סיווג וסיבות למחלת ריאות אינטרסטיציאלית. פרוגנוזה של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית

מה הם טיפול ביניים במחלות כאלה, הסימפטומים והסיווג שלהן יתוארו להלן.

מידע בסיסי

הריאות הן קומפלקס שלם של מחלות כרוניות של רקמת הריאה, המתבטאות בדלקת, כמו גם הפרה של המבנה של האנדותל הנימים, דפנות perivasal alveolar ורקמות perilymphatic. סימן אופייני למצב פתולוגי כזה הוא קוצר נשימה. סימפטום זה הוא השתקפות של אי ספיקה ריאתית.

הריאות מובילות לעתים קרובות ל-pneumofibrosis. בפרקטיקה הרפואית המודרנית, מונח זה אינו משמש כמילה נרדפת ל-ILD, אך הוא משמש לעתים במובן זה.

מִיוּן

מה ההבדל בין מחלת ריאות אינטרסטיציאלית? הסיווג של מחלות אלה מתרחש על פי הבסיס האטיולוגי:

• תגובה לתרופות, ליתר דיוק, לאנטיביוטיקה ולתרופות לכימותרפיה.
• שאיפה של חומרים מסוימים מהסביבה (חומרים אורגניים ואורגניים, סיליקוזיס, בריליוזיס, אסבסטוזיס, דלקת ריאות אקסוגנית אלרגית או דלקת ריאות רגישות יתר).
• מחלות רקמת חיבור מערכתיות (דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה, זאבת אדמנתית מערכתית, דרמטומיוזיטיס).
• סרקואידוזיס אידיופטית, פרוטאינוזה במכתשית, פנאומופיברוזיס אידיופטית, דלקת מכתשית אינטרסטיציאלית אידיופטית, לרבות דלקת אלביולית אינטרסטיציאלית חריפה).
• זיהומים (דלקת ריאות pneumocystis, דלקת ריאות לא טיפוסית, שחפת).
• מחלת ריאה אינטרסטיציאלית נלווית (עם מחלות כבד: שחמת מרה ראשונית, דלקת כבד כרונית פעילה; עם דלקת כלי דם ריאתית: גרנולומטוזיס לימפומטואידית, גרנולומטוזיס של Wegener, וסקוליטיס רגישות יתר, דלקת כלי דם סיסטמית נמקית; עם מחלת שתל מול מארח).
• הגידולים הם ממאירים (לימפנגיטיס קרצינומטוזיס).

מה זה IZL?

כפי שהוזכר לעיל, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית היא השם הכללי לקבוצת מחלות דרכי הנשימה. הם מאוחדים על ידי העובדה שכולם משפיעים על interstitium, כלומר, חלק מהריאות.

רקמת אינטרסטיציאלית היא רקמת החיבור של הריאות. הוא מספק תמיכה לשקיות האוויר המיקרוסקופיות ולאלוואולי של הריאות.

כלי הדם העוברים דרך האינטרסטיטיום מבצעים את הפונקציה של חילופי גזים בין האוויר בדרכי הנשימה לדם. הרקמה הבין-סטילית כל כך דקה שהיא לא נראית בצילום רנטגן או CT. אך למרות זאת, עדיין ניתן לזהות את מחלתה בתהליך המחקרים הללו.

כל מחלה של רקמת הריאה גורמת לעיבוי שלה. מצב פתולוגי כזה עלול להתרחש עקב דלקת, נפיחות או צלקות. סוגים מסוימים של נזק לרקמות אינטרסטיציאליות נפתרות במהירות, בעוד שאחרים חשוכת מרפא או כרונית.

סיבות להתפתחות מחלות

מדוע מתרחשות מחלות ריאה אינטרסטיציאליות (המלצות של מומחים לטיפול יוצגו להלן)? ישנן סיבות רבות ושונות להתפתחות נגעים ברקמת הריאה. לדוגמה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית נגרמת על ידי וירוסים, חיידקים או פטרייה. התפתחות של מחלות אחרות עשויה להיות קשורה לשאיפה קבועה של חומרים מגרים כגון אסבסט, טלק, אבק קוורץ, אבק מתכת, פחם או דגן. לעתים רחוקות מאוד, מחלות ריאה של קבוצה זו נוצרות עקב חשיפה למרכיבים נרקוטיים.

תכונה של ILD היא שכל הגורמים הללו תורמים להתפתחות של מחלות מסוימות בלבד. ברוב המקרים, הסיבות שלהם נותרות לא ידועות.

תסמינים של המחלה

מחלת ריאה אינטרסטיציאלית דיפוזית מאופיינת בדלקת של רקמת הריאה ובנזק שלה לאחר מכן. מצבים פתולוגיים כאלה מלווים בקוצר נשימה. זהו התסמין העיקרי של ILD. בהתחלה קוצר נשימה לא מורגש במיוחד, אבל ברגע שהמטופלת נכנסת לספורט או סתם מטפסת במדרגות, היא מיד מרגישה את עצמה.

כמו כן יש לציין כי ILD מאופיין בשיעול יבש. כמו כן, מטופלים יורדים באופן ניכר במשקל. הם מפתחים כאבי פרקים ושרירים, עייפות. במקרים מתקדמים, ציפורניו של אדם מתרחבות בצורה חריגה, והשפתיים והעור הופכים לכחולים. תופעה פתולוגית זו קשורה לרמה נמוכה של חמצן בדם.

אבחון של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית

כיצד מאבחנים את המחלות המדוברות? בדרך כלל, אנשים עם ILD מתלוננים בפני רופא ריאות על שיעול וקוצר נשימה. כדי לבצע אבחנה נכונה, הרופא משתמש בדרך כלל בשיטות הבאות לבדיקת ריאות:

• טומוגרפיה ממוחשבת. הודות לשיטה זו, ניתן ליצור תמונה מלאה של הריאות, כמו גם של כל המבנים הסמוכים להן. ILD קל למדי לאבחן בסריקת CT.
• צילום רנטגן. בדיקת חזה כזו מתבצעת בדרך כלל על מנת להעריך את המצב הכללי של מערכת הריאה. interstitium מושפע מוצג על התמונות בצורה של קווים דקים.

• CT ברזולוציה גבוהה. ההגדרות הנכונות של הטומוגרפיה, כמו גם הניסיון של מומחה, מגדילות באופן משמעותי את האפקטיביות של אבחון ILD.
• ובחינת דגימות במיקרוסקופ. לעתים קרובות, זוהי הדרך היחידה האפשרית לקבוע את סוג הנזק לרקמת הריאה. ניתן לדגום אותו על ידי ניתוח חזה בסיוע וידאו, ברונכוסקופיה או כריתת חזה.

יש לציין גם שכדי להעריך את תפקוד הנשימה החיצונית, חלק מהמומחים עורכים בדיקות מיוחדות, כולל ספירומטריה, פלטיסמוגרפיה של הגוף ואחרים.

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות הן פתולוגיות חמורות למדי הדורשות טיפול מיידי. משטר הטיפול במחלות כאלה צריך להיבחר רק על ידי רופא ריאות, בהתאם לגורמים להתפתחותן וסוג הנזק לרקמות.

הטיפול הנפוץ ביותר עבור ILD הוא אנטיביוטיקה. סוכנים כאלה יעילים לסוגים רבים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית ממקור חיידקי.

באשר לדלקת ריאות ויראלית, לרוב היא חולפת מעצמה. אין צורך לטפל באנטיביוטיקה. כמו כן יש לציין כי כגון דלקת ריאות פטרייתית מסולק רק באמצעות תרופות מיוחדות נגד פטריות.

סוג נוסף של תרופות המשמשות לטיפול ב-ILD הוא קורטיקוסטרואידים. תרופות כאלה מבטלות את התהליך הדלקתי לא רק בריאות, אלא גם בחלקים אחרים של הגוף. אגב, אמצעים אחרים המשמשים לטיפול במחלה המדוברת יכולים רק להאט את הנזק הריאות, כמו גם את תהליך החמרה בעבודתם. לעתים קרובות הם גם מדכאים את המערכת החיסונית של האדם על מנת להפחית את הדלקת, מה שמוביל לבעיות בריאותיות אחרות.

לאנשים עם תכולת חמצן נמוכה במערכת הדם, מומלץ על ידי מומחים לשאוף חמצן באמצעות מכשירים מיוחדים. נהלים כאלה יסייעו לשפר את מצבו הכללי של המטופל, כמו גם למלא את הצורך של שריר הלב ב-O 2.

עוד יש לציין שבמקרים מסוימים הרופאים ממליצים למטופליהם לבצע, לרוב זוהי השיטה היעילה ביותר להתמודדות עם המחלה, במיוחד במקרים קשים ומתקדמים.

תַחֲזִית

חלק מהחולים עם ILD מפתחים אי ספיקת לב ולחץ דם גבוה בכלי הריאות. הסיכויים להחלים את החולה או להחמיר את מהלך המחלה תלויים בגורמים להתפתחותם, בחומרה ובזמן האבחון. יש לציין כי יש לו פרוגנוזה גרועה למדי.

מחלת ריאות אינטרסטיציאליתהוא השם הכללי לקבוצה שלמה של מחלות ריאה. מה שמאחד את המחלות של הקטגוריה הזו הוא שכולן משפיעות על האינטרסטיטיום, חלק מהמבנה האנטומי של הריאות.

ביניים, או רקמה אינטרסטיציאלית- זה רקמת חיבור של הריאות. האינטרסטיטיום מספק תמיכה לאלבוליים, שקי האוויר המיקרוסקופיים של הריאות. כלי דם זעירים עוברים דרך האינטרסטיטיום ומבצעים את הפונקציה של חילופי גזים בין דם לאוויר בריאות. רקמת הביניים דקה עד כדי כך שהיא לא נראית בדרך כלל בצילום חזה או בבדיקת CT, אם כי בבדיקות אלו עשויה להתגלות מחלה אינטרסטיציאלית.

כל נזק לרקמת הריאה גורם עיבוי של interstitium. עיבוי עשוי לנבוע מ דלקת, צלקות או הצטברות של נוזלים נוספים(בַּצֶקֶת). צורות מסוימות של נזק לרקמת הריאה חולפות בקרוב, בעוד שאחרות הן כרוניות וחשוכות מרפא.

דוגמאות מחלת ריאות אינטרסטיציאליתאולי:

• דלקת ריאות אינטרסטיציאליתעקב חשיפה לחיידקים, וירוסים או פטריות.
• פיברוזיס ריאתי אידיופתי. זוהי מחלה כרונית שבה מתרחשת פיברוזיס (הצטלקות) של האינטרסטיטיום. הגורמים לפיברוזיס ריאתי אידיופתי עדיין לא ידועים בדיוק.
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית- מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, הקשורה לעיתים קרובות למחלות אוטואימוניות כגון דלקת מפרקים שגרונית או סקלרודרמה.
• דלקת ריאות אלרגיתמחלת ריאות אינטרסטיציאלית הנגרמת משאיפת אבק, עובש או חומרים מגרים אחרים.
• דלקת ריאות מארגנת קריפטוגניתמחלת ריאות אינטרסטיציאלית בדומה לדלקת ריאות, אך ללא זיהום ממשי.
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית חמורה ופתאומית, המצריכה לעתים קרובות שימוש במכונות תומכות חיים.
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקיתהיא מחלת ריאות הנגרמת בחלקה מעישון.
• סרקואידוזיס- מצב הגורם למחלת ריאות אינטרסטיציאלית יחד עם עלייה בבלוטות הלימפה, ולעיתים מלווה בפגיעה בלב, בעור, בעצבים, באיברי הראייה.
• אסבסטוזיס- מחלה הנגרמת מחשיפה לאסבסט בריאות.
• Fibrosing alveolitis.
• תסמונת המן-ריץ'ומחלות אחרות.

2. גורמים ותסמינים של מחלות

גורמים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית.

הגורמים לנזק לרקמת הריאה יכולים להיות שונים. כך, דלקת ריאות אינטרסטיציאליתיכול להיגרם על ידי חיידקים, וירוסים או פטריות. מחלות ביניים אחרות עשויות להיות קשורות שאיפה קבועה של חומרים מגרים– אסבסט, אבק קוורץ, טלק, אבק פחם ומתכת, אבק גרגרים. במקרים נדירים, מחלות ריאה בקבוצה זו עלולות להתפתח עקב חשיפה לחלקים מסוימים חומרים נרקוטיים.

המוזרות של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות היא שהגורמים לעיל, למעשה, גורמים רק לחלק מהמחלות. ברוב המקרים הסיבה המדויקת למחלת ריאות אינה ידועה.

תסמינים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית.

התסמין השכיח ביותר של כל צורות המחלה הוא קוצר נשימה, שעלול להחמיר עם הזמן. ברוב המחלות, קוצר הנשימה מתפתח לאט למדי, לאורך תקופה של כחודש. במקרה של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית או דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה, הסימפטומים יכולים להתפתח מהר מאוד, תוך מספר ימים או אפילו שעות בלבד.

