מהי אמיוטרופיה וכיצד ניתן לרפא אותה? אמיוטרופיה של עמוד השדרה אמיוטרופיה של גלרדו

מחלות נוירו-שריר תורשתיות (HNMD)

סיווג NNMZ

1. ניוון שרירים פרוגרסיבי ראשוני (PMD ראשוני, מיופתיות)

2. PMD שניוני, או אמיוטרופיה נוירוגנית (משנית), כלומר. אמיוטרופיה של עמוד השדרה והעצב הנגרמת על ידי נגעים ברמות שונות (גוף או אקסון) של נוירונים מוטוריים היקפיים

3. מיופתיות מולדות לא פרוגרסיביות

4. מיוטוניה

5. שיתוק התקפי

תכונות כלליות של NNMZ:
1. חולשת שרירים מתבטאת באופן סימטרי ומתקדמת בהדרגה
2. חולשת שרירים אינה מלווה בכאב קבוע, אם כי יתכנו התכווצויות שרירים כואבות - התכווצויות
3. ברוב צורות ה-PMD, החולשה מתבטאת מוקדם יותר ושולטת בשרירי האגן או חגורת הכתפיים ובגפיים הפרוקסימליות
4. רפלקסי הגידים יורדים ביחס לחומרת חולשת השרירים
5. paresthesias, הפרעות של רגישות שטחית ועמוקה הם נדירים, בדרך כלל עם אמיוטרופיה עצבית
6. המחלה לרוב אינה משפיעה על תפקוד אברי האגן

כמה תסמינים ותופעות האופייניות ל-PMD
1. הליכה מיופתית או ברווז
2. תופעת טרנדלנבורג: בחולה העומד על רגל אחת, האגן בצד הרגל המורמת צונח, ואינו עולה, כפי שהוא עושה בדרך כלל.
3. תופעת הדושן: בהליכה האגן יורד לכיוון הרגל הלא תומכת, בעוד שהגו סוטה לכיוון ההפוך
4. "עגלים ננסיים": פסאודו-היפרטרופיה של שרירי השוק עקב חדירתם השומנית וריבוי רקמת החיבור בהם.
5. סימפטום של "מותן צרעה": מעין התכווצות הגוף עקב ניוון של שרירי הבטן האלכסוניים והרקטוסים, תוך שמירה על השרירים הרוחביים שלו.
6. "בטן צפרדע": טונוס נמוך והיפוטרופיה של שרירי הבטן, שכיבה שטוחה, עומדת - בולטת קדימה
7. סימפטום של ביבור: בליטה של ​​הטבור
8. מבחן ניעור: רפיון, טווח תנועה מוגזם במפרקים...
9. פנים ספינקס: פנים מיופתיות, היפומימיה...
10. שפתיים "טפיר": ניוון של השריר העגול של שפתי הפה בולט הפוכה כלפי חוץ
11. חייך "La Gioconda"6 חיוך רוחבי
12. סימפטום של זינצ'נקו: קשה במיוחד למטופל לעלות במדרגות ...
13. סימפטום של שרשבסקי - גוורס: המטופל ממצב שכיבה קם דרך סדרה של תנועות ביניים עוקבות + עם ידיים מטפסות על גופו
14. מבחן העקב-ישבן
15. סימפטום של אורשנסקי: מתיחת יתר במפרק הברך המועד (היפר ניידות)

אמיוטרופיה נוירוגנית משנית

אמיוטרופיה של עמוד השדרה

אמיוטרופיה של עמוד השדרה (SA) WERDNIGA-HOFFMANN (SA סוג I)
מתבטא מיד לאחר הלידה או במהלך 1-2 השנים הראשונות לחייו של הילד
חולשת שרירים מתקדמת במהירות (בדרך כלל סימטרית) וסימנים מפוזרים, סימטריים של תת לחץ דם וניוון שרירים, ארפלקסיה בגידים
הפעילות המוטורית של הילד נחלשת בחדות
תנוחת צפרדע במיטה
עוויתות פיסקולריות ופיברילריות בשרירים הפגועים
לאורך זמן, יתכנו עיוותים והתכווצויות של מפרקי הגפיים
הפנים היפומימיות
אלמנטים אפשריים של תסמונת bulbar
נפש ללא סטיות בולטות מהנורמה
ככל שהבכורה מוקדמת יותר, סימני המחלה מתגברים מהר יותר
עם הופעה מוקדמת - מותו של הילד בעוד 1-3 שנים
האנזים תקין
צורה טיפוסית– AS אינפנטילי ממאיר
CHRONIC INFANTILE SA- מתחילים מגיל 1-2 שנים, חיים עד 4-14 שנים

אמיוטרופיה של עמוד השדרה של אופנהיים
במשך זמן רב נשלט על ידי תת לחץ דם בשרירים
נחשב כגרסה לאמיוטרופיה של Werdnig-Gffmann
יש זרימה עדינה
חיים לפעמים עד 20-30 שנה

Bulbar פרוגרסיבי אמיוטרופיה FACIO-LONDE (אוטוזומלי רצסיבי סוג 7 ל-100,000)
מוכר כגרסה לאמיוטרופיה של Werdnig-Gffmann
כבר בהופעת הבכורה יש סימנים לתסמונת בולברי
עוויתות פאסיקולריות בלשון, פרזיס של הפנים ולעיסה
שרירים, לפעמים אופתלמופרזיס ופארזיס רפוי של הידיים

נוער SA KUGELBERG-VELANDER (SA סוג II) (סוג אוטוזומלי רצסיבי, לעתים נדירות דומיננטי)
פרוקסימלי, מתקדם לאט
הבכורה בגילאי 5-17
חולשה והיפוטרופיה של שרירי חגורת האגן, בדרך כלל הארבע ראשי הראשון
טלטלות ברכיים נושרות מוקדם יותר מאחרים
מאפיין בחיבורי שרירים מושפעים
עם הזמן, תת תזונה ופסיקולציות התפשטו לשרירי חגורת הכתפיים,
איברים מרוחקים, פנים, מ.ב. אלמנטים של תסמונת הבולברי
ב-25% מהפסאודו-היפרטרופיה של שרירי הרגליים
התכווצויות שרירים בדרך כלל נעדרות
יכולת התנועה והשירות העצמי נשארים לאורך זמן
עיכוב בריאותי פיזי ונפשי שכיח, היעדר רפלקסים בגידים עיוותים משניים בעמוד השדרה
קיימא עד 40 שנה בממוצע
CPK יכול להיות. מוּגדָל

אמיוטרופיה פרוקסימלית מאוחרת של עמוד השדרה והבולברי KENNEDY
(סוג X-linked רצסיבי)
הופעת בכורה בבגרות, לעתים קרובות יותר בגיל 40-50
הופעת בכורה עם חולשה מתונה, ניוון של השרירים הפרוקסימליים, פאסיקולציות כלליות
רפלקסים עמוקים מופחתים או נעדרים
בהופעת הבכורה, שרירי חגורת האגן מושפעים
ואז התהליך מתפשט מלמטה למעלה: שרירי חגורת הכתפיים, הלשון, הלוע מושפעים, אלמנטים בולטים מתונים של תסמונת הבולברי אפשריים, חלשים
כאב בשרירי הלעיסה והפנים, לפעמים רעד, התכווצויות
ביטויים מתקדמים לאט
קורס שפיר
הפרעות אנדוקריניות נפוצות (בלוטות מין, סוכרת)

