© שימוש בחומרי האתר רק בהסכמה עם ההנהלה.

הלא נודע תמיד, לפחות, מדאיג או שהם מתחילים לפחד ממנו, והפחד משתק אדם. על גל שלילי מתקבלות החלטות שגויות ונמהרות, השלכותיהן מחמירות את המצב. ואז שוב פחד ושוב - שוב החלטות שגויות. ברפואה, מצב "לולאהבק" כזה נקרא circulus mortum, מעגל קסמים. איך לצאת מזה? תן לידע רדוד, אך אמיתי, של היסודות של הבעיה, לעזור לפתור אותה בצורה מספקת ובזמן.

מהו מום בלב?

כל איבר בגופנו נועד לתפקד בצורה רציונלית במערכת שאליה הוא מיועד. הלב שייך ל מערכת דם, מסייע לתנועת הדם וריוויו בחמצן (O2) ופחמן דו חמצני (CO2). ממלא ומתכווץ, הוא "דוחף" את הדם הלאה, לתוך כלי דם גדולים ואחר כך קטנים. אם המבנה הרגיל (הרגיל) של הלב וכלי הדם הגדולים שלו נשבר - או לפני הלידה, או לאחר הלידה כסיבוך של המחלה, אז אפשר לדבר על פגם. כלומר, מחלת לב היא סטייה מהנורמה שמפריעה לתנועת הדם, או משנה את מילויו בחמצן ובפחמן דו חמצני. כמובן, כתוצאה מכך, נוצרות בעיות עבור האורגניזם כולו, פחות או יותר בולטות ובדרגות שונות של סכנה.

קצת על הפיזיולוגיה של מחזור הדם

לב האדם, כמו כל היונקים, מחולק לשני חלקים על ידי מחיצה צפופה. השמאלי שואב דם עורקי, צבעו אדום בוהק ועשיר בחמצן. הימני - דם ורידי, הוא כהה יותר ורווי בפחמן דו חמצני. בדרך כלל, המחיצה (זה נקרא interventricular) אין חורים, והדם בחללי הלב ( אטריוםו חדרים) לא מתערבב.

וְרִידִידם מכל הגוף נכנס לאטריום ולחדר הימני, ואז לריאות, שם הוא משחרר CO2 ומקבל O2. שם היא הופכת ל עוֹרְקִי, עובר את האטריום והחדר השמאלי, מגיע לאיברים דרך מערכת כלי הדם, נותן להם חמצן ולוקח פחמן דו חמצני, הופך לוורידי. ואז - שוב לצד ימין של הלב וכן הלאה.

מערכת הדם סגורה, אז היא נקראת " מעגל מחזור הדם". יש שני מעגלים כאלה, שניהם מערבים את הלב. המעגל "חדר ימין - ריאות - אטריום שמאל" נקרא קָטָן, או ריאתי: בריאות, דם ורידי הופך לעורקי ומועבר הלאה. המעגל "חדר שמאל - איברים - אטריום ימין" נקרא גָדוֹל, עובר במסלולו, הדם מהעורק הופך שוב לוורידי.

פוּנקצִיוֹנָלִי אטריום שמאלו חֲדַר הַלֵבלחוות עומס גבוה, כי המעגל הגדול "ארוך" מהקטן. לכן, בצד שמאל, הדופן השרירי הרגיל של הלב הוא תמיד קצת יותר עבה מאשר בצד ימין. הכלים הגדולים הנכנסים ללב נקראים ורידים. יוצא - עורקים. בדרך כלל, הם אינם מתקשרים זה עם זה כלל, מבודדים את זרימות הדם הוורידי והעורקי.

שסתומיםלבבות ממוקמים ביניהם פרוזדוריםו חדרים, ובגבול הכניסה והיציאה של כלים גדולים. הבעיות הנפוצות ביותר הן עם צְנִיפִישסתום (דו-צדדי, בין האטריום השמאלי לחדר), במקום השני - אבי העורקים(ביציאה של אבי העורקים מהחדר השמאלי), אז tricuspid(תלת-צדדית, בין הפרוזדור הימני לחדר), ואצל "זרים" - שסתום ריאתי, ביציאתו מהחדר הימני. המסתמים מעורבים בעיקר בביטויים של מומי לב נרכשים.

וידאו: עקרונות זרימת הדם ותפקוד הלב. (חשוב להבנת המודינמיקה במומים)

מהם מומי לב?

הבה נבחן את הסיווג המותאם למטופלים לפי המצגת.

1. מולדים ונרכשים - שינויים בנורמלי בִּניָןו עמדההלב ושלו כלים גדוליםהופיע לפני או אחרי הלידה.
2. מבודדים ומשולבים - השינויים הם בודדים או מרובים.
3. C (מה שנקרא "כחול") - העור משנה את צבעו הרגיל לגוון כחלחל, או ללא ציאנוזה. לְהַבחִין ציאנוזה מוכללת(נפוץ) ו אקרוציאנוזה(אצבעות ואצבעות, שפתיים וקצה האף, אוזניים).

I. מחלת לב מולדת (CHD)

הפרות במבנה האנטומי של הלב של הילד נוצרות יותר ברחם(בהריון), אך מופיעים רק לאחר הלידה. לקבלת תמונה מלאה יותר של הבעיה - ראה תמונות של מומי לב.

מטעמי נוחות, הם סווגו על סמך זרימת הדם דרך הריאות, כלומר עיגול קטן.

• CHD עם עלייה בזרימת הדם הריאתית - עם כִּחָלוֹןובלעדיו;
• CHD עם זרימת דם ריאתית תקינה;
• CHD עם זרימת דם מופחתת דרך הריאות - עם כִּחָלוֹןובלי זה.

פגם במחיצה חדרית (VSD)

בהתאם למידת הפגם וההפרעה בזרימת הדם, המושגים מְתוּגמָל(עקב התעבות של דפנות הלב והתכווצויות מוגברות, הדם עובר בנפחים תקינים) ו משוחרר(הלב מתגדל מדי, סיבי השריר אינם מקבלים את התזונה הדרושה, עוצמת הצירים פוחתת) של פגמים נרכשים.

אי ספיקת מסתם מיטרלי

העבודה של מסתמים בריאים (עליון) ומושפעים (תחתונים).

סגירה לא מלאה של השסתומים היא תוצאה של דלקת שלהם והשלכות בצורה טָרֶשֶׁת(החלפת רקמות אלסטיות "עובדות" בסיבי חיבור קשיחים). דם בהתכווצות חדר שמאלנזרק לכיוון ההפוך אטריום שמאל. כתוצאה מכך, יש צורך בכוח גדול יותר של התכווצויות כדי "להחזיר" את זרימת הדם הצידה. אבי העורקים, ו היפרטרופיה(מעבה) את כל הצד השמאלי של הלב. מתפתח בהדרגה כישלוןבמעגל קטן, ולאחר מכן - הפרה של הזרימה וְרִידִידם ממחזור הדם המערכתי, מה שנקרא.

שלטים:סומק מיטרלי(צבע ורדרד-כחול של השפתיים והלחיים). רעד של החזה, מורגש אפילו ביד - זה נקרא גרגר של חתול, ו אקרוציאנוזה(גוון כחלחל של הידיים והבהונות, האף, האוזניים והשפתיים). תסמינים ציוריים כאלה אפשריים רק כאשר משוחררסגן, ו מְתוּגמָלהם לא קורים.

טיפול ופרוגנוזה: במקרים מתקדמים, למניעה , נדרש . חולים חיים הרבה זמן, רבים אפילו לא מודעים למחלה אם היא נמצאת שלבי הפיצוי. חשוב לטפל בכל המחלות הדלקתיות בזמן.

איור: החלפת מסתם מיטרלי

היצרות מיטראלית (היצרות של המסתם בין הפרוזדור השמאלי והחדר)

שלטים: אם סגן משוחרר, בעת המדידה לחץ דםספרה נמוכה יותר ( לחץ דיאסטולי) יכול לרדת כמעט לאפס. חולים מתלוננים על סחרחורת, אם המיקום של הגוף משתנה במהירות (שכב - קם), התקפי אסטמה בלילה. העור חיוור, פעימות העורקים בצוואר נראית לעין ( לרקוד קרוטיד) ומניד בראש. תלמידיםהעין והנימים מתחת לציפורניים (נראה בעת לחיצה לוחית ציפורניים) גם לפעום.

יַחַס: מניעתי - מְתוּגמָלסגן, רדיקלי - מלאכותי שסתום אב העורקים.

תַחֲזִית:סגן מבודדבכ-30% הם מתגלים במקרה, במהלך בדיקה שגרתית. אם פגם שסתוםקטן ולא בולט, אנשים אפילו לא חושדים בסגן וחיים חיים מלאים.

השלכות מחלת אבי העורקים - אי ספיקת לב, סטגנציה של דם בחדר

היצרות אבי העורקים, פגם מבודד

קושי להוציא דם חדר שמאלב אבי העורקים: נדרש יותר מאמץ לשם כך, והקירות השריריים של הלב מתעבים. כמה שפחות פתח אבי העורקים, כמה שיותר בולט היפרטרופיה חדר שמאל.

שלטים: קשור לירידה בהכנסה דם עורקילמוח ולאיברים אחרים. חיוורון, סחרחורת והתעלפות גיבנת לב(אם הפגם התפתח בילדות), התקפי כאב בלב ().

יַחַס: אנו מפחיתים פעילות גופנית, אנו מבצעים טיפול חיזוק כללי - אם אין בולט כשל במחזור הדם. במקרים חמורים, רק ניתוח, החלפת מסתם או דיסקציה של העלונים שלו ( קומיסורוטומיה).

פגם באבי העורקים משולב

שניים באחד: כישלון שסתומים+ היצרות פה אבי העורקים. כגון פגם באבי העורקיםלב נפוץ הרבה יותר מאשר מבודד. סימנים זהים לזה של היצרות מסתם אאורטלי, רק פחות מורגש. במקרים חמורים, סטגנציה מתחילה ב עיגול קטן, מלווה ב אסטמה לבביתו בצקת ריאות.

יַחַס: סימפטומטי ומניעתי - במקרים קלים, במקרים חמורים - ניתוח, החלפה אבי העורקים שסתוםאו דיסקציה של השסתומים ה"מתוכים" שלו. הפרוגנוזה לחיים חיובית, עם טיפול הולם ובזמן.

וידאו: גורמים, אבחון וטיפול בהיצרות אבי העורקים

אי ספיקה של שסתום תלת-צופידי

עקב סגירה רופפת שסתום, דם מ חדר ימיןנזרק בחזרה לתוך חדר ימני. היכולת שלו לפצות על סגןנמוך, אז זה מתחיל מהר גודש של דם ורידיב מעגל גדול.

שלטים:כִּחָלוֹן, ורידיםצוואר מלא ופועם, לחץ עורקיירד מעט. במקרים חמורים, נפיחות ו מיימת(הצטברות של נוזל ב חלל הבטן). הטיפול הוא שמרני, בעיקר כדי לחסל גודש ורידי. תחזית - בהתאם לחומרת המצב.

היצרות של פתח הפרוזדור הימני (בין הפרוזדור הימני לחדר)

קושי לנקז דם חדר ימניב חדר ימין. גודש ורידימתפשט במהירות ל כָּבֵד, זה גדל, ואז מתפתח פיברוזיס לבבי של הכבד- רקמה פעילה מוחלפת חיבור(צַלֶקֶת). מופיע מיימת, כללי בַּצֶקֶת.

שלטים: כאב ותחושת כובד היפוכונדריוםמימין, כִּחָלוֹןעם גוון צהוב, תמיד - אַדְוָהורידי צוואר. לחץ עורקימוּפחָת; כָּבֵדמוגדל, פועם.

יַחַס: מכוון להפחתת בצקת, אך עדיף לא לעכב את הניתוח.

תַחֲזִית: בריאות תקינה אפשרית עם פיזית מתונה. פעילות. אם הופיע ו כִּחָלוֹן– במהירות לרופא הלב.

