טיפול חירום ברפואת ילדים - מצבים המוליטיים חריפים. טיפול חירום ברפואת ילדים - מצבים המוליטיים חריפים טיפול חירום למשבר המוליטי בילדים

משבר המטולוגי ב-SLE

אנמיה המוליטית אוטואימונית.

אבחון.השילוב של תסמונת אנמית, צהבת בעור ו/או ריריות וטחול מוגדל אמור להוביל את הרופא לחשוד ב-AIHA עם מנגנון תוך תאי של הרס RBC מלכתחילה. הנחה כזו דורשת מחקר מיידי של דם היקפי עם קביעה חובה של מספר הרטיקולוציטים. יש ירידה משמעותית בתכולת אריתרוציטים ו-Hb בדם. מדד הצבע קרוב לאחד, RBC RMS הוא בטווח של 80-95 fl (נורמוציטוזיס). התוכן של reticulocytes גדל באופן משמעותי. במקרים חמורים, נורמובלסטים עשויים להופיע בדם ההיקפי. מספר הלויקוציטים וטסיות הדם נמצא בטווח התקין. נוסחת הלויקוציטים אינה משתנה. ESR גדל באופן משמעותי. במחקר השתן ניתן לתעד את הופעת האורובילין. צואה בחולים עם AIHA עם מנגנון תוך תאי של הרס של אריתרוציטים מקבלת צבע כהה יותר בהשוואה לרגיל. כדי לאמת את האבחנה של AIHA עם מנגנון תוך תאי של הרס של אריתרוציטים, נעשה שימוש בבדיקה הקובעת את נוכחות AT על פני האריתרוציטים - בדיקת Coombs חיובית.

אבחנה מבדלת.יש להבדיל AIHA עם מנגנון תוך תאי של הרס אריתרוציטים ממצבים אנמיים אחרים המלווים בעלייה במספר הרטיקולוציטים: אנמיה פוסט-המוררגית; IDA על רקע טיפול בברזל; B|2 כן במהלך טיפול עם ויטמין B,2; FDA במהלך טיפול בחומצה פולית. כדי להבחין בין מצבים אלה, יש חשיבות רבה למחקר מדוקדק של האנמנזה וניתוח הנתונים התיעודיים הזמינים על מהלך המחלה. עזרה חשובה היא מבחן Coombs. יש להבדיל בין AIHA עם הרס תוך וסקולרי של אריתרוציטים מ-PNH (בדיקת סוכרוז שלילית ובדיקת Hem ב-AIHA וחיובית ב-PNH).

יַחַס. AIHA דורש טיפול מיידי. תרופות קו ראשון - GCS - פרדניזולון פומי במינון של 1 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום.

סימנים ליעילות הטיפול הם הפסקת הנפילה ב-Hb, נורמליזציה של טמפרטורת הגוף ושיפור במצבו של המטופל. המוגלובין מתחיל לעלות ביום ה-3-4 מתחילת הטיפול.

פורפורה טרומבוציטופנית אוטואימונית.

אבחון

ככלל, האבחנה של פורפורה טרומבוציטופנית אוטואימונית אינה קשה. זה מונח על בסיס תמונה קלינית אופיינית ומאושר על ידי נתוני מעבדה. הקריטריונים העיקריים לאבחון הם כדלקמן:

1. טרומבוציטופניה מבודדת בהיעדר סטיות אחרות בספירת תאי הדם;

2. מספר תקין או מוגבר של מגה-קריוציטים במח העצם;

3. היעדר מאפיינים מורפולוגיים ומעבדתיים האופייניים לצורות תורשתיות של טרומבוציטופניה;

4. היעדרות בחולים של ביטויים קליניים של מחלות או גורמים אחרים העלולים לגרום לטרומבוציטופניה (לדוגמה, לוקמיה חריפה, זאבת אדמנתית מערכתית וכו');

5. איתור נוגדנים נגד טסיות;

6. השפעת טיפול בקורטיקוסטרואידים.

הבדל. אִבחוּן

טסיות דם פחות מ-50

טיפול בדופק methylprednisolone IV טפטוף 1000 מ"ג לשעה.

טיפול שמרני - מינוי פרדניזולון במינון ראשוני של 1 מ"ג / (ק"ג ליום). עם השפעה לא מספקת, המינון גדל פי 2-4 (למשך 5-7 ימים). משך הטיפול הוא 1-4 חודשים, תלוי בהשפעה והתמדתה. תוצאות הטיפול מוכחות בהפסקת שטפי הדם במהלך הימים הראשונים. חוסר ההשפעה (נורמליזציה של רמות הטסיות בדם לאחר 6-8 שבועות של טיפול בפרדניזולון) או משך הזמן הקצר (הישנות מהירה של טרומבוציטופניה לאחר גמילה מסטרואידים) מהווה אינדיקציה לכריתת טחול.

התפתחות משבר מתחילה בצמרמורות, בחילות, הקאות, חולשה, התכווצויות בגב התחתון ובבטן, קוצר נשימה מתגבר, חום, טכיקרדיה וכו'. במשבר חמור, לחץ הדם יכול בדרך כלל לרדת בחדות, מתפתחות פיחות וקריסה. לעתים קרובות יש עלייה בטחול, ולפעמים בכבד.

משבר המוליטי מאופיין ב: אנמיה המתפתחת במהירות, לויקוציטוזיס נויטרופילי, רטיקולוציטוזיס, תכולה מוגברת של בילירובין חופשי, בדיקות קומבס חיוביות באנמיה המוליטית אוטואימונית, אורובילין בשתן והמוגלובין חופשי בהמוליזה תוך-וסקולרית) מגיע מהמוליזה (זהו הרס מהיר של מספר רב של אריתרוציטים, או תאי דם אדומים, עם שחרור המוגלובין לסביבה.בדרך כלל, המוליזה משלימה את מחזור החיים של אריתרוציטים בכ-125 ימים, המתרחשת ברציפות בגוף האדם ובבעלי החיים.

המוליזה פתולוגית מתרחשת בהשפעת רעלים המוליטיים קרים או תרופות מסוימות וגורמים אחרים אצל אנשים הרגישים להם. המוליזה אופיינית לאנמיה המוליטית. על פי הלוקליזציה של התהליך, מובחנים סוגי המוליזה - תוך-תאי ותוך-וסקולרי). ההרס מתרחש הרבה יותר מהר ממה שהגוף יכול לייצר תאי דם חדשים.

משבר המוליטי גורם לאנמיה חריפה (ולרוב חמורה) (תסמונות קליניות-המטולוגיות, שהתופעה השכיחה בהן היא ירידה בריכוז ההמוגלובין בדם, לעיתים קרובות יותר עם ירידה במקביל במספר או בנפח הכולל של האדום. תאי דם. מושג זה, ללא פירוט, אינו מגדיר מחלה ספציפית, כלומר אנמיה חייבת להיחשב כאחד התסמינים של פתולוגיות שונות), מכיוון שעם אנמיה, הגוף אינו יכול לייצר מספיק תאי דם אדומים כדי להחליף את אלו שהיו. נהרס. חלק מתאי הדם האדומים הנושאים חמצן (המוגלובין) משתחררים לזרם הדם, מה שעלול לפגוע בכליות.

גורמים נפוצים למשבר המוליטי

חוסר באנזימים מסוימים בתוך תאי דם אדומים;

פגמים במולקולות המוגלובין בתוך תאי דם אדומים;

פגמים בחלבונים המרכיבים את המבנה הפנימי של כדוריות הדם האדומות;

תופעות לוואי של תרופות;

תגובה לעירוי דם.

אבחון וטיפול במשבר המוליטי

על המטופל לפנות לרופא אם יש לו אחד מהתסמינים הבאים:

ירידה בכמות השתן;

עייפות, עור חיוור או תסמינים אחרים של אנמיה, במיוחד אם התסמינים הללו מחמירים

השתן נראה אדום, אדום-חום או חום (צבע תה שחור).

החולה עשוי להזדקק לטיפול חירום. זה עשוי לכלול: אשפוז בבית חולים, חמצן, עירויי דם והליכים אחרים.

כאשר מצבו של המטופל יציב, הרופא יבצע בדיקת אבחון וישאל את המטופל שאלות כגון:

כאשר המטופל הבחין לראשונה בסימפטומים של משבר המוליטי;

באילו תסמינים הבחין המטופל?

האם למטופל יש היסטוריה של אנמיה המוליטית, מחסור ב-G6PD או הפרעת כליות;

האם למישהו ממשפחת המטופל יש היסטוריה של אנמיה המוליטית או המוגלובין לא תקין.

הבדיקה האבחנתית עשויה לעיתים להראות נפיחות של הטחול (טחול).

בדיקות למטופל עשויות לכלול:

ניתוח כימי של דם;

ניתוח דם כללי;

בדיקת Coombs (או תגובה של Coombs היא בדיקת אנטיגלובולינים לאיתור נוגדנים אנטי-אריתרוציטים לא שלמים. בדיקה זו משמשת לאיתור נוגדנים לגורם Rh בנשים בהריון ולקביעת אנמיה המוליטית בילודים עם אי התאמה ל-Rh, המובילה להרס האדום. תאי דם);

בדיקת CT של הכליות או כל חלל הבטן;

אולטרסאונד של הכליות או כל חלל הבטן;

ניתוח סרום של המוגלובין חופשי וכו'.

משבר המוליטי

ירידה בהתנגדות אריתרוציטים

תצפיות מראות שאנמיה מגיעה לדרגה חדה במיוחד במקרה שהמשבר ההמוליטי אינו מלווה בגל רטיקולוציטים הדדי, ובנקודת החזה במקום אריתרובלסטוזיס מתגלה תמונה של אריתרובלסטופניה חריפה - מה שנקרא אפלסטי (גאסר). ), או ליתר דיוק, משבר התחדשות (A.G. Alekseev). ההבדל בין המצב הרגנרטיבי לאפלזיה האמיתית של מח העצם (erythroblastophthisis) הוא הטבע הפיך ביסודו.

"פיזור" של התהליך המוליטי, המתבטא בהתפתחות אנמיה, מתרחש עקב ריקבון דם מוגבר והשפעה מעכבת של הטחול על מוח העצם (היפר-טחול משני). הנחה זו נתמכת על ידי העובדה כי במקביל להתפתחות אנמיה, מספר הלויקוציטים וטסיות הדם יורד.

בדיקה היסטולוגית של הטחול מראה מילוי דם חד של העיסה, בעוד הסינוסים הוורידים דלים בדם. הבסיס של העיסה, מה שנקרא להקות Billroth, הוא ממש ממולא בתאי דם אדומים, הנלכדים על ידי מקרופאגים בטחול. כתוצאה מהמוליזה מוגברת, משתחררת כמות גדולה של פיגמנט המכיל ברזל, המוסידרין, המושקע ברקמות (בעיקר באותה עיסת טחול). במקביל, נוצרים תוצרי פירוק ללא ברזל של המוגלובין; דרך הסינוסים הוורידים ווריד הטחול, הם נכנסים לכבד בצורה של בילירובין דינמי (כלומר קשור לגלובולינים), הנותן תגובה עקיפה של ואן דן ברג.

דומה, אם כי ביטויים פחות בולטים של אריתרופגוציטוזיס ואריתרוליזה עם היווצרות המוסידרין ובילירובין נמצאים גם בתאי קופפר של הכבד, מח העצם ובלוטות הלימפה.

כרטיסייה. 26 א. תמונת דם בצורה מיקרוספרוציטית של מחלה המוליטית. מיקרוספרוציטים שולטים. רטיקולוציטים בדם היקפי במספרים גדולים.

פתוגנזה. הגורם הפתוגני העיקרי של מחלה המוליטית מיקרוספרוציטית מולדת הוא פירוק מוגבר של אריתרוציטים חריגים, וכתוצאה מכך מופר האיזון הפיזיולוגי בין אריתרופואיזיס לאריתרוליזה. נכון להיום, אין ספק שהמוליזה במקרים אלו אינה תוך וסקולרית, אלא תוך תאית - היא מתרחשת באיברי המערכת הרטיקולו-היסטיוציטית, בעיקר בטחול ובמידה פחותה, בתאי קופפר של הכבד, מח עצם ובלוטות לימפה.

על פי התצפיות שלנו (1949-1952), אריתרוציטים בדם של וריד הטחול (שהתקבלו במהלך כריתת הטחול) בחולים עם אנמיה המוליטית ספרוציטית הם בעלי עמידות אוסמוטית גבוהה יותר בהשוואה לאריתרוציטים בדם היקפי. עובדה זו מאשרת את תפקידו של מסנן הטחול, המורכב מהעובדה שספרוציטים לא יציבים אוסמוטיים שהוכנו להמוליזה מתפרקים בטחול.

ההרס המוגבר של ספרוציטים בטחול נובע מהמאפיינים הפיזיים של האחרונים - ההתנגדות האוסמטית והמכאנית המופחתת שלהם. אריתרוציטים עבים ונפוחים מתאגרפים ובקושי רב עוברים דרך הפה הצרים של הסינוסואידים הוורידים. הם נשמרים בעיסת הטחול, שם הם נחשפים להמוליזין בטחול - ליזוליציטין ונלכדים על ידי מקרופאגים בטחול. זה האחרון מוכח על ידי ניסויים בזילוף דם דרך הטחול המופק מיד לאחר הניתוח - היו הרבה יותר ספרוציטים בעיסת הטחול מאשר בדם ההיקפי.

הנחיתות של אריתרוציטים במחלה המוליטית מולדת מוכחת על ידי הנתונים, לפיהם התוכן של קולואידים הידרופיליים, מלחי אשלגן וזרחן ליפואיד (לציטין) מופחת בספרוציטים. לפי יאנג וחב', הפגם הגנטי העיקרי של אריתרוציטים בספירוציטוזיס תורשתית הוא הפרה של סינתזה מחדש של חומצה אדנוזין טריפוספורית (ATP) ו(או) תרכובות זרחן אחרות הנחוצות לשמירה על הצורה הדו-קעורה הרגילה של אריתרוציטים. לדברי Dacie, הבסיס של הנחיתות המולדת של אריתרוציטים הוא עדיין מחסור באנזימים שנחקר מעט, מה שמוביל להתמוטטות בחילוף החומרים התוך תאי של פחמימות וליפואידים. ייתכן שהיציבות האוסמוטית המופחתת של אריתרוציטים, הגורמת לכדוריות מוקדמת שלהם עם תמוגה לאחר מכן, קשורה לדרגה גדולה יותר של איבוד שומנים על ידי אריתרוציטים מתבגרים.

כפי שהראו חוקרים יפנים (Nakao וחב'), קיים קשר הדוק בין חילוף החומרים האנרגטי של אריתרוציטים וצורתם, המבוצע על ידי ATP.

בנוכחות 50% מהכמות הראשונית של ATP, אריתרוציטים שומרים על צורת דיסק; כאשר רמת ה-ATP יורדת מתחת ל-10% מהנורמה, תאי הדם האדומים מאבדים יוני אשלגן והופכים לכדוריים.

קיימת הנחה כי ירידה ברמת ה-ATP מתרחשת עקב דעיכתו המואצת עקב פעילות מוגברת של אדנוזין טריפוספטאז (ATPase), אנזים המבטיח את חדירות ממברנת האריתרוציטים ליוני אשלגן.

על פי המחברים המודרניים, קרום האריתרוציטים מכיל חלבונים דמויי אקטומיוזין עם תפקוד התכווצות ופעילות ATPase. בהתבסס על כך, מוצע כי הובלת קטונים לקויה בספירוציטוזיס תורשתית קשורה לחלבון מוטנטי, והצורה הכדורית של אריתרוציטים היא תוצאה של תכונות התכווצות משתנות של חלבון זה.

