10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.
Спинномозговая грыжа
Спинномозговая грыжа - тяжёлый порок развития, характеризующийся врождённым незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».
Миелодисплазия - собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.
Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000-3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного - в 18%, люмбосакрального - в 56%. Около 40% составляет корешковая форма (meningoradiculocele ).
Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда-Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса.
При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).
В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей.
Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты каудального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.
Классификация
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).
Менингоцеле
При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка - спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен
правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистального парапареза, паретические деформации стоп.
Менингорадикулоцеле
В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.
Менингомиелоцеле
При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую деформацию нижних конечностей.
Миелоцистоцеле
Миелоцистоцеле - самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах
позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.
Рахишизис
При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.
Spina bifida occulta
Spina bifida occulta - скрытый дефект дужек позвонков, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы - крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фибромой), известно под названием spina bifida complicata . Липоматозная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).
Диастематомиелия
Диастематомиелия - аномалия позвоночника, характеризующаяся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две половины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.
По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении
кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-
сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания
опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).
Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-
го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко
вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже - гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-
ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о сочетанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о распространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних
конечностей возникают у трети больных.
Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кожных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.
Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся неврологическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хронические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой кишки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие позыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.
Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутричерепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунтирование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).
Недержание мочи - ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака разнообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеиспусканий до 40-60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляется в виде болевого эквивалента), энуреза.
Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Первое - локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj-S 3 сегментов, где преимущественно расположены центры мочеиспускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе - ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание выпадает.
Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприят ная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, бо лями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не- обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.
Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией - незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь - характерная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспуска ния. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повышение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке развития супраспинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.
Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.
Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённой патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.
Недержание кала - один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержания кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде постоянного каломазания.
Выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости отмечают у 60% больных. Причём степень и распространённость пареза могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.
В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-
но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и выраженном недоразвитии спинного мозга.
Диагностика
В последние годы широкое распространение получила внутриутробная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.
Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, наличие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).
Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже незаращение дужек позвонков.
Лечение
Единственный правильный и радикальный метод терапии - хирургическое лечение. Оно показано сразу после установления диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут развиться неврологические нарушения ятрогенного характера.
звоночника
Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и плас тике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости показаниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфицирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 - 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном стационаре с использованием прецизионной микрохирургической техники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной реконструкции проводникового аппарата спинного мозга.
Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит у части больных после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага пато логической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого принципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.
В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле { или последствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкачественных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга лежат следующие принципы.
Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.
Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении элементов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов.
Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормального тока ликвора.
Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований.
Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).
Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.
11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.
Стадия
Симптомы
ЖКТ-симптомы
Рентгеноло
гические
признаки
Лечение
IА - подозреваемый ЯНЭК
Перепады температуры тела, апноэ, брадикардия, летаргия
Задержка опорожнения желудка, незначительное вздутие живота, рвота
Норма или умеренно выраженный парез
Прекращение энтерального питания, антибиотики 3 сут
IВ - подозреваемый ЯНЭК
Ярко-красная кровь из прямой кишки
ИА- установ- { ленный I ЯНЭК, легкая форма
То же + отсутствие перистальтики кишечника, +/ _ болезненность при пальпации живота
Расширение петель кишечника, парез ЖКТ, пнев- матоз кишечника
Прекращение энтерального питания, антибиотики 7-10 сут, если анализы нормальные 24-48 ч
IIВ - установленный ЯНЭК, среднетяжелая форма
То же + метаболический ацидоз, тромбо- цитопения
То же + отсутствие перистальтики кишечника, выраженная болезненность при пальпации, признаки флегмоны передней брюшной стенки
То же + газ в портальной вене +/- асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHCO, при ацидозе
IIIА - тяжелый ЯНЭК, без перфорации
То же + артериальная гипотензия, брадикардия, тяжелая апноэ, респираторный и метаболический ацидоз, синдром диссеминированного внутрисосуди- стого свертывания, нейтропия
То же + перитонит, выраженная боль и напряжение передней брюшной стенки
То же + выраженный асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHC 0 3 при ацидозе+
200 мл/кг в сутки жидкости, инотроп- ные агенты, вентиляционная терапия, парацентез
III в -
То же, что и
То же, что и IIIА
То же, что и
То же + опе
тяжелый
IIIВ + пнев-
рация
ЯНЭК, с
моперитонеум
перфора
цией ки
шечника
Эпидемиология. Частота язвенно-некротического энтероколита составляет 4-28% от числа всех новорожденных, госпитализированных в отделения реанимации и интенсивной терапии. В Соединенных Штатах Америки (США) при ежегодном рождении около 4 млн детей от 1200 до 9600 новорожденных заболевают язвеннонекротическим энтероколитом. Наиболее низкая распространенность ЯНЭК в Японии и Скандинавских странах, где он в 10-20 раз ниже, чем в США.
