אמפיזמה מקומית מולדת. תסמינים וטיפול באמפיזמה. תסמינים של אמפיזמה מדיסטינית

- פתולוגיה מולדת של מערכת הסימפונות-ריאה, המתבטאת במילוי אוויר מוגבר של alveoli של האונה של הריאה עקב היצרות או חסימה של הסימפונות adductor. הביטויים הבולטים ביותר של הפגם הם קוצר נשימה, ציאנוזה, צפצופים, התקפי תשניק, המתפתחים בדרך כלל זמן קצר לאחר הלידה או בשנה הראשונה לחייו של הילד. אם יש חשד לאמפיזמה לוברית, מבצעים בדיקת רנטגן (רדיוגרפיה, ברונכוגרפיה, אנגיופולמונוגרפיה), בדיקת נשימה. כאשר האבחנה מאושרת, מסומנת הסרת האונה האמפיזמטית של הריאה (כריתת אונה).

ICD-10

J43.8 Q33.8

מידע כללי

בחולים עם אמפיזמה לובארית תת-פיצוי, סימנים קליניים של האנומליה מופיעים לקראת סוף תקופת היילוד או במהלך שנת החיים הראשונה. התסמין הקבוע ביותר הוא קוצר נשימה, המחמיר על ידי יניקה, פעילות מוטורית מוגברת והתפתחות תהליכים זיהומיים ודלקתיים בריאות. התקפי חנק מתרחשים לעתים רחוקות וככלל, נעצרים מעצמם.

אמפיזמה לובארית מפוצה מתגלה בדרך כלל בגיל הגן או בית הספר כממצא מקרי. הבסיס לבדיקה מעמיקה של ילדים כאלה עשוי להיות שיעול יבש מתמיד, SARS תכוף, ברונכיטיס חוזר, דלקת ריאות כרונית. לעתים קרובות ילדים אלו מפתחים עיוותים בחזה (בצורת משפך, בצורת שד) ועקמומיות של עמוד השדרה.

ב-14% מהחולים מאובחנים מומי לב מולדים (פגם במחיצה חדרית, פטנט ductus arteriosus, hypoplasia של עורק ריאתי) בו זמנית עם אמפיזמה לובארית. כמו כן עלולות להתרחש חריגות בהתפתחות העצם, מערכת העיכול והשתן.

אבחון של אמפיזמה לובארית

צורות חמורות של אמפיזמה לובארית מאובחנים על ידי רופאי ילודים או רופאי ילדים בימים ובשבועות הראשונים לחייו של הילד. עם מהלך שחוק יותר, זיהומים תכופים של הסימפונות-ריאה הופכים בדרך כלל לסיבה לפנייה לרופא ריאות ילדים. בבדיקה מציינים עיוות בחזה בקנה; tympanitis הוא ציין הקשה על האזור הפגוע, הנשימה נחלש בחדות או לא נשמע.

כבדיקת סקר ראשונית, כל החולים עוברים צילום ריאות. במקביל, התמונות מציגות אווריריות מוגברת של האונה הפגועה, מעבר של המדיאסטינום לצד הבריא והשטחה של כיפת הסרעפת. בדיקה מורחבת מכוונת להעריך את חומרת השינויים האנטומיים והתפקודיים בריאות ובחירת טקטיקות הטיפול.

MSCT של הריאות מאפשר לדמיין בצורה מלאה יותר את האונה שהשתנתה, לקבוע את גודלה, הארכיטקטוניקה והיחסים שלה עם חלקים בריאים של הריאה. Angiopulmonography היא אינפורמטיבית להבהרת המודינמיקה באונה הפגועה. ברונכוגרפיה מבוצעת בעיקר בחולים עם צורה מפוצה של אמפיזמה לובארית על מנת למנוע תהליכים פתולוגיים אחרים של עץ הסימפונות.

אמפיזמה ריאתית מולדת (לובארית) היא סטייה במערכת הנשימה, שבה ממלאים את alveoli של הריאות בצורה צפופה יותר באוויר עקב היצרות של כלי הסימפונות. התסמינים השכיחים ביותר של הפתולוגיה מתבטאים בצורה של קוצר נשימה, צבע כחלחל של העור, שריקות בזמן שאיפה ונשיפה, עם התקפים שיכולים להתפתח זמן קצר לאחר לידת הילד או בכל עת במהלך השנה הראשונה של המחלה. חיי התינוק. אם יש חשד שלילד יש אמפיזמה לוברית, יש לבצע צילומי רנטגן וברונכוגרפיה.

