שיתוק בולברי מתפתח כאשר עצבי הגולגולת נפגעים. מופיע עם נגע דו צדדי ובמידה פחותה עם נגע חד צדדי של הקבוצות הזנביות (IX, X ו- XII) הממוקמות ב-medulla oblongata, כמו גם שורשיהן וגזעיהן בתוך ומחוץ לחלל הגולגולת. בשילוב עם הקרבה של המיקום, שיתוק bulbar ו- pseudobulbar הם נדירים.
תמונה קלינית
עם תסמונת bulbar, dysarthria ודיספגיה מצוינים. חולים, ככלל, נחנקים מנוזלים, במקרים מסוימים הם אינם מסוגלים לבצע תנועת בליעה. בקשר לכך, רוק בחולים כאלה זורם לעתים קרובות מזוויות הפה.
עם שיתוק בולברי, ניוון של שרירי הלשון מתחיל והרפלקסים הלועיים והפלטיניים נושרים החוצה. בחולים קשים, ככלל, נוצרות הפרעות בקצב הנשימה ועבודת הלב, אשר מובילה לעתים קרובות למוות. זה מאושר על ידי המיקום של מרכזי מערכות הנשימה והלב וכלי הדם הקרובים לגרעיני הקבוצה הזנבית של עצבי הראש, ולכן האחרון יכול להיות מעורב בתהליך המחלה.
הסיבות
הגורמים למחלה זו הם כל מיני מחלות המובילות לפגיעה ברקמת המוח באזור זה:
- איסכמיה או דימום ב-medulla oblongata;
- דלקת של כל אטיולוגיה;
- פּוֹלִיוֹ;
- ניאופלזמה של medulla oblongata;
- טרשת צדדית אמיוטרופית;
- תסמונת גילאן-בארה.
במקרה זה, מתרחשת אי ציות לעצבוב של שרירי החיך הרך, הלוע והגרון, מה שמסביר את היווצרותו של קומפלקס סימפטומים סטנדרטי.
תסמינים
לשיתוק בולברי ופסאודובולברי יש את התסמינים הבאים:
- דיסארטריה. דיבור בחולים הופך לחירש, מטושטש, מטושטש, אף, ולפעמים ניתן להבחין באפוניה (אובדן צלילות הקול).
- הַפרָעַת הַבְּלִיעָה. חולים לא תמיד יכולים לבצע תנועות בליעה, ולכן קשה לאכול. גם בקשר לזה, לעתים קרובות רוק זורם החוצה דרך זוויות הפה. במקרים מתקדמים, רפלקסי הבליעה והפלטין עשויים להיעלם לחלוטין.
מיאסטניה גרביס
מיאסטניה מתבטאת בתסמינים הבאים:
- עייפות חסרת סיבה של קבוצות שרירים שונות;
- ראיה כפולה;
- צניחת העפעף העליון;
- חולשה של שרירים מחקים;
- ירידה בחדות הראייה.
תסמונת שאיפה
תסמונת השאיפה באה לידי ביטוי:
- שיעול לא יעיל;
- קוצר נשימה עם מעורבות בפעולת הנשימה של שרירי עזר וכנפי האף;
- קושי לנשום בהשראה;
- צפצופים צפצופים בנשיפה.
פתולוגיות בדרכי הנשימה
לרוב בא לידי ביטוי:
- כאב בחזה;
- נשימה מהירה ודופק;
- קוצר נשימה;
- לְהִשְׁתַעֵל;
- נפיחות של ורידי הצוואר;
- כחול של העור;
- אובדן ההכרה;
- ירידה בלחץ הדם.
קרדיומיופתיה מלווה בקוצר נשימה עם מאמץ גופני רב, כאבים בחזה, נפיחות בגפיים התחתונות, סחרחורת.
שיתוק פסאודובולברי, בנוסף לדיסארטריה ודיספגיה, מתבטא בבכי אלים, לעיתים בצחוק. מטופלים עלולים לבכות כשהשיניים שלהם חשופות או ללא סיבה.
הֶבדֵל
ההבדלים הרבה פחות מהדמיון. קודם כל, ההבדל בין שיתוק בולברי לפסאודובולברי טמון בשורש הגורם להפרעה: תסמונת בולברי נגרמת כתוצאה מטראומה ל-medulla oblongata ולגרעיני העצבים הממוקמים בה. Pseudobulbar - חוסר רגישות של קשרים קורטיקלי-גרעיני.
מכאן ההבדל בתסמינים:
- שיתוק בולברי חמור הרבה יותר ומהווה איום גדול על החיים (שבץ מוחי, זיהומים, בוטוליזם);
- אינדיקטור אמין לתסמונת הבולברית הוא הפרה של הנשימה וקצב הלב;
- עם שיתוק פסאודובולברי, אין תהליך של הפחתת שרירים והתאוששות;
- פסאודו-תסמונת מסומנת על ידי תנועות ספציפיות של הפה (משיכת שפתיים לתוך צינור, העוויות בלתי צפויות, שריקות), דיבור מעורפל, פעילות מופחתת וירידה באינטליגנציה.
למרות העובדה ששאר ההשלכות של המחלה זהות או דומות מאוד זו לזו, נצפים הבדלים משמעותיים גם בשיטות הטיפול. עם שיתוק בולברי משתמשים באוורור הריאות, "פרוזרין" ו"אטרופין", ובשיתוק פסאודובולברי מוקדשת יותר למחזור הדם במוח, לחילוף החומרים של שומנים ולהורדת רמות הכולסטרול.
אבחון
שיתוק בולברי ופסאודובולברי הן הפרעות של מערכת העצבים המרכזית. הם דומים מאוד בסימפטומים, אבל באותו זמן יש אטיולוגיה שונה לחלוטין של התרחשות.