Факторы риска ЯНЭК.
Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишечника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.
Антенатальные факторы риска:
хроническая фетоплацентарная недостаточность;
хроническая внутриутробная гипоксия плода;
задержка внутриутробного развития.
Постнатальные факторы риска:
масса тела при рождении ниже 1500 г;
гестационный возраст ниже 32 нед;
энтеральное кормление молочными смесями;
необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
синдром дыхательных расстройств.
Вероятность риска возникновения заболевания при взаимодействии таких факторов, как хроническая внутриутробная гипоксия, гестационный возраст менее 32 нед и энтеральное вскармливание молочными смесями, в 12,3 раза выше, чем у новорожденных, не подвергшихся указанным факторам риска.
Патогенез.
Фетоплацентарная недостаточность и хроническая гипоксия плода сопровождаются увеличением сосудистой резистентности кровотока в маточно-плацентарной и плодовоплацентарной системах кровообращения, что свидетельствует
о вазоконстрикции и снижении кровоснабжения висцеральных
органов, в том числе кишечника. Сочетание пролонгированной внутриутробной гипоксии плода и редуцированного кишечно-
го кровотока вызывает гипоксически-ишемическое повреждение кишечника еще до рождения. Данное обстоятельство может стать причиной морфофункциональной незрелости кишечника после рождения.
Энтеральное кормление молочными смесями приводит к фазным изменениям в гемодинамике подвздошной кишки: вазо-
констрикции в первые 20 мин и вазодилатации через 30 мин по-
еле кормления. Вазоконстрикция, сменяющаяся вазодилатацией
в подвздошной кишке, аналогична патофизиологическим меха-
низмам неокклюзионных ишемических и реперфузионных по-
вреждений в кишечнике с высвобождением свободных радикалов
кислорода, провоспалительных цитокинов, со значительным на-
рушением продукции N0, который играет важную роль в физиоло-
гии кишечника. Повреждение слизистой оболочки кишечника при
ишемических и реперфузионных состояниях обусловлено также образованием эйкозаноидов, нейтрофилов, повышением уровня плазменного и кишечного факторов активации тромбоцитов, способных усиливать проницаемость слизистой оболочки кишечника. Изменение проницаемости слизистой оболочки кишечника в сочетании с ее гипоперфузией облегчает бактериальную транслокацию, взаимодействие микроорганизмов с эпителием слизистой оболочки, что приводит к локальному воспалению с высвобождением провоспалительных медиаторов.
Сочетание антенатальных и постнатальных расстройств кишечного кровообращения, взаимодействие их с метаболическими потребностями энтерального кормления, способность вызвать ишемические и реперфузионные повреждения подвздошной кишки оказывают патологическое воздействие на тканевую ок- сигенацию и в сочетании с морфофункциональной незрелостью кишечника приводят к возникновению ЯНЭК (табл. 21.1).
