המונח "אדנומה הסימפונות" שימש לראשונה כדי להתייחס לגידולים של הסימפונות, שנחשבו כשפירים, אך חלק מהם הראו מאוחר יותר את התכונות של ניאופלזמות ממאירות. שתי תת-קבוצות גדולות - גידולים קרצינואידים וצילינדרומות - נחשבות כיום כגידולים מסוגים שונים, אך מכיוון שיש להן מאפיינים משותפים רבים, הן ייחשבו כאן יחד. פיין וחב' מחלקים את הגידולים הללו ל-4 תת-קבוצות:
1) גידולים קרצינואידים;
2) צילינדרומות (ציסטדנומות וקרצינומות);
3) גידולים רירי-אפידרמיים;
4) גידולים מעורבים הדומים לגידולים מעורבים של בלוטות הרוק.
כ-90% מהגידולים הללו מסווגים כקרצינואידים. השאר הם בעיקר צילינדרומות, תת-קבוצות 3 ו-4 נדירות מאוד.
תדירות. ברוב המקרים, התצפיות מגיעות ממרכזים כירורגיים ולפי הנתונים שלהם, קבוצת גידולים זו בכללותה מהווה 1-6% ממספר המקרים של סרטן ברונכוגני שנצפו בפרק זמן זה.
גיל ומגדר. פתולוגיה מאובחנת בדרך כלל בגיל מוקדם יותר מאשר סרטן ברונכוגני. בשתי סדרות של תצפיות, הגיל הממוצע היה 33 שנים ו-28 שנים. בהתבסס על מחקרים קודמים, הונחה דומיננטיות משמעותית של נשים, אך סדרות מאוחרות יותר הראו שאם מספר הנשים עלה על הגברים, אז רק במעט.
אנטומיה פתולוגית. למרות שלגידולים קרצינואידים יש לפעמים מראה של פוליפ אנדוברונכיאלי (שנפוץ בגידולים רירי-אפידרמיים), לעתים קרובות יותר גידולים קרצינואידים יוצרים "קרחון" עם בליטה קלה לתוך לומן הסימפונות ומסה גדולה בהרבה הממוקמת מחוצה לו. גידולים קרצינואידים יכולים להתפתח בכל ברונכוס גדול, 90% מהם ניתן לראות עם ברונכוסקופיה. יש דומיננטיות קלה בלוקליזציה הן באונות העליונות והן בריאה הימנית. לעיתים, גידולים אלו מתרחשים כהיקפיים. צילינדרים נוטים לחדור לדופן הסימפונות ולעתים קרובות מתפשטים מעבר לו, מראים סימנים של ממאירות. לרוב הם מופיעים בסימפונות גדולים, אך יכולים גם להשפיע על קנה הנשימה, שם הם נמצאים במקום השני רק לסרטן בתדירותם. גידולים קרצינואידים הם בצבע אפרפר-לבן או ורוד וניתן לראות אותם בחתך כך שהם מכוסים ברקמה סיבית. החלק האנדוברונכיאלי של הצילינדרומה נתון לעתים קרובות לנמק; כאשר חותכים אותו, הוא מכיל בבירור ריר. לעיתים רחוקות, ידוע שגידולים קרצינואידים הם רב-צנטריים. אם הנגעים בצילינדרומה הם מרובים, אז הוא האמין שזה תמיד בגלל גרורות. גידולים מעורבים של הריאות ממשיכים כגידולים מעורבים של בלוטות הרוק.
מבחינה מיקרוסקופית, גידולים קרצינואידים מורכבים מגושים צפופים של תאים קטנים בצבע אחיד המופרדים על ידי מחיצות ויוצרים פסאודואקיני. מיטוזות הן נדירות. לגידול יש סטרומה של כלי דם, מה שמסביר את הנטייה לדמם בביופסיה; סטרומה, מתנוונת, יכולה ליצור רקמה היאלינית עם הסתיידות או התפתחות של רקמת העצם. בחלק מהגידולים הללו נמצאו תאים מצביעים ארגנטאפין.
פני השטח של הגידול מכוסים בדרך כלל בשכבה של אפיתל סימפונות שלם, כך שבדיקה ציטולוגית של ליחה במקרים אלה היא בדרך כלל חסרת תועלת. האמינו כי גידולים קרצינואידים מגיעים משרידי יסודות הסמפונות, המתפתחים ישירות מהתאים הבסיסיים ממקור נוירוגני. נטען שניתן לזהות חריגות מולדות אחרות במקרים כאלה, אך Overliolt וחב' מצאו חריגות כאלה רק בחולה אחד מתוך 60.
