Сердечный пролапс что. Митральный клапан

Наверное, на подсознательном уровне больше всего люди боятся, что у них «что-то случится с сердцем». Достаточно беззаботно мы относимся к проблеме бытового, дорожного и производственного травматизма, возможности подхватить пневмонию, грыжу межпозвонкового диска, но к заболеваниям сердца пока еще осталось невольное уважение.

Одним из таких «незаслуженно уважаемых» диагнозов является состояние со звучным названием «пролапс». Речь идет о работе митрального, или двустворчатого клапана. Чтобы полностью понять суть проблемы, напомним некоторые основные сведения из анатомии и физиологии.

Как работает митральный клапан?

Митральный клапан, названный так в честь внешнего сходства с кардинальской шапкой – митрой, находится между левым предсердием и желудочком.

Известно, что в сердце и сосудах кровь течет только в одном направлении: от лёгких обогащенная кровь попадает в левое предсердие, затем оно сокращается, и кровь выбрасывается в самый мощный отдел сердца – левый желудочек. Отсюда ему предстоит выбросить кровь, обогащенную кислородом в аорту – самый крупный сосуд человеческого тела.

  • Поэтому, когда речь идет о систолическом (верхнем) давлении, то это то самое давление, которое развивается при сокращении стенок левого желудочка. Происходит сердечный выброс, и большой объем крови стремительно несется в аорту, на питание органов и тканей кислородом.

А почему кровь из левого желудочка вся попадает в аорту, и не возвращается назад, в предсердие? Этому обратному току крови и препятствует митральный клапан. Его створки раскрываются, и пропускают кровь в желудочек, а затем схлопываются. С точки зрения электротехники, клапаны сердца – это диоды, которые пропускают ток только в одном направлении.

Конечно, есть такой же клапан и в правых отделах сердца, но там не нужно такое высокое давление. Кровь из правого желудочка выбрасывается недалеко, в лёгкие (на обогащение кислородом) и большая сила там не нужна. Поэтому клапан в правых отделах сердца (трехстворчатый, или трикуспидальный) работает в «льготных условиях», а митральный клапан трудится в «мире высоких давлений». Иногда в нем и происходит пролапс. Что это такое?

Быстрый переход по странице

Пролапс митрального клапана — что это такое и чем опасно?

Наверное, многие уже догадались, что пролапс митрального клапана — это выпячивание (прогибание) створок под давлением митрального клапана обратно, в сторону левого предсердия, во время систолы желудочка. Получается, что развиваемое в желудочке давление с одной стороны, выбрасывает кровь в аорту, а с другой стороны, давит на закрытый митральный клапан и прогибает его створки.

При этом во время аускультации выслушивается систолический щелчок, или «клик», который совпадает с резким, одномоментным прогибом створок клапана, и последующим их возвращением в открытое состояние в период желудочковой диастолы.

Опасно ли это состояние?

По данным одного из крупнейших и авторитетнейших исследований в кардиологии – Фрамингемского исследования, которое проводилось на протяжении 12 лет, частота встречаемости пролапса в популяции составляет от 2 до 4%. Самое главное, что пролапс сам по себе не является заболеванием. Ведь функция левого желудочка не страдает, клапан, хоть и прогнувшись в обратную сторону, прекрасно справляется со своей функцией.

Весь поток крови попадает в аорту, а звук щелчка, который к тому же не слышит ухо, не может быть основанием для выставления диагноза. Когда же пролапс митрального клапана опасен?

В том и только в том случае, когда клапан начинает постепенно размыкать свои створки, и в левое предсердие начинает попадать кровь, направляясь в обратную сторону. Этот процесс называется систолической регургитацией . Она может быть как гемодинамически незначимой (то есть не влиять на силу и объем выброса в аорту, составляя, например, 1% от количества крови), так и значимой.

В том случае, если несмыкание створок клапана является значительным, то это знаменует начало клапанной недостаточности. В итоге может развиться такой порок, как недостаточность митрального клапана.

Нужно сказать, что пролапс очень редко является причиной порока. Клапан с пролапсом вовсе не является «дефектным», просто у него такая особенность строения клапанного кольца и эластичных соединительнотканных створок. Пациенты с пролапсом прекрасно себя чувствуют долгие годы, а в пожилом возрасте, когда створки клапанов склерозируются и уплотняются, пролапс может исчезать сам собой. Какие виды пролапса существуют?

Степени пролапса митрального клапана, особенности

Единственное объективное и количественное изменение, которое может быть положено в основу классификации – это степень обратного выпячивания створок. Существует три степени пролапса:

Пролапс митрального клапана 1 степени

Пролапс митрального клапана 1 степени — это самая легкая стадия, при которой створки не отклоняются назад на протяжении более 5 мм. Это расстояние незначительно, при этом створки почти всегда плотно сомкнуты, и регургитации не наблюдается, поскольку, чтобы пропустить порцию крови, створки должны разойтись подальше.

  • Чаще всего вообще никаких клинических проявлений при этой степени не определяется. Человек является здоровым.

Пролапс митрального клапана 2 степени

В том случае, если выбухание превышает 5 мм, но составляет значение менее 10 мм (т.е. 6-9 мм), то считается, что существует пролапс митрального клапана 2 степени. Напоминаем, что сама степень выбухания створок не может свидетельствовать, ни о каких нарушениях гемодинамики, если они закрыты.

Конечно, может произойти и небольшая регургитация, которая хорошо заметна при проведении УЗИ сердца с цветной допплерографией.

Поэтому гораздо более важным является не оценка степени пролапса, а оценка степени митральной регургитации. Именно показатель регургитации говорит о том, сколько крови было недовыброшено в аорту, и косвенно указывает на дефицит, могущий возникнуть в большом круге кровообращения.

  • На второй стадии, как правило, могут возникнуть различные клинические симптомы, которые не являются специфическими и могут возникнуть при самых разных болезнях. Их мы рассмотрим в разделе «клинические проявления».