סיכום: נרכש- בעיקר רֵאוּמָטִימומי לב. הטיפול בהם מכוון הן למחלה הבסיסית והן לצמצום השלכות הפגם. במקרה של אי פיצוי חמור במחזור הדם, רק ניתוח יעיל.

חָשׁוּב!טיפול במומי לב עשוי להיות בעל סיכוי טוב יותר להצליח אם אנשים מגיעים לרופא בזמן. יתר על כן, חולשה, כסיבה ללכת לרופא, אינה הכרחית כלל: אתה יכול פשוט לבקש עצה ובמידת הצורך לעבור בדיקות יסודיות. רופא חכם לא נותן למטופליו לחלות. הערה חשובה: גיל הרופא לא ממש משנה. חשובים באמת הם הרמה המקצועית שלו, יכולת הניתוח והסינתזה שלו, האינטואיציה.

מומי לב - קבוצה של מחלות המאופיינות בהפרה של המבנה האנטומי של מסתמי הלב או המחיצות. הם מתבטאים בדרך כלל בהפרעות המודינמיות.

מחלות אלו מתרחשות אצל מבוגרים וילדים ועשויות להיות קשורות למספר גורמים. כדי להבין מהו סגן, אתה צריך לדעת לא רק את הסיבות למחלה זו, אלא גם כיצד היא משפיעה על התפקוד הכולל של הגוף.

מִיוּן

מבנה הלב

כדי להבין מה הם מומי לב, אתה צריך לדעת את הסיווג שלהם. מלכתחילה יש לומר כי ישנם פגמים מולדים ונרכשים.

בהתאם למיקום הנגע, ישנם סוגי פגמים הבאים:

• פתולוגיות של שסתומים.
• פתולוגיות מחיצות.

על פי מספר המבנים המושפעים, נבדלים הסוגים הבאים של מומי לב:

• פָּשׁוּט. כשל בשסתום אחד.
• מורכב. נזק למספר שסתומים.
• מְשׁוּלָב. השילוב של אי ספיקה והיצרות בשסתום אחד.

סיווג מומי הלב לוקח בחשבון גם את רמת ההיפוקסיה הכללית של הגוף. בהתאם לגורם זה, נבדלים הסוגים הבאים:

• לבן. אספקה ​​מספקת של רקמות ואיברים עם חמצן. ציאנוזה לא נוצרת.
• כָּחוֹל. ביטוי מוקדם של היפוקסיה, היווצרות ציאנוזה מרכזית.

כמו כן, לסיווג נכון של צורות מולדות, נעשה שימוש בטבלת Marder:

שינויים בהמודינמיקה	לבן	כָּחוֹל
לא הופר	לב צד ימין, מיקום שגוי של אבי העורקים, פגם במחיצת חדרי הלב (VSD)	-
מילוי יתר של העיגול הקטן	VSD, פטנט ductus arteriosus, ניקוז ורידי ריאתי לא תקין	טרנספוזיציה של הכלים הראשיים, תת-התפתחות חדרית, truncus arteriosus מצוי
התרוששות המעגל הקטן	היצרות של עורק הריאה	טטרלוגיה של פאלוט, truncus arteriosus נפוץ מזויף, מחלת אבשטיין
הפרה של זרימת הדם במעגל גדול	היצרות של הפה וקוארקטציה של אבי העורקים	-

סיבות

האטיולוגיה של צורות מולדות מיוצגת על ידי הפרעות כרומוזומליות שונות. גם גורמים סביבתיים משחקים תפקיד. במקרה שהאם חלתה באדמת במהלך ההיריון, לילד יש את שלוש התסמונות הבאות:

1. קָטָרַקט.
2. חֵרשׁוּת.
3. אנומליות מולדות של הלב. לרוב זה יכול להיות טטרד של פאלוט (מום מולד משולב, הכולל היצרות של דרכי היציאה של החדר הימני, עקירה של אבי העורקים, היפרטרופיה של חדר ימין).
4. בנוסף לאדמת, לגורמים הזיהומיים הבאים יש השפעה על ההתפתחות העוברית של מערכת הלב וכלי הדם:

• וירוס הרפס סימפלקס.
• אדנוווירוס.
• Cytomegalovirus.
• מיקופלזמה.
• טוקסופלזמה.
• טרפונמה חיוורת.
• ליסטריה.

האטיולוגיה של מומים מולדים היא רחבה למדי. זה כולל שימוש באלכוהול וסמים על ידי אישה בהריון. ההשפעה הטרטוגנית על העובר של אמפטמינים הוכחה.

למרות העובדה שהפגמים אינם עוברים בתורשה, נוכחות של היסטוריה משפחתית של פתולוגיות קרדיווסקולריות מגבירה את הסיכון למחלת לב מסתמית בילדים. כמו כן, כמה מומחים מדברים על התפתחות אפשרית של פגם מולד בדורות הבאים עם נישואים קרובים.

הסיבה השכיחה ביותר היא קדחת ראומטית חריפה. בנוסף, האטיולוגיה כוללת את המחלות הבאות:

• טרשת עורקים.
• עַגֶבֶת.
• מחלות אוטואימוניות.
• פגיעה בלב.

ביטויים עיקריים

הפתופיזיולוגיה של מומי לב מולדים טמונה במידה רבה יותר בהפרעה של זרימת הדם התקינה. לרוב זה תורם ל:

1. התנגדות מוגברת לזרימת הדם, המובילה להיפרטרופיה של קטע הלב המתאים.
2. יצירת תקשורת מרושעת בין שני מעגלי מחזור הדם.

לעתים קרובות מאוד, ניתן לשלב את שני המנגנונים הפתוגנטיים הללו. בהקשר זה, ניתן להבחין בין הסימנים הבאים של מומי לב:

• קוֹצֶר נְשִׁימָה.
• רעשים פתולוגיים.
• מצבי התעלפות.
• כִּחָלוֹן.
• רֶטֶט.
• הפרעת קצב.
• בצקת היקפית ברגליים.
• מיימת (הצטברות נוזלים בחלל הבטן).
• הידרותורקס (הצטברות נוזלים בחלל הצדר).

ראוי לציין כי פגמים בפיצוי הם לרוב אסימפטומטיים ומתגלים במהלך בדיקה שגרתית. התסמינים העיקריים של מומי לב מופיעים כאשר הגוף אינו יכול יותר להתמודד עם הפרעות המודינמיות בעצמו.

אבחון

בהתבסס רק על התסמינים שזוהו במהלך הבדיקה, האבחנה של "מחלת לב" בלתי אפשרית.לשם כך, הרופא צריך לבצע מספר שיטות פיזיות ואינסטרומנטליות. ישירות בביקור הראשון למומחה, התעמולה של מחלות פנימיות משחקת תפקיד חשוב, בפרט, בדיקת האזנה ומישוש.

כדי להבין כיצד לקבוע מחלות לב, חשוב להכיר את השיטות האינסטרומנטליות הבסיסיות המשמשות באבחון של מחלות כאלה. המחקרים הבאים מיושמים:

1. אלקטרוקרדיוגרפיה. אלקטרוקרדיוגרמה תעזור לזהות שינויים בעבודת הלב. א.ק.ג למומי לב אינו משחק תפקיד גדול ולרוב עוזר לזהות את השלכות המחלה.
2. אקו לב. זהו אבחון אולטרסאונד המיועד למחקר יסודי של התכונות התפקודיות והמורפולוגיות של הלב.
3. פונוקרדיוגרפיה היא טכניקה המאפשרת להציג צלילי לב בצורה גרפית.
4. צילום רנטגן. מאפשר לך לזהות את תצורת הלב, כמו גם לזהות טרנספוזיציה של כלי דם.

רפואת ילדים מודרנית מייחסת מקום מיוחד בהגדרה של אנומליות מולדות לגילוי טרום לידתי. אבחנה כזו של מומי לב מתבצעת במספר שלבים. השלב הראשוני מוטל על כתפיו של רופא נשים רגיל ולאחר חשד לשינויים מופנית האישה ההרה למומחה לאקו לב עוברי.

אמצעים טיפוליים

שיטת הטיפול העיקרית ברוב מומי הלב היא ניתוח. עם זאת, על מנת להפחית את עוצמת התקדמות המחלה, כמו גם לנרמל את זרימת הדם, משתמשים בקבוצות התרופות הבאות:

1. נוגדי קרישה. השימוש בהם מוסבר בצורך להפחית את הסיכון לפקקת.
2. משתנים. יש צורך בתרופות משתנות כדי להקל על תסמונת בצקתית, כמו גם כדי לפצות על אי ספיקת לב.
3. חוסמי β. הכרחי כדי להפחית את העומס על הלב ולנרמל את לחץ הדם.
4. מעכבי ACE. כמו תרופות קודמות, הן נחוצות כדי להילחם ביתר לחץ דם עורקי.
5. תרופות נגד הפרעות קצב. הם משמשים לפגמים שבמהלכם יש הפרה של קצב הלב.
6. מרחיבי כלי דם. הפחת את הלחץ על הלב.

על איך לטפל במחלות לב בכל מקרה, רק רופא יכול לענות, לאחר שעשה בעבר אבחנה. חשוב מאוד לעקוב אחר כל ההמלצות הרפואיות ולהשתמש בתרופות אך ורק במינון המצוין.

שיטות טיפול כירורגי במחלות לב אצל מבוגרים וילדים מגוונות למדי. הטיפול משמש הן למומים נרכשים והן למומים מולדים. אינדיקציות להתערבות כירורגית תלויות ישירות במידת ההפרעה ההמודינמית. בצורות מולדות ובנוכחות חסימה בזרימת הדם, מתבצעות ההתערבויות הבאות כדי לחסל אותה:

• דיסקציה של התכווצות המסתם בתא המטען הריאתי.
• כריתה של אזורים מצומצמים באבי העורקים.

במקרה שהפגם מלווה בהצפת המעגל הקטן, יש צורך לחסל את הפרשות הפתולוגיות של הדם. זה מושג באמצעות הפעילויות הבאות:

• קשירה של צינור אבי העורקים הפתוח.
• תפירת פגם קיים במחיצה פרוזדורית או בין חדרית.

בנוסף לאמור לעיל, בצורות מולדות, נעשה שימוש בפעולות הבאות של מומי לב:

1. פלסטיק שסתום.
2. תותבות.
3. שִׁחזוּר.

שחזור משמש לפתולוגיות מורכבות, המלווה לא רק בהפרה של מנגנון המסתם, אלא גם במיקום שגוי של כלי דם גדולים.

במשך זמן רב האמינו כי טיפול כירורגי במומי לב מולדים צריך להתבצע בגיל חמש ואף מאוחר יותר. עם זאת, רמת הרפואה מאפשרת כיום תיקון כירורגי בשנות החיים הראשונות.

עם פתולוגיות נרכשות של מנגנון המסתם, ההתערבות הכירורגית העיקרית היא תותבות. המטופל מוחלף על ידי שסתום מלאכותי במקום הפגוע.

בהיצרות נרכשות, על מנת להעלים את המכשול הקיים, מתבצע ניתוח פלסטי מסתמים.

סיבוכים

כדי להבין מדוע מחלת לב מסוכנת, אתה צריך לדעת אילו השלכות יכולות להתרחש. הסיבוכים העיקריים קשורים להיווצרות של כשל במחזור הדם. ניתן להבחין בין הסוגים הבאים:

1. אי ספיקת חדר שמאל.
2. אי ספיקת חדר ימין.

אחד הסימנים העיקריים לאי ספיקת חדר שמאל חמור הוא קוצר נשימה, המלווה בשחרור של כיח קצף מדם. צבעו נובע מנוכחותם של תאים מיוחדים. תאים של מומי לב מיוצגים על ידי מקרופאגים מכתשית המכילים המוזדרין. נוכחותם של תאים אלו נצפית באוטם ריאתי או סטגנציה במחזור הריאתי. ודווקא בגללם יש לליחה עם הפתולוגיות האלה צבע "חלוד".

תהליך סיעודי

לתהליך הסיעודי למומי לב יש תפקיד חשוב בשיפור איכות החיים של המטופל. לתהליך זה יש את המטרות הבאות:

1. שיפור איכות החיים של המטופל לרמה מקובלת.
2. מזעור בעיות מתעוררות.
3. לסייע לחולה ולמשפחתו בהסתגלות למחלה.
4. תמיכה בצרכים הבסיסיים של המטופל או החלמתו המלאה.

