Müeloidne leukeemia - mis see on? Krooniline müeloidne leukeemia: põhjused, ravi, prognoos. Krooniline müeloidne leukeemia. Haiguse põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi ja prognoos

Kuni viimase ajani oli üldtunnustatud seisukoht, et krooniline müeloidleukeemia on haigus, mis esineb sagedamini vanematel meestel. Nüüd on arstid jõudnud järeldusele, et nii naistel kui meestel on võrdne võimalus selle haiguse ohvriks langeda. Miks see haigus tekib, kes on ohus ja kas seda on võimalik ravida?

Haiguse olemus

Inimkehas vastutab luuüdi hematopoeesi protsesside eest. Seal tekivad vererakud – erütrotsüüdid, trombotsüüdid ja leukotsüüdid. Kõige rohkem leukotsüütide hemolümfis. Nad vastutavad immuunsuse eest. Krooniline müeloidne leukeemia viib nende protsesside ebaõnnestumiseni.

Seda tüüpi leukeemiat põdeval inimesel toodab luuüdi patoloogiaga leukotsüüte – onkoloogid nimetavad neid blastideks. Nad hakkavad kontrollimatult paljunema ja lahkuvad luuüdist, ilma et neil oleks aega küpseda. Tegelikult on need "ebaküpsed" leukotsüüdid, mis ei suuda kaitsefunktsioone täita.

Järk-järgult kantakse need läbi anumate kõikidesse inimorganitesse. Normaalsete valgete vereliblede sisaldus plasmas väheneb järk-järgult. Plahvatused ise ei sure – maks ja põrn ei suuda neid hävitada. Inimese immuunsüsteem lakkab leukotsüütide puudumise tõttu võitlemast allergeenide, viiruste ja muude negatiivsete teguritega.

Haiguse põhjused

Absoluutsel enamusel juhtudest on kroonilise müeloidse leukeemia põhjuseks geenimutatsioon – kromosomaalne translokatsioon, mida tavaliselt nimetatakse "Philadelphia kromosoomiks".

Tehniliselt võib protsessi kirjeldada järgmiselt: 22. kromosoom kaotab ühe fragmendi, mis sulandub kromosoomiga 9. Kromosoomi 9 fragment kinnitub kromosoomi 22 külge. Nii tõrjuvad geenid ja seejärel immuunsüsteem.

Eksperdid ütlevad, et seda tüüpi leukeemia esinemist mõjutavad ka:

• kokkupuude kiirgusega. Pärast Hiroshima ja Nagasaki tuumarünnakuid suurenes KML-i esinemissagedus Jaapani linnade elanike seas märkimisväärselt;
• kokkupuude teatud kemikaalidega - alkeenid, alkoholid, aldehüüdid. Suitsetamine mõjutab negatiivselt patsientide seisundit;
• teatud ravimite võtmine - tsütostaatikumid, kui vähipatsiendid võtavad neid koos kiiritusraviga;
• kiiritusravi;
• pärilikud geneetilised haigused - Klinefelteri sündroom, Downi sündroom;
• viirushaigused.

Tähtis! KML haigestub peamiselt vanemaid kui 30–40-aastaseid inimesi ning haigestumise risk suureneb koos vanusega, kuni 80 aastani. Seda diagnoositakse lastel harva.

100 tuhande Maa elaniku kohta on keskmiselt üks kuni poolteist selle haiguse juhtu. Lastel on see näitaja 0,1-0,5 juhtu 100 tuhande inimese kohta.

Kuidas haigus edeneb?

Arstid eristavad kroonilise müeloidse leukeemia arengus kolme etappi:

• krooniline staadium;
• kiirendamise staadium;
• terminali etapp.

Esimene faas kestab tavaliselt kaks kuni kolm aastat ja on enamasti asümptomaatiline. Selle haiguse ilming on ebatüüpiline ja ei pruugi erineda üldisest halb enesetunne. Haigus diagnoositakse juhuslikult, näiteks kui inimene tuleb üldist vereanalüüsi tegema.

Haiguse esimesteks tunnusteks on üldine halb enesetunne, täiskõhutunne kõhus, raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis, töövõime langus, madal hemoglobiin. Palpatsioonil tuvastab arst kasvajast tingitud põrna suurenemise, vereanalüüsis tuvastatakse granulotsüütide ja trombotsüütide liig. Mehed kogevad sageli pikka valulikku erektsiooni.

Põrn suureneb, inimesel tekivad isuprobleemid, tekib kiire küllastustunne, valud, mis kiirguvad selga vasakul pool kõhuõõnde.

Mõnikord on algfaasis trombotsüütide töö häiritud - nende tase tõuseb, vere hüübivus suureneb. Inimesel tekib tromboos, millega kaasneb peavalu ja peapööritus. Mõnikord on patsiendil õhupuudus kõige minimaalsema füüsilise koormuse korral.

Teine, kiirendatud staadium tekib siis, kui inimese üldine seisund halveneb, sümptomid muutuvad tugevamaks ja laboratoorsed analüüsid fikseerivad vere koostise muutuse.

Inimene kaotab kaalu, muutub nõrgaks, pearingluseks ja veritseb ning temperatuur tõuseb.

Keha toodab üha rohkem müelotsüüte ja valgeid vereliblesid ning luudesse tekivad blastid. Keha reageerib sellele histamiini vabastamisega, mistõttu patsient hakkab tundma palavikku ja sügelust. Ta hakkab tugevalt higistama, eriti öösel.

Kiirendusfaasi kestus on üks kuni poolteist aastat. Mõnikord hakkab inimene end halvasti tundma alles teises etapis ja läheb arsti juurde siis, kui haigus juba edeneb.

Kolmas terminaalne faas tekib siis, kui haigus läheb üle ägedasse staadiumisse.

Kroonilise müeloidse leukeemia korral tekib blastkriis, kui patoloogiaga rakud asendavad peaaegu täielikult vereloome eest vastutavas elundis terved.

Kroonilise müeloidse leukeemia ägedal kujul on järgmised sümptomid:

• tugev nõrkus;
• temperatuuri tõus 39-40 kraadini;
• inimene hakkab kiiresti kaalust alla võtma;
• patsient tunneb liigesevalu;
• hüpohidroos;
• hemorraagia ja verejooks.

Äge müeloidleukeemia viib sageli põrnainfarktini – kasvaja suurendab rebenemise ohtu.

Müeloblastide ja lümfoblastide arv kasvab. Plahvatused võivad muutuda pahaloomuliseks kasvajaks - müeloidseks sarkoomiks.

Krooniline müeloidne leukeemia kolmandas etapis on ravimatu ja ainult palliatiivne ravi pikendab patsiendi eluiga mitu kuud.

Kuidas haigust diagnoosida?

Kuna algul on haigus ebaspetsiifiliste tunnustega, avastatakse see sageli peaaegu juhuslikult, kui inimene tuleb näiteks täisverepilti tegema.

Onkoloogia kahtlusega hematoloog ei peaks mitte ainult küsitlema ja uurima oma lümfisõlmi, vaid ka palpeerima kõhtu, et mõista, kas põrn on suurenenud ja kas selles on kasvaja. Kahtluste kinnitamiseks või ümberlükkamiseks saadetakse uuritav põrna ja maksa ultraheliuuringule, samuti geeniuuringule.

Kroonilise müeloidse leukeemia diagnoosimise meetodid:

• levinud ja ;
• luuüdi biopsia;
• tsütogeneetiline ja tsütokeemiline uuring;
• Kõhuõõne organite ultraheli, MRI, CT.

Üldine üksikasjalik vereanalüüs võimaldab teil jälgida kõigi selle komponentide arengu dünaamikat.

Esimeses etapis võimaldab see määrata "normaalsete" ja "ebaküpsete" valgete vereliblede, granulotsüütide ja trombotsüütide taseme.

Kiirendusfaasi iseloomustab leukotsüütide taseme tõus, "ebaküpsete" leukotsüütide osakaalu tõus kuni 19 protsendini, samuti trombotsüütide taseme muutus.

Kui blastide osakaal ületab 20 protsenti ja trombotsüütide arv väheneb, siis on alanud haiguse kolmas staadium.

Biokeemiline analüüs aitab kindlaks teha sellele haigusele iseloomulike ainete olemasolu veres. Me räägime kusihappest, vitamiinist B12, transkobalamiinist ja teistest. Biokeemia määrab, kas lümfoidorganite töös on tõrkeid.

Kui inimesel on veres krooniline müeloidne leukeemia, ilmneb järgmine:

• märkimisväärne tõus;
• leukotsüütide "ebaküpsete" vormide ülekaal - blastrakud, müelotsüüdid, pro- ja metamüelotsüüdid.
• suurenenud baso- ja eosinofiilide sisaldus.

Ebanormaalsete rakkude olemasolu kindlakstegemiseks on vaja biopsiat. Arst võtab spetsiaalse nõela abil ajukoe (sobiv koht punktsiooniks on reieluu).

Tsütokeemiline uuring eristab kroonilist müeloidset leukeemiat teistest leukeemiatüüpidest. Arstid lisavad biopsiaga saadud verele ja koele reaktiive ning vaatavad, kuidas verekehad käituvad.

Ultraheli ja MRI annavad aimu kõhuõõne organite suurusest. Need uuringud aitavad eristada haigust teistest leukeemiatüüpidest.

Tsütogeneetilised uuringud aitavad leida vererakkudest ebanormaalseid kromosoome. See meetod võimaldab mitte ainult haigust usaldusväärselt diagnoosida, vaid ka ennustada selle arengut. Ebanormaalse ehk Philadelphia kromosoomi tuvastamiseks kasutatakse hübridisatsioonimeetodit.

Haiguse ravi

Kroonilise müeloidse leukeemia ravil on kaks peamist eesmärki: põrna kahandamine ja luuüdi ebanormaalsete rakkude moodustumise peatamine.

Onkoloogid-hematoloogid kasutavad nelja peamist ravimeetodit:

1. kiiritusravi;
2. luuüdi siirdamine;
3. Splenektoomia (põrna eemaldamine)
4. Leukaferees.

Sõltub patsiendi keha individuaalsetest omadustest, samuti haiguse ja sümptomite tähelepanuta jätmisest.

Leukeemia ravi algstaadiumis määravad arstid oma hoolealustele organismi tugevdavaid ravimeid, vitamiine ja tasakaalustatud toitumist. Samuti peab inimene kinni pidama töö- ja puhkerežiimist.

Esimestel etappidel, kui leukotsüütide tase tõuseb, määravad arstid sageli palatitele busulfaani. Kui see annab tulemusi, viiakse patsient üle säilitusravile.

Hilises faasis kasutavad arstid traditsioonilisi ravimeid: Cytosar, Myelosan, Dazanitib või kaasaegseid ravimeid nagu Glivec ja Sprycel. Need ravimid mõjutavad onkogeeni. Koos nendega määratakse patsientidele interferoon. See peaks tugevdama inimese immuunsüsteemi.

Hoolikalt! Arst määrab ravimite režiimi ja annuse. Patsiendil ei ole lubatud seda iseseisvalt teha.

Kemoteraapiaga kaasnevad tavaliselt kõrvaltoimed. Ravimite võtmine põhjustab sageli seedehäireid, põhjustab allergilisi reaktsioone ja krampe, vähendab vere hüübimist, kutsub esile neuroose ja depressiooni ning viib juuste väljalangemiseni.

Kui haigus on kaugele arenenud, määravad hematoloogid korraga mitu ravimit. Intensiivse keemiaravi kestus sõltub sellest, kui kiiresti laboratoorsed näitajad normaliseeruvad. Tavaliselt peaks vähihaige läbima kolm kuni neli keemiaravi kuuri aastas.

Kui tsütostaatikumid ja keemiaravi ei anna tulemusi ning haigus progresseerub jätkuvalt, saadab hematoloog tema palati kiiritusravile.

Näidustused selleks on:

• kasvaja suurenemine luuüdis;
• põrna ja maksa suurenemine;
• kui löögid tabavad toruluid.

Onkoloog peab määrama kiirguse režiimi ja annuse. Kiired mõjutavad kasvajat põrnas. See peatab onkogeenide kasvu või hävitab need täielikult. Kiiritusravi aitab leevendada ka liigesevalu.

Kiiritust rakendatakse haiguse kiirenemise staadiumis.

Luuüdi siirdamine on üks tõhusamaid ravimeetodeid. See tagab pikaajalise remissiooni 70 protsendil patsientidest.

