עד לאחרונה, היה מקובל כי לוקמיה מיאלואידית כרונית היא מחלה המופיעה לעתים קרובות יותר אצל גברים מבוגרים. כעת הגיעו הרופאים למסקנה כי לנשים ולגברים יש סיכוי שווה להפוך לקורבנות של מחלה זו. מדוע מתרחשת מחלה זו, מי נמצא בסיכון, והאם ניתן לרפא אותה?
מהות המחלה
בגוף האדם, מח העצם אחראי על תהליכי ההמטופואזה. שם מיוצרים תאי דם - אריתרוציטים, טסיות דם וליקוציטים. יותר מכל בהמולימפה של לויקוציטים. הם אחראים לחסינות. לוקמיה מיאלואידית כרונית מובילה לכישלון תהליכים אלו.
אצל אדם הסובל מלוקמיה מסוג זה, מח העצם מייצר לויקוציטים עם פתולוגיה - האונקולוגים קוראים להם תקיעות. הם מתחילים להתרבות ללא שליטה ולעזוב את מח העצם מבלי להספיק להתבגר. למעשה, אלו הם לויקוציטים "בוסריים" שאינם יכולים לבצע פונקציות הגנה.
בהדרגה, הם נישאים דרך הכלים לכל האיברים האנושיים. התוכן של תאי דם לבנים תקינים בפלזמה פוחת בהדרגה. התקיעות עצמם לא מתים - הכבד והטחול לא יכולים להרוס אותם. מערכת החיסון האנושית, עקב היעדר לויקוציטים, מפסיקה להילחם באלרגנים, וירוסים וגורמים שליליים אחרים.
גורמים למחלה
ברוב המוחלט של המקרים, לוקמיה מיאלואידית כרונית נגרמת על ידי מוטציה גנטית - טרנסלוקציה כרומוזומלית, המכונה בדרך כלל "כרומוזום פילדלפיה".
מבחינה טכנית ניתן לתאר את התהליך כך: כרומוזום 22 מאבד את אחד השברים שמתמזגים עם כרומוזום 9. שבר של כרומוזום 9 נצמד לכרומוזום 22. כך נכשלים הגנים, ולאחר מכן מערכת החיסון.
מומחים אומרים כי התרחשות של סוג זה של לוקמיה מושפעת גם מ:
- חשיפה לקרינה. לאחר ההתקפות הגרעיניות על הירושימה ונגסאקי, שכיחות ה-CML בקרב תושבי הערים היפניות עלתה משמעותית;
- חשיפה לכימיקלים מסוימים - אלקנים, אלכוהולים, אלדהידים. עישון משפיע לרעה על מצבם של החולים;
- נטילת תרופות מסוימות - ציטוסטטים, אם חולי סרטן נוטלים אותן יחד עם ביצוע טיפולי הקרנות;
- הקרנות;
- מחלות גנטיות תורשתיות - תסמונת קלינפלטר, תסמונת דאון;
- מחלות ויראליות.
חָשׁוּב! CML משפיעה בעיקר על אנשים מעל גיל 30-40, והסיכון לחלות עולה עם הגיל, עד 80 שנה. זה מאובחן לעתים רחוקות בילדים.
ישנם, בממוצע, אחד עד אחד וחצי מקרים של מחלה זו לכל 100 אלף תושבי כדור הארץ. בילדים, נתון זה הוא 0.1-0.5 מקרים לכל 100 אלף איש.
איך המחלה מתקדמת?
הרופאים מבחינים בשלושה שלבים בהתפתחות לוקמיה מיאלוגנית כרונית:
- שלב כרוני;
- שלב האצה;
- שלב מסוף.
השלב הראשון נמשך בדרך כלל שנתיים עד שלוש ולרוב הוא א-סימפטומטי. הביטוי של מחלה זו הוא לא טיפוסי ועשוי שלא להיות שונה מחולשה כללית. המחלה מאובחנת במקרה, למשל, כאשר אדם מגיע לבצע בדיקת דם כללית.
הסימנים הראשונים למחלה הם חולשה כללית, תחושת מלאות בבטן, כבדות בהיפוכונדריום השמאלי, ירידה ביכולת העבודה, המוגלובין נמוך. במישוש ימצא הרופא טחול מוגדל עקב גידול, ובדיקת דם תגלה עודף של גרנולוציטים וטסיות דם. גברים חווים לעתים קרובות זקפות ארוכות וכואבות.
הטחול מתרחב, אדם חווה בעיות בתיאבון, הופך במהירות לשובע, מרגיש כאבים המקרינים לגב בצד שמאל של חלל הבטן.
לפעמים בשלב הראשוני, עבודת הטסיות משתבשת - רמתן עולה, קרישת הדם עולה. אדם מפתח פקקת, אשר קשורה לכאבי ראש וסחרחורת. לפעמים למטופל יש קוצר נשימה עם המאמץ הפיזי המינימלי ביותר.
השלב השני, המואץ, מתרחש כאשר מצבו הכללי של אדם מחמיר, התסמינים הופכים בולטים יותר, ובדיקות מעבדה רושמות שינוי בהרכב הדם.
אדם יורד במשקל, נהיה חלש, מסוחרר ומדמם, והטמפרטורה עולה.
הגוף מייצר יותר ויותר מיאלוציטים ותאי דם לבנים, ופיצוצים מופיעים בעצמות. הגוף מגיב לכך בשחרור היסטמין, כך שהמטופל מתחיל להרגיש חום וגרד. הוא מתחיל להזיע מאוד, במיוחד בלילה.
משך השלב האצה הוא בין שנה לשנה וחצי. לפעמים אדם מתחיל להרגיש לא טוב רק בשלב השני והולך לרופא כשהמחלה כבר מתקדמת.
השלב השלישי, הסופני, מתרחש כאשר המחלה עוברת לשלב אקוטי.
משבר פיצוץ מתרחש בלוקמיה מיאלואידית כרונית, כאשר תאים עם פתולוגיה, כמעט לחלוטין, מחליפים את הבריאים באיבר האחראי להמטופואזה.
לצורה החריפה של לוקמיה מיאלואידית כרונית יש את התסמינים הבאים:
- חולשה קשה;
- עליית טמפרטורה ל-39-40 מעלות;
- אדם מתחיל לרדת במשקל במהירות;
- המטופל מרגיש כאבי פרקים;
- hypohidrosis;
- דימום ודימום.
לוקמיה מיאלואידית חריפה מובילה לרוב לאוטם טחול - הגידול מגביר את הסיכון לקרע.
מספר המיאלובלסטים והלימפובלסטים הולך וגדל. פיצוצים יכולים להפוך לגידול ממאיר - סרקומה מיאלואידית.
לוקמיה מיאלואידית כרונית בשלב השלישי היא חשוכת מרפא, ורק טיפול פליאטיבי יאריך את חיי החולה במספר חודשים.
איך לאבחן מחלה?
מכיוון שבתחילה יש למחלה סימנים לא ספציפיים, היא מתגלה לרוב כמעט במקרה כאשר אדם מגיע, למשל, לקחת ספירת דם מלאה.
המטולוג עם חשד לאונקולוגיה צריך לא רק לערוך סקר ולבדוק את בלוטות הלימפה שלו, אלא גם למשש את הבטן כדי להבין אם הטחול מוגדל ואם יש בו גידול. כדי לאשר או להפריך את החשדות, הנבדק נשלח לבדיקת אולטרסאונד של הטחול והכבד וכן למחקר גנטי.
שיטות לאבחון לוקמיה מיאלואידית כרונית:
- נפוץ ו ;
- ביופסיה של מח עצם;
- מחקר ציטוגנטי וציטוכימי;
- אולטרסאונד של איברי הבטן, MRI, CT.
בדיקת דם מפורטת כללית מאפשרת לך לעקוב אחר הדינמיקה של התפתחות כל מרכיביה.
בשלב הראשון, היא תאפשר לקבוע את רמת תאי הדם הלבנים, הגרנולוציטים והטסיות ה"נורמליים" וה"לא בשלים".
שלב האצה מאופיין בעלייה ברמת הלויקוציטים, עליה בשיעור הלויקוציטים ה"בוסרים" עד 19 אחוז וכן שינוי ברמת הטסיות.
אם שיעור הפיצוצים עולה על 20 אחוז, ומספר הטסיות יורד, אז החל השלב השלישי של המחלה.
ניתוח ביוכימי יעזור לבסס נוכחות בדם של חומרים האופייניים למחלה זו. אנחנו מדברים על חומצת שתן, ויטמין B12, טרנסקובלמין ואחרים. ביוכימיה קובעת אם יש תקלות בעבודה של איברי הלימפה.
אם לאדם יש לוקמיה מיאלואידית כרונית בדם, מתרחשים הדברים הבאים:
- עלייה משמעותית;
- הדומיננטיות של צורות "לא בשלות" של לויקוציטים - תאי פיצוץ, מיאלוציטים, פרו ומטאמיאלוציטים.
- תכולה מוגברת של baso-ו-eosinophils.
יש צורך בביופסיה כדי לקבוע את נוכחותם של תאים לא תקינים. הרופא משתמש במחט מיוחדת כדי לקחת את רקמת המוח (מקום מתאים לנקב הוא עצם הירך).
בדיקה ציטוכימית מבדילה בין לוקמיה מיאלואידית כרונית לבין סוגים אחרים של לוקמיה. רופאים מוסיפים ריאגנטים לדם ולרקמות המתקבלות מביופסיה ורואים כיצד גופי הדם מתנהגים.
אולטרסאונד ו-MRI נותנים מושג על גודל איברי הבטן. מחקרים אלו עוזרים להבדיל את המחלה מסוגים אחרים של לוקמיה.
מחקר ציטוגנטי עוזר למצוא כרומוזומים לא תקינים בתאי הדם. שיטה זו מאפשרת לא רק לאבחן בצורה מהימנה את המחלה, אלא גם לחזות את התפתחותה. כדי לזהות כרומוזום לא תקין, או "פילדלפיה", נעשה שימוש בשיטת ההכלאה.
טיפול במחלה
לטיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית יש שתי מטרות עיקריות: לכווץ את הטחול ולמנוע ממח העצם יצירת תאים לא תקינים.
אונקולוגים-המטולוגים משתמשים בארבע שיטות טיפול עיקריות:
- טיפול בקרינה;
- השתלת מח עצם;
- כריתת טחול (הסרת הטחול)
- לוקאפרזה.
תלוי במאפיינים האישיים של הגוף של המטופל, כמו גם בהזנחה של המחלה והתסמינים.
בשלבים הראשונים בטיפול בלוקמיה, הרופאים רושמים למחלקותיהם תרופות לחיזוק הגוף, ויטמינים ותזונה מאוזנת. אדם חייב גם לדבוק במשטר העבודה והמנוחה.
בשלבים הראשונים, אם רמת הלויקוציטים עולה, הרופאים רושמים לעתים קרובות בוסולפן למחלקות. אם זה נותן תוצאות, המטופל מועבר לטיפול תחזוקה.
בשלבים המאוחרים, הרופאים משתמשים בתרופות מסורתיות: Cytosar, Myelosan, Dazanitib, או תרופות מודרניות כמו Glivec ו-Sprycel. תרופות אלו פועלות על האונקוגן. יחד איתם, חולים רושמים אינטרפרון. זה אמור לחזק את מערכת החיסון האנושית.
בקפידה! הרופא רושם את המשטר ואת המינון של התרופות. המטופל אינו רשאי לעשות זאת בעצמו.
כימותרפיה מגיעה בדרך כלל עם תופעות לוואי. נטילת תרופות מובילה לרוב להפרעות עיכול, גורמת לתגובות אלרגיות ועוויתות, מפחיתה קרישת דם, מעוררת נוירוזות ודיכאון ומובילה לנשירת שיער.
אם המחלה נמצאת בשלב מתקדם, המטולוגים רושמים מספר תרופות בו זמנית. משך הקורס של כימותרפיה אינטנסיבית תלוי תוך כמה זמן פרמטרי המעבדה חוזרים לקדמותם. בדרך כלל, חולה סרטן צריך לעבור שלושה עד ארבעה קורסים של כימותרפיה בשנה.
אם הציטוסטטים והכימותרפיה אינם נותנים תוצאות, והמחלה ממשיכה להתקדם, ההמטולוג שולח את המחלקה שלו לטיפול בהקרנות.
האינדיקציות לכך הן:
- עלייה בגידול במח העצם;
- הגדלה של הטחול והכבד;
- אם הפיצוצים פגעו בעצמות הצינוריות.
על האונקולוג לקבוע את אופן ומינון הקרינה. הקרניים משפיעות על הגידול בטחול. זה עוצר את הצמיחה של אונקוגנים, או הורס אותם לחלוטין. טיפול בקרינה מסייע גם בהקלה על כאבי מפרקים.
הקרנה מופעלת בשלב המואץ של המחלה.
השתלת מח עצם היא אחד הטיפולים היעילים ביותר. זה מבטיח הפוגה ארוכת טווח ב-70 אחוז מהחולים.