האבחנה העיקרית של פתולוגיות אלה מבוססת בעיקר על ניתוח ביטויים קליניים, תוך התמקדות בניואנסים בודדים (סימנים) בסימפטומים המבדילים בין שיתוק בולברי לבין שיתוק פסאודובולברי. זה חשוב כי מחלות אלו מובילות להשלכות שונות ושונות על הגוף.
אז, תסמינים נפוצים עבור שני סוגי השיתוק הם ביטויים כאלה: הפרעות בתפקוד בליעה (דיספגיה), הפרעות בתפקוד הקול, הפרעות והפרעות דיבור.
לתסמינים דומים אלה יש הבדל משמעותי אחד, כלומר:
- עם שיתוק בולברי, תסמינים אלה הם תוצאה של ניוון והרס שרירים;
- עם שיתוק פסאודובולברי, אותם תסמינים מופיעים עקב פרזיס של שרירי הפנים בעלי אופי ספסטי, בעוד שהרפלקסים לא רק נשמרים, אלא גם בעלי אופי מוגזם פתולוגית (שמתבטא בצחוק מוגזם אלים, בכי, יש סימנים של אוטומטיזם בעל פה).
יַחַס
אם חלקים במוח נפגעים, החולה עלול לחוות תהליכים פתולוגיים רציניים ומסוכנים למדי המפחיתים משמעותית את רמת החיים, ויכולים גם להוביל למוות. שיתוק בולברי ופסאודובולברי הוא סוג של הפרעה במערכת העצבים, שתסמיניה שונים באטיולוגיה שלהם, אך יש קווי דמיון.
Bulbar מתפתח כתוצאה מתפקוד לא תקין של המדולה אולונגאטה, כלומר הגרעינים של העצבים ההיפוגלוסליים, הוואגוס והגלוסופרינגאליים הממוקמים בה. תסמונת פסאודובולברית מתרחשת עקב תפקוד לקוי של המסלולים הקורטיקליים-גרעיניים. לאחר קביעת שיתוק פסאודובולברי, יש צורך בתחילה להתמודד עם הטיפול במחלה הבסיסית.
לכן, אם הסימפטום נגרם מיתר לחץ דם, בדרך כלל נקבע טיפול וסקולרי והורדת לחץ דם. עם דלקת כלי דם שחפת ועגבת, יש להשתמש באנטיביוטיקה ובתרופות אנטי-מיקרוביאליות. הטיפול במקרה זה יכול להתבצע על ידי מומחים צרים - רופא רופא או רופא עור.
בנוסף לטיפול מיוחד, המטופל מוצג מינוי של תרופות המסייעות לשפר את המיקרו-סירקולציה במוח, לנרמל את תפקוד תאי העצב ולשפר את העברת הדחפים העצביים אליו. למטרה זו, תרופות anticholinesterase, נוטרופיים, מטבוליים וכלי דם שונים נקבעים. המטרה העיקרית של הטיפול בתסמונת הבולברי היא שמירה על תפקודים חשובים לגוף ברמה תקינה. לטיפול בשיתוק בולברי מתקדם, נקבעים הדברים הבאים:
- אכילה עם בדיקה;
- אוורור מלאכותי של הריאות;
- "אטרופין" במקרה של ריור בשפע;
- "פרוזרין" לשחזור רפלקס הבליעה.
לאחר יישום אפשרי של אמצעי החייאה, לרוב נקבע טיפול מורכב המשפיע על המחלה הבסיסית - ראשונית או משנית. הדבר מסייע בהבטחת שימור ושיפור איכות החיים וכן להקלה משמעותית על מצבו של המטופל.
אין תרופה אוניברסלית שתרפא ביעילות תסמונת פסאודובולברית. בכל מקרה, הרופא צריך לבחור תוכנית טיפול מורכבת, שעבורה נלקחות בחשבון כל ההפרות הקיימות. בנוסף, אתה יכול להשתמש בפיזיותרפיה, תרגילי נשימה על פי Strelnikova, כמו גם תרגילים לשרירים מתפקדים בצורה לקויה.
כפי שמראה בפועל, לא ניתן לרפא לחלוטין שיתוק פסאודובולברי, מכיוון שהפרעות כאלה מתפתחות כתוצאה מנגעים מוחיים בולטים ודו-צדדיים. לעתים קרובות הם יכולים להיות מלווים בהרס של קצות העצבים ובמוות של נוירונים רבים.
הטיפול, לעומת זאת, מאפשר לפצות על הפרעות בתפקוד המוח, ושיעורי שיקום קבועים מאפשרים למטופל להסתגל לבעיות חדשות. אז, אתה לא צריך לסרב להמלצות הרופא, שכן הם עוזרים להאט את התקדמות המחלה ולסדר תאי עצב. חלק מהמומחים ממליצים להחדיר תאי גזע לגוף לטיפול יעיל. אבל זו סוגיה שנויה במחלוקת למדי: לפי התומכים, התאים הללו תורמים לשיקום תפקודים עצביים, ומחליפים פיזית את המיצלין. המתנגדים סבורים כי יעילותה של גישה זו לא הוכחה, ועשויה אף לעורר צמיחת גידולים סרטניים.
עם סימפטום פסאודובולברי, הפרוגנוזה בדרך כלל רצינית, ועם סימפטום בולברי נלקחים בחשבון הגורם והחומרה של התפתחות השיתוק. תסמונות Bulbar ו- pseudobulbar הן נגעים משניים חמורים של מערכת העצבים, שהטיפול בהם צריך להיות מכוון לריפוי המחלה הבסיסית ותמיד בצורה מורכבת.
עם טיפול לא נכון ולא בזמן, שיתוק בולברי עלול לגרום לדום לב ונשימה. הפרוגנוזה תלויה במהלך המחלה הבסיסית או עשויה אף להישאר לא ברורה.
