исчезать проявления акродерматита на слизистых и коже, приходит в норму пищеварение, ногти и волосы постепенно приходят в норму, масса тела начинает возрастать.
После того, как основные проявления энтеропатического акродерматита пропадут, суточную дозу начинают постепенно снижать, доведя ее до 50 мг цинка в сутки. Эта доза является поддерживающей, ее нужно будет принимать, по меньшей мере, до подросткового возраста.
Помимо заместительной терапии при энтеропатическом акродерматите назначается симптоматическое лечение. При наличии присоединенной инфекции подбираются антибиотики, к которым наиболее чувствительны вызвавшие осложнение бактерии. Также, назначаются антифунгальные средства, для предотвращения развития кандидоза.
Для укрепления организма назначается стимулирующая терапия – витамины группы B, C, A, гамма-глобулин, альбумин. Чтобы улучшить пищеварительные процессы, назначается прием панкреатина, препаратов, содержащих желудочный сок, фестал. В том случае, если наблюдаются явления дисбактериоза, производится назначение бифидумбактерина, препаратов с лактобактериями.
Стоит знать! При сильно выраженных симптомах акродерматита показано лечение глюкокортикостероидами в дозе 1мг на килограмм веса (в пересчете на преднизалон).
Для лечения кожных проявлений акродерматита применяют мази с содержанием леворина, ихтиола, нафталана, водные растворы анилиновых красителей.
Народные методы
При акродерматите очень важно правильно подобрать заместительную терапию препаратами цинка. Поэтому народные методы могут быть использованы только в качестве дополнения к основному лечению, назначенному врачом.
Стоит знать! Природными источниками цинка являются: многие сорта рыбы, крольчатина, персики, дыни, проросшие зерна пшеницы, свекольный и капустный сок, шпинат. Стоит включать в питание больных акродерматитом детей старшего возраста.
Для наружного применения при акродерматите рекомендуется приготовить мазь на основе растительного масла и прополиса (соотношение 4 к 1). Измельченный прополис следует смешать с маслом и прогревать до полного его растворения.
Хронический атрофический акродерматит
Хронический атрофический акродерматит (в литературе это заболевание часто обозначают аббревиатурой ХАД) является поздней стадией болезни Лайма, характеризующееся поражением кожи с образованием участков атрофии.
Хронический акродерматит был изучен задолго до открытия и описания болезни Лайма, которую провоцируют укусы клещей и . Симптоматика и течение ХАД были описаны более сотни лет назад. Первым известным описанием ХАД является труд исследователя Бухвальда, опубликованный в 1883 году.
Стоит знать! Акродерматит хронического течения чаще поражает людей пожилых, преимущественно женщин.
Причины развития
Исследователям не удалось достоверно выяснить причины, вызывающие развитие ХАД. В настоящее время наиболее вероятной представляется теория о том, что акродерматит имеет инфекционную природу. Допускается связь развития ХАД с вида Ixodes ricinus.
Однако не исключены и другие причины развития ХАД. Возможно, что акродерматит развивается на фоне поражения эндокринной или нервной систем. Есть теория, что причина развития аутоинтоксикация организма, вызванная заражением , малярией, . Не исключено влияние травм, переохлаждения и других факторов.
Клиническая картина
Протекает хронический акродерматит длительно, в течение болезни выделяют три стадии и несколько подстадий.
Период начальной атрофии, в котором, в свою очередь, выделяют:
- Эритематозную стадию;
- Инфильтративно-отечную стадию.
Период прогрессирования, подразделяющийся на:
- Инфильративно-атрофическую стадию;
- Стадию появления явлений .
Важно! Период остаточных явлений, в котором наблюдаются явления атрофии, дерматосклероза, изменения пигментации.
У большинства больных в начале развития ХАД наблюдаются общие симптомы:
- Слабость;
- Понижение чувствительности кожи;
- Появление болей или судорог на участках тела, на которых впоследствии появляются высыпания.
Локализуются высыпания при ХАД, чаще всего, на коже конечностей – в области суставов, на коже кистей рук. По мере развития ХАД участки высыпаний могут расширяться, нередко захватывая всю поверхность кожи ног и рук. Кожа на туловище поражается редко, еще реже при ХАД в процесс вовлекается кожа лица и ягодиц. У небольшого числа больных акродерматит распространяется на кожу ладоней и подошв.
Очаги акродерматита, как правило, образуются внезапно. Образуется ограниченная или диффузная гиперемия, которая на начальном этапе имеет красный цвет, а позднее становится синюшной или бурой.
Важно! Кожа в очагах поражения при ХАД отечна, со временем образуются участки плотного инфильтрата.
