"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.
Клинические проявления различных типов атаксий
Мозжечковая атаксия
Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.
Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).
Сенситивная атаксия
По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.
Вестибулярная атаксия
Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха
Патофизиология
Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений
В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.
Атактические расстройства при поражениях мозжечка
Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).
Острая атаксия
Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.
Хроническая атаксия
Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.
Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.
Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).
Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.
Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.
Диагноз
У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.
У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.
Лечение
Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.
Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.
Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.
На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.
Таблица. Причины острой и хронической атаксии
Острая атаксия | Хроническая атаксия |
|||||
Рассеянный склероз Черепно-мозговая травма Инфекция: Острая лекарственная интоксикация и отравление:
MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике) Периодические атаксии Паранеопластическая мозжечковая дегенерация Гипертермия (тепловой удар) Гипогликемия (инсулинома) Наследственные болезни метаболизма:
| Рассеянный склероз Опухоли мозжечка Хроническая ишемия мозга Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса) Паранеопластическая дегенерация мозжечка Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая) Прионные заболевания (атактическая форма) Хронический алкоголизм Гипотиреоз Дефицит витамина B12 Гипертермия (тепловой удар) Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием Глютеновая атаксия Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:
Генетические метаболические заболевания:
| |||||
Атаксия - это нарушение координации движений, которое не обусловлено мышечной слабостью. При этом больной способен совершать движения, однако наблюдается их раскоординация. Результатом становится нарушение большинства функций организма - движения, речи, ходьбы, глотания, мелкой моторики. Атаксия не считается самостоятельным заболеванием, а скорее вторичным, поскольку развивается на фоне болезней нервной системы.
Классификация атаксий
Врачи классифицируют атаксию зависимо от того, какая зона мозга была поражена. Всего выделяют четыре формы заболевания.
- При поражении вестибулярного аппарата диагностируют вестибулярную атаксию.
- Больным с поражением лобной или высочно-затылочной области ставят диагноз корковой атаксии.
- Мозжечковую атаксию выявляют у больных с поражением мозжечка.
- Сенситивную - при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности.
Симптомы атаксии
Сенситивная атаксия
В большинстве случаев данная патология возникает из-за поражения задних столбов, задних нервов, периферических узлов, зрительного бугра, коры теменной доли мозга. Признаки сенситивной атаксии могут наблюдаться как во всех конечностях сразу, так и только в одной из них. Зачастую врачи диагностируют признаки атаксии, возникающей из-за расстройства суставо-мышечного чувства в ногах.
Характерными признаками атаксии будет неустойчивость пациента, чрезмерное сгибание им ног в коленных и тазобедренных суставах. У многих больных при этом нередко возникает чувство будто они ходят по вате или ковру. Компенсировать нарушения ходьбы пациенты пробуют с помощью зрения, так как начинают постоянно смотреть себе под ноги. Из-за тяжелого поражения задних столбцов больные практически полностью перестают ходить.
Мозжечковая атаксия
Возникает из-за серьезного поражения червя мозжечка, а также его ножек и полушарий. Однако стоит отметить, что мозжечкова атаксия может быть симптомом таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, злокачественное новообразование в мозжечке или стволе мозга. Пациенты с этой патологией при ходьбе обычно заваливаются в сторону поврежденного полушарий мозжечка. Во время таких эпизодов возможны даже падения.
Больной обычно сильно пошатывается при ходьбе, а также слишком широко ставит ноги, его движения замедленные, размашистые и неловкие. Нарушения координации практически не изменяются даже при контроле зрения. У больных могут наблюдаться серьезные нарушения речи, которая постепенно замедляется, становится скандированной и растянутой. Возникают также проблемы с почерком, который становится неравномерным и размашистым.
Вестибулярная атаксия
Данная патология возникает вследствие поражения вестибулярного нерва, лабиринта, коркового центра и ядер в стволе мозга. Наблюдается данный вид атаксии при различных болезнях уха, стволовом энцефалите, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка мозга. Главным признаком патологии считается регулярное сильное головокружение, в результате которого больному начинает казаться, что все предметы двигаются в одном направлении. Поворачивая голову, пациент чувствует усиление головокружения.
