SLE hematoloogiline kriis

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Diagnostika. Aneemilise sündroomi, naha ja/või limaskestade ikteruse ja põrna suurenemise kombinatsioon peaks viima arstile AIHA-le kahtluse alla koos rakusisese erütrotsüütide hävitamise mehhanismiga. Selline eeldus nõuab perifeerse vere viivitamatut uurimist koos retikulotsüütide arvu kohustusliku määramisega. Veres on märgatavalt vähenenud erütrotsüütide ja Hb sisaldus. Värviindeks on ühe lähedal, RBC RMS on vahemikus 80-95 fl (normotsütoos). Retikulotsüütide sisaldus suureneb oluliselt. Rasketel juhtudel võivad perifeerses veres esineda normoblastid. Leukotsüütide ja trombotsüütide arv on normi piires. Leukotsüütide valem ei muutu. ESR on oluliselt suurenenud. Uriini uurimisel saab registreerida urobiliini välimust. Erütrotsüütide rakusisese hävitamise mehhanismiga AIHA-ga patsientide väljaheited omandavad tavapärasest tumedama värvi. AIHA diagnoosi kontrollimiseks rakusisese erütrotsüütide hävitamise mehhanismiga kasutatakse testi, mis määrab AT olemasolu erütrotsüütide pinnal – positiivne Coombsi test.

Diferentsiaaldiagnoos. Erütrotsüütide hävitamise rakusisese mehhanismiga AIHA-d tuleb eristada teistest aneemilistest seisunditest, millega kaasneb retikulotsüütide arvu suurenemine: posthemorraagiline aneemia; IDA rauaravi taustal; B|2 JAH ravi ajal B,2-vitamiiniga; FDA foolhapperavi ajal. Nende seisundite eristamiseks on väga oluline anamneesi hoolikas uurimine ja olemasolevate dokumentaalsete andmete analüüs haiguse kulgu kohta. Oluline abi on Coombsi test. Erütrotsüütide intravaskulaarse hävitamisega AIHA tuleb eristada PNH-st (negatiivne sahharoosi test ja Hemi test AIHA-s ja positiivne PNH-s).

Ravi. AIHA vajab kohest ravi. Esmavaliku ravimid - GCS - suukaudne prednisoloon annuses 1 mg / kg kehakaalu kohta päevas.

Märgid ravi efektiivsusest on Hb languse peatumine, kehatemperatuuri normaliseerumine ja patsiendi enesetunde paranemine. Hemoglobiin hakkab tõusma 3-4. päeval pärast ravi algust.

Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur.

Diagnostika

Reeglina ei ole autoimmuunse trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine keeruline. See määratakse iseloomuliku kliinilise pildi põhjal ja seda kinnitavad laboratoorsed andmed. Peamised diagnostilised kriteeriumid on järgmised:

1. isoleeritud trombotsütopeenia muude kõrvalekallete puudumisel vererakkude arvus;

2. normaalne või suurenenud megakarüotsüütide arv luuüdis;

3. pärilikele trombotsütopeenia vormidele iseloomulike morfoloogiliste ja laboratoorsete tunnuste puudumine;

4. teiste trombotsütopeeniat põhjustada võivate haiguste või tegurite (nt äge leukeemia, süsteemne erütematoosluupus jne) kliiniliste ilmingute puudumine patsientidel;

5. trombotsüütide vastaste antikehade tuvastamine;

6. kortikosteroidravi mõju.

Dif. diagnoos

Trombotsüüdid alla 50

Impulssteraapia metüülprednisoloon IV tilguti 1000 mg tunnis.

Konservatiivne ravi - prednisolooni määramine algannuses 1 mg / (kg päevas). Ebapiisava toime korral suurendatakse annust 2-4 korda (5-7 päeva). Ravi kestus on 1-4 kuud, olenevalt toimest ja selle püsivusest. Ravi tulemusi tõendab hemorraagia lakkamine esimestel päevadel. Toime puudumine (trombotsüütide taseme normaliseerumine veres pärast 6–8-nädalast ravi prednisolooniga) või selle lühike kestus (trombotsütopeenia kiire retsidiiv pärast steroidide ärajätmist) on näidustus splenektoomiaks.

Kriisi areng algab külmavärinate, iivelduse, oksendamise, nõrkuse, krampliku valu alaseljas ja kõhus, süveneva õhupuuduse, palaviku, tahhükardia jne. Raske kriisi korral võib vererõhk tavaliselt järsult langeda, tekib anuuria ja kollaps. Sageli suureneb põrn ja mõnikord ka maks.

Hemolüütilist kriisi iseloomustavad: kiiresti arenev aneemia, neutrofiilne leukotsütoos, retikulotsütoos, vaba bilirubiini sisalduse suurenemine, positiivsed Coombsi testid autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral, urobiliin uriinis ja vaba hemoglobiin intravaskulaarse hemolüüsi korral) pärineb hemolüüsist (see on vere kiire hävimine). suur hulk erütrotsüüte ehk punaseid vereliblesid koos hemoglobiini eraldumisega keskkonda.Tavaliselt lõpetab hemolüüs erütrotsüütide elutsükli umbes 125 päevaga, mis toimub pidevalt inimese ja looma kehas.

Patoloogiline hemolüüs tekib külma, hemolüütiliste mürkide või teatud ravimite ja muude tegurite mõjul neile tundlikel inimestel. Hemolüüs on iseloomulik hemolüütilisele aneemiale. Protsessi lokaliseerimise järgi eristatakse hemolüüsi tüüpe - intratsellulaarne ja intravaskulaarne). Hävitamine toimub palju kiiremini, kui organism suudab uusi vererakke toota.

Hemolüütiline kriis põhjustab ägedat (ja sageli rasket) aneemiat (kliinilised ja hematoloogilised sündroomid, mille tavaline nähtus on hemoglobiini kontsentratsiooni langus veres, sagedamini koos punaste arvu või kogumahu vähenemisega. See mõiste, ilma üksikasjalikult kirjeldamata, ei määratle konkreetset haigust, st aneemiat tuleb pidada erinevate patoloogiate üheks sümptomiks), sest aneemia korral ei suuda organism toota piisavalt punaseid vereliblesid, mis asendavad hävitatud. Seejärel vabanevad mõned hapnikku kandvad punased verelibled (hemoglobiin) vereringesse, mis võib kahjustada neere.

Hemolüütilise kriisi tavalised põhjused

Teatud ensüümide puudumine punastes verelibledes;

Punaste vereliblede hemoglobiini molekulide defektid;

Punaste vereliblede sisemise struktuuri moodustavate valkude defektid;

ravimite kõrvaltoimed;

Reaktsioon vereülekandele.

Hemolüütilise kriisi diagnoosimine ja ravi

Patsient peab pöörduma arsti poole, kui tal on mõni järgmistest sümptomitest:

Uriini koguse vähenemine;

Väsimus, kahvatu nahk või muud aneemia sümptomid, eriti kui need sümptomid süvenevad

Uriin näeb välja punane, punakaspruun või pruun (musta tee värv).

Patsient võib vajada erakorralist abi. See võib hõlmata: haiglas viibimist, hapnikku, vereülekannet ja muid protseduure.

Kui patsiendi seisund on stabiilne, viib arst läbi diagnostilise läbivaatuse ja küsib patsiendilt järgmisi küsimusi:

Kui patsient märkas esmakordselt hemolüütilise kriisi sümptomeid;

Milliseid sümptomeid patsient märkas?

kas patsiendil on anamneesis hemolüütiline aneemia, G6PD puudulikkus või neeruhaigus;

Kas kellelgi patsiendi perekonnas on esinenud hemolüütilist aneemiat või ebanormaalset hemoglobiinisisaldust.

Diagnostiline uuring võib mõnikord näidata põrna turset (splenomegaalia).

Patsiendi testid võivad hõlmata järgmist:

Vere keemiline analüüs;

Üldine vereanalüüs;

Coombsi test (või Coombsi reaktsioon on antiglobuliini test mittetäielike erütrotsüütide vastaste antikehade tuvastamiseks. Seda testi kasutatakse Rh-faktori antikehade tuvastamiseks rasedatel ja hemolüütilise aneemia määramiseks vastsündinutel, kellel on Rh-sobimatus, mis viib vererakkude hävimiseni. punased verelibled);

Neerude või kogu kõhuõõne CT-skaneerimine;

Neerude või kogu kõhuõõne ultraheli;

Vaba hemoglobiini seerumianalüüs jne.

Hemolüütiline kriis

Erütrotsüütide resistentsuse vähenemine

Vaatlused näitavad, et aneemia saavutab eriti terava astme, kui hemolüütilise kriisiga ei kaasne vastastikune retikulotsüütide laine ja sternaalses punktis leitakse erütroblastoosi asemel ägeda erütroblastopeenia pilt - nn aplastiline (Gasser). ), õigemini taastav (A. G. Alekseev) kriis. Regeneratiivse seisundi erinevus tõelisest luuüdi aplaasiast (erütroblastoftiis) seisneb selle põhimõtteliselt pöörduvas olemuses.

Hemolüütilise protsessi "dekompensatsioon", mis väljendub aneemia tekkes, tekib suurenenud vere lagunemise ja põrna pärssiva toime tõttu luuüdile (sekundaarne hüpersplenism). Seda oletust toetab asjaolu, et paralleelselt aneemia tekkega väheneb leukotsüütide ja trombotsüütide arv.

Põrna histoloogiline uurimine näitab pulbi teravat veretäitumist, samas kui veenide siinused on verevaesed. Pulbi alus, nn Billrothi ribad, on sõna otseses mõttes täidetud punaste verelibledega, mida põrna makrofaagid kinni püüavad. Suurenenud hemolüüsi tulemusena vabaneb suur hulk rauda sisaldavat pigmenti hemosideriini, mis ladestub kudedesse (peamiselt samasse põrna pulpi). Samal ajal moodustuvad hemoglobiini rauavabad lagunemissaadused; venoossete siinuste ja põrnaveeni kaudu sisenevad nad maksa dünaamilise (st globuliinidega seotud) bilirubiini kujul, mis annab van den Bergi kaudse reaktsiooni.

Sarnased, kuigi vähem väljendunud erütrofagotsütoosi ja erütrolüüsi ilmingud koos hemosideriini ja bilirubiini moodustumisega on leitud ka maksa, luuüdi ja lümfisõlmede Kupfferi rakkudes.

Tab. 26 a. Verepilt hemolüütilise haiguse mikrosferotsüütilises vormis. Domineerivad mikrosferotsüüdid. Suur hulk retikulotsüüte perifeerses veres.

Patogenees. Kaasasündinud mikrosferotsüütilise hemolüütilise haiguse peamiseks patogeneetiliseks teguriks on ebanormaalsete erütrotsüütide suurenenud lagunemine, mille tagajärjel on häiritud füsioloogiline tasakaal erütropoeesi ja erütrolüüsi vahel. Praegu pole kahtlust, et hemolüüs ei ole nendel juhtudel intravaskulaarne, vaid intratsellulaarne - see toimub retikulohistiotsüütilise süsteemi organites, peamiselt põrnas ja vähemal määral ka maksa Kupfferi rakkudes, luuüdi ja lümfisõlmed.

Meie tähelepanekute kohaselt (1949-1952) on sferotsüütilise hemolüütilise aneemiaga patsientide põrnaveeni veres (saadud splenektoomia käigus) erütrotsüütidel perifeerse vere erütrotsüütidega võrreldes suurem osmootne resistentsus. See asjaolu kinnitab põrnafiltri "väljasõeluvat" rolli, mis seisneb selles, et hemolüüsiks ettevalmistatud osmootselt ebastabiilsed sferotsüüdid lagunevad põrnas.

Sferotsüütide suurenenud hävimine põrnas on tingitud viimaste füüsikalistest omadustest - nende vähenenud osmootsest ja mehaanilisest vastupidavusest. Paksud, paistes erütrotsüüdid aglutineeruvad ja läbivad suurte raskustega venoossete sinusoidide kitsaid suudmeid. Need säilivad põrna viljalihas, kus nad puutuvad kokku põrna hemolüsiini - lüsoletsitiiniga ja põrna makrofaagid püüavad kinni. Viimast tõestavad katsed vere perfusiooniga läbi ekstirpeeritud põrna vahetult pärast operatsiooni - põrna pulbis oli palju rohkem sferotsüüte kui perifeerses veres.

Erütrotsüütide alaväärtust kaasasündinud hemolüütilise haiguse korral tõendavad andmed, mille kohaselt on sferotsüütides vähenenud hüdrofiilsete kolloidide, kaaliumisoolade ja lipoidse fosfori (letsitiini) sisaldus. Youngi jt sõnul on erütrotsüütide peamine geneetiline defekt päriliku sferotsütoosi korral adenosiintrifosforhappe (ATP) ja (või) teiste erütrotsüütide normaalse kaksiknõgusa kuju säilitamiseks vajalike fosforiühendite resünteesi rikkumine. Dacie sõnul on erütrotsüütide kaasasündinud alaväärsuse aluseks veel vähe uuritud ensüümipuudus, mis viib süsivesikute ja lipoidide rakusisese ainevahetuse katkemiseni. Võimalik, et erütrotsüütide vähenenud osmootne stabiilsus, mis põhjustab nende enneaegset sferulatsiooni koos järgneva lüüsiga, on seotud erütrotsüütide küpsemise suurema lipiidide kaoga.

Nagu on näidanud Jaapani teadlased (Nakao jt), on erütrotsüütide energia metabolismi ja nende vormi vahel tihe seos, mida teostab ATP.

50% ATP esialgsest kogusest juuresolekul säilitavad erütrotsüüdid ketta kuju; kui ATP tase langeb alla 10% normaalsest, kaotavad punased verelibled kaaliumiioonid ja muutuvad sfääriliseks.

Eeldatakse, et ATP taseme langus tuleneb selle kiirenenud lagunemisest, mis on tingitud adenosiintrifosfataasi (ATPaasi) aktiivsuse suurenemisest, ensüümist, mis tagab erütrotsüütide membraani kaaliumiioonide läbilaskvuse.

Kaasaegsete autorite sõnul sisaldab erütrotsüütide membraan kontraktiilse funktsiooni ja ATPaasi aktiivsusega aktomüosiinitaolisi valke. Sellest lähtuvalt tehakse ettepanek, et päriliku sferotsütoosi katioonide transport on seotud mutantse valguga ja erütrotsüütide sfääriline kuju on selle valgu muutunud kontraktiilsete omaduste tagajärg.

Sferotsütoos ja erütrotsüütide vähenenud osmootne resistentsus hemolüütilise haiguse korral püsivad isegi pärast põrna kirurgilist eemaldamist. See fakt, mille oleme märkinud (1949) ja mida on korduvalt kinnitanud ka teised autorid, lükkab ümber doktriini hüpersplenismist kui hemolüüsi peamisest põhjusest.

