· Незначительные нарушения :
1. снижение силы мышц до 4 баллов с полным объемом активных движений;
2. укорочение конечности на 2-4 см.;
3. гипотрофия мышц до 5% от должной;
4. незначительное повышение тонуса (при ДЦП) по спастическому типу, дискоординация движений при гиперкинетической форме, существенно не влияющие на рисунок ходьбы;
5. электромиографически снижение интегрированной (суммарной) активности при ходьбе на 10-25%.
· Умеренные нарушения :
Выявляются трудности в самостоятельном передвижении, ограничивается длительность ходьбы без утомления, увеличиваются временные затраты на ходьбу, что обусловлено
1. умеренным (до 3 баллов) снижения мышечной силы (для ягодичных и икроножной до 3 баллов);
2. гипотрофией мышц на 5-9% от должной;
3. ограничением амплитуды активных движений в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (15-20°);
4. умеренным повышением тонуса мышц по спастическому типу или мышечной гипотонии с патологическими (сгибательными, разгибательными, приводящими) установками в суставах при вертикализации и ходьбе, дискоординация движений при гиперкинетической форме, но с возможностью опоры на конечность без вспомогательных устройств;
5. снижением (перераспределением) биоэлектрической активности мышц при ходьбе на 25-50%;
6. умеренным (на 30-40%) уменьшением длины шага, темпа ходьбы и коэффициента ритмичности;
7. наличием укорочения конечности от 4 до 6 см, несостоятельность костно-суставной системы, обуславливающие необходимость пользования специальными ортопедическими устройствами, улучшающими стато-динамические способности пораженной конечности.
При умеренных функциональных нарушениях возможна дополнительная опора на трость.
· Выраженные нарушения .
При выраженных функциональных нарушениях ходьбы, как правило, возможна или при посторонней помощи или же с использованием специальных ортопедических устройств, что обусловлено:
· Укорочением конечности на 7-9 см.;
· ограничением активных движений в тазобедренном (7-10%), коленном (8-12%), голеностопном (6-8%) суставах с выраженным снижением мышечной силы до 2 баллов;
· выраженным повышением (или понижением при вялых парезах) тонуса, приводящим к патологическим установкам и деформациям (сгибательная, сгибательно-отводящая или приводящая контрактура ТБС свыше (15-20°), разгибательная под углом свыше 160°, сгибательно – разгибательная контрактура КС более 30°, анкилоз КС в порочном положении варуса, вальгуса свыше 20-25°, эквинусная деформация стопы под углом свыше 120°, пяточная деформация стопы под углом меньше 85°), выраженной дискоординацией при гиперкинезах. Возможность ходьбы с использованием сложных ортопедических устройств и дополнительной опорой на костыли, «ходилки» или с посторонней помощью.
· Снижением биоэлектрической активности при ходьбе более чем на 55-75%, уменьшение длины шага более 50-60%, темпа ходьбы более 70%, коэффициента ритмичности свыше 40-50%.
· Значительно выраженные нарушения .
При значительно выраженных нарушениях функций, обусловленных вялыми или спастическими параличами, значительными (свыше 50-60°) контрактурами суставов, их анкилозом в порочных положениях, вертикализация больного и самостоятельная ходьба при посторонней помощи и применении современных средств протезирования невозможна. Проведение электромиографических и биомеханических исследований нецелесообразно.
Нарушение ходьбы при дисфункции афферентных систем
Нарушения ходьбы могут быть вызваны расстройством глубокой чувствительности (сенситивная атаксия), вестибулярными расстройствами (вестибулярная атаксия), нарушением зрения.
- Сенситивная атаксия вызвана отсутствием информации о положении тела в пространстве и особенностях плоскости, по которой идёт человек. Этот вариант атаксии может быть связан с полиневропатиями, вызывающими диффузное поражение периферических нервных волокон, несущих проприоцептивную афферентацию к спинному мозгу, или задних столбов спинного мозга, в которых волокна глубокой чувствительности восходят к головному мозгу. Больной с сенситивной атаксией идёт осторожно, медленно, несколько расставляя ноги, пытаясь контролировать зрением каждый свой шаг, высоко поднимает ноги и, ощущая под стопами «ватную подушку», с силой опускает ногу всей подошвой на пол («штампующая походка»). Отличительными характеристиками сенситивной атаксии служат ухудшение ходьбы в темноте, выявление при осмотре нарушений глубокой чувствительности, усиление шаткости в позе Ромберга при закрывании глаз.
- Вестибулярная атаксия обычно сопровождает поражение вестибулярного аппарата внутреннего уха или вестибулярного нерва (периферические вестибулопатии), реже - стволовых вестибулярных структур. Она обычно сопровождается системным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой, нистагмом, снижением слуха и шумом в ушах. Выраженность атаксии увеличивается при изменении положения головы и туловища, поворотах глаз. Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. В ряде случаев отмечается тенденция к падению в сторону поражённого лабиринта.
- Расстройство ходьбы при нарушениях зрения (зрительная атаксия) не имеет специфического характера. Походку в этом случае можно назвать осторожной, неуверенной.
- Иногда поражения различных органов чувств сочетаются, и если расстройство каждого из них слишком незначительно, чтобы вызвать существенные нарушения ходьбы, то, сочетаясь друг с другом, а иногда и со скелетно-мышечными нарушениями, они могут вызвать комбинированное расстройство ходьбы (мультисенсорная недостаточность).
Нарушение ходьбы при двигательных расстройствах
Расстройства ходьбы могут сопровождать двигательные нарушения, возникающие при заболеваниях мышц, периферических нервов, спинномозговых корешков, пирамидных трактов, мозжечка, базальных ганглиев. Непосредственными причинами нарушения ходьбы могут быть мышечная слабость (например, при миопатиях), вялые параличи (при полиневропатиях, радикулопатиях, поражениях спинного мозга), ригидность вследствие патологической активности периферических двигательных нейронов (при неиромиотонии, синдроме ригидного человека идр.), пирамидный синдром (спастические параличи), мозжечковая атаксия, гипокинезия и ригидность (при паркинсонизме), экстрапирамидные гиперкинезы.
Нарушения ходьбы при мышечной слабости и вялых параличах
Первичные поражения мышц обычно вызывают симметричную слабость в проксимальных отделах конечностей, при этом походка становится переваливающейся («утиной»), что непосредственно связано со слабостью ягодичных мышц, не способных фиксировать таз при движении противоположной ноги вперёд. Для поражения периферической нервной системы (например, при полиневропатии) более характерен парез дистальных отделов конечностей, в результате которого стопы свисают и больной вынужден высоко поднимать их, чтобы не зацепиться о пол. При опускании ноги стопа шлёпает о пол (степпаж, или «петушиная» походка). При поражении поясничного утолщения спинного мозга, верхнепоясничных корешков, поясничного сплетения и некоторых нервов возможна слабость и в проксимальном отделе конечностей, которая тоже будет проявляться переваливающейся походкой.
Нарушения ходьбы при спастическом параличе
Особенности походки при спастическом парезе (спастическая походка), вызванном поражением пирамидных трактов на уровне головного или спинного мозга, объясняются преобладанием тонуса мышц-разгибателей, в результате чего нога оказывается разогнутой в коленном и голеностопном суставах и поэтому удлинённой. При гемипарезе из-за разгибательной установки ноги больной вынужден, занося ногу вперёд, совершать ею маховое движение в виде полукруга, при этом туловище несколько наклоняется в противоположную сторону (походка Вернике-Манна). При нижнем спастическом парапарезе больной идёт медленно, на носках, перекрещивая ноги (вследствие повышения тонуса приводящих мышц бёдер). Он вынужден раскачивать самого себя, чтобы сделать один шаг за другим. Походка становится напряжённой, медленной. Нарушение походки при спастическом параличе зависит как от выраженности пареза, так и от степени спастичности. Одна из частых причин спастической походки у пожилых - спондилогенная шейная миелопатия. Кроме того, она возможна при инсультах, опухолях, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе, демиелинизирующих заболеваниях, наследственном спастическом парапарезе, фуникулярном миелозе.