עם מומי לב, תהליך זה מתבצע במספר שלבים. בשלב הראשון על האחות לקבוע את הצרכים הבסיסיים של המטופל. השלב השני מורכב מביצוע אבחון סיעודי וזיהוי הבעיות העיקריות של המטופל, ביניהן יש להדגיש את הדברים הבאים:

• פִיסִיוֹלוֹגִי. קבוצה זו כוללת את כל הסיבוכים של האבחנה העיקרית.
• פְּסִיכוֹלוֹגִי. חרדה משינויים באיכות החיים, כמו גם חשש להחמרה בפרוגנוזה של המחלה. זה כולל גם חוסר ידע ומיומנויות בתחום הבריאות הכללית.
• סוגיות אבטחה. יש לשים לב לסיכון המוגבר לזיהום, שימוש לרעה בתרופות שנקבעו, והסיכון לנפילות אם מתרחשת התעלפות.

השלב השלישי הוא קביעת המטרות שעל האחות להציב לעצמה על מנת להקל על מצבו הכללי של המטופל. השלב הרביעי כולל יישום כל ההתערבויות הסיעודיות שיש לבצע על פי הפרוטוקול לטיפול ואבחון הפגם. השלב האחרון - הערכה עד כמה בוצע הטיפול הסיעודי ביעילות, מתבצע לא רק על ידי האחות, אלא גם על ידי הממונים עליה המיידיים, וכן על ידי המטופל עצמו.

פעולות מניעה

מניעת מומי לב היא קבוצה חשובה ביותר של אמצעים להפחתת הסיכון להפרות בפעולת מנגנון המסתם של הלב. ראוי לציין כי על מנת למנוע מומים מולדים, על האם לעתיד לעקוב אחר ההמלצות הבאות:

1. רישום בזמן.
2. ביקורים קבועים אצל רופא הנשים במועד שנקבע לבדיקה מונעת.
3. תזונה נכונה.
4. הדרה של הרגלים רעים.
5. תיקון מחלות נלוות.
6. אם לא מחוסנים נגד נגיף האדמת, יש לחסן כ-6 חודשים לפני ההתעברות המתוכננת.
7. צריכה מונעת של חומצה פולית.

הסיבה העיקרית למומי לב נרכשים היא שיגרון. לכן אחד מאמצעי המניעה העיקריים הוא מניעת התפתחות קדחת שגרונית חריפה.

• ניהול אורח חיים בריא.
• תזונה נכונה.
• טיפול בזמן של החמרות של פתולוגיות כרוניות.
• תברואה של מוקדים זיהומיים.

לאחר טיפול במבוגרים ובמתבגרים בראומטיזם, מומלץ טיפול מניעתי ביצילין.

כמו כן, על מנת להפחית את ביטויי התהליך הראומטי, וכן למנוע השלכות אפשריות, מומלץ לעסות עם מומי לב. ישנן האינדיקציות הבאות לעיסוי:

• שלב לא פעיל של המחלה.
• תקופת הפחתת הביטויים העיקריים.
• נוצר כשל במחזור הדם.

במהלך תקופת השינויים הדלקתיים הפעילים בקרומי הלב, השימוש בעיסוי אסור.

הַרצָאָה

"פתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם"

מערכת הדם היא אחת המערכות המשלבות בגוף, אשר בדרך כלל מספקת באופן אופטימלי את הצרכים של איברים ורקמות לאספקת דם.

מצב בו מערכת הלב וכלי הדם אינה עונה על צורכי הרקמות והאיברים לאספקת חמצן וחומרי הזנה אליהם בדם, כמו גם הובלת פחמן דו חמצני ומטבוליטים מהרקמות לשמירה על חילוף חומרים תקין של רקמות, נקרא אי ספיקה במחזור הדם (NK).

הגורמים העיקריים ל-NC:

- פתולוגיה של הלב;

- הפרות של הטון של קירות כלי הדם;

- שינויים במסת הדם במחזור ו/או בתכונותיו הריאולוגיות.

על פי חומרת ההתפתחות ואופי הקורס, נבדלים NK אקוטי וכרוני.

NK חריף מתפתח תוך שעות או ימים (הגורמים הם: אוטם שריר הלב חריף, סוגים מסוימים של הפרעות קצב, זעזועים)

NK כרוני מתפתח על פני מספר חודשים או שנים עקב מחלות דלקתיות כרוניות של הלב, קרדיווסקלרוזיס, מומי לב, מצבי יתר ולחץ דם גבוה, אנמיה.

NC מתבטא קלינית בצורה של: קוצר נשימה, ציאנוזה, טכיקרדיה.

על פי חומרת הסימנים של NC, 3 שלבים מובחנים:

שלב I - סימני NK מופיעים רק בזמן מאמץ גופני

שלב II - סימנים של NC מתגלים הן במנוחה והן במהלך פעילות גופנית

שלב III - קיימות הפרעות משמעותיות בפעילות הלב ובהמודינמיקה במנוחה, מתפתחים שינויים דיסטרופיים ומבניים בולטים באיברים וברקמות.

אי ספיקה כליליתזרימת הדם נובעת משינוי בתכונות הבסיסיות של שריר הלב: אוטומטיזם, ריגוש, מוליכות והתכווצות.

אוטומטיזם- היכולת לפעילות אוטומטית בהשפעת דחפים שמקורם ברקמות אלו עצמן. במצבים פתולוגיים שונים, ייתכנו טאחי-אוֹ ברדיקרדיה.

רְגִישׁוּת- היכולת ליצור דחף חשמלי בתגובה לגירוי. עוררות שריר הלב עשויה להיות extrasystole – התכווצות פתאומית של הלב, הנגרמת על ידי דחף יוצא דופן מצומת אוטומציה כלשהי. אקסטרסיסטולים הם:

- לפי לוקליזציה - על-חדרי (סינוס, פרוזדור, פרוזדורי) ו חדרי ;

- לפי המרפאה - אקסטרה-סיסטולה, טכיקרדיה התקפית, פרפור פרוזדורים או חדרים ורפרוף, מקצבים חוץ רחמיים מואצים.

מוֹלִיכוּת- היכולת של מערכת ההולכה להבטיח התפשטות גלי עירור בלב. הפרעת הולכה נקראת הֶסגֵר לב, שיכול להיות חלקי או שלם.

על פי לוקליזציה, הם מבחינים:

- חסימה סינואטריאלית, הגורמת לאובדן התכווצות לאחר 1, 2, 3 או יותר מחזורי לב;

- Atrioventricular: הפרוזדורים בדרך כלל מתכווצים, והחדרים מאטים (30-40 לדקה);

- תוך-חדרי (הולכה לקויה מתחת להתפצלות הצרור של His לתוך הרגליים), המאופיינת בכוח לא שווה של התכווצויות של החדרים.

התכווצות- היכולת של שריר הלב לבצע עבודה מכנית.

הסיבות להיחלשות התפקוד המתכווץ של שריר הלב הן בדרך כלל:

- עומס יתר של הלב עם נפח דם מוגבר (מומי לב, יתר לחץ דם עורקי);

- נזק לשריר הלב (זיהומים, כולל שיגרון ושיכרון); ג) הפרעות במחזור הדם הכלילי (IHD).

אי ספיקת כלי דםזרימת הדם נגרמת, קודם כל, משינויים ברמת הלחץ העורקי (BP).

שינוי בלחץ הדם הוא בדרך כלל תוצאה של הפרה של הגורמים הבאים:

- כמות הדם הנכנסת למערכת כלי הדם ליחידת זמן - נפח הדקות של הלב;

- ערכי התנגדות כלי דם היקפיים;

- שינויים במתח אלסטי ותכונות מכניות אחרות של דפנות אבי העורקים וענפיו הגדולים;

- שינויים בצמיגות הדם, המשבשים את זרימת הדם בכלי הדם.

גורמים הגורמים לצורות לב וכלי דם של אי ספיקת מחזור הדם עומדים בבסיס האטיולוגיה, הפתו-ומורפוגנזה של מספר מחלות (יתר לחץ דם, טרשת עורקים, מחלת לב כלילית, ההשלכות של שיגרון, מומי לב וכו').

מומי לב- חריגות מבניות בלתי הפיכות של מסתמים, פתחים או מחיצות בחדרי הלב ו/או בפיות של כלי דם גדולים היוצאים ממנו, משבשות את תפקודו. יכול להיות מומי לב מִלֵדָהו נרכש.

מומי לב מולדיםנוצרים כתוצאה מהפרעות באחד משלבי ההתפתחות הטרום לידתית.

אֶטִיוֹלוֹגִיָההם רב גורמים: רובם עוברים בתורשה, ולעתים קרובות משולבים עם חריגות ומומים באיברים אחרים. חשיבות רצינית מיוחסת לאלכוהוליזם ועגבת של ההורים, מחלות ויראליות של האם (חזרת, אדמת, שפעת) שסבלה בשליש השלישי של ההריון, חשיפה לכימיקלים, קרינה, תנודות טמפרטורה, בריברי.

אנטומיה פתולוגית.מומי לב מולדים הם מסוג "כחול" (יש היפוקסיה עקב ירידה במחזור הדם בעיגול הקטן עקב זרימת דם מחצי ימין של הלב לשמאל) ומהסוג "לבן" (אין היפוקסיה, מכיוון שזרימת הדם מכוונת מהחצי השמאלי של הלב לימין).

מומי הלב המולדים הנפוצים ביותר

מומי לב מולדים אצל מבוגרים

CHD הן חריגות מבניות ו/או בתפקוד של מערכת הלב וכלי הדםהנובע כתוצאה מהפרה של התפתחותו העוברית.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה. CHD מתרחש בכ-1% מהלידות החיות. מספר זה אינו כולל את שתי האנומליות המולדות הנפוצות ביותר, מסתם אבי העורקים הדו-צמידי לא-סטנוטי וצניחת מסתם מיטרלי. לא נלקחים בחשבון גם ילודים ופגים משמעותיים ויולדות מת, ביניהם השכיחות של CHD גבוהה בהרבה.
CHD הן המחלות השכיחות ביותר של מערכת הלב וכלי הדם בילדים. אצל מבוגרים, הם הרבה פחות שכיחים - כ-0.2%, והם מהווים לא יותר מ-1% ממחלות הלב. זאת בשל מוות של חולים רבים בילדות מחד ותיקון כירורגי מוצלח מאידך. לפיכך, CHD רבים אינם מתאימים לחיים בפני עצמם או משולבים עם עיוותים חמורים אחרים שאינם מתאימים לחיים. חולים כאלה מתים בשבועות או בחודשי החיים הראשונים. בילדים שעוברים תקופה קריטית זו, המצב מפוצה במידה מסוימת ואף עשוי להשתפר במקצת. הידרדרות מתרחשת בדרך כלל בגיל 12-15 שנים. ההתקדמות בטיפול באי ספיקת לב בשנים האחרונות תרמה להארכה מסוימת של חייהם של חולים כאלה. עם זאת, גם כעת 55-70% מהם מתים בשנה הראשונה לחייהם, ו-80-85% אינם חיים עד 5 שנים. רק 10-15% מהחולים, לרוב עם הפגמים הקלים ביותר ללא הפרעות המודינמיות חמורות, מגיעים לגיל ההתבגרות ללא תיקון כירורגי.

אֶטִיוֹלוֹגִיָהעקב אינטראקציה של גורמים גנטיים וגורמים סביבתיים. ברוב המקרים, הגורם האטיולוגי נותר לא ידוע.

רוב החולים עם CHD הם ספורדיים. במקרים משפחתיים של המחלה מצויין סוג תורשה אוטוזומלי רצסיבי בעיקרו, אך יכול להתרחש גם דומיננטי. טבען של סטיות כרומוזומליות ספציפיות טרם נקבע. ב-20% מהחולים בגיל ההתבגרות ומעלה, מציינים חריגות מולדות נלוות של איברים אחרים - תסמונת דאון, מיקרוצפליה, היפוגניטליזם, "חך שסוע" וכו'.