Сильное головокружение приводит к шаткости походки и падениям. Заметно и то, что больной старается делать очень осторожные движения головой. Для вестибулярной атаксии свойственны также и такие симптомы, как рвота, тошнота и горизонтальный нистагм.
Корковая атаксия
Корковая атаксия в большинстве случаев возникает из-за поражения лобной доли мозга. К наиболее распространенным ее причинам относятся опухоли, нарушения кровообращения в мозге, абсцессы. В случае данной разновидности атаксии проявляются такие симптомы, как неустойчивость при ходьбе, заваливание или наклоны в сторону.
Из-за тяжелого поражения лобной доли больные могут потерять способность ходить и стоять. Корковой атаксии свойственны также и другие симптомы: изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния. Во многом клиническая картина корковой атаксии схожа с симптоматикой мозжечковой патологии.
Мозжечковая Пьера-Мари атаксия
Основным проявлением заболевания является мозжечковая атаксия. Возникает заболевание из-за гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга и нижних олив. Обычно первые признаки патологии проявляются у больного в возрасте 35 лет.
Наиболее характерными симптомами заболевания по праву считаются нарушение походки, речи и мимики. Кроме того, у пациентов обычно наблюдаются дисметрия, статическая атаксия, адиадохокинез, повышение сухожильных рефлексов, снижение силы в мышцах конечностей. Нередко у больных диагностируются глазодвигательные нарушения:
- недостаточность конвенгерции;
- птоз;
- парез отводящего нерва;
- симптом Аргайла-Робертсона;
- снижение остроты зрения;
- сужение полей зрения;
- атрофия зрительных нервов.
Атаксия-телеангиэктазия
Эта разновидность атаксии также является наследственной и передается по аутосомно-рецесивному типу. Зачастую первые симптомы патологии проявляются уже в очень раннем возрасте. Заболевание прогрессирует очень быстро, поэтому в возрасте 10 лет ребенок практически полностью теряет способность ходить самостоятельно. Патология может сопровождаться поражением черепных нервов и умственной усталостью.
Семейная атаксия Фридрейха
Данное заболевание является наследственным и возникает из-за поражения спинальных систем. В результате исследований было установлено, что у многих больных этой разновидностью атаксии в родословной нередко встречаются кровные браки. Главным симптомом атаксии считается неуверенная и неуклюжая походка.
Постепенное развитие заболевания приводит к нарушению движений рук, проблемам с мимикой, замедлению речи, снижению слуха. Дальнейшее развитие атаксии приводит к изменению скелета, нарушению сердечного ритма, эндокринным нарушениям, частым вывихам, кифосколиозу.
Диагностика атаксии
- Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и анамнеза. А именно, врач обязательно уточняет у пациента как давно у негопоявились жалобы на шаткость походки и нарушение координации движений, как часто и регулярно проявляются эти симптомы. Обязательно стоит уточнить у больного, болели ли этим заболеванием его родственники. Необходимо также узнать, не принимал ли больной какие-либо медицинские препараты вроде бензодиазепинов и барбитуратов.
- Больным, у которых есть подозрение на атаксию, необходим неврологический осмотр. Этот осмотр предполагает оценку координации движений и походки, оценку силы в конечностях и мышечного тонуса, наличие нистагма, силы в конечностях.
- Для корректной оценки слуха потребуется также осмотр отоларинголога.
Лабораторные исследования
Большое значение в диагностике атаксии имеют лабораторные анализы.
- А именно, для исследования признаков отравления, которое могло стать причиной нарушения координации, назначается токсикологический анализ.
- Обязательно проводится анализ крови, так как при атаксии возможно появление признаков воспаления в крови и увеличение уровня лейкоцитов.
- Проводится также определение концентрации витамина В12 в крови.
Дополнительные анализы
Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.
- В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.
- Не менее эффективными методиками являются также КТ и МР мозга. Они позволяют послойно изучать строение мозга, обнаруживать нарушение структуры его тканей, выявлять гнойники, опухоли, кровоизлияния.
- Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.
