Болезнь Гиршпрунга – Способы лечения. Повторные операции при болезни гиршпрунга у детей

Трудно оценивать результаты применения наиболее распространенных в настоящее время трех основных методов радикальных операций, поскольку в отношении каждого из них имеется достаточно большой опыт, а результаты примерно одинаково хорошие, хотя осложнения бывают при использовании любого вмешательства. Кроме того, впечатления об эффективности той или иной методики зависят от множества факторов, в частности от числа наблюдений, данных сравнительных исследований (сводная статистика), а также от опыта каждого хирурга, его индивидуальных пристрастий и даже от выбора, который делают непосредственно сами пациенты.

Летальность при болезни Гиршпрунга в основном бывает обусловлена энтероколитом, который развивается, как правило, при поздней диагностике заболевания. Что же касается послеоперационной летальности, то при использовании метода Свенсона она обычно выше, чем после применения модифицированной операции Дюамеля или метода Соаве. Частота послеоперационного энтероколита и более высокий, чем при других методах, риск летальности являются причинами падения популярности операции Свенсона и, наоборот, увеличения числа сторонников операции эндоректального низведения. Если говорить об общих тенденциях, независимо от применяемой методики, то за последние два десятилетия результаты лечения болезни Гиршпрунга отчетливо улучшились, что в значительной мере связано с общим улучшением выхаживания детей до и после любых операций и особенно с успехами в лечении таких осложнений, как несостоятельность анастомоза и сепсис.

В течение многих лет продолжается обсуждение вопроса о том, в каком возрасте и при какой массе тела ребенка наиболее целесообразно осуществлять радикальное вмешательство. И хотя, с одной стороны, имеются сообщения о прекрасных результатах одномоментной радикальной операции у новорожденных, однако, с другой стороны, по данным сводной статистики, при вмешательствах в возрасте до 4 месяцев, все же отмечается наибольшее число осложнений и более высокая летальность. Поэтому большинство детских хирургов склоняются к тому, чтобы откладывать радикальную операцию до возраста 6—12 месяцев, ограничиваясь на первом этапе лечения колостомией.

Несостоятельность анастомоза отмечается после операции Свенсона чаще, чем после других вмешательств, а стеноз более характерен для эндоректального низведения и операции Свенсона, чем для метода Дюамеля. Послеоперационный энтероколит может возникать после любого вмешательства, но все же после эндоректального низведения он развивается несколько реже, чем при использовании других методов. С моей точки зрения, операция Дюамеля имеет несомненные преимущества в случаях тотального аганглиоза толстой кишки и при повторных вмешательствах.

Однако другие хирурги придерживаются иного мнения. Несомненно одно — какому бы методу ни отдавал предпочтение тот или иной детский хирург, он обязательно должен быть знаком и со всеми остальными вмешательствами, чтобы можно было принять наилучшее решение не только в каждом конкретном случае болезни Гиршпрунга, со всеми его особенностями, но и при язвенном колите и полипозе. Нет ни одного хирургического метода, который был бы единственно оптимальным в любой ситуации.

Метод автора

Имея опыт применения всех трех методов хирургического лечения болезни Гиршпрунга в одном и том же отделении и поощряя такой подход, лично я за последние два десятилетия использую у детей исключительно операцию Дюамеля с модификацией. Решение перейти к преимущественному применению этого метода было основано на тщательном изучении литературных данных, а также на анализе результатов лечения 200 детей с болезнью Гиршпрунга в нашем отделении.

Всем детям изначально, сразу по установлении диагноза, планируется двухэтапное вмешательство с обязательной биопсией и колостомией (в качестве первого этапа) в области переходной зоны. Подобная тактика предоставляет больному возможность относительно нормально расти и развиваться и сводит к минимуму риск возникновения энтероколита в периоде новорожденности и в раннем детском возрасте. Колостомия обеспечивает декомпрессию кишечника и способствует уменьшению разницы диаметров толстой кишки.

Второе вмешательство производится в возрасте после 8 месяцев и при условии достижения ребенком массы тела более 7 кг. У старших детей сроки второго (радикального) этапа определяются динамикой размеров кишки. Оценка проводится по данным ирригографии, осуществляемой через проксимальную стому. Между операциями периодически предпринимают ректальное исследование и, если в дистальном сегменте обнаруживают плотные слизистые или каловые массы, то кишку промывают.

Перед поступлением ребенка в стационар (за 24 часа до операции) родители неоднократно промывают прямую кишку. Уже в стационаре, за 18 часов до вмешательства проводится процедура «очищения» кишечника. С этой целью орально или через назогастральный зонд вводится полиэтилен-гликоль с неабсорбируемыми антибиотиками, а через проксимальную и дистальную колостомы кишечник промывают до тех пор, пока промывные воды не будут чистыми. Непосредственно перед введением в наркоз проводят ректальное исследование.

После введения в наркоз больного укладывают на операционном столе таким образом, чтобы ягодицы располагались над границей фиксированной и опускаемой части стола. Ставят катетер в вену верхней конечности. Обработку операционного поля начинают с живота, переходя затем на промежность и переднюю поверхность бедер (до колен). Затем ассистент поднимает и держит согнутыми ноги больного, в то время как хирург продолжает обработку кожи задней поверхности бедер и ягодиц. После этого под ноги и ягодицы подкладывают стерильное белье, накрывая им стол. Стерильным бельем оборачивают также необработанные до колен ноги, после чего их опускают на операционный стол и только тогда накрывают живот. Ставят уретральный катетер, помещая коллектор мочи на стерильное поле.

Лапаротомию производят в левом нижнем квадранте живота широким разрезом, огибающим колостому (если это возможно). Как уже говорилось ранее, в том случае, когда переходная зона расположена более проксимально, используют вертикальный срединный разрез, позволяющий в подобной ситуации тщательно ревизовать всю толстую кишку и ее брыжейку. Отводящий (аганглионарный) отдел толстой кишки, перевязав, пересекают дистальнее колостомы и закрывают. Колостому иссекают и удаляют, предварительно наложив зажим на проксимальный конец толстой кишки непосредственно под брюшной стенкой (ниже фасции).

Метод, предпочитаемый мной.
A, Путем диссекции в пресакральном пространстве прямую кишку отделяют от мышечного комплекса (боковая проекция). Тугой тупфер на зажиме вводят в созданное пространство.
B, Передняя проекция (вид со стороны промежности) дистального отдела аноректальной зоны после того, как произведен «улыбчивый» разрез задней стенки прямой кишки над тупфером. Вершина разреза располагается в 0,5 см от анального отверстия. Тракционные швы накладывают в центре верхней и нижней губ разреза и в его углах до того, как будет удален тупфер и низведена проксимальная ганглионарная кишка.
C, Завершенный однорядный (шелком) анастомоз конец-в-бок с двумя швами на каждой стороне перегородки, которые оставляют, чтобы подтягивать за них перегородку при введении сшивающего аппарата (направление его введения показано пунктирной линией).
D, Завершенный анастомоз по Дюамелю в модификации Мартина.

Проксимальный («ганглионарный») отдел толстой кишки мобилизуют до уровня селезеночного изгиба, рассекая брюшину, фиксирующую толстую кишку. Ревизуют брыжейку и пересекают, перевязав нижнюю брыжеечную артерию у ее основания. Примеряют кишку, убеждаясь, что ее длины хватит для низведения на промежность. Если, при расположении переходной зоны в области селезеночного изгиба или даже проксимальнее, требуется перевязка средней ободочной артерии, то в этом случае толстую кишку ротируют против часовой стрелки и низводят в малый таз справа от средней линии.

Мобилизуют дистальный отдел толстой кишки, перевязывая сосуды брыжейки до уровня прямой кишки ниже верхних геморроидальных сосудов. Затем продолжают выделение (слепое) в пресакральном пространстве, подтягивая кишку за ректосигмоидный участок, достигая таким образом тазового отдела прямой кишки спереди и мышечного комплекса сзади и останавливаясь на этом. Визуально убеждаются в том, что палец, которым проводят выделение, достиг задней полуокружности анального отверстия. Туго свернутый тупфер на изогнутом зажиме оставляют на этом месте. Предварительно мобилизованный проксимальный отдел толстой кишки ревизуют, убеждаясь в его жизнеспособности.

Ноги поднимают и фиксируют бинтом к наркозному экрану. В анальное отверстие вводят ретракторы, определяют местонахождение тупфера и делают «улыбчивый» разрез, используя при этом электрокаутер. Нижняя точка разреза должна располагаться на 0,5 см выше ануса, а длина его должна составлять одну треть окружности прямой кишки. Тупфер слегка подтягивают кверху. Накладывают четыре шва («квадрантных») таким образом, чтобы позже они могли быть использованы как углы анастомоза. Тупфер убирают и вводят снизу длинный зажим, чтобы ухватить им предварительно подготовленный проксимальный отдел толстой кишки, который низводят на промежность, следя за тем, чтобы брыжейка располагалась сзади. Накладывают однорядный анастомоз шелком 3-0. Вводят сшивающий аппарат (90-мм), которым иссекают и прошивают перегородку, подтягивая ее за тракционные швы.