Классификация ЯНЭК (Walsh М. С. et.al.. 1986)
Стадия I включает новорожденных с подозрением на заболевание. У этих детей легкие системные и желудочно-кишечные расстройства. Рентгенологическое исследование выявляет умеренное расширение петель кишечника, но у большинства пациентов отмечаются нормальные рентгенологические данные. Отмечаются нарушение питания, отказ от приема пищи, особенно у новорожденных с низкой массой тела.
В стадии II диагноз ЯНЭК подтверждается наличием пневматоза кишечника при рентгенологическом исследовании живота. Умеренная болезненность при пальпации передней брюшной стенки в стадии IIА становится более выраженной в стадии И В. Состояние детей ухудшается, появляются признаки метаболического ацидоза, в лабораторных анализах крови - тромбоцитопения. Появление отека передней брюшной стенки, усиление подкожной венозной сети в области пупка и по ходу пупочной вены свидетельствуют о развивающемся перитоните.
Более тяжелое или прогрессирующее заболевание классифицируется как стадия III, которая характеризуется клинической нестабильностью с прогрессирующим ухудшением функции жизненно важных органов, дыхательной недостаточностью, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и шоком. В стадии IIIА кишечник интактный, в то время как в стадии IIIВ наблюдается перфорация кишечника.
Диагностика. Рентгенологическое исследование служит неотъемлемой частью комплексного обследования новорожденного с ЯНЭК.
Растяжение кишечника и отек его стенки проявляется в виде множественных заполненных газом перерастянутых петель кишечника с уровнями жидкости.
Пневматоз кишечника определяется как патологический процесс, характеризующийся вздутием кишечной стенки вследствие образования в ней пузырьков газа.
Наличие газа в воротной вене - скопление газа по направлению воротной вены в виде линейных образований, который распространяется из кишечника по брыжеечным венам.
Пневмоперитонеум - свободный газ в брюшной полости свидетельствует о перфорации кишечника.
Неподвижные и расширенные петли кишечника в каком- либо отделе брюшной полости на серии рентгенограмм в течение 24-36 ч служат признаком развивающегося некроза кишки.
Лечение.
Консервативное лечение. При подозрениях на ЯНЭК или на начальных стадиях его проявления схема лечения может быть представлена в следующем виде:
отмена энтерального кормления;
декомпрессия ЖКТ;
Инфузионная терапия и парентеральное питание;
Рациональная антибиотикотерапия;
селективная деконтаминация кишечника;
Иммуностимулирующая терапия;
десенсибилизирующая терапия.
Хирургическое лечение. Показания к операции:
клиническое ухудшение состояния ребенка определяет-
ся нестабильностью жизненно важных функций и может про
являться системной артериальной гипотензией, олигурией. вялостью и адинамией, остановками дыхания, нарастающим метаболическим ацидозом. Наличие перечисленных симптомов, несмотря на интенсивную терапию, служит показанием для хи рургического лечения;
гиперемия и отек передней брюшной стенки, сильная постоян ная боль при пальпации живота служат признаками перитонита и абсолютным показанием к оперативному лечению;
пневмоперитонеум - классический критерий, определяющий показания к лапаротомии или лапароцентезу;
рентгенологический признак наличия газа в портальной венозной системе обладает высокой специфичностью и прогностической ценностью положительного результата для некроза кишки;
сниженное газонаполнение кишечника и наличие жидкости в брюшной полости рассматриваются как признаки скрытой перфорации кишки и развивающегося перитонита;
неподвижные расширенные петли кишечника, определя емые на серии рентгенологического исследования в течение суток, только у 57% пациентов служат показанием к операции. Клинически стабильные пациенты с указанным признаком вы здоравливают при интенсивной терапии;
положительный результат лапароцентеза оценивается наличием свободной воспалительной жидкости в брюшной поло сти и служит свидетельством некроза кишки. Диагностическая чувствительность теста оказалась самой высокой (87%) по сравнению с ранее перечисленными критериями;
лабораторные исследования крови, включающие оценку количества лейкоцитов, тромбоцитов, определение отношенм количества юных нейтрофильных гранулоцитов к общему ко личеству сегментоядерных лейкоцитов, обладают достаточно высокой диагностической чувствительностью (64%) и специ фичностью (100%) и, следовательно, могут определять пока* зания к хирургическому лечению. Диагностическая ценность перечисленных критериев повышается при их комбинации. Тесты считаются положительными при количестве лейкоцитов менее 9000 мм 3 , тромбоцитов менее 200 000 мм 3 , при показателе отношения метамиелоцитов к общему количеству сегментоядер ных лейкоцитов более 5.
