זאבת אדמנתית מערכתית. יַחַס. פגיעה במערכת העצבים המרכזית

הטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית כולל חינוך חולים, הגנת UV, שמירה על כושר, חיסונים מתאימים וזיהוי וניהול גורמי סיכון למחלות אחרות. טיפול סטנדרטי לביטויים חוץ-איברים של SLE סיסטמי כולל NSAIDs, גלוקוקורטיקואידים ותרופות נגד מלריה.

חינוך החולה עם הסבר על אופי המחלה והטיפול המתבצע מהווה מרכיב חיוני בטיפול בכל מחלה כרונית. חולים רבים לומדים באופן עצמאי מידע על המחלה, שנאסף בעיקר מהאינטרנט. משימת הצוות היא להרגיע את החולה שלמד על מקרים חמורים של זאבת ממשאבי האינטרנט, מחברים ובני משפחה.

עייפות בחולים עם לופוס אריתמטוזוס מערכתית מתרחשת לעתים קרובות מאוד. הסיבה לכך היא ככל הנראה רב-גורמית וכוללת מחלות נלוות (היפותירואידיזם, דיכאון,) והידרדרות במצב הגופני עקב מחלה כרונית. לפיכך, הטיפול תלוי בגורם העייפות. בחולים עם רגישות לאור תיתכן גם עייפות והחמרת המחלה לאחר חשיפה לקרינה אולטרה סגולה. Photoprotection מונע חשיפה לשמש בצהריים, מצריך מריחה קבועה של קרם הגנה ולבישת ביגוד מגן. מסכי מגן ופלורסנט מיוחדים בחלונות מפחיתים את החשיפה לקרינה אולטרה סגולה ומפחיתים את הסיכון להחמרה של SLE בנוכחות רגישות לאור. המטופלים צריכים גם להיות ערניים לרגישות לאור לתרופות, שמתפתחת לעיתים קרובות בזמן נטילת אנטיביוטיקה. תמונה בישיבההחיים - המאפיין השני של חולים עם SLE. בעיה זו עלולה להוביל להשמנה, להידרדרות במצב הסומטי ואיכות הלב. נמצא כי עם SLE, היכולת לעסוק בתרגילים טיפוליים פוחתת. חֵלֶק טיפול לא תרופתייש לתת מינון עם הידרותרפיה והליכה.

השכיחות הגבוהה של זיהומים ב-SLE נובעת מחוסר ויסות של מערכת החיסון ודיכוי חיסוני ארוך טווח. יש להמליץ ​​לחולים להתייעץ עם רופא אם יש להם חום לא מוסבר (לא ניתן להסביר כל עלייה בטמפרטורת הגוף על ידי החמרה של זאבת). שימוש רציונלי בגלוקוקורטיקואידים ותרופות מדכאות חיסון, חיסון נגד שפעת ו זיהום פנאומוקוקלעזור להפחית את הסיכון לזיהומים.

נשים נמצאות בסיכון גבוה לדיספלזיה ו(חלקית עקב זיהום בנגיף הפפילומה האנושי). מחקר בינלאומי שנערך לאחרונה מצא שלאנשים עם זאבת יש סיכון מוגבר לסרטן, במיוחד לימפומה שאינה הודג'קין. לא ידוע אם הסיכון המוגבר הזה נובע מהמחלה עצמה או מהטיפול בה. ממליץ על בדיקה גופנית קבועה מותאמת לגיל, כולל בדיקה ו.

שיטות טיפול מודרניות

בחירת שיטת הטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית תלויה בתוצאות הבדיקה של האיברים הפגועים ובחומרת המחלה. כמעט לכל התרופות יש תופעות לוואי.

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות

NSAIDs יעילים לכאב, ולכן הם נמצאים בשימוש נרחב עבור תסמינים שונים: דלקת פרקים, מיאלגיה, סרוסיטיס ו. הבחירה של NSAIDs נקבעת לפי עלות, יעילות ותופעות לוואי. היעילות של תרופות אלו בחולים שונים אינה זהה, היא יכולה להשתנות גם אצל אותו חולה. חולים עם ליקוי כליות על רקע זאבת נפריטיס אינם מיועדים למינוי NSAIDs סלקטיביים ולא סלקטיביים, שכן עיכובם של cyclooxygenase (COX) פוגע בזרימת הדם הכלייתית ובשמירה על הובלת הצינורית על ידי הפחתת כמות הפרוסטגלנדינים והפרוסטציקלינים. . תופעות הלוואי על הכליות, הכבד ומערכת העצבים המרכזית של מעכבי COX לא סלקטיביים ו-COX-2 סלקטיבית זהות בערך. זה יכול להיות בטעות ביטויים של זאבת פעילה. תופעת לוואי תכופה של NSAIDs היא עלייה קלה הפיכה באנזימי כבד, בנוסף מתרחשת דלקת קרום המוח אספטית, כאבי ראש, פגיעה קוגניטיבית ואפילו פסיכוזה. למעכבי COX-2 סלקטיביים יש השפעה פחות בולטת על מערכת העיכול, פחות סבירות לגרום לכיב פפטי ולדימום. עם זאת, בשל הסיכון לסיבוכים קרדיווסקולריים הקשורים לשימוש במעכבי COX-2, אין לרשום תרופות בקבוצה זו לחולים הסובלים מ מחלה איסכמיתלבבות. רק מעכב COX-2 אחד (celecoxib) נותר כיום בשוק.

גלוקוקורטיקואידים

גלוקוקורטיקואידים יעילים בטיפול בזאבת ובמחלות ראומטיות דלקתיות שונות. הם מאפשרים לך לעצור במהירות כמה ביטויים של SLE. גלוקוקורטיקואידים מקומיים משמשים לעתים קרובות בפרקטיקה דרמטולוגית. מתן סיסטמי של גלוקוקורטיקואידים במינון של 5-30 מ"ג (במונחים של פרדניזון) פעם או במהלך היום יעיל בטיפול בזאבת קלה עד בינונית (נגעים בעור, דלקת פרקים וסרוסיטיס). נזק חמור יותר לאיברים (דלקת נפריטיס, דלקת ריאות, הפרעות המטולוגיות, מעורבות מערכת העצבים המרכזית ודלקת כלי דם סיסטמית) מצריכים מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים דרך הפה או תוך ורידי (במונחים של פרדניזון - 1-2 מ"ג/ק"ג ליום). אם הנגעים הקשים הללו מסכני חיים, מתבצע טיפול בדופק תוך ורידי עם מתילפרדניזולון - 1 גרם ליום למשך 3 ימים.

גלוקוקורטיקואידים מערכתיים פועלים כטיפול הכנה לתרופות מדכאות חיסון איטיות. כאשר ההשפעה של תרופות אלו מופיעה, מינון הגלוקוקורטיקואידים מופחת בהדרגה. כאשר התסמינים נשלטים, הגלוקוקורטיקואידים מופסקים לחלוטין או ניתנים במינון מינימלי (פרדניזון 5 מ"ג ליום או פחות) כל יום או כל יומיים כטיפול תחזוקה. המטרה של הפחתה הדרגתית במינון הגלוקוקורטיקואידים היא להפחית את מספר תופעות הלוואי האפשריות של טיפול ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים בהיעדר החמרות או הישנות של המחלה. תופעות הלוואי השכיחות של טיפול סיסטמי בגלוקוקורטיקואידים כוללות רגישות רגשית, קטרקט, גלאוקומה, כיב פפטי, אוסטאופורוזיס, אוסטאונקרוזיס, סיכון גבוה לזיהומים ומאפיינים של קושינגואידים (השמנת יתר מרכזית, סטרים, יתר לחץ דם, סוכרת ודיסליפידמיה).

טיפול מקומי בזאבת אדמנתית מערכתית

באמצעות תרופות הורמונליותלטיפול מקומי בזאבת, ניתן להתאים את המינון שלהם, ולאחר מכן לבטל לחלוטין או להשתמש בו לפי הצורך על רקע מינוי של אימונומודולטורים איטיים או חומרים מדכאים חיסוניים. Clobetasol (יעיל ביותר) בצורה של תמיסה או קצף משמש לטיפול בהתקרחות הנגרמת על ידי פריחה ספציפית לזאבת. בשל הסיכון הגבוה לניוון עור וטלנגיאקטזיות בפנים, כמו גם באזור של תפרחת חיתולים, יש להימנע משימוש מקומי בגלוקוקורטיקואידים פעילים מאוד או מופלרים. בנוסף, אין צורך ליישם גלוקוקורטיקואידים באופן מקומי באופן רציף, מכיוון שהם גורמים לטכיפילקסיס. בדרך כלל, חולים מורחים גלוקוקורטיקואידים מקומיים בימי חול ולא בסופי שבוע, בעוד שתרופות אחרות המפחיתות את מינון הגלוקוקורטיקואידים (למשל, tacrolimus או pimecrolimus) ניתנות בימים שבהם החולה אינו מטופל בסטרואידים. עם שינויים בזאבת היפרטרופית, ניתן לתת טריאמצינולון ישירות לאזורים שהשתנו. משחות Tacrolimus ו- Pimecrolimus מאושרות על ידי ה-FDA לשימוש מקומי באטופיק דרמטיטיס. התרופות מעכבות שגשוג של תאי T ושחרור ציטוקינים. בניגוד לסטרואידים, אין להם השפעה על קרטינוציטים, תאי אנדותל ופיברובלסטים, ולכן אינם גורמים לאטרופיה של העור. בשימוש מקומי, לרטינואידים, לרבות טרטינואין וטזארוטן, יש השפעות אנטי דלקתיות והשתמשו בהם בהצלחה בטיפול בזאבת עורית כרונית. תופעת לוואי שכיחה היא גירוי מקומי בעור.

תרופות נגד מלריה

תרופות נגד מלריה מהוות לעתים קרובות את הבסיס לטיפול בזאבת אריתמטוזוס מערכתית. Hydroxychloroquine (HCQ) היא התרופה הנפוצה ביותר בארה"ב, ואחריה כלורוקין ו-quinacrine. תרופות נגד מלריה משמשות לעתים קרובות כטיפול קו ראשון בטיפול בביטויים קלים של זאבת, כולל תסמינים חוקתיים, שינויים בעור ובשרירים. HCQ נקבע במינון של 200 מ"ג ליום, ולאחר מכן מוגבר בהדרגה ל-200 מ"ג פעמיים ביום או 400 מ"ג ליום. תגובה ל-HHC מתפתחת באיטיות, כאשר שיפור מתרחש לאחר כ-6 חודשים. היעילות המקסימלית מופיעה לעיתים לאחר 4 חודשי טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית. HCQ הראה יעילות קלינית במחקר אקראי: כאשר התרופה הופסקה, התפתחו הישנות פי 2.5 בתדירות גבוהה יותר דרגה קלהמאשר בשימוש מתמשך. מעקב ארוך טווח אחר משתתפי המחקר גילה מגמה של ירידה במספר ההתקפים עם שימוש מתמשך ב-HHC. יתרה מכך, HHC מעודד הפוגה של לופוס אריתמטוזוס בתוך שנה בחולים המקבלים מיקופנולט מופטיל (MMF) עבור גלומרולונפריטיס. שני מחקרים מצאו כי עישון משפיע על היעילות של תרופות נגד מלריה בזאבת דיסקואידית ובזאבת עורית תת-חריפה. ההשפעה הייתה גרועה יותר אצל מעשנים מאשר אצל לא מעשנים, עם תוצאות גרועות יותר עבור תרופות נגד מלריה בקרב אלו שעישנו יותר מאחרים.

כלורוקין נקבע ב-3.5 מ"ג/ק"ג ליום, ההשפעה מתפתחת לאחר 4 שבועות (מהיר יותר מאשר עם מינויו של HCQ). מנגנון הפעולה של quinacrine דומה לזה של chloroquine. המינון של quinacrine הוא 2.5 מ"ג/ק"ג ליום. טיפול משולב עם HCQ (או chloroquine) ו-quinacrine נותן בדרך כלל תוצאה טובה כאשר מונותרפיה בתרופות אלו אינה יעילה.

לעתים קרובות נרשמות תופעות לוואי. הם בדרך כלל חולפים, פוחתים עם הפחתת המינון של תרופות נגד מלריה, ועם תרופות שם מותג ולא תרופות גנריות. התלונות השכיחות ביותר כוללות כאבי בטן, בחילה פחותה, הקאות, נפיחות ושלשולים. כלורוקין נוטה פחות לגרום להפרעות, HCQ ו-quinacrine לעתים קרובות יותר. סביר יותר שכלורוקין יפעל על הרשתית, ויגרום לליקויים בשדה הראייה. לכן, יש לתת HHC וכלורוקין בזהירות במקביל, שכן הסיכון לרטינופתיה עולה כאשר הם משולבים. תסמינים חזותיים נוספים כוללים ראייה מטושטשת למרחק, קושי בקריאה, פוטופוביה ו"בוהק של אור" מול העיניים. מעקב ארוך טווח גילה שכיחות נמוכה של רטינופתיה הקשורה ל-HHC (0.5%) ב-400 חולים שקיבלו מינונים מומלצים במשך יותר מ-6 שנים. תרופות נגד מלריה עלולות לגרום להיפרפיגמנטציה של הציפורניים, עור הרגליים הקדמיות, הפנים וקרום רירי (לעיתים רחוקות), בעיקר באזורים החשופים לאור השמש. שינוי בצבע העור מכחול-אפור לסגול כהה מתרחש כאשר מרשם HCQ, צבע צהוב מתרחש בעת נטילת quinacrine. היפופיגמנטציה של שיער או נמשים נצפתה במהלך הטיפול עם כלורוקין. הפרעות אלו נעלמות לאחר הפסקת התרופה. רעילות לב חמורה עם תפקוד לקוי של שריר הלב (הוכחה ביופסיה בפחות מ-50% מהמקרים) מתגלה לעיתים עם מינוי של HCH וכלורוקין. הסיכון לרעילות לב גבוהה יותר בנשים מבוגרות המקבלות טיפול ארוך טווח אנטי מלריה. מקרים של מיופתיה הנגרמת על ידי תרופות דווחו גם במהלך השימוש ב-HQC עם הופעת גופים מעוקלים בשרירי השלד.