אמפיזמה מולדת (לוברית) היא סטייה בהתפתחות הריאות אצל ילדים. בדרך כלל יש צורה מנותקת. זה מופיע מיד לאחר לידת ילד או בחודשי החיים הראשונים. מצריך ניתוח דחוף.

האנומליה מתבטאת ממש בתחילת החיים. ניתן לייחס זאת למחלה מולדת נדירה: מקרים של קיבוע המחלה ביילודים מתרחשים לא יותר מפעם אחת לכל 100,000 תינוקות שנולדו, והמחלה מתבטאת לרוב אצל בנים.

הביטוי של חריגות כאלה מהנורמה בילדים הוא דוחף את רפואת הילדים והריאות לחפש דרכים להכרה טרום לידתית מורכבת, לזהות פתולוגיות במהלך התפתחות העובר ושיטות לתיקונים כירורגיים נכונים של הריאות.

במשך תקופה ארוכה נחשבה אמפיזמה לוברית בילדים כמחלת ריאות נרכשת המופיעה כתוצאה מאחת מצורות אי ספיקת הנשימה עם פגיעה ברחבת הסימפונות ומקשה על אוורור נאות. אבל עם הזמן, כאשר מספר התצפיות בפתולוגיה גדל, הוכח המקור המולד של הפרעה זו.

נקודת המוצא להופעת אמפיזמה ריאתית בילדים היא תת-התפתחות של רקמות, איבר או הפרה בהתפתחות היסוד הסחוסי של ברונכוס מסוים. כתוצאה מכך, בנשיפה, הסימפונות יורדים בנפחם, והחמצן בריאות מואט על ידי המכתשים, מה שמוביל למתיחה של אונת הריאות.

יתרה מכך, העיוות במבנה הסמפונות נקבע רק ב-50% מהמקרים של מחלה מולדת. הופעתו של מעין "פקק" לאוויר מתאפשרת על ידי הפרה של הפטנטיות של עץ הסימפונות, הנגרמת על ידי עלייה בנפח רירית הסימפונות, הופעת פקקים ריריים בה, לחץ על הסמפונות על ידי גידול בחלל חלל החזה, נפח מוגבר של בלוטות לימפה וכו'.

עם המחלה, שיעור הריאות מושפע ומשתנה, הגודל גדל, בהתאמה, השיעור המוגבר לוחץ על האזורים הבלתי מושפעים של האיבר, מעורר את השינוי שלו, מה שמוביל לעלייה באי ספיקת נשימה ומשבש את זרימת הדם בגוף. מערכת בית החזה.

מִיוּן

מומחים מבחינים בין 3 סוגים של אמפיזמה מולדת:

1. אונה polyalveolar. עם סוג זה, מספר המכתשות באונות שהוחלפו הופך גדול יותר, תוך שמירה על הגודל הסטנדרטי;
2. היפרונטילציה של האונות. מספר המכתשות בסוג זה של אמפיזמה נותר תקין, אך ישנה מתיחה של יסודות הסמפונות לאחר שינויים במערכת הסימפונות;
3. סוג שיתוף חד צדדי. בעזרתו ניתן לראות אמפיזמה מפצה של הריאה השכנה.

בהתבסס על תצפית קלינית, הוא בולט:

• חסר פיצוי (מתבטא לעתים קרובות בילדים שנולדו בטרם עת ומתמסרים בימים הראשונים לחייהם לאחר הלידה); המחלה חולפת עם תסמינים קליניים ברורים; אם רץ, הפרוגנוזה לא חיובית;
• תת פיצוי (מתרחש בגיל מאוחר יותר, התסמינים אינם בולטים במיוחד);
• פיצוי (חולף כמעט ללא ביטוי ברור של סימפטומים);

כפי שמראה בפועל, לרוב האונה של הריאה השמאלית מושפעת קרוב יותר לחלק העליון, לעתים רחוקות יותר האמצע או הקודקוד של הימני סובלים, לעתים רחוקות מאוד החלק התחתון של כל אחת מהריאות.

תסמינים

כאשר צורת האמפיזמה מבוטלת, המחלה נקבעת על ידי אינדיקטורים של אי ספיקה של דרכי הנשימה משעות החיים המוקדמות ביותר.