השתלת מח עצם היא שיטת טיפול יקרה למדי. זה מורכב מכמה שלבים:
- בחירת תורמים. האפשרות האידיאלית היא כאשר קרוב משפחה של חולה סרטן הופך לתורם. אם אין לו אחים ואחיות, אז יש לחפש אותו במאגרים מיוחדים. זה די קשה לעשות זאת, שכן הסיכוי שאלמנטים זרים ישתרשו בגופו של החולה קטן יותר מאשר אם בן משפחתו הפך לתורם. לפעמים זה המטופל עצמו. רופאים יכולים להשתיל תאים היקפיים במח העצם שלו. הסיכון היחיד קשור בסבירות גבוהה שפיצוץ יגיע לשם יחד עם לויקוציטים בריאים.
- הכנת המטופל. לפני הניתוח על המטופל לעבור קורס של כימותרפיה והקרנות. הדבר יהרוג חלק ניכר מהתאים הפתולוגיים ויגדיל את הסיכוי שהתאים התורמים ישתרשו בגוף.
- הַשׁתָלָה. תאי תורם מוזרקים לווריד באמצעות צנתר מיוחד. ראשית, הם עוברים דרך מערכת כלי הדם, ואז הם מתחילים לפעול במח העצם. לאחר ההשתלה, הרופא רושם תרופות אנטי-ויראליות ואנטי דלקתיות כדי שהחומר התורם לא יידחה.
- עבודה עם מערכת החיסון. לא ניתן להבין מיד האם תאים תורמים השתרשו בגוף. לאחר ההשתלה אמורים לעבור שבועיים עד ארבעה. מאחר שחסינותו של האדם עומדת על אפס, הוא מצווה להיות בבית החולים. הוא מקבל אנטיביוטיקה, הוא מוגן ממגע עם גורמים זיהומיים. בשלב זה, טמפרטורת הגוף של המטופל עולה, מחלות כרוניות עלולות להחמיר.
- תקופה שלאחר ההשתלה. כאשר ברור כי לויקוציטים זרים התקבלו במח העצם, מצבו של החולה משתפר. החלמה מלאה אורכת חודשים ואף שנים. כל הזמן הזה, אדם חייב להיבדק על ידי אונקולוג ולחסן אותו, שכן מערכת החיסון שלו לא תוכל להתמודד עם מחלות רבות. חיסון מיוחד פותח לאנשים עם מערכת חיסון מוחלשת.
ההשתלה מתבצעת בדרך כלל בשלב הראשון.
הסרת הטחול, או כריתת הטחול, משמשת בשלב הסופני אם:
- אוטם טחול התרחש, או שיש איום של קרע שלו;
- אם האיבר גדל עד כדי כך שהוא מפריע לתפקוד של איברי בטן שכנים.
מהי לויקפרזה? Leukocytopheresis הוא הליך שמטרתו ניקוי של לויקוציטים פתולוגיים. כמות מסוימת מהדם של החולה מונעת דרך מכונה מיוחדת, שבה מסירים ממנה תאים סרטניים.
טיפול זה בדרך כלל משלים כימותרפיה. לוקאפרזה מבוצעת כאשר המחלה מתקדמת.
תחזיות הישרדות
הריפוי של חולה סרטן ותוחלת חייו תלויים במספר גורמים.
הסבירות להחלמה תלויה באיזה שלב של לוקמיה מיאלוגנית כרונית אובחנה. ככל שזה נעשה מוקדם יותר, כך ייטב.
סיכויי הריפוי מצטמצמים אם איברי הבטן מוגדלים בצורה רצינית ובולטים מתחת לקצוות קשת החוף.
סימן שלילי הוא לויקוציטוזיס, טרומבוציטופניה, כמו גם עלייה בתכולת תאי הפיצוץ.
ככל שיש יותר ביטויים ולמטופל, כך הפרוגנוזה תהיה פחות טובה.
עם התערבות בזמן, הפוגה מתרחשת ב-70 אחוז מהמקרים. לאחר הריפוי, הסיכוי גבוה שהמטופל יחיה עוד מספר עשורים.
התוצאה הקטלנית מתרחשת לרוב בשלבים האיצים והסופניים, כשבעה אחוזים מהחולים עם לוקמיה מיאלואידית כרונית מתים בשנה הראשונה לאחר שאובחנו עם CML. הסיבות למוות הן דימום חמור וסיבוכים זיהומיים עקב חסינות מוחלשת.
טיפול פליאטיבי בשלב האחרון לאחר משבר פיצוץ מאריך את חיי המטופל, לכל היותר, בחצי שנה. תוחלת החיים של חולה סרטן מחושבת בשנה אם מתרחשת הפוגה לאחר משבר פיצוץ.
לוקמיה מיאלואידית כרונית (לוקמיה מיאלואידית כרונית) היא צורה של לוקמיה (לוקמיה) המאופיינת בשגשוג לא מווסת ומואצת (רבייה על ידי חלוקה) של תאים מיאלואידים במח העצם עם הצטברותם בדם לאחר מכן. לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) שכיחה יותר בקרב מבוגרים מאשר בילדים.
סיבות
התרחשות של CML קשורה לאנומליה גנטית, המיוצגת על ידי טרנסלוקציה כרומוזומלית, המתבטאת בנוכחות של "כרומוזום Ph" (כרומוזום פילדלפיה) בקריוטיפ.
תסמינים של לוקמיה מיאלואידית כרונית
בשלב הכרוני של CML, הסימפטומים עשויים להיות נעדרים לחלוטין או קלים. אולי הפרה של המצב הכללי - הופעת חולשה וחולשה, ירידה בתיאבון, ירידה הדרגתית במשקל, הזעה מוגברת בלילה. עם עלייה בגודל הטחול (טחול), החולה עשוי להבחין בהופעת כובד או כאב בצד שמאל של הבטן.
בשלב האצה יש עליה בחומרת הסימפטומים של השלב הכרוני. לפעמים בשלב זה מופיעים הסימנים הברורים הראשונים של המחלה, המאלצים אדם לפנות לרופא בפעם הראשונה.
תסמינים של השלב הסופני של CML כוללים הידרדרות משמעותית ברווחה הכללית, חולשה חמורה, דימום מוגבר, התרחשות של שטפי דם בגוף, ירידה מהירה במשקל, הופעת הזעות כבדות, כאבים ממושכים במפרקים ובעצמות. טבע כואב (במקרים מסוימים, כאבים אלה הופכים חזקים מאוד). ניתן גם לעלות מעת לעת ללא עלייה בטמפרטורת הגוף עד 38 - 39⁰C עם צמרמורות קשות. אופייני הוא הגידול המהיר בגודל הטחול.
אבחון
בדיקות אבחון ל-CML כוללות:
מִיוּן
ישנן 3 גרסאות של מהלך של לוקמיה מיאלואידית כרונית.
- שלב כרוני - הוא שלב של יציבות יחסית. המטופל בשלב זה עלול להיות מוטרד מסימפטומים מינימליים.
- שלב האצה - מאופיין בהפעלת התהליך הפתולוגי. בשלב האצה, מספר הצורות הלא בשלות של לויקוציטים בדם מתחיל לעלות במהירות. שלב זה יכול להיקרא מעבר מכרוני לטרמינלי.
- שלב סופני (משבר פיצוץ) הוא השלב האחרון של לוקמיה מיאלואידית כרונית. שלב זה ממשיך כמו לוקמיה חריפה ומאופיין בהתקדמות מהירה והישרדות נמוכה.
פעולות החולה
שלבים מוקדמים של לוקמיה מיאלואידית כרונית בדרך כלל מוסתרים. עם זאת, עדיין ישנם כמה סימנים לא ספציפיים המאפשרים לחשוד ב-CML.
התכונות הסומטיות של CML כוללות:
כמובן, נוכחות של אחד או אפילו כמה מהסימנים לעיל באדם אינה מעידה כלל על כך שהוא חולה בלוקמיה מיאלואידית כרונית. . תסמינים אלה הם רק ביטויים אפשריים של מחלה זו. יתר על כן, סימנים אלה אינם ספציפיים - כלומר, הם יכולים להופיע עם מספר עצום של מחלות אחרות, הן חמורות והן קלות. עם זאת, אם לאדם יש את רוב התסמינים הללו, זו עשויה להיות סיבה לפנות לייעוץ של רופא (המטולוג).
טיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית
אמצעים טיפוליים ללוקמיה מיאלואידית כרונית מכוונים להפחתת צמיחת תאי הגידול ולהקטנת גודל הטחול. הטיפולים העיקריים ב-CML כוללים כימותרפיה, כריתת טחול (הסרת הטחול), טיפול בקרינה, השתלת מח עצם.
סיבוכים
סיבוכים אופייניים של CML הם תסמונת דימומית, זיהום ופגיעה במערכת הנשימה. התפתחות של תהליכים זיהומיים ודלקתיים (לדוגמה, דלקת ריאות, ברונכיטיס) צוינה לרוב. ככלל, מתרחשים סיבוכים זיהומיים של אטיולוגיה חיידקית, אך אפשריים זיהומים פטרייתיים וויראליים.
מניעת לוקמיה מיאלואידית כרונית
מניעה יעילה של לוקמיה מיאלואידית כרונית לא פותחה, מכיוון שהגורמים המדויקים לפתולוגיה זו לא זוהו.
לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) היא מחלה כרונית מיאלופרוליפרטיבית שבה יש היווצרות מוגברת של גרנולוציטים (בעיקר נויטרופילים, וכן פרומיאלוציטים, מיאלוציטים, מטאמיאלוציטים), שהם המצע של הגידול. ברוב המקרים, התוצאה הטבעית של המחלה היא משבר פיצוץ, המאופיין בהופעת מספר רב של תאי פיצוץ, עמידה בפני טיפול וכלה במוות.
אטיולוגיה ופתוגנזה. הסיבה לצמיחת תאים פתולוגית נחשבת למוטציה של תא מבשר המיאלופוזיס (תא פלוריפוטנטי שנקבע חלקית). הדבר מוכח על ידי זיהוי בחולי CML של סמן ספציפי - כרומוזום Ph פתולוגי (Philadelphia) בתאים של נבטי מיאלואיד, אריתרואיד, מונוציטי וטסיות דם. Ph-כרומוזום הוא סמן תאי תכוף המאשר את המקור של כל השיבוט הפתולוגי של תאים ב-CML מאם אחת. למרות העובדה שכל שלושת הנבטים של מח העצם הם סרטניים, בשלב מתקדם של CML יש צמיחה בלתי מוגבלת, ככלל, של נבט אחד - גרנולוציטי. הייצור של מגה-קריוציטים עולה באופן משמעותי במח העצם, וטסיות הדם בדם ההיקפי.
עם התקדמות המחלה, השלב החד-שבטי מוחלף בשלב רב-שבטי, שמעיד על כך הופעת תאים עם סט שונה של כרומוזומים לא תקינים. זה בא לידי ביטוי בחוק התקדמות הגידול, הכפוף ללוקמיה זו.
CML שכיח יותר במבוגרים בגילאי 30-70 שנים; יש דומיננטיות גברית קלה. CML הוא הנפוץ ביותר ומכל סרטן הדם, הוא מהווה 20% מההמובלסטוזים במבוגרים.
מִיוּן. כאמור, המחלה עוברת באופן טבעי שני שלבים של התפתחותה - חד שבטי ופוליקלונלי. זה תואם את שלושת השלבים של לוקמיה מיאלוגנית כרונית בהצגה הקלינית.
שלב I - ראשוני - התפשטות מיאלואידית של מח עצם + שינויים קטנים בדם ללא שיכרון (עד 1-3% מהפיצוצים מצוינים בדם ההיקפי). ^ה
שלב II - מתקדם - ביטויים קליניים והמטולוגיים בולטים (שיכרון עם תוצרי ריקבון של תאי לוקמיה, מוגבר
E של הכבד והטחול, התפשטות מיאלואידית של מח העצם + שינויים בדם). בדם היקפי עד 10% מהתקיעות. 116 שלב III - סופני (המקביל להתפתחות גידול פוליקונלי) - עמידה בטיפול ציטוסטטי מתמשך, תשישות, עלייה משמעותית בטחול ובכבד, שינויים ניווניים באיברים פנימיים, שינויים בולטים בדם (אנמיה, l ombopitopenia). השלב הסופני של CML מאופיין בפיתוח
קראתי משברי פיצוץ - הופעה בדם ההיקפי של תאי קיבה (עד 30-90%), שבקשר אליהם המחלה רוכשת את המאפיינים של לוקמיה חריפה. לרוב, במח העצם ובדם ההיקפי, מיאלובלסטים מאופיינים בהופעת מיאלובלסטים, אך ניתן למצוא גם תאי בלסט לא מובחנים. במחקר קריולוגי מתגלים תאים פתולוגיים פוליקלוניים. במקביל, יש עיכוב משמעותי של thrombocytopoiesis, תסמונת דימומית מתפתחת. קיימת גם גרסה לימפובלסטית של משבר הפיצוץ (מספר רב של לימפובלסטים מופיעים במח העצם ובדם ההיקפי).
תמונה קלינית. ביטויים קליניים של CML יכולים להתבטא כתסמונות גדולות.