Luuüdi siirdamine on üsna kallis ravimeetod. See koosneb mitmest etapist:

1. Doonori valik. Ideaalne variant on see, kui doonoriks saab vähihaige lähisugulane. Kui tal pole vendi ja õdesid, siis tuleb teda otsida spetsiaalsetest andmebaasidest. Seda on üsna raske teha, kuna tõenäosus, et võõrelemendid patsiendi kehas juurduvad, on väiksem kui siis, kui doonoriks sai tema pereliige. Mõnikord on see patsient ise. Arstid saavad perifeersed rakud tema luuüdi siirdada. Ainus oht on seotud suure tõenäosusega, et blastid satuvad sinna koos tervete leukotsüütidega.
2. Patsiendi ettevalmistamine. Enne operatsiooni peab patsient läbima keemiaravi ja kiiritusravi. See tapab olulise osa patoloogilistest rakkudest ja suurendab tõenäosust, et doonorrakud juurduvad kehas.
3. Siirdamine. Doonorrakud süstitakse spetsiaalse kateetri abil veeni. Esiteks liiguvad nad läbi veresoonte süsteemi, seejärel hakkavad nad tegutsema luuüdis. Pärast siirdamist määrab arst välja viiruse- ja põletikuvastased ravimid, et doonormaterjali ei lükataks tagasi.
4. Töö immuunsüsteemiga. Kohe pole võimalik aru saada, kas doonorrakud on organismis juurdunud. Pärast siirdamist peaks mööduma kaks kuni neli nädalat. Kuna inimese immuunsus on nullis, antakse ta haiglasse. Ta saab antibiootikume, ta on kaitstud nakkusetekitajatega kokkupuute eest. Selles etapis tõuseb patsiendi kehatemperatuur, kroonilised haigused võivad süveneda.
5. siirdamisjärgne periood. Kui on selge, et luuüdi on võõrleukotsüüdid omaks võtnud, paraneb patsiendi seisund. Täielik taastumine võtab kuid või isegi aastaid. Kogu selle aja peab inimest jälgima onkoloog ja vaktsineerima, kuna tema immuunsüsteem ei suuda paljude haigustega toime tulla. Nõrgenenud immuunsüsteemiga inimestele on välja töötatud spetsiaalne vaktsiin.

Siirdamine toimub tavaliselt esimeses etapis.

Põrna eemaldamist või splenektoomiat kasutatakse lõppstaadiumis, kui:

• põrnainfarkt või selle rebenemise oht;
• kui elund on nii palju kasvanud, et see häirib naaberkõhuõõne organite tööd.

Mis on leukaferees? Leukotsütoferees on protseduur, mille eesmärk on patoloogiliste leukotsüütide puhastamine. Teatud kogus patsiendi verd juhitakse läbi spetsiaalse masina, kus sealt eemaldatakse vähirakud.

See ravi täiendab tavaliselt keemiaravi. Leukaferees tehakse haiguse progresseerumisel.

Ellujäämise ennustused

Vähihaige paranemine ja tema eluiga sõltuvad mitmest tegurist.

Taastumise tõenäosus sõltub sellest, millises staadiumis krooniline müelogeenne leukeemia diagnoositi. Mida varem seda tehakse, seda parem.

Tervenemisvõimalused vähenevad, kui kõhuõõne organid on tõsiselt laienenud ja ulatuvad rannikukaare servade alt välja.

Negatiivne märk on leukotsütoos, trombotsütopeenia, samuti blastrakkude sisalduse suurenemine.

Mida rohkem ilminguid ja patsiendil on, seda ebasoodsam on prognoos.

Õigeaegse sekkumise korral toimub remissioon 70 protsendil juhtudest. Pärast paranemist on suur tõenäosus, et patsient elab veel mitu aastakümmet.

Surmav tulemus esineb kõige sagedamini kiirendus- ja lõppstaadiumis, umbes seitse protsenti kroonilise müeloidse leukeemiaga patsientidest sureb esimesel aastal pärast KML-i diagnoosimist. Surma põhjusteks on tugev verejooks ja nõrgenenud immuunsusest tingitud nakkuslikud tüsistused.

Plahvatuskriisi järgses viimases staadiumis palliatiivne ravi pikendab patsiendi eluiga maksimaalselt poole aasta võrra. Vähihaige eluiga arvutatakse aastas, kui pärast blastkriisi saabub remissioon.

Krooniline müeloidleukeemia (krooniline müeloidleukeemia) on leukeemia (leukeemia) vorm, mida iseloomustab müeloidrakkude reguleerimata ja kiirendatud proliferatsioon (paljunemine jagunemise teel) luuüdis koos järgneva akumuleerumisega verre. Kroonilist müeloidset leukeemiat (CML) esineb sagedamini täiskasvanutel kui lastel.

Põhjused

CML-i esinemine on seotud geneetilise anomaaliaga, mida esindab kromosomaalne translokatsioon, mis väljendub Ph-kromosoomi (Philadelphia kromosoomi) olemasolus kariotüübis.

Kroonilise müeloidse leukeemia sümptomid

KML-i kroonilises faasis võivad sümptomid täielikult puududa või olla kerged. Võib-olla on üldise seisundi rikkumine - halb enesetunne ja nõrkus, söögiisu vähenemine, järkjärguline kaalulangus, suurenenud higistamine öösel. Põrna suuruse suurenemisega (splenomegaalia) võib patsient märgata raskustunnet või valu tekkimist vasakpoolses kõhupiirkonnas.

Kiirendusfaasis suureneb kroonilise staadiumi sümptomite raskus. Mõnikord ilmnevad just selles faasis esimesed ilmsed haigusnähud, mis sunnivad inimest esimest korda arsti poole pöörduma.

KML-i terminaalse staadiumi sümptomiteks on üldine heaolu märkimisväärne halvenemine, tugev nõrkus, suurenenud verejooks, keha hemorraagiate esinemine, kiire kaalulangus, tugev higistamine, pikaajaline valu liigestes ja luudes. valutav iseloom (mõnel juhul muutuvad need valud väga tugevaks). Samuti on tõsiste külmavärinatega võimalik perioodiliselt põhjuseta kehatemperatuuri tõus kuni 38-39 °C. Iseloomulik on põrna suuruse kiire suurenemine.

Diagnostika

CML-i diagnostilised testid hõlmavad järgmist:

Klassifikatsioon

Kroonilise müeloidse leukeemia kulgemisel on 3 varianti.

• krooniline faas - on suhtelise stabiilsuse staadium. Patsienti võivad selles etapis häirida minimaalsed sümptomid.
• kiirendusfaas - mida iseloomustab patoloogilise protsessi aktiveerimine. Kiirendusfaasis hakkab leukotsüütide ebaküpsete vormide arv veres kiiresti suurenema. Seda etappi võib nimetada üleminekuks kroonilisest terminaalsesse.
• terminaalne faas (blastkriis) on kroonilise müeloidse leukeemia viimane staadium. See faas kulgeb nagu äge leukeemia ja seda iseloomustab kiire progresseerumine ja madal elulemus.

Patsiendi tegevus

Kroonilise müeloidse leukeemia varajased staadiumid on tavaliselt peidetud. Siiski on endiselt mõned mittespetsiifilised märgid, mis võimaldavad kahtlustada KML-i.

CML-i somaatilised tunnused hõlmavad järgmist:

Loomulikult ei viita ühe või isegi mitme ülaltoodud märgi esinemine inimesel sugugi sellele, et ta on kroonilise müeloidse leukeemiaga haige. . Need sümptomid on ainult selle haiguse võimalikud ilmingud. Pealegi on need märgid mittespetsiifilised - see tähendab, et need võivad ilmneda paljude muude, nii tõsiste kui ka väikeste haigustega. Kui aga inimesel esineb enamik neist sümptomitest, võib see olla põhjus arsti (hematoloogi) poole pöördumiseks.

Kroonilise müeloidse leukeemia ravi

Kroonilise müeloidse leukeemia ravimeetmed on suunatud kasvajarakkude kasvu vähendamisele ja põrna suuruse vähendamisele. KML-i peamised ravimeetodid hõlmavad keemiaravi, splenektoomiat (põrna eemaldamist), kiiritusravi, luuüdi siirdamist.

Tüsistused

KML-i iseloomulikud tüsistused on hemorraagiline sündroom, infektsioon ja hingamisteede kahjustus. Kõige sagedamini täheldatakse nakkus- ja põletikuliste protsesside (näiteks kopsupõletik, bronhiit) arengut. Reeglina tekivad bakteriaalse etioloogiaga nakkuslikud tüsistused, kuid võimalikud on seen- ja viirusnakkused.

Kroonilise müeloidse leukeemia ennetamine

Kroonilise müeloidse leukeemia tõhusat ennetamist ei ole välja töötatud, kuna selle patoloogia täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud.

Krooniline müeloidleukeemia (CML) on müeloproliferatiivne krooniline haigus, mille puhul suureneb kasvaja substraadiks olevate granulotsüütide (peamiselt neutrofiilide, aga ka promüelotsüütide, müelotsüütide, metamüelotsüütide) moodustumine. Enamikul juhtudel on haiguse loomulikuks tagajärjeks blastne kriis, mida iseloomustab suure hulga blastsete rakkude ilmumine, ravile vastupidavus ja surmaga lõppev tulemus.

Etioloogia ja patogenees. Patoloogilise rakukasvu põhjuseks peetakse müelopoeesi prekursorraku (osaliselt määratud pluripotentse raku) mutatsiooni. Seda tõestab spetsiifilise markeri - patoloogilise Ph-kromosoomi (Philadelphia) - avastamine KML patsientidel müeloidsete, erütroidsete, monotsüütiliste ja trombotsüütide idurakkudes. Ph-kromosoom on sagedane rakumarker, mis kinnitab kogu CML-i rakkude patoloogilise klooni päritolu ühelt emalt. Hoolimata asjaolust, et kõik kolm luuüdi idu on leukeemilised, on CML-i kaugelearenenud staadiumis reeglina ühe idu - granulotsüütilise - piiramatu kasv. Megakarüotsüütide tootmine suureneb oluliselt luuüdis ja trombotsüütide arv perifeerses veres.

Haiguse progresseerumisel asendub monoklonaalne staadium polüklonaalse staadiumiga, millest annab tunnistust erineva ebanormaalsete kromosoomide komplektiga rakkude ilmumine. See näitab kasvaja progresseerumise seadust, mis on selle leukeemia alluvuses.

KML esineb sagedamini 30–70-aastastel täiskasvanutel; on kerge meeste ülekaal. KML on kõige levinum ja kõigist leukeemiatest moodustab see 20% täiskasvanute hemoblastoosidest.

Klassifikatsioon. Nagu märgitud, läbib haigus loomulikult kaks arenguetappi - monoklonaalne ja polüklonaalne. See on kooskõlas kroonilise müelogeense leukeemia kolme etapiga kliinilises pildis.

I etapp - esialgne - luuüdi müeloidne proliferatsioon + väikesed muutused veres ilma mürgistuseta (perifeerses veres on kuni 1-3% blastidest). ^e

II etapp - kaugelearenenud - väljendunud kliinilised ja hematoloogilised ilmingud (mürgistus leukeemiarakkude lagunemissaadustega, suurenenud

Maksa ja põrna E, luuüdi müeloidne proliferatsioon + muutused veres). Perifeerses veres kuni 10% blastidest. 116 III staadium - terminaalne (vastab polüklonaalse kasvaja tekkele) - resistentsus käimasolevale tsütostaatilisele ravile, kurnatus, põrna ja maksa märkimisväärne suurenemine, degeneratiivsed muutused siseorganites, väljendunud veremuutused (aneemia, l ombopitopeenia). KML-i terminaalset staadiumi iseloomustab areng

Ma nimetasin blastkriisideks - maorakkude ilmumine perifeersesse verre (kuni 30-90%), millega seoses omandab haigus ägeda leukeemia tunnused. Kõige sagedamini on luuüdis ja perifeerses veres müeloblastidele iseloomulik müeloblastide ilmumine, kuid võib leida ka diferentseerumata blastrakke. Karioloogilises uuringus avastatakse polüklonaalsed patoloogilised rakud. Samal ajal toimub trombotsütopoeesi oluline pärssimine, areneb hemorraagiline sündroom. Samuti on blastse kriisi lümfoblastne variant (luuüdis ja perifeerses veres ilmub suur hulk lümfoblaste).

kliiniline pilt. KML-i kliinilisi ilminguid võib väljendada suurte sündroomidena.

