מיופתיה - מה זה? מיופתיה: סימפטומים, עקרונות אבחון וטיפול

הפרות שונותבחילוף החומרים, כמו גם בבנייה רקמת שריר, שמובילים להגבלה פעילות מוטוריתולהקטין כוח פיזינקראות מיופתיות.

לגיהינום המחלה הזוניתן לייחס את התופעות הבאות:

• גָדֵל שְׁרִירִיחוּלשָׁה.
• חלש רפלקסיםגידים, או היעדרם המוחלט.
• שְׁרִירִי לְהִתְנַוֵן.

נגרמות מיופתיות גורמים גנטיים, ונמצאים לרוב אצל בני אותה משפחה.

מהי מיופתיה

מיופתיה מאופיינת בפגיעה ברקמת השריר ושייכת לקבוצת המחלות הנוירו-שריריות. בנוסף לשרירי השלד, נחשפים אליו גם מיופיברילים (סיבים בודדים), בעוד החיה מערכת עצביםנשאר שלם לחלוטין.

המחלה ממשיכה בהדרגה, מה שמוביל לניוון אזור מסויםרקמת שריר. המחלה מאובחנת לרוב בילדים ובני נוער. מיופתיה יכולה להיות ראשונית או משנית. הצורה השכיחה ביותר של המחלה היא תורשתית. במקרים אחרים ניוון שריריםיש אופי של בראשית נרכשת.

לעתים קרובות מבלבלים בין מיופתיה לנוירופתיה, אך ההבדל בין מחלות אלו הוא שבמקרה הראשון, רגישות הגפיים אינה מופרעת אצל המטופל. עם מיופתיה, הוא עדיין יכול להרגיש כאב, צריבה, גירוד, קור וחום.

מִיוּן

במהלך העשורים האחרונים התפתחו חוקרים הטפסים הבאיםמחלות.

מיופתיה של דושן

סוג זה של מחלה אופייני לחולים בני 3 שנים, והוא אינו חל על נשים. צורת מחלת דושן מהווה סכנה חמורה הן לבריאות והן לחיי החולה.

שרירי הישבן ואזור הירך מושפעים, מה שלא מאפשר לילד לנוע באופן עצמאי. אם יכולת ההליכה אפשרית, אז יש מגבלות - הילד לא יכול לטפס במדרגות, לקפוץ ולעמוד.

המחלה מובילה לעיוות עצם, פיגור שכליופסאודוהיפרטרופיה של רקמת השריר של השוקיים. חוסר תפקוד אפשרי מערכת האנדוקרינית. מיופתיה של דושן משפיעה על שרירי הנשימה, מה שגורם לדלקת ריאות. היא, בתורה, הופכת לסיבת המוות.

מחלת בקר

צורה זו של מיופתיה באה לידי ביטוי באותם חולים שגילם עלה על 20 שנה. סוג זה של מחלה נחשב צורה קלה. לא מושפע בריאות נפשית. שרירי האגן והירכיים מושפעים. היפרטרופיה מתרחשת ברקמת השריר של השוקיים.

טופס ארב

לצורה זו יש שם אחר - נוער. הן חולות והן חולות שהגיעו לגיל 25 נחשפות אליו. במקרים מסוימים, המיופתיה של ארב מתרחשת בגיל 20.

לסוג זה של מחלה תכונהיש עקמומיות של עמוד השדרה, המושגת על ידי ניוון של שרירי האגן והגזע. השכמות הופכות כמו כנפיים, וכשהוא נע, אדם מתחיל להתהפך. ניוון השרירים באזור הפה. פסאודוהיפרטרופיה בצורת Erb ברוב המקרים אינה באה לידי ביטוי, אך ישנם יוצאי דופן.

מיופתיה של ארב, שהתעוררה ב גיל מוקדםמוביל לחוסר תנועה מוחלט. בחולים שבהם צורה זו של המחלה באה לידי ביטוי בבגרות, נצפה מהלך קל.

מיופתיה של לנדוזי-דג'רין

כמו הצורה הקודמת, Landouzy-Dejerine משפיע על גברים ונשים כאחד. המחלה יכולה להופיע לא רק אצל מבוגרים, אלא גם אצל ילדים מגיל 10. ראשית, מיופתיה מתרחשת בשרירי הפנים, ואז היא עוברת לשרירי הכתפיים והחזה. עקב פגיעה ברקמת השריר הממוקמת באזור העיניים, המטופלים נאלצים לישון בעיניים פקוחות.

היפרטרופיה נופלת על השפתיים, ומגבילה את הפונקציות של הבעות פנים. מחלת לנדוזי-דג'רין ממשיכה לאט, אך אינה מאיימת על חיי החולה. היכולות המנטליות אינן מושפעות לרעה.

טופס קוגלברג-וולנדר

מיופתיה משפיעה על ילדים מגיל שנתיים עד 15. הגל נופל על הגפיים התחתונות והאגן. באזורים אלו נצפית חולשת שרירים. לתופעה זו יש אופי פרוגרסיבי, עד לחוסר יכולת לבצע תנועות עם הרגליים.