תסמונת מיאלופרוליפרטיבית, המבוססת על התפשטות מיאלואידית של מח העצם, כוללת:
א) תסמינים כלליים הנגרמים משיכרון, ריבוי תאי לוקמיה במח העצם, הטחול והכבד (הזעה, חולשה, ירידה במשקל, כבדות וכאבים בטחול ובכבד), אוסלגיה;
ב) הגדלה של הכבד והטחול;
ג) חדירות לויקמית בעור;
ד) שינויים אופייניים במח העצם ובדם ההיקפי. תסמונת עקב סיבוכים:
א) דיאתזה דימומית (שטפי דם ופקקת עקב הפרעה בדימום פרוקואגולנט וטסיות דם);
ב) מוגלתי-דלקתי (דלקת ריאות, דלקת צדר, ברונכיטיס, נגעים מוגלתיים של העור ושומן תת עורי), הנגרמת על ידי ירידה חדה בפעילות החסינות;
ג) דיאתזה של חומצת שתן (hyperuricemia עקב פירוק מוגבר של גרנולוציטים).
חומרת התסמונות השונה בשלבים שונים של המחלה גורמת לתמונה קלינית פולימורפית למדי. אפשר להתבונן בחולים שאינם מראים שום תלונות והם בעלי כושר גופני למדי, ובמטופלים עם נגעים חמורים של איברים פנימיים, כחושים, בלתי מסוגלים לחלוטין לעבוד.
בשלב I של החיפוש האבחוני בשלב הראשוני של המחלה, ייתכן שהחולים לא יתלוננו, והמחלה תאובחן בשלבים הבאים. תלונות בעלות אופי כללי (חולשה, הזעה, ירידה במשקל) יכולות להופיע במגוון מחלות, ולכן אי אפשר להתייחס אליהן בשלב I כספציפיות ל-CML. רק מאוחר יותר, כאשר מזוהים תסמינים אחרים המצביעים על CML, הם יכולים להתפרש כביטוי של סינון מיאלופרוליפרטיבי.
1 חומרה וכאב בהיפוכונדריום השמאלי והימני מוסבר בדרך כלל על ידי עלייה בטחול ובכבד. בשילוב עם תלונות על Pj*KTepa כללי וכאבי עצמות, הם יכולים לכוון את הרופא למחלה מיאלופרו-פרטיבית.
בשלב הסופני של המחלה, חלק מהתלונות עשויות לנבוע מהתרחשות של סיבוכים: דיאתזה מוגלתית-דלקתית, דיאתזה דימומית, דיאתזה של חומצת שתן. g°
בשלב א' ניתן לקבל מידע על שינויים בהמוגרמה וטיפול קודם (תרופות ציטוסטטיות). לכן, אם מטופל שכבר אובחן כחולה ב-CML נכנס לשדה הראייה של הרופא, החיפוש האבחוני הבא מפושט מאוד. חשוב * 3 לברר מהמטופלים מידע על הטיפול שבוצע ועל חוסר היעילות של תרופות ששיפרו עד כה את המצב הכללי, הקטינו את מספר הלויקוציטים. מידע כזה יאפשר לנו להניח מעבר לפוליקלונלי (טרמינלי) ) שלב המחלה.
בשלב II של החיפוש האבחוני ניתן לקבל מידע המאפשר להניח הנחה: 1) לגבי אופי התהליך הפתולוגי, כלומר. מהות המחלה עצמה; 2) שלב המחלה; 3) על סיבוכים אפשריים.
בשלבים המתקדמים והסופניים מתגלים סימנים המאששים במידה רבה את ההנחה של CML: חיוורון של העור (עקב אנמיה מתגברת), שטפי דם וחדירה בעור (אופייני יותר לשלב הסופני של CML). סימן חיוני הוא טחול (ללא הגדלה של בלוטות הלימפה), בשילוב עם הגדלת כבד, אשר, עם תלונות מתאימות ואנמנזה, יכולה להיחשב כביטוי של תסמונת מיאלופרוליפרטיבית.
עם התפתחות סיבוכים, כגון אוטם של הטחול, יש כאב חד במישוש, רעש החיכוך של הצפק על הטחול. בהדרגה, הטחול הופך צפוף (מסתו היא 6-9 ק"ג, יורד עם המוט התחתון לתוך האגן הקטן).
הנתונים החשובים ביותר לאבחון של CML מתקבלים בשלב III של החיפוש האבחוני.
בשלב I של המחלה, לוקוציטוזיס מתגלה בדם ההיקפי (יותר מ- 50 109 / ליטר עם נויטרופיליה (גרנולוציטים בכל שלבי ההבשלה - מיאלוציטים, צעירים, דקירה), אסוציאציה אאוזינופילית-בזופילית. מספר הטסיות אינו משתנה (לעיתים מוגבר מעט).לפעמים מספר התקיעות קלה הוא עד 1-3%.מח העצם עשיר ביסודות תאיים עם דומיננטיות של יסודות מהסדרה הגרנולוציטית.ניתן להגדיל את מספר האאוזינופילים, בזופילים, גרנולוציטים .
בשלב II, מספר הלויקוציטים הוא 50-500 109 / ליטר, התוכן של צורות לא בוגרות גדל (פרומיאלוציטים מהווים 20-30%), תקיעות מרכיבים עד 10%, טסיות דם מופחתות או מוגדלות. יש רב-תאי בולט במח העצם, המעבר שמאלה בולט בלוקוגרם, תכולת הפרומיאלוציטים והפיצוצים גדלה - כ-10%.
בשלב III, מספר הלויקוציטים קטן (עד 50 109/l), יש הרבה צורות לא בשלות, תקיעות מהווים יותר מ-10%, ביניהם יש צורות מכוערות. מספר הטסיות מצטמצם. במח העצם, תכולת התקיעות מוגברת, אריתרופואזיס וטרומבוציטופואזיס מדוכאים.
המאפיינים התפקודיים של לויקוציטים ותכולת האנזימים בהם משתנים: הפעילות של פוספטאז אלקליין של נויטרופילים מופחתת, היכולת לפאגוציטוזיס נפגעת. ניקור של טחול מוגדל בשלב מתקדם של המחלה מגלה דומיננטיות של תאים מיאלואידים (שאף פעם לא מתרחשת כרגיל). ה'.
שלב זה מכריע בזיהוי הפיצוץ P _ עבור: עלייה במספר תאי הפיצוץ במח העצם ובפריפריה
דם 0 (המספר הכולל של תקיעות ופרומיאלוציטים הוא 20% c1C?llee, בעוד שמחוץ למשבר הפיצוץ מספר זה בדרך כלל אינו עולה על 10-15%) -
סינטיגרפיה של העצם עוזרת לזהות עלייה בבסיס הדם (המחקר מתבצע עם אבחנה לא ברורה; אין זה חובה לכל החולים עם CML).
אבחון. גילוי CML בשלב מתקדם של המחלה אינו מעורר קשיים ומתבסס על הנתונים האופייניים לבדיקת דם, תוצאות בדיקת מח עצם, הגדלה של הכבד והטחול. ^ קריטריונים לאבחון המחלה הם: . לויקוציטוזיס יותר מ-20-109/ליטר;
הופעתן בנוסחת הלויקוציטים של צורות מתרבות (מיאלובלסטים ופרומיאלוציטים) וגרנולוציטים מתבגרים (מיאלוציטים, מלו-
טמיאלוציטים);
התפשטות מיאלואידית של מח העצם (על פי המיאלוגרמה
וטרפנוביופסיה);
ירידה בפעילות של נויטרופילים פוספטאז אלקליין (פחות
זיהוי כרומוזום Ph בתאים המטופואטיים;
הרחבת "ראש הגשר" של ההמטופואזה (על פי סינטיגרפיה
הגדלה של הטחול והכבד. אבחנה מבדלת. יש להבדיל מ-CML
המכונה תגובות לויקמואידיות, שיכולות להופיע במספר מחלות (שחפת, סרטן, זיהומים שונים, אי ספיקת כליות וכו'). בהגדרה א.י. Vorobyov, תגובה לויקואידית היא "שינויים בדם ובאיברים ההמטופואטיים הדומים ללוקמיה וגידולים אחרים של המערכת ההמטופואטית, אך אינם הופכים לגידול שהם נראים כמוהם." עם תגובה לוקמואידית, נצפית לויקוציטוזיס גבוהה, נויטרופילים לא בשלים מופיעים בדם ההיקפי, אך לא מתגלה קשר בזופילי-אאוזינופילי. האבחנה המבדלת מתבססת על זיהוי המחלה הבסיסית (סרטן, שחפת וכו'), וכן עלייה בפעילות של פוספטאז בסיסי של נויטרופילים (במקום ירידה ב-CML). בדקור עצם החזה, תגובה לוקמואידית מאופיינת בעלייה בתכולת המיאלוציטים, אך כרומוזום Ph לעולם אינו מזוהה.
יַחַס. המשימה העיקרית של טיפול בכל המובלסטוזיס (כולל CML) היא חיסול או דיכוי הצמיחה של שיבוט תאים פתולוגי. עם זאת, ביחס ללוקמיה כרונית אין זה אומר שכל חולה שיש לו מחלה במערכת הדם צריך להיות מטופל באופן פעיל בתרופות ציטוטוקסיות המדכאות את צמיחת הגידול.
בשלב הראשוני של המחלה (עם בריאות טובה, אך שינויים ללא ספק בדם ההיקפי ובמח העצם), יש צורך בטיפול חיזוק כללי, תזונה נכונה, עמידה במשטר.
רודה ומנוחה (חשוב מאוד להימנע מהתחממות). החולה חייב להיות תחת השגחה רפואית; מעת לעת (פעם אחת ב-3-6 חודשים) יש צורך לבדוק דם היקפי.
כאשר מופיעים תסמינים של התקדמות המחלה, יש צורך לבצע טיפול ציטוסטטי, בעוד שכמות טיפול כזה תלויה בשלב המחלה. עם הופעת תסמינים ברורים של צמיחת גידול (עלייה בגודל הטחול, הכבד, כמו גם עלייה ב
מספר הלויקוציטים בהשוואה לתקופה הקודמת (בוטניקה) מבצעים את מה שנקרא טיפול ריסון ראשוני. טיפול רגיל מתחיל כאשר התוכן של לויקוציטים הוא 50-70-109/l. Ambulatop ° להשתמש hydroxyurea (hydrea) במינונים נמוכים (עם בקרה המטולוגית חובה); לאחר השגת הפוגה קלינית ו/או המטולוגית, מחליטים על נושא הטיפול התחזוקה
בשלב המתקדם של המחלה, נפח הכימותרפיה תלוי ב"קבוצת הסיכון", הנקבעת על ידי נוכחות של סימנים שליליים - °T
1) לויקוציטוזיס יותר מ-200109/ליטר, תקיעות יותר מ-3%, כמות התקיעות והמיאלוציטים בדם היא יותר מ-20%, מספר הבזופילים בדם יותר מ-10% "¦
2) ירידה בהמוגלובין לרמה של פחות מ-90 גרם/ליטר;
3) טרומבוציטוזיס יותר מ-500 109/ליטר או טרומבוציטופניה פחות מ-100 109/ליטר -
4) טחול (הטחול מומש 10 ס"מ מתחת לקשת החוף ועוד);
5) hepatomegaly (הכבד מורגש 5 ס"מ מתחת לקשת החוף ועוד).
סיכון נמוך - נוכחות של סימן אחד; סיכון ביניים - נוכחות של 2-3 סימנים; סיכון גבוה - נוכחות של 4 סימנים או יותר. בסיכון נמוך ובינוני, מונוכימותרפיה מומלצת בתחילה, בסיכון גבוה מומלצת פוליכימותרפיה כבר מההתחלה.
בשלב המורחב מבוצעת קורס כימותרפיה. נעשה שימוש בהידריאה, אך במינונים גדולים (יומי 2-3 מנות) תחת בקרה המטולוגית: עם ירידה במספר הלויקוציטים וטסיות הדם, מינון התרופה מופחת, ואם תכולת הלויקוציטים היא 10-20 109 / l וטסיות דם 100-109 / ליטר, התרופה מבוטלת. אם לתרופות יעילות בעבר אין השפעה תוך 3-4 שבועות, יש לבצע קורס של טיפול בציטוסטטי אחר. אז, אם הידריאה אינה יעילה, אז מיאלוסן (busulfan, mileran), myelobromol הוא prescribed.
לאחר הקורס כימותרפיה, טיפול תחזוקה מתבצע על פי תכנית קרובה לתכנית של טיפול ריסון ראשוני. נעשה שימוש בתרופות שהייתה להן השפעה טיפולית במהלך הקורס הכימותרפי.
פוליכימותרפיה מתבצעת בקורסים ברמת סיכון גבוהה, כמו גם בשלב הסופני של CML; עם משבר פיצוץ - בכמות המקבילה לטיפול ב-OL. נעשה שימוש בתרופות בעלות השפעה ציטוסטטית על אלמנטים מתרבים (ציטוסאר, מתוטרקסט, וינקריסטין, אנטיביוטיקה אנטי-גידולית רובומיצין הידרוכלוריד). קורסי פוליכימותרפיה קצרים (5-14 ימים עם הפסקות של 7-10 ימים).