Прежде, чем удалить сшивающий аппарат, верхушки его браншей пальпируют через стенку прямой кишки, которую на этом уровне и пересекают. На этом же уровне делают поперечный разрез передней стенки низведенной кишки, после чего сшивающий аппарат удаляют. Внимательно убедившись в том, что перегородка полностью иссечена, накладывают проксимальный анастомоз между передней стенкой прямой кишки и верхним краем разреза на низведенной кишке, используя узловые швы шелком 3-0. Брюшную стенку ушивают без дренирования брюшной полости.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Д-р мед. наук, заместитель директора по научной работе ФГБУ «Государственный научный центр колопроктологии им. А.Н. Рыжих» Минздрава России (Москва) Авторы

В разработке клинических рекомендаций приняли участие члены Ассоциации колопроктологов России, Российской гастроэнтерологической ассоциации, Ассоциации онкологов России, Российского общества хирургов.

Общее оглавление Клинических рекомендаций

Болезнь Гиршпрунга

Введение

Реабилитация пациентов с аномалиями развития и положения толстой кишки остается одной из наиболее сложных проблем в колопроктологии. Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от 1:30 тыс. до 1:2000 к общему числу новорожденных (СР 4, УД D ).

Установлено, что во всех исследованиях преобладали пациенты мужского пола. У мальчиков заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у девочек (СР 4, УД D ).

Распространенность аганглиоза толстой кишки значительно варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из 4500 новорожденных, а в Японии - у 1 из 4697 родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 тыс. новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 тыс. детей азиатского происхождения (СР 4, УД D ).

Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза. Случаи с коротким сегментом встречаются гораздо чаще и составляют до 80% общего числа. Остальные 20% наблюдений приходятся на пациентов, у которых аганглионарный сегмент распространяется проксимальнее прямой кишки (СР 4, УД D ).

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Из всех регистрируемых семейные случаи аганглиоза составляют 20% (СР 4, УД D ).

В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным заболеванием.

На 7–12-й неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой), а иногда и полное их отсутствие (СР 4, УД D ).

Доказан генетический гетерогенный характер аномалии. Исследования в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга 4 генов: RET (рецептор тирозинкиназы), GDNF (нейтрофический фактор глиальных клеток), ENDRB (ген рецептора эндотелина-В), EDN3 (эндотелин-3) и их определяющее влияние на процесс миграции нейробластов (СР 4, УД D ). Таким образом, в настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, - нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент (СР 4, УД D ).

Кроме этого, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция (СР 4, УД D ).

Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. По данным разных авторов, сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития происходит в 29–32,7% случаев (СР 4, УД D ).

Один из основных элементов в патогенезе болезни Гиршпрунга - изменение в гистологической структуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки. Эти изменения состоят главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений. На месте ганглиев определяются лишь нервные волокна и мелкие глиальные клетки (СР 4, УД D ).

Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга (СР 4, УД D ).

Настоящие рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга у взрослых являются руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких пациентов. Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области. Представленные рекомендации составлены на основании данных литературы. Они включают следующие разделы: определение и классификация болезни Гиршпрунга, диагностика, хирургическое лечение. Ниже приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины (табл. 14.1).

Валидизация рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена. Полученные комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы.

Таблица 14.1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства Оксфордского центра доказательной медицины

Уровень	Диагностическое исследование	Терапевтическое исследование
1а	Систематический обзор гомогенных диагностических исследований 1-го уровня	Систематический обзор гомогенных РКИ
1b	Валидизирующее когортное исследование с качественным «золотым стандартом»	Отдельное РКИ (с узким доверительным интервалом)
1с	Специфичность или чувствительность столь высокие, что положительный или отрицательный результат позволяет исключить/установить диагноз	Исследование «Всё или ничего»
2а	Систематический обзор гомогенных диагностических исследований >2-го уровня	Систематический обзор (гомогенных) когортных исследований
2b	Разведочное когортное исследование с качественным «золотым стандартом»	Отдельное когортное исследование (включая РКИ низкого качества; т.е. с <80% пациентов, прошедших контрольное наблюдение)
2с	Нет	Исследование «исходов»; экологические исследования
3а	Систематический обзор гомогенных исследований уровня 3b и выше	Систематический обзор гомогенных исследований «случай–контроль»
3b	Исследование с непоследовательным набором или без проведения исследования «золотого стандарта» у всех испытуемых	Отдельное исследование «случай–контроль»
4	Исследование «случай–контроль» или исследование с некачественным или зависимым «золотым стандартом»	Серия случаев (и когортные исследования или исследования «случай–контроль» низкого качества)
5	Мнение экспертов без тщательной критической оценки или основанное на физиологии, лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов»	Мнение экспертов без тщательной критической оценки, лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов»
Степени рекомендаций
А	Согласующиеся между собой исследования 1-го уровня
В	Согласующиеся между собой исследования 2-го или 3-го уровня или экстраполяция на основе исследований 1-го уровня
С	Исследования 4-го уровня или экстраполяция на основе уровня 2 или 3
D	Доказательства 4-го уровня или затруднительные для обобщения или некачественные исследования любого уровня

Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии на заседании профильной комиссии «Колопроктология» Экспертного совета Минздрава России 12 сентября 2013 г. Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля.

Определение

Болезнь Гиршпрунга - это аномалия развития, характеризуемая врожденным отсутствием ганглиев интрамуральных и подслизистых нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части (СР 4, УД D ).

Существуют варианты заболевания с минимальной выраженностью симптомов, что позволяет части пациентов доживать до зрелого возраста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки. Такие пациенты представляют собой особую категорию больных, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. Это позволяет рассматривать болезнь Гиршпрунга у взрослых в качестве отдельной формы заболевания (СР 4, УД D ).

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

• Класс XVII - врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения .
• Блок (Q38–Q45) - другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения.

Классификация

Классификация болезни Гиршпрунга основывается на анатомической локализации аганглиоза, распространенности мегаколон и выраженности клинических проявлений заболевания. Классификация заболевания у взрослых пациентов построена на основании тех же критериев, что и у детей, однако по ряду параметров имеются различия (СР 4, УД D ). Анатомические формы заболевания у взрослых подразделяются следующим образом.

• Наданальная форма - зона поражения локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки.
• Ректальная форма - недоразвитие интрамурального нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку.
• Ректосигмоидная форма - аганглиоз занимает всю прямую кишку и часть или всю сигмовидную кишку.
• Субтотальная форма - в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.
• Тотальная форма - поражение всей толстой кишки.

Мегаколон при болезни Гиршпрунга может ограничиваться одним отделом толстой кишки или распространяться на несколько ее участков. При тотальной форме аганглиоза выявляется расширение подвздошной кишки. Определяется следующая локализация расширения кишечника.

• Мегаректум.
• Мегасигма.
• Левосторонний мегаколон.
• Субтотальный мегаколон.
• Тотальный мегаколон.
• Мегаилеум.

Функциональное состояние мегаколон может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным.

• Компенсированное состояние кишки - на протяжении многих лет у больного отмечается редкий, но самостоятельный стул или имеется запор от 3 до 7 дней, которые легко разрешаются с помощью слабительных препаратов и клизм.
• Субкомпенсированное состояние, в отличие от предыдущего, требует интенсивных мероприятий по опорожнению кишки. В таких случаях без применения слабительных препаратов и клизм самостоятельный стул может отсутствовать свыше 7 дней.
• Декомпенсированное состояние характеризуется отсутствием позыва на дефекацию и самостоятельного стула. У многих пациентов толстая кишка бывает заполнена плотным кишечным содержимым или каловыми камнями. Зачастую даже интенсивные мероприятия не позволяют адекватно опорожнить толстую кишку. В подобных случаях показано срочное хирургическое лечение.

По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития заболевания.

1. Типичный («детский») вариант - интенсивный запор развивается достаточно быстро, практически отсутствует самостоятельный стул, быстро нарастают явления кишечной непроходимости.
2. Пролонгированный вариант - медленное течение заболевания, когда с запором удается длительное время справляться с помощью консервативных мероприятий.
3. Латентный вариант - впервые запор появляется после 14 лет, и, как правило, быстро развивается хроническая толстокишечная непроходимость. Появившейся запор нарастает, слабительные средства совершенно неэффективны, и для опорожнения кишки приходится прибегать к ежедневным клизмам.

Формулировка диагноза

При формулировании диагноза следует отразить протяженность аганглионарной зоны, распространенность расширения толстой кишки и степень ее компенсации, а также наличие осложнений болезни Гиршпрунга. Ниже приведены примеры формулировок диагноза.

• Болезнь Гиршпрунга, наданальная форма, мегаректум, мегасигма, субкомпенсированная.
• Болезнь Гиршпрунга, ректальная форма, субтотальный мегаколон, осложненная нарушением кишечной проходимости.

