תסמונת Guillain-Barré - תסמינים וטיפול. מאפייני הטיפול בתסמונת גיליין בר גורמים לתסמונת גיליין בר

מחלות בעלות אופי אוטואימוני לא הובנו עד היום במלואן. ניתן לאבחן אותם גם בילד וגם אצל מבוגר, ולהתבטא בדרכים שונות. בעיה אחת כזו היא תסמונת Guillain-Barré. זה מלווה בפגיעה במעטפת המיאלין של העצבים, מה שמוביל להיווצרות תסמינים של הפרעות מוטוריות ותחושתיות.

ככלל, הפרה זו היא תוצאה של זיהום או דיכוי ארוך טווח של הגנות הגוף. הטיפול בתסמונת מומלץ להתחיל בהקדם האפשרי לאחר הופעת הסימנים הראשונים. זה נועד להילחם בהפרעות תנועה ולנקות את הדם מתסביכי חיסון חריגים.

הסימנים העיקריים של תסמונת גילאן-בארה

בתחילה, לפתולוגיה יש הרבה מן המשותף לזיהומים ויראליים והיא מתבטאת בעייפות וחולשה, עלייה בטמפרטורת הגוף ומפרקים כואבים. ככל שמחלת Guillain-Barré מתקדמת, היא רוכשת תסמינים ספציפיים בולטים:

1. חולשה של הידיים והרגליים, שמתחילה באי נוחות בכפות הרגליים, ואז מתפשטת אל השוקיים והידיים. הכאב מוחלף בחוסר מוחלט של רגישות וחוסר תחושה של הגפיים, וגם שמאל וימין מושפעים מיד. המטופל מאבד שליטה על תנועותיו שלו: הוא אינו מסוגל לקום מהמיטה ולהחזיק חפצים כלשהם בידיו.
2. מכיוון שהפתוגנזה העיקרית של המחלה היא פגיעה בשרירים, בא לידי ביטוי קושי בבליעה. אדם נחנק לא רק מאוכל ומשקה, אלא גם מהרוק שלו. במקביל, לצד שיתוק של הגרון, מתפתחת גם היחלשות של שרירי הלעיסה.
3. מחלת Guillain-Barré מלווה גם סימפטום כזה כמו בריחת שתן. שלפוחית ​​השתן והסוגרים של השופכה נרגעים, מה שמוביל לתוצאות לא נעימות. ב-90% מהמקרים, ביטוי כזה קשור גם לגזים, כמו גם לחוסר יכולת לשלוט במעבר גזים מהמעיים.
4. לחולים יש עלייה משמעותית בנפח הבטן. קשה להם לנשום מבית החזה בגלל היחלשות הסרעפת ולכן עליהם להשתמש בשרירי הבטן. ההשלכות של סימפטום כזה יכולות להיות מאיימות, מכיוון שהוא מוביל לחנק.
5. המסוכנות ביותר הן הפרעות אוטונומיות, המתבטאות בירידה בלחץ הדם, ירידה בתדירות תנועות הנשימה וטכיקרדיה.

Polyradiculoneuropathy (נגעים מרובים של עצבים היקפיים, המתבטאים בשיתוק רפוי, הפרעות תחושתיות, הפרעות טרופיות וצמחוניות) משפיעה באופן דיפוזי על הגוף, כלומר, עצבים רבים, מרכזיים והיקפיים, מעורבים בתהליך. זו הסיבה למגוון כזה של תסמינים.

נהוג גם להבחין במספר צורות של המחלה. Polyradiculoneuropathy מהווה עד 90% מהמקרים של זיהוי בעיות ומלווה במגוון ביטויים של הפרעות בתפקוד של מבנים עצביים. הסוג האקסונלי של ההפרעה ממשיך עם נגע סלקטיבי של הסיבים המוטוריים. תסמונת מילר-פישר היא סוג נוסף של מחלה המתבטאת באטקסיה מוחית והיעדר תגובות רפלקס.

גורמים לפתולוגיה

הפתוגנזה המדויקת של היווצרות תסמונת Guillain-Barré אינה ידועה כיום. רק העובדה של נוכחות של גורם מעורר, שהוא תגובה אימונולוגית, אושרה. נתיחה של חולים עם אבחנה זו גילתה מספר רב של מקרופאגים המעורבים בפגיעה במעטפת המיאלין של מבני עצב. זה מסביר הן את תסמונת הזיהום הקיימת והן את הביטויים הקליניים של הבעיה.

אחד הגורמים הנחקרים ביותר של המחלה הוא Campylobacter jejuni, חיידק המעורר התפתחות של הפרעות במערכת העיכול. Cytomegalovirus גם לוקח חלק פעיל ביצירת תהליכים אוטואימוניים המספקים ביטויים קליניים של המחלה. בדרך כלל מתרחשת רק היווצרות נוגדנים כנגד פתוגנים אלו. בחולים עם תסמונת Guillain-Barré, נרשמת פעילות פתולוגית של משלים - אחד ממרכיבי התגובה החיסונית, כמו גם מקרופאגים. הם מגיבים עם הגליקוליפידים שלהם, שהם חלק ממעטפת העצבים, וזה גורם לביטוי של סימנים קליניים. פתוגנזה זו מסבירה את הצלחתן של שיטות המבוססות על החלפת פלזמת הדם של החולים.

מכיוון שלמחלה יש אופי אוטואימוני, הגורמים המשפיעים על הופעתה קשורים בדרך זו או אחרת לעבודת ההגנה של הגוף.

1. זיהומים שונים, הן חיידקיים והן ויראליים, מעוררים התפתחות של פולינאוריטיס. בדרך כלל נוצרים נוגדנים כדי להילחם בפתוגן, אך עם תסמונת Guillain-Barré, תרכובות אלו תוקפות גם תאים בריאים של מערכת העצבים, וגורמות להתפתחות התמונה הקלינית. יחד עם זאת, אחת הסיבות, הקשורה גם בעקיפין לחדירת גורם זר לגוף, היא החיסון. הסכנה הגדולה ביותר היא ביטוי של פולינאוריטיס בחולים נשאי HIV.
2. נזק למבנים העצבים, כגון פגיעה מוחית טראומטית או הפרה של שלמות הקשרים ההיקפיים, מעוררים את התפתחות התהליך הדלקתי. מכיוון שמערכת החיסון לוקחת חלק פעיל במפל התגובות הזה, מתרחשת פגיעה בנוירונים תקינים, הגוררת מחסור נוירולוגי נוסף.
3. למשמעות של נטייה גנטית אין ראיות רפואיות מדויקות, אך נוכחותם של מקרים של זיהוי של פולינויריטיס אוטואימונית בהיסטוריה המשפחתית של החולה מגדילה את הסיכונים לאבחון שלה בעתיד.
4. עיכוב של תגובת ההגנה הטבעית הקשורה להתערבויות כירורגיות, מהלך נטילת תרופות קורטיקוסטרואידים, כמו גם טיפול כימותרפי מגביר את הסיכון למחלה.

אבחון

זיהוי תסמונת Guillain-Barré הוא בדרך כלל לא קשה. היסטוריה קפדנית ומשך הביטויים הקליניים, כמו גם הבעיות הזיהומיות שקדמו להם, חשובים. האבחון מתבצע על ידי נוירולוג הבודק את המטופל על מנת לקבוע את חומרת ההפרעות המוטוריות והחושיות. הבדיקה כוללת בדיקות שתן ודם לא ספציפיות, כמו גם אלקטרומיוגרפיה, המאפשרת לך לאשר נוכחות של חריגות בהעברת דחפים נוירו-שריריים.

חשיבות רבה היא לאבחנה מבדלת, שמטרתה להוציא פתולוגיות המאופיינות בסימנים קליניים דומים. אלה כוללים תסמונת אפשטיין-בר, paresis היקפי על רקע פוליומיאליטיס, שבץ. זה עשוי לדרוש מספר בדיקות ספציפיות, כמו גם צילום של המוח באמצעות הדמיית תהודה מגנטית אם יש חשד למקור מרכזי של האנומליה. חשוב לקבוע את סיבת השורש להופעת התסמינים, שכן הפרוגנוזה הנוספת תלויה בכך.

