Злокачественная опухоль яичника у детей - диагностика, лечение. Анамнез и физикальное обследование. Форма для дополнения вопроса или отзыва

Богданова Е. А., Кондриков Н. И., Киселева И. А., Волков Н. И., Мартыш Н. С.
Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН (дир. - акад. РАМН, проф. Кулаков В. И.), Москва

В структуре гинекологической заболеваемости детского и юношеского возраста удельный вес опухолей и опухолевидных образований яичников, по данным различных авторов, колеблется от 1 до 4,6% . Н. В. Кобозева и соавт. указывают, что наиболее часто яичниковые образования встречаются в пубертатном возрасте, однако M. Darte (1960) считает, что опухоли яичников у детей чаще встречаются в возрасте от 0 до 3 лет и от 10 до 12 лет.

У девочек чаще, чем у взрослых женщин, имеет место бессимптомное течение заболевания . Отсутствие болевого синдрома способствует позднему обращению к специалисту, когда опухоль яичника достигает больших размеров и может определяться при пальпации живота. Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать яичниковые образования малых размеров и проводить динамическое наблюдение за их развитием. По данным М. М. Умахановой и соавт. , информативность динамической эхографии составляет 86,9%. Немаловажны и дополнительные, позволяющие уточнить характер образования, методы исследования, такие как определение онкомаркеров, рентгенологическое исследование желудка и кишечника, лимфография.

Определение опухолевых маркеров довольно широко используется у больных с овариальными образованиями . Овариальный антиген СА-125 является моноклональным антителом. Он присутствует в большинстве овариальных карцином, особенно специфичен для дисгерминомы. Альфа-фето-протеин синтезируют незрелые герминогенные опухоли, такие как эмбриональная карцинома, незрелая тератома, смешанная герминогенная опухоль. Злокачественные образования яичников обладают высокой активностью синтеза щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы, которые особенно часто бывают повышены при дисгерминоме . При злокачественных образованиях яичников также наблюдается повышенный уровень кальция в крови. Тем не менее ряд авторов отмечают, что значительное повышение сывороточного уровня маркеров, в том числе и СА-125, характерно для поздней стадии рака яичника, а при I — II стадиях их уровень близок к норме. Полагают, что определение онкомаркеров в динамике показано после операции для выявления рецидива злокачественного образования .

По данным А. П. Богуша (1979) и Н. Д. Селезневой, Б. И. Железнова , наиболее часто в детском и подростковом возрасте встречаются герминогенные опухоли и ретенционные кисты яичников. S. Dixneuf (1979), напротив, отмечает, что наиболее часто опухоли яичников у девочек и молодых женщин относятся к эпителиальным образованиям.

Изучая отдаленные результаты операций на яичниках у детей и подростков, ряд авторов отмечают, что оперативное вмешательство, проведенное перед менархе (в возрасте 12 — 14 лет), оказывает неблагоприятное влияние на дальнейшую менструальную функцию , а степень нарушения функциональной активности яичников находится в прямой зависимости от объема произведенной операции и стороны поражения .

Тем не менее в литературе последних лет мы не встретили обобщенных данных о тактике ведения послеоперационного периода у девочек, оперированных в связи с яичниковыми образованиями.

Нами были проведены и оценены результаты профилактических осмотров 976 000 девочек в возрасте от 5 до 18 лет в 30 регионах России, а также рассмотрены данные гинекологической заболеваемости детского населения данных регионов по обращаемости к гинекологу. Кроме того, проанализированы клиника, диагностика, патоморфологическая структура и отдаленные результаты терапии яичниковых образований у 139 девочек до 18 лет, находившихся на лечении в НЦАГ и П РАМН. При оперативном вмешательстве предпочтение отдавалось максимально щадящему яичники методу удаления яичниковых образований лапаротомическим или лапароскопическим (у 44 девочек) путем.

Анализ структуры гинекологической заболеваемости девочек, по данным обследования 976 000 здоровых девочек и по данным обращаемости к гинекологу, показал, что частота опухолей яичников у девочек составляет 1,7% в популяции.

Число больных с новообразованиями яичников заметно увеличивается у девочек в период полового созревания. Так, 91,8% девочек с яичниковыми образованиями находились в возрасте от 12 до 16 лет.

По морфологическому строению опухоли и опухолевидные образования яичников распределялись следующим образом.

Эпителиальные опухоли были выявлены у 28 (29,2%) девочек, из них у 22 — серозные цистаденомы (у 3 — с поверхностным папилломатозом, у 1 девочки — с развитием аденокарциномы), у 6 — муцинозные (у 5 — цистаденомы и у 1 — аденокарцинома). Опухоли стромы полового тяжа обнаружены у 5 (3,6%) больных, из них у 3 диагностирована андробластома, у 2 — гранулезоклеточная опухоль. Герминогенные опухоли найдены у 36 (25,9%) больных, из них диагностирована андробластома, у 2 — гранулезоклеточная опухоль. Герминогенные опухоли найдены у 36 (25,9%) больных. В основном (у 30) это были зрелые тератомы, у 1 — незрелая тератома, у 5 — дисгерминомы. Гонадобластома диагностирована у 15 (10,8%) больных, из них у 3 — в сочетании с дисгерминомой. Опухолевидные образования обнаружены у 55 (39,5) пациенток, а именно: параовариальная киста — у 22 больных, фолликулярная киста — у 13, киста желтого тела — у 5, эндометриоидная киста — у 4, воспалительные образования с вовлечением яичника — у 5.

Удельный вес злокачественных опухолей в нашем исследовании составил 20%. Столь высокий процент злокачественных опухолей яичников среди оперированных больных связан с проводимой нами политикой удаления дисгенетичных гонад при наличии «У» хромосомы в кариотипе в пубертатном периоде с целью профилактики развития злокачественных опухолей в дисгенетичной гонаде. У 11 больных дисгенетичные гонады были удалены при отсутствии каких-либо признаков наличия опухоли, и последняя была обнаружена только при гистологическом исследовании. У 3 пациенток этой группы определялись одновременно дисгерминома и гонадобластома в дисгенетичной гонаде. По нашим данным, гонадобластома или дисгерминома дисгенетичной гонады обнаруживается у 50-55% оперированных больных с дисгенезией гонад и наличием «У» хромосомы в карциотипе.

Пациентка 15 лет обратилась с жалобами на отсутствие менструаций, огрубение голоса, головные боли, раздражительность. В анамнезе — несколько курсов терапии кортикостероидными препаратами по поводу адреногенитального синдрома (по месту жительства был поставлен диагноз на основании вирилизации наружных половых органов, повышения экскреции 17-КС с мочой). При обследовании в отделении гормоны крови: ФСГ-100; ЛГ-69,7; эстрадиол-38; Т-6,5; кариотип 46 XY, половой хроматин 0%. При УЗИ отмечено некоторое увеличение левой гонады — до 3,7.2,3 .3,8 см. При лапароскопии обнаружено: матка в виде мышечного валика 1,5.2 см, правая гонада в виде пристеночного тяжа 0,5.2,5.0,5 см, левая гонада размерами 2,5.3.4 см с участками обызвествления. Гистологическое исследование выявило наличие в левой гонаде дисгерминомы с гонадобластомой, элементы семенника и его придатков. Справа гонада представляла собой «штрих» — гонаду с наличием придатков семенника. В связи с наличием дисгерминомы больная была направлена для дальнейшего лечения в Онкологический научный центр.

Частота встречаемости этих образований резко возрастала в пубертатном возрасте (рис. 1) и продолжала увеличиваться во второй фазе пубертатного периода, в то время как доброкачественные образования яичников, резко возрастая по частоте встречаемости в возрасте 12 — 15 лет, в дальнейшем наблюдались реже (рис. 2, 3).

Рис. 1. Частота встречаемости дисгермином и гонадобластом в зависимости от возраста пациенток.

Рис. 2. Частота встречаемости тератом и дисгермином в зависимости от возраста пациенток.

Рис. 3. Частота встречаемости фолликулярных кист и кист желтого тела яичников в зависимости от возраста пациенток.

Как известно, клинические проявления при доброкачественных опухолях яичников у детей имеют свои особенности (рис. 4). Наиболее частой жалобой (37%) являлись боли в нижних отделах живота различного характера и интенсивности. Бессимптомное течение заболевания отмечено у 19,6% девочек, у 35% больных наблюдалось нарушение менструальной функции: из них у 12% — нерегулярные менструации, у 23% — аменорея.

Рис. 4. Клинические проявления при опухолях и опухолевидных образованиях яичников у детей.

Характер нарушения менструальной функции иногда может указывать на структуру образования. Аменорея чаще наблюдалась у девочек с гонадобластомой или дисгерминомой, нерегулярные менструации были характерны для больных с ретенционными кистами яичников, причем при фолликулярных кистах чаще (25%) наблюдались кровотечения после задержки очередной менструации на 2 — 4 мес.

Размеры яичниковых образований колебались от 1,5 до 35 см. Наибольших размеров достигали цистаденомы, наименьший диаметр был характерен для фолликулярных кист и гонадобластом (от 1,5 до 5 см).