תסמינים אחרים של המחלה עשויים להיות

• השיעול בדרך כלל יבש ולא פרודוקטיבי;
• ירידה במשקל;
• נשימה עמלנית.

3. אבחון מחלת ריאות אינטרסטיציאלית

בדרך כלל, אנשים עם מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מגיעים לפגישה עם רופא ריאות שמתלוננים על קוצר נשימה או שיעול. כדי לבצע אבחנה, הרופא בדרך כלל משתמש שיטות מיוחדות לבדיקת הריאות:

• רנטגן חזה. מחקר זה נעשה בדרך כלל בעיקר כדי להעריך את המצב הכללי של הריאות. נגעי ביניים עשויים להופיע בצילום רנטגן כקווים דקים בריאות.
• טומוגרפיה ממוחשבת (CT). טומוגרפיה מאפשרת ליצור תמונה מפורטת של הריאות והמבנים הסמוכים להם. מחלת ריאה אינטרסטיציאלית נראית בדרך כלל ב-CT.
• CT ברזולוציה גבוהה. הגדרות מיוחדות של הטומוגרפיה במקרה של חשד למחלת interstitium מגדילות את יעילות האבחון.
• הערכת תפקוד הנשימה באמצעות בדיקות ריאות מיוחדות, כולל פלטיסמוגרפיה של הגוף, ספירומטריה ועוד כמה.
• ביופסיית ריאות ובדיקה של הדגימות שהתקבלו במיקרוסקופ. לרוב זו הדרך היחידה לקבוע איזה סוג של מחלת רקמת ריאה יש לחולה. ניתן לקחת דגימות רקמת ביופסיה באמצעות ברונכוסקופיה, ניתוח חזה בסיוע וידאו, או ביופסיית ריאה פתוחה (תורקטומיה).

4. טיפול במחלות

משטר הטיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות נבחר על ידי רופא ריאות בהתאם לסוג הנזק לרקמת הריאה והגורמים לה. באופן כללי ניתן לטפל באנטיביוטיקה (היא יעילה במיוחד לרוב סוגי דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חיידקית). דלקת ריאות ויראלית חולפת בדרך כלל מעצמה ואינה מטופלת באנטיביוטיקה. דלקת ריאות פטרייתית, שהיא נדירה ביותר, מטופלת עם מיוחד תרופות נגד פטריות.

סוג אחר של רפואה הוא קורטיקוסטרואידים, אשר מפחיתים דלקת בריאות ובחלקים אחרים בגוף. תרופות אחרות יכולות, למשל, להאט את הנזק וההידרדרות של הריאות, או לדכא את המערכת החיסונית כדי להפחית דלקת כתגובה של הגוף למחלה.

אצל אנשים עם רמת חמצן נמוכה בדם עקב מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, נשימת חמצן באמצעות מכונות מיוחדות יכולה לשפר את הבריאות וגם למלא את הצורך של הלב בחמצן.

במקרים מסוימים, עם מחלת ריאות חמורה, השתלת ריאותעשויה להיות השיטה היעילה ביותר להתמודדות עם המחלה.

סימנים של דפוס ריאות מוגבר בולטים אפילו לרדיולוג בעל ניסיון מועט, אך לא כל מומחה יוכל לקבוע את הסיבה לעיבוי או זרימת דם מוגברת בכלי הריאות. תסמיני רנטגן של שינויים בדפוס הם ספציפיים במחקר של רנטגן, פלואורוגרמות. קשיים בזיהוי הצורה הנוזולוגית שהובילה לתוצאות פתולוגיות בתמונה בוטלו על ידי ניתוח כל המידע האבחוני.

סימנים של דפוס ריאות מוגבר בברונכיטיס

לרוב, ניתן לאתר סימנים של דפוס ריאות מוגבר בברונכיטיס כרונית בקשישים. אבחון רנטגן של פתולוגיה מבוסס על מספר תסמינים מורפולוגיים המתרחשים במהלך דלקת של הסמפונות:

1. חסימה - פגיעה בפטנטיות;
2. עווית;
3. נפיחות של הקרום הרירי;
4. הצטברות עודף הפרשת חיידקים;
5. אטלקטזיס למלרי או מוקדי.

הדפוס הריאתי מיותר במוקדי הולכה לקויה עקב מחסור בחמצן לתאי הגוף. כדי להגביר את כושר היניקה של רקמת הריאה סביב alveoli, כלי גדל באופן פעיל.

הגבלה של ניידות הנשימה של הסרעפת נצפית כמעט תמיד בברונכיטיס חסימתית כרונית עם עלייה באווריריות של שדות הריאות. באזורים של hypoventilation, הדפוס משופר. בדיקה מורפולוגית של הרקמה מראה ורידי עכביש. אזורים של פנאומוטיזציה (אווריריות) מוגברת מאופיינים בתמונה לא רק בשקיפות מוגברת, אלא גם בהחלשת עוצמת נימי הריאה עקב חפיפת ההקרנה של התמונה עם עודף אוויר.

עם נפיחות בשפע, כמעט לא ניתן לאתר כלים קטנים. עורקים גדולים מוצגים בבירור.

סימנים של תסמונות רנטגן פתולוגיות נובעים מהתכונות המורפולוגיות של הרקמה. בברונכיטיס כרונית, זוהו הקשרים המורפולוגיים הבאים:

1. אזורים של דחיסה אצינרית, לסירוגין עם אמפיזמה;
2. שינויים תפקודיים בסימפונות;
3. חיזוק התבנית עקב דחיסה של קירות הסמפונות בחלקים התחתונים;
4. הדמיה של חתכים ציריים במהלך האורתוגרד של צילומי רנטגן;
5. יתר לחץ דם ריאתי;
6. Pneumosclerosis מפוזר;
7. שקיפות מוגברת של חלקים בודדים של שדות הריאות;
8. אובדן התמיינות שורשים;
9. Cor pulmonale (יש צורת טפטוף).

קומפלקס נרחב של שינויים פתולוגיים מוביל לתמונה מגוונת במקצת של ברונכיטיס כרונית בפלואורוגרפיה או ברנטגן, אך שינויים בדפוס ובמבנה האופייני של השורשים בשילוב עם אמפיזמה ו-pneumosclerosis מאפשרים להסיק מסקנה נכונה.

צילום רנטגן של הריאות: דפוס ריאות מוגבר עם נוזולוגיה שונה

צילום רנטגן של הריאות בצורות נוזולוגיות שונות עשוי להיות בעל תמונה דומה או שונה באופן משמעותי במחלה אחת בחולים שונים. שקול את המחלות הפופולריות ביותר שבהן יש דפורמציה של הקורס, מבנה העורקים והוורידים.

דפוס ריאתי במחלה אינטרסטיציאלית

מחלות ביניים הן קבוצה הטרוגנית של פתולוגיות, המאוחדות על ידי אופי השינוי בנשימה, נוכחות של מוקדים דלקתיים אינטרסטיציאליים, פנאומוסקלרוזיס.

מחקרים קליניים הראו שפתולוגיה אינטרסטיציאלית נגרמת מסיבות שונות, אך מובילה לשינויים פיזיולוגיים, קליניים, ביוכימיים.

מנגנון הטריגר עבור רוב הצורות הפתולוגיות נחשב לגורמים רעילים המשפיעים ישירות על תאי אנדותל, תאי מכתשית. אבק אורגני גורם גם למחלות אינטרסטיציאליות.

מומחים זיהו כ-152 נוזולוגיות, שבהן עוקבים אחר שינויים ביניים, תהליכים נודולריים, חיזוק או דפורמציה של התבנית. תרגול קליני מראה כי זרימת הדם הריאתית בקבוצה זו של המחלה משתנה בהדרגה עם התקדמות הפתולוגיה. דפורמציה מפוזרת של דפוס הריאה היא ביטוי בלתי הפיך של צמיחת רקמת חיבור באתר של מוקדים דלקתיים כרוניים.

תמונת רנטגן בנוזולוגיה מלווה בהפצה נודולרית, פיברוזיס. התמונה נוצרת בהדרגה, ולכן קשה לתאר את הביטויים בצורה נכונה בשלב הראשוני.

מחקרים קליניים מראים שצילומי רנטגן באבחון שינויים בין-סטיציאליים מובילים לרוב לתוצאות שליליות שגויות בשלב מוקדם, תוצאות חיוביות שגויות בשלב מאוחר יותר.

קשיי רנטגן הנגרמים מהפצה קטנה, דלקת ריאות ניתן לברר באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת, סינטיגרפיה. בעת ניתוח תמונות רנטגן, סיכום הצללים, הפסקות קטנות גורמים לקשיים.

טומוגרפיה ממוחשבת עוזרת לזהות הפרעות מבניות עדינות - אמפיזמה בולוסית, חלת דבש. המחקר מאפשר לזהות את מצב רקמת הריאה, שבה מתאפשרת היווצרות של חדירות מסיביות, תפליטים פלאורליים.

הרזולוציה של טומוגרפיה ממוחשבת בקרני רנטגן מאפשרת להעריך באופן מציאותי את מצב הרקמה על מנת לזהות מבנים תקועים ונודולריים. לטומוגרפיה רזולוציה גבוהה, המאפשרת לזהות את השינויים הקטנים ביותר בכלי ריאתי בקוטר של כ-2 מ"מ.

לאחר שימוש בטומוגרפיה ממוחשבת, ניתן היה לזהות סימני רנטגן חדשים לנזק בריאות - זכוכית חלבית, ריאה חלת דבש.

חיזוק דפוס הריאות עקב המרכיב הבין-סטיציאלי בסרקואידוזיס

סרקואידוזיס היא מחלה שבה בלוטות הלימפה נפגעות עקב היווצרות רקמה גרנולומטית. המחלה נצפית לעתים קרובות יותר אצל נשים בנות 30-40. פועל היטב במשך שנים רבות. ניתן לאתר את המהלך האסימפטומטי של הפתולוגיה אצל 90% מהאנשים. לחלק מהחולים יש חום תת-חום, כאבים בחזה, עייפות. מהלך המחלה הוא גלי, שבו תקופות של עליית טמפרטורה מתחלפות בהפוגות.

השלב החריף של סרקואידוזיס מאופיין בנפיחות של המפרקים, עלייה בטמפרטורה ואריתמה נודוסום. על העור של הגפיים התחתונות, יש עלייה בבלוטות לימפה ברונכו-פולמונריות. בשלב זה, אין שינויים ריאתיים.

המהלך הכרוני של סרקואידוזיס בשלבים המוקדמים אינו מלווה בסימני רנטגן. מצב הבריאות של האדם אינו משתנה. במקרים נדירים, יש שיעול עם כמות קטנה של ליחה. אין קריטריונים מהימנים לאבחון המחלה.

בצורת סרקואידוזיס ריאתית-מדיסטינאלית, ניתן לאתר שורשי פקעת בצילום הרנטגן. שינויים כאלה נובעים מעלייה בבלוטות הלימפה.

על פי ביטויים מורפולוגיים, 3 שלבים של סרקואידוזיס נבדלים:

1. בלוטות לימפה מוגדלות בתוך החזה;
2. שינויים ריאתיים - חיזוק הדפוס הריאתי בחלקים התחתונים, הבסיסיים. הופעת מוקדים מיליאריים, היווצרות צמתים גדולים (4-9 מ"מ);
3. פיברוזיס עם הופעת תצורות גדולות.

בשלב מוקדם, עם סרקואידוזיס, יש עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה (מדיסטינל, ברונכו-פולמונרי).

צורות מפוזרות של המחלה מופיעות ב-6% מהחולים. עם מורפולוגיה זו, סימנים קליניים דומים לשחפת המופצת המטוגני. ב-20% מהחולים יש הפחתה של בלוטות הלימפה.

עם תמונת רנטגן בפתולוגיה, נצפה שילוב של שינויים מוקדיים ובינסטיציאליים. הגרסה האחרונה מאופיינת בהופעה של תצורות סימטריות, מפוזרות עם תבנית לולאה, רשת גדולה ומבנה טרבקולרי.

ריטיקולציה פולימורפו-תאית בצילום רנטגן עם דפוס ריאתי מסוג אינטרסטיציאלי מתפתח עם שחפת מפושטת, דלקת במכת שריר פיברוזיס, סרקואידוזיס, היסטיוציטוזיס.

למיתרים סיביים בפתולוגיה יש עובי של כ-3-5 מ"מ, מה שלא מאפשר להבדיל ביניהם לבין דפוס מעובה ומעוות. שינויים מתרחשים בעיקר בחלקים האמצעיים, הבסיסיים של הריאות.

חיזוק דפוס הריאה משני הצדדים ב- idiopathic fibrosing alveolitis

Alveolitis אידיופטית (Hammen-Ritchie) היא מחלה אינטרסטיציאלית בעלת אטיולוגיה לא ידועה. פתוגנטי בנוסולוגיה, ניתן לאתר שינויים דלקתיים בדופן המכתשית עם פיברוזיס עם התקדמות ממושכת. הצטברות מקרופאגים ממוקמת לאורך המחיצות המכתשית.