ל-HHC השפעה היפוגליקמית, המסייעת בשליטה על רמות הגלוקוז בדם בחולים עם רמות מבוקרות גרועות בסוכרת מסוג 2. בנוסף, HHC מפחית את הצורך באינסולין בסוכרת מסוג 2 אם החולה מקבל תכשירי אינסולין, מה שמגביר את הסיכון להיפוגליקמיה . לכן, על המטופל להיות מודע להשפעות ההיפוגליקמיות של HHC. תרופות נגד מלריה יכולות לגרום גם לתסמינים המוליטיים בחולים עם מחסור ב-G6PD, הנפוץ יותר באזור הים התיכון, המזרח התיכון, אפריקה והודו. לכן, על הרופא לקחת בחשבון את מוצא החולה בטיפול בזאבת אריתמטית מערכתית. HCQ בטוח במהלך ההריון. הבטיחות של HCQ, chloroquine ו-quinacrine במהלך הנקה לא הוכחה.

דפסון

דפסון הוא סולפוני. משמש לטיפול בצרעת ומניעת דלקת ריאות הנגרמת על ידי Pneumocystis jirpvecci (שנודעה בעבר כדלקת ריאות הנגרמת על ידי Pneumocystis carinii). לדפסון יש בנוסף אפקט אימונומודולטורי, בולט במיוחד ביחס לנויטרופילים. משמש למחלות שוריות שונות, אריתמה נודוסום, תסמונת סוויט, דלקת כלי דם עורית וזאבת עורית. דפסון (100 מ"ג ליום) לבד או בשילוב עם גלוקוקורטיקואידים או תרופות נגד מלריה היא התרופה המועדפת ל-SLE שוורי ונגעים בעור המערבים כלים קטניםדרמיס כגון דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית.

תופעת הלוואי החמורה והנדירה ביותר היא תסמונת רגישות יתר, המאופיינת בחום, פריחה, לימפדנופתיה, הפטיטיס והפטוספלנומגליה. תופעת לוואי חמורה נוספת היא דיכוי מח עצם, תגובה ייחודית לדפסון המחמירה על ידי מתן משותף עם אנטגוניסטים של חומצה פולית. השימוש בדפסון, כמו גם בתרופות אנטי מלריה, במחסור ב-G6PD מלווה ב סיכון גבוהאנמיה המוליטית. דפסון אינו טרטוגני, אך הוא עלול להגביר את הסיכון למתמוגלובינמיה ולציאנוזה ביילודים וכן במבוגרים. על מנת למזער את הסיכון לאנצפלופתיה בילירובין ביילוד, מומלץ לבטל את התרופה חודש לפני תאריך הלידה הצפוי. הנקה בזמן נטילת דפסון אינה מומלצת.

אזתיופרין

Azathioprine (2 מ"ג/ק"ג ליום) נרשם לעתים קרובות כטיפול בזאבת אריתמטית מערכתית להפחתת מינון הגלוקוקורטיקואידים בחולים עם פעילות מחלה קלה או בינונית, כטיפול תחזוקה חלופי לזאבת אריתמטוזית מערכתית בחולים עם זאבת נפריטיס וקשה נגעים באיברים אחרים. תרופה זו היא אנלוגי פורין, מדכא חיסון של מרקפטופורין המעכב את הסינתזה של חומצות גרעין, וכתוצאה מכך, משבש את החסינות התאית וההומורלית. Azathioprine יכול לשמש בנשים בהריון עם השפעה אימונומודולטורית לא מספקת של תרופות אנטי מלריה. Azathioprine עובר לחלב, הנקה אסורה.

תופעת הלוואי העיקרית של azathioprine היא מיאלוטוקסיות חריפה, המתבטאת בפנציטופניה בחולים עם מחסור באנזים thiopurine methyltransferase, המשבית את azathioprine. תופעת לוואי נוספת היא השפעה רעילהעל מערכת העיכול, בדומה לפעולה של תרופות נגד מלריה.

מתוטרקסט

קיימות עדויות ליעילות של מתוקטרקסט בטיפול בזאבת אריתמטוזוס מערכתית. עם זאת, רק כמה מחקרים אקראיים נערכו בטיפול ב-SLE עם methotrexate, עם תוצאות סותרות. במקרים מסוימים, כמו גם בכמה מחקרים פרוספקטיביים, הושגה השפעה טובה (המאפשרת הפחתה הדרגתית במינון הגלוקוקורטיקואידים) בעת רישום מתוטרקסט לטיפול בעור או בביטויים מפרקים של זאבת.

Methotrexate הוא אנלוגי של חומצה דיהידרופולית המעכבת דהידרופולאט רדוקטאז. במינונים נמוכים, לתרופה יש אפקט אימונומודולטורי ללא ההשפעות הציטוטוקסיות והאנטי-פרוליפרטיביות שנצפו בעת רישום מינונים גבוהים (עם כימותרפיה). תופעות לוואי מתרחשות לעתים קרובות: הפרעות במערכת העיכול, סטומטיטיס, התקרחות, עלייה באנזימי כבד, זיהומים (במיוחד במינונים גבוהים). ניתן להפחית תופעות אלה אם התרופה נרשמה במינון של 7.5-15 מ"ג לשבוע. תוספת של חומצה פולית (יומי) או חומצה פולנית (שבועית) מפחיתה את שכיחות כיבים בפה והתקרחות. מתוטרקסט להזרקה משפר את הזמינות הביולוגית ומפחית תלונות במערכת העיכול (בחילות, הקאות, שלשולים וכאבי בטן). עלייה באנזימי כבד חשובה אם היא מתמשכת, אך היא אינה מנבא אמין לחומרת רעילות הכבד שזוהתה בבדיקה. אלכוהול אינו מומלץ לחולים הנוטלים מתוטרקסט, מכיוון ששילוב זה מגביר עוד יותר את הסיכון לרעילות בכבד. סיבוך נדיר שעלול לסכן חיים הוא דלקת ריאות הנגרמת על ידי מתוטרקסט. תופעת לוואי כזו מוקדם או מאוחר. אם יש חשד לדלקת ריאות או דלקת ריאות הנגרמת על ידי מתוטרקסט, התרופה מופסקת. מתוטרקסט הוא טרטוגני. לכן, שישה חודשים לפני ההריון המתוכנן, הוא מבוטל הן לנשים והן לגברים.

ציקלוספורין

ציקלוספורין מעכב שגשוג לימפוציטים T ומעכב באופן סלקטיבי תגובות של תאי T ברמת התעתיק בתאי T תמימים. SLE נחשבת למחלה אוטואימונית המתווכת על ידי תאי B, אך ישנן עדויות לכך שתאי T ממלאים תפקיד ראשוני בהתפתחות. חולים סובלים היטב ציקלוספורין ב-2.5-5 מ"ג/ק"ג ליום, ניתן להפחית את מינון הגלוקוקורטיקואידים: פעילות המחלה פוחתת, היא הופכת פחותה, תכולת הלויקוציטים, טסיות הדם והמשלים עולה. נתונים מוגבלים על מהלך ההריון (בעיקר בנשים שעברו השתלה) הראו כי השכיחות של תוצאות שליליות בזמן נטילת ציקלוספורין אינה מוגברת. התרופה בניסויים בבעלי חיים אינה טרטוגני. ציקלוספורין ניתן לנשים הרות עם SLE כאשר היתרונות עולים על הסיכונים. לאמהות הנוטלות ציקלוספורין מומלץ לא להניק את תינוקן מכיוון שהתרופה עוברת לחלב.

רוב תופעות הלוואי תלויות מינון והפיכות. אלה כוללים יתר לחץ דם עורקי, קריאטינין מוגבר, רעד, היפרטריקוזיס, היפרטרופיה של חניכיים, פרסטזיה, מערכת העיכולהפרעות וזיהומים. ציקלוספורין יכול גם לגרום להיפרקלמיה, דיסליפידמיה ולהחמיר היפר-אוריצמיה, ולגרום להתלקחויות גאוט. למרות שציקלוספורין יעיל בטיפול בתסמונת נפרוטית עקשנית וגלומרולונפריטיס קרומית (דרגה V של ארגון הבריאות העולמי), טיפול ארוך טווח עלול לגרום שינויים מבנייםבכליות.

ציקלופוספמיד

Cyclophosphamide הוא חומר אלקילציה וציטוטוקסי המתקשר עם DNA וחלבונים הקשורים ל-DNA. הוא משמש לטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית במקרים חמורים, כולל זאבת נפריטיס, נגעים במערכת העצבים המרכזית, דימום ריאתי ודלקת כלי דם מערכתית. קיים "תקן זהב" לטיפול בחולים עם גלומרולונפריטיס מפוזר. המשטר הסטנדרטי עבור cyclophosphamide בגלומרולוניטיס מפוזר הוא טיפול בדופק למשך 6 חודשים עם cyclophosphamide לבד או במקביל לטיפול בדופק עם מתילפרדניזולון בתחילת הטיפול. לאחר מכן טיפול בדופק עם cyclophosphamide מתבצע כל 3 חודשים במשך שנתיים. ל-cyclophosphamide תוך ורידי יש יתרונות על פני מתן דרך הפה מכיוון שניתן להגן על שלפוחית ​​השתן מתן תוך ורידימסנה (חומצה מרקפטואתאן-סולפונית) יחד עם צריכת נוזלים פעילה למניעת דלקת שלפוחית ​​השתן המדממת וסרטן שלפוחית ​​השתן תחת פעולת אקרוליין (מטבוליט רעיל של ציקלופוספמיד). למחקרים לקיצור משך הזמן ו/או להפחית את המינון של תרופה זו היו תוצאות מעורבות. הרעילות של טיפול ארוך טווח עם cyclophosphamide מובילה לניסיונות אקטיביים להפחית את מהלך הטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית ולעבור למשטרי טיפול לסירוגין.

תופעות הלוואי של cyclophosphamide כוללות בחילות והקאות, התקרחות, דיכוי מח עצם, סיכון גבוה לזיהומים וסרטן שלפוחית ​​השתן. ציקלופוספמיד מגביר את הסיכון לגידולים צוואריים. מונעים בחילות והקאות באמצעות תרופות נוגדות הקאות כגון אונדסטרון ודילאסטרון הניתנות לפי הצורך. לויקופניה מקסימלית תלוית מינון מתרחשת 8-12 ימים לאחר מתן cyclophosphamide. תופעת הלוואי המסוכנת ביותר נגרמת על ידי הגונדוטוקסיות של cyclophosphamide. גורמי הסיכון העיקריים לכשל שחלתי כוללים התחלת טיפול בגיל מבוגר ומינונים מצטברים גבוהים של התרופה. המינוי של cyclophosphamide במהלך ההריון וההנקה אסור.

מיקופנולט מופטיל (MMF)

MMF היא פרו-תרופה לא פעילה של חומצה מיקופנולית המעכבת את תפקודי האינוזין מונופוספט דהידרוגנאז, תאי T ו-B. מחקרים רבים הראו את היעילות של MMF בטיפול בזאבת נפריטיס. MMF יעיל כמו cyclofisfamide בהשראת הפוגה קצרת טווח של זאבת נפריטיס והוא בטוח יותר. ל-MMF יש הבטחה גבוהה בטיפול בזאבת נפריטיס, במיוחד בנשים צעירות בגיל הפוריות. ישנם נתונים מוגבלים על בטיחות השימוש ב-MMF במהלך ההריון.

MMF בדרך כלל נסבל היטב במינונים של 500-1500 מ"ג פעמיים ביום. תופעות הלוואי כוללות בחילות, הקאות ושלשולים, ציטופניה וסיכון מוגבר לזיהומים. ניתן להפחית תגובות במערכת העיכול על ידי הגדלת מינון ה-MMF בהדרגה או מתן אותו בקפסולות של 250 מ"ג.

לפלונומיד

Leflunomide מפחית את התפשטות תאי T ו-B. מספר מחקרים קטנים מצאו שלפלונומיד נסבל היטב על ידי חולי SLE. עקב רעילות נפרוטוקס נמוכה יחסית ומטבוליזם מועדף בכבד ובמערכת העיכול, לפלונומיד עדיף יותר מאשר ציקלוספורין או מתוטרקסט בחולים עם תפקוד כליות לקוי.