SA ARANA-DUCHENA (אמיוטרופיה של מבוגרים ארנה-דוצ'נה)
הופעה ראשונה בגיל 40-60
מתקדם לאט
ראשית, שרירי הגפיים הרחוקות, במיוחד הידיים, סובלים
באופן אופייני להיווצרות מברשות קופים
עוד מעורבים שרירי חגורת הכתפיים, הרגליים, חגורת האגן, שרירי הנשימה
לפעמים שרירי הלוע והגרון
לשמור על כושר עבודה חלקי לאורך זמן
עצמאות טופס זה שנויה במחלוקת

אמיוטרופיה דיסטלית של עמוד השדרה (סוג אוטוזומלי רצסיבי, או דומיננטי)
הופעת בכורה בגיל 2-20 שנים
עם חולשה והיפוטרופיה של שרירי הרגליים הדיסטליות, חיבורים בהם
נוצר בהדרגה: עקמת, רגליים חלולות
בחלק מהחולים, paresis רפוי דיסטלי מתבטא גם בידיים
רפלקסים מגיד calcaneal נעלמים מוקדם
בעוד שרפלקסים ותחושה אחרים נשמרים בדרך כלל
קורס מתקדם לאט
הכללה של התהליך אפשרית לאורך זמן

Scapular-peroneal SA הופעת בכורה בעשור ה-3-4 לחיים
עם חולשה וניוון של השרירים של אזור humeroscapular, פושטי כפות הרגליים ואצבעותיה
התהליך מתפשט לאט לשרירים הפרוקסימליים של הרגליים וחגורת האגן

אמיוטרופיה נוירלית תורשתית (או פולינורופתיה)

אמיוטרופיה עצבית (NA) CHARCOT-MARI-TOUTA-HOFFMANN (לעתים קרובות יותר אוטוזומלי דומיננטי, לעתים רחוקות יותר רצסיבי, או רצסיבי מקושר X)
מתרחש לעתים קרובות יותר בין הגילאים 5 עד 12 שנים
הבכורה יכולה להתגרות על ידי עומס יתר פיזי, סומטי או
הצטננות
הבכורה חולשה סימטרית יחסית בשרירים של קבוצת הפרונאליים
הליכה אופיינית של חסידה, צעדה
להופיע ולהגדיל בהדרגה ניוון של שרירי הרגליים, הרגליים
רגליים מתעוותות בזמן הליכה
רפלקסי העקב נעלמים, ואז רפלקסים בברכיים
רגליים תלויות עם קשת חלולה עמוקה (pes cavus) נוצרות בהדרגה ו
אצבעות כפופות (קמפטודקטיליה) לפי סוג כף הרגל של פרידרייך
עקב היפוטרופיה של שרירי הרגליים והרגליים עם הנפח השמור של הירכיים - רגלי ציפור
לאורך זמן m.b. מעורבות של שרירי זרוע דיסטליים עם אמיוטרופיה (יד עם טפרים)
רפלקסים של גידים ופריוסטאליים נעלמים
בירידה של 70% בכל סוגי הרגישות לפי הסוג הפולינויריטי
ביטויים של מצב דיסראפי אפשריים, כמו גם ניסטגמוס, דיסטקסיה, עוויתות פשקולריות, התכווצויות, סימפטומים של Lasegue, מתח וסרמן, כאב במישוש עצבים היקפיים, עיבוי גזעי עצבים
ביטויים של אקרואנגיופתיה, הזעת יתר בגפיים המרוחקות, קור. תפסיק
דלקת עצבים retrobulbar אפשרית, עם ניוון לאחר מכן של דיסקים חזותיים. עצבים, ניוון choreoretinal, אופתלמופרזה חיצונית, פגיעה ברפלקסים אישונים, אי ספיקה של עצבי הריח והשמע
מתקדם לאט
תקופות ארוכות של התייצבות אפשריות
כושר עבודה חלקי נשמר לשנים רבות
על בסיס המהירות של דחפים מוטוריים דרך העצבים,
1. סוג דה-מיאלינציה(NMSN-I)
מאופיין בהאטה בולטת של הולכה של דחפים עצביים
שגשוג של תאי שוואן על רקע של אקסונים משומרים (גידולים בולבוסים)
כאשר בוחנים עיבוי של העצבים ההיקפיים (בדרך כלל שטחי אוזן פרונאלית ואוזן גדולה)
2. סוג עצבי(NMSN-II)
מהירות רגילה של דחפים עצביים
על ביופסיה, ניוון אקסונלי (אקסונופתיה)
הופעת בכורה בגיל העמידה
יש רך יותר
אפשרויות עבור CHARCOT-MARI
1. תסמונת פארזיס קר DAVIDENKOV
חולשת שרירים מוגברת בקירור
2. גרסה של BERNHARDT
דומיננטיות בתמונה הקלינית של עייפות וכאב בגפיים הדיסטליות
3. וריאנט ג'נלה
מתחיל עם ניוון שרירים ורגישות לקויה בחלקים הרחוקים של הידיים
היווצרות מוקדמת של ידי קופים
4. גרסה של GERINGAM
בשלב הראשוני של המחלה, ישנם סימנים לתפקוד לקוי של גופם של נוירונים מוטוריים היקפיים (עוויתות פיברילריות, ניוון שרירים פרוקסימלי), יחד עם ביטויים קליניים של פולינוירופתיה דיסטלית

נוירופתיה אינטרסטיציאלית היפרטרופית (נוירופתיה של DEJERINE-SOTTA) (HMSN סוג III, HA סוג B) (סוג אוטוזומלי רצסיבי)
הופעה ראשונה בשני העשורים הראשונים לחיים עם הפרעות מוטוריות ותחושתיות מתגברות בחלקים הדיסטליים של הידיים והרגליים
רפלקסים בגידים נעלמים
כאבי ירי אפשריים בגפיים
אמיוטרופיה
ניסטגמוס, חוסר קואורדינציה, אטקסיה
בהופעת הבכורה, בדרך כלל נצפים חולשה והיפוטרופיה של שרירי החלקים הרחוקים של הרגליים, במיוחד מרחבי הרגליים, נצפים במדרגות.
בנוסף, התופעות של פולינוירופתיה מתגברות, עצבי הידיים ועצבי הגולגולת מעורבים
מאופיין על ידי עיבוי מגזרי של גזעי העצבים (התפשטות של אנדונוריום)
ניוון אפשרי של הדיסקים האופטיים. עצבים, הפרעות אישונים, אובדן שמיעה, שרירי פארזיס
עיוות בעמוד השדרה, עיוות כף הרגל equivarus,
נבי עור, נוירופיברומות תת עוריות
יש ניוון במיתרים האחוריים ובמערכת המוח הקטן של חוט השדרה
ב-CSF, m.b. ניתוק חלבון-תאים
יש וריאנט בצורה של נוירופתיה ROSSOLIMO
מאופיין בקורס הישנות איטי

