מהי באר זאבת אדמנתית מערכתית: מחלה בעלת אלף פרצופים. תמונה קלינית של לופוס אריתמטוזוס מערכתית

לופוס אריתמטוזוס: תסמינים של צורות וסוגים שונים של המחלה (מערכתית, דיסקואידית, מפוזרת, יילוד). תסמינים של זאבת בילדים - וידאו

זאבת אדמנתית מערכתית בילדים ונשים בהריון: גורמים, השלכות, טיפול, דיאטה (המלצות הרופא) - וידאו

אבחון של לופוס אריתמטוזוס, בדיקות. כיצד להבחין בין זאבת אריתמטוזוס לפסוריאזיס, אקזמה, סקלרודרמה, חזזית ואורטיקריה (המלצות מרופא עור) - וידאו

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית. החמרה והפוגה של המחלה. תרופות לזאבת אדמנתית (המלצות הרופא) - וידאו

לופוס אריתמטוזוס: דרכי זיהום, סיכון למחלה, פרוגנוזה, השלכות, תוחלת חיים, מניעה (חוות דעת הרופא) - וידאו

האתר מספק מידע התייחסות למטרות מידע בלבד. אבחון וטיפול במחלות צריכים להתבצע תחת פיקוחו של מומחה. לכל התרופות יש התוויות נגד. דרוש ייעוץ מומחה!

לופוס אריתמטוזוסהיא מחלה אוטואימונית מערכתית שבה המערכת החיסונית של הגוף עצמו פוגעת ברקמות חיבור באיברים שונים, וטוענת בתאים שלה בתור זרים. עקב פגיעה של נוגדנים לתאים של רקמות שונות, מתפתח בהם תהליך דלקתי המעורר תסמינים קליניים מגוונים מאוד ופולימורפיים של לופוס אריתמטוזוס, המשקפים פגיעה באיברים ובמערכות גוף רבות.

לופוס אריתמטוזוס וזאבת אדמנתית מערכתית הם שמות שונים לאותה מחלה.

זאבת אריתמטוזוס מכונה כיום גם בספרות הרפואית בשמות כמו זאבת אדמנתית, כרוניאוספסיס אריתמטי, מחלת ליבמן-זקסאוֹ זאבת אדמנתית מערכתית (SLE). המונח "זאבת אדמנתית מערכתית" הוא הנפוץ והנפוץ ביותר לייעוד הפתולוגיה המתוארת. עם זאת, יחד עם מונח זה, צורתו המקוצרת, "זאבת אריתמטית", משמשת לעתים קרובות מאוד גם בחיי היומיום.

המונח "זאבת אדמנתית מערכתית" הוא שיבוש של הגרסה הנפוצה של השם "זאבת אריתמטית מערכתית".

רופאים ומדענים מעדיפים את המונח המלא יותר "זאבת אדמנתית מערכתית" כדי להתייחס למחלה אוטואימונית מערכתית, שכן הצורה המופחתת "זאבת אריתמטית" עלולה להטעות. העדפה זו נובעת מהעובדה שהשם "זאבת אדמנתית" משמש באופן מסורתי להתייחסות לשחפת של העור, המתבטאת בהיווצרות של בליטות אדומות-חומות על העור. לכן, השימוש במונח "זאבת אדמנתית" להתייחס למחלה אוטואימונית מערכתית מחייב הבהרה שלא מדובר בשחפת עור.

בתיאור מחלה אוטואימונית, נשתמש במונחים "זאבת אדמנתית מערכתית" ופשוט "זאבת אדמנתית" בטקסט הבא כדי לייעד אותה. במקרה זה, יש לזכור שזאבת אריתמטוזוס מתייחסת לפתולוגיה אוטואימונית מערכתית, ולא לשחפת העור.

זאבת אריתמטוזוס אוטואימונית

זאבת אריתמטית אוטואימונית היא זאבת אריתמטית מערכתית. המונח "זאבת אוטואימונית" אינו נכון ונכון לחלוטין, אך ממחיש את מה שנהוג לכנות "שמן חמאה". אז, לופוס אריתמטוזוס היא מחלה אוטואימונית, ולכן אינדיקציה נוספת לאוטואימוניות בשם המחלה היא פשוט מיותרת.

לופוס אריתמטוזוס - מהי המחלה הזו?

לופוס אריתמטוסוס היא מחלה אוטואימונית המתפתחת כתוצאה מהפרה של התפקוד התקין של מערכת החיסון האנושית, וכתוצאה מכך נוגדנים מיוצרים נגד תאי רקמת החיבור של הגוף עצמוממוקם באיברים שונים. המשמעות היא שמערכת החיסון לוקחת בטעות את רקמת החיבור שלה כזרה, ומייצרת נגדה נוגדנים, המשפיעים לרעה על מבנים תאיים, ובכך פוגעים באיברים שונים. ומכיוון שרקמת חיבור קיימת בכל האיברים, זאבת אדמנתית מאופיינת במהלך פולימורפי עם התפתחות סימני פגיעה באיברים ובמערכות שונות.

רקמת החיבור חשובה עבור כל האיברים, שכן בה עוברים כלי דם. אחרי הכל, הכלים אינם עוברים ישירות בין תאי האיברים, אלא ב"מקרים" קטנים מיוחדים, כביכול, שנוצרו דווקא על ידי רקמת החיבור. שכבות כאלה של רקמת חיבור עוברות בין אזורים של איברים שונים, ומחלקות אותם לאונות קטנות. במקביל, כל אונה כזו מקבלת אספקה ​​של חמצן וחומרי הזנה מאותם כלי דם שעוברים בהיקפו ב"מקרים" של רקמת חיבור. לכן, נזק לרקמת החיבור מוביל להפרעה באספקת הדם לאזורים של איברים שונים, כמו גם להפרה של שלמות כלי הדם שבהם.

בכל הנוגע לזאבת אריתמטוזוס ברור שנזק של נוגדנים לרקמת חיבור מוביל לדימומים ולהרס של מבנה הרקמה של איברים שונים, מה שגורם למגוון תסמינים קליניים.

לופוס אריתמטוזוס שכיח יותר אצל נשים, ולפי מקורות שונים, היחס בין גברים ונשים חולים הוא 1:9 או 1:11. המשמעות היא שעבור גבר אחד עם זאבת אדמנתית מערכתית, ישנן 9-11 נשים הסובלות אף הן מפתולוגיה זו. בנוסף, ידוע שזאבת שכיחה יותר אצל נציגי הגזע הכושי מאשר אצל קווקזים ומונגולואידים. אנשים מכל הגילאים, כולל ילדים, חולים בזאבת אדמנתית מערכתית, אך לרוב הפתולוגיה מתבטאת לראשונה בגיל 15-45. לופוס נדיר ביותר בילדים מתחת לגיל 15 ומבוגרים מעל גיל 45.

ישנם גם מקרים ידועים זאבת ילודיםכאשר ילד שזה עתה נולד כבר נולד עם הפתולוגיה הזו. במקרים כאלה, הילד חלה בזאבת ברחם, אשר בעצמה סובל ממחלה זו. עם זאת, נוכחותם של מקרים כאלה של העברת המחלה מהאם לעובר אינה אומרת שלנשים הסובלות מזאבת יש ילדים חולים. להיפך, בדרך כלל נשים עם זאבת נושאות ויולדות ילדים בריאים רגילים, שכן מחלה זו אינה מדבקת ואינה יכולה לעבור דרך השליה. והמקרים של לידת ילדים עם לופוס אריתמטוזוס, אמהות הסובלות גם מפתולוגיה זו, מצביעים על כך שהנטייה למחלה נובעת מגורמים גנטיים. ולכן, אם התינוק מקבל נטייה כזו, אז הוא, בעודו ברחם, סובל מזאבת, חלה ונולד כבר עם פתולוגיה.

הסיבות לזאבת אדמנתית מערכתית אינן מבוססות כעת בצורה מהימנה. רופאים ומדענים מציעים שהמחלה היא פוליאטיולוגית, כלומר היא נגרמת לא מסיבה אחת, אלא משילוב של מספר גורמים הפועלים על גוף האדם באותו פרק זמן. יתר על כן, גורמים סיבתיים סבירים יכולים לעורר התפתחות של לופוס אריתמטוזוס רק אצל אנשים שיש להם נטייה גנטית למחלה. במילים אחרות, זאבת אדמנתית מערכתית מתפתחת רק בנוכחות נטייה גנטית ובהשפעת מספר גורמים מעוררים בו זמנית. בין הגורמים הסבירים ביותר שיכולים לעורר התפתחות של זאבת אדמנתית מערכתית אצל אנשים שיש להם נטייה גנטית למחלה, הרופאים מדגישים מתח, זיהומים ויראליים ארוכי טווח (לדוגמה, זיהום הרפס, זיהום בנגיף אפשטיין-בר וכו'). , תקופות של ארגון מחדש הורמונלי של הגוף, חשיפה ממושכת לקרינה אולטרה סגולה, נטילת תרופות מסוימות (סולפנאמידים, תרופות אנטי אפילפטיות, אנטיביוטיקה, תרופות לטיפול בגידולים ממאירים וכו').

למרות שזיהומים כרוניים יכולים לתרום להתפתחות של לופוס אריתמטוזוס, המחלה אינה מדבקת ואינה שייכת לגידול. לא ניתן להידבק בזאבת אדמנתית מערכתית מאדם אחר, היא יכולה להתפתח רק על בסיס אינדיבידואלי אם יש נטייה גנטית.

זאבת אדמנתית מערכתית מתרחשת בצורה של תהליך דלקתי כרוני, שיכול להשפיע הן על כמעט כל האיברים והן על רקמות בודדות של הגוף. לרוב, זאבת אריתמטוזוס מתרחשת כמחלה מערכתית או בצורת עור מבודדת. בצורה המערכתית של זאבת, כמעט כל האיברים מושפעים, אבל המפרקים, הריאות, הכליות, הלב והמוח מושפעים ביותר. זאבת עורית משפיעה בדרך כלל על העור והמפרקים.

בשל העובדה שהתהליך הדלקתי הכרוני מוביל לפגיעה במבנה של איברים שונים, התסמינים הקליניים של לופוס אריתמטוס מגוונים מאוד. למרות זאת כל צורה ומגוון של לופוס אריתמטוס מאופיין בתסמינים הכלליים הבאים:

• כאב ונפיחות של המפרקים (במיוחד גדולים);
• חום לא מוסבר ממושך;
• פריחות על העור (על הפנים, על הצוואר, על תא המטען);
• כאבים בחזה המתרחשים כאשר אתה נושם עמוק או נשיפה;
• הלבנה חדה וחמורה או כחולה של עור האצבעות והבהונות בקור או במצב מלחיץ (תסמונת ריינו);
• נפיחות של הרגליים וסביב העיניים;
• הגדלה וכאב של בלוטות הלימפה;
• רגישות לקרינת שמש.

בנוסף, חלק מהאנשים, בנוסף לתסמינים הנ"ל, חווים גם כאבי ראש, סחרחורת, התקפים ודיכאון עם לופוס אריתמטוזוס.

לזאבת נוכחותם של לא כל התסמינים בבת אחת אופיינית, אלא הופעתם ההדרגתית לאורך זמן. כלומר, בתחילת המחלה מופיעים רק כמה תסמינים באדם, ואז, ככל שהזאבת מתקדמת ויותר ויותר איברים נפגעים, מצטרפים סימנים קליניים חדשים. אז, כמה תסמינים עשויים להופיע שנים לאחר התפתחות המחלה.

נשים עם זאבת אדמנתית יכולות לקיים חיי מין תקינים. יתרה מכך, בהתאם למטרות ולתוכניות, אפשר גם להשתמש באמצעי מניעה, וגם להיפך, לנסות להיכנס להריון. אם אישה רוצה לסבול הריון וללדת ילד, עליה להירשם מוקדם ככל האפשר, שכן לופוס אריתמטוזוס מגביר את הסיכון להפלה ולידה מוקדמת. אבל באופן כללי, הריון עם לופוס אריתמטוזס מתקדם באופן די רגיל, אם כי עם סיכון גבוה לסיבוכים, וברוב המוחלט של המקרים, נשים יולדות ילדים בריאים.

כַּיוֹם זאבת אדמנתית מערכתית אינה ניתנת לריפוי לחלוטין. לכן, המשימה העיקרית של הטיפול במחלה, שהרופאים מציבים לעצמם, היא דיכוי התהליך הדלקתי הפעיל, השגת הפוגה יציבה ומניעת הישנות קשות. לשם כך, נעשה שימוש במגוון רחב של תרופות. בהתאם לאיבר המושפע ביותר, נבחרות תרופות שונות לטיפול בזאבת אריתמטית.

התרופות העיקריות לטיפול בזאבת אריתמטית מערכתיתהם הורמונים גלוקוקורטיקואידים (לדוגמה, Prednisolone, Methylprednisolone ו-Dexamethasone), המדכאים ביעילות את התהליך הדלקתי באיברים ורקמות שונות, ובכך ממזערים את מידת הנזק שלהם. אם המחלה הובילה לפגיעה בכליות ובמערכת העצבים המרכזית, או שתפקודם של איברים ומערכות רבים הופרע בבת אחת, אזי בשילוב עם גלוקוקורטיקואידים, משתמשים בתרופות מדכאות חיסוניות לטיפול בזאבת - תרופות המדכאות את פעילות המחלה. מערכת החיסון (לדוגמה, Azathioprine, Cyclophosphamide ו- Methotrexate).

בנוסף, לעיתים בטיפול בזאבת אריתמטוזוס, בנוסף לגלוקוקורטיקואידים, משתמשים בתרופות אנטי מלריה (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrine), שגם מדכאות ביעילות את התהליך הדלקתי ושומרות על הפוגה, ומונעות החמרות. מנגנון הפעולה החיובית של תרופות נגד מלריה בזאבת אינו ידוע, אך בפועל ידוע היטב כי תרופות אלו יעילות.

אם אדם עם לופוס אריתמטוס מפתח זיהומים משניים, ניתן לו אימונוגלובולין. אם יש כאבים חזקים ונפיחות של המפרקים, אז בנוסף לטיפול העיקרי, יש צורך לקחת תרופות מקבוצת NSAID (Indomethacin, Diclofenac, Ibuprofen, Nimesulide וכו').

אדם הסובל מזאבת אריתמטוזוס מערכתית חייב לזכור זאת מחלה זו היא לכל החיים., לא ניתן לרפא אותו לחלוטין, וכתוצאה מכך תצטרך לקחת כל הזמן תרופות על מנת לשמור על מצב של הפוגה, למנוע הישנות ולהיות מסוגלים לנהל חיים נורמליים.

גורמים לזאבת אריתמטוזוס

הסיבות המדויקות להתפתחות זאבת אדמנתית מערכתית אינן ידועות כיום, אך קיימות מספר תיאוריות והנחות המציגות מחלות שונות, השפעות חיצוניות ופנימיות על הגוף כגורמים סיבתיים.

לפיכך, רופאים ומדענים הגיעו למסקנה ש זאבת מתפתחת רק אצל אנשים שיש להם נטייה גנטית למחלה. לפיכך, הגורם הסיבתי העיקרי נחשב באופן מותנה למאפיינים הגנטיים של אדם, שכן ללא נטייה, לופוס אריתמטוזוס לעולם לא מתפתח.

עם זאת, על מנת שזאבת אריתמטוזוס תתפתח, אין די בנטייה גנטית אחת; יש צורך גם בחשיפה ארוכת טווח נוספת לגורמים מסוימים שיכולים לעורר את התהליך הפתולוגי.

כלומר, ברור שקיימים מספר גורמים מעוררים המובילים להתפתחות זאבת אצל אנשים שיש להם נטייה גנטית לכך. גורמים אלה יכולים להיות מיוחסים באופן מותנה לגורמים לזאבת אריתמטית מערכתית.

נכון לעכשיו, רופאים ומדענים לגורמים המעוררים של לופוס אריתמטוזוס כוללים את הדברים הבאים:

• נוכחות של זיהומים ויראליים כרוניים (זיהום הרפטי, זיהום הנגרם על ידי נגיף אפשטיין-בר);
• זיהומים חיידקיים תכופים;
• לחץ;
• תקופת השינויים ההורמונליים בגוף (גיל ההתבגרות, הריון, לידה, גיל המעבר);
• חשיפה לקרינה אולטרה סגולה בעוצמה גבוהה או לאורך זמן (קרני השמש יכולות גם לעורר אפיזודה ראשונית של לופוס אריתמטוזוס, וגם להוביל להחמרה במהלך הפוגה, שכן בהשפעת האולטרה סגול ניתן להתחיל בתהליך של ייצור נוגדנים לתאי עור);
• חשיפה של העור לטמפרטורות נמוכות (כפור) ורוח;
• נטילת תרופות מסוימות (אנטיביוטיקה, סולפנאמידים, תרופות אנטי אפילפטיות ותרופות לטיפול בגידולים ממאירים).

מכיוון שזאבת אדמנתית מערכתית מעוררת על ידי נטייה גנטית על ידי הגורמים המפורטים לעיל, שהם שונים באופיים, מחלה זו נחשבת לפוליאטיולוגית, כלומר, לא אחת, אלא מספר סיבות. יתרה מכך, התפתחות זאבת דורשת השפעה של מספר גורמים סיבתיים בו זמנית, ולא אחד.

תרופות, שהן אחד הגורמים הסיבתיים לזאבת, יכולות לגרום הן למחלה עצמה והן למה שנקרא תסמונת לופוס. יחד עם זאת, בפועל, לרוב נרשמת תסמונת הזאבת, אשר בביטוייה הקליניים דומה לזאבת, אך אינה מחלה, ונעלמת לאחר הפסקת השימוש בתרופה שגרמה לה. אבל במקרים נדירים, תרופות יכולות גם לעורר התפתחות של לופוס אריתמטוזוס משלהן אצל אנשים שיש להם נטייה גנטית למחלה זו. יתרה מכך, רשימת התרופות שיכולות לעורר את תסמונת הזאבת ואת הזאבת עצמה זהה לחלוטין. אז, בין התרופות המשמשות בפרקטיקה הרפואית המודרנית, הדברים הבאים יכולים להוביל להתפתחות של זאבת אריתמטוזוס מערכתית או תסמונת לופוס:

• אמיודרון;
• אטורבסטטין;
• בופרופיון;
• חומצה ולפרואית;
• voriconazole;
• Gemfibrozil;
• הידנטואין;
• הידרליזין;
• הידרוכלורותיאזיד;
• גליבוריד;
• Griseofulvin;
• גוינידין;
• דילטיזם;

- מחלה קשה שבמהלכה מערכת החיסון האנושית תופסת את תאי גופה כזרים. המחלה הזו נוראית בגלל הסיבוכים שלה.כמעט כל האיברים סובלים מהמחלה, אך מערכת השלד והשרירים והכליות הם המושפעים ביותר (זאבת מפרקים ודלקת כליה).

גורמים לזאבת אריתמטית מערכתית

ההיסטוריה של שמה של מחלה זו חוזרת לתקופה שבה התקפות של זאבים על אנשים לא היו נדירות, במיוחד על מוניות ועגלונים. במקביל, הטורף ניסה לנשוך בחלק הלא מוגן של הגוף, לרוב בפנים - האף, הלחיים. כפי שאתה יודע, אחד התסמינים הבולטים של המחלה הוא מה שנקרא פרפר לופוס- כתמים ורודים בהירים המשפיעים על עור הפנים.

מומחים הגיעו למסקנה שנשים נוטות יותר למחלה אוטואימונית זו: 85 - 90% ממקרי המחלה מתרחשים במין היפה. לרוב, זאבת מורגשת בטווח הגילאים שבין 14 ל-25 שנים.

למה זאבת אריתמטוזוס מערכתית,עדיין לא ברור לחלוטין. אבל מדענים עדיין הצליחו למצוא כמה סדירות.

• הוכח שאנשים שמסיבות שונות נאלצים לבלות זמן רב בתנאי טמפרטורה קשים (קור, חום) חולים לעתים קרובות יותר.
• תורשה אינה הגורם למחלה, אך מדענים מציעים כי קרובי משפחה של האדם החולה נמצאים בסיכון.
• כמה מחקרים מראים את זה זאבת אדמנתית מערכתית- זוהי התגובה של חסינות לגירויים רבים (זיהומים, מיקרואורגניזמים, וירוסים). לפיכך, תקלות בעבודת החסינות אינן מתרחשות במקרה, אלא עם השפעה שלילית מתמדת על הגוף. כתוצאה מכך, התאים והרקמות של הגוף עצמו מתחילים לסבול.
• קיימת הנחה שתרכובות כימיות מסוימות יכולות להוביל להתפרצות המחלה.

ישנם גורמים שיכולים לעורר החמרה של מחלה שכבר קיימת:

• לאלכוהול ולעישון יש השפעה מזיקה על הגוף כולו ועל מערכת הלב וכלי הדם בפרט, והוא כבר סובל מזאבת.
• נטילת תרופות המכילות מינונים גדולים של הורמוני מין עלולה לגרום להחמרת המחלה בנשים.

זאבת אדמנתית מערכתית - מנגנון התפתחות המחלה

מנגנון התפתחות המחלה עדיין אינו מובן במלואו. קשה להאמין שמערכת החיסון, שאמורה להגן על גופנו, מתחילה לתקוף אותו. לדברי מדענים, המחלה מתרחשת כאשר התפקוד הרגולטורי של הגוף נכשל, וכתוצאה מכך סוגים מסוימים של לימפוציטים הופכים פעילים יתר על המידה ותורמים להיווצרות של קומפלקסים של מערכת החיסון(מולקולות חלבון גדולות).

קומפלקסים חיסוניים מתחילים להתפשט בכל הגוף, לחדור לתוך איברים שונים וכלי דם קטנים, ולכן המחלה נקראת מערכתית.

מולקולות אלו מחוברות לרקמות ולאחר מכן מתחיל השחרור מהן. אנזימים אגרסיביים. בהיותם תקינים, חומרים אלו סגורים במיקרוקפסולות ואינם מסוכנים. אבל אנזימים חופשיים, לא מכוסים, מתחילים להרוס רקמות גוף בריאות. תסמינים רבים קשורים לתהליך זה.

התסמינים העיקריים של זאבת אריתמטוזוס מערכתית

קומפלקסים חיסוניים מזיקים עם זרימת דם מתפשטים בכל הגוף, כך שכל איבר יכול להיות מושפע. עם זאת, אדם אינו מקשר את הסימפטומים הראשונים המופיעים עם מחלה כה חמורה כמו זאבת אדמנתית מערכתיתכי הם אופייניים למחלות רבות. אז תחילה מופיעים הסימנים הבאים:

• עלייה בלתי סבירה בטמפרטורה;
• צמרמורות וכאבי שרירים, עייפות;
• חולשה, כאבי ראש תכופים.

מאוחר יותר, ישנם תסמינים אחרים הקשורים לתבוסה של איבר או מערכת מסוימת.

• אחד התסמינים הברורים של זאבת הוא מה שנקרא פרפר לופוס - פריחה והסמקה(הצפת כלי דם) בעצמות הלחיים והאף. למעשה, סימפטום זה של המחלה מופיע רק ב-45-50% מהחולים;
• פריחה יכולה להתרחש בחלקים אחרים של הגוף: זרועות, בטן;
• סימפטום נוסף עשוי להיות נשירת שיער חלקית;
• נגעים כיבים של הממברנות הריריות;
• הופעת כיבים טרופיים.

נגעים של מערכת השרירים והשלד

זה סובל הרבה יותר מאשר רקמות אחרות בהפרעה זו. רוב החולים מתלוננים על התסמינים הבאים.