נכון לעכשיו, הופיעו שיטות חדשות ביסודו לטיפול ב-CML - ציטוקין א-אינטרפרון (a-IFN). העובדה היא שבתהליך ההתפשטות המיאלואידית, מגה-קריוציטים וטסיות דם מפרישים מספר רב של גורמי גדילה, אשר בעצמם תורמים להתרבות נוספת של תאי גזע פלוריפוטנטיים ואוליגופוטנטיים מוטנטים, ובנוסף, תאי סטרומה. כל זה מוביל להתקדמות נוספת של המחלה, כמו גם להתפתחות של סיבי ושינויים במח העצם. בינתיים, הוכח ש-α-IFN, מבחינת המבנה הכימי והתכונות התפקודיות שלו, הוא אנטגוניסט של גורמי גדילה; הוא מפריש חומרים המעכבים את ההשפעה המגרה של מגה-קריוציטים על ההמטופואזה ויש להם פעילות אנטי-פרוליפרטיבית ביחס לתאי האב של ההמטופואזה; בנוסף, α-IFN מגרה חסינות נגד גידולים ^ כתוצאה מכך, נוצרים תנאים לשמירה על דם תקין
II, בעוד ל-a-IFN אין אפקט ציטוסטטי, שהוא תכונה מאוד מושכת, שכן אין השפעה דיכאונית על תאי מח עצם תקינים. H ° בפועל משתמשים ב-a-IFN רקומביננטי - reaferon, או
Tpon "A", הניתנת תוך שרירית או תת עורית במינונים של 2 עד 9 MI / m2 ליום (לפי מחברים שונים) למשך 2-6 חודשים / f MI = 1 ° 00 ° ° 0 U) "מה שמאפשר להשיג המטולוגית רמיס -
והרבה אנשים חולים. כאשר מטופלים בתרופה זו עלולה להופיע תסמונת "דומה לסוג" - חום, כאבי ראש, עייפות שרירים, בריאות לקויה כללית, אך נטילת אקמול מבטלת את התופעות הללו.
אינטרון "A" משולב לעיתים עם תרופה ציטוסטטית - הידריאה או ציטוזין-ארבינוזיד (ציטוסר), המשפרת את תוצאות הטיפול; שיעור ההישרדות ל-5 שנים בטיפול באינטרון A הוא 32-89 חודשים (ב-50% מהמטופלים), בעוד שבטיפול במיאלוסן נתון זה הוא 44-48 חודשים.
זה מאוד משמעותי שבטיפול ב- α-IFN יכולה להתרחש לא רק הפוגה המטולוגית, אלא גם ציטוגנטית, כאשר כרומוזום Ph אינו נקבע כלל בתאי דם ומח עצם, מה שמאפשר לדבר לא כל כך הרבה. על הפוגה, אבל על החלמה מלאה מ
נכון להיום, ה"אירוע" העיקרי בטיפול ב-CML הוא תרופה חדשה - חוסם מוטנטי טירוזין קינאז (חלבון p210) - Gleevec (STI-571). התרופה נקבעת במינון של 400 מ"ג/מ"ר למשך 28 ימים. עם משבר פיצוץ של CML, המינון הוא 600 מ"ג / (מ"ר ליום). השימוש בתרופה מוביל להפוגה מוחלטת של המחלה ללא מיגור של שיבוט הגידול. Gleevec היא כיום התרופה המועדפת ל-CML.
עם עלייה משמעותית בטחול, לעיתים מתבצעת הקרנת רנטגן, המובילה לירידה בגודלו.
עם סיבוכים דלקתיים מוגלתיים, טיפול אנטיביוטי מבוצע.
עירויי דם ב-CML מיועדים לתסמונת אנמית קשה שאינה ניתנת לטיפול ציטוסטטי, או לטיפול בתכשירי ברזל שמקורם במחסור בברזל. חולים עם CML מוכנסים לרישומי מרפא, בדיקות תקופתיות מבוצעות עם בקרה המטולוגית חובה.
תַחֲזִית. תוחלת החיים של חולי CML עומדת על 3-5 שנים בממוצע, בחלק מהחולים היא מגיעה ל-7-8 שנים. תוחלת החיים לאחר משבר פיצוץ עולה רק לעתים רחוקות על 12 חודשים. השימוש ב-Intran A משנה באופן משמעותי את הפרוגנוזה של המחלה לטובה.
מְנִיעָה. אין אמצעים למניעת CML, ולכן אנו יכולים לדבר רק על מניעה משנית של המחלה, המורכבת במניעת החמרות המחלה (טיפול תחזוקה, הרחקה של השחמה, הצטננות וכו').
אריתמיה (פוליציטמיה ורה, מחלת וואקז)
אריתרמיה (ER) היא הפרעה מיאלופרוליפרטיבית
אימי, לוקמיה שוטפת שפירה, שבה יש
ייצור מוגבר של אריתרוציטים, כמו גם לויקוציטים נויטרופיליים
ביציות וטסיות דם. המקור לצמיחת הגידול הוא תא האב
Tsa myelopoiesis.
שכיחות אריתרמיה היא כ-0.6 לכל 10,000 אוכלוסייה. גברים ונשים כאחד חולים לעתים קרובות באותה מידה. אריתמיה היא מחלה של קשישים: הגיל הממוצע של החולים הוא 55-60 שנים, אך המחלה אפשרית בכל גיל.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה. הסיבות להתפתחות המחלה אינן ידועות.
פתוגנזה. אריתרמיה מבוססת על שגשוג משובטים של הגידול של כל שלושת השושלות ההמטופואטיות - אדום, גרנולוציטי ומגהקריוציטי, אולם הצמיחה של השושלת האדומה שולטת. בהקשר זה, המצע העיקרי של הגידול הם אריתרוציטים המתבגרים בעודף. מוקדים של hematopoiesis מיאלואיד מופיעים בטחול ובכבד (שזה אף פעם לא נורמלי). מספר מוגבר של אריתרוציטים וטסיות דם בדם ההיקפי מפחית את מהירות זרימת הדם, מגביר את הצמיגות והקרישה של הדם, מה שגורם למספר תסמינים קליניים.
מִיוּן. נלקחים בחשבון שלב מהלך המחלה, מעורבות הטחול בתהליך הפתולוגי והפיכת אריתמיה לאחר מכן למחלות אחרות של מערכת הדם.
שלב I - ראשוני: תכולת המוגלובין בגבול הנורמלי העליון, עלייה קלה במסת תאי הדם האדומים במחזור, הטחול מוגדל מעט (עקב הצפת דם) או ללא שינויים. לחץ הדם תקין או מעט מוגבר, קיימת היפרפלזיה מוקדית של מח עצם ב-trepanate מן הכסל. משך שלב I יכול לעלות על 5 שנים.
שלב II - מורחב: שלב A - ללא מטפלזיה מיאלואידית של הטחול (גרסה פשוטה של השפע ללא טחול). היפרפלזיה כוללת של שלוש שורות של מח העצם. היעדר המופואזיס חוץ מדולרי; שלב B - עם מטפלזיה מיאלואידית של הטחול. תסמונת מיאלופרוליפרטיבית עיקרית: פנציטוזיס בדם ההיקפי, פנמיאלוזיס במח העצם עם או בלי מיאלופיברוזיס מוקדית, מטפלזיה מיאלואידית של הטחול עם או בלי פיברוזיס.
שלב III - סופני: ניוון של גידול שפיר לממאיר (מיאלופיברוזיס עם אנמיה, לוקמיה מיאלואידית כרונית, לוקמיה חריפה). Myelofibrosis מתפתח כמעט בכל החולים במשך יותר מ 10-15 שנים; הוא משקף את ההתפתחות הטבעית של המחלה. סימן למיאלופיברוזיס הוא ציטופניה (אנמיה, טרומבוציטופניה, לעתים רחוקות יותר - לויקופניה). התפתחות לוקמיה מיאלואידית כרונית מתבטאת בעלייה בלויקוציטוזיס, עליה (או הופעה) בדם ההיקפי של מיאלוציטים, פרומיאלוציטים וכן בזיהוי כרומוזום Ph בדם ובתאי מח העצם.
לוקמיה חריפה מתפתחת בדרך כלל בחולים המטופלים בציטוסטטים ובזרחן רדיואקטיבי.
אנמיה בחולים עם אריתמיה עשויה להיות קשורה לדימומים תכופים, שקיעה מוגברת של אריתרוציטים, כמו גם המוליזה שלהם.
תמונה קלינית. אריתרמיה מתבטאת בשתי תסמונות גדולות.
תסמונת השפע נגרמת על ידי תכולה מוגברת של אריתרוציטים, כמו גם לויקוציטים וטסיות דם (שפע - שפע). תסמונת זו נגרמת על ידי: 1) הופעת סימפטומים סובייקטיביים; 2) הפרעות במערכת הלב וכלי הדם; 3) שינויים בפרמטרים של המעבדה.
1. תסמינים סובייקטיביים של תסמונת שפע כוללים כאבי ראש, סחרחורת, ראייה מטושטשת, אנגינה פקטוריס, גירוד, אריתרומלגיה (הופעה פתאומית של היפרמיה עם
גוון ניושני של עור האצבעות, מלווה בכאבים חדים וצריבה), אפשריות תחושות של קהות וקרירות של הגפיים.
2. הפרעות במערכת הלב וכלי הדם מתבטאות בשינוי צבע העור והריריות הנראות לעין בהתאם לסוג האריתרוצינוזות, תכונות של צבע הקרום הרירי בנקודת המעבר של החך הרך לחך הקשה. (תסמין של קופרמן), יתר לחץ דם, התפתחות פקקת, דימום בתדירות נמוכה יותר. בנוסף לפקקת, תיתכן נפיחות ברגליים ואריתרומלגיה. הפרעות במחזור הדם במערכת העורקים עלולות להוביל לסיבוכים חמורים: אוטם שריר הלב חריף, שבץ מוחי, ליקוי ראייה, פקקת בעורק הכליה.
3. שינויים בפרמטרים במעבדה: עלייה בתכולת ההמוגלובין והאריתרוציטים, עליה בהמטוקריט-טא ובצמיגות הדם, לויקוציטוזיס מתון עם הסטה של נוסחת הלויקוציטים שמאלה, טרומבוציטוזיס, האטה חדה ב-ESR.
תסמונת מיאלופרוליפרטיבית נגרמת על ידי היפרפלזיה של כל שלושת השושלות ההמטופואטיות במח העצם ובחוץ-מדולרי. זה כולל: 1) תסמינים סובייקטיביים, 2) טחול ו(או) הפטומגליה, 3) שינויים בפרמטרים במעבדה.
1. תסמינים סובייקטיביים: חולשה, הזעה, חום, כאבי עצמות, כבדות או כאב בהיפוכונדריום השמאלי (בגלל
טחול).
2. טחוליות מוסברת לא רק על ידי מטפלזיה מיאלואידית של האיבר (הופעת מוקדים של hematopoiesis extramedullary), אלא גם על ידי קיפאון דם. לעתים רחוקות, הכבד מוגדל.
3. בין פרמטרי המעבדה, לסטיות מהנורמה הפיזיולוגית בדם ההיקפי יש את הערך האבחוני הגדול ביותר: pancytosis, לעתים קרובות יותר עם הסטה של נוסחת לויקוציטים שמאלה; ביופסיית טרפין חושפת היפרפלזיה תלת-קווית של מח העצם, ומוקדים של מטאפלזיה מיאלואידית של האיבר נמצאים בנקודה הנקודתית של הטחול.
חומרה שונה של תסמונות בשלבים שונים של המחלה גורמת לשונות קיצונית של התמונה הקלינית. ניתן לצפות בחולים עם אריתמיה ללא ספק, כמעט ללא תלונות ובעלי כושר גוף מלא, ובמטופלים עם פגיעה קשה באיברים פנימיים הזקוקים לטיפול ואיבדו את כושרם לעבוד.
בשלב I של החיפוש האבחוני בשלב הראשוני של המחלה, ייתכן שהחולים לא יציגו תלונות כלשהן. ככל שהמחלה מתקדמת, תלונות קשורות לנוכחות ולחומרה של שפע ותהליך מיאלופרוליפרטיבי. התלונות השכיחות ביותר הן בעלות אופי "שפע", עקב מילוי דם מוגבר של כלי הדם והפרעות נוירווסקולריות תפקודיות (כאבי ראש, אריתרומלאלגיה, ליקוי ראייה וכו'). כל התסמינים הללו עשויים להיות קשורים למחלות אחרות, אשר יש להבהיר במהלך בדיקה נוספת של החולה.
תלונות הנגרמות על ידי נוכחות של תסמונת מיאלופרוליפרטיבית (הזעה, כבדות בהיפוכונדריום השמאלי, כאבי עצמות, חום) אינן ספציפיות גם לאריתרמיה. גירוד בעור הוא די אופייני, המופיע לאחר נטילת נהלי מים. סימפטום זה נצפה ב-55% מהחולים בשלב מתקדם והוא מוסבר על ידי ייצור יתר של בזופילים והיסטמינמיה. אופי האורטיקריה שנצפה ב-5-7% מהחולים דומה.