מחלת REFSUMA(NMSN סוג IV, פולינוירופתיה אטקטית תורשתית)
(סוג אוטוזומלי רצסיבי, ידועים מקרים ספורדיים)
הופעת בכורה לעתים קרובות יותר בגיל 4-7, לפעמים בעשור השני-3 לחיים
מתבטא בפולינוירופתיה סנסומוטורית מתקדמת באיטיות ואטקסיה מוחית, אובדן שמיעה חושי-עצבי
אפשריות תקופות של התייצבות והחמרה של התהליך או הפוגה לא מלאה
ירידה בחוש הריח, שמיעה, רטיניטיס פיגמנטוזה לא טיפוסית, קרדיומיופתיה
עיוות כף הרגל, עקמת
ביטויים של אי ספיקה אינטלקטואלית
לפעמים ניוון זריט. עצבים, איכטיוזיס, ניתוק תאי חלבון ב-CSF (עשוי להיות עד 6 גרם/ליטר)
רמות גבוהות של חומצה פיטנית בדם ובשתן (דה-מיאלינציה)
עם החמרה של dysproteinemia, leukocytosis, גזעים מעובים peref. עֲצַבִּים
ניוון אפשרי של הקרניים הקדמיות, מערכת האוליבופונטו-צרבלורית.

מחלת היקס
polyradiculoneuropathy תורשתית
ארפלקסיה בגיד
הפרעה חושית
כאב והפרעות טרופיות ברגליים המרוחקות
לעיתים קרובות אובדן שמיעה

מחלת RUSSI-LEVI (תסמונת אטקסיה-ארפלקסיה) (סוג אוטוזומלי דומיננטי)
הופעת בכורה בתדירות גבוהה יותר בגילאי 5-7 שנים, בתדירות נמוכה יותר בגיל ההתבגרות או בגיל צעיר
ירידה מתונה בכוח השרירים
היפוטרופיה של שרירי הרגליים והרגליים
הידיים בדרך כלל אינן מעורבות או מושפעות פחות באופן משמעותי
רפלקסים בגידים ברגליים יורדים ונעלמים
בהמשך החלקים הרחוקים של הרגליים ובהמשך הידיים, הרגישות מופרעת
יחד עם זאת, הרגישות הפרופריוספטיבית ברגליים מופרעת מוקדם יותר ובאופן משמעותי יותר
התפתחות אפשרית של תירס בכפות הרגליים עם היווצרות כיבים, מרפאים וחוזרים
אטקסיה סטטית ודינמית קלה
עיוות כף הרגל, עקמת
רעד אפשרי של הראש והידיים
לפעמים ניסטגמוס, פזילה, קטרקט מולד
ליקויים בהתפתחות הנפשית
קצב ההתקדמות משתנה, לרוב איטי
מאופיין בהיפרטרופיה של גזעי העצבים

נוירופתיות אוטונומיות תחושתיות תורשתיות (NSVN)
מאופיין בהפרה של רגישות בגפיים הדיסטליות ובהיווצרות
באותו מקום הפרעות טרופיות, במיוחד כיבים ללא כאבים
לפי סיווג Duke, 5 צורות של NSVN מהן סוגים I, II, III נפוצים יותר
אני מקליד(סוג אוטוזומלי דומיננטי)
מתחיל בדרך כלל בעשור השני לחיים
עם אובדן כאב ורגישות לטמפרטורה ברגליים המרוחקות
אחר כך גם בידיים
הפרה עוד יותר סוגים אחרים של רגישות
הפרעות תנועה קלות עשויות להופיע בגפיים המרוחקות
מאופיין בכאב ספונטני מייגע, לעתים קרובות ברגליים
בצורה של כאב כללי או כאב חיתוך חד
עיוות נוירופתי נוסף של המפרקים וכיבים מתמשכים בכפות הרגליים
התקדמות איטית
אובדן של סיבים מיאלינים
סוג II(סוג אוטוזומלי רצסיבי)
סימנים של נוירופתיה מלידה
אבחון, בדרך כלל בילדות או בגיל ההתבגרות
הפרה של כל סוגי הרגישות בזרועות וברגליים
רפלקסים בגידים מופחתים או נעדרים
ההזעה מופחתת בחדות, במיוחד בחלקים הרחוקים של הידיים והרגליים
אקרופתיה עם התפתחות של פרוניכיה, עבריינים, כיבים על פני הקרקע והבהונות
לעתים קרובות שברים לא מזוהים של עצמות הגפיים המרוחקות
מפרק שארקו אפשרי
סוג IIIראה תסמונת RILEY-DAY או דיסאוטונומיה משפחתית

אקנתוציטוזיס (abetalipoproteinemia, מחלת BASSEN-KORNZWEIG) (סוג אוטוזומלי רצסיבי)
מתבטא מילדות מוקדמת בפולינוירופתיה
משולבת + אטקסיה רגישה ומוחית
אלמנטים של אי ספיקה פירמידלית
היפרקינזיס אפשרי (גליוזיס אסטרוציטי של הגרעינים התת קורטיקליים)
לפעמים רטיניטיס פיגמנטוזה, הפרעות קצב לב
קווי מתאר משוננים של תאי דם אדומים (ומכאן השם)
ירידה בכולסטרול בסרום, פוספוליפידים, חומצות שומן חופשיות, chylomicrons, ויטמין A
חוסר בליפופרוטאין בצפיפות נמוכה
עם ביופסיה של העצב הסוראלי, m.b. נמצא אובדן של סיבים מיאלינים

נוירופתיה עמילואידית (סוג אוטוזומלי דומיננטי)
מופיע בגיל 10-40 שנים
שילוב של הפרעות תחושתיות ומוטוריות לפי סוג האקסונופתיה
בצורה של טטרפרזיס היקפי דיסטלי עם ירידה ברפלקסים עמוקים
לעתים קרובות תסמונת התעלה הקרפלית
נוירופתיה גולגולתית אפשרית
ניוון קרנית, ירידה בטורגור העור (סוג פיני)
הפרעות וגטטיביות בולטות (יתר לחץ דם אורתוסטטי, עצבנות לקויה של שלפוחית ​​השתן, אימפוטנציה, הפרעת הזעה)
pleocytosis ב-CSF
מלווה בסימנים של נזק למזון. מערכת העיכול, כליות, קרדיופתיה
המחלה מתקדמת בהתמדה
מוות 4-12 שנים לאחר הופעת הבכורה
תוצאה של עמילואידוזיס תורשתית
4 סוגים של נוירופתיה עמילואידית נבדלים
יש שקיעה של עמילואיד בעצבים היקפיים, בצמתים היקפיים רגישים ואוטונומיים