• כאבים במפרקים. שימו לב שלרוב המחלה משפיעה על הקטן ביותר. ישנם נגעים של מפרקים סימטריים זוגיים.
• דלקת מפרקים לופוס, למרות הדמיון עמה, שונה ממנה בכך שאינה גורמת להרס רקמת עצם.
• כ-1 מתוך 5 חולים מפתחים עיוות במפרק הפגוע. פתולוגיה זו היא בלתי הפיכה וניתן לטפל בה רק בניתוח.
• במין החזק יותר עם זאבת מערכתית, דלקת מתרחשת לרוב ב sacroiliacמשותף. תסמונת הכאב מתרחשת בעצם הזנב ובעצם העצה. כאב יכול להיות גם קבוע וגם זמני (לאחר מאמץ פיזי).

פגיעה במערכת הלב וכלי הדם

בכמחצית מהחולים, בדיקת דם מגלה אנמיה, כמו גם לויקופניה וטרומבוציטופניה. לפעמים זה מוביל לטיפול תרופתי במחלה.

• במהלך הבדיקה, החולה עלול להופיע דלקת קרום הלב, אנדוקרדיטיס או שריר הלב שנוצרה ללא סיבה נראית לעין. לא מתגלים זיהומים נלווים שעלולים להוביל לפגיעה ברקמת הלב.
• אם המחלה לא מאובחנת בזמן, אז ברוב המקרים השסתומים המיטרליים והטריקוספידליים של הלב נפגעים.
• חוץ מזה, זאבת אדמנתית מערכתיתמהווה גורם סיכון להתפתחות טרשת עורקים, כמו מחלות מערכתיות אחרות.
• הופעת תאי לופוס (LE-cells) בדם. אלו הם תאי דם לבנים שעברו שינוי שנחשפו לאימונוגלובולין. תופעה זו ממחישה בצורה חיה את התזה כי תאי מערכת החיסון הורסים רקמות אחרות בגוף, וטוענים בהן כזרות.

נזק לכליות

• לאקוטים ותת אקוטיים זָאֶבֶתמחלה דלקתית של הכליות הנקראת לופוס נפריטיס, או לופוס נפריטיס. במקביל, מתחילים שקיעת פיברין והיווצרות פקקים היאלין ברקמות הכליה. עם טיפול בטרם עת, מתרחשת ירידה חדה בתפקוד הכליות.
• ביטוי נוסף של המחלה הוא המטוריה(נוכחות דם בשתן), לא מלווה בכאב ולא מפריע למטופל.

אם המחלה מתגלה ומטופלת בזמן, אזי מתפתחת אי ספיקת כליות חריפה בכ-5% מהמקרים.

פגיעה במערכת העצבים

• טיפול מאוחר עלול לגרום להפרעות חמורות במערכת העצבים בצורה של עוויתות, הפרעות תחושתיות, אנצפלופתיה ודלקת מוח. שינויים כאלה הם מתמשכים וקשים לטיפול.
• תסמינים המתבטאים במערכת ההמטופואטית. הופעת תאי לופוס (LE-cells) בדם. תאי LE הם לויקוציטים שבהם נמצאים גרעינים של תאים אחרים. תופעה זו רק ממחישה בצורה חיה כיצד תאי מערכת החיסון הורסים רקמות אחרות בגוף, וטוענים בהן כזרות.

אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

אם אדם נמצא באותו זמן 4 סימני מחלההוא מאובחן עם: זאבת אדמנתית מערכתית.להלן רשימה של התסמינים העיקריים המנותחים באבחון.

• הופעת פרפר לופוס ופריחה בעצמות הלחיים;
• רגישות מוגברת של העור לחשיפה לשמש (אדמומיות, פריחה);
• פצעים על הקרום הרירי של האף והפה;
• דלקת של שני מפרקים או יותר (דלקת פרקים) ללא נזק לעצם;
• ממברנות סרוסיות דלקתיות (פלאוריטיס, פריקרדיטיס);
• חלבון בשתן (יותר מ-0.5 גרם);
• תפקוד לקוי של מערכת העצבים המרכזית (עוויתות, פסיכוזה וכו');
• בדיקת דם מגלה תכולה נמוכה של לויקוציטים וטסיות דם;
• מתגלים נוגדנים ל-DNA שלהם.

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית

יש להבין שמחלה זו אינה מטופלת לפרק זמן מסוים או בעזרת ניתוח. אבחנה זו נעשית לכל החיים זאבת אדמנתית מערכתית- לא פסק דין. אבחון בזמן וטיפול שנקבע כראוי יעזור למנוע החמרות ולאפשר לך לנהל חיים מלאים. במקרה זה, יש תנאי חשוב - אתה לא יכול להיות בשמש הפתוחה.

תרופות שונות משמשות לטיפול בזאבת אריתמטוזוס מערכתית.

• גלוקוקורטיקואידים. ראשית, מינון גדול של התרופה הוא שנקבע כדי להקל על החמרה, מאוחר יותר הרופא מקטין את המינון. זה נעשה כדי להפחית תופעת לוואי חזקה, המשפיעה לרעה על מספר איברים.
• Cytostatics - להסיר במהירות את הסימפטומים של המחלה (קורסים קצרים);
• ניקוי רעלים חוץ גופי - טיהור עדין של הדם מתסביך חיסון על ידי עירוי;
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. תרופות אלו אינן מתאימות לשימוש ארוך טווח, שכן הן מזיקות למערכת הלב וכלי הדם ומפחיתות את ייצור הטסטוסטרון.

סיוע משמעותי בטיפול המורכב במחלה יינתן על ידי תרופה הכוללת מרכיב טבעי - מזל"ט. הביוקומפלקס מסייע לחיזוק הגנות הגוף ולהתמודדות עם מחלה מורכבת זו. הוא יעיל במיוחד במקרים בהם העור מושפע.

תרופות טבעיות לסיבוכים של זאבת

יש צורך לטפל במחלות וסיבוכים נלוות - למשל, זאבת נפריטיס. יש צורך לפקח כל הזמן על מצב הכליות, שכן מחלה זו נמצאת במקום הראשון במקרים של תמותה בזאבת אדמנתית מערכתית.

לא פחות חשוב הוא הטיפול בזמן של דלקת מפרקים זאבת ומחלות לב. בהקשר זה, תרופות כגון שן הארי פו יתרון.

שן הארי פ- זהו כונדרופוטקטור טבעי המגן על המפרקים מפני הרס, משקם רקמת סחוס, וגם מסייע בהורדת רמות הכולסטרול בדם. זה גם עוזר להסיר רעלים מהגוף.

Dihydroquercetin Plus- משפר את זרימת הדם במיקרו, מסיר כולסטרול מזיק, מחזק את דפנות כלי הדם, עושה אותם אלסטיים יותר.

היא מחלה אוטואימונית חמורה המסוכנת לסיבוכיה. אל תתייאשו, כי אבחנה כזו אינה משפט. אבחון בזמן וטיפול נכון יסייעו לך להימנע מהחמרות. להיות בריא!

כדאי לדעת:

על מחלות של המפרקים

אף אחד לא חושב על איך להימנע מכאבים במפרקים - הרעם לא היכה, למה לשים מטה ברק. בינתיים, דלקת פרקים - זהו שמו של סוג זה של כאב - פוגעת במחצית מהאנשים מעל גיל ארבעים וב-90% מאלה מעל שבעים. אז מניעת כאבי מפרקים היא משהו שצריך לחשוב עליו, גם אם...

פרופסור ד.מ.ס. טטיאנה מגומדלייבנה רשניאק

המכון לראומטולוגיה RAMS, מוסקבה

הרצאה זו מיועדת הן לחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), והן לקרוביהם, לחבריהם ולמי שרוצה להבין טוב יותר מחלה זו על מנת לסייע לחולים ב-SLE להתמודד עם מחלה זו. הוא מספק מידע על SLE עם הסברים על כמה מונחים רפואיים. המידע המסופק נותן מושג על המחלה ותסמיניה, מכיל מידע על אבחון וטיפול, כמו גם הישגים מדעיים עדכניים בבעיה זו. ההרצאה דנה גם בנושאים כמו טיפול רפואי, הריון, איכות חיים בחולים עם SLE. אם יש לך שאלות לאחר קריאת חוברת זו, תוכל לדון בהן עם ספק שירותי הבריאות שלך או לשלוח שאלות בדוא"ל: [מוגן באימייל].

היסטוריה קצרה של SLE

השם lupus erythematosus, בגרסה הלטינית בשם Lupus erythematosus, מגיע מהמילה הלטינית "זאבת", שבתרגום לאנגלית משמעות "זאב" היא זאב ו"אריתמטוזוס" - אדום. שם זה ניתן למחלה בשל העובדה שביטויי העור היו דומים לנגעים כאשר ננשך על ידי זאב רעב. מחלה זו מוכרת לרופאים מאז 1828, לאחר תיאור של תסמיני העור על ידי רופא העור הצרפתי Biett. 45 שנים לאחר התיאור הראשון, רופא עור אחר, קפושי, שם לב שלחלק מהחולים עם סימני עור של המחלה יש גם תסמינים של מחלות של האיברים הפנימיים. ובשנת 1890. הרופא האנגלי המפורסם אוסלר גילה שזאבת אדמנתית, הנקראת גם מערכתית, יכולה להתרחש (אם כי לעיתים רחוקות) ללא ביטויי עור. בשנת 1948 תוארה תופעת תאי LE-(LE) אשר התאפיינה בזיהוי שברי תאים בדם. גילוי זה אפשר לרופאים לזהות חולים רבים עם SLE. רק ב-1954 חלבונים מסוימים (או נוגדנים) זוהו בדמם של חולי SLE הפועלים נגד התאים שלהם. הזיהוי של חלבונים אלה שימש לפיתוח בדיקות רגישות יותר לאבחון של SLE.

מה זה SLE

זאבת אדמנתית מערכתית, הנקראת לפעמים גם "זאבת" או בקיצור SLE, היא סוג של הפרעה במערכת החיסון המכונה מחלה אוטואימונית. במחלות אוטואימוניות, הגוף, מייצר חלבונים זרים לתאים שלו ולמרכיביהם, פוגע בתאים וברקמות הבריאים שלו. מחלה אוטואימונית היא מצב בו מערכת החיסון מתחילה לתפוס את הרקמות "שלה" כזרות ותוקפת אותן. זה מוביל לדלקת ולפגיעה ברקמות הגוף השונות. זאבת היא מחלה אוטואימונית כרונית שמגיעה במספר צורות ועלולה לגרום לדלקת של המפרקים, השרירים וחלקים שונים אחרים בגוף. בהתבסס על ההגדרה לעיל של SLE, ברור שמחלה זו פוגעת באיברים שונים בגוף, כולל המפרקים, העור, הכליות, הלב, הריאות, כלי הדם והמוח. למרות שלאנשים עם מצב זה יש תסמינים רבים ושונים, חלק מהנפוצים ביותר כוללים עייפות יתר, מפרקים כואבים או נפוחים (דלקת פרקים), חום בלתי מוסבר, פריחות בעור ובעיות בכליות. SLE שייך לקבוצת המחלות הראומטיות. מחלות ראומטיות כוללות כאלו המלוות במחלה דלקתית של רקמת החיבור ומאופיינות בכאבים במפרקים, בשרירים, בעצמות.

כיום, SLE מסווגת כמחלה חשוכת מרפא. עם זאת, ניתן לשלוט בסימפטומים של SLE עם טיפול מתאים, ורוב האנשים עם המצב יכולים לנהל חיים פעילים ובריאים. כמעט בכל החולים ב-SLE, פעילותו משתנה במהלך המחלה, ומתחלפת בין רגעים הנקראים התפרצויות – החמרות (בספרות באנגלית המכונה שריפה) ותקופות של רווחה או הפוגה. החמרת המחלה מאופיינת בהופעה או החמרה של דלקת של איברים שונים. על פי הסיווג שאומץ ברוסיה, פעילות המחלה מחולקת לשלושה שלבים: I-I - מינימלי, II-I - בינוני ו-III-I - בולט. בנוסף, על פי הופעת סימני המחלה בארצנו, ישנם וריאנטים של מהלך ה-SLE - אקוטי, תת-חריף וכרוני ראשוני. הפרדה זו נוחה לניטור ארוך טווח של חולים. הפוגה במחלה היא מצב שבו אין סימנים או תסמינים של SLE. מקרים של הפוגה מלאה או ממושכת של SLE, למרות שהם נדירים, מתרחשים. ההבנה כיצד למנוע התלקחויות וכיצד לטפל בהן כשהן מתרחשות עוזרת לאנשים עם SLE להישאר בריאים. בארצנו - במכון לראומטולוגיה של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, כמו גם במרכזים מדעיים אחרים בעולם, מחקר אינטנסיבי ממשיך להשיג הצלחה אדירה בהבנת המחלה, שיכולה להוביל לריפוי.

ישנן שתי שאלות שחוקרים חוקרים: מי מקבל SLE ומדוע. אנו יודעים שנשים נוטות יותר מגברים לסבול מ-SLE, ויחס זה, לפי מרכזים מדעיים שונים, נע בין 1:9 ל-1:11. SLE נוטה פי שלושה להשפיע על נשים שחורות מאשר נשים לבנות, והוא נפוץ יותר בנשים ממוצא היספני, אסייתי ואינדיאני, על פי חוקרים אמריקאים. בנוסף, ידועים מקרים משפחתיים של SLE, אך הסיכון שגם ילד או אחיו של המטופל יפתחו SLE עדיין נמוך למדי. אין נתונים סטטיסטיים על מספר החולים ב-SLE ברוסיה, שכן תסמיני המחלה משתנים במידה רבה מנגעים מינימליים ועד חמורים של איברים חיוניים, ולעתים קרובות קשה לאתר במדויק את תחילת הופעתם.

למעשה, ישנם מספר סוגים של SLE:

זאבת אדמנתית מערכתית, שהיא צורת המחלה שרוב האנשים מתכוונים אליה כשהם אומרים "זאבת" או בספרות האנגלית "זאבת". המילה "מערכתית" פירושה שהמחלה יכולה להשפיע על מערכות גוף רבות. התסמינים של SLE יכולים להיות קלים או חמורים. למרות ש-SLE משפיע בעיקר על אנשים בין הגילאים 15 עד 45, זה יכול להופיע בילדות כמו גם בגיל מבוגר. חוברת זו מתמקדת ב-SLE.

זאבת דיסקואידית משפיעה בעיקר על העור. פריחה אדומה ועולה עלולה להופיע על הפנים, הקרקפת או בכל מקום אחר. אזורים מוגבהים עשויים להיות עבים וקשקשים. הפריחה עלולה להימשך ימים או שנים, או שהיא עלולה לחזור (נעלמת ואז להופיע שוב). אחוז קטן מהאנשים עם זאבת אדמנתית דיסקואידית מפתחים מאוחר יותר SLE.

זאבת אדמנתית הנגרמת על ידי תרופות מתייחסת לצורה של זאבת הנגרמת על ידי תרופות. זה גורם לכמה תסמינים הדומים לאלו של SLE (דלקת פרקים, פריחה, חום וכאבים בחזה, אבל בדרך כלל לא מערב את הכליה), שנעלמים עם הפסקת התרופה. תרופות שעלולות לגרום לופוס אריתמטוז הנגרמת על ידי תרופות כוללות: הידראלזין (ארסולין), פרוקאינאמיד (פרוקן, פרונסטיל), מתילדופה (אלדומט), גוינידין (גווינאגלוט), איזוניאזיד וכמה תרופות נוגדות פרכוסים כגון פניטואין (דילנטין) או קרבמזפין (טגרטטול). ) וכו..

זאבת יילודים. עלול להשפיע על כמה יילודים, נשים עם SLE, או הפרעות מסוימות אחרות של מערכת החיסון. ילדים עם זאבת ילודים עשויים לסבול ממחלת לב חמורה, שהיא התסמין החמור ביותר. לחלק מהתינוקות עשויים להיות פריחה בעור, הפרעות בכבד או ציטופניה (ספירת תאי דם נמוכה). רופאים יכולים כעת לזהות את רוב החולים בסיכון לפתח SLE ביילוד, מה שמאפשר לטפל בילד במהירות מלידה. זאבת יילודים היא נדירה מאוד, ורוב הילדים שאמהותיהם סובלות מ-SLE בריאים לחלוטין. יש לציין כי פריחות בעור בזאבת ביילוד בדרך כלל אינן מצריכות טיפול וחולפות מעצמן.

מה גורם לזאבת אריתמטוזוס מערכתית?

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה מורכבת ללא סיבה ידועה. סביר להניח שלא מדובר בגורם בודד, אלא בשילוב של מספר גורמים, ביניהם גורמים גנטיים, סביבתיים ואולי הורמונליים, ששילובם עלול לגרום למחלה. הגורם המדויק למחלה עשוי להיות שונה מאדם לאדם, מתח, הצטננות ושינויים הורמונליים בגוף המתרחשים במהלך ההתבגרות, הריון, לאחר הפלה ובגיל המעבר יכולים להיות גורם מעורר. מדענים עשו התקדמות רבה בהבנת חלק מההתרחשויות של חלק מהסימפטומים של SLE המתוארים בחוברת זו. חוקרים מאמינים שלגנטיקה יש תפקיד חשוב בהתפתחות המחלה, אולם ה"גן לופוס" הספציפי טרם זוהה. במקום זאת, הוצע כי מספר גנים עשויים להגביר את הרגישות של אדם למחלה.

העובדה שזאבת יכולה לרוץ במשפחות מראה שלהתפתחות המחלה יש בסיס גנטי. בנוסף, מחקר על תאומים זהים הראה שלזאבת יש סיכוי גבוה יותר להשפיע על שני התאומים, בעלי אותה מערכת גנים, מאשר שני תאומים אחים או ילדים אחרים של אותם הורים. מכיוון שהסיכון לחלות עבור תאומים זהים הוא הרבה פחות מ-100 אחוז, לכן מדענים חושבים שגנים לבדם אינם יכולים להסביר את התרחשות זאבת. גם גורמים אחרים חייבים לשחק תפקיד. בין אלה שממשיכים להיחקר באופן אינטנסיבי כוללים קרינת שמש, מתח, תרופות מסוימות וחומרים זיהומיים כמו וירוסים. יחד עם זאת, SLE אינה מחלה זיהומית או מדבקת, היא אינה שייכת למחלות אונקולוגיות ולתסמונת הכשל החיסוני הנרכש. למרות שהנגיף יכול לגרום למחלה אצל אנשים רגישים, אדם לא יכול "לתפוס" לופוס ממישהו אחר.

ב-SLE, המערכת החיסונית של הגוף אינה פועלת כפי שהיא צריכה. מערכת חיסון בריאה מייצרת נוגדנים, שהם חלבונים ספציפיים - חלבונים שעוזרים להילחם ולהרוס וירוסים, חיידקים וחומרים זרים אחרים הפולשים לגוף. בזאבת, המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים (חלבונים) נגד תאים ורקמות בריאים בגוף. נוגדנים אלו, הנקראים נוגדנים עצמיים ("אוטו" פירושו של עצמו), גורמים לדלקת בחלקים שונים בגוף, וגורמים להם להתנפח, לאדום, לחום ולכאב. בנוסף, חלק מהנוגדנים העצמיים מתחברים עם חומרים מהתאים והרקמות של הגוף עצמו ויוצרים מולקולות הנקראות קומפלקסים חיסוניים. היווצרותם של קומפלקסים חיסוניים אלו בגוף תורמת גם לדלקת ולנזק לרקמות בחולי לופוס. מדענים עדיין לא הבינו את כל הגורמים הגורמים לדלקת ולנזק לרקמות בזאבת, וזהו תחום מחקר פעיל.

תסמיני SLE.

למרות נוכחותם של סימנים מסוימים של המחלה, כל מקרה של חולה עם SLE שונה. הביטויים הקליניים של SLE יכולים לנוע בין נזק מינימלי לחמור לאיברים חיוניים ועשויים לבוא וללכת מעת לעת. תסמינים נפוצים של זאבת מפורטים בטבלה וכוללים עייפות מוגברת (תסמונת עייפות כרונית), מפרקים כואבים ונפוחים, חום לא מוסבר ופריחה בעור. פריחה עורית אופיינית עלולה להופיע על גשר האף ועל הלחיים ובשל העובדה שהצורה מזכירה פרפר נקראת "פרפר" או פריחה אדומה (אדומה) על עור האזור הזיגומטי. פריחות אדומות יכולות להופיע בכל חלק בעור הגוף: על הפנים או האוזניים, על הזרועות - הכתפיים והידיים, על עור החזה.

תסמינים נפוצים של SLE

• כאב ונפיחות של המפרקים, כאבי שרירים
• חום בלתי מוסבר
• תסמונת עייפות כרונית
• פריחות על עור הפנים בצבע אדום או שינוי בצבע העור
• כאבים בחזה עם נשימה עמוקה
• נשירת שיער מוגברת
• עור לבן או כחול על האצבעות או בהונות כאשר קר או לחוץ (תסמונת ריינו)
• רגישות מוגברת לשמש
• נפיחות (נפיחות) של הרגליים ו/או סביב העיניים
• בלוטות לימפה מוגדלות

תסמינים אחרים של זאבת כוללים כאבים בחזה, נשירת שיער, רגישות לשמש, אנמיה (ירידה בכדוריות הדם האדומות) ועור חיוור או סגול על האצבעות או בהונות הרגליים מקור ומתח. חלק מהאנשים חווים גם כאבי ראש, סחרחורת, דיכאון או התקפים. תסמינים חדשים עשויים להמשיך להופיע שנים לאחר האבחון, בדיוק כפי שסימנים שונים של המחלה עשויים להופיע בזמנים שונים.

בחלק מהחולים עם SLE, רק מערכת גוף אחת מעורבת, כגון העור או המפרקים, או איברים המטופואטיים. בחולים אחרים, ביטויי המחלה יכולים לפגוע באיברים רבים והמחלה היא רב-איברית במהותה. חומרת הפגיעה במערכות הגוף שונה בחולים שונים. לעתים קרובות יותר, מפרקים או שרירים נפגעים, וגורמים לדלקת פרקים או כאבי שרירים - מיאלגיה. פריחות בעור דומות למדי בחולים שונים. עם מספר ביטויי איברים של SLE, מערכות הגוף הבאות עשויות להיות מעורבות בתהליך הפתולוגי:

כליות: דלקת בכליות (זאבת נפריטיס) עלולה לפגוע ביכולתן להסיר ביעילות חומרי פסולת ורעלים מהגוף. מכיוון שתפקוד הכליות כה חשוב לבריאות הכללית, נזק לכליות בזאבת מצריך בדרך כלל טיפול רפואי נרחב כדי למנוע נזק קבוע. בדרך כלל קשה למטופל להעריך לעצמו את מידת הנזק הכלייתי, ולכן בדרך כלל דלקת בכליות ב-SLE (זאבת נפריטיס) אינה מלווה בכאב הקשור למעורבות הכלייתית, למרות שחלק מהחולים עשויים להבחין כי הקרסוליים שלהם נפוחים, יש נפיחות סביב העיניים. לעתים קרובות אינדיקטור לנזק לכליות בזאבת הוא בדיקת שתן לא תקינה וירידה בכמות השתן.

מערכת העצבים המרכזית: אצל חלק מהחולים, זאבת משפיעה על המוח או מערכת העצבים המרכזית. זה יכול לגרום לכאבי ראש, סחרחורת, בעיות זיכרון, בעיות ראייה, שיתוק או שינויים בהתנהגות (פסיכוזה), התקפים. עם זאת, חלק מהתסמינים הללו עשויים להיגרם על ידי תרופות מסוימות, כולל אלו המשמשות לטיפול ב-SLE, או הלחץ הרגשי של הכרת המחלה.

כלי דם: כלי דם יכולים להיות דלקתיים (וסקוליטיס), ומשפיעים על האופן שבו הדם מסתובב בגוף. הדלקת עשויה להיות קלה ואינה דורשת טיפול.

