Äge vaskuliit. Naha vaskuliit: väikestest veresoontest suurte arteriteni - kas protsessi saab peatada? Süsteemse vaskuliidi prognoosimine ja ennetamine

"Vaskuliit" on üldmõiste, mis ühendab mitmeid haigusi, mida iseloomustab veresoonte seinte põletik. Selliste patoloogiate korral veresooned ahenevad ning kudede toitumine ja hapnikuvarustus halveneb. Tulemuseks on sageli kudede surm ja üksikute elundite funktsionaalse aktiivsuse järsk langus kuni nende täieliku rikkeni.

Vaskuliidi ravi viivad läbi peamiselt reumatoloogid, kuid kliiniliste ilmingute mitmekesisus nõuab sageli teiste erialade arstide uurimist.

Klassifikatsioon

Vastavalt aktsepteeritud klassifikatsioonile eristatakse veresoonte seinte põletikuliste kahjustuste esmaseid ja sekundaarseid sorte.

Sõltuvalt põletikulise protsessi poolt mõjutatud veresoonte tüübist jaguneb vaskuliit järgmisteks osadeks:

• arteriit (suured anumad kannatavad - arterid);
• arterioliit (mõjutatud arterioolid);
• flebiit (põletikulised veenid);
• kapillaarid (mõjutatud on väikesed veresooned).

Vaskuliidi rühma kuuluvad järgmised haigused:

• hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Genochi sündroom);
• Takayasu tõbi (mittespetsiifiline aortoarteriit);
• mikroskoopiline polüangiit;
• Kawasaki haigus;
• segatud vaskuliit;
• nodulaarne polüarteriit;
• naha allergiline vaskuliit;
• Hortoni tõbi (hiidrakuline vaskuliit);
• Wegeneri granulomatoos;
• krüoglobulineemiline vaskuliit.

Miks vaskuliit areneb?

Spetsialistid peavad primaarset vaskuliiti iseseisvaks nosoloogiliseks vormiks. Selle haiguse täpsed põhjused on praegu ebaselged.

Veresoonte seinte sekundaarsed kahjustused arenevad mitmesuguste patoloogiate taustal.

Sekundaarse vaskuliidi võimalikud põhjused:

• infektsioonid (nii ägedad kui kroonilised);
• keha individuaalne reaktsioon vaktsiinide (seerumite) kasutuselevõtule;
• kokkupuude kemikaalide või bioloogiliste mürkidega;
• geneetiline tegur (pärilik eelsoodumus);
• termiline tegur (ülekuumenemine või organism);
• nahk (ka taustal);
• erineva päritoluga ja lokaliseerimisega vigastused.

Tähtis:vaskuliit areneb sageli inimestel, kes on läbinud.

Ükskõik milline neist teguritest, aga ka kahe või enama nende kombinatsioon võib muuta organismi enda kudede, antud juhul veresoonte seinte, antigeenset struktuuri. Immuunsüsteem hakkab neid tajuma võõrastena ja aktiveerib veresooni veelgi kahjustavate antikehade tootmise. Nii vallandub autoimmuunreaktsioon, mille käigus arenevad sihtkudedes põletikulised ja degeneratiivsed protsessid.

Vaskuliidi sümptomid

Selle rühma patoloogiate kliinilised ilmingud sõltuvad suuresti haiguse olemusest, st konkreetsest nosoloogilisest vormist. Mõned vaskuliidid mõjutavad ainult nahka, põhjustades patsiendile vaid väikest ebamugavust. Teised põhjustavad siseorganite mitmeid kahjustusi, mis põhjustavad inimese surma.

Kõigile vaskuliitidele omane sümptom on enam-vähem väljendunud palavikuline reaktsioon. Kehatemperatuuri tõus on tüüpiline keha reaktsioon mis tahes lokaliseerimise tõsisele põletikule. Hüpertermia võib olla perioodiline; veresoonte põletiku korral on igapäevased temperatuurikõikumised üsna iseloomulikud. Selle suurenemise haripunktis tekib sageli nahareaktsioon lööbe kujul.

Muud vaskuliidiga patsientidel sageli täheldatavad sümptomid on järgmised:

• üldine nõrkus;
• tugev füüsiline ja vaimne väsimus;
• naha kahvatus;
• müalgia (tüüpiline nodulaarsele vormile);
• paresteesia (tundlikkuse häired);
• nägemisteravuse langus;
• perioodiline teadvusekaotus ();
• söögiisu halvenemine või täielik puudumine;
• unehäired;
• neuropsühhiaatrilised häired;
• suu limaskesta sagedane põletik;
• turse ajalises piirkonnas (iseloomulik Hortoni tõvele);
• mitteinfektsioossete haavandiliste kahjustuste ilmnemine suguelunditel (koos Behçeti sündroomiga).

Vaskuliidi tüüpilised kliinilised ilmingud hõlmavad väikese piirkonna hemorraagiaid, mille esmane lokaliseerimine on erinevate kehaosade nahal. Protsessi edenedes ilmuvad need lihaskoesse, liigeseõõnsustesse ja närvilõpmete piirkondadesse.

Sõltuvalt sellest, millised veresooned on mõjutatud, mõjutab see peamiselt teatud organit. Kui neerusooned on kahjustatud, arenevad sagedamini ka neeruinfarktid. Põletiku lokaliseerimisega koronaararterites on südamekahjustuse oht kõrge (kuni konditsioneeritud). Kui kahjustatud on liigesekudesid toitvad veresooned, tekivad esmajoones sümptomid ja muud nähud võivad ilmneda alles mõne nädala või isegi kuu pärast.

Märge:Alatoitumisest ja kudede hapnikuga varustamisest põhjustatud artriiti iseloomustab valusündroomi tekkimine, mis ei ole seotud suurenenud füüsilise koormuse ega vigastustega. Vaskuliidi taustal areneb põletik tavaliselt suurtes liigestes.

Ühe levinuima vaskuliidi iseloomulik sümptom on hemorraagiline- on käegakatsutav purpur. Need on nahalööbed väikeste hemorraagiate kujul, mis paiknevad peamiselt jäsemete voldikutel. Sageli ilmneb kõhu sündroom, mida iseloomustab tugev valu kõhus.

Koronaarveresoonte kahjustusega ilmnevad kardialgia, õhupuudus ja südame rütmihäired.

Wegeneri granulomatoosi iseloomustab domineeriv ninakõrvalkoobaste kahjustus koos vere ja mäda vabanemisega ninakäikudest.

Selle rühma kõigi patoloogiate puhul on tüüpiline pikaleveninud krooniline kulg, mis ravi puudumisel kulgeb vältimatult. Neid iseloomustavad ka perioodilised ägenemised, mille käigus kliiniliste sümptomite raskusaste suureneb.

Vere laboratoorse diagnostika käigus määratakse sageli hemoglobiini taseme langus (aneemia) ning leukotsüütide ja trombotsüütide arvu mõõdukas tõus.

Uriinis määratakse vererakud (leukotsüüdid ja erütrotsüüdid), st tekib mikrohematuuria; sageli leitakse valku.

Kliinilised sümptomid on suures osas mittespetsiifilised, seetõttu on diagnoosi tegemiseks (põletikulise ja autoimmuunse protsessi kinnitamiseks) vaja teha mitmeid laboratoorseid analüüse, samuti riistvaralisi uurimismeetodeid -, kompuutertomograafiat ja. Vajadusel läbi viidud.

Vaskuliidi ravi, prognoos ja ennetamine

Terapeutiline taktika valitakse iga patsiendi jaoks eraldi. Raviplaani koostamisel võetakse arvesse vaskuliidi vormi, protsessi tõsidust ja kaasnevate patoloogiate esinemist.

Vaskuliidi ravimeetmete peamised ülesanded:

• remissiooni saavutamine;
• retsidiivide ennetamine;
• elundite ja kudede pöördumatute kahjustuste vältimine;
• tüsistuste tõenäosuse vähendamine;
• kestuse pikendamine ja patsiendi elukvaliteedi parandamine.

Vaskuliidi ravi aluseks on farmakoteraapia. Patsiendile määratakse ravimid, mis vähendavad kudede tundlikkust ja vähendavad antikehade sünteesi. Eelkõige on näidatud glükokortikoidhormoonid. See on hormoonravi, mis võimaldab immuunsüsteemi ebanormaalset aktiivsust lühikese aja jooksul maha suruda. Kui haiguse keerulise kulgemise korral ei ole glükokortikoidide abil võimalik positiivseid tulemusi saavutada, on näidustatud keemiaravi tsütostaatikumide kasutamisega.

Kui diagnoositakse hemorraagilist tüüpi patoloogiat, muutub ratsionaalne patoloogia eduka ravi eelduseks.

Hea raviefekti saab enamikul juhtudel saavutada vere puhastamisega plasmafereesi ja hemosorptsiooni meetodite abil.

Kerge haiguse kulgu ja remissiooni korral aitavad NSAID-i rühma () ravimid. Eelkõige määratakse patsientidele Voltaren ja Indometatsiin, mis võimaldavad muu hulgas vähendada valusündroomi intensiivsust.

Vaskuliidi korral on näidatud ravimid, mis vähendavad veresoonte seinte läbilaskvust ja pärsivad tromboosi protsessi.

Märge:allergilise päritoluga vaskuliidi ravi, mille puhul tuvastatakse vaid väikesed nahakahjustused, on võimalik ilma farmakoloogiliste preparaatide kasutamiseta. Sel juhul tuleb esiplaanile patsiendi kokkupuute välistamine väidetava allergeeniga.

Prognoos

Prognoos sõltub suuresti veresoonte põletiku asukohast ja raskusastmest, samuti kahjustatud elundite arvust.

Ärahoidmine

Veresoonte põletiku vältimiseks on soovitatav teha kõvenemisprotseduure. Üks olulisi ennetusmeetmeid on ebasoodsate välistegurite mõju vähendamine kehale ning une ja puhkuse normaliseerimine. Te ei tohiks võtta farmakoloogilisi ravimeid ilma arsti retseptita ega lasta end asjatult vaktsineerida. Isik peab saama kõik vaktsiinid vastavalt riiklikule immuniseerimiskavale.

Sovinskaja Jelena, meditsiinikolumnist

Mõiste "" (sünonüümid: arteriit ja angiiit) ühendab haiguste rühma, mida iseloomustab erineva etioloogiaga, kuid sarnase patogeneesiga veresoonte seinte immunopatoloogiline põletik. Sageli kaasneb veresoonte valendiku tromboos ja põletiku üleminek ümbritsevatesse kudedesse.

Vaskuliidi klassifikatsioon

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni (ICD-10) järgi jaguneb vaskuliit mitmeks tüübiks ja alamliigiks.

olenevalt etioloogiast eristama:

Esmane. Tekib iseseisva autoimmuunhaigusena.
Teisene. Põhihaiguse tagajärjena.

olenevalt laeva suuruse ja tüübi kohta:

kapillaarid;
arteriit;
Flebiit;
Arterioliidid.

Sageli mõjutab põletik samaaegselt või järjestikku erinevat tüüpi ja kaliibriga veresooni.

olenevalt protsessi lokaliseerimisest anumates:

endovaskuliit;
Mesovaskuliit;
perivaskuliit;
Panvaskuliit.

Suhteliselt arteriaalsed kahjustused:

endoarteriit;
Mesoarteriit;
Periarteriit.

Veenide ja arterite kombineeritud patoloogiat nimetatakse angiiit. Süsteemne vaskuliit erineb segmentaalsest või piirkondlikust vaskuliidist arterite ja veresoonte üldistatud või multisüsteemse kahjustuse poolest. Segmentaalse vaskuliidi korral lokaliseerub piiratud protsess elundi ühes osas või mõnes vaskulaarsüsteemi piirkonnas.

Primaarse vaskuliidi jagunemine toimub suhteliselt laeva kaliiber.

Vaskuliit, mis mõjutab suuri veresooni ja aordi:

Hiidrakuline arteriit (sünonüümid: Hortoni tõbi või seniilne, temporaalne arteriit);
mittespetsiifiline aortoarteriit või Takayasu sündroom.

Vaskuliit, mis mõjutab keskmisi ja väikeseid veresooni:

nodulaarne periarteriit;
allergiline granulomatoos;
Süsteemne nekrootiline vaskuliit;
Wegeneri granulomatoos;
Kawasaki sündroom;
Naha leukotsütoklastiline angiit ja selle nekrootiline-haavandiline tüüp.

Vaskuliit koos väikeste veresoonte kahjustustega.

ANCA-ga seotud vaskuliit:

oblitereeriv tromboangiit;
Eosinofiilne granulomatoos kombinatsioonis polüangiidiga;
Mikroskoopiline polüangiit.

Väikeste veresoonte vaskuliit (immunokompleks):

hemorraagiline;
Essentsiaalne krüoglobulineemiline;
Goodpasture'i sündroom;
Hüpokomplementaarne urtikaaria.

Vaskuliit koos erinevate veresoonte kahjustustega:

Cogani sündroom;
Eosinofiilne granulomatoosne vaskuliit;
Behçeti tõbi.

Sekundaarne vaskuliit klassifitseeritakse vastavalt põhihaigusest:

Vaskuliit süsteemsete sidekoehaiguste korral:

Reumatoidne ja reumaatiline;
luupus;
Kopsuvaskuliit sarkoidoosi korral.

Vaskulaarsed kahjustused nakkushaiguste korral:

süüfilise;
Septiline;
Rickettsial;
Tuberkuloosne.

Ravimitega seotud vaskuliit, näiteks ravimitest põhjustatud, onkoloogiliste kasvajatega - paraneoplastiline samuti ülitundlikkus vadak.

Põhjused

Primaarse vaskuliidi etioloogiat ei ole veel täpselt kindlaks tehtud. Peamiseks võimalikuks põhjuseks peetakse autoimmuunhäireid. Muud hüpoteetilised tegurid hõlmavad järgmist:

1. Viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid nii ägedas kui ka loid kroonilises vormis;
2. meditsiinilised ja keemilised ained, nagu vaktsiinid, ravimid, seerumid;
3. Geneetiline eelsoodumus;
4. Füüsilised tegurid, nagu raske hüpotermia, vigastus või põletus, kokkupuude kiirgusega.

Sekundaarse vaskuliidi põhjused on peamised haigused, mis kutsusid esile veresoonte põletikku:

1. Infektsioonid, olgu selleks viirushepatiit, sarlakid, sepsis;
2. Reumaatilised ja süsteemsed haigused: reuma, erütematoosluupus, dermatomüosiit;
3. paha- ja healoomulised kasvajad;
4. Allergia;
5. Endokriinsed patoloogiad, näiteks diabeetiline mikroangiopaatia;
6. Verehaigused.

Vaskuliidi kliinilised ilmingud

Vaskuliidi sümptomid võivad olla erinevad. Need sõltuvad kahjustuse olemusest, vaskuliidi tüübist, põletikulise protsessi lokaliseerimisest ja ka põhihaiguse raskusastmest. Vaatamata kliiniliste ja morfoloogiliste variantide mitmekesisusele on vaskuliidil mitmeid sarnaseid ilminguid: laineline palavik, siseorganite kahjustused, hemorraagiline lööve erinevates kehaosades, nõrkus, kurnatus ja lihas-liigese sündroom.

