Autoimmuunne polüendokriinne (polüglandulaarne) sündroom, lb. APGS on tõsine primaarne haigus, mis mõjutab korraga mitut endokriinsüsteemi organit. Mõjutatud näärmete kombinatsioon, teiste elundite kaasamine, kliiniline pilt võib olla erinev. Üldiselt on AHPS-i kaks peamist tüüpi. Whitakeri sündroom ehk 1. tüüpi kandidopolüendokriinne sündroom on haruldane territooriumist sõltuv haigus, mida sagedamini diagnoositakse 10-13-aastaselt (üks sünonüüme on juveniilne, juveniilne polüendokrinopaatia) suhteliselt suletud rühmades Soomes, semiidi kogukondades. Iraanist Sardiinia saarel; esinemissagedus nendes piirkondades on ligikaudu 0,004% elanikkonnast. 2. tüüpi AHPS (sealhulgas Schmidti sündroom ja Carpenteri sündroom) esineb palju sagedamini, peamiselt reproduktiivses eas naistel, kuid selle etioloogia jääb ebaselgeks.
Põhjused:
Mõlemad AHPS-i tüübid on pärilikud haigused. 1. tüübiga on sama põlvkonna vennad ja õed haiged; muteerib geeni, mis vastutab immuunsuse valgu reguleerimise eest raku tasandil ja üldise immuunresistentsuse mehhanismi loomise eest.
2. tüüpi AHPS võib esineda sama perekonna liikmetel kahe või enama põlvkonna jooksul. Haigus areneb HLA antigeenide patoloogilise agressiooni taustal, mis tekib välismõju tagajärjel.
Sümptomid:
I tüüpi AHPS-i väga spetsiifiline sümptom on krooniline seeninfektsioon, millega kaasneb hüpoparatüreoidism ja/või neerupuudulikkus. Kandidomükoos mõjutab küüsi, nahka, hingamiselundeid, suguelundite limaskestasid, suuõõne ja seedetrakti. Samuti on silmalaugude, silmade põletik, halliks muutumine, aktiivne juuste väljalangemine. Võib ilmneda hüpogonadismi nähud, millele järgneb viljatuse areng naistel ja impotentsus meestel. Neerupealiste puudulikkus põhjustab hormonaalset tasakaalustamatust; selle tulemusena stressi mõjul haigus süveneb.
APGS tüüp 2 diagnoositakse seoses kroonilise neerupuudulikkusega. Järgmise 10 aasta jooksul on tüüpiline suhkurtõve, autoimmuunse türeoidiidi areng. Patoloogiaga võib kaasneda pleura põletik, tsöliaakia, kasvajate moodustumine hüpofüüsis, nägemisnärvide kahjustus.
Diagnostika:
APGS-i esialgset diagnostilist hüpoteesi, mis põhineb uuringu tulemustel, kaebuste analüüsil ja elu-/perekonnalool, kontrollitakse tervikliku uuringuga, sh. laboratoorsed testid (biokeemiline vereanalüüs soolasisalduse, hormonaalse taseme määramiseks),
Ultraheli, CT või MRI, ehhokardiograafia jne Tavaliselt on vaja täiendavat konsultatsiooni kõrgelt spetsialiseerunud spetsialistidelt - dermatoloog, günekoloog-endokrinoloog jne.
Ravi:
APGS-i ravi taandub tegelikult pikaajalisele sümptomaatilisele ravile, mille põhiülesanne on kontrollida patsiendi seisundit ja haiguse kulgu. Ravi on kompleksne ja põhineb hormoonasendusravil. On ette nähtud neerupuudulikkuse ravi glükokortikoididega (mineralkortikoididega), kandidoosi seenevastane ravi, 2. tüüpi APGS-i ja suhkurtõve kombinatsiooni immunosupressiivne ravi.
Sellised APGS-i tüsistused nagu äge neerupuudulikkus, larüngospasm, vistseraalne kandidoos võivad lõppeda surmaga. Haiguse varajane diagnoosimine, hormoonasendusravi ettenähtud režiimist kinnipidamine, pidev endokrinoloogi jälgimine tagavad aga rahuldava elukvaliteedi, kuigi tavaliselt põhjustab APGS osalist töövõime kaotust, s.t. II või III grupi puue.
Autoimmuunhaigused on patoloogiad, mis tekivad organismi kaitsevõime ebaõnnestumisel. Naised kogevad neid haigusi tõenäolisemalt kui mehed.