פעילות טיפולית

הבסיס לטיפול בתסמונת Guillain-Barré הוא הקלה בתהליכים אוטואימוניים ושמירה על תפקודם של איברים חיוניים. כל החולים עם אבחנה מאושרת דורשים אשפוז.

שיטות לא תרופתיות

הסיבוך המסוכן ביותר של פולינוירופתיה המלווה את המחלה הוא הפרה של פעילות נשימתית נורמלית. הסיבה לכך היא שיתוק של הסרעפת והשרירים הבין צלעיים. במקרים כאלה, החולים זקוקים לטיפול בחמצן שמטרתו למנוע היפוקסיה. אינטובציה מתבצעת, המורכבת מהתקנת צינור מיוחד לאוורור מלאכותי של הריאות. הליך כזה אפשרי רק בתנאים נייחים ומצריך הנחת המטופל ביחידה לטיפול נמרץ וביחידה לטיפול נמרץ.

חשוב גם טיפול נכון. מתבצע צנתור שלפוחית ​​השתן, המונע סיבוכים הקשורים לבריחת שתן. כמו כן, חשוב למנוע היווצרות פצעי שינה בחולים שאינם יכולים לשנות תנוחה באופן עצמאי.

תרופות ופלזפרזה

בסיס הטיפול התרופתי הוא שימוש באימונוגלובולינים מסוג G. השימוש בהם משפר את תוצאת המחלה ומאפשר שחזור הנשימה הספונטנית בחולים העוברים הנשמה מכנית. תופעות הלוואי של מתן התרופה הן נדירות.

שיטה יעילה היא פלזמפרזיס - החלפת החלק הנוזלי בדם המטופל. זה מאפשר לך לנקות את הגוף מתחמי חיסון פתולוגיים המעוררים הפרעה של מערכת העצבים.

טיפול כירורגי

התערבות כירורגית מסומנת בהיעדר שחזור של פעילות נשימתית תקינה. זה מורכב מהיווצרות של טרכאוסטומיה. ההתקנה שלו מסומנת גם לעווית של הגרון, כאשר מתרחשת תשניק כתוצאה משיתוק של דרכי הנשימה העליונות. חולים רבים מתקשים להאכיל. אם האדם אינו מקבל תזונה מספקת, יש לציין גסטרוסטומיה. זה צינור המונח בבטן. טיפול כירורגי במקרים רבים קשור לפרוגנוזה לקויה ולתקופת שיקום ארוכה.

טיפול סימפטומטי

טיפול מסוג זה נועד להחזיר את מאזן המלחים עקב עירוי תמיסות תוך ורידי. עם יתר לחץ דם עורקי חמור וטכיקרדיה, משתמשים בסוכנים ספציפיים, למשל, חוסמי אדרנו. לעתים קרובות, תסמונת Guillain-Barré קשורה גם לכאב, אשר נפסק בעזרת תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. גם לשימוש בתרופות נוגדות דיכאון יש ביקורות טובות, שכן חולים רבים מאובחנים עם חרדה קשה.

תַחֲזִית

התוצאה תלויה בחומרת הביטויים הקליניים ובסיבות שעוררו את הופעתם. התמותה במחלה נמוכה, אך אחוז הסיבוכים גבוה. לאחר שחרורו של החולה מבית החולים, הוא זקוק לסיוע ארוך טווח כדי להחזיר אורח חיים תקין. הפרוגנוזה קשורה גם לדיוק ביצוע המלצות הרופא.

מהי תסמונת גילאן-בארה? ננתח את הסיבות להתרחשות, אבחון ושיטות טיפול במאמרו של ד"ר ז'ויקוב A.V., נוירולוג בעל ניסיון של 17 שנים.

הגדרה של מחלה. גורמים למחלה

תסמונת גילאן-בארה (GBS)- מחלה אוטואימונית חריפה של מערכת העצבים ההיקפית, המאופיינת בחולשת שרירים. הפרעה זו מקיפה קבוצה של הפרעות חריפות של מערכת העצבים ההיקפית. כל וריאנט מאופיין במאפיינים של הפתופיזיולוגיה וההפצה הקלינית של חולשת גפיים ועצבים גולגולתיים.

ב-70% מהחולים עם GBS נצפתה מחלה זיהומית קודמת לפני הופעת התסמינים הנוירולוגיים.

תסמינים של תסמונת גילאן-בארה

תסמינים של זיהומים נגיפיים חריפים בדרכי הנשימה או הפרעות במערכת העיכול נצפים אצל 2/3 מהחולים. התסמינים הראשונים של GBS הם פרסטזיה של אצבעות הגפיים, ולאחר מכן חולשה מתקדמת של שרירי הגפיים התחתונות והפרעה בהליכה. המחלה מתקדמת במשך מספר שעות או ימים, חולשה של הגפיים העליונות ושיתוק עצב גולגולתי מתפתחים. השיתוק הוא לרוב סימטרי וכמובן בעל אופי היקפי. במחצית מהחולים, כאב עשוי להיות התלונה הראשונית, מה שמקשה על האבחנה. אטקסיה וכאב שכיחים יותר בילדים מאשר אצל מבוגרים. אצירת שתן נצפית ב-10%-15% מהחולים. פגיעה בעצבים האוטונומיים מתבטאת בסחרחורת, יתר לחץ דם, הזעת יתר וטכיקרדיה.

בדיקה אובייקטיבית מגלה חולשת שרירים עולה, כמו גם ארפלקסיה. חסרים רפלקסים בגידים של הגפיים התחתונות, אך עלולים להיווצר רפלקסים של הגפה העליונה. חולשת שרירים יכולה לערב גם את שרירי הנשימה. פגיעה בעצבי הגולגולת מצויה ב-35-50%, חוסר יציבות אוטונומית ב-26%-50%, אטקסיה - ב-23%, דיססטזיה - ב-20% מהמקרים.

הסימנים השכיחים ביותר לתפקוד אוטונומי הם טכיקרדיה סינוס או ברדיקרדיה ויתר לחץ דם עורקי. בחולים עם הפרעה אוטונומית חמורה, נצפים שינויים בטונוס vasomotor היקפי עם תת לחץ דם ובלביליות ללחץ עורקי.

גרסאות נדירות של המהלך הקליני של המחלה כוללות חום בהופעת תסמינים נוירולוגיים, פגיעה חושית חמורה עם כאב (מיאלגיה וארתרלגיה, מנינגיסמוס, כאב רדיקולרי), תפקוד לקוי של הסוגר.

יש לשקול אפשרות של GBS בכל חולה עם הופעה מהירה של חולשה נוירו-שרירית חריפה. בשלב מוקדם, יש להבחין בין GBS לבין מחלות אחרות עם חולשת שרירים סימטרית מתקדמת, כולל מיאליטיס רוחבית ומיאלופתיה, פולינורופתיה רעילה או דיפתרית חריפה, פורפיריה, מיאסטניה גרביס והפרעות אלקטרוליטים (למשל, היפוקלמיה).

הפתוגנזה של תסמונת Guillain-Barré

התהליכים הנוירופיזיולוגיים העומדים בבסיס ה-GBS מחולקים למספר תת-סוגים. תת-הסוגים הנפוצים ביותר כוללים:

• polyradiculopathy demyelinating דלקתיות חריפה;
• נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה;
• נוירופתיה אקסונלית מוטורית ותחושתית חריפה;
• תסמונת מילר-פישר, כגרסה של GBS, מאופיינת בשלישית סימנים: אופתלמופלגיה, אטקסיה וארפלקסיה.

מאמינים ש-GBS מתפתח עקב ייצור של נוגדנים נגד החלבון של הגורם הזיהומי, אשר מגיבים בצלב עם גנגליוסידים של סיבי עצב אנושיים. נוגדנים עצמיים נקשרים לאנטיגנים של מיאלין ומפעילים את המשלים, ויוצרים קומפלקס התקפי ממברנה על פני השטח החיצוניים של תאי שוואן. פגיעה במעטפות של גזעי העצבים מובילה להפרעות הולכה ולחולשת שרירים (בשלב מאוחר יותר יכול להתרחש גם ניוון אקסונלי). הנגע הדמיילינציה נראה לכל אורכו של העצב ההיקפי, כולל שורשי העצבים.