התסמינים המפורטים חשובים לקביעת שלב האריתרמיה: הם בדרך כלל מצביעים על מעבר המחלה למחלה מפותחת.
או השלב הסופני עם התפתחות מיאלופיברוזיס כתוצאה השכיחה ביותר של אריתרמיה.
באנמנזה של חולים ייתכנו סיבוכים כאלה של המחלה כמו שבץ, אוטם שריר הלב. לפעמים המחלה מתחילה בדיוק עם סיבוכים אלה, והגורם האמיתי להתפתחותם - אריתמיה - מתגלה כאשר בודקים חולה לשבץ מוחי או אוטם שריר הלב.
אינדיקציות לטיפול קודם בזרחן רדיואקטיבי, ציטוסטטים או הקזת דם עשויים לרמז על נוכחות של מחלת דם ניאופלסטית כלשהי. ירידה בסימפטומים של תסמונת ריבוי במהלך הטיפול בחומרים אלו מרמזת על אריתמיה.
בשלב II של החיפוש האבחוני, ניתן לזהות תסמינים מובהקים רק בשלב II (המורחב) של המחלה. מוצאים בעיקר סימנים לתסמונת שפע: אריתרוציאנוזיס, כלי דם מוזרקים של הלחמית ("עיני ארנב"), גבול צבע מובהק בנקודת המעבר של החך הקשה לחך הרך. ניתן לזהות תסמינים של אריתרומלגיה: נפיחות בקצות האצבעות, ברגליים, בשליש התחתון של הרגל התחתונה, המלווה בהיפרמיה מקומית ובתחושת צריבה חדה.
בחקר מערכת הלב וכלי הדם מאובחנים יתר לחץ דם ועלייה בחדר השמאלי, בשלב מתקדם של המחלה - "רגליים מגוונות" (שינוי צבע עור הרגליים, בעיקר חלקן המרוחק) בצורת פיגמנטציה אזורים בעוצמה משתנה, עקב פגיעה בזרימת הורידים.
במישוש הבטן ניתן לזהות טחול מוגדל, שהוא אחד מהסימנים האופייניים למחלה. הגדלה של הטחול עשויה לנבוע מ: 1) שקיעה מוגברת של יסודות דם; 2) היפרטרופיה "עובדת" עקב עלייה בתפקוד הסקווסטר שלה; 3) hematopoiesis extramedullary (מטפלזיה מיאלואידית עם דומיננטיות של אריתרופואיזיס). סיבות אלה משולבות לעתים קרובות. הגדלת כבד נובעת מסיבות דומות, כמו גם התפתחות של פיברוזיס ודלקת כבד תגובתית לא ספציפית. יש לזכור כי ניתן להבחין בהפטומגליה בגידול כבד ממאיר עם התפתחות של אריתרוציטוזיס משני.
סיבוכים של אריתמיה בצורה של פקקת של כלי מוח מתבטאים במספר תסמינים מוקדים שזוהו במהלך המחקר.
עם זאת, אפילו בשלב II, אי אפשר לקבוע אבחנה סופית של אריתרמיה, מכיוון שרבים מהתסמינים שלה יכולים להיות קשורים לאריתרוציטוזיס סימפטומטי. בנוסף, תסמינים כמו יתר לחץ דם, טחול והפטומגליה אופייניים למגוון רחב של מחלות.
בהקשר זה יש חשיבות מכרעת לשלב III של החיפוש האבחוני, שכן הוא מאפשר: א) ביצוע אבחנה סופית; ב) להבהיר את השלב של אריתרמיה; ג) לזהות סיבוכים; ד) לשלוט בטיפול.
ניתוח דם היקפי מגלה אריתרוציטוזיס, עלייה בהמוגלובין והמטוקריט, אשר, עם זאת, מתרחשת גם עם אריתרוציטוזה סימפטומטית. לערך אבחוני יש עלייה ברמות המוגלובין בשילוב עם אריתרוציטוזה, לויקוציטוזיס וטרומבוציטוזיס. כאשר בוחנים את נוסחת הלויקוציטים, מתגלה מעבר שמאלה לצורות לא בשלות של גרנולוציטים. אם השינויים בדם ההיקפי אינם משמעותיים או שהנתונים אינם חד משמעיים (לדוגמה, אריתרוציטוזיס אינו משולב עם טרומבוציטוזיס), יש לבצע בדיקת מח עצם (טרפנוביופסיה). נוכחות ב-trepanate total-442
היפרפלזיה תלת-לינארית של מוח העצם עם דומיננטיות של אלמנטים מסוג Hbix של אריתרופואזיס, החלפת רקמת שומן בקו אדום של מח עצם מאפשרת לבצע אבחנה סופית. התרחבות של "ראש הגשר" ההמטופיוזיס מזוהה גם באמצעות סריקת עצם רדיונוקלידים עם 32P. בדיקה היסטוכימית מגלה פעילות מוגברת של פוספטאז אלקליין נויטרופילים.
סיבוכים. מהלך אריתרמיה מסובך על ידי: 1) פקקת כלי דם (עורקים מוחיים, כליליים, היקפיים); 2) תסמונת דימום: דימום לאחר התערבויות כירורגיות קלות (עקירת שיניים), מכלי מערכת העיכול, טחורים, עקב נסיגה לקויה של קריש הדם עקב שינויים בתכונות התפקודיות של טסיות הדם; 3) אוריצמיה אנדוגנית ו-uricosuria (עקב מוות תאים מוגבר בשלבי הבשלתם הגרעיניים), המתבטאת בתסמינים של אורוליתיאזיס ודלקת מפרקים צנית.
תוצאות המחלה הן המצבים המצוינים בשלב III של מהלך המחלה (מיאלופיברוזיס, לוקמיה מיאלואידית כרונית, לוקמיה חריפה, אנמיה).
אבחון. ניתן לחשוד באריתרמיה אצל אנשים עם אריתרוציטוזה מתמשכת הקשורה ללוקוציטוזיס נויטרופילי, טרומבוציטוזיס, בהיעדר מחלות (או מצבים) שעלולים לגרום לאריתרוציטוזיס.
קריטריונים אבחוניים לאריתרמיה (בשלב מתקדם) הם:
עלייה במסה של תאי דם אדומים במחזור.
רוויה תקינה של דם עורקי עם חמצן (יותר מ-92%).
לויקוציטוזיס יותר מ 12 109 / ליטר (בהיעדר סיבות ברורות להופעת לויקוציטוזיס).
טרומבוציטוזיס יותר מ-400-109/ליטר.
עלייה בתכולת הפוספטאז הבסיסי של נויטרופילים (בהיעדר זיהום).
עלייה ביכולת קשירת ויטמין B12 בלתי רווי של סרום הדם.
האבחנה של ER מאושרת על ידי נוכחותם של שלושה סימנים מקטגוריה A או שני סימנים מקטגוריה A וסימן אחד מקטגוריה B.
קשיים בביצוע אבחנה נובעים מהתפתחות של מה שנקרא אריתרוציטוזה סימפטומטית במספר מחלות. הקצאת אריתרוציטוזה מוחלטת ויחסית. עם אריתרוציטוזיס מוחלט, מציינים עלייה במסה של אריתרוציטים במחזור ואריתרופואיזיס מוגברת. אריתרוציטוזיס יחסי מאופיינת בירידה בנפח הפלזמה במחזור ובמסה תקינה של אריתרוציטים במחזור. אריתרוציטוזיס יחסי מתגלה לעתים קרובות אצל גברים הסובלים מיתר לחץ דם, השמנת יתר, נוירסטניה, נטילת משתנים. אריתרוציטוזיס מוחלט משני מתפתח אצל מעשנים, זה נובע מעלייה בתכולת הפחמן החד חמצני בדם.
הסיבות להתפתחות אריתרוציטוזה סימפטומטית: 1) היפוקסיה כללית של רקמות (פתולוגיה ריאתית, מחלות לב, המוגלובינופתיות, השמנת יתר וכו'); 2) תגובות פרא-נאופלסטיות (גידולי נוק, גידולים של קליפת יותרת הכליה והמדוללה, בלוטת יותרת המוח, שחלות, גידולי כלי דם, גידולים של איברים אחרים); 3) איסכמיה כלייתית
(היצרות עורק הכליה, הידרונפרוזיס, חריגות פוליציסטיות ואחרות בכליות); 4) סיבות לא ידועות (מחלת CNS, יתר לחץ דם פורטלי).
אריתרוציטוזיס יחסית נצפתה באקסיקוזיס (התייבשות עקב שלשולים, הקאות, הזעת יתר וכו'). אבחון דיפרנציאלי מבוסס על התחשבות בתמונה הקלינית כולה. במקרים קשים, יש צורך לחקור את התוכן של אריתרופויאטין בדם; עם אריתמיה, זה לא עולה.
הניסוח של אבחנה קלינית מפורטת כולל מידע על-1) שלב המחלה; 2) נוכחות של סיבוכים; 3) שלב התהליך (החמרה או הפוגה); 4) נוכחות של תסמונות בולטות (יתר לחץ דם פורטלי, יתר לחץ דם וכו').
יַחַס. כל המכלול של אמצעים טיפוליים עבור ER הוא כדלקמן.
בשלב המתקדם של המחלה, בנוכחות של תסמונת ריבוי, אך ללא לויקו וטרומבוציטוזיס, הקזת דם משמשת כשיטת טיפול עצמאית, בעוד שיש צורך להשיג ירידה בהמטוקריט לערכים נורמליים (פחות מ- 45%). קח 400-500 מ"ל דם כל יומיים (בבית חולים) או יומיים לאחר מכן (במרפאה). למניעת פקקת (המתפתחת כתוצאה מהקזת דם, כמו גם סיבוך של אריתמיה), חומצה אצטילסליצילית נקבעת במינון של 0.5-1 גרם ליום בערב וביום הקזת הדם, ולאחר מכן תוך 1 -שבועיים לאחר סיום הקזת הדם. בנוסף לחומצה אצטילסליצילית, נקבעים גם תרופות נוגדות טסיות אחרות - ticlide, פלואוריד, pentoxifylline. לפני הקזת דם, למניעת תסחיף ריאתי, רצוי לתת לווריד 5000 IU הפרין (באמצעות מחט Dufo), וכן 5000 IU הפרין מתחת לעור הבטן 2 פעמים ביום למשך מספר ימים לאחר הקזת הדם. במקרה של סבילות ירודה של הקזת דם, שנצפתה אצל אנשים עם טרשת עורקים חמורה של כלי מוח, עייפות מוגבלת ל-350 מ"ל (פעמיים בשבוע). בעת דימום, יש צורך להפחית את ההמוגלובין ל-150 גרם לליטר.
אם הקזת הדם אינה יעילה מספיק, כמו גם בצורות של המחלה המתרחשות עם pancytosis ו-splenomegaly, טיפול ציטוסטטי נקבע. גיל החולים מעל 55 שנים מרחיב את ההתוויות לשימוש בציטוסטטיקה. אינדיקציות עקיפות לטיפול ציטוסטטטי הן סימנים אחרים לתסמונת מיאלופרוליפרטיבית (גירוד), כמו גם חומרת המחלה, סיבוכים של כלי דם ויססראליים (שבץ מוחי, אוטם שריר הלב), תשישות.
התוויות נגד טיפול ציטוסטטטי: גיל צעיר של חולים, עמידה לטיפול בשלבים קודמים וכן טיפול ציטוסטטי פעיל יתר על המידה בעבר עקב חשש ממעבר המחלה לשלב האנמיה. יש להעריך את ההשפעה של טיפול ציטוסטטי 3 חודשים לאחר סיום הטיפול; זה מוסבר על ידי העובדה שהאריתרוציטים שנוצרו לפני הטיפול חיים בממוצע במשך כ 2-3 חודשים. הירידה במספר הלויקוציטים וטסיות הדם מתרחשת הרבה יותר מוקדם, בהתאם לתוחלת חייהם. הקריטריון ליעילות הטיפול הציטוסטטי הוא השגת הפוגה המטולוגית (שלמה, כאשר כל ספירת הדם תקינה, או חלקית, שבה מספר האדרציטים, הלויקוציטים ו/או טסיות הדם נותר מעט מוגבר).
מבין התרופות הציטוסטטיות בשלב הראשון, לרוב נרשמים הידרוקסיאוריאה (הידראה) במינון של 30-50 מ"ג / (ק"ג ליום) (2-3 כמוסות ליום)
יְוֹם). במהלך הטיפול, יש צורך לשלוט על מספר הלויקוציטים. הידריאה משולבת עם א-אינטרפרון במינון של 3-5 מיליון IU תת עורית 3-7 פעמים בשבוע למשך זמן רב (לפחות שנה), מה שמאפשר עצירת תרומבוציטוזיס, ריבוי וגרד.
Anagrelide משמש עבור היפרתרומבוציטוזיס.
התוצאות של אריתמיה (מיאלופיברוזיס, לוקמיה חריפה, לוקמיה מיאלואידית כרונית) מושפעות על פי עקרונות הטיפול במחלות אלו: במיאלופיברוזיס משתמשים בסטרואידים אנבוליים, בניטוסטטיקים ובעירוי תאי דם אדומים; בלוקמיה חריפה, פוליכימותרפיה מסומנת, בלוקמיה מיאלואידית כרונית - תרופות ציטוסטטיות.