Следует отметить отсутствие четкой связи между размерами образования и степенью клинических проявлений, хотя образования более 3 см в диаметре чаще вызывали болезненные ощущения. В то же время мы наблюдали бессимптомное течение заболевания у пациенток при наличии у них объемных образований более 7 см в диаметре. В табл. 1 приведены результаты оценки степени клинических проявлений заболевания в зависимости от размеров образования у 44 больных, подвергшихся лапароскопической цистэктомии.

Таблица 1. Клинические проявления заболевания в зависимости от диаметра яичникового образования

При диагностике объемных образований в полости малого таза у детей и подростков помимо анализа клинико-анамнестических данных производится ректоабдоминальное исследование, позволяющее определить консистенцию, характер поверхности образования, степень его подвижности и чувствительность, однако данный метод исследования не позволяет выявить кисты яичников малых размеров. Поэтому одно из ведущих мест в диагностике объемных образований в полости малого таза занимает ультразвуковое исследование (УЗИ), посредством которого можно обнаружить яичниковое образование малых размеров и наблюдать за динамикой развития или регресса ретенционных кист яичников. Так, ряду девочек с подозрением на наличие фолликулярной кисты или кисты желтого тела производилось УЗИ в динамике, ежемесячно 2 — 3 мес подряд. У большинства из них яичниковое образование за это время исчезло, что со всей очевидностью указывало на его ретенционный характер и позволило избежать необоснованного оперативного вмешательства. В ряде случаев УЗИ позволяет оценить и характер образования. В нашем исследовании информативность эхографии составила 68,2%, так что расхождение предоперационного диагноза с хирургическим имело место в 31,8% случаев. Неточность диагностики в основном относилась к неверной трактовке характера образований. Например, эхографическая картина ретенционной кисты расценивалась как картина эндометриоидной, дермоидной или параовариальной кисты, дермоидной кисты — как цистаденомы.

Следующим этапом диагностики яичниковых образований у девочек следует считать лапароскопию. Последняя удачно сочетает в себе как возможности более детальной диагностики характера и местоположения образования, так и возможности удаления его эндоскопическим путем.

Нами предложен следующий алгоритм обследования девочек с яичниковыми образованиями.

Алгоритм обследования девочек с яичниковыми образованиями

Сбор семейного анамнеза, оценка жалоб и менструальной функции
Общеклиническое и ректоабдоминальное обследование
УЗИ органов малого таза Определение онкомаркеров, в том числе СА-125 (при недостаточной подвижности образования, его плотной консистенции и увеличении размеров второго яичника)
Лапароскопия с оперативным вылущением кисты яичника или резекцией яичника в пределах здоровых тканей. При подозрении на злокачественность процесса — взятие внутрибрюшной жидкости на цитологию, брыжеечного лимфоузла на биопсию, удаление пораженного яичника, резекция сальника.

Всем пациенткам эндохирургическое вмешательство производилось только при отсутствии подозрений на наличие онкологического процесса. В сомнительных случаях перед операцией определялся онкомаркер СА-125. Все операции выполнялись типичным путем. Определенные технические трудности возникали при эвакуации из брюшной полости образований более 10 см в диаметре, а также при наличии у больных спаечного процесса III-IV степени в брюшной полости и малом тазу.

Из прооперированных лапароскопическим доступом 44 пациенток у двух мы наблюдали перекрут яичникового образования с частичным нарушением питания.

У пациентки 15 лет с жалобами на периодические схваткообразные боли в нижних отделах живота в течение 3 мес при лапароскопии был выявлен старый перекрут левого яичника на 1260o (в 3,5 раза) при наличии в нем кисты желтого тела. Отечный, синюшного цвета яичник занимал собой все позадиматочное пространство. После разделения спаек, удаления кисты и восстановления нормального анатомического положения была произведена овариопексия к задней стенке матки. В раннем послеоперационном периоде проводилась антибактериальная терапия, начатая во время операции, дезинтоксикационная терапия, включавшая в себя 5 сеансов плазмофереза. При последующем наблюдении отмечено постепенное уменьшение размеров яичника, по данным динамического эхографического исследования, и достижение им нормального объема спустя 2 мес после операции. В течение последующих 8 мес боли не возобновлялись, нарушений менструального цикла отмечено не было.

У пациентки 12 лет при наличии двусторонних зрелых кистозных тератом имелся перекрут левого яичника с кистой 14 см в диаметре на 360o и отек левой маточной трубы. Операция была проведена аналогично вышеописанной: деторзия яичника, удаление кисты и овариопексия. Короткий срок наблюдения не позволил оценить течение позднего послеоперационного периода у данной пациентки.

Отдаленные результаты операций проанализированы у 58 пациенток. Короткий срок наблюдения за 5 девушками не позволил сделать выводы о состоянии их репродуктивной системы. Через 0,5 — 4 года после операции клиническое выздоровление отмечено у 45 (77,6%) девушек, нарушение менструального цикла наблюдалось у 4 (6,9%) больных, что потребовало проведения регулирующей менструальный цикл терапии. У 11 (19%) пациенток в первые 6 мес после операции наблюдалось возобновление болей в нижних отделах живота и при контрольном обследовании выявлен воспалительный процесс в придатках матки. Этим девушкам, как правило, было достаточно проведения одного курса противовоспалительной терапии для купирования клинической симптоматики заболевания. Ретроспективная оценка истории заболевания этих девушек показала, что рецидив болей внизу живота наиболее часто наблюдался у пациенток с опухолевидными процессами в полости малого таза (ретенционными кистами и тубовариальными воспалительными образованиями). В отдельной терапии нуждаются пациентки эндометриоидными кистами яичников.

После удаления обеих гонад у больных с дисгенезией гонад и наличием «У» хромосомы в кариотипе им было рекомендовано лечение синтетическими эстрогенсодержащими препаратами ежемесячно до возраста физиологического климактерия. На фоне получаемой терапии отмечались развитие молочных желез и феминизация фигуры. Через 2 — 3 мес появлялись менструальноподобные реакции.

Удаление зрелых тератом, как правило, ограничивалось резекцией яичников (только у 2 пациенток было произведено одностороннее удаление придатков в связи с большими размерами образования) и не приводило к нарушению менструальной функции. Напротив, у 7 пациенток, имевших нерегулярные менструации до операции, после операции менструальная функция нормализовалась и только у 1 девушки продолжала наблюдаться дисфункция яичников в связи с началом формирования поликистозных яичников.

После удаления цистаденомы ни у одной больной нарушения менструальной функции отмечено не было.

Таким образом, опухоли и опухолевидные образования яичников составляют 1,7% в структуре гинекологической заболеваемости девочек и девушек до 18 лет.

Совершенно очевидно повышение частоты яичниковых новообразований в пубертатном возрасте, причем пик заболеваемости отмечается в возрасте от 12 до 15 лет, т. е. тогда, когда устанавливаются гипоталамо-гипофизарно-яичниковые взаимоотношения и усиливается гонадотропная стимуляция яичников. Видимо, эта гормональная ситуация способствует росту новообразований в яичнике. Причем частота встречаемости дисгермином и гонадобластом резко возрастает в пубертатном возрасте и продолжает увеличиваться во второй фазе пубертатного периода, в то время как доброкачественные образования яичников, резко возрастая по частоте встречаемости в возрасте 12 — 15 лет, в дальнейшем наблюдаются реже. Подобная тенденция свидетельствует о необходимости максимально раннего удаления дисгенетичных гонад из брюшной полости.

Морфологическая структура образований показала преобладание опухолевидных процессов (ретенционные и параовариальные кисты и др.) — 39,5%, достаточную частоту герминогенных опухолей (тератомы и дисгерминомы) — 25,9%. Эпителиальные опухоли в отличие от данных S. Dixneuf (1979) наблюдались несколько реже — 20,2%.

Таким образом, диагностика объемных образований яичников складывается из оценки клинико-анамнестических данных, ректоабдоминального обследования, УЗИ, при необходимости — определения уровня онкомаркеров, лапароскопического исследования. Из всех перечисленных методов исследования лапароскопия является наиболее информативной, позволяя одновременно с диагностикой производить оперативное лечение, а морфологическое исследование удаленного образования устанавливает окончательный диагноз.

Отдаленные результаты наблюдений за прооперированными пациентами достаточно благоприятны, о чем свидетельствует высокий процент полного клинического выздоровления (77,6%). Как показывает наш опыт, наиболее часто в дополнительной противовоспалительной терапии в послеоперационном периоде нуждаются больные с опухолевидными образованиями яичников.
Литература:
Дронов А. Ф., Кузнецова М. Н., Оника М. Д., Блинников О. И.// Акуш. и гин. 1987; 3: 26-9.
Киселева И. А., Богданова Е. А.// Тезисы Международного конгресса по эндометриозу с курсом эндоскопии — М. 1996; 364.
Пшеничникова Т. Я., Дощанова А. М., Кузнецова Т. В.// Современные аспекты репродуктивной эндокринологии — М. 1983; 83-9.
Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А.// Гинекология детей и подростков. — М. 1988.
Селезнева Н. Д., Железнов Б. И.// Доброкачественные опухоли яичников. — М. 1982.
Умаханова М. М., Коколина В. Ф., Дуб Н. Н.// Акуш. и гин. 1988; 3: 30-3.
Новикова Е. Г., Ронина Е. А.// Некоторые эпидемиологические показатели и диагностика злокачественных опухолей яичников. Сборник научных работ «Опухоли яичников» — Иркутск, 1998; 111-7.
Zalel V., Piura B. et al.// Diagnosis and management of malignant germ cell ovarian tumors in young females. — J. Gyn. a. Obst. 1996; 55(1): 10.
Адамян Л. В., Андреева Е. Н. и соавт.//Вести АМН СССР 1990; 12: 57-8.
Цой С.// Акуш. и гин. 1976; 7: 43-6.

