הוא קומפלקס של פתולוגיות ממקור מולד או נרכש, כולל אכרומטופיה, עיוורון צבעים וחוסר ראיית צבעים נרכש. תסמינים קליניים מיוצגים על ידי הפרה של תפיסת הצבע, ירידה בחדות הראייה, ניסטגמוס. לאבחון חריגות בראיית הצבע, נעשה שימוש באלקטרורטינוגרפיה, אנומלוסקופיה, טבלאות רבקין, בדיקת אישיהרה ו-FALANT. העיקרון העיקרי של הטיפול הוא תיקון ראיית הצבע בעזרת משקפיים או עדשות עם פילטרים מיוחדים. טיפול אטיוטרופי בצורות נרכשות נועד להחזיר את השקיפות של המדיה האופטית של העין ולחסל פתולוגיות של החלק המקולרי של הרשתית.
ICD-10
H53.5
מידע כללי
חריגות בראיית צבע הן קבוצה הטרוגנית של מחלות ברפואת העיניים, המלווה בהפרה של תפיסת הצבע. בשנת 1798, הפיזיקאי האנגלי ג'יי דלטון תיאר לראשונה את הביטויים הקליניים של עיוורון צבעים, שכן הוא עצמו סבל מפתולוגיה זו. השכיחות של עיוורון צבעים בקרב גברים היא 0.8:1,000, בקרב נשים - 0.05:1,000, אכרומטופיה - 1:35,000. חוסר ראיית צבעים נרכש מתרחש בקרב גברים ונשים באותה תדירות. קבוצת הסיכון כוללת אנשים הנוטלים מינונים רעילים של כלורוקין, חולים עם בריברי A ועם שינויים ניווניים-דיסטרופיים ברשתית. צורות מולדות של חריגות בראיית צבע מאובחנים בגיל 3-5 שנים.
גורמים לחריגות בראיית הצבע
ישנן חריגות מולדות ונרכשות של ראיית צבע. הסיבה להתפתחות אכרומטופיה עם מונוכרומטיזם מוט היא מוטציה בגנים CNGA3, CNGB, GNAT2, PDE6C, העוברת בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. הפתוגנזה מבוססת על הפרה של סינתזה של מולקולות חלבון האחראיות להעברת מידע מרודופסין בתוך התא. עם שינוי קונפורמטיבי בפיגמנט החזותי, הסף לדה-פולריזציה של קרום הפוטו-קולטן יורד. יש לכך השפעה שלילית על סינתזה של גלוטמט, ובכך מגביר את התעוררות של תאים דו-קוטביים, אשר עקב התרחשותן של מוטציות בחלבוני המשדר אינם מגיבים לחשיפה לאור ולשינויים במבנה הפיגמנט החזותי. עם צורה זו של חריגות בראיית צבע, קולטני המוט, שאינם מסוגלים לתפיסת צבע, מציגים את התמונה בגוונים שונים של אפור.
האטיולוגיה של חוסר ראיית צבע נרכש קשורה לירידה בשקיפות של המדיה האופטית של גלגל העין. הסיבות השכיחות לתופעה זו הן עכירות בקרנית, קטרקט, נוכחות של משקעים או אקסודאט דלקתי בחדר הקדמי של העין, הרס של גוף הזגוגית. חריגות בראיית צבע של ג'נסיס נרכשת מתרחשות במהלך תהליכים פתולוגיים באזור המקולרי של המעטפת הפנימית של גלגל העין (קרום אפירטינלי, ניוון מקולרי הקשור לגיל).
תסמינים של חריגות בראיית צבע
חריגות בראיית צבעים כוללות אכרומטופיה, חוסר ראיית צבעים נרכש ועיוורון צבעים. הביטוי הקליני העיקרי של אכרומטופיה הוא ראייה שחור ולבן. סימפטומים נלווים של אנומליה זו בראיית צבע מיוצגים על ידי ניסטגמוס, היפרמטרופיה. רגישות מוגברת לאור מובילה לפוטופוביה והמרלופיה. ככלל, לחולים יש מראה אופייני עם עיניים מושפלות עקב פוטופוביה חמורה. מטופלים משתמשים לעתים קרובות במשקפי שמש. לפעמים אנומליה זו של ראיית צבע מסובכת על ידי מרפאת הפזילה.
התמונה הקלינית של עיוורון צבעים מיוצגת על ידי היעדר היכולת להבדיל בין צבע אחד או יותר או גווניו. עם protanopia, התפיסה של אדום מופרעת, tritanopia - כחול-סגול, deuteranopia - ירוק. אצל אנשים עם טריכרומזיה, לא נצפו חריגות בראיית הצבע. על ידי שינוי הבהירות או הרוויה של חלק מסוים מהספקטרום, קבוצה זו של אנשים מסוגלת לתפוס את כל הצבעים והגוונים שלהם. חולים עם דיכרומזיה אינם מבדילים בין אחד הצבעים העיקריים, ומחליפים אותו באותם גוונים של הספקטרום שנשמרים. במקרה של מונוכרומטיה, המטופלים רואים הכל מסביב רק בגוון כרומטי אחד. גרסה זו של עיוורון צבעים יכולה להיות מסובכת על ידי ניסטגמוס, פוטופוביה וירידה בחדות הראייה.
בניגוד לחריגות אחרות בראיית הצבע, פגמים נרכשים מאופיינים בהתפרצות חד-קולרית של המחלה. עם זאת, במקרה של הרעלה או שיכרון כרוני, שני גלגלי העיניים מושפעים בו זמנית. תסמינים קליניים מתרחשים באופן משני, על רקע ביטויים ספציפיים של הפתולוגיה הבסיסית. התסמינים הם ירידה בחדות הראייה, היצרות של שדה הראייה, הופעת "זבובים" או "צעיפים" מול העיניים.
