גורמים וטיפול בפניקוליטיס מזנטרי. Panniculitis - מחלה נדירה Lobular Panniculitis

פאניקוליטיס או גרנולומה שומנית היא תהליך דלקתי נדיר ברקמה התת עורית, המוביל לאטרופיה ולנסיגה של העור. תאי שומן מושפעים מוחלפים ברקמת חיבור, ולאחר מכן נוצרים במקומם מוקדי גבשושיים, פלאק וחדירים.

שכיחות וסיווג

פאניקוליטיס משפיע על גברים ונשים כאחד, זה יכול להתרחש גם בילדים.

הצורה הראשונית, הספונטנית, מתרחשת באוכלוסיית הנשים הסובלות מעודף משקל בקבוצת הגיל שבין 20 ל-60 שנים, היא מהווה מחצית מכלל המקרים. נרכש על ידי גורמים אקראיים. סוג זה ידוע גם בשם תסמונת וובר-כריסטיאן.

המחצית השנייה נובעת מדלקת חוליות משנית, המופיעה עקב הפרעות עור ומערכתיות, בטיפול בתרופות, חשיפה לקור.

תמונה של וובר כריסטיאן פאניקוליטיס

המחלה יכולה להמשיך:

• אקוטי או תת חריף.מתחיל מהר, הופך לכרוני. המרפאה מלווה בחום גבוה, כאבים בשרירים ובמפרקים, תקלות בכבד ובכליות.
• חוזר ונשנה.באופן סימפטומטי מתבטא במשך 1-2 שנים, אופי המחלה הוא חמור עם הפוגה והישנות.

מבחינה היסטולוגית, לפתולוגיה יש 3 שלבים של התפתחותה:

• ראשון.זה מתבטא בדלקת והצטברות ברקמות השומן התת עוריות של הדם והלימפה.
• שְׁנִיָה.בשלב זה, רקמת השומן עוברת שינויים, נמק מתרחש.
• שְׁלִישִׁי.מתרחשות צלקות ועיבוי, מוקדים נמקיים מוחלפים בקולגן ולימפה בתוספת מלחי סידן אליהם, מתפתחת הסתיידות תת עורית.

על פי המבנה שלה, ישנם 4 סוגים של panniculitis:

• קִטרִי.מראה הצמתים מאופיין בגוון אדמדם או כחלחל בקוטר של 3 עד 50 מ"מ.
• לוּחִית.לצורה זו יש תצורות נודולריות כחולות-גבשושיות מרובות באזורים גדולים בגוף, למשל: רגליים, גב, ירכיים.
• מסתנן.כלפי חוץ, זה דומה מורסה או פלגמון.
• קרביים.משמש כסוג המסוכן ביותר של panniculitis, שכן הוא גורם להפרעות ברקמות השומניות של האיברים הפנימיים: כבד, לבלב, כבד, כליות, טחול.
• פאניקוליטיס מעורבת או אונית.סוג זה מתחיל בצומת פשוט, שמתדרדר לאחר מכן לפלאק, ולאחר מכן לאחד חודרני.

הצורה המשנית של דלקת והגורמים להן כוללים:

• אימונולוגי.יש לשים לב שסוג זה מתרחש עם דלקת כלי דם מערכתית או שהוא אחת האפשרויות לאריתמה נודוסום.
• לופוס או לופוס פאניקוליטיס.מתרחש על רקע ביטויים רציניים של לופוס אריתמטוזוס.
• אנזימטי.זה מתפתח עם דלקת הלבלב, עקב מינונים גבוהים של חשיפה לאנזימי הלבלב.
• פרוליפרטיבי-תאי.הגורם לה הוא סרטן דם (לוקמיה), גידולי לימפומה, היסטוצידוזיס וכו'.
• חולודובה.מבחינה קלינית מתבטא תצורות נודולריות בגוון ורוד, החולפות באופן עצמאי לאחר 2-3 שבועות. הגורם לפניקוליטיס קר הוא חשיפה לטמפרטורות נמוכות.
• סטרואיד.הסיבה לכך היא ביטול הקורטיקוסטרואידים בילדים, המחלה חולפת מעצמה, ולכן הטיפול אינו נכלל.
• מְלָאכוּתִי.התרחשותו קשורה לתרופות.
• גָבִישׁ.זה נגרם על ידי שקיעת urates, הסתיידויות על רקע פתולוגיה של גאוטי, אי ספיקת כליות, גם לאחר הזרקות עם תכשירי pentazocine ומנרידין.
• תוֹרַשְׁתִי.קשור למחסור ב-1-אנטיטריפסין - מתבטא בשטפי דם, דלקת לבלב, דלקת כלי דם, אורטיקריה, דלקת כבד ונפריטיס. זוהי פתולוגיה גנטית המועברת באמצעות קשרים משפחתיים.

קוד ICD-10

קוד הפאניקוליטיס בסיווג הבינלאומי של מחלות הוא כדלקמן:

M35.6- וובר-כריסטיאן פאניקוליטיס חוזרת.
M54.0- פאניקוליטיס הפוגעת באזור צוואר הרחם ועמוד השדרה.

הסיבות

מקרים של panniculitis יכולים להיות:

• חיידקים, לעתים קרובות יותר זה סטרפטוקוקוס, staphylococci, טטנוס, דיפטריה, עגבת;
• וירוסים כגון אדמת, חצבת ושפעת;
• נגעים פטרייתיים של העור, צלחות הציפורניים והריריות;
• חסינות חלשה. על רקע זיהום ב-HIV, סוכרת, טיפול בכימותרפיה ותרופות אחרות;
• מחלת לימפדמה. עם זה, נפיחות של הרקמות הרכות הוא ציין;
• מחלת הורטון, periarteritis nodosa, polyangiitis מיקרוסקופית ודלקת כלי דם מערכתית אחרת;
• נזק טראומטי לעור, דרמטיטיס, צלקות לאחר ניתוח;
• חומרים נרקוטיים הניתנים לווריד;
• רמה מסוכנת של השמנת יתר;
• זאבת אדמנתית מערכתית;
• אי ספיקה ריאתית מסוג מולד;
• שינוי מולד או נרכש בתהליך המטבולי ברקמת השומן של הגוף;
• . דלקת בעור פירושה זעם שלא נאמר, או חוסר היכולת להראות אותו בזמן הנכון.

תסמינים של panniculitis ראשונית ומשנית

עם הופעת פאניקוליטיס ספונטנית או רוטמן-מקאי, ייתכנו סימנים למחלות זיהומיות חריפות, כגון שפעת, SARS, חצבת או אדמת. הם מאופיינים ב:

• מְבוּכָה;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• חום גוף;
• ארתרלגיה;
• מיאלגיה.

התסמינים מתבטאים בצמתים בגדלים ובמספר שונים בשכבת השומן של הרקמות התת עוריות. נגעים נודולריים יכולים להגדיל עד 35 ס"מ בגודלם, ליצור מסה פוסטולרית, בעתיד זה יכול להוביל לקרע רקמות ולאטרופיה.

פאניקוליטיס ראשונית (ספונטנית) ברובה מתחילה את התפתחותה עם היווצרות של צמתים צפופים על הירכיים, הישבן, הזרועות, הגו ובלוטות החלב.

כתמים כאלה נעלמים לאט למדי, ממספר שבועות עד 1-2 חודשים, יש גם תקופות ארוכות יותר. לאחר ספיגה של הצמתים נותר במקומם עור שעבר שינוי אטרופי עם נסיגה קלה.

גרנולומה של שומן מאופיינת בצורה כרונית (משנית) או חוזרת של המחלה, הנחשבת לשפירה ביותר. החמרות עם זה מתרחשות לאחר הפוגה ארוכה, ללא כל השלכות מיוחדות. משך החום משתנה.