Диагностика

Клиническая картина

Симптомы болезни Гиршпрунга обычно возникают в раннем детстве. Однако ее клинические проявления могут иметь стертую картину у детей и развиться в зрелом возрасте. Главной причиной обращения в клинику является запор, который отмечают все пациенты. При этом у большинства больных наблюдается отсутствие самостоятельного стула. Этот симптом всегда сочетается с отсутствием позыва на дефекацию. У ряда пациентов может быть позыв на дефекацию и самостоятельный стул, однако остается ощущение неполного опорожнения толстой кишки. Наличие самостоятельного стула у этих пациентов обусловлено сохранившейся пропульсивной способностью тех отделов толстой кишки, которые располагаются проксимальнее аганглионарной зоны (СР 4, УД D ).

Вздутие живота регистрируется у половины пациентов. Этот симптом отмечается на фоне длительного отсутствия самостоятельного стула и исчезает после опорожнения толстой кишки. Боли в животе носят, как правило, приступообразный характер и возникают на высоте запора, который купируется применением очистительных клизм (СР 4, УД D ).

Тошнота и рвота появляются, как правило, при декомпенсированном состоянии, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула. У ряда пациентов могут отмечаться слабость и недомогание как проявление общей интоксикации (СР 4, УД D ).

У взрослых пациентов практически не развиваются явления энтероколита, столь характерного для детей, страдающих болезнью Гиршпрунга (СР 4, УД D ).

При объективном осмотре у многих пациентов отмечается развернутый реберный угол. На фоне вздутия, увеличения в размерах толстой кишки заметны асимметрия живота, увеличение его в размерах, с растянутой передней брюшной стенкой и видимой на глаз перистальтикой. В то же время при адекватно проводимых консервативных мероприятиях мегаколон развивается медленно, что позволяет сохранить нормальную форму живота (СР 4, УД D ).

При компенсированном состоянии пальпация живота у пациентов с болезнью Гиршпрунга может быть малоинформативной. При субкомпенсированном и декомпенсированном мегаколоне пальпаторно определяется раздутая газами или заполненная каловыми массами ободочная кишка, наиболее часто сигмовидная кишка. Она имеет форму баллонообразного цилиндра, располагающегося, как правило, в левой половине живота. В случае переполнения кишки содержимым на ней остаются пальцевые вдавления. У ряда пациентов могут пальпироваться каловые камни, которые в некоторых наблюдениях смещаются в просвете кишки (СР 4, УД D ).

Осмотр промежности, перианальной области неинформативен. Ректальное исследование у больных наданальной формой заболевания позволяет выявить наличие каловых масс или копролитов в ампуле прямой кишки (СР 4, УД D ).

Инструментальные исследования

Рентгенологические методы исследования

Эти методы дают возможность оценить функциональное и морфологическое состояние толстой кишки, что существенно влияет на выбор дальнейшей диагностической и лечебной тактики (СР 4, УД D ).

Обзорная рентгенография брюшной полости без предварительной подготовки позволяет определить наличие признаков кишечной непроходимости, выявить каловые камни. Ирригоскопия дает возможность установить наличие или отсутствие зоны сужения, ее протяженность, а также распространенность мегаколона и состояние нерасширенных отделов ободочной кишки. При этом оценивается сократительная способность кишечной стенки, выраженность гаустрации ободочной кишки, полноценность ее опорожнения и наличие продольной складчатости слизистой оболочки в расширенных отделах. При ирригоскопии контролируются уровень и степень заполнения толстой кишки, выбирается проекция для наилучшего выявления зоны сужения, которая обычно соответствует аганглионарному сегменту. Рельеф слизистой оболочки изучается после опорожнения толстой кишки от контрастных сред (СР 4, УД D ).

Поскольку при болезни Гиршпрунга имеется очевидная причина нарушения пассажа кишечного содержимого – аганглионарный сегмент, у большинства пациентов нет необходимости в изучении моторно-эвакуаторной функции толстой кишки. (СР 4, УД D ).

Эндоскопические методы исследования

Наиболее простым и доступным методом является ректороманоскопия, которая дает возможность осмотреть прямую и дистальную часть сигмовидной кишки. При подозрении на болезнь Гиршпрунга это исследование проводится без специальной подготовки. При наличии аганглиоза выраженный спазм стенки дистального отдела толстой кишки не позволяет каловым массам проникать в суженный участок, что является патогномоничным признаком заболевания. Проксимальнее суженного участка обнаруживается расширенная часть кишки, содержащая каловые массы. В этом отделе определяются сглаженность и продольная направленность складок слизистой оболочки, иногда ее атрофия или гиперемия (СР 4, УД D ).

Колоноскопия считается вспомогательным методом исследования при болезни Гиршпрунга, так как полноценная подготовка толстой кишки затруднена, и большие размеры кишки создают значительные трудности проведения аппарата в связи с отсутствием достаточной площади фиксации колоноскопа .

Физиологические методы исследования

У больных с подозрением на болезнь Гиршпрунга важным диагностическим тестом является аноректальная манометрия , в частности, исследование ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера в ответ на повышение давления в прямой кишке). Отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса является надежным диагностическим критерием болезни Гиршпрунга с чувствительностью 70–95%.

Ректоанальный рефлекс вызывается путем раздражения прямой кишки баллоном, в который нагнетается воздух. Объем наполнения прямой кишки - 10–70 мл. Каждое последующее раздражение проводится через 40–60 с. При этом определяется порог и латентный период ректоанального рефлекса внутреннего сфинктера, а также амплитудно-временные характеристики рефлекторных ответов, которые подсчитываются при объеме раздражения прямой кишки в 50 мл. Эта величина раздражения прямой кишки в норме у всех вызывает устойчивый ректоанальный рефлекс - расслабление внутреннего сфинктера. Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера или значительное уменьшение амплитуды и длительности его сокращений свидетельствуют о нарушении внутристеночной нервной передачи, характерной для аномалии развития интрамуральной нервной системы прямой кишки (СР 4, УД D ).

Гистохимическая и морфологическая диагностика

Гистохимическая и морфологическая диагностика основана на выявлении ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента толстой кишки. Установлено, что накопление ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне значительно больше, чем в нормально иннервированном участке толстой кишки. Это обстоятельство послужило для разработки гистохимического метода диагностики аганглиоза . Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется с уровня 5, 10 и 15 см от края анального канала.

В последние годы наиболее активно используется иммуногистохимическая диагностика, направленная на выявление нервных волокон, содержащих оксид азота (NO). Он является нейротрансмиттером, осуществляющим передачу импульсов, расслабляющих внутренний сфинктер. Специфическая качественная реакция демонстрирует отсутствие оксида азота в аганглионарной зоне. Это исследование наиболее ценно для определения диагноза болезни Гиршпрунга с ультракоротким аганглионарным сегментом, когда нет характерной рентгенологической картины и при отсутствии ректоанального рефлекса обнаруживаются ганглии в биоптате стенки прямой кишки (СР 4, УД D ). Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет биопсия стенки прямой кишки. Методика предложена O. Swenson (1955) и заключается в иссечении полнослойного фрагмента стенки прямой кишки на расстоянии 3 см от зубчатой линии с последующим исследованием этого участка на наличие интрамуральных ганглиев. Необходимость в этой инвазивной процедуре возникает при дифференциальной диагностике идиопатического мегаколона и болезни Гиршпрунга, когда имеются противоречия между данными аноректальной манометрии, результатами пробы на ацетилхолинэстеразу и рентгенологической картиной. Выявление аганглиоза межмышечного и подслизистого нервных сплетений является надежным подтверждением болезни Гиршпрунга. Следует помнить, что зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 см проксимальнее зубчатой линии . Во избежание ложноположительного результата исследования рекомендуется выполнение биопсии путем иссечения полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см (СР 4, УД D ).

Диагностические критерии

В настоящее время разработаны клинико-диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых, которые включают:

• запор в анамнезе с детского возраста;
• наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах;
• отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса при аноректальной манометрии;
• положительную реакцию слизистой оболочки прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.

При совокупности указанных признаков можно установить болезнь Гиршпрунга.
В сомнительных случаях при отсутствии характерного анамнеза, наличии нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на ацетилхолинэстеразу необходимо проводить трансанальную биопсию стенки прямой кишки по Свенсону в предложенной модификации для оценки состояния интрамурального нервного сплетения. Данный метод позволяет установить диагноз заболевания практически у всех пациентов (СР 4, УД D ).

Лечение

Общие положения

Лечение болезни Гиршпрунга у взрослых, как и у детей, в настоящее время возможно только хирургическим путем (СР 4, УД D ). Задача лечения - нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности лежащих выше отделов толстой кишки (СР 4, УД D ). Успех хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых зависит от следующих обстоятельств:

• Радикальности удаления аганглионарной зоны.
• Объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки.
• Адекватной подготовки к операции.

Плановое хирургическое лечение

Для хирургического лечения болезни Гиршпрунга предложены различные оперативные вмешательства (операции Соаве, Ребейна, Свенсона, Дюамеля), однако они применяются главным образом у детей, и их выполнение у взрослых пациентов значительно ухудшает функциональные результаты лечения (СР 4, УД D ). В настоящее время методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является операция Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии (ГНЦК) (СР 4, УД D ). Данное оперативное вмешательство преследует следующие цели:

• Максимальное удаление аганглионарной зоны без излишней травматизации тазовых органов.
• Исключение возможности повреждения внутреннего сфинктера.
• Безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза.
• Профилактику несостоятельности колоректального анастомоза.
• Предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки.
• Создание условий для хорошей функции анастомоза.
• Уменьшение количества послеоперационных осложнений.