אבחון חריגות בראיית הצבע
אבחון חריגות בראיית הצבע מבוסס על נתונים אנמנסטיים, תוצאות בדיקה חיצונית, אלקטרוטינוגרפיה, ויסומטריה, פרימטריה, סקר גנטי, בדיקה עם אנומלוסקופ, טבלאות רבקין, בדיקת אישיהרה ובדיקת FALANT. בדיקה חיצונית של חולה עם אכרומטופיה יכולה לזהות ניסטגמוס. בדיקה עם טבלאות רבקין מאפשרת לאבחן הפרה של תפיסת הצבע. על electroretinography, היעדר פסגות של קונוסים או ירידה בולטת שלהם נקבע. במהלך הוויזומטריה עם אנומליה זו של ראיית צבע, מציינת ירידה בתפקודי הראייה. ריצוף גנטי נועד לזהות מוטציות ולקבוע את סוג ההורשה.
כדי לאבחן סוג של עיוורון צבעים, נעשה שימוש במבחן אישיהרה ובטבלאות רבקין. טכניקות מבוססות על היווצרות של דמויות, תמונות או מספרים מסוימים בצבעים שונים. אם התפיסה של אחד הגוונים נפגעת, אי אפשר לקבוע מה מוצג בבדיקה או על הטבלה. ברפואת עיניים מודרנית ניתן להשתמש באנומלוסקופיה כדי לבחון את כל המאפיינים של תפקוד הקולטנים (מידת הפגיעה בתפיסת הצבע, הסתגלות צבע, השפעת גורמים פיזיים ותרופות על תפקודי הראייה). מבחן FALANT מאפשר לך לאבחן בצורה מדויקת יותר הפרעות בתפיסת הצבע, שכן צבעים וגוונים נוצרים על ידי מיזוג האור המפוזר של המשואה באמצעות פילטר מיוחד. עם אנומליה זו של ראיית צבעים, מתבצע גם מחקר גנטי. הצורה הנרכשת של המחלה מהווה אינדיקציה לשיטות מחקר נוספות - אופטלמוסקופיה, ביומיקרוסקופיה, טונומטריה ופרימטריה.
לאבחון ליקוי נרכש בראיית צבע, נעשה שימוש גם בטבלאות פוליכרומטיות ובשיטת האנומלוסקופיה הספקטרלית. עם זאת, עם פתולוגיה זו, יש צורך לבסס את האטיולוגיה של המחלה. כדי ללמוד את השקיפות של המדיה האופטית של העין, משתמשים ביומיקרוסקופיה עם מנורת סדק. ניתן לזהות תהליכים פתולוגיים באזור המקולרי באמצעות אופטלמוסקופיה, טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) ואולטרסאונד (אולטרסאונד של העין) במצב B.
טיפול בחריגות בראיית צבע
הטקטיקה של טיפול בחריגות בראיית הצבע תלויה בצורת המחלה. טיפול אטיוטרופי באכרומטופיה לא פותח. טיפול סימפטומטי מכוון לתיקון חדות הראייה באמצעות משקפיים או עדשות מגע. מומלץ להרכיב משקפי שמש באזורים מוארים. קומפלקס האמצעים הטיפוליים כולל נטילת קומפלקסים מולטי ויטמין המכילים ויטמינים A ו-E, מרחיבי כלי דם. בשלב הנוכחי של התפתחות רפואת העיניים, שחזור תפיסת הצבע אפשרי רק בניסויים בבעלי חיים.
לאנומליה כזו של ראיית צבעים כמו עיוורון צבעים, גם טיפול אטיוטרופי לא פותח, ללא קשר לשאלה אם המחלה מתרחשת עקב מוטציה גנטית, על רקע האמורוזיס של לבר או ניוון קונוס מולד. כדי לתקן את תפיסת הצבע, ניתן להשתמש במסננים כהים למשקפיים או עדשות מגע מיוחדות. הטקטיקות של טיפול בצורה הנרכשת של המחלה מצטמצמת לביטול גורמים אטיולוגיים (התערבות כירורגית במקרה של נזק למבני מוח, קטרקט phacoemulsification).
כאשר מאבחנים ליקוי נרכש בראיית צבע, יש צורך לקבוע את הגורם להתפתחותו. אם ההפרה של השקיפות של המדיה האופטית של גלגל העין נגרמת על ידי תהליך דלקתי ממקור חיידקי, מומלץ לרשום סוכנים אנטיבקטריאליים והורמונליים לניהול מקומי. עם מקור ויראלי, יש להשתמש במשחות אנטי-ויראליות. לעתים קרובות, עם לוקליזציה מקולרית של התהליך הפתולוגי, ניתוח כירורגי מסומן להסרת הממברנה האפירטינלית. עם הצורה היבשה של ניוון הקשור לגיל, אין שיטות טיפול מיוחדות. הצורה הרטובה של אנומליה זו של ראיית צבע היא אינדיקציה לקרישת לייזר של כלי דם חדשים שנוצרו במעטפת הפנימית של גלגל העין.
חיזוי ומניעה של חריגות בראיית הצבע
לא פותחה מניעה של התפתחות חריגות בראיית הצבע. כל החולים עם עיוורון צבעים, אכרומטופיה וחוסר ראיית צבע נרכש צריכים להירשם אצל רופא עיניים. מומלץ לעבור בדיקה 2 פעמים בשנה בתוספת אופטלמוסקופיה, ויסומטריה והיקפית. יש צורך לקחת קומפלקסים של מולטי ויטמין המכילים ויטמינים A ו-E, כדי לתקן את התזונה עם הכללת חובה של מזונות עשירים בויטמינים ויסודות קורט. הפרוגנוזה לחיים וכושר עבודה עם חריגות בראיית הצבע היא חיובית. יחד עם זאת, מטופלים חווים לעתים קרובות ירידה בחדות הראייה, אי אפשר לשחזר את תפיסת הצבע הרגילה.
לא, אנחנו לא נבוא, הראש של לנה כואב שוב. אתה כבר שם איכשהו בלעדינו... שנה טובה!
הו, רו-או-מוצ'קה, רומא-א-אשצ'קה, איך זה כל כך-א-אק? ובכן, בוא והיכנס אם היא לא יכולה, - ליוסקה, אשתו של חברו של וולודקה, משכה בתחינה תנועות.
הוא סימן את זה בתור "היא". נשות החברים לא אהבו את לנה. היא הייתה שונה מהם מאוד, עם פטפוטם ולחישות הסרק האינסופיים. שותקת, לא מעוניינת ברכילות... כן, וחברותיה של רומקה, תשאלו אותן, הן היו אומרות עליה דבר אחד: "נו, שום דבר כזה". ומה עם אדם שכל הזמן שותק ומרחף אי שם בעננים? כן, ולא יפה במיוחד... ועם משקפיים... ובכן, אם קמומיל אוהב את זה...
