24-aastase patsiendi difuusne parenhümaalne kopsuhaigus
K.S. Voitkovskaja, M.V. Samsonova, A.L. Tšernjajev
Patsient F., 24-aastane, on viibinud haiglas alates 17. jaanuarist 2012. Kaebuse saamisel õhupuuduse kohta mõõduka füüsilise koormuse korral kuiva köhahood päevasel ajal. 2008. aasta veebruaris, pärast hüpotermiat, tuvastas röntgenuuring kopsus levinud protsessi. Konsulteeris ftisiaater, välistatud kopsutuberkuloos. Kolm kuud hiljem kaebas patsient polüuuria ja polüdipsia üle. Diabeet insipidus diagnoositi, määrati asendusravi. Dünaamilise vaatluse ajal püsisid kopsudes levinud nodulaarsed retikulaarsed muutused, samuti mediastiinumi lümfadenopaatia. Haiguse kliinilist pilti peeti II astme sarkoidoosi ilminguks koos kopsude, mediastiinumi lümfisõlmede ja võimalusel ka hüpofüüsi kahjustusega.
Suitsetamise ajalugu: 10 pakiaastat suitsetanud suitsetaja. Professionaalne anamnees ei ole koormatud.
Objektiivne uurimine. Vastuvõtmisel on üldine seisund rahuldav. Füüsis on normosteeniline. Nahk ja nähtavad limaskestad on puhtad, füsioloogilise värvusega. Vesikulaarne hingamine üle kopsude, vilistav hingamine puudub. Pulss on rütmiline, hästi täidetud, sagedusega 76 lööki / min. Vererõhk 120/80 mm Hg. Art. Kõht on sümmeetriline, palpatsioonil pehme, kõikides osakondades valutu. Maksa alumine piir mööda rannikukaare serva, põrn ei ole palpeeritav. Koputamise sümptom on mõlemal küljel negatiivne. Füsioloogilised funktsioonid on normaalsed.
Kliiniline vereanalüüs: leukotsüüdid 4,8 x 109/l, erütrotsüüdid 5,3 x 1012/l, hemoglobiin 135,0 g/l, trombotsüütide arv 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/h. Vere biokeemilised parameetrid on normaalsed. Uriini üldanalüüs ilma tunnusteta. Wassermani reaktsioon on negatiivne, HIV-i antikehi ei leitud. B- ja C-hepatiidi markerid puuduvad.
Ksenia Sergeevna Voitkovskaja - praktikant Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia inimmorfoloogia uurimisinstituudis, Moskvas.
Maria Viktorovna Samsonova – Dr. kallis. teadused, pea. Patoloogilise anatoomia ja immunoloogia labor, Venemaa Föderaalse Meditsiini- ja Bioloogiaagentuuri Pulmonoloogia Uurimisinstituut, Ved. teaduslik koostööpartner Tuberkuloosi keskne uurimisinstituut RAMS, Moskva.
Andrei Lvovitš Tšernjajev - professor, juht. Venemaa FMBA pulmonoloogia uurimisinstituudi patoloogia osakond, Ved. teaduslik koostööpartner Inimese morfoloogia uurimisinstituut RAMS.
EKG siinusrütm, pulss 70 1 min kohta, südame elektrilise telje normaalne asend. Spirograafia järgi - piirava tüüpi kopsufunktsiooni mõõdukad rikkumised.
Mõlema kopsu parenhüümi rindkere kõrge eraldusvõimega multislice kompuutertomograafia (MSCT) tuvastas mõlema kopsu ülemises ja keskmises lobus üksikud õhukese seinaga õhuõõnsused ning mitmed väikesed retikulaarsed sõlmed, mis on mõnes kohas seotud väikeste bronhidega (joonis 1). 1). Tehti diagnostiline videotorakoskoopia: külgmine minitorakotoomia paremal viiendas roietevahelises ruumis pikkusega 6 cm.Pleuraõõnde uurides selgus, et puuduvad adhesioonid, efusioon, suurenenud lümfisõlmed kuni 1,5 cm suurused. leitud mediastiinumi ülaosast.instrumentaalne palpatsioon. Teostati mediastiinumi lümfisõlme ekstsisioon, kopsu alumise ja ülemise sagara ebatüüpiline resektsioon. Haav õmmeldakse kihtidena. Pandi peale aseptiline side.
Patoloogiline uuring. Materjali makroskoopiline kirjeldus:
1) kaks marginaalset kopsufragmenti mõõtmetega kuni 2,8 x 1,7 x 0,4 cm, lõigus on kopsukude õhuline, ilma usaldusväärselt tuvastatavate plommide koldeteta;
Riis. 1. Rindkere organite MSCT. Kopsude ülaosades on mitu ümarat õhukeseseinalist õõnsust ja üksikud 5-7 mm läbimõõduga sõlmekesed.
50 AtmvsferA. Pulmonoloogia ja allergoloogia 4*2012 http://atm-press.ru
2) kaks väikest halli koe fragmenti (lümfisõlmed) mõõtmetega 0,4 x 0,3 x 0,2 cm.
Preparaadi mikroskoopiline kirjeldus:
1) mõlemas kopsufragmendis pilt venoossest rohkusest. Osa alveoolidest hävib, luumenis on näha makrofaagid ja hemosiderofaagid. Üksikute acini üksikute interalveolaarsete vaheseinte korral määratakse mõned lümfoidsed infiltraadid. Distelektaasi seisundis ühe kopsufragmendi parenhüümi osa. Selle piirkonna interalveolaarsed vaheseinad on turse, fokaalse skleroosi ja lümfohistiotsüütiliste elementide infiltratsiooni tõttu paksenenud. Alveoolide luumenis määratakse deskvameeritud alveotsüüdid, hemosiderofaagid ja kergelt eosinofiilne eksudaat. Mõnes alveoolis visualiseeritakse suurte hüperkroomsete tuumade ja üksikute hiiglaslike mitmetuumaliste rakkudega polümorfsed alveotsüüdid, mis on iseloomulikud viirusnakkustele. Bronhioolid on spasmilised, osa valendikus on põletikulised infiltraadid lümfotsüütide ülekaaluga. Täheldatakse kerget peribronhiaalset skleroosi ja nõrka dissemineerunud lümfoidset infiltratsiooni bronhioolide ümber. Mõlema fragmendi pleura paksenemise fookustega, mis on tingitud granulatsioonikoe kasvust pinnal, skleroosist ja mesoteliotsüütide proliferatsioonist;
2) siinuse histiotsütoosi tunnustega lümfisõlmed.
Järeldus: morfoloogiline pilt (lümfotsüütiline bronhioliit ja fokaalsed alveolaarsed kahjustused) vastab kõige enam viiruslikule (kõige tõenäolisemalt respiratoorsele süntsütiaalsele) kopsuinfektsioonile.
Seoses diagnoosi määramatusega ja haiguse kliinilise pildi ebakõlaga patohistoloogilise järelduse tulemustega suunati patsient konsultatsioonile Venemaa Föderaalse Meditsiini- ja Bioloogiaagentuuri Pulmonoloogia Uurimisinstituuti.
Kopsukoe korduv histoloogiline uuring: interalveolaarsed vaheseinad on õhukesed, alveoolid kohati laienenud, alveoolide luumenis on vähe makrofaage, osa neist pruuni tsütoplasmaga. Mõnede terminaalsete bronhioolide seintes ja nende ümber infiltraadid, mis koosnevad lümfotsüütidest, histiotsüütidest, pruunidest (pigmenteerunud) makrofaagidest väikeste koldeidena ja ebakorrapärase kujuga granuloomilaadsete kobarate kujul, ulatub sama infiltratsioon osaliselt külgnevate interalveolaarsete vaheseinteni (joonis 1). 2, 3). Immunohistokeemiline uuring näitas infiltraatides CD1a-positiivseid histiotsüüte (joonis 4).
Kliiniliste ja radioloogiliste andmete ning histopatoloogilise uuringu tulemuste põhjal formuleeriti diagnoos: kopsude, mediastiinumi lümfisõlmede ja hüpofüüsi Langerhansi rakkude histiotsütoos.
Riis. 2. Kopsu biopsia. Terminaalsete bronhioolide perifeeriasse on kogunenud lümfotsüüdid koos eosinofiilide (1), pigmenteerunud makrofaagide (2) ja histiotsüütide seguga. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x100.
Riis. 3. Kopsu biopsia. Terminaalsete bronhioolide perifeerias on infiltraat, mida esindavad lümfotsüüdid, pigmenteerunud makrofaagid, histiotsüüdid (näidatud nooltega), üksikud dendriitrakud ja eosinofiilid. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x400.
Riis. 4. Kopsu biopsia. Suured dendriitrakkude klastrid on CD1a-vastaste antikehade suhtes positiivsed. Immunohistokeemiline uuring. x100.
Atm^sfäärA. Pulmonoloogia ja allergoloogia 4*2012 51
http://atm-press.ru
Arutelu
Langerhansi rakkude histiotsütoos (LCH) on heterogeenne haiguste rühm, mida iseloomustab Langerhansi rakkude kuhjumine erinevatesse elunditesse ja kudedesse koos eosinofiilse infiltratsiooniga granuloomide moodustumisega.
Histiocytic Society klassifikatsiooni (1997) järgi jaotatakse histiotsüütilised haigused kolme rühma. Langerhansi rakkudest pärinev histiotsütoos kuulub histiotsüütiliste haiguste esimesse rühma. Teise rühma moodustab histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest (mitte-Langerhansi rakk) - Erdheim-Chesteri tõbi, Rosai-Dorfmani tõbi. Kolmandasse rühma kuuluvad pahaloomulised histiotsüütilised haigused.
LCL klassifitseeritakse omakorda kahjustuse levimuse ja kliiniliste ilmingute järgi. Ühe organi - luu, aju või kopsu - lüüasaamist täheldatakse tavaliselt noortel täiskasvanutel. Ägeda algusega mitmesüsteemne haigus (Letter-Rehr-Siwe tõbi) esineb peamiselt lastel ja selle prognoos on suhteliselt halb. Hen-da-Schüller-Christiani sündroomi täheldatakse lastel ja noorukitel ning seda iseloomustab ka hulgiorgankahjustus, kuid selle prognoos on soodsam. Seega võib kopsu LCH areneda iseseisva haigusena või mitmesüsteemse kahjustuse ilminguna. Täiskasvanutel esineb valdavalt isoleeritud kopsu LCH, kuid 15% juhtudest esineb multisüsteemne haaratus.