Нарушения ходьбы при паркинсонизме
Нарушения ходьбы при паркинсонизме связаны преимущественно с гипокинезией и постуральной неустойчивостью. Для паркинсонизма особенно характерны затруднение инициации ходьбы, уменьшение её скорости, снижение длины шага (микробазия). Снижение высоты шага приводит к шарканью. Площадь опоры при ходьбе часто остаётся нормальной, но иногда уменьшается или несколько увеличивается. При болезни Паркинсона в связи с преобладанием тонуса в програвитационной (сгибательной) мускулатуре формируется характерная «поза просителя», которая характеризуется наклоном головы и туловища вперёд, лёгким сгибанием в коленных и тазобедренных суставах, приведением рук и бёдер. Руки прижаты к туловищу и не участвуют в ходьбе (ахейрокинез).
В развёрнутой стадии болезни Паркинсона нередко отмечают феномен застывания - внезапную кратковременную (чаще всего от 1 до 10 с) блокаду осуществляемого движения. Застывания могут быть абсолютными или относительными. Абсолютное застывание характеризуется прекращением движения нижних конечностей (стопы «приклеиваются к полу»), в результате больной не может сдвинуться с места. Относительное застывание характеризуется внезапным сокращением длины шага с переходом на очень короткий, шаркающий шаг или топчущимися движениями ног на месте. Если туловище по инерции продолжает смещаться вперёд, возникает угроза падения. Застывания чаще всего возникают в момент переключения с одной программы ходьбы на другую: в начале ходьбы («стартовая задержка»), при поворотах, преодолении препятствия, например, порога, прохождении через дверь или узкий проём, перед дверью лифта, при вступлении на эскалатор, внезапном окрике и т.д. Чаще всего застывания развиваются на фоне ослабления действия препаратов леводопы (в периоде «выключения»), однако со временем у части пациентов они начинают возникать и в периоде «включения», иногда усиливаясь под действием избыточной дозы леводопы. Больные способны преодолевать застывание, переступив через какое-либо препятствие, совершив необычное движение (например, танцевальное), или просто сделав шаг в сторону. Тем не менее у многих пациентов с застываниями возникает страх падений, который заставляет их резко ограничивать свою повседневную активность.
На поздней стадии болезни Паркинсона может развиваться ещё один вариант эпизодического нарушения ходьбы - семенящая ходьба. В этом случае нарушается способность удерживать центр тяжести тела в пределах площади опоры, в результате туловище смещается вперёд, и, чтобы сохранить равновесие и избежать падения, больные, пытаясь «догнать» центр тяжести тела, вынуждены ускоряться (пропульсия) и могут непроизвольно перейти на быстрый короткий бегущий шаг. Склонность к застываниям, семенящей ходьбе, пропульсиям, падениям коррелирует с повышенной вариабельностью длины шага и выраженностью когнитивных нарушений, особенно лобного типа.
Выполнение когнитивных задач и даже просто разговор во время ходьбы (двойное задание), особенно на поздней стадии заболевания у больных с когнитивными нарушениями, приводит к остановке движения - это указывает не только на определённый дефицит когнитивных функций, но и на то, что они вовлечены в компенсацию статолокомоторного дефекта (кроме того, это отражает общую закономерность, свойственную болезни Паркинсона: из 2 одновременно реализуемых действий хуже выполняется более автоматизированное). Остановка ходьбы при попытке одновременно выполнить второе действие предсказывает повышенный риск падений.
У большинства больных с болезнью Паркинсона ходьбу можно улучшить с помощью зрительных ориентиров (например, нарисованных на полу контрастных поперечных полос) или слуховых сигналов (ритмических команд или звука метронома). При этом отмечают значительное увеличение длины шага с приближением её к нормальным показателям, но скорость ходьбы увеличивается лишь на 10-30% в основном за счёт уменьшения частоты шагов, что отражает дефектность моторного программирования. Улучшение ходьбы с помощью внешних стимулов может зависеть от активизации систем, вовлекающих мозжечок и премоторную кору и компенсирующих дисфункцию базальных ганглиев и связанной с ними дополнительной моторной коры.
При мультисистемных дегенерациях (мультисистемной атрофии, прогрессирующем надъядерном параличе, кортикобазальной дегенерации и др.) выраженные нарушения ходьбы с застываниями и падениями возникают на более раннем этапе, чем при болезни Паркинсона. При этих заболеваниях, а также на поздней стадии болезни Паркинсона (возможно, по мере дегенерации холинергических нейронов в педункулопонтинном ядре) нарушения ходьбы, связанные с синдромом паркинсонизма, часто дополняются признаками лобной дисбазии, а при прогрессирующем надъядерном параличе - подкорковой астазии.
Нарушения ходьбы при мышечной дистонии
Дистоническую походку особенно часто наблюдают у больных с идиопатической генерализованной дистонией. Первым симптомом генерализованной дистонии, как правило, бывает дистония стопы, характеризующаяся подошвенным сгибанием, подворачиванием стопы и тоническим разгибанием большого пальца, которые возникают и усиливаются при ходьбе. В последующем гиперкинез постепенно генерализуется, распространяясь на аксиальную мускулатуру и верхние конечности. Описаны случаи сегментарной дистонии, преимущественно вовлекающей мышцы туловища и проксимальных отделов конечностей, которая проявляется резким наклоном туловища вперёд (дистоническая камптокормия). При использовании корригирующих жестов, а также при беге, плавании, ходьбе спиной вперёд или других необычных условиях ходьбы дистонический гиперкинез может уменьшаться. Выбор и инициация постуральных и локомоторных синергии у больных дистонией сохранны, но их реализация дефектна из-за нарушения селективности вовлечения мышц.
Нарушения ходьбы при хорее
При хорее нормальные движения часто прерываются потоком быстрых хаотичных подёргиваний, вовлекающих туловище и конечности. Во время ходьбы ноги могут неожиданно подгибаться в коленях или подниматься вверх. Попытка больного придать хореическим подёргиваниям видимость произвольных целесообразных движений приводит к вычурной, «танцующей» походке. Пытаясь сохранить равновесие, больные иногда ходят более медленно, широко расставляя ноги. Выбор и инициация постуральных и локомоторных синергии у большинства больных сохранны, но их выполнение затруднено вследствие наложения непроизвольных движений. При болезни Гентингтона, кроме того, выявляют компоненты паркинсонизма и лобной дисфункции, приводящие к нарушению постуральных синергии, уменьшению длины шага, скорости ходьбы, дискоординации.
Нарушения ходьбы при других гиперкинезах
При акционной миоклонии равновесие и ходьба резко нарушаются из-за массивных подёргиваний или кратковременных выключений тонуса мышц, возникающих при попытке опереться на ноги. При ортостатическом треморе в вертикальном положении отмечают высокочастотные осцилляции в мышцах туловища и нижних конечностях, которые нарушают поддержание равновесия, но исчезают при ходьбе, тем не менее инициация ходьбы может быть затруднена. Примерно у трети пациентов с эссенциальным тремором выявляют неустойчивость при тан-демной ходьбе, которая ограничивает повседневную активность и может отражать мозжечковую дисфункцию. Причудливые изменения ходьбы описаны при поздней дискинезии, осложняющей приём нейролептиков.
Нарушения ходьбы при мозжечковой атаксии
Характерная особенность мозжечковой атаксии - увеличение площади опоры как при стоянии, так и при ходьбе. Часто наблюдают раскачивания в латеральном и переднезаднем направлениях. В тяжёлых случаях при ходьбе, а нередко и в покое наблюдают ритмичные колебания головы и туловища (титубация). Шаги неравномерны как по длине, так и по направлению, но в среднем длина и частота шагов уменьшаются. Устранение зрительного контроля (закрывание глаз) мало влияет на выраженность координаторных расстройств. Постуральные синергии имеют нормальный латентный период и временную организацию, но их амплитуда бывает чрезмерной, поэтому больные могут падать в направлении, противоположном тому, куда первоначально отклонились. Лёгкую мозжечковую атаксию можно выявить с помощью тандемной ходьбы. Нарушения ходьбы и позных синергии наиболее выражены при поражении срединных структур мозжечка, при этом дискоординация в конечностях может быть выражена минимально.
Причиной мозжечковой атаксии могут быть мозжечковые дегенерации, опухоли, паранеопластический синдром, гипотиреоз и др.
Спастичность в ногах и мозжечковая атаксия могут сочетаться (спастико-атактическая походка), что нередко наблюдают при рассеянном склерозе или краниовертебральных аномалиях.