נוירופתיה ופולינוירופתיה בפורפיריה
ניוון אקסונלי ראשוני ודמיילינציה סגמנטלית (די-מטבולית)
מקור איסכמי בעיקר
חסימה של סינתזת heme והצטברות של חומצה deltaaminolevulinic ו-porphobilinogen
שתן הופך לאדום
המחלה מתפתחת כסוג אוטוזומלי דומיננטי של פורפיריה כבדית (חריפה
פורפיריה לסירוגין (לעתים קרובות יותר), פורפיריה מעורבת וקופרופורפיריה)
נוירופתיה מתפתחת בצורה חריפה או תת-חריפה במשך מספר ימים או שבועות
לפנים ומלוות בהפרעות אוטונומיות: טכיקרדיה, יתר לחץ דם, יתר לחץ דם אורתוסטטי
ביטויים אפשריים פרודרומליים או נלווים של הפרעות במערכת העיכול (כאבי בטן, הקאות, עצירות) והפרעות נפשיות
נוירופתיה בעיקר מוטורית
חולשת שרירים m.b. דיסטלי, פרוקסימלי, כללי, m.b. אסימטרית
בהופעת הבכורה של תופעת חולשת השרירים לעתים קרובות יותר ברגליים, m.b. מההתחלה ובידיים
לפעמים paresis של שרירי הפנים והעיניים
ירידה בכוח השריר עשויה להיות קודמת לכאב בגפיים, בגב התחתון
תסמונת כוריאה-אקטוציטוזיס (סוג אוטוזומלי רצסיבי, או דומיננטי)
מופיע בגיל ההתבגרות
היפרקינזיה כוריאית אופיינית
ירידה ברפלקסים בגידים
ניוון שרירים נוירוגני
אובדן תחושה ברגליים
דם היקפי עשוי להכיל אקנתוציטים
יש אובדן של סיבים עבים מיאלין

פולינוירופתיה אקסונלית ענקית (סוג אוטוזומלי רצסיבי)
פולינוירופתיה סנסומוטורית מתקדמת לאט
לעתים קרובות קשורה לניוון עצב הראייה, אופתלמופרזיס, ניסטגמוס
שיער מתולתל אופייני
באקסונים של עצבים היקפיים - הרחבות מוקדיות (ספרואידים) מנוירופילמנטים
באופן דומה בסיבי העצבים של מערכת העצבים המרכזית

מחלת CHEDIAK-HIGASI (סוג אוטוזומלי רצסיבי)
מאופיין במחסור חיסוני, המוטקסיס לקוי של נויטרופילים ומונוציטים
מתבטא בילדות המוקדמת
נוירופתיה היקפית
הצטברות של ליזוזומים ענקיים בלמוציטים
ניסטגמוס
נוירופתיה מתקדמת
אטקסיה מוחית
מחלות פיוגניות חוזרות
פריודונטיטיס
מחצית מהחולים בגיל ההתבגרות מפתחים לימפוגרנולומטוזיס
לבקנות עינית ועורית, הזעת יתר שכיחות
פרקינסוניזם אפשרי, התקפים אפילפטיים, מוגבלות שכלית

עקב שינויים פתולוגיים בגוף האדם, שריר השלד מתחיל להידלדל, לעוות, ואז הוא מוחלף ברקמת חיבור שאינה מסוגלת להתכווץ, כלומר, מתרחשת ניוון שרירים. כתוצאה מכך יורדת היכולת המוטורית של השריר הפגוע, ועם ניוונו המשמעותי מתרחש שיתוק מוחלט, החולה מאבד את היכולת לנוע באופן עצמאי.

גורמים לאטרופיה של שרירי הרגליים, הירך והרגל התחתונה

יכולות להיות מספר סיבות להתפתחות ניוון של שרירי הגפיים התחתונות:

ירידה בחילוף החומרים והזדקנות הגוף עם הגיל;

כתוצאה ממחלות של המערכת האנדוקרינית וכשל הורמונלי בגוף;

מחלות כרוניות של מערכת העיכול, רקמת חיבור;

תורשה לקויה - פרמנטופתיה מולדת או הפרעות גנטיות;

תזונה לא מספקת, לא מספקת;

כסיבוכים פוסט טראומטיים או עם פעילות גופנית מתמדת.

מחלות הקשורות לניוון שרירים הן בדרך כלל מחלות גנטיות מולדות נדירות שמתחילות להופיע כבר בילדות.

תסמינים של ניוון של שרירי הרגליים, הירך והרגל התחתונה

בתחילת המחלה סימפטום אופייני הוא עייפות ברגליים, חולשת שרירים במהלך מאמץ גופני ממושך. שרירי השוק מוגדלים בצורה ניכרת. אטרופיה מתחילה בדרך כלל עם קבוצות השרירים הפרוקסימליות (הקרובות לגוף) של הגפיים התחתונות. הדבר מתבטא בהגבלת התפקוד המוטורי של הרגליים – למטופל קשה לעלות במדרגות ולקום ממצב אופקי. עם הזמן, ההליכה משתנה.

ניוון שרירים מתפתח לאט ונמשך שנים. המחלה יכולה להתפשט לצד אחד או לשני הצדדים; התהליך יכול להיות סימטרי או אסימטרי. כל הביטויים תלויים בגורמים ובצורה של המחלה, בגיל ובמצב הגוף של החולה. ביטויים קליניים הם חולשה גוברת בגפיים התחתונות, מופיע רעד. המטופלים חווים אי נוחות, תחושה של זחילה מתחת לעור.

הסימן האופייני ביותר להתפתחות ניוון שרירים הוא ירידה בנפח השריר הפגוע, אשר מבחינים בה אפילו על ידי החולים עצמם בשלב מוקדם של המחלה. זה הופך להיות יותר ויותר קשה לנוע ללא סיוע, במיוחד לעלות ולרדת במדרגות. המחלה היא כרונית, ישנן תקופות של הישנות (עם כאבים עזים בשריר הפגוע) והפוגות עם דהייה קלה של התסמינים.

הצורה הראשונית של ניוון שרירים מאופיינת בפגיעה בשריר עצמו, בנוירונים המוטוריים שלו, עקב תורשה לא חיובית או ממספר סיבות אחרות - פציעות, חבורות, מאמץ יתר פיזי. החולה מתעייף מהר מאוד, השרירים מאבדים את הטונוס שלהם, עוויתות לא רצוניות של הגפיים אופייניות.

נזק משני לרקמת השריר של הגפיים התחתונות נקרא אמיוטרופיה עצבית, לרוב תוצאה של טראומה או מחלות זיהומיות, כתוצאה מפתולוגיה גנטית. במקרה זה, שרירי הרגליים והרגליים סובלים, דפורמציה שלהם מתרחשת. נראה שהרגל תלויה, וכדי לא להיצמד איתה לרצפה, אדם מתחיל להרים את ברכיו גבוה בהליכה. ככל שהתהליך מתקדם ומתפשט, ניוון שרירים מהרגליים עובר לידיים ולאמות.

מיוטוניה, קשורה למין, מתרחשת עם ניוון של שרירי הרגליים

הצורה הפסאודו-היפרטרופית של דושן היא אחת הצורות הנפוצות ביותר של מיופתיה הקשורה למין. המחלה מופיעה רק אצל בנים. תסמינים מוקדמים של פתולוגיה מופיעים בחמש השנים הראשונות לחייו של הילד. התסמינים האופייניים כוללים ניוון של שרירי הרגליים ושרירי חגורת האגן. פסאודו-היפרטרופיה מתפתחת מוקדם, במיוחד בשרירי השוק, שרירי הדלתא מושפעים לעתים רחוקות יותר. יש גם ניוון שרירים סופניים, נסיגות גידים, בעיקר גידי אכילס, רפלקסים נעלמים, יותר מכל זה מורגש כשבודקים רפלקסים בברכיים. הילד כמעט ולא עולה במדרגות, נשען על ירכיו בהליכה, לא יכול לקפוץ, קשה לו לקום מהרצפה. בהדרגה מתפתחת חולשה, ניוון שרירי חגורת הכתפיים, ולאחר זמן מה הילד לא יכול לקום מהמיטה. בין הביטויים המאוחרים של המחלה, ניתן לציין את הופעת התכווצות, שהסיבה לה היא נסיגת הגידים, היווצרות רגל "סוס".