והוא היה מאוהב בה בטירוף. זה קורה כך: זה נראה כמו אדם רגיל, חסר ייחוד במראהו, אבל האהבה תכסה אותו בראשו, וזהו! לא צריך אף אחד אחר! וזה מעניין: אתה אוהב, למשל, בלונדיניות שופעות או ברונטיות דקות, ואתה שם לב רק אליהם. ופתאום היא! היא שונה לגמרי! לא הטיפוס שלך! לא מהסוג שאתה אוהב! והפנים שלה, צבע השיער והגזרה שלה הם לא מה שאתה אוהב! ונשים עם משקפיים אף פעם לא משכו אותך, אבל הנה... פעם אחת - והתאהבו! אבל איך!
היא הפכה למשמעות חייו. בערב טסתי לפגוש אותה בספרייה שבה עבדה. קנתה פרחים והאפרסקים האהובים עליה. ביליתי את כל סופי השבוע בבית. הוא ליטף אותה, נישק אותה, הביט בעיניה ארוכות...
באיזה צבע הם היו? הוא לא ידע לדעת. מלידה הייתה לו חריגה בצבע. הוא לא הבחין בגוונים. כחול, כחול, טורקיז, אפור, ירוק - הוא ראה הכל באותו אופן והציק לנה כדי לספר לה מה היא באמת. היא צחקה וכל פעם ענתה אחרת. ובכל זאת, הוא גילה שהם אפורים, ומאז הוא ראה בעיניים אפורות הכי יפות.
הוא חלם על בת, נסיכה אפורה עיניים, אבל היו צרות. לנה סבלה ממחלת כליות קשה, והרופאים אסרו עליה ללדת. ובכן, רומקה הסכימה להישאר ללא ילדים, ולו רק עם לנה. אבל היא הרגישה אשמה. לכן היא סירבה לרשום את הנישואין - היא לא רצתה לקשור את ידיו. היא ידעה שמתישהו היא תצטרך לתת לאהובה ללכת לאחר שיוכל לתת לו ילד.
רומן נרעד מהמבול הפתאומי של שיחות טלפון. תפס במהירות את הטלפון.
רומאה, מה אתה עושה שם? ובכן, בואו מהר אלינו! – וולודיה, כך נראה, כבר הקליד בצורה הגונה.
כן, לנה חולה...
היא תמיד חולה, לעזאזל! תן לו לחלות, - ואז הרגיש וולודיה כי הוא קפא משהו לא בסדר, - אהמ... במובן - תן לו לשכב, להתעשת, אבל למה לך להישאר לבד?
רומקה עצמו לא חייך במפגש עם החג הטוב ביותר של השנה לבדו. זה תמיד הזמן הלא נכון! אבל הוא מיד הרים את עצמו: זו לא הייתה אשמתה. המיגרנה החלה בפתאומיות, ואהובתו שכבה ללא תנועה במשך יומיים, נאנקת בשקט מכאב. הרופאים היו חסרי אונים, תרופות לא עזרו. בימים כאלה התנכלו לרומקה כאילו הוא חולה בעצמו - הוא דאג, הוא לא אכל. הוא ריחם על לנה והתייחס אליה כמו טיפת שלג שבירה. אבל היום, אחרי הכל, השנה החדשה... טוב, כלום, תראה טלוויזיה, שתה, תאכל, למרבה המזל, לנה הצליחה להכין סלטים, וטיגנה את העוף.
וולודקה לא פיגר: רומא שמעה את ליוסקה בקרבת מקום מספרת לו משהו.
באותו רגע נשמע קולה הקלוש של לנה. רומקה ניתקה וניגשה למיטה.
מה, מותק, על מה אתה מדבר?
רומא, לך, שתשב לבד! קח סלטים, הכנתי לכולם.
ואיך אתה?
כלום, אני אשן...
ובכן, מותק, אם כבר - תתקשר מיד, אני אבוא בריצה, ממש לידי.
הוא שם את הסלטים בכלי פלסטיק, תפס בקבוק קוניאק, שנקרא וולודיה כדי שלא יתחילו בלעדיו. חבר ענה בקול צחקוק: רומקה תמיד הייתה נשמת החברה.
הוא לא ידע שאחרי השיחה שלו, ארבעה זוגות עיניים הביטו זו בזו בניצחון, שידיו של מישהו יישרו את מיטת האדון ופזרו מגבת טרי עבה על הסדין...
ביתה של וולודיה קיבל את פני רומקה במוזיקה, ריחות טעימים ופרצי צחוק. חברים קיבלו את פניו בעליזות: לאחר שפגש את לנה, הוא ביקר רק לעתים נדירות בחברה הבלתי נפרדת שלהם. הוא ישב ליד השולחן בין הבעלים לילדה שמנמנה למדי. התברר שזו הייתה אחותו הצעירה של ליוסקין סונצ'קה. רומא זכרה שהוא כבר ראה אותה פעם, אבל אז הוא היה עם לנה, וסונצ'קה השמנה לא משכה את תשומת לבו.
רומקה החלה לחזר אחרי סונצ'קה, מניחה חטיפים על צלחתה, בעוד אמה, חמותה של וולודיה, חייכה אליו בעדינות מעבר לשולחן. וולודקה לא בזבז זמן לשפוך עוד ועוד אלכוהול על רומקה. וכמובן, גם אני לא שכחתי את עצמי.
עם כל כוס, רומא אהבה את סונצ'קה יותר ויותר. פנים יפות, שמנמנות, מעוררות תיאבון. כשהוא הוביל אותה לרקוד, נראה היה שגופה נשרף מבעד למשי הדק של שמלתה. ראשה הסתחרר מהארומה המהממת של הבושם שלה. היא משכה את רומקה לחדר אחר וחפרה בתאווה את שפתיה לתוך פיו.