Autoagressiooni arenedes ilmnevad sümptomid, mis on juba iseloomulikud teatud tüüpi vaskuliidile ja selle kahjustuse piirkonnale.

Vaskuliidi hemorraagiline vorm võib alata igas vanuses, kuid sagedamini alla 12-aastastel lastel. See kulgeb pindmise vaskuliidi ilmingutega koos seedetrakti kapillaaride, liigeste, neerude ja naha kahjustustega. Temperatuur ulatub 38,8–390 kraadini. Kehal, peamiselt jäsemete distaalsetel pindadel, suurte liigeste läheduses ja tuharatel tekib sümmeetriliselt paiknev hemorraagiline purpur (lööve). Sõltuvalt lokaliseerimisest eristatakse liigese-, neeru-, kõhu- ja nahasündroomi. Liigeste muutused esinevad sagedamini täiskasvanutel. Süsteemne protsess avaldub paljude sümptomitega: kõhu kriisid koos melenaga, artralgia, hematuuria, harva - õhupuudus.

Sest allergiline vaskuliit iseloomulikud on petehhiaalne lööve, ämblikud veenid ja paljud väikesed kollakaspruunid laigud. Lööbed ilmuvad sageli alajäsemetele ja nendega kaasneb erineva intensiivsusega sügelus. Harvadel juhtudel võivad tekkida troofilised haavandid.

Sümptomid hiidrakuline arteriit- peavalu, minestamine, palavik, ähmane nägemine, kahjustusele vastav oimupiirkonna turse.

Behçeti tõbi millega kaasnevad limaskestade, kõige sagedamini suguelundite ja suu erosioonid ja haavandid, samuti tõsine silmakahjustus. Suuõõnde ilmuvad läbipaistva sisuga vesiikulid, mis seejärel avanevad, moodustades erkroosa afta (erosioon). Kaasnevad stomatiit, farüngiit, igemepõletik ja glossiit. Muutused silmades - vikerkesta ja tsiliaarkeha põletik (iridotsükliit), sarvkesta põletik (keratiit) jne.

Sest nodoosne erüteem iseloomulik on erineva suuruse, kuju ja arvuga sõlmede moodustumine, mis paiknevad jalgadel. Naha värvus sõlmede kohal võib muutuda nagu mööduv verevalum: tumepunasest sinakas- ja rohekaskollaseks.

Süsteemne vaskuliit reumaga on üldistatud. Lisaks nahalööbetele mõjutab selline vaskuliit elutähtsate elundite veresooni - kopse, maksa, aju, südant ja muid organeid.

Vaskuliiti diagnoositakse sageli veterinaarmeditsiinis. Koerte või kasside kõige levinum vorm on naha vaskuliit. Põletikulis-erosioonne protsess lokaliseerub sagedamini kõrvadel ja käpapadjanditel, see mõjutab ka limaskestasid, näiteks kõvasuulae. Tagajärjed on haavandite moodustumine, kudede nekroos, mis sageli lõpeb osa kõrva kadumisega.

Diagnostilised meetodid

Diagnostika on vajalik vaskuliidi kui sellise, selle tüübi, raskusastme, protsessi asukoha kindlaksmääramiseks. Diagnoos tehakse mitmete uuringute andmete põhjal:

Füüsiline läbivaatus.

Labori testid:

1. Täielik vereanalüüs. Iseloomustab ESR suurenemine, leukotsütoos, eosinofiilia;
2. Biokeemia. Globuliinifraktsioonide, eriti gammaglobuliini, hematokriti (suurenenud), C-reaktiivse valgu, valgufraktsioonide olulised näitajad;
3. Immunoloogilised testid;
4. Veri HBsAg jaoks viirusliku hepatiidi kahtluse korral, mis põhjustas vaskuliiti;
5. Mitmete muude vereanalüüside läbiviimine teatud näitajatega, mis on iseloomulikud põhihaigusele, mis kutsus esile veresoonte põletikku. Näiteks PCR test, antistreptolüsiin-O tiitrite määramine.

Varajane aktiivne ravi tsütostaatikumide ja glükokortikosteroididega tagab 60–90% elulemuse esimese viie aasta jooksul alates vaskuliidi algusest. Ilma spetsiifilise ravita on 5-aastane elulemus vaid 10% patsientidest.

Ülejäänud diagnostiliste meetodite komplekti määrab arst, sõltuvalt väidetavast vaskuliidi tüübist. Kui haigus mõjutab siseorganite veresooni, on nende ultraheli või CT-skaneerimine (kompuutertomograafia) kohustuslik. Kui kahtlustate kopsuveresoonte kahjustust koos võimaliku verejooksuga - kopsude röntgenuuring ja CT.

Muud instrumentaalsed meetodid:

Doppleri ultraheli;
Bronhoskoopia;
Angiograafia;
Bodypletüsmograafia.

Oluliseks diagnostiliseks kriteeriumiks on organi naha või koe biopsia, mille järel uuritakse biopsiat mikroskoobi all, et selgitada välja veresoonte kahjustuse olemus.

Ravi meetodid

Peaaegu kõik vaskuliidi tüübid on oma olemuselt kroonilised progresseeruvad, seega peaks ravi olema terviklik ja pikaajaline.. Ravi intensiivsus ja ajastus määratakse sõltuvalt protsessi tõsidusest, kahjustuse massiivsusest, vaskuliidi tüübist. Erinevate vormide ravimeetodid erinevad üksteisest oluliselt, kuid on ühiseid põhimõtteid:

Mürgistuste, allergiliste, keemiliste tegurite mõju kehale minimeerimine või täielik välistamine, mis haigust esile kutsusid;
Antibiootikumide ja sulfoonamiidide kasutamisest keeldumine;
Valkude, süsivesikute ja vitamiinide, eriti vit. C ja R;
Põhihaiguse õigeaegne ravi, et vältida tagajärgi trombemboolia, tromboosi või vaskuliidile iseloomuliku verejooksu kujul;
Tsütostaatikumide ja glükokortikosteroidide määramine immunosupressiooniks;
Kaasaegsed meetodid - plasmaferees, ultraviolettkiirgusega vere kiiritamine (UVI veri), heme-hapnik, plasma transfusioon;
Antitrombootiliste ja vasodilataatorite paralleelne määramine;
Kergetel juhtudel on näidustatud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
Füsioteraapiat ja spaaravi ei soovitata.

Rahvapärased abinõud vaskuliidi ravis

Taimne ravim on hea täiendus vaskuliidi traditsioonilisele ravile. Kuna haigust iseloomustab arterite ja veresoonte seinte põletikuline kahjustus, nende terviklikkuse rikkumine koos erosiooni, skleroosi ja nekroosi ilmnemisega, vajame ravimtaimi, millel on omadused, mis võivad selliseid ilminguid vähendada ja kõrvaldada.

Põletikuvastaste omadustega on harilik pohl, saialill, takjas, ussimägilane, jahubanaan, võsuline, meditsiiniline magus ristik.

Tugevdab veresoonte seinu mustsõstar, jõhvikas, kibuvits ja pihlakas.
K-vitamiini sisaldavad ravimtaimed võivad verejooksu ära hoida või peatada.See on kõrvenõges, viburnumi koor või karjase rahakott.

Tõhusa ravimi saamiseks valmistatakse mitmest ürdist kombinatsioon ja valmistatakse neist tõmmis või keetmine.

Allergilise vaskuliidi sümptomite leevendamiseks sobib pohlade, nööride ja kolmevärviliste kannikeste keetmine. Võtke iga 3 supilusikatäit, segage. Valmistage 2 supilusikatäit 2 tassi keeva veega. Pärast tunniajalist infusiooni võivad täiskasvanud juua pool klaasi 4 korda päevas, lapsed - 2 korda enne sööki.

Prognoos ja võimalikud tüsistused

Kaugelearenenud ja rasked vaskuliidi vormid võivad põhjustada tõsiseid tüsistusi erineva intensiivsusega, näiteks soole- või kopsuverejooksu kujul. Need võivad põhjustada nii neeru- kui maksapuudulikkust, tromboosi, südameinfarkti, infarktijärgset suur- või väikefokaalset skleroosi, gangreeni, pulmonaalset hüpertensiooni jne.

Ravi puudumisel ja teatud tüüpi ägedal käigul, näiteks fulminantse hemorraagilise vaskuliidi või Wegeneri granulomatoosi korral, on prognoos halb.

Ärahoidmine

1. Keha tugevdamine ja tervendamine;
2. Füüsilise ülekoormuse ja alajahtumise vältimine;
3. Kemikaalide ja allergeenidega kokkupuute välistamine;
4. Nakkuskollete sanitaarhooldus;
5. Bakteriaalsete antigeenidega profülaktiliste vaktsineerimiste keelamine;
6. Põhihaiguse õigeaegne ravi.

Kopsukoe veresoonte põletikuga diagnoositakse kopsude vaskuliit. Sageli kulgeb veresoonte põletik paralleelselt teistes elundites ja süsteemides, mida väljendavad mittespetsiifilised sümptomid ja patsiendi üldise seisundi pidev halvenemine. Vaskuliidi ravi peab olema terviklik, arsti range järelevalve all.

Millest see tuleb?

Vaskuliit on haiguste kategooria, mis põhineb veresoonte - arterioolide, arterite, veenide, kapillaaride - patoloogilisel immuunpõletikul. Haiguse mõjul tekivad muutused nakatunud anumatele verega varustavate inimorganite struktuurides ja funktsioonides.

On võimatu täpselt mõista, miks haigus esineb. Inimese kehas võib vaskuliit tekkida mitmel põhjusel. Selgus, et haiguse arengu algust mõjutavad tegurid võivad olla:

• pärilik eelsoodumus;
• ravimid, mitmesugused allergeenid;
• nakatumine nõrgenenud immuunsuse taustal;
• autoimmuunprotsessid;
• pikaajaline kokkupuude kõrge ja madala temperatuuriga;
• keemiline mõju inimkehale.

Klassifikatsioon

Vaskuliit jaguneb järgmisteks vormideks:

• esmane, põhjustatud veresoonte põletikust;
• sekundaarne, mille puhul vaskulaarsed torud muutuvad põletikuliseks reaktsioonina mõnele teisele haigusele.

Kopsu vaskuliit

Wegeneri granulomatoos

Selle haigusvormiga kaotab inimene sageli isu.

Teine nimi on polüangiidiga granulomatoos. Autoimmuunhaigus, hingamisteede, neerude ja muude süsteemide väikeste veresoonte süsteemne vaskuliit. Lüüasaamine toimub ülemiste hingamisteede kaudu, esimesed märgid on: üldine nõrkus, isutus, nohu koos verise eritisega, palavik. Haigus progresseerub kiiresti, ulatudes kopsudesse, kutsub esile kuiva köha, valu rinnus, pleuriit. Bronhide lüüasaamisega toimub nende ahenemine ja tekib hingamispuudulikkus. Anumate seintele ilmuvad mädaga täidetud granuloomid. Haigus levib elunditesse.

Goodpasture'i sündroom

Mõjutatud on kopsud, kapillaarid muutuvad põletikuliseks, mille tagajärjel need järk-järgult hävivad. Tekib hemorraagiline kopsupõletik. Haigus algab ägedalt: kõrge palavik, köha, hemoptüüs, õhupuudus. Hilise abipalve korral on kopsudes võimalik hemorraagia. Tüsistus mõjutab neere, põhjustades neerupuudulikkust.

Nodulaarne periarteriit

See tekib järk-järgult koos lihasvalu, nahalööbe, palaviku, artriidi, peavaludega. Infektsioon mõjutab arterioole, veenuleid, keskmise ja väikese läbimõõduga. Diagnoositakse pikaajaliste rünnakutega äge astma, pleuriit, bronhiaalastma, kopsuinfarkt. Pikaajaline ravi on ette nähtud individuaalsete vahendite kompleksiga.

Takayasu haigus

Sageli kaasneb sündroomiga liigne higistamine.

Aordi põletik, selle harud ja nende stenoos. Sümptomiteks on higistamine, halb enesetunne, aneemia ja kaalulangus. Veresoonte puudulikkuse nähud, ebamugavustunne kahjustatud veresoonte piirkonnas, valu rinnus. Arendab kopsupõletikku, pulmonaalset hüpertensiooni. Ilma korraliku ravita omandab Takayasu haigus dünaamilise kulgemise, millega kaasnevad sagedased ägenemised ja vereringe halvenemine kahjustatud piirkondades. Ravis kasutatakse vaskulaarseid aineid, kortikosteroide. Teraapia kestab aastast.

Kawasaki sündroom

Peamised haiged on lapsed vanuses 1-5 aastat. Patsiendi keha raputab palavik, üldine seisund halveneb järsult. Sündroom mõjutab koronaarsooni, moodustades tromboosi, aneurüsmi, mis põhjustab sageli müokardiinfarkti, aordi puudulikkust. Süstemaatilise ja õigeaegse ravi käigus annavad arstid soodsa prognoosi taastumiseks.

Kuidas ära tunda?

Esimesed sümptomid:

• palavik, liigese- ja lihasvalu, isutus, palavik;
• köha või õhupuudus (hingamisteede sündroomid);
• limaskestade, naha, lööbe kahjustused;

Kui haigus areneb edasi, tekib inimesel hemoptüüs.

Sageli on haigus asümptomaatiline. Progresseeruva patoloogia korral tekib kopsukahjustus, kui veresoontes moodustuvad granuloomid, mis lagunevad, mis põhjustab hemoptüüsi, areneb hingamispuudulikkus, olukord võib lõppeda surmaga. Röntgendiagnostikat iseloomustab varjutus kopsupõletiku kujul või väikeste fookuste kujul. Suuremate veresoonte lüüasaamisega tekib kopsuinfarkti pilt.

Ülemiste hingamisteede kahjustus on haiguse kõige sagedasem (70%) esialgne ilming.

Diagnostilised meetmed

Haiguse käigu ennustamiseks, teiste kehasüsteemide kaasatuse astme mõistmiseks on vajalik diagnostika. Sellistel juhtudel võetakse järgmised toimingud:

• Laboratoorsed uuringud, sealhulgas:
  • kliiniline vereanalüüs, biokeemiline uuring jne;
  • immunoloogiline uuring;
  • biopsia.
• Instrumentaalsed meetodid:
  • kopsude radiograafia;
  • hingamisfunktsiooni testid;
  • CT, MRI, ultraheli;
  • kopsu testid.

Kopsu vaskuliit

Kopsuvaskuliit väljendub rasketes lämbumishoogudes(väikeste kopsuveresoonte põletik) patsientidel, kellel on nodoosne periarteriit. Õhupuudus, mis perioodiliselt muutub rasketeks astmahoogudeks, tekib mõnikord 6 kuud kuni 1 aasta enne muude nodoosse periarteriidi sümptomite tekkimist. Haiguse alguses esinevad astmahood enam-vähem väljendunud palaviku taustal, haiguse kõrgpunktis - teiste nodoosse periarteriidi sümptomite taustal: kõhuvalu, arteriaalne hüpertensioon, polüneuriit.