(Visited 1 times, 1 visits today)

Эпидемиология . Герминогенные опухоли составляют 2-3% злокачественных опухолей яичников у женщин. Анализ более 10 000 случаев злокачественных опухолей яичников, проведенный в Китае, продемонстрировал более высокую частоту неэпителиальных опухолей: на долю герминогенных опухолей приходилось 19,2% злокачественных новообразований яичников, на долю опухоли стромы и полового тяжа - 7%, т. е. герминогенные опухоли яичников в Китае встречаются в 6, а опухоли стромы и полового тяжа в 3 раза чаще, чем в других странах мира.

Структура заболеваемости детей опухолями яичников резко отличается от таковой взрослых. Герминогенные опухоли диагностируют у 82 % больных, опухоли стромы и полового тяжа - у 9%, гонадобластому - у 4%, цистаденокарциному - у 3%, опухоли, не типичные для яичников, - у 1 %, неклассифицируемые опухоли - у 1 %.

Таким образом, у детей преобладают опухоли гонад, которые возникают вследствие нарушения развития первичной половой клетки или первичной гонады: герминогенные опухоли, опухоли стромы и полового тяжа, гонадобластомы, а эпителиальные опухоли практически отсутствуют. Эта закономерность прослеживается и в других странах мира. Так, анализ заболеваемости злокачественными опухолями яичников у детей и подростков в Израиле показал, что 72% опухолей составляют герминогенные опухоли, больше трети из них приходится на дисгерминому.

У детей до 15 лет герминогенные опухоли составляют 3-4%, у детей и подростков до 20 лет - почти 7 %, у подростков 15-19 лет - около 14% злокачественных новообразований. Заболеваемость герминогенными опухолями у девочек и девушек до 20 лет ниже, чем у мальчиков и юношей этого возраста (11,1 на 1 млн по сравнению с 12,0 на 1 млн). В отличие от подростков у детей выше заболеваемость экстрагонадными герминогенными опухолями. Заболеваемость герминогенными опухолями имеет два пика: в возрасте до 2 лет (за счет опухолей крестцово-копчиковой области, 74% больных - девочки) и в возрасте 8-12 лет для девочек и 11-14 лет для мальчиков (поражение гонад).

Большинство исследователей отмечают увеличение заболеваемости герминогениыми опухолями за последние годы. В 1975-1979 гг. она составляла 3,4 на 1 млн детей в возрасте до 15 лет, в 1990-1995 гг. - уже 5,1 на на 1 млн Это особенно заметно улиц мужского пола. В структуре заболеваемости герминогенными опухолями яичников в США 32,8% приходится на долю дисгерминомы, 35,6% - на долю незрелой тератомы, 28,7 % - на долю смешанных герминогенных опухолей.

Классификация . Предложена следующая морфологическая классифи-кация герминогенных опухолей яичников.
1. Примитивные герминогенные опухоли.
- Дистерминома.
- Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса):
- поливезикулярная вителлиновая опухоль; железистый вариант; 
- гепатоидный вариант.

2. Эмбриональный рак.
3. Полиэмбриома.
- Хориокарцинома, не связанная с беременностью.
- Смешанная герминогенная опухоль (указать компоненты).

4. Двухфазная и трехфазная тератомы.
- Незрелая.
- Зрелая:
- Солидная;
- Кистозная (дермоидная киста);
- Эмбрионоподобная тератома (гомункулюс).

5. Монодермальная тератома и опухоли соматического типа, ассоциированные со зрелыми кистозными тератомами.
6. Тиреоидные опухоли:
- струма яичника:
- доброкачественная;
- злокачественная.

7. Карциноиды (инсулярный, трабекулярный, муцинозный, струмальный карциноид, смешанный).
8. Нейроэктодермальные опухоли (эпендимома, медуллоэпителиома, глиобластома, др.).
9. Эпителиальные опухоли (плоскоклеточный рак, аденокарцинома, др.). Меланоцитарные опухоли (меланома, невоклеточный невус).
10. Саркомы.
11. Опухоли сальных желез (аденома сальных желез, рак из сальных желез).
12. Гипофизарные опухоли.
13. Опухоли из закладок сетчатки.
14. Другие опухоли.

Большинство онкологов использует классифкацию распространенности злокачественного процесса по системе TNM. Детские онкологи предложили классификацию злокачественного процесса, учитывающую особенности течения герминогенных опухолей в детском возрасте.

Этиология и патогенез . Первичная половая клетка может дать начало развитию дисгерминомы и эмбрионального рака. Клетки эмбрионального рака могут дифференцироваться в сторону внезародышевых органов (хориокарцинома и опухоль желточного мешка) и зародышевых листков (незрелая и зрелая тератома).

Герминогенные опухоли имеют характерный генетический маркер - изохромосому (12p), появляющуюся в результате потери длинного плеча и удвоения короткого плеча 12-й хромосомы и определяющуюся у большинства больных с герминогенными опухолями. Выявлены и другие хромосомные нарушения: увеличение генетического материала 1,2,7 и 8-й хромосом, а также потеря генетического материала 1, 4, 5, 9, 11, 16 и 18-й хромосом. Увеличение генетического материала 5, 6 и 13-й хромосом и потеря генетического материала 19 и 22-й хромосом более характерны для герминогенных опухолей, отличных от дисгерминомы.

Исследована роль генов-супрессоров опухолевого роста при герминогенных опухолях яичников у детей. В большинстве случаев при них не выявляют мутаций гена р53, что, возможно, объясняет их высокую чувствительность к химиотерапии и лучевой терапии.

Клиническая картина . Ведущими симптомами новообразований яичников у детей являются увеличение живота, боль в животе, пальпируемое образование. Наиболее частая жалоба - боль, имеющая разный характер и интенсивность. Жалобы на увеличение живота или пальпируемое образование появляются обычно при значительных размерах опухоли. К сожалению, дети нередко попадают к детскому онкологу, когда опухоль яичников уже выполняет всю брюшную полость и данные пальпации не позволяют судить о том, из какого органа она исходит. Опухоль яичников следует заподозрить при умеренной подвижности образования, округлым и четким контурам. У детей увеличение живота определяется, как правило, размерами опухоли. Асцитическая жидкость в большом количестве определяется только при прогрессировании заболевания.

Диагностика . При сборе анамнеза следует обращать внимание па течение беременности у матери, самопроизвольные аборты, особенно на ранних сроках, в анамнезе рождение мертвых плодов с уродствами, а также на наличие в семейном анамнезе наследственных синдромов и пороков развития. По некоторым данным, патологическое течение беременности и курение у матери увеличивают риск герминогенных опухолей у ребенка.

Клинический осмотр позволяет установить развитие вторичных половых признаков и их соответствие возрасту ребенка. При обследовании ребенка с опухолью яичника необходимо УЗИ органов малого таза, брюшной полости, забрюшинного пространства, компьютерная томография легких.

Некоторые герминогенные опухоли секретируют альфа-фетопотеин, хорионический гонадотропин и лактатдегидрогеназ. Определение этих маркеров значительно облегчает диагностику герминогенных опухолей у детей, оценку прогноза и эффективности лечения, а также наблюдение за больными.

Показания к консультации других специалистов . При обследовании исключают нарушения половой дифференцировки и пороки развития любой локализации. Генетическая консультация обязательна для всех детей с опухолями половых органов.

Пример формирования диагноза: герминогеиная опухоль правого яичника. Разрыв капсулы опухоли. Метастазы в легкие.

Лечение . Результаты лечения определяются морфологическим строением опухоли и распространенностью процесса. В условиях специализированного отделения 10-летняя выживаемость больных с дисгерминомой составила около 94,55%, с недисгерминомными опухолями - 85,92%, 20-летняя - 91,39% и 80,19% соответственно. Двадцатилетняя выживаемость при незрелой тератоме равна 83,33%, опухоли желточного мешка - 71,43%, смешанной герминогенной опухоли - 84,42%. Десятилетняя выживаемость в общей группе больных с герминогенными опухолями составила 90,0 5% при I стадии, 70,00% - II стадии, 67,56% - III стадии, 40,74% - IV стадии. В специализированном отделении выживаемость лучше: I стадия - 100,00%, II - 93,45 %, III - 86,35 %, IV стадия - 60,00%.

Цели лечения - получить выздоровление и сохранить менструальную и детородную функции у больных.