אופי השינויים המורפולוגיים בריאות עם דלקת במכת פיברוזיס נקבעת לא לפי הצורה הנוזולוגית, אלא לפי המוזרויות של הפתוגנזה.

חיזוק הדפוס הריאתי משני הצדדים בתסמונת המן-ריצ'י נקבע על ידי פיברוזיס, היאליניזציה, מחיקה של המכתשים, נימים. השינויים בולטים ביותר בחלקים התת-פלורליים של שדות הריאה.

הריאות עשירות ברקמה אלסטית. עם pneumosclerosis, מתרחשת עיבוי של הרזרבה האלסטית של רקמת הריאה. עלייה בהתנגדות, קשיחות של alveoli, מובילה לירידה במתיחה, ירידה באוורור alveolar. נזק לממברנות alveolocapillary מפחית זלוף של חמצן, דיפוזיה של פחמן דו חמצני.

במהלך כרוני, בצילומי רנטגן עם alveolitis, הדפוס הריאתי משופר משני הצדדים. ההצטברות המקסימלית של כלי דם היא מקומית באזורים הבסיסיים. התפשטות מפוזרת של רקמה סיבית, מבנה מחדש של מבנה האיבר מלווה בתסמינים נוספים של רנטגן:

עיבוי המחיצות האינטרלובולריות;
אונות נפוחות, acini;
שוורים;
בלוטות לימפה מוגדלות ברונכו-ריאה, מדיסטינאליות.

משני הצדדים מופיעה התעבות של התבנית עם זאבת אדמנתית מערכתית - מחלה שבה רקמת החיבור מושפעת מנוגדנים. אימונוגלובולינים הורסים את הסיבים של alveoli, כלי דם, רקמת שריר.

תסמיני רנטגן בזאבת אריתמטוזוס מערכתית:

1. ירידה בנפח הריאות;
2. ירידה באלסטיות של רקמת הריאה;
3. דפורמציה, חיזוק דפוסים;
4. אזורים של ירידה סגמנטלית או מוקדית ב-pneumotization;
5. אטלקטזיס דיסקואיד;
6. הגבלת ניידות הסרעפת;
7. הצטברות נוזלים בסינוסים הקוסטופרניים.

כמו כן, קיימות מספר פתולוגיות אינטרסטיציאליות, בהן ישנה עלייה בתבנית הסמפונות וכלי הדם משני הצדדים, מקומית בחלקים התחתונים, באזור הבסיס - היסטיוציטוזיס X (מחלת Letterer), ברונכיוליטיס אובליטרנס, דלקת כאבים אלרגית, פרוטאינוזית אלביולרית. ניתן להמשיך את הרשימה לאורך זמן, אך נדרשים הניסיון והכישורים של רופא כדי לזהות נוסולוגיות כאלה בצילום רנטגן.

חיזוק ועיוות של דפוס הריאה משני הצדדים עם פיברוסי אלבאוליטיס

עיבוי דפוס הברונכו-אלוואולרי באונה התחתונה מימין עם דלקת כלי דם

כרך 05/נ 4/2003 אבחנה מבדלת של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות

אי.שמלב
מכון המחקר המרכזי לשחפת RAMS, מוסקבה

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (ILD) היא קבוצה הטרוגנית של מחלות המאוחדות על ידי תסמונת רנטגן של התפשטות דו-צדדית.

ILD הנפוץ ביותר בעל אופי לא מוגדר
ELISA - דלקת ריאות אינטרסטיציאלית נפוצה
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה (תסמונת המן-ריץ')
סרקואידוזיס
היסטיוציטוזיס X (היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס ריאתי)
פרוטאינוזה של המכתשים
המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי
דלקת כלי דם נמקית: גרנולומטוזיס של וגנר, תסמונת צ'ורג-שטראוס
תסמונת Goodpasture
לכל אחת מהמחלות הללו יש את הסימנים הקליניים האופייניים ביותר משלה, המאפשרים להתקרב לאבחנה. אז, ELISA מתחיל בדרך כלל עם קוצר נשימה פרוגרסיבי חמור, מביא אי נוחות מקסימלית למטופל. בסרקואידוזיס, האבחנה של נגע ריאתי היא לרוב ממצא מקרי בצילום חזה. בחולים עם היסטיוציטוזיס X, קוצר נשימה בינוני משולבת עם דלקת ריאות חוזרת. פרוטאינוזה במכתשית מאופיינת בהצטברות של חומר חלבוני-שומני במככיות, הקובע את התמונה הקלינית. המוזידרוזיס ריאתי מאופיינת בהמופטיזיס. בחולים עם דלקת כלי דם נמקית, המופטיזיס קשורה בדרך כלל לחום ולזיהום משני. עבור תסמונת Goodpasture, המאפיינים העיקריים הם hemoptysis בשילוב עם סימנים של גלומרולונפריטיס. מאחר והפערים הגדולים ביותר בטרמינולוגיה ובסיווג בקבוצת מחלות זו קשורים בעיקר ל-ELISA, בשנת 1999 אומץ הסכם על ידי האגודה האמריקנית לחזה והאגודה האירופית לנשימה על ELISA, שמהותו היא ש-ELISA צריך להיקרא מעתה מחלה עם תמונה מורפולוגית של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית, ברונכיוליטיס נשימתית הקשורה ל-ILD, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה (תסמונת האמן-ריץ'), ברונכיוליטיס אידיופטית עם דלקת ריאות מארגנת אינן שייכות ל-ELISA ויש להתייחס אליהן כצורות נוזולוגיות נפרדות.
בשל התכונות המורפופונקציונליות של הריאות, תהליכים פתולוגיים של כמעט כל לוקליזציה משתקפים במערכת הנשימה, שחומרתה והפיכותה תלויה במאפייני המחלה הבסיסית. להלן מחלות שבהן מתפתחת ILD לעיתים קרובות, עם התקדמות והיווצרות פיברוזיס ריאתי מפוזר עם אי ספיקת נשימה וסימנים נוספים של DLD.
מחלות מערכתיות הגורמות ל- ILD
מחלות ראומטיות:דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, דרמטומיוזיטיס, תסמונת סיוגרן
מחלות כבד: CAH, שחמת מרה ראשונית
מחלות דם:אנמיה המוליטית אוטואימונית, פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, לוקמיה לימפוציטית כרונית, קריוגלובולינמיה חיונית
דלקת בלוטת התריס של השימוטו
מיאסטניה גרביס
מחלות מעי:מחלת וויפל, קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן
מחלת לב כרונית:עם אי ספיקת חדר שמאל, עם shunting משמאל לימין
אי ספיקת כליות כרונית
דלקת כלי דם מערכתית
רשימה זו אינה ממצה לחלוטין את כל המחלות שעלולות להוביל ל- ILD, אך נותנת את הנפוצות ביותר. האפשרות לקיומם של מה שנקרא ILDs שניוני מציעה כי בתהליך האבחון יש לשים לב לתסמינים מחוץ לריאה, שהם ביטוי של המחלה הבסיסית, המרמזת על ידע על מחלות אלו, כלומר. רקע טיפולי רחב.
אז, המרכיבים העיקריים של האבחנה המבדלת של ILD הם חקר האנמנזה, הערכת תסמינים קליניים, רנטגן, מחקרים תפקודיים ומעבדתיים, ולבסוף, מחקר ביופסיה. כל אחד מהמרכיבים העיקריים הללו תורם לתהליך האבחון, ואין להתעלם או להפריז בחשיבותו של כל אחד מהם.

טבלה 1 ה-IPD השכיח ביותר של אטיולוגיה ידועה

מִדַבֵּק

לא מדבק

שחפת ריאתית מופצת

פנאומוקונוזיס

מיקוס ריאתי

Alveolitis אלרגית אקסוגנית

תְרוּפָתִי

תסמונת מצוקה נשימתית

קְרִינָה

ILD בזיהום HIV

לאחר ההשתלה

רזולוציה של CT

א - דיוק של יותר מ-90%, אך יש צורך בהשוואה למרפאה

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית נפוצה, ליומיומאטוזיס, היסטיוציטוזיס X, פרוטאינוז של מכתשית, אסבסטוזיס, דלקת ריאות רגישות יתר, ברונכיוליטיס, ריאות עמידות

ב' - נקבעת שורה של מחלות שאינן מובדלות זו מזו מבחינה רדיולוגית

פנאומוקונוזיס
סרקואידוזיס בריליוזיס
דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית
דלקת ריאות מארגנת קריפטוגנית
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקית
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית
דלקת ריאות חריפה של רגישות יתר

ג - לא ניתן לבצע אבחנה ספציפית

ריאות במחלות ראומטיות
דלקת כלי דם ריאתית
נזק לריאות בזיהום כרוני
מחלת ריאות הנגרמת על ידי תרופות

טבלה 3. הבדלים קליניים ומורפולוגיים עיקריים ב-fibrosing alveolitis

צורה נוזולוגית של דלקת במכת פיברוזיס

תכונות מורפולוגיות בסיסיות

סימנים קליניים

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית נפוצה (ELISA)

שינויים היסטולוגיים בולטים ביותר באזורים התת-פלורליים ההיקפיים של הריאות.
אזורים מתחלפים של ריאות תקינות, דלקת אינטרסטיציאלית, פיברוזיס, ריבוי פיברובלסטים, ריאות חלת דבש

התחלה הדרגתית
שיעול לא פרודוקטיבי שאינו נשלט על ידי נוגדי שיעול
קוצר נשימה במשך יותר מ-6 חודשים הוא סימפטום ההשבתה העיקרי
גלים של "צלופן" באזורי הריאות התחתונים (80%)
"מקלות תיפוף" - 25-50%

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקית

הצטברות תוך-אלוואולרית של מקרופאגים, עשויה להיות סביב ברונכיולים נשימתיים דלקת ביניים - לימפוציטים ותאי פלזמה. מעט מאוד פיברוזיס.
דפנות מכתשית מעובות מעט. אין הפרעה בארכיטקטוניקה של הריאה

נדיר - Ќ3% מכלל ILDs
מעשנים בשנות ה-40 וה-50 לחייהם
הופעה תת-חריפה (שבועות, חודשים)
צילומי רנטגן בתחילת המחלה עד 20% - הנורמה, בשלב מתקדם - באזור התחתון והאמצעי "זכוכית חלבית"
תפקוד ריאתי (PFR) - הגבלה
אבחון בזמן חשוב שכן יותר מ-70% שורדים יותר מ-10 שנים

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה (תסמונת המן-ריץ')

שלבים אקסודטיביים, שגשוגיים ופיברוטיים של פגיעה במכתשית מפוזרת

ההתחלה היא חריפה (ימים, שבועות). תסמינים נשימתיים המלווים בחום
צילומי רנטגן - צללים דו-צדדיים מפוזרים, בעיקר תת-פלורליים. התמונה דומה לתסמונת מצוקה נשימתית חריפה
FVD - הגבלה עם היפוקסמיה ואי ספיקת נשימה
תמותה מעל 60% תוך 6 חודשים

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית

הפצה הומוגנית של חדירות ופיברוזיס. ייתכן שתהיה הפצה במוקד קטן. אזורי חלת דבש - נדירים

המרפאה דומה לזו של ELISA (קוצר נשימה ושיעול - חודשים, שנים)
FVD - הגבלה
רדיוגרפיה - צללים רשתיים ומוקדיים דו צדדיים בעיקר באזורי הריאה התחתונים
בדרך כלל תגובה טובה לטיפול בקורטיקוסטרואידים