תופעת הלוואי השכיחה ביותר היא שלשול, שלרוב חולף לאחר הפחתת המינון. תופעות לוואי אחרות כוללות עלייה באנזימי כבד, יתר לחץ דם ולוקופניה חולפת. תוארו מקרים של זאבת עורית תת-חריפה הנגרמת על ידי Leflunomide. התרופה טרטוגנית. הנקה בזמן נטילת התרופה אינה מומלצת. לפני תכנון הריון, יש לבדוק את ריכוז הפלזמה של המטבוליט הפעיל (A77 1726), אשר צריך להיות פחות מ-0.2 מ"ג/ליטר בשתי מדידות שנלקחו בהפרש של שבועיים או יותר. במקרה של הריון או רעילות, ניתן להפסיק את התרופה עם כולסטירמין. לכן, אין להמליץ ​​על שימוש בלפלונומיד לנשים צעירות בגיל הפוריות.

טיפול הורמונלי לזאבת אריתמטוזוס מערכתית

Dehydroepiandrosterone הוא הורמון סטרואידים יותרת הכליה בעל השפעה אנדרוגנית קלה, יעיל בטיפול בזאבת מערכתית קלה עד בינונית. Prasterone (dehydroepiandrosterone) משמר את צפיפות המינרלים של העצם ומגביר אותה באופן משמעותי אצל נשים המקבלות גלוקוקורטיקואידים כרוניים. התרופה נסבלת היטב. תופעת הלוואי השכיחה ביותר היא אקנה. לטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית, אחר סוכן הורמונלי- ברומוקריפטין, אנלוגי דופמין ומעכב סלקטיבי של הפרשת ההורמון הממריץ את מערכת החיסון של בלוטת יותרת המוח הקדמית - פרולקטין. הטיפול בברומוקריפטין נשאר ניסיוני. Danazol הוא אנדרוגן חלש, יעיל בטיפול בציטופניה אוטואימונית.

תלידומיד

היחס למינוי תלידומיד אינו חד משמעי בשל ההשפעה הטרטוגנית הידועה. התרופה יעילה ביותר במינון של 50-400 מ"ג ליום לטיפול בזאבת עורית כרונית עקשנית, אך מנגנון הפעולה המדויק עדיין אינו ידוע. שיעור ההישנות לאחר הפסקת התרופה גבוה (כ-68%). תופעת לוואי שכיחה היא נוירופתיה היקפית. נוירופתיה אינה תלוית מינון ועלולה להיות בלתי הפיכה אם התרופה לא תופסק בזמן. סיבוך חשוב של טיפול בתלידומיד הוא פקקת ורידים עמוקים.

אימונוגלובולין

מנגנון הפעולה בטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית כולל חסימה של קולטני Pc, עיכוב משלים, אימונומודולציה של תפקוד תאי T ו-B. התרופה יעילה בתרומבוציטופניה, דלקת פרקים, דלקת כליות והפרעות אימונולוגיות. אימונוגלובולין תוך ורידי מספק הגנה מפני זיהומים בחולים עם כשל חיסוני, ולכן טיפול זה מועדף למחלות זיהומיות חריפות בחולים עם SLE. אימונוגלובולין ניתן לווריד במינון של 2 גרם/ק"ג ליום (עד 5 זריקות). תופעות הלוואי השכיחות כוללות חום, מיאלגיה, כאבי פרקים וכאבי ראש. לעיתים רחוקות מתפתחים דלקת קרום המוח אספטית וטרומבוציטופניה. לפני מתן תוך ורידי של התרופה, יש צורך ללמוד את ההרכב הכמותי של אימונוגלובולינים בחולה כדי לשלול מחסור ב-A. חולים עם קרישיות יתר (לדוגמה, עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד) צריכים להיות מטופלים באימונוגלובולין בזהירות בגלל הסיכון לתרומבואמבוליזם.

פלזמפרזיס

חילופי פלזמה (plasmapheresis) היא שיטה יעילה אך יקרה לטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית, המאפשרת להסיר במהירות קומפלקסים חיסוניים ממחזור הדם. זה קשור גם לסיכון גבוה לזיהום ולתגובות אנפילקטיות. אינדיקציות לפלזמפרזיס ב-SLE: פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית, תסמונת אנטי-פוספוליפידים חמורה הדורשת טיפול יקר, קריוגלובולינמיה ותסמונת היפר-צמיגות. סיבוכים מסכני חיים אחרים של SLE מטופלים גם עם פלזמפרזיס כאשר הטיפול הסטנדרטי נכשל.

אימונאבלציה עם השתלת תאי גזע עצמית

במקרים חמורים של SLE, עיקר הטיפול הוא cyclophosphamide, המינון שלו מוגבל בהתאם לדיכוי מיאלוס. אימונאבלציה עם מינוי cyclophosphamide והשתלת תאי גזע לאחר מכן מתבצעת כדי לשחזר את מח העצם של המטופל עם תאי גזע עצמיים לאחר החדרת מינון גבוה של cyclophosphamide מדכא מיאלוס. בנוסף, מינונים גבוהים של cyclophosphamide מרמזים על שחזור של תגובה חיסונית נאיבית באמצעות הרס של לימפוציטים אוטו-ריאקטיביים.

מחקר פתוח שנערך לאחרונה מצא הפחתה בפעילות המחלה לאחר השתלת תאי גזע המטופואטיים ללא מיאלואבלטיביים ב-SLE עקשן. אימונאבלציה קשורה לסיכון גבוה לזיהומים ולתמותה.

אימונאבלציה ללא השתלת תאי גזע

מינונים גבוהים של cyclophosphamide ללא השתלת תאי גזע הם טיפול נוסף. ההתאוששות המהירה של hematopoiesis מושגת על ידי הכנסת גורם גרנולוציטים מגרה (G-CSF) לאחר טיפול כזה, צוין שיפור במצבם של חולים עם SLE עקשן. על רקע טיפול כזה בזאבת אדמנתית מערכתית, נרשמה הפוגה מלאה יציבה בחלק מהחולים עם דרגת פעילות ממוצעת וגבוהה. המחקרים לא היו אקראיים, ולכן התוצאות שלהם הן ראשוניות, מה שמחייב אישור במחקרים אקראיים מבוקרים.

המודיאליזה והשתלת כליה

ביצוע המודיאליזה והשתלת כליה מעלה משמעותית את שיעור ההישרדות של חולים עם SLE. הם סובלים המודיאליזה היטב, אך ההליך מלווה בסיכון גבוה לזיהום. הישרדות ארוכת טווח והשתלה של השתלת כליה ב-SLE זהה בקירוב לאלו של חולים מושתלים ללא SLE. עם זאת, הסיכון לסיבוכים פקקתיים, כגון פקקת שתל מוקדם, גבוה יותר בחולי SLE, במיוחד בנוכחות נוגדנים אנטי-פוספוליפידים. התוצאה של השתלת כליה תלויה מצב קליניחולה בזמן ההשתלה. הסיכון לדלקת זאבת בכליה מושתלת נע בין 2 ל-30%.

טיפולים חדשים לזאבת אריתמטוזוס מערכתית

בקשר לשינוי בתפיסה של דיכוי חיסוני כטיפול סטנדרטי ל-SLE, נוצרו "תרופות העתיד", שהן יעילות יותר ופחות רעילות, הפועלות על שלבים ספציפיים של הפתוגנזה של SLE, מבלי להשפיע על ההגנה החיסונית. . תרופות חדשות רבות מפותחות כיום ונמצאות בניסויים קליניים.

המאמר הוכן ונערך על ידי: מנתח

זאבת אדמנתית מערכתית- מחלה פוליסינדרומית כרונית של רקמת החיבור וכלי הדם, המתפתחת בקשר עם חוסר שלמות שנקבע גנטית של תהליכים אימונו-וויסותיים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.ההנחה היא חשיבותו של זיהום ויראלי על רקע הפרעות חסינות שנקבעו גנטית.

פתוגנזה:יצירת נוגדנים עצמיים במחזור, אשר לנוגדנים אנטי-גרעיניים יש את המשמעות האבחנתית והפתוגנטית החשובה ביותר; היווצרותם של קומפלקסים חיסוניים במחזור, אשר, מופקדים על הממברנות הבסיסיות של איברים שונים, גורמים לנזק ולדלקת שלהם. כזו היא הפתוגנזה של דלקת נפריטיס, דרמטיטיס, דלקת כלי דם וכו'. תגובת יתר זו של חסינות הומורלית קשורה לפגיעה בוויסות החיסוני התאיים. בְּ בתקופה האחרונהמיוחסת חשיבות להיפר-אסטרוגנמיה, המלווה בירידה בפינוי של קומפלקסים חיסוניים במחזור, וכו'. הוכחה נטייה גנטית משפחתית. בעיקר נשים צעירות ונערות חולות. גורמים מעוררים הם: ספיגה, הריון, הפלה, לידה, התחלה תפקוד הווסת, זיהומים (במיוחד אצל מתבגרים), תרופה או תגובה לאחר חיסון.

תסמינים, כמובן.המחלה מתחילה בהדרגה עם דלקת מפרקים חוזרת ונשנית, אסתניה. לעתים רחוקות יותר יש התחלה חריפה (חום גבוה, דרמטיטיס, דלקת מפרקים חריפה). בעתיד, ישנו מהלך חוזר ופוליסינדריות אופיינית.

פוליארתריטיס, פוליארתרלגיה- הנפוץ ביותר ו סימפטום מוקדםמחלות. בעיקר מפרקים קטנים של הידיים, פרק כף היד, הקרסול, ולעתים רחוקות יותר מפרקי הברך נפגעים. סוג לא שוחק של פוליארתריטיס אופייני, גם בנוכחות עיוות של המפרקים הבין-פלנגאליים, המתפתח ב-10-15% מהחולים עם מהלך כרוני. פריחות אריתמטיות על עור הפנים בצורה של "פרפר", בחצי העליון חזהבצורה של "דקולטה", על הגפיים, הוא גם סימן תכוף של זאבת אריתמטית מערכתית. פוליסרוזיטיס נחשבת למרכיב בשלישיית האבחון יחד עם דרמטיטיס ופוליארתריטיס. זה נצפה כמעט בכל החולים בצורה של דלקת צדר דו צדדית ו (או) פריקרדיטיס, לעתים רחוקות יותר perihepatitis ו (או) פריספלניטיס.

מאופיין בפגיעה במערכת הלב וכלי הדם.בדרך כלל מתפתחת דלקת קרום הלב, אליה מצטרפת דלקת שריר הלב. לעתים קרובות יחסית נצפתה אנדוקרדיטיס יבלת Libman-Sacks עם פגיעה במסתמי המיטרלי, אבי העורקים והתלת-צדדיים. סימנים של נזק לכלי דם כלולים בתמונה של נזק לאיברים בודדים. עם זאת, יש לציין את האפשרות לפתח את תסמונת Raynaud (הרבה לפני התמונה האופיינית של המחלה), התבוסה של הן קטנות והן כלים גדוליםעם תסמינים קליניים מתאימים.

נגעים בריאותעשוי להיות קשור למחלה הבסיסית בצורה של דלקת ריאות זאבת, המאופיינת בשיעול, קוצר נשימה, התפרצויות לחות ללא קול בחלקים התחתונים של הריאות. בדיקת רנטגן בחולים כאלה מגלה עלייה ועיוות של הדפוס הריאתי בחלקים הבסיסיים של הריאות; לפעמים ניתן לזהות צלילים דמויי מוקד. מכיוון שדלקת ריאות מתפתחת בדרך כלל על רקע פוליסרוזיטיס נוכחית, התסמינים הרדיולוגיים המתוארים מתווספים על ידי מעמד גבוה של הסרעפת עם סימנים של הידבקויות pleurodiaphragmatic ו-pleuropericardial ו-atelectasis discoid (צללים ליניאריים במקביל לסרעפת).

בעת מחקר מערכת עיכול נחגגים אפטות סטומטיטיס, תסמונת דיספפטית ואנורקסיה. תסמונת בטן כואבת יכולה להיות קשורה הן למעורבות ב תהליך פתולוגיפריטוניאום, ועם דלקת כלי דם תקין - mesenteric, splenic, וכו '. ileitis סגמנטלי מתפתח בתדירות נמוכה יותר. התבוסה של המערכת הרטיקולואנדותל מתבטאת בעלייה בכל קבוצות בלוטות הלימפה - סימן תכוף ומוקדם מאוד לאופי המערכתי של המחלה, וכן בעלייה בכבד ובטחול. למעשה, זאבת הפטיטיס מתפתחת לעתים רחוקות ביותר. עם זאת, הרחבת כבד עשויה לנבוע מאי ספיקת לב עם דלקת הלבן או פריקרדיטיס חמורה של תפליט, כמו גם התפתחות של כבד שומני.

לופוס גלומרולונפריטיס מפוזר(זאבת נפריטיס) מתפתחת במחצית מהחולים, לרוב בתקופת ההכללה של התהליך. לִפְגוֹשׁ אפשרויות שונותנזק לכליות - תסמונת שתן, נפריטית ונפרוטית. להכרה של זאבת נפריטיס, intravital ביופסיית מחטעם בדיקה אימונומורפולוגית ומיקרוסקופית אלקטרונית של ביופסיה של כליה. התפתחות פתולוגיה כלייתיתבחולים עם תסמונת מפרקית חוזרת, חום ו-ESR מוגבר מתמשך, זה מצריך אי הכללה של לופוס נפריטיס. יש לזכור שכמעט כל חולה חמישי עם תסמונת נפרוטית סובל מזאבת אריתמטית מערכתית.