Müeloproliferatiivne sündroom, mis põhineb luuüdi müeloidsel proliferatsioonil, hõlmab:

A) mürgistuse põhjustatud üldsümptomid, leukeemiarakkude vohamine luuüdis, põrnas ja maksas (higistamine, nõrkus, kehakaalu langus, raskustunne ja valu põrnas ja maksas), ossalgia;

B) maksa ja põrna suurenemine;

C) leukeemilised infiltraadid nahas;

D) iseloomulikud muutused luuüdis ja perifeerses veres. Tüsistustest tingitud sündroom:

A) hemorraagiline diatees (hemorraagiad ja tromboosid, mis on tingitud prokoagulandi ja trombotsüütide hemostaasi kahjustusest);

B) mädane-põletikuline (kopsupõletik, pleuriit, bronhiit, naha ja nahaaluse rasva mädased kahjustused), mis on põhjustatud immuunsuse aktiivsuse järsust langusest;

C) kusihappe diatees (granulotsüütide suurenenud lagunemise tõttu tekkiv hüperurikeemia).

Sündroomide erinev raskusaste haiguse erinevates staadiumides põhjustab üsna polümorfset kliinilist pilti. Vaadelda võib kaebusteta ja üsna töövõimelisi patsiente ning raskete siseorganite kahjustustega, kõhnunud, täiesti töövõimetuid patsiente.

Diagnostilise otsingu I etapis haiguse algstaadiumis ei pruugi patsiendid kaebusi esitada ja haigus diagnoositakse järgmistes etappides. Üldised kaebused (nõrkus, higistamine, kaalulangus) võivad esineda mitmesuguste haiguste korral, mistõttu ei saa neid I staadiumis pidada KML-i spetsiifilisteks. Alles hiljem, kui tuvastatakse muud CML-ile viitavad sümptomid, saab neid tõlgendada kui müeloproliferatiivse sün-

1 raskusaste ja valu vasakpoolses ja paremas hüpohondriumis on tavaliselt seletatav põrna ja maksa suurenemisega. Koos üldise Pj*KTepa ja luuvalu kaebustega võivad need suunata arsti müeloproferratiivsele haigusele.

Haiguse lõppstaadiumis võib osa kaebustest olla tingitud tüsistuste esinemisest: mädane-põletikuline, hemorraagiline diatees, kusihappediatees. g°

I etapis saate teavet hemogrammi muutuste ja eelneva ravi (tsütostaatilised ravimid) kohta. Seega, kui patsient, kellel on juba diagnoositud KML, satub arsti vaatevälja, on hilisem diagnostiline otsing oluliselt lihtsustatud. Oluline on * 3 patsientidelt saada teavet läbiviidud ravi kohta ja seni üldist seisundit parandanud, leukotsüütide arvu vähendavate ravimite ebaefektiivsuse kohta.Selline teave võimaldab eeldada üleminekut polüklonaalsele (terminalile). ) haiguse staadium.

Diagnostilise otsingu II etapis on võimalik saada teavet, mis võimaldab teha oletuse: 1) patoloogilise protsessi olemuse kohta, s.o. haiguse enda olemus; 2) haiguse staadium; 3) võimalike tüsistuste kohta.

Kaugelearenenud ja terminaalses staadiumis ilmnevad märgid, mis suuresti kinnitavad KML-i oletust: naha kahvatus (suurenevast aneemiast), naha hemorraagia ja infiltraadid (iseloomulikum KML-i lõppstaadiumile). Oluliseks tunnuseks on splenomegaalia (ilma lümfisõlmede suurenemiseta) koos maksa suurenemisega, mida võib asjakohaste kaebuste ja anamneesi olemasolu korral pidada müeloproliferatiivse sündroomi ilminguks.

Tüsistuste, näiteks põrnainfarkti, arenguga on palpatsioonil terav valu, kõhukelme hõõrdumise müra üle põrna. Järk-järgult muutub põrn tihedaks (selle mass on 6-9 kg, laskub koos alumise poolusega väikesesse vaagnasse).

Kõige olulisemad andmed KML diagnoosimiseks saadakse diagnostilise otsingu III etapis.

Haiguse I staadiumis tuvastatakse perifeerses veres leukotsütoos (üle 50 109 / l koos neutrofiiliaga (kõikide küpsemisfaaside granulotsüüdid - müelotsüüdid, noored, stab), eosinofiilne-basofiilne assotsiatsioon. Trombotsüütide arv ei muutu (mõnikord veidi suurenenud).Mõnikord on väike blastide arv kuni 1-3%.Luuüdi on rikas rakuliste elementide poolest, milles on ülekaalus granulotsüütilise seeria elemendid.Eosinofiilide, basofiilide, granulotsüütide arvu saab suurendada. .

II etapis on leukotsüütide arv 50-500 109 / l, ebaküpsete vormide sisaldus suureneb (promüelotsüüdid moodustavad 20-30%), blastid moodustavad kuni 10%, trombotsüütide arv väheneb või suureneb. Luuüdis on väljendunud hulkraksus, leukogrammis on väljendunud nihe vasakule, promüelotsüütide ja blastide sisaldus on suurenenud - umbes 10%.

III staadiumis on leukotsüütide arv väike (kuni 50 109/l), ebaküpseid vorme on palju, blastid moodustavad üle 10%, nende hulgas on inetuid vorme. Trombotsüütide arv väheneb. Luuüdis suureneb blastide sisaldus, erütropoees ja trombotsütopoees on alla surutud.

Leukotsüütide funktsionaalsed omadused ja ensüümide sisaldus neis muutuvad: neutrofiilide aluselise fosfataasi aktiivsus väheneb, fagotsütoosi võime halveneb. Suurenenud põrna punktsioon haiguse kaugelearenenud staadiumis paljastab müeloidrakkude ülekaalu (mida tavaliselt kunagi ei esine). th.

See etapp on määrav blastse P tuvastamisel: blastrakkude arvu suurenemine luuüdis ja perifeerias

0. veri (blastide ja promüelotsüütide koguarv on 20% c1C?llee, samas kui väljaspool blastikriisi ei ületa see arv tavaliselt 10-15%) -

Luu süntigraafia aitab tuvastada verebaasi tõusu (uuring tehakse ebaselge diagnoosiga, see ei ole kohustuslik kõigile KML-i patsientidele).

Diagnostika. KML-i tuvastamine haiguse kaugelearenenud staadiumis ei valmista raskusi ja põhineb vereanalüüsi iseloomulikel andmetel, luuüdi uuringu tulemustel, maksa ja põrna suurenemisel. ^ Haiguse diagnostilised kriteeriumid on:. leukotsütoos üle 20-109/l;

Leukotsüütide valemis vohavate vormide (müeloblastid ja promüelotsüüdid) ja küpsevate granulotsüütide (müelotsüüdid, melo-

tamüelotsüüdid);

Luuüdi müeloidne proliferatsioon (vastavalt müelogrammile

ja trepanobiopsia);

Neutrofiilide aluselise fosfataasi aktiivsuse vähenemine (vähem

Ph-kromosoomi tuvastamine vereloomerakkudes;

Hematopoeesi "sillapea" laienemine (stsintigraafia järgi

Põrna ja maksa suurenemine. Diferentsiaaldiagnostika. CML-i tuleb eristada

Nimetatakse leukemoidseteks reaktsioonideks, mis võivad tekkida mitmete haiguste korral (tuberkuloos, vähk, mitmesugused infektsioonid, neerupuudulikkus jne). Definitsiooni järgi A.I. Vorobjovi sõnul on leukemoidne reaktsioon "muutused veres ja hematopoeetilistes organites, mis meenutavad leukeemiat ja muid vereloomesüsteemi kasvajaid, kuid ei muutu selliseks kasvajaks, nagu nad välja näevad". Leukemoidse reaktsiooniga täheldatakse kõrget leukotsütoosi, perifeerses veres ilmuvad ebaküpsed neutrofiilid, kuid basofiilset-eosinofiilset seost ei tuvastata. Diferentsiaaldiagnoos põhineb põhihaiguse (vähk, tuberkuloos jne) tuvastamisel, samuti neutrofiilide leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemisel (selle asemel, et CML väheneb). Sternaalse punktsiooni korral iseloomustab leukemoidset reaktsiooni müelotsüütide sisalduse suurenemine, kuid Ph-kromosoomi ei tuvastata kunagi.

Ravi. Mis tahes hemoblastoosi (sealhulgas KML) ravi peamine ülesanne on patoloogilise rakuklooni kasvu kõrvaldamine või mahasurumine. Seoses kroonilise leukeemiaga ei tähenda see aga seda, et iga veresüsteemi haigust põdevat patsienti tuleks koheselt aktiivselt ravida tsütotoksiliste ravimitega, mis pärsivad kasvaja kasvu.

Haiguse algstaadiumis (hea tervisega, kuid kahtlemata perifeerse vere ja luuüdi muutused) on vajalik üldine tugevdav ravi, õige toitumine, režiimist kinnipidamine.

Ruda ja puhkus (väga oluline, et vältida insolatsiooni). Patsient peab olema arsti järelevalve all; perioodiliselt (1 kord 3-6 kuu jooksul) on vaja uurida perifeerset verd.

Haiguse progresseerumise sümptomite ilmnemisel on vaja läbi viia tsütostaatiline ravi, samas kui sellise ravi kogus sõltub haiguse staadiumist. Kasvaja kasvu selgete sümptomite ilmnemisel (põrna, maksa suuruse suurenemine, samuti

Leukotsüütide arv võrreldes eelmise perioodiga (botaanika) viivad läbi nn esmase ohjeldusravi. Tavalist ravi alustatakse siis, kui leukotsüütide sisaldus on 50-70-109/l. Ambulatop ° kasutage hüdroksüuureat (hüdrea) väikestes annustes (koos kohustusliku hematoloogilise kontrolliga); pärast kliinilise ja/ja hematoloogilise remissiooni saavutamist otsustatakse säilitusravi küsimus

Haiguse kaugelearenenud staadiumis sõltub keemiaravi maht "riskirühmast", mille määrab ebasoodsate nähtude olemasolu - °T

1) leukotsütoos üle 200109 / l, blastid üle 3%, blastide ja müelotsüütide hulk veres on üle 20%, basofiilide arv veres on üle 10% "¦

2) hemoglobiinisisalduse langus alla 90 g/l;

3) trombotsütoos üle 500 109/l või trombotsütopeenia alla 100 109/l -

4) splenomegaalia (põrn palpeeritakse 10 cm rannikukaare all ja rohkem);

5) hepatomegaalia (maksa on palpeeritav 5 cm rannikukaare all ja rohkem).

Madal risk - ühe märgi olemasolu; keskmine risk - 2-3 märgi olemasolu; kõrge risk - 4 või enama märgi olemasolu. Madala ja keskmise riski korral on esialgu näidustatud monokemoteraapia, kõrge riski korral soovitatakse polükemoteraapiat algusest peale.

Laiendatud etapis viiakse läbi keemiaravi kursus. Hydreat kasutatakse, kuid suurtes annustes (2-3 annust päevas) hematoloogilise kontrolli all: leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemisega vähendatakse ravimi annust ja kui leukotsüütide sisaldus on 10-20 109 / l ja trombotsüütide arv 100-109 / l, ravim tühistatakse. Kui varem tõhusad ravimid ei anna mõju 3-4 nädala jooksul, tuleb läbi viia ravikuur teise tsütostaatikumiga. Seega, kui hüdrea on ebaefektiivne, määratakse müelosan (busulfaan, mileraan), müelobromool.

Pärast keemiaravi kursust viiakse säilitusravi läbi esmase ohjeldusravi skeemi lähedase skeemi järgi. Kasutatakse ravimeid, millel on olnud keemiaravi käigus terapeutiline toime.

Polükemoteraapiat viiakse läbi kõrge riskiastmega kursustel, samuti CML-i lõppstaadiumis; blastkriisiga - OL-i teraapiale vastavas koguses. Kasutatakse ravimeid, millel on tsütostaatiline toime prolifereeruvatele elementidele (tsütosaar, metotreksaat, vinkristiin, kasvajavastane antibiootikum rubomütsiinvesinikkloriid). Polükemoteraapia kursused on lühikesed (5-14 päeva koos 7-10-päevaste pausidega).