נושאים מרכזיים שיש לשקול בזהירות בעת נטילת אנמנזה בחולים עם ILD
גורמים לתוקפנות סביבתית
לעשן
תוֹרָשָׁה
מחלות דו-קיום
שימוש בסמים עקב מחלות נלוות
הערכת הרצף, קצב הופעת התסמינים והתפתחותם
קביעת שעת הופעת המחלה - צילומי רנטגן ארכיוניים
תגובה לטיפול ראשוני ב-DLD
חקר השפעתם של גורמים לתוקפנות סביבתית מקל על אבחון פנאומוקונוזיס, דלקת אלרגית אקסוגנית ונזקי קרינה לריאות. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לגורם העישון. יותר מ-90% מהחולים ב-Histiocyosis X (Langerhans cell histiocytosis) הם מעשנים. מצד שני, עישון כגורם האטיולוגי העיקרי בברונכיטיס חסימתית כרונית עשוי לשנות את התסמינים הקלאסיים של ILD עקב שילוב של שתי מחלות. התחשבנות בנוכחות מחלות דו-קיום מאפשרת לאבחן ILD "משנית", למשל, במחלות ראומטיות. בנוסף, נוכחות של מחלה כרונית דו-קיום מרמזת על שימוש שיטתי בתרופות מתאימות, שחלקן עלולות להוביל להיווצרות של פיברוזיס ריאתי, הן אלרגיות והן רעילות באופייה. דוגמה קלאסית היא amiodarone fibrosing alveolitis, אשר מתרחשת לעתים קרובות עם שימוש ארוך טווח בתרופה ידועה נגד הפרעות קצב. הערכת הרצף, קצב ההופעה והתפתחות סימני המחלה יכולה להיות מכרעת באבחון. לפיכך, הסימן הראשון של ELISA הוא לרוב קוצר נשימה הגובר במהירות ללא סימני חסימה. לעומת זאת, חולי סרקואידוזיס מפתחים קוצר נשימה בשלבים המאוחרים של המחלה. בחולים עם דלקת במכת אקסוגנית, קוצר נשימה מעורב (שילוב של חסימה עם הגבלה) ולעיתים תלוי במגע עם גורם אטיולוגי (ריאה של חקלאי, חוקר עופות וכו'). חשוב באבחון הוא ניתוח צילומי רנטגן ארכיוני, המאפשר לך לקבוע באופן אובייקטיבי את הופעת המחלה האמיתית ולקבוע את אופי התקדמותה, כמו גם לשרטט הקבלות קליניות ורדיולוגיות. מכיוון שרובם המכריע של החולים עוברים טיפול תרופתי עוד לפני אימות האבחנה, חשוב להעריך את התגובה לחומרים אנטיבקטריאליים ולקורטיקוסטרואידים. מאוד מדגימה בהקשר זה היא דלקת אלרגית אקסוגנית, במיוחד צורתה הריאותית. מינוי אנטיביוטיקה לחולים כאלה בדרך כלל אינו נותן אפקט טיפולי בולט, והפחתה מסוימת בתסמינים הקשורים להפסקת המגע עם אלרגנים ביתיים או מקצועיים עקב אשפוז נחשבת על ידי הרופא כיעילות לא מספקת של אנטיביוטיקה. ישנה עלייה בעוצמת הטיפול האנטיביוטי שחייבת בהחלט להחמיר את מצבו של המטופל. מצבים דומים נצפים עקב מתן שגוי של גלוקוקורטיקוסטרואידים כמונותרפיה לחולים עם שחפת מפושטת, שנחשבה בטעות לסרקואידוזיס ריאתי. לעומת זאת, היעילות של גלוקוקורטיקואידים מרמזת בדרך כלל על פתוגנזה אימונופתולוגית של המחלה.
רשמית, מערך הסימנים הקליניים העיקריים של ILD מוגבל מאוד: קוצר נשימה, שיעול, המופטיזיס, נגעים פלאורליים ותסמינים חוץ-ריאה. בהקשר זה, ערך אבחון אינו רק נוכחות או היעדר סימן, אלא גם חומרתו, השונות שלו, כמו גם שילוב עם אחרים, כולל תסמינים חוץ-ריאה.
קוֹצֶר נְשִׁימָההוא התסמין העיקרי של ILD. עם ELISA, היא מופיעה מוקדם, לעתים קרובות אפילו לפני הופעת סימנים רדיולוגיים של המחלה, היא מעוררת השראה ומתקדמת בהתמדה. בחולים עם סרקואידוזיס, קוצר נשימה הוא סימן מאוחר. לעתים קרובות, בחולים עם סרקואידוזיס, יש אי התאמה בין חומרת ההפצה הרדיוגרפית לבין היעדר מוחלט של קוצר נשימה. עבור חולים עם EAA, קוצר נשימה הוא בדרך כלל מעורב, הופעתה קשורה לגורם סיבתי (אלרגן) והיא גלית.
לְהִשְׁתַעֵלנצפה במחלות ILD רבות. עם זאת, נגע מבודד של המככיות אינו מלווה בשיעול עקב היעדר קצות העצבים התואמים בהן, ולכן שיעול ברוב המקרים מהווה סימן לגירוי של דרכי הנשימה. עבור EAA וסרקואידוזיס, שיעול הוא ביטוי של תהליך ברונכוצנטרי. עם ELISA, שיעול הוא סימפטום מאוחר ועשוי להיות תוצאה של זיהום (חיידקים, פטריות, וירוסים) או היווצרות של ברונכיאקטזיס מתיחה.
המופטיזיס- סימן להרס של רקמת הריאה. ההמופטיזיס האופייני ביותר לשחפת ריאתית, גרנולומטוזיס של וגנר, תסמונת Goodpasture, המוזידרוזיס ריאתי, דלקת במכת שריר פיברוזיס במחלות ראומטיות. עם ELISA - סימן מאוחר, המתבטא ב-13% מהמקרים.
פציעת הצדר.תפליט פלאורלי נצפה לרוב במחלות ראומטיות, מחלות ריאות הנגרמות על ידי תרופות, אסבסטוזיס, ליומיומאטוזיס. Pneumothorax אופייני להיסטיוציטוזיס X ולליומיומאטוזיס.

אבחון רנטגן.רנטגן רגיל - הטכניקה העיקרית לחשד למחלות בדרכי הנשימה, נותן עד 50% מהטעויות ב-ILD. טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (CT) היא טכניקת הרנטגן העיקרית עבור ILD, המאפשרת לך להעריך לא רק את שכיחות התהליך, אלא גם לעקוב אחר הדינמיקה שלו. בהתאם ליכולות האבחון של ה-CT, כל ILD מחולקים ל-3 קטגוריות (טבלה 2).
נתונים אלו מאפיינים את יכולות הפתרון של CT ומדגישים את החשיבות של גישה משולבת באבחון של ILD הכוללת נתונים קליניים, מורפולוגיים ואחרים.
מחקר תפקודי של הריאות תורם לתהליך האבחון בעיקר על ידי הערכת שלב המחלה ואופי התקדמותה.
תכונות פונקציונליות עיקריות של IBL
ירידה בנפחי ריאות סטטיים
ירידה בהתאמה לריאות
עלייה בקצב הנשימה
hypoventilation alveolar
הפרה של יחסי אוורור-זלוף
ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות
היפוקסמיה מחמירה על ידי פעילות גופנית
יחד עם זאת, יש לקחת בחשבון שהנוכחות של מחלות ריאות נלוות (לדוגמה, ברונכיטיס כרונית של מעשן) מבצעת לעתים קרובות התאמות משלה לתוצאות של מחקר תפקודי של הריאות, ומעוותת את התמונה ה"קלאסית". . בנוסף, חלק מה-IDD מאופיינים בשילוב של הגבלה וחסימה. זה חל על EAA, היסטיוציטוזיס X, סרקואידוזיס, שנצפתה עם שילוב של דלקת פיברוזיס עם אמפיזמה, בחולים עם ILD משני במחלות ראומטיות, ליומיומאטוזיס.
שיטות אימונולוגיות לאבחון ILD תורמות לביסוס האטיולוגיה בקביעת אנטיגנים במחזור או נוגדנים אליהם, ומאפשרות אפיון איכותי וכמותי של חוסר חיסוני. לבסוף, הם שימושיים לאיתור הפעילות של תהליך אימונופתולוגי על ידי קביעת סמני הפעלה של תאים בעלי יכולת חיסונית, כמו גם לקביעת אימונוגלובולינים במחזור ותסביכי חיסון.
שיטות מיקרוביולוגיות תורמות לביסוס האבחנה האטיולוגית של ILD זיהומיות על ידי מחקרים תרבותיים ותגובת שרשרת פולימראז. בנוסף, ניתן להעריך את הקולוניזציה המיקרוביאלית של מערכת הנשימה ולקבוע את אופי הפלורה המשנית בשלב הריאה של חלת הדבש.
שיטות ברונכולוגיות מאפשרות בדיקה של עץ הסימפונות, שטיפה עם ספירה של אלמנטים תאיים וכן סוגים שונים של ביופסיות, לרבות ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית. חקר ההרכב התאי של תכולת הסמפונות מאפשר להעריך את פעילות המכתש בתהליך פתולוגי טרי יחסית ללא שינויים סיביים גסים המעוותים את תוצאות המחקר. כך גם לגבי ביופסיה טרנסברונכיאלית, שהיא אינפורמטיבית ביותר בהיעדר פיברוזיס חמור. אבחנה מוקדמת ומדויקת של רוב ה-IDD אינה אפשרית ללא בדיקת חומר ביופסיה. מבין 4 השיטות הנפוצות ביותר לקבלת חומר ביופסיה (ביופסיה טרנסברונכיאלית, טרנס-תוראקית, וידאו-תוראקוסקופית ושימוש בביופסיה פתוחה), נדרשת בחירה רב-תחומית בהשתתפות רופא ריאות, רדיולוג, פתולוג וכירורג בית החזה על מנת לקבל מידע מירבי על התהליך. בריאות עם טראומה מינימלית למטופל. לאיכות הביופסיה של הריאות יש חשיבות מיוחדת באימות המורפולוגי של מספר דלקות פיברוזיות, שקובצו בעבר תחת הכותרת של ELISA: דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית, ברונכיוליטיס נשימתית הקשורה ל-ILD, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית (דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה. תסמונת Hamman-Rich), ברונכיוליטיס אידיופטית עם דלקת ריאות מארגנת. מאפיין נפוץ של מחלות אלו הוא דפוס הפסיפס של שינויים מורפולוגיים בפרנכימה הריאה. ההבדלים הקליניים והמורפולוגיים העיקריים בין מחלות אלו מוצגים באופן סכמטי בטבלה. 3.
סימנים אלו מצביעים על אימות מורפולוגי של alveolitis fibrosing עם דגימות רקמת ריאה גדולות מספיק, שלא ניתן להשיג באמצעות ביופסיה טרנסברונכיאלית. לפיכך, בארצות הברית, תקן האבחון עבור חולים עם ILD הוא כריתת ריאות טריז. בחירת הגודל האופטימלי של דגימות הביופסיה ומספר אונות הריאות לביצוע ביופסיה מתבצעת בהשתתפות רופא ריאות, רדיולוג, פתולוג ומנתח. בשלב זה של האבחון עולות שאלות רבות בעלות אופי דאונטולוגי בנוגע להצדקה לשימוש בשיטת מחקר פולשנית. במקרה זה, תמיד יש להשוות בין כמות הנזק שנגרם למטופל משיטת המחקר לבין הנזק הנובע מאבחון לא מדויק וטעויות בטיפול. אינדיקציות לשיטות מחקר פולשניות הן:
חוסר האפשרות לקבוע אבחנה ללא שיטות פולשניות;
הצורך בבחירת הטיפול;
היעדר סימנים של ריאות חלת דבש - השלב האחרון של רוב DZL.
עם זאת, במספר מצבים קליניים לא ניתן לבצע כריתת טריז של הריאות לצורך אימות מורפולוגי של ILD. עם ELISA, מניחים את מערך הסימנים הבא (עקיף), המאפשר לאמת את האבחנה ללא אישור מורפולוגי.
אבחון על ידי ELISA ללא ביופסיית ריאות
קריטריונים גדולים
1. אי הכללה של גורמים ידועים ל-ILD
2. FVD - הגבלה עם פגיעה בחילופי גזים
3. תמונת CT - צללים רשתיים דו צדדיים בחלקים התחתונים של הריאות עם ביטוי מינימלי של "זכוכית טחונה"

4. ביופסיה טרנסברונכיאלית או שטיפה ברונכואלוואולרית לא מצאו עדות למחלה אחרת

קריטריונים קטנים

1. גיל מתחת לגיל 50

2. הופעה הדרגתית של קוצר נשימה בלתי מוסבר במאמץ

3. משך המחלה הוא יותר מ-3 חודשים

4. התפרצויות השראה דו-צדדיות בחלקים התחתונים של הריאות (יבש, או "צלופן")
לפיכך, האבחנה המבדלת של ILD היא שלב מכריע בעבודתו של רופא ריאות, שיעילותו קובעת את גורלו של המטופל. בעת אבחון ILD, מומלץ להקפיד על העקרונות הבאים:
אבחון מוקדם מגביר את יעילות הטיפול ומגן מפני מספר רב של מחלות יאטרוגניות.
יש לבצע אבחון של ILD לפני השגת ראיות לכך שהמחלה שייכת לצורה נוזולוגית ספציפית.
אבחון IBL צריך להתבצע במרכזים מיוחדים עם יכולות טכניות מתאימות.
גישה רב תחומית לאימות האבחנה של ILD בהשתתפות רופא ריאות, רדיולוג, פתולוג וכירורג בית החזה היא הדרך הטובה ביותר להגביר את היעילות של שיטות אבחון פולשניות.
אלגוריתם האבחון בעת ​​עבודה עם חולים עם ILD צריך להיות מורכב משלושה מרכיבים חובה:
1. מחקר יסודי של האנמנזה והתסמינים הקליניים של המחלה.
2. ביצוע CT.
3. מחקר של חומר ביופסיה.
כל שיטות המחקר האחרות תורמות תרומה משלהן לתהליך האבחון ויש להשתמש בהן כשיטות נוספות לתיאור מפורט יותר של כל מטופל בנפרד.