תבוסה של הספירה הנוירופסיכיתמופיע בחולים רבים בכל שלבי המחלה. עם הופעת המחלה - תסמונת asthenovegetative, לאחר מכן לפתח סימנים של נזק לכל חלקי מערכת העצבים המרכזית וההיקפית בצורה של דלקת המוח, מיאליטיס, פולינאוריטיס. פגיעה במערכת העצבים בצורה של meningoenהיא אופיינית. התקפים אפילפטיים שכיחים פחות. יתכנו הזיות (שמיעתיות או חזותיות), מצבי הזיה וכו'.

לנתוני מעבדה יש ​​ערך אבחנתי: קביעת מספר רב של תאי LE, טיטר גבוה של נוגדנים ל-DNA, במיוחד ל-DNA מקורי, ל-Deoxyribonucleoprotein, Sm antigen.

במהלך חריף, זאבת נפריטיס מתגלה לעתים קרובות כתסמונת נפרוטית לאחר 3-6 חודשים. במהלך התת-אקוטי, גלית גלים מובחנת עם מעורבות של איברים ומערכות שונות בתהליך הפתולוגי ופוליסינדריות אופיינית. קורס כרוניהמחלה במשך זמן רב מאופיינת על ידי הישנות של polyarthritis ו (או) polyserositis, תסמונות של זאבת דיסקואידית, Raynaud; רק בשנה ה-5-10 מתפתחת בהדרגה פוליסיננדריות אופיינית. בהתאם למאפיינים הקליניים והמעבדתיים, מבחינים בשלוש דרגות של פעילות תהליך; גבוהה (מעלה III), בינונית (דרגה II) ומזערית (דרגה I).

יַחַס.מטופלים זקוקים לטיפול מורכב מתמשך ארוך טווח. התוצאות הטובות ביותר עם התפתחות של הפוגה קלינית יציבה - עם טיפול מוקדם. בקורס כרוני ותת אקוטי ובדרגת פעילות I, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות ונגזרות של אמינוקינולין מסומנים. הראשונים מומלצים לתסמונת מפרקית. בחירת התרופה חשובה, תוך התחשבות ביעילות והסבילות האישית שלה: וולטרן (אורטופן) 50 מ"ג 2-3 פעמים ביום, אינדומתצין 25-50 מ"ג 2-3 פעמים ביום, ברופן 400 מ"ג 3 פעמים ביום, הינגמין (כלורוקין, דלג'יל) ב-0.25-0.5 גרם ליום למשך 10-14 ימים, ולאחר מכן ב-0.25 ר' ליום למשך מספר חודשים. עם התפתחות של זאבת נפריטיס מפוזרת, plaquenil משמש בהצלחה במינון של 0.2 גרם 4-5 פעמים ביום במשך זמן רב תחת שליטה על הדינמיקה של תסמונת השתן.

בקורס אקוטי מההתחלה, ובקורס תת-אקוטי וכרוני עם III, II דרגת פעילות של התהליך הפתולוגי, גלוקוקורטיקוסטרואידים מסומנים .. המינון הראשוני של תרופות אלה צריך להיות מספיק כדי לדכא באופן אמין את פעילות התהליך הפתולוגי. פרדניזולון במינון של 40-60 מ"ג ליום נקבע לקורס אקוטי ותת-חריף עם דרגת פעילות III ונוכחות של תסמונת נפרוטית או דלקת קרום המוח. באותן גרסאות של הקורס עם דרגת פעילות II, כמו גם בקורס כרוני עם דרגת פעילות III ו- II, המינון המדכא צריך להיות 30-40 מ"ג, ועם דרגת הפעילות I - 15- 20 מ"ג ליום. טיפול בפרדניזולון במינון עצום מתבצע עד להופעת השפעה קלינית בולטת (בהתאם לירידה במדדים הקליניים והמעבדתיים). בהגעה להשפעה, מינון הפרדניזולון מופחת באיטיות, תוך התמקדות בתכנית המוצעת (טבלה 7).

טבלה 7 סכימה משוערתהפחתת מינון פרדניזולון כאשר מושגת אפקט טיפולי

מָנָה							שבוע
פרדניזולון, מ"ג	1	3	הרביעי	5	6	7	8
75	70	60	50
50	47,5	45	42,5	42,5	40
40	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	25	25	22,5	22,5	29	20*
* לאחר מכן לאט מאוד - חצי טבליה (2.5 מ"ג) כל 1-3 חודשים (לפי המצב הכללי ונתוני המעבדה).

אחת המשימות החשובות ביותר והמפתח ליעילות הטיפול היא בחירת המינון הנמוך ביותר המאפשר לך לשמור על הפוגה קלינית ומעבדתית. פרדניזון במינון תחזוקה של 5-10 מ"ג ליום נקבע למספר שנים.

כדי להפחית את תופעת הלוואי של gpcjocorticoids, מומלץ לשלב טיפול זה עם תכשירי אשלגן, סטרואידים אנאבוליים, תרופות משתנות ותרופות להורדת לחץ דם, תרופות הרגעה, אמצעים נגד אולקוס. הסיבוכים החמורים ביותר: כיב סטרואידים, זיהומים ספטי, שחפת, קנדידה, פסיכוזה.

עם מהלך אגרסיבי של המחלה, נעשה שימוש בהצלחה בטיטר גבוה של נוגדנים עצמיים, קומפלקסים חיסוניים, פלזמהזיס.

עם חוסר היעילות של גלוקוקורטיקואידים, תרופות מדכאות חיסוניות (סדרת alkylating או azathioprine) נקבעים. האינדיקציות למתן תרופות ציטוטוקסיות (בדרך כלל בשילוב עם מינונים מתונים של קורטיקוסטרואידים) הן כדלקמן:

1) דרגת פעילות אחת במתבגרים ובמנופאוזה;

2) תסמונות נפרוטיות ונפרוטיות;

3) הצורך להפחית במהירות את המינון המדכא של פרדניזולון בשל החומרה תופעות לוואי(עלייה מהירה ומשמעותית במשקל, יתר לחץ דם עורקי מוגזם, סוכרת סטרואידים, אוסטיאופורוזיס קשה עם סימני ספונדילופתיה);

4) הצורך להפחית את מינון התחזוקה של פרדניזולון אם הוא עולה על 15-20 מ"ג ליום.

הנפוצים ביותר בשימוש הם azathioprine (Imuran) ו-cyclophosphamide (cyclophosphamide) במינון של 1-3 מ"ג/ק"ג (100-200 מ"ג ליום) בשילוב עם 30 מ"ג פרדניזולון. במינון זה התרופה ניתנת ל-2-2.5 חודשים, לרוב בבית חולים, לאחר מכן מומלצת מינון תחזוקה (50-100 מ"ג ליום), הניתנת למשך מספר חודשים ואף 1-2 שנים ומעלה.

כדי להבטיח את בטיחות הטיפול, נדרש ניטור קפדני של ספירות הדם למניעת פנציטופניה; יש צורך להימנע מהצטרפות לסיבוכים זיהומיים, סיבוכים דיספפטיים; בעת נטילת cyclophosphamide, ניתן להפחית את הסיכון לפתח דלקת שלפוחית ​​​​השתר המדממת על ידי רישום שפע של נוזלים (2 ליטר נוזלים או יותר ביום).

מאחר והמטופלים זקוקים לטיפול רב שנים לאחר השחרור מבית החולים, עליהם להיות תחת פיקוח של רופא כללי או ראומטולוג במרפאה. על מנת לשפר את הסבילות של טיפול ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים במסגרות חוץ, מומלצים דלג'יל 0.25 גרם ליום וויטמינים מקבוצת B, ויטמין סיבצורת קורס אביב-סתיו. לחולים מוצג טיפול בסנטוריומים מהסוג המקומי (קרדיולוגי, ראומטולוגי). טיפול קלימטובלנולוגי, פיזיותרפי הוא התווית נגד, מכיוון שהקרנה אולטרה סגולה, בידוד והידרותרפיה יכולים להחמיר את המחלה.

סקלרודרמה מערכתית- מחלה מערכתית כרונית של רקמת החיבור וכלי דם קטנים עם שינויים פיברו-טרשתיים נרחבים בעור ובסטרומה איברים פנימייםותסמינים של דלקת אנדארטריטיס מחסלת בצורה של תסמונת Raynaud סיסטמית.

אֶטִיוֹלוֹגִיָהלא ידוע. זה מעורר על ידי קירור, טראומה, זיהום, חיסון וכו'.

בפתוגנזה של התפקיד המוביל הוא הפרה של חילוף החומרים של קולגן הקשור להיפראקטיביות תפקודית של פיברובלסטים ותאי שריר חלקים של דופן כלי הדם. לא פחות מ גורם חשובפתוגנזה היא הפרה של מיקרו-סירקולציה עקב נזק לדופן כלי הדם ושינוי בתכונות המצטברות התוך-וסקולריות של הדם. במובן מסוים, סקלרודרמה מערכתית היא מחלת קולגן טיפוסית הקשורה להיווצרות יתר של קולגן (ופיברוזיס) של פיברובלסטים פגומים בתפקוד ותאים אחרים היוצרים קולגן. נטייה גנטית משפחתית חשובה. נשים חולות פי 3 יותר מגברים.

תסמינים, כמובן.בדרך כלל המחלה מתחילה עם תסמונת Raynaud (הפרעות כלי דם), הפרעות טרופיות או ארתרלגיה מתמשכת, ירידה במשקל, חום, אסתניה. החל מכל סימפטום אחד, סקלרודרמה מערכתית רוכשת בהדרגה או ליתר דיוק במהירות את התכונות של מחלה רב-תסמונתית.

נגע בעורהוא סימן פתוגנומוני למחלה. זוהי בצקת צפופה נפוצה, בעתיד - עיבוי וניוון של העור. השינויים הכי גדוליםלעבור את עור הפנים והגפיים; לעתים קרובות העור של הגוף כולו צפוף. במקביל, מתפתחת פיגמנטציה מוקדית או רחבה עם אזורים של דפיגמנטציה, טלנגיאקטזיה. אופייניים כיבים ופצעונים בקצות האצבעות, שאינם נרפאים לאורך זמן וכואבים ביותר, דפורמציה של הציפורניים, נשירת שיער עד התקרחות והפרעות טרופיות אחרות.

מתפתח לעתים קרובות שריר שריר אינטרסטיציאלי פיברוזי. תסמונת השרירמלווה במיאלגיה, התפרצות מתקדמת, ואז ניוון שרירים, ירידה בכוח השרירים. רק במקרים נדירים נצפית פולימיוזיטיס חריפה עם כאבים, נפיחות בשריר וכו'. שינויים בפיברוזה בשרירים מלווים בפיברוזיס של הגידים, מה שמוביל להתכווצויות שרירים-גידים, אחת הסיבות לנכות מוקדמת יחסית של החולים . נזק למפרקים קשור בעיקר לתהליכים פתולוגיים ברקמות periarticular (עור, גידים, שקיות מפרקים, שרירים). ארתרלגיה נצפתה ב-80-90% מהחולים, לעתים קרובות מלווה בעיוות חמור של המפרקים עקב שינויים מתרבים ברקמות periarticular; בדיקת רנטגן אינה מגלה הרס משמעותי. תכונה אבחנתית חשובה היא אוסטאוליזה של הטרמינל, ובמקרים חמורים, פלנגות אמצעיות של האצבעות, לעתים רחוקות יותר של הרגליים. שקיעת מלחי סידן ב רקמה תת עוריתממוקמת בעיקר באזור האצבעות והרקמות הפריקטיקולריות, המתבטאות בצורה של תצורות לא אחידות כואבות, לפעמים נפתחות באופן ספונטני עם דחייה של מסות גיר מתפוררות.

פגיעה במערכת הלב וכלי הדםנצפתה כמעט בכל החולים: שריר הלב והאנדוקרדיום מושפעים, לעתים נדירות קרום הלב. סקלרודרמה קרדיוסקלרוזיס מאופיינת קלינית בכאבים באזור הלב, קוצר נשימה, אקסטרה-סיסטולה, גוונים עמומים ואוושה סיסטולית בקודקוד, הגדלה של הלב שמאלה. בדיקת רנטגן מראה היחלשות של הפעימה והחלקות של קווי המתאר של הלב, בעוד שקימוגרפיה רנטגן מראה אזורים שקטים באזורים של קרדיוקלרוזיס גדול-מוקדי; ובמקרים החמורים ביותר נוצרת מפרצת של הלב עקב החלפת רקמת השריר ברקמה סיבית. ב-ECG, בדרך כלל נצפים ירידה במתח, הפרעות הולכה עד חסימה אטריו-חנטרית; א.ק.ג דמוי התקף לב מתרחש עם התפתחות של מוקדים מסיביים של פיברוזיס בשריר הלב. אם התהליך ממוקם באנדוקרדיום, תיתכן התפתחות של מחלת לב סקלרודרמה ופגיעה באנדוקרדיום הפריאטלי. השסתום המיטרלי מושפע בדרך כלל. מחלת לב סקלרודרמה מאופיינת במהלך שפיר. אי ספיקת לב מתפתחת לעיתים רחוקות, בעיקר עם נזק נרחב לשריר הלב או לשלושת הממברנות שלו.