תסמינים של פאניקוליטיס חוזרים הם:

• צְמַרמוֹרֶת;
• בחילה;
• כאבים במפרקים וברקמות השרירים.

המהלך החריף של הפתולוגיה מאופיין בסימנים כאלה:

• הפרה של הכליות;
• הגדלה של הכבד והטחול;
• ניתן להבחין בטכיקרדיה;
• אֲנֶמִיָה;
• לוקופניה עם אאוזינופיליה ועלייה קלה ב-ESR.

טיפול מהסוג החריף אינו יעיל במיוחד, מצבו של המטופל מחמיר בהדרגה. החולה נפטר תוך שנה.

הצורה התת-חריפה של התהליך הדלקתי של הפאניקוליטיס, בניגוד לצורה החריפה, היא מתונה יותר וחזוי טוב יותר עם טיפול בזמן.

סימנים קליניים של גרנולומה תלויים בצורה.

תסמינים של סוגי גרנולומה שומנית

סימנים של panniculitis mesenteric

הסוג המזנטרי של המחלה אינו שכיח, עמו יש התעבות של דופן המזנטריה של המעי הדק, כתוצאה מדלקת. הסיבה לפתולוגיה אינה ידועה במלואה. הפתולוגיה מתבטאת לרוב באוכלוסיית הגברים, לעתים רחוקות יותר בילדים.

למרות שסוג זה מתבטא בצורה חלשה, לפעמים מטופלים עשויים להרגיש:

• טמפרטורה גבוהה;
• כאבי בטן, בינוני עד חמור;
• בחילה והקאה;
• ירידה במשקל.

אבחון של panniculitis mesentrial באמצעות CT וקרני רנטגן אינו נותן תוצאות ברורות, ולעתים קרובות לא ניתן לזהות את המחלה בזמן. כדי לקבל אבחנה מהימנה, נדרשת גישה משולבת.

אבחון

כדי לבצע אבחנה מדויקת, יש צורך במתחם של מומחים: רופא עור, נפרולוג, גסטרואנטרולוג וראומטולוג.

עם גרנולומה שומנית, המטופל רושם:

• ניתוח ביוכימי ובקטריולוגי של דם, עם קביעת רמת ESR;
• בדיקת שתן;
• בדיקת הכבד עם דגימה;
• בדיקת הכליות ליכולת הניקוי;
• ניתוח של אנזימי הלבלב;
• אולטרסאונד של חלל הבטן;
• ביופסיה עם היסטולוגיה ובקטריולוגיה;
• בדיקה חיסונית.

יש להבדיל ממחלות דומות אחרות. להפניה לבדיקות ולאבחון נכון, יש צורך להתייעץ עם מומחה טוב.

יַחַס

הטיפול בפאניקוליטיס תלוי בצורתו ובתהליך. על הקורס האקוטי והכרוני של הפתולוגיה למנות:

• מנוחה במיטה והרבה נוזלים, מ-5 כוסות ביום. : משקאות אלכוהוליים, תה וקפה.
• תזונה מועשרת בויטמינים E ו-A. אסורה מזון שומני ומבושל יתר על המידה.
• בנזילפניצילין ופרדניזון.
• משככי כאבים.
• תרופות אנטי דלקתיות.
• נוגדי חמצון ונוגדי היפוקס.
• הזרקות של ציטוסטטים וקורטיקוסטרואידים.
• אנטיביוטיקה, כמו גם תרופות אנטי-ויראליות ואנטיבקטריאליות.
• מגיני כבד לנורמליזציה של תפקוד הכבד.
• ויטמינים A, E, C, R.
• פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה.
• הסרה כירורגית של מוגלה ואזורים נמקיים.

עם סוגים חיסוניים של גרנולומות שומניות, משתמשים בתרופות נגד מלריה. כדי לדכא את ההתפתחות המשנית של דלקת, המחלה הבסיסית מטופלת.

תרופות עממיות משמשות גם, קומפרסים מפלנטיין, סלק מגורר גלם, פירות עוזרד. קומפרסים אלו מסייעים בהקלה על דלקת ונפיחות של הרקמות.

טיפול בגרנולומה שומנית דורש השגחה מתמדת של רופא עור או מטפל.

השלכות אפשריות

חוסר טיפול בגרנולומה שומנית עלול להוביל למצבים מסוכנים:

• אֶלַח הַדָם;
• דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ;
• לימפנגיטיס;
• נֶמֶק;
• בקטרמיה;
• פלגמון;
• נמק בעור;
• מוּרְסָה
• hepatosplenomegaly;
• מחלת כליות;
• מוות.

פעולות מניעה

מניעת פאניקוליטיס מסתכמת בחיסול הגורמים למחלה וטיפול בפתולוגיות הבסיסיות.

פאניקוליטיס היא מחלה שמובילה לשינויים הרסניים ברקמות התת עוריות השומניות. הצורה המסוכנת ביותר של panniculitis היא קרביים, עם התפתחות צורה זו, רקמות השומן של האיברים הפנימיים מושפעות.

יש צורה ראשונית ומשנית של panniculitis. הצורה הראשונית של המחלה מתחילה ללא כל גורם נטייה, כלומר ללא סיבה. צורה זו מתבטאת לרוב בנשים מתחת לגיל ארבעים הסובלות מעודף משקל.

לצורה המשנית של המחלה יש סיווג משלה ומתרחשת ממספר סיבות.

צורות של panniculitis:

יש גם כמה צורות של panniculitis, זה תלוי בסוג הנגעים בעור. יש רובד, צורה נודולרית ומסתננת של גרנולומה שומנית.

צורה מסוקסת

הצורה המסוקסת באה לידי ביטוי בהופעת צמתים בקוטר של כמה מילימטרים עד כמה סנטימטרים. צורה זו מקבלת גוון ורדרד או כחלחל, בהתאם לעומק המיקום. צמתים אינם מתמזגים זה עם זה.

לוּחִית

צורת הפלאק מתרחשת כתוצאה מהיתוך של צמתים, תצורות כאלה תופסות אזורים גדולים על פני העור של הרגל התחתונה או הירך. אתה יכול גם לציין נפיחות של הגפה. לצבע העור הפגוע יש משטח גבשושי וצבע כחול.

צורה מסתננת

הצורה החודרת נבדלת על ידי תנודות בגושים וצבע אדום בוהק. בנתיחה, נמצא חומר צהוב, שהעקביות שלו דומה לקצף.

גורמים לפניקוליטיס

• פאניקוליטיס אימונולוגי מתפתח על בסיס דלקת כלי דם מערכתית;
• פאניקוליטיס אנזימטי מתרחשת על רקע פעולתם של אנזימים שהלבלב מייצר ומופיעה עם דלקת הלבלב;
• panniculitis של תאים polyferative מופיעה בחולים עם לוקמיה או לימפומה;
• זאבת או זאבת - צורת פאניקוליטיס המתרחשת עם מחלת זאבת, הסימפטומים שלהם כמעט זהים;
• הצורה הקרה מתפתחת במהלך היפותרמיה, מאופיינת בהופעת גושים צפופים. מתרחשת לעתים קרובות בילדים ומתבגרים, מתרחשת תוך מספר ימים לאחר היפותרמיה. המוקדים ממוקמים על הלחיים והסנטר. גם נשים העוסקות ברכיבה על סוסים סובלות ממחלה זו, בעוד אזורי הירכיים והאגן סובלים. צורה זו של פאניקוליטיס אינה דורשת טיפול מיוחד, אך מומלץ להשתמש בציוד מגן מפני היפותרמיה;
• הצורה הגבישית מתפתחת באי ספיקת כליות או גאוט. הוא מאופיין במשקעים של urates והסתיידויות ברקמה התת עורית;
• גרנולומה מלאכותית של שומן מתרחשת באתר ההזרקה עם החדרת תרופות ונוזלים שונים. צורה זו נצפית אצל אנשים עם מוגבלות שכלית המחדירים חומרים שונים מתחת לעורם. אמצעים ננקטים על סמך הנוזל שהוזרק לרקמה התת עורית;
• צורת הסטרואידים מתרחשת בילדים כתגובה לתרופות סטרואידיות. טיפול מיוחד אינו מתבצע, התאוששות מתרחשת מיד לאחר הפסקת התרופה;
• הצורה התורשתית מתפתחת עם חוסר בחומר הנקרא אנטיפריפסין.