סִפְרוּת
1. אילקוביץ' מ.מ. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. בתוך: מחלות של מערכת הנשימה. סנט פטרסבורג.,1998; 109–318.
2. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. אד. D.Oliveri, R.M.du Bois Eur Resp Monograph אוגוסט 2000; 5 שני ארבעה עשר.
3. פיברוזיס ריאתי אידיופתי: אבחון וטיפול. הצהרת קונצנזוס בינלאומי. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:646–64.

סימפטום נוסף של אבחנה מבדלת של קונסולידציות על רקע מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מפוזרות

Stebletsova T.V., Yudin A.L.

מוסד המדינה הפדרלי "פוליקליניקה מס' 1" של משרד נשיא הפדרציה הרוסית, המחלקה לטומוגרפיה ממוחשבת של רנטגן, מוסקבה

GOU VPO RSMU, המחלקה לאבחון וטיפול בקרינה, מוסקבה

מבוא

אבחון דיפרנציאלי בקרינה של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מפוזרות (DILD) היא אחת הבעיות הקשות ברדיולוגיה המודרנית, שינויים ברקמת הריאה מתבטאים בסוגים שונים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, ברונכיוליטיס אובליטרנס, נגעים מפוזרים הנגרמים על ידי תרופות, מחלות מערכתיות - דלקת מפרקים שגרונית. , לופוס אריתמטוסוס, סקלרודרמה, כמו גם מספר מחלות אחרות. בעת פריסת תגובת רקמות לשינוי בסוגים שונים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, הנגע הראשוני של האינטרסטיטיום בצורה של דלקת מפרקים פרודוקטיבית קטן עובר לדרכי הנשימה, מה שמוביל להרס של המכתשים, היווצרות ברונכיאקטזיס, התפתחות של פיברוזיס ו"ריאות חלת דבש", וגם לעתים קרובות למדי להיווצרות של איחוד של רקמת הריאה . בהיבט הרדיולוגי, בעת הערכת נתוני טומוגרפיה ממוחשבת, המושג "קונסולידציה" הוא מאפיין תסמונתי של התהליך הפתולוגי ומיוצג ב-CT על ידי דחיסה כזו של רקמת הריאה, שכנגדה מרכיבי דפוס הריאה (מבני כלי דם). , סימפונות, יסודות אינטרסטיטיום) אינם מובחנים. מבחינה מורפולוגית, המושג "קונסולידציה" מאופיין במילוי דרכי הנשימה במצע צפוף. על רקע DILD, קונסולידציות יכולות להיות גם ביטוי של נגע שפיר וגם תהליך אונקו. בתהליכים שפירים, "התגבשות" מתאפיינת בצמיחת יסודות הרקמה, החל מהברונכיולים הסופיים, לאחר מכן עוברים לברונכיולות הנשימה, לצינורות המכתשיים ולשקיות, תוך מילוי נוסף של המכתשיות בגרגירים, המוביל לדחיסת רקמת הריאה. בתהליכים ממאירים, מילוי דרכי הנשימה מתרחש באמצעות צמיחת רקמות הגידול. בין הקונסולידציות השפירות המתפתחות על רקע DILD, ניתן לציין את דלקת הריאות והפיברוזיס הנפוצים ביותר. קונסולידציות ממאירות כוללות סרטן ריאות ולימפומה. אבחנה מבדלת של שינויים כאלה היא הכרחית וחשובה מכיוון שהיא משפיעה על תכנית הטיפול.

מַטָרָהמתנה מחקרהיה לחקור את האפשרויות של טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT) באבחון דיפרנציאלי של קונסולידציות על רקע DILD. כדי להשיג מטרה זו, בהתבסס על תוצאות טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה, בוצע ניתוח של הקונסולידציות שזוהו על רקע DILD, ונקבעו תסמיני HRCT האופייניים לגיבוש שפירים וממאירים.

חומרים ושיטות

בסך הכל נבדקו 360 חולים עם DILD בגילאי 32 עד 85 שנים. HRCT בוצע כדי לתאר את אופי השינויים הביניים בריאות. הסימנים העיקריים של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מפוזרות, כמו גם המאפיינים של קונסולידציות על רקע DILD, זוהו והוערכו.

ב-66 מטופלים מבין כל המטופלים שנבדקו על רקע DILD, זוהו קונסולידציות שונות, אשר אופיים נקבע על ידי תצפית דינמית או על ידי תוצאות של מחקר מורפולוגי. אופי הגיבוש ב-40 חולים נקבע על ידי נתונים קליניים ורדיולוגיים, תוך התחשבות בניטור דינמי של מהלך המחלה, ניתוח התקדמות התהליך בהשפעת הטיפול. תקופת המעקב נעה בין חודש ל-21 חודשים. ב-26 מקרים אושר אופי הגיבוש על ידי אימות מורפולוגי (בוצעו 26 דקירות מונחות CT): 25 דקירות טרנס-חזה במקרים של קונסולידציה בודדת, וכן במקרה 1 של ריבוי קונסולידציות על רקע DILD. הדקירות בוצעו תחת בקרת CT-scopy.

במהלך HRCT, כדי להעריך את אופי האיחודים על רקע DISL, נבנו שחזורים רב-פלנריים (MPRs) עם חישוב מקדם התלת-ממד. חישוב מקדם התלת-ממד בוצע כדי להעריך את הצורה והשינוי בתצורה המרחבית של איחוד במהלך MPR. הנוסחה הבאה שימשה לחישוב מקדם התלת מימד:

מקדם תלת מימד =

מקדם תלת מימד - מקדם נפח,

Dmaxaxial - קוטר מקסימלי של גיבוש בחתכים צירים,

Dmincoronar - הקוטר המינימלי של קונסולידציה על ה-MPR במישור העטרה.

האינדיקטורים המתקבלים של מקדם 3D עובדו סטטיסטית באמצעות התוכנית "Medstatistika 5.0": הערכים המקסימליים, המינימליים והממוצעים, סטיית התקן (SD) נקבעו.

תוצאות ודיון

חולים עם אופי מבוסס של קונסולידציות על רקע DILD חולקו לשתי קבוצות: קונסולידציות שפירות (n=35) וממאירות (n=31), שהתפלגותן על פי אופי התהליך הפתולוגי מוצגת בטבלה 1. התגבשות זוהו על רקע: ברונכיוליטיס אובליטרנס (n=10), דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית (n=5), דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה (n=31), דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית (n=5), COPD ופנבונכיוליטיס (n=15 ).

כרטיסייה. 1. התפלגות חולים שנבדקו עם אופי קונסולידציה מבוסס.

אופי מאומת/מבוסס של האיחוד

אדם שלםn (חלק ב%)

ארגון דלקת ריאות על רקע ברונכיוליטיס אובליטרנס

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית עם קונסולידציה

ארגון דלקת ריאות על רקע COPD, panbronchiolitis

נגע גרורתי עקב DILD

גידול ריאות היקפי הקשור ל-DILD

סך המטופלים

66 (100)

השוואה בין שתי קבוצות המטופלים שנבדקו על פי אופי הנגע הבין-סטיציאלי, בו אובחנו קונסולידציות, לא הראתה הבדלים בתדירות הגילוי של תסמיני ה-HRCT העיקריים של הנגע האינטרסטציאלי. התסמינים העיקריים היו מופחתת פנאומטיזציה של זכוכית קרקע ב-89.4% (n=59), עיבוי של המחיצות האינטרלובולריות ב-43.9% (n=29) ואינטרסטיטיום תוך לובארי ב-66.7% (n=44), עיבוי של interstitium peribronchial ב-3 חולים (4.5%). בקרב חולים עם נגעי ריאה אינטרסטיציאליים בשלב של פיברוזיס בלתי הפיך, זוהו התסמינים הבאים: סימפטום של "רחת חלת דבש" ב-6.1% (n=4), ברונכיאקטזיס מתיחה ב-13.6% (n=9).

המאפיינים של האיחודים של שתי הקבוצות נבדלו באופן משמעותי הן במיקום והן בצורה. בהערכת לוקליזציה של קונסולידציות, צוין כי קונסולידציות שפירות זוהו באופן תת-פלורלי בשכיחות של 82.8% (n=29), שהיא פי 1.6 יותר מממאירות של לוקליזציה דומה (51.6%, n=16). התדירות של קונסולידציות מוקדיות ממאירות הממוקמות באופן כאוטי (n=13, 37.1%) הייתה גבוהה פי 3.25 מהשכיחות של סידור שפיר כזה (n=4, 11.4%). קונסולידציות פריברונכווסקולריות בעלות צורה לא סדירה נמצאו רק בתהליכים שפירים בשכיחות של 31.4% (n=11).

בנוגע לאזורי הנגעים הבין-סטיים (IP), ברוב המכריע של המקרים, קונסולידציות שפירות אותרו בתוך אזור ה-PI (n=29, 82.8%), בעוד קונסולידציות ממאירות מאותה לוקליזציה זוהו בתדירות נמוכה יותר - בתדירות של 58% (n=18). על הגבול של פרנכימה ריאות רגילה ומשתנת, התגבשות שפירות זוהו רק ב-17% מהמקרים (n=6), בעוד שהתגבשות ממאירות של לוקליזציה כזו זוהו ב-38.7% (n=12). ברוב המוחלט של המקרים, התגבשות ממאירות זוהו מחוץ לאזורי הנגעים הביניים (77.4%, n=24). הנתונים שלנו על הלוקליזציה השלטת של קונסולידציות שונות תואמים לתוצאות של מחקרים קודמים של מחברים אחרים.

בעת הערכת הצורה והתצורה המרחבית של קונסולידציות, התגלה שב-82.8% מהמקרים (n=29) קונסולידציות שפירות היו משולשות עם בסיס לצדר הקוסטלי בסריקות ציריות; עם MPR בהקרנת העטרה, איחודים כאלה לא בוצעו. לשנות את התצורה המרחבית, להישאר משולש, בצורת חרוט. צורת ההתגבשות בצורת משולש-חרוט עם הבסיס לצדר הקוסטלי, על פי תוצאות עבודתנו, מאפיינת את ארגון דלקת ריאות כצורה הנפוצה ביותר של התגבשות שפיר על רקע DILD. דפוס כזה של ארגון דלקת ריאות זוהה על ידי חוקרים אחרים, אופייני לביטוי של פתולוגיה זו ב-HRCT. במחקר שלנו, קונסולידציות של צורה מעוגלת לא סדירה עם שינוי בתצורה ב-MPR נקבעו רק בתהליכים שפירים ב-28.5% (n=10); בתהליכים ממאירים, איחודים כאלה לא זוהו. עם זאת, ב-17% מהמקרים (n=6), גיבוש שפירים מעוגל לא סדיר לא שינו את התצורה המרחבית ב-MPR.

בשתי הקבוצות, לקביעת אופי הגיבוש, חושב מקדם התלת מימד שערכו הממוצע בקבוצת הנגעים השפירים (n=24) היה 2.82, בקבוצת הקונסולידציות הממאירות (n=31) - 1.32. ניתוח השוואתי של המאפיינים של מקדם התלת-ממד של שתי הקבוצות מוצג בטבלה 2.

כרטיסייה. 2. התפלגות ערכי מקדמי תלת מימד לאיחוד של שתי הקבוצות

מאפיין את מקדם התלת מימד

קונסולידציות שפירות

איחודים ממאירים

הפצה, SD

2.13 - 4.01, SD0.64

1.03 - 1.75, SD0.27

מתכוון

מוזרויות

תמיד גדול מ-2.0

תמיד פחות מ-2.0

תוצאות דומות על ההבחנה בין האופי של צמתים היקפיים בודדים של הריאות על ידי חישוב מקדם התלת מימד התקבלו במחקר של מדענים יפנים.

כדי לקבוע את אופי הקונסולידציות, בוצעו 26 דקירות מונחות CT, 5 מקרים של דלקת ריאות מאורגנת, 15 מקרים של אדנוקרצינומות, 5 מקרים של סרטן מובחן בצורה גרועה ומקרה אחד של גרורות לסרטן הגרון. כך, בעבודתנו, פרשנות נתוני ה-HRCT, בשילוב עם ה-MPR וחישוב מקדם התלת-ממד, אפשרו לבצע אבחון דיפרנציאלי של קונסולידציות על רקע DILD ללא שימוש בטכניקות פולשניות בעלות הסתברות. של 81.3%.

הקונסולידציה השפירה השכיחה ביותר על רקע DILD - דלקת ריאות מארגנת - מוצגת באיורים 1 ו-2. הנתונים שהתקבלו עבור קבוצת הגיבוש הממאירים על רקע DILD מומחשים באיור 3.

אורז. 1 (A, B, C) . HRCT של מטופל S., בן 66. ארגון דלקת ריאות על רקע דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה.

