למרבה הצער, עדיין לא ניתן היה לקבוע את הסיבות המדויקות לשינויים. הרופאים מאמינים שכל העניין הוא במוטציות, אבל אין עדיין ראיות.

רופאים מזהים בנוסף מספר גורמים הגורמים לנטייה לפיברוזיס. ביניהם:

• הפרעות הורמונליות שונות, מסוכנות במיוחד בילדות, כאשר רק נוצרות עצמות;
• פתולוגיות של מנגנון הרצועה-שרירי, שבגללן אזור השוק, הירך, הלסתות סובל לעתים קרובות;
• נוכחות של נטייה קבועה גנטית;
• תת תזונה של אישה במהלך הלידה (הזנחה של פירות וירקות);
• השפעת גורמים סביבתיים והרגלים רעים;
• שימוש בתרופות מסוימות במהלך ההריון;
• רעלנות חמורה;
• תסמונת תת תזונה וכו'.

עם זאת, כל הגורמים הללו רק גורמים להתפתחות המחלה, אך נוכחותם אינה מובילה לכך ב-100% מהמקרים.

מִיוּן

עם התפתחות דיספלזיה של עצם סיבית בילדים, נהוג להבחין במספר צורות של המחלה. קודם כל, החלוקה מתרחשת לפתולוגיה מונו- ופוליאוסטוטית. במונופתולוגיה, רק עצם אחת מושפעת.

עם פוליפתולוגיה, כמה עצמות מעורבות בתהליך, אבל רק בצד אחד של הגוף. לדוגמה, ניתן לאבחן דיספלזיה סיבית של השוקה, המקסילה והגולגולת, אך רק משמאל או רק מימין.

יש סיווג נוסף שבו הם מבחינים:

• דיפלזיה מסוג intraosseous, שבה לחולה יש לעתים רחוקות עיוותים חמורים בעצמות, וכאשר בודקים עצם אחת או יותר יש מוקדי פיברוזיס;
• סוג כולל, שבו כל העצם כולה מושפעת, ולמטופל יש עיוותים חמורים של שלד העצם;
• תסמונת אולברייט - צורה של המחלה שאובחנה בילדים ומאופיינת בהתקדמות מהירה;
• צורה fibrocartilaginous, המאופיינת ביכולת להתדרדר לעתים קרובות לגידול ממאיר.

בנוסף, נבדלות צורות דמויות גידול ומסתיידות, אך הן נדירות מאוד.

תסמינים

חשוב להבין שעיוותים מולדים בולטים נעדרים בדרך כלל במחלה זו. תסמיני הפתולוגיה מגוונים מאוד, בהתאם למפרק הפגוע. אם עצמות הירך מושפעות, החולה עלול להתלונן על כאב קל, העיוות יתרחש בהדרגה. לעיתים האבחנה נעשית רק לאחר שנוצר שבר פתולוגי.

הצורה הפוליאוסטוטית גוררת פגיעה בעצמות הצינוריות בצד אחד. מעורב יותר - ופיבולה, עצם הזרוע, אולנה, רדיוס, עצם הירך. דיספלזיה סיבית של עצמות הגולגולת והאגן מתרחשת גם בצורה פוליאסטוטית. להב כתף, צלעות, עמוד השדרה עשויים להיות מעורבים. באופן מעניין, עצמות שורש כף היד בדרך כלל אינן נכללות בתהליך.

הגפיים התחתונות תמיד כפופות. זאת בשל העובדה שהם נאלצים לשאת את משקל הגוף. תשומת לב מיוחדת נמשכת לקיצור עצם הירך. בהתאם לחומרת המחלה, קיצור יכול להגיע ל-10 ס"מ מצד אחד. במקרה זה, המטופל מתחיל לצלוע, מתלונן על כאבים במפרק.

דיספלזיה סיבית של מפרק הברך או השוקה יכולה להוביל לעובדה שרגלו התחתונה של אדם כפופה, הצמיחה של הגפה בצד הפגוע מאטה. בהתאם לכך, עקמומיות היציבה מזוהה לעתים קרובות. התהליך אינו חיובי במיוחד אם עצמות הירך והאגן נפגעות בו זמנית.

לפתולוגיה מונואסית יש קורס נוח יותר. בהתאם לסוג המחלה ולחומרתה, מידת העיוות משתנה. לדוגמה, אם הלסת התחתונה נפגעת, הנשיכה עשויה להשתנות, עשויה להופיע אסימטריה בולטת של הפנים, ואם הצלעות מעורבות, החזה מעוות.

איזה רופא מטפל בדיספלזיה סיבית?

דיספלזיה סיבית היא מחלה מורכבת. הטיפול שלו עוסק בעיקר במנתח או בטראומטולוג. אם מתגלים תהליכי גידול, יש צורך לערב אונקולוג.

אבחון

אבחון המחלה אינו קשה עבור רדיולוג מנוסה. יש צורך לזהות מוקדים בתמונה של הגפה, הדומים זכוכית עכורה או אזורים מנומרים, המתחלפים עם אזורים של רקמה צפופה. במקרים מסוימים, אם הנגע של עצם אחת נראה בבירור ויש צורך לשלול מעורבות של חלקים אחרים של השלד, מבוצעת דנסיטומטריה. בדיקת CT עשויה גם להיות מומלצת.

פתולוגיה מונואסית יכולה להיות קשה לאבחון. במקרה זה, מומלצת תצפית דינמית. כמו כן, המטופל צריך לבקר מטפל, אונקולוג, רופא רופא. לעתים קרובות, לצורך הבחנה של נגעי שחפת של העצמות, נדרש לעבור בדיקות לשחפת.

יַחַס

דיספלזיה סיבית מטופלת בעיקר בעזרת טכניקות כירורגיות. מומלץ להסיר את מבני העצם הפגועים ולהחליפם בשתלים. אם נמצאו שברים פתולוגיים, מנגנון Ilizarov מוחל על המטופל.

אם הפתולוגיה היא פוליאוזית בטבעה, למשל, נמצאה דיספלזיה של הלסת העליונה, עצמות הגולגולת והגפיים, מומלץ לבצע אמצעים למניעת שברים פתולוגיים. המטופל מקבל עיסוי, פיזיותרפיה, תרגילי פיזיותרפיה. תהליכים מנוטרים באופן רציף.

תרופות אינן משמשות בטיפול בשל חוסר יעילותן. כאשר רושמים תרופות, הם משמשים בעיקר לתיקון מחלות נלוות או להקלה על תסמינים.

מְנִיעָה

שיטות יעילות של 100% למניעת דיספלזיה סיבית אינן קיימות, שכן הגורמים למחלה זו אינם ידועים. לנשים שאכפת להן לבריאות ילדן שטרם נולד מומלץ:

• לסרב לעבוד בתעשיות מסוכנות;
• להפסיק לשתות אלכוהול ועישון;
• לפקח בקפידה על התזונה שלך, לשלוט בצריכת ויטמינים שימושיים, מאקרו ומיקרו-אלמנטים;
• להשתלט בזמן על מחלות אנדוקריניות שעלולות להשפיע לרעה על התפתחות העובר;
• בחר את אופן העבודה והמנוחה האופטימלי, כך שהשפעת הלחץ במהלך ההריון תהיה מינימלית.

הפרוגנוזה לדיספלזיה סיבית נחשבת בדרך כלל כחיובית. הסכנה הגדולה ביותר היא הצורה הפוליאוסטוטית של המחלה, המובילה לעיוותים חמורים ולירידה באיכות החיים.

ההסתברות לממאירות היא 0.2%, ואם החולה נמצא בהשגחה דינמית מתמדת, ניתן לזהות אונקולוגיה בשלבים המוקדמים של התפתחותה, המאפשרת נקיטת אמצעים.

סרטון שימושי על דיספלזיה פיברומוסקולרית

אין מאמרים קשורים.

38199 0

כידוע, המדע וההיסטוריה יכולים לא רק לשכוח, אלא גם לזכור.

בשנת 1927 V.R. ברייצב בקונגרס ה-19 של מנתחים רוסים היה הראשון שנתן תיאור מפורט של התמונה הקלינית, הרדיולוגית, המיקרוסקופית של עצמות שהשתנו, ודיווח על המבנה המיקרוסקופי של המוקד של דיספלזיה סיבית. הוא האמין שהבסיס למחלה הוא "סטייה בתפקודי המזנכימה האוסטאובלסטית... המזנכימה האוסטאובלסטית יוצרת עצם בעלת מבנה לא שלם". לפיכך יש להסכים לדעת ת.פ. Vinogradova (1973), וזו סיבה הרבה יותר להקצות את שמו של V.R לדיספלזיה של עצם סיבית. ברייצב מאשר לקרוא לה מחלת ליכטנשטיין או מחלת ליכטנשטיין-יפה, שרק הבהירה ופיתחה את הוראות V.R. ברייצב.

V.R. ברייצב תיאר גם דיספלזיה סיבית בכתבי העת New Surgery (1928) ו- Archive klinische Chirurgi (1928), כלומר. 10 שנים קודם לכן מג'יי ליכטנשטיין, שב-1938 דיווח על מחלה זו, וב-1942 תיאר 15 מהתצפיות שלו.

יש צורך לתקן את העוול ההיסטורי הזה: הכשרון של V.R. Braitseva בגילוי של יחידה נוסולוגית חדשה - דיספלזיה של עצם סיבית - ברור.

V.R. Braitsev בשנת 1927 בקונגרס ה-19 של מנתחים רוסים פרסם גם דו"ח על אוסטאודיסטרופיה מקומית - osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). לדבריו, "המנתחים מתעניינים במיוחד בצד המעשי של העניין, אבל כדאיות האמצעים הכירורגיים לאוסטאודיסטרופיה מקומית יכולה להתבסס רק על הבהירות המלאה של אופי המחלה". בהכירו היטב את הספרות העולמית בנושא זה, בהתבסס על שלוש מהתצפיות שלו, הוא מציג תיאוריה מקורית חדשה על מקור המחלה, מהות המחלה, מייחד אותה כיחידה נוזולוגית עצמאית, מבסס את הגורמים להתפתחות סיביים. רקמת ציסטות וממליצה על שיטות טיפול. התיאור של התמונה המורפולוגית של דיספלזיה סיבית מדויק בצורה יוצאת דופן. לסיכום, הוא מסיק את המסקנות הבאות.

1. המהות של אוסטאודיסטרופיה סיבית היא סטייה תפקודית של המזנכימה האוסטאובלסטית במהלך התפתחות העצם בתקופה העוברית, וכתוצאה מכך נוצרת כבר מההתחלה מעין עצם עם מח עצם סיבי, המסוגלת לגדול ולתת "אוסטאואיד". רקמה ועצם מסוג לא שלם."

2. סטייה כזו בתפקוד המזנכימה האוסטאובלסטית יכולה להתרחש באזורים מבודדים של עצם בודדת, יכולה להתפשט לכל העצם ואף לעצמות רבות של השלד.

3. הצמיחה של רקמה סיבית פעילה, אך אנרגיית הגדילה במקרים שונים שונה. בחלק מהמקרים התהליך מתנהל בשקט, לאט, באחרים - במהירות, מלווה בפולימורפיזם גדול של תאים, אשר מבחינה מורפולוגית מקרב אותו לסרקומטי.

4. ציסטות עצם בודדות, על פי נתונים שהושגו על ידי מחברים רבים, מתפתחות על בסיס אוסטאודיסטרופיה פיברוזה עקב בצקת והתנזלות של הגידולים הסיבים המרכזיים, וגם, אולי, על בסיס שטפי דם ברקמה הסיבית.

V. R. Braytsev המליץ ​​לבצע כריתה תת-פריוסטאלית לאורך כל הדרך עם החלפת הפגם בשתלים אוטומטיים, מכיוון ש"רקמה סיבית פתולוגית, כפי שניתן לראות מהבדיקה ההיסטולוגית, חודרת את קרום העצם עד לפריוסטאום".

בדיון על הדו"ח שלו, מנתחים בולטים כמו I.I. גרקוב, S.P. פדורוב, נ.נ. פטרוב, אך מהנאומים שלהם ברור שהם זלזלו בנתונים הייחודיים שהגיעו לידי V.R. ברייצב, - גילוי יחידה נוזולוגית חדשה על ידו. כל המנתחים האלה, כמו נ.נ. טרבינסקי ות.נ. קרסנובאיב, דיברו רק על ציסטות עצם, שבהן נתקלו לעתים קרובות ושעבורן ביצעו לפעמים ניתוחים.

בהשגחתנו בבית החולים היו 245 חולים עם דיספלזיה סיבית; מספר החולים עם נגעים פוליאוסטוטיים היה גדול משמעותית ממספר החולים עם תהליך מונואוסטי הדורש טיפול כירורגי.