Хирургическое лечение . Первым этапом лечения герминогенных опухолей яичников является удаление придатков матки вместе с опухолью. Матку и контралатеральные придатки сохраняют. Такой подход позволяет получить основную информацию о гистологическом строении опухоли и определить тактику дальнейшего лечения. Удаление придатков на стороне поражения выполняют в большинстве медицинских учреждений в мире. Органосохраняющий подход к хирургическому лечению герминогенных опухолей яичников не влияет на его результаты лечения: 6-летняя общая выживаемость при опухолях I стадии составляет 95%, II стадии - 93%. При наличии У-хромосохмы показано удаление придатков матки с обеих сторон.

Диагностические операции («second-look») после завершения лечения необходимы только при наличии в первичной опухоли элементов незрелой тератомы, а также при опухолях, не секретирующих маркеры. Остаточная опухоль, если она определяется после лечения, должна быть удалена.

Медикаментозное лечение . На II этапе лечения большинству больных показана химиотерапия. Количество курсов химиотерапии зависит от уровней опухолевых маркеров и характера их снижения в процессе лечения. В среднем проводят 4 курса лечения. Режимом выбора является режим ВЕР. Лечение проводят с учетом риска прогрессирования заболевания. Показано, что даже при герминогенных опухолях II стадии часто наблюдаются факторы риска: высокие уровни опухолевых маркеров, преобладание элементов эмбрионального рака, хориокарциномы, опухоли желточного мешка, опухолевые эмболы в сосудах. Необходимо также учитывать характер падения маркеров в процессе лечения.

Остается нерешенным вопрос о тактике лечения больных герминогенными опухолями яичников с сомнительным и неблагоприятным прогнозом. Было предложено применять альтернирующие режимы химиотерапии. Критерием включения в исследование были опухоли гонад, отличные от дисгерминомы, с отдаленными метастазами, кроме метастазов в легких, экстрагонадные герхминогенные опухоли, уровни альфа-фенопротеина>2 000 МЕ/мл, хорионического гонадотропина>10 000 МЕ/л. Чередуют режимы: ВОР (блеомицин, винкристин, цисплатин), CISCA (цисплатин, циклофосфахмид, доксорубицин), РОМВ (цисплатин, винкристин, метотрексат, блеомицин) и АСЕ (этопозид, дактиномицин, циклофосфахмид). Трехлетняя безрецидивная выживаемость составила при сомнительном прогнозе 83%, при неблагоприятном прогнозе - 65 %. При попытке лечения больных герминогенными опухоляхми с неблагоприятным прогнозом альтернирующими курсами ВОР и ВЕР полный эффект получен у 58 % больных, 7 % больных прооперированы по поводу остаточной опухоли. Трехлетняя безрецидивная выживаемость составила 72%.

При высокодозной химиотерапии паклитакселом в кохмбинации с карбоплатином или ифосфамидом с пересадкой аутологичных стволовых клеток при прогрессировании герминогенных опухолей пятилетняя общая выживаемость составила 38%. Результаты рандомизированного исследования лечения диссеминированных герминогенных опухолей показали, что высокодозная химиотерапия не улучшает результаты лечения: время до прогрессирования и общая выживаемость были одинаковы в обеих группах.

Показано, что карбоплатин не может служить адекватной заменой цисплатину. Однако с учетом высокого риска нефротоксичности и того, что от герминогенных опухолей излечиваются 75-90% детей, карбоплатин продолжают применять в протоколах лечения герминогенных опухолей.

С целью снизить риск пульмонита после лечения блеомицином проведено исследование возможности снижения дозы этого препарата в комбинации ВЕР при герминогенных опухолях яичников I-II стадий. Блеомицин вводили только один раз в каждохм цикле, т. е. доза препарата была уменьшена на 67 % по сравнению со взрослыми пациентами. Больные герминогенньши опухолями яичников получали 4 курса химиотерапии. Пятилетняя общая выживаемость достигла 95%.

Таким образом, в настоящее время стандартом химиотерапии детей с герминогенными опухолями яичников с сомнительным и неблагоприятным прогнозом остается комбинация ВЕР (4 курса). Однако это не исключает поисков других режимов химиотерапии, особенно для лечения больных с прогрессированием.

Прогноз . На прогноз больных герминогенными опухолями яичников влияют гистологическое строение опухоли, уровни опухолевых маркеров и характер их снижения в процессе лечения, распространенность процесса (метастазы в печень, кости, головной мозг). Прогностически неблагоприятными гистологическими типами являются опухоль желточного мешка и хориокарцинома. Неблагоприятными факторами служат поздняя диагностика, большие размеры опухоли (характерны для детского возраста), разрыв опухоли, обсеменение брюшной полости, высокие уровни опухолевых маркеров до лечения, их медленное или волнообразное снижение в процессе лечения. Так, медленное снижение уровней опухолевых маркеров на протяжении первых двух курсов химиотерапии снижает 2-летнюю общую выживаемость и с 83% до 68%. 

Прогноз при прогрессировании герминогенных опухолей яичников у детей определяется локализацией и морфологией первичной опухоли, эффектом 1-й линии химиотерапии, длительностью ремиссии и уровнями опухолевых маркеров при прогрессировании.

Применение современных режимов химиотерапии заметно улучшает выживаемость больных герминогенными опухолями яичников. Пятилетняя общая выживаемость детей со злокачественными герминогенными опухолями яичников в мире составляет в среднем 84%. Результаты лечения хуже у детей старшего возраста и при наличии элементов герминогенных опухолей, отличных от дисгерм и номы.

Несмотря на проведение лечения с учетом риска прогрессирования, у 3-4% больных герминогенными опухолями через 5-10 лет возникает позднее прогрессирование, поэтому все больные с герминогенными опухолями должны находиться под наблюдением длительно.

Опухоли яичника ― это объёмные образования, растущие из ткани яичника. Опухолевидные образования, или ложные опухоли, кисты яичника это не истинные опухоли, а образования, которые возникают за счёт накопления (ретенции) жидкости в полости.

СИНОНИМЫ

Киста яичника, ДОЯ.

КОД ПО МКБ-10
D27 Доброкачественное новообразование яичника.
D39 Новообразования неопределённого или неизвестного характера женских половых органов.
D39.1 Новообразования неопределённого или неизвестного характера яичника.
N80.1 Эндометриоз яичника.
N83 Невоспалительные болезни яичника, маточной трубы и широкой связки матки.
N83.0 Фолликулярная киста яичника.
N83.1 Киста жёлтого тела.
N83.2 Другие и неуточнённые кисты яичника.
C56 Злокачественное новообразование яичника.
C79.6 Вторичное злокачественное новообразование яичника.
Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В структуре гинекологической заболеваемости детского и юношеского возраста удельный вес опухолей и опухолевидных образований яичников, по данным различных авторов, колеблется от 1 до 4,6%. При этом по частоте встречаемости первое место занимают опухолевидные образования яичников (40–50% случаев), второе и далее ― истинные ДОЯ (герминогенные, эпителиальные, гонадобластомы). Злокачественные опухоли у детей наблюдают редко.

Опухолевые и опухолевидные процессы яичников могут возникать в любом возрасте женщины: от периода внутриутробного развития плода до глубокой старости, однако у детей наиболее часто эти образования выявляют в пубертатном периоде. Это связано с усилением в этот период гонадотропной стимуляции, которая не всегда бывает адекватной, и, соответственно, с началом активного функционирования яичников. По данным А.А. Гумерова (1997), новообразования яичников выявляют у детей всех возрастов: в период новорожденности ― в 1,2% случаев, от 1 мес до 3 лет ― в 2,9%, от 3 до 7 лет ― в 8,7%, от 7 до 9 лет - в 14,5%, от 9 до 12 лет - в 16,9%, от 12 до 15 лет новообразования яичников наблюдают наиболее часто - в 55,8% случаев.

Большинство объёмных образований яичников, встречающихся в неонатальном периоде и в детском возрасте, имеют герминогенную или фолликулярную природу. В периоде полового созревания каждое третье новообразование яичников бывает представлено опухолевидным образованием (фолликулярные кисты, параовариальные кисты и кисты желтого тела). Часто выявляют герминогенные опухоли, в 3 раза реже наблюдают эпителиальные опухоли. Гонадобластомы и опухоли стромы полового тяжа, как правило, выявляют у девочекподростков с пороками развития яичников.

Следует отметить, что опухоль в правом яичнике у девочек выявляют гораздо чаще, чем в левом, что подтверждает теорию генетической детерминации более ранней и более высокой функциональной активности правого яичника.

Опухоли и кистозные образования яичников составляют около 40% от числа солидных новообразований органов брюшной полости, уступая по частоте лишь опухолям печени. Опухоли яичников у детей чаще всего выявляют в период полового созревания (10–14 лет), что подтверждает роль гипофизарной стимуляции в этиологии этих новообразований.

Более 80% злокачественных опухолей яичников у детей бывают неэпителиального генеза: дисгерминомы, опухоли стромы полового тяжа с феминизирующим (текомы, гранулёзоклеточные опухоли) или маскулинизирующим (из клеток Сертоли и Лейдига) эффектом, незрелые тератомы. Реже выявляют хориокарциномы и опухоли эндодермального синуса. Среди злокачественных новообразований яичников у девочек наиболее часто выявляют герминогенные опухоли (82%), опухоли стромы полового тяжа (9%), гонадобластомы (4%), цистаденокарциномы (3%).