Primaarne süsteemne ja kopsu vaskuliit

Tšuchalin A.G.

Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi pulmonoloogia uurimisinstituut

FROM nomenklatuuri kategooriline konverents süsteemne vaskuliit peeti 1992. aastal Chapel Hillis (USA) ja mängis suurt rolli konsensuse saavutamisel klassifikatsiooni, diagnostiliste kriteeriumide ja ravimeetodite osas. esmane vaskuliit. Euroopa ja Ameerika eksperdid arutasid histopatoloogilisi ja immunoloogilisi tunnuseid esmane süsteemne vaskuliit. võrrelda neid erinevate kliiniliste ilmingutega. Venekeelses meditsiinikirjanduses käsitles seda teemat E.M. Tareev ja tema õpilased. Viimastel aastatel on seda monograafias käsitlenud E.L. Nasonova jt. (1999).

Selles artiklis analüüsitakse praegust kirjandust ja meie enda kliinilisi andmeid selle probleemi kohta kopsu vaskuliit. milles põletikulises protsessis osalevad väikesed anumad. Erirühmale vaskuliit. reumaatiliste haiguste nomenklatuuri järgi tuvastati mikroskoopiline polüangiit, Wegeneri granulomatoos ja Churg-Straussi sündroom. Laiendatud kujul kaalus klassifikatsiooni ja pakkus seda laialdaseks praktiliseks rakendamiseks Ameerika Reumatoloogia Selts (1994).

Nomenklatuur süsteemne vaskuliit (Arthritis Rheum, 1994; 37: 187-192):

1. Suurte veresoonte vaskuliit

• Hiidrakuline arteriit
• Arteriit
• Takayasu

2. Vaskuliit koos keskmise suurusega anumate kahjustustega

• Nodoosne polüarteriit
• Kawasaki haigus

3. Vaskuliit koos väikeste veresoonte kahjustustega

• Wegeneri granulomatoos*
• Mikroskoopiline polüangiit*
• Charge-Straussi sündroom*
• Schonlein-Henochi purpur
• Essentsiaalne krüoglobulineemiline vaskuliit

* - ANCA-ga seotud vaskuliit

Rackemann ja Greene (1939) teatasid esmakordselt, et nad jälgisid patsiente, kellel oli sõlmeline polüarteriit, mida iseloomustasid bronhiaalastma hood ja kõrge eosinofiilide sisaldus. Bronhiaalastma kulg oli raske, mis võimaldas autoritel tuvastada haiguse spetsiifilise kliinilise variandi, mis näitab selle ebasoodsat prognoosi. 1951. aastal lisasid J. Churg ja L. Strauss sõlmede polüarteriidi haigete rubriiki bronhiaalastma, eosinofiilia ja süsteemne vaskuliit (Charge-Straussi sündroom). Nad kirjeldasid peamisi anatoomilisi muutusi, mis ilmnesid vaskulaarseina muutustes ja ekstravaskulaarsetes süsteemne muudatusi. Süsteemse koekahjustuse kirjeldamisel pöörati erilist tähelepanu veresoone seina nekroosile, eosinofiilsele eksudaadile, fibrinoidsetele muutustele kollageenis ning epiteeli- ja hiidrakkude proliferatsioonile koos granuloomide moodustumisega. Need patoloogilise protsessi anatoomilised ja histoloogilised omadused võimaldasid autoritel eristada süsteemsete haiguste erirühma, mille nad nimetasid allergiliseks granuloomiks, rõhutades nende mõistetega süsteemse haiguse kahte kõige iseloomulikumat tunnust: eosinofiiliat ja granulomatoosset protsessi.

Süsteemse vaskuliidi iseloomustamiseks ja klassifitseerimiseks on tehtud palju katseid. Seega kirjeldas Liebow patsientide rühma kopsu vaskuliit ja granulomatoos. Morfoloogilised muutused kopsu koed on mitmekesised, kuid kesksel kohal on muutused veresoontes. Neutrofiilide ja eosinofiilidega infiltreerunud veresoonte seinad (angiit), arhitektuur kopsu parenhüüm on katki nekrootiliste ja granulomatoossete protsesside tõttu. Järgmine oluline samm süsteemse vaskuliidi temaatika arendamisel oli antineutrofiilide tsütoplasmaatiliste autoantikehade (ANCA) määramise kasutuselevõtt laboridiagnostikas.

Chapel Hillis toimunud konverentsil tõsteti esile üks rühm esmane süsteemne vaskuliit koos hingamissüsteemi esmase kahjustusega. Sellesse rühma kuulusid Wegeneri granulomatoos, mikroskoopiline polüangiit ja Churg-Straussi sündroom. Granulomatoosset põletikulist protsessi iseloomustab väikeste ja keskmise suurusega veresoonte (kapillaarid, veenid, arterioolid, arterid) osalemine patoloogilises protsessis, samuti ANCA antikehade tuvastamine patsientidel.

Kui venekeelses meditsiinikirjanduses käsitleti piisavalt põhjalikult Wegeneri granulomatoosi, mikroskoopilist polüangiiti (E.L. Nasonov), siis ühe vormina on märgitud Charge-Straussi sündroom. esmane süsteemne vaskuliit. See asjaolu ajendas autorit vorme analüüsides esmane süsteemne vaskuliit, keskendudes peamiselt Churg-Straussi sündroomile.

Charge-Straussi sündroom

Kliiniliste ilmingute klassifitseerimise kriteeriumid Charge-Straussi sündroom (CHS) hõlmavad kuut peamist ilmingut: astma, eosinofiilia > 10%, mono- või polüneuropaatia, volatiilne kopsu infiltraadid, sinusiit, ekstravaskulaarsete kudede eosinofiilia (American College of Rheumatology, 1990). Kui patsiendil on neist kuuest tunnusest neli, siis diagnostiline tundlikkus ületab 85%, spetsiifilisus on 99,7%. Keskse koha hõivab bronhiaalastma, mis võimaldab arstil navigeerida teiste süsteemse vaskuliidi ilmingute hulgas. Tabelis 1 on kokku võetud SS-i teatud ilmingute diagnostiline tähtsus.

Morfoloogia

Patoloogilisi muutusi kopsukoes ei ole piisavalt uuritud. Cottin ja Cordier pakuvad vähe andmeid kopsu parenhüümi patoloogiliste muutuste kohta. Need muutused on laialt levinud ja varieeruvad; kõige ilmekamad neist on nekrootilised muutused ja õõnsuste teke. Paljudes veresoontes tuvastatakse verehüübed ja hemorraagiapiirkonnad, hilisemates staadiumides tuvastatakse armide sidekoe vohamine. SSSS-i histoloogilisi muutusi iseloomustab nekrotiseeriva granuloomi, väikeste ja keskmiste veresoonte vaskuliidi ja eosinofiilse kopsupõletiku arengu kombinatsioon. Patsientidel, keda ei ole steroididega ravitud, on ulatuslikud eosinofiilsed infiltraadid, peamiselt interstitsiaalsed ja perivaskulaarsed.

Nekrotiseeriv põletikuline granuloom paikneb ekstravaskulaarselt, veresooned on selles patoloogilises protsessis harva kaasatud. Granuloomi iseloomustab nekrootilise tsooni ilmumine, mida ümbritsevad epiteeli histiotsüüdid. Seda tüüpi granuloomide puhul on tüüpiline märkimisväärne eosinofiilide ja Charcot-Leideni kristallide sisaldus. Sarkoiditaolisi granuloome täheldatakse ka kirjul morfoloogilisel pildil.

Teine SSES-i esmase süsteemse vaskuliidi määrav tunnus on veresoonte seinte morfoloogilised muutused. Protsessi on kaasatud väikesed arterid ja veenid, veresoonte seinad on rakkudega imbunud, eosinofiilide ja hiidrakkude ilmumine on diferentsiaaldiagnostilise väärtusega. Põletikuline reaktsioon on selle arengu erinevates staadiumides, seetõttu täheldatakse lisaks ägeda faasi reaktsioonidele ka nende tagajärgi veresoontes ja kopsukoes esinevate sklerootiliste muutuste kujul.

Morfoloogilist pilti täiendavad muutused bronhides ja bronhioolides, mis on iseloomulikud bronhiaalastmale. Bronhide sein on infiltreerunud eosinofiilidega, limaskest on turse, silelihased on hüpertroofilises seisundis, esineb pokaalraku metaplaasia, basaalmembraani märkimisväärne paksenemine, hingamistoru luumenis on tekkinud limakorgid. trakti. Interstitsiaalne kopsukude ja ka interalveolaarne ruum on infiltreeritud lümfotsüütide, plasmarakkude ja histiotsüütidega.

Transbronhiaalne biopsia annab tavaliselt piisavalt materjali histoloogiliseks uuringuks ja ainult harvadel juhtudel on soovitatav teha avatud kopsubiopsia. Vaskuliidi tüüpilised morfoloogilised tunnused on eosinofiilide infiltreerumine väikeste veresoonte seintesse. Primaarse süsteemse vaskuliidi oluline tunnus on nekrotiseeriva granuloomi avastamine. Neid muutusi saab tuvastada naha ja nahaaluse koe uurimisel.

SES-i diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi Wegeneri granulomatoosi, hüpereosinofiilse sündroomi, nodosa polüarteriidi, mikroskoopilise polüangiidiga; see pole keeruline, kui võtame aluseks primaarse süsteemse vaskuliidi kliinilised ilmingud. Kuid morfoloogiline erinevus tekitab teatud raskusi nende ilmingutes lähedaste vaskuliidi eristamisel. Suurima diagnostilise tähtsusega on nekrotiseeriv vaskuliit, eosinofiilne kopsupõletik, ekstravaskulaarne granulomatoos, mis on SS-i patognoomilised. Niisiis, Wegeneri granulomatoosi korral ei toimu eosinofiilide intensiivset infiltratsiooni, samas kui aseptilise nekrootilise õõnsuse moodustumine on tüüpilisem selle varases staadiumis ja SS-i korral on see võimalik ainult haiguse kaugelearenenud staadiumis. Ekstravaskulaarset granuloomi ei esine sõlmelise polüarteriidi korral ja kopsukahjustus ei ole selle vaskuliidi peamine ilming. Kroonilise eosinofiilse kopsupõletiku ja SSHS-i diferentsiaaldiagnoosimine on keerulisem, kuna eosinofiilide infiltratsioon kopsudesse on morfoloogiliselt väga lähedane. Ülesande muudab keeruliseks ka asjaolu, et kroonilise eosinofiilse kopsupõletiku korral on võimalik tuvastada mõõdukalt raske vaskuliidi ilminguid. Nekrotiseeriv granulomatoos esineb siiski ainult SS-s.

Kliiniline pilt

Lanham et al. kirjeldatud SS-i kliinilise kulgemise kolm faasi. Haiguse loomulikku kulgu võivad mõjutada paljud tegurid, eriti medikamentoosne ravi. Tüüpilistel juhtudel algab haigus allergilise riniidi ilmingutega, mida sageli komplitseerivad nina limaskesta polüpoossed kasvud ning sinusiidi ja bronhiaalastma lisandumine. Haiguse esimene faas võib kesta mitu aastat ja peamine kliiniline sündroom on bronhiaalastma. Teist faasi iseloomustab suurenenud eosinofiilide sisaldus perifeerses veres ja nende märgatav migreerumine kudedesse. Selles etapis moodustub kopsude ja seedetrakti krooniline eosinofiilne infiltratsioon. Haiguse kolmandat faasi iseloomustavad sagedased ja rasked bronhiaalastma rünnakud ning süsteemse vaskuliidi tunnuste ilmnemine. Ajavahemik bronhiaalastma ja vaskuliidi sümptomite ilmnemise vahel on keskmiselt kolm aastat (kirjanduses on kirjeldatud juhtum, mil see oli 50 aastat). Arvatakse, et mida lühem on see intervall, seda ebasoodsam on ES-i kulgemise prognoos. Haigus võib avalduda igas vanuses, kuid sagedamini tekivad süsteemse vaskuliidi nähud neljandal või viiendal elukümnendil. Naised haigestuvad kolm korda sagedamini kui mehed. Epidemioloogiliste uuringute kohaselt on Wegeneri granulomatoosiga patsiendid kliinilises praktikas sagedamini kui SS-ga patsiendid.

Bronhiaalastma- selle esmase süsteemse vaskuliidi üks peamisi sündroome; reeglina esinevad selle kliinilised ilmingud vanemas vanuserühmas. Haiguse kulg muutub kohe raskeks, sundides arste varakult välja kirjutama süsteemseid kortikosteroide. Haiguse ägenemised on sagedased, steroidide mõõdukate annuste võtmisega halvasti kontrolli all olevad, arstid on sunnitud neid pidevalt suurendama. Remissioonid vähenevad, bronhiaalastma kliiniliste ilmingute intensiivsus ja raskusaste suureneb. Sarnaseid bronhiaalastma vorme käsitletakse raskete (pahaloomuliste) vormidena. Süsteemse vaskuliidi nähtude ilmnemisel võib bronhiaalastma raskusaste väheneda; protsessi üldistamisele eelneb pikaajaline palavik, raske mürgistus koos kehakaalu langusega.

Teine bronhiaalastma kulgu kliiniline tunnus on kopsuinfiltraatide ilmnemine. Neid registreeritakse kahel kolmandikul patsientidest, mis muudab Charge-Straussi sündroomi diagnoosimise tõenäolisemaks. Infiltraadid kopsudes võivad tekkida haiguse erinevates staadiumides: esimeste lämbumishoogude ilmnemisel või juba süsteemse vaskuliidi kliinilise pildi kujunemise perioodil. Infiltraatide diagnoosimisel on määrava tähtsusega rindkere organite uurimise röntgenmeetodid. Infiltraadid on oma olemuselt mööduvad, võivad levida kogu kopsusagarasse, kuid lokaliseeritakse sagedamini mitmes segmendis. Need taanduvad kiiresti, kui määratakse glükokortikosteroidid, mida saab kasutada SS-i diagnoosimiseks. Infiltraatide vorm ja lokaliseerimine võivad olla väga mitmekesised; juhtudel, kui need paiknevad sümmeetriliselt piki perifeeriat, on vaja neid eristada kroonilisest eosinofiilsest kopsupõletikust. Nodulaarsed ja kahepoolselt paiknevad infiltraadid, erinevalt Wegeneri granulomatoosist, on harva komplitseeritud aseptilise õõnsuse moodustumisega. Infiltraadid võivad olla difuussed, levivad läbi interstitsiaalse kopsukoe; paistes lümfisõlmed on haruldased.