ספרוציטוזיס ועמידות אוסמוטית מופחתת של אריתרוציטים במחלה המוליטית נמשכים גם לאחר הסרה כירורגית של הטחול. עובדה זו, שצוינה על ידינו (1949) ואושרה שוב ושוב על ידי מחברים אחרים, מפריכה את הדוקטרינה של היפר-טחול כגורם העיקרי להמוליזה.

משך השהות של אריתרוציטים בדם במחזור במחלה המוליטית מצטמצם בחדות. זמן השהייה הממוצע של תאי דם אדומים בזרם הדם יכול להיות קטן כמו 12-14 ימים (במקום 120-125 ימים רגילים). כתוצאה מכך, על מנת לשמור על ההרכב התקין של הדם עם פירוק כה אינטנסיבי שלו, על מח העצם לחדש את כל ההרכב התאי של הדם בזמן קצר ביותר - תוך שבועיים. במקרים נדירים של מחלה המוליטית, תפקוד אריתרופואיטי מוגבר של מח העצם חופף את פירוק האריתרוציטים עד כדי כך שאפילו פוליגלובוליה מתפתחת. כאשר ההתחדשות המוגברת של יסודות הדם במח העצם אינה מסוגלת לפצות על ההרס המסיבי של תאי דם אדומים בטחול, מתפתחת אנמיה.

אז, התפקיד העיקרי בפתוגנזה של מחלה המוליטית משפחתית שייך לנחיתות מולדת, resp. עמידות אוסמוטית מופחתת של אריתרוציטים, המובילה דרך שלב הספירוציטוזיס להרס המואץ שלהם בטחול. עמדה זו, במיוחד, מוכחת על ידי ניסויי החתך של דאסי ומוליסון, שהראו שהאריתרוציטים של תורם בריא, שעבר עירוי לחולה עם ספרוציטוזיס, שומרים על תוחלת חיים תקינה (120 יום). להיפך, אריתרוציטים-ספרוציטים של חולים עם מחלה המוליטית מולדת, כולל חולים בשלב של הפוגה קלינית לאחר כריתת טחול, שעבר עירוי למקבל בריא, במהירות, תוך 14-20 יום, עוברים הרס מוחלט. אותם אריתרוציטים-ספרוציטים, שעברו עירוי לאדם בריא שהטחול שלו הוסר עקב טראומה, נמצאים בדמו של הנמען בכמויות גדולות כעבור 32 ימים (Schrumpf). כך, עקב התנאים הסביבתיים החדשים שנוצרו לאחר כריתת הטחול בגוף, תקופת השהות של ספרוציטים בעלי עמידות נמוכה בזרם הדם עולה משמעותית, ומתקרבת לתקופה הרגילה של שהותם בדם ההיקפי. לכן, למרות אפילו עלייה חילונית מסוימת בתפקוד הורסת הדם של איברים אחרים במערכת הרטיקולו-היסטיוציטית לאחר כריתת הטחול, התופעות של צהבת המוליטית ואנמיה מצטמצמות בחדות ומתרחשת התאוששות מעשית.

אִבחוּן. אבחון של מחלה המוליטית מולדת מציג לפעמים קשיים ידועים. הביטויים האופייניים ביותר של המוליזה - צהבהב של הסקלרה והאינטגמנט - אינם תמיד בולטים וייתכן שלא יבחינו בו על ידי הרופא, במיוחד אם המטופל נבדק בתאורה מלאכותית. כדי לזהות צהבת בשעות הערב, מומלץ לבדוק את החולה לאור מנורה כחולה. עדיף אפילו להשתמש במנורת פלורסנט בקבלה של מטופלים.

מהלך המחלה הוא מחזורי; הוא מאופיין בהחמרות (משברים) והפוגות לסירוגין.

תַחֲזִית. הפרוגנוזה לחיים בדרך כלל חיובית. מקרים של מוות מהחמרה בתהליך ההמוליטי במהלך משבר ההחלמה נדירים יחסית. מוות במחלה המוליטית יכול להתרחש כתוצאה מכולנגיטיס (עקב דלקת כיס המרה) או מזיהומים אינטראקטיביים. כריתת טחול בזמן הפחיתה באופן דרמטי את התמותה.

יַחַס. האמצעי הטיפולי היעיל היחיד למחלה המוליטית מולדת הוא כריתת טחול. באופן עקרוני, יש להסכים עם העמדה שהביע קזאל לפיה כל מקרה של מחלה המוליטית מולדת מיועד להתערבות כירורגית (מבחינת מניעת סיבוכים אפשריים). אולם בפועל, המהלך השפיר של המחלה, כמו גם, אם כי נדירות, תוצאות קטלניות מניתוחים מגבילים את האינדיקציות לניתוח. כריתת טחול בהחלט מיועדת לאנמיזציה חמורה ומשברים תכופים, לאוטם טחול והתקפי קוליק בכבד.

כריתת טחול מסומנת בדחיפות למשבר המוליטי חריף הנגרם על ידי המוליזה תוך תאית (טחול); ככל שהמטופל מטופל יותר, כך הניתוח דחוף יותר. זה האחרון חייב להיעשות תחת הגנת עירוי דם.

השפעת כריתת הטחול מופיעה מיד, כמה שעות לאחר הוצאת הטחול; כבר על שולחן הניתוחים, מספר תאי הדם האדומים במחזור גדל או יותר, מה שמוסבר על ידי זרימת הדם המופקדת בטחול לזרם הדם הכללי. ה"אוטועירוי" שנוצר אינו מבטל את הצורך בעירוי דם נוסף לאחר הניתוח.

כריתת טחול מובילה להיעלמות מהירה של תסמיני המחלה - צהבת ואנמיה.

במילותיו של פ.א. הרזן, "ניתן לכנות את הניצחון של כריתת הטחול התוצאות המתקבלות עם צהבת המוליטית".

לאחר כריתת הטחול, סידרוציטים מופיעים בדם, ותסמין זה הופך לכל החיים; שינויים אחרים בדם המתרחשים לאחר כריתת הטחול: - היפרלוקוציטוזיס ובמיוחד היפרטרומבוציטוזיס - הם זמניים.

בחולים עם אנמיה המוליטית מיקרוספרוציטית הנתונים לכריתת טחול, ככלל, מתרחשת התאוששות קלינית מלאה (היעלמות של צהבת ואנמיה), אם כי אריתרוציטים שומרים על איכויות פתולוגיות לכל החיים. בחלק מהחולים, במשך מספר שנים לאחר כריתת הטחול, האריתרוציטים אפילו פחות יציבים וכדוריים יותר מאשר לפני הניתוח (התצפיות שלנו, איור 52, טבלה 27).

העובדה של הפסקת המוליזה מוגברת בגוף לאחר כריתת הטחול מוסברת על ידי הסרת איבר הממלא תפקיד מרכזי בתהליכי ריקבון הדם.

כיבוי מסנן הטחול (כתוצאה מכריתת הטחול) תורם לשימור בזרם הדם של הצורות הפחות יציבות של אריתרוציטים-ספרוציטים, אשר לפני הניתוח נשמרו בטחול ועם ריקבון "נכנסו למחזור".

לעיתים יש הישנות של המחלה, אך במידה פחותה מאשר לפני כריתת הטחול, מכיוון שהיסודות הרטיקולו-היסטיוציטיים שנשמרו באיברים אחרים אינם מסוגלים לפצות על התפקוד ההמוליטי של הטחול שנשר. הפתוגנזה של הישנות מוסברת בדרך כלל על ידי היפרפלזיה שילוחית של הטחולים הנלווים שנותרו.

יש לשקול עירוי דם (מסת אריתרוציטים) עם אנמיה המוליטית מולדת כמתווית במקרה של משבר המוליטי חמור, בעת הכנת החולה לניתוח (כאשר החולה אנמיה חדה) ובתקופה שלאחר הניתוח. עירוי דם חייב להתבצע תוך שיקול חובה של תאימות Rh.

עם קוליק כבד חוזר מתמשך, מסומנת כריתת טחול (לא כריתת כיס המרה!), שכן עקב נורמליזציה של המוליזה מוגברת, היווצרות אבני פיגמנט נעצרת והתסמינים של פסאודוקוליתיאזיס נעלמים. במקרה של אינדיקציות לכריתת כיס המרה, המוכתבות על ידי סיבוך של מחלת אבן מרה אמיתית או דלקת כיס המרה, פעולת הסרת כיס המרה משולבת עם כריתת טחול.

לאחר הניתוח, יש לציין טיפול ספא עם מים מינרליים (Zheleznovodsk).

כדי להמשיך להוריד, עליך לאסוף את התמונה:

הכל על רפואה

כיצד לזהות משבר המוליטי

משבר המוליטי הוא הפרעה הנובעת מהרס של מספר רב של כדוריות דם אדומות (המוליזה) בדם. ההרס שלהם מתרחש מהר יותר ממה שגוף האדם יכול לייצר את אותם תאי דם חדשים.

כיצד מתרחש משבר המוליטי?

משבר המוליטי חריף יכול להיגרם על ידי נטייה תורשתית של תאי דם אדומים, כמו גם התרחשות של אנמיה המוליטית חיסונית, כאשר נוגדנים הורסים תאי דם אדומים.

כמו כן, משבר יכול להתרחש כאשר דם אינו תואם לתורם, או אם החומר היה מזוהם חיידקית. תאי דם אדומים יכולים להיהרס גם כאשר מתרחשות מספר מחלות דם.

נטילת תרופות מסוימות (quinidine, sulfonamides וכו') עלולה לגרום גם למשבר המוליטי אם החולה היה חולה באנמיה המוליטית תורשתית. כמו כן, בין האנשים הרגישים למחלה נמנים מי שנתונים למאמץ גופני מוגבר, עוסקים בצניחה, מצנחי רחיפה וטיפוס הרים. כלומר, אותם ענפי ספורט בהם גוף האדם חווה ירידה חדה בלחץ האטמוספרי.

משבר המוליטי: תסמינים

משבר המוליטי יכול להיות מאובחן על ידי שילוב של מספר תסמינים אופייניים:

האדם מחוויר;
הוא רועד;
טמפרטורת הגוף עולה בחדות;
יש כאבי התכווצות בבטן ובגב התחתון;
ממברנות ריריות מצהיבות.

ישנן גם תופעות מוחיות כמו ירידה חדה בראייה, סחרחורת, עד אובדן הכרה. בדם, ריכוז הרטיקולוציטים עולה, בפלזמה, בילירובין, המוגלובין חופשי, עולה.

פלזמת דם יכולה להיות מוכתמת בצהוב או ורוד. התוכן של אוריאה והמוגלובין חופשי עולה. עלול להתפתח אי ספיקת כליות חריפה, שעלולה להתקדם לאנוריה מלאה, ובמקרים מסוימים אף אורמיה.

משבר המוליטי: טיפול חירום

כדי לספק עזרה ראשונה, יש צורך לחמם את גוף האדם, בשביל זה אתה יכול להשתמש בכרית חימום. השימוש בתרופות כמו הפרין, מטיפרד או פרדניזולון יעיל מאוד. הם ניתנים תוך ורידי.

יש צורך לבצע טיפול עם שימוש בתרופות הורמונליות ואנטי-היסטמיניות. אלו כוללים:

הבסיס לתוצאה חיובית לאחר משבר המוליטי הוא באיזו מהירות המטופל יועבר לבית החולים ההמטולוגי הקרוב, שם יוכל לקבל טיפול חירום.

במהלך הבדיקה הראשונית של המטופל בבית החולים נקבעת האבחנה. במקרים חמורים מבצעים עירוי דם, עבורו נבחר דם תורם, שאריתרוציטים שלו חייבים להיות תואמים לחלוטין לדם המטופל.

לשם כך, השתמש בתרחיף אריתרוציטים שטוף, אשר צריך להיות מוכן 5-6 ימים לפני ההליך. אם נמצא שהמטופל מורעל עם רעלים המוליטיים, ההליך היעיל ביותר הוא פלזמפרזיס טיפולי. זה מאפשר לך לנקות מהר מאוד את הדם של הסוכן שגרם המוליזה, כמו גם קומפלקסים חיסוניים ונוגדנים. טיפול בעירוי יכול להתבצע רק לאחר בדיקה מלאה של המטופל, כדי לא לגרום לעלייה בהמוליזה.

אנחנו Vkontakte

מגזין אינטרנט

מאגר מידע

שכפול מלא או חלקי של חומרים

מותר רק אם יש פעיל

תעודת רישום תקשורת המונים: אל מס' FS

המטולוגיה-משבר המוליטי

משבר המוליטי מתרחש עקב המוליזה חמורה של כדוריות דם אדומות. זה נצפה באנמיה המוליטית מולדת ונרכשת, מחלות דם מערכתיות, עירוי של דם לא תואם, פעולתם של

רעלים המוליטיים, כמו גם לאחר נטילת מספר תרופות (סולפונאמידים, כינידין, קבוצת ניטרופורנים, אמידופירק, רזוקינה וכו').

התפתחות משבר מתחילה עם הופעת צמרמורות, חולשה, בחילות, הקאות, כאבים מתכווצים בבטן ובגב התחתון, קוצר נשימה מתגבר, חום, איקטרוס של הריריות והעור וטכיקרדיה.

במשבר חמור, לחץ הדם יורד בחדות, קריסה ומתפתחת אנוריה. לעתים קרובות יש עלייה בטחול, ולפעמים בכבד.

מאפיין: אנמיה חמורה המתפתחת במהירות, רטיקולוציטוזיס (מגיעה%), לויקוציטוזיס נויטרופילי, עלייה בתכולת בילירובין עקיף (חופשי), לעיתים קרובות בדיקות Coombs חיוביות (עם אנמיה המוליטית אוטואימונית), נוכחות אורובילין והמוגלובין חופשי בשתן ( עם המוליזה תוך וסקולרית).

אבחון דיפרנציאלי מתבצע בין מחלות המובילות להתפתחות המוליזה (אנמיה המוליטית מולדת ונרכשת), כמו גם המוליזה לאחר עירוי, המוליזה עקב פעולת רעלים המוליטיים ותרופות מסוימות.

עם אנמיה המוליטית מולדת נקבעים טחול מוגדל, רטיקולוציטוזיס, מיקרוספרוציטוזיס, ירידה ביציבות האוסמוטי של אריתרוציטים ורמה גבוהה של בילירובין עקיף בדם.

באבחון של אנמיה המוליטית אוטואימונית, יש חשיבות לנתוני אנמנזה (משך המחלה, נוכחות של מחלה דומה בקרב הקרובים), כמו גם תגובות חיוביות של קומבס ומדדי אריתרוגרמה חומצית.

האבחנה של משבר המוליטי עקב עירוי של דם לא תואם מבוססת על נתוני האנמנזה, קביעת קבוצת הדם של התורם והמקבל וכן על בדיקת ההתאמה האישית.

היסטוריה של מגע עם חומרים רעילים או נטילת תרופות העלולות לגרום להמוליזה, כמו גם היעדר נוגדנים אריתרוציטים בחולים, מיקרוספרוציטוזיס וירידה ברמת גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז, נותנים סיבה להאמין שיש משבר המוליטי. התפתח עקב פעולת רעלים המוליטיים או השפעות רעילות של תרופות.

מכלול צעדים דחופים

טיפול באנטי-היסטמינים ותרופות הורמונליות: הזרקה לווריד 10 מ"ל של תמיסה 10% של סידן כלורי או סידן גלוקונאט, s/c הזרקת 1-2 מ"ל של תמיסת 1% של דיפנהידרמין, 1 מ"ל של תמיסה 2% של פרומדול ותוך ורידי פרה-ניזולון.

הכנסת תרופות לכיווץ כלי דם וגליקוזידים לבביים: טפטוף תוך ורידי 1 מ"ל של תמיסת קורגלקון 0.06% לכל 500 מ"ל תמיסת גלוקוז 5% או תמיסת נתרן כלוריד איזוטונית; s / c או / ב 1-2 מ"ל של תמיסת mezaton.