ПРОФИЛАКТИКА

Специфической профилактики нет. Необходимо своевременно выявлять гормональные нарушения и проводить их коррекцию. Профилактика рака заключается в ранней диагностике и оперативном лечении доброкачественных опухолй.

СКРИНИНГ

Группу риска составляют девочки с проявлениями ППС, перенесшие рецидивирующие воспалительные заболевания вульвы и влагалища, девочки с гормональными нарушениями.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Опухоли яичника делят на 2 большие группы: доброкачественные и злокачественные, причём деление это часто относительно, поскольку часть доброкачественных образований может малигнизироваться. Формирование женских половых органов происходит из «мужского» и «женского» зачатка: целомического эпителия и мезенхимы яичника. В последующем происходит инволюция «мужской» части, которая располагается в воротах яичника. Это способствует тому, что гормонпродуцирующие опухоли могут быть как феминизирующими (гранулёзоклеточная опухоль, текаклеточная опухоль, смешанная опухоль), так и вирилизирующими (андробластома, арренобластома, липоидоклеточная опухоль, дисгерминома, тератома, хорионкарцинома). Существуют также смешанные опухоли: гинандробластома, гонадобластома (гоноцитома).

В настоящее время принята гистологическая классификация опухолей, предложенная экспертами ВОЗ в 2003 г. С.Ф. Серовым, Р. Скалли (R.Е. Scully) и Л. Собином (L. Sobin) (см. главу «Доброкачественные опухоли и опухолевидные образования яичников»).

Для оценки степени распространения рака яичников используют классификацию по стадиям, предложенную Международной федерацией гинекологов и акушеров (FIGO ― International Federation of Gynecology and Obstetrics), и классификацию по системе TNM (tumor–node–metastasis) (см. главу «Рак яичников»).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Истинные доброкачественные опухоли растут за счёт пролиферации клеточных элементов органа и при неосложнённом течении и небольших размерах (до 5–6 см) протекают у детей практически бессимптомно. Такие новообразования часто бывают диагностической находкой при проведении УЗИ органов брюшной полости.

Ложные опухоли или опухолевидные образования яичника растут за счёт накопления жидкости в полости. При накоплении жидкости в полости фолликула возникает фолликулярная киста, в полости жёлтого тела ― лютеиновая (геморрагическая) киста, основой параовариальной кисты является эпителий мезонефрона.

Эндометриодные кисты яичников (наружный генитальный эндометриоз яичников) образуются в результате доброкачественного разрастания ткани, морфологически и функционально подобной слизистой оболочке тела матки (эндометрию) в области яичников. Наиболее распространены теории о развитии эндометриоидной ткани из целомических клеток (в результате их метаплазии), остатков эмбриональных клеток, имплантировавшихся в необычном месте клеток эндометрия, занесённых с менструальной кровью (например, в маточные трубы, брюшную полость) по кровеносным или лимфатическим сосудам или во время операций на матке. Существуют также гипотезы, связывающие возникновение эндометриоза с аутоиммунными процессами, нарушениями клеточного иммунитета. Придают значение и наследственным факторам. Развитию генитального эндометриоза способствуют осложнённые аборты и роды, частые внутриматочные диагностические и лечебные манипуляции, гормональные нарушения, воспалительные заболевания половых органов.

Самую многочисленную группу ДОЯ составляют эпителиальные опухоли (цистаденомы), развивающиеся из зародышевого эпителия, выстилающего поверхность яичника. Эпителиальные опухоли развиваются из покровного эпителия, т.е. серозной оболочки яичника. По своему эмбриональному происхождению серозная оболочка и производные мюллеровых протоков сходны, поскольку образуются из мезотелиальных клеток мезодермального происхождения. В связи с этим клетки серозных цистаденом могут иметь сходство с клетками маточных труб, клетки муцинозных цистаденом ― с клетками эндоцервикса кишечника, эндометриоидные клетки - с клетками эндометрия. Мезенхиму считают источником развития стромы яичника, поэтому стромальноклеточные опухоли происходят из этих клеток.

Герминогенные опухоли (80–84% злокачественных образований яичников) возникают вследствие нарушения миграции, пролиферации и дифференцировки плюрипотентных клеток желточного мешка. У эмбриона на 3–4й нед развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка гонады. Первичная гонада имеет индифферентное строение, состоит из целомического эпителия (наружный корковый слой), мезенхимы (внутренний мозговой слой) и гоноцитов, которые мигрируют в гонаду за счёт амёбоидных движений из области основания желточного мешка. Миграция начинается с конца 3й нед и происходит до 6–7й нед. С окончанием этого процесса индифферентную стадию развития гонады считают завершённой. Остатки мезонефральных протоков сохраняются в виде параофорона и эпоофорона и иногда в виде так называемых гартнеровых ходов и кист по боковым стенкам влагалища. Эпоофорон и параофорон могут иметь значение в качестве источника развития опухолей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления опухолей и опухолевидных образований яичников у детей имеют свои особенности. Чаще всего пациентки предъявляют жалобы на боли в нижних отделах живота различного характера и интенсивности. У части пациенток могут быть нарушение менструального цикла в виде нерегулярных и (или) болезненных менструаций, аменореи, кровотечений. Типичным проявлением эндометриоза яичников считают боль в животе в предменструальном периоде и во время менструации, обусловленную набуханием железистых элементов эндометриоидной ткани, скоплением крови и секрета желёз в замкнутых полостях.

Необходимо помнить, что примерно у 20% девочек опухоли и опухолевидные образования яичников протекают без каких- либо клинических проявлений и бывают случайной диагностической находкой. У 3% увеличение размеров живота бывает единственным поводом для обращения к врачу. Следует отметить отсутствие чёткой связи между размерами образования
и выраженностью клинических проявлений. В зависимости от характера образования и места его расположения опухоль незначительных размеров может вызывать боли и дискомфорт в полости малого таза, а образование размером более 7– 8 см в диаметре не давать никаких клинических проявлений.

При опухолях и опухолевидных образованиях у детей при бимануальном ректоабдоминальном исследовании в области расположения придатков матки пальпируют либо увеличенный яичник, либо образование в области придатков матки, которое может достигать крупных размеров. В силу особенностей анатомического строения малого таза и внутренних половых органов у детей опухоли яичников чаще, чем у взрослых, выходят за пределы малого таза. Консистенция их варьирует от тугоэластичной до плотной, структура поверхности - от гладкой до бугристой.

Гормональноактивные опухоли придатков матки могут проявляться ППС. Оно может быть изо или гетеросексуальным в зависимости от вида гормонов, продуцируемых клетками опухоли. Изосексуальное ППС связано с повышенной продукцией эстрогенов, гетеросексуальное ― с продукцией андрогенов. Эстрогенсекретирующие опухоли считают причиной ППС в 2,6% случаев.

В случае перекрута или разрыва, кровоизлияния в кисту или опухоль яичника, при возникновении воспаления опухоли возможно развитие синдрома острого живота (острая боль в животе, с иррадиацией чаще всего в промежность, тошнота, рвота, иногда задержка стула, мочеиспускания). Ввиду анатомотопографических (малые размеры матки, относительно высокое расположение яичников) и анатомофизиологических (переполнение мочевого пузыря, юношеские запоры, бурная кишечная перистальтика, склонность к быстрым поворотам тела) особенностей детского организма, большей подвижности «перекручивание» ножки объёмного образования у девочек наступает раньше и чаще, чем у взрослых. Наибольшую склонность к перекруту обнаружили у тератоидных опухолей и кист яичников, преимущественно при крупных размерах образования.

Среди причин, вызывающих развитие клинической картины «острого живота» у детей, по данным детских хирургов, перекрут яичниковых образований составляет около 15%.

Перекрут ножки опухоли яичника происходит при резких движениях, перемене положения тела, физическом напряжении.

Перекрут может быть полным или частичным. При полном перекруте происходит резкое нарушение кровообращения в опухоли, возникают кровоизлияния и некрозы. Это приводит к появлению симптомов «острого живота». Возникают внезапные резкие боли в животе, напряжение мышц передней брюшной стенки, повышение температуры тела, появляется тошнота, возможна рвота, бледность кожных покровов, холодный пот, тахикардия. Происходит увеличение опухоли в размерах, возможны её разрывы, инфицирование с развитием перитонита.

Частичный перекрут ножки опухоли протекает с менее выраженными симптомами, интенсивность которых зависит от степени изменений, происходящих в опухоли в результате нарушения кровоснабжения. Перифокальное воспаление может привести к сращению опухоли с окружающими органами и тканями.

Разрыв или надрывы капсулы кисты, кровотечения из опухоли в результате травмы или при гинекологическом исследовании могут стать причиной развития спаечного процесса в брюшной плости, имплантации в брюшину, имплантации элементов опухоли по брюшине (например, развитие псевдомиксомы брюшины при разрыве муцинозной
кистомы). Симптомами разрыва капсулы опухоли яичника считают появление внезапных болей в животе, шока, обусловленных внутрибрюшным кровотечением и попаданием содержимого яичникового образования в брюшную полость.