Операция Дюамеля в модификации Государственного нацчного центра колопроктологии

Техника операции Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии

Операцию Дюамеля в модификации ГНЦК проводят в два этапа.

Первый этап выполняется двумя бригадами хирургов. Выполняются резекция ободочной и прямой кишки с резекцией аганглионарной зоны и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю.

Лапаротомия выполняется только срединным разрезом. Задача интраоперационной ревизии состоит в определении проксимальной границы аганглионарной зоны, степени изменений лежащих выше отделов на уровне функционирующей части толстой кишки. Аганглионарная зона у взрослых по внешнему виду мало чем отличается от здоровой кишки. В ряде случаев удается визуализировать участок явного сужения, однако его можно принять и за участок спазма кишечной стенки.

Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при болезни Гиршпрунга имеет очень характерный внешний вид. Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя. Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости. Гаустры в этом отделе кишки отсутствуют, кровеносные сосуды крупные, с множественными разветвлениями. Переходная зона от расширенной части к аганглионарной зоне определяется довольно четко: появляются хорошо выраженные тении и гаустры, а диаметр кишки приближается к нормальному.

Мобилизация начинается с расширенного участка, при этом обязательно пересекается краевой сосуд в самой дистальной части отдела, предполагаемого для низведения. Затем выполняется мобилизация аганглионарной зоны. Ее производят как можно ближе к стенке кишки для уменьшения травматизации тазовых нервных сплетений.

Мобилизацию низводимых отделов производят путем перевязки основных сосудов: сигмовидных - при низведении сигмовидной кишки, нижнебрыжеечный - при низведении левых отделов, нижнебрыжеечных и средних ободочных сосудов - при низведении правой половины ободочной кишки. Мобилизация прямой кишки производится циркулярно до уровня 7–8 см, а по задней стенке до тазового дна. На высоте 7–8 см от края анального канала кишка пересекается. Низводимая кишка фиксируется к специальному проводнику, с его помощью выпячивают заднюю стенку прямой кишки сразу над верхним краем анального канала.

Промежностной бригадой после дивульсии ануса рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1–2 см выше аноректальной линии над проводником. Через эту рану в подготовленный тоннель проводится низведенная кишка на проводнике. Перед этим накладывают провизорные швы, которыми затем сшивают низведенную кишку и прямую кишку по ранее намеченной линии анастомоза. Затем проводник снимают, а избыток низведенной кишки фиксируют к перианальной коже. Производится дренирование культи прямой кишки.

Второй этап операции - отсечение избытка низведенной кишки. Операция проводится под эпидуральной анестезией. Производят циркулярное отсечение избытка низведенной кишки на уровне ранее наложенных узловых швов. Затем формируется анастомоз с помощью сшивания задней стенки прямой кишки с передней стенкой, низведенной узловыми швами. Операция отсечения избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза выполняются через 12–15 дней после проведения первого этапа операции.

Варианты выполнения операции Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии

У ряда пациентов предпринимается многоэтапное плановое хирургическое лечение. Оно проводится в двух вариантах - с первичным или отсроченным удалением аганглионарной зоны.

• Вариант 1

1-й этап - резекция прямой и ободочной кишки по типу операции Гартмана.
2-й этап - реконструктивно-восстановительное низведение ободочной кишки с формированием колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю.

• Вариант 2

Применяется при тяжелом состоянии пациентов, когда нецелесообразно расширять объем резекции и удалять прямую кишку.

1-й этап - резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана.
2-й этап - ререзекция толстой кишки с зоной аганглиоза и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю.
3-й этап - отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12–15 дней после операции.

Лечение осложнений

К тяжелым осложнениям болезни Гиршпрунга, требующим выполнения ургентного хирургического вмешательства, относятся острая кишечная непроходимость, перфорация кишки, пролежень толстой кишки каловым камнем.

Экстренные и срочные операции, в зависимости от тяжести состояния пациентов, выраженности осложнений, могут быть произведены в нескольких вариантах:

• Вариант 1

Резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана (в зависимости от выраженности мегаколона выполняются резекция сигмовидной кишки, резекция левых отделов, левосторонняя гемиколэктомия).

• Вариант 2

Резекция ободочной и прямой кишки с аганглионарной зоной по типу операции Гартмана.

• Вариант 3

Колостомия, илеостомия.

В дальнейшем всем пациентам, перенесшим экстренные и срочные оперативные вмешательства по поводу осложнений болезни Гиршпрунга, проводится плановое хирургическое лечение по указанным выше методам.

Диспансерное наблюдение за больными после операции

Все пациенты, оперированные по поводу болезни Гиршпрунга, после хирургического лечения подлежат диспансерному наблюдению. Цель мониторинга больных - оценка функциональных результатов лечения, а также выявление и коррекция поздних послеоперационных осложнений. Учитывая вероятность формирования стриктуры колоректального анастомоза в ранние сроки после операции, рекомендовано проводить осмотр пациентов еженедельно после выписки из стационара в течение 1 мес. В дальнейшем больные обращаются для контрольного осмотра 1 раз в 3 мес в течение 1 года.

Через 1 год после операции, кроме клинического осмотра для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколона, необходимо проведение рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта. Оно должно включать ирригоскопию и проведение пассажа бария по ЖКТ. Кроме этого, при наличии показаний (признаков нарушения функции держания кишечного содержимого) нужно проводить физиологическое исследование ЗАПК. В дальнейшем при отсутствии поздних послеоперационных осложнений, требующих оперативной или консервативной коррекции, диспансерное наблюдение за пациентами осуществляется 1 раз в год.

Прогноз

Прогноз у взрослых пациентов, перенесших операцию Дюамеля в модификации ГНЦК по поводу болезни Гиршпрунга, является благоприятным при двух условиях: отсутствии поздних осложнений со стороны колоректального анастомоза и нормальной функции запирательного аппарата прямой кишки. Поздние стриктуры колоректального анастомоза могут привести к развитию мегаколона, поэтому необходимо проведение строгого мониторинга у оперированных больных.

Критерии оценки качества помощи в стационаре представлены в таблице 14.2. Для оценки качества медицинской помощи используют временные, процессуальные и профилактирующие критерии. Временные характеризуют своевременность оказания определенных этапов медицинской помощи. Выполнение пациенту ряда медицинских манипуляций, инструментальных и лабораторных исследований, необходимых для качественного оказания медицинской помощи, оценивают в процессуальных критериях. Для анализа мероприятий, направленных на предотвращение развития осложнений, используют профилактирующие критерии.

Таблица 14.2. Критерии оценки качества медицинской помощи в стационаре больным с мегаколоном (0 - нет, 1 - да)

Клинические рекомендации	Временные	Процессуальные	Профилактирующие
1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению взрослых больных идиопатическим мегаколоном (код МКБ - К59.3). 2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга у взрослых (код МКБ - Q43.1). 3. Клинические рекомендации по диагностике и лечению взрослых пациентов с долихоколоном (код МКБ - Q43.8)	Установка клинического диагноза в течение 72 ч: 0/1	Пальцевое обследование прямой кишки: 0/1. Ректороманоскопия: 0/1. Ирригоскопия: 0/1. Исследование крови на сифилис, вирусный гепатит В, вирусный гепатит С: 0/1. Клинический анализ крови; биохимический анализ крови; клинический анализ мочи; коагулограмма: 0/1. При подозрении на болезнь Гиршпрунга определение активности ацетилхолин-эстеразы в биоптате слизистой оболочки прямой кишки: 0/1. При подозрении на болезнь Гиршпрунга определение ректоанального ингибиторного рефлекса: 0/1. При дифференциальной диагностике болезни Гиршпрунга и идиопатического мегаколона проведение биопсии по Свенсону: 0/1. Метод оперативного лечения в соответствии с установленным диагнозом и клиническими рекомендациями: 0/1. Метод анестезии в соответствии с объемом оперативного лечения: 0/1	Отсутствие осложнений: кровотечение: 0/1; пневмония: 0/1; тромбоэмболия: 0/1; послеоперационная спаечная кишечная непроходимость: 0/1; перитонит: 0/1; летальный исход: 0/1