למניעת אי ספיקת כליות חריפה ניתנת זריקה תוך ורידית של תמיסת נתרן ביקרבונט 4-5%, כאשר פיתוח אמצעים מכוונים לשיפור תפקוד הכליות (ראה עמ' 104).

במקרה של המוליזה לאחר עירוי, יש לרשום חסימה פארארנלית ולהזריק לווריד מניטול בשיעור של 1 גרם לכל ק"ג משקל גוף.

עם משברים המוליטיים חוזרים המתרחשים עם המוליזה תוך תאית דומיננטית, יש לציין כריתת טחול.

היקף האמצעים הרפואיים ביחידות ובמוסדות רפואיים צבאיים

ב-MPP (מרפאה צבאית). אמצעי אבחון: ספירת דם מלאה, שתן.

אמצעים טיפוליים: מתן תוך ורידי של סידן כלורי או סידן גלוקונאט; s / c ניהול של promedol עם diphenhydramine ו cordiamine. כאשר קריסה מציג את ההקדמה. אזאטון וקפאין. פינוי החולה לאומדב ולבית החולים באמבולנס על אלונקה בליווי רופא (פרמדיק).

בבית אבות או בבית חולים. אמצעי אבחון: ייעוץ דחוף של מטפל ומנתח, ניתוח קליני של דם ושתן, בדיקת המוגלובין חופשי בשתן, קביעת בילירובין ישיר ועקיף בדם; אריתרוגרמה, תגובות אימונולוגיות (בדיקות קומבס).

אמצעים טיפוליים: לבצע טיפול שמטרתו לפצות על אי ספיקה קרדיווסקולרית, קור גליקון, מזאטון, נוראדרנלין; לרשום אנטיביוטיקה רחבת טווח; הזן / מ"ג פרה ניסולון; עם חוסר היעילות של הטיפול, כריתת טחול. עם התפתחות של אי ספיקת כליות חריפה, בצע קומפלקס של אמצעים המצוינים בסעיף על טיפול באי ספיקת כליות חריפה.

ספריה רפואית

ספרות רפואית

פורום בנושא בריאות ויופי

12:19 ביקורות מרפאות ורופא.

12:08 ביקורות מרפאות ורופא.

10:25 ראומטולוג, רופא פרקים.

09:54 חדשות על בריאות ויופי.

09:53 חדשות על בריאות ויופי.

09:52 חדשות על בריאות ויופי.

09:51 חדשות על בריאות ויופי.

09:49 חדשות על בריאות ויופי.

09:48 חדשות על בריאות ויופי.

09:47 חדשות על בריאות ויופי.

הבתולים וביצת התרנגולת. מה הקשר ביניהם? וכאלה שתושבי שבט קואניאמה, שחי על הגבול עם נמיביה, שללו בימי קדם את בתוליהן מבנות בעזרת ביצת תרנגולת. לא הרבה

טמפרטורת הגוף היא אינדיקטור מורכב למצב התרמי של גוף האדם, המשקף את הקשר המורכב בין ייצור חום (יצירת חום) של איברים ורקמות שונות וחילופי חום בין

שינויים קטנים בתזונה ובאורח החיים יעזרו לשנות את המשקל שלך. האם אתה רוצה להוריד קילוגרמים עודפים? אל תדאג, לא תצטרך להרעיב את עצמך או לעשות תרגילים מתישים. מחקר

משבר המוליטי. אבחון וטיפול חירום;

המוליזה חריפה היא מצב פתולוגי חמור המאופיין בהרס מסיבי של אריתרוציטים, הופעה מהירה של אנמיה היפר-רגנרטיבית נורמכרומית, תסמונות צהבת, קרישיות יתר, וכתוצאה מכך היפוקסיות בולטת, תסמונות שיכרון, פקקת, אי ספיקת כליות חריפה, המהווה איום על חיי המטופל.

טיפול במשבר המוליטי באריתרופתיות אנזימטיות

(סימפטומטי, תוך התחשבות באטיופתוגנזה):

פרדניזולון - 2-3 מ"ג / ק"ג ליום - תחילה תוך ורידי, ולאחר מכן דרך הפה עד שמספר הרטיקולוציטים מתנרמל

עירוי של אריתרוציטים שטופים עם תכולת המוגלובין מתחת ל-4.0 mmol/l (6.5 גרם/%), (עירוי של מסת אריתרוציטים ללא בחירה של תורם בודד מסוכן)

מניעת היפותרמיה בנוכחות autoAT קר

כריתת טחול במהלך כרוני (עם חוסר היעילות של טיפול בקורטיקוסטרואידים למשך 6 חודשים)

1. ביטול פעולת הגורם האטיולוגי

2. ניקוי רעלים, פירוק, אמצעים נגד הלם, מאבק באי ספיקת כליות חריפה

3. דיכוי היווצרות נוגדנים (עם יצירה חיסונית).

4. טיפול עירוי דם חלופי.

5. שיטות ניתוח כבידה

עזרה ראשונה

מנוחה, חימום החולה, משקה מתוק חם

לאי ספיקה קרדיווסקולרית - דופמין, אדרנלין, שאיפת חמצן

עם תסמונת כאב חמור, משככי כאבים ב/in.

ב-GA אוטואימונית, עירויים של קבוצת דם לא תואמת וגורם Rh, רצוי לתת תרופות

עם התהוות החיסונית של המוליזה (כולל עירוי עצום) - פרדניזולון 90-200 מ"ג בולוס IV

וטיפול רפואי מיוחד

טיפול ניקוי רעלים: rheopolyglucin, 5% גלוקוז, תמיסת מלח עם הכללת תמיסות של אצסול, דיסול, טריסול עד 1 ליטר ליום לווריד בצורה מחוממת (עד 35 מעלות); נתרן ביקרבונט 4% 150 - 200.0 מ"ל טפטוף IV; enterodesis בתוך 5 גרם ב-100 מ"ל מים רתוחים 3 פעמים ביום

תחזוקה של משתן של לפחות 100 מ"ל / שעה / בהחדרת נוזלים, משתנים

ניתן להגביר את הפרשת המוגלובין החופשי על ידי שימוש בבסיס השתן. לשם כך מוסיפים נתרן ביקרבונט לנוזלים IV, מה שמעלה את ה-pH של השתן ל->7.5.

תיקון של הפרעות מיקרו-סירקולציה והמורהולוגיה: הפרין 10-20 אלף יחידות ליום, ריאופוליגליוקין 200-400.0 מ"ל טפטוף IV, טפטוף טרנטל 5 מ"ל IV ב-5% גלוקוז, פעמונים 2 מ"ל IM

אנhypoxants - סודיום הידרוקסיבוטיראט 20% 10-20 מ"ל טפטוף IV

נוגדי חמצון (במיוחד במהלך משבר המוגלובינוריה לילית התקפית, מחלה המוליטית של היילוד) -טוקופרול אצטט 5, 10, תמיסה של 30% בשמן, 1 מ"ל IM (חום לטמפרטורת גוף), aevit 1.0 מ"ל IM או דרך הפה 0 .2 מ"ל. 2-3 פעמים ביום

מניעה וטיפול בהמוזידרוזיס - טפטוף IM או IV Desferal 500-1000 מ"ג ליום

החדרת הפרין למניעת תסמונת המוליטית-אורמית באנמיה המוליטית הנגרמת על ידי נוירמינידאז, כמו גם עירוי של תאי דם אדומים שטופים (ללא אנטי-T-Ag)

במצב חמור, ירידה בהמוגלובין של פחות מ-80 גרם לליטר ו-Er פחות מ-ZX1012 גרם לליטר - עירוי של אריתרוציטים שטופים (1, 3, 5, 7 פעמים) או אריתרמוס עם בחירה לפי בדיקת Coombs

בהמוליזה חיסונית חריפה - פרדניזולון 120-60-30 מ"ג ליום - על פי תכנית הפחתת

ציטוסטטיקה - אזתיופרין (125 מ"ג ליום) או ציקלופוספמיד (100 מ"ג ליום) בשילוב עם פרדניזון כאשר טיפול אחר נכשל. לפעמים וינקריסטין או תרופת האנדרוגן danazol

Immunoglobulin G 0.5-1.0 גרם/ק"ג/יום IV למשך 5 ימים

פלסמפרזה, ספיגה של דימום (הסרת קומפלקסים חיסוניים, מיקרוקרישי דם, רעלים, מטבוליטים פתולוגיים)

כריתת טחול למיקרוספרוציטוזיס, GA אוטואימונית כרונית, מספר אנזימופתיות

טיפול ב-DIC, אי ספיקת כליות חריפה במלואה

משבר המוליטי

משבר המוליטי מתרחש מהרס מהיר של מספר רב של כדוריות דם אדומות (המוליזה). ההרס מתרחש הרבה יותר מהר ממה שהגוף יכול לייצר תאי דם אדומים חדשים. משבר המוליטי גורם לאנמיה חריפה (ולעתים קרובות חמורה) מכיוון שהגוף אינו יכול לייצר מספיק תאי דם אדומים כדי להחליף את אלו שנהרסו. חלק מתאי הדם האדומים הנושאים חמצן משתחררים לדם, מה שעלול לפגוע בכליות.

ישנן סיבות רבות להמוליזה, כולל:

חוסר באנזימים מסוימים בתוך תאי דם אדומים
מחלות אוטואימוניות
כמה זיהומים
פגמים במולקולות המוגלובין באריתרוציטים
פגמים בחלבון
תופעות לוואי של טיפול
תגובות לעירוי דם

רבים מהמצבים הללו עלולים להוביל למשבר המוליטי. אם יש לך אחד מהתסמינים הבאים, פנה לרופא שלך:

ירידה בכמות השתן
עייפות, עור חיוור או תסמינים אחרים של אנמיה, במיוחד אם התסמינים הללו מחמירים
שתן שנראה אדום, אדום-חום או חום (צבע תה)

ייתכן שיהיה צורך בטיפול דחוף. זה עשוי לכלול שהות בבית חולים, חמצן, עירויי דם והליכים אחרים. הבדיקה הגופנית עשויה להראות לפעמים נפיחות של הטחול (טחול).

מבחנים עשויים לכלול:

ניתוח דם כללי
מבחן קומבס
CT כליות או בטן
אולטרסאונד בטן
המוגלובין ללא סרום

אנמיה המוליטית

אנמיה המוליטית הן מחלות/מצבים פתולוגיים, שהתפתחותם מבוססת על הפחתה של משך מחזור הדם של כדוריות הדם האדומות בזרם הדם באמצעות הרס שלהם (המוליזה) או פגוציטוזיס חיסוני.

לאנמיה המוליטית יכולות להיות סיבות רבות (טבלה 7.1).

מבחינה קלינית, אנמיה המוליטית באה לידי ביטוי תסמונות - אנמיה והמוליזה,ולפעמים - ומה שנקרא. משברים המוליטיים (ראה "אמבולנס").

הגורם למיקרוספרוציטוזיס תורשתית (מחלת מינקובסקי-צ'ופרד) הוא פגם בממברנת האריתרוציטים - חוסר בחלבונים (ספקטרין, אנקירין ועוד) דבר זה מביא לאובדן מקטעי הממברנה ולירידה ביחס של שטח הפנים של אריתרוציט לנפח שלו, נותן לתאים צורה כדורית. מיקרוספרוציטים אינם מסוגלים לשנות את צורתם במיקרו-וסקולטורה, לכן, הטראומה המינימלית שלהם או שינויים בסביבה מובילים להתמוגגות שלהם ולהפחתת משך המחזור בדם ל-8-15 ימים (נורמה של ימים). מיקרוספרוציטים נהרסים בעיקר בטחול.

המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי ומאובחנת לרוב בילדות או בגיל ההתבגרות. הוא מאופיין במהלך גלי: תקופות של יציבות יחסית מתחלפות עם משברים המוליטיים, המתרחשים לעתים קרובות על רקע פעולתם של גורמים פרובוקטיביים (זיהומים, היפותרמיה, מאמץ יתר פיזי וכו'). לאנמיה אופי מיקרו או נורמוציטי והיפר-רגנרטיבי (היפרפלזיה של נבט אריתרוציטים של מח העצם ורטיקולוציטוזיס) והיא מלווה בצהבת (עלייה ברמות של בילירובין עקיף), טחול, ולעיתים הפטומגליה.

ההתנגדות האוסמטית המינימלית והמקסימלית של אריתרוציטים מופחתים: המוליזה מתחילה ב-0.7-0.6%, ומסתיימת בתמיסת NaCl של 0.4-0.35% (רגיל: המוליזה מתחילה ב-0.5-0.45%, המוליזה מלאה - בתמיסת 0.32-0.28% NaCl) .

כאשר בודקים מטופלים, יש להעריך את נוכחותם של סטיגמות דיסמבריוגנזה (משנן לא אחיד, חך גבוה, עיניים מלוכסנות, פנים מסוג מונגולואיד), וכן את מצב דרכי המרה, מכיוון שיש להם סיכון גבוה לפתח cholelithiasis.

במקרה של צורה קלה של המחלה, כאשר איכות החיים של החולים כמעט ואינה נפגעת, הטיפול אינו מתבצע. במקרים של משברים המוליטיים עם התפתחות אנמיה חמורה, נקבעים החלפה (עירוי של תרכיז או אריתרוציטים משומרים) וטיפול ניקוי רעלים.

המהלך החמור של המחלה מאופיין במשברים המוליטיים תכופים, טחול חמור, אוטמי טחול ודיכוי חד של המטופואזה על רקע המוליזה ("משבר רגנרטיבי"), המהווה אינדיקציה לכריתת טחול.

אנמיה חיסונית נגרמת על ידי הרס מוגזם של תאי דם אדומים על ידי נוגדנים או לימפוציטים רגישים.

בהתאם לאופי של אנטיגנים ונוגדנים, נבדלות מספר קבוצות של אנמיה המוליטית חיסונית.

אלוימוני (איזואימוניות)- קשור לנוגדנים נגד אנטיגנים מקבוצת אריתרוציטים (תגובות חיסוניות לאחר עירוי, מחלה המוליטית של היילוד).

■ טרנסאימונית - עקב כניסה טרנס-שליית מהאם לגוף הילד של נוגדנים לאנטיגנים מפרקים.

■ הטרואימונית (הפטן) - נגרמת על ידי המוליזה בתיווך משלים הנגרמת מקשירת אנטיגנים המקובעת על אריתרוציטים (תרופות, אנטיגנים של מיקרואורגניזמים) לאטיטלם.

■ אוטואימונית - קשורה לפעולת נוגדנים כנגד אנטיגנים (לא קבוצתיים) של אריתרוציטים של חולים.

הרס של כדוריות דם אדומות יכול להתרחש בזרם הדם (על ידי נוגדני IdM באמצעות משלים) וחוץ-וסקולרי - תפיסה בטחול (בהשתתפות נוגדני IgG, על ידי phagocytosis).

אנמיה המוליטית אוטואימונית יכולה להיות ראשונית (אידיופטית) או משנית (סימפטומטית) ונגרמת על ידי נוגדנים חמים או קרים (טבלה 7.8). האחרונים (10-30%) מראים את השפעתם רק בטמפרטורות מתחת ל-37 מעלות צלזיוס (בדרך כלל<31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

אנמיה המוליטית אוטואימונית משנית מתרחשת פי 3 יותר מאשר ראשונית ועשויה להיות אחד הביטויים

טבלה 7.8. סיסטמטיזציה קלינית ואימונולוגית של אנמיה המוליטית אוטואימונית

אוטואגלוטינינים המושרים על ידי חום (IgG)

מחלות לימפופרוליפרטיביות (CLL, CG, plasmacytoma ואחרות)

מחלות רקמת חיבור מערכתיות (זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית) הנגרמות על ידי תרופות (פניצילינים, צפלוספורינים, אספירין, איזוניאזיד, מתילדופה ואחרים)

נגרמת על ידי נוגדנים קרים (Ig M)

תסמונת נוגדן קר ראשוני (המוגלובינוריה התקפית קרה)

זיהומים (HCV, HBV, EBV, HIV, Mycoplasma pneumoniae, סלמונלה).