Mis see on ja arengu põhjused
Autoimmuunpatoloogiad tekivad organismis esinevate häirete tõttu, mida võivad esile kutsuda mitmed tegurid. Enamasti põhineb see pärilikul eelsoodumusel. Immuunrakud hakkavad võõraste ainete asemel ründama erinevate elundite kudesid. Sageli esineb selline patoloogiline protsess kilpnäärmes ja liigestes.
Vajalikel ainetel pole aega oma immuunsüsteemi hävitavast mõjust tulenevaid kaotusi korvata. Selliste rikkumiste esilekutsumine kehas võib:
- kahjulikud töötingimused;
- viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid;
- geneetilised mutatsioonid loote arengu ajal.
Peamised sümptomid
Autoimmuunprotsessid kehas avalduvad järgmisel kujul:
- juuste väljalangemine;
- põletikulised protsessid liigestes, seedetraktis ja kilpnäärmes;
- arteriaalne tromboos;
- arvukad raseduse katkemised;
- valu liigestes;
- nõrkused;
- naha sügelus;
- kahjustatud organi laienemine;
- menstruaaltsükli häired;
- valu kõhus;
- seedehäired;
- üldise seisundi halvenemine;
- kehakaalu muutused;
- urineerimishäired;
- troofilised haavandid;
- suurenenud söögiisu;
- meeleolu muutused;
- vaimsed häired;
- krambid ja jäsemete värisemine.
Autoimmuunhäired põhjustavad kahvatust, allergilisi reaktsioone külmale, aga ka südame-veresoonkonna patoloogiaid.
Haiguste loetelu
Kõige levinumad autoimmuunhaigused, mille põhjused on sarnased:
- Alopeetsia areata – kiilaspäisus tekib siis, kui immuunsüsteem ründab juuksefolliikulisid.
- Autoimmuunne hepatiit - tekib maksapõletik, kuna selle rakud langevad T-lümfotsüütide agressiivse mõju alla. Naha värvus muutub kollaseks, põhjustav organ suureneb.
- Tsöliaakia on gluteenitalumatus. Samal ajal reageerib organism teravilja kasutamisele ägeda reaktsiooniga iivelduse, oksendamise, kõhulahtisuse, kõhupuhituse ja kõhuvalu näol.
- I tüüpi diabeet – immuunsüsteem ründab insuliini tootvaid rakke. Selle haiguse arenguga kaasneb inimesega pidevalt janu, suurenenud väsimus, nägemise hägustumine jne.
- Gravesi tõbi - sellega kaasneb kilpnäärmehormoonide suurenenud tootmine. Sel juhul tekivad sellised sümptomid nagu emotsionaalne ebastabiilsus, käte värisemine, unetus ja menstruaaltsükli häired. Võib esineda kehatemperatuuri tõusu ja kehakaalu langust.
- Hashimoto tõbi - areneb kilpnäärme hormoonide tootmise vähenemise tagajärjel. Sel juhul kaasneb inimesega pidev väsimus, kõhukinnisus, tundlikkus madalate temperatuuride suhtes jne.
- Julian-Barré sündroom - avaldub seljaaju ja aju ühendava närvikimbu kahjustusena. Haiguse progresseerumisel võib tekkida halvatus.
- Hemolüütiline aneemia – immuunsüsteem hävitab punaseid vereliblesid, põhjustades kudedes hüpoksiat.
- Idiopaatiline purpur – toimub trombotsüütide hävimine, mille tagajärjel kannatab vere hüübimisvõime. Suureneb verejooksu, pikaajaliste ja raskete menstruatsioonide ning verevalumite oht.
- Põletikuline soolehaigus on Crohni tõbi või haavandiline koliit. Immuunrakud nakatavad limaskesta, provotseerides haavandi ilmnemist, mis tekib verejooksu, valu, kehakaalu languse ja muude häiretega.
- Põletikuline müopaatia - on lihassüsteemi kahjustus. Isik kogeb nõrkust ja tunneb end ebarahuldavalt.
- Sclerosis multiplex – enda immuunrakud mõjutavad närvikest. Samal ajal on liigutuste koordineerimine häiritud, võib esineda probleeme kõnega.
- Biliaarne tsirroos - maksa ja sapiteede hävitamine. Nahale ilmub kollane toon, sügelus, iiveldus ja muud seedehäired.
- Müasteenia - kahjustatud piirkond hõlmab närve ja lihaseid. Inimene tunneb end pidevalt nõrgana, igasugune liikumine on raske.