Литература

1. Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Морфологическая диагностика болезней желудка и кишечника. - М., 1998. - 483 с.
2. Ачкасов С.И. Аномалии развития и положения толстой кишки. Клиника, диагностика, лечение: Дис. … д-ра мед. наук. - М., 2003. - 294 с.
3. Бирюков О.М. Клинико-морфологическая характеристика болезни Гиршпрунга у взрослых: Дис. … канд. мед. наук. - М., 2006. - 191 с.
4. Вавилова Т.И., Воробьев Г.И., Жученко А.П. Гистохимическая диагностика болезни Гиршпрунга // Хирургия. - 1986. - № 3. - С. 15–22.
5. Воробьев Г.И. Мегаколон у взрослых (клиника, диагностика и хирургическое лечение): Дис. … д-ра мед наук. - М., 1982. - 402 с.
6. Воробьев Г.И., Ачкасов С.И. Болезнь Гиршпрунга у взрослых. - М.: Литтерра, 2009. - С. 10–11.
7. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ефремов А.В. Поздние осложнения после операции Дюамеля по поводу болезни Гиршпрунга у взрослых // Пробл. проктологии. - 1991. - Вып. 12. - С. 58–62.
8. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ачкасов С.И., Бирюков О.М. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: 25-летний опыт клиники. Актуальные вопросы колопроктологии. - Самара, 2003. - 414 с.
9. Загороднюк В.П. Исследование неадренергического торможения в гладких мышцах кишечника человека: Автореф. дис. … канд. мед наук. - Киев, 1989. - 28 с.
10. Красовская Т.В., Вавилова Т.И., Кобзева Т.Н., Муратов И.Д. Диагностическая и лечебная тактика при острых формах болезни Гиршпрунга // Пробл. проктологии. - 1990. - Вып. 11. - С. 55–60.
11. Чепурной Г.И., Кивва А.Н. Сравнительная оценка различных способов оперативной коррекции болезни Гиршпрунга // Вестн. хир. - 2001. - № 4. - С. 62–65.
12. Amiel J., Lyonnet S. Hirschsprung’s disease, associated syndromes, and genetics: a review // J. Med. Gen. - 2001. - Vol. 38. - Р. 729–739.
13. Aminoso C., García-Minaúr S., Martínez L. et al. Recurrence of Hirschsprung disease due to maternal mosaicism of a novel RET gene mutation // Clin. Genet. - 2013, May. - Vol. 13. - doi: 10.1111/cge.12163.
14. Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J. et al. Long-term outcome and colonic motility after the Duhamel procedure for Hirschsprung’s disease // J. Pediatr. Surg. - 1999. - Vol. 34, N 2. - P. 325–329.
15. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Adult Hirschsprung’s disease with mental retardation and microcephaly // Orv. Hetil. - 2000. - Vol. 141, N 30. - P. 1673–1676.
16. Bjornland K., Diseth Т.Н., Emblem R. Long-term functional, manometric, and endosonographic evaluation of patients operated upon with Duhamel technique // Pediatr. Surg. Int. - 1998. - Vol. 13, N 1. - P. 24–28.
17. Borrego S., Ruiz-Ferrer M., Fernández R.M., Antinolo G. Hirschsprung’s disease as a model of complex genetic etiology // Histol. Histopathol. - 2013. - Vol. 28. - P. 1117–1136.
18. Butler Tjaden N.E., Trainor P.A. The developmental etiology and pathogenesis of Hirschsprung disease // Transl. Res. - 2013, Mar 22. - doi: pii: S1931–5244. - Vol. 13. - Р. 71–76.
19. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutson J.M. Fecal incontinence after the surgical treatment of Hirschsprung’s disease // J. Pediatr. - 1995. - Vol. 127, N 6. - P. 954–957.
20. Chan G.L., Rand J.R. Nitric oxide and vasoactive intestinal polypeptide mediated non-adrenergic, non-cholinergic inhibitory transmission to smooth muscle of the rat gastric fundus // Eur. J. Pharmacol. - 1990. - Vol. 191. - P. 303–309.
21. Crocker N.L., Messmer J.M. Adult Hirschsprung’s disease // Clin. Radiol. - 1991. - Vol. 44, N 4. - P. 257–259.
22. de Arruda Lourencao P.L., Takegawa B.K., Ortolan E.V. et al. A useful panel for the diagnosis of Hirschsprung disease in rectal biopsies: calretinin immunostaining and acetylcholinesterase histochesmistry // Ann. Diagn. Pathol. - 2013, May 14. - Vol. 13. - Р. 26–29.
23. Emir H., Akman M., Sarimurat N. et al. Anorectal manometry during the ineonatal period: its specificity in the diagnosis of Hirschsprung‘s disease // Eur. J. Pediatr. Surg. - 1999. - Vol. 9. - Р. 101–103.
24. Fouquet V., De Lagausie P., Faure C. et al. Do prognostic factors exist for total colonic aganglionosis with ileal involvement? // J. Pediatr. Surg. - 2002. - Vol. 37, N 1. - P. 71–75.
25. Furness J.В., Costa M. Cytoarchitectonics of the enteric nervous system // The Enteric Nervous system. -N.Y.: Churchill Livingstone, 1987. - Р. 26, 54.
26. Gosemann J.H., Friedmacher F., Ure B., Lacher M. Open versus transanal pull-through for Hirschsprung disease: a systematic review of long-term outcome // Eur. J. Pediatr. Surg. - 2013. - Vol. 23, N 2. - P. 94–102.
27. Hanneman M.J., Sprangers M.A., Mik E.L., van Heurn L.W. Quality of life in patients with anorectal malformation or Hirschsprung’s disease // Dis. Colon Rectum. - 2001, Nov. - P. 1650–1660.
28. Jannot A.S., Pelet A., Henrion-Caude A. et al. Chromosome 21 sin Down syndrome reveals DSCAM as a predisposing locus in Hirschsprung disease // PLoS One. - 2013. - Vol. 8, N 5. - P. 6251–6259.
29. Lake J.I., Heuckeroth R.O. Enteric Nervous System Development: Migration, Diff erentiation, and Disease // Am. J. Physiol. Gastrointest, Liver Physiol. - 2013. - Vol. 305. - P. G1–G24.
30. Langer J.C. Hirschsprung disease // Curr. Opin. Pediatr. - 2013. - Vol. 25, N 3. - P. 368–374.
31. Jones O.M., Brading A.F., Mortensen N.J. Role of nitric oxide in anorectal function of normal and neuronal nitric oxide synthase knockout mice // Dis. Colon Rectum. - 2003. - Vol. 46, N 7. - P. 963–970.
32. Moore B.G., Singaram C., Eckhoff D.E. et al. Immunohistochemical evaluations of ultrashort-segment Hirschsprung’s disease // Dis. Colon Rectum. - 1996, July. - Vol. 39. - P. 817–822.
33. Puffenberger E.G., Hosoda K., Washington S.S. et al. A missense mutation of the endothelin-B receptor gene in multigenic Hirschsprung’s disease // Cell. - 1994. - Vol. 79. - Р. 1257–1266.
34. Sarsu S.B., Karakus S.C., Erdem A.U. Colon perforation caused by a foreign body in Hirschsprung disease // J. Pediatr. Surg. - 2012. - Vol. 47, N 10. - P. 15–17.
35. Sharp N.E., Pettiford-Cunningham J., Shah S.R. et al. The prevalence of Hirschsprung disease in premature infants after suction rectal biopsy // J. Surg. Res. - 2013, Apr 19. - Р. 480–484.
36. Solomon R., Attie Т., Pelet A. et. al. Germline mutations of the RET ligand GDNF are not sufficient to cause Hirschsprung’s disease // Nat. Genet. - 1996. - Vol. 14. - Р. 345–347.
37. Swenson O. Hirschsprung’s disease: a review // Pediatrics. - 2002. - Vol. 109, N 5. - P. 914 - 918.
38. Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M.L., Dillon P.A. Reoperation for Hirschsprung’s disease // Pediatr. Surg. - 1999. - Vol. 34, N 1. - P. 153, 156–157.
39. Wedel Т., Gleiss J., Schiedeck Т. et al. Megacolon in adults the spectrum of underlying intestinal innervation disorders // Langenbecks Arch. Chir. Suppl. Kongressbd. - 1998. - Vol. 115. - Р. 979–981.
40. Wester Т., Hoehner J., Olsen L. Rehbein’s anterior resection in Hirschsprung’s disease, using a circular stapler // Eur. J. Pediatr. Surg. - 1995. - Vol. 5, N 6. - P. 358–362.
41. Wester Т., O’Briain D.S., Puri P. Notable postnatal alterations in the myenteric plexus of normal human bowel. - 1999. - Vol. 44. - Р. 666–674.
42. Wheatley M.J., Wesley J.R., Polley T.Z.Jr. Hirschsprung’s disease in adolescents and adults // Dis. Colon Rectum. - 1990. - Vol. 3. - Р. 662–669.
43. Wilkinson D., Kenny S. Anorectal function is not always normal after surgery in Hirschsprung’s disease // BMJ. - 2012. - Vol. 345. - Р. 81–92.
44. Wu J.S., Schoetz D.J., Coller J.A., Veidenheimer M.C. Treatment of Hirschsprung’s disease in the adult. Report of five cases // Dis. Colon Rectum. - 1995. - Vol. 38, N 6. - P. 655–659.
45. Yee L.M., Mulvihill S.J. Neuroendocrine disorders of the gut // West. J. Med. - 1995. - Vol. 163, N 5. - P. 454–462.

Иногда до хирургического вмешательства ребенку будут делать клизмы для выведения стула из организма. Вас могу проинструктировать о том, каким образом необходимо делать клизмы.