במקרים נדירים, הם מושפעים גפיים עליונות. המטופל מתקשה לקום מכיסא וכן בעת ​​תנועה במעלה המדרגות. חוסר יציבות בהליכה, שמוביל לעתים קרובות לנפילות, הוא מאפיין אופייני לצורה זו של המחלה. ההליכה של המטופל דומה ל"צעד ברווז".

שארקו-מארי

הן ילדים והן מבוגרים רגישים לצורה זו של המחלה, מכיוון שהיא מתרחשת בין הגילאים 15 עד 30 שנים. מקובל בדרך כלל ששארקו-מארי מופיע בשני המינים, אך הסטטיסטיקה מראה שזכרים נפגעים לרוב.

שינויים מתרחשים ברקמת השריר הנגרמים על ידי הפרעות נוירולוגיות. התבוסה נופלת על קבוצות בודדותשרירי הגפיים התחתונות.

הרקמה יכולה להתפורר חלקית או מלאה (האפשרות השנייה אפשרית בשלב מאוחר). המחלה משפיעה לרעה על חוט השדרה, וזו הסיבה שהחולה לא יכול לעמוד במקום אחד. מבחוץ, התנהגות זו עשויה להיראות מוזרה.

הסיבות

מיופתיות מחולקות לראשוניים ומשניים. הסוג הראשוני נוצר ללא תלות ב השפעה חיצוניתעל הגוף, מכיוון שהוא תורשתי. אם לאחד ההורים או הקרובים במשפחה יש אבחנה זו, הרי שקיימת סבירות גבוהה שהמחלה תועבר לדור החדש.

מיופתיה ראשונית יכולה לתפוס אדם בגיל 3 שנים, או במהלך גיל ההתבגרות. כל צורה של מיופתיה שעלתה על רקע תורשה לקויה קשה לטיפול ובעלת מהלך חמור. המחלה מורגשת גם בזמן הנקה.

הילד אינו מסוגל לצרוח בקול רם, כפי שעושים בני גילו. התנועות שלו אטיות. תהליך ההאכלה קשה, מכיוון שבשל השרירים החלשים של הפנים, לא ניתן להצמיד היטב את הפטמה עם השפתיים.

הצורה המשנית של מיופתיה מעוררת על ידי מחלות אחרות. לרוב הסיבה היא:

הפרה של חילוף החומרים של שומנים בשרירים, חילוף החומרים של גליקוגן ומטבוליזם פורין יכול גם לגרום להתפתחות של מיופתיה.

תסמינים

המאפיין העיקרי של רוב צורות המיאופתיות הוא חולשה מתקדמת המופיעה בשרירי הגפיים, כמו גם עייפות המתרחשת לאחר זמן קצר. פעילות גופנית. החולשה גוברת מדי שנה, ומתפתחת לניוון שרירים.

הגפיים מעוותות, מה שמגביל את המטופלים בתנועה. קשה לקום מכיסא לבד, לעלות במדרגות, וגם הופך להיות בלתי אפשרי לרוץ ולקפוץ.

למטופל יש להבי כתפיים עומדים פטריגואידים. הכתפיים כמעט לא עולות, והבטן בולטת כל הזמן קדימה. אדם הסובל ממיופתיה נע על ידי נדנוד מצד לצד.

בשרירי הגפיים והגזע מתרחשים באופן סימטרי שינויים פתולוגיים. אטרופיה חשופה יותר לחלקים הפרוקסימליים של הידיים והרגליים, מה שתורם למראה היפרטרופי של החלקים הרחוקים שלהם. זה בולט במיוחד באזור הרגליים.

בנוסף לחולשה הגוברת, ישנה דהייה של תפקודי הרפלקס של הגידים. טונוס שריריםיורדת, מה שמוביל ל שיתוק היקפי. בשל הגבלת תנועות הגוף, מתרחשות התכווצויות של המפרקים.

מיופתיה משפיעה על שרירי הפנים, מה שהופך חלק מתנועות הפנים לבלתי אפשריות. החולה אינו יכול לשרוק, להזעיף את מצחו, לחייך או להסתפר כמו ברווז. ייתכן שהגייה של צלילי תנועות אינה ברורה, שכן המחלה פוגעת בתפקוד שרירי הפה.

התדרדרות אפשרית בתפקוד שרירי הנשימה. זה מוביל ל כשל נשימתיודלקת ריאות. במקרים מסוימים, ישנם:

• קרדיומיופתיה;
• אִי סְפִיקַת הַלֵב;
• דיספאגיה של שרירי הלוע והגרון;
• חתך מיאופתי של הגרון.

עם מיופתיה, לא רק המרכיב הפיזי של הגוף סובל, אלא גם הנפשי. המטופל מפסיק לנמק בצורה מספקת, התנהגותו נעשית חסרת מנוחה. שינויים כאלה אינם אופייניים לכל צורות המחלה.