דם: חולים עם זאבת עלולים לפתח אנמיה או לויקופניה (ירידה במספר תאי הדם הלבנים ו/או האדומים). לופוס יכול גם לגרום לטרומבוציטופניה, ירידה במספר הטסיות בדם, מה שמוביל לסיכון מוגבר לדימום. לחלק מהחולים עם זאבת יש סיכון מוגבר להיווצרות קרישי דם בכלי הדם שלהם.

לב: אצל חלק מהאנשים הסובלים מזאבת, דלקת יכולה להיות בעורקים שמביאים דם ללב (וסקוליטיס כלילית), הלב עצמו (דלקת שריר הלב או אנדוקרדיטיס), או בסרוסה המקיפה את הלב (פריקרדיטיס), ולגרום לכאבים בחזה או תסמינים אחרים.

ריאות: חלק מהאנשים עם SLE מפתחים דלקת של רירית הריאות (פלאוריטיס), הגורמת לכאבים בחזה, קוצר נשימה ושיעול. דלקת אוטואימונית של הריאות נקראת דלקת ריאות. ממברנות סרוסיות אחרות המכסות את הכבד והטחול עלולות להיות מעורבות בתהליך הדלקתי, ולגרום לכאב במיקום המתאים של איבר זה.

אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי.

אבחון זאבת יכול להיות קשה. זה יכול לקחת חודשים ואפילו שנים לרופאים לאסוף תסמינים ולאבחן במדויק את המחלה המורכבת הזו. התסמינים הנזכרים בחלק זה עשויים להתפתח לאורך תקופה ארוכה של מחלה או על פני תקופה קצרה. אבחון SLE הוא אינדיבידואלי לחלוטין ואי אפשר לאמת מחלה זו על ידי נוכחות של סימפטום אחד. אבחון נכון של לופוס מצריך ידע ומודעות מצד הרופא ותקשורת טובה מצד המטופל. לספר לרופא שלך היסטוריה רפואית מלאה ומדויקת (כגון אילו בעיות בריאות היו לך ולמשך כמה זמן, מה גרם למחלה) חיונית לתהליך האבחון. מידע זה, יחד עם בדיקה גופנית ותוצאות בדיקות מעבדה, עוזרים לרופא לשקול מצבים אחרים שעשויים להיראות כמו SLE, או למעשה לאשר זאת. יתכן שייקח זמן לבצע אבחנה, וייתכן שהמחלה לא תאומת מיד, אלא רק כאשר מופיעים תסמינים חדשים.

אין בדיקה אחת שיכולה לדעת אם לאדם יש SLE, אך מספר בדיקות מעבדה יכולות לעזור לרופא לבצע אבחנה. בדיקות משמשות לאיתור נוגדנים עצמיים ספציפיים הנמצאים לעתים קרובות בחולים עם זאבת. לדוגמה, בדיקת נוגדנים אנטי-גרעיניים נעשית בדרך כלל כדי לזהות נוגדנים עצמיים הנוגדים רכיבים של הגרעין, או "מרכז הפיקוד" של התאים של האדם עצמו. לחולים רבים יש ניתוח חיובי לנוגדנים אנטי-גרעיניים; עם זאת, תרופות מסוימות, זיהומים ומצבים אחרים יכולים גם הם לגרום לתוצאה חיובית. בדיקת הנוגדנים האנטי-גרעינית פשוט מספקת רמז נוסף לרופא לבצע אבחנה. ישנן גם בדיקות דם לסוגים בודדים של נוגדנים עצמיים ספציפיים יותר עבור אנשים עם זאבת, אם כי לא כל האנשים עם זאבת נבחנים חיוביים עבורם. נוגדנים אלו כוללים אנטי-DNA, אנטי-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). רופא עשוי להשתמש בבדיקות אלה כדי לאשר אבחנה של זאבת.

על פי קריטריוני האבחון של הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה, גרסה 1982, ישנם 11 מהסימנים הבאים:

אחד עשר סימני אבחון של SLE

• פריחות אדומות באזור הזיגומטי (בצורת "פרפר", על עור החזה באזור ה"דקולטה", על גב הידיים)
• פריחה דיסקואידית (כיבים קשקשים בצורת דיסק, נפוץ יותר בפנים, בקרקפת או בחזה)
• רגישות לאור (רגישות לאור שמש לפרק זמן קצר (לא יותר מ-30 דקות)
• כיבים בפה (כאב גרון, ריריות הפה או האף)
• דלקת פרקים (כאב, נפיחות, נוקשות במפרקים)
• סרוסיטיס (דלקת של הממברנה הסרוסית סביב הריאות, הלב, הצפק, גורמת לכאב בעת שינוי תנוחת הגוף ולעתים קרובות מלווה בקשיי נשימה)_
• מעורבות כליות
• בעיות הקשורות לפגיעה במערכת העצבים המרכזית (פסיכוזה והתקפים שאינם קשורים לתרופות)
• בעיות המטולוגיות (ירידה במספר תאי הדם)
• הפרעות אימונולוגיות (המגבירות את הסיכון לזיהומים משניים)
• נוגדנים אנטי-גרעיניים (נוגדנים עצמיים הפועלים נגד גרעיני התאים של הגוף עצמו כאשר חלקים אלה של התאים נתפסים בטעות כזרים (אנטיגן)

קריטריונים אבחוניים אלו נועדו לעזור לרופא להבחין בין SLE לבין הפרעות אחרות ברקמת חיבור, ו-4 מהאמור לעיל מספיקים כדי לקבוע אבחנה. יחד עם זאת, נוכחות של סימפטום אחד בלבד אינה שוללת את המחלה. בנוסף לסימנים הכלולים בקריטריונים האבחוניים, חולים עם SLE עשויים לסבול מתסמינים נוספים של המחלה. אלה כוללים הפרעות טרופיות (ירידה במשקל, נשירת שיער מוגברת לפני הופעת מוקדי התקרחות או התקרחות מלאה), חום ללא מוטיבציה. לפעמים הסימן הראשון למחלה עשוי להיות שינוי חריג בצבע העור (כחול, הלבנה) של האצבעות או חלק מהאצבע, האף, האפרכסות בקור או מתח רגשי. שינוי צבע זה של העור נקרא תסמונת Raynaud. עלולים להופיע תסמינים כלליים נוספים של המחלה - מדובר בחולשת שרירים, חום נמוך, ירידה או אובדן תיאבון, אי נוחות בבטן, מלווה בבחילות, הקאות ולעיתים גם שלשולים.

כ-15% מחולי SLE סובלים גם מתסמונת סיוגרן או מה שנקרא "תסמונת יבש". זהו מצב כרוני המלווה ביובש בעיניים ובפה. אצל נשים, ניתן לציין גם יובש של הריריות של איברי המין (הנרתיק).

לפעמים אנשים עם SLE חווים דיכאון או חוסר יכולת להתרכז. שינויים מהירים במצב הרוח או התנהגות חריגה עלולים להתרחש מהסיבות הבאות:

תופעות אלו עשויות להיות קשורות לדלקת אוטואימונית במערכת העצבים המרכזית.

ביטויים אלה עשויים להיות תגובה נורמלית לשינוי ברווחה שלך.

המצב עשוי להיות קשור להשפעות לא רצויות של תרופות, במיוחד כאשר מוסיפים תרופה חדשה או מופיעים תסמינים חדשים מחריפים. אנו חוזרים על כך שסימני SLE עשויים להופיע לאורך תקופה ארוכה. למרות שלחולי SLE רבים יש בדרך כלל מספר תסמינים של המחלה, לרובם יש בדרך כלל מספר בעיות בריאותיות הנוטות להתלקח מעת לעת. עם זאת, רוב המטופלים עם SLE, במהלך הטיפול, מרגישים טוב, ללא כל סימנים של נזק לאיברים.

מצבים כאלה של מערכת העצבים המרכזית עשויים לדרוש תוספת של תרופות, בנוסף לתרופות העיקריות, לטיפול ב-SLE המשפיע על מערכת העצבים המרכזית. לכן לפעמים ראומטולוג זקוק לעזרה של רופאים מהתמחויות אחרות, בפרט פסיכיאטר, נוירולוג וכו'.

בדיקות מסוימות משמשות בתדירות נמוכה יותר, אך עשויות להיות שימושיות אם התסמינים של המטופל נותרים לא ברורים. הרופא עשוי להזמין ביופסיה של העור או הכליות אם הם מושפעים. בדרך כלל, בעת ביצוע אבחנה, נקבעת בדיקת עגבת - תגובת וסרמן, מכיוון שכמה נוגדנים לזאבת בדם יכולים לגרום לתגובה חיובית כוזבת לעגבת. בדיקה חיובית לא אומרת שהמטופל סובל מעגבת. בנוסף, כל הבדיקות הללו רק עוזרות לתת לרופא רמז ומידע לביצוע אבחנה נכונה. על הרופא להשוות את התמונה המלאה: ההיסטוריה של המחלה, תסמינים קליניים ונתוני בדיקות, על מנת לקבוע במדויק האם לאדם יש לופוס.

בדיקות מעבדה אחרות משמשות לניטור מהלך המחלה מאז האבחנה. ספירת דם מלאה, בדיקת שתן, בדיקת דם ביוכימית וקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR) יכולים לספק מידע רב ערך. ESR הוא אינדיקטור לדלקת בגוף. הוא מאבחן באיזו מהירות כדוריות דם אדומות נופלות לתחתית צינורית של דם שאינו מקריש. עם זאת, עלייה ב-ESR אינה אינדיקטור חשוב ל-SLE, ובשילוב עם אינדיקטורים אחרים, היא יכולה למנוע כמה סיבוכים ב-SLE. מדובר בעיקר בתוספת של זיהום משני, אשר לא רק מסבך את מצבו של החולה, אלא גם יוצר בעיות בטיפול ב-SLE. בדיקה נוספת מראה את הרמה של קבוצת חלבונים בדם הנקראת משלים. לחולים עם זאבת יש לרוב רמות משלים נמוכות, במיוחד במהלך החמרה של המחלה.

כללי אבחון עבור SLE

• שאלה לגבי הופעת סימני המחלה (היסטוריה של המחלה), נוכחות של קרובי משפחה עם כל מחלה
• בדיקה רפואית מלאה (מראש עד רגל)

בדיקת מעבדה:

• בדיקת דם קלינית כללית עם ספירה של כל תאי הדם: לויקוציטים, אריתרוציטים, טסיות דם
• ניתוח שתן כללי
• בדיקת דם ביוכימית
• מחקר המשלים הכולל וכמה מרכיבים של המשלים, אשר מתגלים לעתים קרובות ברמות נמוכות עם פעילות גבוהה של SLE
• בדיקת נוגדנים אנטי-גרעיניים - טיטר חיובי ברוב החולים, אך חיוביות עשויה לנבוע מסיבות אחרות
• חקירה של נוגדנים עצמיים אחרים (נוגדנים ל-DNA דו-גדילי, לריבונוקלאופרוטאין (RNP), אנטי-רו, אנטי-לה) - אחת או יותר מהבדיקות הללו חיוביות ב-SLE
• בדיקת התגובה של וסרמן היא בדיקת דם לאיתור עגבת, אשר בגורל חולי SLE היא חיובית שגויה, ואינה אינדיקטור למחלת העגבת
• ביופסיית עור ו/או כליות

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית

הטיפול ב-SLE הוא אינדיבידואלי לחלוטין ועשוי להשתנות עם מהלך המחלה. אבחון וטיפול בזאבת הם לרוב מאמץ משותף בין המטופל לרופאים בעלי התמחויות שונות. החולה יכול לפנות לרופא משפחה או לרופא כללי, או לבקר ראומטולוג. ראומטולוג הוא רופא המתמחה בדלקות פרקים ומחלות אחרות של המפרקים, העצמות והשרירים. אימונולוגים קליניים (רופאים המתמחים בהפרעות במערכת החיסון) עשויים לטפל גם בחולים עם זאבת. אנשי מקצוע אחרים מסייעים לעתים קרובות בתהליך הטיפול: אלה עשויים לכלול אחיות, פסיכולוגים, עובדים סוציאליים, וגם מומחים רפואיים כגון נפרולוגים (רופאים המטפלים במחלות כליה), המטולוגים (מתמחים בהפרעות דם), רופאי עור (רופאים המטפלים במחלות עור) . ) ונוירולוגים (רופאים המתמחים בהפרעות של מערכת העצבים).

כיוונים חדשים המתפתחים והיעילות של הטיפול בזאבת מעניקים לרופאים יותר בחירה בגישתם לטיפול במחלה. חשוב מאוד למטופל לעבוד בצמוד לרופא ולקחת חלק פעיל בטיפול בו. לאחר שאבחן זאבת פעם אחת, הרופא מתכנן טיפול בהתאם למין המטופל, גילו, מצבו בזמן הבדיקה, הופעת המחלה, תסמינים קליניים ותנאי מחייה. הטקטיקה של טיפול ב-SLE היא אינדיבידואלית לחלוטין ועשויה להשתנות מעת לעת. לפיתוח תכנית טיפול יש כמה מטרות: למנוע החמרה, לטפל בה כשהיא מתרחשת ולמזער סיבוכים. הרופא והמטופל צריכים להעריך את תוכנית הטיפול באופן קבוע כדי לוודא שהיא היעילה ביותר.

מספר סוגים של תרופות משמשים לטיפול ב-SLE. הרופא בוחר את הטיפול בהתאם לתסמינים ולצרכים של כל מטופל בנפרד. עבור חולים עם כאבים ונפיחות של המפרקים, עלייה בטמפרטורה שלהם, נעשה שימוש תכוף בתרופות המפחיתות דלקת והן מכונות תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs). NSAIDs עשויים לשמש לבד או בשילוב עם תרופות אחרות כדי לשלוט בכאב, נפיחות או חום. בקניית NSAIDs חשוב שאלו יהיו הוראות רופא, שכן מינון התרופה לחולי לופוס עשוי להיות שונה מהמינון המומלץ על האריזה. תופעות לוואי שכיחות של NSAIDs עשויות לכלול הפרעות עיכול, צרבת, שלשולים ואגירת נוזלים. חלק מהמטופלים מדווחים גם על התפתחות סימנים של פגיעה בכבד או בכליות בזמן נטילת NSAIDs, ולכן חשוב במיוחד שהמטופל יישאר בקשר הדוק עם הרופא בזמן נטילת תרופות אלו.

תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידים (NSAIDs)

תרופות נגד מלריה משמשות גם לטיפול בזאבת. תרופות אלו שימשו במקור לטיפול בסימפטומים של מלריה, אך רופאים גילו שהן מסייעות גם בזאבת, במיוחד בצורת העור. לא בדיוק ידוע כיצד תרופות נגד מלריה "פועלות" בזאבת, אבל מדענים חושבים שזה עושה זאת על ידי דיכוי שלבים מסוימים של התגובה החיסונית. כעת הוכח כי לתרופות אלו, על ידי השפעה על טסיות הדם, יש השפעה אנטי-טרומבוטית, והשפעה חיובית נוספת שלהן היא התכונה ההיפוליפידמית שלהן. תרופות אנטי מלריה ספציפיות המשמשות לטיפול בזאבת כוללות הידרוקסיכלורוקין (פלאקווניל), כלורוקין (ארלן), קינאקרין (אטברין). ניתן להשתמש בהן לבד או בשילוב עם תרופות אחרות ומשמשות בעיקר לטיפול בתסמונת עייפות כרונית, כאבי פרקים, פריחות בעור ונזק לריאות. מדענים הוכיחו שטיפול ארוך טווח בתרופות נגד מלריה יכול למנוע את הישנות המחלה. תופעות הלוואי של תרופות נגד מלריה יכולות לכלול קלקול קיבה, ולעתים נדירות למדי, נזק לרשתית, שמיעה וסחרחורת. הופעת פוטופוביה, הפרה של תפיסת הצבע בעת נטילת תרופות אלה דורשת פנייה לרופא עיניים. חולי SLE המקבלים תרופות נגד מלריה צריכים להיבדק על ידי רופא עיניים לפחות פעם ב-6 חודשים כאשר הם מטופלים ב-Plaquenil ואחת ל-3 חודשים כאשר משתמשים ב-Delagil.

התרופות העיקריות לטיפול ב-SLE הן תרופות של הורמוני קורטיקוסטרואידים, הכוללות פרדניזולון (Deltazone), הידרוקורטיזון, מתילפרדניזולון (מדרול) ודקסמתזון (דקדרון, הקסדרול). לפעמים בחיי היומיום קבוצה זו של תרופות נקראת סטרואידים, אבל זה לא זהה לסטרואידים אנבוליים המשמשים ספורטאים מסוימים כדי לשאוב מסת שריר. תרופות אלו הן צורות סינתטיות של הורמונים המיוצרים בדרך כלל על ידי בלוטות יותרת הכליה, בלוטות אנדוקריניות הממוקמות בחלל הבטן מעל הכליות. קורטיקוסטרואידים מתייחסים לקורטיזול, שהוא הורמון אנטי דלקתי טבעי שמדכא במהירות דלקת. קורטיזון ואחר כך הידרוקורטיזון היו בין התרופות הראשונות של משפחה זו, שהשימוש בהן במצבים מסכני חיים במחלות שונות, סייע לאלפים רבים של חולים לשרוד. קורטיקוסטרואידים יכולים להינתן כטבליה, קרם עור או בהזרקה. מכיוון שמדובר בתרופות חזקות, הרופא יבחר את המינון הנמוך ביותר עם ההשפעה הגדולה ביותר. בדרך כלל מינון ההורמונים תלוי במידת פעילות המחלה, כמו גם באיברים המעורבים בתהליך. פגיעה רק בכליות או במערכת העצבים היא כבר הבסיס למינונים גבוהים מאוד של קורטיקוסטרואידים. תופעות לוואי קצרות טווח (קצר טווח) של קורטיקוסטרואידים כוללות חלוקה לקויה של שומן (פנים בצורת ירח, שומן גבן על הגב), תיאבון מוגבר, עלייה במשקל וחוסר איזון רגשי. תופעות לוואי אלו בדרך כלל נעלמות כאשר המינון מופחת או הפסקת התרופות. אבל אתה לא יכול להפסיק מיד לקחת קורטיקוסטרואידים, או להפחית במהירות את המינון שלהם, ולכן שיתוף הפעולה של הרופא והמטופל בעת שינוי מינון הקורטיקוסטרואידים חשוב מאוד. לפעמים רופאים נותנים מינון גדול מאוד של קורטיקוסטרואידים בוורידים (טיפול "בולוס" או "דופק"). בטיפול זה, תופעות הלוואי האופייניות פחות בולטות ואין צורך בהפחתת מינון הדרגתית. חשוב שהמטופל ינהל יומן של צריכת התרופות, אשר אמור לרשום את המינון הראשוני של הקורטיקוסטרואידים, תחילת הירידה שלהם וקצב הירידה. זה יעזור לרופא להעריך את תוצאות הטיפול. לצערנו, בפועל בשנים האחרונות אנו נתקלים פעמים רבות בגמילה מתרופות גם לתקופה קצרה עקב היעדר התרופה ברשת בתי המרקחת. לחולה עם SLE צריך להיות מאגר של קורטיקוסטרואידים, תוך התחשבות בסופי שבוע או בחגים. בהיעדר פרדניזולון ברשת בתי המרקחת, ניתן להחליף אותו בכל תרופה אחרת מקבוצה זו. בטבלה למטה אנו נותנים 5mg המקביל. (טבליה אחת) מינונים של פרדניזולון של אנלוגים אחרים של קורטיקוסטרואידים.

שולחן. פוטנציאל אנטי דלקתי שווה ערך ממוצע של קורטיזון ואנלוגים בהתבסס על גודל הטבליה

למרות שפע הנגזרות של קורטיקוסטרואידים, פרדניזולון ומתילפרדניזולון רצויים לשימוש ארוך טווח, שכן תופעות הלוואי של תרופות אחרות, בעיקר תרופות המכילות פלואור, בולטות יותר.

תופעות לוואי ארוכות טווח של קורטיקוסטרואידים עשויות לכלול מתיחה של צלקות - סימני מתיחה על העור, צמיחת שיער מוגזמת, עקב הפרשה מוגברת של סידן מהעצמות, האחרונות הופכות לשבירות - מתפתחת אוסטאופרוזה משנית (הנגרמת על ידי תרופות). ההשפעות הלא רצויות של טיפול בקורטיקוסטרואידים כוללות לחץ דם גבוה, פגיעה בעורקים עקב פגיעה בחילוף החומרים של כולסטרול, עלייה ברמת הסוכר בדם, זיהומים קלים ולבסוף, התפתחות מוקדמת של קטרקט. בדרך כלל, ככל שהמינון של קורטיקוסטרואידים גבוה יותר, כך תופעות הלוואי חמורות יותר. כמו כן, ככל שהם נלקחים זמן רב יותר, כך גדל הסיכון לתופעות לוואי. מדענים פועלים לפיתוח דרכים חלופיות להגבלה או פיצוי על השימוש בקורטיקוסטרואידים. לדוגמה, ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים בשילוב עם תרופות אחרות, פחות חזקות, או שהרופא ינסה להפחית לאט את המינון לאחר שהמצב התייצב במשך זמן רב. חולי לופוס הנוטלים קורטיקוסטרואידים צריכים ליטול סידן וויטמין D משלימים כדי להפחית את הסיכון לפתח אוסטאופורוזיס (עצמות מוחלשות ושבירות).

השפעה לא רצויה נוספת של קורטיקוסטרואידים סינתטיים קשורה להתפתחות של ירידה (התכווצות) של בלוטות יותרת הכליה. זאת בשל העובדה שבלוטות יותרת הכליה עוצרות או מפחיתות את ייצור הקורטיקוסטרואידים הטבעיים ועובדה זו חשובה מאוד להבנה מדוע אין להפסיק תרופות אלו באופן פתאומי. ראשית, אין להפסיק את צריכת ההורמונים הסינתטיים בפתאומיות, שכן לוקח זמן (עד מספר חודשים) עד שבלוטת יותרת הכליה מתחילה לייצר שוב את ההורמון הטבעי. הפסקה פתאומית של קורטיקוסטרואידים מסכנת חיים, ועלולים להתפתח משברים וסקולריים חריפים. זו הסיבה שהפחתת מינון הקורטיקוסטרואידים צריכה להיעשות באיטיות רבה לאורך שבועות או אפילו חודשים, שכן בתקופה זו בלוטות יותרת הכליה יכולות להסתגל לייצור הורמון טבעי. הדבר השני שיש לקחת בחשבון בעת ​​נטילת קורטיקוסטרואידים הוא כל מתח פיזי או מתח רגשי, כולל ניתוח, עקירת שיניים דורשת מתן נוסף של קורטיקוסטרואידים.

עבור חולי SLE שיש להם מעורבות איברים חיוניים כגון הכליות או מערכת העצבים המרכזית או מעורבות איברים מרובים, ניתן להשתמש בתרופות הנקראות תרופות מדכאות חיסוניות. תרופות מדכאות חיסוניות כגון אזתיופרין (אימורן) וציקלופוספמיד (ציטוקסן) מונעות מערכת חיסון פעילה יתר על המידה על ידי חסימת הייצור של תאי חיסון מסוימים ועיכוב פעולתם של אחרים. מטוטרקסט (Foleks, Meksat, Revmatreks) שייך אף הוא לקבוצת התרופות הללו. תרופות אלו יכולות להינתן כטבליות או בעירוי (שתיית תרופה לווריד דרך צינורית קטנה). תופעות הלוואי עשויות לכלול בחילות, הקאות, נשירת שיער, בעיות בשלפוחית ​​השתן, ירידה בפוריות וסיכון מוגבר לסרטן או זיהום. הסיכון לתופעות לוואי עולה עם משך הטיפול. כמו בטיפולים אחרים בזאבת, קיים סיכון להישנות התסמינים לאחר הפסקת תרופות מדכאות חיסון, ולכן יש להאריך את הטיפול וגמילה והתאמות במינון דורשות השגחה רפואית צמודה. חולים המקבלים טיפול בתרופות מדכאות חיסון צריכים גם לרשום בקפידה את מינון התרופות הללו ביומן. מטופלים עם תרופות אלו צריכים לבצע באופן קבוע בדיקת דם ושתן כללית 1-2 פעמים בשבוע, ויש לזכור שכאשר מתווסף זיהום משני או מספר תאי הדם יורד (לויקוציטים מתחת ל-3,000, טסיות דם מתחת ל-100,000) , התרופה מופסקת זמנית. חידוש הטיפול אפשרי לאחר נורמליזציה של המצב.