כל סוגי העצבים מושפעים, כולל סיבים אוטונומיים, מוטוריים ותחושתיים. מעורבות של עצבים מוטוריים מתרחשת הרבה יותר מאשר תחושתיים.

סיבוכים של תסמונת Guillain-Barré

חולים עם GBS נמצאים בסיכון לסיבוכים נשימתיים מסכני חיים והפרעות אוטונומיות.

אינדיקציות למעבר ליחידה לטיפול נמרץ כוללות:

• התקדמות מהירה של חולשה מוטורית עם נזק לשרירי הנשימה;
• כשל נשימתי אוורור;
• דלקת ריאות;
• הפרעות בולברי;
• כשל אוטונומי חמור.

סיבוכים טיפוליים הדורשים טיפול נמרץ כוללים עומס נוזלים, אנפילקסיס אימונוגלובולינים תוך ורידי או הפרעות המודינמיות במהלך פלזמפרזיס.

15%-25% מהילדים עם GBS מפתחים אי ספיקת נשימה מנותקת, הדורשת אוורור מכני. הפרעות נשימה שכיחות יותר בילדים עם התקדמות מהירה של המחלה, חולשה בגפיים העליונות, הפרעה בתפקוד אוטונומי ומעורבות של עצב גולגולתי. ייתכן שיידרש אינטובציה של קנה הנשימה בחולים כדי להגן על דרכי הנשימה, אוורור מכני. ב-GBS, התקדמות מהירה, שיתוק פנים דו-צדדי וחוסר תפקוד אוטונומי קובעים מראש סבירות מוגברת לאינטובציה. תכנון אינטובציה מוקדמת חיוני כדי למזער את הסיכון לסיבוכים ואת הצורך באינטובציה דחופה.

חוסר תפקוד אוטונומי מגביר את הסיכון לאינטובציה אנדוטרכיאלית. מצד שני, דיסאוטונומיה עלולה להגביר את הסיכון לתגובות המודינמיות לתרופות המשמשות לגרימת הרדמה במהלך אינטובציה.

סימנים המעידים על צורך באוורור מכני:

1. כשל נשימתי אוורור;
2. הגדלת דרישת החמצן כדי לשמור על SpO2 מעל 92%;
3. סימנים של hypoventilation alveolar (PCO2 מעל 50 מ"מ כספית);
4. ירידה מהירה ביכולת החיונית ב-50% בהשוואה לרמה הראשונית;
5. חוסר יכולת להשתעל

חוסר תפקוד אוטונומי הוא הגורם העיקרי לתמותה ב-GBS. התמוטטות קרדיווסקולרית קטלנית כתוצאה מתפקוד אוטונומי מתרחשת ב-2%-10% מהחולים הקשים. ניטור קצב הלב, לחץ הדם והאלקטרוקרדיוגרמה צריך להימשך כל עוד המטופלים זקוקים לתמיכה נשימתית. יתכן שיידרש קיצוב טרנס-עורי עבור ברדיקרדיה חמורה. תת-לחץ דם מתוקן על ידי מילוי נפח הדם במחזור הדם (CBV), ואם המטופל אינו מגיב לחידוש CBV, משתמשים ב-α-אגוניסטים כגון נוראפינפרין, מזאטון, אפינפרין.

בהמודינמיקה לא יציבה, יש לבצע רישום רציף של לחץ עורקי וורידי מרכזי כדי לשלוט בנפח הטיפול בעירוי.

יתר לחץ דם עורקי עלול להתרחש, אך סיבוך זה אינו מצריך טיפול מיוחד אלא אם הוא מסובך על ידי בצקת ריאות, אנצפלופתיה או דימום תת-עכבישי.

אבחון של תסמונת Guillain-Barré

אבחון אינסטרומנטלי

ניקור מותני

בדקור מותני, תוצאות CSF מראות בדרך כלל רמת חלבון מוגברת (מעל 45 מ"ג/ד"ל), ללא פלוציטוזיס (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

אבחון נוירופונקציונלי

ENMG (אלקטרונורומיוגרפיה)- שיטת האבחון האינסטרומנטלית היחידה המאפשרת לאשר את האבחנה של GBS והבהרת אופי השינויים הפתולוגיים (דמיאלינציה או אקסונלית) ושכיחותם.

אלקטרומיוגרפיה של מחט מאופיינת בנוכחות סימנים של תהליך הדנרבציה-העצבוב הנוכחי בפולינוירופתיה. בדוק את השרירים הדיסטליים של הגפיים העליונות והתחתונות (למשל, tibialis anterior, extensor digitorum common) ובמידת הצורך, שרירים פרוקסימליים (למשל, quadriceps femoris).

מחקר ENMG בחולים עם GBS תלוי בביטויים הקליניים:

• עם paresis distal, עצבים ארוכים על הידיים והרגליים נבדקים: לפחות ארבעה מוטוריים וארבעה תחושתיים (חלקים מוטוריים ותחושתיים של העצבים המדיאניים והאולנאריים; עצבים פרונאליים, טיביאליים, שטחיים פרונאליים וסוראליים בצד אחד).

הערכה של הפרמטרים העיקריים של ENMG:

• תגובות מוטוריות (חביון דיסטלי, משרעת, צורה ומשך), נוכחות של בלוקי הולכה ופיזור תגובות; מנתחת את מהירות ההתפשטות של עירור לאורך הסיבים המוטוריים באזורים הדיסטליים והפרוקסימליים.
• תגובות חושיות: משרעת ומהירות הולכת עירור לאורך סיבים תחושתיים באזורים הרחוקים.
• תופעות ENMG מאוחרות (גלי F): מנותחים חביון, צורה ומשרעת של תגובות, ערך chronodispersion, אחוז נשירה.
• עם paresis פרוקסימלי, חובה ללמוד שני עצבים קצרים (בית השחי, שרירי, עצם הירך, וכו ') עם הערכה של הפרמטרים של התגובה המוטורית (חביון, משרעת, צורה).

הסימנים הראשונים לתהליך העצירה מופיעים שבועיים-שלושה לאחר הופעת המחלה, הסימנים של תהליך העצוב מחדש - חודש לאחר מכן.

טיפול בתסמונת Guillain-Barré

טיפול וטיפול תומך כללי

מטופלים הזקוקים לטיפול נמרץ דורשים טיפול כללי קפדני. עצירות נצפית ביותר מ-50% מהחולים עם GBS כתוצאה מחסימת מעיים דינמית.

אקמול משמש לכאב. Katadolon ו-tramadol משמשים לתסמונת כאב חמור. לכאב נוירופתי, קרבמזפין וגבאפנטין יעילים.

בטיפול ב-GBS, מתבצעים סוגים שונים של טיפול אימונומודולטורי.

אימונוגלובולין תוך ורידי ניתן כעירוי יומי (במינון של 0.4 גרם/ק"ג/יום) למשך 5 ימים במהלך שבועיים הראשונים של המחלה. קורס שני של אימונוגלובולין עשוי להידרש ב-5%-10% מהחולים, עם מגמה שלילית לאחר שיפור ראשוני. מנגנון הפעולה של אימונוגלובולין תוך ורידי הוא ככל הנראה רב גורמים ומאמינים שהוא כולל אפנון של הפעלת משלים, נטרול של נוגדנים אידיוטיפיים, דיכוי של מתווכים דלקתיים (ציטוקינים, כימוקינים).

תופעות הלוואי של אימונוגלובולין כוללות כאבי ראש, מיאלגיה וארתרלגיה, תסמינים דמויי שפעת וחום. חולים עם מחסור ב-IgA עלולים לפתח אנפילקסיס לאחר הקורס הראשון של אימונוגלובולין תוך ורידי.