אבחון

אבחון מיופתיה מתבצע על ידי פנייה לנוירולוג. השיטות העיקריות לקביעת המחלה הן:

• ENG(אלקטרונוורוגרפיה).
• EMG(אלקטרומיוגרפיה).

ביצוע הליך זה או אחר מאפשר לא לבלבל בין מיופתיה למחלות בעלות אופי דומה:

• מיאלופתיה זיהומית;
• הפרה של מחזור עמוד השדרה;
• גידול סרטני עמוד שדרה;
• מיאליטיס.

בעזרת EMG ניתן לתעד שינויים ברקמת השריר. זמינות מספר גדולפסגות קצרות מצביעות על תהליך מתקדם, המאפשר לבצע את האבחנה הזו במדויק.

אבחון מיופתיה מתרחש גם באמצעות בדיקות מעבדה. לדוגמה, תוכן מוגבראלדולאז, AST, LDH, CPK ואנזימים אחרים בדם מאפשרים לך לזהות ניתוח ביוכימי. בדיקת שתן קובעת את כמות הקריאטין. אם זה מוגדל, אז זה אינדיקטור בטוח של מיופתיה.

כדי לקבוע את צורת המחלה, מתבצעת ביופסיה של רקמת שריר. זה מאפשר לבסס נוכחות של myofibrils מפוזרים מפוזרים. אתה יכול גם לשים לב כיצד רקמת השריר מוחלפת ברקמת חיבור או שומן. השוואה בין ניתוחים היסטוכימיים, מולקולריים גנטיים ואימונוביוכימיים מאפשרת לקבוע במדויק את המחלה ואת צורתה.

אבחון פגיעה בשריר הלב מתבצע על ידי התייעצות עם קרדיולוג, כמו גם ביצוע הליכי א.ק.ג ואולטרסאונד. אם יש תסמינים של דלקת ריאות, אז החולה מופנה לרופא ריאות, והם גם עושים צילום רנטגן של הריאות.

יַחַס

תהליך הטיפול מתבצע על ידי רישום תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים למטופל. פרדניזולון נחשב ליעיל ביותר, מנה יומיתשזה בערך 100 מ"ג. לאחר ההשפעה המתאימה (הופעת כוח בשרירים), המינון שלו מופחת ל-15 מ"ג, אך זה נעשה בהדרגה.

במקרים חמורים, המטופל מקבל טיפול דופק מתילפרדניזולון. השימוש בתרופות הורמונליות גורם לרבים תופעות לוואילכן, גלוקוקורטיקוסטרואידים אינם נרשמים לחלק מהחולים.

במקרה של חוסר תועלת של תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים, המטופל רושם:

• מתוטרקסט;
• ציקלופוספמיד;
• ציקלוספורין;
• אזתיופרין

עם טופס Charcot-Marie, הליך הטיפול הוא כדלקמן:

• לרשום ויטמינים B;
• לנהל מפגשי פיזיותרפיה;
• לעשות עירוי דם;
• לקבוע נהלי טיפול בפעילות גופנית ועיסוי;
• תרופות אנטיכולינאסטראז שנקבעו.

עם רגליים תלויות, החולה הוא prescribed נעליים אורטופדיות. פעילות גופנית אינה נכללת.

צורת הדושן כמעט ואינה ניתנת לטיפול, ככל שהמהלך שלה מתקדם, ומצבו של המטופל מתדרדר כל הזמן.

למטופל רושמים טיפול שמטרתו לשמור על המצב ולהאט את התפתחות המחלה. זה מורכב מלקיחת:

• ויטמינים B, E;
• אוקסזיל;
• חומצות אמינו;
• תכשירי סידן;
• גלנטמין;
• הורמונים אנבוליים.

הליך הטיפול מתקיים בקורסים, בליווי מתמיד של רופא. נטילת תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים יכולה להאריך חיים במספר שנים.

השלכות וסיבוכים

עקב ניידות נמוכה וחולשה בשרירים, מתפתח:

• אי ספיקת נשימה (עם פגיעה בשרירי הנשימה).
• אִי סְפִיקַת הַלֵב.
• דלקת ריאות קונגסטיבית (עקב הצטברות דם בריאות).
• קרדיומיופתיה.
• עצירות.
• Rachiocampsis.

למטופל קשה לנוע. החולשה מתקדמת, הופכת בהדרגה לשיתוק. זה הופך להיות קשה ללעוס ולבלוע מזון. הסיכוי למוות עולה מדי חודש.

תַחֲזִית

התרחשות של מיופתיה בינקות פירושה סבירות גבוהה למוות. אם המחלה הופיעה בגיל בוגר יותר, אז הפרוגנוזה עשויה להיות חיובית.