Интегративные (превичные) нарушения ходьбы
Интегративные (первичные) нарушения ходьбы (нарушения ходьбы высшего уровня) чаще всего возникают в пожилом возрасте и не связаны с другими двигательными или сенсорными расстройствами. Они могут быть вызваны поражением различных звеньев корково-подкоркового моторного круга (лобной коры, базальных ганглиев, таламуса), лобно-мозжечковых связей, а также функционально сопряжённых с ними стволово-спинальных систем и лимбических структур. Поражение разных звеньев этих кругов в одних случаях может приводить к преобладанию нарушений равновесия с отсутствием или неадекватностью постуральных синергии, в других случаях - к преобладанию нарушений инициации и поддержания ходьбы. Впрочем чаще всего наблюдают сочетание обоих типов расстройств в различных соотношениях. В связи с этим выделение отдельных синдромов в рамках нарушений ходьбы высшего уровня условно, так как границы между ними недостаточно чётки, и по мере прогрессирования заболевания один из синдромов может переходить в другой. Более того, при многих заболеваниях нарушения ходьбы высшего уровня наслаиваются на синдромы низшего и среднего уровня, что значительно усложняет общую картину двигательных расстройств. Тем не менее такое выделение отдельных синдромов оправдано с практической точки зрения, так как позволяет подчеркнуть ведущий механизм нарушений ходьбы.
Интегративные нарушения ходьбы в значительно большей степени изменчивы и зависимы от ситуации, свойств поверхности, эмоциональных и когнитивных факторов, чем нарушения низшего и среднего уровня. Они в меньшей степени поддаются коррекции за счёт компенсаторных механизмов, неадекватность которых как раз и является их характерной чертой. Заболевания, проявляющиеся интегративными нарушениями ходьбы
|
Группа заболеваний |
Нозология |
|
Сосудистые поражения головного мозга |
Ишемические и геморрагические инсульты с поражением лобных долей, базальных ганглиев, среднего мозга или их связей. Дисциркуляторная энцефалопатия (диффузное ишемическое поражение белого вещества, лакунарный статус) |
|
Нейродегенеративные заболевания |
Погрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, корти-кобазальная дегенерация, деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона (поздняя стадия), лобно-височные деменции, болезнь Альцгеймера, ювенильная форма болезни Гентингтона, гепатолентикулярная дегенерация. Идиопатические дисбазии |
|
Инфекционные заболевания ЦНС |
Болезнь Крейтцфельда-Якоба, нейросифилис, ВИЧ-энцефалопатия |
|
Другие заболевания |
Нормотензивная гидроцефалия. Гипоксическая энцефалопатия. Опухоли лобной и глубинной локализации |
Случаи расстройств ходьбы высшего уровня в прошлом неоднократно описывались под разными названиями - «апраксия ходьбы», «астазия-абазия», «лобная атаксия», «магнитная походка», «паркинсонизм нижней половины тела» и т.д. J.G. Nutt и соавт. (1993) выделили 5 основных синдромов нарушений ходьбы высшего уровня: осторожную походку, лобное нарушение ходьбы, лобное нарушение равновесия, подкорковое нарушение равновесия, изолированное нарушение инициации ходьбы. Выделяют 4 варианта интегративных нарушений ходьбы.
- Сенильная дисбазия (соответствует «осторожной походке» по классификации J.G. Nutt и соавт.).
- Подкорковая астазия (соответствует «подкорковому нарушению равновесия»),
- Лобная (подкорково-лобная) дисбазия (соответствует «изолированному нарушению инициации ходьбы» и «лобному нарушению ходьбы»),
- Лобная астазия (соответствует «лобному нарушению равновесия»).
Сенильная дисбазия
Сенильная дисбазия - наиболее частый тип нарушения походки в пожилом возрасте. Она характеризуется укорочением и замедлением шага, неуверенностью при поворотах, некоторым увеличением площади опоры, лёгкой или умеренной постуральной неустойчивостью, отчётливо проявляющейся лишь при поворотах, подталкивании больного или стоянии на одной ноге, а также при ограничении сенсорной афферентации (например, при закрывании глаз). При поворотах нарушается естественная последовательность движений, в результате чего они могут совершаться всем корпусом (en block). Ноги при ходьбе бывают несколько согнуты в тазобедренных и коленных суставах, туловище наклонено вперёд, что повышает устойчивость.
В целом сенильную дисбазию следует рассматривать как адекватную реакцию на предполагаемый или реальный риск падения. Так, например, идёт здоровый человек по скользкой дороге или в абсолютной темноте, боясь поскользнуться и потерять равновесие. В пожилом возрасте дисбазия возникает как реакция на возрастное снижение способности поддерживать равновесие или адаптировать синергии к особенностям поверхности. Основные постуральные и локомоторные синергии при этом остаются интактными, но в силу ограничения физических возможностей используются не столь эффективно, как раньше. Как компенсаторный феномен подобный тип нарушения ходьбы может наблюдаться при самых различных заболеваниях, ограничивающих возможности передвижения или повышающих риск падений: поражениях суставов, тяжёлой сердечной недостаточности, дисциркуляторной энцефалопатии, дегенеративных деменциях, вестибулярной или мультисенсорной недостаточности, а также навязчивом страхе потерять равновесие (астазобазофобия). При неврологическом осмотре очаговой симптоматики в большинстве случаев не выявляют. Поскольку сенильную дисбазию нередко наблюдают у здоровых пожилых лиц, её можно признать возрастной нормой, если она не приводит к ограничению повседневной активности больного или падениям. В то же время следует учитывать, что степень ограничения повседневной активности часто зависит не столько от реального неврологического дефекта, сколько от выраженности страха перед падением.
Учитывая компенсаторный характер сенильной дисбазии, отнесение этого типа изменений ходьбы к высшему уровню, для которого как раз характерно ограничение возможностей адаптации, условно. Сенильная дисбазия отражает увеличение роли сознательного контроля и высших мозговых функций, в частности внимания, в регуляции ходьбы. При развитии деменции и ослаблении внимания может происходить дальнейшее замедление походки и нарушение устойчивости, даже при отсутствии первичных моторных и сенсорных нарушений. Сенильная дисбазия возможна не только в пожилом возрасте, но и у более молодых лиц, многие авторы считают, что предпочтительнее использовать термин «осторожная ходьба».
Подкорковая астазия
Подкорковая астазия характеризуется грубым расстройством постуральных синергии, вызванным поражением базальных ганглиев, среднего мозга или таламуса. Из-за неадекватных постуральных синергии ходьба и стояние затрудняются или становятся невозможными. При попытке встать центр тяжести не смещается в новый центр опоры, вместо этого туловище отклоняется кзади, что приводит к падению на спину. При выведении из равновесия без поддержки больной падает, как подпиленное дерево. В основе синдрома может лежать нарушение ориентации туловища в пространстве, из-за чего постуральные рефлексы вовремя не включаются. Инициация ходьбы у больных не затруднена. Даже если тяжёлая постуральная неустойчивость делает самостоятельную ходьбу невозможной, при поддержке больной способен перешагивать и даже ходить, при этом направление и ритм шагов остаются нормальными, что указывает на относительную сохранность локомоторных синергии. Когда больной лежит или сидит и требования к постуральному контролю меньше, он может совершать нормальные движения конечностями.
Подкорковая астазия остро возникает при одно- или двустороннем ишемическом или геморрагическом поражении наружных отделов покрышки среднего мозга и верхних отделов моста, верхней части заднелатерального ядра таламуса и прилегающего белого вещества, базальных ганглиев, в том числе бледного шара и скорлупы. При одностороннем поражении таламуса или базальных ганглиев при попытке встать, а и иногда и в положении сидя больной может отклоняться и падать в контралатеральную сторону или назад. При одностороннем поражении симптоматика обычно регрессирует в течение нескольких недель, но при двустороннем поражении бывает более стойкой. Постепенное развитие синдрома наблюдают при прогрессирующем надъядерном параличе, диффузном ишемическом поражении белого вещества полушарий, нормотензивной гидроцефалии.