A - שבר משולב של HRCT של הריאות בגובה האונה התחתונה של האונה הימנית והאונה העליונה של הריאה השמאלית. בריאה הימנית - מספר רב של חללים תת-פלורליים קטנים המסודרים בשורות, ברונכיאקטזיס מתיחה בודדת, בריאה השמאלית - בחלק האחורי של האונה העליונה בצד שמאל בגבול הפרנכימה הרגילה והמשתנה, התגבשות משולשת תת-פלורלית, עם גבעול רחב. הבסיס לצדר הקוסטלי, המבנה שלו הומוגני. B - MPR של הריאה השמאלית בהקרנת העטרה ברמת הקונסולידציה. עם MPR, נראה שהגיבוש התת-פלורלי הוא בצורת חרוט משולש, כלומר. אינו משנה את התצורה המרחבית. אימות מורפולוגי של קונסולידציה בוצע תחת בקרת CT והתקבלו תאים דלקתיים (מקרופאגים, פיברובלסטים לא בשלים). הנתונים שהתקבלו תואמים לארגון דלקת ריאות על רקע דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה בשלב של פיברוזיס ראשוני. B - תצפית דינמית לאחר טיפול 4 שבועות לאחר המחקר המוצג באיור 1A. שבר של HRCT של הריאות בגובה האונות העליונות של הריאות. יש התאוששות מלאה של פנאומטיזציה באתר האיחוד שזוהה בעבר בצד שמאל.

אורז. 2(A,B) בדיקת CT של החזה של מטופל ד', בן 80. ארגון דלקת ריאות על רקע דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית.

A - חתך צירי בגובה האונות התחתונות של הריאות, נתגלו אזורים של ירידה מפוזרת בפנאומטיזציה לפי סוג "זכוכית חלבית", התגבשות תת-פלורלית של צורה מעוגלת לא סדירה באונה התחתונה מימין. B - MPR של הריאה הימנית בהקרנת העטרה ברמת הקונסולידציה. הערך המחושב של מקדם התלת מימד היה 3.43 (Dmaxaxial/Dmincor=А/В=3.43), מה שמעיד על איחוד טוב. ביופסיית קונסולידציה טרנס-חזה גילתה תאים דלקתיים (מקרופאגים, פיברובלסטים לא בשלים), קונגלומרטים של רקמות חיבור תוך-אלוויאליות עם חדירת לימפוציטית.

אורז. 3(א, ב) . בדיקת CT של החזה של המטופל ג', בן 72. סרטן מובחן בצורה גרועה על רקע דלקת ריאות אינטרסטיציאלית נפוצה (אימות מורפולוגי).

A - חתך צירי בגובה האונות העליונות של הריאות, אזורי ירידה מפושטת בפנאומטיזציה לפי סוג "זכוכית טחונה", עיבוי האינטרסטיטיום התוך לובארי (חץ לבן), בקטע הקדמי של האונה העליונה על נותרו בגבול השינויים הביניים ורקמת הריאה התקינה, זוהה התגבשות תת-פלורלית של צורה עגולה לא סדירה (חץ שחור). B - MPR בהקרנת העטרה ברמת הגיבוש. הערך המחושב של מקדם התלת-ממד היה 1.65 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В = 1.65). בוצע אימות מורפולוגי של קונסולידציה בפיקוח CT-scopy - אובחן סרטן בעל הבחנה גרועה.

מסקנות:

1.HRCT - תסמינים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית אינם מעידים על אופי הגיבוש

2. דלקת ריאות מארגנת, כצורה האופיינית ביותר של קונסולידציה שפיר על רקע DILD, יכולה להיות מיוצגת על ידי איחוד תת-פלורלי של צורה בצורת חרוט משולש עם בסיס רחב לצדר, הממוקם בתוך אזור הנגע הבין-סטיציאלי או מעוגל בצורה לא סדירה. קונסולידציה הממוקמת באזור הנגע הבין-סטיציאלי, משנה את התצורה המרחבית כאשר MPR עם מקדם 3D מחושב של יותר מ-2.0.

3. איחוד ממאיר על רקע DILD מיוצג על ידי איחוד לא סדיר מעוגל (יחיד או כאוטי) מחוץ לאזורי הנגעים הביניים, מבלי לשנות את התצורה המרחבית על ה-MPR ומקדם התלת מימד המשוער פחות מ-2.0.

4. השילוב של HRCT-סימפטומים מסוימים של קונסולידציות על רקע DILD מאפשר לקבוע נכון את האבחנה ברמת הסתברות גבוהה (81.3%) ללא שימוש בהתערבויות פולשניות.

סימני טומוגרפיה ממוחשבת של מחלות ריאה מפוזרות

ג'ורג'דיS.G., Kotlyarov P.M.

מרכז המחקר הרוסי לרדיולוגיית רנטגן, משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית

אבחון קרינה ואבחון מבדל של מחלות ריאה מפוזרות (DLD) היא אחת הבעיות הקשות ביותר ברדיולוגיה. טעויות אבחון בקבוצת DLD הן 50-75%, החולים עוברים טיפול מאוחר - 1.5-2 שנים לאחר הופעת הסימנים הראשונים של המחלה. המובילות באבחון מוקדם של DLD הן שיטות רדיולוגיות - רדיוגרפיה וטומוגרפיה ממוחשבת של רנטגן, הטכניקה שלה ברזולוציה גבוהה (HRCT). ישנם קשיים משמעותיים באבחון דיפרנציאלי בקרני רנטגן של קבוצות נוזולוגיות שונות של DLDs. שינויים גורמים לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית (IIP), ברונכיוליטיס, גרנולומטוזיס (לרוב סרקואידוזיס), נגעים מפוזרים של רקמת הריאה הנגרמים על ידי תרופות, מחלות מערכתיות - דלקת מפרקים שגרונית, לופוס אריתמטוזוס, סקלרודרמה ועוד מספר מחלות. מחקרים מורפולוגיים מגלים דרגות שונות של חדירת דלקת של רקמות אינטרסטיציאליות, alveoli, bronchioles. שינויים עשויים להיות אקסודטיביים באופיים או להיפך, מתפתחים שינויים פיברוטיים בלתי הפיכים, הפחתה של כלי הדם המיקרו-וסקולטוריים, הרס רקמת המכתשית, התכווצות הסימפונות וכתוצאה מכך פגיעה בחילופי הגזים ובמיקרו-סירקולציה (1-21).

טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה מגבירה את הרזולוציה המרחבית בהדמיית פרנכימה ריאות. השימוש בפרוסות דקות של 1 - 2 מ"מ ואלגוריתם שחזור מרחבי גבוה מאפשר הגדלת הרזולוציה המרחבית. כמעט כל המחברים תמימי דעים כי CT היא שיטת הבחירה בחקר המקרו-מבנה העדין של רקמת הריאה, במיוחד שינויים ברמת האונה, הסימפונות

מטרת עבודה זו היא להבהיר את האפשרויות של HRCT בהדמיה של החלקים הדיסטליים של דרכי הנשימה ולתאר את הסמיוטיקה הכללית של קרני רנטגן של שינויים במבנה המקרו של הריאות במחלות מפוזרות.

מבנה המקרו של דרכי הנשימה הדיסטליות תקין. החלקים המרוחקים של דרכי הנשימה מורכבים מסימפונות סופניים ונשימתיים, אציני ואונות של הריאות. ברונכיולים קרומיים בקוטר 1-3 מ"מ, אין להם רקמה סחוסית, עובי דופן 0.3 מ"מ, עוברים לסופניים - כ-0.7 מ"מ קוטר, מהם יוצאות ברונכיולים נשימתיים (קוטר 0.6 מ"מ). ברונכיולות הנשימה מחוברות לאלבוליות דרך נקבוביות. ברונכיולים סופניים הם מוליכים אוויר, ברונכיולים נשימתיים לוקחים חלק בהולכה באוויר ובחילופי גזים. שטח החתך הכולל של הקטע הסופי של דרכי הנשימה גדול פי כמה משטח החתך של קנה הנשימה וסמפונות גדולות (53-186 סמ"ר לעומת 7-14 סמ"ר), אך חשבון הסימפונות עבור רק 20% מהתנגדות זרימת האוויר. בשל ההתנגדות הנמוכה של המקטעים הסופניים של דרכי הנשימה, בשלבים המוקדמים, נגעי הסימפונות עלולים להיות אסימפטומטיים, שאינם מלווים בשינויים בבדיקות תפקודיות, ולהוות ממצא מקרי בטומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT) של הריאות. . מרוחק מהברונכיולה הקצה נמצא ה-acinus, מבנה הריאות הרב ביותר שבו מתרחשת חילופי גזים, בעל ברונכיול נשימתי אחד או יותר. גודלו של האקינוס הבוגר הוא 7-8 מ"מ קוטר (שימה 1).

תכנית 1. חתך אורך של אונת הריאה

בהיעדר שינויים פתולוגיים, HRCT אינו מבדיל את האקינוס, אם כי ניתן לדמיין עורקים אצינריים במקרים מסוימים.

אונה ריאתית (אונה ריאתית משנית) - היחידה הקטנה ביותר של הריאה התחום על ידי מחיצות רקמת חיבור. אונות ריאה משניות מורכבות מ-3-24 אציני. החלק המרכזי מכיל את הסימפונות והעורק הריאתי, שבהיעדר שינויים פתולוגיים, לרוב נראים רק לעתים רחוקות ב-HRCT. עבור ייעודם, המונח "מבנה צנטרולבולרי" (גרעין לובארי) מאומץ. לעורקים Centrilobular יש קוטר של 1 מ"מ, ענפיו - 0.5 - 0.7 מ"מ. עובי הדופן של הסימפונות המסוף הצנטרילובולריים הוא כ-0.15 מ"מ. אונות ריאתיות משניות מופרדות על ידי מחיצות בין-לובולריות המכילות ורידים וכלי לימפה, ענפים עורקים וברונכיולרים בגרעין הלובולרי. אונת הריאה המשנית היא בדרך כלל בצורת מצולע עם אורך כל אחת מהצלעות המרכיבות 1-2.5 ס"מ (סכמה 2).

סכימה 2. חתך רוחב של אונת הריאה

מסגרת רקמת החיבור של האונה מורכבת ממחיצות interlobular, intralobular, centrilobular, peribronchovascular, subpleural interstitium. שינויים פתולוגיים ברקמת הביניים נותנים תמונת CT מגוונת של דפוס ריאות מוגבר. interstitium subpleural - מייצג סיבי רקמת חיבור הקשורים לצדר הקרביים, מכסה את פני הריאה, מתפשט דרך הסדקים הבין-לובריים. יחד עם המחיצות האינטרלובולריות, האינטרסטיטיום התת-פלורלי הוא חלק מהמערכת ההיקפית של שלד רקמת החיבור של האיבר.

המחיצות האינטרלובולריות הן המשך של האינטרסטיטיום ההיקפי, המשתרע על פני הריאה מתחת לצדר הקרביים, ומכיל את ורידי הריאה וצינורות הלימפה. עובי המחיצה ללא שינוי, שבמקרים מסוימים ניתן להמחיש באמצעות HRCT, הוא כ-0.1 מ"מ. interstitium Intralobular הוא חלק היקפי, מתקשר עם פני השטח pleural.

Interstitium peribronchovascular (צרור ברונכווסקולרי) הוא מעטה של ​​רקמת חיבור המכסה את הסמפונות והכלים מהשורשים ועד לפריפריה של הריאה. האינטרסטיטיום centrilobular הוא מעטפת רקמת חיבור peribronchiolar. HRCT חושף אותו בעיבוי פתולוגי - בצורה של רשת דקה של רקמת חיבור בתוך רקמת המכתשית, האונה המשנית.

סימפטום של זכוכית טחונהאחד הסימנים הנפוצים ל-DLD הוא הימצאות סימפטום של זכוכית טחונה, המשקף שינויים פתולוגיים שונים ברמת המכתשים. HRCT נדרש כדי להוכיח את נוכחותו של סימפטום זה. בסריקות CT קונבנציונליות (עובי חתך של 4 מ"מ או יותר), עקב חפיפות, סימפטום זה יכול לדמות תהליכים באזור האינטרסטיטיום, פריברונכווסקולרי. ברוב המקרים, סימפטום הזכוכית הטחונה מצביע על שלב אקוטי ופעיל בהתפתחות DLD. זה מתאים לדלקת המכתשים, הנוכחות של חדירות תאים (מקרופאגים, תאי דם, לימפוציטים וכו') בלומן של המכתשים. התסמין מתבטא בירידה באווריריות (שקיפות) של רקמת המכתשית בצורה של עוצמה נמוכה של "הצעיף החלבי". בניגוד לחדירה, פיברוזיס של רקמת הריאה על רקע "זכוכית חלבית", מבני הסמפונות של הריאה נראים בבירור, האזורים הפגועים תחום בבירור מהרקמה הלא מושפעת. שינויים בשכיחות יכולים להיות מפוזרים, מעורבים מוקדיים. "זכוכית גרוס" משקפת לא רק את הביטוי של דלקת המכתשים וחדירה דלקתית, סימפטום דומה מתרחש עם גודש במיקרו-וסקולטורה או עלייה בנפח הדם הזורם דרך הנימים (מסומן במונח "זלוף פסיפס").