רומקה אפילו לא חשבה להתנגד. הוא חש רק תשוקה מטורפת להחזיק אותה. ידיים לחצו חזה חזק, שפתיים סרקו את הצוואר, הלב הלם בחוזקה. הוא הוריד את בגדיו. סונצ'קה התפשטה. השניים התמוטטו על המיטה...
מה שהוא לא ציפה זה שסוניה תתברר כבתולה. מספר ניסיונות לא צלחו. סונצ'קה זעקה מכאב, אבל רומקה לא הרפתה, מלטפת את גבה בכפות ידיה. לבסוף, זה עבד. הוא נע בזהירות, ולמרות שראשו היה מעורפל, הוא ניסה לא לפספס את הרגע הנכון. סונצ'קה הצמידה אותו אליה וכיסתה אותו בנשיקות מהירות. הוא לא זכר שנרדם.
התעוררתי מהעובדה שסוניה התנשקה, מעט נשכה, את צווארו וכתפיו. הוא ניער אותו מעליו וקם. במבוכה הוא מצא את התחתונים שלו בין הבגדים על הרצפה ומשך אותם בחיפזון. מהסלון נשמעו קולות ושקשוק כלי האוכל. סאני נראתה מבולבלת.
מותק, מה אתה? היא רכנה לעברו שוב.
תקשיבי, אה... סוניה, - הוא קימט את מצחו לעברה ומיד הסיט את מבטו מהחזה החשוף המפואר, - סלח לי, בבקשה, הייתי שיכור, לא הבנתי מה אני עושה...
כלום, רומצ'קה, אני אוהב אותך...
סוניה, אני נשוי, למעשה...
היא לא אשתך! אתה לא רשום! - Sonechka הפגינה מודעות מלאה לחייו האישיים של רומקה.
אשה. אני צריך רק אותה. אני מצטער, אני לא יודע איך לתקן... אתה מתלבש...
הוא יצא אל המסדרון. חתולים שרטו לי את הלב. וולודיה הופיע מהחדר.
אה, רומא! שנה טובה עם אושר חדש! איפה סוניה? השארת אותה לבד?
וואו, זה לא עבד כל כך טוב... אני לא יודע מה לעשות...
אל תדאג, בוא נלך לשתות משהו, נדבר, - הוא דחף את חברו לחדר שבו ישבו ליוסקה ואמה ליד השולחן. שאר האורחים, כנראה, כבר התפזרו.
רומקה, שלא ידעה לאן ללכת, התיישבה ושתה כוס קוניאק בלגימה אחת.
הצבע עלה על פניו.
אני מצטער, אני לא יודע איך זה קרה... אני לא יודע... אולי... כסף? – הוא עצמו נגעל מדבריו.
אל תגזים, היא תהיה בת שמונה עשרה רק בעוד חודש. אז, אז, - היא דחפה את המילים לתוך ראשו של רומקין כמו פטיש, - או. אָנוּ. אנחנו משחקים. חֲתוּנָה. אוֹ. אנו משרתים. הַצהָרָה. על אונס. קַטִין. כולנו עדים. ברור?
רומן היה ברור. מאיפשהו בפנים עלתה תחושה מפחידה של חוסר מזל בלתי נמנע.... הוא מחא כפיים בכיסיו: הוא באמת רצה לעשן. וולודיה קפץ ממקומו והוביל אותו לנחיתה. שם, נושף סיגריה, ניסה להרגיע את רומקה, שלעתים נאנק מבעד לשיניו בייאוש.
רומש, מה אתה עושה? הכל יהיה רגיל. הילדה מדהימה! האישה תהיה מה שאתה צריך, הילדים יילדו אותך...
אתה... איך יכולת? – ידיו של רומקה רעדו, והסיגריה הכבויה לא נדלקה בשום אופן.
מה איתי? אני כלום! ובכן, הנשים האלה הן עם כזה, ברגע שהן יכניסו להן משהו לראש, הן לא ייסוגו. חמות וליוסקה שמרו עליך זמן רב: חביב, אומרים, מנומס, יש צריף... ובכן, אתה בינינו, כמו מלאך! – וולודיה צחקק והשתעל מהעשן שנכנס לגרונו.
אבל יש לי את לנה! אני אוהב אותה!
היי, מה לנה שלך? למה צריך מישהו שלא יכול ללדת? כל אדם צריך יורש. או יורשת. הנה השוטרים שלי עכשיו עם ההורים שלהם, אז אתה יודע כמה אני מתגעגע אליך? ובכן, תחיה עוד חמש שנים, ובכן, עשר. אז מה? יהיו לך ילדים מתחת לארבעים? ואז תראה, איזו ילדה! וואי וואי! אפרסק! ואנחנו נהיה אחים!
מה אם אסרב?
וולודיה הפכה רצינית.
ואז הם יכתבו הצהרה, תהיה רגוע. והם יגרמו לי לחתום. וזה, אתה בעצמך מבין מה מאיים... כן, אל תדאג! הכל יהיה בסדר! שוב תודה לך שהפכת את חייך לטובים יותר!
הוא הלך לכיוון הרוח הצפונית, והדמעות שזלגו על לחייו קפאו בטיפות שקופות, וריסי הרטובים שלו היו מכוסים בקרום קרח.
לנה פגשה אותו במסדרון. הפיגוע חלף, היא נראתה רעננה ומאושרת.
שנה טובה, רומיק! היא חיבקה אותו והוא הריח את הריח המוכר של שערה. - יש לי הפתעה בשבילך!
חכי, מותק, - הוא דחף אותה בעדינות, - אני חייב לומר לך משהו...
הוא דיבר בעצבנות ובבלבול, ולנה, עטופה בצעיף, הפכה לפסל אבן. כשהסיפור נגמר, שניהם שתקו זמן רב.
יקירתי, איך אני יכול להיות? – קבר את עצמו בברכיה, – אם לא אקיים את תנאיהם, ישימו אותי לכלא! במשך זמן רב…
כן... אני מבין... נו, תעשו מה שהם רוצים, – לנה ליטפה את ראשו, מתאפקת כדי לא לפרוץ בבכי.
אבל אני לא יכול לעשות את זה! אבל מה איתך? הם... אמרו שהיא צריכה לעבור לכאן בעוד שלושה ימים.
בסדר, אני ארוז את החפצים שלי ואעזוב... אל תתעצבן... האם אתה אוהב אותה?