נגרם על ידי נוגדנים דו-פאזיים דונאטה-לנדשטיינר (IgG).

מחלות רבות (הפטיטיס, זיהום ציטומגלווירוס, מונונוקלאוזיס זיהומיות, כשל חיסוני, מחלות לימפופרוליפרטיביות ומחלות אחרות). לכן, כדי לקבוע את הגורם להתרחשותם, יש לאסוף בזהירות אנמנזה ולערוך בדיקה מקיפה.

חולים עם אנמיה המוליטית עוברים בדיקות של קומבס. עם מבחן ישיר של קומבס (RBC של מטופל עם נוגדנים + סרום אנטיגלובולין = אגלוטינציה של אריתרוציטים) לזהות נוגדנים (בעיקר IgG) או משלים (C5) המקובעים על פני השטח של תאי דם אדומים. הבדיקה של קומבס עקיפה מזהה נוגדנים לא מקובעים כנגד כדוריות דם אדומות בפלסמה בדם ( פלזמה של חולה עם נוגדנים + אריתרוציטים של כבשים + סרום אנטיגלובולין = צבירה של אריתרוציטים).כמו כן, יש לבחון חלבוני דם (פרוטאינוגרמה), אימונוגלובולינים, קומפלקסים חיסוניים במחזור ונוכחות של נוגדנים קרים (קריוגלובולינים).

הטיפול צריך לכלול חיסול של הגורם הבסיסי להמוליזה חיסונית (טיפול במחלה הבסיסית, נסיגה מתרופות המעוררות המוליזה), כמו גם טיפול מדכא חיסון (גלוקוקורטיקואידים, אימונוגלובולין תוך ורידי).

במקרים חמורים מבוצעת פלזמפרזיס. אם הגלוקוקורטיקואידים אינם יעילים, מומלצת כריתת טחול (היא יעילה ב-2/3 מהחולים). עירוי של אריתרוציטים (נבחר על פי Coombs) מתבצע במקרה של אנמיה חמורה.

לחולים עמידים לטיפול כזה נקבע טיפול מדכא חיסון עם תרופות ציטוסטטיות (ציקלופוספמיד, אזתיופרין, 6-מרקפטופורין וכו').

משבר המוליטי

משבר המוליטי הוא הרס מסיבי חריף של תאי דם אדומים בזרם הדם עם התפתחות אנמיה, צהבת והפרה של המצב הכללי של החולים.

דורש טיפול רפואי מיידי.

טיפול במשבר המוליטי כרוך בסילוק הגורם להמוליזה, כלומר טיפול במחלה שעוררה אותה, ו/או ביטול הקשרים בפתוגנזה של הופעתה. בצע החלפה נאותה (עירוי של אריתרוציטים משומרים), ניקוי רעלים וטיפול סימפטומטי.

אם המוליזה חריפה נובעת מנוגדנים חמים, נקבעים גלוקוקורטיקואידים (פרדניזולון 1-2 מ"ג ליום), גמא גלובולין תוך ורידי, ובמקרה של נוגדנים קרים, חום ופלזמפרזיס.

היבטים דנטליים של אנמיה המוליטית

כל האנמיות המוליטיות הן התוויות נגד לשימוש בהרדמה. הבעייתי ביותר הוא הטיפול בחולים עם אנמיה חרמשית. הימנע מינוי של אספירין, אשר יכול לעורר משבר המוליטי. יש להימנע גם מבנזודיאזפינים. יש לבצע ניתוח אלקטיבי בבית חולים. לפני הניתוח יש צורך לתקן אנמיה לרמה של 100 גרם/ליטר. בחלק מהחולים, עירוי דם אפשרי, שיכול לגרום לאלואימוניזציה של עד 20%. הכן דם לעירוי. בעת משבר, יש לתת למטופל חמצן ועירוי ביקרבונט. יש צורך בעירוי דם אם רמת ההמוגלובין יורדת מתחת ל-50%. יש להגן על פרוצדורות כירורגיות באמצעות אנטיביוטיקה (vancomycin או clindamycin).

אנמיה חרמשית יכולה להיות מלווה בכאבים עזים בלסת המחקים כאבי שיניים או אוסטאומיאליטיס. תסמינים של דלקת העיסה מתרחשים ללא תהליך זיהומי, אך לפעמים מתפתח נמק אספטי של העיסה. מוקדים צפופים מאובחנים רדיוגרפית בלסתות ובעצמות הזיגומטיות. נגעים אלו כואבים מאוד בזמן משברים ודורשים משככי כאבים. הכאב נשלט באמצעות פרצטמול וקודאין. משברי זמן מלווים באוסטאומיאליטיס. אולי התפתחות היפרפיגמנטציה, היפומינרליזציה של האמייל.

אנמיה של מחלה כרונית

אנמיה של מחלה כרונית ידועה גם כאנמיה של דלקת כרונית. זה עלול להתרחש אם:

מהלך ממושך של תהליכים זיהומיים (אוסטאומיאליטיס, שחפת, אנדוקרדיטיס זיהומית, אמפיאמה)

■ מחלות רקמת חיבור מערכתיות (דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אריתמטית מערכתית);

■ מחלות מטבוליות (סוכרת);

■ כשל כרוני במחזור הדם

■ שחמת הכבד ומחלות ומצבים אחרים.

אנמיה זו היא תוצאה של השפעות חיסוניות, שבהן ציטוקינים (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) וחלבוני פאזה חריפה גורמים להפרעות:

■ סינתזה של ארוטרופוטין ורגישות תאים אליו;

■ שגשוג של תאי אבות אריתרואידים;

■ תוחלת חיים של תאי דם אדומים.

בהשפעת ציטוקינים פרו-דלקתיים, מקרופאגים מופעלים יתר על המידה (אריתרופגוציטוזיס), והמוזידרין מופקד בציטופלזמה שלהם. בנוסף, ייצור הפצידין בכבד עולה, מה שגורם להיפותרמיה עקב ירידה בספיגת הברזל בתריסריון וחסימת שחרור הברזל מפאגוציטים חד-גרעיניים.

אנמיה של מחלה כרונית מתפתחת לאט, והחולים נשלטים על ידי תלונות הקשורות למחלה הבסיסית. לרוב מדובר באנמיה קלה או בינונית, נורמוציטית, נורמכרומית, ובמקרה של מהלך ארוך - מיקרוציטית והיפוכרומית. אין כמעט שינויים במח העצם בתחילת המחלה.

בחולים עם אנמיה של מחלה כרונית, לעיתים קרובות נצפות הפרעות בחילוף החומרים של ברזל, כפי שמעידה על ירידה בריכוז הברזל בסרום ורוויה של טרנספרין עם ברזל. אבל תכולת הפריטין לרוב תקינה או אפילו מוגברת, ולכן הטיפול בתכשירי ברזל לרוב אינו יעיל.

בטיפול יש חשיבות עליונה לטיפול במחלה הבסיסית. אנמיה מטופלת במקרים בהם היא מפחיתה את איכות החיים של החולים או מעצימה את מהלך המחלה הבסיסית. נעשה שימוש באריתרופויאטין רקומביננטי אנושי (U/kg).

תסמיני משבר המוליטי

משברים (צרפתית) מַשׁבֵּרשבר, התקף) הוא מונח המשמש להתייחס לשינויים פתאומיים בגוף, המאופיינים בהופעה התקפית או בהתעצמות של תסמיני המחלה והם בעלי אופי חולף. שיטתיות זה קשה מאוד שכן מונח זה פירושו תופעות שלעתים קרובות נבדלות על פתוגניות וטריז, ביטויים. לפיכך, המונחים "משבר פיצוץ", "משבר רטיקולוציטי" משמשים בהמטולוגיה כדי להתייחס לשינויים חריפים בהרכב הדם בלוקמיה, אנמיה מזיקה; ברפואת עיניים משתמשים לעתים קרובות במונחים "משבר גלאוקומטי", "משבר גלאוקומציקלי" בגלאוקומה; בניתוח - "משבר דחייה" במהלך השתלת איברים או רקמות; בנוירולוגיה - "מיאסטני. משבר" עם מיאסטניה גרביס, "משבר טבטי" עם יובש בעמוד השדרה, "משבר שמש" עם סולאיטיס; בגסטרואנטרולוגיה - "משבר קיבה, מעיים". ברשימה כדי לטפל בביטויים טבעיים של פטולים מסוימים, מדינות או מחלות. יחד איתם ישנה עוד קבוצה של ק' הפועלת כטריז מוביל, סימן למחלה. קבוצה זו כוללת K. מוחי, K. היפרטוני, תירוטוקסי, אדיסון, קטכולמין, היפרקלצמי, המוליטי, אריתרמי ועוד כמה.

משברים מוחיים

ניתן לחלק משברים מוחיים לראשוני ומשניים. מוחין ראשוני להתפתח בעת תבוסה תפקודית או אורגנית של המוח, hl. arr. בקשר להפרעה במרכזי הוויסות של תפקודים אוטונומיים, כולל טונוס כלי דם, תפקודים של מספר איברים פנימיים. לפיכך, מטבעם, הם לעתים קרובות צומחים מוחיים. עם זאת, הטריז, ביטויים של ראשוני מוחי יכול להיות תוצאה של תפקוד לקוי וחלקים אחרים של המוח. בהתאם למיקום הנגע או תפקוד לקוי של המוח, K. יכול להיות זמני, היפותלמוס (דיאנצפלי) או גזע. To. מוחי משנית (Viceral ו-Cerebral To.) מאופיינים על ידי nevrol, ההפרעות הנגרמות על ידי מחלות סומטיות.

מקום מיוחד תופס C. מוחית כלי דם, המתבטאות בהפרעות לא יציבות במוח כתוצאה מהפרעה חולפת במחזור הדם המוחי ויכולות להיות ראשוניות ומשניות כאחד.

בהתאם לנפח וללוקליזציה של שינויים בכלי הדם במוח, מובחנים C. מוחי כלליים ואזוריים (המכסים בריכת כלי דם נפרדת).

הפתוגנזה של To. מוחי ראשוני קשה. במקורם, יש חשיבות רבה להפרה של התפקודים, מצב המערכת הלימבית-רשתית, כמו גם הבלוטות האנדוקריניות. הפרעות אלו מתבטאות במשבר אוטונומי מוחי, חד או פולי-סימפטומטי. יחד עם זאת, הוויסות ההדדי הרפלקס בין תפקודים בודדים אובד, העומד בבסיס מתן כל הפונקציות ההומיאוסטטיות והסתגלותיות של האדם (ראה הסתגלות, הומאוסטזיס).

כאשר התהליך ממוקם בחלקים העליונים של גזע המוח, באזור הגרעינים הווסטיבולריים וגרעינים של עצב הוואגוס, הקשורים זה לזה באופן הדוק, יש דומיננטיות של האוריינטציה הפאראסימפטטית של ק מוחין. K. יכול להתרחש גם כאשר ההיפותלמוס הקדמי מושפע. התבוסה של החלקים האחוריים של אזור ההיפותלמוס, שבהם המבנים האדרנרגיים מיוצגים ביותר, שיש להם קשר מיוחד עם מנגנון ההסתגלות, מובילה להתפתחות של סימפטית-אדרנל To.

בלב כלי הדם המוחיים To. נמצא או המנגנון של אי ספיקה כלי דם מוחי, או מיקרואמבוליזם, או תופעות אנגיודיסטוניות עם שינוי בחדירות דופן כלי הדם. ק' מוחית כלי דם, הנובעת ממנגנון אי ספיקה של כלי דם מוחיים, נגרמת לרוב מהשפעת גורמים חוץ מוחיים (שינויים בלחץ הדם, ירידה בפעילות הלב, איבוד דם וכו'), אשר, בנוכחות היצרות של אחד מהם. של הכלים המזינים את המוח, גורמים להתפתחות איסכמיה מוחית עקב ירידה בזרימת הדם לאגן של כלי זה. מנגנון זה נפוץ במיוחד בטרשת עורקים.

הפרה של ויסות העצבים של זרימת הדם המוחית יכולה גם לתרום להתפתחות של כלי דם וסקולריים. עם ק' מוחי, איסכמיה מוחית היא בדרך כלל רדודה וקצרת טווח, ולכן תסמינים מוחיים מוקדיים נעלמים לאחר שחזור זרימת הדם המוחית. מיקרואמבוליזם העומד בבסיס חלק של C. מוחית כלי דם בטרשת עורקים, שיגרון ודלקת כלי דם של אטיולוגיות שונות הם קרדיוגניים (עם קרדיוטרשת, מומי לב, אוטם שריר הלב) ועורקים (מקשת אבי העורקים ומעורקי הראש הראשיים). המקור לתסחיפים הם חתיכות קטנות של פקקים פריאטליים, גבישי כולסטרול ומסות אתרומטיות מרובדים טרשתיים מתפוררים, כמו גם אגרגטים של טסיות דם. חסימה של כלי קטן על ידי תסחיף, מלווה בבצקת פריפוקלית, מביאה להופעת תסמינים מוקדיים שנעלמים לאחר קריסה או תמוגה של התסחיף וירידה בבצקת או לאחר הקמה של מחזור צדדי מלא. במקרים מסוימים, תסמינים מוחיים חולפים המתפתחים ללא תנודות בולטות בלחץ הדם נובעים משינויים בגוף. תכונות הדם: עלייה בצמיגותו, עלייה במספר היסודות שנוצרו, ירידה בתכולת החמצן, היפוגליקמיה ועוד. גורמים אלו, במצבים של ירידה באספקת הדם למוח, עלולים להוביל ל- ירידה מתחת לרמה הקריטית של כמויות החמצן והגלוקוז המועברות לרקמת המוח, לעיכוב בהסרה של תוצרי קצה מטבוליים, במיוחד באזור הכלי הפגוע, מה שמוביל להופעת תסמינים מוקדיים. לפי E. In Schmidt (1963), כלי דם מוחיים To. נצפים לעתים קרובות על רקע תהליך היצרות טרשת עורקים במקטעים החוץ גולגולתיים של עורקי החוליות והעורקים הצוואריים; לפעמים To. להופיע בחולים עם patol, פתלתלים ועודפי של כלי אלה, ולכן בחלקים מסוימים של הראש יכולה להיות הפרעה של חריץ דם במוח. אוסטאוכונדרוזיס של עמוד השדרה הצווארי בשילוב עם טרשת עורקים של העורקים הראשיים של הראש גורם לעתים קרובות להתרחשות של K. כלי דם אזורי, הנגרמת על ידי העובדה כי אוסטאופיטים באזור המפרקים הבלתי-מכוסים, עם סיבובים מאולצים של הראש, דוחסים את החוליה. עורק העובר ליד.

הבסיס של הפתוגנזה של מוחי To. עם מומי לב מולדים הם הפרעות של המודינמיקה כללית, hron, היפוקסמיה הנגרמת על ידי כשל במחזור הדם במחזור הדם המערכתי, אנומליות בהתפתחות של כלי מוח. ק' בחולים עם מומי לב נרכשים עקב אי ספיקה חולפת של אספקת דם למוח עקב היחלשות פעילות הלב, תנודות בלחץ הדם, המובילות להיפוקסיה מוחית. במחלת לב איסכמית מתעוררות מוחיות עקב patol, הדחף האפרנטי המקדם מעורבות בתהליך של מחלקות פריפריאליות ומרכזיות של המאה. נ. עם. הפרעות שונות במחזור הדם המוחי המתרחשות עם הפרעות קצב לב נובעות מאי ספיקת כלי דם מוחית חריפה, הגורמת להיפוקסיה מוחית.