Осложнения атаксии
Лечение атаксии должно быть своевременным, так как в ином случае возможны серьезные осложнения. Одним из наиболее опасных осложнений атаксии считается сердечная недостаточность. Это острое или хроническое состояние, которое сопровождается одышкой, отеками, частой утомляемостью. Опасность патологии в том, что она может стать причиной отека легких. На сегодняшний день сердечная недостаточность - одна из распространенных причин смертности. Не менее опасными осложнениями атаксии являются также повторные инфекционные заболевания и дыхательная недостаточность.
Лечение атаксии
Лечение атаксии направлено на устранение этиологического фактора, который спровоцировал развитие. Зависимо от конкретного заболевания, могут быть назначены следующие операции:
- удаление опухоли;
- устранение кровоизлияния;
- удаление гнойника и последующая антибактериальная терапия.
В редких случаях может понадобиться процедура снижения давления в задней черепной ямке. А именно, данную процедуру проводят в случае обнаружения у больного аномалии Арнольда-Киари, для которой характерно небольшое опущение части мозжечка в отверстие черепа, что в итоге приводит к сильному сдавливанию ствола мозга. Причиной атаксии может стать также гидроцефалия, для которой свойственно скопление ликвора в желудочковой системе мозга. В этом случае врачи создают отток ликвора, за счет чего происходит нормализация обмена веществ в мозге.
Если причиной этого серьезного заболевания стало повышенное давление, необходимо обязательно его нормализовать с помощью медикаментозной терапии. При нарушении кровообращения в мозгу также показаны препараты, улучшающие обмен веществ и кровоток. К ним прежде всего можно отнести ноотропы и ангиопротекторы.
Привести к развитию атаксии могут также болезни уха. В случае инфекционного поражения мозга, вызванного патологией уха, назначается курс антибиотикотерапии. При недостатке витамина В12, его необходимо компенсировать. Для устранения отравления назначаются витамины группы А, В, С. При демиелинизирующих болезнях показано назначение гормональных препаратов, а также проведение плазмафереза. Данная процедура предусматривает удаление плазмы крови, но при этом сохранение клеток крови.
Атаксия - опасное заболевание, поскольку из-за нарушения координации у больного могут возникать серьезные травмы. Предотвратить это можно, если придерживаться нескольких правил:
- Всем больным, независимо от стадии их заболевания, лучше отказаться от вождения автомобиля и работы с электроинструментами. В этих ситуациях нарушение координации может стать причиной серьезной травмы.
- Больным атаксией стоит держать помещение всегда хорошо осветленным, чтобы повысить глубину восприятия и избежать травм. Особенно опасен больным полумрак.
- Многие пациенты испытывают серьезные трудности с подъемом на лестницу. Чтобы избежать травмирования, необходимо во время подъема на лестницу обязательно держаться за перила или же пользоваться посторонней помощью.
- Если больному очень сложно самостоятельно передвигаться из-за нарушения координации, ему стоит использовать во время движения ходунки или трость.
- В случае появления чувства тошноты или сильного головокружения, необходимо сразу же присесть или прилечь.
- Врачи также советуют прислушиваться к своему организму. Поэтому в случае усугубления заболевания стоит записаться на прием к неврологу.
Прогноз при атаксии
Что касается наследственных заболеваний, то их прогноз неблагоприятен, поскольку у многих больных помимо серьезных нарушений движений постепенно прогрессируют нервно-психические нарушения. К тому же, существенно снижается их трудоспособность. Улучшить прогноз для больных удается с помощью симптоматического лечения заболевания, а также предотвращения травм и инфекционных болезней. Для избежания наследственной атаксии стоит исключить любую возможность родственных браков.
Профилактика атаксии
Для профилактики заболевания врачи советуют вести активный образ жизни. А именно, ежедневно стоит гулять на свежем воздухе, соблюдать правильный режим сна и бодрствования, придерживаться принципов здорового питания, заниматься спортом. Желательно своевременно лечить все инфекционные заболевания, а также постоянно вести контроль за артериальным давлением.