В большинстве случаев операцию делают в первый месяц после рождения. В ходе операции удаляют поврежденную часть кишечника. Для удаления поврежденной части толстой кишки может понадобится две операции:

В ходе первой операции кишечник выводится на поверхность брюшной полости (колостомия) над поврежденной частью кишечника. Пораженная часть толстой кишки удаляется. Стул выходит из тела через стому и попадает в специальный одноразовый карман.

Благодаря этому нормальная часть кишечника восстанавливается.

Через несколько недель или месяцев, стому закрывают в ходе второй операции, и подсоединяют к кишечнику. Стул снова выходит из тела через анус.

Большинство детей при операции для лечения болезни Гиршпрунга проводят в больнице от 2 до 3 дней, иногда до 1 недели.

Некоторым здоровым детям достаточно одной операции. Таким образом нет необходимости в колостомии и во второй операции. В большинстве случаев хирургическое вмешательство возможно благодаря использованию инструмента под названием лапароскоп.

Лапароскопия Лапароскопия – хирургический прием при котором световой инструмент для осмотра (лапароскоп) вставляется в брюшную полость через небольшой разрез, который обычно делают под пупком. Через специальную иглу брюшную полость накачивают газом, в результате чего стенки брюшной полости отодвигаются от органов и доктор может рассмотреть сами органы более четко. Лапароскопию можно использовать как для постановки диагноза, так и для лечения. Разрез могут сделать таким образом, чтоб другие инструменты, например режущие инструменты или лазер можно было ввести для устранения существующих проблем. При лапароскопии доктор может определить, какие органы поражены болезнью, взять образцы тканей для биопсии, а также удалить аномальные наросты. Лапароскопия позволяет избежать более широких разрезов, которые применяются при открытом хирургическом вмешательстве. В сравнении с открытой хирургией от лапароскопии остаются меньшие шрамы, риски намного ниже, и обычно требуется меньший реабилитационный период. Лапароскопия часто используется для постановки диагноза и для лечения заболеваний в женских репродуктивных органах, например, эндометриоз, бесплодие, или трубная внематочная беременность. Перевязка маточных труб также может проводиться с использованием лапароскопической хирургии. Лапароскопию можно использовать для самых различных процедур, как для женщин, так и для мужчин, например, для удаления желчного пузыря.

Осложнения в результате операции могут включать протекания в месте нового соединения кишечника (анастомозное подтекание), а также формирование рубцовых тканей (структур).

После операции

В случае болезни Гиршпрунга после хирургического вмешательства не предполагается дальнейших запоров. Но через определенный довольно длительный период после операции могут развиться определенные осложнения. Дети, которых лечили от болезни Гиршпрунга, могут столкнуться с энкопрезом (недержанием кала) спустя многие годы после успешной операции. Также могут возникать периодические боли в брюшной полости, а также запоры. Некоторые из этих проблем могут сохраняться, когда ребенок становится старше.

У некоторых их детей на фоне болезни Гиршпрунга может развиться энтероколит. Толстый и тонкий кишечник воспаляются. В большом кишечнике может образоваться отверстие, в результате чего стул будет проникать в брюшную полость. В случае энтероколита необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Причина непроходящих симптомов очень часто неизвестна. При хронической манометрии измеряют насколько правильно функционируют мускулы и нервы в толстой кишке. Именно манометрия помогает докторам выявить точную причину заболевания, благодаря чему можно подобрать правильное лечение. Во время этой процедуры гибкая пластиковая трубка (катетер) вставляется в прямую кишку и в толстую кишку ребенка, сенсоры на трубке фиксируют движение, когда жидкость двигается по телу. Этот исследование можно провести только в некоторых больницах. Если назойливые симптомы сохраняются, проконсультируйтесь у врача.

В зависимости от источника проблемы с кишечником, лечение может состоять из приема медицинских препаратов, модификации поведения, биологической обратной связи, когнитивной поведенческой терапии или еще одного хирургического вмешательства.

Это врожденная патология толстой кишки с недоразвитием или отсутствием нервных сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечника или его сегмента. Проявляется хроническими запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью, асимметричной формой живота, интоксикацией. Диагностируется с помощью ирригоскопии, ректороманоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стенки, аноректальной манометрии. Лечится хирургическими методами, пациентам рекомендована одномоментная или двухэтапная резекция толстого кишечника с созданием колоректального анастомоза.

Общие сведения

Аганглиоз толстого кишечника (врожденный мегаколон) - одна из частых аномалий развития пищеварительных органов. По данным наблюдений, распространенность болезни Гиршпрунга в популяции новорожденных составляет от 1:30 000 до 1:2 000. У 90% пациентов заболевание дебютирует до 10-летнего возраста. У мальчиков аномалия выявляется в 4,32 раза чаще, чем у девочек. В 29,0-32,7% случаев патология ассоциирована с другими пороками развития, при этом у 9% больных толстокишечный аганглиоз развивается в рамках синдрома Дауна . Впервые нарушение было описано в трудах датского педиатра Гаральда Гиршпрунга в 1888 году. Актуальность своевременного выявления заболевания обусловлена тяжестью его осложнений.

Причины

Болезнь Гиршпрунга имеет полиэтиологическое происхождение, роль предполагающих и производящих факторов, способствующих развитию аганглиоза толстокишечной стенки, продолжает уточняться. Вероятнее всего, врожденный порок становится результатом критического повреждения генов, регулирующих формирование толстокишечных нервных структур. По мнению специалистов в области практической проктологии , возникновению аномалии Гиршпрунга способствуют:

• Отягощенная наследственность . У 20% пациентов прослеживается семейный характер болезни. По результатам молекулярно-генетических исследований, при наследуемых мутациях генов RET, GDNF, EDN3, ENDRB нарушается миграция нейробластов из вагусного нейрогребешка, из-за чего возникает аганглиоз стенки кишечника. В 12% случаев болезни прослеживаются хромосомные аберрации, в 18% - порок проявляется в структуре наследственных синдромов.
• Дизонтогенез . Ненаследственные формы болезни связаны с влиянием внутриутробной вирусной инфекции , высокой радиации, мутагенных химических веществ, нарушающих дифференцировку нейробластов. Риск развития аномалии повышается при акушерской патологии и хронических заболеваниях беременной, сопровождающихся тканевой гипоксией, - гестозах , кардиопатологии (гипертонической болезни , сердечной недостаточности), сахарном диабете.

Патогенез

Развитие болезни Гиршпрунга обусловлено нарушением эмбриогенеза предположительно на 7-12 неделях гестационного срока, когда формируются нервные сплетения Мейснера (в подслизистом слое толстой кишки) и Ауэрбаха (в мышечной оболочке кишечника). Из-за преждевременного прекращения миграции нейробластов или их недостаточной дифференцировки вместо типичных подслизистого и мышечно-кишечного сплетений с ганглиями нейроструктуры кишки представлены отдельными нервными волокнами и глиальными элементами.

Чем раньше завершается миграция нейробластов, тем более протяженным является аганглиозный участок толстокишечной стенки. В слизистом слое накапливается ацетилхолинэстераза, которая вызывает спазм кишки, что является патогномоничным признаком аномалии Гиршпрунга. Из-за тонического спазмирования и отсутствия перистальтики денервированный сегмент становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс. Хроническая задержка кишечного содержимого приводит к постоянным запорам и значительному расширению вышележащего отдела кишечника.

Классификация

Систематизация болезни Гиршпрунга проводится с учетом анатомических и клинических критериев. В зависимости от локализации аганглиозного участка различают наиболее распространенную ректосигмодиальную форму заболевания, выявляемую у 70% больных, ректальную (до 25% случаев аномалии), субтотальную (3%), сегментарную (1,5%), тотальную (0,5%). По расположению расширенной кишки выделяют мегаректум, мегасигму, левосторонний, субтотальный и тотальный мегаколон, мегаилеум. При диагностике кишечного аганглиоза Гиршпрунга учитывают особенности клинического течения:

• Детский вариант болезни . Выявляется почти у 90% больных. Характеризуется быстрым развитием, практически полным отсутствием самостоятельной дефекации, нарастанием признаков кишечной непроходимости . Хирургическое вмешательство обычно выполняется двухэтапно.
• Пролонгированный вариант аганглиоза . Дебютирует у детей. В связи с небольшой протяженностью денервированного сегмента развивается медленно. Для коррекции запора длительно применяются клизмы. Возможно проведение как двухэтапной, так и одноэтапной операции.
• Латентный вариант аномалии . Запоры появляются в подростковом возрасте, при этом быстро происходит формирование хронической толстокишечной непроходимости . Для устранения запора необходимы ежедневные клизмы. Пассаж каловых масс обычно восстанавливается в два этапа.

При компенсированном течении самостоятельный стул сохраняется много лет, по мере развития заболевания возникают 3-7-дневные запоры, для разрешения которых требуются слабительные или клизма. У больных с субкомпенсированным состоянием запоры без назначения слабительных и клизм длятся более 7 дней. О декомпенсации болезни свидетельствует отсутствие самостоятельной дефекации и позывов к ней, уплотнение кишечного содержимого и формирование каловых камней, неэффективность консервативных методов опорожнения кишечника.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Скорость развития клинической картины заболевания зависит от распространенности поражения кишечника. В большинстве случаев первые признаки возникают сразу после рождения ребенка, но иногда патология протекает малосимптомно, дебют наблюдается уже в подростковом и даже взрослом возрасте. Основное проявление толстокишечного аганглиоза - хронические запоры и отсутствие позывов на дефекацию. У 50% больных отмечается вздутие и боли в абдоминальной полости, которые связаны с задержкой стула.