בנוסף לקורטיקוסטרואידים, חולים עם SLE, שיש להם מערכות איברים מרובות מושפעות ולעיתים קרובות מלווים בזיהום משני, עשויים לקבל אימונוגלובולין תוך ורידי, חלבון דם שמגביר את החסינות ועוזר להילחם בזיהום. אימוגלובולין יכול לשמש גם לדימום חריף בחולי SLE עם טרומבוציטופניה או זיהום (אלח דם), או להכין חולה עם זאבת לניתוח. זה מאפשר להפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים הדרוש כאשר מגה-מינונים מסומנים במצבים כאלה.

עבודת המטופל בקשר הדוק עם הרופא עוזרת לוודא שהטיפול נבחר נכון. מכיוון שתרופות מסוימות עלולות לגרום להשפעות לא רצויות, חשוב לדווח לרופא מיד על כל תסמין חדש. כמו כן, חשוב לא להפסיק או לשנות טיפולים מבלי לדבר תחילה עם הרופא.

בגלל הסוג והעלות של התרופות המשמשות לטיפול בזאבת, הפוטנציאל שלהן לתופעות לוואי חמורות והיעדר תרופה, חולים רבים מחפשים דרכים אחרות לטפל במחלה. כמה ניסיונות אלטרנטיביים שהוצעו כוללים דיאטות מיוחדות, תוספי תזונה, שמני דגים, משחות וקרמים, טיפולים כירופרקטיים והומאופתיה. אמנם שיטות אלו עשויות שלא להזיק בפני עצמן, אך אין כיום מחקרים המראים שהן עוזרות. כמה גישות אלטרנטיביות או משלימות עשויות לעזור למטופל להתמודד או להפחית חלק מהלחץ הקשור למחלה כרונית. אם הרופא מרגיש שניסיון יכול לעזור ולא להזיק, הוא עשוי להיכלל בתוכנית הטיפול. עם זאת, חשוב לא להזניח טיפול רפואי רגיל או טיפול בתסמינים חמורים עם התרופות שנקבעו על ידי הרופא.

לופוס ואיכות חיים.

למרות הסימפטומים של זאבת ותופעות הלוואי האפשריות של הטיפול, הסובלים יכולים לשמור על רמת חיים גבוהה בכל מקום. כדי להתמודד עם זאבת, אתה צריך להבין את המחלה ואת השפעותיה על הגוף. על ידי למידה לזהות ולמנוע סימני החמרה של SLE, המטופל יכול לנסות למנוע את החמרתו או להפחית את עוצמתו. אנשים רבים עם זאבת חווים עייפות, כאב, פריחה, חום, אי נוחות בבטן, כאבי ראש או סחרחורת ממש לפני התלקחות. אצל חלק מהמטופלים, חשיפה ממושכת לשמש עלולה לעורר החמרה, ולכן חשוב לתכנן מנוחה מספקת ובילוי באוויר בתקופה קצרה יותר של בידוד (חשיפה לאור השמש). חשוב גם לחולי זאבת לטפל באופן קבוע בבריאותם, למרות שהם מחפשים עזרה רק כאשר התסמינים מחמירים. ניטור רפואי מתמיד ובדיקות מעבדה מאפשרים לרופא להבחין בכל שינוי, שיכול לסייע במניעת החמרה.

סימנים להחמרה של המחלה

• עייפות
• כאבים בשרירים, במפרקים
• חום
• אי נוחות בבטן
• כְּאֵב רֹאשׁ
• סְחַרחוֹרֶת
• מניעת החמרה
• למד לזהות את הסימנים הראשוניים של החמרה, אבל לא להיבהל ממחלה כרונית
• להגיע להבנות עם Dr.
• הגדר יעדים וסדרי עדיפויות ריאליים
• הגבל את החשיפה לשמש
• השג בריאות עם תזונה מאוזנת
• מנסה להגביל את הלחץ
• תזמן מנוחה מספקת ומספיק זמן
• פעילות גופנית מתונה במידת האפשר

תכנית הטיפול מותאמת לפי צרכים ונסיבות ספציפיות. אם תסמינים חדשים מתגלים מוקדם, הטיפול עשוי להצליח יותר. הרופא יכול לייעץ בנושאים כמו שימוש בקרם הגנה, הפחתת מתח וחשיבות שמירה על שגרה, קביעת פעילויות ומנוחה, כמו גם אמצעי מניעה ותכנון משפחה. מכיוון שאנשים עם זאבת רגישים יותר לזיהומים, רופא עשוי להמליץ ​​על זריקות קרות מוקדמות עבור חלק מהחולים.

חולים עם זאבת צריכים לעבור בדיקות תקופתיות, כגון בדיקות גינקולוגיות וממולוגיות. היגיינת פה סדירה יכולה לסייע במניעת זיהומים שעלולים להיות מסוכנים. אם החולה נוטל קורטיקוסטרואידים או תרופות נגד מלריה, יש לבצע בדיקת עיניים שנתית כדי לבדוק ולטפל בבעיות עיניים.

שמירה על בריאות דורשת מאמץ ועזרה נוספים, ולכן חשוב במיוחד לפתח אסטרטגיה לשמירה על רווחה. בריאות טובה כוללת תשומת לב מוגברת לגוף, לנפש ולנפש. אחת ממטרות הבריאות הראשונות לסובלים מזאבת היא להתמודד עם הלחץ של מחלה כרונית. ניהול מתח אפקטיבי שונה מאדם לאדם. כמה ניסיונות שעשויים לעזור כוללים פעילות גופנית, טכניקות הרפיה כגון מדיטציה ותכנון נכון של עבודה ופנאי.

• מצא רופא שמקשיב לך היטב
• לספק מידע רפואי מלא ומדויק
• הכן רשימה של השאלות והרצונות שלך
• היה כנה ושתף את נקודת המבט שלך בנושאים מדאיגים עם הרופא שלך
• בקש הבהרות או הסבר לגבי עתידך אם אכפת לך
• שוחח עם אנשי מקצוע אחרים בתחום הבריאות שאכפת להם ממך (אחות, מטפלת, נוירופתולוג)
• אל תהסס לדון בכמה נושאים אינטימיים עם הרופא (לדוגמה: פוריות, אמצעי מניעה)
• דון בכל שינוי בטיפול או בשיטות ספציפיות (פיטותרפיה, נפשית וכו')

גם פיתוח וחיזוק מערך תמיכה טוב חשוב מאוד. מערכת התמיכה עשויה לכלול משפחה, חברים, אנשי מקצוע בתחום הבריאות, בארה"ב אלה כוללים ארגונים קהילתיים ומה שנקרא ארגון קבוצות תמיכה. השתתפות בקבוצות תמיכה יכולה לספק תמיכה רגשית, תמיכה בהערכה עצמית ובמורל, ולעזור לפתח או לשפר מיומנויות ניהול עצמי. זה גם יכול לעזור להשיג יותר ידע על המחלה שלך. מחקרים הראו שמטופלים בעלי מידע טוב ומטפלים בעצמם באופן פעיל חווים פחות כאב, פחות ביקורי רופא, יותר ביטחון עצמי ונשארים פעילים יותר.

הריון ואמצעי מניעה לנשים עם זאבת.

לפני 20 שנה, נשים עם זאבת נמנעו מלהיכנס להריון בגלל הסיכון הגבוה להחמרת המחלה ולהגדיל את הסיכוי להפלה. הודות למחקר וטיפול אכפתי, יותר נשים עם SLE מצליחות להרות בהצלחה. בעוד הריון עדיין טומן בחובו סיכון גבוה, רוב הנשים עם זאבת נושאות את תינוקן בבטחה לאורך שאר ההיריון. עם זאת, 20-25% מהריונות ה"זאבת" מסתיימים בהפלה, לעומת 10-15% מההריונות ללא המחלה. חשוב לדון או לתכנן את לידתו של ילד לפני ההריון. באופן אידיאלי, לאישה לא אמורים להיות סימנים או תסמינים של זאבת ולא הייתה צריכה לקחת תרופות ב-6 החודשים שקדמו להריון.

חלק מהנשים עשויות לחוות התלקחויות קלות עד בינוניות במהלך ההריון או לאחריו, אחרות עשויות שלא. נשים הרות עם זאבת, במיוחד אלו הנוטלות קורטיקוסטרואידים, נוטות יותר לפתח לחץ דם גבוה, סוכרת, היפרגליקמיה (סוכר גבוה בדם) וסיבוכי כליות, ולכן חשוב להקפיד על טיפול מתמיד ותזונה נכונה במהלך ההריון. כמו כן, רצוי שתהיה גישה ליחידות טיפול נמרץ בילודים במהלך הלידה במקרה שהתינוק זקוק לטיפול רפואי חירום. כ-25% (1 מתוך 4) מהילדים מנשים עם זאבת נולדים בטרם עת, אך אינם סובלים ממומים מולדים, ובהמשך אינם מפגרים בהתפתחות, הן פיזית והן נפשית, מבני גילם. נשים בהריון עם SLE לא צריכות להפסיק לקחת פרדניזולון, רק ראומטולוג יכול להעריך את שאלת המינון של תרופות אלו על סמך פרמטרים קליניים ומעבדתיים.

חשוב לשקול את בחירת הטיפול במהלך ההריון. האישה והרופא שלה חייבים לשקול את הסיכונים והיתרונות הפוטנציאליים עבור האם והתינוק. תרופות מסוימות המשמשות לטיפול בזאבת לא אמורות לשמש במהלך ההריון מכיוון שהן עלולות להזיק לתינוק או לגרום להפלה. אישה עם זאבת שנכנסת להריון זקוקה לשיתוף פעולה הדוק עם רופא מיילד-גינקולוג וראומטולוג. הם יכולים לעבוד יחד כדי להעריך את הצרכים והנסיבות האישיות שלה.

הסיכוי להפלה הוא אמיתי מאוד עבור נשים הרות רבות עם זאבת. חוקרים זיהו כעת שני נוגדנים עצמיים לזאבת הקשורים זה לזה, נוגדנים נגד קרדיוליפין ונוגדי קרישה לזאבת (המכונה ביחד נוגדנים אנטי-פוספוליפידים), הקשורים בסיכון להפלה. ליותר ממחצית מכל הנשים עם SLE יש נוגדנים אלו, אותם ניתן לזהות בבדיקות דם. גילוי מוקדם של נוגדנים אלו במהלך ההריון יכול לעזור לרופאים לנקוט בצעדים להפחתת הסיכון להפלה. נשים הרות שנבדקו חיוביות לנוגדנים אלו ועברו הפלות בעבר מטופלות בדרך כלל באספירין או הפרין (הפרינים במשקל מולקולרי נמוך הם הטובים ביותר) במהלך ההריון. באחוז קטן מהמקרים, לילדים של נשים עם נוגדנים ספציפיים הנקראים אנטי-רו ואנטי-לה יש תסמינים של לופוס, כגון פריחה או ספירת תאי דם נמוכה. תסמינים אלו הם כמעט תמיד זמניים ואינם דורשים טיפול ספציפי. רוב הילדים עם תסמינים של זאבת יילודים אינם זקוקים כלל לטיפול.

גם אם במהלך החמרה של מחלת SLE, הפוריות (היכולת להיכנס להריון) יורדת מעט, קיים סיכון להריון. הריון לא מתוכנן במהלך החמרה של SLE עלול להשפיע לרעה הן על בריאות האישה, ולהחמיר את תסמיני המחלה, וליצור בעיות עם הנשיאה. השיטה הבטוחה ביותר למניעת הריון לנשים עם SLE היא שימוש בכובעים שונים, דיאפרגמות עם ג'לים למניעת הריון. יחד עם זאת, חלק מהנשים יכולות להשתמש בתרופות למניעת הריון למתן דרך הפה, אך ביניהן לא רצוי ליטול כאלו עם תכולה דומיננטית של אסטרוגנים. ניתן להשתמש גם בהתקנים תוך רחמיים, אך יש לזכור כי הסיכון לפתח זיהום משני בנשים עם SLE גבוה יותר בהשוואה לאישה ללא מחלה זו.

פעילות גופנית ו-SLE

חשוב לחולי SLE להמשיך בתרגילי הבוקר היומיים שלהם. קל יותר להמשיך כאשר המחלה אינה פעילה או, במהלך החמרה, אתה מתחיל להרגיש טוב יותר. למרות שגם בזמן החמרה, יתכנו כמה תרגילים שאינם דורשים מאמץ גופני מיוחד, שיסייע בדרך כלשהי להסיח את הדעת מהמחלה. בנוסף, שילוב מוקדם של פעילות גופנית יעזור לך להתגבר על חולשת שרירים. פיזיותרפיסטים צריכים לעזור בבחירת קבוצה אינדיבידואלית של תרגילים, שעשויים לכלול קומפלקס למערכת הנשימה, הלב וכלי הדם. טיולים קצרים עם עלייה הדרגתית בזמן ובמרחק, לאחר היעלמות החום וסימני המחלה החריפים, רק יועילו לחולה, לא רק בחיזוק בריאותו שלו, אלא גם בהתגברות על תסמונת העייפות הכרונית. יש לזכור שחולי SLE זקוקים למנוחה מאוזנת ולפעילות גופנית. אל תנסה לעשות הרבה דברים בו זמנית. תהיה מציאותי. תכננו מראש, קבעו לעצמכם את הקצב, כללו את רוב הפעילויות הקשות לתקופה שבה אתם מרגישים טוב יותר.

דִיאֵטָה

תזונה מאוזנת היא אחד החלקים החשובים של תוכנית טיפול. כאשר המחלה פעילה, כאשר התיאבון שלך פגום, עשוי להיות שימושי לקחת מולטי ויטמין, אשר עשוי להיות מומלץ על ידי הרופא שלך. עם זאת, שוב אנו מזכירים לך שהתלהבות מוגזמת מוויטמינים ותרגילים גופניים עלולה לסבך את המחלה שלך.

לגבי אלכוהול לחולי SLE, העצה העיקרית היא הימנעות. לאלכוהול יש השפעה מזיקה על הכבד, במיוחד בעת נטילת תרופות, כולל מתוטרקסט, cyclophosphamide, azathioprine.

שמש וקרינה אולטרה סגולה מלאכותית

יותר משליש מחולי SLE רגישים יתר על המידה לאור השמש (רגישות לאור). חשיפה לשמש אפילו לפרק זמן קצר (לא יותר מ-30 דקות) או הליכים עם קרינה אולטרה סגולה גורמים להופעת פריחות שונות על העור ב-60-80% מחולי SLE. אור השמש יכול להכליל ביטויים של דלקת כלי דם עורית, להחמיר SLE, עם ביטויים של חום או מעורבות של איברים חיוניים אחרים - כליות, לב, מערכת העצבים המרכזית. מידת הרגישות לאור עשויה להשתנות בהתאם לפעילות של SLE.

המחקר הנוכחי.

זאבת היא נושא למחקר רב, שכן מדענים מנסים לקבוע מה גורם לזאבת וכיצד לטפל בה בצורה הטובה ביותר. מחלה זו נחשבת כיום למודל של מחלה אוטואימונית. לכן, הבנת מנגנוני המחלה הרבים ב-SLE היא המפתח להבנת ההפרעות החיסוניות המתרחשות במחלות אנושיות רבות. וזו טרשת עורקים, ומחלות אונקולוגיות, ומחלות זיהומיות ועוד רבות אחרות. חלק מהשאלות עליהן עובדים מדענים כוללות: מה בדיוק גורם לזאבת ולמה? מדוע נשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים? מדוע יש יותר מקרים של זאבת בחלק מקבוצות גזע ואתניות? מה מופרע במערכת החיסון ומדוע? כיצד נוכל לתקן את תפקודי מערכת החיסון כשהיא מופרעת? כיצד לטפל כדי להפחית או לרפא את הסימפטומים של זאבת?

כדי לעזור לענות על שאלות אלו, מדענים עושים כמיטב יכולתם כדי להבין טוב יותר את המחלה. הם עורכים מחקרי מעבדה המשווים היבטים שונים של מערכת החיסון של אנשים עם זאבת ואנשים בריאים ללא זאבת. גזעים מיוחדים של עכברים עם הפרעות דומות לזאבת משמשים גם כדי להסביר כיצד מערכת החיסון מתפקדת במחלה וכדי לקבוע את האפשרות של טיפולים חדשים.

תחום מחקר פעיל הוא זיהוי גנים הממלאים תפקיד בהתפתחות זאבת. לדוגמה, מדענים משערים שלחולי לופוס יש פגם גנטי בתהליך תאי הנקרא אפופטוזיס, או "מוות תאי מתוכנת". אפופטוזיס מאפשר לגוף להיפטר בבטחה מתאים פגומים או מזיקים. אם יש בעיות בתהליך האפופטוזיס, תאים מזיקים עלולים להתעכב ולפגוע ברקמות הגוף עצמו. לדוגמה, בזן מוטנטי של עכברים המפתחים מחלה דמוית לופוס, אחד הגנים השולטים באפופטוזיס, הנקרא גן פאס, פגום. כאשר הוא מוחלף בגן תקין, העכברים אינם מפתחים יותר סימני מחלה. חוקרים מנסים לגלות איזה תפקיד עשויים למלא הגנים המעורבים באפופטוזיס בהתפתחות מחלות אנושיות.

חקר הגנים השולטים על המשלים, סדרה של חלבוני דם המהווים חלק חשוב ממערכת החיסון, הוא תחום מחקר פעיל נוסף בזאבת. השלמה עוזרת לנוגדנים לפרק חומרים זרים שתוקפים את הגוף. אם יש ירידה בהשלמה, הגוף פחות מסוגל להילחם או לפרק חומרים זרים. אם חומרים אלו לא יוסרו מהגוף, המערכת החיסונית יכולה להיות מאוד פעילה ולהתחיל לייצר נוגדנים עצמיים.

מחקר נערך גם לאיתור גנים הגורמים לאנשים מסוימים לסיבוכים חמורים יותר של זאבת, כגון מחלת כליות. מדענים זיהו גן הקשור לסיכון מוגבר לנזק לכליות בזאבת אצל אפרו-אמריקאים. שינויים בגן זה משפיעים על יכולתה של מערכת החיסון להסיר מהגוף קומפלקסים חיסוניים שעלולים להזיק. החוקרים גם התקדמו במציאת גנים אחרים הממלאים תפקיד בזאבת.

מדענים חוקרים גם גורמים אחרים המשפיעים על הרגישות של אדם לזאבת. לדוגמה, זאבת שכיחה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים, ולכן חלק מהחוקרים בוחנים את תפקידם של הורמונים והבדלים אחרים בין גברים לנשים בגרימת המחלה.

המחקר הנוכחי, שנערך על ידי המכון הלאומי לבריאות בארצות הברית, מתמקד בבטיחות וביעילות של אמצעי מניעה פומיים (גלולות למניעת הריון) וטיפול הורמונלי חלופי לזאבת. רופאים מודאגים מההיגיון הבריא של רישום אמצעי מניעה דרך הפה או טיפול חלופי אסטרוגן לנשים עם זאבת, שכן הדעה הרווחת היא שאסטרוגנים יכולים להחמיר את המחלה. עם זאת, עדויות מוגבלות לאחרונה מצביעות על כך שתרופות אלו עשויות להיות בטוחות עבור נשים מסוימות עם זאבת. המדענים מקווים שמחקר זה יספק בחירה לשיטות בטוחות ויעילות למניעת הריון לנשים צעירות עם זאבת ואפשרות של נשים לאחר גיל המעבר עם זאבת באמצעות טיפול תחליפי אסטרוגן.

במקביל, מתבצעת עבודה למציאת טיפול מוצלח יותר לזאבת. המטרה העיקרית של המחקר המדעי הנוכחי היא פיתוח טיפולים שיכולים להפחית ביעילות את השימוש בקורטיקוסטרואידים. מדענים מנסים לזהות שילובי תרופות יעילים יותר מניסיונות תרופה בודדת. החוקרים מעוניינים גם להשתמש בהורמונים זכריים הנקראים אנדרוגנים כטיפול אפשרי במצב זה. מטרה נוספת היא לשפר את הטיפול בסיבוכים של זאבת בכליות ובמערכת העצבים המרכזית. לדוגמה, מחקר בן 20 שנה מצא שהשילוב של cyclophosphamide ופרדניזולון סייע לעכב או למנוע אי ספיקת כליות, אחד הסיבוכים החמורים של זאבת.

בהתבסס על מידע חדש על תהליך המחלה, מדענים משתמשים ב"סוכנים ביולוגיים" חדשים כדי לחסום באופן סלקטיבי חלקים של המערכת החיסונית. הפיתוח והבדיקה של התרופות החדשות הללו, המבוססות על תרכובת המופיעה באופן טבעי בגוף, היא תחום חדש ומרגש ומבטיח בחקר הזאבת. יש לקוות שתרופות אלו לא רק יהיו יעילות, אלא גם יהיו להן מעט תופעות לוואי. טיפול הבחירה שמפותח כיום הוא שחזור מערכת החיסון באמצעות השתלת מח עצם. בעתיד, ריפוי גנטי ימלא תפקיד חשוב גם בטיפול בזאבת. עם זאת, פיתוח המחקר המדעי דורש גם עלויות חומר גדולות.

זאבת אדמנתית מערכתית (SLE)- מחלה אוטואימונית כרונית הנגרמת כתוצאה מתפקוד לקוי של מנגנוני החיסון עם היווצרות נוגדנים מזיקים לתאים ולרקמות של האדם עצמו. SLE מאופיין בפגיעה במפרקים, בעור, בכלי הדם ובאיברים שונים (כליות, לב וכו').

הגורם והמנגנונים להתפתחות המחלה

הגורם למחלה לא הוברר. ההנחה היא שמנגנון הטריגר להתפתחות המחלה הם וירוסים (RNA ו-retroviruses). בנוסף, לאנשים יש נטייה גנטית ל-SLE. נשים חולות לעתים קרובות יותר פי 10, מה שקשור למוזרויות של המערכת ההורמונלית שלהן (ריכוז גבוה של אסטרוגן בדם). ההשפעה המגנה של הורמוני המין הזכריים (אנדרוגנים) ביחס ל-SLE הוכחה. גורמים שיכולים לגרום להתפתחות המחלה יכולים להיות זיהום ויראלי, חיידקי, תרופות.

הבסיס למנגנוני המחלה הוא הפרה של הפונקציות של תאי מערכת החיסון (T ו-B - לימפוציטים), המלווה בהיווצרות יתר של נוגדנים לתאי הגוף עצמו. כתוצאה מייצור מוגזם ובלתי מבוקר של נוגדנים, נוצרים קומפלקסים ספציפיים שמסתובבים בכל הגוף. קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם (CIC) מתיישבים בעור, בכליות, על הממברנות הסרוסיות של האיברים הפנימיים (לב, ריאות וכו') וגורמים לתגובות דלקתיות.

תסמינים של המחלה

SLE מאופיין במגוון רחב של תסמינים. המחלה ממשיכה עם החמרות והפוגות. הופעת המחלה יכולה להיות גם מהירה בזק וגם הדרגתית.
תסמינים כלליים

• עייפות
• ירידה במשקל
• טֶמפֶּרָטוּרָה
• ירידה בביצועים
• עייפות מהירה

פגיעה במערכת השרירים והשלד

• דלקת פרקים - דלקת של המפרקים
  • מתרחש ב-90% מהמקרים, לא שוחק, לא מעוות, מפרקי האצבעות, פרקי הידיים, מפרקי הברכיים מושפעים לעתים קרובות יותר.
• אוסטאופורוזיס - ירידה בצפיפות העצם
  • כתוצאה מדלקת או טיפול בתרופות הורמונליות (קורטיקוסטרואידים).