תפקיד משמעותי ממלא התפתחות המחלה והאזור שהיא מכסה. אם מושפע באופן חיוני איברים חשובים(כבד, לב, כליות), ואז המחלה לוקחת אופי כבדמה שגורם לרוב למוות.

למיאופתיות משניות יש פרוגנוזה חיובית יותר, שכן הזיהוי והחיסול בזמן של הגורם שגרם למחלה תורם לרגרסיה של הפתולוגיה.

מחלה כרונית המאופיינת בנייוון שרירים מתקדם. הקצאת מיופתיות נרכשות ותורשתיות (ניוון שרירים). מיופתיות תורשתיות עלולות להיגרם הן מפגיעה ראשונית בשרירים והן מצריבה בשרירים כתוצאה מפגיעה במערכת העצבים.

מיופתיות נרכשות:

• מיופתיה של בלוטת התריס;
• מיופתיה סטרואידית;
• מיופתיה אלכוהולית;
• polymyositis (אידיופטי או קשור לגידול).

ניוון שרירים מתחיל לעתים רחוקות לאחר גיל 30 וכוללים:

• מיודיסטרופיה של דושן - בנים חולים, המחלה מתחילה בשנים הראשונות לחיים, תוצאה קטלניתמגיע בגיל 20.
• מיודיסטרופיה פנים-ברכיאלית של Landouzy-Dejerine היא מחלה עם סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי, הופעת המחלה בין הגילאים 10 עד 20 שנים.
• מיודיסטרופיה של גפיים-חגורה - המחלה פוגעת בשרירי הכתפיים והאגן, הופעת המחלה בין הגילאים 15-25 שנים.
• מיוטוניה דיסטרופית - המחלה מתבטאת לעיתים קרובות בגיל ההתבגרות ו גיל צעירמיוטוניה, ירידה במשקל של שרירים דיסטליים, אנדוקרינופתיות, אימפוטנציה, התקרחות חזיתית, קטרקט. המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי.
• מיאסטניה גרביס - ככלל, השרירים החיצוניים של העין מושפעים; הסימפטומים משתנים למדי; כמו עם מיופתיה, השרירים הפרוקסימליים (הממוקמים קרוב יותר למרכז הגוף) מושפעים בעיקר.

תסמינים ואבחון של מיופתיה

אם המטופל מתלונן על חולשת שרירים, הסימנים הבאים עשויים להצביע על מיופתיה:

1. חולשת השרירים מתפתחת בהדרגה והיא סימטרית.
2. אין פרסטזיות בגפיים.
3. החולשה בולטת ביותר בגפיים הפרוקסימליות, כתוצאה מכך, פעולות כמו טיפוס במדרגות וסירוק שיער גורמות לקשיים משמעותיים למטופל.
4. פונקציות איברי האגןבדרך כלל לא נשבר.
5. חולשה לרוב אינה מלווה בכאב, אך תיתכן גם התכווצויות כואבות (קמפרי).

כאשר בודקים מטופל עם חשד למיופתיה, על הרופא לפתור שלוש משימות עיקריות:

1. לברר אם החולשה באמת נגרמת על ידי הנגע הראשוני בשריר;
2. לקבוע אם מיופתיה נרכשת או מולדת;
3. במקרה של מיופתיה נרכשת, גלה אם היא קשורה למחלה אחרת.

כדאי לברר:

• היסטוריה משפחתית של מקרים אחרים של מחלה דומה.
• נוכחות של הפרה של בליעה (סימן של polymyositis), הכפלה (סימן של myasthenia gravis), חולשה לסירוגין במהלך היום.
• תופעה מיוטונית - לאחר שצמצם בחוזקה את אגרופו, החולה לא יכול לאחר מכן להתיר אותו במהירות.
• הכרת גיל המטופל בו הופיעו התסמינים הראשונים של המחלה עוזרת להבחין בין מיופתיה מולדת למיופתיה נרכשת.

מיופתיה מאופיינת בתסמינים הבאים:

1. חולשה של הגפיים הפרוקסימליות מתבטאת ב יותרמאשר דיסטלי (למעט ניוון מיוטוני). בדוק את כוחם של שרירי הדלתא והאיליופסואס. ירידה בחוזק הגפיים הדיסטליות אופיינית יותר לפולינוירופתיות.
2. מכופפי הצוואר חלשים יותר משרירי המתח.
3. רפלקסים עמוקים נשמרים או מופחתים מעט (למעט שלב מאוחרמחלות).
4. הרגישות לא נשברת - בניגוד לנוירופתיה.