ובכן... היא כל כך כלום... אבל למה אני צריך אותה? שמש! אני אוהב אותך! לנוצ'קה! זה לא ייקח הרבה זמן, תאמין לי! אני יודע שהדירה שלהם נמשכה. אני לא אשכב איתה, לא אדבר איתה, ואחרי זמן מה אתגרש. ושוב נהיה ביחד! אתה רק צריך לחכות כמה חודשים. האם אתה מאמין לי?
אני מאמין, - היא חייכה בעצב.
נזדרז, כרטיס לשניים, כבר איחרנו, - סונצ'קה רצה קדימה על נעלי סטילטו גבוהות מבעד לדייסת השלג הנמס - החורף השנה התברר כחם בצורה בלתי רגילה.
רומקה בקושי הצליחה לעמוד בקצב שלה עם בתה בזרועותיה.
איכשהו עברו באופן בלתי מורגש חמש שנים לאחר החתונה. רומקה יצאה תחילה להציק לסוניצ'קה בחוסר הנגישות שלו: לא לתקשר איתה, לא לקיים יחסי מין, לצאת מהבית לעתים קרובות יותר. אבל זה לא קרה.
היא פגשה אותו כל יום אחרי העבודה בכזו שמחה, בישלה כל כך טעים, טיפלה בו עד כדי כך שהוא לא רצה להגיב בחוסר תודה שחור. כן, ובמיטה היא הייתה עצבנית ובלתי נלאית. היא שחררה אותו מכל מטלות הבית שלנה לא יכלה לעשות בגלל בריאות לקויה. כעת היו לו רק שני דברים לעשות: להרוויח כסף ולאהוב את אשתו. ואי אפשר לומר שהוא לא אהב את החיים החדשים חסרי הדאגות.
בהתחלה הוא ניסה לפגוש את לנה, אבל היא נעלמה. הטלפון שלה היה שקט, ואנשים אחרים גרו בדירתם עם הוריהם. הוא מעולם לא הצליח למצוא אותה. כמובן, אתה יכול לשאול את הקולגות בספרייה היכן היא התפטרה מיד. אפשר לדבר עם השכנים - פתאום מישהו יודע משהו. בסופו של דבר, נסה לחפש באינטרנט. אבל משהו תמיד הפריע.
בהדרגה, דמותה החלה לדעוך בזיכרונו. בהיזכרות של אהובה לשעבר, הופיעה רק תחושה של איזושהי חמימות, כאילו נוגעת באדן החלון שחומם על ידי השמש. הוא חשב עליה פחות ופחות...
שנה לאחר החתונה נולדה בת. רומקה היה מחוץ לעצמו מאושר. הוא רצה לקרוא לילדה לנה, אבל לא העז. אבל הוא התווכח עם קרוביו עד כדי צרידות, ודרש לבחור בשם נלי. הוא טען שהשם נדיר, יפה, יוצא דופן. הוא אפילו דפק בהיסוס את אגרופו בשולחן, מה שהפחיד את כולם מאוד. אף אחד מעולם לא ראה קמומיל רגוע, עליז וטוב לב כמו זה. הוא ניצח: לבת קראו נלי.
זה היה הסוד שלהם. לנה, כשהייתה קטנה, התבלבלה בהברות ובמקום "לנה" אמרה "נלה". לכן, סבא קרא לה לעתים קרובות Nelechka, אפילו כשהיא התבגרה. ועבור רומקה, השם הזה היה תזכורת לאהבה, שהסתיימה כל כך פתאומי וקשה.
כאשר, בגיל ארבע, החלה להכניס את הילדה לגן ולעבור בדיקה רפואית, התגלה כי יש לה חריגה בראיית הצבע, שהועברה מאביה. ועכשיו מיהרו לפנות למומחה במרכז לרפואת עיניים ילדים.
בריצה לחדר העבודה, סונצ'קה הורידה את הז'קט והכובע של בתה, הסירה את המעיל ודחפה את הבגדים לידיה של רומקה. קולה של האחות הזמין את הבא. סונצ'קה ונלי נכנסו למשרד, אמרו משהו לבעלה. משהו כמו "חכה לנו כאן".
אבל רומן לא שמע. הוא הביט פעורי פה במבקרים הקודמים שעזבו את משרדו של הרופא. זו הייתה נינה גריגורייבנה, אמה של לנה. הוא זיהה אותה מיד, למרות שבמהלך השנים האחרונות היא השתנתה מאוד: היא הזדקנה, האפירה ונראה היה שהיא נעשתה נמוכה יותר.
נינה גריגורייבנה הובילה את הילד הקטן ביד. לבו של רומן החסיר פעימה. נראה היה שהוא מסתכל בתצלום ילדותו: העיניים, האף, השפתיים ואפילו השיער המסתלסל בקצוות היו שלו! בלי להסתכל, הוא השליך ערימת בגדים על כורסה ומיהר לעבר האישה עם הילד. גם נינה גריגורייבנה זיהתה אותו.
שלום, רומא, - ענתה ביובש לברכה.
והוא התכופף מול הילד, שהביט בו בסקרנות.
שלום! מה השם שלך? הוא הושיט את ידו לילד.
למאן! - חייך הילד בבטחה וטלטל אותה בכף ידו הקטנה.
רומקה רצתה לתפוס אותו, לחבק אותו בחוזקה, לנשק אותו על ראשו... אבל הוא פחד להפחיד את התינוק. בלי לשחרר את ידו, הוא אמר בקול רועד:
ואני רומן. ובן כמה אתה?
כאן! – הוא שלף את העט מידו של האיש והראה כף יד פתוחה באצבע אחת כפופה, – ארבע וחצי אחר! כמה זמן אני אלך לבית הספר?
מוקדם מדי בשבילך ללכת לבית הספר, עד שתלמד לבטא את ה"ר" - אתה לא תלך, - הסבתא דיברה אל נכדה בחומרה ובעייפות.
הם מצאו איזושהי אנומליה, הוא לא יכול להבחין בין צבעים, הנה עוד חדשות, "היא פנתה לרומקה," מה עלינו לעשות עם זה עכשיו?