ילדים סובלים מקוצר נשימה ברור, צביעה כחלחל של האזור סביב השפתיים והאף, נשימה, מלווה בשריקות וקולות זרים אחרים, מחנק עם עוויתות או אובדן הכרה. מצב זה יכול להיחשב כקשה. העור הופך חסר צבע, עם גוון כחול, נקודות דם קטנות בולטות. פרוגנוזה - אם אינך פונה לעזרה רפואית מקצועית, התוצאה המצערת ביותר מתרחשת עקב אי ספיקת לב או ריאות.

אם סוג המחלה מקבל תת-פיצוי, תסמיני האמפיזמה יבואו לידי ביטוי בחודשים הראשונים לאחר הלידה או בשנה הראשונה לחיים.

הסימן השכיח ביותר הוא נוכחות של קוצר נשימה, שיגבר עם ההנקה, בזמנים בהם הפעילות המוטורית עולה. חנק מתרחש לעתים רחוקות, והוא מדוכא ללא התערבות חיצונית.

הסוג המתוגמל של אמפיזמה, ככלל, מראה את עצמו אצל תלמידי בית ספר וגיל הרך די במקרה. הסימן הראשון לבדיקה יסודית של ילדים בגיל זה הוא נוכחות של שיעול יבש מתמיד, מחלות תכופות, ברונכיטיס עם הישנות, דלקת ריאות כרונית. לעתים קרובות, עם מחלה בגיל זה, החזה מעוות, עמוד השדרה כפוף.

ב-15% מהנצפו, אמפיזמה מולדת מלווה במחלת לב מולדת, היפופלזיה של עורקי הריאה. ישנם גם פגמים כמו סטייה ביצירת עצמות, בעיות בוושט ובמערכת גניטורינארית.

אבחון

צורה חמורה של המחלה מאובחנת על ידי ילודים ורופאי ילדים בימים הראשונים לחייו של הילד. עם מהלך מטושטש מאוד של המחלה, מחלות סימפונות תכופות יהפכו לסיבה לבדיקת הילד עם רופא. במהלך הבדיקה, רופא הריאות לילדים מפנה את תשומת הלב לעיוות בצורת חבית באזור בית החזה; כוח הנשימה נחלש באופן ניכר או שקשה להקשיב לו.

הבדיקה הראשונה היא צילום רנטגן של הריאות. התמונות יציגו, בעת צפייה, תכולה מוגברת של אוויר באונות המושפעות, המדיאסטינום יועתק לאזור הלא מושפע.

נקבעת בדיקה רחבה כדי להעריך כיצד התרחשו שינויים תפקודיים חמורים באיברים ולבחירת שיטת טיפול. ברונכוסקופיה תעזור להעריך חזותית את הסימפונות הלוברי כדי למנוע לחץ חיצוני על עץ הסימפונות על ידי גידול, אם קיים כזה.

יַחַס

אמפיזמה מולדת מטופלת בניתוח. הפרוגנוזה שונה, בהתאם לאופי ההתערבות:

• הצורה המנותקת של המחלה מספקת התערבות דחופה של מנתח;
• טופס תת פיצוי ופיצוי, מספק מבצע מתוכנן, ללא חיפזון.

הכנה לפני הניתוח משפיעה על הפרוגנוזה: במהלך ההכנה מתקנים אי ספיקה ריאתית, מבוצע טיפול בחמצן ומכניסים אמצעים התומכים בכלי הלב.

הפעולה מתבצעת עם פתיחה של בית החזה או תורקוסקופיה (באמצעות דקירה בחזה באמצעות תורקוסקופ).

לאחר הניתוח, הפרוגנוזה של המחלה הופכת לטובה, לחולים נקבע טיפול אנטיביוטי, התעמלות נשימתית, עיסוי חזה הקשה. אם הפתולוגיה ממשיכה עם דפורמציה של אזור בית החזה, נקבעת התאמה של הסטייה הנצפית.

אמפיזמה אונית מולדת- מום זה מאופיין בעלייה חדה באחת מאונות הריאה. האונה המושפעת בחדות של הריאה ממוטטת את חלקיה הבריאים, וגורמת למתח תוך חזה ולעקירה מדיסטינאלית. התרחשות של אמפיזמה לובארית מולדת קשורה לנוכחות של שסתום בסימפונות עקב אגנזיס או תת-התפתחות של טבעות סחוס, היפרטרופיה של רירית הסימפונות, היצרות וכו'. כפי שמראים מחקרים פתומורפולוגיים, הסיבות השכיחות ביותר הן:

• א) אפלזיה של השרירים החלקים של הסימפונות הטרמינלים והנשימה;
• ב) היעדר דורות ביניים של ברונכיות קטנות (טרמינליות) וסמפונות נשימתיות;
• ג) אפלזיה של כל חלק הנשימה של האונה עם נוכחות של חללים מיקרוסקופיים רבים (מיקרופוליציסטוזיס).