אפקטים
למרות תסמינים וביטויים דומים, להפרעות בולבריות ופסאודובולבריות יש אטיולוגיה שונה, וכתוצאה מכך מובילות להשלכות שונות על הגוף. עם שיתוק בולברי, התסמינים מתבטאים עקב ניוון וניוון של השרירים, כך שאם לא ננקטים אמצעי החייאה דחופים, ההשלכות עלולות להיות קשות. בנוסף, כאשר נגעים משפיעים על אזורי הנשימה והלב וכלי הדם של המוח, עלולה להתפתח מצוקה נשימתית ואי ספיקת לב, אשר, בתורה, טומנת בחובה מוות.
לשיתוק פסאודובולברי אין נגעים בשרירים אטרופיים ויש לו אופי אנטי עווית. לוקליזציה של פתולוגיות נצפתה מעל המדוללה אולונגאטה, כך שאין איום של עצירת נשימה ותפקוד לקוי של הלב, אין איום על החיים.
ההשלכות השליליות העיקריות של שיתוק פסאודובולברי כוללות:
- שיתוק חד צדדי של שרירי הגוף;
- פארזיס גפיים.
בנוסף, עקב ריכוך של חלקים מסוימים במוח, החולה עלול לחוות פגיעה בזיכרון, דמנציה, פגיעה בתפקודים מוטוריים.
שיתוק בולברי מתפתח עם נזק דו-צדדי או חד-צדדי בו-זמנית לגרעינים התת-קורטיקליים של ה- glossopharyngeal, vagus, accessory and hypoglossal, הממוקמים ב- medulla oblongata. הכוונה לשיתוק היקפי, כלומר מאופיין בירידה בטונוס השרירים, עיכוב רפלקסים והתפתחות ניוון שרירים.
הגורמים לתסמונת זו הם כל מחלה המובילה לנזק לרקמת המוח באזור זה:
- איסכמיה או דימום ב-medulla oblongata;
- כל אטיולוגיה (קרציות, הרפטיות וכו');
- פּוֹלִיוֹ;
- גידול של medulla oblongata;
- תסמונת גילאן-בארה.
במקרה זה, ישנה הפרה של העצבים של שרירי החיך הרך, הלוע והגרון, הגורמת להתפתחות תסביך סימפטומים אופייני.
סימנים של שיתוק בולברי
מאפיין שיתוק בולברי ופארזיס הוא שילוב של מספר תסמינים הנגרמים על ידי הפרה של תנועות השרירים של החיך הרך, הלוע, הגרון. הדבר הראשון שמושך תשומת לב הוא הופעת קשיי בליעה וחנק בזמן אכילה או שתייה.
מצב זה מסוכן עקב חדירת חלקיקי מזון ומים לאף ולריאות. אם במקרה הראשון מופיעות רק תחושות לא נעימות, אז במקרה האחרון עלולים להתפתח כשל נשימתי חריף ומוות. לכן, האכלה של חולים עם שיתוק בולברי או paresis חייבת להיות מאורגנת בקפידה.
ישנם קשיים בהגייה של מילים (, במיוחד אלה המכילות את האות "ר". תנועות ועיצורים קוליים מבוטאים עמומים. הדיבור הופך מטושטש, מטושטש, "דייסה בפה". הקול משתנה, הוא הופך צרוד, צרוד ואף. , מאבד מהקוליות שלו (אפוניה). מתקבל הרושם שהאדם מדבר "דרך האף", כמו בהצטננות קשה (nazolalia). המילים מבוטאות בהילוך איטי, האדם מתעייף מהר מהדיבור.
בבדיקה מציינת ירידה בניידות הלשון. ניתן לראות עוויתות של צרורות השרירים הבודדים שלו (התלבשות). עם הזמן, ניוון שרירי הלשון, הוא פוחת בגודלו. החיך הרך תלוי מעל הלוע. רפלקסי הלוע, השיעול והפלטין דוהים.
לעיתים חולים עם שיתוק בולברי מפתחים תסמונת בריסוט, אשר קשורה ככל הנראה לעיכוב תפקוד היווצרות הרשתית ברמת המדוללה אולונגטה. זה מתבטא בהתפרצות פתאומית של רעד בכל הגוף, העור מחוויר, זיעה מופיעה עליו. מופיעות הפרעות נשימה, הלחץ יורד, יש דופק ותחושה של הפרעות בעבודת הלב. זה מלווה בתחושת חרדה חזקה ופאניקה.
חָשׁוּב! בסמוך לגרעיני עצבי הגולגולת האחראים על התפתחות סימפטומים של שיתוק בולברי, ישנם מרכזים לוויסות נשימה ודופק. לכן, ביטויים של תסמונת זו מלווים לעתים קרובות בעצירה של תפקודים חיוניים.
במה שונה שיתוק פסאודובולברי?
זה מתפתח כאשר המסלולים המובילים מהקורטקס לגרעיני העצבים הללו נפגעים, כלומר, הנגע ממוקם גבוה יותר מאשר עם שיתוק בולברי. הוא שייך לשיתוק מהסוג המרכזי. התכונות שלהם הן עלייה בטונוס השרירים, הופעת רפלקסים פתולוגיים והיעדר ניוון שרירים.
Dysarthria ואפוניה דומים לביטויים של שיתוק בולברי. הקול נהיה חלש, צרוד, ההגייה של רוב הצלילים מופרעת. הסיבה לכך היא עלייה בטונוס של שרירי הלשון והחך הרך. לכן, ניסיון לבטא מילים בצורה ברורה יותר מוביל להידרדרות גדולה עוד יותר בדיקציה, כאשר שרירים עוויתיים מתכווצים יותר.
הקלה על יצירת רפלקסים לוע, שיעול. מופיעים רפלקסים של אוטומטיזם אוראלי, אשר בדרך כלל נעדרים אצל מבוגר: כאשר אזור הפה מגורה, השפתיים נשלפות החוצה עם צינור, האדם מבצע תנועות יניקה.