Через несколько недель воспалительные явления в коже стихают, постепенно проходят экссудативные явления, регрессируют инфильтраты. ХАД переходит в стадию атрофии.
На этом этапе развития акродерматита кожа становится сухой, утрачивает обычную эластичность, истончается, покрывается морщинами. Через тонкую кожу явно видна сеть сосудов, иногда проступают даже сухожилия. Нередко на коже образуются , зоны с нарушенной пигментацией.
Нередко при ХАД развивается дисхромия кожных покровов. При этом образуются участки диффузной или пятнистой пигментации, которые чередуются с участками гипопигментации и участками с полностью депигментированной кожи.
По мере развития ХАД все сильнее проявляются расстройства функционирования секреторных функции. Прежде всего, резко уменьшается, а часто и полностью прекращается выработка кожного сала. У многих больных сильно сокращается и отделение пота. На начальных этапах ХАД в процесс оказываются вовлеченных мышцы кожи, что проявляется, в основном, в уменьшении их способности сокращаться.
Стоит знать! Одновременно с поражением кожи при ХАД поражаются пушковые волосы и ногти. Волоски истончаются, теряют свой цвет и выпадают. Ногти утолщаются или напротив, становятся очень тонкими.
При ХАД отмечается значительные нарушения чувствительности кожи, причем, тактильная чувствительность снижается, а болевая и температурная чувствительность, напротив, повышается.
Субъективные ощущения при ХАД разнообразны. Больные нередко жалуются на зуд, ощущение жара в пораженной области, на различные парестезии. Однако у некоторых больных отсутствуют, как субъективные жалобы, так и нарушения чувствительности.
Реже наблюдается атипичное течение ХАД, при котором отмечается неподвижность кожи, выражающейся в спаянности с подлежащими тканями, и ее излишней натянутости. Окраска кожи при нетипичном течении ХАД может быть необычной – белой с желтым оттенком или коричневой.
У некоторых больных при ХАД наблюдается образование подкожных узлов, которые локализуются в области коленей или локтей. Реже узлы образуются на коже кистей или стоп. Количество узлов при ХАД варьируется в широких границах, может развиться единичное образование, но нередко появляются множественные узлы, расположенные группами.
Узлы при ХАД имеют очень плотную консистенцию, резкие границы и округлые очертания. Величина колеблется в пределах от 5 до 30 мм. Причем мелкие узлы, как правило, плоские, а крупные – имеют полусферическую форму.
Акродерматит иногда сопровождается образованием хронических язв. Нередко язвы образуются после травмирования кожи. Язвы отличатся стойкостью течения и крайне плохо поддаются лечению. У некоторых больных отмечалась малигнизация язв с преобразованием в , или . Есть сведения о возникновении у больных акродерматитом очагов , расположенной вне очагов ХАД
Лечение
При диагностике необходимо принимать во внимание клиническую и гистологическую картину. При изучении образца тканей при ХАД картина зависит от стадии заболевания.
На первой стадии наблюдаются явления атрофии эпидермиса, наличие , диффузной инфильтрации в сосочковом слое.
Стоит знать! На последних стадиях акродерматита выявляются атрофия всех слоев кожи, в том числе потовых и сальных желез. Эластичные волокна полностью отсутствуют.
В начальной стадии акродерматита эффективным оказывается лечение пенициллином или другими антибиотиками (тетрациклином, хлоромицетином и пр.). Кроме антибиотиков, больным ХАД назначают витаминотерапию, препараты железа.
В том случае, если ХАД развивается на фоне нарушения функционирования эндокринных желез или нервной системы, назначается соответствующее корректирующее лечение.
Больным с акродерматитом назначают физиопроцедуры:
- УВЧ-терапию;
- дарсонвализацию;
- диатермию;
- гальванизацию.
Больным с ХАД важно тщательно оберегать кожу от травм и переохлаждения, так как при негативном воздействии на пораженной коже образуются плохо заживающие язвы.
Прогноз и профилактика
Энтеропатический акродерматит – длительно текущее заболевание, которое часто осложняется присоединенными инфекциями.
В качестве профилактики рецидивов акродерматита рекомендуется применять заместительную терапию, наладить правильное питание ребенка.
Первичной профилактики развития ХАД не разработано, так как не совсем ясны причины, которые вызывают это заболевание. Вторичная профилактика заключается в исключение травматизации больной кожи.
Прогноз для жизни благоприятный. Успешность лечения зависит от стадии, в которой начата терапия.
Акродерматит – группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи пальцев рук и ног с появлением высыпаний различного рода и последующей атрофией кожи. Заболевание распространено во всех возрастных группах. При этом до сих пор точно не изучен механизм развития болезни. Акродерматит не угрожает жизни, но лечение зависит от того, на какой стадии развивается заболевание. В данном материале рассмотрим классификацию, симптоматику и клинические проявления.