טיפול סימפטומטי בהתקפי אריתרומלגיה מתבצע בעזרת תרופות נוגדות טסיות דם, תרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידיות (חומצה אצטילסליצילית, אינדומתצין). יתר לחץ דם עורקי, התקפי אנגינה מסולקים בהתאם לכללים לטיפול במצבים אלה.
כאשר אריתמיה מסובכת על ידי פקקת כלי דם, נעשה שימוש בטיפול נוגד קרישה ואנטי טסיות.
חולים עם אריתמיה מוכנסים לתיעוד של רופא בתדירות של ביקור רופא ומינוי בדיקות דם היקפיות פעם אחת תוך 3 חודשים.
תַחֲזִית. עם מהלך לא מסובך של אריתמיה, תוחלת החיים יכולה להגיע ל-15-20 שנים (סיבוכים מתעוררים בעתיד). אם סיבוכים ממערכת הלב וכלי הדם מתפתחים מוקדם מספיק או שהמחלה מתקדמת, תוחלת החיים פוחתת. טיפול יזום בזמן מאריך את תוחלת החיים, אם כי זה לא נצפה בכל המקרים.
מְנִיעָה. אין אמצעים רדיקליים למניעת המחלה, ולכן אנו יכולים לדבר רק על מניעה משנית, המורכבת בניטור דינמי של חולים וטיפול נגד הישנות.
לוקמיה מיאלואידית כרונית- מחלת גידול בדם. הוא מאופיין בצמיחה ורבייה בלתי מבוקרת של כל תאי הנבט בדם, בעוד שתאים ממאירים צעירים מסוגלים להתבגר לצורות בוגרות.
לוקמיה מיאלואידית כרונית (שם נרדף ללוקמיה מיאלואידית כרונית) - מחלת גידול בדם. התפתחותו קשורה לשינויים באחד הכרומוזומים ובמראה כימרי ("מצולב" מקטעים שונים) של גן המשבש את ההמטופואזה במח העצם האדום.
במהלך לוקמיה מיאלואידית כרונית, התוכן של סוג מיוחד של לויקוציטים עולה בדם - גרנולוציטים . הם נוצרים במח העצם האדום בכמויות גדולות וחודרים לדם מבלי להספיק להתבגר לחלוטין. במקביל, התוכן של כל סוגי הלויקוציטים האחרים פוחת.
כמה עובדות על השכיחות של לוקמיה מיאלוגנית כרונית:
- כל מחלת גידול חמישית בדם היא לוקמיה מיאלוגנית כרונית.
- בין כל גידולי הדם, לוקמיה מיאלואידית כרונית תופסת את המקום ה-3 בצפון אמריקה ואירופה, ואת המקום השני ביפן.
- בעולם, לוקמיה מיאלוגנית כרונית מתרחשת ב-1 מתוך 100,000 אנשים מדי שנה.
- במהלך 50 השנים האחרונות, שכיחות המחלה לא השתנתה.
- לרוב, המחלה מתגלה אצל אנשים בגילאי 30-40 שנים.
- גברים ונשים חולים בערך באותה תדירות.
גורמים ללוקמיה מיאלואידית כרונית
הסיבות להפרעות כרומוזומליות המובילות ללוקמיה מיאלואידית כרונית עדיין אינן מובנות היטב.הגורמים הבאים נחשבים רלוונטיים:
כתוצאה מהתמוטטות בכרומוזומים, מופיעה מולקולת DNA בעלת מבנה חדש בתאי מח העצם האדום. נוצר שיבוט של תאים ממאירים, שדוחפים בהדרגה את כל האחרים ותופסים את החלק העיקרי של מח העצם האדום. הגן המרושע מספק שלוש השפעות עיקריות:
- תאים מתרבים ללא שליטה, כמו תאים סרטניים.
- עבור תאים אלה, מנגנוני המוות הטבעיים מפסיקים לפעול.
שלבים של לוקמיה מיאלואידית כרונית
- שלב כרוני. רוב החולים המבקרים אצל רופא (כ-85%) נמצאים בשלב זה. משך הזמן הממוצע הוא 3-4 שנים (בהתאם למידת התחלת הטיפול בזמן ובצורה נכונה). זהו שלב היציבות היחסית. החולה מודאג מתסמינים מינימליים שאולי לא ישים לב אליהם. לפעמים רופאים מגלים לוקמיה מיאלוגנית בשלב כרוני בטעות במהלך ספירת דם מלאה.
- שלב האצה. בשלב זה מופעל התהליך הפתולוגי. מספר תאי הדם הלבנים הלא בשלים בדם מתחיל לעלות במהירות. שלב ההאצה הוא, כביכול, שלב מעבר משלב כרוני אל האחרון, השלישי.
- שלב טרמינלי. השלב האחרון של המחלה. מתרחש עם עלייה בשינויים בכרומוזומים. מח העצם האדום מוחלף כמעט לחלוטין בתאים ממאירים. בשלב הסופני, החולה מת.
ביטויים של לוקמיה מיאלוגנית כרונית
תסמיני שלב כרוני:
תסמינים נדירים יותר של לוקמיה מיאלוגנית בשלב כרוני
:- סימנים הקשורים לתפקוד לקוי של טסיות דם ותאי דם לבנים : דימומים שונים או להיפך, היווצרות של קרישי דם.
- סימנים הקשורים לעלייה במספר הטסיות וכתוצאה מכך לעלייה בקרישת הדם : הפרעות במחזור הדם במוח (כאבי ראש, סחרחורת, אובדן זיכרון, קשב וכו'), אוטם שריר הלב, ליקוי ראייה, קוצר נשימה.
תסמינים של שלב האצה
בשלב האצה מתגברים הסימנים של השלב הכרוני. לפעמים דווקא בזמן הזה מופיעים הסימנים הראשונים של המחלה, שגורמים למטופל לבקר את הרופא בפעם הראשונה.תסמינים של לוקמיה מיאלוגנית כרונית בשלב סופי:
- חולשה חדה , הרעה משמעותית ברווחה הכללית.
- כאבים כואבים ממושכים במפרקים ובעצמות . לפעמים הם יכולים להיות מאוד חזקים. זה נובע מהצמיחה של רקמה ממאירה במח העצם האדום.
- שפיכת זיעה .
- עלייה בלתי סבירה תקופתית בטמפרטורה עד 38 - 39⁰C, שבמהלכם יש צמרמורת חזקה.
- ירידה במשקל .
- דימום מוגבר , הופעת שטפי דם מתחת לעור. תסמינים אלו נובעים מירידה במספר הטסיות וירידה בקרישת הדם.
- הגדלה מהירה של הטחול : הבטן גדלה בגודלה, יש תחושת כובד, כאב. זה נובע מהצמיחה של רקמת הגידול בטחול.
אבחון המחלה
לאיזה רופא עלי לפנות אם יש לי תסמינים של לוקמיה מיאלוגנית כרונית?
המטולוג עוסק בטיפול במחלות דם בעלות אופי גידול. מטופלים רבים פונים בתחילה לרופא כללי, אשר לאחר מכן שולח אותם להתייעצות עם המטולוג.
בדיקה במשרד הרופא
הקבלה למשרד ההמטולוג מתבצעת באופן הבא:- תשאול את המטופל . הרופא מגלה את תלונות המטופל, מציין את שעת התרחשותן, שואל שאלות נחוצות אחרות.
- מרגישים את בלוטות הלימפה : תת-הלסתני, צוואר הרחם, בית השחי, העל-גבי ותת-שפתי, אולנרי, מפשעתי, פופליטאלי.
- מרגישים את הבטן כדי לקבוע את הגדלה של הכבד והטחול. הכבד מורגש מתחת לצלע הימנית במצב שכיבה. הטחול נמצא בצד שמאל של הבטן.
מתי רופא יכול לחשוד בלוקמיה מיאלוגנית כרונית בחולה?
תסמינים של לוקמיה מיאלוגנית כרונית, במיוחד בשלבים ההתחלתיים, אינם ספציפיים - הם יכולים להופיע במחלות רבות אחרות. לכן, הרופא אינו יכול להניח אבחנה רק על סמך הבדיקה והתלונות של המטופל. חשד נובע בדרך כלל מאחד משני מחקרים:- ניתוח דם כללי . נמצא בו מספר מוגבר של לויקוציטים ומספר רב של צורותיהם הלא בשלות.
- אולטרסאונד בטן . מתגלה עלייה בגודל הטחול.
כיצד מתבצעת בדיקה מלאה לחשוד בלוקמיה מיאלואידית כרונית??
| כותרת המחקר | תיאור | מה חושף? |
| ניתוח דם כללי | בדיקה קלינית שגרתית, המבוצעת כאשר יש חשד למחלה כלשהי. בדיקת דם כללית עוזרת לקבוע את התוכן הכולל של לויקוציטים, הזנים האישיים שלהם, צורות לא בשלות. דם לניתוח נלקח מאצבע או מוריד בבוקר.
| התוצאה תלויה בשלב המחלה. שלב כרוני:
|
| ניקור וביופסיה של מח עצם אדום | מח עצם אדום הוא האיבר ההמטופואטי העיקרי של אדם, הממוקם בעצמות. במהלך המחקר מתקבל שבר קטן באמצעות מחט מיוחדת ונשלח למעבדה לבדיקה במיקרוסקופ. ביצוע ההליך:
| במח העצם האדום מוצאים תמונה זהה לערך כמו בבדיקת הדם הכללית: עלייה חדה במספר תאי הקודמים שיוצרים לויקוציטים.
|
| מחקר ציטוכימי | כאשר מוסיפים צבעים מיוחדים לדגימות דם ומח עצם אדום, חומרים מסוימים עשויים להגיב איתם. זה הבסיס של המחקר הציטוכימי. זה עוזר לבסס את הפעילות של אנזימים מסוימים ומשמש לאשר את האבחנה של לוקמיה מיאלואידית כרונית, עוזר להבחין בינה לבין סוגים אחרים של לוקמיה. | בלוקמיה מיאלואידית כרונית, מחקר ציטוכימי מגלה ירידה בפעילות של אנזים מיוחד בגרנולוציטים - פוספטאז אלקליין
. |
| כימיה של הדם | בלוקמיה מיאלואידית כרונית, התוכן של חומרים מסוימים בדם משתנה, המהווה סימן אבחוני עקיף. דגימת דם לניתוח מתבצעת מוריד על קיבה ריקה, בדרך כלל בבוקר.
| חומרים שתכולתם בדם מוגברת בלוקמיה מיאלואידית כרונית:
|
| מחקר ציטוגני | במהלך מחקר ציטוגנטי נחקר כל הגנום (מערכת של כרומוזומים וגנים) של אדם. לצורך מחקר משתמשים בדם הנלקח מוריד לתוך מבחנה ונשלח למעבדה. התוצאה מוכנה בדרך כלל תוך 20-30 ימים. המעבדה משתמשת בבדיקות מודרניות מיוחדות, שבמהלכן מתגלים חלקים שונים של מולקולת ה-DNA.
| בלוקמיה מיאלואידית כרונית, מחקר ציטוגנטי חושף הפרעה כרומוזומלית, אשר נקראה כרומוזום פילדלפיה
. בתאים של חולים, כרומוזום מספר 22 מתקצר. החלק החסר מחובר לכרומוזום 9. בתורו, שבר של כרומוזום מס' 9 מחובר לכרומוזום מס' 22. יש סוג של חילוף, כתוצאה מכך הגנים מתחילים לעבוד בצורה לא נכונה. התוצאה היא לוקמיה מיאלוגנית. כמו כן מתגלים שינויים פתולוגיים נוספים מצד כרומוזום מס' 22. מטבעם, ניתן לשפוט חלקית את הפרוגנוזה של המחלה. |
| אולטרסאונד של איברי הבטן. | בדיקת אולטרסאונד משמשת בחולים עם לוקמיה מיאלוגנית כדי לזהות הגדלה של הכבד והטחול. אולטרסאונד עוזר להבחין בין לוקמיה למחלות אחרות. |  |
מדדי מעבדה
ניתוח דם כללי- לויקוציטים:עלייה משמעותית מ-30.0 10 9/ליטר ל-300.0-500.0 10 9/ליטר
- העברה של נוסחת הלויקוציטים שמאלה:צורות צעירות של לויקוציטים שולטות (פרומיאלוציטים, מיאלוציטים, מטמיאלוציטים, תאי פיצוץ)
- בזופילים:כמות מוגברת של 1% או יותר
- אאוזינופילים:רמה מוגברת, יותר מ-5%
- טסיות דם: תקינות או מוגברות
- פוספטאז אלקליין של לויקוציטים מופחת או נעדר.
- בדיקת דם גנטית מגלה כרומוזום לא תקין (כרומוזום פילדלפיה).
תסמינים
ביטוי התסמינים תלוי בשלב המחלה.שלב I (כרוני)
- זמן רב ללא תסמינים (3 חודשים עד שנתיים)
- כבדות בהיפוכונדריום השמאלי (עקב עלייה בטחול, ככל שרמת הלוקוציטים גבוהה יותר, כך גודלו גדול יותר).