חומרת התסמינים הקלינייםנקבע על פי מידת הקריסה וההדרה מהנשימה של חלקים בריאים של הריאה ותזוזה של המדיאסטינלית. צריך להבחין

• משוחרר,
• תת פיצוי ו
• פיצוי על אמפיזמה אונית מולדת.

בצורה המנותקת, הפתולוגיה מתבטאת מלידה והיא מורכבת מהתקפים חוזרים ונשנים של תשניק. הנשימה מואצת בחדות, עם נסיגה של מקומות תואמים של החזה; ניתן לקבוע אסימטריה עקב בליטה מסוימת של החזה בצד הנגע. מבחינה רדיולוגית, יש עלייה חדה בשקיפות של שדה הריאות; אזורים בריאים של הריאה דחוסים, המדיאסטינום נעקר בחדות בכיוון ההפוך, כיפת הסרעפת משוטחת ומעוצבת בצורה ברורה. האונה הפגועה צונחת לצד הבריא, ויוצרת בקע מדיסטינלי" (איור 117).

אורז. 117. אמפיזמה מקומית מולדת של האונה העליונה של הריאה השמאלית בילד בן חודש. צילום רנטגן. הדפוס הריאתי באונה העליונה של הריאה השמאלית מתאר בצורה גרועה, האיברים המדיסטינליים נעקרים ימינה, כיפת הסרעפת משוטחת.

עם טופס תת-פיצוי, תסמינים קליניים מופיעים עד סוף תקופת היילוד. ההפרעות מתגברות בהדרגה, על פני תקופה של 1 עד 3 חודשים, אך עם צורה זו, בניגוד להתקפי ציאנוזה משוחררים, התקפי הציאנוזה קצרים יותר ומרווחי האור ארוכים יותר. צילום רנטגן מגלה גם עלייה בשקיפות והיעדר כמעט מוחלט של דפוס ריאתי, אולם יחד עם אונה פגועה נפוחה, נראה צל של אונה בריאה דחוסה בחלק המדיאלי התחתון (האונה העליונה או התיכונה היא יותר לעתים קרובות מושפע). השינוי של מדיאסטינום מתבטא פחות.

הטופס המתוגמל מופיע בילדים גדולים יותר.

התמונה הקלינית גרועה. מבחינה רדיוגרפית ישנה עלייה בשקיפות של שדה הריאה, דלדול תבנית הריאה ותזוזה מתונה של המדיאסטינום.

אבחנה מבדלת.זה מבוצע עם מתח pneumothorax, ציסטה ריאות מתוחה, בקע סרעפתי, אמפיזמה עם גופים זרים של הסימפונות, אמפיזמה מפצה עם דלקת ריאות. הדמיה עוזרת לזהות את דפוס הריאות.

ברונכוסקופיה וברונכוגרפיה כשיטות מחקר נוספות יכולות לשמש בצורות פיצוי. Angiopulmonography גם נותן תמונה אופיינית, שבה דלדול של דפוס כלי הדם של האונה הפגועה נקבע (איור 118).

אורז. 118. Angiopulmonogram של אותו מטופל כמו באיור. 117. דלדול חד של דפוס כלי הדם נקבע באזור האונה הפגועה.

יַחַס. השיטה הנכונה היחידה לטיפול באמפיזמה אונית מולדת היא פעולה רדיקלית - הסרת האונה הפגועה. בטופס המנותק, התערבות כירורגית דחופה, בטופס המשנה, הדחיפות נקבעת על פי מצבו של המטופל; עם טפסים מתוגמלים, הפעולה מתבצעת באופן מתוכנן.

איסקוב יו. פ. ניתוח ילדים, 1983

אמפיזמה אונית מולדת בילדים מתבטאת בעלייה במקטע או באונה של הריאה. המחלה מתפתחת על רקע הידרדרות באוורור הריאות עקב היצרות של הסימפונות הסגמנטליים או הלובריים. מתייחס למחלות נדירות (בתדירות התרחשות של 0.001%). ככלל, הוא מאובחן בשעות הראשונות לאחר הלידה. לעיתים רחוקות בילדות המוקדמת. תועדו מקרים חריגים של טיפול רפואי ראשוני עם צורה זו של אמפיזמה במהלך גיל ההתבגרות.