При длительном течении болезни формируется асимметрия живота и расширение кожной венозной сети. У некоторых пациентов можно заметить активную кишечную перистальтику. При аганглиозе Гиршпрунга зачастую возникают признаки анемии - бледность кожи и слизистых, частые головокружения, снижение работоспособности. Могут отмечаться симптомы общей интоксикации организма: тошнота и рвота, головные боли. Патология иногда сочетается с врожденной гетерохромией (неодинаковой окраской радужки глаз).

Осложнения

В случае аганглиоза Гиршпрунга у больных нарушается переваривание и всасывание питательных веществ, что в комбинации со снижением аппетита приводит к резкой гипотрофии вплоть до кахексии. Зачастую обнаруживается железодефицитная анемия . У детей наблюдается отставание в росте и физическом развитии. Длительный застой кала в кишке провоцирует дисбактериоз , воспалительные изменения слизистой оболочки, что может проявляться парадоксальными поносами.

Наиболее опасные осложнения болезни Гиршпрунга - кишечная непроходимость, пролежень стенки каловым камнем и перфорация кишки . Возможно возникновение токсического мегаколона, для которого характерно расширение проксимального отдела кишечника и избыточный рост патогенной бактериальной флоры. Это состояние часто приводит к перитониту и сепсису вследствие проникновения кишечных бактерий через патологически измененную стенку кишечника. В таком случае возникают резкие разлитые боли в животе, многократная рвота, фебрильная лихорадка.

Диагностика

Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно при наличии характерных физикальных признаков (пальпации тестоватой «опухоли» и появлении «симптома глины» - четко определяемых через переднюю стенку живота следов сдавления толстой кишки пальцами). Диагностический поиск предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования больного, позволяющего верифицировать диагноз. Наиболее информативными в диагностике аганглиоза являются:

• Ретроградная рентгенография толстого кишечника . Обратное заполнение толстой кишки рентгеновским контрастом дает возможность визуализировать четкий переход между расширенным проксимальным отделом кишечника и суженным дистальным, который не имеет иннервации. При ирригоскопии также определяется отсутствие толстокишечной гаустрации.
• Эндоскопическое исследование прямой и сигмовидной кишки . Ректороманоскопия и ректосигмоскопия проводится без специальной подготовки пациента. При патологии Гиршпрунга выявляется спазмированная кишечная стенка, отсутствие каловых масс. Проксимальнее расположен расширенный участок толстого кишечника, заполненный твердым калом.
• Цитоморфологический анализ по Свенсону . Гистология биоптатов прямой и толстой кишки - «золотой стандарт» в диагностике болезни. Для получения достоверных результатов забор биологического материала осуществляют по задней стенке кишечника на протяжении 6 см, начиная от зубчатой линии. Дополнительно проводят оценку активности АХЭ.
• Манометрическое исследование . Для аганглиоза Гиршпрунга характерно отсутствие рефлекторного раскрытия сфинктера прямой кишки в ответ на повышение давления. Отмечается дискоординация сокращения сфинктеров и прямой кишки. Аноректальная манометрия является важным диагностический критерием и имеет чувствительность около 85%.

Изменения в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов) возникают в случае осложненного варианта болезни. В биохимическом анализе крови наблюдается гипоальбуминемия, диспротеинемия. При наличии у пациента парадоксальных поносов проводят бактериологическое исследование кала для выделения патогенных возбудителей.

Аганглиоз Гиршпрунга, прежде всего, необходимо дифференцировать с идиопатическим мегаколоном . Основным диагностическим критерием является отсутствие в биоптатах кишечника подслизистых и межмышечных нервных ганглиев. Обращают внимание на анамнез (начало болезни в раннем детском возрасте), данные исследования активности АХЭ и аноректальной манометрии. Для консультации пациентов кроме специалиста-проктолога по показаниям привлекают инфекциониста, хирурга.

Лечение болезни Гиршпрунга

Пациентам с подтвержденным диагнозом рекомендована операция, направленная на восстановление кишечной проходимости за счет удаление денервированного участка. Консервативные методы (коррекция метаболических расстройств, устранение запоров с помощью очистительных, гипертонических и сифонных клизм) применяют на этапе диагностики и предоперационной подготовки. При затягивании консервативной терапии мегаколон прогрессирует, состояние пациента ухудшается, возрастает риск послеоперационных осложнений.

При выборе объема и техники хирургического вмешательства учитывают протяженность аганглиозного сегмента, степень престенотического расширения, возраст больного. В ходе полостной операции производится резекция денервированного участка и патологически измененной расширенной части кишки, создается колоректальный анастомоз . С учетом выбранной техники хирургического лечения патологии Гиршпрунга возможны два подхода к проведению плановых вмешательств:

• Одноэтапная операция . Показана при компенсированной форме болезни и небольшой длине аганглиозного сегмента. Удаляется пораженная кишка и сразу же формируется анастомоз. Преимуществом одноэтапного подхода является меньшая травматичность, однако при неправильной оценке клинической ситуации увеличивается вероятность возникновения осложнений в послеоперационном периоде.
• Двухэтапная операция . Рекомендована пациентам с субкомпенсированным и декомпенсированным вариантами болезни, значительными изменениями толстой кишки выше денервированного участка, протяженным аганглиозным сегментом. На первом этапе после резекции кишечника формируется колостома , которая через некоторое время ушивается с созданием толстокишечного анастомоза в ходе реконструктивного вмешательства.

Экстренно или срочно операция производится при возникновении острой кишечной непроходимости, перфорации кишечника, пролежне стенки кишки каловым камнем. Вмешательство выполняется в объеме резекции сигмовидной кишки, левосторонней гемиколэктомии , колопроктэктомии с наложением колостомы или илеостомы . В дальнейшем пассаж кишечного содержимого восстанавливается хирургическими методами. Диспансерный клинический осмотр прооперированных больных проводится еженедельно в течение месяца после операции, ежеквартально в течение года и ежегодно на протяжении 3-х лет.

Прогноз и профилактика

Исход болезни Гиршпрунга зависит от времени ее выявления и степени поражения нервных ганглиев кишечника. Прогноз относительно благоприятный в случае ранней постановки диагноза и проведения хирургической коррекции. При отсутствии лечения младенческая летальность в первые месяцы жизни достигает 80%. Из-за врожденного характера патологии меры специфической профилактики не разработаны. При появлении первых признаков болезни необходимо немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать развития тяжелых осложнений.

Резюме

Авторы описывают диагностику и лечебную тактику субтотальных форм болезни Гиршпрунга у детей. Радикальное хирургическое лечение данной патологии произведено у 18 детей. В зависимости от распространенности зоны аганглиоза использовались различные методики низведения здоровых участков толстой кишки с формированием колоректального анастомоза по Соаве. Изучены непосредственные и отдаленные результаты у детей в зависимости от объема резекции толстой кишки, пораженной аганглиозом.

Summary. The authors describe the diagnosis and treatment tactics for subtotal forms of the Hirschsprung’s disease in children. Radical surgical treatment of this pathology was performed in 18 children. The method of pull-through procedure for large intestine healthy areas with the formation of colorectal Soave anastomosis depended on the prevalence of aganglionic zone. The short-term and distant results in children were studied taking into account the volume of resection of aganglionic colon.

Резюме. Автори описують діагностику та лікувальну тактику субтотальних форм хвороби Гіршпрунга у дітей. Радикальне хірургічне лікування даної патології проведено 18 пацієнтам. Залежно від поширеності зони агангліозу використовувалися різні методики зведення здорових ділянок товстої кишки з формуванням колоректального анастомозу за Соаве. Вивчені безпосередні та віддалені результати в дітей залежно від обсягу резекції товстої кишки, ураженої агангліозом.

Ключевые слова

Ребенок, болезнь Гиршпрунга, обширная резекция кишечника.

Key words: child, Hirschsprung’s disease, extensive resection of colon.

Ключові слова: дитина, хвороба Гіршпрунга, велика резекція кишечника.

Введение

Болезнь Гиршпрунга относится к группе тяжелых врожденных пороков развития толстой кишки и встречается, согласно последним статистическим данным, в популяции новорожденных с частотой 1: 4000-1: 5000 . Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургический. Используются известные операции типа Свенсона, Дюамеля и Соаве как в классическом варианте, так и в различных модификациях. Суть всех предложенных операций заключается в том, что производится резекция аганглионарного сегмента и супрастенотического, вторично измененного участка толстой кишки с формированием колоректального анастомоза. Указанные операции различаются между собой промежностным этапом и особенностями формирования колоректального анастомоза. В настоящее время при лечении болезни Гиршпрунга у детей широко используется операция Соаве как наиболее физиологичная, асептичная и не нарушающая топографию органов таза.