Langerhansi rakkudest pärinev histiotsütoos on haruldane haigus. Selle tegelikku levimust pole veel kindlaks tehtud. Kanada histiotsütoosiühingu andmetel esineb täiskasvanutel kopsude LCH sagedusega 1 inimesel 560 000-st ja seda avastatakse sagedamini vanuses 20–40 aastat, peamiselt suitsetajatel (üle 90%). Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli. HCL etioloogia pole teada.
Kopsude LCH-ga kurdavad patsiendid ebaproduktiivset köha ja õhupuudust. Mõnikord on haigus asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult rindkere röntgenuuringuga. LCH tüsistuste hulka kuuluvad korduv spontaanne pneumotooraks ja pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH), mille kulg on reeglina raskem kui PAH teiste difuussete interstitsiaalsete kopsuhaiguste korral, mis on seotud arterioolide ja veenide otsese kaasamisega patoloogilisesse protsessi. .
70% -l kopsude LCH-ga patsientidest ilmnes välise hingamise funktsiooni uurimisel difusiooni vähenemine
kopsu maht. Lisaks piiravatele muutustele võib esineda obstruktiivseid või segatüüpi kopsufunktsiooni häireid, samas kui kopsumaht tavaliselt säilib või isegi suureneb.
Rindkere röntgen ja MSCT paljastavad kõige sagedamini kahepoolsed sümmeetrilised sõlmed, mille läbimõõt on kuni 1 cm, valdavalt kopsude ülemises ja keskmises osas. Haiguse progresseerumisel ilmnevad retikulaarsed ja tsüstilised muutused koos sõlmede arvu vähenemisega.
LCH patoloogilise ja anatoomilise diagnoosi "kuldstandardiks" peetakse avatud kopsubiopsiat.
LCH patognoomiline mikroskoopiline tunnus on Langerhansi rakke, lümfotsüüte, eosinofiile, fibroblaste ja plasmarakke sisaldavate käpakujuliste granuloomide tuvastamine. Peamised morfoloogilised tunnused, mis aitavad Langerhansi rakke teistest rakkudest eristada, on nende suur suurus (15–25 mikronit), halvasti määratletud piiridega eosinofiilne tsütoplasma, keerdunud tuumamembraan, iseloomulik oakujuline tuum, tuumade puudumine. Tnäitab reketikujulisi tsütoplasmaatilisi inklusioone – Birbecki graanuleid – Langerhansi rakkude patognoomilist tunnust.
Positiivne plekk immunoloogilises uuringus CD1a ja S100 antikehadega võimaldab tuvastada Langerhansi rakke, mis infiltreeruvad bronhioolide seintesse ja epiteeli haiguse varases staadiumis. Lisaks on LCH varajastes staadiumides mikroskoopiliselt pilt destruktiivsest bronhioliidist koos bronhotsentriliste ja peribronhiolaarsete granuloomide moodustumisega pigmenteerunud alveolaarsete makrofaagide kuhjumisega.
Selle vaatluse eripäraks on kopsude LCL-i kombinatsioon mediastiinumi lümfisõlmede kahjustusega ja diabeet insipidus. Tõenäoliselt on hüpofüüsi kahjustusel ka histiotsüütiline iseloom. Täiskasvanutel on paljudel juhtudel kirjeldatud ka mitmete elundite kahjustusi LCH-s, mis põhjustab haiguse ebasoodsamat prognoosi.
Bibliograafia
1.Favara B.E. et al. // Med. Pediatr. oncol. 1997. V. 29. P 157.
2. Vassallo R. et al. // N. Ingl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.
3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Pathol. 1983. V 14. P 847.
4. Fartoukh M. et al. // Olen. J. Respir. Crit. Care Med. 2000.V.161.
5.Juvet S.C. et al. // Saab. Hingake. J. 2010. V. 17. P 55.
6. Kambouchner M. et al. // Olen. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. aasta.
V. 166. P 1483. 4
52 AtmvsferA. Pulmonoloogia ja allergoloogia 4*2012 http://atm-press.ru
(DPLD) on mitmesuguse etioloogiaga haiguste heterogeenne rühm, mida iseloomustavad kopsude interstitsiumi ja hingamisteede osade (bronhioolide ja alveoolide) difuusne, tavaliselt krooniline kahjustus.
Selle rühma stereotüüpsed histopatoloogilised muutused haigused on alveoliidi tekkimine haiguse alguses ja interstitsiaalne fibroos lõpus koos kärgkopsu moodustumisega, mille puhul interstitsiaalne fibroos kombineeritakse terminaalsete ja hingamisteede bronhioolide tsüstilise transformatsiooniga. Selle tulemusena esineb kopsude difusioonivõime rikkumisi õhu-verebarjääri ummistumise tõttu. Võimalik on välja arendada sekundaarne prekapillaarne pulmonaalne hüpertensioon, südame parema vatsakese hüpertroofia, mis on cor pulmonale moodustumise morfoloogiline substraat.
Difuusne parenhümaalne kopsuhaigus jaotatakse kindlaksmääratud etioloogiaga haigusteks: pneumokonioos, seente, viiruste, pneumotsüstide põhjustatud äge interstitsiaalne (interstitsiaalne) kopsupõletik ja eksogeenne allergiline alveoliit, sealhulgas ravim.
Enamjaolt difuusne parenhümaalne kopsuhaigus etioloogia on praegu teadmata. Selliste haiguste hulka kuuluvad: idiopaatiline fibroosne alveoliit (IFA), sekundaarne fibroosne alveoliit (koos reumaatiliste haigustega, Epsteini-Barri viiruse põhjustatud infektsiooniga, koos kopsuvaskuliidiga), sarkoidoos, idiopaatiline pulmonaalne hemosideroos, eosinofiilne kopsupõletik, histiotsütoos X, alveolaarne proteiin -makrofaagide (deskvamatiivne) kopsupõletik.
Difuusne parenhümaalne kopsuhaigus jagunevad haigusteks, mis tekivad interstitsiaalse põletiku ja fibroosiga ilma granuloomide moodustumiseta, ja haigusteks, millega kaasneb granuloomide moodustumine. Viimaste hulka kuuluvad sarkoidoos, histiotsütoos X, Wegeneri ja Churg-Straussi granulomatoosne vaskuliit, bronhotsentriline granuloom, pneumokonioos, orgaanilisest tolmust põhjustatud eksogeenne allergiline alveoliit.
Difuussete parenhümaalsete kopsuhaigustega diagnoosi peaksid panema kollegiaalselt kolm peamist spetsialisti: klinitsist, radioloog ja patoloog. Diagnoos põhineb iseloomulike sümptomitega kliinilisel pildil, radiograafial ja kõrglahutusega kompuutertomograafial, väikese torakotoomiaga teostatud avatud kopsubiopsial ja mediastinotorakoskoopial. Isegi edukalt võetud transbronhiaalse biopsia efektiivsus ei ületa 40%. Bronhoalveolaarse loputuse tsütogrammil on sarkoidoosi ja eksogeense allergilise alveoliidi korral kõrge diagnostiline väärtus. Teiste haiguste korral võimaldavad bronhoalveolaarse loputuse uuringud diferentsiaaldiagnostilist ulatust kitsendada.
Sarkoidoos, histiotsütoos X ja alveolaarne proteinoos on eraldi artiklite teema. Selles artiklis käsitletakse täiendavalt ELISA erinevaid vorme.
Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi diagnoosimine ja klassifikatsioon
Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi sünonüümid- idiopaatiline kopsufibroos, krüptogeenne fibroosne alveoliit, loid krüptogeenne fibroosne alveoliit.
Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi diagnoosimise alused
1. Haiguse kliinik (ajalugu, füüsilised ja laboratoorsed andmed).
2. Kopsude radiograafia ja kõrglahutusega kompuutertomograafia
3. Avatud kopsubiopsia patoloogiline anatoomia.
Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi klassifikatsioon
1. Tavaline interstitsiaalne kopsupõletik (pneumoniit) - UIP (UIP).
2. Alveolomakrofaagide (deskvamatiivne) kopsupõletik (pneumoniit) – AMP (AMP)
3. Äge interstitsiaalne kopsupõletik (pneumoniit) - OSIP (AIP).
4. Mittespetsiifiline (variant) interstitsiaalne kopsupõletik (pneumoniit)! NIP või NSIP (NIR või NSIP).
5. Hingamisteede bronhioliit kombinatsioonis interstitsiaalse kopsuhaigusega - RB ILD (RB-ILD).
6. Krüptogeenne (idiopaatiline) organiseeriv kopsupõletik (kopsupõletik) või krüptogeenne organiseeriv kopsupõletik koos oblitereeriva bronhioliidiga – COP (COP) või COPOB.
7. Lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik (pneumoniit) - LIP (LIP).
Interstitsiaalsed kopsuhaigused või õigemini kopsuparenhüümi difuussed haigused on heterogeenne haiguste rühm, mida iseloomustab kopsu parenhüümi, eelkõige alveoolide, vere- ja lümfisoonte osade osalemine patoloogilises protsessis. kopsud, samuti perivaskulaarse ruumi struktuurid. Tinglikult saab eristada järgmisi interstitsiaalsete kopsuhaiguste morfofunktsionaalseid variante:
Ülekaalus kopsukoe muutuste ja kopsukoe fibroosiga. Seda olukorda täheldatakse idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku, aspiratsioonipneumoonia ja mõne muu kopsuhaiguse korral. Erinevad patogeenid põhjustavad alveolaarse epiteeli kahjustusi. Tõsise kahjustuse korral on patoloogilises protsessis kaasatud mikrotsirkulatsioon ja interstitsiumi anumad. Seejärel asendatakse kahjustatud kopsukoe piirkonnad sidekoega. Need haigused algavad tavaliselt ägedalt. Teiste interstitsiaalsete kopsuhaiguste korral (kopsukahjustused sidekoehaiguste korral - süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, süsteemne sklerodermia jne; fibroosne alveoliit koos asbestoosiga, anorgaaniliste saasteainete sissehingamine, teatud ravimite kõrvaltoimed - antiarütmikum amiodaroon, tsütostaatikum jne. .; kopsu hemosideroos ja amüloidoos) iseloomustab krooniline kulg.
Kopsukoe raske fibroosiga ja rakuliste tsüstide moodustumisega. See stsenaarium esineb idiopaatilise kopsufibroosi korral. Põletikuline reaktsioon on halvasti väljendatud; haigust iseloomustab krooniline kulg.