כלי דם מוחי To. במחלות הלך. - קיש. נתיב נגרם על ידי patol, אימפולציה מאזורים רפלקסוגניים של הגוף שנפגע במרכזי הצמחים הסגמנטליים של עמוד השדרה עם התפלגות של גירוי על החינוך הווגטטיבי המרכזי (המערכת הלימבית-רשתית) הגורם להפרעות אנגיודיסטוניות מוחיות משניות. בפתוגנייה של מוחית, בהפרעות באי ספיקת כבד מסוגים שונים של חומר חליפין, התפקיד המוביל בו זמנית הוא שיכרון. הבסיס של הפתוגנזה של מוחי To. ב אקוטי ו hron, אי ספיקת כליות - הפרעות מטבוליות, התפתחות של אזוטמיה, חמצת.

Patomorfol, שינויים מתוארים רק בכלי דם מוחי K. נתונים אלה התקבלו על בסיס מחקר של מוחם של חולים שמתו במהלך K., מסובכים על ידי בצקת מוחית, אי ספיקת חדר שמאל או כליות חריפה, או (הרבה פחות לעתים קרובות) התפתחות חריפה של כיבים מחוררים בקיבה ובמעיים. מורפול, שינויים במוח ב-To. כלי דם מוחיים עשויים להיות הספגה במסות חלבון ובדם של דפנות כלי הדם, מלווה בנקרוביוזה מוקדית שלהם, לפעמים עם פקקת פריאטלית (ראה), בהתפתחות מפרצת מיליארית (ראה), ב. שטפי דם קטנים (ראה) ופלסמורגיה (ראה), הופעת מוקדים של perivascular) התכה (אנצפלוליזה), לפעמים בצקת מוקדית או מפוזרת (ראה), אובדן מוקד של תאי עצב, שגשוג של אסטרוציטים (מפוזרים או מוקדיים). כל טו. כלי דם, לא משנה כמה זה קל, בדרך כלל משאיר אחריו שינויים.

טריז, תמונה מוחית. זה פולימורפי. Cerebral To., הנגרמת על ידי נוירוזות (ראה), להמשיך עם שכיחות של הפרעות קרדיווסקולריות. עם פגיעה אורגנית במבנים הטמפורליים (בעיקר ההמיספרה הימנית), To. המוחית מאופיינים בפסיכופטול מורכב, תופעות הכוללות הזיות ריח ושמע (ראה), מצבים של דה-פרסונליזציה (ראה) ודריאליזציה (ראה). במקרה זה, הפרעות וגטטיביות-קרביות מתבטאות בדרך כלל עם נטייה להתמצאות פאראסימפטטית.

Hypothalamic To. שונים מאוד על טריז, לביטויים (ראה. תסמונת Hypothalamic ). לפעמים Hypothalamic To. ממשיך בצורה של תסמונת גובר: התקפי כאב באזור האפיגסטרי, הנמשכים כ. 30 דקות, מלווה בחיוורון של העור, הפרעה בקצב הנשימה, זיעה קרה, פחד מוות ולעיתים מסתיים בהקאות ופוליאוריה. בתבוסות של גזע המוח טריז, תמונה To. היא שונה, אבל לעתים קרובות יותר, במיוחד בלוקליזציה זנב של התהליך, יש נרתיק To.

Cerebral vascular K. בספרות המקומית נקרא בדרך כלל התקפים איסכמיים חולפים (TCA), בהתקפים איסכמיים זרים - חולפים. לשאת את אותם מקרים של הפרעות בזרימת הדם המוחית שבהן התסמינים נשארים לא יותר מ-24 שעות עד לחלוף.

כלי דם מוחי To. בעת טרשת עורקים (ראה) לעתים קרובות להמשיך ללא תסמינים מוחיים או האחרונים מתבטאים בצורה לא חדה, כמו גם וגטטיבי, עם זאת חיוורון של האדם, ההזעה המוגברת נצפתה לעתים קרובות למדי; BP ברוב המקרים הוא תקין, לעיתים רחוקות נמוך או גבוה בינוני. המאפיין ביותר הוא התפתחות פתאומית של תסמינים מוחיים מוקדיים חולפים. התפתחותו של ק' מעוררת לעיתים קרובות עומס יתר פיזי ונפשי, עומס רגשי, התקפי כאב, התחממות יתר, שינויים נוירואנדוקריניים המתרחשים במהלך גיל המעבר ומטאורול חד. שינויים.

אם ק. כלי דם מוחי נגרמת על ידי הפרעות במחזור הדם באגן של עורק הצוואר הפנימי, המספק את רוב ההמיספרה המוחית, אז תסמינים מוקדיים מתבטאים לעתים קרובות יותר על ידי פרסטזיה בצורת חוסר תחושה, לפעמים עם תחושת עקצוץ של העור של הפנים או הגפיים בצד הנגדי; לעתים קרובות paresthesias מופיעות בו זמנית במחצית השפה העליונה, הלשון, על פני השטח הפנימי של האמה, היד. יתכנו שיתוק או פרזיס של שרירי הפנים והלשון בצד הנגדי, כמו גם הפרעות בדיבור בצורה של אפזיה מוטורית או חושית (ראה), הפרעות פרקטיות, אובדן שדה הראייה ההפוך (ראה Hemianopsia) , הפרה של תכנית הגוף וכו'. תסמונת חוצה אופטית-פירמידלית חולפת (ראייה מופחתת או עיוורון מוחלט בעין אחת ופרזה של גפיים מנוגדות) נחשבת פתוגנומונית להיצרות או חסימה של עורק הצוואר הפנימי בצוואר (ראה לסירוגין תסמונות). ליקוי ראייה חולף בצד העורק הצוואר המתפקד ופרסתזיה בחצי הגוף הנגדי ביתר לחץ דם מתוארים כמשברים של פצל.

עבור כלי דם מוחיים To., הנגרמת על ידי discirculation באגן של העורקים החוליות והבזילאריים, תסמיני גזע אופייניים: סחרחורת בעלת אופי מערכתי, פגיעה בקואורדינציה, בליעה, ראייה כפולה, ניסטגמוס, דיסארטריה, פטולה דו-צדדית, רפלקסים. לעתים קרובות ישנן גם הפרעות ראייה ואופטי-ווסטיבולרי שונות, אובדן זיכרון לטווח קצר, חוסר התמצאות הקשורים לדיסירקולציה באגן העורקים האחוריים של המוח (ראה מחזור הדם המוחי).

טריז, ביטויים של כלי דם מוחיים To. ב-vasculitis, סוכרת ומחלות דם דומות ל-Terosclrotic Cebral To. לכן יש צורך לשקול מאפיינים של אותה מחלה סומטית, ב-Krom יש To.

טריז, תמונה של כלי דם מוחי To. עם יתר לחץ דם אידיופטי או יתר לחץ דם עורקי סימפטומטי מאופיין בסתירה ועלייה ניכרת ב-ABP, הסימפטומים הכל-מוחיים והוגטטיביים המתבטאים.

ק' כלי דם מוחיים עם תת לחץ דם מתפתחים על רקע לחץ דם נמוך ומאופיינים בחיוורון של העור, היחלשות הדופק, הזעה מוגברת, חולשה כללית, סחרחורת ותחושת רעלה מול העיניים (ראה תת לחץ דם עורקי) .

Viscerocerebral To. לעתים קרובות מתעוררים במחלות לב שונות, על טריז, לביטויים שהם פולימורפיים (ראה תסמונות קרדיו-מוחיות). אז, עם מומי לב מולדים, קפלגי קפלגי, סינקופה (ראה התעלפות), אפילפטיפורם, קוצר נשימה כחלחל K. הופעת התקפים של אובדן הכרה בחולים עם מומי לב "כחולים" היא סימפטום אדיר. Cephalgic and syncopal To מופיעים גם בחולים עם מומי לב נרכשים. במחלת לב כלילית, קרדיו-מוחי ל- מתבטאים בהופעת תסמינים מוחיים מוקדיים חולפים, וכן במגוון תסמינים אוטונומיים. טריז, ביטויים של To. מוחי, הנובעים בהפרעות של קצב חם, כוללים אובדן הכרה, קפלאלגיה, סחרחורות. אז, עם תסמונת Morgagni-Adams-Stokes, סוגים פשוטים או עוויתיים של התעלפות מצוינים; עם טכיקרדיה התקפית (ראה) ופרפור פרוזדורים, עלולים להתרחש התעלפות, חיוורון של הפנים, סחרחורת ותסמינים חולפים אחרים. מגוון של C. מוחי (מיגרנה ומניירה, התעלפות) מתרחשים עם כיב פפטי של הקיבה והתריסריון, כמו גם עם מחלות של הכבד ודרכי המרה. בחולים עם hron, אי ספיקה של לבלב To. מוצגת בצורה של הפרעות בכלי הדם במוח, מצבים היפוגליקמיים. ניתן להבחין ב-To מוחין שונים גם ב-acute ו-hron, אי ספיקת כליות.

משך כלי הדם המוחי משתנה ממספר דקות לימים. התוצאה ברוב המקרים חיובית, עם זאת, יתר לחץ דם מוחי יכול לפעמים להיות מלווה בבצקת מוחית או אי ספיקת חדר שמאל חמור, בצקת ריאות ולהיות קטלנית. המהלך והתוצאות של ק' מוחי בנגעים מוקדיים של המוח נקבעים בדרך כלל על פי אופי התהליך האורגני, שכנגדו מתרחשת ק'. גם המהלך של ק' מוחית תלוי בעיקר באופי וחומרת המחלה של המוח. איברים פנימיים שגרמו K. Viscerocerebral K. לעתים קרובות יותר להתרחש תקופה של החמרה של מחלה סומטית; נסיגה של הפרעות מוחיות מתרחשת גם כאשר התפקוד של האיברים הפנימיים משתפר.

יַחַס

הטיפול ב-To. מוחי ראשוני מתבצע תוך התחשבות במחלה הבסיסית, נושא הנגע של מערכת העצבים והטון הראשוני של מערכת העצבים האוטונומית בתקופה האינטריקלית. אם הטון הסימפתטי שולט ב-K. המוחי הראשוני, חומרים אדרנוליטים (כלורפרומאזין, פרופזין, פיררוקסן, ארגו-ודי-הידרו-ארגוטמין), תרופות נוגדות עוויתות, מרחיבות כלי דם והורדת לחץ דם - רזרבין, פפאברין, דיבזול, חומצה ניקוטינית, קסנטינול ניקוטינאט (קינטינול ניקוטינאט) (סטוגרון). כמו כן, מומלץ להכניס תערובות ליטיות, ולעתים חומרים חוסמי גנגליון. טונוס מוגבר של החלוקה הפאראסימפטטית ג. נ. עם. בק. מוחית ראשונית, זה מחייב מינוי של תרופות אנטי-כולינרגיות הפועלות באופן מרכזי: ציקלודול א (ארטן, פרקינסן), אמיזיל א וכו'. תכשירי סידן ניתנים תוך ורידי. אם ק' אלו מלווים בתסמינים אלרגיים, משתמשים באנטי-היסטמינים (דיפנהידרמין, פיפולפן, סופרסטין, טבגיל). עם חוסר תפקוד של שתי המחלקות ג. נ. עם. נעשה שימוש בחומרים בעלי אפקט אדרנו ואנטיכולינרגי: belloid, bellataminal, bellaspon. ב-K חמורה, יש צורך לתת תרופות קרדיווסקולריות (קורדיאמין, קמפור, אדרנלין, מזוטון).

בטיפול בכלי דם מוחי ממקור טרשת עורקים יש לשים לב לשמירה על לחץ דם ברמה תקינה, לשיפור פעילות הלב ושימוש בחומרי כלי דם. במקרה של אי ספיקת לב, מוזרקים לווריד 0.25-1 מ"ל של תמיסת קורגליקון 0.06% או תמיסת סטרופנטין 0.05% ב-10-20 מ"ל תמיסת גלוקוז 20%, כמו גם קורדיאמין, שמן קמפור תת עורי. עם ירידה חדה בלחץ הדם, תמיסת Mezaton 1% נקבעת תת עורית (0.3-1 מ"ל) או תוך ורידי (0.1-0.3-0.5 מ"ל של תמיסה 1% ב-40 מ"ל 5-20-40% r-ra גלוקוז), קפאין. ואפדרין תת עורית. כדי לשפר את זרימת הדם המוחית, מתן תוך ורידי או תוך שרירי של אמינופילין נקבע. במקרים מסוימים, ניתן להשתמש בנוגדי קרישה בשליטה של מצב מערכת קרישת הדם. קיימות עדויות על הסיכויים לשימוש בחומרים נוגדי טסיות בכלי דם חוזרים במוח ממקור טרשת עורקים - תרופות המונעות היווצרות של אגרגטים של טסיות, בפרט חומצה אצטילסליצילית, פרודקטין.

במקרה של K. hypotonic, קפאין 0.1 גרם דרך הפה, אפדרין 0.025 גרם דרך הפה, mezaton 1 מ"ל של תמיסה 1% או קורטין - 1 מ"ל תת עורית, תרופות הרגעה נקבעות.

To. Viscerocerebral To. דורש טיפול מורכב, חיתוך מתבצע בהתאם nozol, צורה של מחלה סומטית, וגם על אופי To.

משברים יתר לחץ דם

משברי יתר לחץ דם נצפים בחולים הסובלים מיתר לחץ דם (ראה) או יתר לחץ דם עורקי (ראה יתר לחץ דם עורקי).

מאופיין במחזוריות של התרחשות של יתר לחץ דם. גורמים התורמים להופעתם עשויים להיות עומס יתר פסיכו-רגשי, שינויים הורמונליים בנשים (מחזור הווסת, גיל המעבר), מטאורול. השפעות וכו'.

מנגנונים פתוגנטיים של יתר לחץ דם לא נפתחים לחלוטין; לעתים קרובות יותר יתר לחץ דם עורקי מתרחש בתגובה ללחץ רגשי, מלווה בהיווצרות של מוקדי עירור במבנים של c. נ. עם.

הקשר הקרוב ביותר להתרחשות של תגובות יתר לחץ דם בכלי הדם הוא תצורות היפותלמורטיקולריות. בתנאים רגילים, השפעת הלחץ מתנגדת להשפעות ברורצפטורי מדכא חזקות והשפעות הומורליות (פרוסטגלנדינים, קינינים וכו'), הפועלים על פי עקרון הוויסות העצמי.

יתר לחץ דם K. מלווה בשינויים במערכת ההיפופיזה-אדרנל, המתבטאים בהפרשה מוגברת של ACTH, וזופרסין, גלוקוקורטיקואידים ואלדוסטרון. במהלך טו גדלה התחזוקה של קטכולאמינים בדם והפרשתם בשתן. ההשפעה של חומרי הלחץ הללו על התגובתיות והתכווצות הטוניק של העורקים מתממשת במידה רבה באמצעות השפעתם על ההובלה הפעילה של יונים (עלייה בתכולה התוך-תאית של נתרן וסידן).

עירור של המבנים ההיפותלמורטיקולריים של המוח עלולה להוביל להפרעות בהמודינמיקה התוך-כליתית: ירידה מתמשכת בזרימת הדם בקליפת הכליה ועלייה חולפת בזרימת הדם במדולה. כתוצאה מאיסכמיה של השכבה הקורטיקלית של הכליות, ייצור הרנין עולה, בעוד שעלייה בזרימת הדם במדולה הכלייתית תורמת להיווצרות מוגברת של פרוסטגלנדינים וקינינים של הכליה, המונעים את התגובה היפר-טנסיבית. היכולת של הכליות לייצר חומרים הומוראליים של פעולת לחץ ומדכא תלויה במידת ומשך ההפרות של המודינמיקה תוך-כליתית. ייצור מוגבר של רנין מוביל לייצור מוגבר של אנגיוטנסין, אשר בתורו ממריץ את ייצור האלדוסטרון.