במחקרים קליניים, הוכח קשר בין הופעת CHD לבין הגורמים האקסוגניים הבאים המשפיעים על גוף האם במהלך ההריון: א) אדמת חצבת, לעתים רחוקות יותר זיהומים ויראליים אחרים (חצבת, אבעבועות רוח, זיהום enterovirus); ב) שימוש כרוני באלכוהול וג) שימוש בסמים מסוימים (תלידומיד וכו'). חצבת אדמת בשליש הראשון של ההריון מעלה את הסיכון ל-CHD פי 14 ולרוב מובילה להתפתחות פטנט של ductus arteriosus, היצרות של פתח הריאה או אבי העורקים, ופגם במחיצה פרוזדורית. כאשר שותים אלכוהול, פגם במחיצת החדרים נפוץ יותר. הניסוי חשף את ההשפעה הטרטוגנית של היפוקסיה, מחסור ועודף של ויטמינים מסוימים וקרינה מייננת.

כמה מנגנונים פתולוגיים ומורפוגנטיים של CHD במבוגרים.בחולים מבוגרים רבים עם CHD, התלונות מופיעות מאוחר יחסית - בגיל ההתבגרות ואף בבגרות. זאת בשל העובדה שהשינויים המורפולוגיים והתפקודיים בלב ובכלי הדם ב-CHD אינם סטטיים, אלא מתקדמים בהדרגה. האבולוציה של CHD בתקופה שלאחר הלידה נובעת מהמנגנונים הכלליים העיקריים הבאים:

1. החמרה של העלייה ב-PVR עקב צמיחת רקמת חיבור בעורקי הריאה עם מחיקת הלומן שלהם:
2. טרנספורמציה של היפרטרופיה של שריר הלב מפיצוי לפתולוגי;
3. התפתחות הסתיידות בשסתומים המשתנים ובשריר הלב של מערכת היציאה שהשתנה פתולוגית של החדר;
4. קרע באקורדים של שסתומים שהשתנו פתולוגית, מה שמחמיר את תפקודם לקוי.

בנוסף, חולים כאלה נוטים לפקקת כסיבוך של פוליציטמיה ואנדוקרדיטיס זיהומית.
יתר לחץ דם ריאתי אופייני ל-CHD רבים. נוכחותה וחומרתה קובעות פעמים רבות את הביטויים הקליניים של המחלה, מהלך שלה ואת האפשרות לתיקון כירורגי.

עלייה בלחץ בעורק הריאתי נובעת מעלייה בזרימת הדם הריאתית ובהתנגדות של העורקים הריאתיים עקב עלייה בטונוס שלהם (עווית) או, המופיעה ברוב המקרים, כתוצאה מטרשת מתקדמת עם מחיקה של הלומן. הסיבות למחלת כלי דם ריאתית חסימתית זו אינן מובנות היטב. ככל הנראה, זה נובע מכמה גורמים: זרימת דם מוגברת בריאות, לחץ מוגבר בעורק הריאתי ובורידי הריאה, פוליציטמיה, היפוקסמיה וחמצת.

יתר לחץ דם ריאתי גבוה עם עלייה חדה ב-PVR בחולים עם CHD עם נוכחות של תקשורת פתולוגית בין מחזור הדם המערכתי והריאתי, מה שמוביל להתרחשות של ימין-שמאל, כלומר, shunting ורידי-עורקי והופעת ציאנוזה, נקראת תסמונת אייזנמנגר.

היפרטרופיה מפצה ואי ספיקת לב. התפתחות היפרטרופיה של שריר הלב היא המנגנון החשוב ביותר להסתגלות ארוכת טווח של הלב לעומס יתר של נפח כרוני או התנגדות. תפקוד יתר של שריר הלב עם עלייה במתח הסיסטולי שלו מפעיל את המנגנון הגנטי של תאי השריר, וכתוצאה מכך עולה בהם סינתזת חלבון. פיתוח היפרטרופיה מבטל תפקוד יתר זה, ומתח הקיר מתנרמל. לפיכך, היפרטרופיה לאורך זמן מפצה על עומס יתר של הלב ומונעת את אי ספיקה שלו. עם זאת, אין זה אומר שהפונקציונליות של רקמת שריר עם היפרטרופיה היא באמת נורמלית. בשלב מסוים, היפרטרופיה הופכת מגורם מפצה לגורם פתולוגי, הטבוע בעצם מהותו כצורה לא מאוזנת של צמיחת תאים.

המנגנונים העיקריים להתפתחות אי ספיקת שריר הלב היפרטרופית הם:
א) ברמת האיברים: ירידה בצפיפות העצירות הסימפתטית ובריכוז הנוראדרנלין בלב עקב פיגור בצמיחת אקסונים של נוירונים סימפטיים ביחס לעלייה במסת השריר. זה מוביל לירידה בהשפעה האינוטרופית והמרגיעה של החלק הסימפטי של מערכת העצבים האוטונומית על שריר הלב;
ב) ברמת הרקמה: ירידה במאגר הכלילי במנוחה עקב פיגור בגדילת הנימים מעלייה במסת הקרדיומיוציטים והגדלת מרחק הדיפוזיה לחמצן - המרחק מהנימי למרכז סיב שריר מעובה;
ג) ברמת התא: ירידה יחסית באזור קרום התא, וכתוצאה מכך, כוחן של מערכות הובלת יונים האחראיות לצימוד עירור עם התכווצות והרפיה; ירידה ביחס של מספר המיטוכונדריות והמיופיברילים כתוצאה מתקופת חיים קצרה יותר של המיטוכונדריה, מה שמפחית
אספקת חשמל של לב עם היפרטרופיה;
ד) ברמה המולקולרית: עלייה ביחס בין שרשראות קלות ארוכות טווח וכבדות ארוכות טווח בראש מולקולות מיופיברילים מיוזין, מה שמוביל לירידה בפעילות ATPase וכתוצאה מכך לקצב ההמרה של אנרגיה כימית ATP לאנרגיה מכנית.

כתוצאה מכך משתבשים תהליכי אספקת האנרגיה וניצול האנרגיה בשריר הלב היפרטרופי, מה שמוביל להתפתחות ניוון הפיך ולאחר מכן בלתי הפיך שלו ולצמיחה של רקמת חיבור עקב טרשת חליפית ופיברוזיס אינטרסטיציאלי.
אריתרוציטוזיס היא תגובה פיזיולוגית של הגוף להיפוקסמיה כרונית והיא אופיינית במיוחד ל-CHD "כחול". עלייה במסה של אריתרוציטים משפרת את תפקוד הובלת החמצן של הדם ואת אספקת החמצן לרקמות. ההשפעות הפתולוגיות של פוליציטמיה מפצה נובעות מעלייה חדה בצמיגות הדם עם רגישות לפקקת באיברים שונים, כמו גם ירידה בזרימת הדם הכלייתית וסינון גלומרולרי.
סיכון מוגבר לאנדוקרדיטיס זיהומיות בחולים עם CHD, כמו גם עם מומי לב נרכשים, נובע מטראומה כרונית של האנדוקרדיום או האנדותל של כלי גדול מרוחק מהיצרות או פתיחה פתולוגית על ידי זרימת דם סוערת עם שקיעה של מסות פקקת. על זה. זה יוצר תנאים נוחים לשקיעה של מיקרואורגניזמים במהלך בקטרמיה חולפת ופיתוח של אנדוקרדיטיס זיהומית (אנדרטריטיס).

סיווג UPU. המגוון של VPS הוא עצום. תוארו כמה מאות גרסאות ושילובים שונים של התכווצויות, תקשורת פתולוגית בין המעגלים הגדולים והקטנים של מחזור הדם, מיקומי מסתמים לא טיפוסיים, זרימות או הפרשות של כלי דם, ואנומליות מורכבות אחרות. רובם נדירים ביותר ואינם מתאימים לחיים. הנפוצים ביותר הם כ-10-12 ליקויים גדולים המאפשרים לשרוד לפחות מינקות וקיימים תיקונים. סיווגים אנטומיים של CHD מסורבלים מאוד ואינם מתאימים לשימוש מעשי. זה כמעט נוח להפיץ חולים עם CHD בהתאם לזרימת הדם הריאתית ל-3 קבוצות:

1) עם זרימת דם ריאתית ללא שינוי (היצרות של פתח אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים וכו');

2) עם זרימת דם מוגברת (פגמים של המחיצות הבין-אטריאליות והבין-חדריות, ductus arteriosus פתוח וכו');

3) עם זרימת דם ריאתית מופחתת (היצרות של הפה של העורק הריאתי, טטרד ושלישייה של פאלוט וכו').

סיווג זה, לעומת זאת, הוא שרירותי ביותר. לדוגמה, בשלבים המאוחרים יותר של מומים במחיצת הלב, עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי גבוה, כיוון איסוף הדם עשוי להשתנות, וזרימת הדם הריאתית פוחתת. בחלק מהחולים עם טטרד של פאלוט, עם חומרה קלה של היצרות של הפה בעורק הריאתי, זרימת הדם במחזור הדם הריאתי לא השתנתה.
במונחים קליניים, חשוב לחלק את CHD ל"לבן", אסיאנו ו"כחול", בליווי ציאנוזה. קיבוץ כזה הוא גם די יחסי, שכן המהלך הטבעי של כמה פגמים "לבנים" מספק את הפיכתם ל"כחולים". דוגמה לכך היא התפתחות תסמונת אייזנמנגר עם פגמים במחיצות הלב ופטנט ductus arteriosus. סיווג מפורט יותר של מחלות הלב המולדות הנפוצות ביותר, תוך התחשבות בביטויים הקליניים העיקריים (נוכחות או היעדר ציאנוזה), הפרעות המודינמיות (זרימת דם ריאתית) ולוקליזציה אנטומית, מוצג לעיל. השיעור של CHD אינדיבידואלי אצל מבוגרים וילדים שונה, וזה נובע במידה רבה מהמוזרויות של המהלך הטבעי שלהם. אז, אצל ילדים, פגמים מורכבים הם הנפוצים ביותר, שבהם יש שיעור תמותה גבוה. אצל מבוגרים, השכיח ביותר הוא פגם במחיצת פרוזדורים, שבדרך כלל יש לו מהלך שפיר יחסית, כמה גרסאות של פגם במחיצה בין חדרית והיצרות של פתח העורק הריאתי, לעתים רחוקות יותר - פטנט ductus arteriosus, קוארקטציה של אבי העורקים ומומים של הפאלוט. קְבוּצָה.

מחלת לב מולדת- זוהי אנומליה במבנה הלב או בכלים גדולים.

מֵידָע הפתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם שכיחה מאוד (כ-1% מכלל הילודים). ילדים עם מחלות כאלה מאופיינים בתמותה גבוהה בהיעדר טיפול בזמן: עד 70% מהחולים מתים בשנה הראשונה לחייהם.

על פי הסטטיסטיקה, אם ניקח בחשבון את מכלול הליקויים, יש שכיחות גדולה יותר של חריגות במערכת הלב וכלי הדם אצל בנים, אבל סוגים מסוימים של מומי לב מולדים שכיחים יותר אצל בנות.

ישנן שלוש קבוצות של מומי לב מולדים לפי תדירות ההתרחשות אצל גברים או נקבות.:

1. מידות "זכר".: קוארקטציה של אבי העורקים (לעתים קרובות בשילוב עם ductus arteriosus פתוח), טרנספוזיציה של הכלים הראשיים, היצרות אבי העורקים וכו ';
2. חטאות של "נשים".: פגם עורקי פתוח, פגם במחיצת פרוזדורים, שלישיה של פאלוט וכו';
3. חטאים ניטרליים(בתדירות זהה מתרחשים אצל בנים ובנות): פגם במחיצה אטריו-חדרי, פגם במחיצה אבי העורקים-ריאה וכו'.