Виды акродерматитов
Выделяют несколько видов акродерматита, которые имеют разные причины и подходы к терапии:
- энтеропатический акродерматит;
- хронический атрофический акродерматит;
- акродерматит Аллопо;
Энтеропатический акродерматит
Причиной развития данного заболевания считают нарушение образования фермента олигопептидазы, участвующего во всасывании цинка из желудочно-кишечного тракта. Известны также случаи, когда патология развивалась на фоне недостаточного поступления цинка с пищей без нарушения работы ферментных систем.
Энтеропатический акродерматит проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Симметрично на коже пальцев, вокруг рта, анального отверстия, в складках кожи появляются крупные пузыри с прозрачным содержимым, воспаляются и отекают веки, пациент теряет волосы. При вскрытии пузырей остаются труднозаживающие эрозии.
Характерным признаком заболевания является жидкий, пенистый стул до 20-30 раз в сутки. Выделения приобретают зеленоватый цвет за счет слущивания эпителия тонкой кишки. Нарушается общее состояние: организм теряет питательные вещества, жидкость, появляется общая слабость, уменьшается вес тела. Часто на фоне энтеропатического акродерматита обостряются хронические инфекции (хронический тонзиллит, бронхит, цистит, пиелонефрит и другие). В общем анализе крови ребенка обнаруживают повышение количества лейкоцитов на фоне анемии, увеличение скорости оседания эритроцитов.
Заболевание протекает волнообразно, постепенно обострения становятся более тяжелыми и частыми. Продолжительность жизни больных детей – несколько лет. Однако известны пациенты, прожившие с энтеропатическим акродерматитом до 46 лет, а также случаи спонтанного излечения во время полового созревания.
Лечение индивидуально и включает в себя комбинацию нескольких препаратов:
- Производные 8-оксихинолина, обладающие антибактериальными свойствами.
- Препараты цинка для восполнения его недостатка в организме.
- Витаминные комплексы и пробиотики для укрепления защитных сил организма.
- В тяжелых случаях решается вопрос о назначении системных глюкокортикостероидов.
Хронический атрофический акродерматит
Данный вид акродерматита представляет собой вариант поздней стадии лайм-боррелиоза. Болезнь Лайма, или лайм-боррелиоз, вызывают спирохеты Borrelia burgdorferi, попадающие в организм человека при укусе иксодового клеща.
Вероятно, хронический атрофический дерматит развивается на фоне нарушений нервной и эндокринной регуляции при болезни Лайма. Кроме того, патология может быть следствием заражения сифилисом, малярией или туберкулезом.
Хронический атрофический акродерматит развивается медленно, в клинической картине болезни выделяют две стадии:
- эритематозную;
- инфильтративно-отечную.
В начале заболевания на коже конечностей, в области суставов появляются четко очерченные очаги покраснения, которые постепенно становятся синюшными или бурыми. Пораженная кожа отечная, плотная на ощупь за счет подкожных инфильтратов.
Постепенно интенсивность воспалительных явлений уменьшается, развивается атрофия кожи. Кожные покровы становятся тонкими, сухими и морщинистыми, появляются очаги пигментации. Атрофируются сальные и потовые железы, нарушается кожная чувствительность. Мышцы под пораженными участками слабеют, уменьшаются в объеме, возможно появление судорог в конечностях. На коже после небольших травм образуются труднозаживающие язвы.
Диагностика заболевания основывается на анализе жалоб, истории развития заболевания и лабораторно-инструментальных методах лечения. Основанием для постановки диагноза являются результаты гистологического исследования кожных покровов.
Лечение заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия, препаратов железа, витаминно-минеральных комплексов. Дополнительно назначаются физиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапия, гальванизация, дарсонвализация и др.).
Акродерматит Аллопо
Точная причина акродерматита Аллопо неизвестна. Болезнь считается следствием нарушения питания и иннервации кожи после инфекции или травмы.
Заболевание поражает кожу в области концевых фаланг пальцев, слизистую полости рта, реже очаги акродерматита появляются на туловище. В начале появляется локальная гиперемия и отек кожи. По мере развития воспалительного процесса образуются пустулы, пузыри с прозрачным содержимым или грубое шелушение. Ногтевые пластины становятся плотными и тускнеют. По преобладанию элементов выделяют три клинические формы заболевания:
- папулезная, или пузырьковая;
- пустулезная;
- эритематозно-сквамозная.
Диагностика заболевания трудная и обычно основывается на внешнем осмотре и истории болезни.