Erütrotsüütide viibimise kestus ringlevas veres hemolüütilise haiguse korral väheneb järsult. Punaste vereliblede keskmine viibimisaeg vereringes võib olla 12-14 päeva (tavalise 120-125 päeva asemel). Järelikult peab luuüdi nii intensiivse lagunemise korral vere normaalse koostise säilitamiseks uuendama kogu vere rakulist koostist ülilühikese ajaga - 2 nädala jooksul. Harvadel hemolüütilise haiguse korral kattub luuüdi suurenenud erütropoeetiline funktsioon punaste vereliblede lagunemisega nii palju, et tekib isegi polüglobulia. Kui vereelementide suurenenud regenereerimine luuüdis ei suuda kompenseerida punaste vereliblede massilist hävimist põrnas, tekib aneemia.

Niisiis, perekondliku hemolüütilise haiguse patogeneesis on peamine roll kaasasündinud alaväärsusel, resp. erütrotsüütide osmootse resistentsuse vähenemine, mis viib läbi sferotsütoosi staadiumi nende kiirenenud hävimiseni põrnas. Seda seisukohta tõestavad eelkõige Dacie ja Mollisoni läbilõikekatsed, mis näitasid, et terve doonori erütrotsüüdid, mis on üle kantud sferotsütoosiga patsiendile, säilitavad normaalse eluea (120 päeva). Vastupidi, kaasasündinud hemolüütilise haigusega patsientide erütrotsüüdid-sferotsüüdid, sealhulgas kliinilise remissiooni staadiumis patsiendid pärast splenektoomiat, transfundeeritud tervele retsipiendile, hävivad kiiresti, 14-20 päeva jooksul. Samad erütrotsüüdid-sferotsüüdid, mis on üle kantud tervele inimesele, kelle põrn eemaldati trauma tõttu, leitakse retsipiendi verest suurtes kogustes 32 päeva hiljem (Schrumpf). Seega pikeneb pärast splenektoomiat organismis tekkinud uute keskkonnatingimuste tõttu väheresistentsete sferotsüütide vereringes viibimise periood oluliselt, lähenedes nende normaalsele perifeerses veres viibimise perioodile. Seetõttu vähenevad hemolüütilise ikteruse ja aneemia nähtused järsult, hoolimata retikulo-histiotsüütilise süsteemi teiste organite verd hävitava funktsiooni mõningasest asenduslikust suurenemisest pärast splenektoomiat ja toimub praktiline taastumine.

Diagnoos. Kaasasündinud hemolüütilise haiguse diagnoosimine tekitab mõnikord üldtuntud raskusi. Hemolüüsi kõige tüüpilisemad ilmingud - kõvakesta ja naha kollasus - ei ole alati väljendunud ja arst ei pruugi neid märgata, eriti kui patsienti uuritakse kunstliku valgustuse all. Õhtuse kollatõve äratundmiseks on soovitatav patsienti uurida sinise lambi valguses. Patsientide vastuvõtul on veelgi parem kasutada luminofoorlampi.

Haiguse kulg on tsükliline; seda iseloomustavad vahelduvad ägenemised (kriisid) ja remissioonid.

Prognoos. Eluprognoos on tavaliselt soodne. Surmajuhtumid hemolüütilise protsessi ägenemisest taastumiskriisi ajal on suhteliselt haruldased. Surm hemolüütilise haiguse korral võib tekkida kolangiidi (põhjustatud arvutuslikust koletsüstiidist) või kaasnevate infektsioonide tõttu. Õigeaegne splenektoomia vähendas dramaatiliselt suremust.

Ravi. Kaasasündinud hemolüütilise haiguse ainus tõhus ravimeede on splenektoomia. Põhimõtteliselt tuleks nõustuda Cazali väljendatud seisukohaga, et iga kaasasündinud hemolüütilise haiguse juhtum on näidustatud kirurgiliseks sekkumiseks (võimalike tüsistuste ärahoidmise mõttes). Praktikas piiravad aga operatsiooni näidustusi haiguse healoomuline kulg ja, kuigi harvad, surmaga lõppenud operatsioonide tulemused. Splenektoomia on kindlasti näidustatud raske aneemia ja sagedaste kriiside, põrnainfarkti ja maksakoolikute korral.

Splenektoomia on kiiresti näidustatud intratsellulaarsest (põrna) hemolüüsist põhjustatud ägeda hemolüütilise kriisi korral; mida aneemiatum patsient, seda kiireloomulisem on operatsioon. Viimast tuleb teha vereülekande kaitse all.

Splenektoomia mõju ilmneb kohe, paar tundi pärast põrna eemaldamist; juba operatsioonilaual suureneb tsirkuleerivate punaste vereliblede arv või rohkem, mis on seletatav põrnas ladestunud vere vooluga üldisesse vereringesse. Saadud "autotransfusioon" ei välista vajadust täiendava vereülekande järele pärast operatsiooni.

Splenektoomia viib haiguse sümptomite kiire kadumiseni - kollatõbi ja aneemia.

P. A. Herzeni sõnade kohaselt "võib splenektoomia võidukäiku nimetada hemolüütilise kollatõvega saavutatud tulemusteks".

Pärast splenektoomiat ilmuvad verre siderotsüüdid ja see sümptom muutub kogu eluks; muud veremuutused, mis tekivad pärast splenektoomiat: - hüperleukotsütoos ja eriti hüpertrombotsütoos - on ajutised.

Mikrosferotsüütilise hemolüütilise aneemiaga patsientidel, kellele tehti splenektoomia, toimub reeglina täielik kliiniline taastumine (kollatõve ja aneemia kadumine), kuigi erütrotsüüdid säilitavad patoloogilised omadused kogu eluks. Mõnedel patsientidel on erütrotsüüdid mitu aastat pärast splenektoomiat isegi vähem stabiilsed ja sfäärilisemad kui enne operatsiooni (meie tähelepanekud, joonis 52, tabel 27).

Suurenenud hemolüüsi lakkamine kehas pärast splenektoomiat on seletatav vere lagunemisprotsessides olulist rolli mängiva organi eemaldamisega.

Põrnafiltri väljalülitamine (slenektoomia tulemusena) aitab kaasa erütrotsüütide kõige vähem stabiilsete vormide - sferotsüütide - säilimisele vereringes, mis enne operatsiooni jäid põrnas kinni ja lagunesid "ringlusse".

Mõnikord esineb haiguse ägenemisi, kuid vähemal määral kui enne splenektoomiat, sest teistes organites säilinud retikulohistiotsüütilised elemendid ei suuda kompenseerida väljalangenud põrna hemolüütilist funktsiooni. Relapside patogenees on tavaliselt seletatav allesjäänud lisapõrnade vikaariaalse hüperplaasiaga.

Kaasasündinud hemolüütilise aneemiaga vereülekannet (erütrotsüütide massi) tuleb pidada näidustuseks raske hemolüütilise kriisi korral, patsiendi ettevalmistamisel operatsiooniks (kui patsient on järsult aneemiline) ja operatsioonijärgsel perioodil. Vereülekannete tegemisel tuleb kindlasti arvestada Rh-sobivust.

Püsivalt korduvate maksakoolikute korral on näidustatud splenektoomia (mitte koletsüstektoomia!), kuna suurenenud hemolüüsi normaliseerumise tõttu lakkab pigmendikivide moodustumine ja pseudokolelitiaasi sümptomid kaovad. Koletsüstektoomia näidustuste korral, mille põhjuseks on tõelise sapikivitõve või koletsüstiidi tüsistus, kombineeritakse sapipõie eemaldamise operatsioon splenektoomiaga.

Pärast operatsiooni on näidustatud spaa-ravi mineraalvetega (Zheleznovodsk).

Allalaadimise jätkamiseks peate pildi koguma:

KÕIK MEDITSIINI KOHTA

Kuidas ära tunda hemolüütilist kriisi

Hemolüütiline kriis on häire, mis tuleneb suure hulga punaste vereliblede hävimisest veres (hemolüüs). Nende hävitamine toimub kiiremini, kui inimkeha suudab toota samu uusi vererakke.

Kuidas tekib hemolüütiline kriis?

Punaste vereliblede pärilik eelsoodumus, samuti immuunhemolüütilise aneemia esinemine, kui antikehad hävitavad punaseid vereliblesid, võivad põhjustada ägeda hemolüütilise kriisi.

Samuti võib kriis tekkida siis, kui veri ei sobi doonoriga või kui materjal on bakteritega saastunud. Punased verelibled võivad hävida ka mitmete verehaiguste korral.

Teatud ravimite (kinidiin, sulfoonamiidid jne) võtmine võib samuti põhjustada hemolüütilist kriisi, kui patsient põdes pärilikku hemolüütilist aneemiat. Samuti on haigusele vastuvõtlikud inimesed, kes on allutatud suuremale füüsilisele koormusele, langevarjuhüpetele, paraplaanile ja mägironimisele. See tähendab, et need spordialad, mille puhul inimkeha kogeb atmosfäärirõhu järsku langust.

Hemolüütiline kriis: sümptomid

Hemolüütilist kriisi saab diagnoosida mitme iseloomuliku sümptomi kombinatsiooniga:

• inimene muutub kahvatuks;
• ta väriseb;
• kehatemperatuur tõuseb järsult;
• on kramplik valu kõhus ja alaseljas;
• limaskestad muutuvad kollaseks.

Esinevad ka sellised ajunähtused nagu nägemise järsk langus, pearinglus, kuni teadvusekaotuseni. Veres suureneb retikulotsüütide kontsentratsioon, plasmas suureneb bilirubiin, vaba hemoglobiin.

Vereplasma võib värvida kollaseks või roosaks. Karbamiidi ja vaba hemoglobiini sisaldus suureneb. Võib tekkida äge neerupuudulikkus, mis võib areneda täielikuks anuuriaks ja mõnel juhul isegi ureemiaks.

Hemolüütiline kriis: kiirabi

Esmaabi andmiseks on vaja inimkeha soojendada, selleks võite kasutada soojenduspatja. Väga tõhus on selliste ravimite nagu hepariin, metipred või prednisoloon kasutamine. Neid manustatakse intravenoosselt.

On vaja läbi viia ravi hormonaalsete ja antihistamiinikumide kasutamisega. Need sisaldavad:

Hemolüütilise kriisi järgse soodsa tulemuse aluseks on see, kui kiiresti patsient viiakse lähimasse hematoloogiahaiglasse, kus ta saab kiirabi.

Patsiendi esmasel läbivaatusel haiglas täpsustatakse diagnoos. Raskematel juhtudel tehakse vereülekanne, mille jaoks valitakse doonoriveri, mille erütrotsüüdid peavad täielikult ühilduma patsiendi verega.

Selleks kasutage pestud erütrotsüütide suspensiooni, mis tuleks valmistada 5-6 päeva enne protseduuri. Kui leitakse, et patsient on mürgitatud hemolüütiliste mürkidega, on kõige tõhusam protseduur terapeutiline plasmaferees. See võimaldab teil väga kiiresti puhastada vere hemolüüsi põhjustanud ainest, samuti immuunkompleksidest ja antikehadest. Transfusioonravi võib läbi viia alles pärast patsiendi täielikku uurimist, et mitte põhjustada hemolüüsi suurenemist.

Oleme Vkontakte

Interneti-ajakiri

Andmebaas

© Project Promedicinu.ru, 2013. Kõik õigused kaitstud.

Materjalide täielik või osaline reprodutseerimine

lubatud ainult siis, kui on aktiivne

Massimeedia registreerimistunnistus: El nr FS

Hematoloogia-hemolüütiline kriis

Hemolüütiline kriis tekib punaste vereliblede raske hemolüüsi tõttu. Seda täheldatakse kaasasündinud ja omandatud hemolüütilise aneemia, süsteemsete verehaiguste, kokkusobimatu vereülekande, erinevate haiguste korral.

hemolüütilised mürgid, samuti pärast mitmete ravimite võtmist (sulfoonamiidid, kinidiin, nitrofuraanide rühm, amidopürk, rezokhina jne).

Kriisi areng algab külmavärinate, nõrkuse, iivelduse, oksendamise, kõhu- ja alaselja kramplike valude, süveneva õhupuuduse, palaviku, limaskestade ja naha kollase ning tahhükardia tekkega.

Raske kriisi korral langeb vererõhk järsult, tekib kollaps ja anuuria. Sageli suureneb põrn ja mõnikord ka maks.

Iseloomulik: kiiresti arenev raskekujuline aneemia, retikulotsütoos (jõudmas%), neutrofiilne leukotsütoos, kaudse (vaba) bilirubiini sisalduse suurenemine, sageli positiivsed Coombsi testid (koos autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga), urobiliini ja vaba hemoglobiini olemasolu uriinis ( intravaskulaarse hemolüüsiga).

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi haiguste vahel, mis põhjustavad hemolüüsi (kaasasündinud ja omandatud hemolüütiline aneemia), samuti vereülekandejärgse hemolüüsi, hemolüütiliste mürkide ja teatud ravimite toimest tingitud hemolüüsi vahel.

Kaasasündinud hemolüütilise aneemia korral määratakse põrn, retikulotsütoos, mikrosferotsütoos, erütrotsüütide osmootse stabiilsuse vähenemine ja kaudse bilirubiini kõrge tase veres.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimisel on olulised anamneesi andmed (haiguse kestus, sarnase haiguse esinemine lähisugulastel), samuti positiivsed Coombsi reaktsioonid ja happelise erütrogrammi näitajad.

Sobimatu vere ülekandest tingitud hemolüütilise kriisi diagnoos põhineb anamneesi andmetel, doonori ja retsipiendi veregrupi määramisel, samuti individuaalse sobivuse testil.

Anamneesis kokkupuude toksiliste ainetega või hemolüüsi põhjustada võivate ravimite võtmine, samuti erütrotsüütide antikehade puudumine, mikrosferotsütoos ja glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi taseme langus patsientidel annavad alust arvata, et hemolüütiline kriis on tekkinud. välja töötatud hemolüütiliste mürkide või ravimite toksiliste mõjude tõttu.

Kiireloomuliste meetmete kompleks

Ravi antihistamiinikumide ja hormonaalsete ravimitega: süstige intravenoosselt 10 ml 10% kaltsiumkloriidi või kaltsiumglükonaadi lahust, s / c süstige 1-2 ml 1% difenhüdramiini lahust, 1 ml 2% promedooli lahust ja intravenoosselt pre-nisoloon.

Vasokonstriktiivsete ravimite ja südameglükosiidide kasutuselevõtt: intravenoosselt tilgutatakse 1 ml 0,06% korglakooni lahust 500 ml 5% glükoosilahuse või isotoonilise naatriumkloriidi lahuse kohta; s / c või / 1-2 ml mezatoni lahuses.

Ägeda neerupuudulikkuse ennetamiseks on näidustatud 4-5% naatriumvesinikkarbonaadi lahuse intravenoosne tilgutisüst koos neerufunktsiooni parandamise meetmete väljatöötamisega (vt lk 104).

Transfusioonijärgse hemolüüsi korral määrake pararenaalne blokaad ja süstige intravenoosselt mannitooli kiirusega 1 g 1 kg kehakaalu kohta.