גורמים למומים מולדים

היווצרות מומים מולדים של הלב וכלי הדם הגדולים מתרחשת ב-8 השבועות הראשונים של ההריון בהשפעת גורמים שונים:

1. הפרעות כרומוזומליות;
2. הרגלים רעים של האם (עישון, אלכוהוליזם, התמכרות לסמים);
3. צריכה בלתי סבירה של תרופות;
4. מחלות זיהומיות של האם (אדמת, זיהום הרפטי וכו');
5. גורמים תורשתיים (נוכחות מחלת לב אצל הורים וקרובים קרובים מגבירה באופן משמעותי את הסיכון לחריגות במערכת הלב וכלי הדם בילד);
6. גיל ההורים (זכר מעל גיל 45, אישה מעל גיל 35);
7. השפעות שליליות של תרכובות כימיות (בנזין, אצטון וכו');
8. חשיפה לקרינה.

סיווגים

כרגע, ישנם סיווגים רבים של אנומליות מולדות של מערכת הלב וכלי הדם.

בשנת 2000 אומץ המינוח הבינלאומי של מחלות לב מולדות.:

1. היפופלזיה של הלב הימני או השמאלי(תת-התפתחות של אחד החדרים). זה נדיר, אבל הוא הצורה החמורה ביותר של פגמים (רוב הילדים לא חיים כדי לראות את הניתוח);
2. ליקויי חסימה(היצרות או סגירה מוחלטת של מסתמי הלב וכלי הדם הגדולים): היצרות מסתם אבי העורקים, היצרות מסתם ריאתי, היצרות מסתם דו-צדדי;
3. פגמים במחיצה: פגם במחיצת פרוזדורים, פגם במחיצת חדרים;
4. פגמים כחולים(מוביל לכחול של העור): טטרד של פאלוט, טרנספוזיציה של הכלים הראשיים, היצרות של השסתום התלת-צדדי וכו'.

גם בעיסוק ברפואה, נעשה שימוש לעתים קרובות בסיווג הבא:

מחלת לב מולדת

מחלת לב מולדת היא מום לב ממקור מולד. בעיקרון, פתולוגיה זו משפיעה על מחיצת הלב, משפיעה על העורק, המעביר דם ורידי לריאות או לאחד הכלים העיקריים של מערכת העורקים - אבי העורקים, והדוקטוס בוטולינום (OAP) אינו גדל. עם מחלת לב מולדת, תנועת הדם במחזור הדם המערכתי (BCC) והקטנה (ICC) מופרעת.

מומי לב הוא מונח המשלב מחלות לב מסוימות, שההעדפה העיקרית שלהן היא שינוי במבנה האנטומי של מנגנון מסתמי הלב או כלי הדם הגדולים ביותר שלו, וכן אי-איחוד של המחיצות בין הפרוזדורים או חדרי הלב. .

גורם למחלות לב מולדות

הגורמים העיקריים למחלת לב מולדת הם הפרעות כרומוזומליות - זה כמעט 5%; מוטציה בגנים (2-3%); גורמים שונים, כמו אלכוהוליזם והתמכרות לסמים של הורים; מחלות זיהומיות המועברות בשליש הראשון של ההריון (אדמת, הפטיטיס), נטילת תרופות (1-2%), כמו גם נטייה תורשתית (90%).

עם עיוותים שונים של כרומוזומים, המוטציות שלהם מופיעות בצורה כמותית ומבנית. אם מתרחשות סטיות של כרומוזומים בגודל גדול או בינוני, אז זה בעיקר קטלני. אבל כאשר מתרחשים עיוותים עם תאימות לכל החיים, אז זה אז שמופיעים סוגים שונים של מחלות מולדות. כאשר מופיע כרומוזום שלישי במערך הכרומוזומים, אז מתרחשים פגמים בין העלים של המסתמים של מחיצת הפרוזדורים והחדרים או שילובם.

מומי לב מולדים עם שינויים בכרומוזומי המין שכיחים הרבה פחות מאשר עם טריזומיה של אוטוזומים.

מוטציות בגן אחד מובילות לא רק למחלת לב מולדת, אלא גם להתפתחות חריגות באיברים אחרים. מומים של CCC (מערכת לב וכלי דם) קשורים לתסמונת מסוג אוטוזומלי דומיננטי ואוטוזומלית רצסיבית. תסמונות אלו מאופיינות בדפוס של פגיעה במערכת בחומרה קלה או חמורה.

ניתן להקל על היווצרות מחלת לב מולדת על ידי גורמים סביבתיים שונים הפוגעים במערכת הלב וכלי הדם. ביניהם ניתן למנות את צילומי הרנטגן שאישה יכולה לקבל במהלך המחצית הראשונה של ההריון; קרינה על ידי חלקיקים מיוננים; סוגים מסוימים של תרופות; מחלות זיהומיות וזיהומים ויראליים; אלכוהול, סמים וכו' לכן, מומי לב שנוצרו בהשפעת גורמים אלו נקראים עוברים.

תחת השפעת אלכוהול נוצרים לרוב VSD (פגם מחיצה חדרית), PDA (צינור עורקי פתוח) ופתולוגיה של מחיצת פרוזדורים. לדוגמה, נוגדי פרכוסים מובילים להתפתחות של היצרות של העורק הריאתי ואבי העורקים, קוארטציה של אבי העורקים, PDA.

אתיל אלכוהול נמצא במקום הראשון מבין החומרים הרעילים, מה שתורם להופעת מומי לב מולדים. ילד שנולד תחת השפעת אלכוהול יסבול מתסמונת אלכוהול עוברית. אמהות הסובלות מאלכוהוליזם מעניקות חיים לכמעט 40% מהילדים עם מחלת לב מולדת. אלכוהול מסוכן במיוחד בשליש הראשון של ההריון - זוהי אחת התקופות הקריטיות ביותר בהתפתחות העובר.

מסוכן מאוד לילד שטרם נולד היא העובדה שאישה בהריון חלתה באדמת. מחלה זו גורמת למספר פתולוגיות. ומחלת לב מולדת אינה יוצאת דופן. שכיחות מחלת לב מולדת לאחר אדמת נעה בין 1 ל-2.4%. בין מומי הלב, נבדלים הנפוצים ביותר בפועל: PDA, VKA, tetralogy of Fallot, VSD, היצרות עורק ריאתי.

נתונים ניסויים מצביעים על כך שכמעט כל מומי הלב המולדים הם בעצם מקור גנטי, העולה בקנה אחד עם תורשה רב-גורמית. כמובן, יש הטרוזיגוסיות גנטית וכמה צורות של CHD קשורות למוטציות בגן בודד.

בנוסף לגורמים אטיולוגיים, הגורמים למחלות לב מולדות, קיימת גם קבוצת סיכון, הכוללת נשים מבוגרות; יש הפרעות במערכת האנדוקרינית; עם רעילות בשלושת החודשים הראשונים של ההריון; שיש להם היסטוריה של ילדים מתים, כמו גם ילדים קיימים עם מחלת לב מולדת.

תסמינים מולדים של מחלת לב

התמונה הקלינית של מחלת לב מולדת מאופיינת במאפיינים מבניים של הפגם, תהליך ההחלמה וסיבוכים הנובעים מאטיולוגיות שונות. ראשית, התסמינים של מחלת לב מולדת כוללים קוצר נשימה, המופיע על רקע של מאמץ גופני קל, קצב לב מוגבר, חולשה תקופתית, חיוורון או כיחול בפנים, כאבים בלב, נפיחות והתעלפות.

מומי לב מולדים יכולים להתרחש לסירוגין, ולכן ישנם שלושה שלבים עיקריים.

בשלב הראשוני, אדפטיבי, מנסה גופו של המטופל להסתגל להפרעות במחזור הדם, הנגרמות כתוצאה ממום. כתוצאה מכך, הסימפטומים של ביטוי המחלה הם בדרך כלל קלים. אבל במהלך הפרה חמורה של המודינמיקה, אי פיצוי לבבי מתפתח במהירות. אם חולים עם מחלת לב מולדת אינם מתים בשלב הראשון של המחלה, אזי לאחר כ-2-3 שנים מתרחשים שיפורים בבריאות ובהתפתחותם.

בשלב השני מצוין פיצוי יחסי ושיפור במצב הכללי. ואחרי השני, השלישי בהכרח מגיע, כאשר כל יכולות ההסתגלות של האורגניזם אוזלות, מתפתחים שינויים דיסטרופיים וניוון בשריר הלב ובאיברים שונים. בעיקרון, השלב הסופני מוביל למותו של המטופל.

בין התסמינים הבולטים ביותר של מחלת לב מולדת הם אוושה בלב, ציאנוזה ואי ספיקת לב.

רעש בלב בעל אופי סיסטולי ובעוצמה משתנה מופיע כמעט בכל סוגי הליקויים. אבל לפעמים הם יכולים להיעדר לחלוטין או להפגין חוסר יציבות. ככלל, הרעשים של השמיעה הטובה ביותר ממוקמים בחלק העליון השמאלי של עצם החזה או קרוב לעורק הריאתי. אפילו עלייה קלה בצורת הלב מאפשרת להאזין לאוושה בלב.

במהלך היצרות של העורק הריאתי ו-TMS (טרנספוזיציה של הכלים הגדולים), ציאנוזה מתבטאת בחדות. ועם סוגים אחרים של פגם, הוא עשוי להיעדר לחלוטין או להיות קטן. ציאנוזה היא לפעמים קבועה או מופיעה במהלך צרחות, בכי, כלומר עם מחזוריות. סימפטום זה עשוי להיות מלווה בשינוי בפלנגות הסופיות של האצבעות והציפורניים. לפעמים סימפטום כזה מתבטא בחיוורון של חולה עם מחלת לב מולדת.

עם סוגים מסוימים של פגמים, קהות לב עשויה להשתנות. והגידול שלה יהיה תלוי בלוקליזציה של שינויים בלב. כדי לבצע אבחנה מדויקת, כדי לברר את צורת הלב וגיבנת הלב, הם פונים לצילום רנטגן, תוך שימוש הן באנטיוגרפיה והן בקימוגרפיה.

עם אי ספיקת לב עלולה להתפתח עווית של כלי דם היקפיים, המתאפיינת בהלבנה, קור של הגפיים וקצה האף. עווית מתבטאת בהסתגלות של גופו של המטופל לאי ספיקת לב.

מחלת לב מולדת ביילודים

לתינוקות יש לב גדול למדי, שיש לו יכולת מילואים משמעותית. מחלת לב מולדת מתפתחת בדרך כלל בין שבועיים ל-8 שבועות של הריון. הגורם להופעתו בילד נחשב למחלות שונות של האם, זיהומיות וויראליות; עבודתה של האם לעתיד בייצור מסוכן וכמובן הגורם התורשתי.

כ-1% מהילודים סובלים מהפרעות במערכת הלב וכלי הדם. כעת, לא קשה לאבחן במדויק מחלת לב מולדת בשלב מוקדם. לפיכך, זה עוזר להציל את חייהם של ילדים רבים על ידי יישום טיפול רפואי וכירורגי.

מחלת לב מולדת מאובחנת לרוב בילדים זכרים. ועבור פגמים שונים, נטייה מינית מסוימת אופיינית. לדוגמה, PDA ו-VSD שולטים בנשים, בעוד שהיצרות אבי העורקים, מפרצת מולדת, קוארקטציה של אבי העורקים, טטרלוגיה של פאלוט ו-TMA שולטים בגברים.

אחד השינויים השכיחים ביותר בלב ילדים הוא אי סגירת המחיצה – זהו פתח בעל אופי חריג. בעיקרון, אלה הם VSDs, הממוקמים בין החדרים העליונים של הלב. במשך כל התקופה של השנה הראשונה לחייו של התינוק, כמה פגמים קלים במחיצות יכולים להיסגר באופן ספונטני ולא להשפיע לרעה על המשך ההתפתחות של הילד. ובכן, עבור פתולוגיות גדולות, התערבות כירורגית מסומנת.

מערכת הלב וכלי הדם של העובר לפני הלידה היא מחזור הדם העוקף את הריאות, כלומר דם לא נכנס לשם, אלא מסתובב דרך ductus arteriosus. כאשר תינוק נולד, צינור זה בדרך כלל נסגר תוך מספר שבועות. אבל אם זה לא קורה, אז הילד מקבל מחשב כף יד. זה יוצר עומס מסוים על הלב.