צילינדרים מורכבים מתאי פלאומורפיים, מוכתמים בעוצמה, המסודרים בגלילים או צינורות שזורים זה בזה, האחרונים עשויים להכיל ריר אפיתל חיובי ל-PAS. במקרים נדירים, בתאים עשויים להיות ריסים. ברור שהגידולים מגיעים מבלוטות הסימפונות. מיטוזות שכיחות יותר מאשר בגידולים קרצינואידים, וסביר להניח שצילינדרומות נוטות יותר לפתח גרורות. סטרומת הקולגן הרופפת הנראית לעתים קרובות סביב תאים יכולה להפוך למיקסומטית ולהידמות לסחוס. לגלילים יש יכולת בולטת לנביטה מקומית. שני סוגי הגידולים יכולים לשלוח גרורות לבלוטות לימפה אזוריות, ובמקרים נדירים לכבד ולאיברים ורקמות אחרות. גידולים רירי-אפידרמיים מייצגים מבחינה היסטולוגית "קשר אינטימי של תאים ריריים מובחנים היטב ואלמנטים רב-שכבתיים בעלי מראה שפיר". ההיסטולוגיה של גידולים מעורבים דומה לזו של גידולים מעורבים של בלוטות הרוק.
לכל הגידולים הללו יכולה להיות השפעה מכנית משנית, הגורמת לחסימת לומן הסימפונות. לרוב, בהתאם לוקליזציה של הגידול, מתרחשת אטלקטזיס של המקטע, האונה או הריאה. לעיתים נוכחות של מנגנון מסתמים גורמת להתפתחות אמפיזמה חסימתית. זיהום משני מתחת לאתר החסימה נפוץ ויכול לגרום לברונכיאקטזיס, לפעמים חמור מאוד, דלקת ריאות מוגלתית, אבצס ריאתי או אמפיאמה.
בהתבסס על נתוני הספרות, McBurney וחב' הגיעו למסקנה שכ-10% מכל אדנומות הסימפונות מעבירות גרורות; האחרונים שכיחים פי 3 בצילינדרומות מאשר בגידולים קרצינואידים. במציאות, המספרים עשויים להיות גבוהים יותר, שכן אין תוצאות של תצפיות מרחוק בדוחות שפורסמו.
תמונה קלינית (תסמינים וסימנים). תסמינים קליניים עשויים לנבוע מ: 1) הגידול עצמו, 2) ההשפעה המכנית של הגידול, 3) זיהום משני, 4) גרורות, 5) ההשפעה על הגוף של מוצרים מטבוליים של הגידול (גידולים קרצינואידים בלבד).
1. תסמינים קליניים הקשורים לגידול עצמו מתבטאים בשיעול והמופטיזיס. שיעול עקב גירוי נפוץ מאוד. hemoptysis קטן חוזר הוא סימפטום קלאסי של אדנומה הסימפונות, אם כי זה לא נצפה ב 50% מהמקרים. לפעמים hemoptysis קשורה הווסת. מדי פעם מתרחש דימום חמור. דימום מתרחש עקב כיב של הגידול או קשור לזיהום משני במחלקות הממוקמות רחוק מהגידול.
2. השפעה מכנית של הגידול. אטלקטזיס עלולה לגרום לקוצר נשימה, שלעיתים יכול להתפתח עקב אמפיזמה חסימתית של אזור גדול של רקמת ריאה. אטלקטזיס הוא לפעמים לסירוגין. ייתכנו צפצופים בריאה אחת עקב חסימה חלקית של הסימפונות. ניתן להבחין בתופעות אלו בהיעדר שינויים רדיולוגיים. "אסתמה" חד צדדית תמיד חושדת בחסימת סימפונות מכנית. צילינדרים של קנה הנשימה, אם טיפול כירורגי או קרינתי אינו אפשרי, עלולים לגרום למוות עקב תשניק. לפעמים גידול פוליפוזיס נייד גורם לקליק מוזר, סינכרוני עם הנשימה, בעת ההאזנה.
3. זיהום משני עלול לגרום לדלקת ריאות חוזרת או לתסמינים הקלאסיים של ברונכיאקטזיס, אבצס בריאות או אמפיאמה. במקרים של זיהום כרוני עלולות להופיע "אצבעות תוף".
606
4. גרורות. הסימפטומים של גרורות אדנומה של הסימפונות זהים לאלו של ניאופלזמות ממאירות אחרות, אלא שגרורות של הגידול הקרצינואיד וגם של הגליל גדלות הרבה יותר לאט והחולים יכולים לשרוד מספר שנים.
בשל העובדה שגידולים אלו ברוב המקרים אינם סרטניים או נשארים כך במשך שנים רבות, התסמינים הקליניים נמשכים זמן רב לפני האבחנה. בסדרות מקרים שפורסמו, היסטוריה של 5 או 10 שנים לפני האבחנה שכיחה, ולמטופל אחד בסדרת Overholt וחב' היו תסמינים קליניים במשך 45 שנים.