Чувствит-ть- способ-ть орган-а воспринимать раздраж-я, исход-е из окруж-й среды или от собств-х тк и органов. Раздраж-я восприн-ся с помощью чувств-го анализатора, включ-го 3 звена: рецептор, провод-е чувств-ые пути, корк. отдел анализатора. Выделяют 3 гр рецеп-в: экстерорецепторы (болевые, темпер-е, тактильные)- обр-т поверх-ую чувствть; проприорецепторы(в м., сухожилиях, связках, суставах)-обр. глубокую чувств-ть и интерорецепторы (хеморецепторы, барорецепторы), расположенные во внутренних органах. 1ые нейроны всех видов чувств-ти в спинал ганглии. Дендриты 1о нейрона поверх-й чувств-ти достиг-т кожи. Аксоны в составе зад чувств-го корешка, идут в зад рог спин мозга на своей стороне, где распол-ся кл 2го нейрона поверх чувств-ти. Аксоны 2х нейронов перекрещ-ся в перед спайке спин мозга и, переходя в бок-е столбы противопол-й стороны, обр спино-таламич тракт. Он подним-ся вверх по бок-у столбу спин мозга, проходит продолг-ый мозг, варолиев мост, ножку мозга и вступ. в зад лат-е ядро зрител бугра. Здесь находится 3й нейрон всех видов чувств-ти. Вол-на 3х нейронов, начинающихся от кл вентролат ядра зрит бугра, направл-ся ч/з внут-ю капсулу к зад центр извилине и темен доле. Аксоны 1о нейрона глуб чувств-ти в спин мозге формир-т зад столбы (нежный- пучок Голля и клиновидный пучок Бурдаха) . Поднимаясь вверх по своей стороне они заканч-ся в нежном и клиновидном ядрах продол-го мозга, где распол-ся тела 2х нейронов глуб. чувств-ти. Вол-на 2х нейронов переходят на противопол-ую сторону, обр-я мед петлю (мед лемниск) и заканч-ся в зрит бугре, откуда провод-е афер-е пути идут вместе с путями поверх чувств-ти. Таким обр, в зрит бугре расп-ны тела третьих нейронов чув-сти, волокна которых составляют tractus thalamocorticales, направляющиеся ч/з внут капсулу (зад треть зад бедра) и corona radiate в постцентр изв и темен долю.
При поражении проводящих чув-ных путей могут возникать след. расстройства:
Анестезия (гипестезия) - потеря (снижение) того или иного вида чув-ти.
Гиперестезия - повышение чув-ти к различным видам раздражений. Возникает при понижении порога возбудимости болевых, температурных и других рецепторов.
Гиперпатия - повышен порог чув-сти, само раздражение приобретает неприятный характер, отсутствует точная локализация, имеется длительное последействие
Дизестезия - извращение чув-ти, при котором холодовое раздражение принимается как тепловое, прикосновение как болевое раздражение.
Парестезия - спонтанно возникающее, неприятное ощущение (онемение, покалывание, ползание мурашек и т. п.). Возникает без нанесения раздражения.
Диссоциированное расстройство чув-ти - изолированное нарушение одних видов чув-ти при сохранении в той же области других видов.
Боль - это своеобраз психофизиологич состояние, возникающее в рез-те воздействия сверхсильных или разрушительных раздражителей, вызывающих органические или функциональные нарушения в организме.
Атаксия – наруш-е координации дв-й → становятся неловкими. Сенситивная атаксия (страдает и координация движ-й, и мыш-суставное чувство) обусловлена наруш-ем глуб чув-ти с выпад-ем афферен-х импульсов, направляющихся по зад канатикам спин мозга. Под контролем зрения движения улучш-ся. При закрытых глазах сенс атаксия усилив-ся.
Мозжечковая связана с пор-ями мозж.систем. Разв-ется при страдании не только мозжечка, но и его афф-х и эфферентных проводников. Закрывание глаз особо не влияет, глуб чув-сть сохранена.
Лабиринтная /вестибулярная – при наруш.функции вестибу-го анализатора (в частности его проприорец-в в лабиринте). Наруш-ся равновесие тела, во времы ходьбы б-й отклоняется в сторону пораж-го лабиринта. Системное головокр-е, горизонт-ый нистагм. На стороне поражения может наруш-ся слух.