" |
Заболевания позвоночника, в том числе – межпозвонковые грыжи – к сожалению, явление не такое уж редкое. Эти заболевания очень сильно снижают качество жизни ребенка, отражаются на его общем самочувствии, работоспособности и учебе.
Степень выраженности органических поражений при межпозвонковых грыжах может быть абсолютно различной – соответственно, характер болей и утрата трудоспособности может быть также самой разной – от легких нарушений здоровья и периодически возникающих болей до тяжелых поражений позвоночника, сильных болей и полной утраты способности ребенка к движению.
Что приводит к образованию межпозвонковых грыж у детей и подростков?
- Травмы, удары по позвоночнику, падения.
- Силовые виды спорта, чрезмерные нагрузки на позвоночник.
- Недостаточное развитие мышечного корсета ребенка, костей скелета и соединительной ткани.
- Сильное сгибание и перекручивание позвоночника в играх или спорте – например, в гимнастике, при кувырках и т.д.
- Ослабленность организма из-за неправильного питания, малоподвижного образа жизни, экологических факторов, ранее перенесенных болезней.
- Анатомо-генетические факторы.
- Недостаточная или избыточная масса тела.
Что представляет собой межпозвонковая грыжа? Основные симптомы и признаки межпозвонковой грыжи у детей и подростков
У детей межпозвонковая грыжа чаще всего образуется после многолетних занятий спортом или чрезмерных нагрузок на позвоночный столб, и сопровождается деформацией диска между позвонками. В результате разрыва фиброзного кольца содержимое диска выпячивается в просвет позвоночного канала, сдавливая спинной мозг или его корешок.
Необходимо заметить, что большинство симптомов межпозвонковой грыжи связано с местоположением грыжи на том или ином сегменте позвоночника.
1. Если межпозвонковая грыжа локализуется в поясничном отделе позвоночника, то боль будет наблюдаться в области поясницы. Небольшая грыжа дает незначительные и непостоянные тупые болевые ощущения в позвоночнике, которые могут усиливаться при физических или статических нагрузках, резких поворотах туловища. Большая грыжа в поясничном отделе дает сильные стреляющие боли с их иррадиацией в пах, бедро, ягодицу.
2. При наличие грыжи может присутствовать онемение участков кожи тела ниже пораженного сегмента позвоночника, слабость в конечностях, возникать покалывание в ногах.
3. При частых болях у больного может изменяться осанка, возникать искривление позвоночника, напряжение мышц спины.
4. При поражениях в шейном отделе позвоночника у ребенка могут появляться боли в шейном отделе позвоночника с иррадиацией в верхние конечности, головные боли в затылочной области. Иногда возникают онемение дистальных отделов кистей, головокружение, слабость, быстрая утомляемость.
5. Межпозвонковая грыжа в грудном отделе позвоночника сопровождается, прежде всего, болями в спине. Нередко они могут сопровождаться болями в области сердца, под лопаткой и межреберной невралгией.
При межпозвонковых грыжах нередко возникают симптомы, при которых особенно важна правильная дифференциальная диагностика.