Возможно нагноение кисты или стенки и (или) содержимого опухоли. Присоединение вторичной инфекции происходит лимфогенным или гематогенным путём. При этом могут возникать перифокальные спайки, свищевые ходы за счёт прорыва гнойника в прямую кишку или мочевой пузырь. Клинические проявления данного осложнения характеризуются симптомами гнойной инфекции (озноб, повышение температуры тела, лейкоцитоз, симптомы раздражения брюшины). Кровоизлияния в стенку или полость опухоли сопровождает появление или усиление болей. Кровоизлияния можно выявить во время операции или при гистологическом исследовании.

Нередко возникают дисфункциональные маточные кровотечения при опухолевидных образованиях яичников и феминизирующих опухолях.

Рост опухоли яичников может приводить к смещению и сдавлению мочеточников, мочевого пузыря и кишечника.

Может происходить озлокачествление доброкачественной опухоли. Наиболее часто озлокачествляются серозные папиллярные кистомы, реже ― муцинозные.

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Для диагностики прежде всего необходимы:

  • сбор анамнестических данных с акцентом на события, предшествовавшие появлению жалоб или выявлению образования в яичнике;
  • общеклиническое обследование (осмотр, пальпация регионарных лимфатических узлов, клинический анализ крови и др.);
  • пальпация живота (при напряжении мышц живота у маленьких девочек исследование проводят под наркозом);
  • ректоабдоминальное или вагинальное исследование (у сексуально активных подростков) внутренних половых органов.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Иммунологический метод ранней диагностики рака путём определения в крови Аг СА125 недостаточно чувствителен и специфичен, поэтому его нельзя считать надёжным скрининговым тестом. Однако если до лечения определяли высокую концентрацию указанного Аг, то исследование его уровня после операции или химиотерапии позволяет судить о ремиссии (при снижении концентрации СА125), а также о прогрессировании болезни (при неизменном уровне маркёра или его росте).

  • определение в сыворотке крови уровня Среактивного белка;
  • определение в сыворотке крови уровня СА125, ХГЧ, альфафетопротеин, раковоэмбриональный Аг (при подозрении на гормонпродуцирующие герминогенные опухоли);
  • гормональное исследование (определение в сыворотке крови уровня эстрадиола, тестостерона);
  • микроскопию мазка;
  • микробиологическое исследование содержимого влагалища с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Выполняют УЗИ органов малого таза (при необходимости и в первую, и во вторую фазы менструального цикла), в том числе с использованием 3мерных режимов и ЦДК.

ЦДК позволяет судить о степени васкуляризации яичников. При наличии образований в яичнике следует обращать внимание на структуру образования, его эхогенность, однородность, наличие кистозных образований, толщину их стенки, наличие перегородок в кистозном образовании, пристеночного компонента, а также вовлечение в процесс других органов малого таза, асцит.

При пограничной опухоли в процессе УЗИ визуализируются фрагментарно утолщённые и зазубренные перегородки, имеющие одно или множество папиллярных разрастаний с бахромчатой поверхностью диаметром более 20 мм, и явления асцита.

Злокачественную опухоль яичников характеризует нечёткость контуров, часто двусторонность процесса, смешанное кистозносолидное внутреннее строение, наличие перегородок, фрагментарных утолщений и плотных включений, сливной характер и сглаженная без зазубренностей поверхность плотного компонента опухоли, пристеночных разрастаний, в том числе по наружному контуру, и асцит.

Эхографическая картина перекрута неспецифична. Изменения в изображении яичника зависят от степени перекрута и наличия сопутствующей патологии. Усиление болей при надавливании датчиком на выявленное образование, увеличение размеров яичника в процессе динамического УЗИ (например, признаки кровоизлияния, образование перегородок, эхопозитивной взвеси) в большинстве случаев свидетельствуют о нарушении питания в сосудистой ножке кисты.

Единственным эффективным диагностическим способом оценки состояния кисты яичника или самого яичника может быть УЗИ в режиме ЦДК, когда можно определить отсутствие кровотока в яичнике.

Персистенция любого объёмного образования в области придатков матки, особенно при случайном его выявлении, требует исследования кровотока в режиме ЦДК. С целью дифференциации доброкачественного и злокачественного характера опухоли следует уточнить наличие или отсутствие зон васкуляризации внутри образования, особенно в перегородках или плотном компоненте опухоли, оценить их количество и отметить особенности кровотока (ламинарный, турбулентный, мозаичный). Отсутствие зон васкуляризации внутри опухоли в 75% случаев свидетельствует о доброкачественности процесса.

Для злокачественных опухолей характерно низкое сопротивление их сосудов кровотоку. В пользу злокачественности процесса может свидетельствовать снижение индексов резистентности до 0,6 и менее и пульсации до 1,0 и менее условных единиц. Обнаружение патологического (мозаичного, хаотического) кровотока в 98% случаев может быть основанием для подозрения на злокачественность процесса. Локальный патологический кровоток, например в стенке или по перегородкам в многокамерных образованиях, может свидетельствовать о пограничной опухоли или о развитии редко встречающихся опухолях, за исключением фибром.

В трудных случаях, при выявлении неясных патологических процессов органов малого таза, при подозрении на развитие злокачественного процесса неоспоримыми преимуществами обладает МРТ. Особенностью данного метода считают отличную визуализацию внутренних половых органов малого таза, которая позволяет точно определить характер патологического процесса, его локализацию, взаимосвязь с соседними органами, а также оценить анатомическое состояние полости малого таза. Информация, полученная с помощью МРТ, позволяет клиницистам правильно принимать решения при выборе способа консервативного или хирургического лечения. В диагностике опухолей яичников у маленьких детей магнитнорезонансное исследование проводят под наркозом. Необходимо учитывать, что опухоли яичников у детей чаще всего определяют не в малом тазу, а в гипогастральной области.

Дополнительно применяют следующие методы исследования:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование органов грудной клетки (при подозрении на злокачественную опухоль);
  • экскреторную урографию (при подозрении на злокачественную опухоль);
  • тазовую ангиографию (при подозрении на злокачественную опухоль);
  • ирригоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль);
  • цистоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль).

Окончательно доброкачественный или злокачественный характер опухоли подтверждают результатами биопсии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику опухолей и опухолевидных образований яичников следует проводить со следующими
состояниями:

  • объёмными экстрагенитальными образованиями (в связи с анатомическими особенностями: яичниковые образования у детей часто бывают расположены за пределами малого таза выше терминальной линии);
  • серозоцеле на фоне спаечного процесса после оперативных вмешательств или хронических воспалительных процессах;
  • острым аппендицитом, аппендикулярным инфильтратом, нарушением кишечной проходимости, апоплексией яичника, тубоовариальным образованием воспалительного генеза (при остром болевом синдроме, вызванном перекрутом яичникового образования или разрывом капсулы кисты);
  • пороками развития внутренних половых органов с нарушением оттока менструальной крови (гематометра, гематокольпос при аплазии нижней части влагалища и функционирующей матке, при удвоении матки и влагалища в сочетании с атрезией нижней части влагалища и гипо или аплазией яичника);
  • ВГКН, опухолями надпочечников, приводящими к ППС по гетеросексуальному типу;
  • выраженном опущении почек;
  • при ППС по изосексуальному типу при опухолях яичника с ППС на фоне объёмных образований головного мозга.

Особо следует дифференцировать функциональные кисты яичников от других яичниковых образований. Следует помнить, что при возникновении функциональных кист у детей необходимо исследовать функцию щитовидной железы.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Пациентка с опухолями или опухолевидными образованиями яичников по показаниям может быть проконсультирована врачами смежных специальностей: эндокринологом, генетиком и др.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Папиллярная серозная цистаденома левого яичника.
Фолликулярная киста яичника.

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧНИКОВ У ДЕВОЧЕК-ПОДРОСТКОВ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Функциональные кисты яичника часто подвергаются обратному развитию в течение 4 месяцев. Лечение проводят с целью инволюции кисты, нормализации менструального цикла и восстановления гипоталамогипофизарнояичниковых взаимоотношений. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорождённых в лечении обычно нет необходимости.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

При наличии симптомов, соответствующих картине «острого живота», необходима экстренная госпитализация. При подозрении на перекрут ножки опухоли яичника, разрыв или надрывы капсулы кисты, нагноение кисты или стенки и (или) содержимого опухоли, кровоизлияние в стенку или полость опухоли пациентка также должна быть доставлена в лечебное учреждение.

Госпитализация показана пациенткам с образованиями яичников, подлежащими оперативному лечению.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Впервые выявленная киста при УЗИ диаметром до 8 см подлежит лишь динамическому наблюдению с использованием
контрольного УЗИ.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозному лечению подлежат только длительно существующие или рецидивирующие функциональные кисты яичников. Гормональную терапию в пубертатном периоде проводят при подозрении на функциональную кисту яичников или при персистирующем фолликуле диаметром более 2 см, а в нейтральном периоде - при наличии симптомов ППС. У менструирующих девочек применяют дидрогестерон внутрь по 10 мг 2 раза в сутки или натуральный микронизированный прогестерон внутрь по 100 мг 3 раза в сутки с 16го по 25й день менструального цикла. Длительность вышеуказанной терапии и динамического наблюдения функциональных образований яичников не должна превышать 3 мес.