• כאבי שרירים (15-64% מהמקרים), דלקת שרירים (5-11%), חולשת שרירים (5-10%)

נגעים ברירית ובעור

• נגעים בעור בתחילת המחלה מופיעים רק ב-20-25% מהחולים, ב-60-70% מהחולים הם מתרחשים מאוחר יותר, ב-10-15% מביטויי העור של המחלה אינם מופיעים כלל. שינויים בעור מופיעים באזורים בגוף החשופים לשמש: פנים, צוואר, כתפיים. לנגעים יש מראה של אריתמה (פלאקים אדמדמים עם קילוף), נימים מורחבים לאורך הקצוות, אזורים עם עודף או חוסר פיגמנט. על הפנים, שינויים כאלה דומים למראה של פרפר, שכן החלק האחורי של האף והלחיים מושפעים.
• נשירת שיער (התקרחות) היא נדירה, בדרך כלל משפיעה על האזור הטמפורלי. שיער נושר באזור מוגבל.
• רגישות מוגברת של העור לאור השמש (רגישות לאור) מופיעה ב-30-60% מהמטופלים.
• מעורבות רירית מתרחשת ב-25% מהמקרים.
  • אדמומיות, ירידה בפיגמנטציה, תת תזונה של רקמות השפתיים (cheilitis)
  • שטפי דם נקודתיים קטנים, נגעים כיבים של רירית הפה

נזק בדרכי הנשימה

נגעים במערכת הנשימה ב-SLE מאובחנים ב-65% מהמקרים. פתולוגיה ריאתית יכולה להתפתח הן בצורה חריפה והן בהדרגה עם סיבוכים שונים. הביטוי השכיח ביותר לפגיעה במערכת הריאה הוא דלקת של הקרום המכסה את הריאות (פלאוריטיס). זה מאופיין בכאבים בחזה, קוצר נשימה. SLE יכול גם לגרום להתפתחות של דלקת ריאות זאבת (זאבת ריאות), המאופיינת ב: קוצר נשימה, שיעול עם כיח דמי. SLE משפיע לעתים קרובות על כלי הריאות, מה שמוביל ליתר לחץ דם ריאתי. על רקע SLE מתפתחים פעמים רבות תהליכים זיהומיים בריאות, וניתן גם לפתח מצב חמור כמו חסימה של העורק הריאתי על ידי פקקת (תסחיף ריאתי).

פגיעה במערכת הלב וכלי הדם

SLE יכול להשפיע על כל מבני הלב, המעטפת החיצונית (פריקרד), השכבה הפנימית (אנדוקרדיום), ישירות על שריר הלב (שריר הלב), מסתמים וכלי דם כליליים. הנפוץ ביותר הוא קרום הלב (פריקרדיטיס).

• פריקרדיטיס היא דלקת של הממברנות הסרוסיות המכסות את שריר הלב.

ביטויים: התסמין העיקרי הוא כאב עמום בחזה החזה. פריקרדיטיס (אקסודטיבי) מאופיינת בהיווצרות נוזל בחלל הפריקרד, עם SLE, הצטברות הנוזלים קטנה, וכל תהליך הדלקת נמשך בדרך כלל לא יותר מ-1-2 שבועות.

• דלקת שריר הלב היא דלקת בשריר הלב.

ביטויים: הפרעות בקצב הלב, הפרעה בהולכה של דחף עצבי, אי ספיקת לב חריפה או כרונית.

• התבוסה של מסתמי הלב, המסתמים המיטרליים ואבי העורקים מושפעים לעתים קרובות יותר.
• פגיעה בכלים הכליליים עלולה להוביל לאוטם שריר הלב, שעלול להתפתח גם בחולים צעירים עם SLE.
• פגיעה בדופן הפנימית של כלי הדם (אנדותל) מגבירה את הסיכון לטרשת עורקים. מחלת כלי דם היקפית מתבטאת ב:
  • Livedo reticularis (כתמים כחולים על העור היוצרים תבנית רשת)
  • לופוס פאניקוליטיס (גבשושיות תת עוריות, לעתים קרובות כואבות, עלולות להיווצר כיב)
  • פקקת של כלי הגפיים והאיברים הפנימיים

נזק לכליות

לרוב ב-SLE, הכליות מושפעות, ב-50% מהחולים נקבעים נגעים של מנגנון הכליה. סימפטום תכוף הוא נוכחות של חלבון בשתן (פרוטאינוריה), אריתרוציטים וצילינדרים לרוב אינם מזוהים בתחילת המחלה. הביטויים העיקריים של פגיעה בכליות ב-SLE הם: גלומרולונפריטיס שגשוג ו- mebran nephritis, המתבטאת בתסמונת נפרוטית (החלבונים בשתן הם יותר מ-3.5 גרם ליום, ירידה בחלבון בדם, בצקת).

פגיעה במערכת העצבים המרכזית

ההנחה היא שהפרעות במערכת העצבים המרכזית נגרמות כתוצאה מפגיעה בכלי המוח, וכן מהיווצרות נוגדנים לנוירונים, לתאים האחראים על הגנה והזנה של נוירונים (תאי גליה), ולתאי חיסון (לימפוציטים).
הביטויים העיקריים של נזק למבני העצבים וכלי הדם של המוח:

• כאבי ראש ומיגרנה, התסמינים השכיחים ביותר ב-SLE
• עצבנות, דיכאון - נדיר
• פסיכוזות: פרנויה או הזיות
• שבץ מוחי
• כוריאה, פרקינסוניזם - נדיר
• מיאלופתיה, נוירופתיה והפרעות אחרות של היווצרות מעטפת עצבים (מיאלין)
• Mononeuritis, polyneuritis, דלקת קרום המוח אספטית

פגיעה במערכת העיכול

נגעים קליניים של מערכת העיכול מאובחנים ב-20% מהחולים עם SLE.

• נזק לוושט, הפרה של פעולת הבליעה, הרחבת הוושט מתרחשת ב-5% מהמקרים
• כיבים בקיבה ובמעי 12 נגרמים הן מהמחלה עצמה והן מתופעות הלוואי של הטיפול.
• כאבי בטן כביטוי ל-SLE, ויכולים להיגרם גם מדלקת לבלב, דלקת בכלי המעי, אוטם מעי.
• בחילות, אי נוחות בבטן, הפרעות עיכול

• אנמיה נורמוציטית היפוכרומית מתרחשת ב-50% מהחולים, חומרתה תלויה בפעילות של SLE. אנמיה המוליטית נדירה ב-SLE.
• לויקופניה היא ירידה בתאי דם לבנים. זה נגרם על ידי ירידה בלימפוציטים וגרנולוציטים (נויטרופילים, אאוזינופילים, בזופילים).
• טרומבוציטופניה היא ירידה בטסיות הדם בדם. היא מופיעה ב-25% מהמקרים, נגרמת מיצירת נוגדנים נגד טסיות דם וכן נוגדנים לפוספוליפידים (שומנים המרכיבים את קרומי התא).

כמו כן, ב-50% מהחולים ב-SLE נקבעות בלוטות לימפה מוגדלות, ב-90% מהחולים מאובחן טחול מובל (splenomegaly).

אבחון של SLE

אבחון SLE מבוסס על נתונים מהביטויים הקליניים של המחלה, כמו גם נתונים ממחקרים מעבדתיים ואינסטרומנטליים. הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה פיתח קריטריונים מיוחדים שלפיהם ניתן לבצע אבחנה - זאבת אדמנתית מערכתית.

קריטריונים לאבחון של זאבת אדמנתית מערכתית

האבחנה של SLE נעשית אם קיימים לפחות 4 מתוך 11 קריטריונים.

דַלֶקֶת פּרָקִים	מאפיין: ללא שחיקה, היקפי, מתבטא בכאב, נפיחות, הצטברות נוזלים לא משמעותיים בחלל המפרק
פריחות דיסקואידיות	בצבע אדום, בצורת אליפסה, עגולה או טבעתית, לוחות עם קווי מתאר לא אחידים על פני השטח הם קשקשים, נימים מורחבים בקרבת מקום, קשה להפריד קשקשים. נגעים לא מטופלים משאירים צלקות.
נגעים ברירית	רירית הפה או רירית האף-לוע מושפעת בצורה של כיבים. בדרך כלל ללא כאבים.
פוטוסנסיטיזציה	רגישות מוגברת לאור השמש. כתוצאה מחשיפה לאור השמש מופיעה פריחה על העור.
פריחה בגב האף והלחיים	פריחה ספציפית בצורת פרפר
נזק לכליות	איבוד קבוע של חלבון בשתן 0.5 גרם ליום, הפרשת גבס תאי
פגיעה בממברנות הסרוסיות	פלאוריטיס היא דלקת של ממברנות הריאות. זה מתבטא בכאבים בחזה, המחמירים בשאיפה. פריקרדיטיס - דלקת של רירית הלב
נגע CNS	עוויתות, פסיכוזה - בהיעדר תרופות שיכולות לעורר אותן או הפרעות מטבוליות (אורמיה וכו')
שינויים במערכת הדם	אנמיה המוליטית הפחתה של לויקוציטים פחות מ-4000 תאים/מ"ל הפחתת לימפוציטים פחות מ-1500 תאים/מ"ל ירידה בטסיות הדם פחות מ-150 10 9/ליטר
שינויים במערכת החיסון	כמות שונה של נוגדנים נגד DNA נוכחות של נוגדנים לקרדיוליפין נוגדנים אנטי-גרעיניים אנטי-Sm
הגדלת מספר הנוגדנים הספציפיים	נוגדנים אנטי-גרעיניים מוגברים (ANA)

מידת פעילות המחלה נקבעת על ידי מדדי SLEDAI מיוחדים ( זאבת אדמנתית מערכתיתמדד פעילות המחלה). מדד פעילות המחלה כולל 24 פרמטרים ומשקף את מצבן של 9 מערכות ואיברים, המתבטאים בנקודות המסוכמות. מקסימום 105 נקודות, מה שמתאים לפעילות מחלה גבוהה מאוד.

מדדי פעילות מחלות לפיSLEDAI

גילויים	תיאור	סימני פיסוק
התקף פסאודו-אפילפטי(התפתחות של עוויתות ללא אובדן הכרה)	יש צורך להוציא הפרעות מטבוליות, זיהומים, תרופות שעלולות לעורר את זה.	8
פסיכוזות	הפרה של היכולת לבצע פעולות במצב הרגיל, פגיעה בתפיסת המציאות, הזיות, ירידה בחשיבה אסוציאטיבית, התנהגות לא מאורגנת.	8
שינויים אורגניים במוח	שינויים בחשיבה לוגית, התמצאות במרחב מופרעת, זיכרון, אינטליגנציה, ריכוז, דיבור לא קוהרנטי, נדודי שינה או נמנום מופחתים.	8
הפרעות עיניים	דלקת של עצב הראייה, למעט יתר לחץ דם עורקי.	8
נזק לעצבי הגולגולת	נזק לעצבי הגולגולת נחשף לראשונה.
כְּאֵב רֹאשׁ	חמור, מתמשך, עלול להיות מיגרנה, לא להגיב למשככי כאבים נרקוטיים	8
הפרעות במחזור הדם במוח	זוהה לראשונה, למעט ההשלכות של טרשת עורקים	8
דלקת כלי דם-(נזק לכלי דם)	כיבים, גנגרנה של הגפיים, קשרים כואבים על האצבעות	8
דַלֶקֶת פּרָקִים- (דלקת של המפרקים)	נזק ליותר מ-2 מפרקים עם סימני דלקת ונפיחות.	4
שָׁרֶרֶת- (דלקת בשרירי השלד)	כאבי שרירים, חולשה עם אישור של מחקרים אינסטרומנטליים	4
צילינדרים בשתן	היאלין, גרגירי, אריתרוציט	4
אריתרוציטים בשתן	יותר מ-5 תאי דם אדומים בשדה הראייה, לא כוללים פתולוגיות אחרות	4
חלבון בשתן	יותר מ-150 מ"ג ליום	4
לויקוציטים בשתן	יותר מ-5 תאי דם לבנים בשדה הראייה, לא כולל זיהומים	4
נגעים בעור	נזק דלקתי	2
איבוד שיער	הגדלה של נגעים או נשירת שיער מלאה	2
כיבים ברירית	כיבים על הריריות ועל האף	2
דלקת קרום הראות- (דלקת של ממברנות הריאות)	כאבים בחזה, עיבוי פלאורלי	2
פריקרדיטיס-(דלקת של רירית הלב)	זוהה באק"ג, אקו לב	2
ירידה במחמאה	ירידה ב-C3 או C4	2
אנטי DNA	באופן חיובי	2
טֶמפֶּרָטוּרָה	יותר מ-38 מעלות צלזיוס, לא כולל זיהומים	1
ירידה בטסיות הדם	פחות מ-150 10 9/ליטר, לא כולל תרופות	1
ירידה בתאי דם לבנים	פחות מ-4.0 10 9/ליטר, לא כולל תרופות	1

• פעילות קלה: 1-5 נקודות
• פעילות מתונה: 6-10 נקודות
• פעילות גבוהה: 11-20 נקודות
• פעילות גבוהה מאוד: יותר מ-20 נקודות

בדיקות אבחון המשמשות לאיתור SLE

1. ANA-בדיקת סקר, נוגדנים ספציפיים לגרעיני תאים נקבעים, נקבעת ב-95% מהחולים, אינה מאשרת את האבחנה בהיעדר ביטויים קליניים של זאבת אדמנתית מערכתית
2. אנטי DNA- נוגדנים ל-DNA, נקבע ב-50% מהחולים, רמת הנוגדנים הללו משקפת את פעילות המחלה
3. אַנְטִי-sm-נוגדנים ספציפיים לאנטיגן Smith, שהוא חלק מ-RNA קצר, מתגלים ב-30-40% מהמקרים
4. אַנְטִי-SSA או אנטי-SSB, נוגדנים לחלבונים ספציפיים הממוקמים בגרעין התא, נמצאים ב-55% מהחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית, אינם ספציפיים ל-SLE, ומתגלים גם במחלות רקמות חיבור אחרות
5. אנטיקרדיוליפין -נוגדנים לממברנות מיטוכונדריאליות (תחנת אנרגיה של תאים)
6. אנטי-היסטונים- נוגדנים נגד חלבונים הדרושים לאריזת DNA לכרומוזומים, אופייני ל-SLE המושרה על ידי תרופות.

בדיקות מעבדה אחרות

• סמנים של דלקת
  • ESR - גדל
  • C - חלבון תגובתי, מוגבר

• רמת המחמאות ירדה
  • C3 ו-C4 מופחתים כתוצאה מהיווצרות מוגזמת של קומפלקסים חיסוניים
  • יש אנשים שנולדים עם רמות מחמאות מופחתות, גורם נטייה לפיתוח SLE.

מערכת המחמאה היא קבוצה של חלבונים (C1, C3, C4 וכו') המעורבים בתגובה החיסונית של הגוף.

• ניתוח דם כללי
  • ירידה אפשרית בתאי דם אדומים, תאי דם לבנים, לימפוציטים, טסיות דם

• ניתוח של שתן
  • חלבון בשתן (פרוטאינוריה)
  • תאי דם אדומים בשתן (המטוריה)
  • גבס בשתן (צילינדרוריה)
  • תאי דם לבנים בשתן (פיוריה)

• כימיה של הדם
  • קריאטינין - עליה מעידה על פגיעה בכליות
  • ALAT, ASAT - עליה מעידה על נזק לכבד
  • קריאטין קינאז - עולה עם פגיעה במנגנון השרירי

שיטות מחקר אינסטרומנטליות

• צילום רנטגן של המפרקים

שינויים קלים מזוהים, ללא שחיקה

• צילום רנטגן וטומוגרפיה ממוחשבת של בית החזה

גילוי: פגיעה בצדר (פלאוריטיס), דלקת ריאות זאבת, תסחיף ריאתי.

• תהודה מגנטית גרעינית ואנגיוגרפיה

מזוהים נזק ל-CNS, דלקת כלי דם, שבץ ושינויים לא ספציפיים אחרים.

• אקו לב

הם יאפשרו לך לקבוע את הנוזל בחלל קרום הלב, פגיעה בפריקרד, פגיעה במסתמי הלב וכו'.
נהלים ספציפיים

• ניקור מותני יכול לעזור לשלול סיבות זיהומיות לתסמינים נוירולוגיים.
• ביופסיה (ניתוח של רקמת איברים) של הכליות מאפשרת לקבוע את סוג הגלומרולונפריטיס ולהקל על בחירת טקטיקות הטיפול.
• ביופסיית עור מאפשרת לך להבהיר את האבחנה ולא לכלול מחלות דרמטולוגיות דומות.

טיפול בזאבת מערכתית

למרות התקדמות משמעותית בטיפול המודרני בזאבת אדמנתית מערכתית, משימה זו נותרה קשה מאוד. טיפול שמטרתו לחסל את הגורם העיקרי למחלה לא נמצא, כשם שהגורם עצמו לא נמצא. לפיכך, עיקרון הטיפול מכוון לביטול מנגנוני התפתחות המחלה, הפחתת גורמים מעוררים ומניעת סיבוכים.

• הסר מצבי לחץ פיזיים ונפשיים
• הפחיתו את החשיפה לשמש, השתמשו בקרם הגנה

טיפול רפואי

1. גלוקוקורטיקוסטרואידיםהתרופות היעילות ביותר בטיפול ב-SLE.

הוכח שטיפול ארוך טווח בגלוקוקורטיקוסטרואידים בחולים עם SLE שומר על איכות חיים טובה ומגדיל את משך הזמן שלו.
משטרי מינון:

• בְּתוֹך:
  • מינון ראשוני של פרדניזולון 0.5 - 1 מ"ג לק"ג
  • מינון תחזוקה 5-10 מ"ג
  • יש ליטול פרדניזולון בבוקר, המינון מופחת ב-5 מ"ג כל 2-3 שבועות

• מתילפרדניזולון במינון גבוה תוך ורידי (טיפול בדופק)
  • מינון 500-1000 מ"ג ליום, למשך 3-5 ימים
  • או 15-20 מ"ג/ק"ג משקל גוף

אופן זה של רישום התרופה בימים הראשונים מפחית באופן משמעותי את פעילות היתר של מערכת החיסון ומקל על ביטויי המחלה.

אינדיקציות לטיפול בדופק:גיל צעיר, דלקת כליות פולמיננטית, פעילות אימונולוגית גבוהה, פגיעה במערכת העצבים.

• 1000 מ"ג מתילפרדניזולון ו-1000 מ"ג ציקלופוספמיד ביום הראשון

1. ציטוסטטיקה: cyclophosphamide (cyclophosphamide), azathioprine, methotrexate, משמשים בטיפול המורכב של SLE.

אינדיקציות:

• דלקת זאבת חריפה
• דלקת כלי דם
• צורות עמידות לטיפול בקורטיקוסטרואידים
• הצורך להפחית מינונים של קורטיקוסטרואידים
• פעילות SLE גבוהה
• מהלך פרוגרסיבי או פולמיננטי של SLE

מינונים ודרכי מתן תרופה:

• Cyclophosphamide עם טיפול דופק 1000 מ"ג, ולאחר מכן כל יום 200 מ"ג עד הגעה למינון כולל של 5000 מ"ג.
• Azathioprine 2-2.5 מ"ג/ק"ג ליום
• מתוטרקסט 7.5-10 מ"ג לשבוע, דרך הפה

1. תרופות אנטי דלקתיות

הם משמשים בטמפרטורה גבוהה, עם נזק למפרקים, וסרוסיטיס.

• Naklofen, Nimesil, Aertal, Catafast וכו'.

1. תרופות אמינוקווינולין

יש להם אפקט אנטי דלקתי ומדכא חיסון, משמשים לרגישות יתר לאור השמש ולנגעים בעור.

• דלאגיל, פלאקווניל וכו'.

1. ביולוגיותהם טיפול מבטיח ל-SLE

לתרופות אלו יש הרבה פחות תופעות לוואי מאשר לתרופות הורמונליות. יש להם השפעה ממוקדת צר על מנגנוני ההתפתחות של מחלות חיסוניות. יעיל אבל יקר.

• Anti CD 20 - Rituximab
• גורם נמק גידול אלפא - Remicade, Gumira, Embrel

1. סמים אחרים

• נוגדי קרישה (הפרין, וורפרין וכו')
• תרופות נוגדות טסיות (אספירין, קלופידוגרל וכו')
• משתנים (furosemide, hydrochlorothiazide וכו')
• תכשירי סידן ואשלגן

1. שיטות טיפול חוץ גופי

• פלזמפרזיס היא שיטה לטיהור דם מחוץ לגוף, בה מסירים חלק מפלסמת הדם ואיתה הנוגדנים הגורמים למחלת SLE.
• ספיגת דימום היא שיטה לטיהור דם מחוץ לגוף באמצעות סופחים ספציפיים (שרפים לחילופי יונים, פחם פעיל וכו').

שיטות אלו משמשות במקרה של SLE חמור או בהיעדר השפעת טיפול קלאסי.

מהם הסיבוכים והפרוגנוזה לחיים עם זאבת אריתמטית מערכתית?

הסיכון לפתח סיבוכים של זאבת אדמנתית מערכתית תלוי ישירות במהלך המחלה.

גרסאות של מהלך של זאבת אריתמטוזוס מערכתית:

1. קורס חריף- מאופיין בהתפרצות מהירה בזק, מהלך מהיר והתפתחות מהירה בו זמנית של סימפטומים של פגיעה באיברים פנימיים רבים (ריאות, לב, מערכת העצבים המרכזית וכדומה). המהלך החריף של זאבת אדמנתית מערכתית, למרבה המזל, הוא נדיר, שכן אפשרות זו מובילה במהירות וכמעט תמיד לסיבוכים ועלולה לגרום למוות של החולה.
2. קורס תת אקוטי- מאופיין בהתפרצות הדרגתית, שינוי בתקופות של החמרות והפוגות, דומיננטיות של תסמינים כלליים (חולשה, ירידה במשקל, טמפרטורה תת-חוםית (עד 38 0)

ג) ואחרים), נזק לאיברים פנימיים וסיבוכים מתרחשים בהדרגה, לא לפני 2-4 שנים לאחר הופעת המחלה.
3. קורס כרוני- המהלך המועדף ביותר של SLE, יש התחלה הדרגתית, פגיעה בעיקר בעור ובמפרקים, תקופות ארוכות יותר של הפוגה, פגיעה באיברים פנימיים וסיבוכים מתרחשים לאחר עשרות שנים.

נזק לאיברים כגון הלב, הכליות, הריאות, מערכת העצבים המרכזית ודם, המתוארים כתסמינים של המחלה, למעשה, הם סיבוכים של לופוס אריתמטוזוס מערכתית.

אבל אפשר להבדיל סיבוכים המובילים לתוצאות בלתי הפיכות ויכולים להוביל למוות של החולה:

1. זאבת אדמנתית מערכתית- משפיע על רקמת החיבור של העור, המפרקים, הכליות, כלי הדם ומבני גוף אחרים.

2. לופוס אריתמטוזוס רפואי- בניגוד לצורה המערכתית של לופוס אריתמטוס, תהליך הפיך לחלוטין. זאבת הנגרמת על ידי תרופות מתפתחת כתוצאה מחשיפה לתרופות מסוימות:

• תכשירים רפואיים לטיפול במחלות לב וכלי דם: קבוצות פנותיאזין (אפרסין, אמיזין), הידראלזין, אינדראל, מטופרולול, ביסופרולול, פרופרנולולועוד כמה;
• תרופה נגד הפרעות קצב נובוקאינאמיד;
• סולפנאמידים: ביזפטולואחרים;
• תרופה נגד שחפת איזוניאזיד;
• אמצעי מניעה דרך הפה;
• תכשירים צמחיים לטיפול במחלות ורידים (טרומבופלביטיס, דליות של הגפיים התחתונות וכן הלאה): ערמון סוס, דופלהרץ ונוטוני, דטרלקסוכמה אחרים.