סימן אופייני הוא התפתחות של בכי אלים או צחוק. הבעות הפנים המתאימות מופיעות באופן ספונטני, ללא מאמץ רצוני ואינן תואמות את המצב האמיתי.
שיטות טיפול
טיפול בשיתוק בולברי מתחיל בחיסול הגורם הבסיסי שגרם למחלה. כדי להקל על המצב, נקבעות תרופות המשפרות את התזונה של תאי עצב: Piracetam, Phenotropil, Cerebrolysin, Cerepro, Cytoflavin ואחרים.
זרימת הדם המוחית משתפרת על ידי תרופות כגון Vinpocetine. ויטמינים מקבוצה B, במיוחד B1 ו-B6, עוזרים לשפר את העברת הדחפים לאורך סיב העצב, משתתפים ביצירת הממברנה שלו. לכן, הם גם התרופה המועדפת למחלות של מערכת העצבים.
חשוב לארגן טיפול מתאים למטופל כזה. האכלה צריכה להיעשות בנוכחות אחות או מטפל אחר כדי למנוע חנק וגופים זרים לחדור לריאות. הליכי פיזיותרפיה, מפגשים עם קלינאי תקשורת ונוירופסיכולוג עוזרים לשפר את מיומנויות הדיבור.
שיתוק בולברי ופסאודובולברי הם רק ביטוי למחלה אחרת של מערכת העצבים. עם התפתחות סימנים אלו יש צורך לפנות בהקדם האפשרי לנוירולוג ולעבור את כל הבדיקות הנדרשות, שכן לרוב תסמונות אלו מעידות על פגיעה קשה במערכת העצבים העלולה להוביל למוות.
תסמונת פסאודובולבר היא מחלה של המערכת המוטורית המופיעה בילדים ומבוגרים. הפרעה זו מאופיינת בנוכחות של הפרעות בפעולות הלעיסה והבליעה, גם ההליכה והדיבור סובלים. אבחון וטיפול במחלה זו מתבצע בעזרת נוירולוג וקלינאי תקשורת. הפרוגנוזה של המחלה אינה חיובית. עם טיפול מתאים, הסימפטומים יכולים להיות מופחתים.
תראה הכול
תיאור המחלה
תסמונת Pseudobulbar (שיתוק בולברי כוזב) היא הפרעה של המערכת המוטורית, המאופיינת בנוכחות פתולוגיות של לעיסה, בליעה, דיבור והבעות פנים. מחלה זו מתרחשת אצל ילדים ומבוגרים. תסמונת פסאודובולברית מופיעה כאשר יש קרע של המסלולים המרכזיים הנמשכים מהמרכזים המוטוריים של קליפת המוח אל הגרעינים המוטוריים (המוטוריים) של עצבי הגולגולת.
פתולוגיה זו מתפתחת עם נזק דו צדדי להמיספרות המוחיות (משמאל וימין, בהתאמה). אם חצי כדור אחד פגום, הפרעות בולברי כמעט אינן מתרחשות. גורמים בהתפתחות מחלה זו כוללים:
- טרשת עורקים של כלי מוח;
- עגבת מוח;
- דלקות עצביות;
- גידולים;
- מחלות ניווניות (מחלת אלצהיימר, דמנציה וסקולרית, מחלת פיק).
ביטויים קליניים עיקריים
אחד התסמינים העיקריים של פתולוגיה זו הוא הפרה של לעיסה ובליעה.מטופלים מתלוננים שהמזון נתקע כל הזמן מאחורי השיניים ועל החניכיים, ונוזל זורם החוצה דרך האף. החולה עלול להיחנק.
בשל העובדה שמתרחשת paresis דו צדדי של שרירי הפנים, זה הופך להיות חסר ביטוי ודמוי מסכה. לפעמים יש התקפי צחוק או בכי אלימים, שבהם נסגרים עפעפי החולים. אם אתה מבקש מהם לפתוח או לעצום את העיניים, הם פותחים את הפה. מטופלים עשויים להתחיל לבכות כשהם מראים שיניים, או מלטפים את השפה העליונה עם חפץ כלשהו.
מציינת עלייה ברפלקס הגידים של הלסת התחתונה, מופיעים סימנים של אוטומטיזם אוראלי, שבהם יש התכווצות בלתי רצונית של השרירים המעגליים של הפה. אלה כוללים את סוגי הרפלקסים הבאים:
- סימפטום של אופנהיים, בו יש תנועות יניקה ובליעה בעת נגיעה בשפתיים;
- רפלקס השפתיים - התכווצות השריר המעגלי של הפה כאשר מקישים עליו;
- סימפטום של טולוז-וורפ - תנועה של הלחיים והשפתיים בעת הקשה על צד השפה;
- רפלקס הפה של Bechterew, המאופיין בתנועות שפתיים בעת הקשה מסביב לפה;
- רפלקס הנזולביאלי של Astvatsaturov (סגירת חרטום של השפתיים).
תסמונת Pseudobulbar משולבת עם hemiparesis - חוסר חלקי של פעילות מוטורית בחלק מסוים של הגוף. לחלק מהחולים יש תסמונת חוץ-פירמידלית המאופיינת בתנועות איטיות, נוקשות שרירים וטונוס שרירים מוגבר. ישנם גם ליקויים אינטלקטואליים הנובעים מנגעים במערכת העצבים ובמוח.
הופעת המחלה היא חריפה, אך לעיתים היא מופיעה בהדרגה, לאט. בעיקרון, תסמונת פסאודובולברית מתרחשת על רקע של שתי תאונות מוחיות או יותר. לפעמים מתרחש מוות. זה מתרחש עקב כניסת מזון לדרכי הנשימה, הופעת מחלה זיהומית, נפריטיס (מחלת כליות), דלקת ריאות ופתולוגיות סומטיות אחרות.