המופע של יתר לחץ דם K., חומרתו והשלכותיו נקבעות במידה רבה על ידי מצב מנגנוני הויסות האוטומטי של זרימת הדם המוחית. מחקרים ניסיוניים על ארנבות הראו שעם שינוי בתגובתיות של המרכזים התת-קורטיקליים, רפלקס הדיכאון האדפטיבי הרגיל מהברורצפטורים של הסינוס הקרוטידי נחלש, משתנה ללחץ, ועלול לגרום להופעת K היפרטוני.

יתר לחץ דם To. ואחריו העלאת ה-ABP. בדרך כלל יש כאב ראש חזק, לעיתים קרובות מתפרץ באופיו, כאבים בגלגלי העיניים - ספונטניים ומוחמרים בתנועת עיניים, בחילות, לעיתים הקאות, רעש וצלצולים באוזניים, סחרחורת לא מערכתית. המטופלים חווים תחושת חרדה ומתח; לפעמים יש תסיסה פסיכומוטורית או להיפך, ישנוניות ומהממת. מבין התסמינים הווגטטיביים, השכיחים ביותר הם תחושת חום בפנים, סומק או חיוורון, טכיקרדיה, צמרמורות, פרסטזיה בגפיים ובגב, פוליאוריה. במקרים חמורים עלולים להופיע תסמיני קרום המוח. ניקור מותני מגלה לחץ מוגבר של נוזל מוחי. יש גם נברול מוקד, סימפטומים, מתבטאים לעתים קרובות יותר בצורה לא חדה; לפעמים יש התקפי אפילפסיה מוקדיים או כלליים; על קרקעית העין - נפיחות של הדיסקים (פטמות) של עצבי הראייה, שטפי דם מדויקים.

על טריז, זרם ואינדיקטורים המודינמיים מבחינים בין שני סוגים של משברים יתר לחץ דם. מהסוג הראשון (היפרקינטי) מתפתחים במהירות, ממשיכים בקלות יחסית, מלווים בהפרעות וגטטיביות-וסקולריות קשות (כאב ראש, תסיסה, רעד, טכיקרדיה). בזמן ק', הלחץ הסיסטולי והדופק גדל בעיקר; נפח הדם הדקות, לחץ הוורידים ומהירות זרימת הדם עולים באופן משמעותי, אך ההתנגדות ההיקפית הכוללת לזרימת הדם אינה עולה ואף עשויה לרדת. ה-to בדרך כלל מסתיימת תוך 1-3 שעות, במקביל יש לעיתים מתן שתן בשפע. כזה טו לפגוש hl. arr. בחולים עם שלבים מוקדמים של יתר לחץ דם (I או II A).

יתר לחץ דם מהסוג השני להמשיך הרבה יותר קשה. במרפאה התסמינים המובילים הם מוח: כאבי ראש עזים, סחרחורת, נמנום, בחילות והקאות. לעתים קרובות למדי, עוקבים אחריהם הפרעות חולפות בראייה, תסמינים מוקדיים אחרים. ב-To כזה לא רק סיסטולי, אלא במיוחד לחץ דיאסטולי חד עולה. הנפח הדקות של הדם והלחץ הוורידי לרוב אינו משתנה, אך ההתנגדות ההיקפית הכוללת לזרימת הדם עולה באופן משמעותי. זה נקרא כך. וריאנט אוקינטי של hypertensive K בנוכחות מחלת לב כלילית, K. מהסוג השני יכול להתרחש עם תפוקת לב מופחתת, אך מוגברת משמעותית של התנגדות היקפית כוללת לזרימת דם (וריאנט היפוקינטי). משברים מהסוג השני מתרחשים בדרך כלל בחולים עם יתר לחץ דם בשלב II B ו-III, שנמשכים 3-5 ימים, עלולים להסתבך על ידי אי ספיקה כלילית חריפה, אי ספיקת לב של חדר שמאל ותאונות מוחיות מוקדיות. במקרים מסוימים, במהלך K., כמות מוגברת של patol, מתגלים אלמנטים במשקע השתן.

להקצות גם היפרטוני לבבי ל, שבו טריז, הפרעה תמונה של פעילות הלב שוררת. על טריז, הביטויים מבחינים בין שלוש גרסאות של לחץ דם לבבי To. g 1) אסטמטי, 2) אנגינה עם אוטם שריר הלב, 3) הפרעות קצב.

בגרסה הראשונה, עלייה חדה בלחץ הדם מלווה באי ספיקת חדר שמאל חריפה עם התקפי אסתמה לבבית (ראה), ובמקרים חמורים עם בצקת ריאות (ראה). בגרסה השנייה, על רקע עלייה חדה בלחץ הדם, בנוסף לאסטמה לבבית, נצפים התקפי אנגינה והתפתחות אוטם שריר הלב. הגרסה השלישית של K. לבבית יתר לחץ דם מלווה בטכיקרדיה חדה פתאומית, אשר עשויה להיות עקב טכיקרדיה התקפית או הבהוב התקפי - רפרוף פרוזדורים.

יַחַס

תרופות נגד יתר לחץ דם משמשות להפסקת יתר לחץ דם.

עם יתר לחץ דם מסוג K. מהסוג הראשון, מצבו של החולה מאפשר שימוש בתרופות המורידות לחץ דם 1.5-2 שעות לאחר מתןן. רסרפין (ראוסדיל) עשויה להיות התרופה המועדפת. התרופה ניתנת תוך שרירית במינון של 1.0-2.5 מ"ג. במידת הצורך, התרופה ניתנת שוב לאחר 4-6 שעות. המינון הכולל ליום לא יעלה על 5 מ"ג. השילוב של reserpine עם furosemide במינון של 80 מ"ג דרך הפה או חומצה אתקרינית במינון של 100 מ"ג דרך הפה יעיל יותר. כמו כן מוצג מתן תוך שרירי או תוך ורידי של תמיסת דיבזול 0.5% במינון של 6-12 מ"ל. מגנזיום סולפט להקלה על יתר לחץ דם מסוג K. מהסוג הראשון ניתנת תוך שרירית או תוך ורידית (לאט) במינון של 10-20 מ"ל של תמיסה 25%.

לחץ דם גבוה מהסוג השני דורשים ירידה מהירה בלחץ הדם תוך 10-15 דקות והעלמת היפרוולמיה ובצקת מוחית. לשם כך, קלונידין (גמיטון, קטפרסן, קלונידין) ניתן לוריד או תוך שרירי במינון של 0.15-0.30 מ"ג. ההשפעה מגיעה תוך 10-15 דקות. במידת הצורך, זריקה שנייה נקבעת לאחר 1-4 שעות. קלונידין מעכב את שחרור הנוראפינפרין ב-medulla oblongata; השפעתו דומה במובנים רבים להשפעה של חוסמי גנגליוניים. ירידה מהירה וחזקה בטון של כלי הדם של מחזור הדם המערכתי והריאתי מושגת על ידי הכנסת חוסמי גנגליוניים - בנזוהקסוניום ופנטמין (בשליטה של לחץ דם). Non-thymine מוזרק לאט לווריד במינון של 0.2-0.5-0.75 מ"ל של תמיסה 5% מדוללת ב-20 מ"ל תמיסת נתרן כלוריד איזוטונית. להזרקה תוך שרירית משתמשים ב-0.3-0.5-1 מ"ל של תמיסת פנטמין 5%. ניתן להגביר את ההשפעה היורדנית של פנטמין במתן תוך שרירי על ידי דרפרידול (1-3 מ"ל של תמיסה תוך שרירית של 0.25%). חוסמי גנגליו מוצגים במיוחד בהתפתחות במהלך אי ספיקה של חדר שמאל של הלב. Arfonad (trimethaphan, camsilat) הוא חוסם גנגליוני המשמש להורדת לחץ דם בדחיפות עם יתר לחץ דם עורקי בלתי נסבל ובצקת מוחית. התרופה ניתנת בטפטוף תוך ורידי (500 מ"ג של Arfonad ל-500 מ"ל של תמיסת גלוקוז 5%), החל מ-30-50 טיפות לדקה ומעלה בהדרגה ל-120 טיפות לדקה עד לקבלת האפקט הרצוי.

משתנים (furosemide, dichlothiazide, hypothiazide) יכולים להיות לעזר רב בסילוק היפרוולמיה ובצקת מוחית. הם נרשמים פרנטרלית בשילוב עם התרופות לעיל.

משברי קטכולמין

משברי קטכולמין אופייניים לפיאוכרומוציטומה (ראה). הם מאופיינים בעלייה משמעותית פתאומית בלחץ הדם ובמגוון הפרעות וגטטיביות ומטבוליות. הם מבוססים על ייצור יתר של קטכולאמינים (ראה), בפרט אדרנלין ונוראפינפרין. יתר לחץ דם עורקי נגרם לא רק מהשפעה מכווצת כלי הדם של קטכולאמינים, אלא קשור גם להפעלה של מערכת רנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון.

Catecholamine To ב pheochromocytoma יכול להיות עורר על ידי פיזי. עומס יתר, השפעה נוירו-רגשית, לחץ על הגידול, אך לעתים קרובות הסיבה המיידית נותרה לא ברורה. המשבר מתפתח במהירות. החולה חיוור, מכוסה זיעה, נסער מאוד, רועד, חווה תחושת פחד. הוא מתלונן על כאב ראש חזק וסחרחורת, כאבים בחזה. הלחץ הסיסטולי עולה בחדות (עד 250-300 מ"מ כספית), הלחץ הדיאסטולי עשוי להישאר באותה רמה או גם לעלות (עד 150-170 מ"מ כספית). יש טכיקרדיה והפרה של קצב הלב בצורה של extrasystole או פרפור פרוזדורים. מאופיין בלויקוציטוזיס עם אאוזינופיליה בדם ההיקפי, היפוגליקמיה וגלוקוזוריה. בשתן נקבעת כמות עצומה של קטכולאמינים, הרבה יותר מאשר עם יתר לחץ דם. קטכולמין K. נמשך בין מספר דקות למספר שעות ומסתיים בפתאומיות. לעיתים בתקופת היציאה מק' חלה ירידה חדה בלחץ הדם, עד קריסה.

יַחַס

הטיפול בקטכולמין ק' מורכב משימוש באדר פוליט ובצ'ס לאמצעים שלהם, החוסמים את פעולת הקטכולאמינים ברמת האפקטורים ובכך מפחיתים את לחץ הדם. הנפוצים ביותר הם phentolamin (Regitin) ו-tropafen. Phentolamin ניתנת תוך שרירית ב-1 מ"ל של תמיסה 0.5%. Tropafen הוא prescribed תוך ורידי 1 מ"ל של תמיסה 2%.

משברים של בלוטת התריס

משברים של בלוטת התריס הם סיבוך חמור של תירוטוקסיקוזיס (ראה). המשבר יכול להיגרם על ידי כל גירוי חיצוני משמעותי (סטרס), זיהום, פיזי. או טראומה נפשית, התחממות יתר, כריתת סטרומקטומי עם הכנה לא מספקת לפני הניתוח (מה שנקרא K. לאחר הניתוח). במקרים מסוימים, הסיבה המיידית לק' נותרה לא ברורה. הפתוגנזה של thyrotoxic K. נובעת מכניסה לדם של כמויות גדולות של הורמוני בלוטת התריס, מה שמוביל לשינויים דרסטיים בתפקוד הכבד, בלוטות האדרנל והלב.

Thyrotoxic To. מאופיין בהתפרצות חריפה ובזרימה פולמיננטית. תירוטוקסית קלינית מתבטאת בתסיסה נפשית חזקה, לעתים קרובות עם הזיות והזיות, רעד חד בגפיים, טכיקרדיה חדה (עד 150-200 פעימות לדקה), לפעמים עם התקפי פרפור פרוזדורים, הזעה קשה, הקאות בלתי ניתנות לשליטה. , שלשול; מתפתח חום. כמות גדולה של אצטון נקבעת בשתן. מאופיין בירידה בתפקוד קליפת האדרנל עד לאי ספיקת יותרת הכליה חריפה. לפעמים מופיעה צהבת, ניתן לשלב קצוות עם ניוון שומני חריף של הכבד. משך הזמן של ק' נע בין יומיים ל-4 ימים. במקרים חמורים מתפתחת תרדמת (ראה תרדמת) עם תוצאה קטלנית. סיבת המוות עשויה להיות אי ספיקת לב, ניוון שומני חריף של הכבד, אי ספיקה של קליפת יותרת הכליה.

יַחַס

טיפול ב-thyrotoxic To. מורכב בחיסול של התייבשות ושיכרון, במאבק נגד תופעות של אי ספיקה חריפה של קליפת יותרת הכליה. טפטוף תוך ורידי ליום, ניתנים 2-3 ליטר תמיסה איזוטונית של נתרן כלוריד עם תמיסת גלוקוז 5%, 150-300 מ"ג הידרוקורטיזון או מינונים מקבילים של פרדניזולון. להקצות תרופות הרגעה, reserpine, גליקוזידים לבביים. במטרה לדכא את הפרשת הורמוני בלוטת התריס, מומלץ על מינוי של thyreostatics (mercasolil); לפעמים מתן תוך ורידי של תמיסת Lugol's 1%, שהוכנה עם נתרן יודיד במקום אשלגן, מתבצע בכמות של 100-250 טיפות בליטר אחד של תמיסת גלוקוז 5%. בטיפול של K. ניתן להשתמש באנפרילין (Inderal) במינון של 0.04-0.06 גרם ליום. בצורות חמורות ביותר, משתמשים בהיפותרמיה מקומית.

משברים היפרקלצמיים

משברים היפרקלצמיים הם לרוב סיבוך של היפרפאראתירואידיזם ראשוני (ראה), הנגרם על ידי אדנומה או היפרפלזיה של בלוטות הפאראתירואיד. הגורם הפתוגני העיקרי הוא היפרקלצמיה (ראה). התפתחותו של ק' קשורה להרעלת סידן, כאשר ריכוזו בדם עולה על רמה קריטית (14-17 מ"ג%).

Hypercalcemic K. מתפתח פתאום כתוצאה מפעולה של כל גורם מעורר: מישוש גס של בלוטות הפאראתירואיד, מינוי דיאטת חלב עשירה בסידן או סותרי חומצה לחולה עם יתר-פאראתירואידיזם. הסימן הראשוני של K. הוא לעתים קרובות כאב בבטן, מקומי באפיגסטריום. בחילה מופיעה או מתעצמת, קצוות הופכים להקאות בלתי ניתנות לשליטה, מלווה בצמא, הטמפרטורה עולה. כאבי מפרקים מסומנים, מיאלגיה, חולשת שרירים, עוויתות. טכיקרדיה סינוס וקיצור מרווח Q-T נרשמים באק"ג. עייפות, בלבול ולאחר מכן תרדמת (על רקע קריסת כלי דם ואזוטמיה) מתפתחים במהירות. תרדמת מתרחשת בדרך כלל עם היפרקלצמיה שמגיעה ל-20 מ"ג%. זה יכול להסתיים עם מותו של החולה.

לפעמים ק' היפרקלצמית מלווה בהסתיידות ריאתית גרורתית חריפה, אי ספיקת כליות חריפה ודלקת לבלב חריפה.

יַחַס

ב-K. היפרקלצמי חשוב ליצור משתן מאולץ בעזרת פורוסמיד, במינון של 100 מ"ג לשעה עם תמיסה איזוטונית של נתרן כלוריד לווריד, ושימוש בהמודיאליזה עם דיאליזט נטול סידן. ניתוח דחוף להסרת אדנומה פאראתירואיד או בלוטות פאראתירואיד היפרפלסטיות הוא הטיפול המועדף במקרים של היפרפאראתירואידיזם ראשוני הגורם להיפרקלצמי K.

משברים היפוקלצמיים

משברים היפוקלצמיים הם מצב מנוגד ל-K היפרקלצמי, כלומר, מתפתחת טטניה חריפה (ראה).