Korduvate hemolüütiliste kriiside korral, mis esinevad domineeriva intratsellulaarse hemolüüsiga, on näidustatud splenektoomia.

Meditsiinimeetmete maht üksustes ja sõjaväe meditsiiniasutustes

MPP-s (military infirmary). Diagnostilised meetmed: täielik vereanalüüs, uriin.

Terapeutilised meetmed: kaltsiumkloriidi või kaltsiumglükonaadi intravenoosne manustamine; s / c promedooli manustamine difenhüdramiini ja kordiamiiniga. Kui kollaps näitab sissejuhatust. esatoon ja kofeiin. Patsiendi evakueerimine omedb-sse ja haiglasse kiirabiga kanderaamil, kaasas arst (parameedik).

Hooldekodus või haiglas. Diagnostilised meetmed: kiireloomuline terapeudi ja kirurgi konsultatsioon, vere ja uriini kliiniline analüüs, vaba hemoglobiini uurimine uriinis, otsese ja kaudse bilirubiini määramine veres; erütrogramm, immunoloogilised reaktsioonid (Coombsi testid).

Terapeutilised meetmed: kardiovaskulaarse puudulikkuse, korglükooni, mezatooni, norepinefriini kompenseerimiseks suunatud ravi läbiviimiseks; määrata laia toimespektriga antibiootikume; sisestage / mmg pre-nisoloon; ravi ebaefektiivsusega, splenektoomia. Ägeda neerupuudulikkuse tekkega viige läbi ägeda neerupuudulikkuse ravi jaotises näidatud meetmete kompleks.

meditsiiniraamatukogu

meditsiinilist kirjandust

Tervise ja ilu foorum

12:19 Kliinikute ja arstide ülevaated.

12:08 Kliinikute ja arstide ülevaated.

10:25 Reumatoloog, artroloog.

09:54 Uudised tervisest ja ilust.

09:53 Uudised tervisest ja ilust.

09:52 Uudised tervisest ja ilust.

09:51 Uudised tervisest ja ilust.

09:49 Uudised tervisest ja ilust.

09:48 Uudised tervisest ja ilust.

09:47 Uudised tervisest ja ilust.

Neitsilikkus ja kanamuna. Mis seos on nende vahel? Ja selline, et Namiibia piiril elava Kuanyama hõimu asukad võtsid iidsetel aegadel tüdrukutelt kanamuna abil süütuse. mitte palju

Kehatemperatuur on inimkeha termilise seisundi kompleksne näitaja, mis peegeldab keerulist seost erinevate elundite ja kudede soojuse tootmise (soojuse tootmise) ning soojusvahetuse vahel.

Väikesed muudatused toitumises ja elustiilis aitavad kaalu muuta. Kas sa tahad kaotada liigseid kilosid? Ärge muretsege, te ei pea end näljutama ega kurnavaid harjutusi tegema. uurimine

hemolüütiline kriis. Diagnostika ja kiirabi;

Äge hemolüüs on raske patoloogiline seisund, mida iseloomustab erütrotsüütide massiline hävimine, normokroomse hüperregeneratiivse aneemia kiire tekkimine, kollatõve sündroomid, hüperkoagulatsioon, mille tagajärjeks on raske hüpoksilisus, intoksikatsioonisündroomid, tromboos, äge neerupuudulikkus, mis kujutab endast ohtu patsiendi elule.

Hemolüütilise kriisi ravi ensümaatiliste erütropaatiatega

(sümptomaatiline, võttes arvesse etiopatogeneesi):

Prednisoloon - 2-3 mg / kg / päevas - esmalt intravenoosselt, seejärel suukaudselt, kuni retikulotsüütide arv normaliseerub

Pestud punaste vereliblede ülekanne hemoglobiinisisaldusega alla 4,0 mmol / l (6,5 g /%) (punaste vereliblede ülekanne ilma individuaalset doonorit valimata on ohtlik)

Hüpotermia ennetamine külma autoAT juuresolekul

Splenektoomia kroonilise kuluga (koos kortikosteroidravi ebaefektiivsusega 6 kuud)

1. Etioloogilise teguri toime kõrvaldamine

2. Võõrutus, disaggregatsioon, šokivastased meetmed, võitlus ägeda neerupuudulikkuse vastu

3. Antikehade moodustumise pärssimine (immuungeneesiga).

4. Asendusvereülekanderavi.

5. Gravitatsioonikirurgia meetodid

Esmaabi

Puhkus, patsiendi soojendamine, kuum magus jook

Kardiovaskulaarse puudulikkuse korral - dopamiin, adrenaliin, hapniku sissehingamine

Tugeva valu sündroomiga, valuvaigistid sisse / sisse.

Autoimmuunse GA, kokkusobimatu veregrupi ja Rh faktori transfusioonide korral on soovitatav manustada ravimeid

Hemolüüsi immuungeneesiga (kaasa arvatud transfusioon) - prednisoloon 90-200 mg IV boolus

ja eriarstiabi

Detoksikatsiooniteraapia: reopolüglutsiin, 5% glükoos, soolalahus koos atsetsooli, disooli, trisooli lahustega kuni 1 l / päevas intravenoosselt kuumutatud kujul (kuni 35 °); naatriumvesinikkarbonaat 4% 150 - 200,0 ml IV tilguti; enterodesis 5 g 100 ml keedetud vees 3 korda päevas

Diureesi säilitamine vähemalt 100 ml / h / vedeliku, diureetikumide sisseviimisel

Vaba hemoglobiini eritumist saab suurendada uriini leelistamiseks. Selleks lisatakse IV vedelikele naatriumvesinikkarbonaati, mis tõstab uriini pH > 7,5-ni.

Mikrotsirkulatsiooni ja hemorheoloogiliste häirete korrigeerimine: hepariin 10-20 tuhat ühikut/päevas, reopoliglükiin 200-400,0 ml IV tilguti, trental 5 ml IV tilk 5% glükoosis, kellamäng 2 ml IM

Anhüpoksandid - naatriumhüdroksübutüraat 20% 10-20 ml IV tilguti

Antioksüdandid (eriti paroksüsmaalse öise hemoglobinuuria kriisi ajal, vastsündinu hemolüütiline haigus) -tokoferoolatsetaat 5, 10, 30% lahus õlis, 1 ml IM (soojus kehatemperatuurini), aevit 1,0 ml IM või suu kaudu 0 ,2 ml 2-3 korda päevas

Hemosideroosi ennetamine ja ravi - Desferal IM või IV tilguti 500-1000 mg päevas

Hepariini kasutuselevõtt hemolüütilis-ureemilise sündroomi ennetamiseks neuraminidaasi põhjustatud hemolüütilise aneemia korral, samuti pestud punaste vereliblede (ilma anti-T-Ag) ülekandmine

Raske seisundi korral hemoglobiinisisalduse langus alla 80 g / l ja Er alla ZX1012 g / l - pestud (1, 3, 5, 7 korda) erütrotsüütide või erütromi ülekanded Coombsi testi järgi

Ägeda immuunhemolüüsi korral - prednisoloon 120-60-30 mg / päevas - vastavalt redutseerimisskeemile

Tsütostaatikumid - asatiopriin (125 mg päevas) või tsüklofosfamiid (100 mg päevas) kombinatsioonis prednisooniga, kui muu ravi ei aita. Mõnikord vinkristiin või androgeeni ravim danasool

Immunoglobuliin G 0,5-1,0 g/kg/päevas IV 5 päeva jooksul

Plasmaferees, hemosorptsioon (immuunkomplekside, mikrohüüvete, toksiinide, patoloogiliste metaboliitide eemaldamine)

Splenektoomia mikrosferotsütoosi, kroonilise autoimmuunse GA, mitmete ensümopaatiate jaoks

DIC, ägeda neerupuudulikkuse ravi täies mahus

Hemolüütiline kriis

Hemolüütiline kriis tekib suure hulga punaste vereliblede kiirest hävitamisest (hemolüüs). Hävitamine toimub palju kiiremini, kui organism suudab uusi punaseid vereliblesid toota. Hemolüütiline kriis põhjustab ägedat (ja sageli rasket) aneemiat, kuna keha ei suuda toota piisavalt punaseid vereliblesid, et asendada hävitatud vereliblesid. Osa hapnikku kandvatest punalibledest vabaneb verre, mis võib kahjustada neere.

Hemolüüsi põhjuseid on palju, sealhulgas:

• Teatud ensüümide puudumine punastes verelibledes
• Autoimmuunhaigused
• Mõned infektsioonid
• Erütrotsüütide hemoglobiini molekulide defektid
• Valgu defektid
• Ravi kõrvalmõjud
• Reaktsioonid vereülekandele

Paljud neist seisunditest võivad põhjustada hemolüütilist kriisi. Kui teil on mõni järgmistest sümptomitest, pöörduge oma arsti poole:

• Uriini koguse vähenemine
• Väsimus, kahvatu nahk või muud aneemia sümptomid, eriti kui need sümptomid süvenevad
• Uriin, mis näeb välja punane, punakaspruun või pruun (tee värv)

Vajalik võib olla kiireloomuline abi. See võib hõlmata haiglas viibimist, hapnikku, vereülekannet ja muid protseduure. Füüsiline läbivaatus võib mõnikord näidata põrna turset (splenomegaalia).

Testid võivad sisaldada:

• Üldine vereanalüüs
• Coombsi test
• Neerude või kõhu CT
• kõhuõõne ultraheli
• Seerumivaba hemoglobiin

Hemolüütiline aneemia

Hemolüütilised aneemiad on haigused / patoloogilised seisundid, mille areng põhineb punaste vereliblede tsirkulatsiooni kestuse vähenemisel vereringes nende hävitamise (hemolüüsi) või immuunfagotsütoosi kaudu.

Hemolüütilisel aneemial võib olla palju põhjuseid (tabel 7.1).

Kliiniliselt avaldub hemolüütiline aneemia sündroomid - aneemia ja hemolüüs, ja mõnikord - ja nn. hemolüütilised kriisid (vt "Kiirabi").

Päriliku mikrosferotsütoosi (Minkowski-Choffardi tõbi) põhjuseks on erütrotsüütide membraani defekt – valkude (spektriin, anküriin jne) puudus.See toob kaasa membraanilõikude kadumise ja pinna suhte vähenemise. erütrotsüüdi mahu suurendamine, annab rakkudele sfäärilise kuju. Mikrosferotsüüdid ei ole võimelised mikroveresoontes oma kuju muutma, mistõttu nende minimaalne traumatiseerimine või muutused keskkonnas põhjustavad nende lüüsi ja vereringe kestuse lühenemist 8-15 päevani (päevade norm). Mikrosferotsüüdid hävivad peamiselt põrnas.

Haigus on päritud autosoomselt domineerivalt ja seda diagnoositakse tavaliselt lapsepõlves või noorukieas. Seda iseloomustab laineline kulg: suhtelise stabiilsuse perioodid vahelduvad hemolüütiliste kriisidega, mis tekivad sageli provokatiivsete tegurite (infektsioonid, hüpotermia, füüsiline stress jne) taustal. Aneemial on mikro- või normotsüütiline ja hüperregeneratiivne iseloom (luuüdi erütrotsüütide idu hüperplaasia ja retikulotsütoos) ning sellega kaasneb kollatõbi (kaudse bilirubiini taseme tõus), splenomegaalia ja mõnikord hepatomegaalia.

Erütrotsüütide minimaalne ja maksimaalne osmootne resistentsus väheneb: hemolüüs algab 0,7-0,6% ja lõpeb 0,4-0,35% NaCl lahusega (normaalne: hemolüüs algab 0,5-0,45%, täielik hemolüüs - 0,32-0,28% NaCl lahuses) .

Patsientide uurimisel tuleb hinnata düsembriogeneesi häbimärgiste esinemist (ebaühtlane hambumus, kõrge suulae, viltused silmad, mongoloidset tüüpi nägu), samuti sapiteede seisundit, kuna neil on kõrge risk sapikivitõve tekkeks.

Haiguse kerge vormi korral, kui patsientide elukvaliteet praktiliselt ei halvene, ravi ei toimu. Raske aneemia tekkega hemolüütiliste kriiside korral on ette nähtud asendus (kontsentraadi või konserveeritud erütrotsüütide ülekanne) ja võõrutusravi.

Haiguse rasket kulgu iseloomustavad sagedased hemolüütilised kriisid, raske splenomegaalia, põrnainfarkt ja hematopoeesi järsk allasurumine hemolüüsi taustal ("regeneratiivne kriis"), mis on näidustus splenektoomiaks.

Immuunaneemia põhjuseks on punaste vereliblede liigne hävitamine antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide poolt.

Sõltuvalt antigeenide ja antikehade olemusest eristatakse mitut immuunhemolüütilise aneemia rühma.

Aloimunni (isoimmuunne)- seotud erütrotsüütide rühma antigeenide vastaste antikehadega (transfusioonijärgsed immuunreaktsioonid, vastsündinu hemolüütiline haigus).

■ Transimmuunne – liigeseantigeenide vastaste antikehade transplatsentaarse sisenemise tõttu emalt lapse kehasse.

■ Heteroimmuunne (hapteen) - põhjustatud komplemendi vahendatud hemolüüsist, mis on põhjustatud erütrotsüütidele fikseeritud antigeenide (ravimid, mikroorganismide antigeenid) atitilaamia seondumisest.

■ Autoimmuunne – seostatakse antikehade toimega nende enda (mitterühma) erütrotsüütide antigeenide vastu.

Erütrotsüütide hävitamine võib toimuda vereringes (IdM antikehade kaudu komplemendi kaudu) ja ekstravaskulaarne - sekvestratsioon põrnas (IgG antikehade osalusel fagotsütoosi teel).

Autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad võivad olla primaarsed (idiopaatilised) või sekundaarsed (sümptomaatilised) ning neid põhjustavad sooja või külma antikehad (tabel 7.8). Viimased (10-30%) näitavad oma toimet ainult temperatuuril alla 37 ° C (tavaliselt<31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

Sekundaarne autoimmuunne hemolüütiline aneemia esineb 3 korda sagedamini kui esmane ja võib olla üks ilmingutest.

Tabel 7.8. Autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiate kliiniline ja immunoloogiline süstematiseerimine

Kuumusest põhjustatud autoaglutiniinid (IgG)

Lümfoproliferatiivsed haigused (CLL, CG, plasmatsütoom ja teised)

Süsteemsed sidekoehaigused (süsteemne erütematoosne luupus, reumatoidartriit) Ravimitest põhjustatud (penitsilliinid, tsefalosporiinid, aspiriin, isoniasiid, metüüldopa jt)

Põhjustatud külmade antikehade (Ig M) poolt

Primaarse külma antikeha sündroom (külma paroksüsmaalne hemoglobinuuria)

Infektsioonid (HCV, HBV, EBV, HIV, Mycoplasma pneumoniae, salmonella).

Põhjuseks kahefaasilised Donata-Landsteineri antikehad (IgG).

paljud haigused (hepatiit, tsütomegaloviiruse infektsioon, nakkuslik mononukleoos, immuunpuudulikkus, lümfoproliferatiivsed ja muud haigused). Seetõttu tuleks nende esinemise põhjuse väljaselgitamiseks hoolikalt koguda anamneesi ja viia läbi põhjalik uuring.