Основные методы диагностики межпозвонковой грыжи у пациентов детского возраста
Диагностика межпозвонковой грыжи относится к компетенции , ортопедов или нейрохирургов. Рентгеновский снимок показывает точный диагноз при данном заболевании в очень редких случаях, поэтому, кроме рентгенографии, необходимо прибегать к современным методам диагностики – компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии. Специалист должен выявить не только факт наличия одной или нескольких межпозвонковых грыж, но и оценить их размеры, точное расположение относительно окружающих тканей – спинного мозга, нервов, собственно дисков. Данные виды диагностики позволяют получить представления о структуре позвоночника во всех сегментах, а также осложнения межпозвонковой грыжи и сопутствующие заболевания ребенка.
Но для составления правильного плана лечения пациента детского возраста с межпозвонковой грыжей недостаточно только вышеперечисленных методов диагностики, пусть и самых современных. Врач должен учитывать характер клинических проявлений заболевания у ребенка в результате сдавления спинного мозга или его корешков. Специалист также в каждом случае должен изучить историю образования межпозвонковой грыжи, наличие сопутствующих заболеваний ребенка, наличие других факторов, так или иначе влияющих на образование межпозвонковых грыж у маленького пациента.
Грыжа позвоночника является одним из серьёзных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Происходит нарушение межпозвоночного диска, из-за чего совершается его выдвижение за пределы позвоночного канала. Межпозвоночный диск необходим для соединения позвонков, при этом он обеспечивает двигательную функцию позвоночника. Из-за грыжи больной испытывает боль в области позвоночника, что мешает полноценной жизни. Если своевременно не устранить патологию, могут наступить серьёзные последствия для человека. Чаще всего грыжа позвоночника наблюдается у людей, чья работа требует активной физической нагрузки.
Причины
Отчего может быть нарушение межпозвоночного диска у ребёнка? Существует несколько причин возникновения грыжи позвоночника.
- Получение травмы позвоночника вследствие ушибов или растяжений.
- Нарушение обмена веществ в детском организме.
- Неразвитость мышечной и костной ткани.
- Инфекционные заболевания.
- Заболевания соединительной ткани и их несвоевременное лечение.
- Нарушение осанки.
- Серьёзные физические нагрузки на позвоночник, не соответствующие массе тела.
- Остеохондроз.
- Наследственный фактор.
- Хрящевое кольцо может разорваться и стать причиной ущемления спинно-мозговых нервных корешков.
Грыжа у ребёнка может возникнуть по нескольким причинам одновременно. И если они все не будут устранены, лечение будет неэффективным и даже небезопасным.
Симптомы
Как распознать грыжу у ребёнка? Сильно выраженные признаки нарушения целостности межпозвоночных дисков обычно не наблюдаются. Но всё же можно выделить несколько симптомов, по которым можно распознать грыжу у ребёнка.
- Малыш ощущает сильную и резкую боль в спине.
- Интенсивность болевых ощущений у ребёнка зависит от степени сужения просвета спинно-мозгового канала, а также от ущемления нервных окончаний.
- В области позвоночника можно заметить небольшие грыжевые выпячивания.
- Характер боли обычно ноющий, но она усиливается при физических нагрузках и движениях.
- При постоянных жалобах ребёнка на боль в области позвоночника необходимо обратиться к врачу.
Диагностика грыжи позвоночника у ребёнка
- Диагностировать заболевание у ребёнка можно с помощью первичного врачебного осмотра.
- Специалисту необходимо определить степень грыжи для назначения правильного и эффективного лечения.
- Врач проводит специальные тесты для выявления симптомов патологии. Также проводится неврологическое исследование, с помощью проверки рефлексов.
- Проведение магнитно-резонансной томографии для определения точного места локализации грыжи.
- Компьютерная томография может быть проведена для продольной детализации позвоночника.
- Чтобы подтвердить точный диагноз и исключить другие заболевания врач может назначить рентгенографическое исследование.
Осложнения
Чем опасна грыжа для детского организма? Особой опасности грыжа для ребёнка не представляет. Но при отсутствии необходимого лечения, могут возникнуть серьёзные осложнения.