- Psoriaas - naharakkude hävimine, mille tagajärjel jaotuvad epidermise kihid valesti.
- Reumatoidartriit on süsteemne autoimmuunhaigus. Keha kaitsemehhanismid ründavad liigeste limaskesta. Haigusega kaasneb ebamugavustunne liikumise ajal, põletikulised protsessid.
- Sklerodermia on sidekoe ebanormaalne kasv.
- Vitiligo – melaniini tootvad rakud hävivad. Sel juhul värvub nahk ebaühtlaselt.
- Süsteemne erütematoosluupus – kahjustatud piirkond hõlmab liigeseid, südant, kopse, nahka ja neere. Haigus on äärmiselt raske.
- Sjögreni sündroom – sülje- ja pisaranäärmeid mõjutab immuunsüsteem.
- Antifosfolipiidide sündroom - veresoonte, veenide ja arterite limaskesta kahjustus.
Siiani on need jäänud tänapäevase teaduse jaoks lahendamata mõistatuseks. Nende olemus seisneb keha immuunrakkude vastasmõjus oma rakkudele ja kudedele, millest moodustuvad inimorganid. Selle ebaõnnestumise peamiseks põhjuseks on mitmesugused süsteemsed häired organismis, mille tulemusena moodustuvad antigeenid. Loomulik reaktsioon nendele protsessidele on valgete vereliblede suurenenud tootmine, mis vastutavad võõrkehade õgimise eest.
Autoimmuunhaiguste klassifikatsioon
Mõelge autoimmuunhaiguste peamiste tüüpide loetelule:Häired, mis on põhjustatud histohemaatilise barjääri rikkumisest (näiteks kui sperma siseneb õõnsusse, mis pole selleks ette nähtud, reageerib keha antikehade tootmisega - difuusne infiltratsioon, entsefalomüeliit, pankreatiit, endoftalmiit jne.);
Teine rühm tekib kehakudede transformatsiooni tulemusena füüsilise, keemilise või viirusliku mõju all. Keha rakud läbivad sügavaid metamorfoose, mille tulemusena tajutakse neid võõrana. Mõnikord on epidermise kudedes väljastpoolt kehasse sattunud antigeenide või eksoantigeenide (ravimid või bakterid, viirused) kontsentratsioon. Keha reaktsioon on suunatud neile, kuid sel juhul kahjustatakse rakke, mis hoiavad oma membraanidel antigeenseid komplekse. Mõnel juhul põhjustab koostoime viirustega hübriidsete omadustega antigeenide moodustumist, mis võib kahjustada kesknärvisüsteemi;
Kolmas autoimmuunhaiguste rühm on seotud kehakudede ühinemisega eksoantigeenidega, mis põhjustab kahjustatud piirkondade vastu loomulikku reaktsiooni;
Neljas tüüp on tõenäoliselt põhjustatud geneetilistest kõrvalekalletest või ebasoodsate keskkonnategurite mõjust, mis põhjustab immuunrakkude (lümfotsüütide) kiireid mutatsioone, mis avalduvad kujul. erütematoosluupus.
Autoimmuunhaiguste peamised sümptomid
Autoimmuunhaiguste manifestatsiooni sümptomid võivad olla väga erinevad ja sageli väga sarnased ODS-iga. Algstaadiumis haigus praktiliselt ei avaldu ja areneb üsna aeglaselt. Lisaks võivad lihaskoe hävimise tagajärjel tekkida peavalud ja lihasvalud, võivad tekkida kardiovaskulaarsüsteemi, naha, neerude, kopsude, liigeste, sidekoe, närvisüsteemi, soolte ja maksa kahjustused. Autoimmuunhaigustega kaasnevad sageli muud kehahaigused, mis mõnikord raskendab esmase diagnoosimise protsessi..Sõrmede väikseimate veresoonte spasm, millega kaasneb nende värvuse muutus madala temperatuuri või stressi tõttu, viitab selgelt autoimmuunhaiguse sümptomitele, mida nimetatakse Raynaud' sündroom – sklerodermia. Kahjustus algab jäsemetest ja liigub seejärel teistesse kehaosadesse ja siseorganitesse, peamiselt kopsudesse, makku ja kilpnääre.
Esimest korda hakati autoimmuunhaigusi uurima Jaapanis. 1912. aastal kirjeldas teadlane Hashimoto ammendavalt difuusset infiltratsiooni – kilpnäärmehaigust, mille tagajärjeks on selle türoksiinimürgitus. Vastasel juhul nimetatakse seda haigust Hashimoto tõveks.