Kompuutertomograafia kasutuselevõtuga kliinilisse praktikasse on oluliselt avardunud võimalused kopsuvaskuliidi diagnoosimisel. See võimaldas visualiseerida parenhüümi infiltraate, mis on sageli sarnased "lihvklaasi" nähtusega ja mis paiknevad peamiselt perifeeria ääres. Kompuutertomograafia abil avastatakse hästi muutused bronhide torudes, mille seinad on paksenenud; mõnel pool on need laienenud kuni bronhektaasi tekkeni. Mõnel patsiendil on kopsukoes sõlmed. Tähelepanu juhitakse veresoonte muutustele, mis on kõrge resolutsiooniga kompuutertomograafia abil paremini tuvastatavad (need näevad välja laienenud, teravate otstega). Need radioloogilised leiud on korrelatsioonis veresoonte seinte eosinofiilse infiltratsiooniga ja selle levimisega interstitsiaalsesse koesse.

allergiline nohu esineb enam kui 70% SS-ga patsientidest. Haiguse kliiniline pilt algab sageli riniidi ilmingutega, mida komplitseerib eosinofiilide poolt infiltreerunud polüüpide tekkimine nina limaskestas ja eosinofiilne sinusiit. Kuid erinevalt Wegeneri granulomatoosist, kui nekrootilised protsessid nina vaheseinaosas viivad selle perforatsiooni ja "sadula nina" väljakujunemiseni, on sellised protsessid SS-s pigem erandid.

Süsteemse vaskuliidi kliinilist pilti iseloomustab manifestatsioonide suur polümorfism. SSc-s on haiguse erifaas süsteemse vaskuliidi tunnustega. Tavaliselt liituvad bronhiaalastma ja allergilise riniidi ilmingutega sellised üldised nähud nagu palavik, müalgia, artralgia ning tekib kaalulangus. Üldiselt on SSES-i kliiniline pilt sarnane nodoosse polüarteriidiga, kuid neerukahjustuse tunnused puuduvad. Lanham et al. võttis kokku kirjanduse andmed, mis kajastavad SSc surma põhjuseid. Esikohal olid südame tüsistused (kasvav südamepuudulikkus), hemorraagiline insult ja perforatsioon seedetraktis, samas kui astma ja muud hingamispuudulikkuse ilmingud ei domineerinud süsteemse vaskuliidi kaugelearenenud ilmingute staadiumis kliinilises pildis. Patsientide rühmas, kellel ilmnesid neerupuudulikkuse nähud, oli vajadus sõlmelise polüarteriidi diferentsiaaldiagnostika järele.

Kui SES-i kliinilises pildis domineerivad haiguse alguses allergilise riniidi ja bronhiaalastma ilmingud, siis haiguse keeruliste vormide puhul on esikohal südame paispuudulikkuse või ajuinsuldi nähud. Eosinofiilsed granuloomid võivad lokaliseerida müokardis, mis põhjustab müokardi kontraktiilse funktsiooni halvenemist. Koronaarveresoonte kahjustused, mis tekivad veresoonte põletikulise süsteemse protsessi tagajärjel, võivad selle kategooria patsientide puhul põhjustada äkksurma. peal müokardi kahjustus oli juba näidatud Churg & Straussi vaatluste seerias. Südame aktiivsus võib paraneda eduka ravi ajal glükokortikosteroidide ja tsüklofosfamiidiga. Kirjanduses kirjeldatakse patsiente, kes on SS-i raske müokardikahjustuse tõttu edukalt läbinud südamesiirdamise. Vaskuliidiga patsientidel on soovitatav regulaarselt läbi viia elektro- ja ehhokardiograafilisi uuringuid. Sageli ilmnevad neil mitraalregurgitatsiooni nähud ja müokardi difuusse kiulise protsessi avastamine on prognostiline väärtus. See diagnostiline teave on vajalik mitte ainult selleks, et väita, et müokard osaleb põletikulises protsessis, vaid sellel on oluline roll sobivate ravimeetodite valikul ja haiguse kulgu individuaalse prognoosi koostamisel. Põletikulises protsessis võib osaleda perikardi, mis pleura kahjustuse ja eksudaadi kogunemisega selle õõnsusse loob pildi polüserosiidist. Endokard osaleb põletikulises protsessis harva, kuid kirjanduses on kliinilisi tähelepanekuid endokardifibroosi kohta.

Närvisüsteemi kahjustus täheldatud enam kui 60% kõigist SS-ga patsientidest. Esikohal on perifeerne neuropaatia: harva täheldatakse mononeuropaatiat, distaalset polüneuropaatiat, asümmeetrilist polüneuropaatiat. Need ilmingud põhinevad epineuraalsete veresoonte infiltratsioonil lümfotsüütide, immunoglobuliinide, sealhulgas IgE, aga ka komplemendi komponentide, immuunkompleksidega. Immunopatoloogilised protsessid epineuraalsetes veresoontes toetavad süsteemse vaskuliidi kontseptsiooni. Radikulopaatiat, optilist neuropaatiat esineb vähem. Ligikaudu igal neljandal patsiendil on kesknärvisüsteemi kahjustuse tunnused: alates emotsionaalse sfääri häiretest kuni hemorraagilise insuldi, ajuinfarkti ja epilepsianähtusteni. Tuleb juhtida tähelepanu kesknärvisüsteemi kõrvaltoimete tekkimise võimalusele vastuseks käimasolevale ravile kortikosteroidide või tsütostaatikumidega, mida on mõnikord üsna raske vaskuliidi sümptomitest eristada.

Neerukahjustus ES-ga ei esine sagedasi ja kui need esinevad, siis neid reeglina ei hääldata. Niisiis on nodosa polüarteriidis domineeriv segmentaalse tromboosiga nekrotiseeriv glomerulonefriit ja patsientide prognoos sõltub nendest ilmingutest. SES-i korral on prognostiline väärtus südame ja ajuveresoonte, kuid mitte neerude kahjustusel. Kuid isegi selle vaskuliidi vormi korral täheldatakse proteinuuriat, hematuuriat, suurenenud süsteemset arteriaalset rõhku ja esialgseid neerupuudulikkuse tunnuseid. Seda probleemi on konkreetselt uurinud Guillevin jt. nad tegid intravitaalse neeru biopsiaid ja suur osa juhtudest näitas segmentaalset glomerulonefriiti, mis korreleerus perinukleaarsete antikehade (P-ANCA) tuvastamisega. Neerukahjustusega tekib harva eosinofiilne interstitsiaalne infiltraat, granuloom ja neeruveresoonte vaskuliit.

Seedetrakti haaratus on SS-ga patsientidel suhteliselt levinud kliiniline probleem. Vaskuliit ja eosinofiilne infiltraat võivad põhjustada isheemiat ja seejärel mao või sooleseina perforatsiooni. Tuleb veel kord rõhutada glükokortikosteroidravi võimalikku negatiivset mõju, mis võib põhjustada ägeda maohaavandi teket ja sellele järgnevat verejooksu. Need tüsistused võivad olla vaskuliidiga patsientide otseseks surmapõhjuseks.

Nahakahjustused SChS-iga on üsna sagedased ja võivad avalduda isegi haiguse alguses. Selle vaskuliidi vormi kõige levinum nahailming on valuliku purpuri ilmnemine, mis paikneb peamiselt alajäsemetel. Subkutaansed sõlmed paiknevad peamiselt peas ja kätes. Siiski tuleb rõhutada, et selle kategooria patsientide nahal ei esine spetsiifilisi muutusi. Nahasümptomite polümorfism võib avalduda nahainfarkti, bulloossete, makulaarsete, papulaarsete või urtikaarialiste lööbetena. Erinevad nahakahjustuste vormid langevad süsteemse vaskuliidi kaugelearenenud kliiniliste ilmingute faasi.

Polüartralgia ja artriit täheldati ligikaudu igal teisel SS-ga patsiendil, eriti süsteemse vaskuliidi perioodil. Polüartralgiaga kaasneb sageli müalgia. Kui müalgia on süsteemse vaskuliidi suhteliselt tavaline ilming, siis polümüosiiti SS-ga patsientidel praktiliselt ei täheldata. Haiguse diagnoosimisel omistatakse lihasbiopsia tähtsust, kuna see võib anda üsna objektiivset teavet süsteemse vaskuliidi kohta.

Oftalmoloogilised tüsistused Selle vaskuliidi vormiga esineb harva. Kirjanduses on eraldi vaatlusi ES-ga patsientide kohta, kellel tekkis nägemisnärvi isheemia tõttu pimedus.

Granuloomi harvaesinevad lokalisatsioonid hõlmavad urogenitaaltrakt ja eesnääre, mis põhjustas anuuria ja obstruktiivse uropaatia tekke. Mõnel patsiendil kirjeldatakse autoimmuunse hemolüütilise aneemia juhtumeid ja tromboosi, trombemboolia juhtumeid.

Pediaatrilises praktikas on see süsteemse vaskuliidi vorm äärmiselt haruldane. Kirjeldatakse eraldi vaatlusi SS-i arengu kohta naistel raseduse ajal; määratud ravi kortikosteroidravimitega tagas stabiilse remissiooni ja eduka sünnituse. Küll aga kirjeldatakse tähelepanekuid, kui oli vaja loote surma tõttu kunstlikku sünnitust läbi viia.

Laboratoorsed diagnostikad

Perifeerse vere eosinofiilia on SS-i üks olulisi tunnuseid. Eosinofiilide arv ületab 1,5x109/l (suhteliselt >10%), eosinofiilide osakaalu piirid jäävad vahemikku 11-77%. Kõrge eosinofiilide arv ja astmahoogude kliiniline pilt muudavad SSc diagnoosimise enam kui tõenäoliseks. Glükokortikosteroidide määramisel väheneb eosinofiilide sisaldus perifeerses veres väga kiiresti normaalsele tasemele ja nende suurenemist võib pidada süsteemse vaskuliidi algava ägenemise märgiks. Eosinofiilia tuvastatakse ka bronhoalveolaarse loputuse uurimisel. Glükokortikosteroidravi ajal, nagu eespool mainitud, toimub perifeerses veres eosinofiilide arvu kiire langus ja eosinofiilse kopsupõletiku taandareng, kuid see rakutüüp püsib loputusvedeliku alveolaarses osas. Suur osa eosinofiilidest leitakse ka pleura eksudaadi uurimisel.

Eosinofiilia

Tõmbab tähelepanu kõrge üld-IgE. selle näitaja spetsiifilisus SESi jaoks on aga madal.

Vaskuliidi laboratoorses diagnoosimises pööratakse erilist tähelepanu avastamisele ANCA antikehad. Antikehade suurenenud sisaldus tuvastatakse enam kui 67% patsientidest. Tuleb rõhutada, et antineutrofiilide tsütoplasmaatilised autoantikehad (ANCA) on antikehade klass, mis on suunatud polümorfonukleaarsete neutrofiilide tsütoplasmaatiliste antigeenide, peamiselt proteinaas-3 (PR3) ja müeloperoksidaasi (MPO) vastu. Kaudses immunofluorestsentstestis eristatakse tsütoplasmaatilisi (C-ANCA) ja perinukleaarseid antikehi (P-ANCA). SS puhul on kõige iseloomulikum müeloperoksidaasi aktiivsusega perinukleaarsete antikehade (P-ANCA) tuvastamine, tsütoplasmaatilised antikehad (C-ANCA) on vähem levinud. Wegeneri granulomatoosiga patsientidel tuvastatakse sagedamini antiproteaasi spetsiifilisusega (AR3) antikehade tiitrid; mikroskoopilise polüangiidiga tuvastatakse sagedamini perinukleaarsete antikehade (P-ANCA) kõrgenenud kontsentratsioon; nodosa polüarteriidiga patsientidel neid ei tuvastata. Seroloogilisel diagnoosil on suur tähtsus mitte ainult süsteemse vaskuliidi kliiniliste vormide jaotamisel, vaid ka ravi efektiivsuse hindamisel.

Teistest laboritestidest on olulisel kohal erütrotsüütide settimise reaktsiooni uurimine, mis kiireneb selles patsientide kategoorias, millel on kombinatsioonis hüpereosinofiilia ja E-klassi immunoglobuliini suurenenud sisaldusega diagnostiline väärtus. Harva tuvastatakse aneemia, saab määrata immuunkomplekse ja reumatoidfaktorit.

Hüpereosinofiilia fakti tuvastamine, kogu IgE taseme tõus ja müeloperoksidaasi aktiivsusega perinukleaarsed antikehad (P-ANCA) on SS-i laboratoorses diagnoosimises olulise tähtsusega.

Diagnostika

Lanham et al. arenenud SS-i diagnostilised kriteeriumid. mille hulka kuuluvad bronhiaalastma, hüpereosinofiilia > 10% ja vaskuliidi süsteemsed ilmingud, kui kaks või enam organit on patoloogilises protsessis ekstrapulmonaalselt kaasatud. Neid kriteeriume on viimastel aastatel täiendatud ANCA antikehade positiivsete testidega. Siiski on sündroomi ilmse selgusega diagnoosimine endiselt keeruline. Churg & Strauss teatasid glükokortikosteroidravita patsientide tähelepanekutest, mis võimaldasid neil kirjeldada haiguse loomulikku kulgu, kui selle kliinilisi ilminguid ei muutnud hormoonravi. Kaasaegses kliinilises praktikas saavad bronhiaalastma põdevad patsiendid inhaleeritavaid kortikosteroide juba haiguse varases staadiumis ning raske kulgemise korral lisatakse sellele ravile süsteemseid hormonaalseid ravimeid. Selline patsientide ravi taktika mõjutab ES-i ilminguid märkimisväärselt. Sellises olukorras tuleb erilist tähelepanu pöörata raskekujulise bronhiaalastma, selle sagedaste retsidiivide ja ebastabiilse haiguse kulgu põdevatele patsientidele. Glükokortikosteroidide ärajätusündroom võib provotseerida haiguse muutumist vaskuliidi süsteemsete ilmingute faasiks ja hormoonravi efektiivsuse vähenemist, mis on tingitud nende suhtes tekkinud resistentsusest. Kliinilises praktikas kirjeldatakse vaskuliidi kombineeritud vorme, mis raskendab ka SS-i diagnoosimist. Seega on diferentsiaaldiagnoosimine raske teise etioloogiaga hüpereosinofiiliaga patsientidel.

Põhjuslikud tegurid

Loomulikult tekib küsimus põhjuslike tegurite kohta, mis põhjustavad SESi arengut. Alati on palju tähelepanu pööratud varasemate nakkushaiguste ja esmase süsteemse vaskuliidi tekkele. Nakkusliku hüpoteesi autorid lähtuvad asjaolust, et viirused ja bakterid võivad kaasa aidata endoteelirakkude kahjustamisele, immuunkomplekside tootmise suurenemisele ja adhesiivmolekulide tootmise eest vastutavate tsütokiinigeenide ekspressioonile. Selliste omaantigeenide nagu proteinaas-3 (PR3) amplifikatsiooniprotsess on seotud bakteriaalsete antigeenidega. Seega on ANCA klassi antikehade ilmumine seotud autoimmuunprotsessiga.

Vaskuliidi esinemise viirusteooria on alati olnud tähelepanu keskpunktis. Vaskuliit on sageli seotud B- ja C-hepatiidi viiruste püsimisega, samuti esimest tüüpi immuunpuudulikkuse viirusega. HBV antikehi leitakse sageli SS-s, kuid põhjuslikku seost on raske hinnata; kalduvad arvama, et need on iseseisvad patoloogilised protsessid.