פלסמפרזה מקדמת את הסרת הנוגדנים המעורבים בפתוגנזה של GBS. במהלך כל פגישה, 40-50 מ"ל/ק"ג פלזמה מוחלפים בתערובת של תמיסת נתרן כלורי 0.9% ואלבומין. פלזפרזה מביאה להפחתת זמן ההתאוששות ולירידה בצורך באוורור מכני. יתרונות אלו ניכרים אם פלזמפרזיס מבוצעת במהלך השבועיים הראשונים של הופעת המחלה. סיבוכים הקשורים לפלזפרזה כוללים המטומה באתר ניקור ורידים, pneumothorax לאחר צנתור של הווריד התת-שוקי ואלח דם. התווית פלסמפרזיס בחולים עם חוסר יציבות המודינמית חמורה, דימום ואלח דם.

השילוב של פלזמהרזיס ואימונוגלובולין לא הראה שום תועלת קלינית.

אין להשתמש בקורטיקוסטרואידים בטיפול ב-GBS, מכיוון שהם אינם מזרזים החלמה, אינם מפחיתים את הסבירות לאוורור מכני ואינם משפיעים על התוצאה ארוכת הטווח.

תַחֲזִית. מְנִיעָה

GBS נותרה מחלה חמורה למרות שיפור בתוצאות הטיפול. בהשוואה למבוגרים, לילדים יש לרוב מהלך טוב יותר של המחלה, עם החלמה מלאה ולא חלקית. הגורמים לתוצאה ירודה ב-GBS הם כשל נשימתי, סיבוכים של אוורור מכני (דלקת ריאות, אלח דם, תסמונת מצוקה נשימתית חריפה וסיבוכים תרומבואמבוליים), דום לב משני לדיסאוטונומיה.

ההחלמה מתחילה בדרך כלל שבועיים עד ארבעה שבועות לאחר הפסקת התקדמות התסמינים. הזמן הממוצע מתחילת המחלה ועד להחלמה מלאה הוא 60 יום. הנתונים על התוצאה ארוכת הטווח של GBS מוגבלים. 75% - 80% מהחולים מחלימים לחלוטין. כ-20% מהחולים אינם יכולים ללכת לאחר שישה חודשים.

קבוצת הגיל הצעירה יותר (פחות מ-9 שנים), התקדמות מהירה וחולשת שרירים מקסימלית, הצורך באוורור מכני הם מנבאים חשובים של חוסר מוטורי לטווח ארוך.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה

• 1. לאטה גנטי, יהושע נ' גולדשטיין. מקרי חירום נוירולוגיים: כיצד לבצע הערכה מהירה וממוקדת של כל תלונה נוירולוגית מהדורה ראשונה. מהדורת 2018
• 2. מרטין א. סמואלס, אלן ה. רופר. מדריך סמואל לטיפול נוירולוגי מהדורה תשיעית
• 3. אלן ד' לואיס, סטפן א' מאייר, לואיס פ' רולנד. המהדורה השלוש עשרה של הנוירולוגיה של מריט
• 4. מחלות דמיאלינטיות בילדים של מערכת העצבים המרכזית והחיקויים שלהן: מדריך קליני מבוסס מקרה 1st ed. מהדורת 2017
• 5. מחלות של מערכת העצבים ההיקפית: מדריך לרופאים / Ya.Yu. Popelyansky - M.: MEDpress-inform, 2005. - 368 עמ', איור.
• 6. נובוהירו יוקי. תסמונת Guillain-Barré ונוגדנים אנטי-גנגליוסידים: מסע של קלינאי-מדען. Proc Jpn Acad Ser B Phys Biol Sci. 25 ביולי 2012; 88(7): 299–326
• 7. מאזן מ' דימצ'קי, ריצ'רד ג'יי בארון. תסמונת גילאן-בארה ווריאציות. מרפאת נוירול. מאי 2013; 31(2): 491–510
• 8. Christa Walgaard, Hester F. Lingsma et al. טרכאוסטומיה או לא: חיזוי של אוורור מכני ממושך בתסמונת גיליין-בארה. Neurocrit Care. 2017; 26(1): 6–13

תסמונת גילאן-בארה (GBS)- פולירדיקולונורופתיה דלקתית חריפה של אטיולוגיה אוטואימונית. סימפטום אופייני למחלה הוא שיתוק פריפרי ופירוק תאי חלבון בנוזל השדרה (ברוב המקרים). האבחנה של תסמונת Guillain-Barré מבוססת בנוכחות חולשה גוברת ו-areflexia ביותר מאיבר 1. יחד עם זאת, יש לשלול מחלות נוירולוגיות אחרות המלוות בפארזיס היקפי: פוליומיאליטיס, תקופה חריפה של שבץ גזע, נגעים רעילים של מערכת העצבים המרכזית, וכו'. הטיפול בחולים עם תסמונת Guillain-Barré מתבצע בבית חולים, שכן המטופל עשוי להזדקק לאוורור מכני.

ICD-10

G61.0

מידע כללי

תסמונת גילאן-בארה (GBS)- פולינורופתיה דלקתית חריפה של אטיולוגיה אוטואימונית. סימפטום אופייני למחלה הוא שיתוק פריפרי ופירוק תאי חלבון בנוזל השדרה (ברוב המקרים). כרגע ישנן ארבע גרסאות קליניות עיקריות בתוך GBS:

• צורה קלאסית של SGB- פולירדיקולונורופתיה דלקתית דלקתית חריפה (עד 90% מהמקרים)
• צורה אקסונלית של GBS- נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה. מאפיין אופייני לצורה זו של GBS הוא נגע מבודד של סיבים מוטוריים. בנוירופתיה אקסונלית מוטורית-חושית חריפה, הן סיבים מוטוריים והן סיבים תחושתיים מושפעים (עד 15%)
• תסמונת מילר-פישר- צורה של GBS המאופיינת על ידי אופתלמופלגיה, אטקסיה מוחית ו-areflexia עם paresis קל (עד 3%)

בנוסף לצורות הנ"ל של תסמונת Guillain-Barré, בודדו לאחרונה עוד כמה צורות לא טיפוסיות של המחלה - נוירופתיה חושית חריפה, פנדיסאוטונומיה חריפה, פולינורופתיה גולגולתית חריפה, שהן נדירות למדי.

תמונה קלינית של תסמונת Guillain-Barré

הביטויים הראשונים של תסמונת Guillain-Barré הם, ככלל, חולשת שרירים ו/או הפרעות תחושתיות (חוסר תחושה, פרסטזיה) בגפיים התחתונות, אשר לאחר מספר שעות (ימים) התפשטו לגפיים העליונות. במקרים מסוימים, המחלה מתבטאת בכאב בשרירי הגפיים ובאזור הלומבו-סקרל. לעתים רחוקות מאוד, נגעי CN (הפרעות אוקולומוטוריות, פגיעה בפונציה ובבליעה) הופכים לביטוי הראשון. מידת הפרעות התנועה בתסמונת גיליין-בארה משתנה במידה ניכרת, החל מחולשת שרירים מינימלית ועד טטרפלגיה. Paresis, ככלל, הוא סימטרי והוא בולט יותר בגפיים התחתונות.

יתר לחץ דם וירידה משמעותית (או היעדר מוחלט) של רפלקסים בגידים הם אופייניים. ב-30% מהמקרים מתפתח כשל נשימתי. הפרעות של רגישות שטחית מתבטאות בצורה של היפו- או היפרקינזיה קלה או מתונה מהסוג הפולינויריטי. לכמחצית מהחולים יש הפרעות של רגישות עמוקה (לעיתים עד לאובדן מוחלט). נגעי CN, המתגלים ברוב החולים, מתבטאים בפארזה של שרירי הפנים והפרעות בולבריות. מבין ההפרעות הווגטטיביות, השכיחות ביותר הן הפרעות קצב לב, יתר לחץ דם עורקי, הפרעות הזעה, תפקוד לקוי של מערכת העיכול ואיברי האגן (אצירת שתן).