Лечение акродерматита Аллопо заключается в двухнедельной антибиотикотерапии препаратами широкого спектра действия. Используются также иммунопротекторы, препараты железа, поливитаминные комплексы. Местно применяют антибактериальные мази и мази с глюкокортикостероидами.
Папулёзный синдром Джанотти-Крости
Синдром Джанотти-Крости еще называют папуллезным акродерматитом у детей. Он возникает в ответ на вирусную инфекцию у детей в возрасте от 6 месяцев до 15 лет. Средний возраст пациентов – 2 года. При первом попадании в организм ребенка вируса любого типа в организме вырабатываются антитела, которые при повторном контакте начинают атаковать клетки кожных покровов. Так развивается аллергическая реакция IV типа.
На коже лица, верхних и нижних конечностей возникает папуллезная сыпь с редкими везикулярными элементами. Элементы возникают симметрично, они плотные на ощупь, до 5 мм диаметром, нередко сливаются в крупные бляшки. Появление сыпи сопровождается повышением температуры тела, общим недомоганием, увеличением периферических лимфоузлов, печени и селезенки.
Диагноз ставят на основании истории развития заболевания, осмотре элементов сыпи и данных лабораторных исследований. В общем анализе крови изменяется количество лимфоцитов и моноцитов, в биохимическом анализе крови возможно повышение печеночных ферментов, билирубина.
Лечение заключается в снятии зуда и синдромов интоксикации, специфического лечения болезнь не требует. Применяют антигистаминные, жаропонижающие средства, гепатопротекторы, при тяжелых симптомах интоксикации – глюкокортикостероиды. Ребенку положен постельный режим, обильное питье и щадящая диета.
Фото
Энтеропатический акродерматит
Акродерматит - это хроническое заболевание с преимущественным поражением кожи конечностей. Этиология неизвестна. Различают следующие формы акродерматита.
1. . Развивается в раннем детском , характеризуется везико-буллезными высыпаниями на коже вокруг рта, на конечностях и около ануса, диареей, задержкой рота, . Течение болезни тяжелое. Возможен летальный исход. Лечение: препараты гидроксихинолина - дийодохин, энтеросептол 1 - 1,5 г в сутки и др. в течение длительного времени (годы) под контролем .
2. . Наблюдается чаще у женщин после 40 лет. Характеризуется и припухлостью на тыле стоп и кистей, в области и суставов, последовательно распространяющимися на всю конечность. Постепенно пораженная кожа атрофируется (рис. 1). Лечение: пенициллинотерапия (курс 10 000 000-15 000 000 ЕД), по 1/2 чайн. л. 3 раза в день.
3. . Начинается с (воспаление мягких тканей, окружающих ноготь), постепенно переходит на кожу кистей, (рис. 2), иногда стоп и голеней, где на эритематозном фоне появляются множественные пустулы; ногтевые пластины тускнеют, утолщаются. Лечение: кортикостероиды (по назначению врача), поливитамины, ванночки с (розового цвета раствор); пустулы вскрывают, смазывают анилиновыми красителями (метиленовый синий, и др.). при акродерматите в отношении жизни благоприятный, за исключением тяжелых форм энтеропатического акродерматита у грудных детей.
Рис. 1. Атрофический хронический акродерматит.
Рис. 2. Пустулезный акродерматит Галлопо.
Акродерматит (acrodermatitis; от греч. akron - конечность и derma, dermatos - кожа) - группа заболеваний, характеризующихся поражением кожи конечностей. Наблюдаются следующие формы акродерматита.
Акродерматит атрофический хронический отмечается у взрослых людей, чаще у женщин. Этиология не установлена, существует предположение об инфекционной природе заболевания (спирохеты, вирусное поражение). Гистологически в стадии эритемы - отек и воспалительная инфильтрация дермы. Инфильтрат состоит в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Стенки сосудов инфильтрированы, эндотелий набухший. В стадии атрофии наблюдается резкое истончение мальпигиева слоя эпителия, дермы и жировой клетчатки. Коллагеновые волокна гомогенизированы, бледно окрашены. Волосяные фолликулы и сальные железы атрофированы, потовые железы частично сохранены.