Лобная (лобно-подкорковая) дисбазия
Первичные нарушения ходьбы при поражении подкорковых структур (подкорковая дисбазия) и лобных долей (лобная дисбазия) клинически и патогенетически близки. По сути их можно рассматривать как единый синдром. Это объясняется тем, что лобные доли, базальные ганглии и некоторые структуры среднего мозга образуют единый контур регуляции и при их поражении или разобщении (вследствие вовлечения связующих их путей в белом веществе полушарий) могут возникать похожие расстройства. Феноменологически подкорковая и лобная дисбазия многообразны, что объясняется вовлечением разных субсистем, обеспечивающих различные аспекты ходьбы и поддержания равновесия. В связи с этим можно выделить несколько основных клинических вариантов дисбазии.
Первый вариант характеризуется преобладанием нарушения инициации и поддержания локомоторного акта при отсутствии выраженных постуральных нарушений. При попытке начать ходьбу ноги больного «прирастают» к полу. Для того чтобы сделать первый шаг, они вынуждены долго переминаться с ноги на ногу или «раскачивать» туловище и ноги. Синергии, которые в норме обеспечивают пропульсию и перемещение центра тяжести тела на одну ногу (с тем чтобы освободить другую для замаха), часто оказываются неэффективными. После того как начальные затруднения преодолены и больной всё же сдвинулся с места, он делает несколько пробных мелких шаркающих шажков или топчется на месте, но постепенно его шаги становятся более уверенными и длинными, а стопы всё легче отрываются от пола. Однако при повороте, преодолении препятствия, прохождении через узкий проём, требующих переключения двигательной программы, вновь может возникнуть относительное (топтание) или абсолютное застывание, когда стопы внезапно «прирастают» к полу. Как и при болезни Паркинсона, застывания можно преодолеть, переступив через костыль или палку, совершить обходной манёвр (например, сдвинувшись в сторону) либо с помощью ритмичных команд, счёта вслух или ритмичной музыки (например, марша).
Второй вариант лобно-подкорковой дисбазии соответствует классическому описанию marshe a petit pas и характеризуется коротким шаркающим шагом, который остаётся постоянным в течение всего периода ходьбы, при этом, как правило, отсутствуют выраженная стартовая задержка и склонность к застываниям.
Оба описанных варианта могут по мере прогрессирования заболевания трансформироваться в третий, наиболее полный и развёрнутый вариант лобно-подкорковой дисбазии, при котором наблюдают сочетание нарушения инициации ходьбы и застываний с более выраженными и стойкими изменениями паттерна ходьбы, умеренной или выраженной постуральной неустойчивостью. Нередко отмечают асимметрию ходьбы: больной делает шаг ведущей ногой, а затем уже подтаскивает к ней, иногда в несколько приёмов, вторую ногу, при этом лидирующая нога может меняться, а длина шагов бывает весьма вариабельной. При поворотах и преодолении препятствий затруднения ходьбы резко нарастают, в связи с чем больной может вновь начать топтаться или застывать. Опорная нога может оставаться на месте, а другая делать серию мелких шажков.
Характерны повышенная вариабельность параметров шага, утрата способности произвольно регулировать скорость ходьбы, длину шага, высоту поднимания ног в зависимости от характера поверхности или других обстоятельств. Страх падений, возникающий у большинства таких пациентов, усугубляет ограничение подвижности. В то же время в положении сидя или лёжа такие больные способны имитировать ходьбу. Другие двигательные нарушения могут отсутствовать, но в части случаев подкорковой дисбазии наблюдают брадикинезию, дизартрию, регуляторные когнитивные нарушения, аффективные расстройства (эмоциональную лабильность, притупление аффекта, депрессию). При лобной дисбазии, кроме того, нередко развиваются деменция, учащённое мочеиспускание или недержание мочи, выраженный псевдобульбарный синдром, лобные знаки (паратония, хватательный рефлекс), пирамидные знаки.
Походка при лобной и подкорковой дисбазии очень похожа на паркинсоническую. В то же время в верхней части тела никаких проявлений паркинсонизма при дисбазии нет (мимика остаётся живой, лишь иногда она ослаблена сопутствующей надъядерной недостаточностью лицевых нервов; движения рук при ходьбе не только не уменьшаются, а становятся иногда даже более энергичными, так как с их помощью больной пытается сбалансировать тело относительно его центра тяжести или сдвинуть с места «приросшие» к полу ноги), поэтому этот синдром получил название «паркинсонизм нижней части тела». Тем не менее это не истинный, а псевдопаркинсонизм, так как он возникает при отсутствии его основных симптомов - гипокинезии, ригидности, тремора покоя. Несмотря на существенное уменьшение длины шага, площадь опоры при дисбазии, в отличие от паркинсонизма, не уменьшается, а увеличивается, туловище не наклоняется кпереди, а остаётся прямым. Кроме того, в отличие от паркинсонизма нередко наблюдают наружную ротацию стоп, способствующую повышению устойчивости больных. В то же время при дисбазии значительно реже отмечают про-, ретропульсии, семенящий шаг. В отличие от пациентов с болезнью Паркинсона, больные с дисбазией в положении сидя или лёжа способны имитировать быструю ходьбу.
Механизм нарушения инициации ходьбы и застываний при лобной и подкорковой дисбазии остаётся неясным. D.E. Denny-Brown (1946) полагал, что нарушение инициации ходьбы обусловлено растормаживанием примитивного «хватательного» стопного рефлекса. Современные нейрофизиологические данные позволяют рассматривать эти расстройства как дезавтоматизацию двигательного акта, вызванную устранением нисходящих облегчающих влияний со стороны фронтостриарного круга на стволово-спинальные локомоторные механизмы и дисфункцией педункулопонтинного ядра, при этом решающую роль могут играть расстройства контроля за туловищными движениями.
Подкорковая дисбазия может развиться при множественных подкорковых или одиночных инсультах, вовлекающих «стратегические» в отношении локомоторных функций зоны среднего мозга, бледного шара или скорлупы, диффузном поражении белого вещества полушарий, нейродегенеративных заболеваниях (прогрессирующем надъядерном параличе, мультисистемной атрофии и др.), постгипоксической энцефалопатии, нормотензивной гидроцефалии, демиелинизирующих заболеваниях. Небольшие инфаркты на границе среднего мозга и моста в проекции педункулопонтинного ядра могут вызывать комбинированные нарушения, объединяющие признаки подкорковой дисбазии и подкорковой астазии.
Лобная дисбазия может возникать при двустороннем поражении медиальных отделов лобных долей, в частности при инфарктах, вызванных тромбозом передней мозговой артерии, опухолях, субдуральной гематоме, дегенеративных поражениях лобной доли (например, при лобно-височных деменциях). Раннее развитие нарушений ходьбы более характерно для сосудистой деменции, чем для болезни Альцгеймера. Тем не менее на развёрнутой стадии болезни Альцгеймера лобную дисбазию выявляют у значительной части пациентов. В целом лобная дисбазия чаще всего возникает не при очаговом, а при диффузном или многоочаговом поражении мозга, что объясняется избыточностью систем регуляции ходьбы, объединяющих лобные доли, базальные ганглии, мозжечок и стволовые структуры.
Сопоставление клинических особенностей изменений ходьбы и равновесия с данными МРТ у больных с дисциркуляторной энцефалопатией показало, что нарушения ходьбы сильнее зависят от поражения передних отделов больших полушарий (обширности лобного лейкоареоза, степени расширения передних рогов), а нарушения равновесия - от выраженности лейкоареоза в задних отделах больших полушарий. Поражения задних отделов мозга могут вовлекать не только волокна моторного круга, следующие от передней части вентролатерального ядра таламуса к дополнительной моторной коре, но и многочисленные волокна от задней части вентролатерального ядра, получающего афферентацию от мозжечка, спиноталамических и вестибулярных систем и проецирующегося на премоторную кору.
Нарушения ходьбы часто предшествуют развитию деменции, отражают более выраженные изменения подкоркового белого вещества, особенно в глубинных отделах лобной и теменной долей, более быструю инвалидизацию пациента.
В ряде случаев даже тщательное обследование не выявляет явных причин относительно изолированных нарушений ходьбы («идиопатическая» лобная дисбазия). Тем не менее последующее наблюдение за такими пациентами, как правило, позволяет диагностировать то или иное нейродегенеративное заболевание. Например, описанная A. Achiron и соавт. (1993) «первичная прогрессирующая застывающая походка», при которой доминирующим проявлением были нарушения инициации ходьбы и застывания, другие симптомы отсутствовали, препараты леводопы были неэффективны, а методы нейровизуализации не выявили каких-либо отклонений, оказалась частью более широкого клинического синдрома «чистой акинезии с застываниями при ходьбе», который включает также гипофонию и микрографию. Патоморфологическое исследование показало, что данный синдром в большинстве случаев является формой прогрессирующего надъядерного паралича.