Granuloomide moodustumisega kopsu parenhüümis. Granuloomid on ümarad organiseeritud moodustised, mis sisaldavad lümfotsüüte, makrofaage ja epiteelirakke. Granulomatoosset põletikku võib komplitseerida fibroos. Granuloomide moodustumist täheldatakse allergilise pneumoniidi korral (orgaanilise või anorgaanilise päritoluga tolmu sissehingamise tagajärjel); sarkoidoosiga; granulomatoosne vaskuliit jne Granulomatoosse põletiku patogeneesi peamine lüli on III ja IV tüüpi allergilised reaktsioonid vastavalt Gelli ja Coombsi klassifikatsioonile.
Interstitsiaalseid kopsuhaigusi iseloomustab välise hingamissüsteemi piirav häire. Samal ajal väheneb kopsude summaarne elutähtsus, funktsionaalne kopsu jääkmaht ja väheneb kopsude jääkmaht. Sellised muutused on tingitud alveoolide seinte paksenemisest ja kopsude interstitsiumi impregneerimisest põletikulise vedelikuga. Väljahingamise sagedus muutub veidi, kuna kopsude jäikuse suurenemise tõttu ei teki väikeste hingamisteede kollapsit. Alveoolide seinte paksenemine ja vaskuliidi teke interstitsiaalsete kopsuhaiguste korral põhjustab gaaside difusiooni halvenemist läbi alveolaar-kapillaarmembraani. Lisaks on nende patoloogiavormide korral ventilatsiooni-perfusiooni suhted häiritud. Selliste häirete tagajärjeks võib olla arteriaalse hüpokseemia ja õhupuuduse teke, eriti treeningu ajal.
Interstitsiaalsete kopsuhaiguste ravi patogeneetilised põhimõtted on põletiku kontrolli all hoidmine ja sidekoe maatriksi komponentide tootmise piiramine. Sel eesmärgil kasutatakse glükokortikosteroide ja tsütostaatikume, kuid nende efektiivsus on madal. Seetõttu on viimastel aastatel aktiivselt välja töötatud uusi ravimeid interstitsiaalsete kopsuhaiguste tõhusaks raviks. Eelkõige luuakse ja testitakse ravimeid, mis võivad:
Muutke transformeeriva kasvufaktori β toime olemust, mis soodustab fibroblastide aktiveerimist ja sidekoe maatriksi komponentide moodustumist nende rakkude poolt.
Mõjutada tsütokiinide tootmist, mis suurendavad fibroblastide aktiivsust või blokeerivad nende tsütokiinide retseptoreid;
Häirida raku adhesioonimolekulide toimet nende ligandidega ja seeläbi vältida põletikus osalevate rakkude värbamist kopsu parenhüümi kahjustuskohta.
Toimivad kemokiinide antagonistidena, mis meelitavad makrofaage, lümfotsüüte, fibroblaste põletikukoldesse ja soodustavad müofibroblastide moodustumist;
Blokeerida fibroblastide retseptoreid, millega patogeeni molekulide väga konserveerunud piirkonnad on võimelised vahetult interakteeruma;
Stimuleerida fibroblastide surma nende apoptoosi käivitamise tõttu;
Neoangiogeneesi mehhanismides osalevate tegurite aktiivsuse pärssimine. Sel eesmärgil tehakse ettepanek kasutada vaskulaarse endoteliotsüütide kasvufaktori monoklonaalseid antikehi.
Häirida kollageeni sünteesi ja töötlemise protsesse (prolüülhüdroksülaasi inhibiitorid).
Mõjutada maatriksi metalloproteinaaside ja nende kudede inhibiitorite aktiivsust. Teatavasti sõltub sellest tasakaalust sidekoe maatriksi komponentide moodustumise iseloom.
Difuussete (interstitsiaalsete dissemineeritud) kopsukahjustuste diferentsiaaldiagnostika ja ravi. Haruldased kopsuhaigused. GBOU VPO SOGMA Venemaa tervishoiuministeeriumi sisehaiguste osakond nr 4, Vladikavkaz, 2015
ILD - ühendab heterogeenset haiguste rühma, mida iseloomustavad kopsu hingamisteede kahjustused ja progresseeruv hingamispuudulikkus. Mitmesugused patoloogilised protsessid, millega kaasnevad alveolaarsete struktuuride kahjustused (toksilised, mehaanilised, põletikulised) alveolaarse voodri rakkudest kuni kopsukapillaaride endoteelini, põhjustavad reeglina difuusse interstitsiaalse kopsufibroosi arengut.
ILD on heterogeenne haiguste ja patoloogiliste seisundite rühm, mida iseloomustavad erineva raskusastmega parenhümaalsed mittenakkuslikud põletikud (nagu alveoliit ja/või granulomatoos), millele järgneb fibroosi areng. (Ilkovitš, 2002)
ILD tunnustega on teada umbes 200 haigust, mis on 20% kõigist kopsuhaigustest, pooled neist on ebaselge etioloogiaga. Kõiki neid haigusi ühendab sarnane kopsude leviku röntgenipilt (CT), mis väljendub laialt levinud sõlmelise, retikulaarse või segatüüpi muutustes mõlemas kopsus. ja samad kliinilised ilmingud.
Diagnostilised vead on nendel patsientidel 75-80% ning piisavat eriarstiabi osutatakse neile 1,5-2 aastat pärast esimeste haigusnähtude ilmnemist.kahepoolne kopsupõletik ja ekslikult välja kirjutatud antibiootikumid, mis sageli halvendavad ILD prognoosi.
Selle haiguste rühma kõige levinumad terminid on dissemineerunud kopsuhaigus, granulomatoosne kopsuhaigus, interstitsiaalne kopsuhaigus, difuusne parenhümaalne kopsuhaigus. Ükski neist sünonüümidest ei anna täielikku pilti, kuna DLD mõjutab parenhüümi, interstitsiaalset kopsukude ja stroomat ning granulomatoosne kopsukoe kahjustus võib olla või mitte.
"Hajutatud parenhümaalsete kopsuhaiguste" mõistes tekitab segadust ainult üks määratlus - "hajutatud", kuna patoloogid räägivad reeglina mosaiikkahjustusest, mitte hajusast. Kopsude difuusne kahjustus muutub haiguse edenedes ja "kärje" kopsu pildi moodustumisel.
Märkimisväärne hulk ILD-sid on seotud difuusse, anatoomiliste piiridega piiramata, patoloogilise sisuga kopsukoe infiltratsiooniga Morfoloogiliseks substraadiks võib olla: vedelik (transudaat, eksudaat, veri), rakulised elemendid (põletik, kasvaja), fibroos ja mitmed muud haruldasemad põhjused.
Kopsumustri moodustavad arterid ja vähesel määral ka venoossed veresooned.Normaalse kopsumustri moodustumisel ei osale bronhid, bronhiaalarterid, lümfisooned ja kopsude vahesooned.Kujutis veresoontest kaob 11,5 cm kaugusel vistseraalsest pleurast.
Vertikaalses asendis on kopsude ülemistes osades verevoolu maht väiksem kui alumistes, ülaosa ja põhja suhe on horisontaalasendis 1: 3 - 3: 1
Kops koosneb järjestikku kahanevatest anatoomilistest üksustest, millel on sarnane struktuur: sagar, segment, sekundaarne sagar, acinus Igal tasandil on anatoomiline üksus organiseeritud mingi juure ümber – keskel paikneva bronhi ja arteri ümber ning seda ümbritsevad vistseraalne pleura või sidekoe vahesein
Sekundaarne kopsusagar Ebakorrapärase kujuga, hulknurkne Suurus 11-17 mm Sagara juur - bronhiool, arter, lümfisooned Lümfisooned ja veenid asetsevad sagaravahelises vaheseinas Kopsusagar koosneb acinitest, mille arv ei ületa 10.
Acinus - osa kopsu parenhüümist, mis paikneb terminaalsetest bronhioolidest distaalses osas Sisaldab hingamisteede bronhioole alveolaarjuhasid alveolaarkotte ja alveoole Acini keskmine suurus on 6-7 mm
Pulmonaalne interstitium Kesk - veresooni ja bronhe ümbritsevad kiud Perifeerne - vistseraalse pleura kiudude otsene jätk, moodustab interlobulaarsed vaheseinad Vaheseina - moodustab sekundaarsete kopsusagarate sees vaheseinad acini vahel Need kolm osa moodustavad teatud tüüpi kopsu skeleti, mis toetab kopsu juurtest kuni pleura lehtedeni
Ühised tunnused, mis ühendavad ILD-d: Progresseeruv õhupuudus Välise hingamise funktsiooni erinevad häired patoloogilised tunnused - MUSTER (muster) Sagedased, kahepoolsed muutused näiteks röntgen- ja KT-uuringul. IPF-i puhul on need alumised sektsioonid, sarkoidoosi puhul ülemised sektsioonid.
Difuusne parenhümaalne kopsuhaigus (DPLD) Teadaoleva etioloogiaga DPLD (CCTD, ravimid jne) IPF IIP Granulomatoosne DPLD (sarkoidoos jne) Muu DPLD (LAM, HC X jne) Muud. IIP (non-ILF) DIP OIP NSIP RBISL COP LIP ATS/ERS Multidistsiplinaarne konsensus IIP-de klassifikatsioon. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304 19
Kuna enamiku DLD-de etioloogia on teadmata ja enamikul juhtudel on diagnoosi selgitamiseks vajalik histoloogiline kontroll, on soovitatav DLD-d klassifitseerida morfoloogiliste kriteeriumide järgi. Morfoloogiliste tunnuste põhjal võib DLD jagada kolme rühma: ILD, kasvajalise iseloomuga akumulatsiooni- ja disseminatsioonihaigused.
Haruldased DPL-i vormid: Goodpasture'i sündroom. Kopsude idiopaatiline hemosideroos. Alveolaarne proteinoos. Kopsude leiomüomatoos. Primaarne kopsuamüloidoos.
"KOPSUDES LEVITATUD PROTSESSIDE DIFERENTSIAGNOOS" DLD diferentsiaaldiagnostika põhikomponendid on: anamneesi uurimine, kliiniliste sümptomite hindamine, röntgen- ja CT-uuring, funktsionaalne uuring, laboriuuring, biopsiauuring.