Kontseptsioon, mis põhineb ANCA klassi antikehade suurenenud tootmise tuvastamisel, on pälvinud suurima leviku. See autoantikehade rühm on suunatud erinevate tsütoplasmaatiliste antigeenide vastu. Neutrofiilide tsütoplasmas on leitud: müeloperoksidaas, elastaas, katepsiin G, lüsosoomid, laktoferriin, defensiinid, azurosidiin ja muud ühendid. Diagnostilise väärtusega on aga ainult neutrofiilide vastased tsütoplasmaatilised antikehad (C-ANCA), perinukleaarsed antikehad (P-ANCA) ning müeloperoksidaasi ja proteinaas-3 spetsiifilisusega antikehad. Neid seostatakse neutrofiilide membraanide läbilaskvuse suurenemisega ja neid peetakse vaskuliidi bioloogilisteks markeriteks. Nende moodustumise mehhanism on endiselt halvasti mõistetav. Adhesiivmolekulide moodustumise, ühelt poolt endoteelirakkude kahjustuse ja antineutrofiilide antikehade (ANCA) suurenenud tootmise vahel on seos. On välja töötatud eksperimentaalne mudel, mis reprodutseerib ANCA suurenenud sünteesi. Silikooni sisaldavad ühendid stimuleerivad loomade kehasse sattumisel antineutrofiilide antikehade teket. Eeldatakse, et seda protsessi vahendab neutrofiilide põletikuline aktiivsus. Olulist rolli mängib geneetiline eelsoodumus veresoonte põletikuliste reaktsioonide tekkeks, mis tekivad neutrofiilide vastaste antikehade osalusel. Seega leiti, et trüpsiini inhibiitori puudulikkuse korral suureneb proteinaas-3 spetsiifilisusega ANCA moodustumine.

Kalduvus allergilistele reaktsioonidele perekondades, kus on süsteemse vaskuliidiga patsiente, kinnitab ka päriliku eelsoodumuse rolli sellistele patoloogilistele seisunditele. SS-i teket on täheldatud pärast spetsiifilist immunoteraapiat või vaktsineerimist (Guillevin et al.). Eeldatakse, et bronhiaalastma põdevatel patsientidel tekkisid kõrvaltoimed antigeense ärrituse tõttu allergeenide või immuunsüsteemi bakteriaalsete antigeenide poolt.

Erilist tähelepanu väärib SChS-i kirjeldus bronhiaalastma põdevatel patsientidel, keda raviti zafirlukastiga. Leukotrieeni retseptori inhibiitoreid (zafirlukast) on hiljuti kasutatud bronhiaalastma ravis. Ameerika farmakopöa teatas kaheksast patsiendist, kellel tekkis pärast zafirlukasti võtmist südamepuudulikkus (1999). Vaskuliidi olemus jäi aga ebaselgeks, kuna seda ravimit kasutavatel patsientidel oli raske bronhiaalastma kulg. Seetõttu tekkis loomulikult küsimus, kas neil patsientidel oli alguses vaskuliit, mis väljendus süsteemsete glükokortikosteroidide säilitusannuse vähenemises. Hiljuti on üksikuid teateid, et pärast teise selle klassi ravimi (montelukasti) võtmist tekkisid ka süsteemse vaskuliidi sümptomid. Praegu ei soovitata arstidel nende ravimite suuri annuseid välja kirjutada raske astma korral, eriti neil kliinilistel juhtudel, kui kahtlustatakse südamepuudulikkust. Analüüsides bronhiaalastma põdevate patsientide haiguslugusid koos zafirlukasti võtmisega kaasnevate kõrvaltoimete tekkega, juhiti tähelepanu asjaolule, et enamikul neist ilmnesid dilatatiivse kardiomüopaatia tunnused.

SS-i ravi ja prognoos

SS-i prognoos võib olla halb, kui patsiendid ei saa piisavat ravi. Esiteks, kui õigeaegselt ei määrata ravi süsteemsete glükokortikosteroididega, mis aitavad kiiresti ja tõhusalt. Algannus on üsna suur ja on 1 mg / kg prednisoloon päevas, seejärel (kuu pärast ravi algust) väheneb see kiiresti. Glükokortikosteroididega ravikuur on ette nähtud 9-12 kuuks.

Soovitatav on hoolikalt jälgida patsientide kliinilist seisundit, kuna SChS kuulub süsteemse vaskuliidi hulka. Arst peaks keskenduma haiguse kõikidele võimalikele ilmingutele: kesk- ja perifeerne närvisüsteem, ülemised ja alumised hingamisteed, kardiovaskulaarsüsteem, seedetrakt, urogenitaaltrakt, nägemine jne. Teostatakse korduvad perifeerse vere uuringud ning jälgitakse eosinofiilide taset ja erütrotsüütide settimise kiirust. Puuduvad selged soovitused ANCA taseme dünaamilise jälgimise kohta, millele omistatakse vaskuliidi esmasel diagnoosimisel nii suur tähtsus. Püsiv kliiniline remissioon ja positiivsed laboratoorsed parameetrid võimaldavad üleminekut glükokortikosteroidide vahelduvale raviskeemile. Siiski on kliinilises praktikas patsiente, kellel tekib kortikosteroidravi suhtes resistentsus, mis lõpuks viib haiguse ägenemiseni.

Põletikuvastase ravi optimeerimine on saavutatav glükokortikosteroidide ja tsüklofosfamiidi kombineeritud manustamine . Viimast on ette nähtud 2 mg kehakaalu kg kohta päevas. Teraapia on mõeldud aastaks; tsüklofosfamiidi annust tuleb kohandada vastavalt neerufunktsioonile ja valgeverelibledele.

SChS tõsiste ägenemiste korral on näidustatud läbi viia plasmaferees ; selle kasutamine on seotud glükokortikosteroidide ja tsüklofosfamiidi suurte annuste tõttu tekkivate kõrvaltoimete vähenemisega. Primaarse süsteemse vaskuliidi eluohtlike ägenemiste korral on näidustatud läbi viia pulssravi metüülprednisolooniga (15 mg/kg IV manustatuna ühe tunni jooksul 3-6 päeva jooksul). Mõned autorid on edukalt kasutanud metüülprednisolooni ja tsüklofosfamiidi kombinatsiooni pulssravi vormis (Cottin, Cordier).

SES-i kulgemise ja tulemuse prognostiline tegur on mitme organi kahjustus; prognoos on eriti ebasoodne, kui süda ja neerud on kaasatud süsteemse vaskuliidi protsessi. Näiteks Guillevin et al. halb prognoos hõlmab patsiente, kelle päevane proteinuuria ületab 1 g päevas ja seerumi kreatiniinisisaldus on üle 140 μmol / l. Prognoosiliselt ebasoodsate tegurite hulka kuuluvad kesknärvisüsteemi ja seedetrakti kahjustused. Siiski tuleb rõhutada, et ES-i kulgemise ja tulemuse prognoos paranes oluliselt, kui seda patsientide kategooriat raviti kombineeritud raviga glükokortikosteroidide ja tsüklofosfamiidiga. Haiguse varajase diagnoosimise ja nakkuslike ja iatrogeensete tüsistuste vältimise põhimõte on primaarse süsteemse vaskuliidi kaasaegses ravis endiselt peamine säte. Kõige ohtlikum tüsistus on kopsupõletiku areng, mille etioloogiline tegur on kõige sagedamini Pneumocystis carini. Glükokortikosteroidide ja tsüklofosfamiidiga kombineeritud ravi saavatel patsientidel soovitatakse kopsupõletiku vältimiseks võtta trimetoprimi/sulfametoksasooli 960 mg päevas kolm korda nädalas.

Muu ANCA-ga seotud vaskuliit

Terapeutilised lähenemisviisid SS-ga patsientide raviks ei erine palju Wegeneri granulomatoosi ja mikroskoopilise polüangiidi ravist. Siiski on kõigi nende esmase süsteemse vaskuliidi vormide kliinilisel pildil mitmeid tunnuseid.

Niisiis, Wegeneri granulomatoosigaüks juhtivaid märke on ENT-organite lüüasaamine. Sellele vaskuliidi vormile on tüüpiline "sadula nina" tekkimine, mis tekib nekrootilise protsessi tõttu, mis paikneb nina kõhrelises osas. Granuloomid avastatakse kopsukoes enam kui 85% patsientidest. Tuleb rõhutada, et nende lokaliseerimine võib olla väga mitmekesine. Kuid Wegeneri granulomatoosi korral ei esine bronhiaalastmat isegi neil patsientidel, kellel on kopsukahjustuse tunnused, mis võib olla oluline diferentsiaaldiagnostika tunnus, mis eristab Wegeneri granulomatoosi SChS-st. Wegeneri granulomatoosi diagnoosimisel on seroloogilisel diagnoosil suur tähtsus. ANCA antikehade positiivsed testid (eriti C - ANCA / PR3 - ANCA või P - ANCA / MPO - ANCA) näitavad haiguse keerulist kulgu, kui avalduvad nekrotiseeriva vaskuliidi ilmingud ja patoloogilises protsessis on kaasatud paljud elundid.

ANCA antikehadega seotud primaarse süsteemse vaskuliidi kolmas vorm on mikroskoopiline polüangiit. Tema auavaldused

Reumaatilist kopsuvaskuliiti, tavaliselt kopsuarteri väikeste hargnemistega panvaskuliidi kujul, primaarse ja korduva reuma korral leitakse ainult toretseva reumaatilise põletiku variantides.

Kopsuvaskuliit areneb taustal või samaaegselt teiste reumaatilise protsessi aktiivsuse tunnustega. Köha, õhupuudus, hemoptüüs tekivad tavaliselt ilma täpsete löökpillide muutusteta kopsudes, kuid enam-vähem rohkete märjade räigudega. Märkimisväärset diagnostilist abi pakuvad korduvad röntgenuuringud, mis näitavad vaskulaarsete kahjustuste ägedale variandile omast dünaamilisust, mõnikord patoloogiliste sümptomite hetkelisust.

Erinevalt praegu esinevast suhteliselt harvaesinevast ägedast kopsuvaskuliidist kaasneb selle krooniliste korduvate vormidega sageli pikaajaline, pidevalt korduv reumaatiline südamehaigus, eriti kroonilise kopsuvereringe kongesiooni korral. Üldiselt tuvastatakse kopsuvaskuliidi sümptomite lähedal esinevate kongestiivsete muutuste sümptomite kliinilise ühtsuse tõttu äärmuslik haigus üsna harva. Kopsuveresoonte kroonilisi põletikulisi kahjustusi võib oodata õhupuuduse, klapikahjustuste ebapiisava raskusastme, korduva hemoptüüsi, mis suureneb reumaatilise protsessi ägenemise perioodidel, korduvate kopsuinfarktide korral, mida komplitseerib infarkti kopsupõletik, pikaajaline korduv infarkti tekitav pleuriit, pneumoskleroos. Korduvast vaskuliidist tulenevad sklerootilised muutused kopsuveresoontes koos muude teguritega on vajalik patogeneetiline seos pulmonaalhüpertensiooni mitraalstenoosiga ja südamehaigusteta patsientidel leitud reumaatilise etioloogia arengus (Mtr. A. Yasinovski ja teised. 1969). Ilmselt on reumaatilise kopsuvaskuliidiga kaasnevate interstitsiaalsete muutuste üheks ilminguks A. I. Nesterovi (1973) ja teiste loojate kirjeldatud kapillaaralveolaarse blokaadi sündroom, mida iseloomustavad korduvad, millega kaasnevad kuivad ja märjad räiged kopsudes, lämbumisseisund. Nende iseloomulik tunnus on see, et rünnakuid ei leevenda bronhodilataatorid ja kardiotoonilised ravimid, vaid need katkevad pärast jõulist reumavastast (isegi mittesteroidset) ravi.

Reumaatilise kopsuvaskuliidi määratlus on mõnikord lihtsustatud, kui kasutatakse röntgenuuringumeetodit. Nagu ilmneb kopsumustri tugevnemisest, on kopsuväljade difuusne läbipaistvuse vähenemine, kopsude laienenud juured, samuti täpilised tumenemised basaal- ja basaalpiirkonnas, nagu on selge, peamised radioloogilised stagnatsiooni tunnused. kopsuvereringes. Poeu põhimõtteliselt põhjalik võrdlus röntgenikiirguse andmete kliiniliste sümptomitega vereringehäirete esinemise ja raskusastme kohta kopsudes. Kopsumustri lokaalse amplifikatsiooni, paksenemise ja deformatsiooni tuvastamine või, vastupidi, selle difuusne amplifikatsioon koos veresoonte varjude kontuuride selguse vähenemisega on tõenäoliselt üsna veenev kopsuvaskuliidi radioloogiline tunnus primaarse või korduva reumaatilise südame korral. haigus ilma südamehaiguseta, kui nende muutuste puhul pole põhjust rääkida piisavast kopsu ülekoormusest (E. S. Lepskaya, 1967). Dekompenseeritud defekti korral iseloomustab vaskuliiti sama looja usaldusväärse teabe kohaselt kopsu mustri konarlikum ja püsivam ümberstruktureerimine interstitsiaalse (perivaskulaarse) komponendi ja regulaarselt esineva piiratud kopsuturse mustri tõttu. selle taustal. Mõne difuusse vaskuliidi variandi puhul on radiograafial kõik võimalused paljastada sümmeetriliselt paiknevad mitmed väikese fookuskaugusega varjud, mis sarnanevad miliaarse tuberkuloosi radioloogilise pildiga. Need erinevad sellest peamiselt basaalse lokaliseerimise poolest.

Kirjeldatakse ka suuremaid dissemineerunud koldeid, mis, nagu ka pärast neid tekkivad sklerootilised protsessid, näevad röntgenülesvõtetel välja nagu lumehelbed ("lumetormi" sümptom) Erinevalt mööduvatest põletikulistest muutustest on sklerootilised muutused stabiilsed.

Seetõttu võimaldab dünaamikas läbiviidud põhjalik ja sihikindel kliiniline ja radioloogiline uuring tavaliselt ületada diagnostilised raskused kopsuvaskuliidi äratundmisel, millel on nii oluline mõju reuma kopsuhaiguse progresseerumisele.

Kopsuvaskuliit areneb koos teiste reumaatilise protsessi aktiivsuse tunnustega või nendega samaaegselt. Köha, õhupuudus, hemoptüüs ilmnevad tavaliselt ilma selgete löökmuutusteta kopsudes, kuid enam-vähem rohkete niiskete räsikutega. Olulist diagnostilist abi pakuvad korduvad röntgenuuringud, mis näitavad veresoonte kahjustuse ägedale variandile omast dünaamilisust, mõnikord patoloogiliste sümptomite põgusust.