על פי הספרות, צורות מונואסיות ופוליאוסוזיות של דיספלזיה סיבית נצפות לעתים קרובות כמעט באותה מידה, עם זאת, על פי M.K. קלימובה (1970), עם זאת, הצורה הפוליוסוסית נפוצה מעט יותר, ו-M.V. וולקוב (1968, 1985).

מרפאה. עם עיוותים חדים של השלד, חולים נולדים לעתים רחוקות. תסמינים של דיספלזיה סיבית מופיעים בדרך כלל בילדות ומאופיינים במגוון: אלו הן תחושות כאב קלות בתדירות גבוהה יותר בירכיים, או הופעת עיוות והתגברותו, או שבר פתולוגי עקב פציעה חזקה ולא מספקת, בעוד האבחנה הנכונה לא תמיד נעשית.

בצורה הפוליאוסטוטית של דיספלזיה סיבית, השוק, עצם הירך, הפיבולה, עצם הזרוע, הרדיוס והאולנה נפגעים לרוב. תדירות הנגעים (בסדר יורד) של עצמות שטוחות: עצמות אגן, עצמות גולגולת, חוליות, צלעות, עצם השכמה. עצמות כף הרגל והיד (אך לא עצמות שורש כף היד) נפגעות לעתים קרובות יחסית.

ילדים עם תסמונת אולברייט נולדים לפעמים עם עיוותים קשים וכמובן עם נקודת גיל טיפוסית. לאחר הביטוי הראשון של המחלה, סימנים קליניים ורדיולוגיים יכולים להתקדם, והצורה התוך-עורפית של המחלה יכולה לעבור לצורה עם פגיעה בכל השכבה הקורטיקלית או באזור של אחד המוקדים, לרוב ב הקצה העליון של עצם הירך או לאורך כל הדיאפיזה, מה שמעיד על פעילות שונה של התהליך הדיספלסטי. האפיפיסות של העצמות, ככלל, אינן מושפעות. התקדמות התהליך אצל ילדים וצעירים מלווה לרוב בשברים. לפי א.י. Snetkov (1984), בחולה שנותח בגיל 4 (כריתה שולית, הסרת רקמה סיבית, אלופלסטית עצם), לאחר 7 שנים, היה מבנה מחדש של שתל אלו עם אזורי תמוגה שלהם שנגרמו על ידי צמיחה של מוקדים פתולוגיים חדשים. נצפים. לפיכך, יש תכנות בהתפתחות דיספלזיה: רקמה סיבית דיספלסטית מתפתחת אצל חלק מהחולים באזורים של העצם שנראו בעבר תקינים מבחינה רדיולוגית.

ל.נ. Furtseva וחב' (1991) חשפו הפרעות משמעותיות בתפקוד הגלוקוקורטיקואידים של קליפת האדרנל בחולים עם דיספלזיה סיבית: "רמת הסידן בכל סוגי המחלות מוגברת, אך לא ביחס למידת הנזק לרקמת העצם; במקביל הפרשת סידן בשתן מופחתת בהשוואה לנורמה. הירידה בולטת יותר בצורה הפוליאוסוסית מאשר בצורה המונואוסוסית. עם צורות מוגבלות של המחלה, פוספטוריה מופחתת, עם נגעים נרחבים של רקמת עצם, מציינת רק מגמת ירידה. סך האמינזות וההידרוקסיפרולין הכולל של שתן מוגברים בתהליכים נרחבים, ובתסמונת אולברייט ובצורה הפוליאוסטוטית עם נגעים נרחבים, הפרשת חומצות אמינו גבוהה משמעותית.

מערכת לב וכלי דם: לעתים קרובות יותר בחולים עם צורה פוליאוסוסית, נצפית טכיקרדיה סינוס - 96-140 לדקה אחת, הפרעת קצב סינוס נצפתה לעתים רחוקות יותר ב-ECG וברוב החולים תת לחץ דם עורקי - 115/60 ואפילו 95/50 מ"מ כספית, עם במקרה זה, בחלק מהחולים, חילוף החומרים בשריר הלב מופרע. נצפתה עלייה ב-ESR: בחולים עם צורה מונואסית - עד 15-27 מ"מ לשעה, עם צורה פוליאוסית - עד 22-45 מ"מ לשעה. בעת לימוד התפקוד של בלוטות יותרת הכליה, נקבע התוכן של 11-hydroxycorticosteroids (11-OKS) בפלזמה; בחולים עם הצורה הפוליאוסטוטית, התגלתה הפרה של המצב התפקודי של קליפת יותרת הכליה, כפי שהוכחה בעלייה פחות בולטת ברמת ה-11-OCS הכולל והפעיל בפלסמת הדם ותגובה מוחלשת או פרדוקסלית למתן של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH).

מטופל אחד בן 30 עם צורה פוליאסטוטית מת במהלך ניתוח בשנת 1974 מירידת לחץ דם פתאומית; השני, בגיל 19, מת לאחר ניתוח ב-1978 מאי ספיקת לב ריאתית מתקדמת. בבדיקה פתואנטומית, בנוסף לשינויים אופייניים בעצמות, נמצאו שינויים דומים: שחלות פוליציסטיות, אדנומטוזיס של השכבה הקורטיקלית של בלוטות יותרת הכליה, בלוטת התריס, בלוטת יותרת המוח הקדמית והיפרפלזיה של התימוס.

א.י. מורוזוב, V.P. Ivannikov (1972), שחקר מקרה של "מחלת אולברייט" בחולה בן 16, חשף שינויים במבני קו האמצע העמוקים של המוח באלקטרואנצפלוגרמה. א.ג. פוברינסקי, ז.ק. Bystrova, בעזרת מחקרים אנצפלוגרפיים שנערכו במקביל למחקרים נוירולוגיים, קבעה הפרעות עמוקות ואופייניות למחלה זו הפרעות בתפקוד המוח וחוסר יציבות של הומאוסטזיס מוחי כתוצאה מהפרעה במנגנוני ויסות הממוקמים באזור מבנים עמוקים. . כל זה גרם לנו לבחון בקפידה חולים עם דיספלזיה סיבית, במיוחד עם הצורה הפוליאוסטוטית, במשך 20 השנים האחרונות.

אצל מספר חולים, דיספלזיה זו ממשיכה להיות מוסתרת. התייעצנו עם פרופסור-מנתח, בן 62, שלראשונה מצא בטעות דיספלזיה סיבית של כל עצם הירך והשוק השמאלית בצילומי רנטגן, ולא קבע אינדיקציות לטיפול כירורגי. אנו לא מאמינים שיש לנתח את כל החולים עם דיספלזיה סיבית, במיוחד עם הצורה התוך-אוסוסית. אינדיקציות לניתוח הן כאבים הנגרמים מעיוות מתקדם, שברי עייפות, נוכחות של ציסטות עם דילול חד של השכבה הקורטיקלית, צליעה, קיצור גפיים, דחיסת חוט השדרה וכו'. במקרה של שבר במקום הציסטה, אנו מבצעים טיפול שמרני, ממתינים 8 חודשים לאחר האיחוי, ובמידה והציסטה נשארת באותו גודל או מתקדמת, מנתחים.

M.V. Volkov (1985) מבחין בין צורות polyosseous, monoosseous ואזוריות של דיספלזיה סיבית, ולפי אופי השינויים בעצם - מוקד ומפוזר. אנו מציעים סיווג קליני עם תיאור מפורט יותר של התכונות של כל צורה, תוך שימוש במושג "זיכרון צורת עצם" המוצע על ידינו, עם זאת, יש לזכור שדיספלסיה סיבית היא תהליך פתולוגי שיש לו אינספור וריאנטים. צורות מעבר.

סיווג קליני של דיספלזיה של עצם סיבית (על פי S.T. Zatsepin)

הסיווג המוצע שלנו כולל את הטפסים הבאים. I. צורה תוך אוססת של דיספלזיה סיבית: מוקדי רקמה סיבית יכולים להיות בודדים, מרובים, לתפוס כל חלק של העצם או העצם לאורך כל הדרך, עם זאת, ניתן לדלל את השכבה הקורטיקלית, אך שומרת על מבנה תקין - צורת העצמות נשארת נכונה , מאחר ואין פגיעה בזיכרון צורות עצם. עצם אחת, עצמות של מקטעי גפיים שונים עלולות להיות מושפעות, כלומר. התהליך הוא או מונואוסי או פוליוסי.

פעולה נאותה היא הסרה מלאה של רקמה סיבית ע"י כריתה שולית של העצם באורך הנדרש, הסרת רקמה סיבית והחלפת החלל בהשתלות עצם משומרות. הניתוח יכול להיחשב רדיקלי אם דפנות החלל הינן סיביות. רקמה אותר מעובדים בקפידה עם אזמל. עם צורה זו, ציסטות מתפתחות לעתים קרובות במרכז המסות הסיביות; ציסטות מגיעות לשכבת קליפת המוח ומדללות אותה, כתוצאה מכך מתרחשים לעתים קרובות שברים פתולוגיים (איור 15.1). לעתים קרובות יותר הם נוקטים בטקטיקה דו-שלבית: 1) מוחל מתיחה שלד - שברים גדלים יחד היטב, שכן השכבה הקורטיקלית והפריוסטאום תקינים; לעתים קרובות חללים ציסטיים נעלמים, ואם לא, אז - 2) כריתה שולית, הסרת מסות סיביות, אלופלסטיה בעצם או ניתוח מבוצע לפי השיטה שלנו (ראה להלן).

II. התהליך הפתולוגי לוכד את כל מרכיבי העצם: אזור התעלה המדולרית, שכבת קליפת המוח, ספונגיוזיס של המטפיזות, עצמות ארוכות מושפעות לעתים קרובות יותר לאורך כל הדרך, עם זאת, חומרת התהליך הפתולוגי משתנה; זה בדרך כלל נגע פוליוסי. התבוסה של כל האלמנטים היוצרים את העצם (התבוסה הכוללת שלה), מפחיתה את החוזק המכני שלה, מובילה לעיוותים מתקדמים בהדרגה, לשברי עייפות. עם צורה זו של דיספלזיה סיבית, התסמונת של הפרעת זיכרון בצורת עצם באה לידי ביטוי. אין התערבויות כירורגיות רדיקליות נאותות (למעט הסרה של כל העצם הפגועה - ראה סעיף 15.2). אוסטאוטומיות מתקנות אורטופדיות עם אלופלסטיה ומבני מתכת נמצאים בשימוש נרחב.

אורז. 15.1. דיספלזיה סיבית. צורה תוך אוססת. a - חלק מהמוקד תפוס על ידי ציסטה; ב - פעולה לפי ס"ת זצפין בשבר חוזר: קצוות השברים נחשפים; אזמל, כפות, רימרים מסירים רקמה סיבית; דרך פתח תעלת מח העצם באתר האוסטאוטומיה - שבר; שברים מקובעים והחלל מלא בפבולה אלוגנית, המוכנסת תחילה פרוקסימלית, ואז דיסטלי.

גידולים דמויי גידול של מוקדי רקמה סיבית יכולים להגיע לגדלים גדולים, מה שמעיד על מסיביות גדולה יותר של התהליך, אך לעתים נדירות נצפו.

III. צורות גידול של דיספלזיה סיבית.

IV. תסמונת אולברייט היא צורה מיוחדת של דיספלזיה, כאשר, יחד עם צורה פוליאוסית או כמעט כללית - דיספלזיה של עצם סיבית כוללת - מספר הפרעות אנדוקריניות נצפות עם התבגרות מוקדמת אצל נשים, שדות פיגמנטציה על העור, הפרה של פרופורציות הגוף, לעתים קרובות צמיחה קטנה; עיוותים חמורים של עצמות הגפיים, האגן, עמוד השדרה, עצמות בסיס הגולגולת, שינויים בולטים במערכות הלב וכלי הדם ובמערכות הגוף האחרות. במהלך החיים, התהליך מתקדם, עיוותים בעצמות גדלים בהדרגה. התסמונת של פגיעה בזיכרון של צורת העצם בולטת.

יש הרבה וריאנטים של צורה זו של המחלה, אף חולה לא חוזר על השני, זה בהכרח שונה באיזשהו אופן. חקר המבנה המורפולוגי של רקמת סיבי ועצם פתולוגיים בחולים עם צורה זו של דיספלזיה הראה שמגוון רחב של דפוסים היסטולוגיים תואמים לביטויים קליניים שונים של דיספלזיה זו, ולכן משימת החוקרים היא לחקור ולהשוות מורפולוגיות קליניות ורדיולוגיות. , מה שללא ספק יאפשר לזהות תת קבוצות של חולים.