Что же такое сенситивная атаксия? Атаксия (с греческого языка ataxia - отсутствие порядка) - это нарушение координации различных мышц. Эти расстройства проявляется в целеустремлённых движениях.
Особенность сенситивной атаксии в том, что больной полностью теряет представление о положении своего тела всех частей именно в пространстве, он абсолютно не ощущает какие-либо передвижения.
Сенситивная атаксия может возникать при разных поражениях. Это может быть поражение различных нервов, периферических узлов, теменной коры доли мозга, а также при сосудистых нарушениях. Кроме того, некоторые заболевания спинного мозга могут спровоцировать атаксию. (опухоли, рассеянный склероз, расстройства суставно-мышечных чувств в нижних конечностях).
Симптомы при сенситивной атаксии:
- неустойчивая походка;Больной постоянно смотри под ноги;
Высокое поднимание ног;
Сильное сгибание ног в коленных, а также в тазобедренных суставах;
Ощущение ходьбы на вате или на чем-то мягком и воздушном;
Штампующая походка;
Зависимость координации от зрительного контроля;
Нарушения чувствительности вибрационной и суставно-мышечной;
Потеря полного равновесия при закрытых глаз;
Снижение или вовсе выпадение чувствительности сухожильных рефлексов.
Диагноз (диагностика):
- диагностирование следует проводить сразу же после появления какого-либо симптома, нарушения;ЭЭГ Головного мозга, благодаря этой диагностики выявляются следующие нарушение: диффузная дельта- и тета-активность;
В лабораторных исследованиях можно наблюдать нарушение обмена аминокислот. Сюда входят концентрация лейцина, снижение аланина, а также экскреции с мочой);
С помощью электромиографии можно выявить поражение сенсорных волокон периферических нервов;
С помощью генетических методов диагностируют атаксию, а затем делают косвенную ДНК-диагностику. Благодаря ей узнают есть ли возможность наследования атаксии другими детьми в семье.
Лечение
Лечение атаксии назначат врач-невролог. В состав лечение должно входит:
- укрепляющая терапия (это прежде всего витамины группы В, АТФ, церебролизин и другие средства);Комплекс различных гимнастических упражнений, ЛФК, которые направлены на укрепления мышц, а также уменьшения дискоординации.
Кроме этого, необходима коррекция иммунодефицита. Назначают полный курс лечения иммуноглобулина, но при этом нельзя назначать лучевые терапии, в таких случаях она категорически противопоказана. При лечении следует избегать чрезмерного рентгеновского изучения, а также по возможности солнечных лучей. Значимую роль играют препараты, которые содержат в себе янтарную кислоту, витамин Е, рибофлавин, коэнзим Q10.
Вывод
Если вы заметили какие-то похожие симптомы на атаксию, то немедленно обращайтесь к врачу. Помните, что практически все болезни излечимы, не стоит зря унывать и переживать по этому поводу. Главное вовремя взяться за лечение, проводить регулярно диагностику, пить лекарства, назначенные врачом, делать физические упражнения.
Сенситивная атаксия — нервное заболевание происходит от греческого слова «ataxia» — «беспорядок», т. к. равновесие человека в вертикальном положении нарушается, а координация движений полностью или частично расстраивается.
Чтобы понять, как развивается заболевание, необходимо разобраться как устроен контроль координации в организме человека.
В нашем теле есть первичные рецепторы — периферические, которые находятся в суставах, мышцах и каналах внутреннего уха.
В них собирается информация о положении тела человека в пространстве. Затем по спинному мозгу эта информация поступает к вестибулярным ядрам в стволе головного мозга.
Мозжечок является первичным органом, который участвует в регулировке положения человека в пространстве. Так, при поражении проводящих путей через задние столбы спинного мозга, развивается сенситивная атаксия.
Особенности расстройства
Особенность этого заболевания состоит в том, что наблюдается отключение импульсов глубоких тканей, которые подают сигналы по столбам спинного мозга.
И это может проявиться как во всех руках и ногах, так и в любой из конечностей. Человек с трудом удерживает равновесие стоя со сдвинутыми ногами и вытянутыми вперёд руками.