Praegu on KML-i ravimiseks ilmunud põhimõtteliselt uued meetodid - tsütokiin a-interferoon (a-IFN). Fakt on see, et müeloidse proliferatsiooni protsessis eritavad megakarüotsüüdid ja trombotsüüdid suurt hulka kasvufaktoreid, mis ise aitavad kaasa mutantsete pluripotentsete ja oligopotentsete tüvirakkude ning lisaks stroomarakkude edasisele proliferatsioonile. Kõik see viib haiguse edasise progresseerumiseni, samuti luuüdi kiuliste ja muutuste tekkeni. Vahepeal on tõestatud, et α-IFN on oma keemilise struktuuri ja funktsionaalsete omaduste poolest kasvufaktorite antagonist; see eritab aineid, mis pärsivad megakarüotsüütide stimuleerivat toimet vereloomele ja millel on antiproliferatiivne toime vereloome eellasrakkude suhtes; lisaks stimuleerib α-IFN kasvajavastast immuunsust ^ Järelikult luuakse tingimused normaalse vere säilitamiseks

II, samas kui a-IFN-il puudub tsütostaatiline toime, mis on väga atraktiivne omadus, kuna normaalsetele luuüdi rakkudele puudub depressiivne toime H ° Praktikas kasutatakse rekombinantset a-IFN-i - reaferooni või

Tpon "A", mida manustatakse intramuskulaarselt või subkutaanselt annustes 2 kuni 9 MI / m2 päevas (erinevate autorite sõnul) 2-6 kuud / f MI = 1 ° 00 ° ° 0 U) "võimaldab saavutada hematoloogilist remis -

Ja v paljud haiged inimesed. Selle ravimiga ravimisel võib ilmneda "tüüpi" sündroom - palavik, peavalu, lihaste väsimus, üldine halb tervis, kuid paratsetamooli võtmine kõrvaldab need nähtused.

Intron "A" on mõnikord kombineeritud tsütostaatilise ravimiga - hüdrea või tsütosiin-arabinosiidiga (tsütosaar), mis parandab ravi tulemusi; 5-aastane elulemus intron A ravis on 32-89 kuud (50% patsientidest), samas kui müelosan-ravi puhul on see näitaja 44-48 kuud.

On väga märkimisväärne, et α-IFN ravis võib tekkida mitte ainult hematoloogiline, vaid ka tsütogeneetiline remissioon, kui Ph-kromosoom ei ole veres ja luuüdi rakkudes üldse määratud, mistõttu on võimalik mitte nii palju rääkida. remissiooni kohta, vaid täieliku taastumise kohta

Praegu on KML-i ravi peamiseks "sündmuseks" uus ravim - mutantne türosiinkinaasi (p210 valk) blokaator - Gleevec (STI-571). Ravim määratakse annuses 400 mg/m2 28 päevaks. KML-i blastse kriisi korral on annus 600 mg / (m2-päevas). Ravimi kasutamine toob kaasa haiguse täieliku remissiooni ilma kasvaja klooni hävitamiseta. Gleevec on praegu KML-i valikravim.

Põrna olulise suurenemisega tehakse mõnikord röntgenkiirgust, mis viib selle suuruse vähenemiseni.

Mädaste-põletikuliste tüsistuste korral viiakse läbi antibiootikumravi.

Vereülekanne CML-i korral on näidustatud raske aneemilise sündroomi korral, mis ei allu tsütostaatilisele ravile või rauapuudusest tingitud rauapreparaatidega ravile. KML-iga patsiendid kantakse ambulatooriumi registrisse, perioodilised uuringud viiakse läbi kohustusliku hematoloogilise kontrolliga.

Prognoos. KML-iga patsientide keskmine eluiga on 3-5 aastat, mõnel patsiendil 7-8 aastat. Oodatav eluiga pärast plahvatuskriisi ületab harva 12 kuud. Intran A kasutamine muudab haiguse prognoosi oluliselt paremaks.

Ärahoidmine. Meetmed KML-i ennetamiseks puuduvad ja seetõttu saame rääkida ainult haiguse sekundaarsest ennetamisest, mis seisneb haiguse ägenemiste vältimises (säilitusravi, insolatsiooni välistamine, külmetushaigused jne).

Erütreemia (vera polütsüteemia, Wakezi tõbi)

Erütreemia (ER) on müeloproliferatiivne haigus

Imic, healoomuline praegune leukeemia, milles esineb

Erütrotsüütide, samuti neutrofiilsete leukotsüütide suurenenud tootmine

ov ja trombotsüüdid. Kasvaja kasvu allikas on eellasrakk

Tsa müelopoees.

Erütreemia esinemissagedus on umbes 0,6 juhtu 10 000 elaniku kohta. Nii mehed kui naised on võrdselt sageli haiged. Erütreemia on eakate haigus: haigete keskmine vanus on 55-60 aastat, kuid haigus on võimalik igas vanuses.

Etioloogia. Haiguse arengu põhjused pole teada.

Patogenees. Erütreemia põhineb kõigi kolme vereloome liini - punase, granulotsüütilise ja megakarüotsüütilise - kasvaja klonaalsel proliferatsioonil, kuid domineerib punase liini kasv. Sellega seoses on kasvaja peamiseks substraadiks liigselt küpsevad erütrotsüüdid. Müeloidse hematopoeesi kolded tekivad põrnas ja maksas (mis pole kunagi normaalne). Suurenenud erütrotsüütide ja trombotsüütide arv perifeerses veres vähendab verevoolu kiirust, suurendab vere viskoossust ja hüübivust, mis põhjustab mitmeid kliinilisi sümptomeid.

Klassifikatsioon. Arvesse võetakse haiguse kulgu staadiumi, põrna kaasamist patoloogilisesse protsessi ja sellele järgnevat erütreemia muutumist teisteks veresüsteemi haigusteks.

I etapp - esialgne: hemoglobiinisisaldus normi ülemisel piiril, ringlevate punaste vereliblede massi kerge suurenemine, põrn on veidi suurenenud (vere ülevoolu tõttu) või muutusteta. Vererõhk on normaalne või veidi kõrgenenud, niudeluust trepanaadis esineb fokaalne luuüdi hüperplaasia. I etapi kestus võib ületada 5 aastat.

II staadium - laiendatud: faas A - ilma müeloidse põrna metaplaasiata (pletoori lihtne variant ilma splenomegaaliata). Luuüdi kolmerealine täielik hüperplaasia. Ekstramedullaarse hemopoeesi puudumine; B-faas - põrna müeloidse metaplaasiaga. Suur müeloproliferatiivne sündroom: pantsütoos perifeerses veres, panmüeloos luuüdis koos fokaalse müelofibroosiga või ilma, põrna müeloidne metaplaasia koos fibroosiga või ilma.

III etapp - terminaalne: healoomulise kasvaja degeneratsioon pahaloomuliseks (aneemiaga müelofibroos, krooniline müeloidleukeemia, äge leukeemia). Müelofibroos areneb peaaegu kõigil patsientidel rohkem kui 10-15 aastat; see peegeldab haiguse loomulikku arengut. Müelofibroosi tunnuseks on tsütopeenia (aneemia, trombotsütopeenia, harvem - leukopeenia). Kroonilise müeloidse leukeemia areng väljendub leukotsütoosi suurenemises, müelotsüütide, promüelotsüütide perifeerse vere suurenemises (või ilmumises), samuti Ph-kromosoomi tuvastamises veres ja luuüdi rakkudes.

Äge leukeemia areneb tavaliselt patsientidel, keda ravitakse tsütostaatikumide ja radioaktiivse fosforiga.

Aneemia erütreemiaga patsientidel võib kaasneda sagedase verejooksu, erütrotsüütide suurenenud ladestumise ja ka nende hemolüüsiga.

kliiniline pilt. Erütreemia avaldub kahe suure sündroomiga.

Pletoorilise sündroomi põhjuseks on erütrotsüütide, aga ka leukotsüütide ja trombotsüütide (plethora - plethora) suurenenud sisaldus. Seda sündroomi põhjustavad: 1) subjektiivsete sümptomite ilmnemine; 2) südame-veresoonkonna süsteemi häired; 3) laboratoorsete näitajate muutused.

1. Pletoorilise sündroomi subjektiivsed sümptomid on peavalud, pearinglus, nägemise hägustumine, stenokardia, sügelus, erütromelalgia (äkiline hüpereemia koos

Võimalik on sõrmede naha toonus, millega kaasnevad teravad valud ja põletustunne), jäsemete tuimus ja külmavärinad.

2. Kardiovaskulaarsüsteemi häired väljenduvad naha ja nähtavate limaskestade värvuse muutumises vastavalt erütrotsünooside tüübile, limaskesta värvuse tunnustele pehme suulae üleminekukohas kõvale suulaele. (Kupermani sümptom), hüpertensioon, tromboosi teke, harvem verejooks. Lisaks tromboosile on võimalik jalgade turse ja erütromelalgia. Vereringehäired arteriaalses süsteemis võivad põhjustada raskeid tüsistusi: äge müokardiinfarkt, insult, nägemiskahjustus, neeruarteri tromboos.

3. Muutused laboratoorsetes parameetrites: hemoglobiini ja erütrotsüütide sisalduse suurenemine, hematokriti-Ta ja vere viskoossuse suurenemine, mõõdukas leukotsütoos koos leukotsüütide valemi nihkega vasakule, trombotsütoos, ESR-i järsk aeglustumine.

Müeloproliferatiivne sündroom on põhjustatud kõigi kolme vereloome liini hüperplaasiast luuüdis ja ekstramedullaarses. See hõlmab: 1) subjektiivseid sümptomeid, 2) splenomegaaliat ja (või) hepatomegaaliat, 3) laboratoorsete parameetrite muutusi.

1. Subjektiivsed sümptomid: nõrkus, higistamine, palavik, luuvalu, raskustunne või valu vasakpoolses hüpohondriumis (tingituna

splenomegaalia).

2. Splenomegaalia on seletatav mitte ainult elundi müeloidse metaplaasiaga (ekstramedullaarse vereloome fookuste ilmnemine), vaid ka vere staasiga. Harva on maks suurenenud.

3. Laboratoorsete parameetrite hulgas on suurima diagnostilise väärtusega kõrvalekalded perifeerses veres füsioloogilisest normist: pantsütoos, sagedamini leukotsüütide valemi nihkumisega vasakule; trefiini biopsia tuvastab luuüdi kolmerealise hüperplaasia ja põrna punktis leitakse elundi müeloidse metaplaasia kolded.

Sündroomide erinev raskusaste haiguse erinevates staadiumides põhjustab kliinilise pildi äärmist varieeruvust. Vaadelda saab kahtlemata erütreemiaga, peaaegu kaebusteta ja täistöövõimega patsiente ning teraapiat vajavaid ja töövõime kaotanud raske siseorganite kahjustusega patsiente.

Diagnostilise otsingu I etapis haiguse algstaadiumis ei pruugi patsiendid kaebusi esitada. Haiguse progresseerumisel seostatakse kaebusi müeloproliferatiivse protsessi rohkuse ja raskusastmega. Kõige sagedasemad kaebused on "rohke" iseloomuga, mis on tingitud veresoonte suurenenud veretäitumisest ja funktsionaalsetest neurovaskulaarsetest häiretest (peavalud, erütromelalgia, nägemiskahjustus jne). Kõik need sümptomid võivad olla seotud teiste haigustega, mida tuleb patsiendi edasisel uurimisel selgitada.

Müeloproliferatiivse sündroomi esinemisest tingitud kaebused (higistamine, raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis, luuvalu, palavik) on samuti erütreemia suhtes mittespetsiifilised. Üsna iseloomulik on naha sügelus, mis ilmneb pärast veeprotseduuride võtmist. Seda sümptomit täheldatakse 55% -l kaugelearenenud staadiumis patsientidest ja see on seletatav basofiilide hüperproduktsiooni ja histamiiniga. 5-7% patsientidest täheldatud urtikaaria olemus on sarnane.

Loetletud sümptomid on olulised erütreemia staadiumi määramisel: need viitavad tavaliselt haiguse üleminekule arenenud.

Või lõppstaadium koos müelofibroosi tekkega kui erütreemia kõige sagedasema tulemusega.

Patsientide anamneesis võib esineda selliseid haiguse tüsistusi nagu insult, müokardiinfarkt. Mõnikord debüteerib haigus just nende tüsistustega ja patsiendi insuldi või müokardiinfarkti uurimisel avastatakse nende arengu tõeline põhjus - erütreemia.

Varasema ravi radioaktiivse fosforiga, tsütostaatikumidega või vere väljalaskmisega võivad viidata mingisuguse neoplastilise verehaiguse esinemisele. Pletoorilise sündroomi sümptomite vähenemine nende ravimitega ravi ajal viitab erütreemiale.

Diagnostilise otsingu II etapis on võimalik eristavaid sümptomeid tuvastada ainult haiguse II (laienenud) staadiumis. Enamasti leitakse pletoorilise sündroomi tunnuseid: erütrotsüanoos, konjunktiivi süstitud veresooned ("jänese silmad"), selge värvipiir kõvasuulae üleminekupunktis pehmele suulaele. On võimalik tuvastada erütromelalgia sümptomeid: sõrmeotste, jalgade, sääre alumise kolmandiku turse, millega kaasneb lokaalne hüperemia ja terav põletustunne.