- חוּלשָׁה
- ירידה בביצועים
- מְיוֹזָע
- ירידה במשקל
- אוטם טחול - כאב חריף בהיפוכונדריום השמאלי, טמפרטורה 37.5 -38.5 מעלות צלזיוס, לפעמים בחילות והקאות, נגיעה בטחול כואבת.
- פריאפיזם הוא זקפה כואבת, ארוכה מדי.
תסמינים אלו הם מבשרים על מצב חמור (משבר פיצוץ), מופיעים 6-12 חודשים לפני הופעתו.
- ירידה ביעילות של תרופות (ציטוסטטיקה)
- מתפתחת אנמיה
- מגדיל את אחוז תאי הפיצוץ בדם
- המצב הכללי מחמיר
- טחול מוגדל
- התסמינים תואמים את התמונה הקלינית בלוקמיה חריפה ( ראה לוקמיה לימפוציטית חריפה).
כיצד מטפלים בלוקמיה מיאלואידית?
מטרת הטיפוללהפחית את צמיחת תאי הגידול ולהקטין את גודל הטחול.יש להתחיל בטיפול במחלה מיד לאחר קביעת האבחנה. הפרוגנוזה תלויה במידה רבה באיכות ובזמן הטיפול.
הטיפול כולל שיטות שונות: כימותרפיה, הקרנות, הסרת הטחול, השתלת מח עצם.
טיפול תרופתי
כימותרפיה- תרופות קלאסיות: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Gidrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, alpha-interferon.
- תרופות חדשות: Glivec, Sprycell.
| שֵׁם | תיאור |
תכשירי הידרוקסיאוריאה:
| איך התרופה פועלת: Hydroxyurea היא תרכובת כימית המסוגלת לעכב את הסינתזה של מולקולות DNA בתאי גידול. מתי הם יכולים למנות: עם לוקמיה מיאלואידית כרונית, מלווה בעלייה משמעותית במספר הלויקוציטים בדם. איך למנות: התרופה משוחררת בצורה של כמוסות. הרופא רושם למטופל לקבל אותם בהתאם למשטר המינון שנבחר. תופעות לוואי אפשריות:
|
| Glivec (אימטיניב מסילאט) | איך התרופה פועלת: התרופה מעכבת את צמיחת תאי הגידול ומגבירה את תהליך מותם הטבעי. מתי הם יכולים למנות:
התרופה זמינה בצורה של טבליות. סכימת היישום והמינון נבחרים על ידי הרופא המטפל. תופעות לוואי אפשריות: קשה להעריך את תופעות הלוואי של התרופה, שכן לחולים הנוטלים אותה בדרך כלל יש כבר הפרעות קשות באיברים שונים. על פי הסטטיסטיקה, יש לבטל את התרופה עקב סיבוכים לעתים נדירות למדי:
|
| אינטרפרון-אלפא | איך התרופה פועלת: אינטרפרון-אלפא מגביר את כוחות החיסון של הגוף ומעכב את הצמיחה של תאים סרטניים. כאשר מונה: בדרך כלל, אינטרפרון-אלפא משמש לטיפול תחזוקה ארוך טווח לאחר שמספר הלויקוציטים בדם חזר לקדמותו. איך למנות: התרופה משמשת בצורה של תמיסות להזרקה, הניתנות תוך שרירית. תופעות לוואי אפשריות: לאינטרפרון יש מספר גדול למדי של תופעות לוואי, וזה קשור לקשיים מסוימים בשימוש בו. עם מרשם נכון של התרופה ומעקב מתמיד אחר מצבו של המטופל, ניתן למזער את הסיכון להשפעות לא רצויות:
|
השתלת מח עצם
השתלת מח עצם מאפשרת החלמה מלאה של חולים עם לוקמיה מיאלואידית כרונית. יעילות ההשתלה גבוהה יותר בשלב הכרוני של המחלה, בשלבים אחרים היא נמוכה בהרבה. השתלת מח עצם אדום היא הטיפול היעיל ביותר ללוקמיה מיאלואידית כרונית. יותר ממחצית מהחולים המושתלים חווים שיפור מתמשך במשך 5 שנים או יותר.
לרוב, ההחלמה מתרחשת כאשר מח עצם אדום מושתל לחולה מתחת לגיל 50 בשלב הכרוני של המחלה.
שלבים של השתלת מח עצם אדום:
- איתור והכנת תורם. התורם הטוב ביותר של תאי גזע מח עצם אדומים הוא קרוב משפחה של המטופל: תאומים, אח, אחות. אם אין קרובי משפחה, או שאינם מתאימים, מחפשים תורם. מבוצעת סדרת בדיקות על מנת לוודא שהחומר התורם ישתרש בגופו של המטופל. כיום הוקמו בנקים תורמים גדולים במדינות מפותחות, המכילים עשרות אלפי דגימות תורמים. זה נותן הזדמנות למצוא תאי גזע מתאימים מהר יותר.
- הכנת המטופל. בדרך כלל שלב זה נמשך בין שבוע ל-10 ימים. טיפול בקרינה וכימותרפיה מתבצעים כדי להשמיד כמה שיותר תאי גידול, כדי למנוע דחייה של תאי תורם.
- השתלת מח עצם אדום בפועל. ההליך דומה לעירוי דם. לווריד החולה מוחדר קטטר, דרכו מוזרקים תאי גזע לזרם הדם. הם מסתובבים במחזור הדם במשך זמן מה, ואז מתיישבים במח העצם, משתרשים שם ומתחילים לעבוד. כדי למנוע דחייה של החומר התורם, הרופא רושם תרופות אנטי דלקתיות ואנטי אלרגיות.
- ירידה בחסינות. תאים תורמיים של מח העצם האדום אינם יכולים להשתרש ולהתחיל לתפקד באופן מיידי. זה לוקח זמן, בדרך כלל 2-4 שבועות. במהלך תקופה זו, חסינות המטופל מופחתת מאוד. הוא ממוקם בבית חולים, מוגן לחלוטין ממגע עם זיהומים, אנטיביוטיקה וסוכנים אנטי פטרייתיים נקבעים. התקופה הזו היא אחת הקשות. טמפרטורת הגוף עולה בחדות, ניתן להפעיל זיהומים כרוניים בגוף.
- השתלה של תאי גזע תורם. מצבו של המטופל מתחיל להשתפר.
- התאוששות. בתוך חודשים או שנים, תפקוד מח העצם האדום ממשיך להתאושש. בהדרגה, החולה מתאושש, כושר העבודה שלו משוחזר. אבל הוא עדיין צריך להיות תחת השגחה רפואית. לפעמים החסינות החדשה לא יכולה להתמודד עם כמה זיהומים, במקרה זה, החיסונים ניתנים כשנה לאחר השתלת מח העצם.
טיפול בקרינה
זה מתבצע במקרים של חוסר השפעה של כימותרפיה ועם טחול מוגדל לאחר נטילת תרופות (ציטוסטטיות). שיטת הבחירה בהתפתחות גידול מקומי (סרקומה גרנולוציטית). באיזה שלב של המחלה משתמשים בטיפול בקרינה?
טיפול בקרינה משמש בשלב מתקדם של לוקמיה מיאלואידית כרונית, המאופיינת בסימנים:
- שגשוג משמעותי של רקמת הגידול במח העצם האדום.
- הצמיחה של תאי גידול ב עצמות צינוריות 2 .
- הגדלה גדולה של הכבד והטחול.
נעשה שימוש בטיפול גמא - הקרנה של אזור הטחול בקרני גמא. המשימה העיקרית היא להרוס או לעצור את הצמיחה של תאי גידול ממאירים. מינון הקרינה ומשטר הקרינה נקבעים על ידי הרופא המטפל.
הסרת הטחול (כריתת טחול)
הסרת הטחול משמשת לעתים רחוקות עבור התוויות מוגבלות (אוטם טחול, טרומבוציטופניה, אי נוחות חמורה בבטן).הניתוח מבוצע לרוב בשלב הסופני של המחלה. יחד עם הטחול מסירים מהגוף מספר רב של תאי גידול, ובכך מקלים על מהלך המחלה. לאחר הניתוח, יעילות הטיפול התרופתי עולה בדרך כלל.
מהן האינדיקציות העיקריות לניתוח?
- קרע של הטחול.
- האיום של קרע של הטחול.
- עלייה משמעותית בגודל האיבר, מה שמוביל לאי נוחות חמורה.
ניקוי הדם מעודף תאי דם לבנים (לוקפרזה)
עם התפתחות משבר פיצוץ, הטיפול יהיה זהה ללוקמיה חריפה (ראה לוקמיה לימפוציטית חריפה).
לויקוציטפרזה - הליך טיפולי פלזמפרזיס (טיהור הדם). כמות מסוימת של דם נלקחת מהמטופל ומועברת דרך צנטריפוגה, שבה הוא מנוקה מתאי גידול.
באיזה שלב של המחלה מתבצעת לויקוציטפרזה?
כמו גם טיפול בקרינה, לוקוציטפרזה מבוצעת בשלב מתקדם של לוקמיה מיאלואידית. לעתים קרובות הוא משמש במקרים בהם אין השפעה משימוש בתרופות. לפעמים לויקוציטפרזה משלימה את הטיפול התרופתי.
סרטן משפיע לעיתים קרובות על מערכת הדם. אחד המצבים המסוכנים הוא לוקמיה מיאלואידית כרונית, שהיא סרטן דם.
המחלה מלווה בשכפול כאוטי של תאי דם. לרוב, המחלה מאובחנת בגברים בגילאי 30-70 שנים. בילדים ובנשים המחלה מתרחשת בתדירות נמוכה בהרבה, אולם לא ניתן לשלול לחלוטין את אפשרות המחלה.
Cml הוא גידול המורכב מתאי מיאלואיד. אופי המחלה הוא שבטי, בין יתר המובלסטוזים, המחלה מהווה עד 9% מהמקרים. מהלך המחלה עשוי שלא להתבטא בתסמינים מיוחדים בהתחלה. כדי לאבחן מצב כזה, אתה צריך לקחת בדיקת דם, בדיקת מח עצם לניתוח. לוקמיה מיאלואידית מאופיינת במספר מוגבר של גרנולוציטים בדם (סוג של תאי דם לבנים). לויקוציטים אלו נוצרים בחומר האדום של מח העצם וחודרים לזרם הדם בצורה לא בשלה. במקביל, מספר הלויקוציטים הנורמליים יורד. הרופא יכול לראות תמונה כזו בתוצאות בדיקות הדם.
גורמים ללוקמיה מיאלואידית
עד הסוף, מדענים עדיין לא ביססו את האטיולוגיה של המחלה, אך הוכח כי לוקמיה מיאלואידית כרונית יכולה להיות מעוררת על ידי הגורמים הבאים:
- חשיפה לקרינה. הדוגמאות של היפנים שהיו בהירושימה ובנגסאקי במהלך פיצוץ פצצת האטום יכולות להוכיח את הקשר בין קרינה לאונקולוגיה. לאחר מכן, רבים מהם אובחנו עם התפתחות של לוקמיה מיאלואידית כרונית;
- השפעת כימיקלים, קרינה אלקטרומגנטית, וירוסים. התיאוריה שנויה במחלוקת בקהילה המדעית ועדיין לא זכתה להכרה מדעית;
- תוֹרָשָׁה. על פי מחקרים, הסיכון לפתח לוקמיה מיאלואידית גדול יותר אצל אנשים עם הפרעות כרומוזומליות (תסמונת דאון, תסמונת קלינפלטר וכו');
- טיפול בתרופות מסוימות המיועדות לטיפול בגידולים על רקע קרינה. כמו כן, הסיכון לחלות מוגבר על ידי אלדהידים, אלקנים, אלכוהול, עישון. זוהי סיבה נוספת לחשוב שאורח חיים בריא הוא הבחירה הנכונה היחידה עבור אדם שפוי.
בשל העובדה שהמבנה של כרומוזומי התאים האדומים במח העצם מופרע, מופיע DNA חדש שמבנהו אינו תקין. יתר על כן, תאים חריגים משובטים, תוך עקירה הדרגתית של תאים נורמליים, עד למצב שבו מספר השיבוטים הלא תקינים לא מתחיל לשלוט באופן חזק. כתוצאה מכך, תאים חריגים מתרבים וגדלים במספרם ללא שליטה, בדיוק כמו תאים סרטניים. הם אינם מצייתים למנגנון המסורתי של מוות טבעי.
כאשר משתחררים לזרם הדם, תאי דם לבנים לא תקינים אינם מבצעים את המשימה העיקרית, ומשאירים את הגוף ללא הגנה. לכן, אדם שמפתח לוקמיה מיאלוגנית כרונית הופך להיות רגיש לאלרגיות, דלקות וכו'.
שלבים של לוקמיה מיאלואידית
לוקמיה מיאלואידית כרונית מתפתחת בהדרגה, ועוברת ברצף דרך 3 שלבים חשובים, אותם ניתן למצוא להלן.