Принимая во внимание возможность развития функциональной кисты на фоне воспалительного процесса, рекомендуют также проводить противовоспалительную терапию.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Если есть какие -либо клинические проявления, проводят пункцию кисты с аспирацией содержимого (при лапароскопии или под контролем УЗИ). При нефункциональных яичниковых образованиях проводят хирургическое лечение по принципу органосохраняющих операций с целью профилактики нарушений репродуктивной функции в будущем.

При обнаружении кисты с тонкой капсулой и жидким содержимым в эмбриональном или раннем неонатальном периоде необходимо придерживаться выжидательной тактики. Аспирацию содержимого под контролем УЗИ производят только при возникновении риска гипоплазии при его сдавлении опухолевидным образованием. Отсутствие положительной динамики (уменьшения или исчезновения образования по данным УЗИ, проводимого на 5–7й день менструального цикла в течение 3 мес) считают показанием к оперативному лечению. Выполняют энуклеацию кисты (органосохраняющую операцию) преимущественно эндоскопическим доступом.

Удаление кист яичника также показано при многокамерных образованиях, внутрибрюшном кровотечении. Истинные доброкачественные опухоли подлежат обязательному хирургическому удалению.

Различают 2 типа операций: органосохраняющие и радикальные. К сберегающим ткань яичника операциям (органосохраняющим) относят:

  • вылущивание кист с последующим ушиванием ткани яичника;
  • резекцию (удаление части) яичника.

Радикальную операцию ― удаление яичника, или оварэктомию, ― выполняют главным образом при опухолях яичников, перекруте ножки кисты яичника с некрозом его ткани. Если явления некроза отсутствуют, то ножку раскручивают, оцнивают восстановление кровотока и далее проводят органосохраняющую операцию.

Лечение эпителиальных ДОЯ хирургическое, поскольку независимо от размера опухоли существует опасность озлокачествления. Во время операции проводят срочное гистологическое исследование опухолевой ткани. При серозной гладкостенной кистоме осуществляют вылущивание опухоли с оставлением здоровой ткани яичника. При серозных папиллярных кистомах, муцинозных кистомах и опухоли Бреннера у девочек удаляют только поражённый яичник.

При перекруте ножки опухоли яичника или разрыве капсулы опухоли операцию проводят в экстренном порядке.

Лечение опухолей яичников всегда необходимо начинать с операции. Принцип органосохраняющего лечения (удаление придатков матки с одной стороны и резекция большого сальника) удаётся осуществить у больных с односторонней дисгерминомой, текомой, гранулёзоклеточной опухолью, а также с муцинозной цистаденокарциномой. Во всех случаях лечения злокачественных опухолей яичников у детей операцию дополняют полихимиотерапией, а при распространённой дисгерминоме проводят облучение таза и брюшной полости по индивидуальному плану.

Герминогенные опухоли подлежат хирургическому удалению. Доброкачественные (дермоидные кисты) удаляют в плановом порядке (за исключением случаев перекрута ножки опухоли, сопровождающихся симптомами острого живота), проводят энуклеацию образования. Прогноз благоприятный.

При наличии злокачественных герминогенных опухолей у больных молодого возраста при небольшой опухоли, не прорастающей капсулу, допустимо удаление поражённого яичника и большого сальника с последующей химиотерапией (6–8 г циклофосфамида (циклофосфан©) на курс). В последующие 3 года рекомендуют профилактическую химиотерапию.

В остальных случаях проводят радикальную операцию (удаление матки с придатками) и химиотерапию. Прогноз при адекватном лечении относительно благоприятный.

Лечение незрелых тератом хирургическое (удаление матки и её придатков) с последующей полихимиотерапией. Прогноз неблагоприятный.

Лечение феминизирующих и вирилизирующих опухолей яичника также хирургическое. У девочек допустимо удаление только поражённого яичника. О прогнозе можно говорить только после гистологического исследования опухоли, по данным которого устанавливают необходимость пангистерэктомии. Учитывая возможность рецидивов и метастазов в отдалённые сроки после операции, больные должны в течение всей жизни находиться под наблюдением гинекологаонколога.

При формировании женского фенотипического пола при наличии пула клеток, содержащих Yхромосому, повышена частота развития опухолей половых желёз. При кариотипе 46, XY удаление гонад проводят сразу после установления диагноза, поскольку описаны случаи появления опухолей уже в возрасте 7 лет.

В послеоперационном периоде назначают физиотерапевтическое лечение, направленное на профилактику развития спаечного процесса и облитерации маточных труб, а также на сохранение репродуктивной функции.

В случае злокачественной опухоли у девочки лечение проводят в специализированных онкологических стационарах.

Выполняют радикальную операцию в объёме экстирпации матки с придатками и резекции большого сальника. При необходимости проводят химиотерапевтическое лечение, поскольку в большинстве своём опухоли чувствительны к химиотерапии. В случаях нерадикальной операции или лечении метастазов проводят лучевую терапию на очаг поражения.

ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ

После оперативного удаления объёмного образования яичников срок нетрудоспособности составляет 4 нед.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

В случае оперативного лечения в первые полгода после операции 1 раз в 3 мес выполняют контрольное УЗИ и бимануальное ректоабдоминальное исследование. На следующий год после операции исследования проводят 1 раз в 6 мес. В дальнейшем контрольное обследование выполняют по необходимости при наличии показаний (нарушения менструального цикла, болевой синдром).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

Пациентка и её родители должны быть информированы, что в случае консервативного ведения необходим динамический контроль за состоянием объёмного образования с использованием УЗИ (при необходимости МРТ). Частоту и объём их исследования определяют в соответствии с нозологической формой заболевания. Необходимо избегать чрезмерных физических нагрузок, резких движений, пребывания в условиях повышенной инсоляции. При появлении или резком усилении болей, ухудшении самочувствия, повышении температуры тела и других настораживающих изменений состояния девочки необходимо срочно обратиться к врачу.

ПРОГНОЗ

При опухолевидных образованиях яичников и ДОЯ при своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. При злокачественных новообразованиях прогноз определяет возможность радикального удаления опухоли. При опухолях яичников использование комбинированных схем лечения позволило получить 5летнюю выживаемость для 89,7% больных.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Ашкрафт К.У. Детская хирургия / К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер ― СПб.: РаритетМ, 1999. ― Том 3.
Вишневская Е.Е. Детская онкогинекология / Е.Е. Вишневская. ― Минск: Вышэйная школа, 1997. ― 396 с.
Вишневский А.С. Опухоли яичников / А.С. Вишневский, О.Н. Скрябин // Журнал акушерства и женских болезней. ― 1999. ―№ 4.
Гумеров А.А. Клиника, диагностика, особенности хирургического лечения, осложнения кист и доброкачественных опухолей яичников у девочек / А.А. Гумеров., Р.Ш. Хасанов, Н.Н. Глебова, Г.Г. Латыпова - УФА, 1997. ― 90 с.
Журило И.П. Опухоли и опухолеподобные образования брюшной полости и забрюшинного пространства у детей / И.П. Журило, В.К. Литовка, В.П. Кононученко, В.З. Москаленко. ― Донецк: Донеччина, 1997. ― 152 с.
Зыкин Б.И. Ультразвуковое исследование яичников. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Б.И. Зыкин, О.В. Проскурякова, М.Н. Буланов; Под ред. В.В. Митькова, М.В. Медведева. ― М.: Видар, 1997. ― Том 3.
Нечушкина И.В. Диагностика и тактика лечения детей с опухолями половых органов. Методические рекомендации /И.В Нечушкина, В.И. Лебедев, Н.А. Кошечкина. ― М., 2002. ― 20 с.
Нечушкіна І.В. Пухлини яєчників у дівчат / І.В. Нечушкіна, Г.В. Заєва, Е.І. Бойченко // Матеріали IX з"їзду онкологів України. ― Київ, 1995. ― С. 381–382.

Репродуктивная система женщины очень чувствительна к воздействию как внешней, так и внутренней среды. – важная ее часть. Вырабатываемые ими гормоны оказывают влияние на весь организм, а нарушение их работы может повлечь за собой сбои в репродуктивной системе, в крайнем случае, приводя к проблеме зачатия и вынашивания ребенка. Поэтому важно обращать внимание на симптомы болезней и вовремя их лечить.

Виды болезней яичников

Гинекологи разделяют заболевания яичников на следующие группы:

Заболевания, обусловленные гормональными нарушениями. Это может быть, как недостаточная выработка половых гормонов, так и их гиперпродукция. Такие нарушения меняют весь фон, в результате чего проявляются такие заболевания, как аменорея, гипоменарея или гиперменорея и другие нарушения менструального цикла. Также изменения продукции гормонов могут привести к бесплодию.

Воспалительные процессы в яичниках. Болезни из этой группы провоцируются попаданием в организм инфекции, бактерии (например, хламидии, трихомонады, возбудитель туберкулеза), которые способствуют возникновению воспалительного процесса. Также к факторам риска относят переохлаждение, сильные стрессы, использование внутриматочной спирали, аборты, некачественно выполненные диагностические процедуры. Процесс часто не ограничивается яичниками, захватывая . Также воспаление может происходить в одном яичнике, а не в обоих.