Пролапс митрального клапана 3 степени

В том случае, если створки прогибаются свыше 9 мм и более, то это – выраженный пролапс. Он почти всегда сопровождается регургитацией, и уже возникшими изменениями в аппарате клапана.

При этом, как правило, уже присоединяются вторичные изменения: для компенсации сниженного объема выброса, расширение (дилатация) левого предсердия. Возможно появление симптоматики хронической сердечной недостаточности.

  • Это состояние обязательно подлежит лечению, а в некоторых случаях – и хирургическому.

Пролапс митрального клапана с регургитацией — что это?

Уже ясно, что ведущим «вредным» звеном в развитии симптоматики и осложнений является обратный вброс, «вбрызг» крови в левое предсердие. Существует три степени регургитации, которая может быть определена только при УЗИ сердца, или эхокардиографии:

  • На первой стадии незначительный поток очень слаб, и не доходит до середины предсердия. Пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени может также не иметь симптомов;
  • Вторая степень – поток достигает середины;
  • При третьей степени струя ударяет о стенку левого предсердия, «пролетая» его насквозь.

Понятно, что это только визуальная оценка, но она дает понятие о том, какой дефицит возникает в аорте. Кроме этого, постоянное перенаполнение предсердия лишней кровью, в конце концов, приводит к его расширению.

Причины возникновения пролапса

На первом месте среди причин пролапса стоят аномалии соединительной ткани. Конечно, пролапс может возникнуть и у здорового человека, но, чаще всего, он возникает у пациентов с синдромом Марфана, или Данлоса. В некоторых случаях повышенная активность работы сердца может привести к поражению клапана (). Пролапс могут вызвать миокардиты и бактериальные эндокардиты, ревматическое поражение соединительной ткани.

Также систолические «клики» могут возникнуть при кардиомиопатии, как необязательный симптом появляются при , при травматическом повреждении сердца и грудной клетки.

Пролапс может сопровождать другие клапанные пороки, а также возникать после операций на сердце, например, после аортокоронарного шунтирования.

Одной из весомых причин появления пролапса в пожилом возрасте может являться отложение кальция на кольце митрального клапана. При этом кальцификаты могут давить на мышечно – связочный аппарат, и вызывать асинхронное сокращение. Эта асинхронность ведет к «разбалансировке» замыкания створок, и к появлению регургитации.

В том случае, если пролапс возникает на фоне аномалий соединительной ткани, или у подростков на фоне бурного роста организма в длину — это обычно не остается незамеченным. В молодом возрасте пролапс митрального клапана могут сопровождать следующие симптомы:

  • Небольшие кардиалгии с вегетативными симптомами, например, покраснением лица;
  • Ощущение перебоев в работе сердца, «провалов», сердцебиения;
  • Слабость, особенно при резком вставании утром, появление предобморочного состояния;
  • Возможна небольшая нехватка воздуха, склонность к вегетативным кризам, головокружение и повышенная утомляемость.

Все эти симптомы являются неспецифическими, и нельзя с уверенностью утверждать, что пролапс был их причиной.

Пролапс при беременности

В том случае, если был выявлен пролапс митрального клапана при беременности, то теперь, после прочтения статьи, вы уже, наверное, догадались, каков будет правильный ответ.

В том случае, если при беременности пролапс не имеет гемодинамических нарушений и выраженной регургитации, и его степень не усиливается со сроком, то никаких противопоказаний к самостоятельным родам нет.

И, лишь в том случае, если у беременной было хроническое заболевание сердца или соединительной ткани, и у нее прогрессируют признаки недостаточности, то нужно решать вопрос о специальных родах, либо об оперативном родоразрешении.

Нужно ли лечить пролапс митрального клапана?

Мы не будем касаться вопросов оперативного лечения пролапс митрального клапана – пусть этим занимаются кардиологи. Скажем только, что в самом крайнем случае может быть выполнена операция по протезированию митрального клапана. Но для такой операции должны быть серьезные показания, которые свидетельствуют о митральной недостаточности. А этот диагноз «перевешивает» диагноз пролапса.

Наша задача – минимизировать его проявления, а также уменьшить его степень. Это возможно сделать, снижая давление в левом желудочке. А для этого, в свою очередь, нужно уменьшить общее периферическое сопротивление сосудистого русла.

Для этого, например, можно в течение нескольких дней устроить бессолевую диету. Из организма уйдет лишняя вода, снизится артериальное давление, и уменьшится степень пролапса, а с ней – и риск регургитации. К основным лечебно – профилактическим мероприятиям также относят:

  • Умеренную физическую нагрузку (прогулки, велосипед, плавание);
  • Отказ от вредных привычек;
  • Нормализация режима сна и отдыха;
  • Прием легких фитопрепаратов, которые успокаивают, и снижают артериальное давление, нормализуют сон. Это настойка валерианы, пустырника, «Фитоседан», «Персен – Форте»;
  • В случае развития высокого давления и появления гипертрофии левого желудочка назначают бета – адреноблокаторы, которые уменьшают сократимость миокарда и, соответственно, признаки пролапса митрального клапана.

Пролапс митрального клапана и армия

Нужно сказать, что врачи военных комиссий – люди опытные. И они прекрасно понимают, что бывают тяжелые заболевания, при которых призывнику жизненно необходимо установить или отсрочку от призыва, или выставить категорию «В» — негодность к военной службе в мирное время.

В военкомате есть секретная фраза: «нарушение функции». Каждый, самый замысловатый диагноз должен пройти испытание этим «нарушением функции». В том случае, если их нет, то призывник признается годным.

Всецело это относится и к пролапсу митрального клапана. Дело в том, что согласно постановлению № 565 в разделе «кардиология» отсрочка от призыва, либо негодность к службе определяют такие состояния, как, например, сердечная недостаточность или угрожающие аритмии.

Если диагноз пролапса выносится на первое место – то это означает, что ничего серьезнее в диагнозе нет. В том же случае, если створки клапана перестают смыкаться, то это уже не пролапс, недостаточность – то диагноз автоматически из пролапса «переквалифицируется» в порок сердца. Уровень регургитации, который гемодинамически незначим, также не играет роли, а значимость придется доказывать призывнику при прохождении обследования от военкомата.