Атрофический акродерматит начинается с эритемы застойно-синюшного цвета, локализующейся чаще на коже тыла стоп и кистей, а также в области локтевых и коленных суставов. В большинстве случаев поражается кожа одной конечности, реже возникают симметричные изменения и на другой конечности. Очень медленно эритема распространяется на всю кожу пораженной конечности. Субъективные ощущения или отсутствуют, или проявляются чувством покалывания, реже невралгическими болями. Через многие месяцы и даже годы постепенно наступает атрофия кожи пораженной конечности. Кожа истончается, становится морщинистой и напоминает измятую папиросную бумагу (А. И. Поспелов). Через истонченную кожу просвечивают широкие вены, на ее поверхности нередко отмечается пластинчатое шелушение. В отдельных случаях наряду с атрофией наблюдается уплотнение кожи (псевдосклеродермия), чаще на тыле стоп и нижней трети голени или в виде ленты на передней поверхности большеберцовой кости или ульнарной поверхности предплечья. Иногда образуются плотные или мягкие узлы (псевдофибромы, липомы) около коленного или локтевого сустава. Как осложнение могут возникнуть трофические язвы.
Лечение : инъекции пенициллина. Всего проводят 1-2 курса по 8-10 млн. ЕД на курс.
Акродерматит пустулезный Галлопо - хроническое заболевание, длящееся многие годы с короткими перерывами. Этиология неясна. Гистологически в эпидермисе обнаруживаются паракератоз, умеренный акантоз с удлинением эпидермальных отростков и так называемые спонгиоформные пустулы Когоя. Пустулы образуются в самых верхних рядах шиловидного слоя в результате миграции нейтрофилов в отечные шиловидные клетки, что вызывает разрушение их протоплазмы и ядер. Оболочка клетки сохраняется. В результате образуется губчатая сеть, в которой продолжают скапливаться нейтрофилы. Постепенно в центре пораженного участка оболочки шиловидных клеток разрушаются, образуется полость. По периферии же очага сетчатое строение сохраняется дольше. В дерме - воспалительный инфильтрат, преимущественно из нейтрофилов. Клинически пустулезный акродерматит характеризуется высыпанием на гиперемированном основании небольших поверхностных пустул, реже пузырьков, последовательно подсыхающих с образованием корочкочешуек. Вначале процесс локализуется на ладонной и тыльной поверхностях ногтевой фаланги одного или нескольких пальцев рук (иногда симметрично), реже на подошвенной и тыльной поверхностях ногтевой фаланги пальцев ног. Последовательно высыпания распространяются проксимально по поверхности кожи пальцев кисти и стопы. Пораженная кожа становится синюшно-красной, как бы натянутой, блестящей; на ее поверхности отмечается шелушение и образование новых пустулезных элементов. Ногти вначале тускнеют, затем деформируются и, наконец, отпадают. Субъективно - чувство покалывания, реже невралгические боли. В отдельных случаях может произойти диссеминация высыпаний по всему кожному покрову. Крайне редко поражаются слизистые оболочки рта, влагалища. Прогноз неблагоприятный. Лечение: кортикостероидные препараты, мышьяк, рентгенотерапия, лучи Букки; местно - теплые ванночки с марганцовокислым калием, смягчающие и дезинфицирующие мази.
Акродерматит энтеропатический (acrodermatitis enteropatliica) впервые описан Брандтом (Т. Brandt) и последовательно Данбольтом и Клоссом (N. Danbolt, К. Closs). Относительно редкое хронически-рецидивирующее заболевание; выражается поражением кожи и желудочно-кишечного тракта. Нередко носит семейный характер. Этиология неизвестна. При микроскопическом и культуральном исследовании пораженной кожи, слизистых оболочек, а также мочи и кала, почти как правило, обнаруживаются дрожжеподобные грибки рода Candida. Однако большинство исследователей не придает им значения этиологического фактора, а рассматривает как вторичную инфекцию, осложняющую течение акродерматита (отсутствие эффекта от лечения нистатином и наружного применения фунгицидных средств).
Энтеропатический акродерматит начинается в первые месяцы (иногда недели) жизни ребенка одновременным поражением кожи и кишечника. Поражение кишечника выявляется упорными поносами и потерей аппетита. Кожные изменения локализуются на лице вокруг рта, носа, глаз (блефарит), в подмышечных впадинах, на ягодицах, промежности, половых органах, в. пахово-бедренных складках, а также на кистях и стопах, в области коленных и локтевых суставов, как правило, симметрично. Они выражаются высыпанием пузырьков, плоских пузырей и пустул, нередко сгруппированных и сливающихся. Последовательно образуются массивные корки, ограниченные эрозированные поверхности и шелушащиеся псориазоподобные бляшки с резкими границами, неправильных фестончатых очертаний. Нередко наблюдаются паронихии и онихии, а также поражение слизистой оболочки полости рта (эрозии, стоматит, глоссит). Весьма характерно выпадение волос до полного облысения. Во время ремиссий волосы могут отрастать, но при рецидиве снова выпадают. Как правило, резко задерживаются рост больных детей и прибавка веса. Во время ремиссий рост возобновляется и вес прибывает. Со стороны крови отмечаются ускорение РОЭ, лейкоцитоз, гипохромная анемия. Больные дети вялы, апатичны, иногда беспокойны, раздражительны, несколько отстают в умственном развитии. Характерным признаком считается то, что ребенок держит голову поникшей (из-за светобоязни) и несколько наклоненной в сторону.