ככלל, ילדים עם מחלה גנטית מולדת זו אינם חיים לאחר גיל 14.

הפתולוגיה מלווה גם בשינויים בשריר הלב, המוח מושפע, הילד מפגר בהתפתחות. חולשת שרירי הנשימה גורמת לאוורור לקוי של הריאות, התורם להתפתחות דלקת ריאות. מהלך דלקת הריאות מסובך בגלל חולשה של שריר הלב, שהוא גורם המוות השכיח ביותר בחולים. צורת הדושן מאופיינת בהשפעה הפליוטרופית של הגן הפתולוגי.

באמצע המאה העשרים, בקר תיאר גרסה שפירה של מיופתיה הקשורה למין, צורה זו של המחלה נושאת את שמו. הסימפטומים הראשונים של הפתולוגיה מופיעים לאחר 20 שנה. בשלב הראשוני, פסאודו-היפרטרופיה של שרירי השוק בולטת. אטרופיה של שרירי הרגליים מתפתחת לאט, מכסה בהדרגה את שרירי חגורת האגן והירכיים. אינטליגנציה בצורה זו נשמרת. זנים אלו של המחלה מאופיינים בפגיעה בגנים שונים הממוקמים בשני לוקוסים של כרומוזום X, שהם גנוקופים. במשפחה אחת, שתי צורות של המחלה אינן מתרחשות בבת אחת.

אבחון ניוון של שרירי הרגליים, הירך והרגל התחתונה

על מנת לאבחן ניוון שרירים יש צורך לאסוף היסטוריה יסודית, לרבות למידה על מחלות תורשתיות וכרוניות. בדיקת דם מפורטת נקבעת עם קביעה חובה של ESR, גלוקוז, בדיקות כבד. אלקטרומיוגרפיה חובה ולעיתים ביופסיה של תאי עצב, וכן חקר ההולכה העצבית. אם יש היסטוריה של מחלות כרוניות או מחלות זיהומיות, מתבצעת בדיקה נוספת על פי אינדיקציות.

טיפול באטרופיה של שרירי הרגליים, הירך והרגל התחתונה

בבחירת טיפול, תשומת הלב העיקרית מוקדשת לסיבות שבגללן התפתחה המחלה. נלקחים בחשבון גיל המטופל, שכיחות וחומרת התהליך הפתולוגי. טיפול תרופתי, המתבצע בקורסים, יכול לעצור את התהליך ואף להביא לשיפורים מסוימים. תפקיד חשוב הוא מינוי של פיזיותרפיה, עיסוי טיפולי, אלקטרותרפיה, תרגילים טיפוליים. כמו כן, בטיפול בניוון שרירים נוהגים לעיתים קרובות עירוי דם. עמידה בכל ההמלצות מאפשרת למטופלים לנהל חיים כמעט נורמליים לאורך זמן.

עורך מומחה: מוצ'לוב פאבל אלכסנדרוביץ'| MD רוֹפֵא כְּלָלִי

חינוך:המכון הרפואי במוסקבה. I. M. Sechenov, מומחיות - "רפואה" בשנת 1991, בשנת 1993 "מחלות מקצוע", בשנת 1996 "טיפול".

המחלה היא פתולוגיה חמורה נדירה, המלווה בביטויים כואבים עבור החולה. בשל השינויים הפתולוגיים המתרחשים בגוף האדם, מתרחשים דילול ועיוות של שריר השלד. השרירים מוחלפים ברקמה שאינה נושאת את יכולת ההתכווצות. התהליך נקרא ניוון שרירי הרגליים. התוצאה של המחלה היא אובדן יכולת תנועה מלאה, עם ניוון מוחלט של רקמות, אדם מאבד את זה לחלוטין. חשוב להתחיל את הטיפול המלא במטופל בזמן.

היבטים רבים משפיעים על תחילת התפתחות הפתולוגיה הקשורה לאטרופיה של שרירי הרגליים, כולל:

אטרופיה של הארבע ראשי מתרחשת לעיתים קרובות לאחר ניתוח וטראומה.

תסמינים של המחלה

בשלב הראשוני, אדם מבחין בעייפות וחולשת שרירים ברגליים המתרחשת לאחר פעילות גופנית. שרירי השוקיים של הרגליים הופכים בולטים. אטרופיה משפיעה בעיקר על קבוצות השרירים הפרוקסימליות של הרגליים. התהליך מתבטא בהגבלת היכולת המוטורית. לדוגמה, לאדם קשה לעלות במדרגות.

שרירי הרגליים מתנוונים לאט, התהליך נמתח במשך שנים. אחד הצדדים או שני הצדדים מושפעים, לובשים אופי סימטרי או אסימטרי.

כל הסימפטומים של המחלה קשורים קשר הדוק לגיל החולה, המצב הכללי, אופי התפתחות צורת המחלה. זה בא לידי ביטוי בבחירת הטיפול.

ביטויים קליניים:

• חולשה גוברת בשרירי הרגליים.
• רַעַד.
• תחושות לא נעימות (לדוגמה, תחושת חרקים מתגרדים מתחת לעור).

האות הבולט ביותר המעיד על התפתחות ניוון הוא ירידה משמעותית בשריר שבו התהליך מתפתח. יתרה מכך, הירידה הופכת בולטת כבר בשלב מוקדם.

המחלה נחשבת לכרונית. במהלך הקורס מבודדות הישנות כאשר מורגש כאב חמור בשריר החולה. יש הפוגה, אבל התסמינים מפסיקים להפריע למטופל רק במעט.

ניוון שרירים ראשוני מובחן כאשר השרירים עצמם והנוירונים המוטוריים מושפעים. התהליך קשור לפציעות עבר או לתורשה עמוסה.

הוא מאופיין בהתפרצות מהירה של עייפות, אובדן טונוס ועוויתות לא רצוניות של הרגליים.

עם ניוון משני, שרירי הרגליים והרגל התחתונה עוברים תהליכים פתולוגיים - האזורים מעוותים, ההליכה של אדם חולה משתנה באופן ניכר, מלווה בהרמה ספציפית של הברכיים. לעתים קרובות יותר, התהליך קשור למחלות זיהומיות בעבר או עקב עומס תורשתי. מתקדמת, המחלה מסוגלת לעבור לפלג הגוף העליון. נצפה שיתוק מלא או לא שלם.

השלב שצוין של ניוון מחולק לסוגים:

סימן רהוט של ניוון הוא ירידה בנפח של שריר חולה, התופעה הופכת בולטת בהשוואה לחלקים בריאים בגוף.

מיוטוניה המתרחשת על רקע ניוון של שרירי הרגליים

הסוג הפסאודו-היפרטרופי של דושן פועל כמחלה. זה מורכב מביטוי תכוף של מיופתיה, תלוי ישירות במגדר, מתבטא אך ורק אצל בנים.