הסימנים הבאים עוזרים להבחין בין מיופתיה אחת לאחרת:

1. חוּלשָׁה שרירי הפנים- למטופל קשה לעצום עיניים, לנפח את לחייו, לשרוק. התבוסה של השרירים המחקים אופיינית לניוון שרירים פנים-כתף-זרוע.
2. עייפות שרירים, במיוחד של שרירי העין החיצוניים. כמעט כל החולים במיאסטניה גרביס עם שלב כזה או אחר של המחלה מפתחים פטוזיס או הכפלה, וקיימת שונות בתסמינים. בנוסף, דיסארטריה ודיספגיה אפשריות.
3. התבוסה של שרירי חגורת האגן והירכיים בעיקר היא סימן לניוון שרירים בחגורת הגפיים.
4. בדיקות למיוטוניה. בודקים מיוטוניה של כלי הקשה בלשון ובטנר, בודקים נוכחות מיוטוניה של העפעפיים - המטופל מתבקש לעצום את עיניו, ולאחר מכן לפקוח במהירות את עיניו. חולי מיוטוניה גם אינם יכולים ליישר במהירות את כף היד לאחר כיווץ אותה לאגרוף (תופעה מיוטונית).

טיפול במיופתיה

הטיפול במיופיתיות תורשתיות מכוון בעיקר לתיקון חילוף החומרים ברקמות העצבים והשרירים. הטיפול במיופתיה מתבצע בעזרת חומרים אנבוליים, ויטמינים, חומרים ממריצים ביוגנים, תכשירי אשלגן, תרופות אנטיכולינאסטראז, תרופות כלי דם, תרופות טרפוטרופיות.
בטיפול במיופתיות נרכשות נעשה שימוש גם בטיפול זה, אך הדגש העיקרי הוא על חיסול המחלה הבסיסית. הטיפול הוא בדרך כלל ארוך.

מחלות שניתן לטפל בהן:

מיופתיה סטרואידית. ייתכן שהמטופל נוטל קורטיקוסטרואידים לטיפול במצב אחר. לעתים קרובות במיוחד מיופתיה נגרמת על ידי שימוש בקורטיקוסטרואידים מופלרים. יש לבדוק אם קיימים תסמינים של מחלת Itsenko-Cushing.

מיופתיה אלכוהולית. באנמנזה אפשריות אינדיקציות על אלכוהוליזם; גלה את נוכחותם של סימנים של קרדיומיופתיה. במקרים מסוימים, מיופתיה אלכוהולית עשויה להיות מלווה בכאב.

מיופתיה של בלוטת התריס. המחלה יכולה ללוות גם תת פעילות של בלוטת התריס וגם תירוטוקסיקוזיס.

פולימיוזיטיס. פולימיוזיטיס אידיופטית מאופיינת בעלייה ברמת קריאטין פוספוקינאז (CPK). לפעמים יש סימנים למחלות אחרות רקמת חיבור (דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית). עם דרמטומיוזיטיס, בנוסף לתסמינים האופייניים לפולימיוזיטיס, יש שינויים אופיינייםעור. הטיפול הוא בקורטיקוסטרואידים. אם קורטיקוסטרואידים אינם יעילים או יש השפעה רעילה, הם מוחלפים ב-methotrexate או cyclophosphamide.

שיתוק תקופתי. התקפי המחלה יכולים להיות מופעלים על ידי הצטננות, אכילה או פעילות גופנית. בזמן התקף יש לבדוק את רמת האשלגן בדם. ייתכנו אינדיקציות למקרים אחרים של מחלה זו בהיסטוריה המשפחתית. בצורה ההיפרקלמית של המחלה, מיאוטוניה אפשרית.

פולימיאלגיה ראומטית. עבור מחלה זו, חולשת שרירים אינה אופיינית, עם זאת, חולים מתלוננים לעתים קרובות על כאב בשרירים ובמפרקים. קצב שקיעת אריתרוציטים (ESR) מוגבר. אפקט חיובינותן את המינוי של קורטיקוסטרואידים במינונים נמוכים.

מיאסטניה גרביס. מיאסטניה מאופיינת בתנודות חולשת שריריםבמהלך היום. כדי לאשר את האבחנה, בדרך כלל משתמשים בבדיקת פרוזרין, EMG עם גירוי קצבי. עצבים מוטוריים, EMG של סיב שריר בודד. הם גם עורכים בדיקת דם לאיתור נוגדנים לקולטנים לאצטילכולין. מיאסטניה גרביס מטופלת בתרופות אנטיכולינאסטראז, פרדניזון, כריתת תימק, ובמקרים מסוימים תרופות לדיכוי מערכת החיסון ופלזמפרזיס. חלק מהמומחים רואים במיאסטניה גרביס בדומה למיופיתיות.

תסמונת איטון-למברט- פתולוגיה פרא-נאופלסטית נדירה הקשורה לפגיעה בהעברה עצבית-שרירית. הפתולוגיה הבסיסית היא לרוב מחלה ממארתריאות. שלא כמו מיאסטניה גרביס, שרירי העיניים החיצוניים מעורבים רק לעתים רחוקות תהליך פתולוגי.

מיופתיה בעיניים (מיופתיה עינית, מיופתיה אוקולו-לועית) מתבטאת בפטוזיס שגדל עם השנים ובתנועתיות מוגבלת של גלגלי העין, ככלל, ללא דיפלופיה ואנומליות אישונים. לאחר שנים רבות, שרירי הפנים וחגורת הכתפיים מעורבים לעיתים בתהליך.