לחולים יש ליקויים קוגניטיביים. ישנן תלונות מזיכרון (הידרדרות), הפרעות בפעילות הנפשית. מטופלים אינם יכולים לרכז את תשומת הלב שלהם בשום עבודה.
סוגי מחלות
מדענים מבחינים בצורות פירמידליות, חוץ-פירמידליות, מעורבות, מוחיות, ילדים וספסטיות של שיתוק פסאודובולברי:
סוג של מאפיין פירמידלי (שיתוק) שיתוק של צד אחד של הגוף (המיפלגיה) או כל ארבעת הגפיים (טטרפלגיה). יש עלייה ברפלקסים בגידים אקסטרה-פירמידלי תנועות איטיות, חוסר הבעות פנים וטונוס שרירים מוגבר. הליכה בצעדים קטנים מעורב השילוב של ביטויים של תסמונות פירמידליות וחוץ-פירמידליות מוח הקטן מתרחש כאשר המוח הקטן ניזוק. הליכה לא יציבה וחוסר קואורדינציה של ילדים נוכחות של paresis של ארבע גפיים, אשר בולטת ביותר בתחתונים. יילוד (ילד מתחת לגיל שנה) יונק גרוע, נחנק. ככל שהמחלה מתקדמת, ישנה הפרה של הגיית קול ספַּסטִי הפרעות תנועה ולקות אינטלקטואלית 
הבדלים בין תסמונת בולברית לתסמונת פסאודובולברית
עם תסמונת בולבר, מתרחשת נזק חד צדדי ודו צדדי לעצבי הגולגולת. האחרון מוביל למוות. הפרעה זו מתפתחת עם הפרעות במחזור הדם ב-medulla oblongata, גידולים, שברים בבסיס הגולגולת ופולינויריטיס. בתהליך התפתחות המחלה מתרחש שיתוק של החיך הרך, הגרון והאפיגלוטיס.
קולם של מטופלים נעשה חירש ואף, והדיבור מעורפל או בלתי אפשרי. קיימת הפרה של פעולת הבליעה, שבה אין רפלקסים פלאטין ובלוע. בדיקה מפורטת של אדם מגלה חוסר תנועה של מיתרי הקול, עוויתות של שרירי הלשון או ניוון שלהם. לפעמים יש הפרות בעבודה של מערכת הנשימה והלב וכלי הדם.
תכונות אצל ילדים
חינוך ילדים חולים מתבצע בבתי ספר מיוחדים, מכיוון שיש להם הפרעות אינטלקטואליות ודיבור. בנוסף לפריזה של שרירי מכשיר הדיבור, ישנם שינויים בטונוס השרירים ועוויתות לא רצוניות בקבוצות שרירים בודדות (היפרקינזיס). תסמונת פסאודובולבר היא אחד הביטויים של שיתוק מוחין (שיתוק מוחין תינוקות), המופיע בילדים מתחת לגיל שנתיים. הילד מתקשה ללעוס ולבלוע מזון. הוא לא יכול לעצור את הרוק.
יש הפרות של מיומנויות מוטוריות עדינות. יש נגע בחלק העליון של הפנים, בגלל זה הוא ללא תנועה. ילדים הופכים מסורבלים ומגושמים. הורים למטופלים מתלוננים שהילד אינו זז באופן פעיל ואינו יכול לשלוט במיומנויות טיפול עצמי פשוטות.
אבחון
אבחון מחלה זו מתבצע על ידי נוירולוג. חשוב לאסוף אנמנזה, המורכבת מלימוד תלונות החולה (או ההורים) ותיעוד רפואי, כאשר יש או אין נתונים על מחלות עבר מסוימות. לאחר מכן יש צורך לעבור מחקרים מכשירים ומעבדתיים: בדיקת שתן, CT (טומוגרפיה ממוחשבת) ו-MRI (הדמיית תהודה מגנטית) של המוח, אלקטרומיוגרפיה של הלשון, הגפיים והצוואר, בדיקת רופא עיניים, בדיקת נוזל מוחי ( נוזל מוחי) ו-ECG (אלקטרוקרדיוגרפיה).
המומחה צריך להבחין בין תסמונת פסאודובולברית לבין שיתוק בולברי, דלקת עצבים ומחלת פרקינסון. כדי לעשות זאת, אתה צריך לדעת את התמונה הקלינית של כל אחת מהפתולוגיות. האבחנה מקשה על ידי טרשת עורקים של המוח.
יַחַס
תסמונת פסאודובולבר אינה ניתנת כיום לטיפול, אך ניתן לתקן את ביטוייה בעזרת נוירולוג ומטפל בדיבור (בתנאי שמתגלים הפרעות בדיבור). הטיפול צריך להיות מכוון נגד המחלה הבסיסית. כדי לשפר את פעולת הלעיסה, עליך לרשום פרוזרין 0.015 גרם 3 פעמים ביום עם הארוחות.
יש צורך לתמוך ולשחזר את התפקודים המופרעים של הגוף: נשימה ורוק. מטפל בדיבור על מנת לתקן פתולוגיות דיבור צריך לבצע התעמלות מפרקים. משך הזמן תלוי בגיל החולה ובחומרת המחלה.
התעמלות עם תסמונת פסאודובולברית בילדים
כדי להפחית את חומרת הביטויים, מומלץ לבצע הליכי פיזיותרפיה על מנת לשחזר את התפקודים המוטוריים של השרירים. חולים הסובלים ממחלה זו דורשים טיפול ומעקב מתמידים. המטופלים מוזנים דרך צינורית. אם נצפו מצבי חרדה או דיכאון, משתמשים בתרופות נוגדות דיכאון (אמיטריפטילין, נובו-פסיט).