הפתולוגיה משפיעה על גוף הילדים ב-5 השנים הראשונות לחייהם. המחלה מאופיינת בניוון של שרירי האגן והרגליים. יש התפתחות מוקדמת של פסאודו-היפרטרופיה, כולל השרירים של אזור השוק. בדיקת רפלקסים בברך, ניתן לציין כי הגידים עברו נסיגה. הילד חווה קושי בתנועה, אינו יכול לקפוץ או לטפס במדרגות כרגיל. המחלה מלווה בחולשה מתפתחת, שרירי הכתפיים כלולים בנוסף בתהליך של ניוון. לאחר זמן מה, הילד לא יוכל לקום מהמיטה.

תסמינים נוספים של המחלה, אם לא היה טיפול מספיק בזמן, מתבטאים בביטוי של התכווצות ניכרת עקב נסיגת הגידים. רגל ה"סוס" מתפתחת.

ביטוי מסוכן של המחלה הוא השפעתה על מוחו של הילד, שבגללה הילד מתחיל לפגר בהתפתחות. שרירי הלב משתנים, מערכת הנשימה נחלשת, מלווה באוורור לקוי של הריאות, לעיתים קרובות מתפתחת דלקת ריאות. בגלל המצב הפתולוגי של האיברים, כולל הלב ושריר הלב, דלקת ריאות קשה, לפעמים מסתיימת במוות.

במאה העשרים, מדען בשם בקר הצליח לתאר את הסוג השפיר של המיופתיה שהפך מאוחר יותר לשמו.

המוזרות של המחלה היא הביטוי לאחר עשרים שנה. למעשה ניוון ממשיך לאט, מכסה את שרירי האגן והירכיים. מאפיין אופייני לסוג הוא חוסר השינוי של היכולות האינטלקטואליות של אדם. סוגים כאלה של פתולוגיה קשורים לנזק לגנים שונים הממוקמים בשני לוקוסים של כרומוזום X, הפועלים כגנוקופים.

שימו לב ששתי צורות המחלה אינן מתרחשות בו זמנית במשפחה אחת.

אבחון ניוון של שרירי הרגליים

אבחון ניוון של שרירי הרגליים מתבצע על ידי איסוף אנמנזה מפורטת על האדם, נוכחות של מחלות כרוניות ועומס תורשתי. יש להפנות את המטופל לבדיקת דם מקיפה לקביעת רמת ESR, בדיקות כבד, גלוקוז. מבוצע הליך אלקטרומיוגרפיה.

כדי למצוא את הטיפול האופטימלי, הרופאים רושמים ביופסיה של עצבים ושרירים. לאורך הדרך, מתבצעים מחקרים נוספים אם למטופל יש היסטוריה של מחלות כרוניות או תורשתיות.

טיפול במחלה

הטיפול בפתולוגיה הנבדקת תלוי במוזרויות הקורס, הצורה, גיל המטופל ממלא תפקיד.

ריפוי מוחלט של המחלה הוא בלתי אפשרי, אין תרופות מיוחדות. עם זאת, כדי לנרמל את חיי המטופל, נעשה שימוש בשיטות שונות לטיפול תרופתי, שמטרתן בעיקר להקל על הסימפטומים על מנת לשפר תהליכים מטבוליים בגוף האדם.

במקרה מסוים, הרופא רושם טיפול פרטני, המבוסס על מאפייני המטופל. לא פותחה גישה אוניברסלית אחת לטיפול בנייוון שרירי הרגליים.

קומפלקס הטיפול הכללי כולל ויטמינים B ו-E, תרופות Dibazol, Prozerin ואחרים. במקרים נדירים, עירוי דם הופך יעיל.

עיסוי חשוב ביותר בנייוון של שרירי הרגליים. הוא שומר על טונוס השרירים, מסיר במידה רבה את תסמיני המחלה, משפר את זרימת הדם לכלי הגפה הפגועה. עיסוי מאפשר לך לשקם במהירות רקמת שריר, לספק נשימה תאית של רקמות. העיסוי מתבצע לעתים קרובות, לפחות פעם ביום ללא הפרעה. אופן העיסוי, כמה זמן לבלות, נקבע על ידי הרופא המתאים, בהתאם לחומרת מצבו של המטופל, מאפייני שרירי הרגליים והניוון המתמשך.

עיסוי יעיל הופך כאשר משתמשים בו במקרה של ניוון לאחר ניתוח. ההליך מבוצע אך ורק על ידי איש מקצוע רפואי המכיר את נבכי הטכניקה.

יש צורך לעשות עיסוי רדוד, עבודה עם השרירים צריכה להיות מדויקת, ללא תנועות פתאומיות. במקרה של מחלה, נעשה שימוש בעיסוי כללי עם הקשה, עיסוי קל לא חודר.

אסור לנו לשכוח את השימוש בהתעמלות, אלקטרופורזה, פיזיותרפיה. התעמלות צריכה להתבצע תחת השגחה רפואית.

הטיפול הטיפולי צריך להיות רציף, ללא הפרעה, לחזור על עצמו כל הזמן בהתאם למרשמים של הרופאים. חשיבות מיוחדת היא דיאטה מועשרת מלאה.

אמיוטרופיה היא מחלה שבה יש אובדן מתקדם של מסת שריר. כתוצאה מכך, השרירים נחלשים ומאבדים את היכולת לבצע את הפונקציות שהוקצו להם.

סוגי אמיוטרופיה

ישנם מספר סוגים של אמיוטרופיה: תורשתית וסימפטומטית. אמיוטרופיה שנקבעה בתורשה מחולקת לעמוד השדרה ועצבית. נקבעים בתורשה, כפי שהשם עצמו מרמז, עוברים בירושה מאבות קדמונים לצאצאים.

הגורמים לאמיוטרופיה סימפטומטית הם מגוון מחלות זיהומיות, הפרעות אנדוקריניות, פגיעה ברקמת השריר ושיכרון כרוני.

הגורמים לאמיוטרופיה תורשתית אינם מובנים במלואם. באופן כללי, ניתן לציין שאמיוטרופיה נובעת מהופעת נזק קטן לתאי העצב של חוט השדרה ולמקטעים שלהם.

עם הזמן, מחלה זו מתקדמת, ומתפתח שיתוק, רמת ההתרגשות החשמלית של קצות העצבים יורדת, תפקודי השרירים אובדים בהדרגה. במקרה זה, מחלה זו משבשת את הפעילות של כל סיבי מערכת השרירים.

אמיוטרופיה של עמוד השדרה

אמיוטרופיה של עמוד השדרה היא מחלה מתקדמת הפוגעת בתאי העצב של חוט השדרה. זו לא מחלה אחת, היא כוללת קבוצה שלמה של מחלות: מחלת ארן-דוכן, מחלת ורדינג-הופמן ועוד מספר מחלות נדירות יותר.

למרות המחלות הרבות הכלולות בקבוצה זו, כולן מראות תסמינים דומים. זה מתבטא בעובדה ששיתוק רפוי מתפתח עם הזמן, הגידים נחלשים. ככלל, הנגעים אינם סימטריים. המוזרות של כל מחלה היא שקבוצות שרירים שונות סובלות בהתחלה.