לרוב, היפוקלצמיה K. מתרחשת כסיבוך של פעולות בבלוטת התריס. סיבות אחרות עשויות להיות היפופאראתירואידיזם אידיופטי עם חוסר רגישות להורמון הפרתירואיד; פגיעה בבלוטות הפרתירואיד על ידי תהליך גידול גרורתי או חודרני: מחסור חד בגוף של ויטמין D או יוני מגנזיום; היפוקלצמיה עם הכנסת מינונים גדולים של קלציטונין, גלוקגון, מיטרומיצין, מלחי זרחן, עם שימוש ממושך בפנוברביטל. המנגנון הפתוגני העיקרי של ק' היפוקלצמי הוא מחסור חד של סידן בגוף. ק' מתפתח עם ירידה בסך הסידן ל-7.5 מ"ג% ומטה, וסידן מיונן ל-4.3 מ"ג% ומטה.

עוויתות שרירים, עוויתות, קוצר נשימה אופייניות לק', באק"ג, התארכות מרווח ה-Q-T. בזמן ק' חמור עלולה להופיע תשניק עקב עווית של שרירי הגרון.

יַחַס

בהיפוקלצמיה מוצגת מתן תוך ורידי של 10-20 מ"ל של 10% גלוקונאט או סידן כלורי.

משברים אדיסון

משברים אדיסון מתפתחים בחולים עם הרון, אי ספיקת יותרת הכליה (ראה מחלת אדיסון) עם טיפול לא הולם, הצטברות של זיהומים ושיכרוניים אינטראקטיביים, וגם כתוצאה מהתערבות כירורגית למחלות נלוות. מנגנון הופעתו של ק' במחלת אדיסון נובע מהעלייה המהירה והחדה במחסור במינרלים וגלוקוקורטיקואידים.

To. מתפתח, ככלל, בחדות תוך מספר שעות. ההתחלה של ק' מוצגת על ידי חיזוק תסמיני של מחלת אדיסון. המצב הכללי מחמיר בחדות, החולשה הכללית עולה, התיאבון יורד בחדות, מופיעה בחילות, ואז הקאות בלתי נשלטות, שלשולים. האדינמיה מתעצמת, ההתייבשות גוברת. בדם, ריכוז הנתרן והכלורידים יורד בחדות ורמת האשלגן עולה, תכולת החנקן השיורית עולה, לעיתים קרובות מציינת היפוגליקמיה חמורה, לוקוציטוזיס עולה וה-ROE מואץ. השחרור היומי של 17-קורטיקוסטרואידים, 17-הידרוקסי-קורטיקוסטרואידים ואלדוסטרון מופחת. עם טיפול בטרם עת ולא הגיוני, התפתחות של תרדמת עם תוצאה קטלנית אפשרית.

יַחַס

הטיפול באדיסון ק' מורכב מטיפול הורמונלי חלופי, במאבק נגד התייבשות וחוסר איזון אלקטרוליטים. טפטוף תוך ורידי ליום, 2-3 ליטר של תמיסת גלוקוז 5% שהוכנה בתמיסה איזוטונית של נתרן כלוריד ניתנים יחד עם הידרוקורטיזון במינון של 200-500 מ"ג או פרדניזולון בכמות של 50-150 מ"ג. בשילוב עם הטיפול הנ"ל, ניתנת תמיסה שמנונית של deoxycorticosterone במינון של 20-40 מ"ג ליום תוך שרירית עם מרווח של 6 שעות. עם הקאות בלתי ניתנות לשליטה, תמיסת נתרן כלורי 10% ניתנת לווריד בכמות של 10-20 מ"ל. במידת הצורך, תרשום mezaton ו-norepinephrine hydrotartrate.

משברים המוליטיים

משברים המוליטיים מאופיינים בהתפתחות פתאומית ומהירה של אנמיה המוליטית (ראה). זה יכול להיות תוצאה של תהליכים אוטואימוניים באורגניזם של המטופל; עלול להתרחש כתוצאה מהרעלה עם רעלים המוליטיים או עירוי של דם לא תואם (לפי גורם Rh או לפי קבוצה); יכול להיות מופעל על ידי גורמים אדישים שונים אצל אנשים עם אנזימופתיה (מחסור של גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז באריתרוציטים). Hemolytic To. מאופיין בצמרמורות חריפות וחום, כאבי ראש עזים, צבע צהוב זית של העור, קוצר נשימה חמור. לפעמים יש כאבי בטן הדומים לתמונה של בטן חריפה. הקאות בלתי נמנעות מתפתחות עם מסות ענק של מרה, לעתים קרובות צואה נוזלית. שתן בצבע של בירה שחורה או פרמנגנט אשלגן חזק. במקרים קשים טו יכול להיות מסובך על ידי אי ספיקת כליות חריפה.

המוליזה מתפתחת במהירות, צהבת מתחילה לאחר 2-3 שעות מתחילת המחלה ומגיעה למקסימום לאחר 15-20 שעות. במהלך היום הראשון מופיעה אנמיה נורמכרומית חמורה. עם קורס חיובי, המוליזה מסתיימת תוך 2-4 שבועות. יש שיפור משמעותי או החלמה מלאה. במקרים קשים התוצאה הקטלנית מתרדמת אנמית או אורמיה אפשרית (ראה).

יַחַס

ב-K. המוליטית אוטואימונית, הורמונים גלוקוקורטיקואידים הניתנים במינונים גבוהים (פרדניזולון 50-100 מ"ג ליום דרך הפה) הם התרופה המועדפת. ב-K. המוליט רעיל חריף, עם אנזימופתיות והמוגלובינוריה התקפית, מוצגות עירויי דם חוזרים של 250-500 מ"ל, עד סך של 1-2 ליטר ליום (בהיעדר סימנים לאי ספיקת כליות); נוזלים תוך ורידי (תמיסת גלוקוז 40%; פוליגלוצין) עד 400-500 מ"ל ליום; מינוי של מינונים בינוניים של גלוקוקורטיקואידים (25-40 מ"ג של פרדניזולון ליום). שיטה יעילה להתמודדות עם אורמיה חריפה היא המודיאליזה (ראה). ב-To. המוליטית חריפה, הנגרמת על ידי המוליזה תוך תאית (בחולים עם מחלת מינקובסקי - Chauffard), כריתת טחול מסומנת בהגנת עירוי דם.

משברים אריתרמיים

משברים אריתרמיים מתרחשים עם פוליציטמיה (ראה) על רקע עלייה חדה במספר תאי הדם האדומים. הם מאופיינים בחולשה חמורה, נמנום, כאבי ראש, הקאות, סחרחורת, טינטון (טריז, התמונה עשויה להידמות לתסמונת מנייר). המטופלים חשים גלי חום לראש. Erythremic To. למעשה שייכים ל-Crebral To. הם מבוססים על הפרה של המודינמיקה המוחית עקב אריתרמיה, עיבוי חד של הדם.

יַחַס

עם K. אריתרמי, מוצגים הקזת דם חוזרת, שימוש בעלוקות, החדרת נוגדי קרישה, כמו גם סוכנים סימפטומטיים.

ביבליוגרפיה: Akimov G. A. Transient disorders of cerebral circulation, L., 1974, bibliogr.; Bogolepov N. K. משברים מוחיים ושבץ מוחי, M., 1971, bibliogr.; גרשצ'נקוב N. I. ו-Boeva E.M. הפרעות דינמיות של מחזור הדם המוחי, Vestn. האקדמיה למדעי הרפואה של ברית המועצות, מס' 10, עמ'. 48, 1958; Grinstein A. M. ו- Popova N. A. Vegetative syndromes, M., 1971; ל- a l ו-N ו-A. P. N ו-L at-kyanchikov V. S. משברים היפר- והיפוקלצמיים כתנאי חירום בפתולוגיה של בלוטות הפאראתירואיד, Ter. קשת, כרך 50, מס' 5, עמ'. 136, 1978, ביבליוגרפיה; Kreindler A. אוטם מוחי ודימום מוחי, טרנס. מרומנית, בוקרשט, 1975, ביבליוגר; Moiseev S. G. Hypertensive cardiac crises, Klin, Medical, t. 54, No. 2, p. 43, 1976; הפרעות חולפות במחזור הדם המוחי, עורך. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliogr.; P and tn er N. A., Denisova E. A. and Smazhnova N. A. Hypertensive crises, M., 1958, bibliogr.; מדריך לאנדוקרינולוגיה קלינית, עורך. V. G. Baranova, L., 1977; Schmidt E. V. המבנה של הפרעות חולפות במחזור הדם המוחי, Zhurn, neuropath, and psychiat., t. 73, No. 12, p. 1761, 1973, ביבליוגרפיה; שמידט. ו', ל' ב-נ''ה ב-ד' ק' ו-ורשכגין. B. מחלות כלי דם של המוח וחוט השדרה, M., 1976, bibliogr.; Erina E. V. Treatment of Hypertension, M., 1973, bibliogr.; Heintz R. Akute hypertensive Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, in Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Losse u. ר' היינץ, ס' 120, שטוטגרט, 1973.

ד.ק. Lunev, E. A. Nemchinov, M. L. Fedorova.

משבר המוליטי הוא מצב חריף המלווה במחלות דם שונות, עירויי דם, חשיפה לרעלים או תרופות. בנוסף, הוא נצפה בתינוקות בשלושת הימים הראשונים לאחר הלידה, כאשר תאי הדם האדומים של האם נהרסים, ובמקומם באים התאים של הילד עצמו.

הַגדָרָה

משבר המוליטי מתרחש כתוצאה מהמוליזה נרחבת של תאי דם אדומים. בתרגום מלטינית, "המוליזה" פירושה פירוק או הרס של דם. ברפואה, ישנן מספר גרסאות של מצב זה:

תוך-מנגנון, כאשר תאים נפגעים עקב חיבור של AIC (מכשיר מעקף לב-ריאה) במהלך ניתוח או במהלך זלוף.
תוך תאי או פיזיולוגי, כאשר הרס תאי דם אדומים מתרחש בטחול.
תוך-וסקולרי - אם תאי דם מתים במיטה כלי הדם.
פוסט-הפטיטיס – הגוף מייצר נוגדנים שמדביקים תאי דם אדומים ומשמידים אותם.

הסיבות

משבר המוליטי - לא מחלה עצמאית, אלא תסמונת המופיעה בהשפעת גורמי טריגר שונים. כך, למשל, הפיתוח שלו יכול לעורר רעל של נחשים או חרקים, אבל אלה מקרים קזואיסטים למדי. הגורמים הנפוצים ביותר להמוליזה הם:

פתולוגיה של מערכת האנזים (זה מוביל להרס ספונטני של תאים בגלל חוסר היציבות שלהם);
נוכחות של מחלה אוטואימונית (כאשר הגוף הורס את עצמו);
זיהומים חיידקיים, אם הפתוגן מפריש המוליזין (לדוגמה, סטרפטוקוקוס);
פגמים מולדים בהמוגלובין;
תגובה לתרופות;
טכניקת עירוי דם לא נכונה.

פתוגנזה

למרבה הצער או למרבה המזל, גוף האדם רגיל להגיב בצורה סטריאוטיפית למדי לגירויים שונים. בחלק מהמקרים זה מאפשר לנו לשרוד, אבל ברוב המקרים אין צורך באמצעים דרסטיים כאלה.

המשבר ההמוליטי מתחיל בעובדה שיציבותו של קרום האריתרוציטים מופרעת. זה יכול לקרות בכמה דרכים:

בצורה של הפרה של תנועת האלקטרוליטים;
הרס של חלבוני ממברנה על ידי רעלנים חיידקיים או רעל;
בצורה של נגעים נקודתיים מהשפעות אימונוגלובולינים ("ניקוב" של האריתרוציט).

אם היציבות של קרום תאי הדם נפגעת, אז הפלזמה מהכלי מתחילה לזרום אליו באופן פעיל. זה מוביל לעלייה בלחץ ובסופו של דבר לקרע של התא. אפשרות נוספת: תהליכי חמצון מתרחשים בתוך האריתרוציטים ומצטברים רדיקלי חמצן, שגם מגבירים את הלחץ הפנימי. לאחר הגעה לערך הקריטי, מגיע פיצוץ. כאשר זה קורה עם תא אחד או אפילו עם תריסר, זה לא מורגש לגוף, ולפעמים אפילו שימושי. אבל אם מיליוני תאי דם אדומים יעברו המוליזה בו-זמנית, ההשלכות עלולות להיות הרות אסון.

עקב הרס תאי הדם האדומים, כמות הבילירובין החופשי, חומר רעיל המרעיל את הכבד והכליות של האדם, עולה באופן דרמטי. בנוסף, רמת ההמוגלובין יורדת. כלומר, שרשרת הנשימה מופרעת, והגוף סובל מרעב בחמצן. כל זה גורם לתמונה קלינית אופיינית.

תסמינים

ניתן לבלבל תסמינים של משבר המוליטי עם הרעלה או קוליק כליות. הכל מתחיל בצמרמורות, בחילות ודחף להקיא. אז מצטרף כאב בבטן ובגב התחתון, הטמפרטורה עולה, פעימות הלב מואצות, מופיע קוצר נשימה חמור.

במקרים חמורים תיתכן ירידה חדה בלחץ, אי ספיקת כליות חריפה וקריסה. במקרים ממושכים יש עלייה בכבד ובטחול.

בנוסף, עקב שחרור של כמות גדולה של בילירובין, העור והריריות הופכים צהובים, וגם צבע השתן והצואה משתנה לעז יותר (חום כהה).

אבחון

המרפאה של משבר המוליטי בפני עצמה צריכה לגרום לחרדה באדם ולעודד אותו ללכת לרופא. במיוחד אם מבחינים בתסמינים הבאים:

ירידה או ללא שתן;
עייפות פתולוגית, חיוורון או צהבת;
שינוי צבע של צואה.

על הרופא לשאול היטב את המטופל לגבי מועד הופעת התסמינים, רצף הופעתם ולגבי אילו מחלות סבל החולה בעבר. בנוסף, נקבעו בדיקות המעבדה הבאות:

בדיקת דם ביוכימית לבילירובין ושבריו;
בדיקת דם קלינית לאיתור אנמיה;
בדיקת Coombs לאיתור נוגדנים לאדם;
בדיקה אינסטרומנטלית של חלל הבטן;
קרישה.

כל זה עוזר להבין מה בדיוק קורה בגוף האדם וכיצד ניתן לעצור את התהליך הזה. אבל אם מצבו של החולה חמור, אז יחד עם מניפולציות אבחנתיות, מתבצע גם טיפול חירום.

טיפול דחוף

ההקלה במשבר המוליטי במצב חמור של המטופל מורכבת ממספר שלבים.

העזרה הרפואית הראשונה היא שנותנים לאדם מנוחה מוחלטת, מחממים אותו, נותנים לו מים מתוקים חמים או תה. אם יש סימנים של אי ספיקה קרדיווסקולרית, המטופל רושם מתן אדרנלין, דופמין ושאיפת חמצן. עם כאבים עזים בגב או בבטן, יש לתת משככי כאבים וחומרים נרקוטיים דרך הווריד. במקרה של גורם אוטואימוני למצב, חובה לרשום מינונים גדולים של גלוקוקורטיקוסטרואידים.

ברגע שהמטופל נכנס לבית החולים, מתגלה רמה נוספת של פעולה דחופה:

במידת האפשר, הגורם להמוליזה מסולק.
ניקוי רעלים דחוף עם תמיסות מחליפי פלזמה מתבצע. בנוסף, החדרת נוזלים עוזרת לשמור על הלחץ ועל תפוקת השתן תקינים.
מתחיל עירוי חילופי.
במידת הצורך, השתמש בניתוח כבידה.

יַחַס

הטיפול במשבר המוליטי אינו מוגבל לפריטים לעיל. הטיפול בסטרואידים נמשך בין חודש ל-6 שבועות עם הפחתת מינון הדרגתית. במקביל, משתמשים באימונוגלובולינים כדי לסייע בחיסול הגורם האוטואימוני.