V. דיספלזיה פיברוסחוסית כצורה מיוחדת בארצנו זוהתה ותוארה על ידי מ.א. ברגלזוב ונ.ג. Shulyakovskaya בשנת 1963, שצפה בחולה עם תמונה מורפולוגית קלינית ורדיולוגית בולטת. בתצפיות המתוארות, ביטויים של דיספלזיה סחוסית באים לידי ביטוי, מקרים של התפתחות כונדרוסרקומה אינם נדירים.

VI. פיברומה מסתיידת של עצמות ארוכות מתייחסת לסוג מיוחד של דיספלזיה סיבית, שתוארה ב-1958 על ידי N.E. שליטר, ר.ל. קמפסום (1966), שחקר אותו תחת מיקרוסקופ אלקטרונים.

לאחר מכן. Goerghen et al. (1977) הציג תיאור של 2 חולים, אחד מהם חזר לאחר ריפוי וכריתה יחד עם הפריוסטאום למשך 10 ס"מ, אך לאחר שנה הייתה הישנות קטנה בקצה החלק התחתון של השוקה - זה היה היחיד. תצפית כאשר הגידול חזר על עצמו. בסך הכל תוארו 8 גידולים כאלה, ממוקמים בטיביה, וגידול אחד בעצם הזרוע. על פי המבנה ההיסטולוגי, הגידולים זהים לאלו שנצפו בעצמות גולגולת הפנים והלסתות.

יַחַס. בחולים עם דיספלזיה סיבית, טיפול שמרני אינו בשימוש על ידי אף אחד מהכותבים המוכרים לנו. נאלצנו להשתמש בטיפול זה ב-8 חולים עם דיספלזיה סיבית, שבה השתנו עצמות הגפיים, האגן, עמוד השדרה ורוב הצלעות. הם סבלו מכאבים עזים לא רק בעמידה זקופה, אלא גם בנשימה. בחולים שצלעות 1, 2, 3 שלהם שונו, נוכל להקל על הכאב על ידי כריתת הצלע או הצלעות שהשתנו ביותר (במהלך הניתוח, חשוב לזכור כי עקב אובדן כוח, הן שוקעות וממוקמות עמוק יותר מצלעות רגילות סמוכות. ). כאשר רוב הצלעות והחוליות נפגעות, לא ניתן לעשות זאת, ואנו מטפלים בהן בקורסים חוזרים של זריקות קלציטונין. בכל החולים פחתו הכאבים, הם ציינו שיפור, אך לא יכולנו לבצע טיפול שיטתי במספר רב של חולים במשך מספר שנים בשל כמות התרופה הקטנה. מאחר ולמטופלים עם דיספלזיה סיבית פוליאסטוטית יש מגוון שינויים במערכת האנדוקרינית, אנו בטוחים שיש צורך לפתח נימוקים מדעיים לטיפול שמרני. היות ובמספר חולים בגיל, מוקדים מסוימים, לעיתים קרובות לאחר שבר ברמה זו, עוברים הסתיידות והתבססות, יש צורך לכלול מטבוליטים פעילים של ויטמין D3 וקומפלקסונים במכלול הטיפול השמרני.

טיפול ניתוחי. V.R. Braytsev (1927) השתמש הן בכריתה שולית עם החלפת פגם והן בכריתה תת-פריוסטאלית עם החלפת הפגם בהשתלות אוטומטיות, שכן, לפי הנתונים שלו, הרקמה הפתולוגית חודרת את השכבה הקורטיקלית אל הפריוסטאום. בשנים הבאות, לאחר ה"גילוי" השני של דיספלזיה זו, החלו אורטופדים לפעול בצורה פחות קיצונית. ניתוח טיפוסי היה כריתה שולית של השכבה הקורטיקלית של העצם הפגועה לאורך כל הנגע, כלומר. לעתים קרובות לאורך כל הדיאפיזה והמטאפיזות, הסרה זהירה של כל המסות הסיביות עם כף חדה, אזמל חצי עיגול והחלפת הפגם באוטו-, ובמשך 35 השנים האחרונות בהשתלות עצם.

אורז. 15.2. עיוות מקל רועה של עצם הירך.
a - דיספלזיה סיבית, עיוות של המחצית העליונה של עצם הירך; ב - הטכניקה של S.T. Zatsepin: אוסטאוטומיה מתקנת בקודקוד העקמומיות, החלל מלא בפבולה אלוגנית ובשתלים קורטיקליים.

בשנת 1978, כאשר תיקנו עיוות וארוס טיפוסי בחלק העליון של עצם הירך לפי סוג "מקל הרועה" (איור 15.2), הפכנו:

1) להזיז מדיאלית את הקצה העליון של השבר התחתון, להביא אותו מתחת לצוואר הירך, כלומר. קצר את הידית כדי לתקן את המיקום של השבר העליון, כלומר. ראשים, צווארים של הטרוכנטר הגדול יותר;

2) לנתח באופן נרחב את הקפסולה של מפרק הירך לאורך המשטח העליון (מעולם לא נאלצנו לחתוך את הגידים של שרירי העכוז מהטרוכנטר הגדול יותר, כפי שכתב A.I. Snetkov (1984), למרות שניתחנו חולים מבוגרים, והוא מנותח ילדים ובני נוער;

3) לחצות תת עורית את הגידים של שרירי ה-aductor של הירך ליד עצם הערווה;

4) הסר מסות סיביות מהשברים העליונים והתחתונים;

5) להכניס את הפיבולה האלוגני לתעלה הדיסטלית והפרוקסימלית בצורה של שברים כמקבע תוך-מדולרי וחומר פלסטי יקר ערך;

6) בנוסף לתקן את השברים עם צלחת טרוצנקו-נוז'דין.

יש לציין במיוחד את הדברים הבאים. ראשית, כאשר מבצעים אוסטאוטומיה מתקנת בחולים עם דיספלזיה סיבית, ככלל, עדיף לבצע אוסטאוטומיה רוחבית פשוטה, ולא מדוייקת, שכן השכבה הקורטיקלית הדלילה נשברת בהשוואה והקוצים שנוצרו יוצרים חיבור אידיאלי. שנית, ב-13 בנובמבר 1978, ברוב החולים, סירבנו לכריתות שוליות כדי להסיר מסות סיביות מהעצם. לאחר ניתוח האוסטאוטומיה המבוצע לתיקון העיוות, ללא כריתה שולית, אנו הורסים את הרקמה הסיבית בתוך העצם בעזרת חולטים להרחבת התעלה עם החדרת ציפורניים תוך-מדולריות (כידוע, הקוטר שלהן נע בין 6 ל-16 מ"מ), ולאחר מכן. אנו מסירים את המסות הסיביות עם כותנות גינקולוגיות בעלות אורך מספיק. מבלי להפר את דפנות השברים, יש לנו הזדמנות להחדיר את הפיבולה intramedullary לפעמים יחד עם מסמר מתכת, להשיג קיבוע אמין ולהחליף את החלל לאחר הסרת הרקמה הסיבית עם עצם שמורה (איור 15.3). אנו מאמינים שאם רקמה סיבית מוסרת לחלוטין מהעצם, אז ניתוק הפריוסטאום כדי לשבש את אספקת הדם לעצם הפגועה, המומלץ על ידי A.P. Berezhny, M.V. Volkov, A.N. Snetkov, הוא אופציונלי.

M.V. וולקוב, א.נ. מאז 1982, החלה סנטקוב להשתמש בלוחות מתכת זוויתיים מסיביים במיוחד בחולים עם נגעים מפוזרים של עצם הירך לכל האורך, כולל הצוואר והאזור הטרוכנטרי של הקטע, ואלוגרפט קליפת המוח מסיבי הונח בצד הנגדי ל-. מקבע, כלומר. הם יישמו את הטכניקה ואת מקבע העצם (בשינוי קל) שהצענו והתחלנו ליישם בהצלחה ב-1972 בחולים עם אוסטאוגנזה לא מושלמת. כפי שהראו תצפיות ארוכות טווח, השיטה שלנו לקיבוע לוחות מתכת והשתלת עצם, שאפשרה לנו להשיג תוצאות מצוינות ב- osteogenesis imperfecta, במספר רב של חולים עם צורות מפוזרות של דיספלזיה סיבית נתנה השפעה זמנית, ולאחר מכן עצם הירך התחילו להתכופף, הברגים מקבעים את השתלת העצם - נשברים או יוצאים מהעצם (היתה לנו הזדמנות לראות חולים כאלה שנותחו במחלקת הילדים, ואז נכנסו לפיקוח שלנו בפוליקליניקה למבוגרים של CITO).

אנו רואים את ההסבר לכך בכך שבאוסטאוגנזה אימפרפקטה נשמר זיכרון הצורה של העצם, בעוד שבנגעי עצם מפוזרים עם דיספלזיה סיבית, העצמות מאבדות את זיכרון הצורה שלהן ועיוותים, ככלל, חוזרים במידה מסוימת.

לכן, אנו מאמינים שזו טעות לכנות את הפעולות המבוצעות כעת רדיקליות, כפי שעושים מחברים מסוימים. יש להודות כי נכון לעכשיו לא נמצא טיפול רדיקלי בדיספלזיה סיבית. לפעמים הטיפול בחולים כאלה מעורר קשיים גדולים.

הנה דוגמה.
מטופל ט., בן 27. עקב עיוותים חדים בזרועות וברגליים, ההורים נטשו את בתם, וסבתה לקחה אותה מבית החולים ליולדות. עקב שינויים חמורים שנגרמו על ידי דיספלזיה סיבית פוליאסטוטית, המטופל היה מרותק למיטה במשך שנים רבות (איור 15.4). היא אושפזה ב-CITO, שם ביצענו ברצף 5 התערבויות כירורגיות בשתי עצם הירך, בטיביה מימין, בזרוע השמאלית ובשתי עצמות האמה השמאלית. המאפיינים שראוי להדגיש היו שימוש באוסטאוטומיה סגמנטלית, קיבוע תוך-מדולרי עם מסמר CITO ופלסטיק עם שתל קליפת המוח מאסיבי מאוד (2/3 מקוטר עצם הירך), שמילאו את התפקיד של סד קיבוע ביולוגי, שבאמצעותו השברים של עצם הירך היו מאויכות לכל אורכה. זה חשוב מאוד מכיוון ששתלים אלו מסיביים כאלה לעולם אינם בונים מחדש לחלוטין ולכן אינם מתעקלים; הידבקות עצם על פני משטח כה גדול חזקה יותר מברגי מתכת.

אורז. 15.3. עיוות חד מסוג "מקל רועה".


אורז. 15.4. דיספלזיה סיבית פוליאוסאית.
א, 6 שינויים ועיוותים חמורים הן של עצם הירך והן של עצמות השוקה השמאלית וניסיון לתקן את העיוות (סיכת בוגדנוב, סרגל); e - אורתוזים חיצוניים; חולה 23 שנים לאחר הניתוח.

18 בינואר 1981 - אוסטאוטומיה מתקנת משולשת של עצם הירך הימנית עם קיבוע סיכה תוך-מדולרית, פלסטי עם שתל קורטיקלי מסיבי באורך השווה לדיאפיזה של עצם המטופל. 28 במרץ 1981 - אוסטאוטומיה כפולה של עצם הירך השמאלית, קיבוע סיכה תוך-מדולרית ואלופלסטיה דומה. 21/06/81 - אוסטאוטומיה מתקנת של עצמות רגל שמאל בשליש העליון, הסרת מסות סיביות, קיבוע תוך-מדולרי, אלופלסטיה. בדיקה מורפולוגית: דיספלזיה סיבית עם שכבה רחבה של אוסטואיד. 27 בפברואר, 1985 - אוסטאוטומיה של עצם הזרוע השמאלית בשתי רמות, הסרת רקמה פתולוגית, אוסטאוסינתזה חוץ-תוך-מדולרית עם שתל. 31 באוקטובר 1985 - אוסטאוטומיה של האולנה השמאלי, הסרת רקמה סיבית, אלופלסטיה עצמית. הפעולות בוצעו על ידי ש.ט. זצפין.

המטופל מצויד במכשירים אורטופדיים, עובד ככתב בעיתון מקומי.

יש לזכור שאצל חלק מהחולים עם תסמונת אולברייט מתקדמים תהליכים דיספלסטיים בעצמות עם הגיל, העיוות של עמוד השדרה, הגולגולת, החזה, עצמות הגפיים מתגבר והעיוותים המתוקנים בניתוחים חוזרים על עצמם. אם במהלך הניתוח, במהלך הסרת מסות סיביות, נצפה דימום מוגבר, זה אומר שלחולים כאלה יש דימום חמור גם במהלך הניתוח וגם לאחריו. למטופל אחד, שנותח על ידינו 4 פעמים, היה דימום חמור שלוש פעמים בתקופה שלאחר הניתוח, בגינם נאלץ המנתח התורן לנתח ולתפור את האזורים המדממים.