Hemolüütilise aneemiaga patsiendid läbivad Coombsi testid. Otsese Coombsi testiga (RBCd antikehadega patsiendilt + antiglobuliini seerum = erütrotsüütide aglutinatsioon) tuvastada punaste vereliblede pinnale fikseeritud antikehad (peamiselt IgG) või komplement (C5). Kaudne Coombsi test tuvastab vereplasmas punaste vereliblede vastased fikseerimata antikehad ( patsiendi plasma antikehadega + jäära erütrotsüüdid + antiglobuliini seerum = erütrotsüütide aglutinatsioon). Samuti on vaja uurida verevalke (proteinogrammi), immunoglobuliine, ringlevaid immuunkomplekse ja külma antikehade (krüoglobuliinide) olemasolu.

Ravi peaks hõlmama immuunhemolüüsi algpõhjuse kõrvaldamist (põhihaiguse ravi, hemolüüsi provotseerivate ravimite ärajätmine), samuti immunosupressiivset ravi (glükokortikoidid, intravenoosne immunoglobuliin).

Rasketel juhtudel tehakse plasmaferees. Kui glükokortikoidid on ebaefektiivsed, on soovitatav teha splenektoomia (see on efektiivne 2/3 patsientidest). Erütrotsüütide ülekanne (valitud vastavalt Coombsile) viiakse läbi raske aneemia korral.

Sellise ravi suhtes resistentsetele patsientidele määratakse immunosupressiivne ravi tsütostaatikumidega (tsüklofosfamiid, asatiopriin, 6-merkaptopuriin jne).

Hemolüütiline kriis

Hemolüütiline kriis on punaste vereliblede äge massiline hävitamine vereringes koos aneemia, kollatõve ja patsientide üldise seisundi rikkumisega.

Vajab viivitamatut arstiabi.

Hemolüütilise kriisi ravi hõlmab hemolüüsi põhjuse kõrvaldamist, st selle esile kutsunud haiguse ravi ja / või selle esinemise patogeneesi seoste kõrvaldamist. Viia läbi piisav asendus (konserveeritud erütrotsüütide ülekanne), võõrutus ja sümptomaatiline ravi.

Kui äge hemolüüs on tingitud soojadest antikehadest, määratakse glükokortikoidid (prednisoloon 1-2 mg/ööpäevas), intravenoosne gammaglobuliini ning külma antikehade korral soojus- ja plasmaferees.

Hemolüütilise aneemia hambaravi aspektid

Kõik hemolüütilised aneemiad on anesteesia kasutamise vastunäidustused. Kõige problemaatilisem on sirprakulise aneemiaga patsientide ravi. Vältige aspiriini määramist, mis võib esile kutsuda hemolüütilise kriisi. Samuti tuleks vältida bensodiasepiine. Plaaniline operatsioon tuleb teha haiglas. Enne operatsiooni on vajalik aneemia korrigeerimine tasemeni 100 g/l. Mõnel patsiendil on võimalik vereülekanne, mis võib põhjustada kuni 20% alloimmunisatsiooni. Valmistage veri transfusiooniks ette. Kriisiolukorras tuleb patsiendile anda hapnikku ja vesinikkarbonaadi infusiooni. Vereülekanne on vajalik, kui hemoglobiini tase langeb alla 50%. Kirurgilisi protseduure tuleb kaitsta antibiootikumidega (vankomütsiin või klindamütsiin).

Sirprakulise aneemiaga võib kaasneda tugev lõualuu valu, mis jäljendab hambavalu või osteomüeliiti. Pulpiidi sümptomid ilmnevad ilma nakkusprotsessita, kuid mõnikord areneb pulpi aseptiline nekroos. Röntgenograafiliselt diagnoositud tihedad kolded lõualuudes ja sigomaatilistes luudes. Need kahjustused on kriiside ajal väga valusad ja nõuavad valuvaigisteid. Valu kontrollitakse atsetaminofeeni ja kodeiiniga. Aja kriisidega kaasneb osteomüeliit. Võib-olla hüperpigmentatsiooni areng, emaili hüpomineraliseerimine.

Kroonilise haiguse aneemia

Kroonilise haiguse aneemiat tuntakse ka kui kroonilise põletiku aneemiat. See võib ilmneda, kui:

■ nakkusprotsesside pikaajaline kulg (osteomüeliit, tuberkuloos, nakkuslik endokardiit, empüeem)

■ süsteemsed sidekoehaigused (reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus);

■ ainevahetushaigused (suhkurtõbi);

■ krooniline vereringepuudulikkus

■ maksatsirroos ja muud haigused ja seisundid.

Aneemia on immuunmõjude tagajärg, mille puhul tsütokiinid (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) ja ägeda faasi valgud põhjustavad häireid:

■ erotropoetiini süntees ja rakkude tundlikkus selle suhtes;

■ erütroidsete eellasrakkude proliferatsioon;

■ punaste vereliblede eluiga.

Põletikueelsete tsütokiinide mõjul aktiveeruvad makrofaagid liigselt (erütrofagotsütoos) ja nende tsütoplasmasse ladestub hemosideriin. Lisaks suureneb heptsidiini tootmine maksas, mis põhjustab hüpotermiat, mis on tingitud raua imendumise vähenemisest kaksteistsõrmiksooles ja raua vabanemise blokeerimisest mononukleaarsetest fagotsüütidest.

Kroonilise haiguse aneemia areneb aeglaselt ja patsientidel domineerivad põhihaigusega seotud kaebused. Tavaliselt on see kerge või mõõdukas aneemia, normotsüütiline, normokroomne ja pika kulgemise korral - mikrotsüütiline ja hüpokroomne. Haiguse alguses luuüdis muutusi praktiliselt ei esine.

Kroonilise haigusega aneemiaga patsientidel täheldatakse sageli raua metabolismi häireid, mida tõendab seerumi rauakontsentratsiooni langus ja transferriini küllastumine rauaga. Kuid ferritiini sisaldus on enamasti normaalne või isegi kõrgenenud, seega on rauapreparaatidega ravi tavaliselt ebaefektiivne.

Ravis on ülimalt tähtis põhihaiguse ravi. Aneemiat ravitakse juhtudel, kui see halvendab patsientide elukvaliteeti või võimendab põhihaiguse kulgu. Kasutatakse inimese rekombinantset erütropoetiini (U/kg).

Hemolüütilise kriisi sümptomid

KRIISI (prantsuse) kriis luumurd, krambid) on termin, millega tähistatakse äkilisi muutusi kehas, mida iseloomustab haigusnähtude paroksüsmaalne ilmnemine või intensiivistumine ja mis on mööduva iseloomuga. Süstematiseerimine See on äärmiselt keeruline, kuna selle mõiste all mõeldakse nähtusi, mis üsna sageli erinevad patogeeni ja kiilu, ilmingute poolest. Seega kasutatakse hematoloogias termineid "blastikriis", "retikulotsüütide kriis" vere koostise ägedate muutuste tähistamiseks leukeemia, pernicious aneemia korral; oftalmoloogias kasutatakse glaukoomi puhul sageli termineid "glaukomatoosne kriis", "glaukomotsükliline kriis"; kirurgias - "hülgamiskriis" elundite või kudede siirdamise ajal; neuroloogias - "müasteeniline. kriis" myasthenia gravis'ega, "tabeetiline kriis" lülisamba kuivusega, "päikesekriis" solariidiga; gastroenteroloogias - "mao-, soolekriis". Listed To. ravida teatud patooli, seisundite või haiguste loomulikke ilminguid. Koos nendega on veel üks K. rühm, kes toimib juhtiva kiiluna, haiguse tunnusena. Sellesse rühma kuuluvad aju K., hüpertooniline K., türotoksiline, addisooniline, katehhoolamiini, hüperkaltseemiline, hemolüütiline, erüteemiline ja mõned teised.

Ajukriisid

Ajukriisid võib jagada primaarseteks ja sekundaarseteks. Esmane aju To. areneb aju funktsionaalse või orgaanilise kahjustuse korral, hl. arr. seoses autonoomsete funktsioonide, sealhulgas veresoonte toonuse reguleerimise keskuste häirega mitmete siseorganite funktsioonidega. Seega oma olemuselt on nad sageli aju vegetatiivsed To. Kuid kiil, ilmingud esmase aju To. võib olla talitlushäirete ja teiste ajuosade tagajärg. Sõltuvalt ajukahjustuse või düsfunktsiooni asukohast võib K. olla ajaline, hüpotalamuse (dientsefaalne) või varreline. Sekundaarseid tserebraalseid toite (vistseraalseid ja tserebraalseid To.) iseloomustab nevrol, somaatiliste haiguste põhjustatud häired.

Erilise koha hõivab vaskulaarne aju C., mis väljendub aju funktsioonide ebastabiilsetes häiretes ajuvereringe mööduva häire tagajärjel ja võib olla nii esmane kui ka sekundaarne.

Sõltuvalt aju vaskulaarsete muutuste mahust ja lokaliseerimisest eristatakse generaliseerunud aju C. ja piirkondlikke (katavad eraldi veresoonte basseini).

Primaarse aju To. patogenees on raske. Nende päritolul on suur tähtsus limbilise-retikulaarse süsteemi funktsioonide, seisundi, aga ka endokriinsete näärmete rikkumisel. Need häired ilmnevad aju autonoomse kriisina, mono- või polüsümptomaatiliselt. Samal ajal kaob refleksiivne vastastikune regulatsioon üksikute funktsioonide vahel, mis on inimese kõigi homöostaatiliste ja adaptiivsete funktsioonide tagamise aluseks (vt Kohanemine, Homöostaas).

Kui protsess on lokaliseeritud ajutüve ülemistes osades, vestibulaarsete tuumade ja vaguse närvi tuumade piirkonnas, mis on üksteisega tihedalt seotud, on ülekaalus aju K parasümpaatiline orientatsioon. Sarnane K. võib tekkida ka eesmise hüpotalamuse mõjul. Hüpotalamuse piirkonna tagumiste osade lüüasaamine, milles on enim esindatud adrenergilised struktuurid, millel on eriline seos kohanemisaparaadiga, põhjustab sümpaatilise-neerupealise To arengut.

Ajuveresoonte To. keskmes on kas ajuveresoonkonna puudulikkuse mehhanism või mikroemboolia või angiodüstoonilised nähtused koos veresoonte seina läbilaskvuse muutusega. Tserebrovaskulaarse puudulikkuse mehhanismist tulenev vaskulaarne aju K. on sageli põhjustatud ajuväliste tegurite mõjust (vererõhu muutused, südametegevuse langus, verekaotus jne), mis ühe peaaju stenoosi korral aju toitvatest veresoontest põhjustavad ajuisheemia teket, kuna verevool väheneb selle anuma basseini. See mehhanism on eriti levinud ateroskleroosi korral.

Ajuvereringe närviregulatsiooni rikkumine võib samuti kaasa aidata vaskulaarsete veresoonte arengule. Tserebraalse K. korral on ajuisheemia tavaliselt pinnapealne ja lühiajaline ning seetõttu kaovad fokaalsed aju sümptomid pärast aju verevoolu taastumist. Mikroembooliad, mis on ateroskleroosi, reuma ja erineva etioloogiaga vaskuliidi korral mõne vaskulaarse aju C. aluseks, on kardiogeensed (koos kardioskleroosi, südamerikete, müokardiinfarktiga) ja arteriogeensed (aordikaarest ja pea peaarteritest). Emboolide allikaks on väikesed parietaalsete trombide tükid, kolesterooli kristallid ja aterosklerootiliste naastude ateroomsed massid, samuti trombotsüütide agregaadid. Väikese veresoone blokeerimine embooliga, millega kaasneb perifokaalne turse, põhjustab fokaalsete sümptomite ilmnemist, mis kaovad pärast embooli kokkuvarisemist või lüüsi ja turse vähenemist või pärast täieliku kollateraalse vereringe loomist. Mõnel juhul on mööduvad aju sümptomid, mis arenevad ilma vererõhu väljendunud kõikumisteta, tingitud füüsilistest muutustest. vere omadused: selle viskoossuse suurenemine, moodustunud elementide arvu suurenemine, hapnikusisalduse vähenemine, hüpoglükeemia jne. Need tegurid võivad aju verevarustuse vähenemise korral põhjustada langust. allapoole ajukoesse tarnitud hapniku ja glükoosi koguste kriitilist taset, metaboolsete lõpptoodete eemaldamise viivitus, eriti kahjustatud veresoone piirkonnas, mis põhjustab fokaalsete sümptomite ilmnemist. Vastavalt E. Schmidti (1963) andmetele täheldatakse ajuveresoonte To.-d sageli aterosklerootilise stenoosiprotsessi taustal selgroo- ja unearterite ekstrakraniaalsetes osades; mõnikord tekivad patsientidel, kellel on patool, nende veresoonte käänulisus ja liialdus, mistõttu võib pea teatud osade korral tekkida ajuvereringe häire. Emakakaela lülisamba osteokondroos koos peamiste arterite ateroskleroosiga põhjustab sageli piirkondliku vaskulaarse K. esinemist, mis on tingitud asjaolust, et osteofüüdid katmata liigeste piirkonnas koos pea sunnitud pööretega pigistavad lülisamba arterit. lähedalt möödumas.

Kaasasündinud südameriketega aju-To. patogeneesi aluseks on üldise hemodünaamika häired, kroon, vereringepuudulikkusest põhjustatud hüpokseemia süsteemses vereringes, anomaaliad ajuveresoonte arengus. K. patsientidel, kellel on omandatud südamedefektid, mis on tingitud aju verevarustuse mööduvast puudulikkusest, mis on tingitud südametegevuse nõrgenemisest, vererõhu kõikumisest, mis põhjustab aju hüpoksiat. Südame isheemiatõve korral tekivad aferentsed impulsid patooli tõttu, mis soodustavad sajandi perifeerse ja tsentraalse osakonna kaasamist. n. Koos. Südamerütmi häiretest tekkivad mitmesugused aju K.-d on põhjustatud ajuvereringe ägedast puudulikkusest, mis põhjustab aju hüpoksiat.

Ajuveresoonte To. juures haigused läksid.- kish. tee tekitatakse patool, löögi keha refleksogeensetest tsoonidest tulenev impulss segmentaalsetele spinaalsetele vegetatiivsetele keskustele, millele järgneb ärrituse jaotumine tsentraalsetele vegetatiivsetele kasvatustele (limbilis-retikulaarne süsteem), mis põhjustab sekundaarseid aju angiodüstoonilisi häireid. Tserebraalse maksapuudulikkuse patogeensuses on erinevat tüüpi vahetusaine häirete korral juhtiv roll samal ajal joobeseisundil. Patogeneesi alus aju-To. ägeda ja kroonilise neerupuudulikkuse korral - ainevahetushäired, asoteemia areng, atsidoos.