Так, например, можно пройтись направления на прохождения тредмил – теста, чтобы показать низкую толерантность к физической нагрузке. Ведь при пролапсе именно функциональные расстройства (одышка, повышение давления, аритмия) может подтвердить нарушение функции, а сделать это можно только под нагрузкой. Все стационарные исследования, когда пациент лежит, не дают призывнику никаких козырей для отсрочки.

Поэтому нужно знать: если есть пролапс, и функция клапана не страдает — служба в армии обеспечена, пусть даже и по категории «Б», то есть с незначительным ограничением. А это значит, что призывник не попадет в нормальные войска.

Вместо заключения

Надеемся, что удалось показать самое главное, что существует в проблеме подобных диагнозов, а именно: большая боязнь среди слоев населения при отсутствии понимания, чего нужно вообще бояться.

Повреждающим действием на организм обладают нарушения гемодинамики и аритмии, которые возникают при тяжелом пролапсе. И одним из главных моментов в работе врача – кардиолога является не упустить момент, при котором пролапс митрального клапана постепенно трансформируется при ряде заболеваний в митральную недостаточность.

Пролапс митрального клапана - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.

Проявления пролапса митрального клапана разнообразны; от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Это самая частая причина митральной недостаточности в США, пролапс имеется примерно у 2% населения.

По последним данным, пролапс митрального клапана одинаково часто встречается у мужчин и женщин, хотя раньше считалось, что у женщин он бывает чаще. У мужчин с пролапсом митрального клапана намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.

Жалобы и симптомы

У большинства больных жалоб нет, поэтому обычно это случайная находка при врачебном осмотре или ЭхоКГ, выполненной по другим показаниям.

Раньше считалось, что пролапс митрального клапана может вызывать боль в груди, панические атаки и вегетативные расстройства, однако, по последним данным, все эти симптомы столь же часто возникают и без пролапса митрального клапана. Более серьезные симптомы при пролапсе митрального клапана обычно обусловлены значимой
митральной недостаточностью.

Частота аритмий при пролапсе митрального клапана повышена даже в отсутствие митральной недостаточности, это наджелудочковые тахикардии, желудочковые тахикардии и брадиаритмии. Внезапная смерть при пролапсе митрального клапана - редкость, однако вероятность ее вдвое выше, чем среди населения в целом. Она чаще случается при тяжелой митральной недостаточности и молотящей створке митрального клапана.

Сообщалось о преходящей ишемии мозга и инсультах у больных с пролапсом митрального клапана. По последним данным, у молодых больных с пролапсом митрального клапана риск нарушений мозгового кровообращения не повышен.

Если пролапс вызывает митральную недостаточность, то основные жалобы обусловлены именно ею.

Аускультация

С пролапсом митрального клапана может сочетаться воронкообразная грудная клетка, а также плоская спина и сколиоз. Больные часто худощавы, у них может быть низкое АД.
Аускультативные признаки изображены на рисунке.


Классический признак - мезосистолический щелчок. При митральной недостаточности появляется систолический шум. При уменьшении объема левого желудочка (за счет снижения венозного возврата, увеличения сократимости, снижения ОЦК) пролапс, а соответственно и щелчок, возникает раньше, а шум становится продолжительнее. Эти изменения отмечаются при вставании, при пробе Вальсальвы, обезвоживании и ингаляции амилнитрита.

Пробы, увеличивающие объем левого желудочка (за счет усиления венозного возврата, снижения сократимости, увеличения ОЦК), смещают щелчок и шум дальше от начала систолы. Это происходит при приседании на корточки и при введении фенилэфрина. Наличие щелчка, время возникновения которого изменяется при проведении указанных проб, позволяет поставить диагноз пролапса митрального клапана даже в отсутствие эхокардиографических признаков.

Чем позже возникает щелчок при проведении проб, тем тише становится шум, и наоборот. Из этого правила есть исключение: при ингаляции амилнитрита щелчок возникает раньше, а шум становится тише, поскольку амилнитрит уменьшает систолическое давление в левом желудочке, под воздействием которого происходит регургитация.

С мезосистолическим щелчком можно спутать тоны изгнания. Они возникают ближе к началу систолы, отличить от мезосистолического шелчка их можно по совпадению с пульсом на сонных артериях Мезосистолический шелчок помимо пролапса митрального клапана может быть вызван аневризмой передней стенки левого желудочка или межжелудочковой перегородки, а также подвижными опухолями, например миксомой. Мезосистолический щелчок при этих состояниях не смещается во времени под действием описанных выше проб.

Этиология и патогенез

Пролапс митрального клапана может возникать из-за особенностей строения клапана (первичный) или при нормальных створках (вторичный).

Первичный пролапс митрального клапана возникает при миксоматозной дегенерации его створок. Для нее характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. При этом и створки, и хорды утолщаются и удлиняются. Клапанное кольцо может расширяться. Недавно было показано, что в основе миксоматозной дегенерации может лежать нарушение в строении протеогликанов, ведущее к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости сильнее сказывается на хордах, чем на створках. За удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд, при этом появляется молотящая створка, смыкание створок нарушается и митральная недостаточность резко нарастает а. Имеется наследственная предрасположенность к первичному пролапсу митрального клапана. Среди родственников больных пролапс митрального клапана встречается чаше, считается, что он наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Анализ сцепления генов показал, что в некоторых семьях пролапс митрального клапана обусловлен геном на 16-й хромосоме. Кроме того, пролапс митрального клапана встречается при наследственных болезнях соединительной ткани при синдроме Марфана, синдроме Элерса-Данло, эластической псевдоксантоме, атрофической миотонии.

Осложнения, особенно тяжелая митральная недостаточность, обычно встречаются при первичном пролапсе митрального клапана. Чаше всего митральная недостаточность развивается у мужчин после 50 лет. 2. При вторичном пролапсе морфология клапана не изменена. Пролапс возникает из-за несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный пролапс митрального клапана может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии. Вторичный пролапс митрального клапана с возрастом нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный пролапс митрального клапана редко приводит к значимой митральной недостаточности, поэтому его клиническое значение мало.