כדי להפחית את ההשפעה הרעילה על הכבד והכליות, משתמשים בתרופות הקושרות את הבילירובין. ואת האנמיה שנוצרת כתוצאה מהמוליזה נפסקת עם תכשירי ברזל או עירוי של כדוריות דם אדומות. כאמצעי מניעה, אנטיביוטיקה, ויטמינים ונוגדי חמצון נקבעים.

תחת המוליזה (המוליזה, המוליזה + ליסיס - ריקבון, הרס), או אריתרוציטוליזה, מובן הרס של אריתרוציטים עם שחרור המוגלובין לסביבה הסובבת אריתרוציטים. בהתאם למקום ההתרחשות, המוליזה תוך-תאית, תוך-תאית (תוך-תאית), תוך-וסקולרית (אינטר-וסקולארית) ופוסט-הפטיטיס (פוסט-הפטיטיקה). עם המוליזה תוך-מכשירית, הלוקליזציה של הנגע היא במכונת לב-ריאה בזמן זלוף, עם המוליזה תוך תאית - בתוך תאי מערכת הרשתית, בעיקר בטחול, עם המוליזה תוך-וסקולרית - בדם במחזור הדם, עם פוסט- דלקת כבד - בדם במחזור הדם כתוצאה מהופעת נוגדנים עצמיים בדם לאדרציטים (המוליזינים). משברים המוליטיים מתרחשים עם אנמיה המוליטית, המבוססת על יכולת מוגברת של תאי דם אדומים להרוס וירידה בתוחלת חייהם. אנמיה המוליטית מחולקת לתורשתי ונרכש (טבלה 30). מרפאה. תסמינים של אנמיה המוליטית קשורים באופן פתוגנטי להרס אינטנסיבי של תאי דם אדומים, אשר בולט ביותר במהלך המשבר ההמוליטי. המשבר, ככלל, מתרחש לפתע בהשפעת התחממות יתר, היפותרמיה, עבודה יתר, טראומה, זיהום וגורמים אחרים. חולים מתלוננים על חולשה כללית, סחרחורת, כאבים בעצמות, בשרירים ובבטן. יש עלייה בטמפרטורה, טבלה 30. אנמיה המוליטית, מלווה במשבר המוליטי, קוצר נשימה, טכיקרדיה. עם הרס של מספר רב של אריתרוציטים, מצבם הכללי של החולים יכול להיות קשה מאוד, מלווה בהפרעה בהכרה עד השתטחות והתפתחות הלם. המוליזה של אריתרוציטים גורמת לעלייה בתכולת הבילירובין העקיפה בדם ולהתפתחות צהבת. במעיים נוצרת כמות גדולה של urobilirubinogen ו-stercobilirubinogen, מה שמוביל לצביעה אינטנסיבית של הצואה. בהקשר לספיגה האינטנסיבית של סטרקובילירובינוג'ן במעיים, עולה תכולת האורובילירובינוג'ן והאורובילין בשתן, וכתוצאה מכך השתן יקבל צורה של בירה או תה חזק. התגובה לבילירובין בשתן היא שלילית, שכן בילירובין עקיף מהדם אינו חודר לשתן. מספר אריתרוציטים והמוגלובין בשתן מופחת באופן משמעותי, רטיקולוציטוזיס גבוה, anisocytosis, poikilocytosis, polychromatophilia, ניתן לקבוע hyperleukocytosis. במח העצם נקודתי מתגלה היפרפלזיה של אלמנטים אריתרואידים. עם המוליזה תוך וסקולרית, המוגלובינמיה נצפית. במקרה זה, המוגלובין לא ניתן ללכוד לחלוטין על ידי ההפטוגלובין והמוגלובין חופשי נכנס לשתן; המוגלובינוריה מתרחשת, וכתוצאה מכך השתן הופך שחור או חום. חסימה אפשרית של צינוריות הכליה על ידי המוגלובין ושברי תאי דם אדומים עם התפתחות של אי ספיקת כליות חריפה. בנוסף לביטויים הקליניים הנגרמים על ידי המוליזה, יש כמה מאפיינים בצורות מסוימות של אנמיה המוליטית. לכן, במקרה של מחלת מינקובסקי-שופרד, ניתן לציין חריגות התפתחותיות אחרות (גולגולת מגדל, אף אוכף, עמידה גבוהה של החיך הקשה), הגדלה של הכבד והטחול, רטיקולוזה גבוהה, מיקרוספרוציטוזיס (הקוטר הממוצע של אריתרוציט הוא מופחת ל-5-6 מיקרון), שינוי בעקומת המחיר - ג'ונס שמאלה, ירידה בהתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים. בשל העובדה שלמחלה מהלך כרוני ומאופיינת בתכולה מוגברת מתמדת של בילירובין, המרה יוצרת תנאים להיווצרות אבני בילירובין והתפתחות כוללית, המלווה בקוליק כבד עם אפשרות לצהבת חסימתית. תלסמיה מאופיינת גם בחריגות התפתחותיות, הגדלה של הכבד והטחול. לחולים עם תלסמיה יש אוסטאונורוזיס של עצמות צינוריות עם הידלדלות של שכבת הקורטיקלית והתרחבות של חלל המדולרי, פריוסטוזיס "בצורת פחם" של עצמות הגולגולת, אשר בצילום הרנטגן לובשת צורה של "מברשת" או "קיפוד". . אנמיה היפוכרומית, אריתרוציטים יש מראה מוזר (אריתרוציטים מטרה) בשל מיקומו של המוגלובין במרכז, היציבות האוסמוטית שלהם גבוהה. משברים המוליטיים מתרחשים כבר בילדות המוקדמת. לאנמיה חרמשית אופיינית התופעה של אריתרוציטים חרמשיים, אריתרוציטים חיוורים. ההתנגדות האוסמטית אינה משתנה. משברים המוליטיים באנמיה חרמשית מתרחשים בילדים צעירים. אנמיה המוליטית תורשתית, הנגרמת על ידי מחסור בפעילות האנזים גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז (G-6-PDH), מאופיינת בהתפתחות המוליזה, לעיתים קרובות יותר בעת נטילת תרופות (תרופות סולפנילאמיד ותרופות נגד שחפת, אצטילסליציל. חומצה וכו') מחקר מיוחד קובע ירידה בפעילות של G-6- FDG. מחסור ב-G-6-FDG באריתרוציטים הוא הגורם להפרה של מחזור הפוספט הפנטוז (מסלול אירובי לחמצון גלוקוז); כתוצאה מכך, מימן פעיל אינו נוצר, אשר הכרחי להפחתת הגלוטתיון, המגן על ההמוגלובין ועל קרום האריתרוציטים מפני חומרי חמצון, שיכולים להיות תרופות. לפיכך, אריתרוציט שאינו מוגן על ידי גלוטתיון עובר המוליזה. ההתנגדות האוסמוטית יכולה להיות מופחתת ונורמלית כאחד. אנמיה המוליטית אוטואימונית מאופיינת בנוכחות של נוגדנים אנטי-אריתרוציטים (בדיקות Coombs ישירות ועקיפות חיוביות). עמידות אוסמוטית של אריתרוציטים היא נורמלית. מחלת Marchiafava-Mikeli (אנמיה המוליטית כרונית עם המוגלובינוריה התקפית) מאופיינת בהמוליזה של אריתרוציטים בעיקר בכלי הכליות, הפרשת המוגלובין והמוזידרין בשתן. הנטייה להמוליזה של אריתרוציטים במחלה זו קשורה למחסור באנזים אצטילכולין אסטראז. המוליזה יכולה להיגרם על ידי מרכיבי דם תקינים כגון תרומבין, משלים, פרופרדין וכו'. בנוסף, אריתרוציטים רגישים מאוד לשינוי ב-pH בדם לצד החומצי, מה שמצוין במהלך השינה. לכן, משבר המוליטי מתרחש, ככלל, בלילה, ושתן בוקר מקבל צבע כהה עקב נוכחותם של המוגלובין והמוסידרין בו. בזמן משבר, לחולים יש חום וכאבים באזור המותני. ניתן להבחין בפקקת של כלי מיזנטרי וכלים היקפיים אחרים. תרומבוגנזה נובעת מהופעה במהלך המוליזה של מולקולות המוגלובין-הפטוגלובין גדולות, שעלולות להכיל תאי דם. במחקר של דם היקפי בחולים, מתגלים אנמיה, רטיקולוציטוזיס, טרומבוציטופניה, לויקוציטופניה וגרנולוציטופניה עם לימפוציטוזיס יחסי. לאישור האבחנה נערכות בדיקות המטולוגיות מיוחדות: בדיקת Hem ובדיקת סוכרוז. טיפול וטיפול חירום. במהלך משבר המוליטי נוצרת כמות גדולה של חומרים רעילים. לכן, יש צורך לבצע, קודם כל, אמצעים שמטרתם נטרול והסרה של מוצרים רעילים מהגוף. לשם כך מתבצע טיפול עירוי וניקוי רעלים. תמיסת גלוקוז 5%, תמיסת רינגר או תמיסת נתרן כלוריד איזוטונית. כדי להבטיח את אפקט ניקוי הרעלים, נקבעים גמודז ותמיסת 10% של אלבומין (קושר בילירובין עקיף). נורמליזציה של מחזור הדם הנימים מובטחת על ידי מינוי reopoliglyukin. כדי למנוע חסימה כלייתית המתפתחת כתוצאה מהיווצרות המטין הידרוכלוריד באבובות הכליה, ניתנת לווריד תמיסה של 4% של נתרן ביקרבונט בשיעור של: אם חסר בסיס לא מוגדר, תמיסה של 4% של נתרן ביקרבונט ניתנת לווריד בשיעור של 3-8 mmol / (ק"ג-יום). 100 מ"ל של תמיסה של 4% מכילים כ-44 מילימול של נתרן ביקרבונט. נתרן ביקרבונט מנוהל עד להופעת תגובת השתן העיקרית (pH = 7.5 -8). על רקע טיפול עירוי, מינוי תרופות המעוררות משתן מצוין: 2.4% תמיסה של eufillin, 1% תמיסה של לאסיקס. בהיעדר השפעה, מודיאליזה מסומנת. אנמיה חמורה מצריכה עירוי של מסת אריתרוציטים, אריתרוציטים שטופים ומופשרים (5 מ"ל/ק"ג משקל), שנבחרו בנפרד על פי תוצאות בדיקת Coombs העקיפה. עם התפתחות תסמונת קרישיות יתר, הפרין נקבע בהתאם לתכנית (ראה על הטיפול ב-DIC). לחולים עם אנמיה נרכשת, במיוחד ממקור חיסוני, רושמים גלוקוקורטיקואידים במינון של 1.5-5 מ"ג לק"ג משקל גוף (לפי פרדניזולון), הניתנים באופן פרנטרלי. במחלת Marchiafava-Micheli, הורמונים אנבוליים נקבעים. Methandrostenolone (Dianobol, Nerobol) משמש במינון יומי של 0.2-0.4 מ"ג/ק"ג 1-2 פעמים ביום לפני הארוחות. רטבוליל ניתנת תוך שרירית פעם בשבוע במינון של 0.5-1 מ"ג/ק"ג למשך 1.5-2 חודשים, לאחר מכן ניתנת מינון מופחת (תחזוקה) למשך 1.5-3 חודשים - מ-2.5 עד 0.5 מ"ג/ק"ג. נוגדי חמצון נרשמים גם. טוקופרול אצטט (ויטמין E) מיוצר באמפולות של 1 מ"ל המכילות תמיסה של 5%, 10% ו-30% בשמן. טיפה אחת מהתמיסות הללו מכילה 1, 2 ו-6 מ"ג טוקופרול אצטט, בהתאמה, 1 מ"ל מכיל 50, 100 ו-300 מ"ג ויטמין, בהתאמה. טוקופרול אצטט מיוצר גם בקפסולות המכילות 0.1 או 0.2 מ"ל של תמיסה של 50% בשמן. לטוקופרול אצטט השפעה נוגדת חמצון בולטת, הוא מעכב ומגביל תגובות של רדיקלים חופשיים ובכך מגן על חומצות שומן בלתי רוויות בלינידים מפני psroxidation, כלומר מגן על הממברנות התאיות והתת-תאיות מפני נזק. בנוסף, טוקופרול אצטט ממריץ את הסינתזה של הנושא, ובשל כך, סינתזה של אנזימים המכילים heme (המוגלובין, מיוגלובין, ציטוכרומים, ketalase, peroxidase) V. A. Rusel, I. V. Markova (1989) ממליצים לרשום טוקופרול אצטט פיזיולוגי. מינונים: תינוקות - 5-10 מ"ג ליום, ילדים גדולים יותר - 10-15 מ"ג ליום. במינונים כאלה ניתן לרשום את התרופה למשך 1-2 חודשים. לאחר הפסקה של 3-6 חודשים, ניתן לחזור על הטיפול. במצבים הדורשים השפעה מהירה, מינונים גבוהים יותר ניתנים תוך שרירית, אך למשך 5-7 ימים, ולאחר מכן עוברים למינונים פיזיולוגיים. עם אנמיה המוליטית, כולל ביילודים, נקבעים 10-15 מ"ג / ק"ג ליום למשך שבוע. עם scleredema ו sclerema, 30-100 מ"ג ליום ניתנים תוך שרירית במשך שבוע. חידוש אריתרוציטים מתבצע על ידי מתן תוך ורידי של מסת אריתרוציטים עם חיי מדף של 7-9 ימים (בזמן זה, הפרופרדין מושבת והסיכון להמוליזה מוגברת יורד) או אריתרוציטים נשטפים שלוש פעמים בתמיסת נתרן כלוריד איזוטונית. הודות לכביסה, פרופרדין וטרומבין מוסרים לויקוציטים וטסיות דם, בעלי תכונות אנטיגניות. עם סיבוכים פקקת, נוגדי קרישה נקבעים. כדי למנוע התפתחות של המוזידרוזיס הנובעת מהמוליזה ועירויים תכופים, דפרוקסמין (דספרול) ניתנת תוך שרירית. דספרול הוא תרופה נגד שיכרון הנגרמת על ידי ברזל, יוצר תרכובת מורכבת עם האחרון ומקדם את הסרתו מהגוף. Desferol ניתנת דרך הפה ב-5-10 גרם ותוך שריר או תוך ורידי במינון של 60-80 מ"ג/ק"ג ליום. במקום דספרול, ניתן להשתמש בטטצין-סידן, הניתן לווריד במינון של 30-75 מ"ג/ק"ג ליום. המינון היומי מתחלק לשני עירויים, המיוצרים במרווח של 4-8 שעות.Tetacin-calcium-complexone יוצר תרכובות מתפרקות בצורה גרועה עם עופרת, ברזל, אבץ, נחושת, מנגן, ונדיום, כרום, אורניום, איטריום, צסיום. משמש בעיקר בהרעלת עופרת כרונית. עם מחלת מינקובסקי-צ'ופרד ואנמיה המוליטית אוטואימונית, לכריתת הטחול יש השפעה טובה.

» , » משבר המוליטי

משבר המוליטי

4050
תאריך פרסום: 27 בספטמבר 2012

ישנן סיבות רבות להמוליזה, כולל:

חוסר באנזימים מסוימים בתוך תאי דם אדומים
מחלות אוטואימוניות
כמה זיהומים
פגמים במולקולות המוגלובין באריתרוציטים
פגמים בחלבון
תופעות לוואי של טיפול
תגובות ל

רבים מהמצבים הללו עלולים להוביל למשבר המוליטי. אם יש לך אחד מהתסמינים הבאים, פנה לרופא שלך:

ירידה בכמות השתן
עייפות, עור חיוור או תסמינים אחרים של אנמיה, במיוחד אם התסמינים הללו מחמירים
שתן שנראה אדום, אדום-חום או חום (צבע תה)

מבחנים עשויים לכלול:

ניתוח דם כללי
מבחן קומבס
CT כליות או בטן
אולטרסאונד בטן
המוגלובין ללא סרום