תסמינים של פאניקוליטיס

פאניקוליטיס מתבטאת בתצורות נודולריות. הוא ממוקם בעיקר ברגליים, בזרועות או בבטן. לאחר הטיפול בצמתים של panniculitis, חללי עור נשארים במקומם.

במקרה של הצורה הנודולרית של panniculitis, צמתים הממוקמים בנפרד עם גוון אדום על פני השטח מופיעים ברקמה התת עורית.

צורת הפלאק של panniculitis מאופיינת בנוכחות של צמתים, אשר, גדלים יחד, יוצרים אזור גבשושי. צבע העור של תצורות כאלה משתנה מורוד לסגול-כחול. אזורים כאלה תופסים לפעמים את כל שטח הרגל התחתונה או הכתף, תוך כדי סחיטת הכלים וצרורות העצבים, ובכך מביאים לכאב ונפיחות.

הצורה החודרת ממשיכה עם התפוררות הצמתים, ואז באזור הצומת של גוון כחול, מופיעה תנודה. בעת פתיחת צמתים כאלה, נוזל סמיך צהוב הדומה לחומר מוגלתי משתחרר, אבל זה לא מוגלה.

אפשר גם לעבור מהצורה הנודולרית של פאניקוליטיס לפלאק ואז לצורה החודרת.

עם זיהום ספונטני עם panniculitis, שינויים ברקמת השומן התת עורית נצפים, אשר עשויים שלא להיות מלווה בכשלים במצב הכללי של הגוף. אבל לרוב, בשלב הראשוני של המחלה, מופיעים תסמינים כאלה, למשל, חולשה או כאב ראש, וגם נצפתה עלייה בטמפרטורת הגוף.

פאניקוליטיס יכולה להיות חריפה, תת-חריפה או חוזרת. זמן הפיתוח נע בין שבועיים או שלושה לשנתיים.

הצורה החריפה של פאניקוליטיס מתבטאת בחום גבוה ובכאבים במפרקים ובשרירים, פגיעה בתפקוד הכליות והכבד. במהלך הטיפול, מצבו של החולה עדיין מחמיר ברציפות ומסתיים בתוצאה קטלנית תוך שנה.

המצב התת חריף של החולה שפיר יותר, אך יש הפרה של הכבד ומלווה בחום.

המצב השפיר ביותר של פאניקוליטיס הוא חוזר או כרוני. הישנות המחלה קשות, מצבו הכללי של החולה אינו משתנה, אך תקופה כזו מוחלפת בתקופה ארוכה של הפוגה.

אבחון פאניקוליטיס

פאניקוליטיס מאובחנת בפגישה עם רופא עור, וראומטולוג ונפרולוג, גם גסטרואנטרולוג, עוזרים לו באבחנה. ניתוח ביוכימי של שתן ודם נקבע. בעזרת אולטרסאונד, חלל הבטן, הכליות והכבד, הלבלב נבדק על מנת לזהות צמתים של פאניקוליטיס קרביים. בדיקת דם לסטריליות עוזרת לשלול את האופי הספטי של המחלה. בדיקה בקטריולוגית של התוכן הצהוב המשתחרר עם פתיחת הצומת עוזרת להבחין בין הווריאציה החודרת של פאניקוליטיס לבין מורסה.

ניתוח מדויק של panniculitis נקבע על ידי ביופסיה של צומת. בדיקה היסטולוגית קובעת חדירת דלקת, החלפת תאי שומן ברקמת חיבור. מחקר אימונולוגי מאבחן לופוס פאניקוליטיס.

טיפול בפניקוליטיס

הטיפול בפאניקוליטיס מתבצע תוך התחשבות בגורמים אטיופתוגנים. במהלך החריף של panniculitis, המלווה בחום, כאבים בשרירים ובמפרקים, נקבעים שינויים בהרכב הדם, מנוחה במיטה ובנזילפניצילין. במצב חמור של paniculitis, התרופה פרדניזולון משמשת. עם צורות אימונולוגיות של panniculitis, הטיפול בתרופות אנטי מלריה מתחיל.

מספר ויטמינים משמשים גם, כגון A, E, C, R. משטר הטיפול עבור panniculitis נבחר בהתאם למהלך וצורת המחלה. כמו כן, הטיפול צריך להיות מקיף.

הצורה הכרונית של פאניקוליטיס נודולרית מטופלת בתרופות אנטי דלקתיות, קומפלקס של ויטמינים. הצמתים משובצים גם בתכשירים המכילים גלוקוקורטיקוסטרואידים.

הרובד והצורה החודרת מטופלים באמצעות גלוקוקורטיקוסטרואידים וציטוסטטים. מגיני כבד עוזרים לכבד לעבוד. כמו כן, בכל צורה, פיזיותרפיה מתבצעת.

לעתים קרובות למדי, יחד עם טיפול בתרופות, נעשה שימוש גם בטיפול בתרופות עממיות. מרכיבים צמחיים משמשים, למשל, קומפרסים מסלק נא על האזורים הפגועים של העור, קומפרסים מפירות עוזרר מעוכים, ואפילו קרמים מעלי לחך דפוקים. קומפרסים כאלה מקלים על נפיחות ויש להם השפעה אנטי דלקתית. טוב ומועיל לגוף לשתות תה צמחים על בסיס אכינצאה וירכי ורדים.

הישנות של פאניקוליטיס קשורות לעיתים קרובות לזיהומים אינטראקטיביים, ולכן בתקופה כזו תידרש פיקוח של רופא עור ומטפל.

אין כמעט מניעה למחלה זו, מכיוון שאין לה דפוס ברור להתפתחות של פאניקוליטיס ראשונית. אבל עבור הצורה השנייה של התפתחות של panniculitis, המחלה הבסיסית מטופלת.

לצורה הכרונית ולצורה התת-חריפה יש פרוגנוזה חיובית להחלמה, בניגוד לצורה החריפה, שאינה ניתנת לחיזוי.

עם panniculitis, דלקת של השומן התת עורי הוא ציין. הוא ממוקם באונות שומניות או מחיצות בין-לובריות ומוביל לנמק ולצמיחת יתר עם רקמת חיבור. למחלה דרמטולוגית זו יש מהלך מתקדם ומובילה להיווצרות צמתים, חדירות או פלאקים. ועם צורתו הקרביים, רקמות השומן של הרקמות והאיברים הפנימיים נפגעות: הלבלב, הכליות, הכבד, החלל הרטרופריטונאלי והאומנטום.

במאמר זה נכיר את הסיבות לכאורה, הזנים, הביטויים העיקריים, שיטות האבחון והטיפול בדלקת פאניקוליטיס. מידע זה יעזור לך לקבל החלטה בזמן לגבי הצורך בטיפול אצל מומחה, ותוכל לשאול אותו שאלות שמעניינות אותך.

פאניקוליטיס מלווה בחמצן מוגבר של שומנים. במחצית מהמקרים נצפית צורה אידיופטית של המחלה (או Weber-Christian panniculitis, panniculitis ראשונית) ולעתים קרובות יותר היא מתגלה אצל נשים בנות 20-40 (בדרך כלל עודף משקל). במקרים אחרים המחלה היא משנית ומתפתחת על רקע גורמים או מחלות מעוררות שונות - הפרעות אימונולוגיות, מחלות דרמטולוגיות ומערכתיות, נטילת תרופות מסוימות, חשיפה לקור וכו'.