Дополнительные методы исследования

ЭхоКГ

В М-модальном режиме отмечается поздне- или пансистолическое прогибание створки митрального клапана ниже линии С-D. В двумерном режиме пролапс определяется как смещение одной или обеих створок в сторону левого предсердия за линию митрального кольца более чем на 2 мм по парастернальной длинной оси левого желудочка или в четырехкамерной позиции. Следует иметь в виду, что в четырехкамерной позиции видимость пролапса может быть обусловлена седловидной формой митрального кольца. При первичном пролапсе митрального клапана отмечается утолщение (> 5 мм) и удлинение створок, удлинение хорд. При допплеровском исследовании оценивают наличие митральной недостаточности и ее тяжесть. При среднетяжелой митральной недостаточности ЭхоКГ повторяют ежегодно.

ЭКГ

Если нет тяжелой митральной недостаточности, ЭКГ обычно не изменена, могут отмечаться неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т.

Рентгенография грудной клетки

Могут быть признаки воронкообразной грудной клетки и плоской спины. Если нет тяжелой митральной недостаточности, рентгенограмма грудной клетки обычно нормальная.

Лечение

Прогноз при пролапсе митрального клапана в основном благоприятный, поэтому все, что требуется, - это наблюдение.

Кроме того, обязательно разъясняют больному, что его здоровью ничто не угрожает,

Риск инфекционного эндокардита при пролапсе митрального клапана крайне мал, поэтому необходимость его профилактики сомнительна. Она показана при наличии шума или патологической митральной регургитации по данным ЭхоКГ.

У 10&‐ 15% больных, обычно при длинных и утолщенных створках, прогрессирует митральная недостаточность У этих больных может произойти разрыв хорды. При первичном пролапсе митрального клапана следует избегать ситуаций, при которых происходит резкое натяжение хорд (например, резких подъемов тяжести).

При преходящей ишемии мозга в анамнезе показан аспирин, 80-325 мг/сут Постоянный прием варфарина с поддержанием MHO от 2 до 3 показан после инсульта на фоне пролапса митрального клапана и в случаях, когда преходящая ишемия мозга рецидивирует несмотря на прием аспирина.

При жалобах на сердцебиение советуют ограничить потребление кофеина, алкоголя и не курить. При предсердных и желудочковых экстрасистолах обычно помогают бета-адреноблокаторы. Если сердцебиение сохраняется, проводят холтеровский мониторинг ЭКГ. При выявлении желудочковых тахикардии проводят ЭФИ для оценки риска внезапной смерти и определения показаний к имплантации дефибриллятора.

(часто задаваемые вопросы)

Объясните пожалуйста заключение ЭхоКГ: "Гемодинамически незначительный систолический прогиб передней створки МК и створок ТК ." На это исследование послали дочку для получения справки, что можно ходить в спортивную секцию.
Является ли это патологией , каковы причины этого прогиба, что необходимо (или запрещено) делать, чтобы это явление не прогрессировало. Требуется ли обращение к кардиологу, какое-либо лечение, наблюдение у врача? Можно ли заниматься физкультурой?
Патологии нет, лечения не требуется. Небольшой прогиб (пролапс) створки митрального клапана (ПМК) встречается очень часто у практически здоровых людей, чаще всего не прогрессирует и к заболеванию сердца не приводит. "Гемодинамически не значимый" - означает не нарушающий работу сердца и не сказывающийся на здоровье. Возникать может из-за особенностей свойств тканей (например, врожденной соединительнотканной дисплазии), из которых состоят структуры сердца, их строения и работы. Относится к малым аномалиям развития сердца, которые пороком сердца не являются.
Повлиять на его "поведение" вряд ли возможно, да и не нужно. Физкультурой и спортом заниматься можно, противопоказаний нет. В остальном - полноценное питание; здоровый, физически активный образ жизни; закалка; отказ от вредных привычек - все, что необходимо, чтобы быть крепким и здоровым.

Я часто слышу от врачей, что у меня пролапс митрального клапана 1 степени . Насколько серьезно такое отклонение и где можно получить грамотное объяснение по этому поводу или лечение?
Маленький пролапс митрального клапана встречается часто и ничем не грозит человеку. Повсеместное выявление его в последнее время связано с бумом эхокардиографии (УЗИ сердца) : ее делают всем и обнаруживают некоторые особенности строения и работы сердца, о которых раньше не знали. Определяет значимость пролапса для здоровья (гемодинамическую значимость) не столько его собственная степень, сколько степень связанной с ним митральной регургитации (недостаточности). Если она не превышает 0-I-II, пролапс внимания не заслуживает . Если более II-ой, пролапс может нарушать работу сердца и потребовать оперативного лечения. Других способов его устранения нет. Главный признак нарушения работы сердца по причине митральной регургитации - расширение полостей сердца (в первую очередь - левого предсердия), определяемое на УЗИ.
Чаще степень митральной регургитации не прогрессирует. Если же это происходит, нередко это означает присоединение какого-либо приобретенного с возрастом заболевания сердца.

Что такое митральная недостаточность, трикуспидальная недостаточность ?
Клапаны между предсердиями и желудочками сердца закрываются во время его сокращения (систолы), когда происходит изгнание крови из желудочков сердца в крупные сосуды. Закрытие митрального и трикуспидального клапанов необходимо для того, чтобы предотвратить в этот момент обратное попадание крови из желудочков в предсердия. Недостаточность клапанов (митрального, трикуспидального) - это явление, при котором при их закрытии не происходит полного смыкания створок, и через клапан возникает струя обратного тока крови в сердце - ее регургитация. По выраженности регургитации и судят о степени недостаточности клапана. Маленькая или умеренная регургитация (недостаточность) I-II cтепени на работе сердца не отражается и ее возникновение, как правило, не связано с наличием болезней сердца.
Если степень регургитации (недостаточности) больше II-ой, сердце работает с большой перегрузкой, постепенно развивается сердечная недостаточность. Поэтому в такой ситуации необходима консультация кардиохирурга: устранить недостаточность клапана можно только хирургически.