בקשר עם

מהות התהליך הפתולוגי

עלייה בקטע או באונה של הריאה מתרחשת באופן הבא:

1. שאיפה היא נורמלית.
2. בעת הנשיפה, הסימפונות מוליכי האוויר קורסים; הלומן שלו יורד.
3. האוויר מחלק הריאה שמסופק על ידי הסימפונות לא יוצא או יוצא בקושי.
4. בנשימה הבאה, הסמפונות מתרחבים ומעבירים חלק נוסף של אוויר לתוך הריאה.
5. בשלב הנשיפה, מסלול הסימפונות מצטמצם שוב. וכן הלאה.
6. כתוצאה מסדרה של שלבי שאיפה-יציאה לאורך מספר דקות או שעות:

• הלחץ בקטע מסוים או באונה של הריאה, המסופק באוויר על ידי ברונכוס פגום, עולה;
• alveoli נמתחים, פגומים, יוצרים חללים שאינם פונקציונליים;
• המקטע המתוח או האונה של הריאה גדלים בגודלם, סוחטים את החלקים הבריאים של איבר הנשימה.

קצב ההתפתחות של התהליך הפתולוגי נקבע לפי מידת וסוג הפגם של הסימפונות. היגיון ההתפתחות שהוצג לעיל הוא סטנדרטי ואופייני לילודים עם חסימה משמעותית של הסימפונות. עם חסימה פחות חמורה, התהליך מתפתח לאט, במשך חודשים ואפילו שנים. עם התפתחות ארוכת טווח של אמפיזמה מולדת, מחלות דרכי הנשימה הן הגורמים המזרזים.

הסיבות העיקריות

הסיבה לאמפיזמה לובארית מולדת בילדים אינה תמיד ברורה.

ברוב המקרים, הסיבה נעוצה בחוסר התפתחות תוך רחמי של מבנה מערכת הנשימה:

• פגם בסחוס הסימפונות;
• פגם בשרירים החלקים של הסימפונות;
• קפל של רירית הסימפונות;
• דחיסה של הסימפונות על ידי כלי הממוקם בצורה לא נכונה, כמו גם על ידי גידול.

צורה זו של אמפיזמה מתרחשת לעתים קרובות בילדים שנולדו בטרם עת.

סוגים

הסיווג מתבצע על בסיס חומרת הפגם בדרכי הנשימה ופיצויו על ידי אזורים בריאים של הריאה.

סוג 1. חסר פיצוי

בעיות נשימה מופיעות מיד או בשעות הראשונות לאחר הלידה. מצבם של הילדים קשה מאוד. מצריך ניתוח.

סוג 2. פיצוי משנה

זה מופיע בשבועות הראשונים לחיים. מוחמר על ידי מחלות בדרכי הנשימה. ילדים כאלה נוטים לדלקת ריאות.

סוג 3. פיצוי

הילד אינו חווה בעיות נשימה, לפחות בשנה הראשונה לחייו. פגמים בסימפונות אינם בולטים. המחלה ממשיכה באיטיות ולאורך זמן. מתגלה לרוב במקרה.

ברוב הילדים החולים, המחלה מתפתחת לפי סוג 1.

תמונה קלינית

התסמינים עשויים להשתנות בחומרתם.

סימנים ראשוניים לסוגים 1 ו-2 של אמפיזמה לובארית מולדת בילדים:

• שיעול יבש;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה.

תסמינים אלו מופיעים לעתים קרובות בבוקר ללא סיבה נראית לעין.

על רקע דלקת ריאות או מחלה בדרכי הנשימה, אמפיזמה מולדת קלה מחמירה ובמקרים מסוימים מקבלת סימנים חדים האופייניים לצורה חריפה של חוסר פיצוי:

• כשל נשימתי;
• קוצר נשימה חמור;
• התקפי אסטמה;
• הפרה של קצב הלב;
• חזה מורחב;
• הכחלת העור.

אבחון המחלה

חשוב להבדיל בין אמפיזמה לובארית מולדת בילדים לבין ציסטות בריאות.