אבחון תסמונת גילאן-בארה

בעת נטילת אנמנזה, יש לשים לב לנוכחות של גורמים מעוררים, שכן בלמעלה מ-80% מהמקרים קדומות להתפתחות GBS מחלות ומצבים מסוימים (זיהומי עבר של מערכת העיכול, דרכי הנשימה העליונות, חיסון , התערבויות כירורגיות, שיכרון, גידול). בדיקה נוירולוגית מכוונת לזהות ולהעריך את חומרת התסמינים העיקריים של תסמונת גיליין-בארה - הפרעות תחושתיות, מוטוריות ואוטונומיות.

יש צורך לבצע מחקרים קליניים כלליים (בדיקת שתן כללית, ספירת דם מלאה), ניתוח דם ביוכימי (הרכב גזים בדם, ריכוז אלקטרוליטים בסרום), בדיקת נוזל מוחי, מחקרים סרולוגיים (אם יש חשד לאטיולוגיה זיהומית של המחלה), כמו כן. כמו אלקטרומיוגרפיה, שלתוצאותיה יש חשיבות עקרונית כדי לאשר את האבחנה ולקבוע את הצורה של GBS. במקרים חמורים של המחלה (התקדמות מהירה, הפרעות בולבריות), יש לבצע ניטור 24 שעות של לחץ הדם, א.ק.ג, דופק אוקסימטריה ומחקר של תפקוד הנשימה החיצונית (ספירומטריה, שיא זרימה).

אישור האבחנה מחייב נוכחות של חולשת שרירים מתקדמת ביותר מאיבר אחד והיעדר רפלקסים בגידים (ארפלקסיה). נוכחות של הפרעות אגן מתמשכות, אסימטריה מתמשכת בולטת של פארזיס, לויקוציטים פולימורפונוקלאריים, כמו גם רמה ברורה של הפרעות רגישות אמורות להעלות ספקות לגבי האבחנה של תסמונת Guillain-Barré. בנוסף, ישנם מספר סימנים השוללים לחלוטין את האבחנה של GBS, ביניהם: דיפתריה לאחרונה, סימפטומים של שיכרון עופרת או עדות לשיכרון עופרת, נוכחות של הפרעות חושיות בלבד, מטבוליזם של פורפירין לקוי.

אבחון דיפרנציאלי

קודם כל, הנוירולוג מבדיל את תסמונת Guillain-Barré ממחלות אחרות, המתבטאות גם בפארזה היקפית (פוליאומיאליטיס), כמו גם פולינורופתיות אחרות. פולינוירופתיה בפורפיריה חריפה לסירוגין עשויה להידמות לתסמונת Guillain-Barré, אך, ככלל, היא מלווה במגוון תסמינים פסיכופתולוגיים (הזיות, דלוזיות) וכאבי בטן עזים. תסמינים דומים לסימני GBS אפשריים עם שבץ נרחב של גזע המוח עם התפתחות של טטרפרזיס, אשר בתקופה החריפה מקבל את התכונות של אחד היקפי. ההבדלים העיקריים בין מיאסטניה גרביס ל-GBS הם השונות של התסמינים, היעדר הפרעות תחושתיות ושינויים אופייניים ברפלקסים בגידים.

טיפול בתסמונת Guillain-Barré

כל החולים המאובחנים עם תסמונת גיליין-בארה נתונים לאשפוז בבית חולים עם ניידת טיפול נמרץ והחייאה. בכ-30% ממקרי GBS, עקב התפתחות אי ספיקת נשימה חמורה, קיים צורך באוורור מכני אשר משך הזמן נקבע בנפרד תוך התמקדות ביכולת החיונית, בשיקום הבליעה ורפלקס השיעול. ניתוק ממכונת ההנשמה מתבצע בהדרגה עם השלב החובה של אוורור מאולץ לסירוגין.

במקרים חמורים עם paresis חמור, טיפול נאות הוא בעל חשיבות מיוחדת כדי למנוע סיבוכים הקשורים לחוסר תנועה ממושך של החולה (זיהומים, פצעי שינה, תסחיף ריאתי). יש צורך לשנות מעת לעת (לפחות אחת לשעתיים) את תנוחת המטופל, טיפול בעור, שליטה בתפקודי שלפוחית ​​השתן והמעיים, התעמלות פסיבית, מניעת שאיפה. עם ברדיקרדיה מתמשכת עם איום של אסיסטולה, ייתכן שיהיה צורך להתקין קוצב לב זמני.

כטיפול ספציפי לתסמונת Guillain-Barré, שמטרתו לעצור את התהליך האוטואימוני, טיפול בדופק עם אימונוגלובולינים מסוג G ונמצא כיום בשימוש. היעילות של כל אחת מהשיטות זהה יחסית, כך שהשימוש בו-זמני שלהן נחשב בלתי הולם. מפחית באופן משמעותי את חומרת הפרזיס ואת משך האוורור המכני. ככלל, 4-6 מפגשים מתבצעים במרווח של יום אחד. כמדיה חלופית, נעשה שימוש בתמיסת נתרן כלוריד או דקסטרן 0.9%.

יש לזכור על התוויות נגד לפלזמפרזיס (זיהומים, הפרעות בקרישת דם, אי ספיקת כבד), כמו גם סיבוכים אפשריים (הפרה של הרכב האלקטרוליטים, המוליזה, תגובות אלרגיות). אימונוגלובולינים מסוג G, כמו פלזמפרזיס, מפחית את משך השהייה באוורור מכני; זה ניתן לווריד מדי יום במשך 5 ימים במינון של 0.4 גרם/ק"ג. תופעות לוואי אפשריות: בחילות, כאבי ראש וכאבי שרירים, חום.

טיפול סימפטומטי בתסמונת Guillain-Barré מתבצע כדי לתקן הפרות של איזון חומצה-בסיס ומים-אלקטרוליטים, לתקן את רמות לחץ הדם ולמנוע פקקת ורידים עמוקים ותרומבואמבוליזם. ייתכן שיהיה צורך בהתערבות כירורגית עבור טרכאוסטומיה במקרה של אוורור מכאני ממושך (יותר מ-10 ימים), וכן גסטרוסטומיה במקרה של הפרעות בולבריות חמורות וממושכות.

פרוגנוזה לתסמונת Guillain-Barré

רוב המטופלים המאובחנים עם תסמונת Guillain-Barré חווים החלמה תפקודית מלאה תוך 6-12 חודשים. תסמינים שיוריים מתמשכים נמשכים בכ-7-15% מהמקרים. שיעור ההישנות של GBS הוא כ-4%, ושיעור התמותה הוא 5%. סיבות מוות אפשריות הן אי ספיקת נשימה, דלקת ריאות או זיהומים אחרים, תסחיף ריאתי. ההסתברות לתוצאה קטלנית תלויה במידה רבה בגיל החולה: בילדים מתחת לגיל 15 היא אינה עולה על 0.7%, ואילו בחולים מעל גיל 65 היא מגיעה ל-8%.

מניעה של תסמונת גיליין-בארה

אין שיטות ספציפיות למניעת תסמונת Guillain-Barré. עם זאת, יש ליידע את החולה על האיסור על חיסונים במהלך השנה הראשונה מתחילת המחלה, שכן כל חיסון עלול לגרום להישנות המחלה. חיסונים נוספים מותרים, אך יש לנמקם. בנוסף, התפתחות תסמונת Guillain-Barré תוך 6 חודשים לאחר כל חיסון מהווה כשלעצמה התווית נגד לשימוש בחיסון זה בעתיד.

כל האנשים מצננים. ההחלמה, ככלל, לא מאחרת לבוא, ורוב החולים הללו אפילו לא פונים לעזרה רפואית. זה קורה לרוב, אבל לפעמים דברים לא מתפתחים בצורה כל כך חיובית.

מבוא לתסמונת גילאן-בארה

בתקופת ההחלמה חשוב לבצע פיזיותרפיה (עיסוי), גירוי חשמלי של שרירי הלוע (אם יש הפרעות בליעה) וטיפול בפעילות גופנית. מצבו של המטופל מוערך הן קלינית והן באופן אובייקטיבי באמצעות electroneuromyography.