בעבר, מיופתיה עינית טופלה בטעות כתוצאה מ נגע ראשוניגרעינים אוקולומוטוריים. לחלק מהחולים יש רטיניטיס פיגמנטוזה. עם מיופתיה אוקולופורינגלית, יחד עם חיצונית שרירי העינייםגם שרירי הלוע מושפעים. המחלה מתרחשת מאוחר בהרבה ממיופתיה עינית, לרוב בסביבות גיל 40 שנה.

שתי הגרסאות של המחלה מובילות כל הזמן להתמיינות עם מיאסטניה גרביס שפירה.

אנטומיה פתולוגית

כל קבוצת המיאופתיות מאופיינת בשימור מלא של חוט השדרה ו עצבים היקפיים. הבסיס הפתולוגי של המחלה הוא ניוון וניוון ראשוני של השרירים. סיבי השריר עוברים שינויים גדולים מאוד: קליבר וצורת הסיבים משתנים, כמו גם הכתמתם. סיבים רבים עוברים התחדשות שעווה, ואקואוליזציה. יש ריבוי חד של גרעיני שרירים. בכל מקום בין סיבי שריר מנוונים ומנוונים, מופיעות רצועות צפופות של רקמת חיבור, שבהן מושקע שומן. לפעמים משקעים אלה מקבלים אופי של ליפומטוזיס בולט.

תפקיד גדול מאין כמותו בטיפול במיופתיה בעיניים בהשוואה ל טיפול תרופתימחזות פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה. תרגילים במינון נכון מאריכים ללא ספק את יכולתם של המטופלים לנוע באופן עצמאי ומונעים התפתחות של התכווצויות. מצבם של החולים מושפע לרעה ביותר שהות ארוכהבמיטה. לכן, מתי מחלות מדבקותואחרי התערבויות כירורגיות (בפרט, לאחר שזה נחשב מתאים ב השנים האחרונותעבור חלק מהחולים, התארכות גיד אכילס במהלך נסיגה שריר התאומים) אולי יש צורך בהפעלה מוקדמת יותר של חולים. חשיבות רבהיש מניעה של השמנת יתר. למטרות אלה, מינוי דיאטה עם כמות גדולהחלבונים וויטמינים בעלי תכולה מופחתת של פחמימות ושומנים.

המאמר הוכן ונערך על ידי: מנתח

מיופתיה היא מחלת שרירים עם הפרעות מטבוליות, ירידה במצע האנרגיה וניוון סיבים מתקדם. אסטיגמציה מיופתית היא ליקוי ראייה הנגרמת על ידי אי כדוריות העדשה עקב מיופתיה של השריר התוך עיני.

יש הבדל משמעותי בין ההגדרות של קוצר ראייה לקוצר ראייה. הצורה הראשונה מאופיינת בפגיעה בסיבי השריר, השנייה - ליקוי ראייה.

קוצר ראייה - מה זה ובמה זה שונה מקוצר ראייה

התיאוריה הפתוגנית העיקרית של התרחשות מיופתיה היא האטיולוגיה של "ממברנות פגומות". על ידי הגדלת החדירות של יסודות קורט דרך שכבת המגן קרום תא, ישנם שינויים אטרופיים הדרגתיים בסיבים, הרס של השרירים עם שחרור קריאטינין פוספוקינאז לדם.

ההבדל בין קוצר ראייה לקוצר ראייה. קוצר ראייה הוא קוצר ראייה עקב מיקוד של קרניים מול הרשתית. הסיבה המורפולוגית למחלה היא ההתרחבות גַלגַל הָעַיִן. במקרים נדירים יותר, הסיבה היא עיבוי של העדשה. לנוסולוגיה אין שום קשר להפרעות בחילוף החומרים בשרירים.

אין הגדרה לאסטיגמציה מיופתית ככזו. ניתן להניח שהמונח מתייחס לראייה של עצמים מול העיניים, אובדן ראייה עקב הפרה של הצורה הכדורית של העדשה או הקרנית. מגוון זה נקרא אסטיגמציה קוצרנית.

מיופתיה מאופיינת בירידה ברפלקסים בגידים. שינויים אטרופייםחלק מקבוצות השרירים משלימות סיבים אחרים. תכופים יותר צורה מורפולוגיתמחלות - פסאודוהיפרטרופיה. עם הווליום שלה מסת שרירעולה באופן משמעותי לא בשל סיבי שריראבל בהשפעת רקמת השומן. בהדרגה, השרירים הופכים לרופפים. אובדן צפיפות מלווה בכאבים עזים.