Года три назад мне поставили диагноз пролапс митрального клапана. Меня ничего не беспокоит. Хотелось бы знать, грозит ли мне это чем-нибудь при беременности и родах ?
Повторите УЗИ сердца. Если никаких изменений по сравнению с предыдущим исследованием нет, митральная недостаточность отсутствует или не превышает I-II степени, не грозит ничем.

Мне 22 года. У меня вегето-сосудистая дистония по смешанному типу (беспокоят головокружения, боли в области сердца, перебои и "кувыркания", повышение давления, чувство нехватки воздуха, дрожь), пролапс передней створки митрального клапана. Скажите, может ли пролапс быть причиной изменения давления и самочувствия ? Насколько это серьёзно для здоровья?
На давление пролапс не влияет. Все остальное тоже возникает по причине вегетативной дисфункции, а не пролапса. Сейчас модно связывать дистонию (точнее, вегетативный невроз) с пролапсом митрального клапана. В действительности у невроза свои причины, и они "в голове", а не в сердце. Никакой связи между картиной УЗИ сердца и Вашими ощущениями нет. Серьезности для Вашего здоровья пролапс не представляет. Куда более масштабной проблемой являются тревога и страхи по этому поводу, которые закрепляют и многократно усиливают описанные Вами ощущения . Это и есть вегетативные проявления развернутого невроза, но с самим сердцем они никак не связаны и отражаются только на его нервной регуляции, но не на его здоровье и состоянии.
Подробно все эти проблемы, а также наиболее эффективный способ их преодоления описан в чрезвычайно полезных книгах А.Курпатова "Средство от вегетососудистой дистонии" и "Средство от страха" .

Моему сыну сейчас 15 лет. У него пролапс митрального клапана с регургитацией 0-1+. И пролапс трикупсидального клапана, с регургитацией 0-1+. Функция миокарда в норме. Хотела бы точно узнать, есть ли опасность для его здоровья? А также он занимается плаванием, можно ли ему заниматься спортом, участвовать в соревнованиях ? Об этом все врачи говорят по-разному, как узнать это точно? И нужно ли какое-то лечение?
Опасности для здоровья сына нет. Лечить тут нечего - клапаны "имеют право" на маленькую дисфункцию, никак не отражающуюся на работе сердца . Раз в год-два повторяйте сыну УЗИ сердца, чтобы убедиться, что степень выявленных особенностей определена правильно и картина не меняется. Плавать и заниматься спортом можно.
Наиболее точно допустимость спортивных нагрузок при пролапсе митрального клапана сформулирована в "Рекомендациях по допуску спортсменов с нарушениями сердечно-сосудистой системы к тренировочно-соревновательному процессу" Всероссийского национального общества кардиологов
.
Они таковы:
1. Спортсмены, имеющие ПМК, могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при условии отсутствия любого из нижеперечисленных состояний:
а) обмороки , наиболее вероятная причина которых - нарушения ритма ;
б) следующие нарушения ритма, зарегистрированные на ЭКГ (суточном мониторировании):
устойчивые или непрерывно рецидивирующие приступы наджелудочковой тахикардии, частые и/или устойчивые желудочковые тахиаритмии ;
в) тяжелая (более 2 степени) митральная регургитация на ЭхоКГ ;
г) нарушение функции левого желудочка на ЭхоКГ (снижение фракции выброса ФВ менее 50% );

д) предшествующие тромбоэмболии ;
е) случаи внезапной смерти в семье, у близких родственников с ПМК .
2. Спортсмены с ПМК и любым из вышеуказанных факторов могут заниматься соревновательными видами спорта только низкой интенсивности (бильярд, керлинг, боулинг, гольф и т.п.).

При наличии митральной регургитации :
Спортсмены, имеющие митральную регургитацию по данным ЭхоКГ от незначительной до умеренной (1-2 степень) , при наличии синусового ритма на ЭКГ, нормальных величин размера левого желудочка и давления в легочной артерии на ЭхоКГ могут заниматься всеми соревновательными видами спорта .

У меня пролапс митрального клапана и ещё трикуспидального, т.е. пролапс двух клапанов. Могу ли с таким диагнозом "откосить" от армии ?
Если пролапсы не влияют на работу сердца - маловероятно. Такие особенности, выявляемые на УЗИ сердца, встречаются у практически здоровых людей довольно часто.

Мне 57 лет. По результатам эхокардиографии у меня пролапс митрального клапана, митральная регургитация 3 степени. Расширение обоих предсердий. Мне предлагают лечь в стационар, как вы считаете, необходимо ли это?
В этой ситуации нужно решать вопрос об операции, поскольку пролапс митрального клапана в Вашем случае сопровождается большой митральной недостаточностью, которая нарушает работу сердца и может привести к развитию сердечной недостаточности. Если для решения вопроса об операции требуется госпитализация, значит, так и следует поступить.