מניעה ופרוגנוזה
הפרוגנוזה של המחלה היא שלילית, אי אפשר להיפטר לחלוטין ממחלה זו. מניעה מורכבת בזיהוי בזמן של מחלות שיכולות לעורר התפתחות של תסמונת פסאודובולברית. אתה צריך לנהל אורח חיים פעיל ובריא. זה הכרחי כדי למנוע התרחשות של שבץ מוחי.
מומלץ להקפיד על שגרת היומיום ולהשתדל להימנע מלחץ. בתזונה, אתה צריך להגביל את התוכן הקלורי של המזון, להפחית את השימוש במזונות המכילים כולסטרול בהרכבם. על מנת שטונוס השרירים יהיה תקין, מומלץ לבצע הליכות יומיות באוויר הצח.
עם התבוסה של חלקים מסוימים במוח, יכולים להופיע תהליכים פתולוגיים רציניים המפחיתים את רמת החיים של אדם, ובמקרים מסוימים מאיימים בתוצאה קטלנית.
תסמונת Bulbar ו- pseudobulbar הן הפרעות במערכת העצבים המרכזית, שהתסמינים שלהן דומים זה לזה, אך האטיולוגיה שלהם שונה.
Bulbar נוצר כתוצאה מפגיעה ב-medulla oblongata - גרעיני ה- glossopharyngeal, vagus ו-hy hypoglossal שנמצאים בה.
תסמונת פסאודובולברית (שיתוק) מתבטאת עקב הפרעה בהולכה של המסלולים הקורטיקליים-גרעיניים.
תמונה קלינית של תסמונת בולבר
המחלות העיקריות שבמהלכן או לאחריהן מתרחש שיתוק בולברי:
- שבץ המשפיע על medulla oblongata;
- זיהומים (בורליוזיס בקרציות, polyradiculoneuritis חריפה);
- גליומה של תא המטען;
- בּוּטוּלִיזְם;
- עקירה של מבני מוח עם נזק ל-medulla oblongata;
- הפרעות גנטיות (מחלת פורפירין, אמיוטרופיה בולבוספינלית של קנדי);
- syringomyelia.
פורפיריה היא הפרעה גנטית הגורמת לעיתים קרובות לשיתוק בולברי. השם הבלתי פורמלי - מחלת הערפד - ניתן בגלל הפחד של האדם מהשמש ומחשיפה לאור על העור, שמתחיל להתפוצץ, להתכסות בכיבים וצלקות. עקב מעורבות הסחוס בתהליך הדלקתי ועיוות האף, האוזניים וכן חשיפת השיניים, המטופל הופך לערפד. אין טיפול ספציפי לפתולוגיה זו.
שיתוקים בולבריים מבודדים הם נדירים עקב מעורבותם של מבנים סמוכים של המדולה אולונגאטה במהלך הנגע של הגרעינים.
התסמינים העיקריים המתרחשים אצל המטופל:
- הפרעות דיבור (דיסארטריה);
- הפרעות בליעה (דיספגיה);
- שינויים בקול (דיספוניה).
המטופלים מדברים בקושי, בצורה לא ברורה, קולם נחלש, עד כדי כך שאי אפשר לבטא את הצליל. המטופל מתחיל להשמיע קולות באף, דיבורו מטושטש, מואט. צלילי תנועות הופכים בלתי ניתנים להבחנה זה מזה. ייתכן שיש לא רק paresis של שרירי הלשון, אלא שיתוק מוחלט שלהם.
חולים נחנקים ממזון, לעתים קרובות אינם מסוגלים לבלוע אותו. מזון נוזלי נכנס לאף, אפגיה עלולה להתרחש (חוסר יכולת מוחלט לבצע תנועות בליעה).
הנוירולוג מאבחן את היעלמותם של החך הרך והרפלקסים הלועיים ומציין הופעת עוויתות של סיבי שריר בודדים, ניוון שרירים.
בנגעים קשים, כאשר מרכזי הלב וכלי הדם והנשימה מעורבים ב-medulla oblongata, מתרחשות הפרעות בקצב הנשימה ופעילות הלב, שהן קטלניות.
ביטויים וגורמים לתסמונת פסאודובולברית
מחלות, לאחר או במהלכה מתפתח שיתוק פסאודובולברי:
- הפרעות כלי דם המשפיעות על שתי ההמיספרות (וסקוליטיס, טרשת עורקים, אוטמים לאקונריים יתר לחץ דם של המוח);
- פגיעה מוחית טראומטית;
- נזק מוחי עקב היפוקסיה חמורה;
- תסמונת אפילפטופורם בילדים (עלול להתרחש אפיזודה בודדת של שיתוק);
- הפרעות דה-מיילינציה;
- מחלת פיק;
- תסמונת פריסילביה דו-צדדית;
- ניוון רב מערכתי;
- פתולוגיה תוך רחמית או טראומת לידה ביילודים;
- הפרעות גנטיות (טרשת צידית אמיוטרופית, ניוון אוליבופונטו-צרבלורי, מחלת קרויצפלד-יעקב, פרפלגיה ספסטית משפחתית וכו');
- מחלת פרקינסון;
- גליומה;
- מצבים נוירולוגיים לאחר דלקת של המוח והממברנות שלו.
מחלת קרויצפלד-יעקב, שבה נצפית לא רק תסמונת פסאודובולברית, אלא גם תסמינים של דמנציה מתקדמת במהירות, היא מחלה קשה, שהנטייה אליה מונחת גנטית. הוא מתפתח עקב בליעה של חלבונים שלישוניים לא תקינים, הדומים בפעולתם לנגיפים. ברוב המקרים מוות מתרחש תוך שנה או שנתיים מתחילת המחלה. אין תרופה כדי לחסל את הסיבה.
התסמינים הנלווים לשיתוק פסאודובולברי, כמו שיתוק בולברי, מתבטאים בדיספוניה, דיספגיה ודיסארטריה (בגרסה קלה). אבל לשני הנגעים הללו של מערכת העצבים יש הבדלים.