Põhiküsimused, mida tuleb ILD-ga patsientide anamneesi kogumisel hoolikalt kaaluda: Keskkonnaagressiivsuse tegurid Suitsetamine Perekonna anamnees Kaasnevad haigused Narkootikumide tarvitamine kaasuvate haiguste tõttu Sümptomite järjestuse, ilmnemise kiiruse ja arengu hindamine Haiguse alguse aja kindlaksmääramine - arhiivradiograafiad Vastus DLD esialgsele ravile
Õhupuudus on ILD peamine sümptom. ELISA korral ilmneb see varakult, sageli isegi enne haiguse radioloogiliste tunnuste ilmnemist, on oma olemuselt inspireeriv ja progresseerub pidevalt. Sarkoidoosiga patsientidel on õhupuudus hiline märk. Sageli esineb sarkoidoosiga patsientidel lahknevus radiograafilise leviku raskuse ja hingelduse täieliku puudumise vahel. EAA-ga patsientidel on hingeldus tavaliselt segane, selle esinemine on seotud põhjusliku teguriga (allergeeniga) ja on laineline. Histiotsütoosiga X patsientidel kombineeritakse mõõdukat hingeldust korduvate pneumotooraksitega.
Köha – esineb paljude ILD-de puhul. Alveoolide isoleeritud kahjustusega ei kaasne aga köha, kuna neis puuduvad vastavad närvilõpmed, mistõttu on köha enamasti märk hingamisteede ärritusest. EAA ja sarkoidoosi puhul on köha bronhotsentrilise protsessi ilming.
Hemoptüüs on märk kopsukoe hävimisest. Kõige tüüpilisemad hemoptüüsid kopsutuberkuloosi, Wegeneri granulomatoosi, Goodpasture'i sündroomi, kopsuhemosideroosi korral, fibroseeriva alveoliidi korral reumaatiliste haiguste korral. ELISA-ga - hiline märk, mis avaldub 13% juhtudest. Tuberkuloosi, nekrotiseeriva vaskuliidiga patsientidel kombineeritakse hemoptüüsi palavikuga kaasnevast sekundaarsest infektsioonist Goodpasture'i sündroomi iseloomustab hemoptüüs koos sümptomitega
Pleura vigastus. Pleuraefusiooni täheldatakse kõige sagedamini reumaatiliste haiguste, ravimitest põhjustatud kopsuhaiguste, asbestoosi, leiomüomatoosi korral. Pneumotooraks on iseloomulik histiotsütoosile-X ja leiomüomatoosile.
Tsüanoos, mis tekib või süveneb treeninguga; Temperatuuri tõus subfebriili või palavikuga numbriteni (mittepüsiv märk); Krepiteeriv vilistav hingamine inspiratsiooni korral (märk, mis on ebastabiilne); Löökpillide tooni lühenemine kahjustatud piirkonna kohal;
Röntgendiagnostika. Tavaline röntgenuuring - peamine meetod kahtlustatavate hingamisteede haiguste korral, annab kuni 50% ILD vigadest. Kõrge eraldusvõimega kompuutertomograafia (CT) on ILD peamine röntgenitehnika, mis võimaldab hinnata mitte ainult protsessi levimust, vaid jälgida ka selle dünaamikat.
1) 2) 3) 4) 5) ILD-ga patsientide röntgenuuringu ülesanded Patoloogia esmane avastamine Patoloogilise protsessi nosoloogilise vormi määramine selle morfoloogiliste tunnuste (lokalisatsioon, levimus, pleura ja mediastiinumi kombineeritud muutused) selgitamine. jm) ravi mõju all olevate kopsude muutuste dünaamika biopsiauuringu vajaduse, tüübi ja koha määramine.
ILD peamised funktsionaalsed tunnused Staatiliste kopsumahtude vähenemine Kopsu vastavuse vähenemine Suurenenud hingamissagedus Alveolaarne hüpoventilatsioon Ventilatsiooni-perfusiooni suhete rikkumine Kopsude difusioonivõime vähenemine Hüpokseemia suurenemine treeningu ajal
Biopsia materjali uuringud Morfoloogilise kontrolli tulemusena avastatakse mitmeid fibroseerivaid alveoliite, mis on varem kombineeritud ELISA rubriigi alla: tavaline interstitsiaalne kopsupõletik, desquamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik, ILD-ga seotud respiratoorne bronhioliit, mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik, äge interstitsiaalne kopsupõletik ( Hamman-Richi sündroom), idiopaatiline bronhioliit koos kopsupõletikuga. Nende haiguste ühiseks tunnuseks on kopsu parenhüümi morfoloogiliste muutuste mosaiikmuster.
Fibroseeriv alveoliit Idiopaatiline, eksogeenne allergiline, toksiline, fibroosne alveoliit kollageenhaiguste sündroomina, kroonilise aktiivse hepatiidi ja teiste haiguste tüsistusena)
Idiopaatiline fibroosne alveoliit (idiopaatiline kopsufibroos) Etioloogia ja patogenees ei ole selged. Areneb inimestel vanuses 40-50 aastat, palju harvemini eakatel, äärmiselt harva lastel
Tavaline interstitsiaalne pneumoniit - fibroosi ülekaal rakulise infiltratsiooni suhtes Desquamatiivne interstitsiaalne pneumoniit - lihvitud alad (makrofaagide kogunemine alveoolide luumenisse)
Prednisoloon (või analoogid) - 0,5 mg / kg (lahja kehamass) päevas suu kaudu 4 nädala jooksul, - 0,25 mg / kg (LBW) päevas suu kaudu 8 nädala jooksul ja seejärel annust vähendatakse 0,125 mg-ni. /kg päevas või 0,25 mg/kg ülepäeviti Asatiopriin või tsüklofosfamiid - 2-3 mg/kg LBW päevas suukaudselt. – Alustage annusega 25–50 mg – Suurendage annust aeglaselt 25 mg võrra iga 7–14 päeva järel, kuni saavutatakse maksimaalne annus (150 mg päevas).
Standardprotokoll SEPAR 2004 Prednisoloon (või samaväärne) § 4 nädalat - 1 mg/kg/s (maksimaalselt 80 mg/s) § Annuse vähendamine 10 mg võrra iga 15 päeva järel kuni annuseni 20 mg/s § 2 nädalat - 20 mg/kg § annuse vähendamine 5 mg/s-ni (või 10 mg ülepäeviti) kuni kliinilise paranemiseni Kui steroididele ei reageerita, lisage asatiopriini
Prednisoloon: SOR-i raviskeem Prednisoloon § 4 nädalat - 0,75 mg / kg / s § 4 nädalat - 0,5 mg / kg / s § 4 nädalat - 20 mg / s § 6 nädalat - 10 mg / s § 6 nädalat - 5 mg / s Ägedates olukordades alustage metüülprednisolooniga 2 mg / kg / s / 3-5 päeva jooksul Annuse vähendamisel ägenemised - 58% -l Relapsid: § 12 nädalat - 20 mg / s § 6 nädalat - 10 mg / s alates § 6 nädalat - 5 mg / s
Haige 2-3 aastat, kaebused õhupuuduse kohta vähimagi füüsilise koormuse korral, köha koos röga raskesti eraldatavaga.
EXOGEENNE ALLERGILINE ALVEOLIIT on haiguste rühm, mida iseloomustab allergilise reaktsiooni tekkimine kopsudes ülitundlikkuse tagajärjel orgaaniliste või anorgaaniliste tolmuantigeenide suhtes. Eksogeense allergilise alveoliidi näide on haigus, mida nimetatakse "farmeri kopsuks", mille põhjustavad termofiilsed aktinomütseedid, mis tekivad hallitanud heinaga töötamisel. Praegu on teada enam kui 20 sarnase patogeneesiga haigust, mida ühendab mõiste "eksogeenne allergiline alveoliit": "linnukasvataja kops", "karusnahakops",
Süsteemsed haigused, mille puhul ILD esineb: Remaatilised haigused: reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit. Maksahaigused: CAH, primaarne biliaarne tsirroos Verehaigused: autoimmuunne hemolüütiline aneemia, krooniline lümfoidne leukeemia, idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur
Kollagenoosid – krooniliste haiguste rühm – võivad mõjutada kopse ja pleurat – on põhjustatud immunoloogilistest teguritest. Röntgenikiirguse muutused on mittespetsiifilised! Erinevaid kollageeniga seotud vaskulaarseid haigusi ei ole võimalik üksteisest eristada ja neid röntgenpildil tavalistest infektsioonidest ja kongestiivsetest seisunditest eristada.