Лобная астазия
При лобной астазии доминируют нарушения поддержания равновесия. Вместе с тем при лобной астазии грубо страдают как постуральные, так и локомоторные синергии. При попытке встать больные с лобной астазий не в состоянии перенести вес тела на ноги, плохо отталкиваются ногами от пола, а если им помогают встать, то они из-за ретропульсии падают назад. При попытке ходьбы их ноги перекрещиваются или слишком широко расставляются и не удерживают тела. В более лёгких случаях, из-за того что больной не в состоянии контролировать туловище, координировать движения туловища и ног, обеспечить в процессе ходьбы эффективное смещение и балансировку центра тяжести тела, походка становится несообразной, причудливой. У многих больных резко затруднена инициация ходьбы, но иногда она не нарушена. На повороте ноги могут перекрещиваться из-за того, что одна из них совершает движение, а вторая остаётся неподвижной, что может привести к падению. В тяжёлых случаях из-за неправильного позиционирования туловища больные не только не в состоянии ходить и стоять, но неспособны также сидеть без поддержки или изменять положение в постели.
Парезы, нарушения чувствительности, экстрапирамидные расстройства отсутствуют или не настолько выражены, чтобы объяснить эти расстройства ходьбы и равновесия. В качестве дополнительных симптомов отмечают асимметричное оживление сухожильных рефлексов, псевдобульбарный синдром, умеренную гипокинезию, лобные знаки, эхопраксию, моторные персеверации, недержание мочи. У всех больных выявляют выраженный когнитивный дефект лобно-подкоркового типа, нередко достигающий степени деменции, который может усугублять нарушения ходьбы. Причиной синдрома могут быть тяжёлая гидроцефалия, множественные лакунарные инфаркты и диффузное поражение белого вещества полушарий (при дисциркуляторной энцефалопатии), ишемические или геморрагические очаги в лобных долях, опухоли, абсцессы лобных долей, нейро-дегенеративные заболевания, поражающие лобные доли.
Лобную астазию иногда ошибочно принимают за мозжечковую атаксию, но для поражений мозжечка нехарактерны перекрещивание ног при попытке ходьбы, ретропульсии, наличие неадекватных или неэффективных постуральных синергии, причудливые попытки сдвинуться вперёд, мелкий шаркающий шаг. Различия между лобной дисбазией и лобной астазией определяются в первую очередь долей постуральных расстройств. Более того, у ряда больных с астазией диспропорционально нарушена способность выполнять по команде символические движения (например, в положении лёжа или сидя крутить ногами «велосипед» или описывать ногами окружность и другие фигуры, вставать в позу боксёра или пловца, имитировать удар по мячу или раздавливание окурка), часто отсутствует осознание дефекта и попытки каким-то образом корригировать его, что может указывать на апрактический характер двигательного расстройства. Эти отличия могут объясняться тем обстоятельством, что лобная астазия связана не только с поражением корково-подкоркового моторного круга и его связей со стволовыми структурами, прежде всего педункулопонтинным ядром, но и с дисфункцией теменно-лобных кругов, которые регулируют выполнение сложных движений, невозможных без обратной сенсорной афферентации. Разрыв связей между задними отделами верхней теменной доли и премоторной корой, контролирующих позу, аксиальные движения и движения ног, может вызывать апрактический дефект при движениях туловища и ходьбе при отсутствии апраксии в руках. В ряде случаев лобная астазия развивается в результате прогрессирования лобной дисбазии при более обширном поражении лобных долей или их связей с базальными ганглиями и стволовыми структурами.
«Апраксия ходьбы»
Поразительная диссоциация между нарушением способности к ходьбе и сохранностью двигательных возможностей ног в положении лежа или сидя, а также связь с когнитивными расстройствами послужили предпосылкой для обозначения нарушений ходьбы высшего уровня как «апраксии ходьбы». Однако эта концепция, которая приобрела широкую популярность, встречает серьёзные возражения. У подавляющего большинства больных с «апраксией ходьбы» классические нейропсихологические тесты обычно не выявляют апраксии в конечностях. По своей функциональной организации ходьба существенно отличается от произвольных, в значительной мере индивидуализированных, приобретаемых в процессе обучения двигательных навыков, с распадом которых принято ассоциировать апраксию конечностей. В отличие от этих действий, программа которых формируется на корковом уровне, ходьба - более автоматизированный моторный акт, представляющий собой совокупность повторяющихся относительно элементарных движений, генерируемых спинным мозгом и модифицируемых стволовыми структурами. Соответственно нарушения ходьбы высшего уровня связаны не столько с распадом специфических локомоторных программ, сколько с их недостаточной активацией из-за дефицита нисходящих облегчающих влияний. В связи с этим представляется неоправданным использование термина «апраксия ходьбы» для обозначения всего спектра нарушений ходьбы высшего уровня, которые весьма различаются феноменологически и могут быть связаны с поражением различных звеньев высшего (корково-подкоркового) уровня регуляции ходьбы. Возможно, к истинной апраксии приближаются те нарушения ходьбы, которые связаны с поражением теменно-лобных кругов, функция которых заключается в использовании сенсорной афферентации для регуляции движений. Поражение этих структур играет решающую роль в развитии апраксии конечностей.
Психогенная дисбазия
Психогенная дисбазия - своеобразные причудливые изменения походки, наблюдаемые при истерии. Больные могут ходить зигзагом, скользить, как конькобежец на катке, перекрещивать ноги по типу плетения косы, передвигаться на выпрямленных и разведённых (ходульная походка) или на полусогнутых ногах, наклонять при ходьбе туловище вперёд (камптокармия) или откидываться назад, некоторые больные при ходьбе раскачиваются или имитируют дрожание. Подобная походка скорее демонстрирует хороший моторный контроль, нежели расстройство постуральной устойчивости и координации («акробатическая походка»). Иногда наблюдают подчёркнутую замедленность и застывания, имитирующие паркинсонизм.
Распознавание психогенной дисбазии может быть крайне сложным. Некоторые варианты истерических расстройств (например, астазия-абазия) внешне напоминают лобные нарушения ходьбы, другие - дистоническую походку, третьи - гемипаретическую или парапаретическую. Во всех случаях характерно непостоянство, а также несоответствие изменениям, наблюдаемым при органических синдромах (например, больные могут шаржированно припадать на больную ногу, имитируя гемипарез, либо пытаться удержать равновесие движениями рук, но при этом не ставя широко ноги). При изменении задания (например, при ходьбе назад или фланговой ходьбе) характер нарушения походки может неожиданно меняться. Походка может внезапно улучшаться, если больной полагает, что за ним не наблюдают, или при отвлечении его внимания. Иногда больные демонстративно падают (как правило, в сторону врача или от него), но при этом никогда не причиняют себе серьёзных повреждений. Для психогенной дисбазии характерны также несоответствие между тяжестью симптомов и степенью ограничения повседневной активности, а также внезапные улучшения под влиянием плацебо.
В то же время диагноз психогенной дисбазии следует ставить с большой осторожностью. Некоторые случаи дистонии, пароксизмальных дискинезий, лобной астазии, поздней дискинезий, лобной эпилепсии, эпизодической атаксии могут напоминать психогенные расстройства. Проводя дифференциальную диагностику, нужно обращать внимание на наличие других истерических симптомов (например, селективной несостоятельности, ступенчатой слабости, характерного распределения нарушений чувствительности с границей по средней линии, грубого мимопопадания в координаторных пробах, своеобразной дисфонией и т.д.), и непостоянство и связь с психологическими факторами, демонстративность личности, наличие рентной установки.
Изменения ходьбы наблюдают и при других психических расстройствах. При депрессии отмечается медленная монотонная походка с укороченным шагом. При астазобазофобии больные стараются балансировать руками, ходить коротким шагом, придерживаться за стену или опираться на костыль. При фобическом постуральном головокружении выявляется диссоциация между выраженным субъективным ощущением неустойчивости и хорошим постуральным контролем при объективном исследовании, а ходьба может внезапно ухудшаться в специфических ситуациях (при переходе через мост, попадании в пустую комнату, в магазине и т.д.).
МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА
Классификация нарушений ходьбы
Основываясь главным образом на феноменологии J. Jancovic et al. (2000) выделил 14 типов патологической походки:
Гемипаретическая
парапаретическая
переваливающаяся
степаж
petits pas
апрактическая
пропульсивная (или ретропульсивная)
атактическая (мозжечковая)
дистоническая
хореическая
анталгическая
«сенсорная» (при сенсетивной атаксии)
вестибулопатическая
истерическая ()
J. Nutt (1997) , исходя из патофизиологических данных, выделил 6 типов нарушений ходьбы, вызванных соответственно:
Расстройством чувствительности
расстройством ориентации (вследствие нарушения обработки первичной сенсорной информации и формирования внутренноей схемы тела и окружающего пространства)
мышечной слабостью (параличами)
нарушение соразмерности мышечных усилий (например, при паркинсонизме и мозжечковой атаксии)
нарушением организации и инициации постуральных и локомоторных сминергий
нарушением адаптации синергий к условиям окружающей среды и внутренним целям
Но наиболее удачной следует признать попытку J. Nutt et al. (1993) построить структурную классификацию нарушений ходьбы , основываясь на идеях H.Jackson об уровнях поражения нервной системы. Они соотнесли нарушения ходьбы с тремя уровнями поражений нервной системы.
К расстройствам низшего уровня отнесены нарушения ходьбы, вызванные поражением опорно-двигательного аппарата и периферических нервов, а также соматосенсорными, зрительными и вестибулярными расстройствами.
К расстройствам среднего уровня отнесены нарушения ходьбы, вызванные поражением пирамидных трактов, мозжечковой атаксией, экстрапирамидными расстройствами.
К расстройствам высшего уровня относят сложные, интегративные нарушения двигательного контроля, которые невозможно объяснить синдромами поражения среднего и низшего уровней или их сочетанием. Они связаны с поражением лобных долей, базальных ганглиев, среднего мозга, таламуса и их связей. Эти расстройства ходьбы можно обозначить как «первичные», поскольку они непосредственно вызваны нарушением процессов выбора и инициации локомоторных и постуральных синергий, а не их реализацией, и не зависят от какой-либо другой неврологической патологии (например, нарушения чувствительности, парезов или повышения мышечного тонуса).
J. Nutt et al. (1993) выделил 5 основных синдромов нарушения ходьбы высшего уровня :
Осторожная походка
лобное нарушение ходьбы
лобное нарушение равновесия
подкорковое нарушение равновесия
изолированное нарушение инициации ходьбы
Эту классификацию нельзя назвать идеальной . Некоторые из синдромов выделены на основе топического подхода (например, «лобное нарушение ходьбы»), другие – чисто феноменологически («изолированное нарушение инициации ходьбы»). Феноменологические границы синдромов довльно нечеткие – по сути дела, они образуют единый спектр.
Наблюдаясь при одних и тех же заболиваниях, они нередко сочетаются друг с другом, либо сменяют друг друга по мере прогрессирования мозгового поражения.
При многих заболеваниях нарушения высшего уровня наслаиваются на синдромы среднего и низшего уровня, что значительно усложняет общую картину двигательных расстройств.
Затрудняет выделение отдельных синдромов – отсутствие их объективных нейрофизиологических маркеров.
В то же время нельзя не признать, что предложенная классификация позволяет более дифференцированно подходить к лечению и реабилитации больных и является хорошей отправной точкой для последующих исследований.
Нарушения ходьбы высшего уровня в значительно большей степени изменчивы и зависимы от ситуации, эмоциональных и когнитивных факторов, чем нарушения низшего и среднего уровня, но в меншей степени чем они, могут быть скоррегированы за счет компенсанаторных механизмов, неадекватность которых как раз и является их характерной чертой.
Нарушения высшего уровня особенно грубо проявляются в переходных ситуациях :
При начале ходьбы
поворотах
вставании и т.д.,
когда одна двигательная программа должна смениться другой и, следовательно, отражают дефект планирования.
Дезавтоматизация двигательных функций требует более значительного напряжения механизмов произвольной регуляции, включающих в том числе и когнитивные функции, прежде всего внимание. Однако и этот ресурс компенсации у больных с нарушениями высшего уровня существенно ограничен вследствие сопутствующего поражения лобно-подкорковых связей, учавствующих в регуляции когнитивных функций. Соответственно, любая дополнительная нагрузка на когнитивные функции во время ходьбы (например, решение задачи или просто отвлечение внимания на новый стимул) может привести к несоразмерно тяжелому ухудшению двигательных функций (например, застыванию). Тот же эффект может иметь неожиданная эмоциональная реакция.
Поразительна я диссоциация между нарушением способности к ходьбе и сохранностью двигательных возможностей ног в положении лежа и сидя, а также связь с когнитивными расстройствами послужили предпосылкой для обозначения нарушений ходьбы высшего уровня как «апраксии ходьбы».
J. Nutt et al. (1993) привели возражения по поводу этого определения , указав, что при «апраксии ходьбы» классические нейропсихологические тесты обычно не выявляют апраксию в конечностях, а у больных с двусторонней апраксией конечностей, как правило, отсутствуют нарушения ходьбы.
В то же время есть данные, что туловищные движения, от которых в значительной степени зависит ходьба, регулируются иными (хотя возможно и параллельными)путями, чем движения конечностей. Поэтому, по мнению ряда авторов, туловищная (или аксиальная) апраксия может наблюдаться отдельно от апраксии конечностей.
Более того, как полагает H.J. Freund (1992) , в связи с появлением прямохождения у человека имеет место перераспределение части функций от стволово-спинальных структур к лобной коре, что делает возможным развитие туловищной апраксии и апраксии ходьбы (как ее вариант) при поражении коры, кортико-субкортикальных и (или) кортико-стволовых связей.
Более удобной в клинической практике является модифицированная классификация J. Nutt et al. (1993). В соответствии с ней выделяются 6 основных категорий нарушений ходьбы:
1. Нарушения ходьбы при поражении костно-суставной системы (артрозах, артритах, рефлекторных синдромах остеохондроза позвоночника, сколиозе, ревматической полимиалгии и др.)
2. Нарушения ходьбы при дисфункции внутренних органов и систем (ортостатическая гипотензия, тяжелая сердечная и дыхательнаянедостаточность, облитерирующие нарушения артерий нижних конечностей).
3. Нарушения ходьбы при дисфункции афферентных систем (сенситивная, вестибулярная, зрительная атаксии, нарушения ходьбы при мультисенсорной недостаточности).
4. Нарушения ходьбы, вызванные другими двигательными расстройствами :
Мышечная слабость (миопатии, миастения и др.)
вялые параличи (моно-и полинейропатии, радикулопатии, поражения спинного мозга)
ригидность вследствие патологической активности периферических двигательных нейронов (нейромиотония, синдром ригидного человека и др.)
пирамидный синдром (спастический паралич)
мозжечковая атаксия
гипокинезия и ригидность (при паркинсонизме)
экстрапирамидные гиперкинезы (дистония, хорея, миоклония, ортостатический тремор идр.)
5. Нарушения ходьбы, не связанные с другими неврологическими нарушениями (интегративные, или «первичные» нарушения ходьбы):
Сенильная дисбазия (соответствует «осторожнойпоходке» по классификации J. Nutt et al.)
подкорковая астазия (соответствует «подкорковому нарушению равновесия»)
лобная (подкорково-лобная) дисбазия (соответствует «изолированному нарушению инициации ходьбы» и «лобному нарушению ходьбы»)
лобная астазия (соответствует «лобному нарушению равновесия»)
6. Психогенные нарушения ходьбы (психогенная дисбазия при истерии, астазобазофобиии, депрессии и других психческих расстройствах).
Общие принципы диагностики нарушений ходьбы
Двигательные и чувствительные нарушения, свойственные той или иной болезни нервной системы, и попытки их компенсации часто формипуют специфическую походку, которая бывает своего рода «визитной карточкой» заболевания, позволяющей ставить диагноз на расстоянии.
Наблюдая за больным, следует акцентировать внимание на следующем :
Как он делает первый шаг
какова скорость его ходьбы
длина и частота шагов
полностью ли он отрывает ноги от пола или шаркает
как меняется ходьба при поворотах
прохождение через узкий проем
преодоления препятствий
способность произвольно менять скорость
высота поднимания ног
и другие параметры ходьбы.