הגורם לכיוונון חמור בילדים הוא טרנספוזיציה של שני עורקים גדולים, כאשר עורק הריאה מתחבר לחדר השמאלי, ואבי העורקים לימין. זה נחשב פתולוגי. ללא ניתוח, יילודים מתים מיד במהלך הימים הראשונים לחייהם. בנוסף, ילדים עם צורות חמורות של מומי לב מולדים לעיתים רחוקות מאוד סובלים מהתקפי לב.

סימנים אופייניים למחלת לב מולדת בילדים הם עלייה נמוכה במשקל, עייפות וחיוורון של העור.

טיפול במחלות לב מולדות

למומי לב מולדים יכולים לפעמים להיות תמונה קלינית שונה. לכן, שיטות הטיפול והטיפול יהיו תלויות במידה רבה בחומרת ובמורכבות הביטויים הקליניים של המחלה. בעיקרון, כאשר למטופל יש פיצוי מלא של הפגם, אז אורח החיים שלו נורמלי לחלוטין, כמו אצל אנשים בריאים. ככלל, חולים כאלה אינם זקוקים לייעוץ רפואי. ניתן לתת להם המלצות שמטרתן היכולת לשמור את הפגם במצב מפצה.

קודם כל, חולה הסובל ממחלת לב מולדת חייב להגביל עבודה פיזית כבדה. רצוי לשנות את העבודה שתשפיע לרעה על רווחת המטופל לסוג אחר של פעילות.

אדם עם היסטוריה של מחלת לב מולדת צריך להימנע מעיסוק בספורט מורכב והשתתפות בתחרויות. כדי להפחית את העומס על הלב, המטופל צריך לישון כשמונה שעות.

תזונה נכונה צריכה ללוות חולים עם מחלת לב מולדת לכל החיים. מזון חייב להילקח 3 פעמים ביום כדי שאוכל בשפע לא יוביל ללחץ על מערכת הלב וכלי הדם. כל האוכל לא צריך להכיל מלח, ואם מתרחשת אי ספיקת לב, המלח לא יעלה על חמישה גרם. יש לזכור כי יש לאכול רק מזונות מבושלים, שכן הם מתעכלים טוב יותר ומפחיתים משמעותית את העומס על כל אברי העיכול. אסור בתכלית האיסור לעשן ולקחת משקאות אלכוהוליים, כדי לא לעורר את מערכת הלב וכלי הדם.

אחת משיטות הטיפול במחלות לב מולדות היא טיפול תרופתי, כאשר יש צורך להגביר את תפקוד ההתכווצות של הלב, לווסת את חילוף החומרים במים-מלח והוצאת עודפי נוזלים מהגוף, וכן להילחם בקצבים משתנים בלב ולשפר את חילוף החומרים. תהליכים בשריר הלב.

הטיפול במחלת לב מולדת משתנה לעיתים בהתאם לאופי ולחומרת הפגם. גם גיל המטופל ובריאותו הכללית נלקחים תמיד בחשבון. למשל, לפעמים ילדים עם מומי לב קלים אינם זקוקים לטיפול. ובמקרים מסוימים, יש צורך מיד לבצע התערבות כירורגית אפילו בינקות.

כמעט 25% מהילדים עם מחלת לב מולדת זקוקים לניתוח מוקדם דחוף. לקביעת מיקום הפגם וחומרתו מניחים צנתר בלב בימים הראשונים לחיים.

שיטת הניתוח העיקרית לטיפול במחלות לב מולדות היא שיטת יתר לחץ דם עמוק, בה משתמשים בקור חזק. ניתוח מסוג זה נעשה בתינוקות עם לב בגודל אגוז מלך. באמצעות שיטה זו לניתוחים בלב של תינוקות, יש למנתח אפשרות לבצע את הפעולה הקשה ביותר לשיקום הלב, כתוצאה מהרפיה המוחלטת שלו.

נכון לעכשיו, נעשה שימוש נרחב גם בשיטות רדיקליות אחרות לטיפול במומי לב מולדים. ביניהם, ניתן להבחין בקומיסורוטומיה, שבה נעשה שימוש בדיסקציה של מסתמים ותותבים מאוחדים, כאשר מסירים את המסתם המיטרלי או הטריקוספידלי המשתנה, ולאחר מכן תופרים תותבת של המסתם. לאחר התערבויות כירורגיות כאלה, במיוחד קומיסורוטומיה מיטראלית, הפרוגנוזה של טיפול כירורגי חיובית.

רוב המטופלים לאחר הניתוח חוזרים לאורח חייהם הרגיל, הם מסוגלים לעבוד. ילדים אינם מגבילים את עצמם ביכולות הפיזיות. עם זאת, כל מי שעבר ניתוח לב צריך להמשיך להיבדק אצל הרופא הראשי שלו. ליקוי שיש לו אטיולוגיה ראומטית זקוק לטיפול מונע חוזר.

84. מומי לב מולדים.

מומי לב מולדיםלהתעורר כתוצאה מהפרה של היווצרות הלב והכלים היוצאים ממנו. רוב הפגמים משבשים את זרימת הדם בתוך הלב או דרך המעגלים הגדולים (BKK) והקטנים (MKK) של מחזור הדם. מומי לב הם המומים המולדים השכיחים ביותר והם הגורם המוביל למוות בילדות ממומים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.מחלת לב מולדת יכולה להיגרם מגורמים גנטיים או סביבתיים, אך היא בדרך כלל שילוב של שניהם. הגורמים המוכרים ביותר למומי לב מולדים הם שינויים נקודתיים בגנים, או מוטציות כרומוזומליות בצורה של מחיקה או שכפול של מקטעי DNA. מוטציות כרומוזומליות עיקריות כמו טריזומיות 21, 13 ו-18 גורמות לכ-5-8% ממקרי CHD. מוטציות גנטיות מתרחשות עקב פעולתם של שלושה מוטגנים עיקריים:

מוטגנים פיזיים (בעיקר קרינה מייננת).

מוטגנים כימיים (פנולים של לכות, צבעים; חנקות; בנזפירן בעת ​​עישון; אלכוהול; הידנטואין; ליתיום; תלידומיד; תרופות טרטוגניות - אנטיביוטיקה ו-CTP, NSAIDs וכו').

מוטגנים ביולוגיים (בעיקר נגיף האדמת בגוף האם, המוביל לאדמת מולדת עם שלישיית גרג האופיינית - מחלת לב מולדת, קטרקט, חירשות וכן סוכרת, פנילקטונוריה וזאבת אריתמטית מערכתית אצל האם).

פתוגנזה. ישנם שני מנגנונים עיקריים.

1. הפרה של המודינמיקה הלבבית ← עומס יתר של מחלקות הלב בנפח (מומים כמו אי ספיקה של מסתמים) או עמידות (מומים כמו היצרות של פתחים או כלי דם) ← דלדול של מנגנוני הפיצוי המעורבים ← התפתחות היפרטרופיה והתרחבות של מחלקות הלב ← התפתחות של אי ספיקת לב (ובהתאם, הפרעות המודינמיקה מערכתית).

2. הפרה של המודינמיקה מערכתית (שפע/אנמיה של ICC ו-BCC) → התפתחות של היפוקסיה סיסטמית (בעיקר מחזורית במומים לבנים, המימית במומים כחולים, אם כי עם התפתחות HF חד של חדר שמאל, למשל, הן היפוקסיה אוורור והן דיפוזיה להתרחש).

UPUs מחולקים על תנאי ל-2 קבוצות:

1. לבן(חיוור, עם shunting שמאלה-ימין של דם, ללא ערבוב של דם עורקי ורידי). כולל 4 קבוצות:

עם העשרה של מחזור הדם הריאתי (פתוח ductus arteriosus, פגם במחיצת פרוזדורים, פגם במחיצה חדרית, תקשורת AV וכו').

עם התרוששות של מחזור הדם הריאתי (היצרות ריאתית מבודדת וכו').

עם דלדול של מחזור הדם המערכתי (היצרות אבי העורקים מבודדת, קוארקטציה של אבי העורקים וכו')

ללא הפרה משמעותית של המודינמיקה מערכתית (נטייה של הלב - דקסטרו, סינסטרו, מזוקרדיה; דיסטופיות לב - צוואר הרחם, בית החזה, הבטן).

2. כחול(עם הפרשות דם מימין-שמאל, עם ערבוב של דם עורקי ורידי). כולל 2 קבוצות:

עם העשרת מחזור הדם הריאתי (טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים, תסביך אייזנמנגר וכו').

עם דלדול של מחזור הדם הריאתי (טטרולוגיה של פאלוט, אנומליה של אבשטיין וכו').

ניתן לשלב ביטויים קליניים של CHD ל-4 תסמונות:

תסמונת לב(תלונות על כאבים באזור הלב, קוצר נשימה, דפיקות לב, הפרעות בעבודת הלב; בבדיקה - חיוורון או ציאנוזה, נפיחות ופעימות של כלי הצוואר, עיוות בית החזה לפי סוג של גיבנת לב; מישוש - שינויים בלחץ הדם ובמאפייני הדופק ההיקפי, שינויים במאפייני ההלם האפיקלי בהיפרטרופיה / הרחבת החדר השמאלי, הופעת דחף לבבי בהיפרטרופיה / הרחבת החדר הימני, סיסטולי / גרגור חתולים דיאסטולי עם היצרות; כלי הקשה - הרחבת גבולות הלב על פי המחלקות המורחבות; אוקולטטורי - שינויים בקצב, חוזק, גוון, מוצקות גוונים, הופעת אופייני לכל סגן רעש וכו').

תסמונת אי ספיקת לב(חריף או כרוני, חדר ימין או שמאל, קוצר נשימה והתקפים ציאנוטיים וכו').

תסמונת של היפוקסיה מערכתית כרונית(פיגור בגדילה והתפתחות, תסמינים של מקלות תיפוף ומשקפי שעון וכו')

תסמונת מצוקה נשימתית(בעיקר עם CHD עם העשרה של מחזור הדם הריאתי).

אי ספיקת לב (מופיעה כמעט בכל CHD).

אנדוקרדיטיס חיידקי (נצפית לעתים קרובות יותר עם CHD ציאנוטי).

דלקת ריאות ממושכת מוקדמת על רקע סטגנציה במחזור הדם הריאתי.

יתר לחץ דם ריאתי גבוה או תסמונת אייזנמנגר (מאפיינת CHD עם העשרת מחזור הדם הריאתי).

סינקופה עקב תסמונת פליטה נמוכה עד להתפתחות תאונה מוחית

תסמונת אנגינה פקטוריס ואוטם שריר הלב (האופייני ביותר להיצרות אבי העורקים, מקור לא תקין של העורק הכלילי השמאלי).

קוצר נשימה-התקפים ציאנוטיים (מתרחשים בטטרולוגיה של פאלוט עם היצרות אינפונדיבולרית של עורק הריאה, טרנספוזיציה של העורקים הראשיים וכו').

אנמיה יחסית - עם CHD ציאנוטי.

אנטומיה פתולוגית.עם מומי לב מולדים בתהליך של היפרטרופיה של שריר הלב בילדים בגיל 3 החודשים הראשונים לחיים, לא רק עלייה בנפח סיבי השריר עם היפרפלזיה של מבני האולטרה שלהם מעורבים, אלא גם היפרפלזיה אמיתית של קרדיומיוציטים. במקביל מתפתחת היפרפלזיה של הסיבים הארגירופיליים של רטיקולין של סטרומה של הלב. שינויים דיסטרופיים שלאחר מכן בשריר הלב ובסטרומה, עד להתפתחות מיקרונקרוזה, מובילים לשגשוג הדרגתי של רקמת חיבור ולהתרחשות של קרדיווסקלרוזיס מפוזר ומוקדי.

מבנה מחדש מפצה של מיטת כלי הדם של הלב ההיפרטרופי מלווה בעלייה בכלי התוך-קיר, אנסטומוזות עורקיות ובוורידים הקטנים ביותר (מה שנקרא כלי Viessen-Tebesia) של הלב. בהקשר לשינויים טרשתיים בשריר הלב, כמו גם זרימת דם מוגברת בחלליו, מופיעה התעבות של האנדוקרדיום עקב צמיחת סיבי אלסטי וקולגן בו. המבנה מחדש של מיטת כלי הדם מתפתח גם בריאות. בילדים עם מומי לב מולדים, יש פיגור בהתפתחות הגופנית הכללית.