הסיבות

מחלה זו תוארה לראשונה בשנת 1925 על ידי ובר, אך הפניות לתסמיניה נמצאות גם בתיאורים מ-1892. למרות התפתחות הרפואה המודרנית ומספר רב של מחקרים על חקר הפאניקוליטיס, מדענים לא הצליחו לקבל מושג מדויק על מנגנוני ההתפתחות של מחלה זו.

ידוע כי המחלה מעוררת חיידקים שונים (בדרך כלל סטרפטוקוקוס וסטפילוקוק), החודרים לשומן התת עורי דרך מיקרוטראומות שונות ופגיעה בעור. ברוב המקרים, נזק לרקמות מתרחש באזור הרגליים, אך הוא יכול להתרחש גם בחלקים אחרים של הגוף.

גורמי נטייה להתפתחותו יכולים להיות מחלות ומצבים שונים:

• מחלות עור -, וכן, כף רגל של אתלט, וכו ';
• פציעות - כל פציעות, אפילו הקלות ביותר, (נשיכות חרקים, שריטות, שפשופים, פצעים, כוויות וכו') מעלות את הסיכון לזיהום;
• בצקת לימפוגנית - רקמות בצקת נוטות להיסדק, ועובדה זו מגבירה את הסיכוי לזיהום בשומן התת עורי;
• מחלות הגורמות להיחלשות של מערכת החיסון - גידולים סרטניים וכו';
• פאניקוליטיס קודמת;
• שימוש בסמים תוך ורידי;
• הַשׁמָנָה.

מִיוּן

פאניקוליטיס יכולה להיות:

• ראשוני (או אידיופטי, וובר-כריסטיאן פאניקוליטיס);
• מִשׁנִי.

פאניקוליטיס משנית יכולה להתרחש בצורות הבאות:

• קור - צורה מקומית של נזק, הנגרמת מחשיפה חזקה לקור ומתבטאת בהופעת צמתים צפופים ורודים (לאחר 14-21 ימים הם נעלמים);
• זאבת פאניקוליטיס (או זאבת) - נצפית בזאבת אדמנתית מערכתית חמורה ומתבטאת בשילוב של ביטויים של שתי מחלות;
• סטרואידים - נצפה בילדות, מתפתח 1-2 שבועות לאחר מתן פומי של קורטיקוסטרואידים, אינו זקוק לטיפול מיוחד ומרפא מעצמו;
• מלאכותי - נגרם על ידי נטילת תרופות שונות;
• אנזימטי - נצפה בדלקת הלבלב על רקע עלייה ברמת אנזימי הלבלב;
• אימונולוגי - לעתים קרובות מלווה דלקת כלי דם מערכתית, ואצל ילדים ניתן לראות את זה עם;
• פרוליפרטיבי-תאי - מתפתח על רקע לוקמיה, היסטוציטוזיס, לימפומה וכו';
• אאוזינופילי - מתבטא כתגובה לא ספציפית בחלק ממחלות מערכתיות או עוריות (וסקוליטיס בעור, גרנולומה ליפופטית בהזרקה, לימפומה מערכתית, עקיצות חרקים, צלוליטיס אאוזינופילית);
• גבישי - נגרם על ידי משקעים ברקמות של הסתיידויות ו-urates באי ספיקת כליות, או לאחר מתן Meneridine, Pentazocine;
• קשור לחסר של מעכב α-פרוטאז - נצפה במחלה תורשתית המלווה בדלקת כליה, צהבת, שטפי דם ודלקת כלי דם.

על פי צורת השינויים על העור שנוצרו במהלך פאניקוליטיס, האפשרויות הבאות נבדלות:

• מְסוּקָס;
• לוּחִית;
• מסתנן;
• מעורב.

מהלך הפאניקוליטיס יכול להיות:

• דלקתי חריפה;
• תת-חריף;
• כרוני (או חוזר).

תסמינים

בחולים כאלה נוצרים צמתים כואבים ברקמה התת עורית, הנוטים להתמזג זה עם זה.

הביטויים העיקריים של panniculitis ספונטנית כוללים את התסמינים הבאים:

• המראה של צמתים הממוקמים בעומקים שונים מתחת לעור;
• אדמומיות ונפיחות באזור הפגוע;
• חום ותחושת מתח וכאב באזור הפגוע;
• נקודות אדומות, פריחה או שלפוחיות על העור.

לעתים קרובות יותר נגעים של העור מופיעים על הרגליים. במקרים נדירים יותר, נגעים מופיעים על הזרועות, הפנים או פלג הגוף העליון.

בנוסף לנגעים של השומן התת עורי עם panniculitis, חולים מראים לעתים קרובות סימנים של חולשה כללית המתרחשת עם מחלות זיהומיות חריפות:

• חום;
• חוּלשָׁה;
• אי נוחות וכאב בשרירים ובמפרקים וכו'.

לאחר היעלמות הצמתים על העור נוצרים אזורי ניוון שהם מוקדים מעוגלים של עור שקוע.

בצורת הקרביים של המחלה, כל תאי השומן נפגעים. עם panniculitis כזה מתפתחים תסמינים של דלקת כבד, נפריטיס ודלקת לבלב, וצמתים אופייניים נוצרים בחלל הרטרופריטונאלי ובאומנטום.

פאניקוליטיס מסוקס

המחלה מלווה ביצירת צמתים מוגבלים מרקמות בריאות בגודל של מכמה מילימטרים עד 10 או יותר סנטימטרים (בדרך כלל בין 3-4 מ"מ ל-5 ס"מ). צבע העור שמעליהם יכול להשתנות בין ורוד עז לבשר.

פלאק פאניקוליטיס

המחלה מלווה בהתמזגות של צמתים לקונגלומרט אלסטי צפוף. הצבע שמעליו יכול להשתנות מכחול-סגול ועד ורוד. לפעמים הנגע לוכד את כל פני השטח של הרגל התחתונה, הירך או הכתף. עם קורס כזה מתרחשת דחיסה של הצרורות הנוירווסקולריות, הגורמת לכאבים עזים ולנפיחות חמורה.

פאניקוליטיס חודרנית

המחלה מלווה בהופעת תנודות הנצפות עם פלגמון רגיל או מורסות, בקונגלומרטים מותכים נפרדים ובצמתים. צבע העור על פני נגעים כאלה יכול להשתנות בין סגול לאדום עז. לאחר פתיחת התסנין נשפכת מסה מוקצפת או שמנונית בצבע צהוב. כיב מופיע באזור המוקד, אשר מעורר זמן רב ואינו מרפא.

פאניקוליטיס מעורב

גרסה זו של המחלה נצפתה לעתים רחוקות. המהלך שלו מלווה במעבר של הווריאנט הנודולרי לפלאק, ולאחר מכן לחדיר.

מהלך הפאניקוליטיס

פאניקוליטיס עלולה להיות חמורה ואף קטלנית.

במהלך חריף, המחלה מלווה בהידרדרות בולטת במצב הכללי. גם על רקע הטיפול, מצבו הבריאותי של המטופל הולך ומחמיר, והפוגות הן נדירות ואינן נמשכות זמן רב. שנה לאחר מכן, המחלה מובילה למוות.

הצורה התת-חריפה של פאניקוליטיס מלווה בתסמינים פחות חמורים, אך גם קשה לטיפול. מהלך נוח יותר נצפה עם אפיזודה חוזרת של המחלה. במקרים כאלה, החמרות של panniculitis הן פחות חמורות, בדרך כלל אינן מלוות בהפרה של רווחה כללית ומוחלפות בהפוגות ארוכות טווח.

משך הפאניקוליטיס יכול לנוע בין 2-3 שבועות למספר שנים.