Опухолевидные образования. К этой группе заболеваний гинекологи относят кисту яичника. У этой патологии нет единой причины, ее возникновению могут поспособствовать как гормональные нарушения, так и венерические заболевания, воспалительные процессы, застойные явления в области малого таза. Чаще всего это заболевание диагностируется у молодых женщин детородного возраста. Но бывает обнаружение кист у девочек до наступления полового созревания и у женщин после климакса.

Доброкачественные опухоли. Среди опухолей женской половой системы, большинство локализуются именно в яичниках. Опухоли имеют свою классификацию, а основной причины для их возникновения не выделено. В группе риска находятся женщины детородного возраста.

Злокачественные опухоли. Один из самых распространенных видов рака у женщины, входит в тройку, наряду с раком шейки матки и раком груди. Рак яичников отличается высокой смертностью и трудностью диагностики на ранних стадиях, в результате чего его обнаруживают обычно на более поздних сроках, что затрудняет лечение. Причины возникновения, также, как и у доброкачественных опухолей, общие – гормональные проблемы, наследственность, стрессы, ранее перенесенные болезни. В группе риска находятся женщины после менопаузы, старше 60 лет. Но сегодня этот вид рака может быть обнаружен и у более молодых женщин.

Таким образом, вероятность появления заболевания есть у женщин любого возраста и социального, а их последствия практически всегда имеют негативный характер. Оттого возрастает важность обращения к врачу сразу после появления первых признаков.

Симптомы болезней

Каждая болезнь имеет свои характерные симптомы. Но существуют и общие симптомы заболеваний яичников, которые должны насторожить:

  • Изменения в менструальном цикле, его длительности и обильности;
  • Отсутствие ;
  • Кровянистые мажущие выделения в промежутках между менструациями;
  • Внезапные кровотечения вне менструаций;

  • Гипертонус передней брюшной мускулатуры (напряжение, твердость мышц);
  • Боли в нижней части живота (тянущего характера, острые или в форме );
  • Боли в пояснице (тянущие или резкие);
  • Выделения из влагалища необычного цвета (коричневые, желтые, зеленые) и с неприятным запахом;
  • Повышение температуры (обычно субфебрильная - 37°С);
  • Болевые ощущения во время полового акта;
  • Тяжело протекающий предменструальный синдром;
  • Проблемы с зачатием или вынашиванием ребенка.

Кроме общих, существуют также специфические симптомы заболеваний яичников. Так, воспалительные заболевания характеризуются:

  • Интенсивные боли в нижней части живота;
  • Высокая температура (38-39°С);
  • Общая слабость;
  • Головная боль или головокружение;
  • Тошнота, иногда рвота;
  • Гнойные выделения из влагалища, обладающие резким неприятным запахом.

Опухолевидные образования яичников чаще всего протекают без симптомов, либо проявляются редкой болью и нарушением регулярности менструаций. Также, как и доброкачественные новообразования, которые чаще всего случайно находят при ультразвуковом исследовании или при пальпации. Но, в зависимости от локализации опухоли, могут наблюдаться боли, иррадиирующие в поясницу, бедро.

При злокачественных образованиях яичника специфические симптомы заболевания отсутствуют. Но наблюдаются общая симптоматика, характерная для рака:

  • Синдром хронической усталости;
  • Апатия;
  • Нарушение сна (бессонница или );
  • Нарушение аппетита (чаще снижение);
  • Потеря массы тела;
  • Расстройства ;
  • Боли в нижней части живота.

Симптомы заболеваний яичников могут проявляться не постоянно, а с определенной систематичностью. Правильное определение симптоматики влияет на выбор гинекологом комплекса диагностических процедур и схемы лечения.

Диагностика и лечение заболеваний яичника

Для определения точного диагноза, гинеколог проводит комплекс диагностических мероприятий, в которые входят:

  • Сбор анамнеза, в который входят данные о ближайших родственниках, о ранее перенесенных болезнях (в особенности, передающихся половым путем), информация о беременностях, родах и , а также опрос на тему настоящих симптомов.
  • Лабораторное исследование, в которое входят общие анализы мочи и крови, биохимический анализ крови, анализ на гормоны. Также сюда включают бактериологическое обследование, направленное на обнаружение возможных возбудителей.
  • УЗИ органов малого таза.
  • Гинекологическое исследование (мануальное и инструментальное).
  • Лапароскопическая операция. Проводится для получения полной информации об органе, так как она позволяет осмотреть органы малого таза.
  • После установления точного диагноза, врач выстраивает схему лечения. Она зависит от степени заболевания, симптоматики, причин возникновения болезни.

Заболевания с острым течением лечат в условиях стационара под присмотром врачей с соблюдением постельного режима. Первые дни лечения самые интенсивные и состоят из приема антибиотиков, обезволивающего, препаратов, направленных на устранение последствий интоксикации (в случае воспаления) и нормализации микрофлоры после приема .

Болезни в подострой стадии лечат по той же схеме, но начинают применять физиотерапию.

Лечение хронических форм группы воспалительных заболеваний требуют дополнительного контроля, так как они могут послужить причиной нежелательных осложнений, которые требуют оперативного лечения.

Лечение опухолевидных образований зависит от вида кисты. Врач может назначит симптоматические лечение, если симптомы наблюдаются, и регулярное наблюдение за кистой. В случае, если болезнь требует лечения, может быть назначена гормональная терапия, физиотерапия, витамины, а также прием иммуностимулирующих препаратов. В случае, если после курса консервативного лечения, киста не рассосалась, гинеколог назначает операцию. Для лечения кист могут применять:

  • Цистэктомию, которая позволяет сохранить здоровые ткани яичника, удалив ;
  • Резекцию части яичника или его удаление, в случае, если здоровых тканей, не задетых кистой, не осталось.

Лечение опухолей, как , так и злокачественных, заключается в удалении опухоли. В случае доброкачественного образования удаление необходимо, так как велик риск перерождения образования в рак. Молодой женщине, по возможности, сохраняют яичник. Терапия злокачественных новообразований просчитывается индивидуально и может, помимо операции по удалению опухоли и метостаз, включать химиотерапию и лучевую терапию.

Во время просмотра видео вы узнаете о воспалениях яичников.

При обнаружении симптомов, вызывающих опасения или дискомфорт, важно, не откладывая, обращаться к гинекологу. Страх перед возможным лечением пугает пациенток, в результате чего лечить приходится заболевания уже на поздних стадиях, когда осложнения более тяжелые, а лечение проблематичное. Важно также регулярно посещать гинеколога в профилактических целях.

Кисты и перекрут ножки новообразования - более частые показания к хирургическому лечению у младенцев и детей, чем обычно представляется. Могут возникать симптомы, похожие на аппендицит, но эти случаи сходной клинической картины не всегда учитывают. Боль - самая частая жалоба.

Данные о процентном соотношении опухолей овариального происхождения и всех новообразований органов брюшной полости отсутствуют. Пальпируемую опухоль обнаруживают примерно в половине случаев. Приблизительно у 10 % пациенток отмечают изосексуальное преждевременное половое развитие. Вначале возникает пигментация ареол и увеличение молочных желез. У некоторых больных появляются влагалищные выделения или кровотечение, у других - волосы на лобке.

Эти изменения обычно полностью регрессируют после хирургического удаления гормонсекретирующей опухоли . У пациенток с преждевременным половым созреванием изосексуального типа и увеличением придатков матки чаще всего диагностируют гранулезотекаклеточные опухоли. Большинство злокачественных опухолей удетей представлено герминогенными новообразованиями.

* Эндометриоз, синдром поликистозных яичников, воспалительные заболевания органов таза, эктопическая беременность.

Cangir и соавт. сообщили о 21 девочке моложе 16 лет, средний возраст составил 13,5 года. В этой группе пациенток у 8 были злокачественные тератомы, у 6 - смешанные герминогенные опухоли, еще у 6 - опухоли желточного мешка и у 1 - стромальноклеточная опухоль (типа опухоли из клеток Сертоли-Лейдига); распределение по стадиям: I - 8 случаев, II - 1, III - 7 и IV - 5.

Ablin провел лечение 17 детей с герминогенными опухолями яичников с применением многокомпонентной имиотерапии (XT). При этом в 13 случаях отмечены полные ответы на лечение, что предполагает значительное улучшение выживаемости при применении современной химиотерапии (XT). По данным Lack и соавт., за периоде 1928 по 1979 г. гранулезотекаклеточные опухоли у пациенток до начала менархе составили 4 % (10 случаев) всех новообразований яичников в детском возрасте, наблюдавшихся в клинике.

Средний возраст к моменту установления диагноза составил 5 лет; самым частым клиническим проявлением было ложное преждевременное половое созревание. Все опухоли были обособленными (солитарными), по 5 с каждой стороны, со средним диаметром 12 см. Все больные после аднексэктомии прожили не менее 10 лет, хотя у 2 пациенток произошел разрыв капсулы опухолей.

И все же самая распространенная герминогенная опухоль - это доброкачественная тератома. Во многих других случаях - доброкачественные функциональные кисты. Лечение проводят так же, как у подростков или взрослых пациенток в ранний репродуктивный период.