ראינו ממאירות של דיספלזיה סיבית ב-7 חולים; אנו נותנים דוגמה.

אורז. 15.5. ממאירות של הצורה הפוליאוסטוטית של דיספלזיה סיבית. השבר הראשון של עצם הירך הימנית התרחש בגיל 6 שנים. כריתת שוליים ופלסטיק עם אלווגרפים קורטיקליים בוצעו פעמיים, ולאחר מכן התארכה עצם הירך על פי איליזארוב. התפתחה סרקומה טלנגיאקטטית. קטיעה אינטריליאקית-בטן.

Fedkushov Yu.I., בן 21. 6 במרץ 1958 - כריתה חלקית אורכית של השליש העליון והאמצעי של הירך הימנית עם הומופלסטיה. מינואר 1959 קיבל את ההזדמנות ללכת עם מקל הליכה. 03/23/60 - כריתה אורכית של השכבה הקורטיקלית לאורך המשטח החיצוני בשליש האמצעי והתחתון של הירך הימנית, הומופלסטיה. בשנת 1967 - הארכת הירך. נעשה על ידי G.A. איליזארוב. בשנת 1983 הופיע כאב, ואז הנפח גדל ב-4 ס"מ בשליש העליון והאמצעי של עצם הירך הימנית. ביופסיה: סרקומה טלנגיאקטטית (איור 15.5). ב-5 בדצמבר 1984 בוצעה כריתת בטן-בין-לילית. חי 19 שנים.

ס"ט זצפין
פתולוגיה של עצמות במבוגרים

08 sen

דיספלזיה של עצם סיבית (אוסטאודיספלסיה)

אוסטאודיספלסיה היא מחלה קשה המונעת תפקוד תקין של מערכת השרירים והשלד. זה מתרחש אצל מבוגרים וילדים.

דיספלזיה של עצם סיבית אצל ילדים ומבוגרים יכולה להתפתח מסיבות רבות. במקרה זה, מתרחש נגע פתוגני של רקמת העצם עם היווצרות תכלילים סיביים בתוכה, המורכבים מסיבי רקמת חיבור. רקמה זו, שמורכבת בעיקר מצלקות שנותרו לאחר פציעות, חתכים, כוויות. טרבקולות עצם שהוחלפו מאבדות כוח והופכות ל"מטרה" לשברים.

נכון להיום, דיספלזיה סיבית מאופיינת על ידי אונקולוגים כתהליך גידולי, אם כי זה לא לגמרי נכון. ניתן לייחס אוסטאודיספלסיה מסוג זה לתהליכי החלפה. אבל זה גם בלתי אפשרי לשלול את תפקידם ביצירת תנאים מוקדמים להתרחשות אוסטאוסרקומות.

התסמינים האופייניים תלויים בצורת הנגע. לוקליזציה יכולה להיות יחידה או מפוזרת (מרובת ונרחבת). עצם אחת או יותר נתפסות. אבחון מודרני באמצעות רדיוגרפיה וטומוגרפיה ממוחשבת מאפשרת לך לזהות את כל השינויים המוקדים בזמן ולהתחיל בתהליך הטיפול.

נכון לעכשיו, רופאים אינם יודעים את הסיבות להופעת החלפה פתולוגית של טרבקולות עצם בסיבים סיביים. לכן לא פותחו אמצעי מניעה אקטיביים. אבל עדיין יש צורך להוציא גורמי סיכון בילדים ומבוגרים.

היסטוריה של גילוי הפתולוגיה

ההיסטוריה של מחלה זו עדיין לא ידועה. זכות הגילוי הראשון של הפתולוגיה מיוחסת למנתח הרוסי ברייצוב, אשר בתחילת המאה הקודמת תיאר בפירוט מסוים את המוקדים הפתולוגיים של שינויים ברקמת העצם שהתגלו על ידו. הוא קרא לזה ניוון מוקדי של העצם לרקמה סיבית. בשנת 1927 בוצעו מספר מחקרים קליניים, כולל מיקרוסקופיים. כתוצאה מכך, כל הסימנים האופייניים לאוסטאודיספלסיה סווגו לפי הסוג הסיבי. המחלה סווגה כגידול שפיר. בהתאם לכך, הומלצו טכניקות כירורגיות לטיפול בו.

עשר שנים מאוחר יותר, ב-1937, חקרו המנתחים אלברכט ואולברייט בפירוט צורות מולטיפוקליות של אוסטאופתיה סיבית בילדים ובמטופלים מבוגרים. לראשונה, הועלתה תיאוריה לגבי הטבע הגנטי של מקור השינויים הללו.

מחקרים נוספים בוצעו על ידי המדענים הרפואיים ליכטנשטיין ויפו, וכתוצאה מכך ניתן השם הראשוני למכלול הסימפטומים הקליני שזוהה בצורה של תסמונת ליכטנשטיין-יפו. מאוחר יותר שונה שמה למחלת ליכטנשטיין-ברייצוב. רופאים מבצעים כעת אבחנה של אוסטאודיספלסיה סיבית או פיברוסטאודיספלסיה.

סיווג נוסולוגי של שינויים פתולוגיים

בהגדרה, דיספלזיה סיבית היא מחלה מערכתית המובילה להופעת שינויים פתולוגיים אופייניים בחלקי העצמות של מערכת השרירים והשלד. נזק לעצם הוא תהליך דמוי גידול. הסיווג הנוזולוגי מאפשר לחלק אותם לפי לוקליזציה, מידת הפגיעה בטרבקולות, סיבוכים וכו'.

דיספלזיה סיבית של עצמות הגולגולת והלסתות

כגורם סביר, נקראת הפרה של התפתחות רקמת העצם בשלב של התפתחות תוך רחמית. המזנכימה האוסטאוגני ניזוקה, אשר לאחר מכן אחראית לצמיחה של מבני עצם. לכן, הסימפטומים העיקריים עשויים להופיע בילדות המוקדמת. ידועים גם מקרים של ביטוי של סימנים ראשונים בגיל מבוגר. בחולים קשישים נקבעים אך ורק מוקדים מונואוסיים של תחליף סיבי. לכן, קיימת תיאוריה של תהליך ניווני של רקמת העצם כתוצאה משינויים גרונטולוגיים בגוף האדם.

נשים סובלות מאוסטאודיספלסיה סיבית לעתים קרובות יותר מאשר גברים. המעבר לצורה ממאירה הוא נדיר ביותר.

בעת האבחנה, הרופאים מקפידים על סיווג מסוים. בעיקר, זה מתבצע כדי לקבוע את מספר המוקדים שזוהו. הצורה המולדת היא לעתים קרובות פוליאוסוסית (מרובה), ונרכשת בגיל מבוגר היא מונואוסוסית (יחיד). עם צורת מוקד מרובה, תמיד יש תמונה קלינית של פתולוגיות אנדוקריניות ומלנוזה של העור. עם הצורה המולטיפוקל, זה לא נצפה.

סיווג של דיספלזיה סיבית לפי זאצפין
צורה תוך אוססת של אוסטאודיספלסיה	שימור המבנה הפיזיולוגי של השכבה הקורטיקלית עם היווצרות מוקדים מרובים בתוך העצם. ללא דפורמציה של קווי מתאר חיצוניים.
נגע שלד נרחב	השכבה החיצונית של קליפת המוח ניזוקה עם נביטה של ​​סיבים סיביים בתוך העצם. עצמות צינוריות מושפעות לעתים קרובות יותר עם העיוות הבא שלהן. הסיכון לשברים עולה.
דיספלזיה דמוית גידול	מופיע לעתים רחוקות. מוביל לגודל משמעותי של הניאופלזמה.
קומפלקס סימפטומים של אולברייט	מוקדים סיביים מרובים ברקמת העצם בשילוב עם הפרעות אנדוקריניות הורמונליות ופיגמנטציה של העור. דפורמציה של עצמות השלד במידה רבה.
פיברומה גירנית של השוקה	הוא מאופיין בהסתיידות של סיבים סיביים, מה שגורם להם להיראות כמו רקמת עצם.

תסמינים של דיספלזיה סיבית של עצם הירך והשוק אצל ילדים

לעתים קרובות, דיספלזיה סיבית בילדים מאובחנת בגיל צעיר. תסמינים של פתולוגיה עשויים לכלול מספר סימנים אופייניים המאפשרים לרופא מנוסה לחשוד בשינויים אלו. לפעמים פתולוגיות של מערכת הלב וכלי הדם באות לידי ביטוי: הילד מתלונן על עייפות, הפרעות בעבודת הלב, דופק מהיר וכו '. ניתן לקבוע סימנים של הפרעות בתפקוד הורמונלי: סחרחורת, גדילה לא אחידה, טכיקרדיה או ברדיקרדיה, עודף משקל או תת משקל.

דיספלסיה של עצם סיבית פוליאוסאית בילדים מאובחנת לעתים קרובות לראשונה על רקע צילום רנטגן כאשר יש חשד לשבר. על פי המאפיינים האופייניים, הרופא קובע את האבחנה הרדיולוגית הראשונית.

העצמות הצינוריות הארוכות של הגפיים התחתונות מושפעות לעתים קרובות. יש דיספלזיה סיבית של עצם הירך ללא עיוות חמור, אך עם מעורבות בתהליך הפתולוגי של מפרק הירך. אבל דיספלזיה סיבית של השוקה מובילה לרוב לעקמומיות אופיינית מתחת למשקל הגוף.

פגיעה בעצמות הצינוריות של הגפיים העליונות מאופיינת בשלמותן של עצמות שורש כף היד (חוסר מעורבותן בתהליך הפתולוגי של החלפת טרבקולות בסיבים סיביים).

דיספלזיה סיבית של השוקה ועצם הירך
דיספלזיה סיבית של עצמות האגן

התסמינים האופייניים נראים בצורה של עיבוי העצמות. זה נראה בבירור במיוחד באזור הפלנגות הדיסטליות של האצבעות - הם מתקצרים ומתעבים. עצמות גדולות יותר הופכות לצורת מועדון.

תסמינים אופייניים סובייקטיביים של דיספלזיה של עצם סיבית:

• כאב בשרירי הגפיים התחתונות והעליון לאחר מאמץ פיזי משמעותי;
• התכווצויות שרירים בערב לאחר השינה;
• שינוי צבע העור על האזורים הפגועים בצורה של פיגמנטציה;
• צליעה על רקע עיוות של ראש השוקה.

באופן אובייקטיבי, ניתן לראות את הקיצור של הגפיים העליונות והתחתונות. קיצור יכול להגיע ל-10 ס"מ. בעתיד נוצרים עקמת בולטת, קיפוזיס ולורדוזיס. העצמות השטוחות של האגן והסימפיזה שלו מושפעות.

דיספלזיה סיבית של עצמות הגולגולת, הלסת העליונה והתחתונה

דיספלזיה סיבית של עצמות הגולגולת היא לעתים קרובות חד-צירית וממוקמת בחלקים האוקסיפיטליים והחזיתיים. הוא אינו גורם לבעיות מיוחדות למטופל ומאובחן באופן אקראי בצילומי רנטגן. דיספלזיה סיבית חמורה של הגולגולת בצורה דמוית גידול ניתן לראות בעין בלתי מזוינת. מקרים כאלה אופייניים לחולים קשישים. נגעים חיצוניים אלו של טרבקולות גרמיות ניתנים להסרה כירורגית. הישנות הם נדירים.

מסוכן יותר מבחינת הגדלת הסיכון לשבר היא דיספלזיה סיבית של הלסתות, שהיא מקרה אבחנתי נפוץ למדי. דיספלזיה סיבית מוקדית של הלסת התחתונה יכולה להוביל לשברים קבועים המתרחשים אפילו עם מאמץ פיזי מינימלי. עם דיספלזיה סיבית של הלסת העליונה, ניתן להבחין בחניכיים מדממות, אובדן שיניים, הרס של אמייל השן ושינוי בנשיכה.

דיספלזיה סיבית של עצמות הלסת

תמונות רדיוגרפיות רגילות משמשות לאבחון. עם התבוסה של עצמות צינוריות, חשוב לתקן את מצב המטאפיזה והדיאפיזה. בצילום רנטגן, דיספלזיה סיבית של העצם נראית כמו זכוכית עכורה עם גבולות ברורים של המוקד. דנסיטומטריה חשובה לאבחנה מבדלת.

טיפול בדיספלזיה סיבית של העצם

טיפול בדיספלזיה סיבית יכול להתבצע רק בניתוח. נכון להיום, אין חומרים תרופתיים יעילים שיכולים לעצור או להפוך את התהליך של החלפת טרבקולות עצם בסיבים סיביים.

בטיפול כירורגי בדיספלזיה של עצם סיבית מבצעים כריתה חלקית (הסרה) של האזורים הפגועים. ואז החלל מלא בתרכובת מיוחדת, אשר לאחר התקשות מחליפה את העצם.