מוותמתרחש בימים הראשונים לחיים מהיפוקסיה עם צורות חמורות במיוחד של פגמים או מאוחר יותר מהתפתחות אי ספיקת לב. בהתאם למידת ההיפוקסיה הנגרמת כתוצאה מירידה בזרימת הדם במחזור הדם הריאתי וכיוון זרימת הדם במסלולים חריגים בין מחזור הדם הריאתי והמערכתי, ניתן לחלק את מומי הלב לשני סוגים עיקריים - כחול ולבן. עם פגמים מהסוג הכחול ישנה ירידה בזרימת הדם במחזור הדם הריאתי, היפוקסיה וכיוון זרימת הדם במסלול לא תקין - מימין לשמאל. עם פגמים מהסוג הלבן, היפוקסיה נעדרת, כיוון זרימת הדם הוא משמאל לימין. עם זאת, חלוקה זו היא סכמטית ולא תמיד ישימה על כל סוגי מומי הלב המולדים.

מומים מולדים עם הפרה של חלוקת חללי הלב. ליקוי במחיצת חדרים נפוץ, התרחשותו תלויה בפיגור בגדילה של אחד המבנים היוצרים את המחיצה, וכתוצאה מכך מתפתחת תקשורת לא תקינה בין החדרים. לעתים קרובות יותר יש פגם בחלק העליון של רקמת החיבור (קרום) של המחיצה. זרימת הדם דרך הפגם מתבצעת משמאל לימין, ולכן לא נצפים ציאנוזה והיפוקסיה (סוג לבן של פגם). מידת הפגם יכולה להשתנות, עד להיעדר מוחלט של המחיצה. עם פגם משמעותי מתפתחת היפרטרופיה של החדר הימני של הלב, עם פגם קל, אין שינויים משמעותיים בהמודינמיקה.

הפגם של המחיצה הראשונית יש צורה של חור הממוקם ישירות מעל השסתומים של החדרים; עם פגם במחיצה המשנית, יש פתח סגלגל פתוח ונטול דש. בשני המקרים, זרימת הדם מתרחשת משמאל לימין, אין היפוקסיה וציאנוזה (פגם מסוג לבן). הצפת הדם בחצי הימני של הלב מלווה בהיפרטרופיה של החדר הימני ובהתרחבות של תא המטען והענפים של עורק הריאה. היעדר מוחלט של מחיצות בין-חדריות או בין-אטריאליות מוביל להתפתחות לב תלת חדרים- פגם חמור, שבו, עם זאת, במהלך תקופת הפיצוי, לא נצפה ערבוב מוחלט של דם עורקי ורידי, שכן הזרימה העיקרית של דם זה או אחר שומרת על כיוונו ולכן מידת ההיפוקסיה עולה ככל שהפירוק מתקדם.

מומי לב מולדים עם הפרות של חלוקה של תא המטען העורקי. הגזע העורקי המשותף בהיעדר מוחלט של חלוקה של הגזע העורקי הוא נדיר. עם פגם זה, גזע עורקי משותף אחד נובע משני החדרים, 4 מסתמים למחצה או פחות ממוקמים ביציאה; פגם משולב לעתים קרובות עם פגם של מחיצה בין חדרית. עורקי הריאה יוצאים מהגזע המשותף לא רחוק מהמסתמים, לענף של הכלים הגדולים של הראש והצוואר, הם עלולים להיעדר לחלוטין ואז הריאות מקבלות דם מעורקי הסימפונות המורחבים. עם פגם זה, יש היפוקסיה חדה וציאנוזה (סוג כחול של פגם), ילדים אינם ברי קיימא.

היצרות ואטרזיה של עורק הריאהנצפים כאשר המחיצה של תא המטען העורקי מוזז ימינה, לעתים קרובות בשילוב עם פגם במחיצת החדר ופגמים אחרים. עם היצרות משמעותית של העורק הריאתי, הדם חודר לריאות דרך הצינור העורקי (הבוטאלי) ומתרחב עורקי הסימפונות. הפגם מלווה בהיפוקסיה ובכיחול חמור (פגם מסוג כחול).

היצרות ואטרזיה של אבי העורקיםהם תוצאה של עקירה של המחיצה של גזע העורקים שמאלה. הם פחות שכיחים מתזוזת מחיצה ימינה, לעיתים מלווה בהיפופלזיה של החדר השמאלי של הלב. במקביל, נצפתה מידה חדה של היפרטרופיה של החדר הימני של הלב, הרחבה של הפרוזדור הימני וציאנוזה כללית חדה. ילדים אינם ברי קיימא.

היצרות של האיסטמוס של אבי העורקים (קוארקטציה), עד לאטרזיה שלו, מפצה על ידי התפתחות של זרימת צדדית דרך העורקים הבין-צלעיים, עורקי החזה והיפרטרופיה חדה של החדר השמאלי של הלב.

אי סגירה של צינור העורקים (בוטאלובה).יכול להיחשב לפגם בנוכחותו עם התרחבות בו זמנית בילדים מעל 3 חודשי חיים. זרימת הדם מתבצעת במקרה זה משמאל לימין (סוג לבן של פגם). פגם מבודד מתאים את עצמו היטב לתיקון כירורגי.

מומי לב מולדים משולבים. בין הפגמים המשולבים, הטריאדה, הטטרד והפנטאד של פאלוט שכיחים יותר. שלישיית פאלוטיש 3 סימנים: פגם במחיצת החדר, היצרות בעורק הריאתי וכתוצאה מכך היפרטרופיה של החדר הימני. הטטרולוגיה של פאלוטיש 4 סימנים: פגם במחיצה חדרית, היצרות של עורק הריאה, דקסטראפוזיציה של אבי העורקים (עקירה של פתח אבי העורקים ימינה) והיפרטרופיה של החדר הימני של הלב. חומש של פאלוט, פרט לארבעה אלה, כולל את הסימפטום החמישי - פגם במחיצה פרוזדורית. הטטרולוגיה הנפוצה ביותר של פאלוט (40-50% מכלל מומי הלב המולדים). עם כל הפגמים מסוג Fallot, זרימת הדם מימין לשמאל, ירידה בזרימת הדם במחזור הדם הריאתי, היפוקסיה וציאנוזה (פגמים מסוג כחול). פגמים מולדים משולבים נדירים יותר כוללים פגם במחיצה חדרית עם היצרות של פתח האטrioventricular שמאל ( מחלת לוטמבאש), פגם במחיצת חדרי הלב ודקסטרופוזיציה של אבי העורקים ( מחלת אייזנמנגר) וענף של העורק הכלילי השמאלי מגזע הריאתי (תסמונת בלנד-וויט-גרלנד)), יתר לחץ דם ריאתי ראשוני ( מחלת אירזה), בהתאם להיפרטרופיה של השכבה השרירית של כלי הריאה (עורקים קטנים, ורידים וורידים) וכו'.

מומי לב אצל ילדים

מומי לב אצל ילד, ילדים

מומי לבהם פתולוגיה נפוצה בילדים. שכיחות הליקויים בילדים עלתה בשנים האחרונות. ייעוץ ובדיקה אצל קרדיולוג ילדים - מרפאת ילדים "מרקושקה".

מומי לב מולדים בילדים, ילד

תדירות מומי לב מולדים(CHP) בילודים הוא 0.8%, הם משתנים מאוד בתכונות האנטומיות ובחומרת הקורס. הביטויים הקליניים של CHD בילדים מגוונים ונקבעים על ידי שלושה גורמים עיקריים: המאפיינים האנטומיים של הפגם, מידת הפיצוי והסיבוכים הנובעים מכך.

ניתן לחשוד ב-CHD אצל ילד אם יש לו: ציאנוזה או חיוורון חמור, תת תזונה, הצטננויות תכופות, חוסר סובלנות לפעילות גופנית מותאמת גיל (עייפות בזמן הנקה, בזמן משחק בחוץ, הופעת קוצר נשימה בעת טיפוס אפילו בטיסה אחת של מדרגות וכדומה), הגדלה של הלב, שינוי בקולות הלב, הופעת אוושות בלב, שינוי בדופק בידיים, דופק חלש בעורק הירך או היעדרו, שינוי בלחץ הדם העורקי, עיוות בחזה, קצב הלב הפרעות, שינויים כלשהם באק"ג פתולוגי, שינויים חריגים שזוהו בצילום חזה וכו'.

מומי לב מולדים עם העשרת מחזור הדם הריאתי

פגם במחיצת פרוזדורים(AMPP) הוא אחד ה-CHD הנפוצים. ב-10-20% מהמקרים, ASD משולב עם צניחת מסתם מיטרלי.

המודינמיקה ב-ASD נקבעת על ידי פריקת דם עורקי משמאל לימין, מה שמוביל לעלייה בנפח הדקות של מחזור הדם הריאתי. בהיווצרות של shunt, ההבדל בלחץ בין אטריום ימין לשמאל, המיקום הגבוה יותר של האחרון, התרחקות גדולה יותר של החדר הימני והאזור של פתח האטריו-חדרי הימני, ההתנגדות ונפח החדר. מיטת כלי הדם של חומר הריאה. התפתחות יתר לחץ דם ריאתי ונזק למצע כלי הדם של הריאות מובילים ל-shunting הפוך של הדם ולהופעת ציאנוזה. עם פגמים ראשוניים, לעתים קרובות נצפתה אי ספיקת מיטרלי.

בניגוד למומים במחיצת החדרים, בהם shunting משמעותי מוביל לעומס נפח של שני החדרים, ב-ASD, shunting פחות ומשפיע רק על הלב הימני.

עם איפוס בולט בחולים, יש פיגור במשקל ונטייה למחלות נשימה חוזרות ודלקות ריאות בשנים הראשונות לחיים. ככלל, במקרים אלו ישנן תלונות על קוצר נשימה, עייפות, כאבים בלב.

פגם במחיצה חדרית(VSD) הוא אחד ה-CHD הנפוצים ביותר. זה מהווה 17 עד 30% מהמקרים של חריגות לב.

לבלוט שלושה סוגי פיתוח VSD בהתאם למאפייני ההמודינמיקה של הפגם (גודל ה-shunt שמאלי-ימין), הקובעים את הביטויים הקליניים ואת הפרוגנוזה של המחלה.

סוג ראשון- קיים פגם קטן במחיצה (פחות מ-0.5 סמ"ר / מ"ר), ציר קטן של דם (עוד

מהי מחלת לב מולדת והאם ניתן לרפא אותה?

מחלת לב מולדת דורשת לעיתים טיפול רפואי כבר בזמן הולדת התינוק. אבל ישנם פגמים רבים אחרים שאינם באים לידי ביטוי במשך זמן רב. אצל מבוגר, הם נמצאים בכל גיל.

מחלת לב אצל ילד מתגלה על ידי סימנים אופייניים שההורים צריכים לדעת. אחרי הכל, פעולה בזמן לא רק מציל את חייו של ילד. לאחר טיפול כירורגי, ילדים אינם שונים מבני גילם בריאים.

מהם מומי לב מולדים

בין הפגמים של התפתחות עוברית, אנומליות של מסתמי הלב וכלי הדם הם השכיחים ביותר. על כל 1000 לידות יש 6-8 תינוקות עם מום. פתולוגיה זו של הלב היא האשם בתמותה הגבוהה של יילודים ותינוקות.

מומי לב מולדים (CHDs) הם קבוצה של מחלות שנוצרו לפני הלידה, המשלבות הפרה של מבנה השסתומים או כלי הדם. האנומליה מתרחשת בבידוד או משולבת עם פתולוגיות אחרות. יותר מ-150 גרסאות של חריגות תוארו בספרות.

פגמים מורכבים מתגלים מיד לאחר לידת התינוק. אחרים אינם באים לידי ביטוי במשך זמן רב וניתן למצוא אותם אצל מבוגר בכל תקופת חיים.