Мне 28 лет, случайно обнаружили пролапс митрального клапана 6 мм с регургитацией 1 ст., створки митрального клапана утолщены и уплотнены. Трикуспидальная регугритация 1 ст. Три года назад на ЭхоКг этого не было. Врач сказал, что всё в порядке, но прочитав в интернете статьи про осложнения пролапса в 2-4% (тромбоэмболия, инфекционныйэндокардит, внезапная смерть) я очень переживаю. Действительно ли опасна эта патология?
Не переживайте, много чего пишут, но далеко не всему можно верить. Эти самые осложнения бывают совсем при другом пролапсе, нежели Ваш; при тяжелом заболевании сердца, либо при выраженных нарушениях строения клапана, проявляющихся значимой и тяжелой митральной регургитацией - более 2 степени. Поэтому при таких пролапсах и показана операция, чтобы избежать осложнений. Но встречаются такие случаи несравнимо реже, чем выявляется ПМК, который на здоровье не влияет никак.
Профилактика инфекционного эндокардита - воспаления створок клапана - с помощью антибиотиков показана только в случае прооперированного ПМК. При непрооперированном пролапсе в этом необходимости нет, т.к. доказано, что риск эндокардита при этом не выше, чем без ПМК.
Пролапс митрального клапана , как у Вас, с маленькой регургитацией 1-2 степени встречается очень часто у здоровых людей, регистрируется непостоянно, и, как правило, не прогрессирует. Выявляется он, чаще всего, как случайная находка на УЗИ сердца. Главный вред от него - страхи и невротизация. А в отношении прочих серьезных опасностей, приписываемых ПМК - они не выше, а ниже многих других болезней, подстерегающих человека на протяжении жизни. Например, избыточный вес и курение неизмеримо вреднее для здоровья, чем небольшой пролапс митрального клапана. И об этом, кстати, не так мало пишут. Но к сожалению, на это не обращают столько внимания, сколько на ПМК.
Ведите здоровый образ жизни, питайтесь полноценно, следите за зубами, чтобы не создавать входные ворота инфекции. Не поддавайтесь увлечению пирсингом и татуажем из тех же соображений. Больше ничего не нужно.

Мне 16 лет, по результатам Эхо-КГ поставили диагноз двустворчатого аортального клапана с недостаточностью 1-ой степени. Сказали, что с этим я не годен к службе.
Расскажите, пожалуйста, что это такое и надо ли с этим что-то делать?
Это врожденная аномалия строения аортального клапана: две створки вместо должных трех. Сама по себе пороком сердца не является, так как двустворчатый клапан может работать вполне успешно - как у Вас, и не оказывать влияние на здоровье.
Иногда с возрастом двустворчатые клапаны оказываются в большей степени подвержены дегенеративным и воспалительным процессам, чем обычные. В результате этих процессов может постепенно (как правило, медленно) развиться аортальный порок, аортальный стеноз или недостаточность, в некоторых случаях происходит расширение аорты. Если порок становится значимым и начинает нарушать работу сердца, приходится оперироваться. Если это происходит, то чаще - во второй половине жизни.
Поэтому нужно ежегодно повторять УЗИ сердца, чтобы контролировать ситуацию: работу клапана и размеры аорты. Больше делать ничего не нужно, выявленная у Вас аортальная недостаточность I степени нередко встречается и при трехстворчатом аортальном клапане у практически здоровых людей, проявлением значимого порока не является. Несмотря на то, что наличие двустворчатого аортального клапана влияет на годность к службе в армии, в обычной жизни ограничения физической активности, оздоровительного и досугового спорта не требуется. Чрезмерные нагрузки "большого" соревновательного спорта высоких достижений нецелесообразны.

У меня обнаружили на УЗИ сердца открытое овальное окно . Чем это мне грозит? Нужно ли что-то делать?
Пороком сердца открытое овальное окно (ООО) в межпредсердной перегородке не считается, поскольку это не нарушение развития сердца, а остаточное явление внутриутробного его состояния. У плода оно функционирует, а после рождения ребенка в нем необходимость отпадает, и оно закрывается, обычно к первому году жизни. Но иногда (в 25-30% случаев) это не происходит, и тогда оно выявляется на УЗИ, чаще случайно, и у детей, и у взрослых. ООО никак не нарушает работы сердца, поэтому операции оно не подлежит , делать с ним ничего не нужно. Ограничения физической активности не требуется, противопоказан только дайвинг (глубоководные погружения). На большой глубине это окно между предсердиями может приобрести патологическое значение.
Иногда, уже во взрослом возрасте, возникает ситуация, когда имеет смысл закрытие ООО, обычно с помощью малой операции внутрисосудистым способом. Она связана с повторными инсультами, не имеющими прямой объяснимой причины, и не поддающимися профилактике антиагрегантными препаратами. Тогда можно подозревать, что причиной инсульта является унос (эмболия) тромбов из вен (при тромбофлебите нижних конечностей, например), которые в обычных условиях (при закрывшемся овальном окне) попасть в мозг (и вызвать тем самым инсульт) не могут в силу строения кровотока. Если же существует ООО - такой (парадоксальный) путь тромба возможен. Поэтому в подобном случае проводят более углубленное обследование для решения вопроса о закрытии ООО. Но нужно правильно понимать: не само по себе наличие ООО - причина инсульта. Причина инсульта - тромбоэмболия, попадание в мозговой сосуд тромба, образовавшегося в венозной системе, чаще всего, глубоких сосудах ног. А если нет венозного тромбоза - неоткуда взяться тромбу, нет источника для парадоксальной тромбоэмболии через ООО.

У моего ребенка нашли аневризму межпредсердной перегородки и добавочные хорды на УЗИ сердца. Я очень напугана. Нужно ли что-то предпринимать?
Нет. Эти особенности никакого значения для здоровья не имеет . Многих пугает слово "аневризма". Но нужно понимать, что аневризма аневризме рознь. Тяжелым заболеванием является, например, аневризма аорты или постинфарктная аневризма левого желудочка сердца, опасность может представлять аневризма мозговой артерии. Поэтому зачастую и боятся самого этого слова.
Однако в случае аневризмы МПП - небольшого выпячивания межпредсердной перегородки в зоне овальной ямки (утончения перегородки, где во внутриутробном периоде функционирует овальное окно, необходимое для кровообращения плода), имеет место лишь констатация на УЗИ сердца безобидного явления, не имеющего никакого влияния на здоровье.
Иногда не слишком грамотно в описаниях пишут "аневризма МПП со сбросом крови (или без него)". Если имеет место сброс крови через перегородку, значит, существует межпредсердное сообщение в зоне аневризмы, открытое овально окно, либо дефект (ДМПП), и вот оно-то и со сбросом. И дело, опять-таки, не в аневризме, сама по себе она ни на целостность перегородки не влияет, ни на работу сердца.

Так же и хорды (добавочные, поперечные, диагональные, фальшхорды) - присутствие этих подробностей в заключении УЗИ сердца никакого значения не имеет, является вариантом нормы здорового сердца.