לדוגמה, עם מחלת ורדינג-הופמן, לחולה יש חולשה, בעיקר שרירי תא המטען סובלים. החוקרים מציינים אחוז גבוה של קרבות בקרב הורי החולים. מחלה זו מחולקת לסוגים בהתאם לזמן התרחשות המחלה והתקדמותה: מולדת, בגיל הרך ומאוחר.

התפתחות אמיוטרופיה מולדת מתרחשת בחודשים הראשונים לחייו של התינוק. מחלה זו משולבת בדרך כלל עם פגמים אחרים. עם דחיית טיפול, הסבירות למוות גבוהה. הסיבה האחרונה היא אי ספיקת לב וכלי דם ונשימה, המתפתחת עקב חולשת שרירי הנשימה.

אמיוטרופיה לגיל הרך מתפתחת בגיל חצי שנה עד שנה. בתחילה, שרירי תא המטען והרגליים מושפעים, בעתיד יש הפרה של העבודה של כל קבוצות השרירים. כדי לזהות מחלה זו הוא די פשוט.

התינוק אינו עומד על רגליו, אינו יכול לשבת ותופס צעצועים בקושי. תכונה אופיינית היא גם עוויתות קלות של השרירים, במיוחד הלשון. אם לא מתחילים את הטיפול בזמן, מתפתחים היפוטוניה מלאה בשרירים ושיתוק. ילד עם מחלה זו אינו חי עד גיל 15.

אמיוטרופיה מאוחרת מופיעה בגיל שנתיים וחצי עד שלוש וחצי שנים. בשלב זה, הילד כבר עומד ביציבות על רגליו ונע בחופשיות בחלל.

תסמינים של מחלה זו הם חוסר ודאות בהליכה ונפילות תכופות. מחלה זו מתקדמת בהדרגה, ומשפיעה על קבוצת שרירים הולכת וגדלה. כתוצאה מכך, עד גיל עשר, הילד מפסיק לנוע באופן עצמאי ואינו יכול לשרת את עצמו. אדם יכול לחיות עם מחלה כזו רק עד 30 שנה לכל היותר.

אמיוטרופיה שפירה של עמוד השדרה של קוגלברג-וולנדר. מחלה נפרדת הנכללת בקבוצת מחלות האמיוטרופיה של עמוד השדרה. קבוצה נפרדת של חוקרים מאמינה שמחלה זו היא סוג של מחלת ורדינג-הופמן.

מחלה זו מתקדמת לאט, מתפתחת, ככלל, בשרירי תא המטען ומתפשטת בהדרגה לגפיים. מלווה בחולשה כללית. זה נצפה בילדים בגילאי שלוש עד שבע עשרה שנים. מאפיין אופייני למחלה זו הוא גם עודף משקל. אנשים עם מחלות כאלה חיים עד גיל מבוגר ושומרים על היכולת לנוע באופן עצמאי.

מחלת Aran-Ducher נצפית אצל אנשים בגיל מבוגר. זה מאופיין על ידי היחלשות של שרירי הגפיים. מהלך המחלה עצמו איטי. יש עוויתות שרירים, ובמקרים מסוימים, שיתוק. מוות במחלה זו מתרחש כתוצאה מדלקת סימפונות.

אמיוטרופיה עצבית

אמיוטרופיה עצבית כוללת מספר מחלות, כאשר השכיחה שבהן היא מחלת שרקו-מארי-שן. מחלה זו מאופיינת בהתפתחות של שיתוק והחלשת רגישות בחלקים מסוימים של הגפיים. עוויתות שרירים לא נצפו.

ככלל, קבוצת החולים העיקרית שייכת לקטגוריית הגיל שבין 10 ל-20 שנים. הסימפטום המוקדם ביותר הוא חולשה והתפתחות הליכת זין. בשלב מאוחר יותר גם הידיים מעורבות בתהליך ורפלקסים בגידים נעלמים.

יש ירידה בתחושה בגפיים. חולים במחלה זו חיים עד זקנה ומתים מוות טבעי. יחד עם זאת, הם שומרים על היכולת להסתובב, לשרת את עצמם, ובמקרים מסוימים אף לעבוד.

אבחון

כדי לאבחן מחלה זו, יש צורך לשקול את התמונה הקלינית של מהלך המחלה, לערוך סקר משפחתי ולבצע מחקרים מסוימים על מכשירים אלקטרופיזיולוגיים ומורפולוגיים.

למרות העובדה שיש מספר עצום של עבודות הקשורות לחשיפת הבעיה של התפתחות ומהלך האמיוטרופיה, האבחנה היא די מסובכת.

זאת בשל העובדה שרבים מהתסמינים דומים למדי למחלות אחרות מסוג זה. ככלל, אבחון נכון אפשרי רק במרכזים מיוחדים המצוידים במכשירים לחקר מערכת השרירים והשלד.

טיפול באמיוטרופיה

הטיפול תלוי בסוג האמיוטרופיה. הטיפול באמיוטרופיה עצבית הוא מורכב, סימפטומטי ולאורך חיים. רופאים רושמים במצב זה קומפלקס של ויטמינים B ו-E, אמינלון, דיבזול, סטרואידים, חומצה גלוטמית.

בנוסף לשימוש בכדורים וזריקות, נקבעים קורסי עיסוי, טיפול בפעילות גופנית, סוגים שונים של פיזיותרפיה. כאשר פונים לרופא עם שלב מתקדם של אמיוטרופיה, נקבע תיקון אורטופדי המונע עיוות שלד.

על מנת להאריך את חייו של אדם הנוטה למחלת אמיוטרופיה, יש צורך לבחון אותו כל הזמן עם המומחים המתאימים. אנשים הרגישים למחלה כזו הם אלה שבקרב קרוביהם קרובים הסובלים מאמיוטרופיה.

טיפול ומניעה של אמיוטרופיה כרוכים בטיפול במחלה הבסיסית. עם אמיוטרופיה הנגרמת על ידי מחלות הנוטות לרגרסיה, יחד עם האמצעים לעיל, נקבעים גירוי חשמלי של עצבים היקפיים, אמבטיות וטיפול בבוץ.

אמיוטרופיה היא מחלה מתקדמת שבה מסת השריר אובדת כל הזמן וכוח השריר אובד.

תסמינים של אמיוטרופיה:

• עוויתות ועקצוצים קבועים בשרירים;
• כאב בעת הליכה, ריצה;
• הליכה לא אחידה, צולעת;
• צבע העור הופך לציאנוטי, העור עצמו מתעבה ומופיעה נפיחות;
• כתוצאה מאמינטרופיה, לחולים יש קיפוזיס, עקמת;
• עם נזק לשרירים הבין צלעיים - בעיות נשימה - זה קשה, מהיר;
• עם התפתחות המחלה, הרגליים הופכות כמו "בקבוק הפוך";
• תחושה של "עור אווז רץ" ברקמת השריר;
• הפרות עם תיאום תנועות;
• מופיע מה שנקרא "תסמין הדריסה" (כשהמטופל מתעייף, כדי להפחית את מתח השרירים ולהפיג עייפות, הוא צועד מרגל לרגל, כלומר רומס במקום).