Течение энтеропатического акродерматита волнообразное, со сменой рецидивов и спонтанных ремиссий. Со временем рецидивы принимают все более тяжелый и продолжительный характер, и через несколько лет заболевание приводит к смертельному исходу. В отдельных случаях отмечено более легкое течение с продолжительностью до 18 и даже до 46 лет.
Описано также спонтанное излечение в периоде полового созревания.
Лечение: наилучшие результаты дает применение внутрь дийодохина и его аналогов (энтеросептол и др.); средняя суточная доза -650-1000 мг. Последовательно дозу снижают до поддерживающей (250- 500 мг). Одновременно назначают витамины комплекса В, аскорбиновую кислоту, 10% раствор хлористого кальция, инъекции гамма-глобулина, трансфузии плазмы.
Время чтения: 6 мин.Акродерматит энтеропатический относится к системным заболеваниям, встречающимся в 2 клинических случаях из 100. Основное проявление патологии – кожная сыпь в виде пузырьков, обильное выпадение волос на фоне выраженной симптоматики сахарного диабета. Причина возникновения акродерматита заключается в дефиците цинка. Заболевание считается аутосомным, то есть возможна наследственная передача поврежденного гена – X-сцепленный путь наследования.
В группу риска возникновения акродерматита энтеропатического входят . Редко болезнь встречается у взрослых. Очень часто акродерматит путают по симптомам с экземой, дерматитом, проявлением кандидоза. О других дерматитах у детей . В результате неправильной тактики лечения, здоровье пациента резко ухудшается, вплоть до инвалидности и даже летального исхода. Как правильно распознать болезнь и понять, что за обычным дерматитом скрывается серьезная патология?
Энтеропатический акродерматит – что же это такое? Acrodermatitis enteropathica или синдром Брандта — поражает детей в период новорожденности, или же развивается в первые несколько лет жизни. Синдром имеет скрытые формы проявления, поэтому, врачи часто ошибаются и ставят диагноз по одному из симптомов – сыпи на теле. В результате неправильного лечения повышается риск летального исхода.
Об акродерматите стало известно в 1935 году на конгрессе дерматологов. Доктор Брандт представил фото детей с эрозивным поражением кожного покрова и хроническим нарушением всасываемости пищи. Специалист подчеркнул взаимосвязь между высыпаниями на коже и функционированием органов пищеварения.
Причина развития и возникновения энтеропатического акродерматита в нарушении всасываемости цинка в кишечнике. Цинк – это минерал, принимающий участие в процессах обмена липидов и белков, синтезе нуклеиновых кислот. Также цинк необходим для того, чтобы организм ребенка развивался, функционировал. Без этого элемента снижается иммунитет, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, ухудшается самочувствие и сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.
Цинк начинает поступать в организм ребенка в период внутриутробного развития, начиная с 30 недели беременности. У взрослого человека старше 18 лет в организме находится до 3 граммов цинка. Основное его содержание приходится на костную и мышечную массу и кожный покров. Дневная норма потребляемого цинка для здорового организма – 15 мг.
Синдром Брандта классифицируется на:
- Наследственный – передается по дефектному гену SLC39A4, наличие которого нарушает естественный процесс всасываемости цинка в кишечнике. Чаще всего встречается у новорожденных;
- Приобретенный – развивается на любом возрастном этапе.
При акродерматите у больного показатели цинка в крови в 3 раза ниже нормы. Такого количества микроэлемента недостаточно для полноценного формирования ферментов фосафатазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. У больного уменьшается уровень иммуноглобулинов IgA и IgM, нарушаются обменные процессы, снижается активность эпидермиса.
Классификация и причины
В дерматологии различают 3 основные классификации синдрома Брандта:
- Акродерматит энтеропатический;
- Атрофический акродерматит в хронической форме;
- Папулезный акродерматит или патология Аллопо.
Acrodermatitis enteropathica развивается у маленьких детей после прекращения грудного вскармливания. Около 3% малышей уже рождаются с поврежденным геном SLC39A4, отвечающим за синтез ферментов и всасываемость цинка в кишечнике.
Материнское молоко содержит в себе фермент лигандин, отвечающий за всасываемость цинка. При этом лигандин отсутствует в коровьем молоке, которым зачастую заменяют грудное вскармливание. В организме ребенка после перехода на другой тип питания быстрыми темпами развивается дефицит цинка. Это приводит к нарушению обменных процессов и синтезу аминокислот. В клетках организма повышается содержание жирных кислот, на фоне чего эпидермис подвергается дистрофическим изменениям.