Patomorfool, muutusi kirjeldatakse ainult ajuveresoontes K. Need andmed saadi K. ajal surnud patsientide ajuuuringu põhjal, mida komplitseeris ajuturse, äge vasaku vatsakese või neerupuudulikkus või (palju harvem) mao ja soolte perforeeritud haavandite äge areng. Morfol, aju muutused vaskulaarsetes ajuveresoontes võivad seisneda veresoonte seinte valgu masside ja verega immutamises, millega kaasneb nende fokaalne nekrobioos, mõnikord ka parietaalne tromboos (vt), miliaarsete aneurüsmide teke (vt), in väikesed perivaskulaarsed hemorraagiad (vt) ja plasmorraagia (vt.), perivaskulaarsete fookuste ilmnemine) sulamine (entsefalolüüs), mõnikord fokaalse või hajusa turse korral (vt), närvirakkude fokaalne prolaps, astrotsüütide proliferatsioon (difuusne või fokaalne). Iga vaskulaarne To., ükskõik kui lihtne see ka poleks, jätab tavaliselt muutused maha.

Kiil, pilt aju To. see on polümorfne. Neuroosidest põhjustatud tserebraalsed To. (vt), jätkake kardiovaskulaarsete häirete levimusega. Ajutiste struktuuride (peamiselt parema ajupoolkera) orgaanilise kahjustuse korral on aju To.-le iseloomulik keeruline psühhopatool, nähtused, mis hõlmavad haistmis- ja kuulmishallutsinatsioone (vt), depersonalisatsiooni (vt) ja derealiseerumise seisundeid (vt). Sel juhul väljenduvad tavaliselt vegetatiivsed-vistseraalsed häired kalduvusega parasümpaatilisele orientatsioonile.

Hüpotalamuse To. on väga mitmekesine kiil, et ilmingud (vt. Hüpotalamuse sündroom ). Mõnikord esineb hüpotalamuse sündroom Goversi sündroomi kujul: valuhood epigastimaalses piirkonnas, mis kestavad u. 30 minutit, millega kaasneb naha kahvatus, hingamisrütmi häired, külm higi, surmahirm ning mõnikord lõppeb oksendamise ja polüuuriaga. Aju tüve kiilu kahjustuste korral on To. pilt erinev, kuid sagedamini, eriti protsessi kaudaalse lokaliseerimise korral, on vagoinsulaarsed To.

Ajuveresoonte K. kodumaises kirjanduses nimetatakse tavaliselt transientseks isheemiliseks rünnakuks (TCA), välisriikides - mööduvateks isheemilisteks rünnakuteks. Kandke neid ajuvereringe häirete juhtumeid, mille korral kiilu sümptomid mööduvad mitte kauem kui 24 tundi.

Ajuveresoonte To. ateroskleroosi korral (vt) kulgevad sageli ilma aju sümptomiteta või viimased väljenduvad ebateravalt, samuti vegetatiivselt, kuid inimese kahvatust, suurenenud higistamist on üsna sageli täheldatud; BP on enamikul juhtudel normaalne, harva madal või mõõdukalt kõrge. Kõige iseloomulikum on mööduvate fokaalsete tserebraalsete sümptomite järsk tekkimine. K. arengut provotseerivad sageli füüsiline ja vaimne ülekoormus, emotsionaalne ülekoormus, valuhood, ülekuumenemine, menopausi ajal tekkivad neuroendokriinsed nihked ja terav meteorool. muudatusi.

Kui ajuveresoonte K. põhjuseks on düstsirkulatsioonihäired sisemise unearteri basseinis, mis varustab suuremat osa ajupoolkerast, siis fokaalsed sümptomid avalduvad sagedamini paresteesiatena tuimusena, mõnikord koos naha kipitustundega. näo või jäsemete vastasküljel; sageli tekivad paresteesiad üheaegselt pooles ülahuules, keeles, küünarvarre sisepinnal, käes. Võib esineda vastaskülje näo- ja keelelihaste halvatus või parees, aga ka kõnehäired motoorse või sensoorse afaasia kujul (vt.), praktilisi häireid, vastassuunalise vaatevälja kaotust (vt Hemianopsia) , kehaskeemi rikkumine jne. Mööduvat ristoptilist püramidaalset sündroomi (ühe silma nägemise vähenemine või täielik pimedus ja vastasjäsemete parees) peetakse patognoomiliseks kaela sisemise unearteri stenoosi või oklusiooni korral (vt Vaheldumisi sündroomid). Mööduvat nägemiskahjustust halvasti funktsioneeriva unearteri küljel ja paresteesiat keha vastaspoolel hüpertensiooni korral kirjeldatakse Petzli kriisidena.

Ajuveresoonkonnale, mis on põhjustatud selgroogsete ja basilaararterite basseinis esinevast distsirkulatsioonist, on iseloomulikud tüve sümptomid: süsteemne pearinglus, koordinatsioonihäired, neelamine, kahelinägemine, nüstagm, düsartria, kahepoolne patool, refleksid. Sageli esinevad ka mitmesugused nägemis- ja nägemis- ja vestibulaarsed häired, lühiajaline mälukaotus, distsirkulatsiooniga kaasnev desorientatsioon tagumiste ajuarterite basseinis (vt Tserebraalne vereringe).

Kiil, manifestatsioonid vaskulaarse aju To. juures vaskuliit, suhkurtõbi ja verehaigused on sarnased aterosklerootilise aju To. seetõttu on vaja arvestada selle somaatilise haiguse tunnustega, Kromi juures on To.

Idiopaatilise hüpertensiooni või sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooni korral on kiil, pilt ajuveresoonte To.-st, mida iseloomustab kõrvalekalle ja märkimisväärne ABP suurenemine, väljendunud üleaju- ja vegetatiivsed sümptomid.

Hüpotensiooniga ajuveresoonkonna K. areneb madala vererõhu taustal ja seda iseloomustab naha kahvatus, pulsi nõrgenemine, suurenenud higistamine, üldine nõrkus, pearinglus ja loori tunne silmade ees (vt arteriaalne hüpotensioon) .

Vistserotserebraalsed Südamehaigused tekivad üsna sageli mitmesuguste südamehaiguste korral, kiiludel, ilminguteks on need polümorfsed (vt Kardiotserebraalsed sündroomid). Niisiis, kaasasündinud südamerike, tsefalgiline K., minestus (vt Minestus), epileptiformne, sinakas hingeldus K. Teadvuse kaotuse ilmnemine "sinise" südamedefektiga patsientidel on hirmuäratav sümptom. Tsefalgiline ja sünkoopiline To. esinevad ka omandatud südamedefektidega patsientidel. Südame isheemiatõve korral väljenduvad kardiotserebraalsed kuni. Kiil, ajuturse ilmingud, mis tekivad sooja rütmi häiretest, hõlmavad teadvusekaotust, tsefalalgiat, pearinglust. Niisiis, Morgagni-Adams-Stokesi sündroomiga täheldatakse lihtsaid või konvulsiivseid minestamist; paroksüsmaalse tahhükardia (vt) ja kodade virvendusarütmiaga võib tekkida minestamine, näo kahvatus, pearinglus ja muud mööduvad sümptomid. Mao- ja kaksteistsõrmiksoole peptilise haavandi, samuti maksa- ja sapiteede haiguste korral esineb mitmesuguseid aju C.-d (migreen ja meniere-laadne, minestamine). Krooniga patsientidel ilmneb kõhunäärme puudulikkus ajuveresoonkonna häirete, hüpoglükeemiliste seisundite kujul. Ägeda ja kroonilise neerupuudulikkuse korral võib täheldada ka mitmesuguseid ajukahjustusi.

Ajuveresoonte To. kestus kõigub mitmest minutist päevani. Tulemus on enamikul juhtudel soodne, kuid hüpertensiivse aju K.-ga võib mõnikord kaasneda ajuturse või raske vasaku vatsakese puudulikkus, kopsuturse ja lõppeda surmaga. Peaaju K. kulgemise ja tagajärjed aju fokaalsetes kahjustustes määrab tavaliselt orgaanilise protsessi iseloom, mille taustal esineb K. Vistserotserebraalse K. kulg sõltub samuti peamiselt ajukahjustuse iseloomust ja raskusastmest. siseorganite haigus, mis põhjustas K. somaatilise haiguse ägenemise periood; ajuhäirete taandareng toimub ka siseorganite töö paranedes.

Ravi

Primaarse aju To. ravi viiakse läbi, võttes arvesse põhihaigust, närvisüsteemi kahjustuse teemat ja autonoomse närvisüsteemi esialgset toonust interiktaalperioodil. Kui sümpaatiline toonus domineerib primaarses aju K.-s, on adrenolüütilised ained (kloorpromasiin, propasiin, pürroksaan, ergo- ja dihüdroergotamiin), spasmolüütikumid, vasodilataatorid ja hüpotensiivsed ravimid - reserpiin, papaveriin, dibasool, nikotiinhape, ksantinool-nikotiin, tsinnaat (risavinlamiin), tsinnaat (stugeron). Samuti on soovitatav lisada lüütilisi segusid ja aeg-ajalt ganglionide blokeerivaid aineid. Parasümpaatilise osakonna toonuse tõus c. n. Koos. esmase aju K. korral nõuab see tsentraalselt toimivate antikolinergiliste ravimite määramist: tsüklodool a (artaan, parkinsan), amizil a jne. Kaltsiumipreparaate manustatakse intravenoosselt. Kui nende K.-ga kaasnevad allergilised sümptomid, kasutatakse antihistamiine (difenhüdramiin, pipolfeen, suprastin, tavegil). Mõlema osakonna talitlushäiretega c. n. Koos. kasutatakse aineid, millel on adreno- ja antikolinergiline toime: belloid, bellataminal, bellaspon. Raske K. korral on vaja manustada kardiovaskulaarseid aineid (kordiamiin, kamper, adrenaliin, mezaton).

Aterosklerootilist päritolu ajuveresoonte K. ravis tuleb tähelepanu pöörata vererõhu normaalsel tasemel hoidmisele, südametegevuse parandamisele ja vasodilataatorite kasutamisele. Südamepuudulikkuse korral süstitakse intravenoosselt 0,25-1 ml 0,06% korglikooni lahust või 0,05% strofantiini lahust 10-20 ml 20% glükoosilahuses, samuti kordiamiini, kamperõli subkutaanselt. Vererõhu järsu languse korral määratakse subkutaanselt (0,3–1 ml) või intravenoosselt 1% mezatooni lahust (0,1–0,3–0,5 ml 1% lahust 40 ml 5–20–40% r -ra glükoosis), kofeiini ja efedriini subkutaanselt. Aju verevoolu parandamiseks on ette nähtud aminofülliini intravenoosne või intramuskulaarne manustamine. Mõnel juhul on vere hüübimissüsteemi seisundi kontrolli all võimalik kasutada antikoagulante. On tõendeid trombotsüütidevastaste ainete kasutamise väljavaadete kohta korduva ajuveresoonkonna K. aterosklerootilise päritoluga - ravimid, mis takistavad trombotsüütide agregaatide moodustumist, eriti atsetüülsalitsüülhapet, prodektiini.

Hüpotoonilise K. korral on ette nähtud kofeiin 0,1 g suu kaudu, efedriin 0,025 g suukaudselt, mezaton 1 ml 1% lahust või kortiin - 1 ml subkutaanselt, rahustid.

Viscerocerebral To. nõuavad kompleksset ravi, lõikamine toimub sõltuvalt somaatilise haiguse vormist ja ka iseloomust To.

Hüpertensiivsed kriisid

Hüpertensiivseid kriise täheldatakse patsientidel, kes põevad hüpertensiooni (vt) või arteriaalset hüpertensiooni (vt Arteriaalne hüpertensioon).

Iseloomustab hüpertensiivse K esinemise tsüklilisus. Nende esinemist soodustavad tegurid võivad olla psühho-emotsionaalne ülekoormus, hormonaalsed muutused naistel (menstruaaltsükkel, menopaus), meteorool. mõjutused jne.

Hüpertensiivse To. patogeneetilised mehhanismid ei ole täielikult avatud; sagedamini tekib arteriaalne hüpertensioon vastusena emotsionaalsele stressile, millega kaasneb ergastuskoldete moodustumine c. n. Koos.

Vaskulaarsete hüpertensiivsete reaktsioonide tekkega on kõige tihedam seos hüpotalamoretikulaarsed moodustised. Normaalsetes tingimustes vastanduvad pressoriefektile võimsad depressiivsed baroretseptorid ja humoraalsed mõjud (prostaglandiinid, kiniinid jne), mis toimivad iseregulatsiooni põhimõttel.

Hüpertensiivse K.-ga kaasnevad muutused hüpofüüsi-neerupealise süsteemis, mis väljendub ACTH, vasopressiini, glükokortikoidide ja aldosterooni suurenenud sekretsioonis. To. ajal suureneb katehhoolamiinide säilimine veres ja nende eritumine uriiniga. Nende pressorainete mõju arterioolide reaktsioonivõimele ja toonilisele kontraktsioonile realiseerub suurel määral nende mõju kaudu ioonide aktiivsele transpordile (naatriumi ja kaltsiumi intratsellulaarse sisalduse suurenemine).

Aju hüpotalamoretikulaarsete struktuuride ergastumine võib põhjustada intrarenaalse hemodünaamika häireid: püsivat verevoolu vähenemist neerukoores ja mööduvat verevoolu suurenemist medullas. Neerude kortikaalse kihi isheemia tagajärjel suureneb reniini tootmine, samas kui verevoolu suurenemine neeru medullas aitab kaasa neeruprostaglandiinide ja kiniinide suurenenud moodustumisele, mis neutraliseerivad hüpertensiivset reaktsiooni. Neerude võime toota humoraalseid surve- ja depressiivseid aineid sõltub intrarenaalsete hemodünaamiliste häirete astmest ja kestusest. Suurenenud reniini tootmine suurendab angiotensiini tootmist, mis omakorda stimuleerib aldosterooni tootmist.

Hüpertensiivse K. esinemine, selle raskusaste ja tagajärjed on suures osas määratud aju verevoolu autoregulatsiooni mehhanismide seisundiga. Küülikutega läbiviidud eksperimentaalsed uuringud on näidanud, et subkortikaalsete keskuste reaktiivsuse muutumisel nõrgeneb unearteri siinuse baroretseptorite tavaline adaptiivne depressori refleks, muutub pressoorseks ja võib põhjustada hüpertoonilise K esinemist.

Hüpertensiivsetele patsientidele järgneb vererõhu tõus. Tavaliselt esineb tugev peavalu, sageli lõhkeva iseloomuga, valu silmamunades - spontaanne ja silmade liikumisest süvenev, iiveldus, mõnikord oksendamine, müra ja kohin kõrvades, mittesüsteemne pearinglus. Patsiendid kogevad ärevust ja pinget; mõnikord esineb psühhomotoorne agitatsioon või, vastupidi, uimasus ja uimastamine. Vegetatiivsetest sümptomitest on sagedasemad kuumatunne näos, õhetus või kahvatus, tahhükardia, külmavärinad, paresteesia jäsemetes ja seljas, polüuuria. Rasketel juhtudel võivad tekkida meningeaalsed sümptomid. Lumbaalpunktsioon näitab tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemist. Samuti on fokaalne nevrol, sümptomid, on sagedamini ebatervalt väljendunud; mõnikord esinevad fokaalsed või üldised epilepsiahood; silmapõhjal - nägemisnärvide ketaste (nibude) turse, täpsed hemorraagid.