בהדרגה, הניידות גוברת במפרקים. הגבלת טווח התנועה נוצרת על ידי קיצור קבוצות שרירים. הגידים נפגעים בהדרגה. עוצמת הצמיחה של ניוון אופיינית לצורות בודדות - צורת הכתף-שכמה (Landuzi-Dejerine), צורת הנעורים (Erba), פסאודו-היפרטרופית (Duchene). זנים מופלים מובילים לנכות מוקדמת של המטופל.

לסיכום, מיופתיה היא קבוצה מחלות שרירים, שבה התשישות מתקדמת בהדרגה, נוצרת חולשה מערכת שרירים. ישנם סוגים רבים של ניוון שרירים, אך המשימה של מומחה היא להבחין בתבוסה של קבוצה מסוימת של סיבי שריר בשלב הראשוני.

תסמיני מיופתיה

יש הרבה מחקר קליני, בטענה שהתסמינים של מיופתיה הם מולדים. גורמים גנטיים תורמים בפיתוח סוגים מסוימיםחלבון, אז אצל ילדים צעירים הפתולוגיה לא מזוהה. רקמת השריר רק נוצרת. יש לו עומס לא משמעותי, כך שהנוסולוגיה אינה נראית לעין.

מיופתיה היא מחלה ניווניתסיבי שריר כתוצאה מגורמים גנטיים. המחלה מבוססת על ניוון שרירים פרוגרסיבי, המוביל לניוון שרירים ראשוני.

בנוסף לעובדה שהמחלה עוברת בתורשה, היא יכולה להתקבל כתוצאה או מפציעה (מיופתיה משנית). אבל לרוב המחלה מתרחשת אצל בני אותה משפחה.

מיופתיה ראשונית מתפתחת ב יַלדוּת. תחת השפעה גורמים שליליים(עבודה יתר פיזית, חריפה או כרונית מחלות מדבקות, הרעלה) הסימפטומים של הפתולוגיה מחמירים.

מיופתיות משניות נרשמות בתדירות נמוכה בהרבה, הן תוצאה של תפקוד לקוי של המערכת האוטונומית והאנדוקרינית.

בנוסף, מיאופתיות נבדלות:

• מְקוֹרָב- שרירי הגפיים הקרובים יותר לגוף מושפעים;
• דיסטלי- שרירים רחוקים מהגוף סובלים;
• סוג מעורב- פרוקסימלי ודיסטלי בו זמנית.

סיבות להתפתחות ההפרעה

מיופתיות ראשוניות מופיעות מעצמן ואינן תלויות במחלות אחרות. ככלל, הם תורשתיים באופיים וניתן להשיגם כבר בלידה. יילוד עם מיופתיה צורח חלש, מאופיין בתנועות איטיות ומוצץ בצורה גרועה את השד.

מיופתיה תורשתית יכולה להתפתח בילדות המוקדמת (מגיל 3 עד 10 שנים) ובגיל ההתבגרות. כל צורות ראשוניות מתפתחות עקב פגם גנטי או תורשתי ויש לה מהלך חמור.

צורות משניות של המחלה יכולות להיות מעוררות על ידי מחלה כלשהי, כלומר, להיות התוצאה שלה. לרוב זה הפרעות הורמונליות, למשל, תירוטוקסיקוזיס - סינתזה מוגזמת של הורמונים בלוטת התריס.

לתרום להתפתחות ההפרעה מחלות מערכתיותרקמת חיבור, למשל, סקלרודרמה - מחלה המאופיינת בכשל בייצור הקולגן.

מִיוּן צורות שונותמיופתיה מתבצעת בהתאם לקבוצת השרירים שבה התרחש הנגע. בנוסף, מיופתיות מתחלקות לדלקתיות ומולדות.

הפרעות דלקתיות

מיופתיות דלקתיות הן מחלות שרירים הטרוגניות נרכשות. אופייני להם תהליך דלקתיזורם בשרירים המפוספסים. עם מחלה כזו, דלקת היא זיהומית או אוטואימונית בטבעה.

למיאופתיה דלקתית יש תסמינים אופייניים

• כאב וחולשה בשרירים;
• נוכחות של חוזים;
• ניוון שרירים;
• נפיחות בשרירים;
• ירידה בפעילות המוטורית;
• לפעמים יש דחיסה של רקמת השריר.

קבוצת המיאופתיות הדלקתיות כוללת נגעי שרירים מערכתיים ומקומיים:

סיווג וזנים של המחלה

הסוגים העיקריים של מיופתיות:

ביטויים של מחלה מסוכנת

למחלה יש מספר תסמינים קליניים, אבל הסימפטום העיקרי של מיופתיה הוא החולשה הפתולוגית של קבוצת שרירים מסוימת.

הרופאים מקצים התסמינים הבאיםמיופתיות:

• מתפתח בהדרגה עייפות בשרירים(ניוון שרירים מתבטא באופי סימטרי);
• חולשה שצוינה בגפיים הפרוקסימליות(על רקע זה כזה צעדים פשוטיםכיצד טיפוס במדרגות או סירוק הוא משימה מכריעה עבור המטופל);
• ברגליים ובזרועות חָסֵר;
• תפקודם של איברי האגן אינו מופרע;
• עם חולשת שרירים כְּאֵבלא נצפה;
• לפעמים מתעוררים עוויתות.