תמונה קלינית בלופוס אריתמטוזוס המושרה על ידי תרופות אינו שונה מזאבת אדמנתית מערכתית. כל הביטויים של זאבת להיעלם לאחר הפסקת נטילת התרופות , לעתים רחוקות מאוד יש צורך לרשום קורסים קצרים של טיפול הורמונלי (Prednisolone). אִבחוּן זה נקבע על ידי שיטת ההדרה: אם הסימפטומים של זאבת אריתמטוס החלו מיד לאחר תחילת נטילת התרופות ונעלמו לאחר נסיגתן, והופיעו שוב לאחר שימוש חוזר בתרופות אלו, אז אנחנו מדברים על זאבת אריתמטוזוס רפואית.

3. זאבת אדומה דיסקואידית (או עורית).עשוי להקדים את התפתחות זאבת אדמנתית מערכתית. עם סוג זה של מחלה, עור הפנים מושפע במידה רבה יותר. שינויים בפנים דומים לאלו בזאבת אדמנתית מערכתית, אך לפרמטרים של בדיקות דם (ביוכימיות ואימונולוגיות) אין שינויים האופייניים ל-SLE, וזה יהיה הקריטריון העיקרי לאבחנה מבדלת עם סוגים אחרים של לופוס אריתמטוזוס. כדי להבהיר את האבחנה, יש צורך לערוך בדיקה היסטולוגית של העור, שתעזור להבדיל ממחלות דומות במראה (אקזמה, פסוריאזיס, צורת עור של סרקואידוזיס ועוד).

4. זאבת ילודיםמתרחשת בתינוקות שזה עתה נולדו שאמהותיהם סובלות מזאבת אדמנתית מערכתית או ממחלות אוטואימוניות סיסטמיות אחרות. יחד עם זאת, לאם אולי אין תסמינים של SLE, אך במהלך בדיקתם מתגלים נוגדנים אוטואימוניים.

תסמינים של לופוס אריתמטוזוס ביילודהילד מתבטא בדרך כלל לפני גיל 3 חודשים:

• שינויים בעור הפנים (לעתים קרובות נראים כמו פרפר);
• הפרעת קצב מולדת, אשר נקבעת לעתים קרובות על ידי אולטרסאונד של העובר בשליש II-III של ההריון;
• חוסר בתאי דם בבדיקת הדם הכללית (ירידה ברמת אריתרוציטים, המוגלובין, לויקוציטים, טסיות דם);
• זיהוי של נוגדנים אוטואימוניים ספציפיים ל-SLE.

כל הביטויים הללו של זאבת ילודים נעלמים לאחר 3-6 חודשים וללא טיפול מיוחד לאחר שהנוגדנים האימהיים מפסיקים להסתובב בדם של הילד. אבל יש צורך לדבוק במשטר מסוים (הימנע מחשיפה לאור שמש וקרניים אולטרה סגולות אחרות), עם ביטויים חמורים על העור, אפשר להשתמש במשחת הידרוקורטיזון 1%.

5. כמו כן, המונח "זאבת" משמש לשחפת של עור הפנים - זאבת שחפת. שחפת העור דומה מאוד במראה לפרפר זאבת אריתמטית מערכתית. האבחון יסייע לבסס בדיקה היסטולוגית של העור ובדיקה מיקרוסקופית ובקטריולוגית של הגרידה - מתגלה Mycobacterium tuberculosis (חיידקים עמידים לחומצה).

תמונה: כך נראית שחפת של עור הפנים או זאבת שחפת.

זאבת אדמנתית מערכתית ומחלות רקמות חיבור סיסטמיות אחרות, איך להבדיל?

קבוצה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות:

• זאבת אדמנתית מערכתית.
• דרמטומיוזיטיס אידיופטית (פולימיוזיטיס, מחלת ואגנר)- תבוסה על ידי נוגדנים אוטואימוניים של שרירים חלקים ושלד.
• סקלרודרמה מערכתיתהיא מחלה שבה רקמה תקינה מוחלפת ברקמת חיבור (שאינה נושאת תכונות תפקודיות), כולל כלי דם.
• פאסייטיס דיפוזית (אאוזינופילית)- פגיעה בפאשיה - מבנים המהווים מקרים לשרירי השלד, בעוד שבדמם של רוב החולים יש מספר מוגבר של אאוזינופילים (תאי דם האחראים לאלרגיות).
• תסמונת סיוגרן- פגיעה בבלוטות שונות (דמעות, רוק, זיעה וכן הלאה), אשר תסמונת זו נקראת גם יבשה.
• מחלות מערכתיות אחרות.

יש להבדיל בין זאבת אדמנתית מערכתית לבין סקלרודרמה מערכתית ודרמטומיוזיטיס, הדומים בפתוגנזה ובביטויים הקליניים שלהם.

אבחנה מבדלת של מחלות רקמת חיבור מערכתיות.

קריטריונים לאבחון	זאבת אדמנתית מערכתית	סקלרודרמה מערכתית	דרמטומיוזיטיס אידיופטית
הופעת המחלה	חולשה, עייפות; עלייה בטמפרטורת הגוף; ירידה במשקל; הפרה של רגישות העור; כאבי מפרקים חוזרים.	חולשה, עייפות; עלייה בטמפרטורת הגוף; הפרה של רגישות העור, תחושת צריבה של העור והריריות; חוסר תחושה של הגפיים; ירידה במשקל כאבים במפרקים; תסמונת Raynaud - הפרה חדה של זרימת הדם בגפיים, במיוחד בידיים וברגליים. תמונה: תסמונת ריינו	חולשה קשה; עלייה בטמפרטורת הגוף; כאב שרירים; ייתכנו כאבים במפרקים; נוקשות של תנועות בגפיים; דחיסה של שרירי השלד, עלייתם בנפח עקב בצקת; נפיחות, ציאנוזה של העפעפיים; תסמונת ריינו.
טֶמפֶּרָטוּרָה	חום ממושך, טמפרטורת גוף מעל 38-39 0 C.	מצב subfebrile ממושך (עד 38 0 C).	חום בינוני ממושך (עד 39 0 C).
מראה המטופל (בתחילת המחלה ובחלק מצורותיה, ייתכן שלא ישתנה מראה החולה בכל המחלות הללו)	נגעי עור, בעיקר של הפנים, "פרפר" (אדמומיות, קשקשים, צלקות). פריחות יכולות להיות בכל הגוף ועל הריריות. עור יבש, אובדן שיער, ציפורניים. ציפורניים מעוותות, לוחות ציפורניים מפוספסות. כמו כן, בכל הגוף ייתכנו פריחות דימומיות (חבורות ופטקיות).	הפנים יכולות לקבל הבעה "דמוי מסכה" ללא הבעות פנים, נמתחות, העור מבריק, מופיעים קפלים עמוקים מסביב לפה, העור חסר תנועה, מולחם בחוזקה לרקמות עמוקות. לעתים קרובות יש הפרה של הבלוטות (ריריות יבשות, כמו בתסמונת Sjögren). שיער וציפורניים נושרים. כתמים כהים על עור הגפיים והצוואר על רקע "עור ברונזה".	סימפטום ספציפי הוא נפיחות של העפעפיים, צבעם עשוי להיות אדום או סגול, בפנים ובאזור המחשוף יש פריחה מגוונת עם אדמומיות של העור, קשקשים, שטפי דם, צלקות. עם התקדמות המחלה, הפנים זוכות ל"מראה דמוי מסכה", ללא הבעות פנים, נמתחות, עלולות להיות מוטות ולעיתים מזוהה צניחה של העפעף העליון (פטוזיס).
התסמינים העיקריים בתקופת פעילות המחלה	נגעים בעור; רגישות לאור - רגישות בעור בעת חשיפה לאור השמש (כמו כוויות); כאבים במפרקים, נוקשות תנועות, פגיעה בכיפוף והארכת האצבעות; שינויים בעצמות; נפריטיס (בצקת, חלבון בשתן, לחץ דם מוגבר, אצירת שתן ותסמינים נוספים); הפרעות קצב, אנגינה פקטוריס, התקף לב ותסמינים לבביים וכלי דם אחרים; קוצר נשימה, כיח דם (בצקת ריאות); תנועתיות מעיים ותסמינים אחרים; נזק למערכת העצבים המרכזית.	שינויים בעור; תסמונת Raynaud; כאב ונוקשות של תנועות במפרקים; הארכה וכיפוף קשה של האצבעות; שינויים דיסטרופיים בעצמות, הנראים בצילום הרנטגן (במיוחד הפלנגות של האצבעות, הלסת); חולשת שרירים (ניוון שרירים); הפרעות חמורות של מערכת המעיים (תנועתיות וספיגה); הפרה של קצב הלב (צמיחה של רקמת צלקת בשריר הלב); קוצר נשימה (צמיחת יתר של רקמת חיבור בריאות וצדר) ותסמינים אחרים; נזק למערכת העצבים ההיקפית.	שינויים בעור; כאבים עזים בשרירים, חולשתם (לפעמים החולה אינו מסוגל להרים כוס קטנה); תסמונת Raynaud; הפרת תנועות, לאורך זמן, החולה משותק לחלוטין; עם פגיעה בשרירי הנשימה - קוצר נשימה, עד שיתוק מוחלט של השרירים והפסקת נשימה; עם נזק לשרירי הלעיסה והשרירים של הלוע - הפרה של פעולת הבליעה; עם נזק ללב - הפרעת קצב, עד דום לב; עם נזק לשרירים החלקים של המעי - paresis שלו; הפרה של פעולת עשיית הצרכים, הטלת שתן וביטויים רבים אחרים.
תַחֲזִית	מהלך כרוני, עם הזמן, יותר ויותר איברים נפגעים. ללא טיפול מתפתחים סיבוכים המאיימים על חיי המטופל. בטיפול הולם וקבוע ניתן להגיע להפוגה יציבה לאורך זמן.
מדדי מעבדה	עלייה בגמא גלובולינים; האצת ESR; חלבון C-reactive חיובי; ירידה ברמת תאי החיסון של המערכת המשלימה (C3, C4); כמות נמוכה של תאי דם; רמת תאי LE גדלה באופן משמעותי; בדיקת ANA חיובית; אנטי-DNA וזיהוי של נוגדנים אוטואימוניים אחרים.		עלייה בגמא גלובולינים, כמו גם מיוגלובין, פיברינוגן, ALT, AST, קריאטינין - עקב פירוק רקמת השריר; בדיקה חיובית לתאי LE; לעיתים רחוקות אנטי-DNA.
עקרונות הטיפול	טיפול הורמונלי ארוך טווח (Prednisolone) + ציטוסטטים + טיפול סימפטומטי ותרופות נוספות (ראה סעיף מאמר "טיפול בזאבת מערכתית").

כפי שניתן לראות, אין ניתוח אחד שיבדיל לחלוטין את הזאבת האריתמטוסית מערכתית ממחלות מערכתיות אחרות, והתסמינים דומים מאוד, במיוחד בשלבים המוקדמים. ראומטולוגים מנוסים צריכים לעתים קרובות להעריך את ביטויי העור של המחלה כדי לאבחן זאבת אריתמטית מערכתית (אם קיים).

זאבת אדמנתית מערכתית בילדים, מהן תכונות הסימפטומים והטיפול?

זאבת אדמנתית מערכתית שכיחה פחות בילדים מאשר במבוגרים. בילדות, דלקת מפרקים שגרונית מתגלה לעתים קרובות יותר ממחלות אוטואימוניות. SLE משפיע בעיקר על בנות (ב-90% מהמקרים). זאבת אדמנתית מערכתית יכולה להופיע אצל תינוקות וילדים צעירים, אם כי לעיתים רחוקות, המספר הגדול ביותר של מקרים של מחלה זו מתרחש במהלך ההתבגרות, כלומר בגיל 11-15 שנים.

בהתחשב במוזרות של חסינות, רמות הורמונליות, עוצמת גדילה, זאבת אדמנתית מערכתית אצל ילדים ממשיכה עם מאפיינים משלה.

תכונות של מהלך של זאבת אריתמטוזוס מערכתית בילדות:

• מחלה קשה יותר , פעילות גבוהה של התהליך האוטואימוני;
• קורס כרוני מחלה בילדים מתרחשת רק בשליש מהמקרים;
• יותר מצוי מהלך אקוטי או תת אקוטי מחלות עם נזק מהיר לאיברים פנימיים;
• גם מבודד רק בילדים מהלך חריף או מתמשך SLE - פגיעה כמעט בו-זמנית בכל האיברים, כולל מערכת העצבים המרכזית, העלולה להוביל למוות של חולה קטן בחצי השנה הראשונה מתחילת המחלה;
• התפתחות תכופה של סיבוכים ותמותה גבוהה;
• הסיבוך השכיח ביותר הוא הפרעת דימום בצורה של דימום פנימי, התפרצויות דימומיות (חבורות, שטפי דם על העור), כתוצאה מכך - התפתחות של מצב הלם של DIC - קרישה תוך-וסקולרית מפושטת;
• זאבת אדמנתית מערכתית בילדים מתרחשת לעתים קרובות בצורה של דלקת כלי דם - דלקת של כלי הדם, אשר קובעת את חומרת התהליך;
• ילדים עם SLE בדרך כלל סובלים מתת תזונה , יש מחסור בולט במשקל הגוף, עד cachexia (דרגה קיצונית של ניוון).

התסמינים העיקריים של זאבת אריתמטוזוס מערכתית בילדים:

1. הופעת המחלהחריפה, עם עלייה בטמפרטורת הגוף למספרים גבוהים (מעל 38-39 0 C), עם כאבים במפרקים וחולשה חמורה, ירידה חדה במשקל הגוף.
2. שינויים בעורבצורת "פרפר" אצל ילדים נדירים יחסית. אבל, לאור התפתחות של חוסר בטסיות דם, פריחה דימומית שכיחה יותר בכל הגוף (חבורות ללא סיבה, פטקיות או שטפי דם מדוייקים). כמו כן, אחד הסימנים האופייניים למחלות מערכתיות הוא נשירת שיער, ריסים, גבות, עד התקרחות מוחלטת. העור הופך לשיש, רגיש מאוד לאור השמש. ייתכנו פריחות שונות על העור האופייניות לדלקת עור אלרגית. במקרים מסוימים, תסמונת Raynaud מתפתחת - הפרה של מחזור הידיים. בחלל הפה ייתכנו פצעים ארוכי טווח שאינם מחלימים - סטומטיטיס.
3. כאב מפרקים- תסמונת אופיינית של זאבת אריתמטית מערכתית פעילה, הכאב הוא תקופתי. דלקת פרקים מלווה בהצטברות נוזלים בחלל המפרק. כאבים במפרקים לאורך זמן משולבים עם כאבים בשרירים ונוקשות בתנועה, החל במפרקים הקטנים של האצבעות.
4. לילדים מאופיין על ידי היווצרות של דלקת רחם exudative(נוזל בחלל הצדר), דלקת קרום הלב (נוזל בקרום הלב, רירית הלב), מיימת ותגובות אקסודטיביות אחרות (טפטוף).
5. אִי סְפִיקַת הַלֵבאצל ילדים, זה בדרך כלל מתבטא כדלקת שריר הלב (דלקת בשריר הלב).
6. נזק לכליות או דלקת כליותהרבה יותר מתפתח בילדות מאשר אצל מבוגרים. דלקת כליות כזו מובילה במהירות יחסית להתפתחות אי ספיקת כליות חריפה (הדורשת טיפול נמרץ והמודיאליזה).
7. פגיעה בריאותנדיר אצל ילדים.
8. בתקופה המוקדמת של המחלה אצל מתבגרים, ברוב המקרים, יש פגיעה במערכת העיכול(הפטיטיס, דלקת הצפק וכו').
9. פגיעה במערכת העצבים המרכזיתאצל ילדים זה מאופיין בגחמנות, עצבנות, במקרים חמורים עלולים להתפתח עוויתות.

כלומר, אצל ילדים, זאבת אריתמטוזוס מערכתית מתאפיינת גם במגוון תסמינים. ורבים מהתסמינים הללו מוסווים במסווה של פתולוגיות אחרות, האבחנה של זאבת אריתמטוזוס מערכתית אינה מניחה מיד. לרוע המזל, אחרי הכל, טיפול בזמן הוא המפתח להצלחה במעבר של תהליך פעיל לתקופה של הפוגה יציבה.

עקרונות אבחוןזאבת אדמנתית מערכתית זהה למבוגרים, מבוססת בעיקר על מחקרים אימונולוגיים (זיהוי נוגדנים אוטואימוניים).
בבדיקת דם כללית, בכל המקרים ומראשית המחלה נקבעת ירידה במספר כל תאי הדם (אריתרוציטים, לויקוציטים, טסיות), קרישת הדם נפגעת.

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית בילדיםכמו אצל מבוגרים, כרוך בשימוש ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים, כלומר פרדניזולון, ציטוסטטים ותרופות אנטי דלקתיות. זאבת אדמנתית מערכתית היא אבחנה הדורשת אשפוז דחוף של הילד בבית חולים (מחלקה ראומטולוגית, עם התפתחות סיבוכים קשים - ביחידה לטיפול נמרץ או ביחידה לטיפול נמרץ).
בבית חולים מתבצעת בדיקה מלאה של המטופל ונבחר הטיפול הדרוש. בהתאם לנוכחות של סיבוכים, טיפול סימפטומטי ואינטנסיבי מתבצע. בהתחשב בנוכחות של הפרעות דימום בחולים כאלה, לעיתים קרובות נקבעות זריקות של הפרין.
במקרה של טיפול שהחל בזמן וקבוע, אפשר להשיג הפוגה יציבה, בעוד ילדים גדלים ומתפתחים בהתאם לגיל, כולל התבגרות רגילה. אצל בנות נוצר מחזור תקין ויתכן הריון בעתיד. במקרה הזה תַחֲזִיתנוח לכל החיים.

זאבת אדמנתית מערכתית והריון, מהם הסיכונים והתכונות של הטיפול?

כפי שכבר ציינו, נשים צעירות סובלות לרוב מזאבת אדמנתית מערכתית, ולכל אישה נושא האימהות חשוב מאוד. אבל SLE והריון הם תמיד סיכון גדול הן לאם והן לתינוק שטרם נולד.

סיכוני הריון עבור אישה עם זאבת אריתמטוזוס מערכתית:

1. זאבת אדמנתית מערכתית ברוב המקרים אינו משפיע על היכולת להיכנס להריון , כמו גם שימוש ארוך טווח בפרדניזולון.
2. כאשר נוטלים ציטוסטטים (מתוטרקסט, ציקלופוספמיד ואחרים), זה בלתי אפשרי לחלוטין להיכנס להריון , שכן תרופות אלו ישפיעו על תאי נבט ותאי עובר; הריון אפשרי רק לא לפני שישה חודשים לאחר ביטול התרופות הללו.
3. חֲצִי מקרים של הריון עם SLE מסתיימים עם הלידה של תינוק בריא ללידה מלאה . ב-25% במקרים שנולדים ילדים כאלה מוקדם מדי , א ברבע מהמקרים נצפים הַפָּלָה .
4. סיבוכים אפשריים של הריון בזאבת אריתמטוזוס מערכתית, ברוב המקרים הקשורים לנזק לכלי השליה:

• מוות עוברי;
• . אז, בשליש מהמקרים, מתפתחת החמרה של מהלך המחלה. הסיכון להידרדרות כזו הוא מקסימלי בשבועות הראשונים של ההריון הראשון, או בשליש השלישי של ההריון. ובמקרים אחרים ישנה נסיגה זמנית של המחלה, אך לרוב יש לצפות להחמרה חזקה של זאבת אריתמטית מערכתית 1-3 חודשים לאחר הלידה. אף אחד לא יודע באיזה דרך יעבור התהליך האוטואימוני.
  6. הריון יכול להוות טריגר בהתפתחות הופעת זאבת אריתמטית מערכתית. כמו כן, הריון יכול לעורר את המעבר של זאבת דיסקואידית (עורית) ל-SLE.
  7. אמא עם זאבת אדמנתית מערכתית יכולה להעביר גנים לתינוק שלה שגורמים לו לפתח מחלה אוטואימונית מערכתית במהלך חייו.
  8. הילד עלול להתפתח זאבת ילודים קשור למחזור של נוגדנים אוטואימוניים אימהיים בדם התינוק; מצב זה הוא זמני והפיך.
  • יש צורך לתכנן הריון בפיקוח רופאים מוסמכים , כלומר ראומטולוג וגינקולוג.
  • רצוי לתכנן הריון במהלך תקופה של הפוגה מתמשכת מהלך כרוני של SLE.
  • במקרה של אקוטי זאבת אדמנתית מערכתית עם התפתחות של סיבוכים, הריון יכול להשפיע לרעה לא רק על הבריאות, אלא גם להוביל למוות של אישה.
  • ואם בכל זאת התרחש הריון במהלך החמרה, לאחר מכן, שאלת שימורו האפשרית מחליטה על ידי הרופאים, יחד עם המטופל. אחרי הכל, החמרה של SLE מחייבת שימוש ארוך טווח בתרופות, שחלקן אסורות לחלוטין במהלך ההריון.
  • הריון מומלץ לא לפני 6 חודשים לאחר הפסקת תרופות ציטוטוקסיות (מתוטרקסט ואחרים).
  • עם נגע זאבת של הכליות והלב לא יכול להיות דיבור על הריון, זה יכול להוביל למוות של אישה כתוצאה מאי ספיקת כליות ו/או לב, כי האיברים הללו נמצאים תחת עומס עצום בעת נשיאת תינוק.
  ניהול הריון בזאבת אריתמטוזוס מערכתית:

  1. חיוני לאורך כל ההריון נצפה על ידי ראומטולוג ורופא מיילד-גינקולוג , הגישה לכל מטופל היא אינדיבידואלית בלבד.
  2. הקפד לפעול לפי הכללים: לא לעבוד יותר מדי, לא להיות עצבני, לאכול כרגיל.
  3. שימו לב היטב לכל שינוי בבריאותכם.
  4. משלוח מחוץ לבית היולדות אינו מקובל , שכן קיים סיכון לפתח סיבוכים חמורים במהלך ואחרי הלידה.
  7. אפילו בתחילת ההריון, ראומטולוג רושם או מתקן טיפול. פרדניזולון היא התרופה העיקרית לטיפול ב-SLE ואין לה התווית נגד במהלך ההריון. המינון של התרופה נבחר בנפרד.
  8. מומלץ גם לנשים בהריון עם SLE נטילת ויטמינים, תוספי אשלגן, אספירין (עד השבוע ה-35 להריון) ותרופות סימפטומטיות ואנטי דלקתיות אחרות.
  9. חובה טיפול בטוקסיקוזיס מאוחרת ומצבים פתולוגיים נוספים של הריון בבית חולים ליולדות.
  10. אחרי לידה הראומטולוג מגביר את מינון ההורמונים; במקרים מסוימים, מומלץ להפסיק את ההנקה, כמו גם מינוי של ציטוסטטים ותרופות אחרות לטיפול ב-SLE - טיפול בדופק, שכן התקופה שלאחר הלידה היא המסוכנת להתפתחות החמרות חמורות של המחלה.

  בעבר הומלץ לכל הנשים עם זאבת אדמנתית מערכתית לא להיכנס להריון, ובמקרה של התעברות הומלץ לכולן על הפסקת הריון מלאכותית (הפלה רפואית). כעת, הרופאים שינו את דעתם בעניין זה, אתה לא יכול לשלול מאישה אימהות, במיוחד מכיוון שיש סיכויים ניכרים ללדת תינוק בריא רגיל. אבל יש לעשות הכל על מנת למזער את הסיכון לאם ולתינוק.