אם ניוון וניוון של השרירים מתרחשים עם שיתוק בולברי, אז תופעות אלה נעדרות עם שיתוק פסאודובולברי. אין גם רפלקסים דפיברילריים.
תסמונת Pseudobulbar מאופיינת בפארזה אחידה של שרירי הפנים, שהם ספסטיים באופיים: יש הפרעות של תנועות מובחנות ורצוניות.
מאחר והפרעות בשיתוק פסאודובולברי מתרחשות מעל המדוללה אולונגטה, אין סכנת חיים עקב עצירת מערכת הנשימה או מערכת הלב וכלי הדם.
התסמינים העיקריים המצביעים על כך שהתפתח שיתוק פסאודובולברי, ולא בולברי, מתבטאים בבכי אלים או בצחוק, וכן ברפלקסים של אוטומטיזם אוראלי, האופייניים בדרך כלל לילדים, ובמבוגרים מצביעים על התפתחות פתולוגיה. זה יכול להיות, למשל, רפלקס חרטום, כאשר המטופל מותח את שפתיו עם צינור, אם אתה עושה טפיקות קלות ליד הפה. אותה פעולה מתבצעת על ידי המטופל אם מובא חפץ אל השפתיים. ניתן לגרום להתכווצויות של שרירי הפנים על ידי הקשה על גב האף או לחיצה על כף היד מתחת לאגודל.
שיתוק פסאודובולברי מוביל למספר רב של מוקדים מרוככים של חומר המוח, ולכן החולה חווה ירידה בפעילות המוטורית, הפרעות והיחלשות הזיכרון והקשב, ירידה באינטליגנציה והתפתחות דמנציה.
החולים עלולים לפתח hemiparesis - מצב בו השרירים של צד אחד של הגוף משתקים. פרזיס של כל הגפיים עשוי להתרחש.
בנגעים מוחיים חמורים, שיתוק פסאודובולברי עשוי להופיע יחד עם שיתוק בולברי.
השפעות טיפוליות
מאחר שתסמונת פסאודובולבר ותסמונת בולבר הן מחלות משניות, יש להפנות את הטיפול לגורמים למחלה הבסיסית, במידת האפשר. עם היחלשות הסימפטומים של המחלה הראשונית, סימני שיתוק עשויים להיות מוחלקים.
המטרה העיקרית של הטיפול בצורות חמורות של שיתוק בולברי היא לשמור על הפונקציות החיוניות של הגוף. לשם כך מנה:
- אוורור מלאכותי של הריאות;
- הזנת צינור;
- prozerin (בעזרתו, רפלקס הבליעה משוחזר);
- אטרופין עם ריור שופע.
לאחר החייאה, יש לרשום טיפול מורכב, שיכול להשפיע על המחלות הראשוניות והמשניות. הודות לכך ניצלים חיים ואיכותם משתפרת ומקל על מצבו של החולה.
שאלת הטיפול בתסמונות בולבריות ופסאודובולבריות באמצעות החדרת תאי גזע נותרה שנויה במחלוקת: התומכים מאמינים כי תאים אלו יכולים לייצר את ההשפעה של החלפה פיזית של המיאלין ולשחזר תפקוד עצבי, המתנגדים מציינים כי היעילות של תאי גזע לא הייתה. מוכח, ולהיפך, מגביר את הסיכון לפתח גידולים סרטניים.
שחזור הרפלקסים ביילוד מתחיל להתבצע בשבועיים עד שלושת השבועות הראשונים לחייו. בנוסף לטיפול הרפואי, הוא עובר עיסוי ופיזיותרפיה, שאמורים להיות בעלי אפקט טוניק. הרופאים נותנים פרוגנוזה לא ודאית, שכן החלמה מלאה אינה מתרחשת אפילו עם טיפול שנבחר כראוי, והמחלה הבסיסית עלולה להתקדם.
תסמונת Bulbar ו- pseudobulbar הם נגעים משניים חמורים של מערכת העצבים. הטיפול בהם צריך להיות מקיף ולהקפיד להיות מכוון למחלה הבסיסית. במקרים חמורים של שיתוק בולברי עלול להתרחש דום נשימה ולב. הפרוגנוזה אינה ברורה ותלויה במהלך המחלה הבסיסית.
שיתוק בולברי ופסאודובולברי
שיתוק בולברי ופסאודובולברי - מחלות אלו הן לרוב תוצאה של פגיעה בכלי הדם במוח ועם טרשת עורקים.
המוח מחולק לשלושה חלקים גדולים: ההמיספרות המוחיות, המוח הקטן וגזע המוח (החלק במוח המחבר בין המוח לחוט השדרה). גזע המוח מורכב מהצטברות של תאים (גרעינים) שדרכם המוח הגדול שולט בשרירי הפנים והעיניים, מקבל מידע מקולטנים ומאיברי חישה (שמיעה, טעם, שיווי משקל, ראייה). החלק בתא המטען שבו נמצאים העצבים השולטים בבליעה, מיתרי הקול ושרירי הצוואר שמטים את הראש נקרא בולבר.
השליטה על הגרעינים בכל מחצית של גזע המוח מתבצעת משתי המיספרות בו זמנית, לכן, עם שבץ באחת מהן, הבליעה והקול של החולה אינם מוטרדים - ההמיספרה הבריאה מחליפה בהצלחה את תפקודי החולה. כאשר תאים בגזע המוח נפגעים, התפקודים מופרעים, שכן אין מי שיעביר פקודות לתאי המוח הגדול.
שיתוק כזה נקרא בולבר. עם זאת, לעיתים המחלה פוגעת בשתי ההמיספרות המוחיות (שני שבץ, ניוון מוח בגיל מבוגר וכו'), ולאחר מכן, עם שימור התאים המוטוריים בתא המטען, החולה מפתח הפרעות דומות לשיתוק בולברי, או שיתוק פסאודובולברי.