סיבוכים אפשריים

פאניקוליטיס יכולה להיות מסובכת על ידי המחלות והמצבים הבאים:

• פלגמון;
• מוּרְסָה;
• נמק בעור;
• נֶמֶק;
• בקטרמיה;
• לימפנגיטיס;
• אֶלַח הַדָם;
• (עם פגיעה בפנים).

אבחון

כדי לאבחן panniculitis, רופא עור רושם למטופל את הבדיקות הבאות;

• ניתוח דם;
• ניתוח ביוכימי;
• המבחן של ריברג;
• בדיקות דם לאנזימי לבלב ובדיקות כבד;
• ניתוח שתן;
• תרבית דם לסטריליות;
• ביופסיה של הצומת;
• בדיקה בקטריולוגית של הפרשות מהצמתים;
• בדיקות אימונולוגיות: נוגדנים ל-ds-DNA, נוגדנים ל-SS-A, ANF, משלימים C3 ו-C4 וכו';
• אולטרסאונד של איברים פנימיים (לזיהוי צמתים).

אבחון פאניקוליטיס מכוון לא רק לאיתורה, אלא גם לקביעת הגורמים להתפתחותה (כלומר, מחלות רקע). בעתיד, על סמך נתונים אלו, יוכל הרופא לערוך תוכנית טיפול יעילה יותר.

אבחנה מבדלת מבוצעת עם המחלות הבאות:

• ליפומה;
• פתומימיה;
• ליפודיסטרופיה של אינסולין;
• אולאוגרנולומה;
• הסתיידות העור;
• זאבת עמוקה;
• אקטינומיקוזיס;
• sporotrichosis;
• נמק של השומן התת עורי של יילודים;
• צנית צנית;
• מחלת פרבר;
• סרקואידי עור דרייר-רוסי;
• היפודרמטיטיס של כלי הדם;
• דלקת אאוזינופילית;
• צורות אחרות של panniculitis.

יַחַס

הטיפול בפניקוליטיס צריך להיות תמיד מקיף. טקטיקת הטיפול נקבעת תמיד על פי צורתו ואופי הקורס.

לחולים רושמים את התרופות הבאות:

• ויטמינים C ו-E;
• אנטיהיסטמינים;
• תרופות אנטיבקטריאליות רחבות טווח;
• מגיני כבד.

בקורס תת-אקוטי או אקוטי, קורטיקוסטרואידים (Prednisolone וכו') כלולים בתכנית הטיפול. בתחילה, מינון גבוה נקבע, ולאחר 10-12 ימים הוא מופחת בהדרגה. אם המחלה היא חמורה, אז החולה הוא prescribed cytostatics (Methotrexate, Prospidin, וכו ').

פרק 19

1. מהי פאניקוליטיס?
פאניקוליטיס היא חדירת ההיפודרמיס עם תאים דלקתיים או ניאופלסטים. מבחינה קלינית, פאניקוליטיס מתבטאת באיטום הממוקם פחות או יותר עמוק, לפעמים בולט מעל פני העור. בנוסף, נצפים התסמינים הבאים: אריתמה, כיב, חום, מתח וכאב בעור. ישנם גם אטמים וצמתים ללא סימני דלקת.

2. ציין את סוגי הפאניקוליטיס. איך הם מסווגים? הצורות העיקריות של panniculitis דלקת מחיצה
אריתמה נודוסום
דלקת נדידה נודולרית תת-חריפה
(סקלרודרמה-פאניקוליטיס)
פאניקוליטיס או מעורב
דלקת כלי דם ומחלות רקמת חיבור
דלקת כלי דם נודולרית (אריתמה אינדורטיבית)
לופוס פאניקוליטיס
סוגים אחרים של פאניקוליטיס רקמת חיבור
הפרעות מטבוליות
ריכוך נזקים/שומן חותם
סקלרמה של יילודים
נמק שומן תת עורי של היילוד
נמק שומן בלבלב (אנזימטי)
פאניקוליטיס חסרת אלפא-1 אנטי-טריפסין
פאניקוליטיס טראומטי
פאניקוליטיס זיהומית
גידולים ממאירים ופניקוליטיס
ליפודיסטרופיה
נכון לעכשיו, אין סיווג אחד המוכר על ידי כולם; עם זאת, קיימת נטייה לקבץ מחלות על פי מאפיינים היסטופתולוגיים ואטיולוגיה. דלקת מחיצהמאופיין בשינויים דלקתיים בעיקר במחיצות רקמת החיבור בין אונות השומן, פאניקוליטיס אונית- נגע ראשוני ישירות לאונות השומן עצמן.
ליפודיסטרופיהעשוי להיות השלב הסופי של שינויים דלקתיים, טראומטיים, מטבוליים או הורמונליים בשומן התחתון.

3. מהי אריתמה נודוסום?
Erythema nodosum מאופיינת בגושים מתוחים אריתמטיים בעיקר באזורי פריטיביאליים (אם כי כל לוקליזציה אפשרית) הנובעת מתגובת רגישות יתר לאנטיגנים מסוימים. לעתים קרובות יותר זהו תהליך אקוטי, אך הוא יכול להיות גם כרוני. כמה מחברים מתייחסים דלקת נדידה נודולרית תת-חריפה(מחלת וילנובה) כגרסה כרונית של אריתמה נודוסום.

4. מהם הגורמים לאריתמה נודוסום?
Erythema nodosum היא תגובה מושהית של רגישות יתר למגוון רחב של אנטיגנים.
נגע Erythema nodosum ברגל, שהתפתח על רקע קוליטיס כיבית

5. ציין את הגורמים השכיחים ביותר לאריתמה נודוסום.
זיהום סטרפטוקוקלי (דלקת לוע סטרפטוקוקלית) ותרופות (במיוחד אמצעי מניעה דרך הפה, אולי תרופות המכילות הלוגן). לעתים רחוקות יותר, אריתמה נודוסום מתרחשת בשחפת, מיקוזה עמוקה (קוקסידיואומיקוסיס ובלסטומיקוזיס), ירסיניוזיס, סרקואידוזיס, קוליטיס כיבית, דלקת מעיים, לוקמיה.

6. כיצד לבצע ביופסיה של אריתמה נודוסום?
הביופסיה נלקחת מהחלק המרכזי של הצומת עם לכידה מקסימלית של רקמות הממוקמות עמוק (רקמה תת עורית חייבת להיות נוכחת בביופסיה). עדיף לבצע ביופסיית חתך עם כיסוי רחב של ההיפודרמיס.

7. מהם הסימנים המיקרוסקופיים האופייניים לאריתמה נודוסום?
שינויים היסטולוגיים אופייניים מאופיינים בעיקר בפאניקוליטיס מחיצה עם חדירת תאים דלקתיים לאונות השומן והיווצרות תסנינים בצורת אגמים. תאים מיוצגים בעיקר על ידי לימפוציטים, נויטרופילים ו/או אאוזינופילים. לעתים קרובות מוצאים חדירות פריוסקולרית, אך דלקת כלי דם אמיתית אינה מזוהה. בצורות כרוניות מתפתחות מיקרוגרנולומות במחיצות רקמת החיבור.

8. איך מטפלים באדמית נודוסום?
הבסיס הוא הטיפול במחלה שגרמה לאריתמה נודוסום. סליצילטים, תרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידיות, יודיד אשלגן (במיוחד בצורות כרוניות) משמשים כסוכני עזר, מנוחה במיטה נקבעת.

9. מהי דלקת כלי דם נודולרית?
זוהי צורה של פאניקוליטיס שנמצאת לרוב על פני השטח האחוריים של הגפיים התחתונות. כיב אפשרי של נגעים. בתחילה, המחלה נחשבה ל- tuberculide (אדמת באזין אינדורטיבית), אך בשנים האחרונות, דרמטוזיס זו נחשבת לאידיופתית או קשורה לסוגים אחרים של זיהום.
דלקת כלי דם נודולרית. גוש תת עורי על הזרוע עם שחיקת עור קלה עקב Mycobacterium marinum

10. מהי הפתוגנזה של וסקוליטיס נודולרית?
דלקת כלי דם גושית מתפתחת כתוצאה מהיווצרות קומפלקסים חיסוניים נגד אנטיגנים שונים. זיהום מיקובקטריאלי הוא גורם חשוד אחד; לאחרונה זוהה DNA מיקובקטריאלי בנגעים באמצעות תגובת פולימראז.