Kiilul eristavad voolu- ja hemodünaamilised näitajad kahte tüüpi hüpertensiivseid kriise. Esimest tüüpi (hüperkineetilised) arenevad kiiresti, kulgevad suhteliselt kergesti, nendega kaasnevad rasked vegetatiivsed-veresoonkonna häired (peavalu, agiteeritus, värisemine, tahhükardia). K. ajal suureneb valdavalt süstoolne ja pulsirõhk; vere minutimaht, venoosne rõhk ja verevoolu kiirus suurenevad oluliselt, kuid kogu perifeerne vastupanu verevoolule ei suurene ja võib isegi väheneda. To. lõpeb tavaliselt 1-3 tunniga, samas on vahel ka rohke urineerimine. Selline To. kohtuda hl. arr. hüpertensiooni varases staadiumis (I või II A) patsientidel.

Hüpertensiivne To. teist tüüpi edasi liikuda palju raskem. Kliinikus on peamised sümptomid aju: tugev peavalu, pearinglus, unisus, iiveldus ja oksendamine. Üsna sageli järgnevad nendele To.-le mööduvad nägemishäired, muud fokaalsed nevrolid, sümptomid. Sellisel To. mitte ainult süstoolne, vaid eriti järsult diastoolne rõhk tõuseb. Vere minutimaht ja venoosne rõhk sageli ei muutu, kuid perifeerne kogutakistus verevoolule suureneb oluliselt. Seda nn. hüpertensiivse K eukineetiline variant. Südame isheemiatõve esinemisel võib teist tüüpi K. esineda vähenenud südame väljundiga, kuid oluliselt suurenenud perifeerse koguresistentsusega verevoolu suhtes (hüpokineetiline variant). Teist tüüpi kriisid tekivad tavaliselt II B ja III staadiumi hüpertensiooniga patsientidel, kestavad 3-5 päeva, võivad tüsistuda ägeda koronaarpuudulikkuse, vasaku vatsakese südamepuudulikkuse ja fokaalsete tserebrovaskulaarsete õnnetustega. Mõnel juhul ilmneb K. ajal suurenenud patooli kogus, uriini settes sisalduvad elemendid.

Eraldage ka südame hüpertooniline To. mille juures kiilus valitseb südametegevuse häire. Kiilul eristavad manifestatsioonid hüpertensiivse kardiaalse kolme varianti. g 1) astmaatiline, 2) müokardiinfarktiga stenokardia, 3) arütmiline.

Esimeses variandis kaasneb vererõhu järsu tõusuga äge vasaku vatsakese puudulikkus koos südame astmahoogudega (vt.) ja rasketel juhtudel kopsutursega (vt.). Teises variandis täheldatakse vererõhu järsu tõusu taustal lisaks kardiaalsele astmale stenokardiahooge ja müokardiinfarkti arengut. Kolmanda variandi hüpertensiivse südame K. kaasneb äkiline terav tahhükardia, servad võivad olla tingitud paroksüsmaalsest tahhükardiast või virvenduse paroksüsmist - kodade laperdus.

Ravi

Hüpertensiooni peatamiseks kasutatakse antihüpertensiivseid ravimeid.

Esimest tüüpi hüpertensiivse K.-ga võimaldab patsiendi seisund 1,5-2 tundi pärast nende manustamist kasutada vererõhku langetavaid ravimeid. Reserpiin (rausiil) võib olla valikravim. Ravimit manustatakse intramuskulaarselt annuses 1,0-2,5 mg. Vajadusel manustatakse ravimit uuesti 4-6 tunni pärast. Päevane koguannus ei tohi ületada 5 mg. Reserpiini kombinatsioon furosemiidiga annuses 80 mg suukaudselt või etakrüünhappega annuses 100 mg suukaudselt on efektiivsem. Näidatud on ka 0,5% dibasooli lahuse intramuskulaarne või intravenoosne manustamine annuses 6-12 ml. Magneesiumsulfaati esimese tüübi hüpertensiivse K. leevendamiseks manustatakse intramuskulaarselt või intravenoosselt (aeglaselt) annuses 10-20 ml 25% lahust.

Teist tüüpi hüpertensiivne K. nõuab kiiret, 10-15 minutiga vererõhu alandamist ning hüpervoleemia ja ajuturse kõrvaldamist. Sel eesmärgil manustatakse klonidiini (gemiton, katapressaan, klonidiin) intravenoosselt või intramuskulaarselt annuses 0,15-0,30 mg. Mõju ilmneb 10-15 minuti pärast. Vajadusel määratakse 1-4 tunni pärast teine ​​süst. Klonidiin pärsib norepinefriini vabanemist medulla piklikus ajus; selle mõju on paljuski sarnane ganglionide blokaatorite mõjuga. Süsteemse ja kopsuvereringe veresoonte toonuse kiire ja tugev langus saavutatakse ganglionide blokaatorite - bensoheksooniumi ja pentamiini (vererõhu kontrolli all) kasutuselevõtuga. Mittetümiini süstitakse aeglaselt veeni annuses 0,2-0,5-0,75 ml 5% lahust, mis on lahjendatud 20 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahusega. Intramuskulaarseks süstimiseks kasutatakse 0,3-0,5-1 ml 5% pentamiini lahust. Intramuskulaarselt manustatud pentamiini hüpotensiivset toimet võib suurendada droperidool (1-3 ml 0,25% lahust intramuskulaarselt). Ganglioblokaatorid ilmnevad eriti südame vasaku vatsakese puudulikkuse korral. Arfonad (trimetafaan, camsilat) on ganglionide blokaator, mida kasutatakse vererõhu kiireks alandamiseks ravimatu arteriaalse hüpertensiooni ja ajuturse korral. Ravimit manustatakse intravenoosselt tilguti (500 mg Arfonadi 500 ml 5% glükoosilahuse kohta), alustades 30–50 tilgast minutis ja suurendades järk-järgult 120 tilgani minutis, kuni saavutatakse soovitud toime.

Diureetikumid (furosemiid, diklotiasiid, hüpotiasiid) võivad olla suureks abiks hüpervoleemia ja ajuturse kõrvaldamisel. Neid määratakse parenteraalselt koos ülaltoodud ravimitega.

katehhoolamiini kriisid

Katehhoolamiini kriisid on tüüpilised feokromotsütoomile (vt.). Neid iseloomustab äkiline märkimisväärne vererõhu tõus ning mitmesugused vegetatiivsed ja ainevahetushäired. Need põhinevad katehhoolamiinide (vt), eriti adrenaliini ja norepinefriini hüperproduktsioonil. Arteriaalset hüpertensiooni ei põhjusta mitte ainult katehhoolamiinide vasokonstriktiivne toime, vaid see on seotud ka reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi aktiveerumisega.

Katehhoolamiin To. feokromotsütoomi korral võib provotseerida füüsiline. ülepinge, neuro-emotsionaalne mõju, surve kasvajale, kuid sageli jääb vahetu põhjus ebaselgeks. Kriis areneb kiiresti. Patsient on kahvatu, higiga kaetud, väga ärritunud, väriseb, kogeb hirmutunnet. Ta kaebab tugevat peavalu ja peapööritust, valu rinnus. Süstoolne rõhk tõuseb järsult (kuni 250-300 mm Hg), diastoolne rõhk võib jääda samale tasemele või ka tõusta (kuni 150-170 mm Hg). Esineb tahhükardiat ja südame rütmihäireid ekstrasüstooli või kodade virvenduse kujul. Iseloomustab leukotsütoos koos eosinofiiliaga perifeerses veres, hüpoglükeemia ja glükosuuria. Uriinis määratakse tohutul hulgal katehhoolamiine, palju rohkem kui hüpertensiivse K-ga. Katehhoolamiin K. kestab mõnest minutist mitme tunnini ja lõpeb ootamatult. Mõnikord on K.-st väljumise perioodil vererõhu järsk langus kuni kollapsini.

Ravi

Katehhoolamiini K. ravi seisneb adre polyte ja ches'i kasutamises nende vahenditena, mis blokeerivad katehhoolamiinide toimet efektorite tasemel ja vähendavad seeläbi vererõhku. Kõige sagedamini kasutatavad on fentolamiin (Regitin) ja tropafeen. Fentolamiini manustatakse intramuskulaarselt 1 ml 0,5% lahuses. Tropafen määratakse intravenoosselt 1 ml 2% lahust.

Türotoksilised kriisid

Türotoksilised kriisid on türeotoksikoosi tõsine tüsistus (vt.). Kriisi võib vallandada mis tahes oluline väline stiimul (stressor), infektsioon, füüsiline. või vaimne trauma, ülekuumenemine, strumektoomia ebapiisava preoperatiivse ettevalmistusega (nn postoperatiivne K.). Mõnel juhul jääb K. vahetu põhjus ebaselgeks. Türotoksilise K. patogenees on tingitud suure hulga kilpnäärmehormoonide sattumisest verre, mis põhjustab drastilisi muutusi maksa, neerupealiste ja südame töös.

Thyrotoxic To.-le on iseloomulik äge algus ja äkiline vool. Kliiniliselt türeotoksiline To. avaldub tugeva vaimse erutuvuse, sageli deliiriumi ja hallutsinatsioonidega, jäsemete terava värinaga, terava tahhükardiaga (kuni 150-200 lööki minutis), mõnikord kodade virvenduse paroksüsmiga, tugeva higistamisega, alistamatu oksendamisega , kõhulahtisus; tekib palavik. Uriinis määratakse suur kogus atsetooni. Iseloomustab neerupealiste koore funktsiooni vähenemine kuni ägeda neerupealiste puudulikkuseni. Mõnikord ilmneb kollatõbi, servad võivad olla kombineeritud maksa ägeda rasvade degeneratsiooniga. K. kestus varieerub 2 kuni 4 päeva. Rasketel juhtudel areneb kooma (vt Kooma), mis lõppeb surmaga. Surma põhjuseks võib olla südamepuudulikkus, maksa äge rasvade degeneratsioon, neerupealiste koore puudulikkus.

Ravi

Türotoksilise To. ravi seisneb dehüdratsiooni ja mürgistuse kõrvaldamises, võitluses neerupealiste koore ägeda puudulikkuse nähtustega. Intravenoosselt tilguti päevas, manustatakse 2-3 liitrit isotoonilist naatriumkloriidi lahust 5% glükoosilahusega, 150-300 mg hüdrokortisooni või samaväärsetes annustes prednisolooni. Määrake rahustid, reserpiin, südameglükosiidid. Kilpnäärmehormoonide sekretsiooni pärssimiseks on soovitatav määrata türeostaatikumid (merkasoliil); mõnikord manustatakse intravenoosselt 1% Lugoli lahust, mis on valmistatud kaaliumi asemel naatriumjodiidiga, koguses 100-250 tilka 1 liitris 5% glükoosilahuses. K. teraapias võib anapriliini (Inderal) kasutada annuses 0,04-0,06 g päevas. Äärmiselt raskete vormide korral kasutatakse kohalikku hüpotermiat.

Hüperkaltseemilised kriisid

Hüperkaltseemilised kriisid on kõige sagedamini primaarse hüperparatüreoidismi (vt) tüsistus, mis on põhjustatud kõrvalkilpnäärmete adenoomist või hüperplaasiast. Peamine patogeneetiline tegur on hüperkaltseemia (vt.). K. areng on seotud kaltsiumimürgistusega, kui selle kontsentratsioon veres ületab kriitilise piiri (14-17 mg%).

Hüperkaltseemiline K. areneb ootamatult mis tahes provotseeriva teguri toimel: kõrvalkilpnäärmete jäme palpatsioon, kaltsiumirikka piimadieedi või antatsiidide määramine hüperparatüreoidismiga patsiendile. K. esialgne tunnus on sageli valu kõhus, mis paikneb epigastriumis. Iiveldus ilmneb või intensiivistub, servad muutuvad alistamatuks oksendamiseks, millega kaasneb janu, temperatuur tõuseb. Märkimisväärne liigesevalu, müalgia, lihasnõrkus, krambid. EKG-s registreeritakse siinustahhükardia ja Q-T intervalli lühenemine, kiiresti areneb letargia, segasus, seejärel kooma (vaskulaarse kollapsi ja asoteemia taustal). Kooma tekib tavaliselt hüperkaltseemiaga, mis ulatub 20 mg% -ni. See võib lõppeda patsiendi surmaga.

Mõnikord kaasneb hüperkaltseemilise K.-ga äge metastaatiline kopsude lupjumine, äge neerupuudulikkus ja äge pankreatiit.

Ravi

Hüperkaltseemilise K. korral on oluline tekitada sunnitud diurees furosemiidi abil, mida manustatakse annuses 100 mg / tunnis naatriumkloriidi isotoonilise lahusega intravenoosselt, ja hemodialüüsi kasutamine kaltsiumivaba dialüsaadiga. Kiireloomuline operatsioon kõrvalkilpnäärme adenoomi või hüperplastiliste kõrvalkilpnäärmete eemaldamiseks on valikravi primaarse hüperparatüreoidismi korral, mis põhjustab hüperkaltseemilist K.

Hüpokaltseemilised kriisid

Hüpokaltseemilised kriisid on seisund, mis on vastupidine hüperkaltseemilisele K.-le, st tekib äge teetania (vt).

Kõige sagedamini esineb hüpokaltseemiline K. kilpnäärme operatsioonide tüsistusena. Muud põhjused võivad olla idiopaatiline hüpoparatüreoidism koos tundlikkusega paratüreoidhormooni suhtes; kõrvalkilpnäärmete kahjustus metastaatilise või infiltratiivse kasvajaprotsessi tõttu: D-vitamiini või magneesiumiioonide terav puudus organismis; hüpokaltseemia kaltsitoniini, glükagooni, mitromütsiini, fosforisoolade suurte annuste sissetoomisega, fenobarbitaali pikaajalisel kasutamisel. Hüpokaltseemilise K. peamine patogeneetiline mehhanism on terav kaltsiumi puudus organismis. K. areneb koos kaltsiumi üldsisalduse vähenemisega 7,5 mg% ja alla selle ning ioniseeritud kaltsiumi 4,3 mg% ja alla selle.

K.-le on iseloomulikud lihasspasmid, krambid, õhupuudus, EKG-l Q-T intervalli pikenemine Raske K. ajal võib tekkida lämbumine kõri lihaste spasmi tõttu.

Ravi

Hüpokaltseemia korral on näidatud 10-20 ml 10% glükonaati või kaltsiumkloriidi intravenoosset manustamist.