Muutused kopsudes reumatoidartriidi korral Kortikaalsetes piirkondades, peamiselt tagumistes segmentides, tuvastatakse retikulaarsed muutused intralobulaarsete vaheseinte ebaühtlase paksenemise ja suurenenud tihedusega piirkondadena nagu lihvklaas
Granulomatoos kopsusarkoidoos, histiotsütoos X, Wegeneri granulomatoos ja muu nekrotiseeriv angiiit, idiopaatiline pulmonaalne hemosideoos, Goodpasture'i sündroom)
Sarkoidoosi morfoloogia varajases staadiumis koos kopsukahjustusega paljastab interstitsiaalses koes palju valkjaid sõlmesid ja hilisemates staadiumides subpleuraalselt - sõlmede konglomeraadid, fibroos, bulloosne emfüseem
Kliiniline kulg: äge vorm ja krooniline Äge vorm esineb kõrge palaviku, liigesevalude, sõlmelise erüteemi meenutavate nahamuutustega Krooniline vorm areneb ägedast, kuid sagedamini kulgeb haigus algusest peale kroonilise, mõnikord kuiva köha, kehva rögaeritusena. vereanalüüs võib olla monotsütoos ja eosinofiilia
Sarkoidoosi halvad kliinilised ilmingud ja kaebuste puudumine ei vasta röntgenuuringuga tuvastatud väljendunud muutustele
Sarkoidoosi staadiumid 0. staadium. Rindkere röntgenpildil muutusi pole I etapp - mediastiinumi ja hilar-lümfisõlmede suurenemine ilma kopsuparenhüümi kaasamiseta II staadium - kopsujuurte ja mediastiinumi lümfadenopaatia. Patoloogilised muutused kopsu parenhüümis III staadium - kopsu parenhüümi patoloogia ilma lümfadenopaatiata IV etapp - pöördumatu kopsufibroos
Sarkoidne granuloom Pirogov-Langhansi hiiglaslik mitmetuumaline rakk Pirogov-Langhansi hiidrakk selle granuloomi keskosas on ümbritsetud epiteelirakkudega. Pöörake tähelepanu hiiglasliku raku perifeerias asuvatele tuumadele. http://www. meddean. luc. edu/lumen/Med. Ed/Raadio/sarcpath. htm
Sarkoidoosi ilmingute mitmekesisus ja ebatüüpiliste vormide märkimisväärne sagedus raskendavad diagnoosimist
MILLAL SOOVITAME SARKOIDOOSI? ? ? 1. Radioloogilise uuringu (röntgen, fluorogramm) tulemuste järgi - disseminatsiooni intratorakaalse lümfadenopaatia sündroomid 2. Kaebuste järgi: seletamatu nõrkus, väsimus, liigesevalu, nägemise halvenemine, südamepekslemine, kuiv köha, süvenev õhupuudus. . 3. Muude muutuste korral: nodoosne erüteem, liigeste turse, Behli halvatus, muutused nahas, lümfisõlmedes, hüperkaltseemia, uveiit, refraktaarsed arütmiad ja
Sarkoidoosi 1 etapp mediastiinumi ja juure lümfisõlmede suurenemine ilma kopsu parenhüümi protsessi kaasamiseta
Sarkoidoosiga patsiendi läbivaatus: KIIRGUSUURING Kopsujuurte ja mediastiinumi lümfadenopaatia. Patoloogilised muutused kopsu parenhüümis http://brighamrad. harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html
SAMA PATSIENDI CT-uuring Sarkoidoosi II staadiumis. Hajusad muutused mõlemas kopsus mitme polümorfse fookuse puudumisega, peribronhiaalsete sidurite ja suurenenud tihedusega piirkondadega, nagu lihvklaas http://brighamrad. harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html
Röntgen, röntgen-kompuutertomograafia ja foto muutunud nahapiirkonnast 45-aastasel patsiendil. Diagnoosiks oli intratorakaalsete lümfisõlmede sarkoidoos ja naha kerge sarkoidoos. Histoloogiliselt kontrollitud (vaatlused
Sarkoidoosi 3. staadium Sharlaimova I.R., 57-aastane, fookus avastati 1999. aastal, torakotoomia - sarkoidoos (lümfisõlmi ei leitud)
Sarkoidoos, 4. staadium Fibroosi nähud, ülemiste sagarate tagumiste segmentide mahu vähenemine, bronhide tagumine nihkumine, välimus
1. Kuna spontaansete remissioonide määr on kõrge, ei tohiks 1. staadiumi sarkoidoosiga asümptomaatilised patsiendid ravida [Tõendus B]. 2. Kuna remissioonimäär on kõrge, ei ole ravi näidustatud II ja III staadiumi sarkoidoosiga asümptomaatilisele patsientidele, kellel on kerge kahjustus ja stabiilne seisund [D]. 3. Suukaudsed kortikosteroidid on esmavaliku ravimeetodiks progresseeruva haigusega patsientidel radiograafilistel ja funktsionaalsetel hingamisteede uuringutel, raskete sümptomite või ravi vajavate ekstrapulmonaalsete ilmingute korral [B].
4. Ravi prednisolooniga (või teise glükokortikosteroidi samaväärse annusega) manustatakse 0,5 mg/kg/päevas 4 nädala jooksul, seejärel vähendatakse ravi säilitamiseks, et kontrollida sümptomeid ja haiguse progresseerumist 6 kuni 24 kuu jooksul [D]. 5. Steroididest põhjustatud osteoporoosi vähendamiseks tuleks kasutada bisfosfonaate [D]. 6. Inhaleeritavad kortikosteroidid ei ole esialgses ega säilitusravis väärtuslikud [B]. Neid saab kasutada raske köhaga patsientide valitud alarühmades [D]. 7. Muud immunosupressiivsed ja põletikuvastased ained on sarkoidoosi ravis piiratud väärtusega, kuid neid tuleks kaaluda alternatiivse ravina, kui SCS ei suuda haiguse kulgu kontrollida või kui tekivad tõsised talumatuse kõrvaltoimed. Metotreksaat on praegu valikravim [C]. 8. Sarkoidoosi lõppstaadiumis tuleks kaaluda kopsusiirdamist [D].
Histiotsütoos on teadmata etioloogiaga granulomatoosne haigus, mis areneb noortel ja keskealistel inimestel, enam kui pooltel patsientidest on kahjustatud ainult kopsud, 20% -l - avastatakse kombineeritud muutused luudes, 20% -l - muutused on lokaalsed. samaaegselt mitmes elundis
Kliinilised ilmingud ei ole spetsiifilised või puuduvad üldse 1/5 patsiendil tekib spontaanne pneumotooraks Kulg on healoomuline, üksikutel juhtudel moodustub kärgkops
Morfoloogiliselt avastatakse histiotsüütilised granuloomid ja tsüstid, osades granuloomides võivad esineda väikesed õõnsused röntgenipilt difuusne kahepoolne interstitsiaalne infiltratsioon peenete 2-3 mm suuruste fookusvarjudega, sageli ülemises ja keskmises lõigus.
Mitmed uuringud on näidanud histiotsütoosi muutuste ebatavalist dünaamikat: üksikute väikeste fookuste suurenemine suuremateks, mille keskel on õõnsused, paksude seintega tsüstide ilmnemine, tsüstide suuruse vähenemine ja isegi nende täielik kadumine. dünaamiline vaatlus
CT-skaneerimine, mis näitab histiotsütoosi Langerhansi rakkudega. A - difuussed tsentrilobulaarsed sõlmed ja mikrotsüstilised muutused B - mitmed väikesed tsüstid, millest osa on konfluentsed, isoleeritud subpleuraalsed sõlmed. Nende vahel paiknev parenhüüm on tihendatud nagu lihvklaas. D- parenhüümi progresseeruv hävitamine koos fibroosi tekkega D-tulemus
Kopsualveolaarne proteinoos X-Xia Alveoolide patoloogiline täitumine valgumaterjaliga, Diagnoos – pesemised loputuse ajal.
Goodpasture'i sündroom on kopsude ja neerude väikeste veresoonte immuunpõletikuline haigus. Teadmata etioloogia esineb harva, võib esineda igas vanuses, sagedamini haigestuvad noored mehed
Goodpasture'i sündroom Kliinilisi ilminguid seostatakse eelkõige kopsukahjustusega – köha, hemoptüüs, kerge õhupuudus. Enamik haiguse esimestest päevadest registreerib glomerulonefriidi tunnuseid Klassikaline triaad on iseloomulik: kopsuverejooks, glomerulonefriit ja antikehad kopsude ja neerude kapillaaride põhimembraani antigeenide vastu.
Morfoloogiliselt hemorraagiad alveoolide õõnes koos alveoliidi pildiga või ilma või ilma selleta neeru glomerulites, patoloogiat täheldatakse fokaalsetest proliferatiivsetest muutustest kuni nekrootilise glomerulonefriidini Röntgenpildi infiltraadid erineva suurusega mõlemas kopsus, eriti kopsudes. juuretsoonid
Goodpasture'i sündroom Alveolaarset tüüpi infiltratsioon, peamiselt hilar-piirkondades ülemises, keskmises ja alumises väljas
Wegeneri granulomatoos Etioloogia ebaselge Arendab aeglaselt aastate jooksul Morfoloogiliselt nekrotiseerivad granuloomid ülemistes hingamisteedes ja kopsudes Nekrootiline vaskuliit, mis mõjutab artereid ja veene, glomerulonefriit koos nekroosiga ja glomerulaarsilmuste tromboos
Kliinik: palavik, köha, lämbumine, hemoptüüs Algab mädase nohuga, valu põskkoobastes, nekrootiline protsess mõjutab luid ja kõhre, m. näo deformatsioon Progresseerumine toob kaasa hingetoru, suurte bronhide ja kopsukoe kahjustused Röntgenipilt kopsu mustri suurenemine väikeste fookusvarjudega kopsukoe tihenemiskolded koos lagunemisõõnsustega
Wegeneri granulomatoos Mitmed õhukeseseinalised õõnsused ümara ja ovaalse kujuga tagumises-basaalosas, subpleuraalsetes osades lähevad granulomatoosseteks tihenditeks
Wegeneri tõbi A - hemorraagiast tingitud difuussed konfluentsed atsinaarsed tihenduskolded B - kroonilised muutused pärast hemorraagia resorptsiooni kopsukoesse C - õhukese seinaga õõnsusega sõlm ja horisontaalse vedelikutasemega D - paksude seintega õõnsus
HISTIOTSÜTOOSI RAVI. 1. Konservatiivne ravi seisneb kortikosteroidide määramises kuni 12 kuuks koguses 0,5–1 mg/kg kehakaalu kohta, millele järgneb annuse järkjärguline vähendamine. Protsessi edenedes ja kortikosteroidide toime puudumisel kasutatakse tsütostaatikume, näiteks metotreksaati, vinblastiini, tsüklofosfamiidi. 2. Kirurgilisi meetodeid kasutatakse histiotsütoosi lokaliseeritud vormide korral koos kiiritusraviga. Need seisnevad histiotsüütiliste infiltraatide eemaldamises, lobektoomias, pneumonektoomias, pleurektoomias ja eriti rasketel juhtudel koos hingamispuudulikkuse tekkega,
Veresüsteemi pahaloomulised haigused Lümfogranulomatoos (Hodgkini tõbi) on haigus, mis tekib lümfisõlmede kasvajalaadsete kasvuga, mida iseloomustab laineline temperatuuri tõus, higistamine, naha sügelus ja järk-järgult suurenev kahheksia. Sageli täheldatakse põrna, maksa ja luuüdi kahjustusi, mis annab sellele haigusele süsteemse iseloomu.
Morfoloogilised muutused: ebatüüpiliste retikulaarsete rakkude paljunemine koos haigusele tüüpiliste hiiglaslike vormide moodustumisega - Berezovski-Shtenberg-Guide'i rakud, mille olemasolu on diagnoosi tegemiseks kohustuslik. Enamasti on protsessi kaasatud mediastiinumi lümfisõlmed ja kopsujuured ning seejärel kopsukude ja pleura. Kopsu muutuste ilmnemine on märk protsessi edasisest üldistamisest ja halvendab oluliselt prognoosi.
Röntgensemiootika LGM-vormid: Mediastiinne Mediastiinne-kopsu-kopsu Mediastiinne-kopsu-pleura Kolm esimest vormi on kõige levinumad.