Иногда поражается кора теменной доли мозга и периферические узлы.
Если у пациента атаксия наблюдается в нижних конечностях, которая возникла из-за потери чувствительности в суставно-мышечном чувстве, то он становится предельно неустойчивым и походка его приобретает штампующий вид, т. е. наблюдается чрезмерное сгибание ног и наступление стопой на пол с усилием.
Больной постоянно пытается контролировать свои движения зрительно и при ходьбе смотрит себе под ноги. При сильном поражении задних столбцов теряется всякая возможность двигаться и находиться в вертикальном положении.
При закрытых глазах у пациентов ещё больше усугубляется проявление этого нервного заболевания.
Основные причины
Болезнь часто проявляется:
Также причинами этого заболевания могут быть последствия при полинейропатии, нехватка в организме витамина В12, перенесённый инсульт, алкоголизм или аномальное развитие.
Клиническая картина и диагностика
Самым достоверным симптомом при этом заболевании является нарушение чёткости движений, разбалансировка походки, при которой возникает ощущение ходьбы по вате и нарушение чувствительности.
Иногда у пациентов наблюдается не столь жёсткая форма сенситивной атаксии. Это случается, когда отключение спинно-мозжечковых путей происходит изолированно.
При такой форме заболевания нарушение глубокой чувствительности не наблюдается.
Диагностические пробы
Для постановки диагноза и развития патологии, назначаются пробы:
- диагностика асимметрии;
- сжатия и разгибания пальцев рук с открытыми и закрытыми глазами;
- проба дотронуться пальцем до кончика носа и в лежачем положении дотянуться пяткой до колена.
Подход к терапии — комплекс мер
Своими силами с течением этого заболевания справиться невозможно, поэтому необходимо срочное обращение к специалисту, который выявит симптомы и характер развития болезни.
Прежде всего врач стремится устранить симптомы сенситивной атаксии и назначает комплексное лечение, которое включает в себя общеукрепляющую терапию и специальную гимнастику.
Здесь правильно диагностировать те заболевания, которые вызывают и способствуют развитию сенситивной атаксии.
Как правило, лечение подразумевает собой устранение симптомов этих болезней.
Врач невролог назначает медикаментозные препараты:
Антихолинэстеразные средства применяют в комплексной терапии, если выявлены прогрессирующая мышечная дистрофия, периферические невриты.
Эти препараты способствуют лучшему проведению возбуждения в нервных окончаниях и как следствие, помогают эффективному лечению нервно-мышечных заболеваний.
Ноотропные препараты назначаются, если сенситивная атаксия связана с сосудистой патологией мозга. Используются для лучшей циркуляции крови в мозгу, снижения нервных расстройств и улучшения интеллектуальных возможностей.
Часто медикаментозное лечение не имеет успеха в борьбе с болезнью. Поэтому важно здесь использовать комплексный и индивидуальный подход к каждому больному.
ЛФК — известные метод лечения расстройства
При назначении курса лечебной гимнастики очень важен факт регулярности выполнения упражнений, которые направлены на улучшение координации движений.
Несколько примеров гимнастики:
- поднять с пола палочку и положить её на полку, расположенную выше уровня головы;
- застегнуть мелкие пуговицы на одежде;
- стойка на носке ноги или на обоих носках;
- ходьба по следам, нарисованным на полу;
- стоя на одной ноге, вторую согнуть в колене и отвести в сторону и возвращение в исходное положение;
- одновременное поднятие одной руки вверх, а второй _ в сторону;
- стоя бросить мяч в сетку;
- ежедневная ходьба до 1 км.
Курс лечебной гимнастики обычно составляет 20 — 25 процедур. Каждый день занятия проводятся от 15 до 30 минут. Для лечения сенситивной атаксии целесообразно применение массажа конечностей приблизительно 15 процедур.
При применении всех этих методов — медикаментозная терапия, ежедневная лечебная гимнастика, ходьба и курс массажа, достигаются наилучшие результаты в лечении этого заболевания.
А при активном содействии больного, даже самого неизлечимого можно поставить на ноги и сделать его трудоспособным гражданином.
Берегите себя и своё здоровье!