קטגוריות:// מ

2545 0

אדם יכול ללכת, לכתוב ולשלוט בגופו כרצונו, הודות למערכת השרירים והשלד. השלד ממלא תפקיד חשוב בהפיכת גוף האדם לחזק ואמין.

לכן, כל כך חשוב לדעת על מחלות הקשורות למערכת השלד.

מהי אוסטאודיספלסיה סיבית?

למרות העובדה שמדובר במחלה נדירה למדי, היא נחקרה על ידי מדענים מכל העולם. לאחר ששמעתי מרופא אחד את האבחנה - אוסטאודיספלסיה סיבית, מאחר - מחלת ברייצב-ליכטנשטיין, מהשלישי - פתולוגיה של ג'פרי-ליכטנשטיין, אתה יודע, הם מדברים על אותה מחלה.

המהות של הפתולוגיה היא כישלון ביצירת עצמות, עקב הפרה של התפתחות הצלחת האפיפיזית במהלך תקופת צמיחת העצם. היכולת להמיר מזנכימה אוסטאובלסטית לרקמת עצם אובדת.

בחולים רקמת העצם הופכת למעין חומר סיבי. מבני העצם הפשוטים ביותר משתנים באופן דרמטי, הם מכילים תכלילים של סחוס או חומרים אוסטאואידים. נוצרת עצם יוצאת דופן עם מח סיבי.

באזורים הפגועים של השלד, במקום רקמת העצם, מופיעה היווצרות עיסה צפופה ואלסטית. מסה רופפת המכילה תאים בצורת ציר במקום מבנה למלרי מעוררת נוכחות של איים מוזרים של רקמה סחוסית.

במקרים מסוימים, נוכחות של תאים ענקיים בודדים כגון אוסטאוקלסטים. רקמה סיבית יכולה לנדוד מהצלחת האפיפיזית, להתפשט ולגרום לרקמות אוסטאואידיות, וליצור עצם עם סוג לא שלם של היווצרות עצם.

גורמים למחלה

שאלת המקור של דיספלזיה של עצם סיבית עדיין נתונה לוויכוח בקהילה המדעית הרפואית.

למרות מגוון הפרשנויות, רוב המדענים נצמדים לתיאוריית הפתוגנזה של המחלה. רואים בזה מום מולד של רקמת העצם.

אני מחשיב את הדוקטרינה של האופי הדיספלסטי של התפתחות אוסטאודיספלסיה סיבית כמודרנית והנפוצה ביותר, בהתחשב בהסתברות להפוך רקמת עצם לא מפותחת לגידול.

הפרה של תפקוד האנדוקרינית, מערכת העצבים המרכזית או המערכת: קליפת יותרת המוח ¬¬-אדרנל, כפי שמוצג בתצפיות קליניות, הם הגורם העיקרי למחלה.

ההפרעות נובעות מההתפתחות הפתולוגית הטבעית, אך המעוותת והאיטית ביותר, של המזנכימה האוסטאובלסטית העוברית.

תאים מאבדים את יכולתם להפוך לאוסטאובלסטים רגילים.

תהליך התאבנות השלד המתרחש בזמן היווצרות העובר הוא חריג ביותר. הילד מתחיל לחלות ברחם, במהלך היווצרות ראשונית של איברי עצם, אם כי ייתכן שהתסמינים לא יופיעו מיד לאחר הלידה.

סיווג מחלות

הפרוגנוזה והטיפולים תלויים במידה רבה במספר העצמות המושפעות.

ישנן ארבע צורות של המחלה בהתאם למספר העצמות המושפעות מהמחלה:

1. צורה מונו-תחת- עצם אחת מושפעת. זה קורה אצל אנשים בכל הגילאים. קשישים רגישים במיוחד לפתולוגיה, זה נצפה לעתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים.
2. צורה אוליגוסלת- נזק לשתיים או שלוש עצמות. ככלל, זה משפיע על אזורים סמוכים מסוימים של השלד (לדוגמה, צלעות סמוכות או עצמות הגולגולת).
3. צורה פוליאוסית- נזק ליותר משלוש עצמות. במקרה זה, לרוב, מבחינים בשינויים מיותרים גדולים. היעדר נגעים חוץ-שלדיים נצפה גם.
4. תסמונת אולברייט- נזק לעצם מלווה בפיגמנטציה של העור, הפרעות אנדוקריניות. במקרים מסוימים, בנות חוות התבגרות מוקדמת.

לעתים קרובות, החולים אינם מודעים לנוכחותן של פתולוגיות בהם. בשלב הראשוני המחלה מתפתחת ללא תסמינים סובייקטיביים או סימנים אובייקטיביים קליניים.

תסמינים עיקריים

סימני הפתולוגיה כוללים:

מיעוט התסמינים הקליניים מקשה על אבחון המחלה בשלבי ההתפתחות המוקדמים. במקרה זה, בדיקות מעבדה לא יראו סטיות, שכן תהליכים מטבוליים אינם מופרעים.

דיספלזיה של עצם סיבית מזוהה על ידי תוצאות בדיקת רנטגן. בתמונה, הרופאים יכולים להבחין באזור של הארה מפוזרת של רקמת העצם. האבחון חייב להיות בזמן, כמו גם טיפול, שכן מחלה זו מסווגת כתהליך טרום סרטני.

אפשרויות טיפול

הטיפול בהיווצרות עצם פתולוגית מורכב משימוש באמצעים אורטופדיים סטנדרטיים: חיזוק מערכת השרירים, מניעת שברים, חיזוק השלד וכו'.

יש לפנות להתערבות כירורגית רק עם עיוותים נרחבים, כאשר הטיפול התרופתי אינו יעיל.

תותבות נקבעות לפתולוגיה בולטת.

ההשלכות של פתולוגיה מתקדמת

גישה בטרם עת לרופא מעוררת את הסיבוכים הבאים:

1. טרנספורמציה ממאירה- פיברוסרקומות.
2. על רקע המחלה מתפתחת פתולוגיה נלווית- פגיעה בשמיעה, ראייה, הופעת מיגרנות, רככת מתפתחת, הפרעה בקצב הלב.
3. ענקיות ואקרומגליה- פעילות מוגברת של הורמון הגדילה.

תחזיות הרופאים מאכזבות לרוב. למרות שברוב המקרים לא מדובר במחלה קטלנית, היא מובילה לרוב לנכות.

דיספלזיה סיבית של השוקה

על רקע שברים תכופים, הקיבוע הטבעי של השלד מופרע, הפרופורציה הכללית של מבנה הגוף מופרעת.

יחד עם זאת, עם מוקדים בודדים או קטנים של דיספלזיה של עצם סיבית, הפרוגנוזה חיובית. זה לא מסוכן ולא מהווה איום.

המהווה כ-5.5% מכלל מחלות העצם ו-9.5% מגידולי העצם השפירים (על פי נתונים שסופקו על ידי M.V. Volkov), המחלה בכל זאת ראויה לתשומת לב רבה יותר. כל שנה יותר ויותר ילדים וקשישים חולים בה.

איברי עצם שנוצרו בצורה לא נכונה מפחיתים את התפקוד התומך של השלד. אנומליה כזו מלווה לא רק בעיוות עצם, אלא גם בשברים תכופים. עם לוקליזציה מרובה יכול להוביל לנכות.

למרות העובדה שאנו חיים בעידן הטכנולוגיה המודרנית, וככל הנראה, רוב המחלות נחקרות ביסודיות. אבל עדיין, יש עדיין מחלות, שסיבותיהן עדיין אינן ידועות. דיספלזיה סיבית שייכת גם למחלות כאלה.

מחלה זו מתייחסת דווקא לאנומליה תורשתית הקשורה להפרעות במח עצם ומתבטאת בהתפתחות בגיל מוקדם. ולמרות זאת, ניתן לזהות את המחלה הן בשלב מוקדם של התפתחות, והן כבר בבגרות.

לאילו סוגים מסווגים דיספלזיה סיבית? אילו שיטות אבחון קיימות, ואילו תסמינים מלווים במחלה? מהם הסיכונים והסיבוכים? הכל על המחלה, אתה יכול לקרוא להלן.

דיספלזיה סיבית: אפידמיולוגיה

דיספלזיה סיבית

בפעם הראשונה, דיספלסיה סיבית של העצם דווחה בשנת 1927 בקונגרס ה-19 של המנתחים של רוסיה. דו"ח זה היה שייך ל-V. R. Braitsev, שעל שמו נקראת כעת מחלה זו. אבל זה לא תמיד היה כך.

למרות שברייצב היה הראשון שתיאר דיספלסיה של עצם סיבית, במשך זמן מה היא נודעה כמחלת ליכטנשטיין-יפו. שני המדענים הללו רק השלימו את התיאור שנתן ברייצב.

לאחר מכן, ביוזמתו של T.P. Vinogradova בשנת 1973, שונה שמה של פתולוגיה זו למחלת ברייצב-ליכטנשטיין בכל הספרות העולמית. לטענת המגלה, הגורם להתפתחות דיספלזיה אוסטיאופיברוסית נחשב לעבודה המשובשת של המזנכימה, המשחזרת את רקמת העצם מהסוג הסיבי.

כתוצאה מכך, לאחרון יש מבנה שלם ולא שלם. לכן, פיברוזיס של מח העצם מתרחשת עם נטייה לצמיחתו ולהיווצרות אוסטואיד טיפוסי. הפרעות כאלה מתפתחות אפילו בתקופה העוברית בהשפעת גורמים לא ודאיים. הם יכולים להתפשט לחלק מהעצם, או לכל העצם, או לערב כמה עצמות ברציפות.

דיספלזיה סיבית מהווה כ-5% מכלל נגעי העצם השפירים. עם זאת, השכיחות האמיתית אינה ידועה, שכן חולים רבים אינם סימפטומטיים. דיספלזיה סיבית מקומית מהווה 75-80% מהמקרים.

דיספלזיה סיבית היא נגע שגדל באיטיות המופיע בדרך כלל בתקופות של צמיחת עצם ולכן ניתן לראות לעתים קרובות אצל אנשים בתחילת גיל ההתבגרות ובגיל ההתבגרות המאוחרת.

דיספלזיה סיבית, המתפתחת במספר עצמות, מהווה 20-25% מכלל המקרים, וחולים עם צורה זו נוטים להראות תסמינים בגיל מעט מוקדם יותר (גיל ממוצע 8 שנים).

הריון יכול לגרום לגדילה מוגברת של הנגע. זכרים ונקבות מפתחים את ההפרעה באופן שווה, אם כי הגרסה המרובה, הקשורה לתסמונת McCune-Albright, שכיחה ביותר בנשים.

דיספלזיה סיבית היא אנומליה התפתחותית עצם שאינה תורשתית שבה רקמת עצם תקינה מוחלפת ברקמת עצם סיבית. מצב זה תואר לראשונה בשנת 1942 על ידי ליכטנשטיין ויפו. לפיכך, דיספלזיה סיבית מכונה לפעמים מחלת ליכטנשטיין-יפו. תהליך המחלה יכול להיות מקומי בעצמות אחת או יותר.

דיספלזיה סיבית מקומית עלולה להתרחש כחלק מתסמונת McCune-Albright או Mazabraud. דיספלזיה סיבית יכולה להתפתח גם בקשר עם הפרעות תפקוד אנדוקריניות אחרות, כגון יתר בלוטת התריס, היפרפאראתירואידיזם, אקרומגליה, סוכרת, תסמונת קושינג.

דיספלזיה סיבית [FD] (או מחלת ברייצב-ליכטנשטיין) היא תהליך פתולוגי שפיר שבו רקמת חיבור סיבית צומחת בעצמות השלד במקום רקמת עצם רגילה (במורפולוגיה שלה, FD קרוב לגידולים אמיתיים, זה מכונה כתהליכים דמויי גידול).

הבסיס לדיספלזיה סיבית, על פי רוב המומחים, הוא חריגה בהתפתחות מזנכימה אוסטאובלסטית, המאבדת את יכולתו להפוך לרקמת סחוס ועצם והופך לרקמת חיבור סיבית.

המחלה מתחילה בילדות, אך בשל המהלך האסימפטומטי התכוף ארוך הטווח, ניתן לזהות אותה בכל גיל. בין הגורמים המעוררים, פציעות, זיהום מקומי, הפרעות מטבוליות, רעילות של האישה ההרה, עקירת שיניים, טיפול UHF הם בעלי החשיבות הגדולה ביותר.

הפעלת הצמיחה של התהליך הנוכחי מתרחשת לאחר ביופסיה, שימוש באמצעי מניעה אוראליים, היווצרות המחזור החודשי. אחת הסיבות הסבירות היא ההשפעה של פסולת תעשייתית רעילה על גוף האישה ההרה והעובר.