"זלוף פסיפס" ("היפובולמיה של פסיפס") שונה מדלקת המכתש באופי ההתרחשות של "זכוכית טחונה". מנגנון הטריגר הוא חסימה של כלי הדם של העורק הלובולרי, היפוונטילציה של האונה או שילוב ביניהם. יש היפובולמיה של מיטת כלי הדם של האונה (חסימת או ספסטית עם היפוונטילציה של ג'נסיס), חלוקה מחדש של דם, היפרוולמיה בחלק הריאה ללא שינוי. ב-HRCT, אזורי זכוכית טחונים מראים רקמת ריאה עם המודינמיקה משומרת (צפיפות מוגברת ב-HRCT). אזורים של צפיפות מופחתת של רקמת הריאה משקפים הפרה של microcirculation, hypovolemia. כדי להבהיר את אופי הזכוכית הטחונה, מתבצע ניתוח השוואתי של HRCT שנעשה באותה רמה במהלך השאיפה והנשיפה. עם שינויים הקשורים להפרעות המודינמיות, "זכוכית חלבית" נעלמת או מפחיתה את צפיפותה ביחס לרקמות הסובבות בסריקות נשיפה, בעוד לסימפטום הנגרם על ידי דלקת המכתשים יש אותה צפיפות ללא קשר לשלבי הנשימה. שינויים במבנה המקרו של הריאה ב-. צורה של שילוב "זכוכית חלבית" עם דחיסה של המחיצות האינטרלובולריות מוגדרות כסימפטום של "ריצוף אבן". הסימפטום משקף שינויים הן במככיות והן בדחיסה של המחיצות האינטרלובולריות, האינטרסטיטיום התוך לובארי ומוקדים בודדים של פיברוזיס. תיחום ברור של האזורים הפגועים מרקמת הריאה ללא שינוי אופיינית. הסימפטום האופייני ביותר של "ריצוף אבן" עבור חלבון מכתשית, פחות שכיח ב-DLDs אחרים. כמו זכוכית טחונה, מבנים ברונכווסקולריים נראים בבירור על רקע השינויים.

סמיוטיקת CT של שינויים פתולוגיים ברקמת הביניים של הריאה ב-DLD.דחיסה של interstitium intralobular מובילה להופעת רשת דקה או תבנית לולאה גדולה של parenchyma הריאות. זהו סימן מוקדם לפיברוזיס במחלות ריאה מפוזרות רבות. דחיסה של interstitium peribronchovascular, המקיף את הסמפונות והכלים הגדולים, מתבטאת בדחיסה של דופן הסימפונות, עלייה בגודל או בחוסר אחידות של לומן ובהירות של עורקי הריאה. הדמיה על HRCT של הטרמינל, ברונכיולות נשימתיות כמוקדים צנטרילובולריים או "מבנים מסועפים" ליד העורק המורחב מעידה על דחיסה של האינטרסטיטיום התוך לובארי. מבנים ברונכיולו-עורקיים עשויים להיות בעלי צורה של דחיסה אחידה, דמוית חרוז או מוקד, הממוקמת במרכז האונה, המכונה "צפיפות של האינטרסטיטיום הצנטרילובולרי". ככלל, זה נגרם על ידי פיברוזיס של רקמת החיבור המקיפה את הסימפונות וכלי הדם, לעתים רחוקות יותר על ידי התפשטות לימפוגנית של סרקואידוזיס. ניתן לסווג שינויים פתולוגיים באינטרסטיטיום לפי הסוג המורפולוגי (פיברוזיס, בצקת); אפשרות דחיסה (לינארית, צמתית, רשת-צמתית, השילוב שלהם); לוקליזציה של פתולוגיה ביחס למבנים של האונה המשנית. שינויים פתולוגיים באינטרסטיטיום מאופיינים בצורה רשתית, עלייה בתבנית הריאה עקב דחיסה של המחיצות האינטרלובולריות, התוך לובריות והאינטרסטיטיום התוך לובארי. עיבוי חריג של המחיצות האינטרלובולריות, בדרך כלל תוצאה של פיברוזיס, בצקת או חדירה. ניתן לחלק את השינויים ל: 1) דחיסה ליניארית (הכהה) - כל קו רקמה רכה מוארך ודק בשדה הריאה. 2) חוט פרנכימלי - דחיסה בצורת מבנה מורחב. המונח משמש לתיאור אטמים בעובי של מספר מילימטרים, באורך 2-5 ס"מ או יותר, המתגלים עם פיברוזיס ריאתי, חדירות ונפיחות של הרקמה הבין-סטילית. 3) דחיסה ליניארית בלתי רציפה (עובי 1-3 מ"מ) עשויה להיות תוך לוברית או להתפשט דרך מספר אונות ריאה סמוכות. בחולים עם התפשטות לימפוגנית של הפתולוגיה (סרקואידוזיס), נצפית דחיסה בין לוברית ותוך לוברית. חותמות יכולות להיות הומוגניות, צמתיות או מעורבות (סכימה 3).

תכנית 3.אפשרויות לאיטום האינטרסטיטיום

שינוי פתולוגי - interstitium subpleural מתבטא בדחיסה דקה וקשתית במקביל ליריעת הצדר הראשית, בעובי של עד מספר מילימטרים במרחק של לא יותר מ-1 ס"מ ממשטח הצדר. חותמות תת-פלורליות עקב פיברוזיס, ככלל, יוצרות רשת אחת עם מחיצות interlobular דחוסות.

תצורות מוקד קטנות. ב-DLD, שינויים משפיעים על כל המבנים של האונה המשנית, interstitium interlobular. בעזרת HRCT, במקרים מסוימים ניתן לדבר במדויק על השתייכותם של שינויים למבנים מכתשית או בין-סטיציאליים. יש בעיקר לוקליזציה כאוטית, פרילימפטית, צנטרילובולרית של המוקדים, שבמקרים מסוימים מאפשרת להניח נוזולוגיה של שינויים.

תצורות מעוגלות וקטנות מוקד בגודל של עד 1 ס"מ מזוהות היטב על ידי HRCT. המוקדים מחולקים לפי גודל - לקטנים (עד 1 ס"מ), גדולים (יותר מ-1 ס"מ), מוקדים 3-7 מ"מ מטופלים כמיקרונודול; לפי צפיפות - צפיפות גבוהה ונמוכה; מיקום - centrilobular, interstitial, perilymphatic, subpleural, chaotic. עם זאת, בעת ניתוח HRCT, לא תמיד ניתן לשפוט בצורה מהימנה את הלוקליזציה של המוקד בקטע כזה או אחר של פרנכימה הריאה, ולעתים קרובות זוהי מסקנה משוערת. ברוב המקרים, CT חושף התפלגות כאוטית של מוקדים סביב האונה המשנית ומבני הריאה. אופייני לוקליזציה דיפוזית-מוקדית ברקמת הריאה - לאורך הכלים, משטחי פלאורל, מחיצות בין-לובולריות עם תנודות גדולות ליחידת שטח. האופי הכאוטי של הפצת המוקדים נצפה עם היסטיוציטוזיס, סיליקוזיס, שחפת מיליארית, גרורות. מוקדים Centrilobular, גושים התואמים למרכז האונה, מייצגים בדרך כלל מוקד של דלקת פרברוכיולרית או חדירת רקמת הריאה (סכמה 4).

סכימה 4. גרסאות של שינויים ריאות מוקדיים ב-DLD

השילוב של מוקדים צנטרילובולריים עם מבנים צפופים, ליניאריים דקיקים (1-2.5 מ"מ) מעידים על השתייכותם לחלקים הסופיים של דרכי הנשימה (תסמין של "ענפי ערבה עם ניצנים"). גושים תת-פלאורליים מוצגים כשרשרת לאורך הצדר הראשי או הבין-לוברי. הם אופייניים לסרקואידוזיס וסיליקוזיס, נקראים "פסאודו-פלאקים" (באנלוגיה לדחיסה מוקדית של הצדר הקודקוד באסבסטוזיס). מוקדים, הממוקמים באופן אקראי באונה הריאתית, יכולים להציג נזק לדרכי הנשימה, interstitium intralobular, השלכות של העורקים centrilobular. יש לציין שוב את הקשיים בחלוקת המוקדים לחללים תוך לובאריים ואוויריים לפי נתוני HRCT.

שינויים חודרניים (הצללה) של רקמת ריאה ב-DLD שונים מזכוכית טחונה בכך שאי אפשר להבחין במבנים כלי דם על רקע שלהם. קיימת ירידה בשקיפות רקמת הריאה עקב מילוי חללי אוויר במסות רקמה נוזלית ורכה, או שהיא השתקפות של פיברוזיס. בספרות האנגלית, שינויים חדירים מחולקים לחדירת פרנכימה הריאה, והמונח קונסולידציה מאופיין בחדירה עם סימני חסימה של מבני כלי דם. עם לוקליזציה של הסתננות באזור השער, החלק המרכזי של הריאות לאורך צרורות הסמפונות-וסקולריות, הם מכונים לעתים קרובות כמוסות קונגלומרטים. בדרך כלל שינויים משקפים פיברוזיס או מוקדים מתרכזים, שנצפו בסרקואידוזיס, פנאומוקוניוזיס.

שינויים בסימפונות הקטנים ובסמפונות ב-DLD.ניתן לחלק את הפתולוגיה של עץ הסימפונות על פי לוקליזציה של התהליך הפתולוגי: שינויים בסימפונות, ברונכיולים, מבנים רחוקים מהברונכיולים הסופיים. התוצאה השכיחה ביותר של פיברוזיס ריאתי ב-LLD היא ברונכיאקטזיס. Bronchiectasis לפי המראה מחולקים גלילי, דליות, ציסטי. הסיבה העיקרית היא התרחבות דפנות הסימפונות כתוצאה ממתיחה על ידי הרקמה הסיבית שמסביב (סכמה 5).

HRCT מגלה עיבוי, אי אחידות בקירות, אי אחידות לומן הסימפונות, תכולה נוזלית (סכמה 5).

תכנית 5. גרסאות של ברונכיולקטזיס

בהינתן מקור השינויים כתוצאה מפיברוזיס רקמות, השינויים נקראים traction broncho-, bronchiolectasis (בהתאם לרמת הנגע). אחד מסימני האבחון של ברונכיולקטזיס הוא סימפטום טבעת החותם. במיקום ניצב ביחס לסריקה של מבנה הסמפונות, מתגלה צל טבעתי של ברונכוס מוגדל עם דופן מעובה, עם חתך רוחבי סמוך של עורק הריאה (מבנה רקמה רכה מעוגל). עם הרחבה, מילוי בריר, מוגלה, נוזל, פיברוזיס של לומן הטרמינלי או הסימפונות הנשימתיים לאורך הפריפריה של הריאה, HRCT מדמיין מבנים מסועפים ליניאריים עם מוקדים (1-5 מ"מ) - סימפטום של "ענפי ערבה" . הסימפטום משקף את הפתולוגיה של דרכי הנשימה המרוחקות עם ברונכיוליטיס ממקורות שונים, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית וזיהומים כרוניים בדרכי הנשימה. כאשר המבנים מוקרנים במישור סריקת ה-CT, נראה מבנה מסועף, הדומה לענף ערבה קפיצי עם ניצנים, בניצב - שינויים מתבטאים במוקדים צנטרילובולריים.

אחד הביטויים של הפתולוגיה של הסימפונות הסופניים הוא הרישום עם CT של מה שנקרא. "מלכודות אוויר" (אמפיזמה centrilobular) - אצירת אוויר פתולוגית בתוך אונה, קבוצת אונות. שינויים מתפתחים כתוצאה מהיצרות לומן הסמפונות, התפתחות מנגנון השסתום של הפרת זרימת האוויר. "מלכודות אוויר" נראות כמו אזורים של מילוי אוויר מוגבר; להדמיה אמינה שלהם, יש צורך לסרוק את אותו אזור של המטופל במהלך השאיפה והנשיפה. אזורים עם אוורור לקוי אינם משנים את הצפיפות שלהם ומתגלים אפילו טוב יותר בנשיפה, על רקע עלייה בצפיפות הרקמה ללא שינוי. אמפיזמה צנטרולובולרית קבועה או "נסתרת" אופיינית לברונכיוליטיס, סרקואידוזיס ומספר DLDs אחרים.