Ходили с сыном на ЭхоКГ, у него нашли ДПМ митрального клапана . Как это расшифровывается и вообще, что это такое.
ДПМ - добавочная папиллярная мышца . Это врожденная малая аномалия, которая на здоровье и работе сердца не сказывается.

ПМК — это аномалия сердечного развития, которая характеризуется продавливанием створок внутрь полости левого предсердия в момент сокращения левого желудочка. У такой патологии отсутствует ярко выраженная симптоматика.

Медицинские показания

Рассматриваемое заболевание сердца изучено недостаточно. Но ученые в области кардиологии считают, что для человеческой жизни болезнь не представляет угрозы. Чтобы выяснить, что такое ПМК, необходимо разобраться в работе сердца. Кровь с кислородом из легкого поступает в левопредсердную полость и левый желудочек. Затем кровь поступает в правое предсердие и соответствующий желудочек. Из ПЖ кровь с углекислым газом выбрасывается в легочную артерию, где обогащается кислородом.

В норме митральный клапан закрывает вход в предсердия. Обратный отток крови не наблюдается. Пролапс препятствует полному смыканию створок, поэтому в аорту попадает не вся кровь.

Часть ее возвращается обратно в полость ЛП. Ретроградный ток крови — это процесс регургитации. Если при пролапсе прогиб не превышает 3 мм, регургитация отсутствует.

Прежде чем поставить диагноз ПМК, врач определяет степень развития болезни. При этом учитывается сила регургитации. Пролапс митрального клапана бывает 1, 2 и 3 степени. Если выявлена первая степень болезни, минимальный прогиб двух створок равняется 3 мм, а максимальный — 6 мм. При этом наблюдается незначительный обратный кровоток, но отсутствует патологическое изменение кровообращения.

Ученые считают, что ПМК 1 степени — это норма, поэтому лечение не назначается. Но больному рекомендуется периодически посещать кардиолога. Для укрепления сердечной мышцы показан бег, спортивная ходьба, плавание, аэробика. Запрещено заниматься тяжелоатлетическими видами спорта и выполнять упражнения на силовом тренажере.


Диагностика

Для ПМК 2 степени характерен максимальный прогиб створок 9 мм. Чтобы устранить клинические проявления, проводится симптоматическая медикаментозная терапия. Кардиолог подбирает физическую нагрузку в каждом случае индивидуально. Если створки прогибаются больше чем на 9 мм, диагностируется ПМК 3 степени. У пациента выявляются серьезные структурные изменения сердца, которые провоцируют недостаточность МК и аритмию. Назначается операция с целью ушивания створок клапана либо протезирования МК. Пациенту назначается специальная гимнастика.

С учетом периода возникновения пролапс бывает ранним и поздним. Первичная форма болезни носит врожденный, наследственный либо приобретенный генез. Вторичная форма развивается на фоне других болезней сердца и носит наследственный характер.

Клиническая картина

Первые 2 степени болезни протекают без симптомов и выявляются случайно при прохождении обязательного медицинского осмотра. Для 3 степени ПМК симптомы характерны следующие:

  • недомогание;
  • длительная субфебрильная температура;
  • сильное отделение пота;
  • утренняя и ночная головная боль;
  • сердечная боль;
  • устойчивая аритмия.

ЭКГ

С помощью аускультации врач выявляет шум в сердце, а УЗИ диагностирует регургитацию. Для ПМК не характерны ЭКГ-признаки. Для врожденного пролапса характерна аномальная структура волокон, связанная с наследственностью. Одновременно наблюдается постепенное удлинение хордов. Створки становятся мягкими. Они легко прогибаются и растягиваются. Прогноз рассматриваемого явления благоприятный.

Вторичный пролапс сердца развивается на фоне воспаления и дегенерации соединительной ткани. Чаще такая форма аномалии диагностируется при аускультации. Шум в сердце связан с открытием и закрытием клапана. Если врач подозревает порок сердца, пациенту назначают УЗИ.

Лечение аномалии

Лечение при ПМК назначается с учетом степени регургитации и причины развития рассматриваемой аномалии. На раннем этапе прописывают седативные средства. Лечение пролапса первой степени направлено на нормализацию режима отдыха и труда. Пациенту необходимо достаточно спать, избегая стрессов.

От тахикардии назначают бета-адреноблокаторы (Пропранолол, Атенолол). Если при ПМК проявляется симптоматика ВСД, пациенту прописывают препараты с магнием (Магне-В6), адаптогены (женьшень). Из витаминов принимают Неуробекс. Народные средства при пролапсе принимают после консультации с врачом. Можно использовать валериану, пустырник, мяту. Допускается пить чай и готовить настои из этих лечебных трав.

Эффективным народным средством от ПМК является следующее: сбор (по 1 ст.л.) из пустырника, боярышника, терна и вереска заливается 200 мл кипятка. Отвар рекомендуется выпить за 1 день. В рацион включается красный виноград, грецкие орехи, курага. В их состав входит витамин С, магний и калий. Большое количество витамина С содержится в шиповнике. Из плодов этого кустарника можно готовить чай.

Виды операций

В кардиологии можно лечить ПМК 2 степени путем клипирования и пластики клапана. На 3 и 4 стадиях необходимо заменить клапан. Клипирование проводится при помощи гибкого тросика, который вводится в бедренную артерию. Устройство фиксируется в середине клапана. Оно предотвращает движение крови в обратном направлении. Для контроля во время проведения операции используется датчик УЗИ, предварительно помещенный в пищевод. Манипуляция проводится под общей анестезией. Показания к ее проведению:

  • кровь поступает в ЛП в большом объеме;
  • отсутствуют изменения в сосочковых мышцах.

К плюсам операции специалисты относят снижение давления в ЛЖ, отсутствует необходимость в подключении оборудования для искусственного кровообращения, грудь не разрезается, реабилитация длится несколько дней. Но клипирование не проводится при тяжелом течении ПМК.