נזק לעורקים קטניםעורקים גורמים לתסמינים היקפיים של סקלרודרמה כמו תסמונת Raynaud, גנגרנה של האצבעות. פגיעה בכלי האיברים הפנימיים מובילה לפתולוגיה קרביים חמורה - שטפי דם, שינויים איסכמיים ואפילו נמקיים עם תמונה קלינית של דלקת קרביים חמורה (דעיכה של רקמת הריאה, "כליות סקלרודרמה אמיתית" וכו'). הפתולוגיה של כלי הדם קובעת את מהירות התהליך, חומרתו ולעיתים קרובות את תוצאת המחלה. יחד עם זאת, ניתן לפגוע בכלים גדולים עם תמונה קלינית של thromboangiitis obliterans; מתפתחות תופעות איסכמיות, ולעיתים קרובות גנגרנה של הבהונות, טרומבופלביטיס נודדת עם כיבים סטרופיים בכפות הרגליים והרגליים וכו'.

פגיעה בריאותבצורה של pneumofibrosis מפוזר או מוקדי, בעיקר בחלקים הבסיסיים של הריאות, מלווה בדרך כלל באמפיזמה וברונכיאקטזיס, ולעיתים קרובות דלקת דלקת בדרכים. קוצר נשימה, קושי נשימה עמוקה, נשימה קשה, צפצופים בזמן ההשמעה של הריאות, גוון קופסתי של צליל הקשה, ירידה ביכולת החיונית ל-40-60% מהתמורה, הגברה דו צדדית ועיוות של דפוס הריאות, לפעמים עם מבנה רשת עדינה (" חַלַת דְבַשׁ"); בבדיקת רנטגן - סימנים המאפיינים בדרך כלל סקלרודרמה פנאומופיברוזיס. נזק לכליות מתבטא לעתים קרובות יותר בדלקת כליות מוקדית, אך תיתכן גלומרולונפריטיס מפוזרת עם יתר לחץ דם ואי ספיקת כליות. עם מהלך מתקדם במהירות של סקלרודרמה סיסטמית, מתפתחת לעתים קרובות "כליה סקלרודרמה אמיתית" עקב פגיעה בכלי הכליה, מה שמוביל לנמק מוקדי של קליפת המוח. אי ספיקת כליות. התבוסה של הוושט, המתבטאת בדיספגיה, התרחבות, היחלשות של פריסטלטיקה ונוקשות של הקירות עם האטה במעבר הבריום במהלך בדיקת רנטגן, נצפית לעתים קרובות מאוד ויש לה ערך אבחנתי רב. לעתים קרובות ב החלק התחתוןושט נוקשה, נוצרים כיבים פפטי. בקשר עם התבוסה של הכלים, אפשרי התפתחות של כיבים, שטפי דם, נמק איסכמי ודימום במערכת העיכול.

פגיעה במערכת העצביםמתבטאת בפולינויריטיס, חוסר יציבות וגטטיבית (הזעה לקויה, ויסות חום, תגובות עור כלי דם), רגישות רגשית, עצבנות, דמעות וחשדנות, נדודי שינה. רק במקרים נדירים מתרחשת תמונה של דלקת מוח או פסיכוזה. תסמינים אפשריים של טרשת של כלי מוח עקב נגע הסקלרודרמה שלהם, אפילו אצל צעירים. יש פגיעה ברטיקולואנדותל (פופיאדניה, ובחלק מהמטופלים הפטוספלנומגליה) ואנדוקרינית (אי ספיקה פלוריגלנדולרית או פתולוגיה של בלוטה כזו או אחרת הפרשה פנימית) מערכות.

לעתים קרובות יותר יש מהלך כרוני, המחלה נמשכת עשרות שנים עם פעילות מינימלית של התהליך והתפשטות הדרגתית של נגעים לאיברים פנימיים שונים, שתפקודם אינו מופרע במשך זמן רב. חולים כאלה סובלים בעיקר מנגעים בעור, מפרקים והפרעות טרופיות. במסגרת סקלרודרמה מערכתית כרונית, נבדלת תסמונת CRST (קלצינוזה, תסמונת Raynaud, סקלרודקטיליה וטלנגיאקטזיה), המאופיינת במהלך שפיר ארוך עם התפתחות איטית ביותר של פתולוגיה קרביים. במהלך תת אקוטי, המחלה מתחילה בסארטראפיה, ירידה במשקל, הפתולוגיה של הקרביים עולה במהירות, והמחלה מקבלת מהלך מתקדם בהתמדה עם התפשטות התהליך הפתולוגי לאיברים ומערכות רבות. המוות מתרחש בדרך כלל 1-2 שנים לאחר הופעת המחלה.

נתוני מעבדה אינם מייצגים. בדרך כלל יש נורמו- או בינוני אנמיה היפוכרומית, לויקוציטוזיס בינוני ואאוזינופיליה, טרומבוציטופניה חולפת. ESR הוא תקין או מוגבר במהלך כרוני ועלייה משמעותית (עד 50-60 מ"מ לשעה) בתת אקוטי.

יַחַס:שימוש בחומרים אנטי דלקתיים ומשקמים, שחזור של פונקציות אבודות של מערכת השרירים והשלד.

טיפול אנטי דלקתי פעיל עם קורטיקוסטרואידים מצוין בעיקר במהלך התת אקוטי או בתקופות של פעילות תהליכית בולטת במהלך הכרוני. פרדניזולון 20-30 מ"ג ניתן למשך 1-1.5 חודשים עד להשגת אפקט טיפולי מובהק, לאחר מכן הוא מופחת לאט מאוד, מינון התחזוקה (5-10 מ"ג של פרדניזולון) משמש לאורך זמן, עד להשפעה מתמשכת. שהושג. ניתן להמליץ ​​על תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות במהלך תקופת הפחתת מינוני התרופות ההורמונליות. D-penicillamine הוא prescribed 150 מ"ג 3-4 פעמים ביום עם עלייה הדרגתית עד 6 פעמים ביום (900 מ"ג) במשך זמן רב, לפחות שנה; מצוין במיוחד בהתקדמות המהירה של המחלה; רוב סיבוך רציני- תסמונת נפרוטית הדורשת הפסקה מיידית של התרופה; הפרעות דיספפטיות יורדות עם הפסקה זמנית של התרופה, ניתן לתקן שינויים בטעם על ידי מינוי ויטמין B6. תכשירי אמינוקווינולין מיועדים לכל גרסאות הקורס. ניתן לרשום Delagil (0.25 גרם פעם ביום) או Plaquenil (0.2 גרם 2 פעמים ביום) למשך זמן רב, במשך שנים, במיוחד עם התסמונת המפרקית המובילה.

חוסמים נמצאים בשימוש נרחב בשנים האחרונות. תעלות סידן- קורינפאר (ניפדיפין) 30-80 מ"ג ליום, לחודשים עם סבילות טובה. עם "כליות סקלרודרמה אמיתית" - פלזמפרזיס, שימוש ארוך טווח בקפטופריל 400 מ"ג ליום (עד שנה או יותר).

במהלך כרוני, מומלץ לידאז (hyaluronidase), שבהשפעתו יורדת הנוקשות והתנועתיות במפרקים עולה, בעיקר עקב ריכוך העור והרקמות התחתונות. Lidase ניתנת כל יומיים ב-64 AU בתמיסה של 0.5% של נובוקאין s/c (12 זריקות לכל קורס). לאחר 1-2 חודשים, ניתן לחזור על מהלך הטיפול בלידאז (רק 4-6 קורסים בשנה). עם מרכיב אנגיוספסטי בולט (תסמונת ריינו), קורסים חוזריםאנגיוטרופין (1 מ"ל s/c, עבור קורס של 30 זריקות), Kallikrein-Depot, Andekalin (1 מ"ל תוך שרירית, עבור קורס של 30 זריקות).

בכל הווריאציות של מהלך המחלה, מומלץ טיפול פעיל בוויטמין, ATP. בקורס כרוני, מצביעים על balneotherapy (אמבטיות מחטניים, ראדון ומימן גופרתי), יישומי פרפין ובוץ, אלקטרופורזה של hyaluronidase, יישומים עם תמיסה של 30-50% של dimethyl sulfoxide (20-30 מפגשים) על הגפיים המושפעות. חֲשִׁיבוּתיש תרגילי פיזיותרפיה ועיסוי. בקורס תת אקוטי מומלצים תרגילי היגייני בוקר ותנוחה פעילה במיטה, בקורס כרוני, מתמידים ו שימוש לטווח ארוךתרגילים טיפוליים בשילוב עיסוי ותהליכי עבודה שונים (יציקה מפרפין חם, אריגה, ניסור וכו').

זאבת אדמנתית מערכתית, הידועה גם כמחלת Limban-Sachs, היא הפרעת רקמת חיבור אוטואימונית הפוגעת בעיקר בנשים צעירות וילדים. התפתחות המחלה מבוססת על תקלה של לימפוציטים מסוג T, תאים חשובים של מערכת החיסון. עד 90% מכלל החולים הן נשים מתחת לגיל שלושים. זאבת אריתמטית מערכתית בילדים מאובחנת לרוב ב גיל ההתבגרות(השיא של מחלה זו בילדים מתרחש בגיל 11-14), נמצא לעתים רחוקות יותר בילדים בשנות החיים הראשונות. הגורמים למחלה הם חצבת ונגיפי פארא-אינפלואנזה. מתרחש בזאבת ו גורם תורשתי. חשיפה מוגזמת לשמש ושימוש בחיסונים מסוימים בילד תורמים להחמרת המחלה. אצל נשים הסיכון ללקות בזאבת עולה לאחר לידה והפלה, עקב תקלות בייצור ההורמונים אסטרוגן ופרולקטין. בילדים, הסיכון לתחלואה עולה בתקופות של צמיחה גופנית פעילה.

מהלך המחלה מערכתית לופוס אריתמטוזוס וביטוייה הקליניים

לזאבת אדמנתית מערכתית יש בתחילה תסמינים מעורפלים: חום, כאבי ראש, התכווצויות שרירים, עצבנות, חלום רעלפעמים שלשול. אז יש ביטויים אופייניים לעור ומפרקים ספציפיים:

• סימן קלאסי - לופוס "פרפר" - אדמומיות של העור ופריחה על גשר האף ועצמות הלחיים, קצת פחות לעתים קרובות - על תנוכי האוזניים, הצוואר והקרקפת, אפילו פחות לעתים קרובות - על הגוף;
• פריחה דימומית בכפות הידיים ובקצות האצבעות, הנגרמת על ידי התפוצצות של הכלים הקטנים ביותר;
• כיבים קטנים כואבים בגרון, באף, בשפתיים;
• ציפורניים שבירות ושיער יבש, נשירת שיער מפוצצת;
• כאבים כואבים בברכיים, בידיים, בעצם הזנב ובעצם העצה;
• רקמת המפרקים המחברת נהרסת ומופיעות דלקות פוליארתריטיס במפרקים.

תסמיני העור של זאבת מחמירים במידה ניכרת על ידי טמפרטורות נמוכות (בחורף) או להיפך, עם כוויות שמש אינטנסיביות, כמו גם עם זעזועים פסיכו-רגשיים.

המחלה מתקדמת בהתמדה באופיה, כך שעם הזמן, השפעותיה מתפשטות לכל הגוף בכללותו. מחלה מערכתיתלופוס אריתמטוזוס משפיע על מספר איברים ומערכות של המטופל:

1. מפרקים (זאבת מפרקים של מפרקי הידיים והקרסוליים);
2. מערכת לב וכלי דם (דלקת קרום הלב והאנדוקרדיום, פגיעה במסתמי הלב, סבירות גבוהה לטרשת עורקים);
3. מערכת העיכול (שטפי דם בדפנות המעי, הפרעות דיספפטיות):
4. כליות (זאבת נפריטיס, דם ו תוכן גבוהסנאי);
5. מערכת העצבים (מחצית מהחולים סובלים מדיכאון, כאבי ראש, בעיות שינה).

הצורה החריפה של המחלה, זאבת אדמנתית מערכתית, מתחילה במהירות בעליית טמפרטורה והופעת פרפר "זאבת" על הפנים. תוך חודש וחצי עד חודשיים נוצרת תמונה מלאה של הנזק לאיברים הפנימיים. הפרוגנוזה לא חיובית.

הצורה התת-חריפה של המחלה, זאבת מערכתית, אינה מופיעה באופן פתאומי, היא מתפתחת בהדרגה, וככלל, התלונות הראשונות של החולה הן כאבי פרקים, ולאחר מכן רק פריחות בעור. בממוצע, תסמונת זאבת אריתמטוזוס מערכתית נוצרת במלואה תוך 1.5-2 שנים וממשיכה להתקדם בקצב מהיר. אי ספיקה בתפקוד של כל איברים או זיהום משני שהצטרף, פצעי שינה ו כיבים טרופייםעלול להוביל למוות.

המהלך הכרוני של זאבת אדמנתית מערכתית מתבטא בתסמין אחד או שניים במהלך השנים הראשונות. החמרות הן נדירות, איברים חיוניים כמעט ולא מושפעים.