- Может произойти защемление нервных корешков спинного мозга. В этом случае признаки заболевания проявляются более ярко. В животе появляется резкая боль, в конечностях ощущается холод.
- Защемление нервных окончаний спинного мозга может проявляться в виде сильных болей резкого характера в бёдрах, голенях, в ногах.
- В этих случаях часто требуется оперативное вмешательство или эпидуральная блокада. Для ребёнка хирургическая операция является крайне нежелательной, и может привести к нарушению двигательной активности в дальнейшем. По этой причине чаще применяется обезболивание повреждённого участка позвоночника с помощью гормональных средств и продолжается консервативное лечение.
- При отсутствии правильного лечения и устранения причинны возникновения грыжи у ребёнка могут возникнуть серьёзные осложнения, которые приведут к инвалидности.
Лечение
Что можете сделать вы
- Самостоятельное лечение грыжевого выпячивания позвоночника у ребёнка недопустимо.
- При подозрении наличия грыжи у ребёнка родители должны обратиться к врачу в короткие сроки после появления первых симптомов.
- В дальнейшем мамы и папы должны соблюдать рекомендации доктора для скорейшего выздоровления малыша.
- Если будет назначено лечение в виде гимнастики или лечебной физкультуры, родители могут проводить занятия с ребёнком в домашних условиях.
Что делает врач
- Как вылечить грыжу у ребёнка врач может определить после получения результатов исследования и определения степени заболевания.
- В первую очередь доктор назначит лечение для устранения болевых ощущений.
- Может быть назначен постельный режим сроком до четырёх недель.
- Для ребёнка часто применяется консервативное лечение. Оно включает в себя мануальные процедуры, физические упражнения, лечение с помощью ультразвука, магнитных или электромагнитных полей, а также света.
- Для устранения болевого синдрома иногда назначается метод вытяжения позвоночника. Но подобная процедура проводится в случае неэффективного медикаментозного и консервативного лечения.
- Если вытяжение позвоночника оказалось также неэффективным, применяется хирургическое вмешательство. В ходе операции удаляется разрушенный межпозвоночный диск. Также проводится создание условий, чтобы разъединённые позвонки срослись в короткие сроки.
- После операции ребёнку назначается лечебная гимнастика, позволяющая укрепить ослабленные спинные мышцы.
- Часто применяется комплексное лечение для скорейшего выздоравливания и возвращения двигательной функции позвоночника.
Профилактика
Многие родители хотят предотвратить возникновение грыжи позвоночника у ребёнка с ранних лет. Чтобы обезопасить своего малыша от грыжевого выпячивания, необходимо укрепить мышечную и костную ткань. Особенно это важно для детей, у чьих родственников была обнаружена грыжа.
- Лечебная физкультура является одним из эффективных методов профилактики грыжи позвоночника у ребёнка.
- При обнаружении нарушения обмена веществ в детском организме, необходимо восстановить его как можно раньше.
- Родители должны следить за осанкой своего малыша с ранних лет, чтобы не возникло искривление позвоночника.
- Ребёнок должен знать правила поведения на улице, дома, в детских учреждениях, транспорте, чтобы не допустить получение травмы позвоночника.
- В случае возникновения инфекционных заболеваний, а также недугов мышечной и соединительной ткани у малыша, родители должны в кратчайшие сроки обратиться к врачу для их устранения.
Узнайте, что может вызвать недуг, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.
В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как грыжа позвоночника у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?
Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга грыжа позвоночника у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить грыжа позвоночника у детей и не допустить осложнений.
А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания грыжа позвоночника у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание грыжа позвоночника у детей?
Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!
Среди известных врожденных аномалий грыжа спинного мозга новорожденных является самой распространенной и встречается в 65% случаев. Это сочетанный порок, который часто сопровождается косолапостью, гидроцефалией и прочими аномалиями внутриутробного развития плода. При данной патологии один или несколько позвонков не смыкаются, что ведет к образованию щели, через которую происходит выпадение спинного мозга с его оболочками.