תסמינים וקורס:
שיתוק פסאודובולברי ממשיך בהתאם לסוג המרכזי (חוסר ניוון, עוויתות פיברילריות ותגובת ניוון). התסמינים איתו מופיעים תמיד באופן סימטרי, בניגוד לשיתוק בולברי, שיכול להיות סימטרי וא-סימטרי, בהתאם למידת הסבל של הצדדים.
כמו עם שיתוק בולברי, חולים מתלוננים על הפרעות בליעה וארטיקולציה. עם זאת, האחרונים בדרך כלל פחות בולטים מאשר עם שיתוק בולברי, ואינם מלווים בהפרעות נשימה ולב. בעל אופי של שיתוק מרכזי, שיתוק פסאודובולברי, בהתאם לרמת הנזק למסלולים העל-גרעיניים, מלווה במספר רפלקסים פתולוגיים, המכונים רפלקסים של אוטומטיזם אוראלי.
אלה כוללים: א) רפלקס יניקה (גירוי מקווקו של השפתיים גורם להתכווצות m. orbicularis oris ותנועת מציצת השפתיים), ב) רפלקס חוטם (עם מכה קלה על השפתיים בפטיש, הם נמשכים קדימה). החלק האפרנטי של הרפלקסים הללו הוא העצב הטריגמינלי, החלק האפרנטי הוא עצב הפנים. קבוצת הרפלקסים של אוטומטיזם אוראלי כולל גם את רפלקס כף היד-סנטר (Marinesko-Radovichi). עם גירוי מקווקו של עור כף היד, בעיקר באזור התנור, שריר הסנטר מתכווץ בצד בעל אותו השם. גם רפלקס הלסת התחתונה הרגיל עולה (הלסת התחתונה מורמת כאשר מכים בפטיש בקצוות הצדדיים של הסנטר). החלקים האפרנטיים והפושרים של רפלקס זה עוברים דרך העצב הטריגמינלי. עם שיתוק פסאודובולברי, לעיתים קרובות (עם נגעים גבוהים קרוב לקליפת המוח) מתרחשים צחוק ובכי בלתי רצוניים, עקב מעורבות של קשרים קורטיקליים-תת-קורטיקליים, בפרט קליפת המוח-תלמודית בתהליך. התבוסה של קשרים אלו גורמת לביטול המנגנונים התת-קורטיקליים המיישמים את התנועות הרגשיות והאקספרסיביות של צחוק ובכי.
באופן כללי: בחולים עם שיתוק בולברי, בליעה, דיבור באף וצרידות מוטרדים. לחולים עם שיתוק פסאודובולברי יש תלונות דומות, אך הן תמיד משולבות עם הפרעות כמו בכי "מאולץ" או צחוק: אדם בוכה בקלות רבה (צוחק) ואינו יכול להפסיק בשום אופן. עם שיתוק פסאודובולברי, הפרעות אינטלקטואליות תמיד מתבטאות.
הַכָּרָה:
במקרה של הפרעות בליעה חריפות (חנק), שינוי קול, קול אף, דחוף להזעיק אמבולנס. אם הפרעות כאלה מתרחשות אצל אנשים מבוגרים ומתפתחות לאט, אז זה לא דורש טיפול חירום, אבל גידול במוח יכול להתרחש גם במסווה של מחלה, אז זה לא יזיק להראות נוירולוג.
יַחַס:
אותו דבר כמו בטרשת עורקים מוחית או שבץ מוחי (ראה).
כאשר מתגלה תסמונת פסאודובולברית, יש צורך קודם כל לטפל במחלה הבסיסית. אם זה יתר לחץ דם, יש לרשום טיפול נגד יתר לחץ דם וכלי דם. עם דלקת כלי דם ספציפית (עגבת, שחפת), יש להשתמש בחומרים אנטי-מיקרוביאליים ואנטיביוטיקה. במקרה זה, הטיפול יכול להתבצע בשיתוף עם מומחים צרים - רופא עור או רופא רופא.
בנוסף לטיפול מיוחד, תרופות נקבעות לשיפור המיקרו-סירקולציה במוח, לנרמל את תפקוד תאי העצב ולשפר את העברת הדחפים העצביים. לשם כך, נעשה שימוש בחומרים שונים של כלי דם, מטבוליים ונוטרופיים, תרופות אנטיכולינאסטראז.
אין תרופה אוניברסלית לטיפול בתסמונת פסאודובולברית. הרופא בוחר תכנית טיפול מורכבת, תוך התחשבות בכל ההפרעות הקיימות. במקביל, בנוסף לנטילת תרופות, ניתן להשתמש בתרגילים מיוחדים לשרירים הפגועים, תרגילי נשימה לפי סטרלניקובה ופיזיותרפיה. במקרה של הפרה של דיבור בילדים, שיעורים עם קלינאי תקשורת מוקצים בהכרח, זה ישפר משמעותית את ההסתגלות של הילד בחברה.
למרבה הצער, בדרך כלל לא ניתן להיפטר לחלוטין מהתסמונת הפסאודובולברית, מכיוון שהפרעות כאלה מתרחשות עם נגעים מוחיים דו-צדדיים חמורים, שלעתים קרובות מלווים במוות של נוירונים רבים ובהרס של מסלולי עצב. אבל הטיפול יפצה על הפרות, ושיעורי שיקום יעזרו לאדם להסתגל לבעיות שנוצרו. לכן אין להזניח את המלצות הרופא, כי חשוב להאט את התקדמות המחלה הבסיסית ולשמור על תאי עצב.
הפרוגנוזה לשיתוק פסאודובולברי חמורה, עם שיתוק בולברי זה תלוי בחומרת ובגורם להתפתחות השיתוק.