לאחר תקופה קצרה של חולשה עם סימפטומים של SARS, חוסר תחושה בזרועות וברגליים, עלולה להופיע תחושת זחילה (פרסטזיה). לאחר 1-2 ימים, חולשה בזרועות וברגליים מצטרפת; אדם הופך בהדרגה ללא תנועה, מאבד את היכולת לשירות עצמי. לעתים קרובות יש הזעה, צרידות, פגיעה בתנועות העיניים. יחד עם זאת, החולים בהכרה מלאה, הם שומעים ורואים הכל, המראה של חולים כאלה נקרא "הראש המדבר". ההתכווצות של השרירים הבין-צלעיים והסרעפת פוחתת בהדרגה, נפח תנועות הנשימה יורד והיכולת החיונית של הריאות (VC) פוחתת. בהקשר זה, הדם בריאות אינו מועשר מספיק בחמצן, רעב חמצן מתרחש, ובשל אי ספיקת נשימה עלולה להתפתח תוצאה קטלנית. לחולים מוצג טיפול ביחידה לטיפול נמרץ, שכן עקב כשל נשימתי, ייתכן שיהיה צורך תמיד לבצע אוורור מלאכותי של הריאות.

המחלה תוארה לראשונה על ידי ז'ורז' גווילין (1876-1961); אלכסנדר בר (1880-1967) ואנדרה סטרוהל (1887-1977). המאמר מתאר מקרה מחלה של שני חיילים, הוסאר וחי"ר, שפיתחו שיתוק תוך שבועיים עקב היעדר רפלקסים בגידים. את תשומת הלב של המחברים משך גם הגידול בחלבון בנוזל השדרה בחולים אלו. כפי שכבר הוזכר, חולים כאלה זקוקים לעתים קרובות לאוורור ריאות מלאכותי, וכך, בפעם הראשונה זה נעשה ברוסיה. בשנת 1912, הרופא הרוסי גולובינסקי הפעיל לראשונה הנשמה מלאכותית ידנית על איכר בגיל 21, חולה עם polyradiculoneuritis עם שיתוק של שרירי הנשימה. במשך 18 ימים תמך הרופא, יחד עם חובשי הכיתה הבוגרת, באופן רציף בנשימתו של החולה.

המחלה מתרחשת בערך באותה תדירות בכל יבשות העולם. מדובר ב-1-2 מקרים לכל 100,000 איש. גברים ונשים מושפעים באותה תדירות. המטופל הצעיר ביותר היה בן 3 שבועות, והמבוגר ביותר היה בן 95. השכיחות המאסיבית ביותר צוינה בארצות הברית בתקופה 1976-1977. כתוצאה מחיסון שפעת לאומי.

תסמינים של תסמונת גילאן-בארה

התמונה הקלינית בשלב הראשוני מאופיינת בנוכחות של פרסתזיה (תחושת זחילה) ביחד או לחוד, הזעה בבליעה, הפרעות רגישות (בעיקר, רגישות עמוקה מופרעת - רגישות רטט ומה שנקראת פרופריוספטיבית - כלומר, המפרק -תחושת שרירים, שבזכותה אנו מרגישים את מיקום חלקי הגוף שלנו (התחושה הזו אנחנו לרוב לא שמים לב אליה במיוחד, אבל בזכותה אנחנו יכולים ללכת ובלי לחשוב לבצע פעולות אחרות עם הידיים. וכפות הרגליים). במקרים נדירים, יש רק חולשה בזרועות ו/או ברגליים. חולשה מתפתחת לעתים קרובות באותם חלקים של הגפיים הקרובים יותר לציר החציוני של הגוף (הפרוקסימלי). טונוס השרירים יורד, במקרים חמורים מתרחשות הפרעות באגן (הפרה של מתן שתן ועשיית צרכים).

בשלב מתקדם מתרחשות הפרעות מוטוריות, תחושתיות, היעדר רפלקסים בגידים (ארפלקסיה) והפרעות אוטונומיות הכוללות הפרעות בקצב הלב, יתר לחץ דם עורקי, יתר לחץ דם עורקי, עצירות, חסימת מעיים, שלשולים, אצירת שתן, הזעה לקויה. בשלב מתקדם החולשה של שרירי הנשימה יכולה להגיע לנקודה בה יש להעביר את החולה לאוורור ריאות מלאכותי. החייאה נשימתית מסייעת לחולים לשרוד את השלב הקריטי של המחלה, הנמשך עד לחידוש הקשר בין החלק המרכזי וההיקפי של מערכת העצבים.

תת-סוגים קליניים של תסמונת גיליין-בארה.

תת-הסוג הקליני העיקרי של תסמונת Guillain-Barré הוא פולינורופתיה דמיילינציה חריפה. הנגע עולה מלמטה למעלה, מהגפיים לעצבי הגולגולת. בדרך כלל, כשאנשים מדברים על GBS, הם מתכוונים בדיוק לתת הסוג הזה (הסוג העולה של לנדרי). ישנן צורות אחרות, לא טיפוסיות שבהן יש נגע בולט של האקסון (תהליך של נוירון, שלאורכו מועברים דחפים עצביים מגוף התא לנוירונים אחרים, שגופם נמצא בגזע המוח או בגוף המוח. עמוד שדרה). והתהליכים של אותם נוירונים, בתורם, נשלחים לשרירים ולאיברים הפנימיים. צורות אלו כוללות פולינורופתיה חושית חריפה, פולינורופתיה מוטורית חריפה, פנדיסאוטונומיה חריפה (כשל וגטטיבי) ועוד כמה תת-סוגים אחרים. תת-סוגים קליניים אלו נמצאים בעיקר במחוזות סין, יפן וספרד.

קיימת גם מה שנקרא תסמונת מילר-פישר, המופיעה במדינות שאינן אסיה ומאופיינת בחולשה של השרירים האוקולומוטוריים, פטוזיס (צניחה של העפעף העליון), אטקסיה מוחית. תסמינים אלו מובילים את הרופא לחשוב על אפשרות של פגיעה במערכת העצבים המרכזית, אך, על פי הדמיית תהודה מגנטית ומחקרי חתך, אין כאלה. כדי לקבוע את תת-הסוגים של המחלה ואת הדינמיקה של מהלך שלה, נעשה שימוש נרחב בשיטה של ​​electroneuromyography. זוהי שיטה המאפשרת לך להעריך את מידת ואופי ההפרה של הולכה של דחף עצבי לאורך עצבים פגומים.

גורמים וסיכונים לתסמונת Guillain-Barré

עד סוף המדע לא ידוע. ההנחה היא שהמחלה מבוססת על מנגנונים אוטואימוניים. המשמעות היא שמערכת החיסון האנושית "מתקוממת" נגד גופה, מייצרת נוגדנים למולקולות מסוימות של מעטפת העצבים. העצבים עצמם ושורשיהם מושפעים (הם ממוקמים במפגש של מערכת העצבים המרכזית וההיקפית). המוח וחוט השדרה אינם מושפעים. הגורם ההתחלתי להתפתחות המחלה הם וירוסים (ביניהם, ציטומגלווירוס, וירוס אפשטיין-בר חשובים); חיידקים (Campylobacter jejuni). המערכת החיסונית תמיד מגיבה לכל גורם זר שחודר לגוף, אך לעיתים ברמה המולקולרית יש כשל במערכת "חבר או אויב", ואז מתחילה מערכת החיסון להילחם בתאי גופה. במדע, תופעה זו מכונה "חיקוי מולקולרי".

אבחון של תסמונת גילאן-בארה

חשוב מאוד לזהות את המחלה בשלבים המוקדמים ולהתחיל את הטיפול הנכון בזמן. בתשאול מתברר כי תסמיני המחלה התקדמו אצל החולה תוך מספר ימים לאחר תקופה קצרה של חום, המלווים בתסמינים של SARS או התרופפות הצואה.