11. תאר את הסימנים המיקרוסקופיים של דלקת כלי דם נודולרית.
דלקת כלי דם גושיים היא דלקת גבשושית לוברית עם הסתננות מעורבת, לעתים קרובות גרנולומטית. דלקת כלי דם של עורקים או ורידים בגודל בינוני אופיינית, אך לעיתים הסתננות צפופה אינה מאפשרת לקבוע שינויים בכלי הדם ונדרשים קטעים נוספים של הביופסיה. נמק מקרה מתרחש במחצית מהמקרים, ולא רק בשחפת.

12. מהי האבחנה המבדלת של וסקוליטיס נודולרית?
עם polyarteritis nodosa ו thrombophlebitis שטחית, וסקוליטיס של כלי בגודל בינוני הוא ציין ברקמה התת עורית. בשני המקרים "נדבקים" שינויים דלקתיים לכלי הדם, וככלל, הסתננות דלקתית בולטת של אונות השומן אינה מסתירה אותם. התמונה הקלינית הכללית של polyarteritis nodosa מערכתית מאופיינת ביתר לחץ דם, נגעים בכליות ובמערכת העצבים המרכזית; עם thrombophlebitis נדידה שטחית, מתגלים גידולים ממאירים של איברים פנימיים. לפי הנתונים שלי (J.V. Patterson), דלקת כלי דם נודולרית קלאסית היא נדירה, אך הופעתה אינה נשללת עקב העלייה בשכיחות השחפת.

13. כיצד מטפלים בדלקת כלי דם נודולרית?
קודם כל, יש צורך לטפל בתהליך הזיהומי, במיוחד בשחפת. טיפול סימפטומטי כולל מנוחה במיטה, תרופות אנטי דלקתיות. יש צורך להוציא גורמים המעוררים את התפתחות המחלה, בפרט, עישון.

14. מהם הסימנים הקליניים של לופוס פאניקוליטיס.
זאבת פאניקוליטיס, הנקראת גם זאבת עמוקה, מאופיינת על ידי גושים תת עוריים אריתמטיים או רגילים בצבע עור. נגעים בצורה זו, בשונה מאלה בדלקת כאבים אחרת, ממוקמים לעתים קרובות יותר על הפנים, המשטח החיצוני של הגפיים העליונות, הכתפיים והגו. לפעמים יש שינויים האופייניים לזאבת דיסקואידית - פקקים קרניים זקיקים או ניוון אפידרמיס.

15. תאר את המאפיינים המיקרוסקופיים של לופוס פאניקוליטיס.
בדרך כלל, מדובר בדלקת מחיצה-לובולרית מעורבת המאופיינת בהסתננות מוקדית או מפוזרת ופריוסקולרית הנשלטת על ידי לימפוציטים. לפעמים יש מקבצים של לימפוציטים המוקפים בתאי פלזמה, או זקיקים לימפואידים, כמו גם משקעי מוצין והיאליניזציה. במחצית מהמקרים נקבעים שינויים באפידרמיס הטבועים בזאבת עורית.

16. עד כמה חשובה האבחנה של לופוס פאניקוליטיס?
פאניקוליטיס יכולה להיות ביטוי של זאבת עורית או מערכתית. עם זאת, בשל מאפיינים קליניים לא טיפוסיים, אבחנה סופית נעשית לעיתים חודשים או שנים מאוחר יותר. ביופסיה מוקדמת ו-RIF ישיר של נגעים מסייעים באבחון של לופוס אריתמטוזוס ומאפשרים התחלת טיפול מתאים.

17. האם סקלרום ילודים ונמק רקמות תת עוריות של יילודים הם השתקפות של אותו תהליך?
לא. עם מחלות אלה, ישנן דרגות שונות של חומרה של טרשת של הרקמה התת עורית של יילודים. סקלרמה של יילודיםמתפתח בעיקר אצל פגים ומאופיין בעור דחוס דמוי קרש קר; מוות מוקדם צוין לעתים קרובות. נמק של הרקמה התת עוריתמתפתח מספר שבועות לאחר הלידה כגושים מוצקים ודיסקרטיים יחסית. הפרוגנוזה לחיים ולפתרון התהליך חיובית יותר.

נמק של הרקמה התת עורית של היילוד

18. האם הסימנים המיקרוסקופיים של סקלרום ונמק רקמה תת עורית של יילודים דומים?
שתי המחלות מאופיינות בפערים דמויי מחט בליפוציטים, שנוצרו ככל הנראה באתר של גבישי טריגליצרידים מומסים במהלך עיבוד הרקמה. עם סקלרמה, יש עיבוי של המחיצות הסיביות ודלקת קלה, עם נמק של הרקמה התת עורית - פאניקוליטיס לוברית.

19. מהם הגורמים למחלות אלו?
בשומן יילוד גדל היחס בין חומצות שומן רוויות ובלתי רוויות, מה שמוביל לעלייה בנקודת ההיתוך ולהיווצרות מוקדי התקשות של שומנים. שינויים אלו, בשילוב עם פגמים מטבוליים אפשריים אחרים, מובילים להיווצרות גבישים, נמק שומן ודלקת עקב הפרעות בכלי הדם או טראומה.

20. מהו נמק שומן בלבלב?
המחלה מתבטאת בצמתים תת עוריים בגפיים התחתונות או באזורים אחרים המתפתחים על רקע דלקת לבלב חריפה, קרצינומה של הלבלב, דלקת לבלב טראומטית ופסאודוציסטות של הלבלב. השומן של האיברים הפנימיים עשוי להיות מעורב בתהליך. את התפקיד העיקרי בהתפתחות המחלה ממלאים עמילאז ו/או ליפאז במחזור, המשפיעים ישירות על הרקמה התת עורית. בסיס הטיפול הוא טיפול במחלות של הלבלב.

21. האם ישנם סימנים היסטולוגיים אופייניים לנמק שומן בלבלב?
סימנים אלו הינם פתוגנומוניים ומאופיינים בשאריות של ליפוציטים בעלי דפנות מטושטשות עבות (תאי רוח רפאים) והצטברויות של חומר בזופילי, שהוא תוצר של סיבון של שומן עם מלחי סידן (סביבון).

22. מה תפקידו של מחסור באלפא-1-אנטיטריפסין (מעכב פרוטאינז) בהתפתחות פאניקוליטיס?
מאז אמצע שנות ה-70 התברר כי בחולים עם מחסור במעכבי פרוטאינז, במיוחד אלה עם צורות חמורות ואלה עם פנוטיפ PiZZ, יש נטייה לפתח גושים כיבים תת עוריים כואבים. הוכח כי בחולים כאלה, כתוצאה מחשיפה לגורמים מעוררים (למשל טראומה), מתחילה הפעלה בלתי פוסקת של משלים, דלקות ופגיעה בתאי האנדותל וברקמות. שינויים מיקרוסקופיים מאופיינים בהסתננות מפוזרת, נויטרופלית של הדרמיס הרשתית, נמק נוזלי של הדרמיס ומחיצות סיביות המובילות להפרדה של אונות השומן. הטיפול הוא עם דפסון וקורטיקוסטרואידים מערכתיים; מתוכנן לכלול מעכב פרוטאינז במשטר בעתיד הקרוב.