Veresoonte terviklikkuse rikkumine toob kaasa välimuse vaskuliit. Seda haigust on juba käsitletud autoimmuunhaiguste esimese rühma kirjelduses. Peamine sümptomite loetelu on nõrkus, väsimus, kahvatus, halb isu.
Türeoidiit- kilpnäärme põletikulised protsessid, mis põhjustavad kahjustatud kudesid ründavate lümfotsüütide ja antikehade moodustumist. Keha korraldab võitlust põletikulise kilpnäärme vastu.
Erinevate nahatäppidega inimeste vaatlusi tehti juba enne meie ajastut. Ebersi papüürus kirjeldab kahte tüüpi värvimuutusi:
1) millega kaasnevad kasvajad
2) tüüpilised laigud ilma muude ilminguteta.
Venemaal nimetati vitiligot "koeraks", rõhutades sellega selle haiguse all kannatavate inimeste sarnasust koertega.
1842. aastal eraldati vitiliigo eraldi haigusena. Siiani aeti seda segi pidalitõvega.
Vitiligo- epidermise krooniline haigus, mis väljendub paljude melaniinivabade valgete piirkondade ilmumises nahale. Need dispigmendid võivad aja jooksul ühineda. Sclerosis multiplex- närvisüsteemi haigus, mis on olemuselt krooniline, mille puhul moodustuvad pea- ja seljaaju müeliini ümbrise lagunemiskolded. Samal ajal moodustuvad kesknärvisüsteemi (KNS) koe pinnale mitmed armid – neuronid asenduvad sidekoe rakkudega. Kogu maailmas kannatab selle haiguse all umbes kaks miljonit inimest.
Alopeetsia- juuksepiiri kadumine või hõrenemine kehal selle patoloogilise kadumise tagajärjel.
Crohni tõbi- Seedetrakti krooniline põletik.
autoimmuunne hepatiit- krooniline põletikuline maksahaigus, millega kaasneb autoantikehade ja ᵧ-osakeste olemasolu.
Allergia- organismi immuunvastus allergeenidele, mida ta tunnistab potentsiaalselt ohtlikeks aineteks. Seda iseloomustab suurenenud antikehade tootmine, mis põhjustavad kehal erinevaid allergeenseid ilminguid.
Levinud autoimmuunse päritoluga haigused on reumatoidartriit, kilpnäärme difuusne infiltratsioon, hulgiskleroos, suhkurtõbi, pankreatiit, dermatomüosiit, türeoidiit, vitiliigo. Kaasaegne meditsiinistatistika fikseerib nende kasvumäärad aritmeetilises järjekorras ja ilma langustrendita.
Autoimmuunhäired ei puuduta ainult eakaid, vaid on üsna levinud ka lastel. Laste "täiskasvanute" haigused on järgmised:
- Reumatoidartriit;
- Anküloseeriv spondüliit;
- Nodulaarne periartriit;
- süsteemne luupus.
Esimesed kaks haigust mõjutavad liigeseid erinevates kehaosades, millega sageli kaasneb valu ja kõhrekoe põletik. Periartriit hävitab artereid, süsteemne erütematoosluupus hävitab siseorganeid ja avaldub nahal.
Tulevased emad kuuluvad erilisse patsientide kategooriasse. Naistel on viis korda suurem tõenäosus autoimmuunsete kahjustuste tekkeks kui meestel ja need ilmnevad kõige sagedamini reproduktiivses eas, eriti raseduse ajal. Kõige sagedasemad rasedatel on: hulgiskleroos, süsteemne erütematoosluupus, Hashimoto tõbi, türeoidiit, kilpnäärmehaigus.
Mõnel haigusel on raseduse ajal remissioon ja sünnitusjärgsel perioodil ägenemine, samas kui teised, vastupidi, avalduvad retsidiivina. Igal juhul kaasneb autoimmuunhaigustega suurenenud risk täisväärtusliku loote arenguks, sõltudes täielikult ema kehast. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi raseduse planeerimisel aitavad tuvastada kõiki riskitegureid ja vältida paljusid negatiivseid tagajärgi.
Autoimmuunhaiguste eripära on see, et neid ei esine mitte ainult inimestel, vaid ka koduloomadel, eriti kassidel ja koertel. Lemmikloomade peamised haigused on järgmised:
- Autoimmuunne hemolüütiline aneemia;
- immuuntrombotsütopeenia;
- Süsteemne erütematoosluupus;
- Immuunne polüartriit;
- myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.