5. ההשפעה הכללית מתבטאת בתסמונת הקרצינואידית או בהפרעות אנדוקריניות.
תסמונת קרצינואיד. במקרים נדירים, גידולים קרצינואידים בסימפונות עלולים לגרום להתפתחות של תסמונת קרצינואידית הדומה לקרצינואיד מעי. על פי Mayo Clinic, תסמונת קרצינואיד נצפתה ב-2% מהמקרים. בתסמונת זו, ייתכן מדי פעם שטף ציאנוטי, בדרך כלל חלקי. בחלק מהחולים, היפרמיה נשארת קבועה ועשויה להיות מלווה בטלנגיאקטזיה או פורפורה. ישנם התקפים של קוליק במעיים ושלשולים. תיתכן נפיחות בפנים ובידיים, כמו גם במחלקות אחרות המעורבות. צפצופים וקוצר נשימה הם ביטויים קבועים. במקרים ארוכי טווח, עלולה להתפתח מחלת מסתמים של הלב הימני עם היצרות מסתם ריאתי, היצרות מסתם תלת-צדדי או אי ספיקה. לעיתים מציינים תסמינים של פלגרואיד, אשר כנראה נובע מספיגת טריפטופן מזון על ידי הגידול.
בתחילה, חשבו שתסמונת זו נובעת מסרוטונין. מאוחר יותר נקבע כי הגידול עצמו יכול לייצר מבשר של סרוטונין - 5-hydroxytryptophan (5-HTP). ניתן לקבוע את שניהם בדם ובשתן לפי תוצר הפירוק שלהם, חומצה אצטית 5-hydroxyindole (5-HIAA). ברוב המקרים של תסמונת קרצינואיד, מציינים גרורות. מאמינים שזה נובע מהעובדה שגם הכבד וגם הריאה מכילים מונואמין אוקסידאז, המפרק את הסרוטונין. עם זאת, היו דיווחים על תצפיות ללא גרורות. נמצאו מקרים מאוחרים יותר עם סרוטונין גבוה בדם ושיעור גבוה בשתן 5-HIAA ללא תסמונת קרצינואידית. Oates וחב' מצאו לאחרונה עדויות המצביעות על כך שלמרות שסרוטונין עשוי למלא תפקיד בתגובה זו, המוצר החשוב ביותר עשוי להיות קינין, הקשור לברדיקינין. המחברים הראו שגידולים קרצינואידים מכילים את האנזים kallikrein, המשתחרר מהגידול בפעולת אדרנלין (מה שעשוי להסביר את השטיפה לסירוגין). אנזים זה מאיץ את היווצרות פפטיד קינין מחלבוני פלזמה. קינין משנה את חדירות הנימים, ולכן קשורים אליו גידולים סיביים באזור מסתמי הלב, כמו גם תופעות של כיווץ הסימפונות.
הפרעות אנדוקריניות. לפחות 5 מקרים של תסמונת קושינג דווחו, אחד מהם היה קשור לתסמונת קרצינואידית. כמו כן מתוארים 4 מקרים של אקרומגליה ו-3 מקרים של אדנומות מרובות של בלוטות אנדוקריניות.
תמונת רנטגן. בהיעדר השפעות מכניות משניות או זיהום, צילום חזה עשוי להיות תקין, כמו במקרה של חולים שהגישו בקשה לשיעול יבש ומעצבן או המופטיזיס. תיתכן רק נפילה חלקית של האונה, המתגלה על ידי מיקום הסדק הבין-לובארי, או סימנים של אותה אווריריות בזמן שאיפה ונשיפה במהלך הדלקת תאורה. נפחת חסימתית אפשרית. ברוב החולים, הצל של הגידול מוסווה על ידי אטלקטזיס של רקמת הריאה ושינויים משניים אחרים בריאה, אם כי Soutter וחב' הצליחו לראות חלק מהגידול בכמעט 50% מהמקרים. מדי פעם נראים אזורים של התאבנות או הסתיידות. מיקום היקפי יותר של הגידול מתואר ב-10-50% בסדרות מקרים שונות. גידולים היקפיים הם לפעמים עגולים אך עשויים להיות סגלגלים או מעט גליים. צל כזה עשוי להיות מורכב בחלקו מברונכוס מפושט בריר.