איפה אמא שלך? – רומקה משום מה החלה פתאום להיחנק – שמה של אמא שלך הוא לנה, נכון?
הילד הביט בסקרנות בסבתו.
לנה מתה. היא מתה בלידה, - אמרה נינה גריגורייבנה ברוגע, כלאחר יד, - קדימה, רומא, תתלבשי.
היא הלבישה את הילד, התלבשה בעצמה, ורומקה עדיין עמד כמו המום, בלי יכולת לזוז, כאילו הבשורה הנוראה מחצה אותו מתחת למצבה.
עכשיו הם כבר הלכו לאורך המסדרון עד ליציאה... הוא מיהר אחריהם: לברר את הכתובת, אבל באותו זמן סונצ'קה ובתה יצאו מהמשרד. האישה פטפטה על המלצות הרופא, ורומקה חשבה אם לומר זאת או לא. לא החליט. עוד שערורייה תתאים. מאוחר יותר, כשהוא מגלה הכל.
כל הדרך חזרה הוא שתק ומהורהר. מחר הוא יבוא לכאן לבד ויבקש מהרופא את כתובת בנו. לפחות מאיזו מרפאה זה מופנה. ושם הוא ימצא.
הוא יבקר אותו, יקנה צעצועים, ייתן כסף לנינה גריגורייבנה... הוא ייקח אותם עם בתו לגן החיות, ישחק איתם במגרש המשחקים... ואז... אז, כנראה, אתה בכלל צריך לקחת את ילד למשפחה שלך, הסבתא כבר מבוגרת, קשה לה לגדל.
סוניה, כמובן, תהיה נגד. אבל הוא מתעקש, הוא גבר. זה הבן שלו! הוא חייב להיות איתו! הוא צייר במוחו תמונות ורודות של עתידם המשותף, אבל עמוק בפנים הרגיש, לא, הוא ידע בוודאות שכל זה לא יקרה. הוא לא יחפש את בנו. הוא תמיד ידחה. עניינים חשובים ובעיות קטנות תמיד יפריעו לו, ובהדרגה ילד שדומה לו כל כך יהפוך גם לזיכרון חם רחוק...
אקרומטופסיה ומונוקרומטופסיה
היעדר מוחלט של תפיסת צבע, במקרה הראשון בשל היעדר קונוסים ברשתית, בשני, בשל נוכחות של סוג אחד בלבד של קונוסים.
DYCHROMASIA
הפרה של תפיסת הצבע על ידי אלמנטים ברשתית. זה יכול להיות מולד, כמו עיוורון צבעים, או נרכש.
קליטוניזם
תכונה תורשתית, שנרכשת לעתים רחוקות, המתבטאת בחוסר היכולת להבחין בצבע אחד או יותר.
המקור האטימולוגי של המילה מגיע משמו של המתמטיקאי והפיזיקאי ג'ון דלטון, שסבל מהפרעה זו. ישנן דרגות שונות של המחלה, החל מיכולת לראות צבעים או בעיות בהבדל בין גווני אדום וירוק, שיכולים להיות בעייתיים בחיי היום יום.
זוהי הפרעה תורשתית הקשורה ל-X, כך שנשים נוטות פחות לסבול ממנה. דרגות המחלה מסווגות לפי תפיסת הצבע ומידת התפיסה.
בבני אדם, קולטנים רגישים לצבע ממוקמים בחלק המרכזי של הרשתית - תאי עצב הנקראים קונוסים. לכל אחד משלושת סוגי הקונוסים יש סוג משלו של פיגמנט רגיש לצבע ממקור חלבון. סוג אחד של פיגמנט רגיש לאדום, השני לירוק והשלישי לכחול.
לאנשים עם ראיית צבעים תקינה יש את כל שלושת הפיגמנטים (אדום, ירוק וכחול) בקונוסים בכמות הנדרשת. הם נקראים טריכרומטים.
עיוורון צבעים מונוכרום
יש רק אחד משלושת הפיגמנטים של החרוט וראייה מופחתת בצבע אחד.
עיוורון צבעים ביכרומטי
הוא חוסר רציני שבו יש חוסר או חוסר תפקוד של אחד משלושת מנגנוני הצבע או הקונוסים העיקריים. זה יכול להיות משלושה סוגים:
פרוטנופיה
חוסר בקולטנים המזהים אורכי גל ארוכים ותופסים אדום. אדום נראה בז' כהה וירוק דומה לאדום.
דוטרנופיה
זהו הסוג הנפוץ ביותר של עיוורון צבעים דיכרומטי והוא מורכב בהיעדר קולטנים הקובעים את אורך אורכי הגל הבינוניים המתאימים לירוק. תפיסת הצבע דומה לפרוטנופיה, אך הצבעים האדומים אינם כהים.
טריטנופיה
היעדר קולטנים המזהים את אורך הגל הקצר המקביל כחול. בעיות להבחין בין כחול לירוק, עשויות להתקשות להבחין בצהוב ולגרום לאדום להיראות כהה יותר.
במקרה שבו הפעילות של אחד הפיגמנטים רק מופחתת, הם מדברים על טריכרומטיה חריגה - בהתאם לצבע שתחושתו נחלשת, מצבים כאלה נקראים פרוטנומליה, דוטרנומלית וטריטנומלית, בהתאמה.
לסובלים ממחלה זו יש שלושה סוגי קונוסים, אך עם פגמים תפקודיים. אז הם מבלבלים את הצבעים. זוהי הקבוצה הנפוצה ביותר בקרב עיוורון צבעים וההשפעות דומות לעיוורון צבעים דיכרומטי, אך חלשות יותר.
ישנם שלושה סוגים של עיוורון צבעים דיכרומטי:
פרוטנומליה
ירידה בתפיסה של קולטנים המזהים אורכי גל ארוכים האחראים לאדום. השפעת תפיסת הצבע דומה לפרוטנופיה, אך רכה יותר.
דוטרנומליה
זהו הסוג הנפוץ ביותר של עיוורון צבעים בשלושה צבעים ומורכב משינויים בקולטנים המזהים את אורכי הגל הבינוניים המתאימים לירוק. השפעות תפיסתיות דומות לפרוטנומליה, אך האדומים אינם כהים. ההשפעה של תפיסת צבע דומה לדאוטרנופיה, אך רכה יותר.