Клиническая оценка нарушений равновесия и ходьбы
1. Равновесие (статика) :
Вставание со стула и кровати (выпрямляющие синергии)
устойчивость в вертикальном положении с открытыми и закрытыми глазами на ровной и неровной поверхности, в обычной или специальной позе, например привытягивании одной руки вперед (поддерживающие синергии)
устойчивость при спонтанном или индуцированном нарушении равновесия, например при ожидаемом или неожиданном подталкивании назад, вперед, в сторону (реактивные, спасательные и защитные синергии)
2. Ходьба (локомоция) :
Инициация ходьбы, наличие стартовой задержки, застывания
паттерн ходьбы (скорость, ширина, высота, регулярность, симметричность, ритмичность шагов, отрывание стоп от пола, площадь опоры, ассоциированные движения туловища и рук)
способность выполнять повороты при ходьбе (повороты единым корпусом, застывания, топтание и тд.)
способность произвольно менять темп ходьбы и параметры шага
тандемная ходьба и другие специальные пробы (ходьба спиной вперед, ходьба с закрытыми глазами, ходьба с преодолением невысоких барьеров или по ступенькам, пяточно-коленная проба, движения ног в положении сидя и лежа, туловищные движения)
Обязательной составляющей неврологического исследования является оценка постуральных синергий. Больных и их родственников нужно спрашивать о наличии падений и обстоятельствах, в которых они возникают. При осмотре следует отметить, как больной встает из положения сидя или лежа, как садится на стул, насколько он устойчив в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, с опущенными и вытянутыми вперед руками, при ходьбе на носках и пятках, тандемной ходьбе, при подталкивании вперед. назад и в сторону.
Для проверки постуральной устойчивости врач обычно становится позади больного и за плечи подталкивает его на себя. В норме пациент быстро восстанавливает равновесие, рефлекторно поднимая носки, наклоняя вперед туловище или совершая один, реже два быстрых корригирующих шага назад. При патологии он с трудом выравнивает равновесие. делает несколько мелких, неэффективных шажков назад (ретропульсия) или падает без всякой попытки удержать равновесие. Кроме того, следует попросить больного имитировать ритмические локомоторные движения в положении лежа или сидя, начертить ту или иную цифру или фигуру носком ног либо выполнить ногой иное символическое действие (например, раздавить окурок или ударить п мячу).
Важное значение имеет анализ сопутствующих проявлений , которые могут указывать на поражение:
Скелетно-мышечной системы
сердечно-сосудистой системы
органов чувств
переферических нервов
спинного мозга
головного мозга
психические расстройства
Нужно не только выявить те или иные нарушения, но и соизмерить их выраженность с характером и тяжестью расстройств ходьбы. Например, наличие пирамидных знаков, нарушений глубокой чувствительности или артроз тазобедренных суставов не могут объяснить походку с затрудненным началом ходьбы и частыми застываниями.
Важно выяснить и лекарственный анамнез : нарушения ходьбы могут усугубляться под влиянием бензодиазепинов и других седативных средств, а также препаратов, вызывающих ортостатическую гипотензию. Остро возникающие нарушения ходьбы и равновесия могут быть вызваны или резко усилены недостаточностью внутренних органов, нарушением водно-электролитного баланса, интеркуррентными инфекциями. В этом случае они возникают на фоне спутанности сознания, астериксиса и других симптомов. Исследование постуральной устойчивости с помощью постурографии (стабилографии) и применение инструментальных методов кинематического анализа ходьбы могут значительно облегчить диагностику и выбор реабилитационных мер.
С помощью методов нейровизуализации (КТ и МРТ) можно диагносцировать сосудистые поражения мозга, нормотензивную гидроцефалию, опухоли, некоторые нейродегенеративные заболевания. Однако нужно с осторожностью интерпритировать нередко выявляемые у пожилых умеренную атрофию головного мозга, тонкую перивентрикулярную полоску лейкоареоза или единичные лакунарные очаги, кторые часто встречаются и у практически здоровых пожилых лиц.
При подозрении на нормотензивную гидроцефалию иногда прибегают к ликвородинамической пробе – выведение 30-50 мл ЦСЖ может приводить улучшению ходьбы, что предсказывает положительный эффект шунтирующей операции.
Примерно в 10% случаев даже после тщательного клиническогои параклинического исследования причину нарушения ходьбы установить не удается (идиопатические формы).
В подобных случаях, по-видимому, имеют место начальные проявления нейродегенеративных заболеваний, и диагноз иногда удается установить при динамическом наблюдении за больным, когда появятся более характерные признаки той или иной болезни.
Вспомогательные средства реабилитации, такие, как трости опорные и тактильные, костыли, опоры, поручни способствуют выполнению различных статодинамических функций человека: поддержанию вертикальной позы человека, улучшению устойчивости и мобильности за счет увеличения дополнительной площади опоры, разгрузки больного органа, сустава или конечности, нормализации весовых нагрузок, облегчению движения, сохранению удобного положения.
Оценку способности поддержания вертикальной позы проводят с помощью специальных устройств и определенных параметров, характеризующих процесс стояния, анализ их изменения при внешних и внутренних воздействиях на человека. Этот подход лежит в основе методик стабилографии, кефалографии и др.
Методика стабилографии заключается в регистрации и анализе параметров, характеризующих движение горизонтальной проекции общего центра массы (ОЦМ) стоящего человека.
Тело стоящего человека непрерывно совершает колебательные движения. Движения тела при поддержании вертикальной позы отражают различные реакции управления мышечной активностью. Основным параметром, по которому происходит регуляция мышечной активности, является перемещение ОЦМ человека.
Стабилизация положения ОЦМ осуществляется за счет стабилизации корпуса, которая в свою очередь обеспечивается на основе переработки информации о положении и перемещении его в пространстве за счет получения информации зрительным, вестибулярным, проприоцептивным аппаратом.
Другая методика – кефалография – это запись и анализ движений головы при стоянии. Эта методика довольно широко применяется в клинической практике.
Изменения в вестибулярном аппарате значительно нарушают обеспечение вертикальной позы и проявляются в изменении характера кефалограммы, стабилограммы и движений корпуса, направленных на поддержание вертикальной позы.
При таком состоянии человека требуется увеличение дополнительной площади опоры за счет вспомогательных средств реабилитации.
Кроме нарушений статистических функций происходят нарушения функции ходьбы человека при поражении ОДА.
Клиническими показателями подобных нарушений ОДА являются:
- укорочение конечностей;
- ограничение подвижности в суставах, выраженность и тип контрактуры;
- гипотрофия мышц нижних конечностей.
Наличие укорочения нижней конечности (НК) существенно влияет на структуру ходьбы и устойчивость при стоянии.
Устойчивость стояния характеризуется амплитудой колебания общего центра масс (ОЦМ) и при легком и умеренном укорочении НК нарушается незначительно. Даже при выраженном укорочении НК отмечается легкое и умеренное нарушение устойчивости. При этом выраженного нарушения колебаний ОЦМ не наблюдается, что свидетельствует об эффективности механизмов компенсации, направленных на поддержание устойчивости. Следствием укорочения нижней конечности является перекос таза. Укорочение более 7 см приводит к существенным изменениям стато-динамических функций. Исследование подобных нарушений проводится при помощи специальной стойки с преимущественным распределение весовой нагрузки на здоровую НК (более 60% массы тела) с использование укороченной НК в качестве дополнительной подпоры с выраженным плюснево-носковым стоянием.
Ограничение в подвижности суставов выражается прежде всего в нарушениях функций в тазобедренном, коленном, голеностопном суставах, стопе, при этом могут определятся умеренная и выраженная степень нарушения их функции.
Тазобедренный сустав (ТБС)
- снижение амплитуды движения до 60º;
- разгибание – не менее 160º;
- снижение силы мышц;
- укорочение нижней конечности – 7-9 см;
- скорость локомоции – 3,0-1,98 км/ч;
- ограничение подвижности в виде снижения амплитуды движения в сагиттальной плоскости – не менее 55º;
- при разгибании – не менее 160º;
- выраженная сгибательная контрактура - разгибание менее 150º;
- снижение силы ягодичных мышц и мышц бедра на 40% и более;
- скорость локомоции – 1,8-1,3 км/ч.