קריטריונים הכרחיים לאבחון של תסמונת Guillain-Barré הם חולשת שרירים מתקדמת בזרועות ו/או ברגליים ובארפלקסיה בגידים. חשוב לשים לב לסימטריה של הנגע, הפרעות תחושתיות, פגיעה בעצבי הגולגולת (כל עצבי הגולגולת פרט לזוגות I, II ו-VIII עלולים להיפגע); הפרעות אוטונומיות (טכיקרדיה, הפרעות קצב, תת לחץ דם תנוחתי וכו', ראה לעיל), היעדר חום בתחילת המחלה (לחלק מהחולים יש חום עקב מחלות נלוות). תסמיני המחלה מתפתחים במהירות, אך מפסיקים להתגבר עד סוף 4 שבועות. ההחלמה מתחילה לרוב 2-4 שבועות לאחר הפסקת העלייה במחלה, אך לעיתים יכולה להתעכב למשך מספר חודשים.

לתסמונת Guillain-Barré יש מספר תסמינים דומים למחלות אחרות ויש להבחין ביניהם: מיאסטניה גרביס, בוטוליזם, שיתוק הנגרם על ידי אנטיביוטיקה, מחלת חוט השדרה, מיאליטיס רוחבי, מיאליטיס נמק חריף, נגעים בגזע המוח, תסמונת נעולה. , גזע אנצפליטיס, היפרמגנזמיה; פורפיריה פולינורופתיה (לאבחנתה, יש לבצע בדיקת שתן לפורפובילינוגן), פולינורופתיה של מצבים קריטיים, נוירובורליוזיס (מחלת ליים), טטרפרזיס חריפה (זה כאשר כל 4 הגפיים משותקות) עקיצת קרציות, הרעלה עם מלחים של מתכות כבדות ( עופרת, זהב, ארסן, תליום), הרעלת סמים (ווינקריסטין וכו').

טיפול בתסמונת Guillain-Barré

לרוע המזל, לעיתים קרובות מנסים טיפול הורמונלי בסטרואידים, מה שמחמיר את הפרוגנוזה בחולים אלו.

יש להעביר את החולה בהקדם ליחידה לטיפול נמרץ בבית חולים מיוחד, שם יינתן לו אבחנה סופית וטיפול ספציפי. עבור תסמונת Guillain-Barré, זוהי פלזמפרזיס מבוימת. פלזמפרזיס הוא הליך להוצאת דם מהמטופל והפרדת אלמנטים שנוצרו מפלסמה על ידי צנטריפוגה. אלמנטים שנוצרו מוחזרים בחזרה לזרם הדם, הפלזמה מוסרת. במקום פלזמה, המטופל מקבל עירוי תמיסת אלבומין ותמיסות אלקטרוליטים. יחד עם הפלזמה מוסרים מגופו של המטופל נוגדנים וגורמים מולקולריים נוספים המובילים לנזק אוטואימוני לנדן המיאלין של העצבים. פלזמפרזיס "חותכת" התפתחות של דלקת אוטואימונית, ומצבו של החולה מתייצב. לאחר התייצבות מצבו של החולה, הוא מתחיל להתאושש.

נעשה שימוש גם בשיטת הטיפול באימונוגלובולינים מסוג G, המתקבלים מסרום הדם של כ-9,000 תורמים. בהקשר זה, הטיפול יקר מאוד וממעט בשימוש.

יש צורך בטיפול זהיר, ניטור אינדיקטורים של בדיקת הדם הכללית, קרישה וביוכימיה.

שיקום ופרוגנוזה של תסמונת Guillain-Barré

לרוב החולים יש סיכויים להחלמה טובה.

עם טיפול בזמן ונכון, הפרוגנוזה חיובית. המטופלים מתאוששים, משרתים את עצמם במלואם - חיים במלואם, אם כי חולשה מתונה בזרועות וברגליים עשויה להימשך לכל החיים.

תסמונת Guillain-Barré (פולינוירופתיה, Guillain-Barré polyradiculoneuritis.) היא פוליראדיקולונורופתיה אוטואימונית חריפה, המתבטאת בצורה של חולשת שרירי הגפיים, הפרעות תחושתיות והפרעות אוטונומיות.

ICD-10	G61.0
ICD-9	357.0
מחלותDB	5465
eMedicine	emerg/222 neuro/7 pmr/48 neuro/598
Medline Plus	000684
רֶשֶׁת	D020275
OMIM	139393

למחלה יש לרוב אופי עולה: שרירי הגפיים התחתונות הם הראשונים לסבול, ואז עלול להתרחש שיתוק של שרירי הפנים ודרכי הנשימה. תסמונת Guillain-Barré מאובחנת ב-4-40 אנשים לכל 1,000,000 אוכלוסייה בשנה. זה משפיע הכי הרבה על אנשים בין 30 ל-50 שנים.

הסיבות

הסיבות המדויקות לתסמונת גיליין-בארה לא נקבעו על ידי מדע הרפואה. הפתוגנזה קשורה להפרעות אוטואימוניות. בדרך כלל, חסינות צריכה להילחם רק עם סוכנים זרים, אבל במצבים מסוימים היא מתחילה להרוס רקמות בריאות של הגוף.

בתסמונת Guillain-Barré, מושפעים תאי שוואן ומיאלין, היסודות היוצרים את מעטפת סיבי העצב. התוצאה היא בצקת, חדירת לימפוציטית ודמויאלינציה חלקית (חשיפה) של העצבים ההיקפיים. חוט השדרה והמוח אינם מושפעים, אך העברת הדחפים העצביים מופרעת באופן משמעותי, מה שמוביל לחולשת שרירים ושיתוק.

גורמים שיכולים לעורר תגובה אוטואימונית כוללים:

• פגיעה מוחית טראומטית, גידולים במוח;
• זיהומים ויראליים וחיידקיים הנגרמים על ידי קמפילובקטר ג'יוני(התנאי המקדים הנפוץ ביותר), ציטומגלווירוס, וירוס אפשטיין-בר, המופילוס שפעת, מיקופלזמה, HIV וכן הלאה;
• תוֹרָשָׁה;
• חיסון;
• אַלֶרגִיָה;
• התערבות כירורגית;
• כימותרפיה.

מִיוּן

ישנן מספר צורות של תסמונת גיליין-בארה, בהתאם לתסמינים והאזור הפגוע:

• קלאסי (80% מהמקרים) - polyradiculoneuropathy demyelinating דלקתי;
• אקסונלי (15%) - נוירופתיה מוטורית או מוטורית חושית, המלווה בפגיעה באקסונים של סיבי עצב האחראים על תנועת השרירים ורגישותם;
• תסמונת מילר-פישר (3%) - שילוב של אופתלמופלגיה, ארפלקסיה עם paresis קל ו;
• לא טיפוסי (נדיר) - נוירופתיה חושית, פנדיסאוטונומיה ופולינוירופתיה גולגולתית.

בהתאם למשך התקופה של הגברת סימני המחלה:

• חריף - 7-14 ימים;
• תת-חריף - 15-28 ימים;
• כרוני - נצפה לתקופה ארוכה (עד מספר חודשים), מאופיינת בהתפתחות איטית של סימפטומים ושינוי בתקופות של הפוגה והידרדרות.

מחלת Guillain-Barré הכרונית נחשבת לאחת המסוכנות ביותר, מכיוון שקשה לאבחן אותה, מה שמפחית משמעותית את הסיכוי להתחיל טיפול בזמן.

תסמינים

התסמינים העיקריים של תסמונת גילאן-בארה:

1. סימנים לזיהום בדרכי הנשימה או המעיים - חום, מפרקים כואבים, דלקת בדרכי הנשימה ו/או בחילות, הקאות, שלשולים.
2. חולשת שרירים (פארזיס) ופגיעה בתפיסה החושית (paresthesia) בגפיים הפרוקסימליות והדיסטליות.
3. כאב הממוקם באזור הגפיים והלומבוסקרל.
4. הפרעות אוטונומיות - הפרעת קצב לב, תת או יתר לחץ דם, הזעה מוגברת.
5. בריחת שתן/עצירת שתן עקב אובדן שליטה בשלפוחית ​​השתן עקב חולשת שרירים.