טריטנומליה
ירידה בתפיסה של קולטנים המזהים אור כחול באורך גל קצר. קושי לתפוס כחול וירוק, צהוב דומה לאדום. השפעת תפיסת הצבע דומה לטרינופיה, אך רכה יותר.
חסר נרכש
אי ספיקה נרכשת יכולה להיות אצל גברים ונשים כאחד. לרוב, זה מופיע רק בעין אחת. הנפוצים ביותר הם אלה התואמים את התפיסה המשתנה של כחול ונראה אצל קשישים או ילדים.
הדבר עשוי לנבוע ממחלות מסוג זיהומיות (עגבת) או מחלות לא זיהומיות כגון קטרקט, גלאוקומה וניוון מקולרי וכן צריכה מופרזת של אלכוהול, טבק או סמים.
אבחון וטיפול
אופי תפיסת הצבע נקבע בטבלאות הפוליכרומטיות המיוחדות של רבקין, עם תמונות (בדרך כלל מספרים) המורכבות מעיגולים ונקודות צבעוניים רבים בעלי אותה בהירות, אך בצבע שונה במקצת.
מבחן פארנסוורת' המורכב מדיסקיות צבע של עד 100 גוונים שונים, ממוספרים מאחור, על המטופל למיין אותם לפי צבע.
יש גם אנומלוסקופ - מכשיר המשתמש בצבעים ספקטרליים שהתקבלו מפירוק מנסרות ולבן. זהו מכשיר מדויק מאוד המסייע בזיהוי ליקויים ורמות של ליקוי בראיית צבע.
נכון להיום, ישנם ניסיונות רבים לשפר את תפיסת הצבע, במיוחד בחולים דיסכרומטיים, אך הם אינם נותנים את אותה רמת תפיסה כמו הטריקרומטים. בתחילה נעשה שימוש במסננים אדומים חד-קולריים, אך חוסר האסתטיקה והיעילות המוגבלת הביאו לירידה בשימוש בהם. מאוחר יותר, החל השימוש בעדשות מגע X-Krom ™ ו- Chromogen ™, אך אף אחת מהן לא השיגה את התוצאה הרצויה.
נראה כי מהפכת המידע מתחילה לספק תוכניות תמיכה להצגת צבעים שעשויות להיות בעתיד הפתרון לבעיות ראיית צבע.
מבוא. ראיית הצבע, כמו חדות הראייה, היא פונקציה של מנגנון החרוט של הרשתית ותלויה בעיקר במצב האזור המקולרי של הרשתית ובצרור הפפילומקולרי של עצב הראייה. חקר ראיית הצבע חיוני לאבחון של פתולוגיה מולדת ונרכשת של קרקעית הקרקע והדרכת קריירה של מתבגרים. תפיסת צבע עשויה להיעדר לחלוטין - מונוכרומזיה, חלקית - דיכרומזיה, או טריכרומזיה מופחתת - חריגה.
אטיולוגיה ופתוגנזה. ישנן הפרעות בראיית צבע מולדות ונרכשות.
הפרעות בראיית צבע מולדות מתרחשות אצל 5-8% מהגברים ו-0.05% מהנקבות. הגורם להפרעות מולדות בראיית הצבע הוא היעדר או תפקוד לא מספק של אחד משלושת המרכיבים של ראיית הצבע.
בנתח החזותי, מותר קיומם של שלושה סוגים של מקלטי צבע, או רכיבי חישת צבע. הראשון (פרוטו) מתרגש בצורה החזקה ביותר על ידי גלי אור ארוכים, חלש יותר על ידי גלים בינוניים, ואפילו חלש יותר על ידי קצרים. השני (deuteros) נרגש חזק יותר על ידי בינוני, חלש יותר - על ידי גלי אור ארוכים וקצרים. השלישי (טריטוס) נרגש בצורה חלשה על ידי גלים ארוכים, חזק יותר על ידי גלים בינוניים, ובעיקר על ידי גלים קצרים. לכן, אור בכל אורך גל מרגש את כל שלושת מקלטי הצבע, אך בדרגות שונות.
ראיית צבע נקראת בדרך כלל טריכרומטית, מכיוון שדרושים רק 3 צבעים כדי להשיג גוונים וגוונים שונים. לרוב, אדום, ירוק וכחול נבחרים כצבעי היסוד - דגם RGB (קיצור של המילים האנגליות Red, Green, Blue - אדום, ירוק, כחול)
הגורמים להפרעות נרכשות הם: מחלות רשתית דלקתיות או דיסטרופיות, ניוון עצב הראייה, גלאוקומה, מחלות מוח, פגיעות עיניים וגולגולת.
תסמינים. חַד גוֹנִינדיר ומאופיין בעיוורון צבעים מוחלט. דיכרומזיהמופיע בצורה של פרוטנופיה - עיוורון צבעים חלקי בעיקר לאדום; deuteranopia - עיוורון צבעים חלקי בעיקר לירוק; tritanopia - עיוורון צבעים כחול. עם deuteranopia, כמה צבעים ירוקים מזוהים עם אפור, ירוק בהיר עם אדום כהה, כחול עם סגול, ירוק ואדום עם צהוב, אבל בערכי בהירות שונים מאשר עם פרוטנופיה. בפעם הראשונה, דיכרומטיה תוארה על ידי דלתון, ולכן סוג זה של הפרעת ראיית צבעים נקרא עיוורון צבעים.
טריכרומזיה חריגהמתרחשת גם כפרוטנומליה, דיוטרנומליה וטריטנומליה. ישנן 3 דרגות חומרה של הפרעות בפרוטנומליה ובדאוטרנומליה: A, B, C (A היא הגבוהה ביותר). חולים עם פרוטנומליה מערבבים צבעים אדומים עם אפורים באותה בהירות, אדומים בהירים עם ירוק כהה, כמה אדום וירוק עם צהוב, כחול עם ורוד, כחול עם סיגליות וסגולות.
אבחון. האבחון נעשה באמצעות טבלאות צבע פוליכרומטיות, אנומלוסקופים ספקטרליים, סולמות צבעים.