Kardiovaskulaarsüsteemi uurimisel diagnoositakse hüpertensioon ja vasaku vatsakese suurenemine, haiguse kaugelearenenud staadiumis - "kirevad jalad" (jalgade naha värvuse muutus, peamiselt nende distaalne osa) pigmentatsiooni kujul. erineva intensiivsusega piirkonnad, mis on tingitud venoosse vereringe halvenemisest.

Kõhu palpeerimisel võib tuvastada põrna suurenemist, mis on üks haigusele iseloomulikke tunnuseid. Põrna suurenemine võib olla tingitud: 1) vereelementide suurenenud ladestumisest; 2) "töötav" hüpertroofia, mis on tingitud selle sekvesteerimisfunktsiooni suurenemisest; 3) ekstramedullaarne hematopoees (müeloidne metaplaasia koos erütropoeesi ülekaaluga). Need põhjused on sageli kombineeritud. Maksa suurenemine on tingitud sarnastest põhjustest, samuti fibroosi ja mittespetsiifilise reaktiivse hepatiidi tekkest. Tuleb meeles pidada, et hepatomegaaliat võib täheldada pahaloomulise maksakasvaja korral koos sekundaarse erütrotsütoosi tekkega.

Erütreemia tüsistusi ajuveresoonte tromboosi kujul väljendavad mitmed uuringu käigus tuvastatud fokaalsed sümptomid.

Siiski on isegi II etapis võimatu erütreemiat lõplikult diagnoosida, kuna paljud selle sümptomid võivad olla seotud sümptomaatilise erütrotsütoosiga. Lisaks on sellised sümptomid nagu hüpertensioon, splenomegaalia ja hepatomegaalia iseloomulik paljudele erinevatele haigustele.

Selles osas on määrava tähtsusega diagnostilise otsingu III etapp, mis võimaldab: a) panna lõpliku diagnoosi; b) selgitada erütreemia staadiumi; c) tuvastada tüsistused; d) kontrollida ravi.

Perifeerse vere analüüsil tuvastatakse erütrotsütoos, hemoglobiini ja hematokriti tõus, mis aga esineb ka sümptomaatilise erütrotsütoosi korral. Diagnostiline väärtus on hemoglobiini taseme tõus koos erütrotsütoosi, leukotsütoosi ja trombotsütoosiga. Leukotsüütide valemi uurimisel tuvastatakse nihe vasakule granulotsüütide ebaküpsetele vormidele. Kui muutused perifeerses veres on ebaolulised või andmed ebaselged (näiteks erütrotsütoosi ei kombineerita trombotsütoosiga), siis tuleb teha luuüdiuuring (trepanobiopsia). Esinemine trepanaadis kokku-442

Luuüdi kolme lineaarne hüperplaasia koos erütropoeesi vormi-Hbix elementide ülekaaluga, rasvkoe asendamine luuüdi punase joonega võimaldavad teha lõpliku diagnoosi. Hematopoeesi "sillapea" laienemine tuvastatakse ka radionukliidse luu skaneerimisega 32P-ga. Histokeemiline uuring näitab neutrofiilide aluselise fosfataasi aktiivsuse suurenemist.

Tüsistused. Erütreemia kulgu raskendavad: 1) veresoonte tromboos (aju-, koronaar-, perifeersed arterid); 2) hemorraagiline sündroom: verejooks pärast väiksemaid kirurgilisi sekkumisi (hamba eemaldamine), seedetrakti veresoontest, hemorroidid, mis on tingitud verehüübe halvast tagasitõmbumisest trombotsüütide funktsionaalsete omaduste muutuste tõttu; 3) endogeenne urikeemia ja urikosuuria (suurenenud rakusurma tõttu nende küpsemise tuumafaasis), mis väljendub urolitiaasi ja podagra artriidi sümptomites.

Haiguse tagajärjed on haiguse III staadiumis näidatud olukorrad (müelofibroos, krooniline müeloidleukeemia, äge leukeemia, aneemia).

Diagnostika. Erütreemiat võib kahtlustada isikutel, kellel on püsiv erütrotsütoos, mis on seotud neutrofiilse leukotsütoosiga, trombotsütoosiga, kui puuduvad haigused (või seisundid), mis võivad põhjustada erütrotsütoosi.

Erütreemia (kaugelearenenud staadiumis) diagnostilised kriteeriumid on järgmised:

Tsirkuleerivate punaste vereliblede massi suurenemine.

Arteriaalse vere normaalne küllastumine hapnikuga (üle 92%).

Leukotsütoos üle 12 109 / l (leukotsütoosi ilmnemise ilmsete põhjuste puudumisel).

Trombotsütoos üle 400-109/l.

Neutrofiilide aluselise fosfataasi sisalduse suurenemine (infektsiooni puudumisel).

Vere seerumi küllastumata B12-vitamiini sidumisvõime suurenemine.

ER diagnoosi kinnitab kolme A-kategooria tunnuse või kahe A-kategooria tunnuse ja ühe B-kategooria tunnuse olemasolu.

Diagnoosimise raskused on tingitud nn sümptomaatilise erütrotsütoosi tekkest mitmete haiguste puhul. Määrake absoluutne ja suhteline erütrotsütoos. Absoluutse erütrotsütoosi korral täheldatakse tsirkuleerivate erütrotsüütide massi suurenemist ja erütropoeesi suurenemist. Suhtelist erütrotsütoosi iseloomustab tsirkuleeriva plasma mahu ja tsirkuleerivate erütrotsüütide normaalse massi vähenemine. Suhteline erütrotsütoos tuvastatakse sageli hüpertensiooni, rasvumise, neurasteenia ja diureetikumide võtmisega meestel. Sekundaarne absoluutne erütrotsütoos areneb suitsetajatel, see on tingitud vingugaasi sisalduse suurenemisest veres.

Sümptomaatilise erütrotsütoosi tekke põhjused: 1) generaliseerunud kudede hüpoksia (kopsupatoloogia, südamehaigused, hemoglobinopaatiad, rasvumine jne); 2) paraneoplastilised reaktsioonid (noch kasvajad, neerupealise koore ja medulla kasvajad, hüpofüüsi kasvajad, munasarjad, vaskulaarsed kasvajad, teiste organite kasvajad); 3) neeruisheemia

(neeruarteri stenoos, hüdroonefroos, polütsüstilised ja muud neeruanomaaliad); 4) teadmata põhjused (kesknärvisüsteemi haigus, portaalhüpertensioon).

Eksikoosi korral täheldatud suhteline erütrotsütoos (dehüdratsioon kõhulahtisuse, oksendamise, liigse higistamise jne tõttu). Diferentsiaaldiagnoos põhineb kogu kliinilise pildi arvestamisel. Rasketel juhtudel on vaja uurida erütropoetiini sisaldust veres; erütreemiaga see ei suurene.

Üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamine sisaldab teavet -1) haiguse staadiumi kohta; 2) tüsistuste olemasolu; 3) protsessi faas (ägenemine või remissioon); 4) väljendunud sündroomide (portaalhüpertensioon, hüpertensioon jne) esinemine.

Ravi. Kogu ER-i ravimeetmete kompleks on järgmine.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis, pletoorilise sündroomi olemasolul, kuid ilma leuko- ja trombotsütoosita, kasutatakse verelaskmist iseseisva ravimeetodina, samal ajal kui hematokriti taseme langus normaalsele tasemele (vähem kui 45%). Võtke 400-500 ml verd ülepäeviti (haiglas) või 2 päeva hiljem (kliinikus). Tromboosi ennetamiseks (areneb verevalamise tagajärjel, samuti erütreemia tüsistusena) määratakse atsetüülsalitsüülhapet annuses 0,5-1 g päevas verevalumi eelõhtul ja päeval ning seejärel 1. -2 nädalat pärast vere hüübimise lõppu. Lisaks atsetüülsalitsüülhappele on ette nähtud ka muud trombotsüütide agregatsiooni vastased ained - tikliid, fluoriid, pentoksüfülliin. Enne verepilutamist on kopsuemboolia ennetamiseks soovitatav manustada intravenoosselt 5000 RÜ hepariini (läbi Dufo nõela), samuti 5000 RÜ hepariini kõhunaha alla 2 korda päevas mitme päeva jooksul pärast verevõtmist. Verelaskmise halva taluvuse korral, mida täheldatakse raske ajuveresoonte ateroskleroosiga inimestel, on eksfusioon piiratud 350 ml-ga (2 korda nädalas). Verejooksu korral on vaja hemoglobiini vähendada 150 g / l-ni.

Kui verevalamine ei ole piisavalt efektiivne, samuti pantsütoosi ja splenomegaaliaga kaasnevate haigusvormide korral on ette nähtud tsütostaatiline ravi. Üle 55-aastaste patsientide vanus laiendab tsütostaatikumide kasutamise näidustusi. Tsütostaatilise ravi kaudsed näidustused on muud müeloproliferatiivse sündroomi (sügelus) tunnused, samuti haiguse raskusaste, vistseraalsed vaskulaarsed tüsistused (insult, müokardiinfarkt), kurnatus.

Tsütostaatilise ravi vastunäidustused: patsientide noor vanus, ravile allumatus varasemates staadiumides, samuti minevikus liiga aktiivne tsütostaatiline ravi, kuna kardetakse haiguse üleminekut aneemia faasi. Tsütostaatilise ravi mõju tuleb hinnata 3 kuud pärast ravi lõppu; see on seletatav asjaoluga, et enne ravi toodetud erütrotsüüdid elavad keskmiselt umbes 2-3 kuud. Leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine toimub palju varem, vastavalt nende elueale. Tsütostaatilise ravi efektiivsuse kriteeriumiks on hematoloogilise remissiooni saavutamine (täielik, kui kõik verepildid on normaalsed või osalised, mille korral erütrotsüütide, leukotsüütide ja / või trombotsüütide arv jääb veidi tõusma).

Esimese etapi tsütostaatilistest ravimitest määratakse tavaliselt hüdroksüuurea (hüdrea) annuses 30-50 mg / (kg päevas) (2-3 kapslit kohta

päev). Ravi ajal on vaja kontrollida leukotsüütide arvu. Hydreat kombineeritakse a-interferooniga annuses 3-5 miljonit RÜ subkutaanselt 3-7 korda nädalas pikka aega (vähemalt aasta), mis võimaldab peatada trombotsütoosi, ülekülluse ja sügeluse.

Anagreliidi kasutatakse hüpertrombotsütoosi raviks.

Erütreemia (müelofibroos, äge leukeemia, krooniline müeloidleukeemia) tagajärgi mõjutavad nende haiguste ravi põhimõtted: müelofibroosi korral kasutatakse anaboolseid steroide, nitostaatikume ja punaste vereliblede ülekandeid; ägeda leukeemia korral on näidustatud polükemoteraapia, kroonilise müeloidse leukeemia korral - tsütostaatilised ravimid.

Erütromelalgia rünnakute sümptomaatiline ravi viiakse läbi trombotsüütide agregatsioonivastaste ainete, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (atsetüülsalitsüülhape, indometatsiin) abil. Arteriaalne hüpertensioon, stenokardiahood elimineeritakse vastavalt nende seisundite ravi reeglitele.

Kui erütreemiat komplitseerib veresoonte tromboos, kasutatakse antikoagulantravi ja trombotsüütidevastast ravi.

Erütreemiaga patsiendid kantakse ambulatoorsesse registrisse koos arsti külastamise sagedusega ja perifeerse vere analüüside määramisega 1 kord 3 kuu jooksul.

Prognoos. Erütreemia tüsistusteta kulgemise korral võib oodatav eluiga ulatuda 15-20 aastani (tulevikus tekivad tüsistused). Kui kardiovaskulaarsüsteemi tüsistused tekivad piisavalt varakult või haigus progresseerub, lüheneb oodatav eluiga. Õigeaegselt alustatud ravi pikendab eluiga, kuigi seda ei täheldata kõigil juhtudel.

Ärahoidmine. Puuduvad radikaalsed meetmed haiguse ennetamiseks ja seetõttu saame rääkida ainult sekundaarsest ennetamisest, mis seisneb patsientide dünaamilises jälgimises ja retsidiivide vastases ravis.

Krooniline müeloidne leukeemia- vere kasvajahaigus. Seda iseloomustab kõigi vere idurakkude kontrollimatu kasv ja paljunemine, samas kui noored pahaloomulised rakud on võimelised küpsema küpseteks vormideks.

Krooniline müeloidleukeemia (kroonilise müeloidse leukeemia sünonüüm) - vere kasvajahaigus. Selle areng on seotud muutustega ühes kromosoomides ja välimusega kimäärne ("ristseotud" erinevatest fragmentidest) geenist, mis häirib vereloomet punases luuüdis.