אבחון. יש לזכור אדנומה של הסימפונות במקרה של hemoptysis חוזרת בחולה, במיוחד אם הוא צעיר מהגיל בו מתפתח לעתים קרובות סרטן ברונכוגני. צפצופים בריאה אחת מעורר חשד לחסימת סימפונות ומהווה אינדיקציה לברונכוסקופיה. אדנומה של הסימפונות היא אחד הגורמים לדלקת ריאות חוזרת. ברונכוסקופיה מיועדת לכל חולה עם אטלקטזיס של האונה או הריאה השלמה. ברוב הסדרות ניתן היה לראות את הגידול ב-90% מהמקרים. גידולים קרצינואידים נוטים במיוחד לדימום לאחר ביופסיה. ידוע שצילינדרומות מכוסות ברקמה נמקית וגם מדממות בקלות, בעוד פני השטח של גידולים רירי-אפידרמיים נראים חלקים, לפעמים הם מכוסים במוגלה שופעת, אבל לא כל כך מדממים בביופסיה. מכיוון שהגידול מכוסה באפיתל הסימפונות השלם, ציטולוגיה של כיח אינה מועילה באבחון של גידולים קרצינואידים, אם כי ממצאים חיוביים אפשריים בצילינדרומות. כיב בגידול עלול להקשות על פירוש החומר המתקבל מהביופסיה; מספר מקרים בסדרת Zellos נראו בטעות כסרטן לפני הניתוח. מכיוון שהגידול יכול לייצר סרוטונין ו-5-HTP בהיעדר תסמונת קרצינואידית, ייתכן שיהיה חשוב לזהות עודף של 5-HIAA בשתן במקרים חשודים. הרמה הנורמלית היא 2-9 מ"ג ב-24 שעות, אך עם גידולים קרצינואידים המייצרים את החומרים המתאימים, נתונים אלו יכולים לעלות ל-40-2000 מ"ג.
יַחַס. הטיפול באדנומה הסימפונות הוא בעיקר כירורגי. מכיוון שהגידול משתרע בדרך כלל מעבר לסימפונות, אין די בכריתה אנדוסקופית. זה עשוי להיות מוצדק בחולים שאינם מסוגלים לבצע כריתת חזה, אך כריתה אנדוסקופית דורשת בדרך כלל חזרה ולעולם אינה מרפאה לחלוטין. אם אין נגעים גדולים של הזיהום באזורי הריאות מתחת לאתר הגידול, תיתכן כריתה מעגלית של הסימפונות. עם זאת, לעתים קרובות שינויים חמורים מרוחק לחסום הסימפונות מאלצים את הסרת האונה או אפילו את כל הריאה. דווח על הצלחה מסוימת בטיפול בקרינת צילינדר במקרים בהם טיפול כירורגי אינו אפשרי, זה חל בעיקר על צילינדרומות קנה הנשימה. Yieta ומאג'ר מדווחים על 6 חולים ששרדו ללא הישנות במשך יותר מ-5 שנים, וזלוס תיאר חולה אחד שחי יותר מ-13 שנים. עם זאת, יש לקחת בחשבון את הצמיחה האיטית ביותר של גידולים כאלה, כך שייתכן שטיפול בקרינה לא הביא הרבה לשינוי מבחינת ההישרדות.
טיפול בתסמונת קרצינואידית, אם הגידול אינו ניתן לכריתה, אינו מספק. נעשה שימוש באנטי-היסטמינים, בדרך כלל בהצלחה מועטה. דווח על שימוש מוצלח במתילדופה במקרים עם הפרשה מוגברת של סרוטונין.
תַחֲזִית. אם ניתן להסיר את הגידול, אז הפרוגנוזה טובה. 75% מהמטופלים בסדרת תומס חיו 4-14 שנים לאחר הניתוח עם הישנות אחת בלבד. אם יש גרורות בבלוטות הלימפה האזוריות, יש להסירן, שכן מספר רב של חולים לאחר ניתוח כזה לא חוו הישנות במשך שנים רבות. גם בנוכחות גרורות, ההישרדות יכולה להיות ארוכה יחסית. Zellos מדווח על חולה אחד עם גרורות בכבד שחי יותר מ-3 שנים. יחד עם זאת, ידוע שצילינדרומות נותנות תמותה גבוהה פי 7 וחוזרות פי 7 יותר מגידולים קרצינואידים. גידולים רירי-אפידרמיים בדרך כלל אינם גדלים לתוך הרקמה הסובבת ואינם שולחים גרורות, כך שהתחזית שלהם לאחר כריתה טובה למדי. התחזית בגידולים המעורבים הנובטים מוטלת בספק יותר; ייתכנו חזרות מקומיות וניוון ממאיר.
קבוצה משולבת של גידולים (קרצינואידים, צילינדרומה (סרטן אדנואיד-ציסטי), גידול "מעורב", גידול מוקואפידרמואיד, ציסטדנומה), הנבדלים בהיסטוגנזה, מורפולוגיה ותכונות ביולוגיות.