  האם זאבת אריתמטוזוס מדבקת?

  כמובן, כל אדם שרואה פריחות מוזרות על הפנים חושב: "אולי זה מדבק?". יתר על כן, אנשים עם פריחות אלה הולכים כל כך הרבה זמן, מרגישים לא טוב ונוטלים כל הזמן סוג של תרופה. יתרה מכך, רופאים קודמים גם הניחו שזאבת אדמנתית מערכתית מועברת מינית, במגע או אפילו על ידי טיפות מוטסות. אבל לאחר שלמדו את מנגנון המחלה ביתר פירוט, מדענים הפילו לחלוטין את המיתוסים הללו, כי זהו תהליך אוטואימוני.

  הגורם המדויק להתפתחות של זאבת אריתמטוזוס מערכתית עדיין לא נקבע, יש רק תיאוריות והנחות. הכל מסתכם בדבר אחד, שהגורם הבסיסי הוא נוכחותם של גנים מסוימים. אך עדיין, לא כל הנשאים של הגנים הללו סובלים ממחלות אוטואימוניות מערכתיות.

  מנגנון הטריגר להתפתחות זאבת אריתמטוזוס מערכתית יכול להיות:

  • זיהומים ויראליים שונים;
  • זיהומים חיידקיים (במיוחד סטרפטוקוקוס בטא-המוליטי);
  • גורמי לחץ;
  • שינויים הורמונליים (הריון, גיל ההתבגרות);
  • גורמים סביבתיים (לדוגמה, קרינה אולטרה סגולה).
  אבל זיהומים אינם גורמים סיבתיים של המחלה, ולכן זאבת אריתמטוזוס מערכתית אינה מדבקת לאחרים.

  רק זאבת שחפת יכולה להיות מדבקת (שחפת של עור הפנים), שכן מספר רב של מקלות שחפת מתגלים על העור, בעוד שדרך המגע של העברת הפתוגן מבודד.

  לופוס אריתמטוס, איזו תזונה מומלצת והאם יש שיטות טיפול בתרופות עממיות?

  כמו כל מחלה, לתזונה תפקיד חשוב בזאבת אריתמטוזוס. יתרה מכך, במחלה זו יש כמעט תמיד חוסר, או על רקע הטיפול ההורמונלי - עודף משקל גוף, חוסר בוויטמינים, יסודות קורט וחומרים פעילים ביולוגית.

  המאפיין העיקרי של דיאטת SLE הוא תזונה מאוזנת ונכונה.

  1. מזונות המכילים חומצות שומן בלתי רוויות (אומגה 3):

  • דגי ים;
  • הרבה אגוזים וזרעים;
  • שמן צמחי בכמות קטנה;
  2. פירות וירקות מכילים יותר ויטמינים ומיקרו-אלמנטים, שרבים מהם מכילים נוגדי חמצון טבעיים, הסידן והחומצה הפולית הדרושים נמצאים בכמויות גדולות בירקות ירוקים ועשבי תיבול;
  3. מיצים, משקאות פירות;
  4. בשר עוף רזה: עוף, פילה הודו;
  5. מוצרי חלב דלי שומן , במיוחד מוצרי חלב (גבינה דלת שומן, גבינת קוטג', יוגורט);
  6. דגנים וסיבים צמחיים (לחם דגנים, כוסמת, שיבולת שועל, נבט חיטה ועוד רבים אחרים).

  1. למזונות עם חומצות שומן רוויות יש השפעה רעה על כלי הדם, מה שעלול להחמיר את מהלך ה-SLE:

  • שומנים מן החי;
  • אוכל מטוגן;
  • בשרים שומניים (בשר אדום);
  • מוצרי חלב עם אחוזי שומן גבוהים וכן הלאה.
  2. זרעים ונבטים של אספסת (תרבות שעועית).
  
  צילום: אספסת גראס.
  3. שום - מגרה בעוצמה את מערכת החיסון.
  4. מנות מלוחות, חריפות, מעושנות מחזיק נוזלים בגוף.

  אם מתרחשות מחלות של מערכת העיכול על רקע SLE או נטילת תרופות, מומלץ למטופל ארוחות חלקיות תכופות על פי דיאטה טיפולית - טבלה מספר 1. את כל התרופות האנטי דלקתיות מומלץ ליטול עם או מיד לאחר הארוחות.

  טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית בביתאפשרי רק לאחר בחירת משטר טיפול פרטני בבית חולים ותיקון מצבים המאיימים על חיי המטופל. לא ניתן לרשום תרופות כבדות המשמשות לטיפול ב-SLE בעצמן, תרופות עצמיות לא יובילו לשום דבר טוב. להורמונים, ציטוסטטים, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות ותרופות אחרות יש מאפיינים משלהם ושלל תגובות שליליות, והמינון של תרופות אלו הוא מאוד אינדיבידואלי. הטיפול שנבחר על ידי הרופאים נלקח בבית, תוך הקפדה על ההמלצות. השמטות ואי-סדירות בנטילת תרופות אינן מקובלות.

  בִּדְבַר מתכוני רפואה מסורתית, אז זאבת אריתמטוזוס מערכתית אינה סובלת ניסויים. אף אחת מהתרופות הללו לא תמנע את התהליך האוטואימוני, אתה יכול פשוט לאבד זמן יקר. תרופות עממיות יכולות לתת את יעילותן אם הן משמשות בשילוב עם שיטות טיפול מסורתיות, אך רק לאחר התייעצות עם ראומטולוג.

  כמה תרופות מסורתיות לטיפול בזאבת אריתמטוזוס מערכתית:

  
  
  אמצעי זהירות! כל התרופות העממיות המכילות עשבי תיבול או חומרים רעילים צריכות להיות מחוץ להישג ידם של ילדים. יש להיזהר עם תרופות כאלה, כל רעל הוא תרופה כל עוד משתמשים בו במינונים קטנים.

  צילום, איך נראים הסימפטומים של לופוס אריתמטוזוס?

  
  תמונה: שינויים בעור הפנים בצורת פרפר ב-SLE.
  
  צילום: נגעים בעור של כפות הידיים עם זאבת אריתמטית מערכתית. בנוסף לשינויים בעור, חולה זה מראה עיבוי של המפרקים של הפלנגות של האצבעות - סימנים של דלקת פרקים.
  
  שינויים דיסטרופיים בציפורניים עם זאבת אדמנתית מערכתית: שבריריות, שינוי צבע, פסים אורכיים של צלחת הציפורן.
  
  נגעי לופוס של רירית הפה . על פי התמונה הקלינית, הם דומים מאוד לסטומטיטיס זיהומיות, שאינן נרפאות במשך זמן רב.
  
  וכך הם עשויים להיראות תסמינים מוקדמים של דיסקואיד או לופוס אריתמטוזוס עורי.
  
  וכך זה עשוי להיראות זאבת אריתמטוזוס ביילוד, שינויים אלו, למרבה המזל, הפיכים ובעתיד התינוק יהיה בריא לחלוטין.
  
  שינויים בעור בזאבת אדמנתית מערכתית האופיינית לילדות. הפריחה היא דימומית במהותה, מזכירה פריחות חצבת, משאירה כתמי פיגמנט שלא נעלמים לאורך זמן.
  

זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) משפיעה על כמה מיליוני אנשים ברחבי העולם. מדובר באנשים מכל הגילאים, מתינוקות ועד קשישים. הסיבות להתפתחות המחלה אינן ברורות, אך גורמים רבים התורמים להופעתה מובנים היטב. אין עדיין תרופה לזאבת, אבל האבחנה הזו כבר לא נשמעת כמו גזר דין מוות. הבה ננסה להבין האם ד"ר האוס צדק בחשד למחלה זו ברבים מהמטופלים שלו, האם ישנה נטייה גנטית ל-SLE, והאם אורח חיים מסוים יכול להגן מפני מחלה זו.

אנו ממשיכים את מעגל המחלות האוטואימוניות – מחלות בהן הגוף מתחיל להילחם עם עצמו, מייצר נוגדנים עצמיים ו/או שיבוטים אוטואגרסיביים של לימפוציטים. אנחנו מדברים על איך מערכת החיסון עובדת ולמה לפעמים היא מתחילה "לירות על עצמה". חלק מהמחלות הנפוצות ביותר יכוסו בפרסומים נפרדים. כדי לשמור על אובייקטיביות, הזמנו את דוקטור למדעי הביולוגיה, קור. RAS, פרופסור של המחלקה לאימונולוגיה, אוניברסיטת מוסקבה הממלכתית דמיטרי ולדימירוביץ' קופרש. בנוסף, לכל מאמר יש מבקר משלו, המתעמק בכל הניואנסים ביתר פירוט.

המבקרת של מאמר זה הייתה אולגה אנטולייבנה ג'ורג'ינובה, Ph.D. לומונוסוב.

ציור מאת ויליאם באג מתוך האטלס של ווילסון (1855)

לרוב, אדם מגיע לרופא, מותש מחום חום (טמפרטורה מעל 38.5 מעלות צלזיוס), ותסמין זה הוא המשמש לו כסיבה ללכת לרופא. המפרקים שלו מתנפחים וכואבים, כל גופו "כואב", בלוטות הלימפה מתרחבות וגורמות לאי נוחות. המטופל מתלונן על עייפות מהירה וחולשה גוברת. תסמינים אחרים שדווחו בפגישה כוללים כיבים בפה, התקרחות והפרעות במערכת העיכול. לעתים קרובות החולה סובל מכאבי ראש מייסרים, דיכאון, עייפות קשה. מצבו משפיע לרעה על כושר העבודה ועל חייו החברתיים. חלק מהמטופלים עשויים אפילו להופיע עם הפרעות רגשיות, ליקוי קוגניטיבי, פסיכוזות, הפרעות תנועה ומיאסטניה גרביס.

באופן לא מפתיע, יוסף סמולן מבית החולים הכללי של העיר וינה (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) כינה זאבת אדמנתית מערכתית "המחלה המורכבת ביותר בעולם" בקונגרס 2015 שהוקדש למחלה זו.

על מנת להעריך את פעילות המחלה והצלחת הטיפול, נעשה שימוש בכ-10 מדדים שונים בפרקטיקה הקלינית. בעזרתם תוכלו לעקוב אחר שינויים בחומרת התסמינים לאורך תקופה. לכל הפרה נקבע ציון מסוים, והציון הסופי מציין את חומרת המחלה. השיטות הראשונות מסוג זה הופיעו בשנות ה-80, וכעת האמינות שלהן אושרה זה מכבר על ידי מחקר ופרקטיקה. הפופולריים שבהם הם SLEDAI (אינדקס פעילות לופוס אריתמטוזוס מערכתית), השינוי שלו בשימוש במחקר הבטיחות של אסטרוגנים בהערכה הלאומית של לופוס (SELENA), BILAG (סולם הערכת זאבת של האיים הבריטיים), SLICC / ACR (Systemic Lupus International מרפאות משתפות פעולה/אינדקס הנזקים של המכללה האמריקאית לראומטולוגיה) ו-ECAM (מדידת פעילות קונצנזוס לופוס אירופאית). ברוסיה משתמשים גם בהערכה של פעילות SLE לפי הסיווג של V.A. נסונובה.

מטרות עיקריות של המחלה

חלק מהרקמות מושפעות יותר מהתקפי נוגדנים אוטומטיים מאחרות. ב-SLE, הכליות ומערכת הלב וכלי הדם מושפעים במיוחד.

תהליכים אוטואימוניים משבשים גם את תפקוד כלי הדם והלב. על פי הערכות שמרניות, כל מוות עשירי מ-SLE נגרם מהפרעות במחזור הדם שהתפתחו כתוצאה מדלקת מערכתית. הסיכון לשבץ מוחי איסכמי בחולים עם מחלה זו מוכפל, הסבירות לדימום תוך מוחי - פי שלוש, ותת-עכבישי - כמעט פי ארבעה. ההישרדות לאחר שבץ גם היא הרבה יותר גרועה מאשר באוכלוסייה הכללית.

מערך הביטויים של זאבת אדמנתית מערכתית הוא עצום. בחלק מהחולים המחלה עלולה להשפיע רק על העור והמפרקים. במקרים אחרים, החולים מותשים מעייפות יתר, חולשה גוברת בכל הגוף, טמפרטורת חום ממושכת ופגיעה קוגניטיבית. לכך ניתן להוסיף פקקת ונזק חמור לאיברים, כמו מחלת כליות סופנית. בגלל הביטויים השונים הללו, נקרא SLE מחלה עם אלף פרצופים.

תכנון משפחתי

אחד הסיכונים החשובים ביותר שמטיל SLE הוא הסיבוכים הרבים במהלך ההריון. הרוב המכריע של המטופלות הן נשים צעירות בגיל הפוריות, ולכן לתכנון המשפחה, ניהול הריון ומעקב עוברי יש כיום חשיבות רבה.

לפני הפיתוח של שיטות אבחון וטיפול מודרניות, מחלת האם השפיעה לעתים קרובות לרעה על מהלך ההיריון: הופיעו מצבים שאיימו על חייה של אישה, הריון הסתיים לעתים קרובות במוות עוברי תוך רחמי, לידה מוקדמת ורעלת הריון. בגלל זה, במשך זמן רב, רופאים מנעו בתוקף מנשים עם SLE ללדת ילדים. בשנות ה-60 נשים איבדו עובר ב-40% מהמקרים. עד שנות ה-2000, מספר המקרים מסוג זה ירד ביותר מחצי. כיום, החוקרים מעריכים את הנתון הזה ב-10-25%.

כעת הרופאים ממליצים להיכנס להריון רק במהלך הפוגה של המחלה, שכן הישרדות האם, הצלחת ההריון והלידה תלויה בפעילות המחלה בחודשים שלפני ההתעברות וברגע ההפריה של הביצית. בשל כך, הרופאים רואים בייעוץ למטופלת לפני ובמהלך ההריון כצעד הכרחי.

במקרים נדירים כעת, אישה מגלה שיש לה SLE כשהיא כבר בהריון. לאחר מכן, אם המחלה אינה פעילה במיוחד, ההריון יכול להתקדם בצורה חיובית עם טיפול תחזוקה בתרופות סטרואידים או אמינוקינולין. אם הריון, יחד עם SLE, מתחיל לאיים על הבריאות ואפילו על החיים, הרופאים ממליצים על הפלה או ניתוח קיסרי חירום.

כאחד מכל 20,000 ילדים מתפתח זאבת יילודים- מחלה אוטואימונית נרכשת באופן פסיבי, ידועה יותר מ-60 שנה (תדירות המקרים ניתנת עבור ארה"ב). זה מתווך על ידי נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים אימהיים לאנטיגנים Ro/SSA, La/SSB או U1-ribonucleoprotein. נוכחות SLE אצל האם אינה הכרחית כלל: רק 4 מתוך 10 נשים שיולדות ילדים עם זאבת ילודים סובלות מ-SLE בזמן הלידה. בכל שאר המקרים, הנוגדנים לעיל פשוט נמצאים בגוף האמהות.

המנגנון המדויק של הנזק לרקמות הילד עדיין לא ידוע, וסביר להניח שהוא מסובך יותר מאשר רק חדירת נוגדנים אימהיים דרך מחסום השליה. הפרוגנוזה לבריאות היילוד היא בדרך כלל טובה, ורוב התסמינים חולפים במהירות. עם זאת, לפעמים ההשלכות של המחלה יכולות להיות קשות מאוד.

אצל חלק מהילדים נגעים בעור מורגשים כבר בלידה, אצל אחרים הם מתפתחים תוך מספר שבועות. המחלה יכולה להשפיע על מערכות גוף רבות: לב וכלי דם, כבד כבד, עצבים מרכזיים וריאות. במקרה הגרוע ביותר, הילד עלול לפתח חסם לב מולד מסכן חיים.

היבטים כלכליים וחברתיים של המחלה

אדם עם SLE סובל לא רק מהביטויים הביולוגיים והרפואיים של המחלה. חלק ניכר מעומס המחלה הוא חברתי, והוא עלול ליצור מעגל קסמים של תסמינים מוגברים.

לכן, ללא קשר למגדר ולמוצא אתני, עוני, רמת השכלה נמוכה, היעדר ביטוח בריאות, תמיכה סוציאלית וטיפול לא מספקים תורמים להחמרה במצבו של החולה. זה, בתורו, מוביל לנכות, אובדן כושר עבודה וירידה נוספת במעמד החברתי. כל זה מחמיר משמעותית את הפרוגנוזה של המחלה.

אין להתעלם מכך שהטיפול ב-SLE הוא יקר ביותר, והעלויות תלויות ישירות בחומרת המחלה. ל עלויות ישירותכוללים, למשל, את עלות הטיפול באשפוז (זמן שהייה בבתי חולים ובמרכזי שיקום והליכים נלווים), טיפול חוץ (טיפול בתרופות חובה ותרופות נוספות, ביקורי רופא, בדיקות מעבדה ובדיקות אחרות, שיחות אמבולנס), פעולות כירורגיות, הסעות למתקנים רפואיים ושירותים רפואיים נוספים. על פי הערכות 2015, בארצות הברית, מטופל מוציא בממוצע 33,000 דולר בשנה על כל הפריטים הנ"ל. אם הוא פיתח זאבת נפריטיס, אז הסכום יותר מכפיל את עצמו - עד 71 אלף דולר.

הוצאות עקיפותעשויים אף להיות גבוהים מהישירים, שכן הם כוללים אובדן כושר עבודה ונכות עקב מחלה. חוקרים מעריכים את סכום הפסדים מסוג זה ב-20,000 דולר.

המצב הרוסי: "כדי שהראומטולוגיה הרוסית תתקיים ותתפתח, אנו זקוקים לתמיכת מדינה"

ברוסיה, עשרות אלפי אנשים סובלים מ-SLE - כ-0.1% מהאוכלוסייה הבוגרת. באופן מסורתי, ראומטולוגים עוסקים בטיפול במחלה זו. אחד המוסדות הגדולים שבהם יכולים חולים לבקש עזרה הוא מכון המחקר לראומטולוגיה. V.A. Nasonova RAMS, נוסדה ב-1958. כפי שמזכיר המנהל הנוכחי של מכון המחקר, אקדמאי של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, המדען הנכבד של הפדרציה הרוסית יבגני לבוביץ' נסונוב, בתחילה אמו, ולנטינה אלכסנדרובנה נסונובה, שעבדה במחלקה לראומטולוגיה, חזרה הביתה בדמעות כמעט כל יום, מאז ארבעה מתוך חמישה חולים מתו על ידיה. למרבה המזל, מגמה טראגית זו התגברה.

סיוע לחולים ב-SLE ניתן גם במחלקה לראומטולוגיה של המרפאה לנפרולוגיה, מחלות פנימיות ותעסוקתיות על שם E.M. Tareev, המרכז הראומטולוגי בעיר מוסקבה, DGKB im. לְכָל. Bashlyaeva DZM (בית החולים לילדים בעיר טושינו), המרכז המדעי לבריאות ילדים של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, בית החולים הקליני לילדים הרוסי ובית החולים המרכזי לילדים של ה-FMBA.

עם זאת, אפילו עכשיו קשה מאוד לחלות ב-SLE ברוסיה: הזמינות של התכשירים הביולוגיים העדכניים ביותר לאוכלוסיה משאירה הרבה מקום לרצוי. העלות של טיפול כזה היא בערך 500-700 אלף רובל בשנה, והתרופה היא לטווח ארוך, בשום אופן לא מוגבלת לשנה אחת. יחד עם זאת, טיפול כזה אינו נכנס לרשימת התרופות החיוניות (VED). תקן הטיפול בחולים עם SLE ברוסיה מתפרסם באתר משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית.

כעת נעשה שימוש בטיפול בתכשירים ביולוגיים במכון המחקר לראומטולוגיה. בתחילה, החולה מקבל אותם במשך 2-3 שבועות בזמן שהוא בבית החולים - ה-CHI מכסה את העלויות הללו. לאחר השחרור עליו להגיש בקשה במקום המגורים לתוספת מתן תרופות למחלקה האזורית במשרד הבריאות, וההחלטה הסופית מתקבלת על ידי הפקיד המקומי. לעתים קרובות תשובתו שלילית: במספר אזורים, חולים עם SLE אינם מעוניינים במחלקת הבריאות המקומית.

לפחות 95% מהחולים סובלים נוגדנים עצמיים, מזהה שברי תאי הגוף עצמו כזרים (!) ולכן מסוכנים. באופן לא מפתיע, הדמות המרכזית בפתוגנזה של SLE נחשבת תאי Bייצור נוגדנים עצמיים. תאים אלו הם החלק החשוב ביותר בחסינות אדפטיבית, שיש להם את היכולת להציג אנטיגנים. תאי Tוהפרשת מולקולות איתות - ציטוקינים. ההנחה היא שהתפתחות המחלה מופעלת על ידי היפראקטיביות של תאי B ואיבוד הסבילות שלהם לתאים שלהם בגוף. כתוצאה מכך, הם מייצרים נוגדנים עצמיים רבים המכוונים לאנטיגנים גרעיניים, ציטופלסמיים וממברנה הכלולים בפלסמת הדם. כתוצאה מקישור של נוגדנים עצמיים וחומרים גרעיניים, קומפלקסים של מערכת החיסון, אשר מופקדים ברקמות ואינם מוסרים ביעילות. רבים מהביטויים הקליניים של זאבת הם תוצאה של תהליך זה ונזק לאיברים שלאחר מכן. התגובה הדלקתית מחמירה על ידי הפרשת תאי B על אודותציטוקינים דלקתיים ומציגים לימפוציטים T לא אנטיגנים זרים, אלא אנטיגנים עצמיים.

הפתוגנזה של המחלה קשורה גם לשני אירועים סימולטניים אחרים: עם רמה מוגברת אפופטוזיס(מוות תאי מתוכנת) של לימפוציטים ועם הידרדרות בעיבוד חומרי האשפה המתרחשת במהלך אוטופגיה. "המלטה" כזו של הגוף מובילה להסתה של תגובה חיסונית ביחס לתאים שלו.

אוטופגיה- תהליך ניצול הרכיבים התוך תאיים ומילוי אספקת הרכיבים התזונתיים בתא נמצא כעת על השפתיים של כולם. בשנת 2016, לגילוי הרגולציה הגנטית המורכבת של אוטופגיה, יושינורי אוסומי ( יושינורי אוסומי) זכה בפרס נובל. תפקידה של "אכילה עצמית" הוא לשמור על הומאוסטזיס תאי, למחזר מולקולות ואברונים פגומים וישנים, וגם לשמור על שרידות התא בתנאי לחץ. עוד על כך תוכלו לקרוא במאמר על "ביומולקולה".

מחקרים עדכניים מראים שאוטופגיה חשובה למהלך התקין של תגובות חיסוניות רבות: למשל, להבשלה ולפעולה של תאי מערכת החיסון, זיהוי פתוגנים, עיבוד והצגת אנטיגן. יש כיום יותר ויותר עדויות לכך שתהליכים אוטופגיים קשורים להופעה, למהלך ולחומרה של SLE.

הראו את זה בַּמַבחֵנָהמקרופאגים של חולי SLE תופסים פחות פסולת סלולרית בהשוואה למקרופאגים של בקרות בריאות. לפיכך, עם ניצול לא מוצלח, פסולת אפופטוטית "מושכת את תשומת הלב" של מערכת החיסון, ומתרחשת הפעלה פתולוגית של תאי חיסון (איור 3). התברר שחלק מסוגי התרופות שכבר משמשות לטיפול ב-SLE או שנמצאות בשלב של מחקרים פרה-קליניים פועלים במיוחד על אוטופגיה.