ראיית צבעים אצל ילדים, כמו אצל מבוגרים, נבדקת באמצעות הטבלאות הפוליכרומטיות של רבקין. הטבלאות בנויות תוך התחשבות בסוגים המקובלים של הפרעות בראיית הצבע ומאפשרות לך לבסס בדייקנות רבה את הפתולוגיה המולדת או הנרכשת שלה כבר החל מ-2-4 שנים מחייו של ילד; המחקר מתבצע עם תאורה טובה של השולחנות, הממוקמים בגובה העיניים של הילד במישור אנכי. המחקר מתבצע באופן חד-קולרי, ממרחק של 0.5-1 מ', עם חדות ראייה של יותר מ-0.05. אם חדות הראייה היא 0.05-0.02, אז הילד יכול לראות את הטבלאות ממרחק קרוב יותר. ילדים גדולים יותר שמות מספרים ודמויות, ילדים צעירים מקיפים אותם באצבע או במברשת.
קיימות האפשרויות הבאות לקריאת טבלאות: 1) קריאה נכונה; 2) קריאה לא בטוחה; 3) קריאה אופיינית שגויה; 4) קריאה לא טיפוסית שגויה; 5) טבלאות אינן ניתנות לקריאה. כל התשובות נרשמות בכרטיס מיוחד.
ניתן לבדוק את ראיית הצבע בצורה "שקטה". הילד מקבל פסיפס מפוזר, סטים של עפרונות צבעוניים או חוטי חוט בצבעים שונים, אבל בערך באותה בהירות, ומוצע להם למיין אותם לערימות לפי טון. במקרה של הפרה של ראיית הצבע, הערימות מכילות חפצים קרובים לא בטון, אלא בבהירות.
הדרך המשוערת הפשוטה, הנגישה והמהירה ביותר לבדוק ראיית צבע אצל ילדים משנות החיים הראשונות שכבר מכירים את שמות הטונים העיקריים היא, למשל, בקשה: "תראה לי סימון אדום על שמלה (עניבה, צעיף)", וכו'.
הבדלים בין הפרעות ראיית צבע מולדות ונרכשות:
(1) בהפרעות מולדות הרגישות מופחתת רק לצבעים אדומים וירוקים, בהפרעות נרכשות - לאדום, ירוק וכחול;
(2) רגישות לניגודיות בהפרעות מולדות אינה מופחתת, בהפרעות נרכשות היא מופחתת;
(3) הפרעות מולדות יציבות, נרכשות עשויות להשתנות בסוג ובדרגה;
(4) רמת היציבות התפקודית בהפרעות מולדות מופחתת, אך יציבה, בהפרעות נרכשות היא משתנה;
(5) הפרעות מולדות, בניגוד להפרעות נרכשות, הן תמיד דו-עיניות, שכיחות יותר אצל גברים.
יַחַס. לא ניתן לטפל בחריגות מולדות של ראיית צבע; עם חריגות נרכשות, המחלה הבסיסית מטופלת.
צריך לזכורשהתפתחות תפיסת הצבע מתעכבת אם הילוד מוחזק בחדר עם תאורה לקויה. בנוסף, היווצרות ראיית הצבע נובעת מהתפתחות של קשרי רפלקס מותנים. לכן, להתפתחות נכונה של ראיית צבע, יש צורך ליצור תנאי תאורה טובים לילדים, ומגיל צעיר למשוך את תשומת לבם לצעצועים בהירים, ולהניח צעצועים אלה במרחק ניכר מעיניהם (50 ס"מ או יותר) ומשנים את הצבעים שלהם. בבחירת צעצועים, יש לזכור שהפובה רגישה ביותר לחלקים הצהובים-ירוקים והכתומים של הספקטרום ואינה רגישה במיוחד לכחול. עם תאורה גוברת, כל הצבעים מלבד כחול, כחול-ירוק, צהוב וסגול-ארגמן נתפסים כצבעים צהובים-לבן עקב שינוי בהירות. זרים לילדים צריכים להיות עם כדורים צהובים, כתומים, אדומים וירוקים במרכז, ויש להניח כדורים בתערובת של כחול, כחול, לבן, כהה בקצוות.
חריגות בראיית צבע הן הפרה של תפיסת הצבע על ידי המנתח החזותי.
ראיית צבע מסופקת על ידי קונוסים. ישנם שלושה סוגים של קונוסים: כחול-סגול, ירוק וצהוב-אדום. על פי עקרון ערבוב הצבע, כל צבע מתקבל על ידי ערבוב השלושה לעיל. בהתאם לתיאוריית הטריקולור, התחושה הטבעית של הצבע נקראת טריכרומזיה רגילה.
תמונה קלינית
הפרעות בראיית הצבע הן מולדות ונרכשות. אנומליות של ראיית צבע, שהן בעלות אופי נרכש, מצוינות בפתולוגיה של הרשתית, עצב הראייה, מערכת העצבים המרכזית, הרעלה, שיכרון. הם מתבטאים בהפרה של התפיסה של שלושת צבעי היסוד ומלווים בלקויי ראייה שונים. הפרעות אלו לרוב משנות את טבען במהלך המחלה ובמהלך הטיפול בה, בעוד שהפרעות מולדות אינן ניתנות לתיקון. בדרך כלל, הפרעות מולדות תלויות בהיחלשות או אובדן מוחלט של תפקוד, בדרך כלל אחד המרכיבים. חזון זה נקרא דיכרומטיה. פתולוגיה של תפיסת צבע יכולה להיות בירושה.
על פי הסיווג של כריס ונאגל, נבדלים הסוגים הבאים של ראיית צבעים:
- טריכרומזיה רגילה;
- טריכרומזיה חריגה;
- דיכרומזיה;
- מונוכרומזיה;
טריכרומזיה חריגה, בתורה, מחולקת לפרוטנומליה, דיוטרנומליה, טריטנומליה. דיכרומאזיה מחולקת לפרוטנופיה (עיוורון חלקי לאדום), דיוטרנופיה (עיוורון חלקי לירוק), טריטנופיה (עיוורון חלקי לכחול או סגול).
אבחון
לשם אבחנה מבצעים את בדיקת אישיהרה.
טיפול בחריגות בראיית צבע
הטיפול נקבע רק לאחר אישור האבחנה על ידי רופא מומחה.