מרפאה של אדנומות ברונכוס מרכזיתנקבע על פי המידה והמאפיינים של הפרת הפטנציה של הסימפונות, היצרות הסימפונות, בדרך כלל מסתם, מה שגורם לאטלקטאזיס או (לעתים קרובות פחות) נפיחות של החלק המקביל של הריאה, לאחר מכן בדרך כלל גם מוחלף באטלקטזיס. באזור אטלקטזיס מתפתחים שינויים דלקתיים משניים (דלקת ריאות, ברונכיאקטזיס).
ישנן 3 תקופות קליניות של מהלך האדנומות המרכזיות של הסימפונות. בתקופה הראשונה חולים ממעטים להגיע לידיעת הרופא ואינם נתונים לבדיקה מפורטת. זה מאופיין בגירוי של רירית הסימפונות על ידי גידול, ביטויים קליניים מוגבלים לשיעול ולפעמים המופטיזיס. התקופה השנייה נובעת מחסימה חולפת של הסימפונות על ידי אדנומה והתרחשות של שינויים משניים בריאות. חום, שיעול עם כיח mucopurulent, hemoptysis מוגברת נצפים. אפשריות תקופות של הפוגה. בתקופה השלישית מתרחשת חסימה מוחלטת של הסימפונות, שינויים הרסניים-מוגלתיים ברקמת הריאה בולטים ביותר. ישנם קוצר נשימה, כאבים בחזה, חולשה כללית, חום. המרפאה של אדנומות היקפיות נקבעת לפי גודל הצומת הגידול. סימפטום שכיח הוא כאב בצד הפגוע; עבור ביטויים קליניים, הסוג ההיסטולוגי של אדנומות הסימפונות אינו קריטי, אך עם קרצינואידים הסימפונות המפרישים סרוטונין, קטכולאמינים, פפטיד ריאתי כלי דם, ניתן להבחין בתסמונת קרצינואידית.
אבחון. עם אדיומות מרכזיות של הסימפונות, אטלקטזיס או (לעתים פחות) נפיחות של הקטע המקביל של רקמת הריאה מזוהה רדיוגרפית, וחסימת הסימפונות על ידי גידול עם קווי מתאר מעוגלים מזוהה בטומוגרפיות או ברונכוגרמות. עם לוקליזציה היקפית של אדנומה הסימפונות בצילומי רנטגן וטומוגרפיות - צל מעוגל ומוגדר בבירור על רקע רקמת ריאה תקינה. עם ברונכוסקופיה - שגשוג מוגבל בבירור של רקמת הגידול (בדרך כלל ורודה), בעלת צורה מעוגלת עם משטח חלק ודימום מוגבר. ביופסיה ולאחריה בדיקה היסטולוגית מאשרת את האבחנה.
אבחון דיפרנציאליבוצע עם סרטן ריאות, גידולים שפירים אחרים, עם כיווץ סימפונות פוסט-שחפת, ברונכוליטיאזיס; עם לוקליזציה היקפית - עם שחפת, ציסטות ריאות וגידולים שפירים אחרים.
אדנומה של הריאות היא קבוצה גדולה של גידולים שפירים בתחום הריאות. המחלה מופיעה עקב פתולוגיות של רקמת הריאות והסמפונות. לא נצפה מגדר. גידולי ריאה מופיעים לעתים קרובות אצל אנשים מתחת לגיל 35. אדנומה של הריאות היא בעלת מבנה שונה, מקור. לגידולי ריאה שפירים שונים יש מאפיינים וביטויים קליניים משלהם. אדנומה של הריאות אינה סרטן, אך לחלק מהסוגים יש את היכולת לבצע טרנספורמציה ממאירה. שפירות מאופיינת בצמיחה איטית. גידול שפיר של הריאה, הממוקם בחלק מסוים, יוצר סביב עצמו קפסולה של רקמת חיבור.
אדנומה ריאות: סיווג
בהתאם למיקום של אדנומה הריאות, זה קורה:
- מֶרכָּזִי;
- שׁוּלִי;
- מעורב.
אדנומה ריאתית היקפית שכיחה יותר מאשר סוגים אחרים. זה יכול להיות מקומי הן בימין והן בריאה השמאלית. כמעט 90% מכלל המקרים של אדנומה ריאות מתרחשים בסימפונות (ברונכוס אדנומה).במקרה זה מדברים על גידול מרכזי. יש את הסיווג הבא של אדנומות ריאות:
- סוג קרצינואיד של גידול;
- סוג גלילי;
- סוג mucoepidermoid.