При синдроме Брандта у ребенка чешется кожа, по всему телу возникают болезненные красные точки и пятна. Через несколько недель пятна переходят в форму мокнущих эрозий с гнойным содержимым. У больного выпадают волосы, истончаются ногтевые пластины, воспаляется слизистая оболочка ротовой полости. Ребенку становится тяжело принимать пищу, в результате чего нарушается процесс пищеварения – количество дефекаций в сутки может доходить до 20 раз.
Папулезным акродерматитом или Аллопо чаще всего страдают лица женского пола. По характеру высыпаний патология классифицируется на:
- Пустулезную форму;
- Везикулезную;
- Эритематосквамозную.
Основной очаг поражения акродерматитом – верхние конечности. Эрозии возникают изначально на одном из пальцев и при отсутствии лечения переходят на всю кисть. Под ногтевыми валиками развивается воспалительно-инфекционный процесс. При надавливании на ноготь выступает гнойное содержимое с неприятным запахом. Патология принимает тяжелые формы – пациенту сложно сжать кисть в кулак и осуществлять движения.
Атрофический акродерматит развивается во взрослом возрасте у лиц старше 40 лет. Причиной возникновения может быть не только наследственный фактор, но и заболевания поджелудочной железы в сочетании с плохим питанием.
У больного ухудшается самочувствие, появляется апатия, снижается аппетит. В инфильтративно-отечную стадию вовлекаются конечности – они теряют чувствительность. После на коже рук развиваются синюшные эритемы: кожа истончается, через нее просвечивается венозный рисунок. При неадекватном лечении пораженные места сменяются атрофическими язвами, что повышает риск развития онкологических процессов.
Симптомы
Основной симптом энтеропатического акродерматита – образование на коже пузырей с гнойным содержимым. Первые папулы появляются на кистях рук, затем распространяются по всем конечностям. После очаги поражения распространяются на лицо, ротовую полость, паховые складки и слизистую оболочку половых органов. Отсутствие лечения приводит к тому, что высыпания локализуются по всему телу.
Клиническая симптоматика болезни acrodermatitis enteropathica сходна с экзантемой. Но, в отличие от причин возникновения акродерматита, экзантема – это реакция на вирус герпеса 1 типа или энтеровируса в организме. Сопутствующими симптомами при вирусной экзантеме будут: увеличение шейных лимфатических узлов, повышение температуры тела, отечность век, нарушение пищеварения.
При акродерматите больного беспокоят:
- Обильное эрозивное мокнущее поражение кожи;
- Поражение язвами слизистой оболочки ротовой полости;
- Боязнь солнечного света, возникающая резко и ярко выражено;
- Облысение;
- Обламывание ресниц;
Истончение и выпадение ногтевых пластин, образование гнойного содержимого под валиком ногтя.
У больного наблюдаются расстройства желудочно-кишечного тракта:
- Вздувается живот;
- Количество актов дефекаций увеличивается до 20 раз в сутки;
- Стул имеет зловонный запах и желто-зеленый оттенок;
- Пища не переваривается;
- Отсутствует аппетит;
- Снижается вес до дистрофических отметок.
У детей наблюдается задержка физиологического развития, нарушается психика, возникают срывы в период обострения болезни (когда зудит и гноится кожный покров). Ребенок плохо спит, становится вялым, апатичным, впадает в депрессию.
При отсутствии своевременной диагностики и лечения к основным симптомам присоединяется инфекционный процесс. Ослабленный организм начинают атаковать патогенные микроорганизмы в виде бактерий, инфекций, вирусов: стафилококка, синегнойной палочки, грибов кандида, вульгарного протея). Ухудшение общего самочувствия проходит на фоне пневмонии, патологии печени (орган увеличивается в размерах), анемии, лейкоцитоза, анорексии. В крови больного выявляют повышенную скорость оседания эритроцитов до 60 мм/ч, снижение уровня белка, уменьшение количества щелочной фосфатазы.
Диагностика
Диагностика энтеропатического акродерматита основана на сборе клинических данных и анамнеза болезни и лабораторных исследований. Врач-дерматолог учитывает: жалобы пациента на эрозивную сыпь на коже, жжение, зуд, выделение гноя из-под ногтевых пластин, облысение, нарушение пищеварения.
Больной направляется на биохимический анализ крови, которой покажет – снижен ли уровень цинка в крови, уменьшено ли количество фермента щелочной фосфатазы. Также в крови пациента будет повышена СОЭ, уровень лейкоцитов на фоне сниженных показателей белка, кальция, цинка, фосфатазы, холестерина.