Kroonilise müeloidse leukeemia korral suureneb veres teatud tüüpi leukotsüütide sisaldus - granulotsüüdid . Need moodustuvad suures koguses punases luuüdis ja sisenevad verre, ilma et neil oleks aega täielikult küpseda. Samal ajal väheneb kõigi teiste leukotsüütide tüüpide sisaldus.

Mõned faktid kroonilise müeloidse leukeemia levimuse kohta:

• Iga viies vere kasvajahaigus on krooniline müeloidne leukeemia.
• Kõigi verekasvajate seas on krooniline müeloidne leukeemia Põhja-Ameerikas ja Euroopas 3. koht ning Jaapanis 2. koht.
• Ülemaailmselt esineb kroonilist müelogeenset leukeemiat igal aastal 1 inimesel 100 000-st.
• Viimase 50 aasta jooksul ei ole haiguse levimus muutunud.
• Kõige sagedamini avastatakse haigus 30-40-aastastel inimestel.
• Mehed ja naised haigestuvad ligikaudu sama sagedusega.

Kroonilise müeloidse leukeemia põhjused

Kroonilise müeloidse leukeemiani viivate kromosomaalsete kõrvalekallete põhjused ei ole ikka veel hästi teada.

Järgmisi tegureid peetakse oluliseks:

Kromosoomide lagunemise tulemusena tekib punase luuüdi rakkudesse uue struktuuriga DNA molekul. Moodustub pahaloomuliste rakkude kloon, mis tõrjub järk-järgult välja kõik teised ja hõivab punase luuüdi põhiosa. Kurigeenil on kolm peamist mõju:

• Rakud paljunevad kontrollimatult, nagu vähirakud.
• Nende rakkude puhul lakkavad loomulikud surmamehhanismid töötamast.

Nad jätavad punase luuüdi väga kiiresti verre, mistõttu neil pole võimalust küpseda ja muutuda normaalseteks leukotsüütideks. Veres on palju ebaküpseid leukotsüüte, mis ei suuda oma tavapäraste funktsioonidega toime tulla.

Kroonilise müeloidse leukeemia faasid

• krooniline faas. Enamik arsti juurde pöörduvaid patsiente (umbes 85%) on selles faasis. Keskmine kestus on 3-4 aastat (olenevalt sellest, kui õigeaegselt ja õigesti ravi alustatakse). See on suhtelise stabiilsuse staadium. Patsient on mures minimaalsete sümptomite pärast, millele ta ei pruugi tähelepanu pöörata. Mõnikord avastavad arstid täieliku vereanalüüsi käigus juhuslikult kroonilise faasi müelogeense leukeemia.
• Kiirenduse faas. Selles faasis aktiveeritakse patoloogiline protsess. Ebaküpsete valgete vereliblede arv veres hakkab kiiresti suurenema. Kiirendusfaas on justkui üleminekufaas kroonilisest viimasesse, kolmandasse.
• Terminali faas. haiguse viimane etapp. Tekib koos kromosoomide muutuste suurenemisega. Punane luuüdi on peaaegu täielikult asendatud pahaloomuliste rakkudega. Terminaalses staadiumis patsient sureb.

Kroonilise müelogeense leukeemia ilmingud

Kroonilise faasi sümptomid:

Kroonilise faasi müelogeense leukeemia haruldasemad sümptomid :

• Trombotsüütide ja valgete vereliblede düsfunktsiooniga seotud märgid : mitmesugused verejooksud või, vastupidi, verehüüvete moodustumine.
• Trombotsüütide arvu suurenemisega seotud märgid ja selle tulemusena vere hüübimise suurenemine : vereringehäired ajus (peavalud, pearinglus, mälukaotus, tähelepanu kaotus jne), müokardiinfarkt, nägemiskahjustus, õhupuudus.

Kiirendusfaasi sümptomid

Kiirendusfaasis suurenevad kroonilise staadiumi tunnused. Mõnikord ilmnevad just sel ajal esimesed haigusnähud, mis sunnivad patsienti esimest korda arsti juurde minema.

Kroonilise müelogeense leukeemia lõppstaadiumis sümptomid:

• Terav nõrkus , üldise heaolu märkimisväärne halvenemine.
• Pikaajaline valutav valu liigestes ja luudes . Mõnikord võivad need olla väga tugevad. See on tingitud pahaloomulise koe kasvust punases luuüdis.
• higi valamine .
• Perioodiline ebamõistlik temperatuuri tõus kuni 38 - 39⁰C, mille jooksul on tugev külmavärinad.
• Kaalukaotus .
• Suurenenud verejooks , nahaaluste hemorraagiate ilmnemine. Need sümptomid tulenevad trombotsüütide arvu vähenemisest ja vere hüübivuse vähenemisest.
• Põrna kiire suurenemine : kõht suureneb, tekib raskustunne, valu. See on tingitud kasvajakoe kasvust põrnas.

Haiguse diagnoosimine

Millise arsti poole peaksin pöörduma, kui mul on kroonilise müeloidse leukeemia sümptomid?

Hematoloog tegeleb kasvajalise iseloomuga verehaiguste raviga. Paljud patsiendid pöörduvad esialgu üldarsti poole, kes saadab nad seejärel hematoloogi konsultatsioonile.

Läbivaatus arstikabinetis

Sissepääs hematoloogi kabinetti toimub järgmiselt:

• Patsiendi küsitlemine . Arst selgitab välja patsiendi kaebused, täpsustab nende esinemise aja, esitab muid vajalikke küsimusi.
• Lümfisõlmede tunnetamine : submandibulaarne, emakakaela, aksillaarne, supraklavikulaarne ja subklaviaalne, ulnaar, kubeme, popliteaal.
• Kõhu tunnetamine maksa ja põrna suurenemise määramiseks. Lamavas asendis on maks tunda parema ribi all. Põrn asub kõhupiirkonna vasakul küljel.

Millal võib arst kahtlustada patsiendil kroonilist müeloidleukeemiat?

Kroonilise müeloidse leukeemia sümptomid, eriti algstaadiumis, on mittespetsiifilised – need võivad esineda paljude teiste haiguste puhul. Seetõttu ei saa arst diagnoosi panna ainult patsiendi läbivaatuse ja kaebuste põhjal. Kahtlus tuleneb tavaliselt ühest kahest uuringust:

• Üldine vereanalüüs . Selles leitakse suurenenud leukotsüütide arv ja suur hulk nende ebaküpseid vorme.
• kõhuõõne ultraheli . Selgub põrna suuruse suurenemine.

Kuidas toimub kroonilise müeloidse leukeemia kahtluse täielik uuring??

Uuringu pealkiri	Kirjeldus	Mis paljastab?
Üldine vereanalüüs	Rutiinne kliiniline läbivaatus, mis viiakse läbi haiguse kahtluse korral. Üldine vereanalüüs aitab määrata leukotsüütide kogusisaldust, nende üksikuid sorte, ebaküpseid vorme. Analüüsimiseks võetakse verd sõrmest või veenist hommikul.	Tulemus sõltub haiguse faasist. krooniline faas: leukotsüütide sisalduse järkjärguline suurenemine veres granulotsüütide tõttu; leukotsüütide ebaküpsete vormide ilmumine; trombotsüütide arvu suurenemine. Kiirendusfaas: leukotsüütide sisaldus veres suureneb jätkuvalt; ebaküpsete valgete vereliblede osakaal suureneb 10 - 19% -ni; trombotsüütide sisaldust saab suurendada või vähendada. Terminali faas: ebaküpsete leukotsüütide arv veres suureneb rohkem kui 20%; trombotsüütide arvu vähenemine;
Punase luuüdi punktsioon ja biopsia	Punane luuüdi on inimese peamine vereloomeorgan, mis asub luudes. Uuringu käigus saadakse spetsiaalse nõela abil väike fragment ja saadetakse mikroskoobi all uurimiseks laborisse. Protseduuri läbiviimine: Punase luuüdi punktsioon viiakse läbi spetsiaalses ruumis, järgides aseptika ja antisepsise reegleid. Arst teeb lokaalanesteesiat – torkab torkekohta anesteetikumiga. Luusse sisestatakse spetsiaalne piirajaga nõel, nii et see tungib soovitud sügavusele. Torke nõel on seest õõnes, nagu süstlanõel. See kogub väikese koguse punast luuüdi kudet, mis saadetakse laborisse mikroskoobi all uurimiseks. Punkeerimiseks valige luud, mis on naha all madalad: rinnaku; vaagna luude tiivad; calcaneus; sääreluu pea; selgroolülid (harva).	Punases luuüdis leitakse ligikaudu sama pilt nagu üldises vereanalüüsis: leukotsüüte tekitavate prekursorrakkude arvu järsk tõus.
Tsütokeemiline uuring	Kui vere- ja punase luuüdi proovidele lisatakse spetsiaalseid värvaineid, võivad teatud ained nendega reageerida. See on tsütokeemilise uuringu aluseks. See aitab määrata teatud ensüümide aktiivsust ja kinnitab kroonilise müeloidse leukeemia diagnoosi, aitab seda eristada teistest leukeemiatüüpidest.	Kroonilise müeloidse leukeemia korral näitab tsütokeemiline uuring spetsiaalse ensüümi aktiivsuse vähenemist granulotsüütides - aluseline fosfataas .
Vere keemia	Kroonilise müeloidse leukeemia korral muutub teatud ainete sisaldus veres, mis on kaudne diagnostiline märk. Analüüsiks vereproovid võetakse veenist tühja kõhuga, tavaliselt hommikul.	Ained, mille sisaldus veres on kroonilise müeloidse leukeemia korral suurenenud: vitamiin B12; laktaatdehüdrogenaasi ensüümid; transkobalamiin; kusihappe.
Tsütogeneetiline uuring	Tsütogeneetilise uuringu käigus uuritakse inimese kogu genoomi (kromosoomide ja geenide komplekti). Uurimiseks kasutatakse verd, mis võetakse veenist katseklaasi ja saadetakse laborisse. Tavaliselt on tulemus valmis 20-30 päevaga. Laboris kasutatakse spetsiaalseid kaasaegseid teste, mille käigus tuvastatakse DNA molekuli erinevad osad.	Kroonilise müeloidse leukeemia korral avastatakse tsütogeneetilises uuringus kromosoomihäire, mida nimetati nn. Philadelphia kromosoom . Patsientide rakkudes on kromosoomi number 22 lühendatud. Puuduv tükk on kinnitatud kromosoomi 9 külge. Kromosoomi nr 9 fragment on omakorda kinnitatud kromosoomi nr 22 külge. Toimub omamoodi vahetus, mille tulemusena hakkavad geenid valesti tööle. Tulemuseks on müelogeenne leukeemia. Avastatakse ka muid patoloogilisi muutusi kromosoomi nr 22 osas. Nende olemuse järgi saab osaliselt hinnata haiguse prognoosi.
Kõhuõõne organite ultraheli.	Ultrasonograafiat kasutatakse müelogeense leukeemiaga patsientidel maksa ja põrna suurenemise tuvastamiseks. Ultraheli aitab leukeemiat teistest haigustest eristada.

Laboratoorsed näitajad

Üldine vereanalüüs

• Leukotsüüdid: oluliselt suurenenud 30,0 10 9 /l tasemelt 300,0-500,0 10 9 /l
• Leukotsüütide valemi nihutamine vasakule: domineerivad noored leukotsüütide vormid (promüelotsüüdid, müelotsüüdid, metamüelotsüüdid, blastrakud)
• Basofiilid: suurenenud kogus 1% või rohkem
• Eosinofiilid: suurenenud tase, üle 5%

• Trombotsüüdid: normaalne või kõrgenenud

Vere keemia

• Leukotsüütide leeliseline fosfataas on vähenenud või puudub üldse.

geneetilised uuringud

• Geneetiline vereanalüüs näitab ebanormaalset kromosoomi (Philadelphia kromosoom).

Sümptomid

Sümptomite manifestatsioon sõltub haiguse faasist.
I faas (krooniline)

• Pikka aega ilma sümptomiteta (3 kuud kuni 2 aastat)
• Raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis (põrna suurenemise tõttu, mida kõrgem on leukotsüütide tase, seda suurem on selle suurus).
• Nõrkus
• Vähenenud jõudlus
• higistamine
• kaalukaotus

Võimalik on tüsistuste (põrnainfarkt, võrkkesta turse, priapism) tekkimine.

• põrnainfarkt - äge valu vasakpoolses hüpohondriumis, temperatuur 37,5 -38,5 ° C, mõnikord iiveldus ja oksendamine, põrna puudutamine on valus.