Mediastiinne vorm Kardiovaskulaarse varju laienemine suurenenud lümfisõlmedega Kahjustuse külje kontuurid on selged, polütsüklilised, üksikud kaared ulatuvad ebaühtlaselt välja ebaühtlase suuruse tõttu l / y Kõige sagedamini on kahjustatud eesmised-ülemised lümfisõlmed. Kahjustus võib olla ühe- või kahepoolne
Parempoolse lokaliseerimisega diagnoositakse protsess kiiremini ja enesekindlamalt: õhukopsu taustal on näha isegi mitte järsult suurenenud l / y. Tomogrammidel pole paaritu veeni varju ja piki hingetoru seina on näha tihe linditaoline vari. Vasakpoolse lokaliseerimisega tekivad veresoonkonna kaarte olemasolu tõttu diagnostilised raskused, kaob nurk aordikaare varju ja kopsuarteri vahel.
Kahepoolse kahjustuse korral laieneb keskmine vari mõlemale poole, see on pilt, mida nimetatakse "trompeti sümptomiks". Kui suurendatud l / y asuvad erinevatel sügavustel, moodustavad need polütsüklilised kontuurid, "lavataguse" pildi. Mediastiinumi piirjoonte selgus säilib seni, kuni on olemas laienenud sõlmede kapsel. Idanemise ajal läbib granuloom ümbritsevaid kudesid ja kontuuride selgus kustutatakse
Lisaks mediastiinumi lümfisõlmedele haarab protsess (erinevate autorite andmetel 20,7% kuni 29,6%) bronhopulmonaarse rühma lümfisõlmed Diferentsiaaldiagnostika: mittespetsiifilise ja tuberkuloosse bronhodeniidi korral on kogu rühm suurenenud; koos LGM, üks või kaks lümfisõlme
Kõige keerulisem diagnoos on mediastiinumi l / y ja bronhopulmonaarse rühma kombineeritud ühepoolse kahjustusega, kui juurtsoonis tuvastatakse kasvaja sõlm samal küljel mediastiinumi suurenenud l / y juuresolekul.
Bronhide valendiku säilimine eristab seda LGM-i vormi bronhogeensest vähist. Sarnane pilt võib olla ka nähtamatul (väikesel) kopsukasvajal, millel on metastaasid mediastiinumi ja bronhopulmonaarsesse l/u-sse.Lümfogranulomatoossed kasvajad võivad kasvada bronhidesse, põhjustades täielikku oklusiooni.
Mediastiin-kopsuvorm Iseloomulik kombinatsioon intrathoracic lümfisõlmede ja kopsukoe kahjustustest, mis on tingitud: mediastiinse pleura lümfogranuloomi otsesest sissekasvamisest kopsukoesse metastaaside kaudu lümfi- ja veresoontesse.
Mediastiin-pulmonaalse LGM radioloogiliste ilmingute skeem Mediastiinne vorm Suurenenud rindkere lümfisõlmed Otsene sissekasv kopsu naaberosadesse Metastaasid (lümfogeenne, hematogeenne) Medistiin-pulmonaalne vorm Suurenenud intrathoracaalsed lümfisõlmed on kombineeritud tavaliste protsessidega ja - Interstitsiaalne fodulaarne. infiltratiivne tihenemine Piiratud protsessid Üksiksõlmeline moodustumine, segmentiit, lobiit, infiltraat
Tavalistele protsessidele on iseloomulik röntgenipilt: laienenud veresoonte kimbu varjul ei ole selgeid piire ja see läheb kopsukoesse karedate põiksuunaliste kiudude kujul; muutused lokaliseeritakse igal tasandil, mis vastavad laienenud l / asukohale. y ja lineaarsed varjud on lümfogranulomatoossete muhvide peegeldus, mis harvadel juhtudel ümbritsevad veresooni ja bronhe, võib täheldada spetsiifilise lümfangiidi pilti
Sõlmemuutused ümara kuju varjus, mille suurus on vahemikus 1,5 cm kuni 3-5 cm, selgete või hägusate (olenevalt lümfogranuloomi kasvufaasist) kontuuridega mis tahes lokalisatsioonist subpleuraalsest kuni basaalini, nende sulandumine võib olla täheldatakse sagedamini üksteisest märkimisväärsel kaugusel, reeglina paiknevad need protsessi edenedes ühel küljel, lümfogranuloomide sulandumine moodustab massiivsed infiltraadid
Ilmuvad sõlmelised muutused: basaalsegmentides paiknevad sagedamini mitmed selgelt määratletud varjud kopsu interstitsiaalse koe väljendunud tihenemise taustal koos progresseerumisega, moodustuvad suured sõlmed või massiivsed infiltraadid.
Ebakorrapärase kujuga varju infiltratiivse paksenemise kolded, 3-4 cm suurused ilma selgete piirideta, meenutavad kopsukoe põletikulise tihenemise fookust juuretsoonis, ei piirdu ühe anatoomilise struktuuriga, "tellistavad" bronhid , mille luumen kitseneb, kuid läbitavus püsib, progresseerumine võib põhjustada suurte sõlmeliste moodustiste teket, segmendi kahjustamist, jagamist
Piiratud protsessid üksildane sõlmeline moodustumine kopsus ümardatud, homogeenne selgete kontuuridega, lokaliseerimine võib olla mis tahes (perifeersed lõigud, juuretsoon, parenhüümi paksuses) laienenud l / juurest ja mediastiinumi perifeerse l / y puudumisel, sellist röntgenpilti peetakse primaarse kopsuvähi või mõne teise organi kasvaja metastaaside ilminguks, kuna LGM-i puhul täheldatakse sellist pilti harva.
Segmentiit ja lobiidid leitakse kopsu parenhüümi ja alveolaaraparaadi idanemise ajal granulomatoosse koega. Röntgenpilt: segmendi või sagara tihendamine ilma nende mahtu vähendamata, bronhide valendik säilib tihendatud koe lokalisatsiooni paksuses - vastavalt anatoomilisele struktuurile
Isoleeritud kopsuvorm on äärmiselt haruldane Kliinilised sümptomid: köha, valu rinnus P pilt: selgelt piiritletud homogeensed varjud alumistes osades sama sagedusega paremas ja vasakus kopsus. Muudatused võivad olla ühe- või mitmekordsed; viimasel juhul on ühe sõlme ümber samas kopsus väikesed sõlmed ja teisel pool suured sõlmed.
Mediastiin-kopsu-pleura vorm Pleura protsessis osalemist täheldatakse, kui sellesse kasvavad subpleuraalselt paiknevad granuloomid.Pleura kahjustuste sagedus on vahemikus 2% kuni 27,2%. Iseloomulik on suure koguse vedeliku kiire kogunemine vaatamata selle eemaldamisele.Pleuraefusioonis esineb spetsiifilisi rakke üliharva.Pleuraefusiooni ilmnemine võib olla tingitud tsooni juurte lümfisõlmede blokeerimisest granulomatoosse koega.
Pleura vorm on haruldane.Mõned autorid kahtlevad pleura isoleeritud kahjustuse võimalikkuses ja arvavad, et subpleura lõikudes paiknevate mikrogranuloomide tõttu on pleura muutused Röntgenikiirgus võib paljastada ebaselge sisekontuuriga paksenenud pleura (mis viitab parenhüümi haaratusele). protsessi käigus), võib pleuraõõnes olla vaba vedelikku.
Lümfosarkoomil ja retikulosarkoomil on palju ühiseid radioloogilisi ilminguid, kui protsess on lokaliseeritud erinevates elundites, sealhulgas rindkereõõnes - mediastiinumi kopsudes, pleura. Hoolikas uurimine võimaldab alati kindlaks teha kasvaja kasvu esmase fookuse, mis näitab, et need kasvajad ei ole esmane üldistatud protsess.
Haigus avaldub: isoleeritud üksiku kasvajasõlme moodustumine, mida sageli ei tuvastata, ja seejärel haigus diagnoositakse üldistusfaasis. retikulo- ja lümfosarkoomi esmane lokaliseerimine on täheldatud peamiselt mediastiinumi lümfisõlmedes. kopsud ja rinnakelme osalevad protsessi isegi üldistamisel palju harvemini. retikulosarkoomi korral täheldatakse mediastiinumi lümfisõlmede kahjustusi ligikaudu 2 korda sagedamini
Röntgenipilt sõltub kasvaja kasvu iseloomust ja lümfisõlmede suurenemise astmest ning avaldub: mõnel juhul on need suured sfäärilised varjud läbimõõduga 4-6 cm ja selgete kontuuridega, mis paiknevad. mediastiinumis, lükates tagasi mediastiinumi pleura, võib teistel esineda ühe- või kahepoolset kahjustust - see võib olla veresoonte varju laienemine mõlemas suunas ja ühelt poolt saab kontuuri sirgendada ja kõik kaared on silutud ja teisest küljest võib sellel olla polütsükliline välimus, mis ühineb juurtes suurenenud l /-ga, moodustades ühtse selgete piirjoontega konglomeraadi
Röntgenpilt l / y suurenemisega eesmise-tagumise suunaga, veresoonte kimbu varju oluline laienemine pole nähtav, ainult külgprojektsiooni uuring näitab retrosternaalse ruumi tumenemist infiltratiivne kasv, tekivad jämedad pingul varjud, mis pärinevad veresoonte ja bronhidega kaasnevast laienenud lümfisõlmede konglomeraadist
Röntgenpilt tomogrammidel näitab kasvaja masside kasvu bronhide seina ja nende valendiku ahenemist protsessi üldistamisel, metastaasid tekivad kopsukoes: alates väikesest sõlmelisest disseminatsioonist kuni segmentiidi ja lobiidini, millel on selgelt nähtav bronhiaal. luumen, suured, selgelt piiritletud varjud alates 1 cm, infiltreerub kuni 3-3, 5 cm ilma selgete piirideta.
Retikulosarkoomi korral mõjutab kopsukude 67%, lümfosarkoomiga - väga harva. Kopsumuutuste röntgenpildil puuduvad spetsiifilised tunnused, mis võimaldaksid eristada lümfo- ja retikulosarkoomi.
Nodoosne periarteriit on allergiline haigus (kollagenoos), mille puhul on kahjustatud veresoonte seinte kõik kihid, peamiselt arterid. Morfoloogia: veresoontes tekivad endarteriidi tüüpi muutused koos mitmete väikeste aneurüsmide tekkega (seetõttu nimetatakse ka allergilist polüarteriiti ” peegeldab täpsemalt haiguse olemust) Kopsukahjustusega kliinik : köha, hemoptüüs, valu hingamisel. Mõnel juhul viivad muutused kopsudes kliiniliste sümptomite kompleksi.