השלב הכרוני נמשך כ-4 שנים. זה הזמן שהמטופל, ככלל, פונה לרופא. בשלב הכרוני, המחלה מאופיינת ביציבות, כך שהתסמינים בכמות מינימלית בקושי יכולים להטריד אדם. קורה שהמחלה מתגלה באקראי במהלך בדיקת הדם הבאה.
שלב האצה נמשך כשנה וחצי. בשלב זה, התהליך הפתולוגי מופעל, מספר הלויקוציטים הלא בשלים בזרם הדם עולה. עם בחירה נכונה של טיפול, תגובה בזמן, אפשר להחזיר את המחלה לשלב הכרוני.
השלב הסופני (משבר הפיצוץ) נמשך פחות משישה חודשים ומסתיים אנושות. השלב מאופיין בהחמרה של התסמינים. בשלב זה, התאים האדומים של מח העצם מוחלפים לחלוטין על ידי שיבוטים לא תקינים בעלי אופי ממאיר.
תסמיני לוקמיה מיאלואידית
בהתאם לשלב בו ממוקמת כעת לוקמיה מיאלואידית כרונית, התסמינים יהיו שונים. עם זאת, ניתן לקבוע את המאפיינים המשותפים הגלומים במחלה בשלבים שונים. החולים הביעו בבירור עייפות, ירידה במשקל, אובדן תיאבון. ככל שהמחלה מתקדמת, הטחול והכבד מתרחבים, והעור הופך חיוור. החולים מודאגים מכאבים בעצמות, בלילה - הזעת יתר.
באשר לתסמינים של כל שלב, לשלב הכרוני, הסימנים האופייניים יהיו: הידרדרות ברווחה, אובדן כוח, ירידה במשקל. במהלך הארוחות, המטופלים מרגישים שובע במהירות, לעתים קרובות מתרחש כאב באזור השמאלי של הבטן. לעיתים רחוקות בשלב הכרוני, חולים מתלוננים על קוצר נשימה, כאבי ראש והפרעות ראייה. גברים עלולים לחוות זקפות כואבות ממושכות.
עבור הצורה המואצת, הסימנים האופייניים יהיו: אנמיה מתקדמת, חומרת התסמינים הפתולוגיים, תוצאות בדיקות המעבדה יראו עלייה במספר תאי הלויקוציטים.
השלב הסופני מאופיין בהידרדרות בתמונת המחלה. לאדם יש לעתים קרובות חום ללא סיבה נראית לעין. הטמפרטורה יכולה לעלות ל-39 מעלות, אדם מרגיש רעד. דימום אפשרי דרך הריריות, העור, המעיים. אדם מרגיש חולשה חדה, תשישות. הטחול מתגדל ככל האפשר, נותן כאבים בצד שמאל של הבטן ותחושת כבדות. כפי שהוזכר לעיל, לאחר השלב הסופני, המוות בא בעקבותיו. לכן, עדיף להתחיל טיפול מוקדם ככל האפשר.
אבחון לוקמיה מיאלואידית
המטולוג יכול לקבוע לוקמיה מיאלואידית באדם. הוא עורך בדיקה ויזואלית, מקשיב לתלונות ושולח את המטופל לבדיקת אולטרסאונד של הבטן, בדיקת דם. בנוסף, מתבצעים ביוכימיה, ביופסיה, ניקור מח עצם, מחקרים ציטוכימיים. תמונת הדם בתוצאות הניתוח תצביע על נוכחות המחלה אם:
- שיעור המיאלובלסטים בדם או בנוזל מח העצם הוא עד 19%, בזופילים - מעל 20% (שלב כרוני);
- שיעור המיאלובלסטים והלימפובלסטים עולה על 20%, ביופסיית מח עצם מראה הצטברויות גדולות של תקיעות (שלב סופני).
טיפול בלוקמיה מיאלואידית
כיצד בדיוק לטפל במחלה, הרופא קובע תוך התחשבות בשלב המחלה, נוכחות של התוויות נגד, מחלות נלוות, גיל. אם המחלה ממשיכה ללא תסמינים מיוחדים, אז לטיפול במצב כמו לוקמיה מיאלואידית כרונית, הטיפול נקבע בצורה של חומרי חיזוק כלליים, תיקון תזונה, נטילת קומפלקסים של ויטמינים וניטור קבוע במרפאה. לדברי מדענים, לא-אינטרפרון יש השפעה חיובית על מצב החולים.
לגבי מינוי תרופות, אז עם תוצאות בדיקות לויקוציטים 30-50 * 109 / ליטר, המטופל רושם מיאלוזן בכמות של 2-4 מ"ג ליום. עם עלייה באינדיקטורים ל 60-150 * 109 / ליטר, מינון התרופה עולה ל 6 מ"ג ליום. אם לויקוציטוזיס עולה על הערכים המצוינים, המינון היומי של המיאלוזן גדל ל-8 מ"ג. ההשפעה תהיה מורגשת בערך ביום העשירי מתחילת הטיפול. ההמוגרמה תתנרמל על רקע ירידה בגודל הטחול סביב הזמן של 3-6 שבועות של טיפול, כאשר המינון הכולל של התרופה הוא 250 מ"ג. יתר על כן, הרופא רושם טיפול תחזוקה על ידי נטילת מיאלוזן פעם בשבוע במינון של 2-4 מ"ג. אתה יכול להחליף טיפול תחזוקה בקורסים קבועים של התרופה במקרה של החמרה בתהליך, אם מספר הלויקוציטים עולה ל 20-25 * 109 / ליטר על רקע טחול מוגדל.
טיפול בקרינה (הקרנה) ניתן כטיפול ראשוני במקרים מסוימים בהם הופכת הטחול לסימפטום העיקרי. הקרנה נקבעת רק אם רמת הלויקוציטים בניתוחים היא מעל 100 * 109 / ליטר. ברגע שהמחוון יורד ל-7-20 * 109 / ליטר, ההקרנה נעצרת. לאחר כחודש, מלזן נקבעת לתמיכה בגוף.
במהלך הטיפול בשלב המתקדם של לוקמיה מיאלואידית כרונית, נקבע כימותרפיה מונו-ופוליווידית. אם הניתוחים מראים לויקוציטוזיס משמעותי, ומיאלוזן אינו נותן השפעה, מיאלוברומול נקבע במינון של 125-250 מ"ג ליום, השולט בפרמטרים של דם היקפי. לאחר כ-2-3 שבועות ההמוגרמה חוזרת לקדמותה ולאחר מכן ניתן להתחיל בטיפול תחזוקה על ידי נטילת מיאלברומול 125-250 מ"ג כל 7-10 ימים.
במקרה של טחול חמור, דופן נקבע אם תרופות אחרות ותרופות נגד לוקמיה אינן פועלות. במקרה זה, דופן נלקח 6-10 מ"ג כל 4-10 ימים (על פי הוראות הרופא). המרווח בין מנות התרופות יהיה תלוי בקצב ירידה במספר הלויקוציטים בדם ובאופן השינוי בגודל הטחול. ברגע שמספר הלויקוציטים יורד ל-5-7 * 109 / ליטר, ניתן לבטל את הדופן. עדיף לקחת את התרופה לאחר ארוחת הערב, ולאחר מכן לקחת כדורי שינה. זה נובע מהאפשרות של הופעת תופעות דיספפטיות. לטיפול תחזוקה, הרופא עשוי לרשום דופם במינון של 6-10 מ"ג אחת ל-2-4 שבועות, תוך מעקב אחר ההמוגרמה.
אם הרופאים מבחינים שהמחלה עמידה בפני דופן, מיאלוסאן, מיאלוברומול והקרנות, אזי המטופל רושם הקספוספמיד. אם בתוצאות הבדיקה מספר הלויקוציטים מגיע ל 100 * 109 / ליטר, אז hexaphosphamide נקבע 20 מ"ג מדי יום, עם אינדיקטורים של 40-60 * 109 / ליטר, זה מספיק לקחת 10-20 מ"ג של התרופה פעמיים בשבוע . כאשר מספר הלויקוציטים החריגים בדם יורד, הרופא מקטין את מינון התרופה, וברגע שהאינדיקטורים יורדים ל-10-15 * 109 / ליטר, הטיפול בתרופה מופסק. מהלך הטיפול מיועד בדרך כלל למינון של 140-600 מ"ג למשך 10-30 ימים. תוצאות חיוביות מטיפול תרופתי נצפות, ככלל, לאחר 1-2 שבועות. אם יש צורך לבצע טיפול תחזוקה, hexaphosphamide נקבע 10-20 מ"ג כל 5-15 ימים. הרופא רושם את המרווחים בנפרד, תוך התחשבות בדינמיקה של הטיפול, במצב בריאותו של המטופל.
לטיפול בשלב המתקדם של לוקמיה מיאלואידית כרונית, נקבעות תוכניות התרופות AVAMP ו- CVAMP. תוכנית AVAMP מורכבת משני קורסים בני 10 ימים עם הפסקה של 10 ימים. רשימת התרופות כוללת : ציטוסר (30 מ"ג/מ"ר לשריר בימים 1 ו-8), מתוטרקסט (12 מ"ג/מ"ר לשריר בימים 2, 5 ו-9), וינקריסטין (1.5 מ"ג/מ"ר לווריד בימים 3 ו-10), 6-מרקפטופורין (60 מ"ג / מ"ר כל יום), פרדניזולון (50-60 מ"ג ליום, אם טרומבוציטופניה נמוכה מ-100 * 109 לליטר). אם מספר הלויקוציטים עולה על 40 * 109 / ליטר, היפרטרומבוציטוזיס נמשך, אז פרדניזולון לא נקבע.
תוכנית AVAMP היא קורס שלם של תרופות באנלוגיה לתוכנית הקודמת, אך במקום ציטוסר תוך שרירי, ציקלופוספמיד נקבע במינון של 200-400 מ"ג כל יומיים. פוליכימותרפיה מתבצעת 3-4 פעמים במהלך השנה, ובמרווחים בין הקורסים, מיאלוזן נקבע על פי התכנית הכללית ו-6-mercaptopurine (100 מ"ג כל יום במשך 10 ימים עם הפסקה של 10 ימים).
בטיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית, כולל משברי פיצוץ, נקבעת הידרוקסיבמיד. יש לו התוויות נגד: לויקופניה (מספר הלויקוציטים מתחת ל-3*109/ליטר) וטרומבוציטופניה (טסיות הדם בניתוחים הן פחות מ-100*109/ליטר). ראשית, התרופה נקבעת ב-1600 מ"ג למטר מדי יום. אם מספר הלויקוציטים בדם הופך לפחות מ-20 * 10 / ליטר, התרופה נקבעת ב-600 מ"ג / מ"ר, ואם מספר הלויקוציטים יורד ל -5 * 109 / ליטר, התרופה מבוטלת.
במקרה של עמידות לציטוסטטים והתקדמות לוקמיה מיאלואידית, הרופאים עשויים לרשום לויקוציטפרזה במקביל לאחד משטרי הפוליכימותרפיה הנ"ל. אינדיקציות ללוקוציטפרזה הן ביטויים קליניים של קיפאון בכלי המוח (ירידה בשמיעה וכאבים בראש, תחושת "גאות ושפל", כבדות בראש) על רקע היפרטרומבוציטוזיס והיפרלוקוציטוזיס.
בשלב של משבר פיצוץ, נקבע כימותרפיה, הפועלת בלוקמיה חריפה. במקרה של אנמיה, נקבעים סיבוכים זיהומיים, עירוי של מסת אריתרוציטים, תרומבורכז וטיפול אנטיביוטי.
אם חולה מאובחן עם תצורות גידול חוץ-מדולרי (בלוטות החופפות את הגרון וכו'), המאיימות על חייו, אזי נקבע טיפול קרינתי.
השתלת מח עצם משמשת במקרה של לוקמיה מיאלוגנית כרונית בשלב הכרוני. הודות להשתלה, הפוגה מתרחשת בכ-70% מהחולים.
כריתת טחול במקרה של לוקמיה מיאלואידית כרונית נקבעת עבור קרע של הטחול ומצב רצוף קרע. האינדיקציות יכולות להיות: מצב חמור של אי נוחות בבטן, הקשור לגודל העצום של הטחול, כמו גם תסמונת כאב על רקע דלקת פריספלניטיס חוזרת, טרומבוציטופניה עמוקה, משבר המוליטי, תסמונת הטחול הנודד עם סיכון להתפתל. הרגליים.
פרוגנוזה ללוקמיה מיאלואידית כרונית
המחלה היא מצב מסכן חיים. רוב החולים נפרדים מהחיים בשלבים המואצים והסופניים של המחלה. עד כ-10% מהחולים שאובחנו עם לוקמיה מיאלוגנית מתים תוך שנתיים. לאחר שלב משבר הפיצוץ, תוחלת החיים יכולה להיות עד שישה חודשים.
אם ניתן להגיע להפוגה בשלב הסופני, חיי המטופל יכולים להימשך עד שנה. עם זאת, בכל שלב של המחלה אסור לוותר. סביר להניח שהסטטיסטיקה אינה כוללת את כל המקרים בהם המחלה כבתה ותוחלת החיים עמה הוארך במספר שנים, אולי אפילו בעשרות שנים.