בנוסף לתכונות המפורטות לעיל, חולים עם SLE מאופיינים בביטוי מוגבר של גנים אינטרפרון מסוג I. התוצרים של גנים אלו הם קבוצה ידועה מאוד של ציטוקינים הממלאים תפקידים אנטי-ויראליים ואימונומודולטורים בגוף. יתכן שעלייה במספר האינטרפרונים מסוג I משפיעה על פעילות תאי החיסון, מה שמוביל לתפקוד לקוי של מערכת החיסון.

איור 3. הבנה נוכחית של הפתוגנזה של SLE.אחד הגורמים העיקריים לסימפטומים הקליניים של SLE הוא שקיעה ברקמות של קומפלקסים חיסוניים הנוצרים על ידי נוגדנים הקשורים לשברים של החומר הגרעיני של תאים (DNA, RNA, היסטונים). תהליך זה מעורר תגובה דלקתית חזקה. בנוסף, עם עלייה באפופטוזיס, נטוזיס וירידה ביעילות האוטופגיה, שברי תאים לא מנוצלים הופכים למטרות לתאי מערכת החיסון. קומפלקסים של מערכת החיסון באמצעות קולטנים FcγRIIaלהיכנס לתאים הדנדריטיים פלסמציטואידים ( pDC), שבו חומצות הגרעין של הקומפלקסים מפעילות קולטנים דמויי Toll ( TLR-7/9) , . מופעל בדרך זו, pDC מתחיל ייצור רב עוצמה של אינטרפרונים מסוג I (כולל. IFN-α). ציטוקינים אלה, בתורם, מעוררים את הבשלת מונוציטים ( מו) לתאים דנדריטים המציגים אנטיגן ( זֶרֶם יָשָׁר) וייצור נוגדנים אוטו-ריאקטיביים על ידי תאי B, מונעים אפופטוזיס של תאי T משופעלים. מונוציטים, נויטרופילים ותאים דנדריטים בהשפעת IFN מסוג I מגבירים את הסינתזה של הציטוקינים BAFF (ממריץ תאי B המקדם את הבשלתם, הישרדותם וייצור הנוגדנים שלהם) ו-APRIL (משרה התפשטות תאים). כל זה מוביל לעלייה במספר הקומפלקסים החיסונים ולהפעלה חזקה עוד יותר של pDC - המעגל נסגר. חילוף חומרים חריג של חמצן מעורב גם בפתוגנזה של SLE, המגבירה דלקת, מוות תאי וזרם של אנטיגנים עצמיים. במובנים רבים, זו אשמת המיטוכונדריה: שיבוש עבודתם מוביל להיווצרות מוגברת של מיני חמצן תגובתיים ( ROS) וחנקן ( RNI), הידרדרות בתפקודי ההגנה של נויטרופילים ונטוזיס ( NETosis)

לבסוף, עקה חמצונית, יחד עם חילוף חומרים חריג של חמצן בתא והפרעות בתפקוד המיטוכונדריה, יכולים גם הם לתרום להתפתחות המחלה. עקב הפרשה מוגברת של ציטוקינים פרו דלקתיים, נזק לרקמות ותהליכים אחרים המאפיינים את מהלך ה-SLE, כמות מוגזמת של מיני חמצן תגובתיים(ROS), אשר פוגעים עוד יותר ברקמות הסובבות, תורמים לזרימה מתמדת של אוטואנטיגנים ולהתאבדות ספציפית של נויטרופילים - נטוז(NETosis). תהליך זה מסתיים בהיווצרות מלכודות חוץ-תאיות נויטרופילים(NET) שנועדו ללכוד פתוגנים. לרוע המזל, במקרה של SLE, הם משחקים נגד המארח: מבנים רשתיים אלה מורכבים בעיקר מהאוטואנטיגנים העיקריים של לופוס. אינטראקציה עם הנוגדנים האחרונים מקשה על הגוף לפנות את המלכודות הללו ומגבירה את הייצור של נוגדנים עצמיים. כך נוצר מעגל קסמים: הגברת הנזק לרקמות במהלך התקדמות המחלה גוררת עלייה בכמות ה-ROS, ההורסת רקמות עוד יותר, מגבירה את היווצרות קומפלקסים חיסוניים, ממריצה את הסינתזה של אינטרפרון... הפתוגנטית מנגנוני SLE מוצגים בפירוט רב יותר באיורים 3 ו-4.

איור 4. תפקידו של מוות נויטרופילים מתוכנת - נטוזיס - בפתוגנזה של SLE.תאי חיסון בדרך כלל אינם פוגשים את רוב האנטיגנים של הגוף עצמו מכיוון שהאנטיגנים העצמיים הפוטנציאליים שוכנים בתוך התאים ואינם מוצגים ללימפוציטים. לאחר מוות אוטופגי, שרידי התאים המתים מנוצלים במהירות. עם זאת, במקרים מסוימים, למשל, עם עודף של חמצן תגובתי וחנקן ( ROSו RNI), מערכת החיסון נתקלת באנטיגנים עצמיים "אף לאף", מה שמעורר התפתחות של SLE. לדוגמה, בהשפעת ROS, נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים ( PMN) נתונים ל נטוז, ו"רשת" נוצרת משאריות התא (eng. נֶטוֹ) המכילים חומצות גרעין וחלבונים. רשת זו הופכת למקור לאנטיגנים האוטומטיים. כתוצאה מכך, תאים דנדריטים פלסמציטואידים מופעלים ( pDC), משחרר IFN-αולעורר התקף אוטואימוני. סמלים נוספים: REDOX(תגובת הפחתה-חמצון) - חוסר איזון של תגובות חיזור; ER- רטיקולום אנדופלזמי; זֶרֶם יָשָׁר- תאים דנדריטים; ב- תאי B; ט- תאי T; נוקס2- NADPH אוקסידאז 2; mtDNA- DNA מיטוכונדריאלי; חיצים שחורים למעלה ולמטה- הגברה ודיכוי, בהתאמה. כדי לראות את התמונה בגודל מלא, לחץ עליה.

מי אשם?

אף על פי שהפתוגנזה של זאבת אדמנתית מערכתית ברורה פחות או יותר, מדענים מתקשים לנקוב בגורם המרכזי שלה ולכן שוקלים שילוב של גורמים שונים המגבירים את הסיכון לפתח מחלה זו.

במאה שלנו, מדענים מפנים את תשומת לבם בעיקר לנטייה התורשתית למחלה. גם ה-SLE לא נמלט מזה - וזה לא מפתיע, כי השכיחות משתנה מאוד לפי מגדר ומוצא אתני. נשים סובלות ממחלה זו פי 6-10 פעמים יותר מאשר גברים. שיא השכיחות שלהם מתרחש בגיל 15-40, כלומר בגיל הפוריות. מוצא אתני קשור בשכיחות, מהלך המחלה ותמותה. לדוגמה, פריחה של "פרפר" אופיינית לחולים לבנים. אצל אפרו-אמריקאים ואפרו-קריביים המחלה חמורה הרבה יותר מאשר אצל קווקזים, הישנות של המחלה והפרעות דלקתיות של הכליות שכיחות יותר אצלם. זאבת דיסקואידית שכיחה יותר גם אצל אנשים כהי עור.

עובדות אלו מצביעות על כך שנטייה גנטית עשויה למלא תפקיד חשוב באטיולוגיה של SLE.

כדי להבהיר זאת, השתמשו החוקרים בשיטה חיפוש אסוציאציות בכל הגנום, או GWAS, המאפשר לך לתאם אלפי וריאנטים גנטיים עם פנוטיפים - במקרה זה עם ביטויי המחלה. הודות לטכנולוגיה זו, זוהו יותר מ-60 לוקוסים של נטייה לזאבת אריתמטוזית מערכתית. ניתן לחלק אותם על תנאי למספר קבוצות. קבוצה כזו של לוקוסים קשורה לתגובה החיסונית המולדת. אלו הם, למשל, המסלולים של איתות NF-kB, פירוק DNA, אפופטוזיס, פגוציטוזה וניצול שאריות תאים. הוא כולל גם גרסאות האחראיות לתפקוד ולאיתות של נויטרופילים ומונוציטים. קבוצה נוספת כוללת וריאנטים גנטיים המעורבים בעבודת הקישור האדפטיבי של מערכת החיסון, כלומר, הקשורים לתפקוד ולרשתות האיתות של תאי B ו-T. בנוסף, ישנם לוקוסים שאינם נכללים בשתי הקבוצות הללו. מעניין לציין שמוקדי סיכון רבים משותפים ל-SLE ולמחלות אוטואימוניות אחרות (איור 5).

ניתן להשתמש בנתונים גנטיים כדי לקבוע את הסיכון לפתח SLE, האבחנה או הטיפול שלו. זה יהיה שימושי ביותר בפועל, מכיוון שבשל האופי הספציפי של המחלה, לא תמיד ניתן לזהות אותה לפי התלונות הראשונות של החולה והביטויים הקליניים. בחירת הטיפול גם אורכת זמן מה, מכיוון שהמטופלים מגיבים בצורה שונה לטיפול - בהתאם למאפייני הגנום שלהם. אולם עד כה, לא נעשה שימוש בבדיקות גנטיות בפרקטיקה הקלינית. מודל אידיאלי להערכת רגישות למחלה ייקח בחשבון לא רק וריאנטים מסוימים של גנים, אלא גם אינטראקציות גנטיות, רמות ציטוקינים, סמנים סרולוגיים ונתונים רבים אחרים. בנוסף, זה צריך, אם אפשר, לקחת בחשבון מאפיינים אפיגנטיים - אחרי הכל, הם, על פי מחקר, תורמים תרומה עצומה לפיתוח SLE.

בניגוד לגנום עִלִיתקל יחסית לשנות את הגנום בהשפעתו גורמים חיצוניים. יש המאמינים שבלעדיהם, ייתכן ש-SLE לא יתפתח. הברורה שבהן היא קרינה אולטרה סגולה, מכיוון שלעתים קרובות חולים מפתחים אדמומיות ופריחה על עורם לאחר חשיפה לאור השמש.

התפתחות המחלה, ככל הנראה, יכולה לעורר ו זיהום ויראלי. יתכן שבמקרה זה מתרחשות תגובות אוטואימוניות עקב חיקוי מולקולרי של וירוסים- תופעת הדמיון של אנטיגנים ויראליים עם מולקולות הגוף עצמו. אם השערה זו נכונה, אז נגיף אפשטיין-בר נמצא במוקד המחקר. עם זאת, ברוב המקרים, מדענים מתקשים לנקוב ב"שמות" של אשמים ספציפיים. ההנחה היא שתגובות אוטואימוניות אינן מעוררות על ידי וירוסים ספציפיים, אלא על ידי המנגנונים הכלליים של מאבק מסוג זה של פתוגנים. לדוגמה, מסלול ההפעלה של אינטרפרונים מסוג I נפוץ בתגובה לפלישה ויראלית ובפתוגנזה של SLE.

גורמים כגון עישון ושתייה, אבל השפעתם מעורפלת. סביר להניח שעישון יכול להגביר את הסיכון ללקות במחלה, להחמיר אותה ולהגביר את הנזק לאיברים. אלכוהול, לעומת זאת, לפי חלק מהדיווחים, מפחית את הסיכון לפתח SLE, אך העדויות סותרות למדי, ועדיף לא להשתמש בשיטה זו של הגנה מפני המחלה.

לא תמיד יש תשובה ברורה לגבי ההשפעה גורמי סיכון תעסוקתיים. בעוד שחשיפה לסיליקה הוכחה כגורם להתפתחות של SLE, על פי מספר מחקרים, חשיפה למתכות, כימיקלים תעשייתיים, ממסים, חומרי הדברה וצבעי שיער טרם זכתה לתשובה סופית. לבסוף, כאמור לעיל, זאבת יכולה להתגרות שימוש בסמים: הטריגרים הנפוצים ביותר הם כלורפרומאזין, הידראלזין, איזוניאזיד ופרוקאינאמיד.

טיפול: עבר, הווה ועתיד

כפי שכבר צוין, עדיין אין תרופה ל"מחלה המורכבת ביותר בעולם". הפיתוח של תרופה נפגע על ידי הפתוגנזה הרב-גונית של המחלה, המערבת חלקים שונים של מערכת החיסון. עם זאת, עם בחירה אינדיבידואלית מוכשרת של טיפול תחזוקה, ניתן להשיג הפוגה עמוקה, והמטופל יכול לחיות עם לופוס אריתמטוזוס בדיוק כמו עם מחלה כרונית.

טיפול לשינויים שונים במצב המטופל יכול להיות מותאם על ידי רופא, ליתר דיוק, על ידי רופאים. העובדה היא שבטיפול בזאבת, העבודה המתואמת של קבוצה רב תחומית של אנשי רפואה חשובה ביותר: רופא משפחה במערב, ראומטולוג, אימונולוג קליני, פסיכולוג, ולעיתים קרובות נפרולוג, המטולוג, רופא עור, ונוירולוג. ברוסיה, חולה עם SLE הולך קודם כל לראומטולוג, ובהתאם לפגיעה במערכות ובאיברים, הוא עשוי להזדקק להתייעצות נוספת עם קרדיולוג, נפרולוג, רופא עור, נוירולוג ופסיכיאטר.

הפתוגנזה של המחלה מורכבת מאוד ומבלבלת, ולכן תרופות ממוקדות רבות נמצאות כעת בפיתוח, בעוד שאחרות הראו כישלון שלהן בשלב הניסוי. לכן, תרופות לא ספציפיות נמצאות בשימוש הנפוץ ביותר בפרקטיקה הקלינית.

הטיפול הסטנדרטי כולל מספר סוגי תרופות. קודם כל תכתוב מדכאים חיסוניים- על מנת לדכא את הפעילות המוגזמת של מערכת החיסון. התרופות הנפוצות ביותר הן תרופות ציטוטוקסיות. מתוטרקסט, אזתיופרין, מיקופנולט מופטילו ציקלופוספמיד. למעשה, מדובר באותן תרופות המשמשות לכימותרפיה בסרטן ופועלות בעיקר על תאים המתחלקים באופן פעיל (במקרה של מערכת החיסון, שיבוטים של לימפוציטים פעילים). ברור שלטיפול כזה יש תופעות לוואי מסוכנות רבות.

בשלב החריף של המחלה, החולים נוטלים בדרך כלל קורטיקוסטרואידים- תרופות אנטי דלקתיות לא ספציפיות המסייעות להרגיע את הסערות האלימות ביותר של תגובות אוטואימוניות. הם שימשו בטיפול ב-SLE מאז שנות ה-50. לאחר מכן הם העבירו את הטיפול במחלה אוטואימונית זו לרמה חדשה מבחינה איכותית, ועדיין נותרו הבסיס לטיפול בהיעדר אלטרנטיבה, אם כי תופעות לוואי רבות קשורות גם לשימוש בהן. לרוב, רופאים רושמים פרדניזולוןו מתילפרדניזולון.

עם החמרה של SLE מאז 1976, הוא משמש גם טיפול בדופק: החולה מקבל מינונים גבוהים באופן אימפולסיבי של מתילפרדניזולון וציקלופוספמיד. כמובן, במשך 40 שנות שימוש, התוכנית של טיפול כזה השתנתה מאוד, אבל זה עדיין נחשב לתקן הזהב בטיפול בזאבת. עם זאת, יש לו תופעות לוואי קשות רבות, וזו הסיבה שהוא לא מומלץ לקבוצות מסוימות של חולים, למשל, אנשים עם יתר לחץ דם בשליטה גרועה ואלה הסובלים מזיהומים מערכתיים. בפרט, החולה עלול לפתח הפרעות מטבוליות ולשנות התנהגות.

כאשר מושגת הפוגה, היא בדרך כלל נקבעת תרופות נגד מלריה, אשר שימשו בהצלחה במשך זמן רב לטיפול בחולים עם נגעים של מערכת השלד והשרירים והעור. פעולה הידרוקסיכלורוקין, אחד החומרים הידועים ביותר בקבוצה זו, למשל, מוסבר בעובדה שהוא מעכב את ייצור IFN-α. השימוש בו מספק הפחתה ארוכת טווח בפעילות המחלה, מפחית נזקים לאיברים ולרקמות, ומשפר את תוצאות ההריון. בנוסף, התרופה מפחיתה את הסיכון לפקקת - וזה חשוב ביותר, לאור הסיבוכים המתרחשים במערכת הלב וכלי הדם. לפיכך, השימוש בתרופות נגד מלריה מומלץ לכל החולים עם SLE. עם זאת, יש גם זבוב במשחה בחבית דבש. במקרים נדירים, רטינופתיה מתפתחת בתגובה לטיפול זה, וחולים עם אי ספיקת כליות או כבד חמורה נמצאים בסיכון להשפעות רעילות הקשורות להידרוקסיכלורוקין.

משמש בטיפול בזאבת וחדשים יותר, סמים ממוקדים(איור 5). הפיתוחים המתקדמים ביותר המכוונים לתאי B הם הנוגדנים rituximab ובלימומאב.

איור 5. תרופות ביולוגיות בטיפול ב-SLE.פסולת תאים אפופטוטיים ו/או נמקיים מצטברים בגוף האדם, למשל עקב זיהום על ידי וירוסים וחשיפה לאור אולטרה סגול. ה"זבל" הזה יכול להיספג על ידי תאים דנדריטים ( זֶרֶם יָשָׁר), שתפקידו העיקרי הוא הצגת אנטיגנים לתאי T ו-B. האחרונים רוכשים את היכולת להגיב לאנטיגנים אוטומטיים שמוצגים להם על ידי DC. כך מתחילה תגובה אוטואימונית, מתחילה סינתזה של נוגדנים עצמיים. כעת נחקרים תכשירים ביולוגיים רבים - תרופות המשפיעות על ויסות מרכיבי החיסון של הגוף. הכוונה למערכת החיסון המולדת אניפרולומאב(נוגדן לקולטן IFN-α), סיפאלימומאבו rontalizumab(נוגדנים ל-IFN-α), אינפליקסימאבו etanercept(נוגדנים לגורם נמק הגידול, TNF-α), סירוקומב(אנטי-IL-6) ו tocilizumab(קולטן נגד IL-6). אבאטספט (ס"מ.טֶקסט), belatacept, AMG-557ו IDEC-131לחסום מולקולות קו-סטימולטוריות של תאי T. פוסטמטיניבו R333- מעכבי טירוזין קינאז בטחול ( SYK). ממוקדים חלבונים טרנסממברניים שונים של תאי B rituximabו אוטומומאב(נוגדנים ל-CD20), אפרטוזומאב(אנטי-CD22) ו בלינאטומומאב(אנטי-CD19), החוסם גם קולטנים של תאי פלזמה ( PC). בלימומאב (ס"מ.טקסט) חוסם את הצורה המסיסה BAFF, Tabalumab ו- Blisibimod הן מולקולות מסיסות וקשורות לממברנה BAFF, א

מטרה פוטנציאלית נוספת לטיפול באנטילופוס היא אינטרפרונים מסוג I, שכבר נדונו לעיל. כַּמָה נוגדנים ל-IFN-αכבר הראו תוצאות מבטיחות בחולי SLE. כעת מתוכנן השלב הבא, השלישי, של הבדיקות שלהם.

כמו כן, מן התרופות שיעילותן ב-SLE נחקרת כעת, יש להזכיר abatacept. זה חוסם אינטראקציות קוסטימולטוריות בין תאי T ו-B, ובכך משחזר סבילות אימונולוגית.

לבסוף, תרופות שונות נגד ציטוקינים מפותחות ונבדקות, למשל, etanerceptו אינפליקסימאב- נוגדנים ספציפיים לגורם נמק הגידול, TNF-α.

סיכום

זאבת אדמנתית מערכתית נותרה הבדיקה הקשה ביותר עבור המטופל, משימה קשה לרופא ואזור שלא נחקר עבור המדען. עם זאת, אין להגביל את הצד הרפואי של הנושא. מחלה זו מספקת תחום עצום לחדשנות חברתית, שכן החולה זקוק לא רק לטיפול רפואי, אלא גם לסוגי תמיכה שונים, כולל פסיכולוגיים. לפיכך, שיפור שיטות אספקת המידע, יישומים ניידים מיוחדים, פלטפורמות עם מידע נגיש משפרות משמעותית את איכות החיים של אנשים עם SLE.

הרבה עזרה בעניין הזה ו ארגוני חולים- איגודים ציבוריים של אנשים הסובלים ממחלה כלשהי, וקרוביהם. לדוגמה, קרן לופוס של אמריקה מפורסמת מאוד. הפעילויות של ארגון זה מכוונות לשיפור איכות החיים של אנשים שאובחנו עם SLE באמצעות תוכניות מיוחדות, מחקר, חינוך, תמיכה וסיוע. מטרותיה העיקריות כוללות צמצום זמן האבחון, מתן טיפול בטוח ויעיל למטופלים והגברת הגישה לטיפול וטיפול. בנוסף, הארגון מדגיש את החשיבות של חינוך הצוות הרפואי, הבאת חששות לרשויות והעלאת המודעות החברתית לגבי זאבת אריתמטית מערכתית.

הנטל העולמי של SLE: שכיחות, פערי בריאות והשפעה סוציו-אקונומית. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

א.א.בנגסון, ל.רונבלום. (2017). זאבת אדמנתית מערכתית: עדיין אתגר עבור רופאים. J מתמחה מד. 281 , 52-64;

נורמן ר' (2016). ההיסטוריה של זאבת אריתמטוזוס וזאבת דיסקואידית: מהיפוקרטס ועד היום. לופוס גישה פתוחה. 1 , 102;

לאם ג.ק. ו-Petri M. (2005). הערכה של זאבת אדמנתית מערכתית. קלינ. Exp. ראומטול. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. אל. (2016). האבחון והניהול הקליני של הביטויים הנוירו-פסיכיאטריים של לופוס. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

חואניטה רומרו-דיאז, דיוויד איזנברג, רוזלינד רמזי-גולדמן. (2011). מדדים של זאבת אדמנתית מערכתית למבוגרים: גרסה מעודכנת של קבוצת הערכת הזאבת של האיים הבריטיים (BILAG 2004), מדידות פעילות קונצנזוס לופוס באירופה (ECLAM), מדידת פעילות זאבת מערכתית, מתוקנת (SLAM-R), Questi Systemic Lupus Activity. חסינות: המאבק נגד זרים ו... קולטני האגרה שלהם: מהרעיון המהפכני של צ'ארלס ג'נוויי ועד פרס נובל לשנת 2011;

מריה טרואל, מרתה א' אלרקון-ריקלמה. (2016). הבסיס הגנטי של זאבת אדמנתית מערכתית: מהם גורמי הסיכון ומה למדנו. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

מנשיקה ללימפומה וירוס אחד;

Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. וחב' (2015). אסטרטגיית טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית "למטרה" (SLE מפטמה למטרה). המלצות של קבוצת העבודה הבינלאומית והערות של מומחים רוסים. ראומטולוגיה מדעית ומעשית. 53 (1), 9–16;

רשתניאק ת.מ. זאבת אדמנתית מערכתית. האתר של מכון המחקר המוסדי המדעי התקציבי של המדינה הפדרלית לראומטולוגיה. V.A. Nasonova;

מורטון שיינברג. (2016). ההיסטוריה של טיפול בדופק בלופוס נפריטיס (1976-2016). לופוס Sci Med. 3 , e000149;

ג'ורדן נ' וד'קרוז ד' (2016). אפשרויות טיפול נוכחיות ומתפתחות בטיפול בזאבת. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

לראשונה מזה חצי מאה, יש תרופה חדשה לזאבת;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). טכנולוגיות מידע בריאותיות בזאבת אדמנתית מערכתית: התמקדות בהערכת מטופל. קלינ. Exp. ראומטול. 34 , S54-S56;

אנדריה וילאס-בואש, ג'יוטי בקשי, דיוויד איי איזנברג. (2015). מה אנחנו יכולים ללמוד מהפתופיזיולוגיה של זאבת אריתמטוזוס מערכתית כדי לשפר את הטיפול הנוכחי? . סקירת מומחה של אימונולוגיה קלינית. 11 , 1093-1107.