Haige loom võib surra, kui talle ei süstita õigeaegselt kortikosteroide või muid immunosupressiivseid ravimeid, et vähendada immuunsüsteemi ülitundlikkust.
Autoimmuunsed tüsistused
Autoimmuunhaigused on puhtal kujul üsna haruldased. Põhimõtteliselt esinevad need teiste kehahaiguste taustal - müokardiinfarkt, viirushepatiit, tsütomegaloviirus, tonsilliit, herpesinfektsioonid - ja raskendavad oluliselt haiguse kulgu. Enamik autoimmuunhaigusi on kroonilised koos süstemaatiliste ägenemistega, peamiselt sügis-kevadperioodil. Põhimõtteliselt kaasnevad klassikaliste autoimmuunhaigustega siseorganite tõsine kahjustus ja need põhjustavad puude.Autoimmuunhaigused, mis on seotud erinevate nende ilmnemist põhjustanud haigustega, kaovad tavaliselt koos põhihaigusega.
Esimesena uuris hulgiskleroosi ja iseloomustas seda oma märkmetes prantsuse psühhiaater Jean-Martin Charcot. Haiguse tunnuseks on valimatus: see võib esineda nii eakatel kui ka noortel ja isegi lastel. Hulgiskleroos mõjutab samaaegselt mitut kesknärvisüsteemi osa, mis toob kaasa erinevate neuroloogiliste sümptomite ilmnemise patsientidel.
Haiguse põhjused
Autoimmuunhaiguste tekke täpsed põhjused pole siiani teada. Olemas välised ja sisemised tegurid mis häirivad immuunsüsteemi. Sisemine hõlmab geneetilist eelsoodumust ja lümfotsüütide võimetust eristada "ise" ja "võõraid" rakke. Noorukieas, kui toimub immuunsüsteemi jääkmoodumine, on üks osa lümfotsüütidest ja nende kloonidest programmeeritud võitlema infektsioonidega ning teine osa hävitama haigeid ja eluvõimetuid keharakke. Kui kontroll teise rühma üle kaob, algab tervete rakkude hävimise protsess, mis viib autoimmuunhaiguse tekkeni.Võimalikud välistegurid on stress ja ebasoodsad keskkonnamõjud.
Autoimmuunhaiguste diagnostika ja ravi
Enamiku autoimmuunhaiguste puhul on tuvastatud immuunfaktor, mis põhjustab organismi rakkude ja kudede hävimist. Autoimmuunhaiguste diagnoosimine on selle tuvastamine. Autoimmuunhaigustele on olemas spetsiifilised markerid.Reuma diagnoosimisel määrab arst reumaatilise faktori analüüsi. Süsteemse luupuse määramiseks kasutatakse Les-rakkude proove, mis on agressiivselt häälestatud tuuma ja DNA molekulide vastu, sklerodermia tuvastatakse Scl-70 antikehade testiga - need on markerid. Neid on suur hulk, klassifikatsioon eristub paljudeks harudeks, olenevalt antikehadest mõjutatud sihtmärgist (rakud ja nende retseptorid, fosfolipiidid, tsütoplasmaatilised antigeenid jne).
Teine samm peaks olema vereanalüüs biokeemiliste ja reumaatiliste analüüside jaoks. 90% puhul annavad nad jaatava vastuse reumatoidartriidi korral, üle 50% kinnitavad Sjögreni sündroomi ja kolmandikul juhtudest viitavad teistele autoimmuunhaigustele. Paljusid neist iseloomustab sama tüüpi arengudünaamika.
Diagnoosi järelejäänud kinnitamine nõuab immunoloogiliste testide läbiviimist. Autoimmuunhaiguse esinemisel suureneb organismi antikehade tootmine patoloogia arengu taustal.
Kaasaegsel meditsiinil pole ühtset ja täiuslikku meetodit autoimmuunhaiguste raviks. Selle meetodid on suunatud protsessi viimasele etapile ja võivad ainult sümptomeid leevendada.
Autoimmuunhaiguse ravi peab toimuma vastava spetsialisti range järelevalve all., kuna olemasolevad ravimid põhjustavad immuunsüsteemi pärssimist, mis omakorda võib viia onkoloogiliste või nakkushaiguste tekkeni.