סיווג המחלה לפי סוג:

1. 1 עצבי (Charcot-Marie-Tooth)- המחלה מועברת גנטית, שבה עצבים היקפיים רגישים לפגיעה (התסמינים הראשונים יכולים להופיע מגיל 15, לפעמים אחרי 30), לרוב גברים חולים, התקדמות איטית אופיינית של המחלה.
2. 2 שֶׁל עַמוּד הַשִׁדרָה- אמיוטרופיה בעלת אופי תורשתי, שבה מושפעים הנוירונים המוטוריים של חוט השדרה, ישנם מספר סוגים: Werdnig-Hoffman (קבוצה ראשונה ושנייה), Kuldberg-Welander, Kennedy (תסמינים מתחילים להתבטא מגיל צעיר, נכון מלידה).

סיבות להתפתחות אמיוטרופיה:

• הסיבה הראשונה והעיקרית היא תורשה.
• היפותרמיה.
• פציעות שונות.
• עלול להתפתח על רקע סוכרת או, כתוצאה מכך, עגבת;
• ברונכיטיס תכופה, דלקת ריאות (בשלהם, השרירים הבין צלעיים נחלשים, ואז הנשימה מופרעת).

מוצרים שימושיים לאמיוטרופיה

התזונה למחלה זו צריכה להיות מלאה, עשירה בשומנים, פחמימות, חלבונים, חומצות אמינו ומינרלים.

חומצות אמינו חיוניות נחוצות לחיזוק השרירים, כלומר צריכה של:

• valine - דגנים וקטניות, פטריות, מנות בשר, בוטנים, מוצרי חלב;
• איזולאוצין - שקדים, קשיו, חומוס (חומוס), דגים, ביצי עוף, כבד, זרעים, פולי סויה;
• לאוצין - בשר, מנות דגים, ביצים, אורז כהה, שיבולת שועל;
• ליזין - מוצרים מחיטה, אמרנט, חלב, בשר;
• מתיונין - קטניות מכל הזנים;
• threonine - שעועית, ביצי עוף, מוצרי חלב ואגוזים;
• טריפטופן - תמרים (מיובשים בהכרח), שומשום, אגוזי ארז, יוגורט, גבינת קוטג', בשר הודו;
• פנילאלנין - בשר בקר, גבינת קוטג' וחלב, פילה עוף.

חיוני במאבק נגד אמינוטרופיה הוא L-קרניטין, שניתן למצוא בכמות מספקת ב:

• כָּבֵד;
• בשר: בקר, עגל, חזיר, הודו, אווז וברווז;
• מוצרי חלב: שמנת חמוצה, שמנת, גבינת קוטג'.

כולם יודעים שאנבולים עוזרים לצמיחת שרירים טובה. אבל הטיפול צריך חומרים טבעיים, אז אתה צריך לאכול טבעי, לא כימי, אנבוליים, כלומר:

• דָג מָלוּחַ;
• לשתות יוגורט, תה ירוק וקפה;
• ברוקולי;
• עגבניות;
• תרד ופטרוזיליה;
• שום עם בצל;
• אבטיחים;
• פירות יער אוכמניות.

הכרחי לגברים לאכול מזונות המגבירים את רמות הטסטוסטרון:

• עשב פטרניפ;
• שורשי חזרת, פטרוזיליה, ג'ינסנג;
• שָׁמִיר;
• אבקת דבורים;
• בשר רזה;
• כמות קטנה של אלכוהול מוכן בבית.

לעיכול טוב יותר של כל היסודות לעיל, הגוף צריך להיות רווי בויטמינים B, E, C, זרחן ואבץ.

רפואה מסורתית לאמיוטרופיה

כדי להיפטר מניוון שרירים ולחזק אותם, ישנם מתכונים רבים ברפואה המסורתית.

1. 1 תמיסת עשויה קליפות ביצים, דבש עם לימון וקוניאק. תמיסת זו תעזור לפצות על המחסור בסידן בגוף, שכמות לא מספקת שלו, על פי המרפאים המסורתיים, עלולה להוביל לאמיוטרופיה. קודם כל לוקחים 6 ביצי עוף טריות (צריכות להיות רק ביצים עם קליפה לבנה), שוטפים היטב ומניחים בצנצנת. לאחר מכן לוקחים 10 לימונים, סוחטים את המיץ ויוצקים לצנצנת על הביצים. מכסים את צוואר הצנצנת בבד גזה וקושרים אותו היטב, ואת המיכל עצמו יש להדביק בנייר כהה כדי שקרני השמש לא יחדרו וישארו למשך 6-8 ימים (תלוי כמה זמן הקליפה תתמוסס ). לאחר התמוססות הקליפה, יש להוציא את הביצים ולשפוך לצנצנת של 0.3 ליטר דבש טיליה (מעט לחמם, אך בשום מקרה אין להרתיח - אחרת הדבש מהתרופה הופך לרעל). ואז להוסיף שם כוס ברנדי. תמיסת זו צריכה להיות מאוחסנת במקום קריר, תמיד בחושך. אכלו 3 כפות קינוח ליום למשך 3 מנות מיד לאחר האכילה.
2. 2 מרתח של אמיוטרופיה, מוכן משורש קלמוס, סטיגמות תירס, מרווה, צמיגים ופשתן. כל רכיב ידרוש 100 גרם. כל יום במשך 4 פעמים אתה צריך לשתות 700 מיליליטר של מרתח, ו 50-55 דקות לפני הארוחות. כדי להכין כמות כזו של חליטה, תזדקק ל-3 כפות מהתערובת, שאותן יש להניח בתרמוס ולשפוך מים חמים רתוחים. השאירו להחדיר למשך הלילה, ואז מסננים בבוקר. המרתח מוכן לקבלה.
3. 3 קוואס משיבולת שועל. לוקחים צנצנת של חצי ליטר גרגירי שיבולת שועל (קלופים, אבל נשארים בקליפה), שוטפים בשלושה מים, יוצקים למיכל ליטר (עדיף צנצנת ליטר זכוכית רגילה). מוסיפים לו 30 גרם סוכר, 5 גרם חומצת לימון. ממלאים במים נקיים (רצוי מסוננים). Kvass יהיה מוכן תוך 3 ימים. משיבולת שועל זו אתה יכול לבשל קוואס כזה 2 פעמים נוספות. אתה רק צריך להוסיף מים וסוכר. חומצת לימון, במקרה זה, נזרקת פעם אחת.
4. 4 כדי לחזק את השרירים, כדאי לאכול גרגרי חיטה מונבטים.
5. 5 קומפרסים מפאניקות קנים. ניתן לאסוף אותם מאוקטובר עד מרץ. אספו שתי צרורות של פאניקות, השרו במים חמים למשך 40 דקות. הסר מהמים, מניחים להתקרר מעט ומורחים על כל הגפיים, מאבטחים את הפאניקות בתחבושות. עטפו את המטופל בחום. יש לשמור על הקומפרס עד שהפאניקות פולטות חום. לאחר שהתקררו, יש צורך לעסות היטב את כל הגפיים, החל מקצות האצבעות.
6. 6 אם הגפיים קהות, אז תמיסת שום תעזור היטב. כדי להכין אותו, קחו צנצנת של 1/2 ליטר, מלאו שליש בדיסה