Röntgenisümptomid 1) kahepoolne sümmeetriline kahjustus 2) juurtest lahknevad lehvikukujulised basaaltihendid õhukeste nööriliste varjude kujul (vaskuliit, perivaskulaarne infiltratsioon veresoonte suurenenud läbilaskvuse tõttu) 3) võib esineda difuusne kopsumustri tugevnemine. väikesed fookusvarjud (2-3 mm kuni 1 cm) valdavalt keskmisel ja alumistel väljadel (viib sageli tuberkuloosi väärdiagnoosini)
Röntgenisümptomid 4) suurte tüvede kahjustusega on näha kopsuinfarkti pilti, 5) lagunemisega - kopsuabstsessi pilt, 6) võib esineda miliaarne disseminatsioon, 7) veresoonte kahjustusega. pleura - areneb pleuriit (harva)
Süsteemne erütematoosluupus Morfogenees: vaskuliit koos muutustega interstitsiaalses koes. Valdavalt on kahjustatud väikesed arterid ja arterioolid, nende seintesse ladestub fibrinoid, mille kogus järk-järgult suureneb, mis viib seina lihaste ja elastsete elementide hävimiseni. aneurüsmide moodustumine
SLE röntgenpilt: suurenenud ja deformeerunud kopsumuster, veresoonte varjud on laiad, kohati käänulised, ebaühtlaste kontuuridega, fookussarnased varjud, diafragma kuplite kõrge asetus on tingitud selle lihaste kahjustusest ja toonus, mõnel juhul - kopsumustri paksenemine ja diskoidne atelektaas koos interstitsiaalse koe kopsumustri domineeriva kahjustusega on võrkjas välimus
SLE röntgenipilt: SLE sagedase neerukahjustuse tõttu täheldatakse kopsudes sageli interstitsiaalset turset; pleuraefusiooni peetakse polüserosiidi ilminguks, mis on SLE klassikaline tunnus. Serosnofibrinoosset pleuriiti iseloomustab kalduvus vähese efusiooniga adhesiivsete protsesside tekkeks, sekundaarse infektsiooni lisamine põhjustab kopsupõletiku, abstsesside, kopsu gangreeni ja pleura empüeemi arengut.
I. V. Liskina, V. P. Silchenko, I. V. Irkin, L. M. Zagaba Ukraina Meditsiiniteaduste Akadeemia F. G. Yanovsky järgi "Nimetatud riiklik kraadiõppe akadeemia. P. L. Shupika Praegu on selge tendents difuussete parenhümaalsete kopsuhaiguste (DPLD) juhtude absoluutarvu suurenemise suunas, mis enamikul juhtudel on arstide jaoks keeruline diagnostiline ülesanne. Viimaste väljaannete kohaselt iseloomustab enam kui 200 erinevat haigust sümptomite kompleks, mis on defineeritud kui DPLD. Paljud neist on aga klassifitseeritud haruldasteks, sageli ebaselge etioloogiaga. Kaudselt annab tunnistust selle haigusrühma paljude sünonüümsete terminite olemasolu - "levinud kopsuhaigused", "granulomatoossed kopsuhaigused", "interstitsiaalsed kopsuhaigused", "difuussed parenhümaalsed kopsuhaigused". Kõik need määratlused keskenduvad ühele paljudest sellistele haigustele omasetest olulistest tunnustest. "Levitatud kopsuhaiguste" määratlus rõhutab patoloogia peamist sümptomit - kahepoolse kopsude leviku radioloogilist sündroomi, tavaliselt väike-fokaalne; see aga ei täpsusta protsessi olemust. Mõiste "kopsu granulomatoossed haigused" tähendab granuloomide moodustumist kopsu parenhüümis, kuid selle haigusrühma paljudes nosoloogilistes vormides need ei moodustu. Mõiste "difuussed parenhümaalsed kopsuhaigused" viitab ennekõike probleemi patohistoloogilisele aspektile - parenhüümi kahjustuse, alveoliidi tekkele kopsudes. "Interstitsiaalsed kopsuhaigused" iseloomustavad ka selliste haiguste patoloogilist tunnust - domineerivat interstitsiumi kahjustust, kuigi sageli on patoloogilises protsessis kaasatud hingamisteed ja alveolaarruumid. DPLD kliinilised sümptomid on väga piiratud ja mittespetsiifilised. Tavaliselt hõlmab see progresseeruvat düspnoed, valdavalt kuiva köha, mõnikord hemoptüüsi, pleura haaratuse tunnuseid, samuti mõnede sellesse rühma kuuluvate haiguste korral esinevaid kopsuväliseid sümptomeid. Kõrglahutusega kompuutertomograafia on diagnoosi kontrollimiseks ja selgitamiseks väga kasulik, kuid paljudel juhtudel on see ka mittespetsiifiline konkreetse diagnoosi suhtes. Kõige objektiivsem ja täpsem meetod diagnoosi kindlakstegemiseks paljudel DPLD juhtudel, eriti kui haiguse kulg või selle ebatüüpiline kulg on kustutatud, on kopsu biopsia proovide histomorfoloogiline uurimine, mida pikka aega peeti nn. diagnoosimise "kuldstandard". Viimastel aastatel on ATS / ERS konsensuse otsuse kohaselt soovitatav lõplik diagnoos panna paika mitmekettalise Liskina I. V., Silchenko V. P., Irkin I. V., Zagaba L. M., 2008. aasta arstide, radioloogide ja histopatoloogide ning nende tegevuse tulemusena. ühiselt kokkulepitud otsus. Materjalid ja meetodid. Uuriti 118 patsienti (61 meest, 57 naist; keskmine vanus 38,24 ± 1,40 aastat). Uuringurühm hõlmas kõiki 2003.–2008. aasta radiograafilise sündroomi "kahepoolse levikuga kopsuhaigusega" patsientide kopsubiopsiaproovide patohistoloogilise uurimise juhtumeid. Mõnel patsiendil peeti haiguse peamist diagnoosi kliiniliselt tuvastatuks, teistel juhtudel oli see kahtlane või teadmata. Kopsubiopsiaproovide uuring viidi läbi riikliku ftisioloogia ja pulmonoloogia instituudi kliiniku patsientidel (54 patsienti) ning arvesse võeti kõiki Kiievi ja teiste linnade meditsiiniasutuste konsultatsioonide juhtumeid (64). Biopsia materjali proovivõtu meetodid: avatud kopsubiopsia (keelesegmentide marginaalsed alad, samas kui histopatoloogilisele uuringule saadeti üksik kopsufragment) - 52 patsienti, videotorakoskoopia koos kopsu biopsiaga - 6, torakotoomia kopsusegmendi ebatüüpilise resektsiooniga - 35, transbronhiaalne biopsia kopsu parenhüüm — 25. Analüüsiti kõiki olemasolevaid meditsiinilisi andmeid haiguslugudest ja/või patsientide ambulatoorsetest andmetest. Mõnel juhul ei olnud lisateavet piisavas mahus saadaval. Uurimistulemused. Peaaegu kõigil juhtudel ei võimaldanud kliiniline pilt ja patsiendi ajaloo andmed üheselt kindlaks teha patoloogia peamist põhjust. Reeglina oli juhtiv kliiniline sümptom erineva raskusastmega progresseeruv hingeldus; teiseks kõige levinumaks sümptomiks märkisid patsiendid kuiv kerget köha, sagedamini episoodilist. Mõnikord täheldasid patsiendid suurenenud väsimust. Anamnestiliste andmete hulgas juhitakse tähelepanu asjaolule, et enamasti ei suutnud patsiendid nende sümptomite ilmingute algust õigel ajal täpselt meeles pidada, kuid reeglina võisid nad osutada ainult ligikaudselt selliste sümptomite kestusele, kui nad hakkasid selgelt häirima. patsient. Selge kaalulangus ja kõrgenenud kehatemperatuur ei olnud nendele patsientidele tüüpilised, kuid mõnikord võivad need sümptomid esineda. Olulisi erinevusi haiguste avaldumises sõltuvalt soost ja vanusest ei olnud. Kõigil patsientidel tuvastas röntgenuuring kahepoolse pulmonaalse disseminatsiooni sündroomi, tavaliselt väikese või keskmise ja väikese fokaalse. Sageli registreeriti erinevate mustrite kahepoolse mikrotsüstogeneesi olemasolu. Tabelis on esitatud patohistoloogilised järeldused biopsiaproovide uurimise kohta, võttes arvesse patsientide sugu, esialgset kliinilist diagnoosi ja / või Ukraina-eelset pulmonoloogia ajakirja. 2008, № 4 44 Käesoleva patohistoloogilise aruande ORIGINAALVÄLJAD. Saadud kvantitatiivsete andmete üldistamine näitab, et praegu on kõige sagedamini vaja kontrollida tõelise interstitsiaalse kopsupõletiku diagnoosi (31 patsienti + 5 ebaselge päritoluga fibroseeriva alveoliidi histoloogilise pildi juhtu). Seejärel on esinemissageduse kahanevas järjekorras kopsutuberkuloos (21 patsienti), kopsusarkoidoos (14 patsienti) ja kopsu histiotsütoos X (11 patsienti). Tähelepanu tuleb pöörata andmetele, millel on mittespetsiifilise interstitsiaalse kopsupõletiku morfoloogiline pilt, fibroseeriva alveoliidi morfoloogiline muster ja kopsuhaiguste rühm, mida iseloomustab granulomatoosi ja kopsuangiidi morfoloogiline pilt. Kahjuks ei võimaldanud täheldatud morfoloogilised muutused täpset lõplikku diagnoosi panna nende mittespetsiifilisuse tõttu üksikute nosoloogiliste vormide suhtes, kuigi võimaldasid oluliselt kitsendada võimalike patoloogiate ulatust igal konkreetsel juhul. Kõik need juhtumid viitasid tulevikus vajadusele jätkata diagnostilist protsessi: mitmeid täiendavaid kliinilisi ja laboratoorseid uuringuid diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks, võimalik, et täiendav anamneesiandmete kogumine. You Tabel Kopsubiopsia proovide patohistoloogilise uuringu tulemused Patsiendid Lõpliku diagnoosi kokkulangevus esialgsega Patoloogia Dissemineeritud (miliaarne) kopsutuberkuloos Mehed kokku naised 9 12 21 4 4 Mükoosne dissemineerunud kopsuhaigus jah 10 osaline vsarcoidtuberculosis ei 5s ) ebaselge diagnoos 6 2 Kopsu sarkoidoos 8 6 14 4 4 (tuberkuloos vs sarkoidoos) 2 Eksogeenne alveoliit 3 2 5 1 1 (alveoliit vs sarkoidoos) 2 tavaline interstitsiaalne kopsupõletik (ELISA) 6 9 mitteoriginaalne (interstitiaalne) 15 6 7 13 deskvamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik 1 lümfoidrakuline interstitsiaalne kopsupõletik 1 1 2 fibroseeriv alveoliit (mis tahes päritoluga) 3 2 5 1 5 (1 juhtum + ülitundlikkus. pneumoniit) 2 7 1 10 1 11 1 Kopsu lümfangioleiomüomatoos 3 Pulmonaalne leiomüomatoos 2 Kopsuhaiguste rühm, mida iseloomustavad granulomatoos ja kopsuangiit 3 2 4 1 Interstitsiaalne kopsupõletik: 31 Pneumokonioos (Pneumokonioos) Pulmonaalne histiotsütoos 2 ve 2 coloid 2 2 1 1 1 5 3 2 1 2 2 3 1 1 1 Idiopaatiline pulmonaalne hemosideroos 2 2 Alveolaarne kopsuproteinoos 2 2 1 1 Primaarne või sekundaarne kopsukasvaja kahjustus 4 1 5 Kokku 60 56 117 Ukrainian Journal of Pulmonology. 