Kaasaegse ravi peamised meetodid:
immuunsüsteemi pärssimine;
- Keha kudede metaboolsete protsesside reguleerimine;
- Plasmaferees;
- Steroidsete ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, immunosupressantide väljakirjutamine.
Autoimmuunhaiguste ravi on pikk süstemaatiline protsess arsti järelevalve all.
Autoimmuunne polüendokriinsündroom (või lihtsalt: autoimmuunsündroom) on (isegi nime järgi otsustades) autoimmuunhaigus, mille tagajärjel on kahjustatud endokriinsed organid (ja mitu korraga).
Autoimmuunsündroom jaguneb kolme tüüpi:
-1. tüüp: MEDAS sündroom. Seda iseloomustab naha ja limaskestade moniliaas, neerupealiste puudulikkus ja hüpoparatüreoidism. Mõnikord põhjustab seda tüüpi sündroom diabeeti.
-2. tüüp: Schmidti sündroom. Seda tüüpi autoimmuunsündroom mõjutab kõige sagedamini naisi (kuni 75% kõigist juhtudest). See on peamiselt lümfotsütaarne türeoidiit, sama neerupealiste kui ka sugunäärmete puudulikkus, hüpoparatüreoidism, I tüüpi suhkurtõbi on võimalik (harva).
- 3. tüüp. See on kõige levinum autoimmuunsündroomi tüüp ja on kilpnäärme (hajutatud struuma, autoimmuunne türeoidiit) ja pankrease (I tüüpi diabeet) patoloogia kombinatsioon.
Sageli esineb autoimmuunne trombotsütopeenia. See pole midagi muud kui verehaigus ja seda iseloomustab autoimmuunsete antikehade moodustumine nende enda trombotsüütide vastu. Autoimmuunsüsteem ebaõnnestub sel juhul erinevatel põhjustel: vitamiinide puudumise, ravimite liigse kasutamise, mitmesuguste infektsioonide, erinevate toksiinidega kokkupuutel.
Autoimmuunne trombotsütopeenia jaguneb oma olemuselt järgmisteks osadeks:
- idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (tegelikult autoimmuunne trombotsütopeenia);
trombotsütopeenia teiste autoimmuunhaiguste korral.
Selle haiguse peamine ja kõige ohtlikum sündroom on verejooks (kalduvus neile) ja sellele järgnev aneemia. Suurimat ohtu põhjustab kesknärvisüsteemi verejooks.
Et mõista, kuidas autoimmuunsüsteem "töötab", on vaja mõista, mis on autoimmuunsed antikehad. Seda tüüpi haigused ilmnevad ju alles pärast seda, kui kehasse hakkavad tekkima autoimmuunsed antikehad ehk lihtsalt öeldes T-rakkude kloonid, mis on võimelised oma antigeenidega kokku puutuma. Siin tulebki autoimmuunsus sisse. Ja see põhjustab nende endi kudede kahjustusi. Niisiis, autoimmuunsed antikehad on elemendid, mis ilmnevad autoimmuunreaktsioonina teie enda keha kudedele.See on kõik, kõik on lihtne ja selge. Täpselt nii toimib autoimmuunsüsteem. Noh, tegelikult on selge, et autoimmuunne kahjustus on haigus, mille põhjustavad autoimmuunsed antikehad, mis on suunatud nende natiivse organismi kudede vastu.
Kõigi selliste haiguste tuvastamiseks tehakse nn autoimmuuntestid. See on sama, mis immuuntestid, ainult peamine erinevus seisneb selles, et autoimmuunsete antikehade tuvastamiseks tehakse autoimmuunteste ja selle põhjal töötatakse välja mehhanism seda tüüpi haiguste raviks. Seda on ka lihtne mõista. Autoimmuuntestid põhinevad ka patsiendi vere "skaneerimisel".
Ravi mehhanismid on väga keerulised ja mitmetähenduslikud, sest pole ühtegi ravimit peale ühe, mis ei annaks ohtlikke kõrvalmõjusid. Ja see üks ravim on Transfer Factor. See on ainulaadne ravim. Ja selle ainulaadsus ei seisne ainult selles, et see ei anna mingeid kõrvalmõjusid. Selle ainulaadsus seisneb selle mõjumehhanismis meie kaitsefunktsioonidele. Kuid selle kohta saate lisateavet meie saidi teistel lehtedel. See on teine lugu.
I tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom on haruldane haigus, mida iseloomustab klassikaline tunnuste kolmik: naha ja limaskestade seeninfektsioon, hüpoparatüreoidism, primaarne krooniline neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi). Selle haiguse tunnuste klassikalise triaadiga võib kaasneda sugunäärmete alaareng, palju harvem primaarne hüpotüreoidism ja I tüüpi suhkurtõbi. I tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi mitte-endokriinsete haiguste hulgas võivad esineda aneemia, valged laigud nahal, kiilaspäisus, krooniline hepatiit, malabsorptsiooni sündroom, hambaemaili väheareng, küünte düstroofia, põrna puudumine, bronhiaalastma, glomerulonefriit. 1. tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom üldiselt on haruldane patoloogia, mida leidub sageli Soome elanikkonnas, Iraani juutide ja sardiinlaste seas. Ilmselt on see tingitud nende rahvaste pikaajalisest geneetilisest isoleeritusest. Uute haigusjuhtude sagedus Soomes on 1 juhtu 25 000 elaniku kohta. I tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom edastatakse autosomaalse retsessiivse pärandi kaudu.
Haigus avaldub esmakordselt reeglina lapsepõlves ja mõnevõrra sagedamini meestel. I tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi kujunemisel märgitakse teatud ilmingute jada. Valdav enamus juhtudest on haiguse esmaseks ilminguks naha ja limaskestade seeninfektsioon, mis areneb esimese 10 eluaasta jooksul, sagedamini 2-aastaselt. Samal ajal esineb suuõõne limaskestade, suguelundite, aga ka naha, küünevoltide, küünte kahjustusi, harvemini esineb seedetrakti ja hingamisteede kahjustus. Enamikul selle haigusega inimestel tuvastatakse perekonna Candida seente rakulise immuunsuse rikkumine kuni selle täieliku puudumiseni. Organismi resistentsus teiste nakkusetekitajate suhtes jääb aga normaalseks.
Naha ja limaskestade seenkahjustuste taustal tekib enamikul selle haigusega inimestel hüpoparatüreoidism (kõrvalkilpnäärmete funktsiooni vähenemine), mis reeglina avaldub esmakordselt esimese 10 aasta jooksul pärast autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi tekkimist. . Hüpotüreoidismi nähud on väga mitmekesised. Lisaks jäsemete lihaste iseloomulikele krampidele, perioodiliselt esinevatele nahal tunnetele, nagu kipitus ja "hanenahk" (paresteesia) ja kõri spasm (larüngospasm), tekivad krambihood, mida sageli peetakse epilepsia ilminguteks. Keskmiselt kaks aastat pärast hüpoparatüreoidismi tekkimist tekib krooniline neerupealiste puudulikkus. 75% -l seda haigust põdevatest inimestest ilmneb see esmakordselt üheksa aasta jooksul pärast haiguse algust. Neerupealiste puudulikkus kulgeb reeglina varjatud kujul, mille puhul ei esine naha ja limaskestade väljendunud hüperpigmentatsiooni (tumenemine liigse pigmendi ladestumise tõttu). Selle esimene ilming võib olla äge neerupealiste puudulikkus (kriis) stressirohke olukorra taustal. Hüpoparatüreoidismi käigus tekkiv spontaanne paranemine koos enamiku selle ilmingute kadumisega võib olla märk samaaegse neerupealiste puudulikkuse tekkest.
10-20% naistest, kellel on 1. tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom, on munasarjade alaareng, mis areneb nende autoimmuunse hävimise (autoimmuunse oophoriidi) tagajärjel, st nende enda immuunsüsteemi mõjul hävimise tagajärjel. selle toimimise rikkumisest. Autoimmuunne ooforiit avaldub menstruatsiooni esialgse puudumise või täieliku katkemisena pärast mõnda normaalse menstruaaltsükli perioodi. Hormonaalse seisundi uurimisel ilmnevad sellele haigusele iseloomulikud hormoonide taseme rikkumised vereseerumis. Meestel väljendub sugunäärmete alaareng impotentsuse ja viljatusena.
Selle sündroomi olemasolu tuvastatakse endokriinsüsteemi häirete (hüpoparatüreoidism, neerupealiste puudulikkus) kombinatsiooni põhjal, millel on iseloomulikud kliinilised ja laboratoorsed tunnused, samuti naha seeninfektsiooni tekke põhjal. ja limaskestad inimesel (mukokutaanne kandidoos). I tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi korral tuvastatakse vereseerumis maksa- ja kõhunäärmerakkude vastased antikehad.
2. tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom on selle haiguse kõige levinum, kuid vähem uuritud variant. Seda sündroomi kirjeldas esmakordselt M. Schmidt 1926. aastal. Mõiste "autoimmuunne polüglandulaarne sündroom" võttis esmakordselt kasutusele 1980. aastal M. Neufeld, kes määratles 2. tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi kombinatsioonina neerupealiste puudulikkusest autoimmuunse türeoidiidiga (kilpnäärmehaigus) ja / või I tüüpi suhkurtõbi, kui puudub hüpoparatüreoidism ning kroonilised naha ja limaskestade seeninfektsioonid.
Praegu on kirjeldatud paljusid haigusi, mis võivad esineda 2. tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi raames. Nende hulka kuuluvad lisaks neerupealiste puudulikkusele, autoimmuunsele türeoidiidile ja I tüüpi suhkurtõvele difuusne toksiline struuma, sugunäärmete alaareng, hüpofüüsi põletik, selle hormoonide isoleeritud defitsiit on harvem. 2. tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi mitte-endokriinsete haiguste hulgas on valged laigud nahal, kiilaspäisus, aneemia, lihaskahjustused, tsöliaakia, dermatiit ja mõned muud haigused.
Sagedamini esineb 2. tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom juhuslikult. Kirjanduses on aga kirjeldatud palju perekondlike vormide juhtumeid, kus haigus tuvastati erinevatel pereliikmetel mitme põlvkonna jooksul. Sel juhul võib sama perekonna erinevatel liikmetel täheldada 2. tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi raames esinevate haiguste erinevat kombinatsiooni.
2. tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom on naistel ligikaudu 8 korda sagedasem, esmakordselt avaldudes keskmiselt 20–50 aasta vanuselt, samas kui selle sündroomi üksikute komponentide esinemise vaheline intervall võib olla üle 20 aasta (keskmiselt 7 aastat). 40–50%-l esmase neerupealiste puudulikkusega seda haigust põdevatel isikutel tekib varem või hiljem mõni muu endokriinsüsteemi haigus. Seevastu autoimmuunse kilpnäärmehaigusega inimestel, kelle perekonnas ei ole 2. tüüpi autoimmuunset polüglandulaarset sündroomi esinenud, on suhteliselt väike risk teise endokriinse haiguse tekkeks.
Kõige levinum 2. tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom on Schmidti sündroom: primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse ja autoimmuunsete kilpnäärmehaiguste (autoimmuunne türeoidiit ja primaarne hüpotüreoidism, harvem difuusne toksiline struuma) kombinatsioon. Schmidti sündroomi korral on peamised sümptomid neerupealiste puudulikkuse ilmingud. Naha ja limaskestade tumenemine võib sel juhul olla kerge.
Neerupealiste puudulikkuse tüüpilised ilmingud I tüüpi suhkurtõve (Carpenteri sündroom) taustal on insuliini ööpäevase annuse vähendamine ja kalduvus veresuhkru taseme alandamiseks koos kehakaalu languse, erinevate seedehäirete ja vererõhu langusega.
Hüpotüreoidismi (kilpnäärme ebapiisava funktsiooni) lisamisega I tüüpi suhkurtõvele halveneb viimase kulg. Hüpotüreoidismi arengu tunnuseks võib olla motiveerimata kaalutõus suhkurtõve süvenemise taustal, kalduvus alandada veresuhkru taset. I tüüpi suhkurtõve ja difuusse toksilise struuma kombinatsioon raskendab vastastikku haiguse kulgu. Samal ajal on suhkurtõve raske kulg, kalduvus tüsistustele, mis omakorda võib esile kutsuda kilpnäärmehaiguse ägenemise.
Kõiki primaarse neerupealiste puudulikkusega isikuid tuleb perioodiliselt kontrollida autoimmuunse türeoidiidi ja/või primaarse hüpotüreoidismi tekke suhtes. Samuti on vaja regulaarselt kontrollida lapsi, kes põevad isoleeritud idiopaatilise hüpoparatüreoidismi ja eriti kombinatsioonis seeninfektsioonidega, et õigeaegselt avastada neerupealiste puudulikkus. Lisaks vajavad 2. tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomiga patsientide sugulased, samuti 1. tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomiga patsientide vennad ja õed endokrinoloogi kontrolli. Vajadusel määravad nad kilpnäärme hormoonide sisalduse veres, kilpnäärme antikehi, määravad tühja kõhu veresuhkru taseme, kaltsiumi taseme veres. I tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi varajase ja sünnieelse diagnoosimise võimalused on palju laiemad.