ככלל, רפיון של השרירים מורגש קודם כל ברגליים וברגליים, ואז בידיים. זה הופך להיות קשה לאדם לכתוב, לשים גרביים, להחזיק כפית. הוא מרגיש עקצוץ וחוסר תחושה. סימנים של תסמונת Guillain-Barré מתפתחים באופן סימטרי. בנוסף, יש ירידה או היעדר מוחלט של רפלקסים בגידים. פחות שכיח, יש חולשה של שרירי הפנים, בעוד המטופל מתקשה בהגייה קולית ובבליעה.

יש דפוס מסוים בעלייה בסימפטומים, שעל פיו מבחינים בין 3 שלבים של המחלה:

• התקדמות (1-4 שבועות) - הופעה והתעצמות של הפרעות נוירולוגיות;
• רמה (10-14 ימים) - ייצוב התמונה הקלינית;
• התפתחות הפוכה (ממספר שבועות עד שנתיים) - שיקום התפקוד התקין של הגוף.

חומרת הליקויים משתנה מאוד. עם מהלך קל, רק paresis קל הוא ציין. במקרים חמורים, תסמונת Guillain-Barré מלווה בשיתוק של שרירי קבוצות הנשימה והבולבר, כמו גם של שרירי העיניים, הסרעפת, הבטן והגב. ללא טיפול רפואי במצב כזה, הסיכון למוות כתוצאה מכשל נשימתי גבוה. סיבוכים קטלניים אחרים של המחלה כוללים:

• דלקת ריאות;
• תרומבואמבוליזם;
• אִי סְפִיקַת הַלֵב;
• אֶלַח הַדָם.

אבחון

אבחון של תסמונת Guillain-Barré כולל את הפעילויות הבאות:

1. נטילת היסטוריה – לא רק התסמינים הנוכחיים מתבררים אצל המטופל, אלא גם העובדות שקדמו להופעתם, למשל, SARS, הפרעות במערכת העיכול, חיסון וכדומה.
2. בדיקה נוירולוגית שמטרתה לזהות הפרעות תחושתיות ותנועה. הוא כולל מישוש, הערכת קואורדינציה ורפלקסים בגידים, אלקטרומיוגרפיה (רישום פעילות השרירים החשמליים).
3. לימודי מעבדה - בדיקת שתן קלינית, בדיקות דם כלליות וביוכימיות, סרולוגיה.

חשוב הוא המחקר של CSF (נוזל מוחי) באמצעות ניקור מותני או עורפי. עם תסמונת Guillain-Barré, נמצא בה ריכוז גבוה של חלבון - 3-5 גרם לליטר.

במקרים חמורים, מתבצע מעקב אחר הסימנים החיוניים העיקריים של הגוף - עבודת הלב (אקג, דופק אוקסימטריה), לחץ דם, נשימה.

במהלך הבדיקה, תסמונת Guillain-Barré מובחנת מפורפיריה, שבץ איסכמי, מיאסטניה גרביס, פוליומיאליטיס ומחלות אחרות. סימנים שאינם כוללים פוליראדיקולונורופתיה הם:

• אסימטריה של paresis;
• הפרעות חושיות בלבד;
• הפרעות מתמשכות באגן;
• הפרעות בולטות באגן;
• דיפטריה לאחרונה;
• נוכחות של סימפטומים פסיכופתולוגיים - הזיות,;
• הרעלה מוכחת עם מלחים של מתכות כבדות ואחרות.

חשוב ביותר לזהות את הסימפטומים ולהתחיל טיפול בתסמונת גיליין-בארה מוקדם. במקרה זה, הסבירות להחלמה מלאה גבוהה.

יַחַס

הטיפול בתסמונת Guillain-Barré מתבצע רק במוסד רפואי. הוא כולל מספר היבטים: טיפול נאות בחולה, ניטור וסיוע בחומרה, טיפול תרופתי ספציפי ותסמיני, וכן התערבות כירורגית במידת הצורך.

הטיפול באדם עם תסמונת גיליין-בארה מכוון להבטחת תנאי חיים תקינים ומניעת סיבוכים הקשורים לחוסר תנועה – פצעי שינה, פקקת וכדומה. לשם כך, יש צורך לשנות את תנוחת גופו של המטופל לפחות אחת לשעתיים, לנקות מעת לעת את עורו, לשלוט בעבודת המעיים ושלפוחית ​​השתן ולנהל התעמלות פסיבית.

מאחר שתסמונת Guillain-Barré מלווה לעיתים בחולשה ושיתוק של שרירי הנשימה והבולברי, חשוב ביותר לעקוב כל הזמן אחר פעילות הנשימה, קצב הלב ולחץ הדם של החולה באמצעות מכשירים מיוחדים. במקרים מסוימים יש צורך בהתקנת קוצב לב, חיבור למכשיר אוורור ריאות מלאכותי (עם ירידה ביכולתם ב-25-30%), החדרת צינור אף (עם שיתוק בולברי) וצנתור שלפוחית ​​השתן.

לטיפול בתסמונת Guillain-Barré, שמטרתו לעצור את התגובה האוטואימונית, יש 2 כיוונים:

1. מינוי של אימונוגלובולין מחלקה G. זה מנוהל תוך ורידי במשך 5 ימים ב-0.4 גרם / ק"ג. בין תופעות הלוואי ניתן למנות כאבי ראש, היפרתרמיה, בחילות. כתוצאה מהטיפול, תפקודי הנשימה משתפרים.
2. פלזפרזה של ממברנה. חלק מפלסמת הדם של המטופל (כ-40 מ"ל/ק"ג) מוחלף בתמיסת כלוריד או ריאופוליגלוצין. בדרך כלל מבלים 4-6 מפגשים כל יומיים. הודות לפלזמפרזיס, חומרת הפארזה ומשך האוורור המכני מופחתים. תופעות לוואי - אלרגיות, המוליזה, חוסר איזון אלקטרוליטים.

בנוסף, כדי להקל על הסימפטומים של תסמונת Guillain-Barré, נקבעים ויטמינים מקבוצת B, אנטיהיסטמינים, תרופות להורדת חום, משככי כאבים, תרופות לוויסות קצב הלב והלחץ, תרופות אנטי-טרומבוטיות ואנטיכולינאסטראזות, כמו גם טיפות להענקת לחות בקרנית. עם הפרעות בולבר ממושכות ואי ספיקת נשימה, ייתכן שיהיה צורך בניתוח קנה הנשימה או הגסטרוסטומיה.

שיקום

שיקום לתסמונת גיליין-בארה יכול להימשך מספר חודשים או שנים. עקב פגיעה בסיבי עצב ובשרירים, אדם צריך ללמוד מחדש כיצד לבצע פעולות אלמנטריות - ללכת, לכתוב, להשתמש בסכו"ם וכדומה. כדי להעריך את הדינמיקה של מצבו של המטופל, מבוצעת electroneuromyography.

פעילויות השיקום העיקריות כוללות:

• התעמלות רפואית;
• לְעַסוֹת;
• אמבטיות עם ראדון ומימן גופרתי;
• מקלחת קרה וחמה;
• אוזוקריטותרפיה;
• יישומי פרפין;
• אלקטרופורזה;
• מגנטותרפיה ואחרים.

בנוסף, מוצגת דיאטה עם תכולה גבוהה של ויטמינים B, סידן, מגנזיום ואשלגן.

חולה שעבר תסמונת Guillain-Barré צריך לעבור בדיקות קבועות. זה יאפשר זיהוי מוקדם של אפשרות הישנות. תוך 12 חודשים מהופעת המחלה חל איסור מוחלט לחסן.

תחזית ומניעה

לתסמונת Guillain-Barré ברוב המקרים יש פרוגנוזה חיובית - 70% מהחולים מחלימים לחלוטין. ב-15% מהמקרים, נצפים שיירי שיתוק ושיתוק, המובילים לנכות. התמותה היא 5%, וההסתברות שלה עולה עם הגיל: בילדים - 0.7%, בקשישים - 8%. ב-2-5% מהחולים, המחלה עוברת לצורה התקפית כרונית.

לתסמונת Guillain-Barré אין אמצעי מניעה ספציפיים. כדי להפחית את הסיכון לפתח פתולוגיה, יש צורך לנהל אורח חיים בריא ולחזק את המערכת החיסונית.