קריטריונים ושיטות אבחון

בפגישה הראשונה הרופא מראיין את המטופל ומנתח את ההיסטוריה. המטופל אומר לרופא:

• כאשר הופיעו התסמינים הראשונים של הפתולוגיה;
• באילו קבוצות שרירים חלה חולשה;
• כיצד המחלה משפיעה על כל הגוף;
• איך הייתה בריאותו כילד;
• היו מחלות דומותמקרובים קרובים.

לאחר מכן, הרופא בודק את המטופל, במהלכו מתגלים הגורמים הבאים:

• חומרת חולשת השרירים;
• טונוס שרירים;
• נוכחות של ניוון;
• קיימים רפלקסים של הגפיים;
• האם יש עיקול של עמוד השדרה.

עם מיופתיה, חולים תמיד משנים את ההליכה שלהם, מה שנלקח גם בחשבון באבחון.

ל מחקר מעבדהכולל בדיקת דם להורמוני בלוטת התריס ורמות קריאטין קינאז. מתבצעת ביופסיה של רקמת שריר, אשר נבדקת לאחר מכן במיקרוסקופ. מחקר גנטי של משפחת המטופל נחוץ גם לאבחון נכון.

טיפול במחלה בהתאם לצורתה

מיופתיות דלקתיות מטופלות בקורס של גלוקוקורטיקוסטרואידים. המינון של Prednisolone ליום הוא 80-100 מ"ג. אם השפעת הטיפול הופכת בולטת (מופיע כוח בשרירים), המינון מופחת בהדרגה למינון תחזוקה של 15 מ"ג ליום.

במקרים מסובכים, מיופתיה דלקתית דורשת טיפול בדופק מתילפרדניזולון. יַחַס תרופות הורמונליותיש תופעות לוואי רבות, ולכן גלוקוקורטיקוסטרואידים הם התווית נגד בחלק מהחולים.

אם תוך 3 חודשים מהטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים לא נצפתה דינמיקה חיובית, אז המיופתיה רכשה עמידות לסטרואידים. במקרה זה, למטופל רושמים ציטוסטטים:

• ציקלוספורין;
• אזתיופרין;
• ציקלופוספמיד;
• מתוטרקסט.

הטיפול במיופתיה של Charcot-Marie הוא סימפטומטי. למטופל רושמים ויטמינים, קבוצה B, ATP, תרופות אנטיכולינאסטראז, עירויי דם, טיפול בפעילות גופנית, עיסוי. הטיפול מתבצע בקורסים חוזרים.

אם למטופל יש רגליים משתלשלות, עליו לנעול נעליים אורטופדיות. במקרים חמורים, טנוטומיה מסומנת. עם המחלה הזו פעילות מקצועיתהחולה לא צריך להיות קשור לעומסים כבדים.

הטיפול במיופתיה של דושן לרוב אינו יעיל, בשל התקדמותה המהירה של המחלה וחומרתה הרבה.

למטופל רושמים טיפול תחזוקה, המקל על התסמינים ומאט מעט את התפתחות המחלה. אלו הן תרופות לשיפור חילוף החומרים:

הטיפול צריך להתבצע בקורסים ובמסגרת בית חולים. השימוש בתרופות מקבוצת הגלוקוקורטיקואידים במשך מספר שנים מאריך את חיי המטופל.

תחזית ומניעה

למיאופתיות ראשוניות יש פרוגנוזה די לא חיובית. הגרוע מכל הוא המצב עם צורות אינפנטיליות של מחלות שמתחילות מהשבועות הראשונים להולדת הילד. הילדים האלה מתים מוקדם מאוד.

תוצאה חיובית יותר נצפית במקרים שבהם המחלה הופיעה הרבה יותר מאוחר. עם זאת, מהלך המחלה תלוי במידת הרחבה של הנגע והאם איברים חיוניים אחרים (כליות, כבד, לב) מעורבים בתהליך הפתולוגי.

פרוגנוזה חיובית למדי עבור מיאופתיות נרכשות, שכן זיהוי הגורם וחיסולה מוביל לנסיגה של הפתולוגיה.

מניעה של צורות ראשוניות של המחלה מורכבת מבדיקה גנטית רפואית זוג נשוילפני הריון ובשבועות הראשונים להריון.

כדי למנוע התפתחות של מיופתיה כוח משנית, יש צורך לדבוק אורח חיים בריאחַיִים:

• פעילות גופנית סדירה;
• עיסוי של כל הגוף וחלקים מסוימים שלו;
• לנגב את הגוף במגבת ספוגה מים קרים(3 פעמים ביום);
• דחייה של הרגלים רעים;
• תזונה נכונה;
• נטילת אבקות מגיר ועצמות שרופות.