23. אילו סוגי טראומה גורמים להתפתחות פאניקוליטיס?
סוגים רבים של טראומה (גם בשוגג וגם במכוון) עלולים לגרום להיווצרות של גושים תת עוריים כואבים: פציעות קור, הזרקות של חומרים זרים (שמנים מינרלים, תרופות), טראומה בכוח קהה. כל מין מאופיין בתכונות היסטולוגיות ספציפיות, ולכן ביופסיה מסומנת עבור פאניקוליטיס טראומטית. מיקרוסקופיה מקטבת היא שיטה פשוטה לזיהוי חומר זר בחתכי רקמה. הצלחת הטיפול תלויה בגילוי ובחיסול הגורם שגרם לפניקוליטיס.

24. כיצד גורם זיהום פאניקוליטיס?
פאניקוליטיס יכולה להתפתח עם זיהום מקומי והכלל הנגרם על ידי חיידקים גרם חיוביים וגרם שליליים, מיקובקטריה, נוקרדיה, קנדידה, פוסריום.לאנשים עם דיכוי חיסון יש סיכון מוגבר לפתח פאניקוליטיס זיהומית. המאפיינים המיקרוסקופיים מגוונים ועשויים להידמות לאלו של פאניקוליטיס אחרים. עם זאת, נגעים במחיצה-לובולארית, חדירת נויטרופילי, ריבוי כלי דם, שטפי דם ונמק בלוטות הזיעה מרמזים על אופי זיהומיות של המחלה. כתמים מיוחדים, מחקרי תרבית מסייעים לאבחנה סופית ולערוך טיפול אנטי-מיקרוביאלי מתאים.

25. מה תפקידם של גידולים ממאירים בהתפתחות פאניקוליטיס?
חדירות ממאירות, המתבטאות בצמתים, דומות לסוגים שונים של פאניקוליטיס. המצב מסובך גם בתוספת אפשרית של מרכיב ממאיר לשינויים הדלקתיים. לפיכך, האבחנה נקבעת על בסיס נתוני ביופסיה. שינויים היסטולוגיים האופייניים לתהליכים ממאירים מאופיינים באוכלוסיות תאים מונוטוניות ו/או אטיפיה תאית, מיקומם של תאים בין סיבי קולגן בקו אחד ופגיעה קלה ברקמת החיבור של הפנים בצורה של חדירת תאים צפופים. נגעים דמויי פאניקוליטיס אופייניים לקרצינומה בדרגה נמוכה, לימפומה, מיאלומה נפוצה ולוקמיה.

26. מהי ליפודיסטרופיה?
ליפודיסטרופיה מתבטאת בדיכאון או, בשכיחות נמוכה יותר, בהתקשות של העור כתוצאה משינויים ברקמה התת עורית. ליפוטרופיההיא מופיעה בצורות שונות, חלקן אידיופטיות, אחרות קשורות לתסמונות של סוכרת עמידה לאינסולין, פתולוגיה משלימה, וכן נובעות משימוש בקורטיקוסטרואידים הניתנים להזרקה ובאינסולין. ככל הנראה, ברוב המקרים, lipoatrophy היא שינויים פוסט דלקתיים בצורות מסוימות של panniculitis.
ליפוהיפרטרופיהמתפתח עם זריקות חוזרות ונשנות של אינסולין חזירי מטוהר מאוד. מבחינה מיקרוסקופית, ליפוטרופיה מאופיינת ב"קריסת" אונות שומן עקב היווצרות ליפוציטים בגדלים שונים ונימים רבים בסטרומה הרירית של הדרמיס. עם lipohypertrophy, ליפוציטים מוגדלים נמצאים פולשים לחלק האמצעי של הדרמיס. שיטות ניתוח פלסטי משמשות לתיקון ליפוטרופיה.
ליפודיסטרופיה בזרוע העליונה עקב הזרקת קורטיקוסטרואידים

27. מדוע פרק זה אינו דן במחלת ובר-נוצרית? איך זה קשור לצורות אחרות של פאניקוליטיס?
מחלת ובר-כריסטיאן, או דלקת קדחת חוזרת, שאינה נגררת, תוארה לראשונה ב-1925 וב-1928, אך עד היום ניתן למקרים רבים של פאניקוליטיס את השם השנוי במחלוקת הזה. מחקרים אחרונים אפשרו להגדיר בצורה ברורה יותר את הסימנים של צורות שונות של פאניקוליטיס. כתוצאה מכך, רק כמה צורות מסווגות כדלקת דלקת לא ספציפית.

28. מהי הגישה לאבחון במקרה "לא מובן" של פאניקוליטיס?
1. החשובים ביותר הם - לימוד יסודי של האנמנזה והבדיקה; יש להקדיש תשומת לב מיוחדת ללוקליזציה של הפריחה, לקשר עם זריקות סמים אפשריות, זיהום או טראומה.
2. מחקרי מעבדה כוללים אבחון תרבותי (להחריג דלקת לוע סטרפטוקוקלית באדמית נודוסום), קביעת נוגדנים אנטי-גרעיניים (להחרגת לופוס פאניקוליטיס), קביעת רמת האנטיטריפסין אלפא-1 (לזיהוי פאניקוליטיס הנגרמת ממחסור במעכבי פרוטאינז).
3. ביופסיית עור משחקת תפקיד מוביל; בדיקה היסטולוגית מתווספת בשיטות שונות של צביעה ביופסיה ומיקרוסקופיה מקטבת.
4. בדיקה אימונוהיסטוכימית מסומנת בנוכחות הסבירות להתפתחות תהליכים ממאירים; מיקרואנליזה של קרני רנטגן משמשת בפניקוליטיס טראומטית כדי לקבוע גופים זרים.

פאניקוליטיסאו גרנולומה שומנית היא מחלה שמובילה לשינויים נמקיים ברקמת השומן התת עורית. המחלה נוטה להישנות.

כתוצאה מהתהליך הדלקתי בפאניקוליטיס, תאי שומן נהרסים ומוחלפים ברקמת חיבור עם היווצרות של חדירות פלאק או צמתים.

המסוכנת ביותר היא הצורה הקרבית של panniculitis, המשפיעה על רקמות השומן של האיברים הפנימיים - הכליות, הלבלב, הכבד וכו'.

סיבות להתפתחות המחלה

מחלות אלו שכיחות יותר בנשים בגיל הפוריות.

בכמחצית מהחולים מתפתחת גרנולומה שומנית באופן ספונטני, כלומר על רקע בריאות יחסית. צורה זו שכיחה יותר בנשים בגיל הפוריות, והיא נקראת אידיופטית.

ב-50% הנותרים מהחולים עם פאניקוליטיס מתפתחת דלקת של רקמת שומן כאחד התסמינים של מחלה מערכתית - סרקואידוזיס, לופוס אריתמטוזוס וכו'.

הגורם להתפתחות פאניקוליטיס יכול להיות הפרעות חיסוניות, חשיפה לקור, תגובה לנטילת תרופות מסוימות.

הרופאים מאמינים שהתפתחות גרנולומות שומניות מבוססת על שינוי פתולוגי בתהליכים מטבוליים ברקמות השומן. עם זאת, למרות שנים רבות של מחקר ומחקר של panniculitis, עד היום, לא ניתן היה לקבל הבנה ברורה של מנגנון התפתחות התהליך הדלקתי.

סיווג צורות המחלה

בדרמטולוגיה, צורות ראשוניות ומשניות של גרנולומות שומניות נבדלות.

במקרה הראשון, panniculitis מתפתח ללא השפעה של גורמים כלשהם, כלומר מסיבות לא ידועות. צורה זו נקראת תסמונת וובר-כריסטיאן ומופיעה לרוב בנשים מתחת לגיל 40 הסובלות מעודף משקל.

פאניקוליטיס משנית מתרחשת מסיבות שונות, שאפשרו לפתח מערכת סיווג מסוימת לצורות המחלה.

ישנן את הצורות הבאות של panniculitis.