У больного снижается концентрация иммуноглобулинов в крови, что влечет за собой потерю иммунитета. Для подтверждения генной мутации необходимо пройти консультацию генетика. При нарушенной последовательности генной цепочки SLC39A4 больному назначают пожизненную цинкотерапию.
Прогрессирование болезни у детей влечет за собой нарушение безусловных рефлексов, снижение двигательной функции, потерю координации, сбой в работе центральной нервной системы.
Лечение энтеропатического акродерматита
Лечение энтеропатического акродерматита начинается с восполнения дефицита цинка в организме. С этой целью пациенту назначают препараты оксид, сульфат, ацетат, глюконат цинка. Дозировка минерала для ребенка не должна превышать 120 мг в сутки. После возникновения положительной динамики: заживление эрозий на теле, остановка выпадения волос, рост ногтевой пластины и т.д. – дозировку увеличивают в 0,5 раза.
Для поддержания жизнедеятельности и здоровья организма ребенка суточная дозировка цинка должна быть 50 мг. Некоторые пациентам с диагностированной генетической мутацией приходится принимать минерал пожизненно
С целью дополнительной стимуляции иммунитета применяют:
- Витамины группы В;
- Витамин С;
- Гамма-глобулин в виде инъекций;
- Альбумин;
- Витаминно-минеральные комплексы с повышенной дозировкой цинка;
- Инсулин в комбинации с глюкозой.
Для нормализации пищеварения необходимо принимать ферменты фестал или панкреатин, при снижении уровня полезных бактерий в желудке (явление дисбактериоз) – лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.
Наружно рекомендуется ежедневно обрабатывать эрозивные мокнущие участки с антибиотиком, противогрибковыми препаратами и другими веществами – леворин, нистатин, висмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В более тяжелых случаях назначают внутримышечное введение антибактериальных препаратов. Взрослым назначают гормональную терапию глюкокортикоидами – преднизолон в дозировке 1 мг/кг.
Больным назначают лечебные и в дальнейшем профилактические физиотерапевтические процедуры: дарсонваль, диатермию, горячие ванны с парафином, лечебные обертывания на основе переработанной нефти и нафталина.
Лечение не рекомендуется прекращать даже при улучшении самочувствия и нормализации обменных процессов в организме. В противном случае повышается риск рецидивов. Пациентам рекомендуется каждые 2-3 месяца отслеживать уровень цинка в крови.
Прогноз и профилактика
Прогноз на выздоровление при акродерматите благоприятный при условии своевременной диагностики. Во избежание рецидивов пациенту нужно:
- Постоянно следить за своим питанием (употреблять продукты с повышенным содержанием цинка: молоко, рыба, мясо, яйца, злаки, овощи и фрукты);
- Регулярно принимать витаминно-минеральные комплексы с целью недопущения дефицита цинка в организме;
- Раз в 2-3 месяца делать биохимический анализ крови;
- Беременным рекомендовано принимать препараты цинка с учетом обострения дефицита при гормональных перепадах;
- Отказаться от вредных привычек (алкоголя, курения).
Неправильная диагностика заболевания (вместо акродерматита – экзантема) может привести к резкому ухудшению самочувствия и даже к летальному исходу у детей. Внимательно нужно относиться к питанию, а также к анализу показателей роста и развития у детей первых лет жизни. Диарея, наличие высыпаний на коже, истончение волос и ногтей – это повод к немедленному обращению к врачу.
В своих исследованиях доктор Бренд рекомендовал пациентам, перенесшим акродерматит, пожизненную терапию препаратами цинка. Этот пункт особенно важен для женщин, перенесших аборт, хирургические вмешательства и при повторной беременности. При второй и последующих беременностях запасы цинка в организме женщины истощаются и ей нечего передавать плоду в 3 триместре развития плода. Чтобы предотвратить это состояние, беременной показан цинк в составе минеральных комплексов. При возникновении жалоб необходимо немедленно обращаться к врачу.
Энтеропатический акродерматит – тяжелое системное заболевание, распознать которое сложно из-за схожести симптомов с дерматологическими патологиями (экзантемой). Причина синдрома Брандта лежит в нарушении всасываемости цинка в кишечнике по генетическому или приобретенному типу. Если человек уже рождается с поврежденным геном, то симптомы болезни проявляются в первые годы жизни.
Приобретенная форма акродерматита проявляются после 40 лет, чаще всего у женщин. Для выздоровления пациентам рекомендовано пройти курс цинкосодержащих препаратов и антибиотикотерапии наружно. Прогноз благоприятный, но при условии своевременной и адекватной диагностики и тактики лечения.