אבחון

כאשר מאובחנת זאבת אדמנתית מערכתית, האבחנה פשוטה למדי. האבחנה מבוססת על תסמינים גלויים (לפחות 4 מאפיינים אופייניים) ובדיקות מעבדה. הניתוח העיקרי לזאבת הוא בדיקת "תאי זאבת" - עודף של תאי LE ספציפיים נמצא בדם, המעיד ישירות על נוכחות המחלה. בנוסף, מתבצע מחקר של תאי עור.

אם יש חשד לאיברים פנימיים, נקבע צילום רנטגן של מפרקים חולים, אולטרסאונד של הלב וחלל הבטן, אק"ג של הלב ותפקוד הנשימה של הריאות. אבחון של זאבת אדמנתית מערכתית צריך להיות בזמן, שכן זה קשור ישירות לטיפול, שיש להתחיל מיד.

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית

הטיפול במחלה יעיל ב שלבים מוקדמיםעם תסמינים ברורים. בכל החמרה, המטופל מוכנס תנאים נייחים. זאבת אדמנתית מערכתית כוללת טיפול בתרופות מכיוונים שונים, בהתאם לדומיננטיות של סימנים קליניים מסוימים.

אם תסמיני המפרקים שולטים, הטיפול מתחיל עם סליצילטים (אספירין ואנלגין) ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (איבופרופן, אינדומטצין), המפחיתות דלקת ומקלות על כאבי פרקים. אם למטופל יש בעיקר תסמיני עור, אזי נקבעו תכשירי כונולין (כלורוקין, רזוקין, דלאגיל). שני הטיפולים הם ארוכי טווח, נמשכים לפחות שישה חודשים. צריכה ממושכת יותר של תרופות כאלה נותנת תופעות לוואי רבות, שביטוייהן הם בחילות, הקאות, אובדן תיאבון, אובדן ראייה. עם זאת, תופעות הלוואי הללו הן קצרות מועד ונעלמות לאחר הפסקת הטיפול התרופתי.

חובה בזאבת אדמנתית מערכתית הוא טיפול בגלוקוקורטיקואידים.השימוש בו מוצדק ביותר כאשר הפתולוגיה מתפשטת ללב, לכליות ולמערכת העצבים. פרדניזולון נשאר התרופה המועדפת. אם גופו של המטופל מראה עמידות לפרדניזולון, אזי הוא מוחלף בדקסמתזון. טיפול ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים מוביל להתפתחות יתר לחץ דם, היחלשות טונוס שרירים. הטיפול בגלוקוקורטיקואידים מתחיל במינונים מקסימליים של הלם, וכאשר החולה מרגיש טוב יותר, המינונים מופחתים בהדרגה. סיבוך של טיפול כזה יכול להיות הפרעות במערכת העיכול, כמו גם התרחשות של כיבים פפטי של הקיבה עקב החומציות המוגברת של מיץ הקיבה. לכן, עם זאבת מערכתית, דיאטה קפדנית נקבעת למעט רטבים, תבלינים, מרינדות ומנות מעצבנות אחרות.

לשיפור מצב רקמת החיבור מוצגים למטופלים תכשירי אשלגן, ויטמינים מקבוצת B ושילוביהם בשילוב עם ויטמין A ו-C. מניעת אוסטאופורוזיס מתבצעת עם תכשירי סידן יחד עם ויטמין D. אם יש מוקדים של זיהום כרוני, אז יש לציין אנטיביוטיקה. ההשפעה המדכאת את מערכת החיסון מושגת באמצעות שימוש בציטוסטטים סיסטמיים (Cyclophosphamide, Methotrexate, Cyclosporine). הם נקבעים עבור נגעים עמוקים של הכליות או מערכת העצבים.

כדי להקל על גירוד בעור בזאבת אדמנתית מערכתית, משתמשים במשחות הורמונליות (Betamethasone, Celestoderm). במקרים מסוימים, אזורי העור הפגועים מנותקים בתכשירים הורמונליים.

גילויי עור, אדמומיות וגרד יכולים להיות מוקלים על ידי חלק דרכים עממיותיַחַס. לדוגמה, הם מנגבים את העור עם משחה ביתית שהוכנה באופן הבא: 200 מ"ל שמן זית, 1 כף דשא סיגלית וכף 1 כף חוט מערבבים ושומרים באמבט מים.

תרופה יעילה נוספת להסרת דלקות עור בזאבת היא מרתח של שורש ליקוריץ, שכן צמח זה מכיל חומרים דמויי הורמונים.

תחזית ומניעה של זאבת

לזאבת אריתמטוזוס מערכתית יש פרוגנוזה שונה בהתאם לחומרת ההרס של איברים פנימיים, משך ההפוגות וזמן הטיפול החל. לכן זה מאוד חשוב אבחון בזמןמחלה. טיפול תרופתימקל היטב על כל הסימפטומים של זאבת מערכתית ו סכימה נכונהטיפול, אם ניתן להגיע להפוגות יציבות, החולה צפוי לעוד 8-12 שנות חיים. למרות זאת צורות חמורותזאבת אדמנתית מערכתית אינה חיובית והחולה עלול למות בשלוש השנים הראשונות לאחר האבחנה. תוצאה קטלניתלתרום לפגיעה במערכת העצבים, בכליות, במוח (דלקת קרום המוח), וכן להופעת דימום ריאתי. פתולוגיות נלוות בכבד (נגעים סיביים) ווסקוליטיס של העורקים הכליליים מובילים לנכות בזאבת.

אין מניעה ישירה של המחלה. רופאים ממליצים להיות פחות תחת השפעת ישיר אנשים שטופי שמשלהימנע ממגע עם העור כימיקליםכדי למזער פגיעות בעור. אם לקרובים קרובים, במיוחד בשורה הנשית, יש לופוס, אז מומלץ לפקח קפדני על הילד על פריחות עור הקלות ביותר, ואם הם מופיעים, מיד לבקש עזרה מוסמכת. בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית חשובה במיוחד מניעה בתקופות של הפוגה, שמטרתה להאריך את המחזור.

היסטוריה של לימודים זאבת אדמנתית מערכתיתניתן לחלק לשלוש תקופות: קלאסית, ניאו-קלאסית ומודרנית. המחלה תוארה לראשונה במאה ה-12 על ידי רוג'ריוס, שהיה הראשון שהשתמש במונח "זאבת" כדי לתאר את הפריחה האדומה הקלאסית בפנים. השלב הבא קשור ישירות לשמו של קפוסי, שב-1872 ציין את נוכחותם של ביטויים מערכתיים (כלומר, נגעים של איברים רבים). בשנת 1948 התגלו תאי זאבת (LE-cells או LE-cells בתעתיק רוסי), המחצית השנייה של המאה ה-20 ותחילת המאה ה-21 הפכה לתקופה של מחקר פעיל של מנגנוני התפתחות המחלה ואדירה. התקדמות בטיפול.

זה מעניין זָאֶבֶתיש הרבה תסמינים משותפים לפורפיריה - מחלות נדירותקשור לחילוף חומרים לקוי של פיגמנטים. מאמינים כי חולי פורפיריה הם שהפכו לאב-טיפוס להופעתם של סיפורים על ערפדים ואנשי זאב (לעיתים קרובות יש להם פוטופוביה, הכתמה אדומה של שיניים, צמיחת שיער מוגזמת ותסמינים "איומים" אחרים). ייתכן שגם חולי זאבת תרמו להיווצרות פולקלור שכזה.

המטופל הכי מפורסם זאבת אדמנתית מערכתית- מייקל ג'קסון, שחלה ב-1984.

מידע כללי על זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית (SLE או סתם זאבת)היא מחלה אוטואימונית כרונית שעלולה להשפיע על העור, המפרקים, הכליות, הריאות, מערכת העצבים ו/או איברים אחרים בגוף.

חומרת התסמינים יכולה להשתנות. זאבת אדמנתית מערכתיתנשים מושפעות לעתים קרובות יותר. המחלה ממשיכה בדרך כלל בצורה של תקופות מתחלפות של הידרדרות ושיפור, אך השיפור מתרחש לרוב רק באמצעות טיפול מתאים.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת אירועים מיוחדיםזאבת השונה מזאבת אדמנתית מערכתית:

• דיסקואיד לופוס אריתמטוזוס(זאבת עורית) היא מחלת עור כרונית הגורמת לפריחה ולאחר מכן לצלקות. פריחות יכולות להופיע ממספר ימים עד מספר שנים, יתכנו הישנות. התפתחות זאבת אדמנתית מערכתית מתרחשת רק במספר קטן של מקרים.
• תְרוּפָתִי זָאֶבֶתהתסמינים דומים לזאבת אדמנתית מערכתית, אך הכליות והמוח מושפעים רק לעתים רחוקות. ההבדל העיקרי טמון בגורם הידוע למחלה: היא קשורה לצריכה תרופות. לרוב, אלה הם Hydralazine, Isoniazid, Methyldopa, Minocycline ועוד כמה. כאשר התרופה מופסקת, המחלה בדרך כלל חולפת מעצמה.
• יילוד זָאֶבֶתמתפתח בילוד אם נוגדנים מיוחדים מאם חולה נכנסים לדמו. לרוב בא לידי ביטוי פריחה בעור, שעובר מעצמו בתקופה של עד 6 חודשים. הסיבוך העיקרי הוא הפרעות קצב לב. יש לזכור שזאבת ילודים מתפתחת לעתים רחוקות. לרוב מתי תכנון נכוןהריון בנשים עם זאבת אדמנתית מערכתית, נולדים ילדים בריאים.

באתר שלנו תמצאו גם מידע על מחלה כזו כמו מסטופתיה סיבית.

תסמינים של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית מגוונים מאוד. עם מחלה זו, נגעים של כמעט כל האיברים אפשריים, בעוד וריאנטים של הנגע הם גם שונים. יכול להיות לכל מטופל בודד שילובים שוניםסימפטומים. גם חומרת הסימפטומים של זאבת אדמנתית מערכתית משתנה.

• עלייה בטמפרטורת הגוף תחושה כלליתמחלות, ירידה במשקל.
• דלקת של המפרקים, המתבטאת בכאבים בהם, נפיחות ואדמומיות.
• פריחה בצורת פרפר על הלחיים ועל גשר האף.
• פריחה בחלקים אחרים של הגוף המופיעה או מחמירה לאחר חשיפה לשמש.
• היווצרות כיבים בפה.
• איבוד שיער.
• פרקים של אובדן הכרה, חוסר התמצאות.
• קוצר נשימה, כאבי שרירים, חולשה, יובש בפה ובעיניים ועוד רבים אחרים.

תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית עלולים לעלות, להיעלם לזמן מה או להישאר באותה רמה, לכן חשוב לחשוד מראש באפשרות של מחלה זו ולערוך בדיקת מעקב נאותה.

גורמים לזאבת אדמנתית מערכתית

הסיבה לזאבת אריתמטוזוס מערכתית אינה ידועה. גורמים גנטיים, אימונולוגיים, הורמונליים וחיצוניים לוקחים חלק בהתפתחותו. בחלק מהחולים, זיהומים ויראליים הופכים לגורם ההתחלתי למחלה.
הבסיס של המחלה הוא הפרה של המערכת החיסונית. כתוצאה מתקלה מערכת החיסוןמתחיל לייצר חלבונים מיוחדים (נוגדנים) שתוקפים רקמות ואיברים תקינים. כתוצאה מכך מתפתחת בהם דלקת המובילה לנזק.
גורמי סיכון לזאבת אדמנתית מערכתית

הסיכון לזאבת אדמנתית מערכתית גדל אם לקרובים יש מחלות אוטואימוניות. נשים חולות לעתים קרובות יותר, במיוחד בגיל 20-40 שנים.

מניעת זאבת אריתמטוזוס מערכתית

אין שיטות מניעה יעילות.

אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

לאבחון של תסמונת סיוגרן יש חשיבות רבה לתשאול נכון של הרופא, כמו גם לבדיקות דם.
אין בדיקות אבחון ספציפיות.
בבדיקות דם מעריכים את נוכחות הדלקת, וכן נקבעים נוגדנים מיוחדים. רוב שינויים אופייניים: ESR מוגבר (קצב שקיעת אריתרוציטים), חלבון C-reactive (CRP), גורם אנטי-גרעיני (ANF). לעתים קרובות מאוד יש ירידה במספר תאי הדם (אריתרוציטים והמוגלובין - אנמיה, לויקוציטים - לויקופניה, טסיות דם - טרומבוציטופניה).
חובה לחקור את מצב הכליות (ניתוח שתן, קביעת רמת הקריאטינין בסרום), שכן פגיעה בכליות מהווה איום רציני על הבריאות והחיים ומחייבת טיפול אקטיבי ואגרסיבי.
לעתים קרובות, יש צורך במחקר עבור נוגדנים ספציפיים שיכולים לעלות עם זאבת אדמנתית מערכתית - נוגדנים ל-DNA, נוגדנים אנטי-רו (אנטי-רו) ואנטי-לה (אנטי-לה), נוגדנים לאנטיגן Sm.
ייתכן שתזדקק לביופסיה של העור, הכליות, המאפשרות לך להבהיר את אופי הנזק לאיברים.
בהתאם לנזק לאיברים ורקמות אחרים, הכי הרבה ניתוחים שוניםומחקר

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית יכול לגרום לך להרגיש טוב יותר ולעזור למנוע נזק לאיברים פנימיים, ואם נפגע, להאט או לעצור את התקדמותו.
הגנה מפני אור שמש ישיר חשובה. יש צורך להשתמש בקרם הגנה עם רמת הגנה גבוהה, השתדלו לא להיות תחת השמש לאורך זמן.
בשלב הפעיל של המחלה יש להימנע מפעילות גופנית, בתקופת ההפוגה רמת הפעילות הגופנית עשויה להיות תקינה.
יש להימנע מזיהומים, חיסונים, נטילת תוספי תזונה שונים, שכן הם עלולים לגרום להחמרה של המחלה.
שאלת המינוי של תרופות גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים נקבעת על ידי הרופא. ברוב המקרים, הם מסירים היטב את תסמיני המחלה ומונעים התפתחות של השלכות חמורות. עם זאת, תופעות הלוואי של גלוקוקורטיקואידים חמורות מאוד, שאלת מינויה, המינון ומשך הטיפול נקבעת על ידי הרופא בנפרד. תרופות מדכאות חיסון (מהידרוקסיכלורוקין ועד ציקלופוספמיד) משמשות גם בדרך כלל להפחתת המינון או להעלמת גלוקוקורטיקואידים בעתיד. הבחירה של תרופות ספציפיות ומשטרי טיפול היא אינדיבידואלית מאוד.

זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית(SLE) היא מחלה ראומטית אוטואימונית, שפתוגנזה שלה מבוססת על פגמים בוויסות החיסוני, המוביל לייצור יתר בלתי מבוקר של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים למרכיבי הגרעינים והציטופלזמה של תאים ברקמות של האדם עצמו והתפתחות דלקת כרוניתמשפיע על איברים ומערכות רבות.
SLE היא מחלה פוליסינדרומית כרונית, בעיקר בקרב נשים ונערות צעירות.

לפי ICD-10 - M32 Systemic lupus erythematosus.

המחלה קיבלה את שמה בגלל התכונה האופיינית לה - פריחה על גשר האף והלחיים (האזור הפגוע מזכיר בצורתו פרפר), שכפי שהאמינו בימי הביניים, דומה לנשיכות זאבים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה.אין מידע מדויק על השכיחות של SLE בארצנו. בארה"ב מדובר ב-48 מקרים לכל 100,000 תושבים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.ספֵּצִיפִי גורם אטיולוגילא הוקמה ב-SLE. תפקידו של זיהום ויראלי מוכר ביותר.
הסיבות: בדם של חולים נמצאה עלייה בטיטרי AT למספר וירוסים המכילים RNA (חצבת, אדמת, פאראאינפלואנזה ועוד), וכן לנגיפים הרפטיים המכילים DNA, כגון EBV, הרפס סימפלקס. נגיף; תכלילים דמויי וירוס נמצאים באנדותל של הרקמות של האיברים הפגועים.

נמצאה נטייה משפחתית ל-SLE, התאמה בשכיחות SLE ב-50% מהתאומים ההומוזיגוטים, ונוכחות של AT אנטי-גרעיני שזוהה ב-2/3 מהתאומים.
באנטיגנים SLE, HLA A11, B7 שכיחים יותר מאשר בבקרות, יש עלייה בתכולת האנטיגנים HLA של קבוצות DR2 ו-DR3, והם קשורים לתפקוד התגובה החיסונית.
בשנים האחרונות נמצאו יותר ויותר עדויות לאופי הגנטי של SLE.
אז חוקרים מקולורדו גילו את הגן Ifi202, שאחראי להתפתחות של SLE, גם גנים אחרים תורמים תרומה חלשה יותר להתפתחות המחלה הזו.
לדוגמה, גרסאות מסוימות של הגן לקטין קושר מנוז, חלבון מי גבינה המעורב בתגובה החיסונית של הגוף, מגדילות את הסיכון לפקקת עורקים (ואוטם שריר הלב בפרט) בחולים עם SLE.

פתוגנזה. SLE היא מחלה חיסונית מורכבת המאופיינת בייצור בלתי מבוקר של AT. הקישור המרכזי הוא אובדן הסבילות לאוטואנטיגנים. AutoATs מעורבים ביצירת ICs, אשר, בתורם, קובעים את המראה וההתפתחות של סימנים שונים של המחלה, במיוחד נזק לכליות ולמערכת העצבים המרכזית. מחזור הדם של ATs רבים קשור לתגובתיות יתר של תאי B המייצרים ATs אלה.
בדם ובמח העצם גדל מספר התאים המפרישים Ig שונים. ייצור בלתי מבוקר של AT מתרחש הן עקב תגובת יתר ספונטנית של תאי B והן עקב תפקוד יתר של עוזרי T (C04-לימפוציטים) על רקע תפקוד לקוי של לימפוציטים CDS.

ב-SLE מוצאים כמות לא מבוטלת של נוגדנים נגד רקמות וכן IC שיש להם גורמים אנטי-איברים קובעים לאיברים שונים. בפרט, נמצאו אנטי-לב, אנטי-קרדיוליפידים, אנטי-כליות ואחרים, כמו גם ATs המכוונים נגד יסודות דם בודדים, כלומר אנטי-לוקוציטים, נוגדי טסיות ואנטי-אריתרוציטים.

תמונה קלינית.בעיקר נשים בגיל צעיר חולות. המחלה יכולה להתפתח בצורה חריפה (אצל 1/3 מהחולים), אך לרוב מתחילה בהדרגה.
התמונה הקלינית מאופיינת בפולימורפיזם של סימפטומים והתקדמות.
במקום הראשון בתדירות היא התבוסה של המפרקים.
בעיקר מפרקים קטנים של הידיים, מפרקי הקרסול סובלים.
תסמונת מפרקית יכולה לבוא לידי ביטוי כארתרלגיה ופוליארתריטיס. האחרון זורם בדרך כלל ללא דפורמציה.
נגעים בעור.
הסימפטום האופייני ביותר הוא התפרצות בצורת פרפר התופסת את גשר האף, כנפי האף ואת אזור הקפל האף.

פריחות אריתמטיות עשויות להופיע בכל הגוף.
התסמין השכיח הבא הוא חום מגוון. הסימן הקליני החשוב ביותר ל-SLE הוא פוליסרוזיטיס, לרוב דלקת בריאה, אך יכולה להתרחש גם דלקת קרום הלב.

לימפדנופתיה. לעתים קרובות יש עלייה בבלוטות הלימפה. הם רכים, ללא שינויים דלקתיים.
נגעים קרביים. CCC מושפע בצורה של מיוקרדיטיס מוקדית או מפוזרת - סוג מיוחד של אנדוקרדיטיס ללא תגובה תאית בולטת (Libman-Sachs endocarditis).

מעין דלקת ריאות של זאבת יכולה להתפתח בריאות, לעיתים רחוקות מאוד - דלקת במכת סיבי (fibrosing alveolitis) (תסמונת האמן-ריץ').
אחד הנגעים הקשים ביותר ב-SLE הוא לופוס נפרופתיה (זאבת נפריטיס), שיכולה להופיע בצורות שונות – משינויים שמתגלים רק במיקרוסקופ אלקטרוני ועד לתמונה של נפרופתיה קרומית.

זאבת הפטיטיס היא נדירה, כאשר טחול מתגלה בכ-1/4 מהמקרים.
מבחינה פרוגנוסטית, הביטוי החמור ביותר של SLE הוא לופוס נפריטיס, שהיא מחלה גלומרולרית מורכבת חיסונית עם פתוגנזה מורכבת מאוד.
זה מבוסס על תלות חסינות תאי Tתגובה אוטואימונית לאוטגנים.
במקרה זה, DNA או נוקלאוזומים פועלים כאוטואנטיגנים. היווצרות של נוגדנים עצמיים בודדים המגרים על ידי האחרון עם תגובתיות שונה כלפי אנטיגנים גלומרולריים מובילה ל נזקים שונים, הקובע את הזנים האישיים של המחלה. נוגדנים עצמיים המיוצרים על ידי תאי B גורמים להפעלה של תאי T אוטו-ריאקטיביים, החודרים לכליה וגורמים לדלקת כלי דם ולדלקת כליות אינטרסטיציאלית.

ישנם 6 מחלקות התואמות לשלבים מסוימים של המחלה:
מחלקה I - מורפולוגית הכליות שלמות;
Class II - התפשטות של תאים mesangial;
Class III - התפשטות מוקדית או נמק מוקדי;
class IV - ריבוי מפוזר עם (או בלי) נמק מוקדי;
מחלקה V - גרסה קרומית ומחלקה VI - שלב מסוף.

אבחון.מחקרי מעבדה: כמחצית מהחולים סובלים מאנמיה היפו- או נורמכרומית ומלוקופניה, מחקרים מיוחדים יכולים לזהות תאי LE (נויטרופילים, שבציטופלזמה שלהם יש תכלילים עגולים או סגלגלים המורכבים מ-DNA דה-פולימר).
שינויים בשברי ESR ושברי חלבון הם משמעותיים מאוד.
העלייה ב-b-globulins משמעותית במיוחד.

קריטריונים לאבחוןהאגודה הראומטולוגית האמריקאית (1982):
1) פריחות באזור הזיגומטי ("פרפר");
2) פריחה דיסקואידית (פלאקים אריתמטיים עם קרטוזיס);
3) פוטוסנסיטיזציה; פריחות בעור כתוצאה מתגובה חריגה לקרינת השמש;
4) כיבים בחלל הפה;
5) דלקת פרקים של שני מפרקים היקפיים או יותר;
6) סרוסיטיס (דלקת צדר, פריקרדיטיס);
7) נזק לכליות עם פרוטאינוריה מתמשכת 0.5 גרם ליום או יותר;
8) הפרעות נוירולוגיות- עוויתות;
9) הפרעות המטולוגיות - אנמיה המוליטית, לויקופניה (פחות מ-4 x 10 * 9 / ליטר), לימפפניה (פחות מ-1.5 x 10 * 9 / ליטר), טרומבוציטופניה (פחות מ-100 x 10 * 9 / ליטר), רשומה לפחות 2 פעמים;
10) הפרעות חיסוניות- בדיקת LE חיובית, AT ל-DNA ול-DNA מקורי, תגובה חיובית כוזבת לעגבת (RIP ו-RIF) תוך 6 חודשים;
11) עליה בתכולת AT אנטי-גרעינית, שאינה קשורה לתרופות שעלולות לגרום ל-SLE.

זה נחשב כי בנוכחות 4 סימנים או יותר, האבחנה של SLE היא אמינה.
בשנים האחרונות, חשיבות רבה ב אבחון SLEהחלו לצרף למחקרים אימונולוגיים, בפרט, קביעת הטיטר של גורם אנטי-גרעיני (ANF - נוגדנים למבנים תוך-גרעיניים). זיהוי ANF מתבצע בשיטה של ​​אימונופלואורסצנטי עקיף.
הן סוג הנוגדנים והן אופי הקרינה במהלך החיסון משפיעים.

אפשרויות ANF:
- AT ל-DNA דו-גדילי (מתאם עם פעילות SLE והתפתחות זאבת נפריטיס, נותן זוהר הומוגנית והיקפית);
- AT להיסטונים (זוהר הומוגנית);
- AT לריבונוקלאופרוטאין גרעיני קטן (זוהר מנומר).

מ שיטות אינסטרומנטליותיש לשים לב לאבחון ביופסיית כליות, המאפשרת לקבוע את נוכחות וסוג דלקת הזאבת, רדיוגרפיה - עם מעורבות בתהליך הפתולוגי של הריאות ואקו לב - כדי לזהות את אופי הנגע הלבבי.
CT ו-MRI עוזרים לאבחן את מידת המעורבות של מערכת העצבים המרכזית בתהליך.
מִיוּן. SLE מסווג בהתאם למהלך הקליני.
מהלך חריף: הופעה חריפה ב-3-6 החודשים הבאים, פולסינדומיסטיות חמורה - זאבת נפריטיס או פגיעה במערכת העצבים המרכזית.

מהלך תת-חריף: המחלה מתחילה בהדרגה עם תסמינים כלליים, ארתרלגיה, נגעים שונים בעור, בדרך כלל לא ספציפיים.
תוך 2-3 שנים מתפתחת פוליסיננדריות אופיינית.

מהלך כרוני: המחלה מתבטאת במשך זמן רב בהישנות של תסמונות מסוימות - פוליארתריטיס, לעיתים רחוקות יותר פוליסרוזיטיס, תסמונת זאבת דיסקואידית, תסמונת ריינאוד.
בשנה ה-5-10 מצטרפים נגעי איברים אחרים (דלקת כליות, דלקת ריאות); בשנה ה-10-15 עשויות להתפתח תופעות של דלקת מפרקים מעוותת.