Главная трудность, с которой сталкиваются детские хирурги, — это лечение субтотальных и тотальных форм болезни Гиршпрунга. Эти формы данного заболевания, как правило, требуют обширной резекции толстой кишки, что в ряде случаев не позволяет низвести на промежность по левому брыжеечному каналу оставшийся, недостаточный по длине здоровый участок толстой кишки. Предложено несколько вариантов оперативных вмешательств при субтотальных формах болезни Гиршпрунга, когда не удается низвести здоровый участок толстой кишки по левому брыжеечному каналу.

При первом варианте выполняется резекция патологически измененного участка толстой кишки и низведение оставшегося участка по правому брыжеечному каналу с ее ротацией по часовой стрелке на 180°.

Другой вариант операции предполагает резекцию патологически измененной толстой кишки, отсечение подвздошной кишки от слепой в области баугиниевой заслонки, оставшийся участок низводится по правому брыжеечному краю с разворотом на 180° по часовой стрелке, формируя колоректальный анастомоз, а затем илеоколоанастомоз.

При третьем варианте низведение оставшегося участка толстой кишки осуществляется через окно в брыжейке тонкой кишки (трансмезентериальное низведение). Окно в брыжейке формируется в зависимости от архитектоники сосудистой сети брыжейки тонкой кишки.

В процессе выполнения операций при радикальном лечении субтотальных форм болезни Гиршпрунга рядом отечественных и иностранных авторов были выявлены отрицательные стороны указанных методик. Прежде всего это перегибы восходящего отдела ободочной кишки и возможное нарушение пассажа кишечного химуса, а также нарушение анатомической целостности баугиниевой заслонки, что приводит к развитию рефлюкс-илеита и восходящей контаминации тонкой кишки .

Цель исследования — определить выбор метода низведения толстой кишки в зависимости от распространенности зоны аганглиоза при субтотальной форме болезни Гиршпрунга.

Материалы и методы

За период с 1980 по 2011 г. в клинике детской хирургии ДонНМУ им. М. Горького лечилось 268 детей с болезнью Гиршпрунга в возрасте от 3 суток до 12 лет. Субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована у 18 (7 %) детей. Возраст детей данной группы составил от 3 суток до 3 месяцев. Из 18 больных с субтотальной формой заболевания 11 детей поступили в хирургический стационар с клиникой обтурационной кишечной непроходимости. Обследование детей начинали с обзорной рентгенографии органов брюшной полости. При этом на рентгенограммах выявлялось резкое расширение отделов толстой кишки, нередко с горизонтальными уровнями (рис. 1). Всем больным выполнялась контрастная ирригография. Обязательным условием при ирригографии являлось выполнение рентгенограммы в двух проекциях: переднезадней и боковой. На основании ирригографии определяли протяженность аганглионарной зоны и степень супрастенотической дилатации отделов толстой кишки. Из 18 детей у 12 зона аганглиоза распространялась до селезеночного угла (рис. 2). У 2 больных зона аганглиоза доходила до дистальной части поперечной ободочной кишки, у 3 — до середины поперечной ободочной кишки, у 1 — до печеночного угла.

Результаты и обсуждение

Учитывая тот факт, что обширная резекция толстой кишки приводит к нарушению водно-электролитного баланса, изменению нормобиоза, ухудшению формирования каловых масс, усилению диареи, мы использовали различные подходы при выполнении реконструктивно-пластических операций у этой категории больных с учетом уровня резекции толстой кишки.

Хирургическую коррекцию порока начинали с формирования колостомы, которую накладывали на проксимальный (супрастенотический) отдел толстой кишки. В случаях, когда субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована на первом месяце жизни, выполнялась срединная лапаротомия с целью тщательной ревизии органов брюшной полости и выявления возможных сопутствующих аномалий развития, а самое главное — для оптимального выбора места наложения колостомы. Всем больным после наложения колостомы прямую кишку тренировали систематически проводимыми клизмами.

Радикальную операцию выполняли через 4-6 месяцев после наложения колостомы. Низведение здорового участка толстой кишки по левому боковому каналу с перевязкой средней ободочной артерии нами выполнено у 14 больных, у которых зона аганглиоза располагалась до селезеночного угла (12 больных), у 1 больного зона аганглиоза переходила на дистальную часть поперечной ободочной кишки. В одном случае у больного с субтотальной формой болезни Гиршпрунга была общая брыжейка тонкой и толстой кишки с достаточной мобильностью илеоцекального угла, что дало возможность переместить илеоцекальный угол в эпигастральную область, а здоровый участок толстой кишки низвести по левому боковому каналу без натяжения. Двум больным с распространением зоны аганглиоза до середины поперечной ободочной кишки низведение здорового участка толстой кишки произведено трансмезентериально, через окно в брыжейке тонкой кишки в нашей модификации (рис. 3). У двух пациентов (1 больной, у которого зона аганглиоза доходила до печеночного угла, а также 1 больной с выраженными дегенеративными изменениями супрастенотического отдела кишки) восходящий отдел низводили по правому боковому каналу с разворотом на 180° против часовой стрелки. Во всех случаях колостому снимали в момент проведения радикальной операции, а формирование колоректального анастомоза осуществляли в 16 случаях по Соаве, а в 2 случаях по — Дюамелю. В послеоперационном периоде осложнений не зарегистрировано.

Отдаленные результаты при многогранном обследовании изучены в период от 1 года до 6 лет после операции. У пациентов, у которых была резекция толстой кишки и ее низведение трансмезентериально или по правому боковому каналу, до 12 месяцев сохраняется более частый, до 3-5 раз в сутки, стул, а каловые массы носят кашицеобразный характер. В двух случаях отмечено каломазание. Адаптация резервуарно-сенсорной функции прямой кишки у этих пациентов наступала спустя 2 года после операции. Общее физическое развитие детей соответствовало возрасту. При контрольном обследовании пациентов, которым кишка была низведена по левому брыжеечному каналу, через 1 год отмечен нормальный позыв к акту дефекации и оформленный стул от 1 до 2 раз в сутки. Эти дети находятся на обычном пищевом режиме, без отклонений в физическом развитии.

На ирригограмме у этих пациентов отмечалось косое расположение левой половины толстой кишки, начиная от печеночного угла, нормальный диаметр всей толстой кишки с хорошей гаустрацией (рис. 4, 5). Выявленные функциональные отклонения у пациентов в ближайшем послеоперационном периоде объясняются обширностью резекции толстой кишки и более длительным восстановлением ректоанального ингибиторного рефлекса. Реабилитационные мероприятия, проводимые в послеоперационном периоде, направленные на нормализацию резервуарно-сенсорной функции прямой кишки, ускоряют процессы ее адаптации.

Выводы

1. При распространенности зоны аганглиоза до селезеночного угла целесообразно производить низведение здорового участка толстой кишки по левому латеральному каналу, при резекции толстой кишки до средней трети поперечной ободочной кишки — трансмезентереальное низведение, а при резекции до печеночного угла низведение следует производить по правому латеральному каналу.

2. Оптимальным вариантом формирования колоректального анастомоза является метод типа Соаве.

Список литературы

1. Кривченя Д.Ю. Результати лікування дітей з хворобою Гіршпрунга // Хірургія дитячого віку. — 2008. — № 4. — С. 51-54.

2. Кривченя Д.Ю., Даньшин Т.І. та ін. Реконструктивно-пластичні операції після обширних резекцій ободової кишки у дітей // Хірургія дитячого віку. — 2004. — № 2. — С. 35-40.

3. Ленюшкин А.И. Детская колопроктология. — М., 1999.

4. Попухов Р.Ш. Методы резекции толстого кишечника при мегаколоне у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2011. — № 5. — С. 84.

5. Садовничая Т.А. Хронические запоры у детей первых 7 лет жизни: Автореф. дис… канд. мед.наук. — М., 2006.

6. Сварич В.Г. Способ резекции толстой кишки при субтотальной форме болезни Гиршпрунга // Детская хирургия. — 2011. — № 2. — С. 14-18.

7. Сильченко М.И. Этапное хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис… канд. мед. наук. — К., 2007. — С. 22.

8. Хурсин В.Н. Оптимизация хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис… канд. мед. наук. — К., 2004. — С. 21.

9. Чепурной Г.И., Кивва А.А., Розин Б.Г. Модификация промежностного этапа операции при болезни Гиршпрунга у детей // Детская хирургия. — 2000. — № 6. — С. 4-5.

10. Jao Ya, Gongcai Li, Xiansheng Zhang et al. Primary transanal rectosigmoidectomy for Hirschsprung’s disease: Preliminary results in the initial 33 cases // Journal of Pediatric Surgery. — 2001. — Vol. 36, № 12. — Р. 1816-1819.

11. Langer J.C., Seifert M. et al. One-stage Soave pull-though for Hirschsprung’s disease: A comparision of transanal and open approaches // Journal of Pediatric Surgery. — 2000. — Vol. 35, № 6. — P. 820-822.

12. Porebska A. A modificated method for the operative treatment of Hirschsprung’s disease // Surgery in Childhood International. — 1996. — № 2. — P. 83-87.