Erinevalt praegu suhteliselt haruldasest ägedast kopsuvaskuliidist kaasneb selle krooniliste korduvate vormidega sageli pikaajaline, pidevalt korduv reumaatiline südamehaigus, eriti kroonilise kopsuvereringe kongesiooni korral. Kuid kongestiivsete muutuste sümptomite kliinilise sarnasuse tõttu mitmete kopsuvaskuliidi sümptomitega tuvastatakse viimast harva. Kopsuveresoonte kroonilisi põletikulisi kahjustusi tuleks eeldada õhupuuduse, klapikahjustuste ebapiisava raskusastme, korduva hemoptüüsi, mis suureneb reumaatilise protsessi ägenemise perioodidel, korduvate kopsuinfarkti korral, mida komplitseerib infarkti kopsupõletik, pikaajaline korduv infarkti tekitav pleuriit, pneumoskleroos. Korduvast vaskuliidist tulenevad sklerootilised muutused kopsuveresoontes koos muude teguritega on oluliseks patogeneetiliseks lüliks pulmonaalhüpertensiooni reumaatilise etioloogia tekkes, mida leitakse kopsustenoosi mitraalstenoosiga ja südamehaiguseta patsientidel (M. A. Yasinovsky et al., 1969). Ilmselt on reumaatilise kopsuvaskuliidiga kaasnevate interstitsiaalsete muutuste üheks ilminguks A. I. Nesterovi (1973) ja teiste autorite kirjeldatud kapillaaralveolaarse blokaadi sündroom, mida iseloomustavad korduvad, millega kaasnevad kuivad ja niisked räiged kopsudes, seisund. lämbumisest. Nende iseloomulik tunnus on see, et rünnakuid ei leevenda bronhodilataatorid ja kardiotoonilised ravimid, vaid need katkevad pärast jõulist reumavastast (sh mittesteroidset) ravi.

Röntgeniuuringumeetodi kasutamisel ei ole reumaatilise kopsuvaskuliidi äratundmine alati lihtsustatud. Nendega tuvastatud suurenenud kopsumuster, kopsuväljade läbipaistvuse hajus vähenemine, kopsude laienenud juured, samuti täpiline tumenemine basaal- ja basaallõigus on teatavasti peamised radiograafilised märgid stagnatsioonist. kopsuvereringe. Seetõttu on oluline hoolikalt võrrelda röntgenuuringu andmeid kopsude vereringehäirete esinemise ja raskusastme kliiniliste sümptomitega. Kopsumustri lokaalse amplifikatsiooni, paksenemise ja deformatsiooni tuvastamine või, vastupidi, selle difuusne võimendus koos veresoonte varjude kontuuride selguse vähenemisega võib olla üsna veenev kopsuvaskuliidi radioloogiline märk primaarse või korduva reumaatilise südamehaiguse korral. ilma südamehaigusteta, kui nende muutuste puhul pole põhjust rääkida piisavast kopsukongestusest (E. S. Lepskaya, 1967). Dekompenseeritud defekti korral iseloomustab vaskuliiti sama autori sõnul kopsu mustri konarlikum ja püsivam ümberstruktureerimine interstitsiaalse (perivaskulaarse) komponendi tõttu ja sellel taustal perioodiliselt tekkiva piiratud kopsuturse pilt. Mõnel hajusa vaskuliidi korral võib röntgenikiirgus näidata sümmeetriliselt paiknevaid väikeseid fookusvarju, mis sarnanevad miliaarse tuberkuloosi röntgenpildiga. Need erinevad sellest peamiselt basaalse lokaliseerimise poolest.

Kirjeldatakse ka suuremaid dissemineerunud koldeid, mis sarnaselt nende järel tekkivatele sklerootiliste protsessidega paistavad röntgenülesvõtetel lumehelbetena ("lumetormi" sümptom) Vastupidiselt mööduvatele põletikulistele muutustele on sklerootilised muutused stabiilsed.

Seega võimaldab dünaamikas läbiviidud põhjalik ja sihikindel kliiniline ja radioloogiline uuring enamikul juhtudel ületada diagnostilised raskused kopsuvaskuliidi äratundmisel, millel on nii oluline mõju kopsu südamehaiguse progresseerumisele reuma korral.

PULMONAARSESKULIIT;

Kopsuvaskuliit võib olla süsteemse haiguse ilming. Eraldage primaarne ja sekundaarne vaskuliit.

● Primaarne kopsuvaskuliit või süsteemne vaskuliit, mis mõjutab peamiselt kopse. Wegeneri granulomatoosi, mikroskoopilise polüarteriidi ja Churg-Straussi sündroomi korral on ülekaalus kopsukahjustus. Kopsud võivad haigestuda ka sõlmelise polüarteriidi, Takayasu arteriidi korral.Nii kopsude kui ka neerude patoloogia arenedes räägitakse kopsu-neeru sündroomidest.

● Sekundaarne vaskuliit tekib kopsudes paljude süsteemsete sidekoehaiguste, sarkoidoosi, Langerhansi rakkude histiotsütoosi, nakkus- ja lümfoproliferatiivsete haiguste, siirdamishaiguse jm.

Patogeenne kopsuvaskuliit, immuunkompleksne ja ANCA-ga seotud. Verest pärinevad immuunkompleksid settivad erineva kaliibriga veresoonte seintesse. Siin aktiveerivad nad komplemendi süsteemi, meelitavad ligi valgeid vereliblesid ja käivitavad põletikulise vastuse. Nii tekib immuunkomplekside teke sõlmelise polüarteriidi, süsteemse erütematoosluupuse ja teiste süsteemsete sidekoehaiguste korral.

ANCA-d (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) leidub mitmete autoimmuunhaiguste korral, nagu mikroskoopiline polüarteriit ja Wegeneri granulomatoos. Vaatamata kõrgele diagnostilisele väärtusele ei ole ANCA täpset rolli nende vaskuliitide patogeneesis selgitatud. Arvatakse, et antikehad seonduvad neutrofiilide tsütoplasma sisuga ja kahjustavad veresooni aktiveeritud neutrofiilide hüdrolüütiliste ensüümide poolt. Kaudse immunofluorestsentsi meetod näitab ANCA heterogeensust.

● сANCA (inglise keelest. tsütoplasmaatiline- tsütoplasma) annavad reaktsioonis etanooliga fikseeritud neutrofiilidega tsütoplasma hajusa granuleeritud sära. Nende antikehade seondumine on võimalik neutrofiilide asurofiilsetest graanulitest pärineva proteinaas-3 abil. cANCA esinemine on iseloomulik Wegeneri granulomatoosile.

● pANCA (inglise keelest. perinukleaarne- perinukleaarne) annavad reaktsioonis neutrofiilidega perinukleaarse granulaarse sära. Nende autoantikehade sihtmärk on müeloperoksüdaas. pANCA-d leitakse tavaliselt mikroskoopilise polüarteriidi ja Churg-Straussi sündroomiga patsientidel.

Morfoloogiliselt on kopsuvaskuliidi korral tüüpilised hemorraagilised infarktid, nekroosikolded, hemorraagiad ja hemosideroos. Muudatuste tüüp sõltub mõjutatud anumate tüübist ja kaliibrist. Vaskuliidiga koos keskmise ja väikese kaliibriga kopsuarteri harude tromboosiga tekivad kopsudes hemorraagilised infarktid, mis on tüüpilised nodosa polüarteriidile ja Takayasu arteriidile. Kapillaaride kahjustuse korral on võimalik alveoliit, kapillariit, hemorraagia ja hemosideroos. Bronhiarteri väikeste harude lüüasaamisega - nekroos ja bronhide seina põletik.

Wegeneri granulomatoos on süsteemne nekrotiseeriv arteriit, mis mõjutab hingamiselundeid (ülemised hingamisteed, hingamispuu, kopsu parenhüüm) ja neere. Igas vanuses inimesed haigestuvad keskmiselt umbes 50 aastat.

Haiguse etioloogiat ei ole kindlaks tehtud. Nakkustekitajate roll on võimalik.

Patogenees on immuunne. 70–99% patsientidest tuvastatakse cANCA vereseerumis ja loputusvedelikus, mis on ebasoodsa prognoosi tegur. Täieliku remissiooni perioodil tuvastatakse cANCA ainult 30-40% juhtudest. pANCA antikehi võib leida ka Wegeneri granulomatoosiga patsientidel, kuid nende tuvastamise seost kopsude muutustega ei ole kindlaks tehtud. Wegeneri granulomatoosi diagnoos tehakse kliiniliste ja radiograafiliste leidude, biopsia leidude ja cANCA olemasolu põhjal.

Ülemiste hingamisteede kahjustust esindavad ninaneelu, ninakõrvalurgete, kõri ja hingetoru limaskesta haavandid. Makroskoopiliselt leitakse mõlemas kopsus mitu sümmeetriliselt paiknevat sõlme ja koopaid, kopsuverejooksuga - tumepunane. Histoloogiliselt tuvastatakse iseloomulike tunnuste triaad: nekrootilised polümorfotsellulaarsed granuloomid, vaskuliit ja nekroosikolded.

Nekrootilised granuloomid kopsudes on ebakorrapärase kujuga ja sisaldavad mitmesuguseid rakke: neutrofiilsed leukotsüüdid, lümfotsüüdid, plasmarakud, makrofaagid, hiiglaslikud mitmetuumalised histiotsüüdid, eosinofiilid. Histiotsüüdid võivad moodustada iseloomulikke palisaadi struktuure nekroosikolde ümber.

Nekroosi piirkondi leidub nii granuloomides kui ka kopsukoes, kohati meenutavad need geograafilist kaarti. Nekroosikolded värvuvad sageli basofiilselt hävinud rakutuumade arvukuse tõttu ja tekivad arvatavasti neutrofiilsete leukotsüütide aktiveerumise käigus toimuvast heterolüüsist. Sellised kolded meenutavad mikroabstsesse. Kuid lisaks heterolüüsile mõjutab nekroosikolde teket isheemiliste kopsuinfarktide teke. Südameinfarkti isheemilist olemust võib seostada verevoolu tõkestamisega läbi vaskulaarsete šuntide bronhiaalarteri harudest, kui seda mõjutab vaskuliit.

Lisaks on Wegeneri granulomatoosiga võimalikud alveolaarsed hemorraagiad, interstitsiaalne fibroos, lipoidne kopsupõletik, lümfoidne hüperplaasia, follikulaarne bronhioliit, krooniline bronhioliit, bronhotsentriline granulomatoos, bronhide stenoos.

Tulemused. Tõhus ravi tsütostaatikumidega. Selle puudumisel areneb haigus kiiresti neerupuudulikkuse tekkega.

Mikroskoopiline polüangiit on tundmatu etioloogiaga süsteemne haigus, millega kaasneb vaskuliidi teke. Mehed haigestuvad 1,5 korda sagedamini kui naised, patsientide keskmine vanus on 56 aastat.

Patogenees on immuunne ja on seotud pANCA-ga ja tõenäoliselt ka immuunkompleksidega. Mikroskoopiline polüangiit mõjutab peamiselt keskmise ja väikese kaliibriga artereid, seejärel arterioole, kapillaare ja veenuleid. Seda haigust nimetatakse kopsu-neeru sündroomiks, kuna peaaegu kõigil patsientidel esineb neerude ja kopsude kombineeritud kahjustus. Samal ajal tuvastatakse leukoklastiline kapillariit, alveolaarsed hemorraagiad ja hemorraagilised infarktid, mis viitab hemorraagilisele alveoliidile. Hilises staadiumis tekib karnifikatsioon, kopsu hemosideroos ja kopsufibroos.

Tulemused. Haigus areneb kiiresti. Surma põhjusteks on kopsuverejooks, kopsusüdame- ja neerupuudulikkus.

Churg-Straussi sündroom on angiiit, mis mõjutab keskmise ja väikese kaliibriga veresooni, aga ka väiksemaid veresooni, sealhulgas neeruglomerulite kapillaare koos granulomatoosse põletiku tekkega. Haigus kulgeb bronhiaalastma, allergilise riniidi, eosinofiiliaga. Hiljem on protsessi kaasatud seedetrakt, süda, nahk, närvisüsteem ja neerud. Etioloogiat ei ole kindlaks tehtud. Patogenees on immuunne, pANCA-d leitakse 70% patsientidest.Pakutakse välja haiguse kliiniliste, laboratoorsete ja morfoloogiliste ilmingute diagnostiline triaad:

allergilise päritoluga bronhiaalastma;

vere eosinofiilia üle 10%;

Morfoloogilised ja kliinilised ilmingud sõltuvad haiguse staadiumist.

● Esimene etapp. Allergiliste reaktsioonide tekkimine riniidi, bronhiaalastma ja vere eosinofiilia kujul.

● Teine etapp. Haiguse progresseerumine süsteemse leukoklastilise vaskuliidi tekkega nahas, kopsudes, kesknärvisüsteemis, südames. Neerukahjustus on äärmiselt haruldane.

● Kolmas etapp. Neuropaatiate areng, ajuinfarkt, seedetrakti patoloogia koos verejooksuga, müokardiit, müokardiinfarkt. Kopsudes - obstruktiivne bronhiit, eosinofiilne kopsupõletik, granulomatoos ja vaskuliit. Granuloomid koosnevad histiotsüütidest, mitmetuumalistest rakkudest, eosinofiilidest ja nende keskel on nekroosivöönd. Vaskuliit mõjutab keskmise ja väikese kaliibriga veresooni, võib põhjustada nende tromboosi ja selle tulemusena kopsuinfarkti. Sellistele südameinfarktidele on iseloomulikud järgmised morfoloogilised muutused:

hävitav trombovaskuliit eosinofiilse infiltratsiooniga;

granuloomid infarkti demarkatsioonitsoonis.

Nodoosne polüarteriit on krooniline süsteemne vaskuliit, mis mõjutab väikeseid ja keskmise suurusega artereid. Haiguse etioloogia pole teada. 30% patsientidest leitakse krooniline viirushepatiit B. Oluline diagnostiline märk on kopsuvereringe veresoonte ja neeruglomerulite kapillaaride kahjustuste puudumine. Kopsudes esineb vaskuliit ainult bronhiarteri harudes. Seinte fibrinoidse nekroosiga veresoonte põletikul on segmentaalne iseloom. Perivaskulaarne põletik tekib infiltraatide ilmnemisega sõlmede kujul. Angiograafia tuvastab pooltel juhtudel mikroaneurüsmid. Veresoonte ummistus verehüüvete tõttu põhjustab südameinfarkti. Klassikaline morfoloogiline tunnus - põletiku ja regenereerimise kõigi etappide tuvastamine erinevates veresoontes - peegeldab nodosa polüarteriidi lainelist kulgu. Tõhus ravi glükokortikoidide ja tsütostaatikumidega.

Takayasu arteriit (Takayasu tõbi, mittespetsiifiline aortoarteriit, pulssivaba haigus, hiidrakuline aortiit) esineb sagedamini noortel Aasia naistel. 30% juhtudest mõjutab haigus aordikaare ja selle harusid, 12-86% -l kopsutüve. Etioloogia on teadmata. Kliinilised ilmingud: pulsi järsk nõrgenemine radiaalsetes arterites, vererõhu langus kätes, neuroloogilised sümptomid, nägemiskahjustus.