Коленный сустав (КС)
1. Умеренная степень нарушения функций:
- сгибание до угла 110º;
- разгибание до 145º;
- декомпенсированная форма нестабильности сустава, характеризующаяся часто возникающей патологической подвижностью при незначительных нагрузках;
- скорость локомоции – до 2.0 км/ч с выраженной хромотой.
2. Выраженная степень нарушения функций:
- сгибание до угла 150º;
- разгибание – менее 140º;
- скорость локомоции до 1,5-1,3 км/ч, сильная хромота;
- укорочение шага до 0,15 м с выраженной асимметрией длин;
- коэффициент ритмичности – до 0,7.
Голеностопный сустав (ГСС)
1. Умеренная степень нарушения функций:
- ограничение подвижности (сгибание до 120-134º,разгибание до 95º);
- скорость локомоции до 3,5 км/ч.
3. Выраженная степень нарушения функций:
- ограничение подвижности (сгибание менее 120º, разгибание до 95º);
- скорость локомоции до 2,8 км/ч.
Порочное положение стопы.
1. пяточная стопа – угол между осью голени и осью пяточной кости менее 90º;
2. эквино-варусная или эквинусная стопа– стопа фиксирована под углом более 125º и более;
3. вальгусная стопа – угол между площадью опоры и поперечной осью более 30º, открыт вовнутрь.
4. вальгусная стопа – угол между площадью опоры и поперечной осью более 30º, открыт наружу.
При патологии ТБС страдают мышцы бедра и ягодичные мышцы, при патологии коленного сустава (КС) – мышцы бедра и голени, при патологии голеностопного сустава (ГСС) отмечается гипотрофия мышц голени.
Гипотрофия мышц нижних конечностей, отражающая состояние мышечной системы, оказывает определенное влияние н7а структуру ходьбы человека, в частности на длительность фаз опоры и переноса конечностей и при умеренной и выраженной гипотрофии наблюдается выраженное нарушение временных параметров.
Гипотрофия мышцы до 5% отнесена к легкой, на 5-9% - к умеренной, на 10%-к выраженной степени снижения силы мышц.
Уменьшение силы мышц сгибателей и разгибателей бедра, голени или стопы пораженной конечности на 40% по отношению к здоровой конечности, расценивается как легкое; на 70%-как умеренное, более 700%-как выраженное.
Уменьшение силы мышц при электролмиографических (ЭМГ)
исследованиях, характеризуется снижением амплитуды биоэлектрической активности (АБА) на 50-60% от максимальной при умеренном нарушении функции.
При выраженном нарушении функции АБА снижается значительно в мышцах дистального отдела конечностей до 100 мкв.
Выбор вспомогательных средств реабилитации должен проводится индивидуально для каждого пациента, с помощью которых он сможет достигнуть относительной самостоятельности (улучшения мобильности в квартире и на улице, самостоятельного самообслуживания, участия в производственном процессе и т. д.).
Истерическая походка . Такая походка вычурна в своих проявлениях, со временем характерны индивидуальные вариации. Пациенты часто наклоняются, пошатываются и изгибаются таким образом, что это само по себе требует хорошей координации движений. Отвлечение внимания обычно приводит к уменьшению выраженности данных функциональных расстройств. Например, выполнение пальце-носовой пробы при попытке идти или стоять приводит к улучшению походки и устойчивости. Походка может приблизиться к нормальной, когда пациенту предлагают пройтись на носках или пятках. Тандемная ходьба вначале может оказаться невозможной, однако получается при отвлечении внимания одновременным выполнением пальце-носовой пробы или сложных когнитивных задач (перечисление в обратном порядке месяцев года). Диагноз истерии требует тщательного исключения органических заболеваний нервной системы. Дистонические и хореические нарушения ходьбы, а также расстройства, обусловленные множественными очагами поражения при рассеянном склерозе, бывают столь необычными, что диагностические ошибки вполне вероятны.
Системная классификация нарушений функции ходьбы.
Клиническая терминология , используемая в разделе III. С, мало применима при системном исследовании нарушений функции ходьбы. Поэтому многие эксперты подчеркивают важность системного подхода к анализу и классификации функции ходьбы. Большинство системных классификаций основано на классических представлениях об иеархии управления движениями, описанных Nutt и соавт. Эта теория не идеальна, однако клинически удобна, поскольку побуждает клиницистов принимать во внимание все особенности ЦНС и нейромышечной системы для анализа походки пациента. С ее помощью можно приблизительно классифицировать нарушения функции ходьбы, возникающие на высшем, среднем или низшем уровнях управления движениями.
Нарушения ходьбы высшего уровня вызываются патологическими процессами в кортико-базальных и ганглио-таламокортикальных проводящих путях. Поэтому нарушения функции ходьбы такого типа встречаются при всех формах паркинсонизма и большинстве состояний, сопровождающихся деменцией. Кортико-базальные и ганглио-таламокортикальные связи играют важную роль в выборе желаемых и подавлении нежелаемых положений, движений и поведения. Повреждение этих структур нарушает зависимость походки от разнообразных средовых и эмоциональных воздействий. Наиболее тяжелые нарушения функции ходьбы высшего уровня возникают при двустороннем поражении мозга. При прогрессировании основного патологического процесса нарушения функции ходьбы приобретают все более причудливый и не соответствующий обстановке характер. Нарушения функции ходьбы часто наиболее заметны в условиях сложной, непривычной обстановки и при переходе от одного стабильного состояния или движения к другому (например, начало ходьбы, остановка, вставание, усаживание, повороты). Обследование пациента в сидячем или лежачем положении может дать мало информации об особенностях и тяжести нарушений функции ходьбы.
Клинические характеристики . Нарушения функции ходьбы, возникающие на высшем уровне, характеризуются одной или несколькими особенностями.
- Отсутствие или недостаточность корректирующих действий
при возникновении постуральных расстройств. Пациенты «падают как бревно» или делают слабые попытки собственного спасения. Корректирующие действия могут включать неадекватные движения конечностями или постуральные реакции.
- Неадекватные или вычурные позы для ног
, постуральный синергизм и взаимодействие с окружающей средой (например, перекрещивание ног во время ходьбы или поворотов; наклоны в сторону находящейся впереди ноги во время поворота или наклон кзади при попытке встать из кресла или кровати).
- Парадоксальные двигательные феномены
, спровоцированные в значительной степени средовыми и эмоциональными воздействиями. Такие проявления могут ставить в тупик окружающих, не подозревающих об этом феномене.
- Затруднения и «застывания»
, часто в ситуациях, когда пациент встречает незначительное препятствие (например, дверной порог).
Клинические подтипы . У пациентов с кортико-базальными ганглио-таламокортикальными отклонениями могут наблюдаться относительно изолированные подкорковые нарушения равновесия, лобные нарушения равновесия или «застывающая» походка (затрудненная инициация ходьбы), однако у большинства пациентов наблюдаются признаки всех трех типов расстройств (лобное нарушение функции ходьбы).
Нарушения функции ходьбы , возникающие на низшем и среднем уровне, отличаются от нарушений, возникающих на высшем уровне, тем, что сопровождаются небольшими или не сопровождаются вовсе нарушениями эмоций, когнитивных функций и взаимодействия с окружающей средой. Клинические характеристики нарушений функции ходьбы, возникающих на низшем и среднем уровне, обычно обнаруживаются в виде неврологических или костно-мышечных дефицитов при обследовании пациента в положении сидя или лежа. Эти характеристики не изменяются значительно в процессе перехода от одного положения или движения к другому. Компенсаторные изменения походки не носят характер неадекватных или плохо приспособленных, хотя и могут быть ограничены сопутствующими неврологическими или костно-мышечными дефицитами.
- Нарушения ходьбы среднего уровня
вызываются поражением восходящих или нисходящих сенсомоторных проводников, мозжечковой атаксией, бради- и гиперкинезами, и дистонией. Клинические подтипы включают гемипаретическую походку, спастическую (параплегическую) походку, хореическую походку, дистоническую походку, спинальную атаксию и мозжечковую атаксию.
- Нарушения ходьбы низшего уровня
вызываются патологией мышц, периферических нервов, костей скелета, периферического вестибулярного аппарата и передних отделов зрительных путей. К ним также относятся эффекты вторичной мышечной детренированности (атрофия II типа), контрактуры конечностей, анкилозы межпозвонковых суставов и уменьшенная подвижность тазового пояса, распространенная среди пожилых людей.