אדנומה ריאות מהסוג הראשון - קרצינואיד - שכיחה יותר מאחרות. אדנומה זו מורכבת מתאי קרצינואידים, בעלי יכולת לצבור חומרים מסוימים הדומים לאמינים ביוגניים. יתרה מכך, המחלה מבצעת דה-קרבוקסילציה שלהם, וכתוצאה מכך התאים הופכים לחומר פעיל ביולוגית, כמו סרוטונין ואדרנלין. לאדנומה של הריאות יש את התסמינים הבאים: חום, התקף שתפס את הזרועות, הצוואר, הראש. המחלה מלווה בהפרעות עיכול, ביטויי עור, הפרעות נפשיות. אדנומה של הריאות גורמת לעלייה בסרוטונין בדם.ממאירות מעוררת התקפה שיטתית. אדנומה קרצינואידית של הריאה שונה מבחינה קלינית מסרטן ריאות בכך שהיא מתפתחת באיטיות, וכתוצאה מכך גרורות מאוחרות יותר.
אדנומה של הריאות. יַחַס
השיטה הכירורגית היא השיטה הרדיקלית והאמינה ביותר. יש צורך בהתערבות כירורגית בהקדם האפשרי, אשר תמנע סיבוכים של המחלה והתקדמותה. ככל שההשלכות גבוהות יותר, ההשלכות הבלתי הפיכות יותר, כך יהיה צורך להסיר את נפח רקמת הריאה גדול יותר.
כריתה חסכונית מתבצעת עם אדנומה הסימפונות, המאפשרת להסיר את הגידול מבלי להשפיע על רקמת הריאה. עם בסיס קטן של הגידול, הסרתו מתבצעת על ידי ברונכוטומיה. כריתה מעגלית מתבצעת עם נזק ריאתי נרחב. אם מזוהות השלכות בלתי הפיכות, נעשה שימוש בכריתה מרכזית גם בהסרה במקביל של האונות המושפעות ועם הטלת אנסטומוזה. אדנומה ריאות בשלב מוקדם מוסרת באמצעות ברונכוסקופ. אבל שיטה זו טומנת בחובה דימומים וצורך בשליטה אנדוסקופית לאחר מכן. הרדיקליות של הברונכוסקופ נמוכה מאוד. ייתכן שהגידול לא יוסר לחלוטין. תידרש ביופסיה נוספת של דפנות הסימפונות כדי לזהות את האדנומה הנותרת של הסימפונות.
גידולים שפירים מהסוג ההיקפי מוסרים על ידי חיטוי. כריתה מגזרת ושולית של הריאה ישימה גם היא. יש צורך לקחת בחשבון את הלוקליזציה של הגידול בעומק רקמת הריאה. אדנומה היקפית של נפחים גדולים מוסרת על ידי כריתת אונה. הפרוגנוזה של הסרה כירורגית בזמן של הגידול היא חיובית. כדי למנוע ממאירות, יש צורך לאבחן את המחלה בשלבים הראשונים. לכן, כל כך חשוב לעקוב אחר בריאותך ולהשתתף בהתייעצות.
אדנומה של הסימפונות
בין הסוגים הרבים של אדנומה ריאות, יש להבחין באדנומה הסימפונות.גידול שפיר זה מאופיין בפוליפ בעל אוניות המכוסה בתצורות אפיתל רכות אפור-אדום. גידול הסימפונות עצמו ממוקם על גבעול או בסיס רחב, ותלוי מטה לתוך לומן הסימפונות. לאדנומה של הסימפונות יש קוטר של 30-40 מ"מ. למחלה יש 3 שלבים. בשלב הראשון, יש הפרה של פטנט הסימפונות. בשלב השני, יש חסימה של הסימפונות עם אטלקטזיס נלווית, דלקת ריאות חוזרת. השלב השלישי מאופיין בחסימה מוחלטת של הסימפונות, מתרחשים שינויים בלתי הפיכים.
סיווג של אדנומה של הסימפונות
ישנם מספר סוגים של אדנומות הסימפונות בהתאם למיקרוסקופיות שלהם:
- סוג רירי.
- סוג Mucoepidermoid.
- סוג גלילי.
- סוג ממאיר.
הסוג הרירי של אדנומה הוא אדנומה ברונכוס אמיתית, אך היא נדירה. התפתחותו מגיעה מהבלוטות הריריות של הסמפונות. אדנומה של הסימפונות מסוג רירי מורכבת גם מחללים מלאים בריר. החללים יכולים להיות בגדלים שונים. הקירות שלהם מכילים רקמת חיבור ומכוסים באפיתל מעובה.
הסוג mucoepidermoid פירושו שהאדנומה הסימפונות מורכבת משני סוגים של תאים: אלה המובחנים ומפרישים ריר, ואלה הדומים בצורתם לאפיתל קשקשי.