Mittespetsiifilist aortoarteriiti iseloomustab granulomatoosne hiidrakuline reaktsioon. Mõjutatud veresoonte seinad on paksenenud, nende luumen kitseneb. Kui kopsutüvi ja selle harud on patoloogilises protsessis kaasatud, tekib pulmonaalne hüpertensioon. Kuna kopsuarteri harud kuni alveolaarsete kapillaarideni on elastset tüüpi anumad, on kõigil tasanditel võimalik iseloomulik põletikuline protsess hiiglaslike rakkudega, elastse raamistiku hävimine, veresoonte mikroaneurüsmide ja stenooside areng. Arteriaalne tromboos põhjustab kopsu hemorraagiliste infarktide ja massiivsete fibroosiväljade moodustumist.

Mittespetsiifilise aortoarteriidi tagajärjed on erinevad. Haiguse kiire progresseerumisega sureb 1–2 aastat pärast diagnoosimist. Mõnikord on võimalik aeglaselt progresseeruv kursus.

Vaskuliit - mis see haigus on ja kuidas seda ravida. Vaskuliidi vormid, sümptomid ja ilmingud lastel ja täiskasvanutel

Igal aastal muutub autoimmuunhaiguste probleem üha aktuaalsemaks. See on patoloogiate nimetus, mille puhul inimese immuunsus ründab mitte kehale ohtlikke, vaid tema enda rakke. Paljude autoimmuunhaiguste hulgas on levinud vaskuliit. Haiguse raskusaste seisneb veresoonte seinte põletikus ja kahjustuses.

Mis on vaskuliit

Vaskuliit (ICD kood 10) on keha patoloogiline seisund, mille korral muutuvad põletikuliseks erineva suurusega veresoonte seinad: kapillaarid, veenid, arterid, veenid, arterioolid. Need võivad asuda pärisnahas, hüpodermise piiril või mis tahes muus kehaõõnes. Vaskuliit ei ole üks haigus, see on patoloogiate rühm, mis on ühendatud ühel alusel. Arstid eristavad mitut tüüpi haigust, mis erinevad lokaliseerimise koha, protsessi tõsiduse ja etioloogia poolest:

1. Esmane. See algab iseseisva haigusena, millel on oma sümptomid.
2. Teisene. See areneb teiste patoloogiate (kasvajad, invasioon) juuresolekul. Võib tekkida reaktsioonina infektsioonile.
3. Süsteem. Haigus kulgeb erineval viisil. Seda iseloomustab veresoonte kahjustus koos veresoonte seina põletikuga, millega võib kaasneda nekroos.

Vaskuliit - põhjused

Kaasaegne meditsiin ei ole veel täielikult mõistnud kõiki vaskuliidi põhjuseid. Nüüd on selle haiguse päritolu kohta mitmeid arvamusi. Ühe teooria kohaselt areneb patoloogia viirusliku või nakkushaiguse taustal. Eriti sageli muutuvad veresooned põletikuliseks pärast hepatiiti, kui tekib immuunsüsteemi ebanormaalne reaktsioon patogeenile.

Teine versioon on haiguse autoimmuunne olemus. Arstid usuvad, et patoloogia provotseerib inimese immuunsüsteem ise, kui ta ei tunne oma rakke ära ja reageerib neile nagu võõrelemendile. Kolmas teooria on seotud geneetilise olemusega. Selle versiooni kohaselt suurendab pärilik eelsoodumus koos ebasoodsate välisteguritega haiguse tõenäosust.

Küüneseen sind enam ei häiri! Jelena Malõševa räägib, kuidas seenest jagu saada.

Nüüd on igale tüdrukule saadaval kiire kaalulangetamine, Polina Gagarina räägib sellest >>>

Jelena Malõševa: räägib, kuidas kaalust alla võtta ilma midagi tegemata! Uurige, kuidas >>>

Vaskuliit - sümptomid

Sõltuvalt patoloogia tüübist erinevad ka selle sümptomid. Primaarse vaskuliidiga kaasnevad sümptomid, mis on iseloomulikud enamikule haigustele: lihas- ja peavalu, kerge temperatuuri tõus. Tulevikus ilmnevad elundi kahjustuse tunnused, mille veresooned hakkavad läbima patoloogilist protsessi. Vaskuliidi peamised sümptomid:

Vaskuliit - klassifikatsioon

Kõik veresoonte põletiku vormid on oma olemuselt samad, kuid neil on mõned erinevused. Mõned patoloogiad põhjustavad pöördumatuid tagajärgi ja surma, teised aga ainult nahka. Vaskuliidi klassifikatsioon veresoonte kahjustuse astme järgi:

1. Suur:

• troopiline aortiit;
• Cogani sündroom;
• sarkoidoos;
• hiidrakuline arteriit;
• Takayasu tõbi (mittespetsiifiline aortoarteriit).

1. Keskmine:

• perekondlik Vahemere palavik;
• lepromatoosne arteriit;
• striataalne vaskulopaatia;
• nodulaarne polüarteriit;
• Kawasaki haigus.

1. Väike (krüoglobulineemiline vorm):

• urtikaaria vaskuliit;
• Dego haigus;
• Schembergi pigmentne purpur;
• naha leukotsütoklastiline angiit;
• oblitereeriv tromboangiit;
• Churg-Straussi sündroom (eosinofiilne granulomatoos);
• Wegeneri granulomatoos;
• Behceti tõbi;
• Henoch-Schonleini haigus.

Sõltuvalt veresoonte suurusest jaguneb veresoonte põletik mitmeks rühmaks:

• flebiit (põletik on koondunud venoossesse seina);
• kapillariit (kapillaarid on kaasatud);
• arterioliit (arterioolid on kahjustatud);
• arteriit (patoloogilises protsessis osalevad arterite seinad).

Vaskuliit jalgadel

Alajäsemete veenide põletikuline protsess kulgeb mitmetähenduslikult, kuna patoloogilises protsessis on kaasatud mitmed kuded ja elundid. Mis on jalgade veresoonte vaskuliit? See on veenide seinte autoimmuunhaigus, mis väliselt ei tundu eriti esteetiliselt meeldiv. Jalade vaskuliidil on nahaalused hemorraagiad, seda iseloomustab põletik ja sellele järgnev veresoonte seinte hävitamine. Protsessid viivad lõpuks kudede surmani. See patoloogia esineb sageli naistel ja noorukitel tüdrukutel. Haigus avaldub järgmiste sümptomitega:

• lööve või sügelus kahjustatud piirkonnas;
• liigese-/lihasvalu;
• veremullid;
• hemorraagilised laigud.

Süsteemne vaskuliit

See on terve rühm haigusi, mis põhjustavad kudede või elundite isheemiat. Iga süsteemset vaskuliiti süvendab nägemisorganite, liigeste, kopsude, südame, neerude ja naha kahjustus. Diagnoosi kinnitab vistseraalne angiograafia, biopsia, laboratoorsed analüüsid. Sageli kannatavad keskealised mehed süsteemsete patoloogiate all. Selle haigusrühma sümptomid on erinevad ja sõltuvad hetkevormist.

neurovaskuliit

Haigus võib areneda külma mõjul või närvilistel põhjustel. Neurovaskuliiti iseloomustab jäsemete isheemia ja ajuveresoonte spasmid. Patoloogia kuulub kroonilise kategooriasse, seetõttu peaksite esimeste sümptomite ilmnemisel kindlasti ühendust võtma veresoonte kirurgiga. Primaarse neurovaskuliidi tunnused:

perivaskuliit

Kui arterisein on täielikult hävinud, puruneb see ja seejärel veritseb naaberkudedesse. Perivaskuliit on veresoone väliskihi ja sidekoe kahjustus ja põletik, mis sageli põhjustab nekroosi, gangreeni. Haigus võib lokaliseerida erinevates kohtades. Levinum on sõlmeline polüarteriit, mis mõjutab väikese ja keskmise suurusega artereid: aju, maksa, neeru-, koronaar- ja mesenteriaalseid veresooni.

autoimmuunne vaskuliit

Autoimmuunse vaskuliidi põhjuseid ja vorme on palju. Sümptomid sõltuvad otseselt haiguse tüübist. Peamised sümptomid on nahakahjustus (tundlikkus, lööve), kroonilise väsimuse sündroom, unetus. Ägenemine vaheldub remissioonidega. Hematoloogilist vormi iseloomustab valu rinnus, köha koos õhupuudusega ja rohke röga. Takayasu arteriiti iseloomustab kehakaalu langus, une- ja neeruarterite kahjustus, mis sageli lõppeb südameatakiga. Behçeti tõve korral tekib stomatiit, silmad muutuvad põletikuliseks, suguelunditele tekivad haavandid.

Hemorraagiline vaskuliit

See kuulub haiguse kõige levinumate vormide hulka. Hemorraagiline vaskuliit - mis see haigus on? Patoloogiat nimetatakse ka kapillaartoksikoosiks, allergiliseks purpuriks, Shenlein-Genochi haiguseks. Hemorraagiline vaskuliit on aseptiline süsteemne veresoonte põletik, millega kaasneb liigeste, naha, neeruglomerulite ja seedetrakti kahjustus. 7–12-aastane laps on haigusele vastuvõtlikum. Täiskasvanud kannatavad selle patoloogia vormi all harva. Allergilise purpuri peamised põhjused on infektsioonid: gripp, herpes, SARS, streptokokid, mükoplasma ja teised.

allergiline vaskuliit

Patoloogia ilmneb allergia ilminguna. Allergilise vaskuliidi tekkele viitavad erinevad asjaolud: infektsioonid, regulaarsed ravimid, töö keemiatööstuse toodetega. Veresoonte seinad muutuvad põletikuliseks immuunsüsteemi reaktsiooni tõttu toksiliste-nakkuslike tegurite mõjule. Haiguse allergilise vormi diagnoosimine on instrumentaalse (plasmafereesi) ja laboratoorse uuringu kompleksne lähenemine, võttes arvesse kliinilist pilti ja anamneesi.

reumaatiline vaskuliit

See patoloogia vorm areneb sageli meestel. Reumaatilise vaskuliidi klassikalised tunnused on: kopsukahjustus, perikardiit, skleriit, mononeuriit, perifeerne gangreen. Reumatoidvaskuliit jaguneb kolmeks kliiniliseks ja histoloogiliseks tüübiks:

1. nekrotiseeriv arteriit. Kaasatud on keskmised ja väikesed arterid, mis põhjustab perifeersete närvide ja vistseraalsete organite kahjustusi.
2. Kapillaaride, arterioolide, arterite, veenide põletik. Iseloomulikud on nahahaavandid ja palpeeritav purpur.
3. motoorne arteriit. Seda tüüpi patoloogiaga patsientidel täheldatakse veresoonte intima proliferatsiooni, tromboosi ja küünte falangide kahjustusi.

Nekrotiseeriv vaskuliit

See patoloogia vorm viitab naha nekroosile, mis areneb suurtel aladel. Nekrotiseeriv vaskuliit ei ole üks haigus, vaid terve rühm sarnase toimemehhanismiga haigusi. Kuigi haigus pole kerge, on õigeaegse ravi prognoos tinglikult soodne, kuna see võimaldab pikendada remissiooni ja vähendada retsidiivide esinemissagedust. Nekrotiseeriva vaskuliidi peamised sümptomid on:

• kipitus, tuimus, valu erinevates kehaosades;
• lihaste kokkutõmbed;
• mitteparanevad haavad (haavandid);
• kõnehäired;
• neelamisraskused;
• sinised varbad, käed;
• naha punetus;
• veri väljaheites ja uriinis.

Vaskuliidi ravi

Selle patoloogia kõige tõhusamat ravi täheldatakse selle varases staadiumis diagnoosimisel. Vaskuliidi ravi viiakse läbi haiglas või kodus, sõltuvalt haiguse tõsidusest. Ravimiravi haiguse kerge vormiga kestab 2-3 kuud, keskmiselt üks - kuus kuud, raskega - kuni aasta. Kroonilist patoloogiat ravitakse 4–6 kuu pikkuste kursustega sama vaheajaga. Aitab ravida haigust plasmaferees, hemosorptsioon, taimne ravim, dieet. Uimastiravi korral määratakse patsientidele:

• antikoagulandid ja trombotsüütide vastased ained: varfariin, hepariin;
• vasodilataatorid: Dipüridamool, Tetamon;
• glükokortikoidid: kortisoon, triamtsinoloon;
• AKE inhibiitorid: kaptopriil, perindopriil;
• põletikuvastased mittesteroidsed ravimid: ketoprofeen, atsetaminofeen.
• tsütostaatikumid: leflunomiid, metotreksaat.

Video: mis on vaskuliit ja kuidas seda ravida

Artiklis esitatud teave on ainult informatiivsel eesmärgil. Artikli materjalid ei nõua iseravi. Ainult kvalifitseeritud arst saab teha diagnoosi ja anda soovitusi ravi kohta, lähtudes konkreetse patsiendi individuaalsetest omadustest.

Vaskuliit - mis see haigus on? Vaskuliidi (hemorraagiline, allergiline, süsteemne, naha jne) põhjused, liigid ja vormid, haiguse sümptomid ja diagnoos, foto

Vaskuliit on haiguste rühm, mille puhul esineb veresoonte seinte põletik ja nekroos, mis põhjustab ümbritsevate kudede verevoolu vähenemist. Haigus jääb täiesti uurimata: vaieldakse vaskuliidi põhjuste, põletiku mehhanismi, klassifikatsiooni ja raviviiside üle. Kaasaegse klassifikatsiooni järgi viitab vaskuliit sidekoe süsteemsetele haigustele. Teda ravivad reumatoloogid.

Vaskuliidi põhjused

• ümaruss;
• pinworms;
• veise- ja sealiha paeluss.

pärmseened perekond Candida.

Autoimmuunhaigused mille puhul tekib ebapiisav immuunvastus:

• reaktiivne artriit;
• erütematoosluupus;
• kollagenoosid.

Ravimid mille suhtes inimene on ülitundlik:

• naftatooted;
• insektitsiidid;
• kodukeemia.

Keha hüpotermia- mõnede inimeste veres moodustuvad spetsiaalsed valgud - krüoglobuliinid, mis võivad ummistada veresoone valendikku ja põhjustada vaskuliiti.

Ülitundlikkus tubakakomponentide suhtes muutub ühe vaskuliidi - obliteransi tromboangiiti - põhjuseks.

geneetiline eelsoodumus. Enamikul patsientidest on sugulased, kes kannatavad erinevate vaskuliidi vormide või muude autoimmuunhaiguste all. See näitab, et häired võivad olla pärilikud.

Viimaste andmete kohaselt on vaskuliidi tekkes peamine roll stafülokokkidele ja streptokokkidele. Seda tõestab vastavate antigeenide olemasolu enamiku patsientide veres.

• vanus – lapsed ja eakad on kõige vastuvõtlikumad. Neid kategooriaid iseloomustab sageli ebaküpsus või vanusega seotud immuunsuse langus;
• ainevahetushäiretega seotud haigused - suhkurtõbi, ateroskleroos, podagra, kilpnäärme patoloogia, hüpertensioon, maksahaigus;
• hüpotermia;
• pikaajaline päikese käes viibimine;
• liigne vaimne stress;
• rasked vigastused ja operatsioonid;
• pikaajalise seismisega seotud töö;
• lümfostaas - lümfi väljavoolu rikkumine;
• kalduvus allergilistele reaktsioonidele;
• pahaloomulised kasvajad;
• kroonilised nakkuskolded - keskkõrvapõletik, adnexiit, sinusiit, tonsilliit.