При слабой деформации створок и отсутствии кальциевых отложений на них проводится реконструкция клапана. Для этого хирург-кардиолог рассекает грудную клетку, исправляет и выравнивает повреждения на створках. При необходимости в клапан вставляется опорное кольцо для сужения либо укорачивания сухожильных хордов. Манипуляция проводится под общей анестезией, но требует подключения пациента к аппарату, который функционирует как искусственное сердце.

К преимуществам такого лечения кардиологи относят:

  • сохранение клапана;
  • низкая смертность после операции;
  • низкий процент осложнений.

Реконструкция МК противопоказана при значительном отложении кальция, при поражении других клапанов главного органа, при высоком риске рецидива.

Операция по замене МК

Замена митрального клапана показана на 3-4 стадии ПМК, застое крови в легких, тяжелом нарушении функций ЛЖ, значительных отложениях кальция. Пораженные створки клапана хирург заменяет протезом. К плюсам этой операции относят:

  • возможность исправить любое нарушение в клапане;
  • быстрая нормализация кровообращения после операции;
  • устраняет ПМК 4 степени.

Замена митрального клапана

Но после оперативного вмешательства существует риск плохого сокращения ЛЖ. К недостаткам замены клапана кардиологи относят незначительный срок службы протеза (8 лет) и высокий риск появления тромбов. Вид операции выбирает лечащий врач с учетом возраста пациента, степени поражения МК.

После открытой манипуляции на сердце первые 24 часа пациенту рекомендуется находиться в реанимации, а затем 10 дней в отделении кардиологии. Домашняя реабилитация длится 1,5 месяца. Чтобы организм восстановился полностью, потребуется 6 месяцев.

Осложнения рассматриваемой патологии развиваются с возрастом. Неблагоприятный прогноз дается пожилым пациентам. К серьезным осложнениям пролапса кардиологи относят:

  • аритмию, связанную с дисфункцией ВСД;
  • недостаточность МК;
  • инфекционный эндокардит и эмболии разного вида;
  • инфаркт ГМ.

Аномалия у беременных

Пролапс МК чаще диагностируется у женщин. Данная патология сердца выявляется у беременных при плановом осмотре. В этот период пролапс может уменьшаться из-за увеличения сердечного выброса и снижения периферического сопротивления сосудов.

У беременных чаще пролапс протекает без осложнений. Но патология может нарушить ритм сердца. ПМК у беременных может сопровождаться гестозом, что провоцирует гипоксию и задержку роста плода. Редко беременность может закончиться преждевременными родами либо слабой родовой деятельностью.

Медикаментозная терапия ПМК у женщин в положении проводится при средней и тяжелой степени течения болезни, которая может спровоцировать аритмию и нарушение гемодинамики. При этом могут проявляться 4 синдрома:

  1. Геморрагический.
  2. Психопатический.

Если ПМК сопровождается ВСД, у будущей мамы могут проявляться следующие симптомы:

  • боль в области сердца;
  • гипервентиляция;
  • озноб;
  • расстройство ЖКТ.

Для вегето-сосудистого синдрома характерна мигрень, отек, ледяные конечности, мурашки. При геморрагическом синдроме появляются синяки, беспокоит носовое либо десневое кровотечение. ПМК с психопатическим синдромом провоцирует чувство страха и тревоги. В таком случае пациентка входит в группу риска. Ее необходимо постоянно наблюдать. Терапия проводится в стационарных условиях.

Если у беременной ПМК 1 степени, ей показаны естественные роды и соблюдение следующих рекомендаций:

  • нельзя находиться на холоде и жаре;
  • противопоказано долго сидеть;
  • отдых в положении полулежа.

Если у беременной выявлен пролапс и регургитация, на протяжении всей беременности пациентка должна наблюдаться у кардиолога.

Аномалия у детей


Пролапс у взрослых встречается реже, чем у детей. Исследования показали, что у подростков болезнь в 2 раза чаще развивается у девочек. В 86% случаев врачи выявляют ПМК передней створки 1 степени. У 11,5% маленьких пациентов врачи диагностируют вторую степень болезни. И только у одного ребенка из 100 может быть выявлен пролапс 3 и 4 степени с регургитацией.

Симптоматика пролапса проявляется у деток по-разному. Около 30% маленьких пациентов жалуются на боль в груди, связанную с сильно натянутыми хордами, эмоциями и кислородным голоданием. Подростки, находящиеся длительный период за ПК, жалуются на одышку при выполнении физических упражнений.

У детей с пролапсом могут проявляться нейропсихологические симптомы (агрессивность, нервный срыв). При появлении такой клиники проводится эхокардиография. С помощью диагностики врач определяет функциональные отклонения миокарда. К признакам пролапса по ЭхоКГ относят:

  • увеличение створок митрального клапана на 5 мм и больше;
  • увеличение ЛЖ и предсердия;
  • расширенное митральное кольцо.

Дополнительная симптоматика

На рентгене отображается умеренное выбухание дуги легочной артерии. Дети с ПМК и дефицитом ионов магния страдают от миопатии, плоскостопия. Терапия направлена на изменение условий жизни маленького пациента. Умственная нагрузка должна чередоваться с физическими упражнениями. Если у ребенка выявлены метаболические изменения миокарда, проводятся физиотерапевтические процедуры (электрофорез, гальванизация). Из медикаментов принимают:

  • Циннаризин — чтобы улучшить микроциркуляцию крови (терапия длится 2-3 недели);
  • кардиометаболиты (АТФ);
  • бета-адреноблокаторы;
  • антиаритмические средства;

Дети с пролапсом состоят на диспансерном учете у кардиолога. Чаще двух раз в год рекомендуется проходить обследование. Ребенку с ПМК 2 степени можно выполнять физические упражнения со сниженной нагрузкой. Профилактика пролапса митрального клапана направлена на санацию хронического очага инфекции (кариес, тонзиллит). Рекомендуется своевременно лечить простуду.

Видео

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.


Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация


На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.


По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.


По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.


По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.


По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.


Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.


Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.


По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.


По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.


По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез


По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.


Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).


Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология


Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:

- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения


В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.


Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.


Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Медицинский туризм