בהתבסס על העובדה שהתהליך מתגלה לעיתים קרובות בילדות המוקדמת, ניתן להניח שהוא מולד (מוטציה של הגן המקודד לתת-יחידת ה-α של חלבון G בכרומוזום 20q13.2 - 13.3). PD מתקדם לאט, ולאחר תחילת ההתבגרות הוא מתייצב, עם זאת, איבר העצם הפגוע נותר פגום מבחינה מבנית ותפקודית לכל החיים.

FD נפוץ בעיקר בילדות ולפי מספר מחברים מהווה בין 2 ל-18% מהתצורות העצם דמויות הגידול, מתוכם כ-20-40% הוא לוקליזציה של הלסת. לרוב, המחלה מאובחנת בגיל 6-15 שנים, התואמת את תקופת הגדילה של שלד הפנים, שינוי וצמיחת שיניים ושינויים ברמת הורמוני המין. מבנה המחלה נשלט על ידי המין הנשי.

מאמינים שדיספלסיה סיבית היא מחלה תורשתית מולדת או פתולוגיה שנוצרה עקב מוטציה גנטית בעובר. אבל הסיבות האמיתיות למחלה עדיין לא הובהרו במלואן. זה אינו מתאים לטיפול תרופתי, עם החמרה של הסימפטומים, נדרשת התערבות כירורגית. אז מחלה היא מטרד גדול.

סיווג טפסים

דיספלזיה סיבית מסווגת על פי מספר העצמות המושפעות לחד-אוסי ופוליאוסוסי. אם רק עצם אחת מושפעת, וזה קורה לעתים קרובות, הצורה של דיספלזיה נקראת מונווסוס. הצורה הפוליאוסטוטית מאובחנת כאשר מספר עצמות נפגעות. ולעתים קרובות יותר כל המוקדים ממוקמים בצד אחד של הגוף.

תבוסה יכולה להיות גם:

• מוקד (דיספלסיה של עצם פיברוציסטית);
• מְפוּזָר.

דיספלזיה סיבית בעצמות קמרון הגולגולת מתבטאת בכמה תכונות. מבין כל העצמות השטוחות, קמרון הגולגולת הוא המושפע לרוב מתהליך פתולוגי זה. לעתים קרובות, פגיעה בעצמות הגולגולת נצפה במספר מוקדים בו זמנית, אך המחלה שכיחה ביותר בעצמות הקדמיות והלסתות.

דיספלזיה של הלסת העליונה מתבטאת בסימפטום הנקרא אריות עצם. אם משתנה הלסת התחתונה, מופיע סימפטום הנקרא "כרוביזם". התהליך ממוקם בפינת הלסת, וכתוצאה מכך נוצרות לחיים אופייניות מעוגלות מדי, כמו כרוב.

האבחנה נעשית על בסיס תמונות רדיוגרפיות ובדיקה היסטולוגית של גדילה פתולוגית. התבוסה של הגפיים העליונות לוקליזציה של המחלה תלויה בשלב האוסטאוגנזה שבו התרחשה ההפרה.

הגפיים העליונות בדרך כלל מושפעות ממחלה זו לעתים רחוקות, לעתים קרובות יותר זה קורה עם הצורה הפוליאוסטוטית. התבוסה של עצם הזרוע על ידי אוסטאודיספלסיה סיבית היא הביטוי האפשרי היחיד של פתולוגיה בגפה העליונה.

לרוב, עקמומיות העצם אינה מתרחשת, והדפורמציה מתבטאת רק בעיבוי אחיד. העצם הופכת בצורת מועדון. המחלה מאובחנת לאחר שבר פתולוגי. במקרים נדירים, יתכן קיצור קל או הארכה של עצם הזרוע.

המחלה מאובחנת על סמך בדיקה וסימנים רדיולוגיים. נזק לגפיים התחתונות עצמות הרגליים חוות עומס מוגבר: הן חייבות לתמוך בכל הגוף, לכן, כאשר חומר העצם מושפע מדיספלסיה סיבית, לעתים קרובות נצפה עיוות עצם, והעיוותים אופייניים למדי.

צליעה היא סימן קליני חשוב למחלה. סימפטום זה נצפה בכמעט מחצית מהחולים, אך הוא מתבטא בדרגות שונות. לרוב, צליעה מתרחשת כאשר האיבר הפגוע מתארך או מתקצר. שינוי באורך מתרחש כמעט ב-100% מהמקרים, ולכן צליעה היא סימפטום קבוע של המחלה. עצם הירך היא העצם הגדולה ביותר בשלד.

הוא נושא עומס משמעותי, לכן, במהלך התהליך הפתולוגי בעצם, העיוות שלו מתרחש כמעט תמיד ובמחצית מהמקרים מתרחש קיצור:

• עצם הירך המושפעת מדיספלזיה מכופפת כך שהיא דומה לנוכל של רועה (מקל הוקי, בומרנג);
• העצם הפרוקסימלית מכופפת לפעמים בצורה כה משמעותית עד שהטרוכנטר הגדול יותר נמצא בגובה עצמות האגן;
• זה מוביל לעיוות של צוואר הירך, משפיע על ההליכה (מופיעה צליעה), מה שיוצר עומס נוסף על עמוד השדרה.

אם עצם הירך נגועה, הקיצור בדרך כלל משמעותי יותר מאשר במחלת השוקה: הקיצור יכול להיות קל (כ-1 ס"מ) או גדול מאוד (יותר מ-10 ס"מ).

קיצור נוצר ממספר סיבות:

• בהשפעת עומס משמעותי, העצם מעוותת וכתוצאה מכך מתקצרת;
• במוקד הפתולוגי, הצמיחה מתרחשת לא באורך, אלא לצדדים, מה שמוביל לעיבוי של העצם, אך בו זמנית היא מאבדת באורך;
• אם המוקד הפתולוגי ממוקם במטאפיזה, ייתכן שהעיבוי לא ילווה בדפורמציה, ובמקרה זה, הקיצור של העצם יהיה פחות;
• לאחר שבר פתולוגי, הסיכון להתקצרות העצם עולה בחדות כתוצאה מאיחוי לא תקין של שברים.

השוק והפיבולה הופכים לעתים רחוקות יחסית לנגעים, במיוחד בצורה המבודדת של המחלה. אם למטופל יש נגעים רבים בעצמות, הסבירות שאחד המוקדים יהיה בעצמות הרגל התחתונה גבוהה מאוד.

כתוצאה מהתבוסה של עצמות אלו אף עלול להתרחש קיצור של הגפה, אך הוא חסר משמעות ומקרים כאלה נדירים. קיצור מתרחש כתוצאה מעיוות חרב (עקמומיות קדמית), מאט את צמיחת העצם לאורכה.

לעיתים רחוקות, דיספלזיה סיבית משפיעה על עצם העקב או על עצמות כף הרגל. במקרה זה, החומר הספוגי בעצם מוחלף ברקמה פתולוגית, העצם הופכת שבירה, ולעתים קרובות מתרחש כאב בעת הליכה. הפלנגות של האצבעות הופכות קצרות ועבות, האצבעות נראות כמו קצוצות.

אם המוקד הפתולוגי ממוקם באיסצ'יום או בכסל, זה מוביל לעיוות של טבעת האגן, אשר, בתורו, גורם לעיוות של החוליות ולעקמומיות של עמוד השדרה.

סיבות

זה מוביל להיווצרות של מטריצת עצם סיבית ולא מאורגנת עם היווצרות רקמת עצם פרימיטיבית שאינה מסוגלת להבשיל לעצמות למלריות. תהליך המינרליזציה עצמו הוא גם לא תקין.

הסיבות למחלה אינן מובנות במלואן. נטייה גנטית אפשרית, אך לא נערכו מחקרים ספציפיים. ההנחה היא שהמחלה מתחילה בהפרעות ביצירת המזנכימה אפילו בשלב העובר.

דיספלזיה סיבית נגרמת על ידי מוטציה סומטית בגן GNAS1 הממוקם על כרומוזום 20q13.2-13.3. גן זה מקודד לתת-יחידת האלפא של החלבון המעורר G, Gsα. עקב מוטציה זו, חומצת האמינו ארגינין (בחלבון) בעמדה 201 (R201) מוחלפת בחומצת האמינו ציסטאין (R201C) או היסטידין (R201H). חלבון לא תקין זה מעורר G1 מחזורי אדנוזין מונופוספט (AMP) ואוסטאובלסטים (תאים) לקצב גבוה יותר של סינתזת DNA מאשר בתאים רגילים.

הסיבה לדיספלזיה סיבית עדיין לא מובנת במלואה. נוכחותם של שינויים פתולוגיים חד צדדיים, ולעיתים דו צדדיים עם דומיננטיות בצד אחד, מצביעה על הפרעות עובריות מוקדמות בהתפתחות רקמה מזנכימלית. אין עדות משכנעת להורשה הגנטית של המחלה.

דיספלזיה סיבית מתבטאת לרוב בילדות והיא מולדת, אך לפעמים היא נרשמת הרבה יותר מאוחר. נשים חולות לעתים קרובות יותר, ב-78% נרשמת צורה פוליאוזית של נזק לאיבר אחד.

דיספלזיה סיבית מאופיינת בהתקדמות איטית (בתחילת המחלה אין כאב), ואז העצם מתעבה בהדרגה, מתעוותת ומתעקלת.

אצל מתבגרים, לאחר תחילת ההתבגרות, ההתפתחות מושעה במקצת, ואם דיספלזיה לא זוהתה עד לזמן זה, הפתולוגיה יכולה להסתיר במשך שנים רבות. לעתים קרובות אצל מבוגרים, המחלה מתחילה להתקדם שוב לאחר שבר או סוג של פציעה חמורה בעצם הירך או השוקה.

בשנת 2006 התגלה גן, שבשל המוטציה שלו מתרחשת דיספלזיה סיבית. כיום נמשכת העבודה על מנת למצוא את האפשרות לחסום את המוטציה הזו, אך כל זה נותר ברמת מחקרי מעבדה מקדימים.

נכון להיום, לא ניתן למנוע התפתחות של דיספלזיה של עצם סיבית, והטיפול בה מורכב בעיקר בהסרה כירורגית של רקמות מעוותות והחלפתן בשתלים.

תסמינים וביטויים

מהלך המחלה במקרים שונים עשוי להיות שונה. מסיבות לא ידועות, חלק מהחולים עוברים מהלך איטי, בעוד שלאחרים יש התקדמות מהירה של התהליך הפתולוגי.

צמיחה מהירה כזו משולבת עם פולימורפיזם תאי בולט, המקרב אותו לתהליך האונקולוגי (עם סרקומה של העצם). לרוב, השוקה מעורבת בתהליך הפתולוגי, מה שמוביל למראה האופייני של המטופל. עם זאת, אופי התמונה הקלינית תלוי במיקום הנגע.

התסמינים הקליניים הנפוצים הם כדלקמן:

• שינוי בצורת העצמות צליעה (אם התהליך משפיע על עצמות הגפיים התחתונות, מה שמוביל לקיצור או להתארכות שלהן)
• כאבים במקום הפציעה
• שברים פתולוגיים.

תסמונת כאב בדיספלזיה של עצם סיבית מאופיינת בסימנים מסוימים.

אלה הם הבאים:

1. לרוב, הם אופייניים לנגעים של עצמות הגפיים התחתונות והגולגולת; הם כמעט נעדרים אם הגפיים העליונות או עצמות הגזע מעורבות בתהליך הפתולוגי.
2. לכאב משך שונה ובהתאם לכך גם מידת ההגבלה של המטופל משתנה משמעותית.
3. בהיעדר פעילות גופנית ובמהלך מנוחה, כאב כמעט אינו מפריע לאדם.
4. כאב מוגבר נצפה אם אדם עושה תנועות כלשהן או מרים משקולות
5. נוכחות צליעה ועיוות תורמת להגברת הכאב.

התבוסה של השוקה, שהיא לוקליזציה מועדפת של אוסטאודיספלסיה סיבית, מובילה לעקמומיות שלה מלפנים, כמו גם לצד. במקביל, נצפים השטחה לרוחב של העצם ואזורים של התרחבות לא אחידה.

כאב יכול להופיע בו-זמנית עם הופעת העיוות, או זמן מה לפני או אחרי הופעתו. שינוי בצורת עצם הירך מוביל גם לעיוות אופייני.

הוא מורכב מעקמומיות בולטת של הירך כלפי חוץ. במקרה זה, הטרוכנטר הגדול יותר יכול להגיע כמעט לכנף הכסל. זה מביא לשינוי משמעותי בהליכה. לעיוות כזה יש שמות שונים בספרות הרפואית, למשל צורת מקל הוקי, ידית כד וכו'.