1. בסיס האבחנה הוא בדיקת רנטגן.
2. ברונכוסקופיה מאפשרת לראות שינויים אנטומיים בסימפונות.
3. זלוף pneumoscintigraphy מראה את התפלגות זרימת הדם בריאות, שינויים אשר מאשרים נוכחות של אמפיזמה מולדת.

יַחַס

אמפיזמה אונית מולדת בילדים כפופה להסרה כירורגית. רקמת הריאה של ילדים הגדלה במהירות מפצה בהצלחה על הנפח שהוסר של הריאה. אין חזרות של המחלה. במקרים נדירים, לילדים יש הפרעות הולכה בחלקים מסוימים של הסמפונות.

סיבוכים אפשריים

ללא הסרה כירורגית של חלק מהריאות וברונכוס פגום, פיצוי צורות של התקדמות המחלה. עם הזמן, הם מובילים לתוצאות הבאות:

• כשל נשימתי מתקדם;
• הילד בפיגור בעלייה במשקל;
• רקמות ריאה מוחלפות ברקמת חיבור שאינה מתפקדת;
• דלקת ריאות תכופה ו.

עם מהלך איטי של המחלה ואבחון מאוחר, למשל, בגיל ההתבגרות, לעתים קרובות אין הצביעו על ניתוח, שכן יש סבירות גבוהה לצמיחה נוספת של רקמת החיבור.

אמפיזמה בפיצוי גרוע בכל מחלה של הריאות והסימפונות תטה להתבטא בתסמינים חמורים מסוג 1.

התקפים חריפים של צורה לא מפוצלת של אמפיזמה מולדת עלולים לגרום לדום לב.

מניעת מחלות

הסכנה הגדולה ביותר היא מחלה עם תסמינים עדינים. בשל המופע הנדיר ביותר של אמפיזמה מולדת, רופאים מגבילים את עצמם לעתים קרובות באופן שגוי לאבחון ברונכיטיס ודלקת ריאות. בינתיים, הסיכוי שילד יירפא פוחת באופן דרסטי ככל שהוא מתבגר. כדי למנוע סיבוכים, האבחנה המוקדמת ביותר האפשרית ופעולה בזמן היא בעלת חשיבות בסיסית.

הסרטון דן בהיווצרות אמפיזמה של הריאה ונותן המלצות למניעת המחלה

מום זה מאופיין במתיחה של חלק מהריאה (בדרך כלל מספר מקטעים של אונת הריאה). קיים מנגנון שסתום התורם לנפיחות יתר של החלק המקביל של הריאה ולהתפתחות אי ספיקת נשימה. התפתחות מנגנון השסתום מובילה לאפלזיה של האלמנטים הסחוסיים של הסמפונות, היפופלזיה של סיבים אלסטיים, היפופלזיה של השרירים החלקים של הסימפונות הטרמינלים והנשימה.

מרפאה ואבחון.הפרעות קליניות נובעות מנוכחות וחומרת תסמינים של אי ספיקת נשימה וקרדיווסקולרית. הגורמים הבאים ממלאים תפקיד בפתוגנזה של אי ספיקת נשימה: הדרה של נפח גדול של רקמת ריאה מתפקוד הנשימה (חוסר תפקוד נשימתי בקטע המעוות של הריאה וקריסה של חלקים שנוצרים בדרך כלל כתוצאה מדחיסה על ידי שלהם. חלקים מתוחים יתר על המידה של הריאה המעוותת), וכן אחוז משמעותי של shunting דם בריאה המפולשת. חלקי הריאה. עלייה בלחץ התוך-חזה ותזוזה מדיסטינלית, שנמצאים לעיתים קרובות במום זה, הם מנגנון פתוגני נוסף גורם להפרעות קרדיווסקולריות בחולים כאלה.

ישנן צורות מנותקות, תת פיצויים ופיצויים של אמפיזמה אונית מולדת. בְּ משוחררצורת החטא מתבטאת מלידה. לעתים קרובות, ציאנוזה כללית, קוצר נשימה, אסימטריה נשימתית (פיגור בפעולת הנשימה של החצי הנפוח של החזה), חרדה של הילד, שיעול יבש תכוף, התקפי חניקה במהלך האכלה. בדיקת רנטגן מכרעת באבחון, בה ניתן לזהות עלייה בשקיפות רקמת הריאה עד להיעלמות מוחלטת של תבנית הריאה, תזוזה מדיאסטינלית, לעיתים עם נוכחות בקע מדיסטינלי, דחיסה של חלקים בריאים. של הריאה בצורה של צל משולש של אטלקטזיס. הסימן האחרון חשוב ביותר באבחנה המבדלת עם pneumothorax.הסימנים המשכנעים ביותר של לוקליזציה של אמפיזמה נמצאים עם אנגיו-פולמונוגרפיה, שניתן לבצע רק במקרים בהם מצבו של המטופל מאפשר, כלומר, עם צורות תת-פיצוי ופיצוי. במקביל, באזור של שקיפות מוגברת, נקבעים רשת כלי דם מדולדלת וכלי דם רציפים בחלקים הדחוסים של הריאה.