Чаще всего такая проблема встречается в нижних отделах позвоночника, где центральный канал замыкается последним. Но спинномозговая грыжа может возникнуть и на любом другом участке позвоночного столба. Грыжа спинного мозга относится к разряду серьезных заболеваний, а степень её тяжести зависит от размера участка нервных тканей, лишенных соответствующей защиты.
Благодаря современному оборудованию и новым методам исследования опухоль у плода удается выявить во время беременности при ультразвуковом сканировании.
Причины возникновения врожденной грыжи спинного мозга
Этиология этого порока пока не изучена достаточно хорошо, поэтому ученые и медики не могут назвать конкретные причины, приводящие к грыже спинного мозга. Многие химические, биологические и физические факторы в период формирования плода воздействуют на его организм. По мнению экспертов, предрасполагающим фактором является дефицит фолиевой кислоты в организме матери.
Если во время исследования выявляется врожденная спинномозговая грыжа, по медицинским показаниям, с согласия родителей беременность прерывается. Хотя данное заболевание носит врожденный характер, оно по природе не является генетическим. Если женщина будет получать весь комплекс необходимых витаминов и минеральных веществ, то при повторной беременности она имеет шанс родить вполне нормального ребенка.
Принято выделять два типа расщепления:
- скрытое, считающееся наиболее легкой формой, при которой отсутствуют симптомы болезни, а только отмечается небольшое углубление над пораженным отделом позвоночника;
- грыжевое расщепление – тяжелая форма заболевания с явным грыжевым выпячиванием, включающим спинной мозг и спинномозговую жидкость. Такая патология может не задействовать нервные корешки, тогда их функции не нарушаются.
Сложная ситуация наблюдается, если в образовании находится не только спинной мозг с частью его оболочек, но также нервные стволы и корешки. В этом случае врачи констатируют у ребенка тяжелые двигательные расстройства, порой не совместимые с жизнью.
Симптомы, которыми проявляется грыжа новорожденных:
- дефекты нижних конечностей и их неправильное положение;
- в большинстве случаев врожденная спинномозговая грыжа сопровождается проявлениями гидроцефалии, которая без лечения влечет нарушения работы мозга;
- часто отмечается частичный, либо полный паралич нижних конечностей с потерей чувствительности;
- практически всегда опухоль вызывает проблемы мочеиспускания и дефекации, что приводит к недержанию мочи и кала.
Опираясь на одни симптомы, нельзя поставить диагноз спинномозговой грыжи у новорожденных. О пороке можно судить еще до рождения ребенка по высокому содержанию альфа-фетопротеина в околоплодных водах и крови матери. После родов опухоль отчетливо определяется на спинке новорожденного по выпирающему кожаному мешку. Скрытое расщепление обнаруживается при рентгенологическом обследовании, хотя в большинстве случаев этот порок позвоночника выявляется уже в зрелом возрасте.
Труднее всего приходится при определении формы грыжи спинного мозга, что имеет решающее значение при назначении оперативного лечения. Поэтому наряду с рентгенографией, делается компьютерная томография и ультразвуковое исследование. С помощью этих современных методик удается изменять, а также дополнять проводимое лечение.
При диагностике необходимо брать во внимание, что у детей до 10-12 летнего возраста не сращение дужек позвонков не является патологией, а считается одним из вариантов развития.
К сожалению, лечение этого заболевания обусловлено определенными сложностями. Можно сказать, что грыжа позвоночника новорожденных – это именно тот редкий случай, когда необходимо заранее принять все возможные меры, чтобы его предотвратить, так как вылечить полностью болезнь невозможно.
В общей практике пациенты с данной патологией находятся под постоянным наблюдением врача. Это особенно важно, если учесть, что спинномозговая грыжа чаще всего сопровождается проявлениями гидроцефалии.