התהליך הפתולוגי המשפיע על עצם הזרוע גורם לו להתרחב כמו מועדון. במקביל, מופרע גם מבנה היד, שמראהה דומה לאצבעות קצוצות.

הסיבה לכך היא קיצור ועיבוי של פלנגות האצבעות. עקמומיות העצם גורמת לרפיון המפרקים. כך נוצרים תנאים להתפתחות תהליך ניווני-דיסטרופי אצלם (דלקת מפרקים ניוונית מעוותת), המשבש עוד יותר את מצב האדם. המצב יכול להחמיר על ידי שברים שהתמזגו בצורה לא נכונה, שבהם העצם כפופה ומתקצרת לבסוף.

עם דיספלזיה של עצם סיבית, ניתן להבחין בצורות נדירות יותר של המחלה, שבהן מושפעים המבנים האנטומיים הבאים:

• חוליות
• צלעות
• עצמות האגן.

חשוב לציין תכונה אחת של אוסטאודיספלסיה סיבית. מחלה זו מתחילה תמיד בילדות, ואז נצפית התקדמותה (איטית או מהירה, תלוי בפעולה של גורמים סיבתיים).

עם תחילת ההתבגרות, נצפית התייצבות של התהליך הפתולוגי. לכן, הטיפול במחלה זו צריך להתחיל מוקדם ככל האפשר על מנת לשמור על כמה שיותר עצמות תקינות ככל האפשר.

מטופלים עם נגעים בודדים קטנים עשויים שלא להרגיש תסמינים כלל ולא להראות סימנים, ופתולוגיות העצמות שלהם עלולות להתגלות בטעות במהלך בדיקות רנטגן מסיבות שונות לחלוטין.

עם זאת, כאבי עצמות, נפיחות ורגישות הם התסמינים והביטויים השכיחים ביותר בחולים סימפטומטיים. הפרעות אנדוקריניות עשויות להיות הביטוי הראשוני בחלק מהחולים.

מיקומי השלד הנפוצים ביותר שבהם מתפתחת דיספלזיה סיבית בודדת כוללים:

1. צלעות,
2. עצם הירך הפרוקסימלית,
3. עצמות גולגולתי,
4. גב הלסת העליונה.

נגעים בודדים אלה מכסים בדרך כלל רק חלק קטן מהעצם, אך במקרים מסוימים, רקמה סיבית זו יכולה לתפוס את כל אורך העצם. בדיספלזיה סיבית מרובת, המחלה יכולה להתפתח משתי עצמות לפחות ליותר מ-75% מעצמות השלד.

צורה זו של דיספלזיה סיבית נמצאת לרוב בירך, ברגל התחתונה, באגן ובעצמות הרגליים. מקומות אחרים בהם מתפתחת גם מחלה זו, אך בתדירות נמוכה יותר, כוללים: הצלעות, הגולגולת ועצמות הגפיים העליונות. ובאופן נדיר אף יותר (ואפילו באופן חריג), צורה זו של המחלה יכולה להתפתח בעמוד השדרה המותני, הצווארי ועצמות הבריח.

המומים הפיזיים הנפוצים ביותר של מחלה זו הם אי התאמות באורך הרגליים, אסימטריות בפנים ועיוותים בצלעות. שבר הוא הסיבוך השכיח ביותר של כל שני סוגי דיספלזיה סיבית.

שברים בעצמות נרשמים ביותר ממחצית מהחולים. אנשים רבים מפתחים גם עיוותים של העצמות הנושאות משקל. כמעט 75% מהחולים עם דיספלזיה סיבית סובלים מכאבים, עיוותים בעצמות או שברים פתולוגיים.

טרנספורמציה ממאירה של דיספלזיה סיבית היא נדירה מאוד, עם שכיחות מדווחת של כ-0.4-4%. יותר ממחצית מהחולים עם טרנספורמציה ממאירה עברו טיפול בקרינה.

הגידולים הממאירים הנפוצים ביותר הם אוסטאוסרקומות, פיברוסרקומות וכונדרוסרקומות. רוב החולים הם מעל גיל 30. רוב הגידולים הסרטניים הללו מתפתחים בעצמות הגולגולת, ואחריהם אלו של הירכיים, הרגליים התחתונות והאגן. שיעור השינוי הממאיר גבוה יותר בנגעים בודדים מאשר בנגעים מרובים.

אבחון המחלה

אבחנה של דיספלזיה של עצם סיבית מבוססת במידה רבה על תוצאות בדיקת רנטגן. יישומו בשילוב עם הערכה של ביטויים קליניים מפחית באופן דרמטי את אחוז טעויות האבחון.

המאפיינים המבדילים העיקריים של מחלה זו, שניתן לזהות ברנטגן, הם הבאים:

• סטיית Varus של הירך, כלומר יותר לכיוון המשטח החיצוני
• הטרוכנטר הגדול יותר ממוקם מעל הרמה הרגילה, מתקרב לכנף הכסל
• עלייה בפקעות עצם בגולגולת - חזיתית, עורפית ופריאטלית
• הגדלת עובי הקשת הזמנית
• השטחה של גשר האף
• קיצור העצמות של הגפה העליונה ו/או התחתונה
• תכלילים מנומרים על הרקע הכללי של העצם
• תכונה אופיינית היא "זכוכית חלבית", שנקבעת בתמונה של העצם הפגועה
• היעדר כמעט מוחלט של תעלת מח העצם, הקשורה לצמיחה פתולוגית של עצם לא מושלמת
• החלפת מוקדי הארה עם מוקדי דחיסה.

נוכחותם של סימנים רדיולוגיים מסוימים של המחלה תלויה במשך המחלה ובמספר העצמות המעורבות בתהליך הפתולוגי. אין צורך כלל בשילוב של כל התסמינים לעיל בחולה אחד. אבחון של osteodysplasia סיבי צריך להיות בזמן, כמו גם טיפול שלאחר מכן, שכן מחלה זו שייכת לתהליכים טרום סרטניים.

הסימנים הבאים מפגישים אותו עם מצבים אונקולוגיים:

• האפשרות של מעבר של אוסטאודיספלסיה סיבית לגידול אמיתי, במיוחד בילדות
• הישנות התהליך הפתולוגי לאחר הסרה כירורגית של הנגע
  כמה תכונות של מורפולוגיה
• ממאירות, כלומר ממאירות של התהליך.

לפיכך, מחלת ברייצב-ליכטנשטיין היא תהליך דיספלסטי שבו ישנה אפשרות ממשית של רקמת עצם לא מפותחת לחלוטין לתוך רקמת גידול עם צמיחה וחלוקה מהירה מבחינה פתולוגית.

כאשר מבוצעות צילומי רנטגן, מפעילי מכונות ומומחים מוסמכים אחרים עשויים למצוא דיספלזיה סיבית כמוקד תוך-מדולרי ומוגדר היטב בדיאפיזה או במטאפיזה של העצם.

נגעים יכולים לנוע בין שקוף לחלוטין לטרשתי לחלוטין. עם זאת, לרוב הנגעים יש מראה מעורפל או זכוכית טחונה אופיינית.

מידת האטימות בצילום הרנטגן תואמת ישירות את ההיסטופתולוגיה הבסיסית שלה. נגעים רדיו-לוצנטיים יותר מורכבים בעיקר מאלמנטים סיביים, בעוד שנגעים רדיו-אטיים יותר מכילים חלק גדול יותר של רקמת עצם. בנוסף, הנגעים עשויים להיות מוקפים בשכבה עבה של רקמה תגובתית טרשתית, הנקראת "הקליפה".

ניתן להשתמש בסינטיגרפיה בקביעת היקף המחלה. נגעים סיביים פעילים, במיוחד בחולים צעירים, מגבירים משמעותית את ספיגת האיזוטופים, קליטה זו תלך ותפחת עם הבשלת הנגע.

אבל הכי טוב, מידת הנזק מודגמת בטומוגרפיה ממוחשבת. ב-CT, רוב החולים יכולים להבחין בקלות בדיספלזיה סיבית מנגעים אחרים באבחנה המבדלת.

האבחנה נעשית על בסיס אנמנזה, בדיקת המטופל, בדיקת רנטגן. משמעותיות מבחינה אבחנתית הן עובדות כמו שברים רבים בעצמות, שברים פתולוגיים.

המחלה יכולה להיות מסומנת על ידי כאב מתמשך (סימן אופייני יותר למבוגרים), עיוות של הגפיים. תסמונת הכאב קיימת רק במחצית מהחולים המבוגרים וכמעט תמיד נעדרת בילדים.

זה נובע מהעובדה שעצמות הילדים במהלך הגדילה נבנות מחדש בהדרגה פיזיולוגית, יש להן יכולות פיצוי משמעותיות. הפריוסטאום בילדים מושפע בתדירות נמוכה הרבה יותר ומאוחר יותר. נוכחות וחומרת תסמונת הכאב תלויה גם במיקום המוקד בעצם.

בדיקת רנטגן תופסת מקום מיוחד באבחון של דיספלזיה סיבית:

• לעתים קרובות בשלבים המוקדמים, רקמת העצם מקבלת מראה של זכוכית חלבית;
• מוקדי הארה מתחלפים בתחומי דחיסה;
• העצם נראית מנומרת בתמונה (תסמין אופייני לרנטגן למחלה זו);
• דפורמציה ברורה של העצמות.

אם נמצא מוקד אחד של דיספלזיה, יש צורך לוודא שהוא באמת אחד, כדי לשלול נוכחות של נגעים אחרים שהם אסימפטומטיים עד כה. לכן, חולים מופנים לצילומי רנטגן של כל העצמות.

CT משמש להבהרת המצב הקליני. אם הביטויים הקליניים אינם בולטים מאוד, לעתים קרובות ניתן לבצע את האבחנה הסופית רק לאחר התבוננות דינמית ארוכה.

המחלה מובחנת, קודם כל, עם גידולים, שחפת עצם, אוסטאודיסטרופיה של התהוות בלוטת התריס. הסיוע באבחון יהיה גם: רוויזיה של בלוטת הפאראתירואיד; ייעוץ לרופא רופא; ביצוע בדיקות ספציפיות לשחפת.

האבחנה מבוססת על היסטוריה ובדיקת רנטגן. זה האחרון הוא חובה, שכן זוהי הדרך הטובה ביותר ללמוד את מצב השלד והרקמות שלו. גם אם החולה יבקש עזרה בשלבים הראשונים של המחלה, צילום הרנטגן יראה בבירור את מוקדי העיוות.

בתמונה, אזורים אלה ייראו כמו זכוכית חלבית ויכילו כתמים ספציפיים. אם קיימים גורם אחד או יותר, החולה עשוי להיות מופנה לבדיקת דנסיטומטריה ו-CT עצם.

יש לזכור שבשלבים מוקדמים מאוד, עם מספר קטן של סימפטומים ומיקוד אחד קטן, גם בבדיקת רנטגן, לא תמיד קל לאבחן את המחלה. כדי להשלים את התמונה ולהחריג סיבות אפשריות אחרות, ניתן להמליץ ​​למטופל על התייעצויות ובדיקות על ידי מספר מומחים (קרדיולוג, אונקולוג וכו').

יַחַס

הטיפול בדיספלזיה סיבית של העצמות קשור בקשיים שונים. הגדול שבהם הוא שאין אמצעים לטיפול פתוגנטי, שכן המחלה קשורה להפרה של התפתחות עוברית.

בנוסף, הגורמים הסיבתיים של פתולוגיה זו אינם ידועים לחלוטין. לפיכך, שלומברגר האמין כי אוסטאודיפלזיה סיבית מבוססת על תגובות פרוורטיות של רקמת העצם לפציעה טראומטית.

לא לכל החולים יש אוסטאובלסטים שמתפקדים כרגיל כדי לפצות באופן מלא על הפגם שנוצר בעצם. למישהו יש היווצרות של רקמה לא בשלה, הקשורה להתפתחות המחלה. כמה מחברים ניסו להסביר את השינויים הפתולוגיים המתמשכים כתוצאה מתפקוד לקוי של המערכת האנדוקרינית.

לאישור, הם ציטטו את תסמונת אולברייט. עם זאת, הפרעות אנדוקריניות לא נמצאו בכל החולים. רקלינגהאוזן התייחס לפתולוגיה זו כביטוי מקומי של נוירופיברומטוזיס. נכון לעכשיו, אומצה מושג מותנה כלשהו לגבי הגורמים והמנגנונים של התפתחות מחלה זו.

מאמינים כי מדובר בהפרעה עוברית המתרחשת לאחר הלידה עקב נוכחות של הפרעה נוירולוגית מולדת. זה מאושר על ידי נוכחות של הפרעות מרכזיות במערכת של בלוטת יותרת המוח וקליפת יותרת הכליה. נסיבות אלו עשויות לפתוח אפשרויות חדשות לטיפול (שימוש בתרופות פרמקולוגיות מסוימות בעלות פעילות אנדוקרינית).