הסוג הגלילי מאופיין במבנה אונות. לתאים של האונות, שגרעיניהן היפרכרומיות, יש צורה מעוגלת. מסודר בשכבות. כתוצאה מכך, לאדנומה הסימפונות יש סוג cribriform. במקרה זה, יש תצורות מסוג צינורי, שגורשו על ידי שכבה אחת או שתיים. בלומן של החללים בין השורות הוא ריר.
סוג ממאיר של מחלת ברונכוס אדנומה היא תופעה נדירה, הנובעת מאדנומה mucoepidermoid ו-cylindromatous bronchus.
אבחון וטיפול
אדנומה של הסימפונות מאובחנת על ידי בדיקת רנטגן. יש לקחת בחשבון את המין והגיל של המטופל. כמו כן מתבצעת ברונכוגרפיה שמטרתה לחקור את מצב הסמפונות. אבל החשוב ביותר באבחון המחלה, אולי, הוא ברונכוסקופיה ולאחריה ביופסיה. הליך זה לא רק מזהה ובודק את הגידול, אלא גם עוזר להעריך את היקף הניתוח.
טיפול באדנומות הסימפונות אפשרי רק בשיטה כירורגית. הוא מיוצר על ידי הסרת הריאה או החלק שניזוק מהגידול. בשלבים הראשונים של המחלה ניתן להסיר רק את הגידול ואת הקרום הרירי שלו. זה אפשרי עם ברונכוסקופ. אדנומות ברונכוס היקפית מוסרות על ידי כריתת ריאות, מגזרת או בצורת טריז. לטיפול ללא התערבות כירורגית יש תוצאה לא חיובית עקב הליכים לא רדיקליים. תהליך ספורטיבי שמתקדם במחלת אדנומה ריאות עשוי להתפתח לגידול ממאיר.
אדנומות של הסימפונותמייצגים קבוצה משולבת של גידולים (קרצינואידים, צילינדרומה (סרטן אדנואיד-ציסטי), גידול "מעורב", גידול מוקואפידרמואיד, ציסטדנומה), שונה במקצת בהיסטוגנזה, מורפולוגיה ותכונות ביולוגיות. בהרכב של אדנומות, קרצינואידים מהווים 80%, גידולים mucoepidermoid - 12%, cylindromas - 4%, גידולים "מעורבים" - 2%, cystadenomas - 2%.
שכיח יותר אצל נשים בגילאי 35-40 שנים. אדנומות הסימפונות יכולות להיות שפירות (ציסטדנומות), בעלות דרגות שונות של ממאירות, בדרך כלל פחות מסרטן. על פי אופי הפעילות התפקודית של תאי הגידול, הם אקסואנדוקרינים (קרצינואידים) ואקסוקרינים (גידולים mucoepidermoid, cylindromas, גידולים "מעורבים", cystadenomas).
אטיולוגיה ופתוגנזה. כל סוגי האדנומות מתפתחים מהאפיתל של הבלוטות הריריות של הסימפונות, אדנומות מסוג קרצינואיד - מתאי נוירו-הפרשה השייכים למה שנקרא מערכת APUD (על פי האותיות הראשונות של המילים באנגלית "Amine Precursor Uptake and Decarboxylation" - APUD). לעיתים ניתן לשלב קרצינואידים של הסימפונות עם גידולים פעילים הורמונלית (אפודומות) של לוקליזציות אחרות (ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה - תסמונת ורמר), והנטייה להתרחשות משולבת של גידולים אנדוקריניים עוברת בתורשה בהתאם לסוג הדומיננטי.
אנטומיה פתולוגית. אדנומות ברונכיאליות יכולות להיות מרכזיות והיקפיות, בצורה של גדילה - אנדוברונכיאלית, אנדו-אקסוברונכיאלית ונודולרית-פריברונכיאלית. מבחינה מקרוסקופית, אדנומה היא צורה עגולה, לעתים רחוקות אונות, בצבע ורוד-אדום, לפעמים עם משטח כיב. מבחינה מיקרוסקופית, קרצינואיד הסימפונות מיוצג על ידי alveoli, trabeculae ורוזטות, המורכבים מתאי מונומורפיים, קטנים וכהים המכילים גרגירים ארגירופיליים בציטופלזמה.
קרצינואידים של הסימפונות שולחים גרורות ב-5-25% מהמקרים. צילינדרומה (סרטן סיסטיק אדנואיד) גדלה באופן חדרני, חוזרת, נותנת גרורות. מבחינה מיקרוסקופית, נבדלים סוגים של קריברוס, בלוטות, טרבקולרי וכונדרואיד. תאי גידול של צילינדרומות מייצרים מעין חומר דמוי היאלין העשיר במוקופוליסכרידים חומציים. גידול "מעורב" מתפתח ממקור רקמה אחד (אפיתל). זה לא שולח גרורות, אבל הוא מסוגל לחזור.