• פאניקוליטיס אימונולוגי. המחלה מתפתחת על רקע דלקת כלי דם מערכתית. לפעמים גרסה זו של גרנולומה שומנית מתגלה בילדים כצורה של אריתמה נודוסום.
• פאניקוליטיס פרמטטיבית. התפתחות הדלקת קשורה לפעולת אנזימים המיוצרים על ידי הלבלב. ככלל, זה מתבטא על רקע דלקת הלבלב.
• גרנולומה של שומן פוליפרטיבי מתפתח בחולים עם לימפומה, היסטיוציטוזיס, לוקמיה וכו'.
• לופוס פאניקוליטיס הוא אחד הביטויים של לופוס אריתמטוזוס, המתרחש בצורה חריפה.
• panniculitis קר מתפתח כתגובה מקומית להיפותרמיה. זה מתבטא בהופעת צמתים צפופים שנעלמים באופן ספונטני לאחר מספר שבועות.
• פאניקוליטיס גבישית היא תוצאה של מחלת גאוט או אי ספיקת כליות. זה מתפתח עקב שקיעת urates והסתיידויות ברקמה התת עורית.
• גרנולומה של שומן מלאכותי מתפתחת במקום ההזרקה לאחר מתן תרופות שונות.
• הצורה הסטרואידית של פאניקוליטיס מתפתחת לעתים קרובות בילדים כתגובה לטיפול בסטרואידים. אין צורך בטיפול מיוחד, הדלקת חולפת מעצמה לאחר הפסקת התרופה.
• הצורה התורשתית של פאניקוליטיס מתפתחת עקב מחסור בחומר מסוים - A1-antipripsin.

בנוסף, קיים סיווג של צורות פאניקוליטיס בהתאם לסוג הנגעים בעור. הקצאת רובד, צורה נודולרית ומסתננת של גרנולומה שומנית.

תמונה קלינית

פאניקוליטיס יכולה להיות חריפה, חוזרת או תת-חריפה.

1. הצורה החריפה של גרנולומה שומנית מאופיינת בהתפתחות חדה, הידרדרות במצב הכללי של החולה, והפרעות בתפקוד הכליות והכבד נצפות לעתים קרובות. למרות הטיפול, ההתקפים חוזרים בזו אחר זו, בכל פעם שמצבו של החולה מחמיר יותר ויותר. הפרוגנוזה לצורה החריפה של פאניקוליטיס היא שלילית ביותר.
2. גרנולומה שומנית, המופיעה בצורה תת-חריפה, מאופיינת בתסמינים קלים יותר. לטיפול בזמן, ככלל, יש השפעה טובה.
3. הצורה הטובה ביותר של המחלה היא פאניקוליטיס כרונית או חוזרת. במקרה זה, החמרות אינן חמורות מדי, נצפות הפוגות ארוכות בין התקפות.

התמונה הסימפטומטית עם panniculitis תלויה בצורה.

צורה ראשונית (אידיופטית).

התסמינים העיקריים של גרנולומה שומנית ספונטנית (ראשונית) הם הופעת צמתים הממוקמים בשומן התת עורי. צמתים יכולים להיות ממוקמים בעומקים שונים. ברוב המקרים, הצמתים מופיעים על הרגליים או הזרועות, לעתים רחוקות יותר על הבטן, החזה או הפנים. לאחר הרס הצומת במקומו, ישנם אזורים של ניוון של רקמת השומן, אשר כלפי חוץ נראים כמו נסיגה של העור.

במקרים מסוימים, בחולים לפני הופעת הצמתים נצפים תסמינים האופייניים לשפעת - חולשה, כאבי שרירים, כאבי ראש וכו'.

טופס פלאק

פלאק פאניקוליטיס מתבטא בהיווצרות של מספר צמתים שגדלים יחד במהירות מספקת כדי ליצור קונגלומרטים גדולים. במקרים חמורים, הקונגלומרט משתרע לכל אזור הרקמה התת עורית של האזור הפגוע - הכתף, הירך, הרגל התחתונה. במקרה זה, החותם גורם לדחיסה של צרורות כלי הדם והעצבים, מה שגורם לנפיחות. עם הזמן, עקב הפרה של יציאת הלימפה, לימפוסטזיס עלולה להתפתח.

צורה צמתית

עם panniculitis נודולרית, נוצרים צמתים בקוטר של 3 עד 50 מ"מ. העור מעל הצמתים מקבל גוון אדום או בורדו. צמתים אינם נוטים להתמזג בגרסה זו של התפתחות המחלה.

צורה מסתננת

בגרסה זו של התפתחות פאניקוליט, הקונגלומרטים המתקבלים נמסים עם היווצרות של תנודות. חיצונית, אתר הנגע נראה כמו פלגמון או מורסה. ההבדל הוא שכאשר הצמתים נפתחים, לא נצפית מוגלה. ההפרשה מהצומת היא נוזל צהבהב בעל עקביות שמנונית. לאחר פתיחת הצומת, נוצר כיב במקומו, שאינו נרפא במשך זמן רב.

צורה קרביים

גרסה זו של פאניקוליטיס מאופיינת בפגיעה ברקמות השומן של האיברים הפנימיים. חולים כאלה מפתחים דלקת לבלב, דלקת כבד, דלקת כליות, צמתים אופייניים יכולים להיווצר ברקמה הרטרופריטונאלית.

שיטות אבחון

לאבחון, אולטרסאונד של האיברים הפנימיים נקבע גם.

אבחון פאניקוליטיס מבוסס על מחקר התמונה הקלינית וניתוח. יש להפנות את החולה לבדיקה אצל מומחים - נפרולוג, גסטרואנטרולוג, ראומטולוג.

החולה יצטרך לתרום דם לצורך ביוכימיה, בדיקות כבד, ולערוך מחקר על אנזימים המיוצרים על ידי הלבלב. ככלל, אולטרסאונד של האיברים הפנימיים נקבע.

כדי לא לכלול את האופי הספטי של הנגע, מבוצעת בדיקת דם לסטריליות. כדי לבצע אבחנה מדויקת, מתבצעת ביופסיה של הצומת.

משטר טיפול

הטיפול בפאניקוליטיס נבחר בנפרד, בהתאם לגרסה של מהלך וצורת המחלה. הטיפול חייב להיות מקיף.

ככלל, חולים עם panniculitis נודולרית כרונית נקבעים:

• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות.
• ויטמינים.
• סתת צמתים עם תרופות עם גלוקוקורטיקוסטרואידים.

בצורת ההסתננות והפלאק, נקבעים גלוקוקורטיקוסטרואידים וציטוסטטים. כדי לשמור על הכבד, הפאפרוקטורים מסומנים.

בכל הצורות, יש לציין פיזיותרפיה - פונופורזה, UHF, טיפול בלייזר. משחות קורטיקוסטרואידים מוחלות באופן מקומי.

עם גרנולומה שומנית משנית, יש צורך לטפל במחלה הבסיסית.

טיפול בשיטות עממיות

בנוסף, ניתן להשתמש בפיטותרפיה. עם panniculitis שימושיים:

• דוחס מסלק גולמי למקום הנגע.
• קומפרסים מפירות עוזרר מרוסקים.
• דוחס מעלי לחך מרוסקים.

זה שימושי לשתות תה צמחים מוכן על בסיס אכינצאה, ורדרד, eleutherococcus לחיזוק כללי של הגוף.

תחזית ומניעה

מכיוון שמנגנון ההתפתחות של פאניקוליטיס ראשוני אינו ברור, אין מניעה ספציפית של מחלה זו. כדי למנוע צורה משנית של המחלה, יש צורך לטפל באופן פעיל ומתמשך במחלה הבסיסית.

בצורות כרוניות ותת-חריפות של המחלה, הפרוגנוזה חיובית. בגרסה החריפה של מהלך המחלה - בספק רב.