Addisoni kriisid

Addisoni kriisid arenevad kroonilise, neerupealiste puudulikkusega (vt Addisoni tõbi) patsientidel ebapiisava ravi korral, kaasnevate infektsioonide ja mürgistuste tekkega ning ka kaasuvate haiguste kirurgilise sekkumise tulemusena. K. esinemismehhanism Addisoni tõve korral on tingitud mineraalide ja glükokortikoidide puuduse kiirest ja järsust suurenemisest.

To. areneb reeglina järsult mitme tunni jooksul. K. algust näitab Addisoni tõve sümptomite kõrvaline tugevnemine. Üldine seisund halveneb järsult, üldine nõrkus suureneb, söögiisu järsult väheneb, ilmneb iiveldus, seejärel kontrollimatu oksendamine, kõhulahtisus. Adünaamia intensiivistub, dehüdratsioon suureneb. Naatriumi ja kloriidide kontsentratsioon veres väheneb järsult ja kaaliumi tase tõuseb, jääklämmastiku sisaldus suureneb, sageli täheldatakse tõsist hüpoglükeemiat, suureneb leukotsütoos ja kiireneb ROE. 17-kortikosteroidide, 17-hüdroksükortikosteroidide ja aldosterooni igapäevane vabanemine väheneb. Enneaegse ja ebaratsionaalse ravi korral on võimalik surmaga lõppenud kooma teke.

Ravi

Addisoni K. ravi seisneb hormoonasendusravis, võitluses dehüdratsiooni ja elektrolüütide tasakaaluhäiretega. Intravenoosselt tilgutades päevas manustatakse 2-3 liitrit naatriumkloriidi isotoonilises lahuses valmistatud 5% glükoosilahust koos hüdrokortisooniga annuses 200-500 mg või prednisolooniga annuses 50-150 mg. Kombinatsioonis ülaltoodud raviga manustatakse deoksükortikosterooni õlilahust annuses 20-40 mg päevas intramuskulaarselt 6-tunnise intervalliga. Alistamatu oksendamise korral manustatakse intravenoosselt 10% naatriumkloriidi lahust koguses 10-20 ml. Vajadusel määrake mezaton ja norepinefriini hüdrotartraat.

Hemolüütilised kriisid

Hemolüütilisi kriise iseloomustab hemolüütilise aneemia äkiline ja kiire areng (vt.). See võib olla patsiendi kehas esinevate autoimmuunprotsesside tagajärg; võib tekkida hemolüütiliste mürkidega mürgituse või kokkusobimatu vereülekande tagajärjel (Rh faktori või rühma järgi); ensümopaatiaga (glükoosi-6-fosfaatdehüdrogenaasi defitsiit erütrotsüütides) inimestel võivad vallandada mitmesugused ükskõiksed tegurid. Hemolytic To.-le on iseloomulikud ägedad külmavärinad ja palavik, tugev peavalu, naha oliivkollane värvus, tugev õhupuudus. Mõnikord on kõhuvalud, mis meenutavad pilti ägedast kõhust. Alistamatu oksendamine areneb koos tohutute sapikogustega, sageli vedela väljaheitega. Uriin musta õlle või kange kaaliumpermanganaadi värvi. Rasketel juhtudel võib To. olla raskendatud ägeda neerupuudulikkusega.

Hemolüüs areneb kiiresti, kollatõbi algab 2-3 tunni pärast haiguse algusest ja saavutab maksimumi 15-20 tunni pärast. Esimesel päeval ilmneb raske normokroomne aneemia. Soodsa kulgemise korral lõpeb hemolüüs 2-4 nädala jooksul. on märgatav paranemine või täielik taastumine. Rasketel juhtudel on võimalik surmav tulemus aneemilise kooma või ureemia tagajärjel (vt.).

Ravi

Autoimmuunse hemolüütilise K. puhul on valikravimiks glükokortikoidhormoonid, mida manustatakse suurtes annustes (prednisoloon 50-100 mg päevas suukaudselt). Ägeda toksilise hemolüütilise K. korral koos ensümopaatiate ja paroksüsmaalse hemoglobinuuriaga on näidatud korduvad 250–500 ml vereülekanded, kokku kuni 1–2 liitrit päevas (neerupuudulikkuse tunnuste puudumisel); veenisisesed vedelikud (40% glükoosilahus; polüglütsiin) kuni 400-500 ml päevas; Glükokortikoidide keskmiste annuste määramine (25-40 mg prednisolooni päevas). Tõhus meetod ägeda ureemiaga toimetulemiseks on hemodialüüs (vt.). Intratsellulaarsest hemolüüsist põhjustatud ägeda hemolüütilise To. korral (Minkowski tõvega patsientidel - Chauffard) on vereülekande kaitse all näidustatud splenektoomia.

Erüteemilised kriisid

Erütreemilised kriisid tekivad polütsüteemiaga (vt) punaste vereliblede arvu järsu suurenemise taustal. Neid iseloomustab tugev nõrkus, unisus, peavalu, oksendamine, pearinglus, tinnitus (kiil, pilt võib meenutada Meniere'i sündroomi). Patsiendid tunnevad peas kuumahooge. Erythremic To. tegelikult kuuluvad aju To. Need põhinevad aju hemodünaamika rikkumisel, mis on tingitud erütreemiast, vere järsust paksenemisest.

Ravi

Erüteemilise K. korral on näidatud korduv verevalamine, kaanide kasutamine, antikoagulantide ja sümptomaatiliste ainete kasutuselevõtt.

Bibliograafia: Akimov G. A. Ajuvereringe mööduvad häired, L., 1974, bibliogr.; Bogolepov N. K. Ajukriisid ja insult, M., 1971, bibliogr.; Grashchenkov N. I. ja Boeva ​​E. M. Tserebraalse vereringe dünaamilised häired, Vestn. NSVL Meditsiiniteaduste Akadeemia, nr 10, lk. 48, 1958; Grinstein A. M. ja Popova N. A. Vegetatiivsed sündroomid, M., 1971; A l ja N ja A. P. N ja L at-kyanchikov V. S. Hüper- ja hüpokaltseemilised kriisid kui erakorralised seisundid kõrvalkilpnäärmete patoloogias, Ter. arch., kd 50, nr 5, lk. 136, 1978, bibliogr.; Kreindler A. Ajuinfarkt ja ajuverejooks, trans. rumeenia keelest, Bukarest, 1975, bibliogr.; Moiseev S. G. Hüpertensiivsed südamekriisid, Klin, meditsiiniline, t 54, nr 2, lk. 43, 1976; Ajuvereringe mööduvad häired, toim. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliogr.; P ja tn er N. A., Denisova E. A. ja Smazhnova N. A. Hüpertensiivsed kriisid, M., 1958, bibliogr.; Kliinilise endokrinoloogia juhend, toim. V. G. Baranova, L., 1977; Schmidt E. V. Ajuvereringe mööduvate häirete struktuur, Zhurn, neuropaat ja psühhiaat., t. 73, nr 12, lk. 1761, 1973, bibliograafia; Schmidt. V., L at N e in D. K. ja VereshchaginN. B. Aju ja seljaaju vaskulaarsed haigused, M., 1976, bibliogr.; Erina E. V. Hüpertensiooni ravi, M., 1973, bibliogr.; Heintz R. Akute hüpertensiivne Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, in Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Losse u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

D.K. Lunev, E. A. Nemtšinov, M. L. Fedorova.

Hemolüütiline kriis on äge seisund, mis kaasneb erinevate verehaiguste, vereülekannete, mürkide või ravimitega kokkupuutega. Lisaks täheldatakse seda imikutel esimesel kolmel päeval pärast sündi, kui ema punased verelibled hävivad ja nende asemele tulevad lapse enda rakud.

Definitsioon

Hemolüütiline kriis tekib punaste vereliblede ulatusliku hemolüüsi tagajärjel. Ladina keelest tõlgituna tähendab "hemolüüs" vere lagunemist või hävitamist. Meditsiinis on selle seisundi mitu varianti:

1. Aparaadisisene, kui rakud on kahjustatud AIC (cardiopulmonary bypass aparaadi) ühendamise tõttu operatsiooni või perfusiooni ajal.
2. Intratsellulaarne või füsioloogiline, kui punaste vereliblede hävitamine toimub põrnas.
3. Intravaskulaarne – kui vererakud surevad veresoonte voodis.
4. Posthepatiit – organism toodab antikehi, mis nakatavad punaseid vereliblesid ja hävitavad neid.

Põhjused

Hemolüütiline kriis - mitte iseseisev haigus, vaid sündroom, mis tekib erinevate vallandavate tegurite mõjul. Nii võib selle areng näiteks provotseerida madude või putukate mürki, kuid need on pigem kasuistlikud juhtumid. Kõige levinumad hemolüüsi põhjused on:

• ensüümsüsteemi patoloogia (see põhjustab rakkude spontaanset hävimist nende ebastabiilsuse tõttu);
• autoimmuunhaiguse esinemine (kui keha hävitab ennast);
• bakteriaalsed infektsioonid, kui patogeen eritab hemolüsiini (nt streptokokk);
• kaasasündinud hemoglobiini defektid;
• reaktsioon ravimitele;
• vale vereülekande tehnika.

Patogenees

Kahjuks või õnneks on inimkeha harjunud erinevatele stiimulitele üsna stereotüüpselt reageerima. Mõnel juhul võimaldab see meil ellu jääda, kuid enamikul juhtudel pole sellised drastilised meetmed vajalikud.

Hemolüütiline kriis algab sellest, et erütrotsüütide membraani stabiilsus on häiritud. See võib juhtuda mitmel viisil:

• elektrolüütide liikumise rikkumise kujul;
• membraanivalkude hävitamine bakteriaalsete toksiinide või mürgiga;
• immunoglobuliinide toimest tingitud punktkahjustuste kujul (erütrotsüütide "perforatsioon").

Kui vereraku membraani stabiilsus on kahjustatud, hakkab veresoonest plasma sellesse aktiivselt voolama. See toob kaasa rõhu tõusu ja lõpuks raku purunemise. Teine võimalus: erütrotsüütide sees toimuvad oksüdatsiooniprotsessid ja kogunevad hapnikuradikaalid, mis tõstavad ka siserõhku. Pärast kriitilise väärtuse saavutamist järgneb plahvatus. Kui see juhtub ühe või isegi tosina rakuga, on see kehale märkamatu ja mõnikord isegi kasulik. Kuid kui miljonid punased verelibled läbivad samal ajal hemolüüsi, võivad tagajärjed olla katastroofilised.

Punaste vereliblede hävimise tõttu suureneb järsult vaba bilirubiini, toksilise aine, mis mürgitab inimese maksa ja neere, hulk. Lisaks langeb hemoglobiini tase. See tähendab, et hingamisahel on häiritud ja keha kannatab hapnikunälja käes. Kõik see põhjustab iseloomuliku kliinilise pildi.

Sümptomid

Hemolüütilise kriisi sümptomeid võib segi ajada mürgistuse või neerukoolikutega. Kõik saab alguse külmavärinatest, iiveldusest ja soovist oksendada. Seejärel ühinevad valud kõhus ja alaseljas, temperatuur tõuseb, südamelöökide kiireneb, ilmneb tugev õhupuudus.

Rasketel juhtudel on võimalik rõhu järsk langus, äge neerupuudulikkus ja kollaps. Pikaajalistel juhtudel suureneb maksa ja põrna maht.

Lisaks muutub suure koguse bilirubiini vabanemise tõttu nahk ja limaskestad kollaseks, samuti muutub uriini ja väljaheidete värvus intensiivsemaks (tumepruuniks).

Diagnostika

Hemolüütilise kriisi kliinik peaks iseenesest tekitama inimeses ärevust ja julgustama teda arsti juurde minema. Eriti kui täheldatakse järgmisi sümptomeid:

• uriini vähenemine või puudumine;
• patoloogiline väsimus, kahvatus või kollatõbi;
• väljaheidete värvimuutus.

Arst peab patsiendilt hoolikalt uurima sümptomite ilmnemise aega, nende ilmnemise järjestust ja haigusi, mida patsient on varem põdenud. Lisaks on ette nähtud järgmised laboratoorsed testid:

• bilirubiini ja selle fraktsioonide biokeemiline vereanalüüs;
• kliiniline vereanalüüs aneemia tuvastamiseks;
• Coombsi test erütrotsüütide antikehade tuvastamiseks;
• kõhuõõne instrumentaalne uurimine;
• koagulogramm.

Kõik see aitab mõista, mis inimkehas täpselt toimub ja kuidas seda protsessi peatada. Kuid kui patsiendi seisund on raske, viiakse koos diagnostiliste manipulatsioonidega läbi ka erakorraline ravi.

Kiireloomuline abi

Hemolüütilise kriisi leevendamine patsiendi raskes seisundis koosneb mitmest etapist.

Esmane arstiabi seisneb selles, et inimesele antakse täielik puhkus, soojendatakse teda, antakse sooja magusat vett või teed. Kardiovaskulaarse puudulikkuse tunnuste korral määratakse patsiendile adrenaliini, dopamiini ja hapniku sissehingamine. Tugeva selja- või kõhuvalu korral tuleb intravenoosselt manustada valuvaigisteid ja narkootilisi aineid. Seisundi autoimmuunse põhjuse korral on glükokortikosteroidide suurte annuste määramine kohustuslik.

Niipea kui patsient haiglasse siseneb, võetakse kasutusele teise taseme kiireloomulised meetmed:

1. Võimaluse korral kõrvaldatakse hemolüüsi põhjus.
2. Viiakse läbi kiire detoksikatsioon plasmat asendavate lahustega. Lisaks aitab vedeliku sisseviimine hoida rõhku ja uriinieritust normaalsena.
3. Algab vahetusülekanne.
4. Vajadusel kasutage gravitatsioonikirurgia.

Ravi

Hemolüütilise kriisi ravi ei piirdu ülaltoodud esemetega. Steroidravi kestab kuus kuni 6 nädalat, annust järk-järgult vähendades. Paralleelselt kasutatakse immunoglobuliine, mis aitavad kõrvaldada autoimmuunfaktorit.

Maksa ja neerude toksilise toime vähendamiseks kasutatakse bilirubiini siduvaid ravimeid. Ja hemolüüsi tagajärjel tekkinud aneemia peatatakse rauapreparaatide või punaste vereliblede ülekandega. Ennetava meetmena on ette nähtud antibiootikumid, vitamiinid ja antioksüdandid.