גידול Mucoepidermoid מאופיין בשילוב של מרכיבים אפידרמואידים ובלוטות. המרכיב הבלוטי מיוצג על ידי צינורות בצורות וגדלים שונים, מרופדים באפיתל קובודי או שטוח. שכבות האפידרמואיד מורכבות מתאים מאותו סוג, הדומים לאלמנטים הבסיסיים של האפידרמיס. גידול Mucoepidermoid שולח גרורות ב-30% מהמקרים. ציסטדנומה מורכבת מצינוריות בלוטות קטנות ומחללים ציסטיים גדולים מרופדים באפיתל מנסרתי; לא גרורות ולא הישנות.
מרפאה של אדנומות ברונכוס מרכזיתנקבע על פי מידת ומאפייני החסימה של הסימפונות, היצרות הסימפונות, בדרך כלל מסתם, וכתוצאה מכך לאטלקטזיס או (לעתים קרובות יותר) נפיחות של החלק המקביל של הריאה, לאחר מכן, בדרך כלל, מוחלפת גם באטלקטזיס. באזור אטלקטזיס מתפתחים שינויים דלקתיים משניים (דלקת ריאות, ברונכיאקטזיס).
ישנן 3 תקופות קליניות של מהלך האדנומות המרכזיות של הסימפונות. בתקופה הראשונה חולים ממעטים להגיע לידיעת הרופא ואינם נתונים לבדיקה מפורטת. תקופה זו מאופיינת בגירוי של רירית הסימפונות על ידי גידול, ביטויים קליניים מוגבלים לשיעול ולעיתים המופטיזיס. התקופה השנייה נובעת מחסימה חולפת של הסימפונות על ידי אדנומה והתרחשות של שינויים משניים בריאות. חום, שיעול עם כיח mucopurulent, hemoptysis מוגברת נצפים. אפשריות תקופות של הפוגה. בתקופה השלישית מתרחשת חסימה מוחלטת של הסימפונות, שינויים הרסניים-מוגלתיים ברקמת הריאה בולטים ביותר. ישנם קוצר נשימה, כאבים בחזה, חולשה כללית, חום.
מרפאה לאדנומות פריפריאליותנקבע על פי גודל צומת הגידול. סימפטום שכיח הוא כאב בצד הפגוע. לביטויים קליניים, הסוג ההיסטולוגי של אדנומות הסימפונות אינו מכריע, אך ניתן להבחין בקרצינואידים של הסימפונות המפרישים סרוטונין, קטכולאמינים, פפטיד ריאתי כלי דם, תסמונת קרצינואידית.
אבחון. עם אדנומות מרכזיות של הסימפונות, אטלקטזיס או (לעתים קרובות יותר) נפיחות של הקטע המקביל של רקמת הריאה מזוהה ברנטגן, ובטומוגרפיות או ברונכוגרמות, מתגלה חסימה של הסימפונות על ידי גידול עם קווי מתאר מעוגלים. עם לוקליזציה היקפית של אדנומה הסימפונות בצילומי רנטגן וטומוגרפיות - צל מעוגל ומוגדר בבירור על רקע רקמת ריאה תקינה. עם ברונכוסקופיה - שגשוג מוגבל בבירור של רקמת הגידול (בדרך כלל ורודה), בעלת צורה מעוגלת עם משטח חלק ודימום מוגבר. ביופסיה ולאחריה בדיקה היסטולוגית מבהירה את האבחנה וסוג האדנומה.
אבחון דיפרנציאליבוצע עם סרטן ריאות, גידולים שפירים אחרים, עם כיווץ סימפונות פוסט-שחפת, ברונכוליטיאזיס; עם לוקליזציה היקפית - עם שחפת, ציסטות ריאות וגידולים שפירים אחרים.
טיפול כירורגי. נפח ההתערבות הכירורגית נקבע על פי הלוקליזציה, תכונות הטופוגרפיה של הגידול, גודלו, שינויים משניים ברקמת הריאה והמבנה ההיסטולוגי של הגידול.
תַחֲזִית. באדנומות שפירות באמת, לא נצפתה הישנות או גרורות של הגידול. התקדמות תהליך הגידול מתרחשת בחלק מהחולים עם קרצינואידים גרורתיים, צילינדרומות (סרטן ציסטי אדנואיד) וגידולים מוקואפידרמואידים של הריאה.
בדיקת כושר עבודה. לאחר הניתוח, במצב כללי משביע רצון, המטופל מסוגל לעבוד.
אדנומות של הסימפונות- ממאירות נמוכה יחסית של גידולים שמקורם באפיתל הבלוטי של העץ הטראכאוברוכיאלי - גידול קרצינואידי, ציסטדנוקרצינומה (צילינדרומה) וקרצינומה מוקואפידרמואידית.