גורמים למומים מולדים

הסיבות העיקריות נעוצות בתנאי ההתפתחות העוברית של הילד. הגורמים העיקריים המשפיעים על היווצרות העובר במהלך הנחת איברים - השליש הראשון להריון של האם נקבעו:

• מחלות ויראליות של אישה - אדמת, שפעת, הפטיטיס C;
• נטילת תרופות עם תופעות לוואי טרטוגניות;
• חשיפה לקרינה מייננת;
• כָּהֳלִיוּת;
• לעשן;
• CHD קורה משימוש בסמים;
• רעלנות מוקדמת אצל האם;
• האיום של הפלה בשליש הראשון;
• ילדים שנולדו מת בהיסטוריה;
• גיל האם לאחר 40 שנה;
• מחלות אנדוקריניות;
• פתולוגיה של הלב אצל האם;
• השמנת יתר של אישה בהריון.

כל הגורמים הללו קובעים את היווצרותו והופעתו של פגם לאחר לידת תינוק. בהתפתחות הפתולוגיה חשובה בריאותם של האב והאם. חשיבותה של האטיולוגיה הגנטית קשורה בחלקה.

דרך אגב! במהלך תכנון ההריון מומלץ לפנות לייעוץ רפואי וביולוגי לאותם הורים שלקרוביהם ילדים עם מחלת לב מולדת או תינוקות מתים. גנטיקאי יקבע את מידת הסיכון למום מולד.

מִיוּן

ישנם סוגים רבים של מומים מולדים, אשר, יתר על כן, משולבים במסתמים אחד או אחר. לכן, עדיין לא פותחה שיטתיות מאוחדת של מחלות. נחשבים מספר סיווגים של מומי לב מולדים (CHDs). ברוסיה, זו שנוצרה במרכז המחקר המדעי לכירורגיה. א.נ. באקולבה.

עם זרימת דם משמאל לימין

מום מחיצה בין חדרית (VSD).

פגם במחיצת פרוזדורים (ASD).

עם פליטת דם ורידית-עורקית מימין לשמאל

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים.

אטרזיה של עורק הריאה.

עם קושי לרוקן את שני החדרים

היצרות של עורק הריאה.

סוגי מומים מולדים

CHD נבדלים על ידי מגוון פגמים בלב ובכלי הדם. חלקם מופיעים בילדות מיד לאחר הלידה. אחרים נסתרים, ונמצאים בגיל מבוגר. יש הרבה פגמים בשילובים שונים. הם יכולים להיות מבודדים או משולבים. חומרת הפתולוגיה קשורה למידת ההפרעה ההמודינמית. מומים מולדים מחולקים לתסמונות הקליניות הבאות.

הפגם השכיח ביותר הוא פגם במחיצת פרוזדורים (ASD). אנומליה היא חור בקיר בין שני חדרים שלא נסגר לאחר הלידה. דם עשיר בחמצן זורם מהאטריום הימני לצד השמאלי של הלב. בתקופה התוך רחמית זה נורמלי. זמן קצר לאחר הלידה, הפתח נסגר. הפגם מוביל לעלייה בלחץ בכלי הריאות.

תשומת הלב! התסמינים הבולטים ביותר של הפגם מופיעים בגיל צעיר, כאשר קצב הלב מופרע.

מאחר והחור אינו נסגר מעצמו, נדרש ניתוח, אותו עדיף לעשות בין הגילאים 3 עד 6 שנים.

מום במחיצה חדרית נמצא ב-20% מהילדים עם מומי לב. עם אנומליה של התפתחות, חור מגודל לא לגמרי נשאר במחיצה. כתוצאה מכך, דם בלחץ מוגבר במהלך התכווצות חודר מהחדר השמאלי לחדר הימני.

תשומת הלב! הפגם מאיים על יתר לחץ דם ריאתי. בגלל סיבוך זה, הפעולה הופכת לבלתי אפשרית. לכן, הורים לילדים עם VSD צריכים ליצור קשר עם מנתח לב בזמן. ילדים לאחר תיקון שסתום מנהלים חיים נורמליים.

הטטרולוגיה של פאלוט

טטרלוגיה של פאלוט (TF) היא פגם כחול. הפתולוגיה משפיעה על ארבעה מבנים של הלב - המסתם הריאתי, המחיצה בין החדרים, אבי העורקים, שריר שריר הלב הימני. מיד לאחר הלידה, שינויים במצב התינוק אינם נצפים. אך לאחר מספר ימים מורגשת חרדה, קוצר נשימה בזמן היניקה. במהלך הבכי, מופיע עור כחול.

תשומת הלב! לעיתים אין סימנים ברורים למחלה, אך ירידה ברמת ההמוגלובין וכדוריות הדם האדומות מעידה על פגם.

התקפי ציאנוזה בולטים מופיעים במחצית השנייה של החיים. עם פגם כה מורכב, הטיפול היחיד הוא כירורגי.

פתולוגיה של ductus arteriosus

Open ductus arteriosus (OAP). בדרך כלל, כמה שעות לאחר לידת התינוק, הוא גדל יתר על המידה. אך עם פגם זה הוא נשאר פתוח. כתוצאה מכך, יש תקשורת פתולוגית בין הגזע הריאתי לאבי העורקים.

הפגם מתייחס לפגמים לבנים, המתבטאים בהתקפי קוצר נשימה בזמן היניקה. עם קוטר קטן, הצינור יכול לחסל את עצמו. פגמים גדולים מלווים בקוצר נשימה חמור. במקרים חריפים, נדרש ניתוח חירום לקשירת צינור.

תשומת הלב! לאחר טיפול כירורגי, הילד מתאושש לחלוטין ללא השלכות.

היצרות שסתום ריאתי

האנומליה של הלב נובעת מפגיעה במסתמים. עקב הידבקויות, השסתום אינו נפתח במלואו, מה שמקשה על מעבר הדם לריאות. השריר של החדר הימני צריך לעשות מאמצים גדולים, אז הוא מתפתח היפרטרופיה.

היצרות של מקטע אבי העורקים

קוארקטציה של אבי העורקים היא פתולוגיה של כלי גדול. למרות שהלב עצמו פועל כרגיל, היצרות האיסטמוס של אבי העורקים מלווה בהמודינמיקה לקויה. עומס גדול מושם על החדר השמאלי כדי לדחוף דם דרך החלק הצר של קשת אבי העורקים. בכלי פלג הגוף העליון (ראש, צוואר, זרועות) הלחץ מוגבר כל הזמן, ובחלקים התחתונים (על הרגליים, בבטן) הוא מוריד.

היצרות מסתם אאורטלי

האנומליה היא איחוי חלקי של עלי שסתום אבי העורקים. מכיוון ששאיבת הדם קשה, חלק ממנו נשאר בחדר השמאלי. נפח הנוזל המוגבר מוביל להיפרטרופיה של השריר שלו. עם השנים, היכולות המפצות של שריר הלב מתרוקנות, מה שמוביל לעומס יתר של הפרוזדור השמאלי עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי. בהדרגה, אצל מבוגרים, מופיעים סימנים לתפקוד לא מספק של השאיבה של הלב - קוצר נשימה, נפיחות של הגפיים.

מחלת מסתם אבי העורקים

מסתם אבי העורקים הדו-צדדי הוא אנומליה מולדת. בשל המבנה המופרע של השסתומים, דם מאבי העורקים עובר חלקית בחזרה לחדר השמאלי. נוצרת אי ספיקת מסתם אבי העורקים, שאדם לא יודע עליה במשך שנים רבות. התסמינים מופיעים בגיל מבוגר.

סימנים של UPU

ניתן לחשוד באבחון המחלה על ידי ביטויים קליניים. ליקויים מסוימים מזוהים מיד לאחר לידת התינוק. ביילודים אחרים, האנומליה מתגלה לאחר מספר חודשים. חלק מהפתולוגיה נמצא אצל מבוגרים בתקופות שונות של החיים.

תסמינים נפוצים של מומים מולדים אצל תינוקות:

• שינוי בטמפרטורת העור. הורים מבחינים בכפות רגליים וידיים קרות. עור התינוק חיוור או אפור-לבן.
• כִּחָלוֹן. עם פגמים חמורים, ירידה בחמצן בדם גורמת לגוון כחלחל לעור. לאחר הלידה, משולש nasolabial כחול מצוין. במהלך האכלה, אוזניו של התינוק הופכות לסגולות.

קצב הלב עולה ל-150 או יורד ל-110 לדקה.

• חוסר שקט של הילד בזמן היניקה.
• נשימה מוגברת.

בנוסף לסימנים אלה, הורים שמים לב שהתינוק מתעייף במהירות בזמן היניקה, ולעתים קרובות יורק. במהלך בכי, ציאנוזה של העור עולה. הרגליים והידיים נפוחות, והבטן גדלה עקב הצטברות נוזלים וכבד מוגדל.

אם יש חשד ל-CHD, יילודים עוברים בדיקת אולטרסאונד. שיטות אבחון מודרניות מאפשרות לזהות פגם בכל גיל.

חָשׁוּב! אקו לב עוברי (אולטרסאונד) מגלה נוכחות של פגם בילד בשבוע ה-16 להריון של האם. כבר בשבוע ה-21-22 נקבע סוג הפגם.

סימנים של מחלת לב מולדת לאורך החיים

מומי לב שאינם מתגלים ביילודים מתבטאים בתקופות שונות של החיים. ילדים חיוורים, נתונים להצטננות תכופה, מתלוננים על עקצוץ בלב. לחלק מהילדים יש כחול של משולש הנזולביאלי או האוזניים.

מתבגרים בשיעורי חינוך גופני מתעייפים במהירות, מתלוננים על קוצר נשימה. עם הזמן, פיגור ניכר בהתפתחות הנפשית והפיזית.

בהדרגה נוצרים שינויים במבנה הגוף. החזה בחלק התחתון שוקע, בעוד בטן מוגדלת בולטת. במקרים אחרים נוצרת גיבנת לב באזור הלב. יש סימן כזה למחלת לב מולדת כמו עיבוי של האצבעות בצורה של מקלות תיפוף או ציפורניים בולטות בצורה של משקפי שעון.

כל סימן כזה דורש תשומת לב של ההורים בכל גיל של ילדים. ראשית אתה צריך לעשות קרדיוגרמה וליצור קשר עם קרדיולוג.

סיבוכים

התוצאה השכיחה ביותר של CHD היא אי ספיקת לב. עם פגמים חמורים, זה מתפתח מיד לאחר הלידה. עם כמה פגמים, זה מופיע בגיל 10.

המבנה המופרע של המסתמים אינו מאפשר ללב לבצע את תפקיד השאיבה שלו במלואו. ההידרדרות בהמודינמיקה עולה בגיל 6 חודשים. תינוקות מפגרים בהתפתחותם, נוטים להצטננות תכופה ומתעייפים במהירות. ילדים עם מומים מהווים קבוצת סיכון לשכיחות של אנדוקרדיטיס, דלקת ריאות והפרעות קצב לב.

יַחַס

עם מומי לב מולדים, ניתוחים מבוצעים לעתים קרובות ביילודים, כמו גם בילדים בשנה הראשונה לחיים. לפי הסטטיסטיקה, 72% מהתינוקות זקוקים לזה. התערבות כירורגית מתבצעת בתנאים של מעקף לב-ריאה באמצעות המכשיר. ניתן וצריך לטפל במומים מולדים בניתוח. לאחר ניתוח רדיקלי למחלת לב מולדת, ילדים חיים חיים מלאים.

אך לא כל הליקויים מצריכים ניתוח מיד לאחר האבחנה. עם שינויים קלים או פתולוגיה חמורה, טיפול כירורגי אינו מצוין.

מומים קשים בתינוקות שזה עתה נולדו מתגלים על ידי רופאים בבתי חולים ליולדות. במידת הצורך, התקשר לצוות של מנתחי לב לניתוח חירום. חלק ממומי הלב המתגלים באולטרסאונד דורשים רק התבוננות. עבור מספר מהסימנים המתוארים, ההורים עשויים להבחין בהידרדרות במצב התינוק ולהתייעץ עם רופא בזמן.