2008, nr 4 5 4 Churg-Straussi sündroom Süsteemne erütematoosluupus 3 (tuberkuloos vs fibroosne alveoliit vs krooniline abstsess) 1 4 (alveoliit vs histiotsütoos X vs tuberkuloos) 2 1 1 (idiopaatiline pulmonoosideroos 1 sarfidoos 1 vs. alveoliit veoliit vs kollagenoos) 28 21 1 4 24 44 ORIGINAALSTATISTIKA Selliste rubriikide lisamise vajadus (selliste diagnooside olemasolu histopatoloogilise uuringu järeldustes) näitab DPLD diagnoosimise raskusi. Histoloogilise uuringu lõpptulemuste võrdlemisel biopsia materjali võtmise meetodiga ilmnes kaks selget trendi: esiteks diagnoositi fibroosne alveoliidi diagnoos vaid 5 juhul, millest 3 patsiendil saadi materjal TBBL-ga ja 2 patsiendil. patsientidel enne histoloogilise uuringu kasutuselevõttu.kaasaegse kliinilise töö uurimine idiopaatiliste interstitsiaalsete kopsupõletike kaasaegse klassifikatsiooni järgi. Teiseks kaasnes enamikul juhtudest, mida iseloomustas granulomatoosi ja kopsuangiidi morfoloogiline pilt, avatud kopsu biopsia, et kontrollida kopsude kaasatust. Kuid isegi täiesti esindusliku materjali olemasolu ei võimaldanud diagnoosi panna ainult histomorfoloogilise pildi tulemuste põhjal. Märkimisväärset praktilist huvi pakub tabeli nelja viimase veeru analüüs, mis võimaldab hinnata kopsubiopsia proovide tegeliku histomorfoloogilise uuringu efektiivsust DPLD korral, kuna andmed on esitatud esmase diagnoosi kokkulangevuse või puudumise kohta. (tavaliselt kliiniline) ja lõplik, morfoloogiline diagnoos. Esialgse kliinilise ja radioloogilise diagnoosiga kokkulangevust täheldati vaid 28 (23,9%) juhul, olemasolev oletus võimaliku diagnoosi kohta, mis langes kokku morfoloogilise järeldusega - 21 (17,9%) juhul; ebaselge diagnoos esines 44 (37,6%) juhul ja täielik lahknevus esialgse kliinilise diagnoosiga täheldati 24 (20,5%) juhul. See tähendab, et enam kui pooltel (58,1%) DPLD teadmata päritolu või eksliku esialgse kliinilise diagnoosi korral oli histomorfoloogiline uuring see, mis viis haiguse tõelise lõpliku diagnoosini või ahendas oluliselt vaadeldavate nosoloogiate valikut. . 17,9% juhtudest täpsustus ka diagnoos. Lisaks saab patoloog tavalise või mittespetsiifilise interstitsiaalse kopsupõletiku diagnoosimisel usaldusväärselt kindlaks teha patoloogilise protsessi ägenemise olemasolu või puudumise biopsia ajal, soovitada haiguse tegelikku kestust, mis on loomulikult oluline edasise taktika ja ravimeetmete olemuse kindlaksmääramine ning selle usaldusväärne ennustamine.edasi areng. Saadud tulemuste arutelu. Difuussete parenhümaalsete kopsuhaiguste biopsiadiagnoosi probleemi on uuritud üsna palju – Ameerika, Lääne-Euroopa ja Lõuna-Aasia kohta. Kahjuks ei pöörata sellele küsimusele Ukrainas piisavalt tähelepanu. Teadaolevaks peetakse, et uuringu infosisu sõltub saadud biopsia materjali kogusest, mis suureneb vastavalt selle saamise meetodite loetlemise järjekorras: transbronhiaalne kopsubiopsia (TBBL), torakoskoopia (TS), videotorakoskoopia (VTS). ). Maksimaalne kogus bioloogilist materjali saadakse avatud kopsubiopsiaga (OBL). Siiski ei ole piisavalt analüüsitud saadud biopsiaproovide koe iseärasusi, patoloogilise protsessi täpseks kontrollimiseks vajaliku materjali hulka ega nende proovide võtmiseks topograafilis-anatoomilise koha valiku paikapidavust. Avaldatud aruanded, mis kajastavad märkimisväärse arvu kopsubiopsiate juhtumite uurimise kogemusi erinevat tüüpi kirurgiliste proovide võtmisega ja nende kogust, veenavad, et meditsiinispetsialistide kõrge professionaalsuse tõttu diagnoosimisprotsessi kõigis etappides on igat tüüpi biopsia äärmiselt kasulik ja piisav. teave iga patoloogiajuhtumi kohta rühmast DPZL. Vastavalt uusimatele morfoloogilise diagnostika standarditele tagab sobiva topograafilise anatoomilise koha täpseima määramise järgnevaks materjaliproovi võtmiseks patsiendi rindkere organite esialgne kompuutertomograafia, punktsiooninõela sisestamise visuaalne kontroll TBBL valikul ja teostamisel. meetod. PTS või OPD jaoks biopsia koha valimiseks on vajalik eelnev röntgeni- või kõrge eraldusvõimega CT. Kuid nagu on märgitud samades väljaannetes, ei võimalda TBBL olulisel osal juhtudest saada diagnoosi kontrollimiseks piisavat kogust biomaterjali või väljatöötamata proovivõtutehnika korral sisaldab biopsiaproov peamiselt bronhiaalseid struktuure (bronhioole). kopsu parenhüümist. Arvatakse, et TBBL on idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku diagnoosimisel ebaefektiivne, kuna tuvastatud patoloogial pole enamasti spetsiifilisi tunnuseid. Seda tõendavad eelkõige meie tulemused. Seetõttu on siiani kliiniliselt diagnoosimata DPLD-ga juhtude puhul säilinud OBL-meetod. Saadud kopsu parenhüümi biopsiate arv ja nende lokaliseerimine on ka patoloogide jaoks väga olulised. Arvestades biopsiaproovide võtmise iseärasusi, on TBBL tegemisel vajalik nende maksimaalne arv (4-6-8 proovi); TC või VTS nõuavad 3–6 proovi. OPD piirdub tavaliselt ühe kopsu parenhüümi tükiga. Viimaste aastate idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku erinevate vormide üksikasjalik uurimine on aga viinud järeldusele, et on vaja saada vähemalt 2-3 kopsu parenhüümi tükki, eelistatavalt erinevaid kopsusagaraid. Selle põhjuseks on patoloogiliste muutuste äärmine polümorfism, eriti tavalise interstitsiaalse kopsupõletiku korral. Ei tohiks ignoreerida objektiivselt olemasolevat fakti, et erinevad morfoloogid tõlgendavad kopsu parenhüümi patohistoloogilisi muutusi. Järeldus. Kopsuparenhüümi biopsia proovide histopatoloogiline uurimine on otsustava tähtsusega DPLD rühma üksikute nosoloogiliste vormide õigeks kontrollimiseks, eriti juhtudel, kui kliiniline ja radioloogilise pildiga on ebaselge ning ilma spetsiifiliste kliiniliste ja laboratoorsete parameetriteta. Lisaks võimaldab kopsu parenhüümi patomorfoloogiliste muutuste piisav hindamine mõnel juhul määrata haiguse ägenemise või remissiooni staadiumi, patoloogilise protsessi ligikaudse kestuse, mis mõjutab oluliselt edasist ravi. 2008, № 4 46 ORIGINAL STATTIC taktika ja määrab haiguse kulgemise üldise prognoosi. Erinevate kirurgiliste biomaterjali proovivõtumeetodite kasutamise tulemusena saadud kopsubiopsia materjali patohistoloogilise uurimise kogemus näitab VTS või OBL käigus saadud kopsubiopsia proovide diagnostilist eelist. On objektiivne vajadus teavitada maksimaalselt kõiki DPLD juhtude diagnoosimisprotsessis osalevaid arste, et usaldusväärse histopatoloogilise diagnoosi saamiseks on vaja võtta erinevatest lobedest mitu kopsubiopsiat, eriti idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku korral. VIITED 1. Liskina IV, Monogarova NE Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku histomorfoloogilised omadused // Ukr. pulmonool. ajakiri - 2007. - nr 4. - S. 37-43. 2. Shmelev E.I. Mida arst peaks teadma interstitsiaalsete kopsuhaiguste kohta. Atmosfera. Pulmonoloogia ja allergoloogia. - 2003. - nr 3. - S. 3-6. 3. American Thoracic Society/European Respiratory Society rahvusvaheline multidistsiplinaarne idiopaatiliste interstitsiaalsete kopsupõletike konsensuslik klassifikatsioon // Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 2002. - Vol. 165. - Lk 277-304. 4. Colby T. V. Mitteneoplastilise kopsuhaiguse kirurgiline patoloogia // Modern Pathol. - 2000. - Vol. 13, nr 3. - Lk 343-358. 5. El