Возникающие проблемы с мочеиспусканием удается избежать, применяя различные гигиенические методы ухода за больным, а также при помощи урологических процедур. Для устранения хронических запоров, которые являются следствием нарушения работы желудочно-кишечного тракта, таким детям обычно назначается специальная диета.
Пища больных должна содержать больше грубой клетчатки растительного происхождения. Помогает восстановить частичную подвижность страдающим врожденной грыжей пациентам физиотерапевтическое лечение. Регулярное получение процедур дает возможность некоторым больным детям обходиться без посторонней помощи в быту.
Но очень часто врожденная грыжа приводит к инвалидному креслу. Поэтому важно научить родителей правильно ухаживать за больным ребенком. Специалисты на консультациях разъясняют папам и мамам, какие симптомы могут свидетельствовать об изменении состояния больного. Это необходимо, чтобы не допустить развития различных осложнений.
При хорошем уходе дети с врожденной спинномозговой грыжей могут вести относительно нормальную жизнь и даже обучаться индивидуально. Конечно, все зависит от степени тяжести заболевания и от локализации образования.
Хирургические лечебные методы
Единственно правильным вариантом при этом заболевании является хирургическое лечение. При незначительных дефектах операциия даст результат, если ее сделать в первые несколько дней жизни ребенка после установления диагноза. Требуется очень осторожно подходить к назначению хирургического вмешательства, так как во время операции можно травмировать припаянные к грыже элементы спинного мозга, что приведет к неврологическим нарушениям.
Обширный дефект исправить оперативным путем трудно, хотя спасти жизнь ребенку можно. Но такие дети страдают физической и умственной отсталостью.
Хирургическое лечение заключается в удалении мешка опухоли с последующей пластикой дефекта, образовавшегося в дужках позвонков.
Но одними хирургическими методами лечебная тактика не ограничивается. Необходимый эффект может дать только комплексное лечение, состоящее из нескольких этапов. Как правило, процесс не обходится без привлечения разных специалистов: уролога, нейрохирурга, ортопеда и психоневролога. Ведь симптомы заболевания чаще всего подтверждают нарушения различных органов и систем.
Все диагностические мероприятия и лечение осуществляются сразу же после рождения ребенка в условиях специализированной клиники, укомплектованной специально обученным персоналом и необходимым оборудованием.
Основным моментом при выборе тактики лечения являются выраженные симптомы и результаты обследования.
Оптимальным лечение станет лишь тогда, когда будет удалена врожденная спинномозговая грыжа на основании правильной оценки критериев операбельности. Если у детей имеются ярко выраженные симптомы соматических нарушений и при значительной протяженности опухоли спинного мозга, операциия не проводится. В подобной ситуации симптоматическое лечение рассматривается в качестве альтернативной терапии для таких пациентов.
Лечение сопутствующих аномалий развития проводится в самые ранние сроки после того, как будет удалена спинномозговая грыжа у ребенка. Дети, у которых наблюдаются симптомы пареза нижних конечностей, нуждаются в длительной реабилитации. Им назначается массаж, гимнастика, физиотерапевтическое лечение. Особое внимание следует уделить выработке у больного в определенное время суток рефлекса на дефекацию и мочеиспускание. Успешность лечения и прогноз во многом зависят от формы грыжи спинного мозга, места ее расположения и обширности.
Профилактические меры
В заключении хочется отметить, что с целью предупреждения появления грыжи спинного мозга у новорожденных, будущей маме еще до зачатия стоит проконсультироваться с генетиком по поводу планируемой беременности. Это особенно целесообразно, если предыдущая беременность была осложнена расщеплением у ребенка позвоночника.
Также следует сбалансировать питание и позаботиться, чтобы в пище было достаточное содержание фолиевой кислоты. Выполняя столь несложные рекомендации, вы уменьшите риск появления ребенка с такими серьезными врожденными дефектами.