• Priapism on valulik, liiga pikk erektsioon.

II faas (kiirendus)
Need sümptomid on tõsise seisundi (blastkriisi) esilekutsujad, ilmnevad 6–12 kuud enne selle algust.

• Ravimite (tsütostaatikumide) efektiivsuse vähenemine
• Aneemia areneb
• Suurendab blastrakkude protsenti veres
• Üldine seisund halveneb
• Suurenenud põrn

III faas (äge või blastne kriis)

• Sümptomid vastavad ägeda leukeemia kliinilisele pildile ( vt Äge lümfoidne leukeemia).

Kuidas müeloidset leukeemiat ravitakse?

Ravi eesmärk vähendada kasvajarakkude kasvu ja vähendada põrna suurust.

Haiguse ravi tuleb alustada kohe pärast diagnoosi kindlakstegemist. Prognoos sõltub suuresti ravi kvaliteedist ja õigeaegsusest.

Ravi hõlmab erinevaid meetodeid: keemiaravi, kiiritusravi, põrna eemaldamine, luuüdi siirdamine.

Narkootikumide ravi

Keemiaravi

• Klassikalised ravimid: Mielosan (Mileran, Busulfaan), Hüdroksüuurea (Gidrea, Litalir), Tsytosar, 6-merkaptopurni, alfa-interferoon.
• Uued ravimid: Glivec, Sprycell.

Kroonilise müeloidse leukeemia raviks kasutatavad ravimid

Nimi	Kirjeldus
Hüdroksüuurea preparaadid: hüdroksüuurea; hüdroksüuurea; hüdrea.	Kuidas ravim toimib: Hüdroksüuurea on keemiline ühend, mis on võimeline inhibeerima DNA molekulide sünteesi kasvajarakkudes. Millal nad saavad ametisse nimetada: Kroonilise müeloidse leukeemiaga, millega kaasneb leukotsüütide arvu märkimisväärne suurenemine veres. Kuidas ametisse määrata: Ravim vabaneb kapslite kujul. Arst määrab patsiendile nende manustamise vastavalt valitud annustamisskeemile. Võimalikud kõrvaltoimed: seedehäired; allergilised reaktsioonid nahal (laigud, sügelus); suu limaskesta põletik (harv); aneemia ja vere hüübimise vähenemine; neeru- ja maksahäired (harva). Tavaliselt kaovad pärast ravimi kasutamise lõpetamist kõik kõrvaltoimed.
Glivec (imatiniibmesülaat)	Kuidas ravim toimib: Ravim pärsib kasvajarakkude kasvu ja suurendab nende loomuliku surma protsessi. Millal nad saavad ametisse nimetada: kiirendusfaasis; lõppfaasis; ravi kroonilises faasis interferoon (vt allpool) ei mõjuta. Kuidas ametisse määrata: Ravim on saadaval tablettide kujul. Kasutusskeemi ja annustamisskeemi valib raviarst. Võimalikud kõrvaltoimed: Ravimi kõrvaltoimeid on raske hinnata, kuna seda võtvatel patsientidel on tavaliselt juba rasked häired erinevate organite töös. Statistika kohaselt tuleb ravim tüsistuste tõttu tühistada üsna harva: iiveldus ja oksendamine; vedel väljaheide; lihasvalu ja lihaskrambid. Enamasti saavad arstid nende ilmingutega üsna kergesti toime.
Interferoon-alfa	Kuidas ravim toimib: Interferoon-alfa suurendab organismi immuunjõude ja pärsib vähirakkude kasvu. Kui ametisse määratakse: Tavaliselt kasutatakse interferoon-alfat pikaajaliseks säilitusraviks pärast seda, kui leukotsüütide arv veres on normaliseerunud. Kuidas ametisse määrata: Ravimit kasutatakse süstelahuste kujul, mis manustatakse intramuskulaarselt. Võimalikud kõrvaltoimed: Interferoonil on üsna palju kõrvaltoimeid ja see on seotud teatud raskustega selle kasutamisel. Ravimi õige väljakirjutamise ja patsiendi seisundi pideva jälgimisega saab soovimatute mõjude riski minimeerida: gripilaadsed sümptomid; muutused vereanalüüsis: ravimil on vere suhtes teatav toksilisus; kaalukaotus; depressioon; neuroosid; autoimmuunpatoloogiate areng.

Luuüdi siirdamine

Luuüdi siirdamine võimaldab täielikult taastuda kroonilise müeloidse leukeemiaga patsiendid. Siirdamise efektiivsus on suurem haiguse kroonilises faasis, teistes faasides tunduvalt madalam.

Punase luuüdi siirdamine on kroonilise müeloidse leukeemia kõige tõhusam ravi. Rohkem kui pooled siirdatud patsientidest kogevad püsivat paranemist 5 aasta jooksul või kauem.

Kõige sagedamini toimub taastumine, kui punase luuüdi siirdatakse haiguse kroonilises faasis alla 50-aastasele patsiendile.

Punase luuüdi siirdamise etapid:

• Doonori leidmine ja ettevalmistamine. Punase luuüdi tüvirakkude parim doonor on patsiendi lähisugulane: kaksik, vend, õde. Kui lähisugulasi pole või nad ei sobi, otsitakse doonorit. Doonormaterjali juurdumises patsiendi kehas viiakse läbi rida teste. Tänaseks on arenenud riikides loodud suured doonorpangad, mis sisaldavad kümneid tuhandeid doonoriproove. See annab võimaluse sobivaid tüvirakke kiiremini leida.
• Patsiendi ettevalmistamine. Tavaliselt kestab see etapp nädalast 10 päevani. Kiiritusravi ja keemiaravi viiakse läbi selleks, et hävitada võimalikult palju kasvajarakke, et vältida doonorrakkude äratõukereaktsiooni.
• Tegelik punase luuüdi siirdamine. Protseduur sarnaneb vereülekandega. Patsiendi veeni sisestatakse kateeter, mille kaudu süstitakse vereringesse tüvirakud. Nad ringlevad mõnda aega vereringes ja asuvad seejärel luuüdis, juurduvad seal ja hakkavad tööle. Doonormaterjali tagasilükkamise vältimiseks määrab arst põletikuvastaseid ja allergiavastaseid ravimeid.
• Vähenenud immuunsus. Punase luuüdi doonorrakud ei saa juurduda ega hakata koheselt toimima. See võtab aega, tavaliselt 2-4 nädalat. Sel perioodil on patsiendi immuunsus oluliselt vähenenud. Ta paigutatakse haiglasse, täielikult kaitstud infektsioonide eest, määratakse antibiootikumid ja seenevastased ained. See periood on üks raskemaid. Kehatemperatuur tõuseb järsult, kehas võivad aktiveeruda kroonilised infektsioonid.
• Doonori tüvirakkude siirdamine. Patsiendi seisund hakkab paranema.
• Taastumine. Kuude või aastate jooksul jätkub punase luuüdi funktsiooni taastumine. Järk-järgult patsient taastub, tema töövõime taastub. Kuid ta peab siiski olema arsti järelevalve all. Mõnikord ei suuda uus immuunsus mõne infektsiooniga toime tulla, sellisel juhul vaktsineeritakse umbes aasta pärast luuüdi siirdamist.

Kiiritusravi

Seda tehakse juhul, kui keemiaravi ei anna mõju ja põrna suurenemine pärast ravimite (tsütostaatikumide) võtmist. Valikmeetod lokaalse kasvaja (granulotsüütiline sarkoom) tekkeks.

Millises haiguse faasis kasutatakse kiiritusravi?

Kiiritusravi kasutatakse kroonilise müeloidse leukeemia kaugelearenenud staadiumis, mida iseloomustavad järgmised sümptomid:

• Kasvajakoe märkimisväärne vohamine punases luuüdis.
• Kasvajarakkude kasv sisse toruluud ​​2 .
• Suur maksa ja põrna suurenemine.

Kuidas toimub kiiritusravi kroonilise müeloidse leukeemia korral?

Kasutatakse gammateraapiat - põrna piirkonna kiiritamist gammakiirgusega. Peamine ülesanne on pahaloomuliste kasvajarakkude hävitamine või nende kasvu peatamine. Kiirgusdoosi ja kiiritusrežiimi määrab raviarst.

Põrna eemaldamine (splenektoomia)

Põrna eemaldamist kasutatakse harva piiratud näidustustel (põrnainfarkt, trombotsütopeenia, tõsine ebamugavustunne kõhus).

Operatsioon tehakse tavaliselt haiguse lõppfaasis. Koos põrnaga eemaldatakse organismist suur hulk kasvajarakke, hõlbustades seeläbi haiguse kulgu. Pärast operatsiooni suureneb tavaliselt ravimteraapia efektiivsus.

Millised on operatsiooni peamised näidustused?

• Põrna rebend.
• Põrna rebenemise oht.
• Elundi suuruse märkimisväärne suurenemine, mis põhjustab tõsist ebamugavust.

Vere puhastamine liigsetest valgelibledest (leukaferees)

Leukotsüütide kõrge taseme korral (500,0 10 9 /l ja rohkem) saab leukafereesi kasutada tüsistuste (võrkkesta turse, priapism, mikrotromboos) ennetamiseks.

Plahvatuskriisi tekkimisel on ravi sama, mis ägeda leukeemia korral (vt äge lümfoidne leukeemia).

Leukotsüteferees - raviprotseduur plasmaferees (vere puhastamine). Patsiendilt võetakse teatud kogus verd ja lastakse läbi tsentrifuugi, milles see kasvajarakkudest puhastatakse.

Millises haiguse faasis tehakse leukotsütafereesi?
Müeloidse leukeemia kaugelearenenud staadiumis tehakse lisaks kiiritusravile ka leukotsütafereesi. Sageli kasutatakse seda juhtudel, kui ravimite kasutamine ei mõjuta. Mõnikord täiendab leukotsütaferees ravimteraapiat.

Vähk mõjutab sageli vereringesüsteemi. Üks ohtlikest seisunditest on krooniline müeloidleukeemia, mis on verevähk.

Haigusega kaasneb vererakkude kaootiline paljunemine. Kõige sagedamini diagnoositakse haigust 30–70-aastastel meestel. Lastel ja naistel esineb haigus palju harvemini, samas ei saa haiguse võimalust täielikult välistada.

Cml on kasvaja, mis koosneb müeloidrakkudest. Haiguse olemus on klonaalne, teiste hemoblastooside hulgas on see haigus kuni 9% juhtudest. Haiguse kulg ei pruugi esialgu avalduda eriliste sümptomitena. Sellise seisundi diagnoosimiseks peate võtma vereproovi, analüüsiks luuüdi analüüsi. Müeloidleukeemiat iseloomustab granulotsüütide (teatud tüüpi valgevereliblede) arvu suurenemine veres. Need leukotsüüdid moodustuvad luuüdi punases aines ja sisenevad vereringesse ebaküpsel kujul. Samal ajal väheneb normaalsete leukotsüütide arv. Sellist pilti näeb arst vereanalüüside tulemustes.

Müeloidse leukeemia põhjused

Kuni lõpuni ei ole teadlased veel kindlaks teinud haiguse etioloogiat, kuid on kindlaks tehtud, et kroonilist müeloidset leukeemiat võivad provotseerida järgmised tegurid:

• kokkupuude kiirgusega. Aatomipommi plahvatuse ajal Hiroshimas ja Nagasakis viibinud jaapanlaste näited võivad tõestada kiirguse ja onkoloogia seost. Seejärel diagnoositi paljudel neist krooniline müeloidne leukeemia;
• kemikaalide, elektromagnetkiirguse, viiruste mõju. See teooria on teadusringkondades vastuoluline ega ole veel saanud teaduslikku tunnustust;
• pärilikkus. Uuringute kohaselt on müeloidse leukeemia tekkerisk suurem kromosoomihäiretega inimestel (Downi sündroom, Klinefelteri sündroom jne);
• ravi teatud ravimitega, mis on ette nähtud kasvajate raviks kiirituse taustal. Samuti suurendavad haigestumise riski aldehüüdid, alkeenid, alkoholid, suitsetamine. See on järjekordne põhjus arvata, et terve mõistusega inimese jaoks on tervislik eluviis ainuõige valik.

Seoses sellega, et punaliblede kromosoomide struktuur luuüdis on häiritud, ilmub uus DNA, mille struktuur on ebanormaalne. Lisaks kloonitakse ebanormaalseid rakke, tõrjudes järk-järgult välja normaalsed rakud, kuni olukorrani, kus ebanormaalsete kloonide arv ei hakka tugevalt domineerima. Selle tulemusena paljunevad ja kasvavad ebanormaalsed rakud kontrollimatult, nagu vähirakud. Nad ei allu traditsioonilisele loomuliku surma mehhanismile.