על פי נתונים קליניים ומעבדתיים, יש שלוש רמות פעילות:
דרגה ראשונה של פעילות:טמפרטורת גוף תקינה, ירידה קלה במשקל, נגעים בעור דיסקואידיים, דלקת צדר דביקה ודלקת קרום הלב, קרדיווסקלרוזיס; הנזק לכליות מוגבל לתסמונת שתן, Hb 120 או יותר g/l, γ-גלובולינים בטווח של 20-23%, תאי LE - בודדים (לכל 1000 לויקוציטים) או נעדרים, טיטר ANF - 32 וסוג הומוגני של AT זוהר במהלך אימונופלואורסצנטי;

דרגה שנייה של פעילות:טמפרטורת הגוף מוגברת, אבל< 38С умеренное похудание, поражения кожи в виде эритемы, сухой плеврит и перикардит, умеренный миокардит, поражение почек проявляется нефритическим синдромом, НЬ 100-110 г/л, у-глобулины 24-30%, LE-клетки - 1-4 на 1000 лейкоцитов, титр АНФ - 64, тип свечения AT при иммунофлуоресценции гомогенный или периферический;

דרגה שלישית של פעילות:טמפרטורת הגוף מוגברת -> 38C ירידה בולטת במשקל, נגעים בעור בצורת "פרפר", נימי דם, דלקת דלקת רחם ופריקרדיטיס, דלקת שריר הלב חמורה, תסמונת נפרוטית, Hb< 100г/л, у-глобулины 30-35%, LE-клетки - 5 и >לכל 1000 לויקוציטים, טיטר ANF - 128, סוג היקפי של זוהר AT באימונופלואורסצנטי. מבין הקריטריונים המעבדתיים עם פעילות התהליך, חומרת הלוקופניה מתאמת במידה רבה יותר, במידה פחותה - עלייה ב-ESR, אנמיה היפוכרומית וטרומבוציטופניה.

אבחנה משוערת.
זאבת אדמנתית מערכתית, מהלך תת-חריף, עם נגעים בעור (אריתמה בצורת "פרפר"), מפרקים, ריאות (צד ימין דלקת רחם אקסודטיבית), לב (פריקרדיטיס), כליות (גלומרולונפריטיס מזונגיאלית-נימית), פעילות בדרגה II, NK 1st., CRF 1st.

יַחַס.כדי לשלוט במחלה, נעשה כיום שימוש כמעט בכל ארסנל התרופות האנטי דלקתיות והציטוטוקסיות הקיימות ברפואה, שהשימוש בהן שיפר משמעותית את הפרוגנוזה של חייהם של החולים.
אם לפני 1970 תוחלת החיים של רק 40% מהחולים עם SLE עלתה על 5 שנים, כיום שיעור ההישרדות ל-5 שנים הוא 90% או יותר.
בהקשר זה, קשה להפריז בחשיבותם של גלוקוקורטיקוסטרואידים (GCS), שהשפעתם מתרחשת כמעט מיד לאחר התור.

GCS היו ונשארו תרופות הבחירה במהלך החריף של המחלה עם ביטויים קרביים.

שלב חדש בשימוש בקורטיקוסטרואידים ב-SLE היה הכנסת שיטת מתן תוך ורידי של מינונים גבוהים במיוחד - טיפול בדופק, שהתבררה כיעילה מאוד בחולים חשוכי מרפא בעבר.

נתונים זמינים מצביעים על השפעה מדכאת חיסונית משמעותית של מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים במתן תוך ורידי כבר ביום הראשון.
מינונים טעונים של קורטיקוסטרואידים (בעיקר מתילפרדניזולון) עוצרים את היווצרותם של קומפלקסים חיסוניים, מופקדים במידה רבה יותר ברקמות דלקתיות וחוסמים את ההשפעה המזיקה של הלימפוטוקסינים.
זוהתה קטגוריה מסוימת של חולים (גיל צעיר, דלקת זאבת נפריטיס מתקדמת במהירות, פעילות אימונולוגית גבוהה, דלקת מוחית חמורה, דלקת כלי דם מערכתית), בהם השיטה הזאתיש להשתמש בהתחלת המחלה או מיד - בכל מקרה של החמרה.

משטר טיפול:מדי יום תוך ורידי במשך שלושה ימים רצופים, מתילפרדניזולון ניתנת בשיעור של 15-20 מ"ג לק"ג ממשקל המטופל ב-100 מ"ל של תמיסת נתרן כלוריד איזוטונית בבת אחת או 500 מ"ג בשתי מנות מחולקות.
לנוזל המושרה מוסיפים הפרין (5000 IU) וסופרסטין.
על מנת לשפר את היעילות מנות טעינה methylprednisolone נקבע במרווחים של מספר שבועות למשך מספר חודשים.
כדי להגביר את ההשפעה על תהליכים אימונופתולוגיים, ניתן לשפר את מרשם התוכנית לטיפול בדופק עם מתילפרדניזולון על ידי תוספת של cyclophosphamide (בתוך/במשך 5-10 ימים).

במקרים של עמידות לתרופות אלו, כמו גם בנוכחות מספר גורמים לא חיוביים מבחינה פרוגנוסטית, מבטיח לערוך טיפול אינטנסיבי סינכרוני, המבוסס על שילוב של טיפול בדופק ושיטות טיפול חוץ גופיות (פלזמפרזיס).

אם לא ניתן להשיג הפוגה יציבה, יש צורך לרשום תרופות אחרות - מדכאי חיסון ציטוסטטיים, המשמשים בשילוב עם מינונים בינוניים של פרדניזולון.

אינדיקציות למינוי ציטוסטטיות: פעילות גבוהה ומהלך מתקדם במהירות; תסמונות נפרוטיות ונפרוטיות פעילות; יעילות לא מספקת של טיפול GCS; הצורך להפחית במהירות את המינון המדכא של פרדניזולון; הצורך להפחית את מינון התחזוקה של פרדניזולון אם הוא עולה על 15-20 מ"ג; התמכרות לקורטיקוסטרואידים.

ה-azathiaprine (Imuran) והציקלופוספמיד הנפוץ ביותר במינון של 100-200 מ"ג ליום (1-3 מ"ג לק"ג משקל גוף), רצוי בשילוב עם 30 מ"ג פרדניזולון. מהלך הטיפול הוא 2-2.5 חודשים.
לאחר מכן הם עוברים למינון תחזוקה, שהוא בדרך כלל 50-100 מ"ג ליום ונרשם לחודשים רבים.

סיבוכים אפשריים: לויקופניה, טרומבוציטופניה, אגרנולוציטוזיס, תסמינים דיספפטיים, סיבוכים זיהומיים, דלקת שלפוחית ​​​​השתר דם. אפשר לרשום תרופות aminoquinoline בשילוב עם GCS - delagil, plaquenil (0.25 גרם 1-2 פעמים ביום), במיוחד בנוכחות נגעים בעור.
במקרה של עלייה מערכתית בבלוטות הלימפה, מוצעת הקרנתן.
NSAIDs נרשמים במינונים טיפוליים בטיפול בחום, תסמונת מפרקית וסרוסיטיס.

עניין רב בשנים האחרונות הוא ציקלוספורין A, הנחשבת לאחת התרופות היעילות ביותר בעלות פעילות מדכאת חיסונית סלקטיבית.

זה נמצא יותר ויותר בשימוש ב פרקטיקה קליניתלטיפול במחלות אימונו-דלקתיות רבות של איברים פנימיים, כולל SLE. המנגנונים הספציפיים הקובעים את היעילות של ציקלוספורין A (CsA) ב-SLE אינם מובנים במלואם.
ברור ש-CsA קרוב מאוד ל-GCS מבחינת אופי ההשפעה שלו על סינתזת ציטוקינים.
לא ניתן לשלול שאחד ממנגנוני הפעולה החשובים של CsA ב-SLE קשור לעיכוב של סינתזת אינטרפרון-Y.
מעניינת היכולת של CsA לדכא את הביטוי של ליגנד CD40 על הממברנה של לימפוציטים מסוג T.

מינון גבוה של CsA: 10 מ"ג/ק"ג/יום למשך 7 שבועות.
לטיפול ב-CsA השפעה חיובית על פעילות המחלה, משפיעה על פתולוגיית איברים חמורה, ושימוש במינונים נמוכים ומעקב קפדני של הטיפול מונע התפתחות של תופעות לוואי חמורות.
CsA יכולה להיחשב כתרופה חלופית של קו שני במקרה של אי סבילות וחוסר יעילות של קורטיקוסטרואידים וציטוסטטים.
בנוסף, ההיבטים החיוביים ללא ספק של הכללת CsA במשטר הטיפול ב-SLE צריכים להיחשב שכיחות נמוכה יותר של זיהום נלווה ואפשרות לרשום במהלך ההריון.

תוצאות מעודדות הושגו גם עם שימוש בדיכוי חיסוני סלקטיבי אחר, mycophenolate mofetil, בחולי SLE.
Mycophenolate mofetil (cellcept) הוא אסתר מורפולינואתיל סינתטי של חומצה מיקופנולית והוא המבשר שלו.
לאחר בליעת mycophenolate mofetil, אסטראזות הכבד הופכות אותו לחלוטין לתרכובת הפעילה, mycophenolic acid, שהיא מעכב לא תחרותי של אינוזין מונופוספט דהידרוגנאז, אנזים המגביל את קצב הסינתזה של נוקלאוטידים גואנוזין.
טיפול ב-mycophenolate mofetil במינונים של 1.5-2 גרם ליום מביא לירידה בפרוטאינוריה, התייצבות של רמות הקראטינין בסרום, נורמליזציה של רמות מרכיב ה-C3 של המשלים והנוגדנים ל-DNA וירידה בפעילות SLE.

כיוון נוסף של טיפול ב-SLE בשנים האחרונות הוא השימוש באימונומודולטורים מסוימים, כגון תלידומיד, בינדריט, אנלוגים של נוקלאוזידים (פלודארבין 25-30 מ"ג / mUs / יום למשך 30 דקות, מיזוריבין, לפלונומיד).

השימוש בתרופות אלו במודלים ניסיוניים של מחלות דמויות לופוס הביא לירידה בפרוטאינוריה ולעלייה בשיעור ההישרדות של עכברים.
נכון להיום, נצבר ניסיון מסוים בשימוש בתרופות אלו בחולים עם SLE.

ניסויים קליניים של תלידומיד נערכו בעיקר בחולים עם נגעי עור חמורים העמידים לתרופות אנטי מלריה וקורטיקוסטרואידים.
ברוב המוחלט של החולים ניתן היה להגיע להשפעה טובה ולהפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים, בעוד שגמילה מתרופות לא הובילה להחמרה בתסמינים.
המגבלה העיקרית בשימוש בתלידומיד היא הטרטוגניות שלו.
בנוסף, מתוארת התפתחות נוירופתיה היקפית בלתי הפיכה, בהתאם למינון ומשך הטיפול.

סיכויים לטיפול בחולים עם SLE, כמובן, לשיטות ביולוגיות של השפעה, תוך שימוש בחומרים המכונה "ביולוגיים". תרופות אלו מפותחות במטרה להשפיע על תהליכים אימונולוגיים ספציפיים, הכוללים הפעלת תאי T, אינטראקציה בין תאי T-B, ייצור AT כנגד DNA דו-גדילי, הפעלת ציטוקינים ועוד.

בהקשר זה, השימוש ב-AT מונוקלונלי אנטי-אידיוטיפי, אימונוגלובולין תוך ורידי מציג הזדמנויות גדולות.
נתונים מעטים זמינים על יעילותו של DNase רקומביננטי, אנזים מנתק DNA, במודלים ניסיוניים של זאבת.

השתלת תאי גזע עצמית (ATSC) היא כיום הטיפול האגרסיבי ביותר ל-SLE.
תוצאות חיוביות ראשוניות בהחלט דורשות אישור נוסף.
יש צורך בניטור ארוך טווח של החולים, תוך התחשבות באפשרות של אינדוקציה על רקע טיפול להתפתחות גידולים ממאירים.
למרות הרושם שטיפול מסוג זה יעיל במקרים של SLE עקשן וקשה, ניתן להמליץ ​​על ATSC רק במקרים הקשים ביותר וחסרי תקווה בשל התמותה הגבוהה הנלווית לכך.

בשנים האחרונות, הוצג שיטה חדשה- טיפול מדכא חיסוני במינון גבוה עם השתלה של תאי גזע המטופואטיים היקפיים.
כיוון חשוב בטיפול התרופתי של SLE הוא מניעה או טיפול של פתולוגיות נלוות (לעתים קרובות הנגרמות על ידי תרופות), בעיקר טרשת עורקים מוקדמת, אוסטאופורוזיס, סיבוכים זיהומיים, שיש להם השפעה שלילית לא פחות על פרוגנוזה של החיים מאשר המחלה עצמה.

זה קובע את הצורך בהחדרה רחבה יותר של תרופות מודרניות להורדת לחץ דם, להורדת שומנים בדם, אנטי אוסטאופורוטיות ואנטי מיקרוביאליות. מאחר שלחלקם, כמו סטטינים, אנטיביוטיקה ואולי ביספוספונטים, יש פעילות אנטי דלקתית ואימונומודולטורית, יש לשימוש בהם פוטנציאל להגביר את יעילות הטיפול במחלות ראומטיות דלקתיות.
מניעה מורכבת בעיקר במניעת החמרות. העיקר הוא שימוש ארוך טווח במינוני תחזוקה של קורטיקוסטרואידים, מניעת השפעות מזיקות סביבה חיצונית(insolation), טיפול בזמן של מחלות ביניים.

תַחֲזִיתנשאר חמור, במיוחד עם נזק לכליות.
עם הכרה מוקדמת ו יחס הולםרוב החולים מצליחים להגיע להפוגה ארוכת טווח.