Hemolüüsi (hemolüüs, hemo + lüüs - lagunemine, hävitamine) või erütrotsütolüüsi all mõistetakse erütrotsüütide hävitamist hemoglobiini vabanemisega erütrotsüüte ümbritsevasse keskkonda. Sõltuvalt esinemiskohast eristatakse intraaparatuuri, intratsellulaarset (intracellularis), intravaskulaarset (intravaskulaarset) ja posthepatiidi (posthepatitica) hemolüüsi. Aparaadisisese hemolüüsi korral on kahjustuse lokaliseerimine südame-kopsu masinas perfusiooni ajal, intratsellulaarse hemolüüsi korral - retikuloendoteliaalsüsteemi rakkudes, peamiselt põrnas, intravaskulaarse hemolüüsiga - tsirkuleerivas veres, posthepatiidi korral - veres. tsirkuleeriv veri, mis on tingitud erütrotsüütide (hemolüsiinide) vastaste autoantikehade ilmnemisest veres. Hemolüütilise aneemia korral tekivad hemolüütilised kriisid, mis põhinevad punaste vereliblede suurenenud hävimisvõimel ja nende oodatava eluea lühenemisel. Hemolüütilised aneemiad jagunevad pärilikeks ja omandatud (tabel 30). Kliinik. Hemolüütilise aneemia sümptomid on patogeneetiliselt seotud punaste vereliblede intensiivse hävimisega, mis on kõige enam väljendunud hemolüütilise kriisi ajal. Kriis tekib reeglina ootamatult ülekuumenemise, hüpotermia, ületöötamise, trauma, infektsiooni ja muude tegurite mõjul. Patsiendid kurdavad üldist nõrkust, pearinglust, valu luudes, lihastes ja kõhus. On temperatuuri tõus, tabel 30. Hemolüütiline aneemia, millega kaasneb hemolüütiline kriis, õhupuudus, tahhükardia. Suure hulga erütrotsüütide hävimisel võib patsientide üldine seisund olla väga raske, millega kaasneb teadvuse häire kuni kummarduseni ja šoki teke. Erütrotsüütide hemolüüs põhjustab kaudse bilirubiini sisalduse suurenemist veres ja kollatõve tekkimist. Soolestikus moodustub suur kogus urobilirubinogeeni ja sterkobilirubinogeeni, mis põhjustab väljaheidete intensiivset värvimist. Seoses sterkobilirubinogeeni intensiivse imendumisega soolestikus suureneb urobilirubinogeeni ja urobiliini sisaldus uriinis, mille tulemusena omandab uriin õlle või kange tee välimuse. Reaktsioon bilirubiinile uriinis on negatiivne, kuna kaudne bilirubiin verest ei satu uriini. Erütrotsüütide ja hemoglobiini arv uriinis on oluliselt vähenenud, täheldatakse kõrget retikulotsütoosi, anisotsütoosi, poikilotsütoosi, polükromatofiiliat, saab määrata hüperleukotsütoosi. Luuüdi punktsioonis ilmneb erütroidsete elementide hüperplaasia. Intravaskulaarse hemolüüsi korral täheldatakse hemoglobineemiat. Sel juhul ei saa haptoglobiin hemoglobiini täielikult kinni püüda ja vaba hemoglobiin satub uriini; tekib hemoglobinuuria, mille tagajärjel muutub uriin mustaks või pruuniks. Neerutuubulite võimalik ummistus hemoglobiini ja punaste vereliblede fragmentidega koos ägeda neerupuudulikkuse tekkega. Lisaks hemolüüsi põhjustatud kliinilistele ilmingutele on teatud hemolüütilise aneemia vormide puhul mõned tunnused. Seega võib Minkowski-Shoffardi tõve korral täheldada muid arenguanomaaliaid (tornkolju, sadula nina, kõva suulae kõrge positsioon), maksa ja põrna suurenemist, kõrget retikuloosi, mikrosferotsütoosi (erütrotsüütide keskmine läbimõõt on vähendatud 5-6 mikronini), hinnakõvera nihe - Jones vasakule, erütrotsüütide osmootse resistentsuse vähenemine. Kuna haigus on krooniline ja seda iseloomustab pidevalt kõrgenenud bilirubiinisisaldus, loob sapi tingimused bilirubiinikivide tekkeks ja sapikivitõve tekkeks, millega kaasnevad maksakoolikud koos obstruktiivse kollatõve võimalusega. Talasseemiat iseloomustavad ka arenguanomaaliad, maksa ja põrna suurenemine. Talasseemiaga patsientidel on toruluude osteonoroos koos ajukoore kihi hõrenemise ja medullaarse õõnsuse laienemisega, kolju luude "söekujuline" periostoos, mis röntgenpildil on "harja" või "siili" kujul. . Hüpokroomne aneemia, erütrotsüüdid on hemoglobiini keskpunktis paiknemise tõttu omapärase välimusega (siht-erütrotsüüdid), nende osmootne stabiilsus on kõrge. Hemolüütilised kriisid tekivad juba varases lapsepõlves. Sirprakulise aneemia korral on iseloomulik sirprakuliste erütrotsüütide nähtus, kahvatud erütrotsüüdid. Osmootne takistus ei muutu. Sirprakulise aneemia hemolüütilised kriisid esinevad väikelastel. Pärilikku hemolüütilist aneemiat, mis on põhjustatud ensüümi glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi (G-6-PDH) aktiivsuse puudulikkusest, iseloomustab hemolüüsi areng, sagedamini ravimite (sulfanilamiidi ja tuberkuloosivastased ravimid, atsetüülsalitsüülhape) võtmisel. hape jne) Spetsiaalne uuring tuvastab G-6- FDG aktiivsuse vähenemise. G-6-FDG puudulikkus erütrotsüütides on pentoosfosfaadi tsükli (glükoosi oksüdatsiooni aeroobne rada) rikkumise põhjus; selle tulemusena ei moodustu aktiivne vesinik, mis on vajalik glutatiooni redutseerimiseks, mis kaitseb hemoglobiini ja erütrotsüütide membraani oksüdeerivate ainete eest, milleks võivad olla ravimid. Seega glutatiooniga kaitsmata erütrotsüüt hemolüüsitakse. Osmootne resistentsus võib olla nii vähenenud kui ka normaalne. Autoimmuunset hemolüütilist aneemiat iseloomustab erütrotsüütide vastaste antikehade olemasolu (otsesed ja kaudsed Coombsi testid on positiivsed). Erütrotsüütide osmootne resistentsus on normaalne. Marchiafava-Mikeli haigust (krooniline hemolüütiline aneemia koos paroksüsmaalse hemoglobinuuriaga) iseloomustab punaste vereliblede hemolüüs peamiselt neerude veresoontes, hemoglobiini ja hemosideriini eritumine uriiniga. Selle haiguse kalduvus erütrotsüütide hemolüüsile on seotud ensüümi atsetüülkoliinesteraasi puudulikkusega. Hemolüüsi võivad põhjustada normaalsed verekomponendid, nagu trombiin, komplement, propediin jne. Lisaks on erütrotsüüdid väga tundlikud vere pH nihke suhtes happepoolele, mida täheldatakse une ajal. Seetõttu tekib hemolüütiline kriis reeglina öösel ja hommikune uriin omandab selles sisalduva hemoglobiini ja hemosideriini tõttu tumedat värvi. Kriisi ajal on patsientidel palavik ja valu nimmepiirkonnas. Võib täheldada mesenteriaalsete veresoonte ja teiste perifeersete veresoonte tromboosi. Trombogenees on tingitud suurte hemoglobiini-haptoglobiini molekulide ilmumisest hemolüüsi ajal, mis võivad sisaldada vererakke. Patsientide perifeerse vere uurimisel tuvastatakse aneemia, retikulotsütoos, trombotsütopeenia, leukotsütopeenia ja granulotsütopeenia suhtelise lümfotsütoosiga. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse spetsiaalsed hematoloogilised uuringud: Hemi test ja sahharoosi test. Ravi ja erakorraline abi. Hemolüütilise kriisi ajal moodustub suur hulk mürgiseid aineid. Seetõttu on kõigepealt vaja võtta meetmeid, mille eesmärk on neutraliseerida ja eemaldada kehast mürgised tooted. Sel eesmärgil viiakse läbi infusioon- ja võõrutusravi. Intravenoosselt manustatav 5% glükoosilahus, Ringeri lahus või isotooniline naatriumkloriidi lahus. Detoksifitseeriva toime tagamiseks on ette nähtud hemodez ja 10% albumiini lahus (seob kaudset bilirubiini). Kapillaaride vereringe normaliseerimine tagatakse reopoliglükiini määramisega. Hematiinvesinikkloriidi moodustumise tõttu neerutuubulites tekkiva neerublokaadi vältimiseks manustatakse intravenoosselt 4% naatriumvesinikkarbonaadi lahust kiirusega: Kui aluse puudulikkust ei ole määratletud, manustatakse intravenoosselt 4% naatriumvesinikkarbonaadi lahust kiirusega 3-8 mmol / (kg päevas). 100 ml 4% lahust sisaldab ligikaudu 44 mmol naatriumvesinikkarbonaati. Naatriumvesinikkarbonaati manustatakse kuni peamise uriinireaktsiooni ilmnemiseni (pH = 7,5-8). Infusioonravi taustal on näidustatud diureesi stimuleerivate ravimite määramine: 2,4% eufilliini lahus, 1% lasixi lahus. Efekti puudumisel on näidustatud hemodialüüs. Raske aneemia korral on vaja erütrotsüütide massi, pestud ja sulatatud erütrotsüütide (5 ml / kg kaalu) transfusiooni, mis valitakse individuaalselt vastavalt kaudse Coombsi testi tulemustele. Hüperkoagulatsiooni sündroomi tekkega määratakse hepariin vastavalt skeemile (vt DIC-i ravi kohta). Omandatud aneemiaga, eriti immuunse päritoluga patsientidele määratakse glükokortikoidid annuses 1,5-5 mg / kg kehakaalu kohta (vastavalt prednisoloonile), mida manustatakse parenteraalselt. Marchiafava-Micheli tõve korral on ette nähtud anaboolsed hormoonid. Methandrostenolooni (Dianobol, Nerobol) kasutatakse päevases annuses 0,2-0,4 mg/kg 1-2 korda päevas enne sööki. Retabolili manustatakse intramuskulaarselt üks kord nädalas annuses 0,5-1 mg / kg 1,5-2 kuu jooksul, seejärel manustatakse vähendatud (säilitus)annust 1,5-3 kuud - 2,5 kuni 0,5 mg / kg. Samuti on ette nähtud antioksüdandid. Tokoferoolatsetaati (E-vitamiin) toodetakse 1 ml ampullides, mis sisaldavad 5%, 10% ja 30% õlilahust. 1 tilk neid lahuseid sisaldab vastavalt 1, 2 ja 6 mg tokoferoolatsetaati, 1 ml sisaldab vastavalt 50, 100 ja 300 mg vitamiini. Tokoferoolatsetaati toodetakse ka kapslites, mis sisaldavad 0,1 või 0,2 ml 50% õlilahust. Tokoferoolatsetaadil on väljendunud antioksüdantne toime, see pärsib ja piirab vabade radikaalide reaktsioone ning kaitseb seega liniidides sisalduvaid küllastumata rasvhappeid psroksüdatsiooni eest, st kaitseb raku- ja subtsellulaarseid membraane kahjustuste eest. Lisaks stimuleerib tokoferoolatsetaat teema sünteesi ja tänu sellele heemi sisaldavate ensüümide (hemoglobiin, müoglobiin, tsütokroomid, ketalaas, peroksidaas) sünteesi.V. A. Rusel, I. V. Markova (1989) soovitavad välja kirjutada tokoferoolatsetaadi. annused: imikud - 5-10 mg päevas, vanemad lapsed - 10-15 mg päevas.Sellistes annustes võib ravimit määrata 1-2 kuuks.Pärast 3-6-kuulist pausi võib ravi korrata. Kiiret toimet nõudvates olukordades manustatakse suuremaid annuseid intramuskulaarselt, kuid 5-7 päeva jooksul ja seejärel minnakse üle füsioloogilistele annustele. Hemolüütilise aneemia korral, sealhulgas vastsündinutel, määratakse nädala jooksul 10-15 mg / kg päevas. Skleredeemi ja sklereemi korral manustatakse intramuskulaarselt 30-100 mg päevas nädala jooksul. Erütrotsüütide täiendamine toimub erütrotsüütide massi intravenoosse manustamisega, mille säilivusaeg on 7-9 päeva (selle aja jooksul inaktiveeritakse megfelelődiin ja väheneb suurenenud hemolüüsi oht) või erütrotsüüte pestakse kolm korda isotoonilise naatriumkloriidi lahusega. Tänu pesemisele, propediinile ja trombiinile eemaldatakse leukotsüüdid ja trombotsüüdid, millel on antigeensed omadused. Trombootiliste komplikatsioonide korral on ette nähtud antikoagulandid. Hemolüüsi ja sagedaste vereülekannete tagajärjel tekkiva hemosideroosi tekke vältimiseks manustatakse deferoksamiini (desferool) intramuskulaarselt. Desferol on rauast põhjustatud mürgistuste vastumürk, moodustab viimasega kompleksühendi ja soodustab selle väljutamist organismist. Desferoli manustatakse suu kaudu 5-10 g ja intramuskulaarselt või intravenoosselt annuses 60-80 mg/kg päevas. Desferooli asemel võib kasutada tetatsiin-kaltsiumi, mida manustatakse veenisiseselt annuses 30-75 mg/kg päevas. Päevane annus jagatakse kaheks vereülekandeks, mida toodetakse 4-8 tunnise intervalliga.Tetatsiin-kaltsiumkompleksoon moodustab plii, raua, tsingi, vase, mangaani, vanaadiumi, kroomi, uraani, ütriumi, tseesiumiga halvasti dissotsieeruvaid ühendeid. Kasutatakse peamiselt kroonilise pliimürgistuse korral. Minkowski-Choffardi tõve ja autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral on splenektoomia hea mõju.

» , » Hemolüütiline kriis

Hemolüütiline kriis

         4050
Avaldamise kuupäev: 27. september 2012

    

Hemolüütiline kriis tekib suure hulga punaste vereliblede kiirest hävitamisest (hemolüüs). Hävitamine toimub palju kiiremini, kui organism suudab uusi punaseid vereliblesid toota. Hemolüütiline kriis põhjustab ägedat (ja sageli rasket) aneemiat, kuna keha ei suuda toota piisavalt punaseid vereliblesid, et asendada hävitatud vereliblesid. Osa hapnikku kandvatest punalibledest vabaneb verre, mis võib kahjustada neere.

Hemolüüsi põhjuseid on palju, sealhulgas:

• Teatud ensüümide puudumine punastes verelibledes
• Autoimmuunhaigused
• Mõned infektsioonid
• Erütrotsüütide hemoglobiini molekulide defektid
• Valgu defektid
• Ravi kõrvalmõjud
• Reaktsioonid sellele

Paljud neist seisunditest võivad põhjustada hemolüütilist kriisi. Kui teil on mõni järgmistest sümptomitest, pöörduge oma arsti poole:

• Uriini koguse vähenemine
• Väsimus, kahvatu nahk või muud aneemia sümptomid, eriti kui need sümptomid süvenevad
• Uriin, mis näeb välja punane, punakaspruun või pruun (tee värv)

Vajalik võib olla kiireloomuline abi. See võib hõlmata haiglas viibimist, hapnikku, vereülekannet ja muid protseduure. Füüsiline läbivaatus võib mõnikord näidata põrna turset (splenomegaalia).

Testid võivad sisaldada:

• Üldine vereanalüüs
• Coombsi test
• Neerude või kõhu CT
• kõhuõõne ultraheli
• Seerumivaba hemoglobiin