Haiguse arengu mehhanism

2. Edasi imbuvad veresoone seina immuunrakud, neutrofiilid. Reaktsioonide tulemusena eralduvad ensüümid (müeloperoksidaas, elastaas, lüsosüüm, laktoferriin) ja vesinikperoksiid läbi neutrofiilide seina. Need agressiivsed ained hävitavad veresoonte seinu ja põhjustavad põletikku.

3. Veresoonesein muutub immuunsüsteemi rünnaku sihtmärgiks – hakatakse tootma spetsiifilisi antikehi, mis on suunatud veresoonte endoteelile.

4. Antiendoteliaalsed antikehad ründavad veresoone seina, muutes selle läbilaskvamaks ja hapramaks.

5. Immuunpõletikuga kaasneb sageli verehüüvete teke, mis blokeerivad veresoonte valendikku.

6. Veresooneseina hävitamine viib selle rebenemiseni ja hemorraagiani ümbritsevatesse kudedesse.

7. Vereringe rikkumine toob kaasa asjaolu, et ümbritsevad kuded ei saa piisavalt hapnikku ja toitaineid. See põhjustab rakusurma ja üksikute koepiirkondade nekroosi.

Vaskuliidi tüübid ja vormid. Vaskuliidi klassifikatsioon

Vaskuliidi klassifikatsioon raskusastme järgi

Klassifikatsioon haiguse algpõhjuse järgi

• nakkushaigused - hepatiit, süüfilis, tuberkuloos;
• süsteemsed haigused - reaktiivne artriit, süsteemne erütematoosluupus, kollagenoosid;
• helmintiaasid;
• pahaloomulised kasvajad, sarkoidoos;
• keemilised ained.

Klassifikatsioon mõjutatud anumate suuruse järgi

Väikseimate veresoonte polüangiit

Klassifikatsioon mõjutatud laevade tüübi järgi

Klassifikatsioon mõjutatud veresoonte lokaliseerimise järgi

liigesed- hemorraagiline vaskuliit;

südamed- isoleeritud aortiit;

Aju- Primaarne KNS-angiit.

Levinumad vaskuliidi tüübid ja nende sümptomid

Suurte laevade kahjustused

• Temperatuur tõuseb 37,5-40 kraadini.
• Üldise joobeseisundi tunnused - nõrkus, unisus, higistamine, kehakaalu langus.
• Peavalu. Valu kahjustatud arteritele vastavates piirkondades (tavaliselt templites).
• Nahk mõjutatud veresoonte kohal on punetav. Surve selles piirkonnas põhjustab valu. Naha all palpeeritakse ebaühtlaselt paksenenud artereid.
• Terav valu närimislihastes ja keeles närimisel.
• Pulsi vähenemine või puudumine kahjustatud arteri kaugemates osades.
• Nägemise rikkumine või osaline kaotus koos oftalmoloogiliste arterite kahjustusega. Nägemishäired võivad olla ajutised või püsivad.

Keskmise suurusega laevade kahjustused

• Väikesed, tugevad valutud sõlmekesed, umbes läätseseemne suurused või suuremad, rühmadena või üksikult.
• Lokaliseerimine - kõige sagedamini on kahjustatud jalad, sääred ja põlved. Lööbed võivad ilmneda suu limaskestale, suguelunditele või mis tahes siseorganitele.
• Sõlmede värvus on helepunasest lillani. Nahk nende ümber ei muutu.
• Lööve on mitmesuguseid elemente - urtikaaria tüüpi villid, laigud, haavandid ja tihedad naastud. Harva tekivad vesise sisuga täidetud villid. Pärast nende avamist jäävad verised koorikud.
• Naha turse - see muutub paksemaks, tihedaks ja poorseks.

Siseorganite kahjustus. Sümptomite kombinatsioon sõltub kahjustatud anumate asukohast.

• Temperatuuri tõus.
• Üldine nõrkus. Salenemine.
• Iiveldus, oksendamine.
• Tugev paroksüsmaalne valu kõhus.
• Tugev valu piki närvitüvesid ja -juuri.
• Nägemishäired.
• Krambihood.
• Tahhükardia, südame rütmihäired, valu südame piirkonnas.
• Valu suguelundites. Meestel munandikotti, naistel alakõhus emaka lisandite piirkonnas.
• Uriinis leitakse valku ja vere jälgi, mis viitab neerukahjustusele.

2. Kawasaki haigus

• Äge palavik. Palavik kestab päevi.
• Konjunktiivi punetus.
• Huulte kuivus ja punetus.
• Suu limaskesta punetus.
• Suurenenud emakakaela lümfisõlmed ühe- või kahepoolsed.
• Sõrmede ja varvaste tugev punetus, mis on seotud laienenud kapillaaridega.
• Käte ja jalgade tihe turse.
• Lööve – väikesed punasetäpilised elemendid (mis meenutavad sarlakitega löövet) paiknevad kehatüvel, jäsemetel ja kubemevoltides.
• "Vaarika" keel. See sümptom ilmneb teisel nädalal pärast palaviku algust.
• Sõrmede ja varvaste koorimine. Nahk lahkub plaatidena 2-3 nädalat pärast haiguse algust.

Väikeste laevade kahjustused

• Nõrkus, isutus ja palavik.
• Nohu, hingamisraskused.
• Kõrvavalu, kuulmislangus.
• Konjunktiviit.
• Haavandid ninaneelu limaskestal.
• Hingeldus.
• Valu liigestes ja lihastes.
• Köha, hemoptüüs, valu rinnus. Kopsukahjustused algavad samaaegselt nohu ja kurguvaluga.
• Kopsu röntgenülesvõttel ilmneb tuberkuloosile iseloomulik pilt (sel juhul tuberkuloosibatsilli ei külvata). Kopsudes leitakse infiltraadid, sõlmed ja õõnsused, eksudatiivne pleuriit ja kopsusagara langus.
• Silmamunade väljaulatuvus allapoole ja ettepoole. See on tingitud granulomatoossest põletikust ja silmamuna kudede hävimisest. Sellega kaasneb punetus ja valu, mis suureneb, kui vajutate silmamunale.
• Granulomatoosse koe kasvu tõttu võib nina vahesein kokku kukkuda ja nina tagumine osa – "sadula" nina.
• Neerude nekrootiline kahjustus väljendub uriini hulga vähenemises, valu alaseljas. Uriinis leidub valke, erütrotsüüte ja kipsi.

Sümptomid suurenevad järk-järgult ja ilma ravita patsiendi seisund halveneb.

• Äge algus koos palaviku ja raske joobeseisundiga. Täiskasvanutel on algus tavaliselt ähmane.
• Nahavormile on iseloomulik papulaarne-hemorraagiline lööve. Punased elemendid tõusevad naha kohal. Vajutades lööve ei kao. Aja jooksul selle värvus muutub, tumeneb. Kui lööve kaob, võivad jääda väikesed armid.
• Lööve olemus on polümorfne. Patsiendi kehal saab samaaegselt tuvastada:

• punased laigud;
• paapulid - ribadeta väikesed sõlmed;
• verise sisuga täidetud vesiikulid;
• mädase sisuga pustulid;
• nekroos - nekroosipiirkonnad;
• telangiektaasiad - laienenud anumad naha all;
• villid - tihedad moodustised ilma õõnsuseta;
• haavandid - epiteeli sügavad defektid.

Lööbe sümmeetriline asukoht. Enamasti paikneb see nii jalgadel kui ka tuharatel.

Pursete laineline välimus. Uued lööbed ilmnevad 1 kord 6-8 päeva jooksul. Esimesed lööbe lained on alati kõige rikkalikumad.

Liigeste kahjustus on iseloomulik liigesvormile. Liigesvalu ilmneb samaaegselt lööbega või paar päeva hiljem. Valdavalt on kahjustatud põlve- ja hüppeliigesed. Ilmub valu, turse ja punetus. Need muutused on pöörduvad ja kaovad mõne päeva pärast.

Seedetrakti nähtused. Esinevad hemorraagilise vaskuliidi kõhu vormis. Nende sümptomite ilmnemisel on vajalik kirurgi vaatlus:

• kramplik valu kõhus;
• iiveldus;
• oksendada;
• verine väljaheide.

Neeru vaskuliidiga patsientidel areneb neerukahjustus. Manifestatsioonid ulatuvad valgu ja punaste vereliblede taseme vähesest tõusust uriinis kuni ägeda glomerulonefriidi sümptomiteni:

• oliguuria - uriini päevase koguse vähenemine 500 ml-ni;
• kahvatu nahk;
• hingeldus;
• valu nimmepiirkonnas ja peavalu;
• turse, eriti näol. "Liigse" vee kogus kehas võib ulatuda 20 liitrini;
• vererõhu tõus kuni 180/120 mm Hg.

Nekrootiline purpur on iseloomulik haiguse fulminantsele vormile. Nahale tekivad nekroosikolded, mis eritavad ebameeldivat lõhna, haavandeid, koorekoorikuid. Sellise haiguse käiguga on patsiendi seisund raske ja ta vajab erakorralist abi.

3. Churg-Straussi sündroom

• nina limaskesta kahjustused - kestab mitu aastat;
• kopsukahjustus - kestab 2-3 aastat;
• süsteemne vaskuliit, millega kaasneb paljude elundite (närvisüsteem, nahk, liigesed) kahjustus, on krooniline.

• Allergiline riniit – ninakinnisus on haiguse esimene märk.
• Polüüpide kasv ninakäikudes.
• Kopsukahjustus on seotud eosinofiilse infiltratsiooniga - eosinofiilide tungimisega hingamisteede limaskestale. Esinevad tugevad köhahood, lämbumine, hemoptüüs, õhupuudus, valu rinnus koos sügava hingamisega. Patsientide kogemus:

• pikaajaline bronhiit astmaatilise komponendiga;
• bronhiaalastma on krooniline haigus, mis väljendub hingamisteede ahenemises ja lämbumishoos;
• bronhektaasia - bronhide valendiku lokaalne laienemine;
• eosinofiilne kopsupõletik - kopsupõletik, mis on põhjustatud eosinofiilide kogunemisest kopsualveoolidesse;
• pleuriit – pleura (kopse kattev seroosmembraan) põletik.

Südamekahjustus on seotud seda toitvate koronaarsoonte hävimisega. See väljendub valu südamepiirkonnas ja südame rütmihäiretes (tahhükardia või bradükardia). Patsientidel areneb:

• müokardiit - südamelihase põletik;
• koronariit - südame pärgarterite põletik;
• konstriktiivne perikardiit - südame välise sidekoe membraani põletik, mille korral vedelik koguneb selle õõnsusse, pigistades südamekambreid;
• mitraal- ja trikuspidaalklappide kahjustus;
• müokardiinfarkt - verevarustuse häirete tõttu tekkinud müokardi osa nekroos (surm).

Närvisüsteemi kahjustusi nimetatakse "aju vaskuliidiks". Arendab:

• perifeerne neuropaatia - perifeersete närvide kahjustus: nägemisnärv, seljaaju närvide juured (ishias);
• hemorraagiline insult - verevalumid ajus, mis on põhjustatud anuma rebendist;
• epilepsiahood - spontaansed krambihood;
• emotsionaalsed häired.

Lööve alajäsemete nahal

• hemorraagiline purpur - verejooks nahasse. Valulikud väikesed punakaslillad ebakorrapäraste servadega laigud;
• erüteem - naha punetus;
• urtikaaria - väikesed villid, mis tõusevad naha kohal;
• nahaalused sõlmed on kõvad, siledad moodustised.

Liigeste kahjustus. Tekib rändav artriit, mis mõjutab mitut liigest järjest. Kõige sagedamini on kahjustatud pahkluu, põlve, randme ja küünarnuki liigesed. Churg-Straussi sündroomi iseloomustab sümmeetriline liigesekahjustus.

Neerukahjustus - üksikute neeruglomerulite kahjustus. Seda esineb harva, kulgeb väljendamata. Patoloogiat näitavad ainult kõrvalekalded uriini analüüsis.

Vaskuliidi sümptomid

• esimesed elemendid ilmuvad alajäsemetele, peamiselt jalgadele;
• lööbe sümmeetriline asukoht;
• lööbe kalduvus tursele, nekroosile ja hemorraagiale;
• elementide evolutsioon ja polümorfism - aja jooksul muudab lööve kuju või värvi;
• lööbe seos varasema infektsiooniga;
• lööbe ilmnemine allergiliste, autoimmuunsete, reumaatiliste või süsteemsete haiguste taustal.

Vaskuliit - sümptomid koos fotoga

Vaskuliidi diagnoosimine

• kui kaua aega tagasi ilmnesid haiguse esimesed sümptomid;
• kas haigusele eelnesid infektsioonid;
• kas on kalduvus allergiatele;
• kas täheldati individuaalset tundlikkust ravimite suhtes;
• kas on kroonilisi haigusi, mis on kroonilise infektsiooni koldeks;
• kas on kaebusi nohu, köha, valu kõhus, liigestes või alaseljas.

2. Täiendavad uurimismeetodid aitavad õigesti diagnoosida, määrata vaskuliidi vormi ja kahjustuse raskust.

• Fibrinogeeni (vere hüübimist tagava valgu) taseme tõus üle 4 g / l.
• Fibrinolüüsi pärssimine - verehüüvete lahustumisprotsess aeglustub.
• Avastatakse parakoagulatsiooniproduktid. See tähendab, et veres on bakterite komponente, mis põhjustavad vere hüübimist.
• Suurenenud spontaanne trombotsüütide agregatsioon – punased verelibled muutuvad nii, et trombide moodustumise protsess paraneb.
• Leitakse D-dimeere üle 500 ng/ml. Need on suured fibriini lagunemise fragmendid, mis näitavad verehüüvete aktiivset moodustumist vaskuliidi kahjustatud veresoontes.

• IgA üle 2,5 g / l - näitab vaskuliidi ägedat kulgu.
• IgM üle 3 g / l - neerukahjustusega segavorm.
• IgE üle 100 RÜ / l - vaskuliidi laineline kulg.
• IgG üle 16 g / l - domineeriv naha ja liigeste kahjustus.

• erütrotsüüdid uriinis rohkem kui 3 vaateväljas.
• kõrgenenud valgusisaldus üle 0,033 g/l.
• silindrid vaskuliidi neeruvormis - tavaliselt ei tohiks neid olla.

• Bronhide ja kopsukoe põletiku nähud;
• Suured või väikesed infiltraadid;
• Kopsukoe õõnsused;
• Vedeliku kogunemine pleura kihtide vahele, kopsukoe pigistamine.

• Infiltraadid, mis koosnevad granulotsüütidest ja IgA ladestustest;
• immuunkompleksid kudedes.

• Ajukoore või muude kahjustatud elundite mitu südameinfarkti;
• Põletikulised infiltraadid;
• Väikesed tsüstid ajus;
• Vesipea - liigse vedeliku moodustumine ajus;
• Infiltraadid ja õõnsused kopsudes.