בְּ מְתוּגמָלצורה של אמפיזמה אונית מולדת, תסמינים אלה יכולים להיות קלים ביותר, לסירוגין. לרוב רק התרחשות של שינויים דלקתיים בקטע המום של הריאה או קריסה בחלקים אחרים היא הסיבה לבדיקת רנטגן, המאפשרת אבחנה מדויקת.

יַחַס.השיטה הנכונה היחידה לטיפול במום זה היא ניתוחית - הסרה של מקטעים מפותחים באכזריות או אונה שלמה של הריאה.

ציסטה ברונכוגני.

מום זה מאופיין בנוכחות של צורה ציסטית הממוקמת במרכז, כלומר באזור השורש או קרוב יותר לפריפריה. מחקרים מיקרוסקופיים של דפנות תצורות ציסטיות מאפשרים, ברוב המקרים, לזהות אלמנטים של דפנות הסימפונות בהן: לוחות סחוסים, אפיתל גלילי, סיבי אלסטי ושריר. נראה שהעובר של ציסטות כאלה קשור להיווצרות של אונה היפופלסטית נוספת (קטע, תת-מקטע), המופרדת לחלוטין מהעץ הסימפונות או שומרת עמו תקשורת.

מרפאה ואבחון.עם גדלים קטנים של ציסטות שאינם מתקשרים עם עץ הסימפונות, ביטויים קליניים של הפגם עשויים להיעדר, ולעתים קרובות תצורות אלה הן ממצא מקרי בצילום רנטגן. אם יש דיווחים על ציסטה עם עץ הסימפונות, עלולים להופיע תסמינים עקב ניקוז חלקי של תוכן הציסטה לעץ הסימפונות (שיעול רטוב, נוכחות של גלים יבשים בזמן ההשמעה). בדיקת רנטגן במקרים כאלה מאפשרת לזהות את רמת הנוזל בחלל הציסטה. כאשר הציסטה נדבקת עלולים להופיע סימפטומים של דלקת ושיכרון (חום, חרדה, אובדן תיאבון וכו'). נוכחות של ציסטות בודדות גדולות במיקום מרכזי של הריאה, המתקשרות לעתים קרובות יותר עם עץ הסימפונות, עשויה להיות מלווה בתסמונת של הפרעות נשימה הנגרמות על ידי דחיסה של אזורי ריאות גדולים. התרחשות של מנגנון מסתמים בציסטה כזו גורמת להופעת אי ספיקה נשימתית וקרדיווסקולרית, בדומה לאופן שבו זה קורה עם פנאומוטורקס מתח. אופי הנתונים הפיזיים תלוי בגודל הציסטה, התוכן, מידת המתח.

נפח משמעותי או ציסטות אוויר מתוחות מאופיינות יותר בהיחלשות הנשימה בצד הנגע, נוכחות של צליל ריאתי עם גוון קופסה בזמן הקשה, והסטה של ​​המדיאסטינום בכיוון ההפוך. בהיעדר עקירה מדיסטינאלית, תסמונת המתח יכולה להתבטא בחרדה, סירוב לאכול, הקאות רפלקס וכו'. נוכחות אפילו של ציסטות גדולות מלאות בתוכן נוזלי מלווה רק לעתים רחוקות בתסמונת מתח, והנתונים הפיזיים האופייניים הם היחלשות הנשימה. וקהות צליל הריאה בצד הנגע.

יַחַס.מורכבות האבחנה המבדלת בין ציסטה לגידול, כמו גם חוסר היכולת לחזות את מהלך המחלה (הגדלה, ספורציה, קרע) נותנים עילה לטיפול כירורגי באופן מתוכנן, המורכב לרוב מהסרת ציסטה או קטע של הריאה יחד עם ציסטה (קטע או כריתת אונה).