שינויים ציסטיים ברקמת הריאה.ציסטות ברקמת הריאה הן אחד הסימנים החשובים של DLD. הם יכולים להיות בודדים, מרובים, ממוקמים בחלקים התחתונים, האמצעיים, העליונים של הריאה באופן שווה לאורך הפרנכימה, תת-פלורלית או באזורים המרכזיים. מייצג חללים עם דופן דקה (< 3 мм), четко отграничены от окружающей ткани, диаметром 1 см и более, содержат, как правило, воздух, реже имеют жидкое содержимое (схема 6).

סכימה 6 שינויים ציסטיים ב-DLD

לציסטות יש רירית אפיתל או רקמת חיבור. ציסטות ב-CT מתגלות בדלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית, סרקואידוזיס, היסטיוציטוזיס X ומספר DLDs אחרים. ברונכיאקטזיס מתיחה, שאינו נדיר בפיברוזיס ריאתי, עלול להיחשב בטעות לציסטות, אולם, ציסטות הן נגזרות של רקמת מכתשית מורחבת המוקפת בקיר בעובי משתנה. היווצרות ציסטות ב-DLD קשורה לפיברוזיס ריאתי, הרס של רקמת ריאה, מוות של alveoli ואובדן המבנה בצורת ענבים. חללי אוויר ציסטיים מקובצים ומופרדים על ידי רקמה סיבית המחליפה את האינטרסטיטיום. השלב הסופי של פיברוזיס ריאות הוא החלפת ציסטות ב"ריאה של חלת דבש" (ציסטות מסוג "חלת דבש"). רקמת הריאה מוחלפת בחללי אוויר ציסטיים בקוטר שבין 3-10 מ"מ למספר סנטימטרים (שימה 6). "ריאה של חלת דבש" (שם נרדף ל"ריאה בשלב סופי") אופיינית לשחמת - כאשר חללים ציסטיים, ברונכיאקטזיס מתיחה, שדות פיברוזיס משולבים עם חוסר ארגון של המקרומבנה של הריאה, הפחתה של המיטה המיקרו-מחזורית, ירידה בקוטר של הכלים העיקריים לאורך הפריפריה של הריאה והתרחבות באזור השורשים (יתר לחץ דם ריאתי).

לפיכך, HRCT חושף מספר תסמינים שכיחים המצביעים על DLD, שלב בהתפתחות התהליך הפתולוגי. השכיחים שבהם הם תסמיני זכוכית טחונה, דפוס ריאות מוגבר עקב דחיסה של הרקמה הבין-סטילית, הופעת שינויים מוקדיים קטנים באינטרסטציום, ברונכיולים סופניים, מלווה לרוב בפגיעה באוורור ברקמה המכתשית - התרחשות של מלכודות אוויר. . תסמינים נוספים - התפתחות של שינויים ציסטיים, ברונכיאקטזיס מתיחה מתרחשים עם התקדמות המחלה, היווצרות של שינויים פיברוטיים בלתי הפיכים.

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות הן קבוצה של מחלות ריאה, כולל הפרה של המבנה ודלקת של רקמת החיבור של האיבר. האינטרסטיטיום הוא מסגרת צפופה לאלבוליות ולסמפונות, שדרכה עוברים נימים קטנים ומבצעים את תפקיד החלפת החמצן והפחמן הדו חמצני.

גורמים ומנגנון התפתחות

רוב הפתולוגיות מתרחשות מסיבות לא ידועות, ולכן הן מסווגות כקבוצה עם אטיולוגיה לא ברורה. התפתחות מחלות אחרות מבוססת על מספר הגורמים הבאים:

• הַדבָּקָה. מיקרופלורה פתוגנית, באופן ישיר או באמצעות רעלים משוחררים, הורסת תאים וגורמת לדלקת.

חומרים כימיים.הם מחולקים לשתי תת קבוצות:

• תוֹרָשָׁה.לאדם יש נטייה גנטית ל-ILD אם קרובי משפחה סבלו ממנה.
• לעשן. עשן בשאיפה מסיגריות מכיל ריכוז גבוה של תוצרי בעירה המגרים את דפנות דרכי הנשימה.
• אֵקוֹלוֹגִיָה. זיהום אוויר וחלקיקי אבק קטנים, יחד עם שאיפה, מתיישבים על הקרום הרירי.
• קְרִינָה. ההשפעה השלילית של קרינה רדיואקטיבית על רקמת החיבור של האיברים, על הריאות בפרט, הוכחה.
• אַלֶרגִיָה. רגישות יתר לאלרגנים מסוימים מובילה לדלקת כרונית.
• מחלות אוטואימוניות נלוות של רקמת החיבור של מערכות אחרות.התהליך הופך בהדרגה להכללה.

הנזק לרקמת הריאה הבין-מערכתית הוא רב גורמים. בדלקת כרונית מחדירים את alveoli וברונכיולות על ידי לימפוציטים, נויטרופילים, מקרופאגים; בפתולוגיות אלרגיות מוסיפים אימונוגלובולינים E ותאי פיטום.

נויטרופילים משחררים רדיקלי חמצן חופשיים לסביבה, שאר התאים פולטים ריכוז גבוה של אנזימים, מתווכים דלקתיים בצורת אינטרלוקינים, היסטמין, קינינים וכדומה.

לכל דבר ביחד יש השפעה הרסנית לא רק על גורם זר, אלא גם על תאי הגוף עצמו.

כתוצאה מכך, פיברוזיס, צלקות מתפתחת, כמו גם שקיעה של תרכובות ביוכימיות פתולוגיות - המוסידרין, עמילואיד. ישנם שינויים במכתשות, חמצן אינו יכול לעבור דרך הדופן שלהם, בדיוק כפי שפחמן דו חמצני אינו מסוגל לחדור מהדם.

אוורור ואי ספיקת נשימה גדלים, קיבולת החיץ של הדם משתנה, התהליכים המטבוליים העיקריים מופרעים, שמטרתם חימצון חומרי הזנה (פחמימות, שומנים) ואספקת אנרגיה לתאים.

סיווג ותסמינים

הסיווג מחלק מחלות ריאה אינטרסטיציאליות, בהתאם לאטיולוגיה לפתולוגיות, למחלות ILD עם סיבה מבוססת ולא ידועה.

הקבוצה הראשונה כוללת:




בהבחנה אידיופטית:

• fibrosing alveolitis;
• דלקת כלי דם ריאתית;
• סרקואידוזיס;
• hemosiderosis;
• היסטיוציטוזיס;
• פרוטאינוזה במכתשית.

הסיווג הביתי שונה במקצת, הוא מחלק את כל מחלות הריאה הביניים לחמישה חלקים גדולים:

הסיווג הבינלאומי של מחלות של הגרסה העשירית (ICD-10) אינו מספק פרק ספציפי על פתולוגיות אלו, ולכן אין חלוקה מקובלת.

התמונה הקלינית מבוססת על נגעים נשימתיים והיא זהה לכל סוגי ILD. התסמינים העיקריים של פגיעה בריאות הם:

• חום עם עלייה בטמפרטורת הגוף עד 39.0 מעלות צלזיוס;
• עייפות מוגברת ועייפות כרונית,
• כְּאֵב רֹאשׁ,
• חולשה וחולשה.

החולה מודאג משיעול לא פרודוקטיבי עם הפרשות מועטות של כיח רירי או מוגלתי.

פחות שכיחות הן אי נוחות, כאבים בחזה והמופטיזיס. קוצר הנשימה גובר בהדרגה, תחילה עם מאמץ גופני רגיל, ולאחר מכן במנוחה.

כדי לשפר את אוורור הריאות, לשפר את השאיפה והנשיפה, המטופל נוקט בתנוחת חצי ישיבה מאולצת עם ידיים מושלכות לאחור ורגליים מושטות.

אי ספיקת נשימה מתגברת משפיעה לרעה על עבודת הלב וכלי הדם. לכן, מחלות ריאה אינטרסטיציאליות יכולות להיות מלוות בהפרעות קצב, עלייה בקצב הלב, עלייה בלחץ הריאתי והעורקי. ירידה במשקל היא סימן לא טיפוסי.

אבחון

כלפי חוץ, צורת החזה משתנה לצורת חבית, החללים הבין צלעיים מוחלקים. הצבע מקבל גוון אפור או כחלחל. האצבעות הן כמו מקלות תיפוף, הציפורניים הן בצורת "משקפי שעון".

במהלך האזנה של הריאות, חריקות שריקות, היחלשות הנשימה, לעתים רחוקות יותר - נשמעים רעש חיכוך פלאורלי. בחלקים התחתונים, עם כלי הקשה, צליל ריאתי ברור משתנה לקהות.

אבחון מעבדה של דם מראה:

עם אטיולוגיה אלרגית, מספר האאוזינופילים, אינטרלוקינים ואימונוגלובולין E גדל.

בנוסף, מתבצעת ניתוח של הרכב הגז, בדיקה סרולוגית לתוכן של נוגדנים לפתוגנים (מיקופלזמה, ריקטסיה ואחרים) בסרום הדם.

הליחה של המטופל נחקרת בצורה מיקרוסקופית ומקרוסקופית, צבעו, ריחו, נפחו, עקביותו, נוכחותם של גרגרים, ספירלות וגבישים, סיבי אלסטי וקולגן מוערכים. זריעה על מצע מזין מתבצעת על מנת לזהות פתוגן אפשרי ורגישותו לחומרים אנטיבקטריאליים.

ספירוגרפיה, כבדיקה תפקודית, מאפשרת לקבוע את נפח וקיבולת הריאות.

השיטה האינסטרומנטלית המסורתית היא רדיוגרפיה. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות נותנות דפוס "ריאת חלת דבש", כלומר, תצורות ציסטיות נראות לעין. בשלבים המוקדמים נקבעות תצורות צל אצינריות, הנפוצות לאורך כל היקף האיבר. שיטות הדמיה מדויקות יותר הן טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית.

מכיוון שהתהליך הפתולוגי במועד מאוחר יותר כולל שינויים לא רק בריאות, אלא גם בשריר הלב, חשוב להפנות את המטופל לאלקטרוקרדיוגרמה, אולטרסאונד, להערכת גודל האיבר בצילום חזה.

במקרים מסוימים, חשוב לבצע ברונכוסקופיה עם ביופסיית רקמות כדי לשלול התפתחות של ניאופלזמות שפירות וממאירות.

טיפול, פרוגנוזה ומניעה

הטיפול כולל שימוש באנטיביוטיקה שמטרתה להשמיד את החיידקים והפטריות שהפכו לטריגר. מאז על ידי מחקר מיקרוביולוגי, הפתוגן נקבע רק לאחר שבעה ימים, סוכן אנטיבקטריאלי רחב טווח נקבע בתחילה. ההשפעה הטובה ביותר מושגת על ידי שילוב של שתי תרופות.

הסוכן האנטי דלקתי הטוב ביותר בהיעדר התוויות נגד הוא גלוקוקורטיקוסטרואידים בצורה של טבליות או אירוסולים.

כדי לעורר את המערכת החיסונית ולהגביר את ההגנה של האדם, נרשמים אינטרפרון, קומפלקסים של ויטמינים, כמו גם תרופות המבוססות על אכינצאה.

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מסובכות על ידי צמיחת הגידול, או שהן עצמן תוצאה של זה, ולכן יש להשתמש בציטוסטטים כדי להאט את התפתחותו. מרחיבי סימפונות וטיפול בחמצן משפרים את חילופי הגזים וריווי החמצן בדם.

מפיזיותרפיה, אלקטרופורזה עם מלחים מינרליים או חומר הרדמה, עדיפות אמבטיות טיפוליות עם שמנים אתריים, UHF, אינהלציה עם תרופות, מקלחות מעגליות, עיסוי, עטיפות רטובות ואינטופורזה.

למחלת ריאות יש מגוון שלם של סיבוכים, ביניהם:

• הפרה של מחזור הדם המוחי;
• הפרעות קצב;
• איסכמיה או אוטם שריר הלב;
• היפוקסיה;
• חמצת;
• הצטרפות של זיהום משני;
• מורסות ריאות;
• אלח דם ואנדוקרדיטיס זיהומית;
• אי ספיקת ריאות ולב כרונית.

הפרוגנוזה תלויה באבחון ובטיפול בזמן. התהליך הוא כמעט בלתי הפיך. תוחלת החיים עם פתולוגיה דומה נעה בין שנה לעשר עד חמש עשרה שנים.

טיפול מונע ספציפי הוא חיסון נגד גורמים מסוימים של דלקת, למשל, הנגיף של זיהום נגיפי חריף בדרכי הנשימה, פנאומוקוק.

תזונה נכונה עם תכולה מספקת של חומרים מזינים ומיקרו-אלמנטים, ויתור על הרגלים רעים, כלומר עישון, שמירה על כללי העבודה במקום העבודה ושימוש בציוד הגנת נשימה אישי הופכים לשיטות לא ספציפיות.

מחלות ריאה ביניים מתרחשות לעתים רחוקות עם טיפול בזמן במחלות זיהומיות, פנייה לרופא, ניטור תגובות לחומרים שונים על מנת לקבוע אלרגיות אפשריות.