המשימה העיקרית בטיפול בחולים כאלה היא להפחית את חומרת הביטויים של פתולוגיה זו ולשפר את האפשרות לשירות עצמי ופעילויות מקצועיות. כדי לבצע משימה זו, נעשה שימוש בטיפול אורטופדי ברוב המקרים.

אמצעים למניעת שברים המתרחשים באופן פתולוגי הם גם חשובים מאוד. במקרה זה, הטקטיקה תיקבע על פי צפיפות המינרלים של העצם, רמות הסידן והזרחן בדם. טיפולים כירורגיים לדיספלזיה שלד סיבי אינם שגרתיים. לשימושם, ישנן אינדיקציות מסוימות כאשר הסבירות לקבל את התוצאה הטובה ביותר היא גבוהה.

האינדיקציות העיקריות הן הבאות:

• העלייה המהירה במוקד הפתולוגי
• תסמונת כאב מתמשכת הקשורה לאוסטאודיספלסיה סיבית
• נוכחות של שבר של לוקליזציה מסוימת, שבו קיים איום עצום על חיי המטופל
• נוכחות של ציסטות מוקדיות.

השלבים העיקריים של הטיפול הכירורגי הם כדלקמן:

1. הסרת אזור העצם המושפע מהתהליך הפתולוגי
2. הסרת תוכן
3. מילוי החלל שנוצר בהשתלה הומו
4. תקופה ארוכה של אימוביליזציה של הגפה להיווצרות יבלת חזקה.

בילדות משתמשים לרוב בניתוח רדיקלי. מטרתו להגביל לחלוטין את התפשטות המחלה הזו. צמיחת עצם נוספת מסופקת על ידי גירוי של אוסטאובלסטים. אם נוצרים מפרקים כוזבים, ללא קשר לגיל המטופל, משתמשים במכשיר איליאזרוב. הם עוזרים למנוע קיצור של הגפה.

הצמיחה של רקמה סיבית באזור הגולגולת מובילה תמיד לעיוות ולאסימטריה שלה, אך ביטויים מדויקים יותר נקבעים על ידי לוקליזציה של המוקד:

• התבוסה של הלסת מאופיינת בהתעבות ובהרחבה חזותית של החלק העליון או התחתון של הפנים. דיספלזיה סיבית של הלסת התחתונה שכיחה יותר. הוא מתפתח ליד הטוחנות הגדולות והקטנות, ונראה כמו נפיחות של הלחיים.
• פתולוגיה במצח או בכותרת הראש מהווה סכנה מיוחדת מכיוון שהיא עלולה לגרום לעקירה של צלחת העצם וללחץ על המוח
• על רקע הפרעות אנדוקריניות, המחלה יכולה לעורר צמיחה של רקמה סיבית בבסיס הגולגולת וכישלון של בלוטת יותרת המוח.

השלכות: חוסר פרופורציה של הגוף, פיגמנטציה מקומית, הפרעה בתקשורת בעבודה של איברים ומערכות פנימיות. אם דיספלסיה סיבית של עצמות הגולגולת מאובחנת בילדות, הטיפול כרוך בהתערבות כירורגית חסכנית.

מבוגרים יעברו כריתה של האזור הפגוע של העצם ולאחר מכן השתלה. במהלך הטיפול, עשויות להופיע תרופות המעכבות את התפתחות המיקוד, מקלות על סימפטום הכאב ומעוררות דחיסה של רקמת העצם.

מכיוון שעצם הירך נתונה כל הזמן ללחץ פיזי גדול, תהליכי דפורמציה במבנה שלה הופכים במהירות למורגש. הם מתאפיינים בדרך כלל בעקמומיות חיצונית של הירך ובקיצור של הגפה. בשלבים המוקדמים, זה מוביל לשינוי בהליכה, ולאחר מכן לצליעה חמורה. עקומות עצם מעוררות התפתחות של דלקת מפרקים ניוונית, אשר מחמירה עוד יותר את המצב.

מאחר ושינויים בעצם הירך משפיעים על עבודת השלד כולו, חשוב במיוחד לזהות את הפתולוגיה בשלב הראשוני. עם זאת, בכל פעם שמתגלה דיספלזיה סיבית של עצם הירך, הטיפול יכלול בהכרח ניתוח. כדאי לומר שברוב המקרים זה מוצלח ואינו גורר סיבוכים.

התבוסה של הפיבולה, ככלל, לא מורגשת במשך זמן רב ואינה גוררת עיוות חזק של הגפה. אפילו כאב לרוב אינו מתרחש מיד, אלא רק לאחר זמן מה. בהשוואה למקרה שתואר לעיל, כאשר מאובחנים עם דיספלזיה סיבית של הפיבולה, הטיפול גם מהיר יותר וגם יעיל יותר, אם כי הוא כולל גם ניתוח עם כריתה והשתלה.

לרוב, השפעת הפתולוגיה מוגבלת לאזור מקומי של העצם ואינה פוגעת בעבודת המערכות הפנימיות של הגוף. אם הנגע אינו נרחב ונמצא רק על עצם אחת, תחזית הטיפול חיובית וכמעט תמיד יש לה תוצאה חיובית.

סיכונים וסיבוכים

דיספלזיה סיבית, שהטיפול בה לא בוצע בזמן, מוביל לעתים קרובות לנכות. בנוסף, ההשלכות של צורותיו המוזנחות יכולות להיות: תהליכי גידול (ניאופלזמות שפירות וממאירות), התפתחות של מחלות נלוות (ליקוי שמיעה, ראייה, תפקוד לב וכו'), פעילות מוגזמת של הורמון גדילה.

אל תסכן את בריאותך אם יש לך דיספלזיה של עצם סיבית, הטיפול צריך להיות מופקד רק על מומחים מוסמכים ביותר שעוסקים בפתולוגיה זו במשך שנים רבות. סיוע כזה בפרופיל צר ברמה הראויה לא יוכל להינתן בכל מקום, בעוד שבמרפאתנו דיספלזיה סיבית היא אחד התחומים המרכזיים.

להתערבות כירורגית בטיפול בדיספלזיה סיבית יש התוויות נגד משלה ואינה מומלצת לכולם. כדאי לבחור בשיטות השפעה אחרות כאשר:

• המחלה רק החלה להתפתח, 1-2 מהמוקדים שלה עדיין קטנים ואינם מהווים איום מסוים
• אנחנו מדברים על ילד והמיקום של מוקד קטן אינו נתון לדחיסה חזקה. במקרה זה, עדיין ייתכן שהתפתחות הפתולוגיה תאבד מעצמה, אולם עדיין נדרשת השגחה רפואית מתמדת.
• התהליך מתפשט בקנה מידה גדול וכלל עצמות רבות. לחולים כאלה מומלצים שיטות טיפול אחרות, כולל תרופות.

חשוב: בכל שלב שמתגלה דיספלזיה סיבית, התוויות נגד לטיפול הכירורגי שלה אינן סיבה לייאוש. כיום, לרפואה יכולות מספיקות לתת פרוגנוזה חיובית במקרים עם הנגעים הנרחבים ביותר.

דיספלזיה סיבית, למרבה הצער, אינה מטופלת בתרופות. ניתוחים, אוסטאוטומיה, ריפוי והשתלת עצם מראים את התוצאות הטובות ביותר בהקלה בתסמינים.

ניתוח בגיל צעיר (3-4 שנים) משפר את הפרוגנוזה, מונע קיצור של הגפה והתפתחות עיוות. עם שינוי חד באזור הירכיים, אלופלסטיה משולבת עם קיבוע חוץ אוסי עם לוחית מתכת ואוסטאוטומיה מתקנת.

כאשר האיבר מתקצר, העצם מתארכת באמצעות מנגנון דחיסה של הסחת דעת. בצורה הפוליאוסטוטית של דיספלזיה סיבית, שינויים מרובים מגבילים את האפשרות להשתמש בהתערבויות כירורגיות. המטופל מוקצה לנעול נעליים אורטופדיות מיוחדות, טיפול בפעילות גופנית, עיסוי.

לחולים עם דיספלזיה סיבית מומלץ לסקור את אורח חייהם על מנת לבטל את העומס על עצם הירך והשוק (הם מושפעים במיוחד מעמידה וישיבה ממושכת במצב אחד). חשוב גם להקפיד על דיאטה ולשלוט במשקל.

הפרוגנוזה לטיפול בפתולוגיה חיובית בדרך כלל (סיבוך של דיספלזיה סיבית נצפה רק ב-2% מהמקרים, ובעיקר אם הפתולוגיה מתבטאת בחולה מעל גיל 30, בילדים מופיע סיבוך לאחר ניתוח והחלמה בלבד ב-0.4% מהמקרים). התנאי העיקרי לתוצאה טובה הוא זיהוי בזמן של המחלה וטיפול אורטופדי מוכשר.

שיטת ההתאוששות וההסרה של סימפטומים של דיספלזיה סיבית נבחרת עבור כל מטופל בנפרד. יש לזכור שלא ניתן להגביל את הטיפול לאחד - לאחר סיומו נדרש מעקב מתמיד על ידי מומחה, אשר יקטין את הסבירות להישנות, עד להיעלמות מוחלטת של כל סימני הפתולוגיה.

שיעור הישנות של דיספלזיה סיבית, גם לאחר ריפוי והשתלת עצם, גבוה. עם זאת, רוב הנגעים הבודדים מתייצבים עם בגרות השלד. ככלל, הצורה הבודדת אינה הופכת לצורת רבים.

צורות מרובות יכולות להיות חמורות מאוד (בהצגתן), אך הן גם (לרוב) מתייצבות בגיל ההתבגרות. עם זאת, עיוותים קיימים עשויים להתקדם.

כאמצעי מניעה ניתן לשקול את השיפור הכללי של הגוף: תרגילים טיפוליים, חיזוק מחוך השריר, עיסוי, אמבטיות טיפוליות, מניעת שברים, צריכת ויטמינים ועוד.מומלץ לוותר על הרגלים רעים ולהימנע מעומס פיזי.

מקורות: redkie-bolezni.com; rubback.ru; stomed.ru; laesus-de-liro.livejournal.com; prokoksartroz.ru; surgeryzone.net medbe.ru; medservices.info knigamedika.ru.

megan92 לפני שבועיים

תגיד לי, מי נאבק עם כאבים במפרקים? הברכיים כואבות לי נורא ((אני שותה משככי כאבים, אבל אני מבינה שאני נאבקת עם התוצאה, ולא עם הסיבה... ניפיגה לא עוזרת!

דריה לפני שבועיים

נאבקתי במפרקים הכואבים שלי במשך כמה שנים עד שקראתי את המאמר הזה של איזה רופא סיני. והרבה זמן שכחתי מהמפרקים "חשוכי מרפא". כאלה הם הדברים

megan92 לפני 13 ימים

דריה לפני 12 ימים

megan92, אז כתבתי בתגובה הראשונה שלי) טוב, אני אשכפל את זה, זה לא קשה לי, תפוס - קישור למאמר של פרופסור.

סוניה לפני 10 ימים

זה לא גירושים? למה האינטרנט מוכר אה?

Yulek26 לפני 10 ימים

סוניה, באיזו מדינה את גרה?... הם מוכרים באינטרנט, כי חנויות ובתי מרקחת קובעים את השוליים שלהם בצורה אכזרית. בנוסף, התשלום הוא רק לאחר קבלה, כלומר קודם כל הסתכלו, בדקו ורק אחר כך שילמו. כן, ועכשיו הכל נמכר באינטרנט - מבגדים ועד טלוויזיות, רהיטים ומכוניות.

תגובת מערכת לפני 10 ימים

סוניה, שלום. התרופה הזו לטיפול במפרקים ממש לא נמכרת דרך רשת בתי המרקחת על מנת להימנע ממחירים מנופחים. נכון לעכשיו, אתה יכול רק להזמין אתר רשמי. להיות בריא!

סוניה לפני 10 ימים

סליחה, לא שמתי לב בהתחלה למידע על מזומן במשלוח. אז זה בסדר! הכל מסודר - בדיוק, אם התשלום עם הקבלה. תודה רבה לך!!))

מרגו לפני 8 ימים

האם מישהו ניסה שיטות מסורתיות לטיפול במפרקים? סבתא לא סומכת על כדורים, האישה המסכנה סובלת מכאבים כבר שנים רבות...

אנדרו לפני שבוע

איזה סוג של תרופות עממיות לא ניסיתי, שום דבר לא עזר, זה רק החמיר ...

יקטרינה לפני שבוע

ניסיתי לשתות מרתח של עלי דפנה, ללא הועיל, רק הרס לי את הבטן!! אני כבר לא מאמין בשיטות העממיות האלה - שטות גמורה !!