Vereringesse sattudes ei täida ebanormaalsed valged verelibled põhiülesannet, jättes keha ilma kaitseta. Seetõttu muutub inimene, kellel tekib krooniline müeloidleukeemia, vastuvõtlik allergiatele, põletikele jne.

Müeloidse leukeemia faasid

Krooniline müeloidleukeemia areneb järk-järgult, läbides järjestikku 3 olulist faasi, mille leiate allpool.

Krooniline faas kestab umbes 4 aastat. Sel ajal pöördub patsient reeglina arsti poole. Kroonilises staadiumis iseloomustab haigust stabiilsus, nii et minimaalses koguses sümptomid ei saa inimest vaevalt häirida. Juhtub, et haigus avastatakse juhuslikult järgmise vereanalüüsi käigus.

Kiirendusfaas kestab umbes poolteist aastat. Sel ajal aktiveeritakse patoloogiline protsess, ebaküpsete leukotsüütide arv vereringes suureneb. Õige teraapiavaliku, õigeaegse reageerimise korral on võimalik haigus kroonilisse faasi tagasi viia.

Lõplik faas (plahvatuskriis) kestab vähem kui kuus kuud ja lõpeb surmavalt. Staadiumit iseloomustab sümptomite ägenemine. Sel ajal on luuüdi punased rakud täielikult asendatud pahaloomulise iseloomuga ebanormaalsete kloonidega.

Müeloidse leukeemia sümptomid

Sõltuvalt sellest, millises staadiumis krooniline müeloidne leukeemia praegu asub, on sümptomid erinevad. Sellest hoolimata on võimalik kindlaks teha haigusele omased ühised tunnused erinevatel etappidel. Patsiendid väljendasid selgelt letargiat, kehakaalu langust, isutus. Haiguse progresseerumisel suurenevad põrn ja maks ning nahk muutub kahvatuks. Patsiendid on mures luude valu pärast, öösel - liigne higistamine.

Mis puudutab iga faasi sümptomeid, siis kroonilise staadiumi puhul on iseloomulikud tunnused: heaolu halvenemine, jõu kaotus, kehakaalu langus. Söögi ajal tunnevad patsiendid kiiresti täiskõhutunnet, sageli esineb valu kõhu vasakus piirkonnas. Harva kroonilises faasis kurdavad patsiendid õhupuudust, peavalu ja nägemishäireid. Meestel võib tekkida pikaajaline valulik erektsioon.

Kiirendatud vormi puhul on iseloomulikud tunnused: progresseeruv aneemia, patoloogiliste sümptomite raskusaste, laboratoorsete uuringute tulemused näitavad leukotsüütide rakkude arvu suurenemist.

Terminaalset staadiumi iseloomustab haiguse pildi halvenemine. Inimesel on sageli ilma nähtava põhjuseta palavik. Temperatuur võib tõusta 39 kraadini, inimene tunneb värinat. Võimalik verejooks limaskestade, naha, soolte kaudu. Inimene tunneb teravat nõrkust, kurnatust. Põrn suureneb nii palju kui võimalik, annab valu vasakul pool kõhus ja raskustunnet. Nagu eespool mainitud, järgneb pärast terminaalset staadiumi surm. Seetõttu on parem alustada ravi võimalikult varakult.

Müeloidse leukeemia diagnoosimine

Hematoloog võib tuvastada inimesel müeloidse leukeemia. Ta viib läbi visuaalse läbivaatuse, kuulab ära kaebused ja saadab patsiendi kõhuõõne ultrahelisse, vereanalüüsi. Lisaks tehakse biokeemia, biopsia, luuüdi punktsioon, tsütokeemilised uuringud. Analüüsi tulemustes sisalduv verepilt näitab haiguse esinemist, kui:

• müeloblastide osakaal veres või luuüdi vedelikus on kuni 19%, basofiilid - üle 20% (krooniline faas);
• müeloblastide ja lümfoblastide osakaal ületab 20%, luuüdi biopsia näitab suuri blastide kuhjumisi (terminaalne faas).

Müeloidse leukeemia ravi

Kuidas haigust täpselt ravida, määrab arst, võttes arvesse haiguse staadiumi, vastunäidustuste olemasolu, kaasuvaid haigusi, vanust. Kui haigus kulgeb ilma eriliste sümptomiteta, siis sellise seisundi nagu krooniline müeloidne leukeemia raviks on ette nähtud ravi üldtugevdavate ainete, toitumise korrigeerimise, vitamiinikomplekside võtmise ja regulaarse jälgimise vormis ambulatooriumis. Teadlaste sõnul on a-interferoonil positiivne mõju patsientide seisundile.

Mis puudutab ravimite määramist, siis leukotsüütide 30-50 * 109 / l analüüside tulemustega määratakse patsiendile müelosan koguses 2-4 mg / päevas. Indikaatorite suurenemisega 60-150 * 109 / l-ni tõuseb ravimi annus 6 mg-ni päevas. Kui leukotsütoos ületab näidatud väärtused, suurendatakse müelosani ööpäevast annust 8 mg-ni. Mõju on märgatav ligikaudu 10. päeval alates ravi algusest. Hemogramm normaliseerub põrna suuruse vähenemise taustal umbes 3-6-nädalase ravi ajal, kui ravimi koguannus on 250 mg. Lisaks määrab arst säilitusravi, võttes müelosani üks kord nädalas annuses 2-4 mg. Protsessi ägenemise korral, kui põrna suurenemise taustal tõuseb leukotsüütide arv 20-25 * 109 / l, saate säilitusravi asendada regulaarsete ravimikursustega.

Mõnel juhul, kui splenomegaalia muutub peamiseks sümptomiks, määratakse kiiritusravi (kiiritus). Kiiritus on ette nähtud ainult siis, kui leukotsüütide tase analüüsides on üle 100 * 109 / l. Niipea kui indikaator langeb 7-20 * 109 / l-ni, kiiritamine peatatakse. Umbes kuu aja pärast määratakse keha toetamiseks melosan.

Kroonilise müeloidse leukeemia progresseeruva faasi ravis on ette nähtud mono- ja polüviidkemoteraapia. Kui analüüsid näitavad märkimisväärset leukotsütoosi ja müelosan ei anna efekti, määratakse müelobromooli 125-250 mg päevas, kontrollides perifeerse vere parameetreid. Umbes 2-3 nädala pärast normaliseerub hemogramm, misjärel võib alustada säilitusravi, võttes müelobromooli 125-250 mg iga 7-10 päeva järel.

Raske splenomegaalia korral määratakse dopaan, kui teised ravimid ja leukeemiavastased ravimid ei aita. Sellisel juhul võetakse dopaani 6-10 mg iga 4-10 päeva järel (nagu arst on määranud). Ravimite annuste vaheline intervall sõltub vere leukotsüütide arvu vähenemise kiirusest ja põrna suuruse muutumisest. Niipea, kui leukotsüütide arv väheneb 5-7 * 109 / l-ni, saab dopaani tühistada. Parim on võtta ravim pärast õhtusööki ja seejärel võtta unerohtu. See on tingitud düspeptiliste nähtuste ilmnemise võimalusest. Säilitusraviks võib arst määrata dopaami annuses 6-10 mg üks kord iga 2-4 nädala järel, jälgides hemogrammi.

Kui arstid täheldavad, et haigus on resistentne dopaani, müelosani, müelobromooli ja kiirguse suhtes, määratakse patsiendile heksafosfamiid. Kui testitulemustes jõuab leukotsüütide arv 100 * 109 / l, siis määratakse heksafosfamiid 20 mg päevas, näitajatega 40-60 * 109 / l, piisab, kui võtta 10-20 mg ravimit kaks korda nädalas. . Kui ebanormaalsete leukotsüütide arv veres väheneb, vähendab arst ravimi annust ja niipea, kui näitajad langevad 10-15 * 109 / l, lõpetatakse ravi ravimiga. Ravikuur on tavaliselt ette nähtud annuseks 140-600 mg 10-30 päeva jooksul. Uimastiravi positiivseid tulemusi täheldatakse reeglina 1-2 nädala pärast. Kui on vaja läbi viia säilitusravi, määratakse heksafosfamiidi 10-20 mg iga 5-15 päeva järel. Arst määrab intervallid individuaalselt, võttes arvesse ravi dünaamikat, patsiendi tervislikku seisundit.

Kroonilise müeloidse leukeemia progresseeruva faasi raviks on ette nähtud AVAMP ja CVAMP ravimiprogrammid. AVAMP programm koosneb kahest 10-päevasest kursusest koos 10-päevase vaheajaga. Narkootikumide loend sisaldab : tsütosaar (30 mg/m intramuskulaarselt 1. ja 8. päeval), metotreksaat (12 mg/m intramuskulaarselt 2., 5. ja 9. päeval), vinkristiin (1,5 mg/m intravenoosselt 3. ja 10. päeval), 6-merkaptopuriin (60 mg / m2 iga päev), prednisoloon (50-60 mg / päevas, kui trombotsütopeenia on väiksem kui 100 * 109 / l). Kui leukotsüütide arv ületab 40 * 109 / l, püsib hüpertrombotsütoos, siis prednisolooni ei määrata.

AVAMP programm on analoogselt eelmise programmiga terve ravimikuur, kuid tsütosari asemel määratakse intramuskulaarselt tsüklofosfamiidi 200-400 mg ülepäeviti. Polükemoteraapiat viiakse läbi 3-4 korda aastas ja kuuride vaheaegadel määratakse müelosan vastavalt üldisele skeemile ja 6-merkaptopuriin (100 mg iga päev 10 päeva 10-päevase pausiga).

Kroonilise müeloidse leukeemia, sealhulgas blastikriiside ravis on ette nähtud hüdroksükarbamiid. Sellel on vastunäidustused: leukopeenia (leukotsüütide arv alla 3*109/l) ja trombotsütopeenia (trombotsüüdid analüüsides alla 100*109/l). Esiteks määratakse ravimit 1600 mg / m iga päev. Kui leukotsüütide arv veres langeb alla 20 * 10 / l, määratakse ravim annuses 600 mg / m ja kui leukotsüütide arv langeb 5 * 109 / l, tühistatakse ravim.

Tsütostaatikumide suhtes resistentsuse ja müeloidse leukeemia progresseerumise korral võivad arstid määrata leukotsütafereesi paralleelselt ühe ülaltoodud polükemoteraapia režiimiga. Leukotsütafereesi näidustused on ajuveresoonte staasi kliinilised ilmingud (kuulmise vähenemine ja valu peas, "loodete tunne", raskustunne peas) hüpertrombotsütoosi ja hüperleukotsütoosi taustal.

Plahvatuskriisi staadiumis on ette nähtud keemiaravi, mis toimib ägeda leukeemia korral. Aneemia, nakkuslike tüsistuste korral on ette nähtud erütrotsüütide massi transfusioon, trombokontsentraat ja antibiootikumravi.

Kui patsiendil diagnoositakse ekstramedullaarsed kasvajamoodustised (kõriga kattuvad näärmed jne), mis ohustavad tema elu, määratakse kiiritusravi.

Luuüdi siirdamist kasutatakse kroonilise müelogeense leukeemia korral kroonilises faasis. Tänu siirdamisele toimub remissioon umbes 70% patsientidest.

Splenektoomia kroonilise müeloidse leukeemia korral on ette nähtud põrna rebenemiseks ja haigusseisundiks, mis on täis rebenemist. Näidustused võivad olla: tõsine ebamugavustunne kõhus, mis on seotud põrna tohutu suurusega, samuti valusündroom korduva perispleniidi taustal, sügav trombotsütopeenia, hemolüütiline kriis, eksleva põrna sündroom koos väändumise ohuga jalad.

Kroonilise müeloidse leukeemia prognoos

Haigus on eluohtlik seisund. Enamik patsiente jätab eluga hüvasti haiguse kiirenevas ja lõppstaadiumis. Kuni umbes 10% müelogeense leukeemia diagnoosiga patsientidest sureb 2 aasta jooksul. Pärast plahvatuskriisi faasi võib oodatav eluiga olla kuni kuus kuud.

Kui terminaalses faasis on võimalik saavutada remissioon, võib patsiendi eluiga kesta kuni aasta. Kuid igal haiguse etapil ei tohiks alla anda. Tõenäoliselt ei hõlma statistika kõiki juhtumeid, mil haigus kustus ja eluiga pikenes sellega mitme aasta, võib-olla isegi aastakümnete võrra.